القلب في المايلوما المتعددة. ورم نقيي متعدد

يواجه عدد كبير من الأشخاص ظهور أمراض تهدد الحياة والصحة، أحدها المايلوما. من المفيد معرفة نوع هذا المرض وما هو أعراض المايلومايمكن أن يساعدنا في تشخيصه في الوقت المناسب.

وصف وخطر المايلوما

المايلوما هو مرض أورام يصيب نخاع العظم ويسبب تدميرًا نشطًا أنسجة العظام. ويحدث بشكل رئيسي عند كبار السن، والرجال أكثر عرضة للإصابة بالمرض من النساء.

يحتاج الأشخاص الذين يعانون من هذا التشخيص إلى رعاية طبية فورية. يؤدي ضياع الوقت إلى حدوث مضاعفات تؤدي إلى تفاقم الحالة العامة للشخص، لأن خلايا الدم الطبيعية تبدأ في استبدالها بالخلايا السرطانية، ويفقد الجسم وظيفته الوقائية ضد الأمراض الفيروسية والمعدية.

وهذا المرض خطير بسبب مشاكل صحية متعددة وأضرار في العظام وجهاز المناعة والكلى. يتعب المريض بسرعة وتصبح عظامه هشة للغاية نتيجة الإصابات والكسور والشقوق. يعاني الشخص من زيادة العدوى و العمليات الالتهابيةفي الكائن الحي. تعتمد المدة التي سيعيشها الشخص المصاب بهذا التشخيص على العديد من العوامل والمرحلة التي تم تشخيص المرض فيها.

ما هي الفترة بدون أعراض؟

قبل أن يبدأ المرض بالسيطرة بشكل كامل على جسم الإنسان، فإنه يمر بعدة مراحل. تعد فترة عدم ظهور الأعراض إحدى مراحل مسار المايلوما، حيث يستمر المرض دون تغيير حالة المريض و علامات طبيه. يمكن أن تستمر هذه الفترة لمدة تصل إلى خمسة عشر عامًا. خلال السنوي الفحوصات الوقائيةاختبار البول يحدد البروتين. يمكنك أيضًا رؤية ارتفاع ESR في فحص الدم وزيادة التدرج M إذا قمت بإجراء التحليل الكهربائي للبروتين في مصل الدم، مما يشير إلى وجود جلوبيولين مناعي غير طبيعي فيه.

الأعراض الشائعة للورم النقوي والتي قد يتم الخلط بينها وبين أمراض أخرى

في كثير من الأحيان، تكون بعض أعراض المايلوما المتعددة مشابهة جدًا لأمراض أخرى تصيب الأعضاء والأنظمة البشرية المختلفة:

1. الأعراض الأولى للورم النقوي هي أحاسيس مؤلمة في العظام. في الليل أو بعد تغيير وضع الجسم، تنتقل هذه الأحاسيس إلى جميع أنحاء الجسم، مما يسبب عدم الراحة. يمكن أن يكون الألم موجودًا أيضًا في الصدر. عادة ما تشير هذه الأعراض إلى وجود الداء النشواني.
2. تتميز مرحلة معينة من المرض بالضعف و تعبالإنسان وشحوب الجلد وقصور القلب.
3. أعراض مثل فقدان الوزن والحمى، والتي تحدث غالبًا مع مرحلة متقدمةالمايلوما وإضافة الأمراض المعدية إليها قد يتم الخلط بينها وبين فقدان الشهية والأمراض الخطيرة الأخرى.
4. قد تظهر في المرحلة المبكرة من المرض أعراض مميزة الفشل الكلوي : الغثيان والقيء وزيادة التعب والضعف في الجسم.

من أجل عدم الخلط بين المايلوما والأمراض الأخرى، من الضروري عدم العلاج الذاتي، ولكن الثقة في المتخصصين! سيتمكن الأطباء من إجراء فحص كامل لجسمك وتحديد الورم في الوقت المناسب وتقديم العلاج اللازم.

العلامات الأولى

العلامات المبكرة للورم النقوي المتعدد قد تشمل التعب، وانخفاض النشاط البدني، وفقدان الشهية، وفقدان الوزن. كما يظهر أيضًا ألم مميز في العظام، ويميل إلى الزيادة ولا يهدأ بعد تناول المسكنات.

في مصل الدم يمكنك أن ترى زيادة المحتوىالكالسيوم. ونتيجة لذلك تزداد كمية البول، ويصاب الجسم بالجفاف، ويشعر الشخص بالغثيان ويبدأ القيء.

من الأعراض المميزة للورم النخاعي

الأعراض الدقيقة الناضجة للورم النقوي

متى سيبدأ التنمية النشطة الخلايا الخبيثة، يتم تعطيل نضوج خلايا الدم الحمراء. يتميز المايلوما المتعددة بالأعراض الناضجة التالية:

• تعب؛
• ضعف؛
• جلد شاحب؛
• صعوبة في التنفس؛
• صداع.

ويواجه الكثيرون أمراضًا معدية تتفاقم باستمرار، وغالبًا ما يكون سببها ظهور البكتيريا. في المايلوما الناضجة، هذه هي التهابات المسالك البولية.

كما أن المايلوما المتعددة تؤدي إلى نقص الصفائح الدموية. لذلك، يحدث زيادة النزيف، آخر أعراض مميزةالأمراض. يبدأ الناس في تجربة نزيف الأنف بشكل متكرر، كما تعاني الإناث من تدفق الحيض بشكل متكرر.

ورم نقيي متعدد

واحدة من علامات المايلوما هي التغيرات الجهاز العصبي. عندما تتضرر الأعصاب الطويلة في الأطراف، ألم حادوتختفي الحساسية. هناك أيضًا حالات يبدأ فيها الشخص بالشلل وفقدان الإحساس في الجزء السفلي من الجسم وحتى سلس البول.

متى يجب أن ترى الطبيب؟

في كثير من الأحيان، يتم تحديد وجود المرض عن طريق الصدفة: بناء على نتائج الأشعة السينية أو فحص الدم، والتي يتم وصفها عند الاشتباه في أمراض أخرى أو أثناء الفحوصات الوقائية للسكان. يتم تشخيص المرض أيضًا لدى المرضى الذين يأتون إلى أخصائي يشكون من:

• الأحاسيس المؤلمةفي العظام (غالبًا في الظهر)؛
• حالة الضعف وشحوب الجلد.
• زيادة الإصابة بالأمراض المعدية.

كل هذه الأعراض لا تشير دائمًا إلى ورم نقوي ناشئ، وقد تكون نتيجة لأمراض أخرى. ومع ذلك، إذا ظهر أي منها، فأنت بحاجة إلى الاتصال بالمتخصصين الذين سيقومون بإجراء فحص كامل ومساعدتك على فهم طبيعة الأعراض التي ظهرت، وكذلك إجراء العلاج اللازم في الوقت المناسب.

ماذا يحدث إذا تجاهلت علامات وأعراض المايلوما؟

لا ينبغي بأي حال من الأحوال تجاهل الأعراض الناشئة للورم النقوي المتعدد ورفض العلاج. وهذا يمكن أن يهدد الحياة ويؤدي أيضًا إلى:

1. كسور العظام الناتجة عن النمو النشط للورم فيها.
2. الضغط في منطقة العمود الفقري مما يؤدي إلى اضطراب حساسية الجزء العلوي و الأطراف السفليةأو الشلل
3. المعدية المتكررة و الأمراض الالتهابيةوهو السبب الرئيسي لوفاة مرضى المايلوما.
4. فقر الدم، والذي يتميز بفقر الدم وانخفاض محتوى الهيموجلوبين.
5. نزيف عالي.
6. غيبوبة ناجمة عن إغلاق تجويف أوعية الدماغ بالبروتين.
7. ضعف وظائف الكلى.

وقاية

الإجراءات الوقائية غير معروفة للأطباء حتى الآن، لأنه لا توجد عوامل خطر معينة يمكن استبعادها من حياتك. كما لا توجد طرق مبكرة لتشخيص المرض قبل ظهور الأعراض الواضحة. ولذلك، فإن كل الوقاية تتكون عادة من الحد من الاتصال بالمواد المشعة والكيميائية والسامة التي تشكل خطرا على صحة الإنسان وحياته.

لمنع انتكاسات المايلوما، يجب على المريض اتباع القواعد التالية:

• إجراء العلاج الصيانة الموصوف من قبل الطبيب بانتظام.
• تأكد من اتباع نظام غذائي.
• التوقف عن شرب الكحول والتدخين.
• توفير الجسم نوما هنيئاو الراحة؛
• انتقل إلى الإجراءات البدنية التي أوصى بها الخبراء؛
• لا تؤخر علاج المضاعفات الناشئة التي قد تصاحب فترة مغفرة.

لا ينبغي تجاهلها أعراض المايلوماالتي تظهر على مرحلة مبكرةالأمراض. وهذا يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة للغاية. العلاج في الوقت المناسب لن يساعد فقط في إزالة الأعراض الموجودة للمرض، بل سيساعد أيضًا في زيادة طول ونوعية حياة الشخص في المستقبل.

ما هو: المايلوما (من الكلمة اليونانية "myelos" - نخاع العظم، "oma" - اسم شائعأي أورام) هو مرض أورام الدم، ورم خبيث ينمو في نخاع العظام. أحيانًا يُطلق على هذا المرض خطأً اسم "السرطان". يتكون الورم بشكل أساسي من خلايا البلازما - الخلايا المسؤولة عن المناعة ومكافحة الأمراض المعدية وإنتاج الغلوبولين المناعي. تنشأ هذه الخلايا من الخلايا الليمفاوية البائية، ولكن متى انتهاكات مختلفةأثناء عملية نضوجها، تظهر مستنسخات الورم، مما يؤدي إلى ظهور المايلوما. تتسلل أورام المايلوما الخبيثة إلى النخاع العظمي للعظام الطويلة، مما يؤثر عليها.

يساهم تكاثر الخلايا البلازمية والخلايا البلازمية في نخاع العظم في تخليق بروتينات نظيرة - بروتينات غير طبيعية، والجلوبيولين المناعي، والتي في هذه الحالة لا تؤدي وظائفها الوقائية، ولكن زيادة كميتها تزيد من سماكة الدم وتلحق الضرر بالأعضاء الداخلية المختلفة.

يتم تمييز المرض عن طريق الخصائص الكيميائية المناعية للبروتينات (الجلوبيولين المناعي) التي تنتمي إلى إحدى الفئات. على سبيل المثال، ظهور بروتينات فئة IgE يحدد وجود المايلوما E.

أنواع ميلوما

هناك عدة أنواع من المايلوما.

شكل انفرادي- هذا هو بؤرة ارتشاح واحدة، وغالبًا ما تتركز في العظام المسطحة.

العيادات الرائدة في إسرائيل

وينقسم النموذج المعمم إلى:

تختلف المايلوما أيضًا في تكوين الخلايا السرطانية:

• البلازمية.
• بلازما.
• خلية متعددة الأشكال؛
• خلية صغيرة.

هناك علامات كيميائية مناعية مختلفة للبروتينات المفرزة:

• ورم بنس جونز النخاعي (ما يسمى بمرض السلسلة الخفيفة) ؛
• المايلوما A و G و M .
• المايلوما غير المفرزة.
• المايلوما ديكلونيك .
• المايلوما م.

يحدث المايلوما G في 70% من الحالات، والورم النقوي A يحدث في 20% من الحالات، والورم النقوي بنس جونز أقل شيوعًا قليلاً (15%).

مراحل المرض

يمكن تقسيم مسار المرض إلى ثلاث مراحل:

• أنا - مرحلة المظاهر الأولية؛
• II - مرحلة الصورة السريرية التفصيلية.
• ثالثا - المرحلة النهائية.

المرحلة الأولى– فترة بدون أعراض لا تظهر خلالها علامات سريرية أو تغيرات في حالة المريض.

المرحلة الثانية- حيث يتم التعبير عن كل شيء بشكل واضح أعراض مرضية، سمة من المايلوما.

المرحلة الثالثة– . ينتشر المايلوما إلى الأعضاء الداخلية المختلفة.

هناك مراحل فرعية A وB، تتميز بوجود أو عدم وجود الفشل الكلوي لدى المريض.

المظاهر والأعراض

غالبا ما يتطور المايلوما دون إشراك انتباه خاص، يتجلى في آلام في العظام. ونتيجة للتطور، ينتشر المرض إلى الأعضاء الداخلية عظام مسطحة(الكتف، القص، الفقرات، الجمجمة) أو المشاش للعظام الأنبوبية. هناك حالات متكررة للكشف عن الساركوما النقوية - وهي عناصر خبيثة تتكون بشكل رئيسي من خلايا الدم البيضاء. بعد ذلك، تظهر التكوينات على العظام على شكل مادة ناعمة مدورة - وهذا أمر نموذجي للورم النخاعي العقدي المنتشر (الورم الأرومي النقوي)، ويتم تدمير أنسجة العظام.

هناك حالات يكون فيها المرض غير مرئي حتى فترة معينة ويظهر فجأة كسر عفوي - عواقب اضطراب العظام.

تم الكشف عن المخالفات الجهاز الهضمي، عدم وضوح الرؤية، درجة حرارة الجسم غير المستقرة، الضعف العام، فقر الدم، الأمراض المعدية الخاصة: من الأنفلونزا الشائعة إلى الطلاوة في الفرج أو عنق الرحم. نتيجة للأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية، يظهر الانزعاج والألم، والخفقان، والشعور بالثقل في المراق. يحدث أن عقد المايلوما تضغط على الدماغ، مما يسبب الصداع. بالإضافة إلى ذلك، من الممكن حدوث تغيرات مرضية في الأقراص الفقرية، مما يؤدي إلى الإصابة بنقص التروية النخاعية النخاعية وضعف إمدادات الدم الحبل الشوكي.

أسباب المرض. عوامل الخطر

أسباب تطور المايلوما ليست معروفة بشكل موثوق. من الممكن تحديد العوامل العامة التي تساهم في ظهور المرض فقط أمراض الأورامعمومًا. في كثير من الأحيان، يتم العثور على المايلوما لدى كبار السن (أكثر من 65 عامًا)، والأشخاص المعرضين لأي منها إشعاعات أيونيةوجود اتصال طويل الأمد مع المنتجات البترولية والأسبستوس وغيرها المواد السامة. يلعب العرق دورًا في حدوث المايلوما. اصابات فيروسيةوالتوتر والاستعداد الوراثي.

وفقا للإحصاءات، فإن المايلوما تحدث بين السكان السود بمعدل ضعفي ما يحدث بين الدول ذات البشرة البيضاء، ولكن سبب هذا التوزيع لم يتم تحديده بعد.

تلعب الأبحاث الجينية دورًا رئيسيًا في دراسة أسباب المايلوما، حيث لديها القدرة على اكتشاف الجينات التي يمكن أن تسبب الورم من خلال طفراتها.

التشخيص

يستخدم لتشخيص المايلوما طرق المختبربحث. يمكن تحديد أكثر التغيرات المميزة على أساس تحليل عام للدم والبول، مع الانتباه إلى المؤشرات التالية: زيادة مستويات الكالسيوم في البول أو مصل الدم عن المعدل الطبيعي، في نفس الوقت. مستوى عالارتفاع نسبة البروتين في البول وانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية والهيموجلوبين إلى 80 ملم/ساعة. وأعلى ESR. محتوى عاليإجمالي كمية البروتين في الدم على خلفية انخفاض مستويات الزلال.

أكثر تشخيص دقيقيعطي تعريف البروتينات وحيدة النسيلة، واختبار البول لبروتين بنس جونز. تحليل إيجابييعطي وجود سلاسل خفيفة من البروتينات التي تمر عبر الأنابيب الكلوية. بالإضافة إلى ذلك، يتم إجراء عدد من الدراسات الأخرى: يتم تحديد التصوير الشعاعي، والتصوير المقطعي للعظام، وخزعة تريفين نخاع العظم، والدراسات الوراثية الخلوية، والمؤشرات الكمية للجلوبيولين المناعي في الدم.

إن إجراء تحليل واحد لا يكفي للتشخيص الصحيح، لذلك للحصول على النتيجة النهائية للبحث، من الضروري مقارنة جميع البيانات مع الاعراض المتلازمةعلامات المرض.

علاج

يتم علاج المايلوما في المستشفى من قبل طبيب أمراض الدم. المايلوما هي آفة غير قابلة للشفاء من الأنسجة المكونة للدم، ولا يمكن الشفاء التام منها إلا من خلال عملية زرع نخاع العظم، ولكن العلاج الصحيح وفي الوقت المناسب يسمح لك بإبقاء الورم تحت السيطرة.

مراحل علاج المايلوما:

• العلاج المثبط للخلايا.
• علاج إشعاعي؛
• وصفة طبية من ألفا 2-إنترفيرون.
• الوقاية والعلاج من المضاعفات.

الجزء الرئيسي من مجمع علاج المايلوما هو العلاج الكيميائي. بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام علاجات جديدة أخرى على أساس التوقعات الصحيحةالأمراض. في بدون أعراض ظاهرةمرض المرحلة IA أو علاج IIAتم تأجيله ولكن يتم مراقبة المريض بشكل مستمر ومراقبة تكوين الدم. إذا تطور المرض إلى مرض كامل، يتم وصف تثبيط الخلايا والعلاج الكيميائي.

هل ترغب في الحصول على تقدير للعلاج؟

*فقط عند استلام البيانات الخاصة بمرض المريض، سيتمكن ممثل العيادة من حساب تقدير دقيق للعلاج.

مؤشرات للعلاج الكيميائي:

• فقر دم؛
• فرط كالسيوم الدم (زيادة مستويات الكالسيوم في الدم);
• الداء النشواني.
• متلازمة فرط اللزوجة والنزفية.
• تلف العظام.
• تلف الكلى.

هناك نوعان من العلاج الكيميائي: القياسي والجرعة العالية. يتم استخدام كل من الأدوية المعروفة منذ فترة طويلة Melferan و Sarcolysin و Cyclophosphamide والأدوية الجديدة والأكثر حداثة Carfilzomib و Lenalidomide و Bortezomib.

لعلاج المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا، يتم استخدام بريدنيزولون وفينكريستين وألكيران وسيكلوفوسفاميد. كما أنها تستخدم في الشكل الأكثر عدوانية من المرض. بالنسبة للورم النخاعي العظمي، يتم أيضًا استخدام البايفوسفونيت (Bonefos، Aredia، Bondronat)، والتي تمنع نمو المايلوما نفسها، وتثبط نشاط الخلايا العظمية ويمكن أن توقف تدمير أنسجة العظام. بالنسبة للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 65 عامًا، بعد دورة العلاج الكيميائي القياسي، يمكن وصف العلاج الكيميائي بجرعة عالية، بما في ذلك زرع الخلايا الجذعية (الخاصة بك أو من المتبرع).

يتم استخدامه بشكل رئيسي لآفات العظام الشديدة متلازمة الألموبؤر تدمير الأنسجة الكبيرة، مع المايلوما الانفرادية، وكذلك في المرضى الضعفاء مثل. يوصف ديكساميثازون كإضافة للعلاج.

كعلاج صيانة، يتم وصف جرعات عالية من ألفا 2-إنترفيرون لعدة سنوات للمرضى في مرحلة الهدأة.

الوقاية والعلاج من المضاعفاتيعتمد على تصحيح وظيفة الكلى في حالة الفشل الكلوي، واستخدام مدرات البول، والنظام الغذائي، وفصادة الدم (تنقية الدم من البروتينات) أو غسيل الكلى في أكثر من ذلك. الحالات الشديدةنقل مكونات الدم لفقر الدم. بالإضافة إلى القمع أمراض معديةاستخدام المضادات الحيوية (عادة مدى واسعالإجراءات)، علاج إزالة السموم.

يتم إيلاء الكثير من الاهتمام لتطبيع مستويات الكالسيوم باستخدام مدرات البول والكالسيترين. يتم علاج درجات مختلفة من فرط كالسيوم الدم بالترطيب والاستهلاك مياه معدنيةالحقن. للكسور، وتركيب العظام، والجر، العلاج الجراحي.

نظرًا لارتفاع خطر حدوث مضاعفات (خاصة عند المرضى الأكبر سنًا)، لا يتم استخدامه حاليًا على نطاق واسع في علاج المايلوما. الخيار الأكثر قبولاً هو زرع الخلايا الجذعية من متبرع أو من المريض نفسه، مما قد يؤدي إلى شفاء حوالي 20٪ من المرضى.

العلاج الجراحي الجراحيتستخدم الأورام النقوية في علاج آفات العمود الفقري، وضغط جذور الأعصاب والأوعية الدموية والأعضاء الحيوية الأخرى، أو تستخدم لتقوية العظام وتثبيتها أثناء الكسور.

النظام الغذائي والتغذية

النظام الغذائي للورم النقوي يستبعد الكعك والحلويات والبورشت وغيرها من الأطعمة الدهنية والحارة والمالحة والمدخنة. غير مرغوب فيه أيضًا منتجات الدقيق، الدخن، الشعير اللؤلؤي، خبز الجاوداروالبقوليات والحليب كامل الدسم و منتجات الألبانوالعصائر والمشروبات الغازية والكفاس.

تحتاج إلى تناول الطعام في أجزاء صغيرة. في المستوى الطبيعييمكن تضمين الكريات البيض والبيض والأسماك ولحوم البقر الخالية من الدهون ولحوم الأرانب والدجاج والكبد في النظام الغذائي. عصيدة الحبوب والخبز المجفف. يُسمح بالفواكه والخضروات الطازجة أو المسلوقة.

مع انخفاض عدد الكريات البيض المجزأة في الدم (العدلات) وأعراض عسر الهضم، يمكنك تضمين عصيدة الأرز مع الماء أو حساء الأرز في النظام الغذائي.

وينصح بتناول الأطعمة التي تحتوي على الكالسيوم وفيتامينات B وC، مع كمية من البروتين تصل إلى 2 جرام لكل كيلوجرام من وزن الجسم يومياً. أثناء العلاج الكيميائي ووظيفة الكلى الطبيعية، تصل كمية السوائل المستهلكة إلى ثلاثة لترات. يمكنك شرب الكومبوت والجيلي والشاي ومغلي ثمر الورد.

على سبيل المثال، أثناء العلاج الكيميائي، لتناول الإفطار، يمكنك تناول الخبز والزبدة، عجة على البخار أو طاجن السميد، الشاي الأخضر، القهوة. لتناول طعام الغداء - شرحات لحم البقر المطبوخة في غلاية مزدوجة، حساء قليل الدسم مع مرق اللحم، الخبز المجفف، كومبوت. في الاستراحة بين الغداء والعشاء، يمكنك شرب هلام التوت وتناول ملفات تعريف الارتباط (الجافة). لتناول العشاء، اللحوم الخالية من الدهون المسلوقة، طبق جانبي من الأرز، ومنقوع ثمر الورد.

العمر المتوقع في مielome

اعتمادًا على شكل المرض ومساره، والمرحلة التي بدأ فيها العلاج، تختلف توقعات العمر المتوقع للمريض من بضعة أشهر إلى عشر سنوات. ويرجع ذلك أيضًا إلى استجابة المرض للعلاج ووجود أمراض أخرى وعمر المرضى. بالإضافة إلى ذلك، في حالة المايلوما، تتطور مضاعفات خطيرة تؤدي إلى الوفاة: الفشل الكلوي، والإنتان، والنزيف، وتلف الأعضاء الداخلية باستخدام تثبيط الخلايا.

متوسط ​​العمر المتوقع، الخاضع للعلاج الكيميائي القياسي، هو 3 سنوات. للجرعات العالية من المواد الكيميائية – 5 سنوات. في الأشخاص الذين يعانون من زيادة الحساسية للعلاج الكيميائي، لا يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع 4 سنوات. في علاج طويل الأمدالمستحضرات الكيميائية، من الممكن تطوير مقاومة ثانوية للورم النقوي، والتي تتحول إلى سرطان الدم الحاد. المايلوما لديها مستوى عال من الأورام الخبيثة؛ العلاج الكامل نادر جدا.

في المرحلة IA، يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع حوالي خمس سنوات، وفي المرحلة IIIB - أقل من 15 شهرًا.

فيديو: المايلوما

المايلوما هو سرطان الدم الذي تتسلل فيه الخلايا الخبيثة إلى نخاع العظم وتسبب تلف أنسجة العظام. هناك 3 مراحل من المايلوما، لكل منها مراحلها الخاصة الصورة السريريةوالخطر والعلاج. سوف تتعرف على ميزات كل منها بمزيد من التفصيل في هذه المقالة.

خصائص المرحلة 1 المايلوما

تتميز المرحلة الأولى بوجود عدد صغير من الخلايا الخبيثة. هذه الفترة عادة ما تكون بدون أعراض بالنسبة للمريض. في كثير من الأحيان لا يعاني المريض من أي علامات سريرية أو تغيرات في الحالة، ولكن اختبارات الدم العامة يمكن أن تكتشف عن طريق الخطأ زيادة في معدل سرعة ترسيب الدم (ESR).

1. مستوى الهيموجلوبين ≥ 100 جم / لتر.
2. مستويات الكالسيوم ضمن الحدود الطبيعية.
3. مستويات منخفضة من البروتينات.

ويلاحظ تركيز نمو الورم في عظم واحد فقط.

في المرحلة الأولية، لا يمكن علاج المرض بالكامل، لذلك يجب أن يهدف العلاج إلى إبطاء تطور المرض، ومغفرة طويلة الأمد، وتقليل الأعراض وعدد الخلايا الخبيثة. إذا كان المرض بطيئا، في المرحلة الأولية، لا يلزم العلاج العدواني في شكل العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي، فقط الإشراف الطبي المستمر والعلاج الداعم (إدارة الإنترفيرون تحت الجلد)، والذي يهدف إلى تطبيع حالة المريض واستعادة تكون الدم .

إذا كان المرض نشطا، فإن التدخل الطبي الفوري مطلوب.

خصائص المرحلة 2

وتسمى هذه المرحلة "فترة الذروة". في هذه المرحلة، يبدأ المرض في التقدم وتلف أنسجة العظام. تدريجيا، تبدأ خلايا العظام في الانهيار، مما يؤدي إلى إضعافها. وهذا من المظاهر الرئيسية للمرض والذي يصاحبه شعور بألم في العمود الفقري والأضلاع. الألم ليس ثابتا في البداية ويهدأ بشكل دوري، ولا يتم القضاء عليه عمليا بمساعدة المسكنات.

وعندما يبدأ نشاط المرض في التزايد يصبح الألم غير محتمل وغالباً ما يحدث أثناء الحركة. وبالإضافة إلى الألم يظهر الضعف وفقدان الوزن وفقر الدم والوخز في الأطراف.

المؤشرات:

1. الهيموجلوبين 85-100 جم/لتر.
2. مستويات الكالسيوم مرتفعة.
3. هناك تدمير العظام. غالبًا ما تتم ملاحظة المنطقة المصابة في الصدر والحوض مناطق العمود الفقري، في الأطراف.

المايلوما من الدرجة الثانية أمر نادر الحدوث. يتم تشخيصه عندما تكون القيم المخبرية أعلى مما كانت عليه في المرحلة 1، ولكنها أقل مما كانت عليه في المرحلة 3. تشكل هذه المرحلة خطورة على المريض لأن هشاشة العظام لدى الأخير تزداد (مما يؤدي إلى كسور متكررة) ، القابلية للإصابة بالعدوى ويحدث الفشل الكلوي ويظهر اعتلال الشبكية وضعف البصر.

ولوضع المرض في حالة مغفرة، يصف الأطباء العلاج الكيميائي، والعلاج الإشعاعي، علاج الأعراض. وتشمل الأخيرة جراحة ضغط الأعضاء، ومسكنات الألم، وعلاج الفشل الكلوي، وما إلى ذلك.

يتم إعطاء العلاج الكيميائي مع عدة أدوية أو دواء واحد. جوهر العلاج هو تعطيل انقسام الخلايا السرطانية باستخدام العوامل الدوائية. بمجرد وصول أدوية العلاج الكيميائي إلى الدم، يبدأ تأثيرها في جميع أنحاء الجسم. إنهم يدمرون الورم ويمنعون نموه.

يستخدم العلاج الإشعاعي إذا كان العلاج الكيميائي غير فعال. أثناء العلاج، قد يعاني المرضى من مختلف ردود الفعل السلبية: الغثيان، والضعف، والارتباك، والقيء، وما إلى ذلك. في هذه الحالة، توصف الأدوية التي تخفف من التأثير آثار جانبية. تحدث ردود الفعل السلبية اعتمادا على الجرعة والدواء نفسه.

خصائص المرحلة 3

هذه المرحلة تسمى المحطة. يصل عدد الخلايا المسببة للأمراض إلى عدد كبير، وتظهر مناطق كبيرة من تلف العظام. تحدث العدوى، ويتم تثبيط هياكل نخاع العظم، ويكون الجسم مرهقًا للغاية.

المؤشرات:

1. مستوى الهيموجلوبين ≥ 85.
2. مستويات عالية من الكالسيوم ≥ 2.75 مليمول / لتر.
3. البروتين في البول ≥ 112 جم.
4. تظهر آفات العظام المتعددة. توجد مواقع الأورام في وقت واحد في 3 عظام أو أكثر.

تدريجيا، ينخفض ​​\u200b\u200bارتفاع المريض، وذلك بسبب هبوط الفقرات والضغط على الحبل الشوكي. تظهر الأشعة السينية علامات هائلة على تدمير العظام وهشاشة العظام. عادة ما يتم التعبير عن العمليات المدمرة في العظام إلى الحد الذي يمكن فيه تحسس التكاثرات الخبيثة (خاصة في الصدر وعظمة الترقوة والجمجمة).

في هذه المرحلة، غالباً ما يصاب بكسور، لأن... مكسور الهيكل العاديالعظام. لا تحتاج إلى بذل الكثير من الجهد، فقط احصل على كدمة.

بالإضافة إلى الأعراض المميزة للمرحلة الثانية، يعاني المريض من نقص الصفيحات (انخفاض الصفائح الدموية، وزيادة النزيف)، وقلة الكريات الشاملة (نقص جميع أنواع الخلايا)، واستنزاف الجهاز المناعي، والفشل الكلوي (يوجد في 50٪ من المرضى)، وداء نظير النشواني. ، تشوه العمود الفقري، فرط كالسيوم الدم، الاضطرابات العصبية.

يتم علاج هذه المرحلة عن طريق العلاج الكيميائي والإشعاعي وعلاج الأعراض والعلاج المناعي. إذا لم يساعد العلاج في إيقاف الورم أو تحقيق الشفاء منه، يستخدم الأطباء زراعة الخلايا الجذعية أو نخاع العظم. هذه الطريقة فعالة جدًا وغالبًا ما تساعد في الحالات الشديدة. يتم أيضًا إجراء فصل البلازما، مما يساعد على تنظيف الدم من البروتينات.

تتم إزالة بؤر الورم الكبيرة باستخدام تدخل جراحي. أيضًا، بمساعدة العملية، يتم إصلاح العظام الهشة وإزالة ضغط الأوعية الدموية أو النهايات العصبية.

هذه المرحلة قاتلة للمريض. قد يكون سبب الوفاة هو تطور المرض، والإنتان، والفشل الكلوي، وما إلى ذلك.

العوامل المؤثرة على البقاء

هناك عدة عوامل رئيسية تؤثر على البقاء:

1. نشاط عملية الورم.
2. مرحلة التطوير.

تشمل معايير الهدأة ما يلي: انخفاض خلايا البلازما (بما لا يقل عن 50%) في نخاع العظم، والبروتين وحيد النسيلة (بما لا يقل عن 50%) في البول، وعودة مستويات الكالسيوم إلى طبيعتها، وسرعة ترسيب كريات الدم الحمراء (ESR)، والبروتين الكلي في البول. دم.

إذا كان تطوره بطيئًا، فإن التشخيص يكون مناسبًا في معظم الحالات. هناك عوامل إضافية تؤثر أيضًا على البقاء.

• الحالة العامة للمريض:

ويحدد هذا العامل مدى قدرة المريض على تحمل العلاج المكثف، مما يساعد على السيطرة على المرض أثناء العلاج منذ وقت طويلأو الشفاء التام إذا كان لدى الجسم القدرة على التعافي، فإن احتمالية فعالية العلاج تزداد بشكل كبير.

• العلاج الطبيعي:

إذا دعم الإنسان وقوي جهاز العظام، فهذا يمكن أن يزيد بشكل كبير من مقاومة الجسم لعملية الأورام. أسلوب حياة صحي، التغذية السليمة، الرفض عادات سيئةكما أن لها تأثير إيجابي على الجهاز المناعي.

التشخيص والمدة التي يعيشها مرضى المايلوما، اعتمادا على المرحلة

يعتمد التشخيص، مثل أنواع السرطان الأخرى، على مرحلة تطور الورم ونشاطه. في المرحلة الأولية، لا تظهر على المايلوما أعراض واضحة لسرطان الدم أو تلف العظام، مما يجعل تشخيص المرض أكثر صعوبة.

نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات في المرضى الذين تقدموا بطلب للحصول على الرعاية الطبيةفي المرحلة الأولى من التطوير - 50٪، في الثانية - 36٪، في الثالثة - 10٪.

إذا كان مسار العلاج الكيميائي ناجحا وتمكن المريض من تحقيق مغفرة، فإن الاختفاء الكامل للأعراض يحدث في 40٪ من الحالات، والاختفاء الجزئي في 50٪. ولكن حتى المغفرة الكاملة تنتهي عاجلاً أم آجلاً بالانتكاس، لأن... المرض يضرب بما فيه الكفاية عدد كبير منالأقمشة.

من الضروري تحديد مرحلة المايلوما لوصف خطة العلاج الأكثر فعالية. ولحسن الحظ، فإن علاج وتشخيص المايلوما يتحسن باستمرار، مما يحسن توقعات البقاء على قيد الحياة.

المايلوما المتعددة (المايلوما، الورم البلازمي، الورم النقوي ومرض روستيتسكي-كهلر) مرض خطيرنظام المكونة للدم، والذي يتم اكتشافه غالبًا في المراحل اللاحقة من مساره، ونتيجة لذلك، يكون تشخيصه مخيبًا للآمال. العلاج في الوقت المناسب يمكن أن يطيل عمر المريض ويحقق مغفرة طويلة الأمد نسبيًا. لهذا التشخيص المبكرورم نقيي متعدد - سؤال مهملجميع الأشخاص المعرضين للخطر.

خصائص المرض

الورم النقوي هو المرض الأكثر شيوعًا في مجموعة سرطانات خلايا البلازما. تصل نسبة الإصابة بالورم النقوي إلى 1% من جميع حالات الأورام وحوالي 10% من حالات سرطان الدم. في كل عام، يتم تشخيص 30 حالة جديدة من المايلوما بين سكان العالم البالغ عددهم مليون نسمة.

مع هذا النوع من الأورام، تحدث طفرة في أحد أنواع خلايا الدم – خلايا البلازما. الخلايا البلازمية أو خلايا البلازما هي الشكل النهائي للخلايا الليمفاوية البائية. وتتمثل مهمتها في التعرف على العوامل الأجنبية وإنتاج الأجسام المضادة (الجلوبيولين المناعي) الخاصة بها.

عندما تحدث طفرة، يحدث التكاثر المرضي (الانتشار) لأحد مستنسخات خلايا البلازما. تنتج خلايا البلازما المتغيرة الجلوبيولين المناعي المرضي - وهو بروتين نظير، وهو العلامة الرئيسية للورم النقوي في التشخيص التفريقي.

يصيب المرض بشكل رئيسي المرضى المسنين الذين لا تستطيع أجسامهم تحمل دورات العلاج الكيميائي المكثفة والشديدة. ولذلك، فإن الفترة بين ظهور أول خلايا البلازما المتحولة وتشخيص المرض تؤثر بشكل مباشر على تشخيص البقاء على قيد الحياة. وفي الوقت نفسه، يمكن أن تحدث الزيادة في عدد الخلايا المرضية وتطور المايلوما ببطء شديد. قد يستغرق الأمر من 20 إلى 30 عامًا منذ ظهور أول خلايا البلازما مع حدوث طفرات وحتى تكوين بؤر المايلوما.

تحدث نقطة التحول بعد ظهور العلامات السريرية للمرض. يبدأ المايلوما في التقدم بسرعة. يؤثر البروتين الزائد سلبًا على الأعضاء الحشوية (بشكل رئيسي الجهاز الإخراجي) وعظام الجسم.

تصنيف المايلوما وتشخيصها

يتم تصنيف المايلوما اعتمادًا على موقع خلايا البلازما المتغيرة في أنسجة نخاع العظم السليمة وخصائص تكوينها. اعتمادا على توطين الخلايا المرضية في الأنسجة المكونة للدم، يتم تمييز أشكال المرض المنتشرة والمنتشرة البؤرية والمتعددة (متعددة البؤر).

إن تكوين الخلايا يجعل من الممكن تصنيف الأورام النقوية إلى خلايا بلازمية وبلازمية وصغيرة ومتعددة الأشكال. يتم تحديد نوع خلايا البلازما غير النمطية عن طريق فحص الأنسجة (النسيجي). تسمح هذه الخاصية بالتنبؤ بمعدل نمو الورم.

واحدة من الأكثر شيوعا الممارسة الطبيةتأخذ التصنيفات أيضًا في الاعتبار خصوصيات توطين التركيز المرضي (البؤر) في الجهاز الهيكلي و اعضاء داخلية.

توجد الأورام النقوية الانفرادية أو الانفرادية في العظم الذي يحتوي على أنسجة نخاع العظم أو في العقدة الليمفاوية. تشارك الغدد الليمفاوية بشكل مباشر في الاستجابة المناعية للعوامل المعدية، وبالتالي تتأثر غالبًا بالورم النقوي المتعدد.

بؤر متعددة من الورم النقوي تحتل عدة أماكن في وقت واحد. أنسجة النخاع العظمي للعمود الفقري والحرقفي و عظام الجمجمة، شفرات الكتف، الأضلاع. في كثير من الأحيان، تتشكل بؤر الورم في الطحال، والعديد من الغدد الليمفاوية والجزء المركزي من العظام الأنبوبية في الساقين والذراعين.

في حالة الاشتباه في الإصابة بالورم النقوي المتعدد، وكذلك انتكاسة أورام الخلايا البلازمية الانفرادية، يتم إجراء فحص كامل للجسم باستخدام التصوير المقطعي.

أعراض الورم النقوي

في مرحلة مبكرة، يمكن أن يحدث المرض دون أي أعراض تقريبا. عندما يصل عدد الخلايا المتغيرة مرضيًا إلى قيمة حرجة، ويشكل الورم النقوي بؤرة منفردة أو متعددة، تظهر العلامات السريرية لسرطان البلازمات.

الأعراض الرئيسية للورم النقوي المتعدد:

• ألم مؤلم في عظام الأطراف أو الكتف أو الجمجمة أو العمود الفقري.
• ألم مزعج في القلب والمفاصل (الناجم عن ترسب الأميلويد - وهو شكل من أشكال تخزين البروتينات في الأعضاء الداخلية) ؛
• الالتهابات البكتيرية المتكررة.
• الكسور المرضية في عظام الأطراف والأضلاع والفقرات.
• الضعف وتثبيط الوظائف الإدراكية واضطرابات الجهاز الهضمي (الناجمة عن فرط كالسيوم الدم - إطلاق الكالسيوم من الأنسجة العظمية الذائبة في الدم) ؛
• فقر دم؛
• ضربات القلب السريعة (نتيجة لآلية تعويضية استجابة لنقص خلايا الدم الحمراء) ؛
• ضيق في التنفس والصداع.
• تشوه الصدر بسبب التغيرات في أنسجة العظام.
• اعتلال الكلية (ضعف وظائف الكلى بسبب تكوين حصوات الكالسيوم في قنواتها) ؛
• انخفاض تخثر الدم (مع تكوين كدمات متعددة)، وغالبا ما يكون مصحوبا بزيادة في لزوجة البلازما (نتيجة لذلك، مع نزيف متكرر، قد تتشكل جلطات الدم في المريض).

في كل مريض عاشر، لا تنتج خلايا البلازما المرضية البروتين البارابروتين. ونتيجة لذلك، حتى في مرحلة التطور الواسع النطاق للورم النقوي، يكون المرض بدون أعراض.

معايير لتحديد ورم البلازماويات في مراحل مختلفة من التطور

تعتمد شدة الأعراض وقائمتها على مرحلة المرض ونوعه (على سبيل المثال، في حالة الورم النقوي المتعدد، يتم تسجيل الكسور وفرط كالسيوم الدم في المقام الأول) والأمراض المزمنة المصاحبة.

علامات المايلوما على مرحلة مختلفة X

يتم تحديد المرحلة الثانية من المرض في كثير من الأحيان بطريقة الاستبعاد إذا كانت المؤشرات لا تفي بمعايير الأول والثالث بروتين بنس جونز هو مركب يتم إفرازه خلايا البلازما. ونظرًا لصغر وزنه الجزيئي، يتم إخراجه فورًا عن طريق الكلى، مما يجعل وجوده علامة تشخيصية مهمة عند فحص المرضى.

تشخيص المرض

لتحديد المايلوما المتعددة، يجب أن يشمل التشخيص طرق البحث البصرية والأدواتية والمخبرية.

أثناء الفحص، يسأل الجراح أو طبيب الأورام المريض عن الشكاوى ووقت ظهورها أعراض غير سارة، قياس معدل النبض، وجس المناطق المؤلمة من العظام، وتسجيل ما إذا كان الألم يزداد عند الضغط عليه. يتم تقييم اللون أيضًا جلد(قد يشير الشحوب إلى فقر الدم)، ووجود كدمات ونزيف، وتورم في الأماكن التي يتوضع فيها الورم غالبًا. في حالة الاشتباه في الإصابة بالورم النقوي، يتم وصف سلسلة من الاختبارات للمريض.

تتضمن قائمة طرق تشخيص الأجهزة المستخدمة للكشف عن المايلوما ما يلي:

• فحص الأشعة السينية لعظام الهيكل العظمي والصدر.
• التصوير بالرنين المغناطيسي؛
• التصوير المقطعي الحلزوني.

جميع الطرق الثلاث تجعل من الممكن تحديد المناطق ذات كثافة الأنسجة العظمية المنخفضة وتمييز الأمراض عن أمراض الجهاز العضلي الهيكلي الأخرى. في حالة الهزيمة ورم نقيي متعددتظهر الأشعة السينية بوضوح أن عظام الجمجمة والعمود الفقري وشفرات الكتف والأطراف مرقطة بقع سوداءآفات العظام. في حالة الورم الانفرادي (المفرد)، يُلاحظ انتهاك الكثافة فقط في موقع توطينه.

التصوير المقطعي أكثر إفادة و الطريقة الكاملة. يسمح لك بتتبع آفات العظام في الجهاز العضلي الهيكلي بأكمله في وقت قصير ودون تشعيع الأجزاء الفردية من الجسم.

تشمل التشخيصات الآلية أخذ عينة (ثقب) من نخاع العظم لتجميع مخطط النخاع. تصوير النخاع هو نتيجة تحليل المادة الحيوية (النسيج النخاعي)، الذي يشير إلى التركيب النوعي والكمي لنخاع العظم.

تتيح هذه الدراسة التمييز بين المرض وأنواع سرطان الدم الأخرى. رئيسي أعراض تشخيصيةالمايلوما هي زيادة مرضية في نسبة خلايا البلازما (أكثر من 10-30٪ عندما تصل القاعدة إلى 1.5٪). بالتوازي مع خلايا البلازما، قد يزيد محتوى الانفجارات غير المتمايزة (القاعدة تصل إلى 1.1٪).

التشخيص المختبري للورم البلازمي

لا يتم لعب الدور الرئيسي في تشخيص المايلوما من خلال تحليل الأنسجة النخاعية فحسب، بل أيضًا التشخيص المختبري(عينات الدم والبول).

يتم استخدام طرق البحث التالية لتشخيص الورم النقوي:

• تحليل الدم العام.
• تحليل البول (عام وزيمنيتسكي) ؛
• التحليل الكيميائي الحيوي للدم الوريدي.
• مخطط التخثر (تحليل التخثر) ؛
• الرحلان الكهربائي المناعي.
• التحليل الوراثي الخلوي للخلايا البلازمية (تحديد أمراض الكروموسومات).

تختلف نتائج فحص الدم العام للورم النقوي بشكل كبير عن المعتاد. ينخفض ​​​​مستوى الهيموجلوبين وكذلك عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء والخلايا الشبكية (سلائف خلايا الدم الحمراء) والعدلات. يزداد معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (مما يشير إلى علم الأمراض دون الإشارة إلى نشأتها) ونسبة الوحيدات في صيغة الكريات البيض. قد تحتوي العينة على 1-2 خلية بلازما.

في اختبار البول العام، يتم تحديد القوالب وخلايا الدم الحمراء وسلاسل البروتينات الخفيفة (بروتينات بنس جونز). السائل المنطلق لديه المزيد كثافة عاليةمنه في الشخص السليم (ويرجع ذلك أساسًا إلى البروتينات المرضية).

في التحليل الكيميائي الحيويهناك علامات تلف الكلى ( زيادة المستوىالتركيزات حمض اليوريكواليوريا والكرياتينين) وفرط كالسيوم الدم. على خلفية كمية صغيرة من الألبومين، بسبب وجود بروتين نظير، يتم تسجيل تركيز مرتفع بشكل غير طبيعي من البروتين الكلي.

يتم إجراء الرحلان الكهربائي المناعي لتحديد البروتينات في البول أو بلازما الدم. اعتمادًا على نوع الخلايا المرضية، يمكن اكتشاف البروتينات من فئات IgA (IgD، IgE، IgG) أو الجلوبيولين بيتا 2 (يشير مستوى الأخير إلى مرحلة المرض) أثناء التحليل.

تشمل طرق التشخيص الإضافية اختبارات تركيز L-lactate (علامة على تلف الأنسجة)، والشوارد بروتين سي التفاعلي(تركيزه يؤثر على مستوى عامل نمو المايلوما – إنترلوكين -6).

بعد التشخيص، يقوم طبيب الأورام بإجراء تحليل لتحديد احتمالات ومعدل نمو الورم (مؤشر وضع العلامات على البلازماسيت).

التشخيص التفريقي للورم النقوي

غالبًا ما تشبه أعراض الورم النقوي مظاهر الأمراض الأكثر شيوعًا ذات الأصل السرطاني والحميد. تكمن الصعوبة الأكبر في التمييز بين علامات ورم البلازماويات والاعتلال الغامائي وحيد النسيلة الحميد.

تتميز الاعتلالات الغامائية الحميدة أيضًا بتكوين مستنسخات من الخلايا المنتجة للجلوبيولين المناعي، لكن عددها لا يزيد أو يحدث ببطء شديد. لا يزيد تركيز الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة في مصل الدم عن 3 جم/ديسيلتر، وتصل نسبة خلايا البلازما في أنسجة نخاع العظم إلى 5%. لم يتم تسجيل آفات العظام وفرط كالسيوم الدم.

الاعتلال الغامائي هو الأكثر سبب شائعنظير بروتينات الدم (زيادة كمية البروتين المرضي في الدم). وفقا للإحصاءات، لوحظ في 1-1.5٪ من الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عاما وفي 3-10٪ من الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 70 عاما. هذا الشرط لا يتطلب علاج عاجلولكن يجب أن يلاحظها الأطباء، لأنه في 16٪ من الحالات يمكن أن يتطور إلى المايلوما، وفي 17٪ و 33٪ (في غضون 10 و 20 سنة، على التوالي) - إلى أنواع أخرى من الأورام الدموية. وفي نصف الحالات، تتم ملاحظة زيادة في كمية البروتين المرضي طوال حياة المريض، ولكنها لا تسبب وفاته.

التشخيص التفريقي مع الأسباب الأخرى للآفات العظمية (انخفاض إفراز هرمون الاستروجين، مرض ريكلينغهاوزن، هشاشة العظام الشيخوخية، النقائل من سرطان البروستاتا و الغدد الدرقية) يتم إجراؤه عن طريق تحليل تركيز البروتينات وصورة النخاع.

تتشابه أعراض مرض فالدنستروم أيضًا مع أعراض المايلوما. هناك زيادات مميزة في الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة (IgM)، والإفراط في إنتاج البروتينات، وزيادة أعداد الخلايا الليمفاوية. والفرق الوحيد هو عدم وجود آفات العظام التحللية، والتي يتم تحديدها عن طريق التصوير المقطعي.

يتم أيضًا إجراء التشخيص التفريقي للورم النقوي والمتلازمات الأخرى المرتبطة بباربروتينات الدم في حالة الفشل الكلوي لأسباب غير معروفة.

لا يمكن التشخيص المبكر للورم النقوي إلا من خلال الاختبارات السريرية العامة المنتظمة واختبارات الكلى (الكيمياء الحيوية للدم). إذا كان المريض يعتني بصحته جيدًا ويراقب ديناميكيات النتائج سنويًا، فلديه كل فرصة لاستشارة الطبيب قبل فترة طويلة من ظهور العلامات السريرية للورم النقوي وبمساعدة عناية مركزةتحقيق مغفرة طويلة الأمد للمرض.

ويسمى مرض روستيتسكي-كهلر، أو ورم البلازماويات المعمم، أيضًا بالورم النقوي المتعدد أو المايلوما. انه ينتمي إلى هيموبلاستوس نظير البروتين. يحدث في الغالب عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. نادرًا ما يتم تشخيص المرض لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 18 و 25 عامًا. في طفولةلا يحدث. المايلوما لا تميز بين الجنسين، وتؤثر على النساء والرجال على حد سواء.

يبدأ تطور الورم بالخلايا ذات الكفاءة المناعية: الخلايا الليمفاوية البائية وخلايا البلازما. من خلال التكاثر، فإنها تشكل استنساخًا للورم من خلايا البلازما، التي تقوم بتوليف الغلوبولين المناعي المرضي المتجانس من الفئات D، M، E، G، A. وتسمى البروتينات، ولا يمكنها أداء وظائف الأجسام المضادة الطبيعية، وبمرور الوقت تصبح عديمة الفائدة تمامًا. . عندما يكون هناك فائض من البارابروتين في الدم والأنسجة، تظهر تأثيرات غير مرغوب فيها:

• تدمير العظام.
• سماكة الدم.
• ظهور البروتين في البول.
• زيادة في البروتين الكلي.
• خلل في نظام الإخراج.
• التهاب في القنوات الكلوية.

يؤدي حدوث الأمراض إلى حقيقة أن نخاع العظم يظهر فقط كخلايا بلازما تنتج بروتينات غير طبيعية. ويتوقف إنتاج الأجسام المضادة الطبيعية، ويحدث فشل مناعي. يؤدي نقص المناعة إلى فرط الحساسيةالمريض بالالتهابات.

لم يتم بعد تحديد سبب حدوث الطفرة في خلايا الدم بشكل كامل. يواصل العلماء دراسة المشكلة. حتى الآن لا توجد سوى فرضيات لحدوث علم الأمراض:

• تأثير مركبات كيميائية(الهيدروكربونات العطرية، المنتجات البترولية، الأسبستوس).
• العامل الوراثي.

حتى يتم تحديد الأسباب الدقيقة للورم النقوي المتعدد، فمن الصعب تحديدها علاج فعال. حتى الآن، لا يوجد علاج للورم النقوي، والتدابير المتخذة لمكافحة الورم ليست سوى تدابير للحفاظ على الحياة وإطالة أمدها.

أشكال المايلوما

يتجلى المايلوما المتعددة في الأشكال التالية:

المنعزل. تتطور الأورام في العظام المسطحة، مما يؤدي إلى تدميرها. الأورام خارج العظم التي تتواجد عادة المرحلة الأولية، تصل إلى 1-4٪. توجد في الجهاز الهضمي والبلعوم الأنفي ونادرًا ما توجد في الدماغ.

المعممة. وله عدة أصناف:

1. يؤثر الورم النقوي المتعدد على الجسم بأكمله، ويشكل تكاثرًا للورم في الأعضاء الداخلية وفي الجلد.
2. يحدث الشكل البؤري المنتشر عندما تبدأ الخلايا التي أثرت في نخاع العظم بالانتقال إلى الكليتين والعظام، ويحدث تلف في الأعضاء، ويتطور اعتلال الكلية بالورم النقوي.
3. يؤثر المايلوما المنتشر على نخاع العظم نتيجة لتكاثر البلازما البلازمية النسيلية أو البلازمية للجلوبيولين المناعي المرضي.

الأورام الانفرادية نادرة، لذلك دعونا نتحدث عن المايلوما المتعددة.

مراحل المرض

تبدأ الخلايا الخبيثة من النخاع العظمي بالانتشار في جميع أنحاء الجسم، مما يؤثر على الأنسجة. يحدث داء البروتينات - تراكم البروتين في الأعضاء. هذا لا يحدث بين عشية وضحاها. قبل أن يتم التغلب على المرض نهائيًا، يجب أن يمر بثلاث مراحل.

الأول يختفي بدون أعراض. لا إرهاق، تعرق، حمى. الورم في هذه المرحلة لا يزال موجودا في نخاع العظم فقط.

المرحلة الثانية تسمى مرحلة الأعراض السريرية. تظهر علامات تلف الكلى والعظام. تصبح المشية بطيئة. يتباطأ تطور الأورام الخبيثة قليلاً.

تتميز المرحلة الثالثة من التفاقم النهائي بمرض المايلوما العظمي، وظهور النقائل في بطانة الدماغ والأعضاء والأنظمة الداخلية، الأنسجة الناعمه. تحدث تغيرات مورفولوجية في الخلايا، مما يؤدي إلى تخثر الدم أو الساركوماتيز. حالة المريض تتدهور بسرعة. مفهوم حرارة, العلاج المضاد للبكتيرياعاجز.

علامة أخرى تحدد المرحلة الفرعية للورم النقوي المتعدد هي حالة الكلى.

أ- الكليتان تعملان بشكل طبيعي.

ب - يلاحظ الفشل الكلوي .

تشير مصطلحات "متقدم"، "حاد"، "مزمن" في المايلوما إلى مرحلة المرض، ومساره، والاختلاف عن المراحل الأخرى، وليس مرحلة المرض، كما هو الحال في الأمراض الأخرى.

وتتميز مراحل المرض حسب فترة المرض:

• الشكل البطيء لا يتقدم، وقد لا يصبح محسوسًا لأكثر من 10 سنوات. لا توجد علامات على المايلوما.
• يتطور النموذج سريع التقدم بسرعة. ينمو الورم بسرعة وتحدث تغيرات شكلية. يصعب تمييز المرض في هذه المرحلة عن سرطان الدم البلازمي.
• قبل المرحلة النهائيةوالتي تنتهي بالوفاة، وتستغرق حوالي خمس سنوات. مع العلاج المناسب، وهذا هو متوسط ​​العمر المتوقع.

أعراض المايلوما

يتجلى المايلوما المتعددة بأعراض مختلفة، كل هذا يتوقف على مرحلته وشكل المايلوما. هناك العديد من المتلازمات التي تساعد في التعرف على المرض:

• الآفات الحشوية.
• متلازمة نخاع العظم.
• متلازمة أمراض البروتين.

تتجلى الآفات الحشوية في تضخم الطحال والكبد. في المايلوما المعممة، مثل هذه الآفات نادرة.

تتميز متلازمة نخاع العظم بتكوين هشاشة العظام، وتدمير مادة نخاع العظم، وانتشار خلايا ورم البلازماويات، والنمو البؤري المنتشر للورم.

متلازمة أمراض البروتين وأنواعها

ولكل نوع من هذه المتلازمة أعراض مختلفة.

يحدث اعتلال الكلية المايلوما في 25% من الحالات. هذا هو أخطر مظاهر المرض. يختلف في حدوث الفشل الكلوي.

تؤدي البيلة البروتينية المستمرة إلى تلف الكلى والتليف والحثل والضمور.

يحدث تصلب الكلية الصاعد بسبب إعادة امتصاص بروتين بنس جونز.

يمكن أن يحدث تليف الكلية الحاد على الخلفية حساسية المخدرات، الضغوط النفسية والعاطفية، الأمراض المعدية، كسور العظام.

عند حدوث الفشل الكلوي الحاد (ARF)، يتم ملاحظة الأعراض التالية:

• انقطاع البول.
• قلة القلة.
• آزوتيميا.
• انخفاض ضغط الدم الشرياني.

مع تطور الداء النشواني، قد يظهر التهاب الجلد وفشل القلب. ويصاحب هذه المرحلة ألم في العظام.

متلازمات المايلوما الأخرى

متلازمة فرط اللزوجة. تحدث اضطرابات خطيرة في نظام مرقئ، وزيادة لزوجة الدم، وتظهر في شكل أعراض:

• تلف أوعية الشبكية وقاع العين.
• نزيف الأغشية المخاطية.
• تطور اعتلال الشبكية النزفي.
• حدوث متلازمة رينود.
• اضطراب تدفق الدم المحيطي.
• تشكيل القرحة.

يمكن أن تؤدي زيادة لزوجة الدم إلى تعطيل تدفق الدم في الدماغ وتؤدي إلى غيبوبة بروتينية.

متلازمة الاعتلال العصبي الحسي المحيطي. يحدث اضطراب الحساسية (الألم واللمس) مع تنمل. يصاحب الشكل الانفرادي ويتم اكتشافه بواسطة الأنسجة.

فرط كالسيوم الدم. في مرحلة التفاقم النهائي يحدث في نصف المرضى. المريض في وضع ضعيف، يتم إيداع الكالسيوم. يحدث فقدان التوجه والغثيان ونوبات الذهان. قفزة مفاجئةالكالسيوم قد يشير إلى حدوث ورم.

تشخيص المرض

في حالة الاشتباه في الإصابة بالورم النقوي المتعدد، يتم إجراء التشخيص على الفور. البحث ضروري لتأكيد التشخيص واختيار العلاج الأكثر فعالية.

اختبار الدم البيوكيميائي للمؤشرات التالية: البروتين الكلي، ترانسفيراز، اليوريا، مستوى الكرياتينين، الكالسيوم. يتم إجراء تحليل عام وتسجيل الانحرافات عن القاعدة. كما يقومون بإجراء فحص دم عام، واختبار بول لتحديد أجسام بنس جونز، واختبار زيمنيتسكي.

الأشعة السينية للعظام المسطحة للأضلاع والجمجمة والحوض للكشف عن تدمير العظام. تعتبر هذه الطريقة تكميلية، حيث لا توجد تغييرات في الهيكل العظمي من شأنها أن تكون مميزة للورم النقوي فقط. ترتبط فعالية الدراسة ارتباطًا مباشرًا بشكل المرض. في المايلوما البؤرية المتعددة والمنتشرة، يمكن الحصول على نتائج مقنعة.

قد يظهر الفحص النسيجي تضخمًا ناشئًا عن نمو خلايا المايلوما. يمكن للثقب القصي الذي يتم إجراؤه في 95٪ من الحالات اكتشاف تكاثر خلايا المايلوما.

يكمل التحليل الكهربائي لبروتين المصل الفحص الخلوي.

التأكيد الخلوي لعملية الورم إلزامي. من الضروري تحديد منتجات تخليق الغلوبولين المناعي المرضي. فقط جميع المؤشرات التي تم النظر فيها معًا يمكنها تأكيد أو دحض التشخيص الرهيب.

من الصعب تشخيص ما إذا كان المايلوما في مرحلة العلاج بدون أعراض. إذا كان هناك شك في التشخيص، فمن غير المقبول وصف العلاج.

العلاج الحديث للورم النقوي

يشمل علاج المايلوما التدابير التالية:

1. العلاج الإشعاعي والكيميائي مع تثبيط الخلايا.
2. علاج المايلوما بالستيرويدات الابتنائية والكورتيكوستيرويدات.
3. العلاج الجراحي وجراحة العظام.
4. الوقاية من الاضطرابات الأيضية.

العلاج الكيميائي

مؤشرات العلاج تثبيط الخلايا هي الأعراض الشديدة للأمراض: الكسور المرضية، والألم، وفقر الدم، وفرط كالسيوم الدم، ومتلازمة فرط اللزوجة. مع زيادة في كتلة الورم، تفاقم ألم حادلا يمكن تأخير الزيادة في عدد خلايا البلازما المرضية عند بدء العلاج.

في يوم العلاج، ستحتاج إلى الخضوع لفحص كامل آخر، مما سيسمح للطبيب بالحكم على مرحلة وشكل عملية الورم. بالنسبة لبعض أدوية العلاج الكيميائي، يجب استبعاد موانع الاستعمال. وبناء على نتائج البحث، سيتمكن الطبيب من الحكم على مدى فعالية العلاج.

تتضمن المرحلة الأولى من العلاج الكيميائي استخدام مشتقات السيكلوفوسفات والساركوليزين والنيتروسوريا. تكون فعالة عندما تكون بؤر نمو الورم في خلايا البلازما بقيمة 2-10٪.

إذا كانت أجزاء النمو تمثل 30-45% من كتلة الورم المتبقية، يتم استكمال العلاج بالأدوية ذات التأثير الحلقي (فينكريستين). يتم استخدام أدوية مختارة بالاشتراك مع بريدنيزولون. ليس له تأثير تثبيط الخلايا، ولكنه يمنع تطور فرط كالسيوم الدم ويزيد من الحساسية للخلايا.

يتم اختيار الأدوية وأنظمة الجرعات على أساس فردي، لأنه من المستحيل التنبؤ بكيفية تفاعل نمو الورم مع دواء معين. بعض الأدوية لها موانع خطيرة وتتطلب الحذر عند تناولها:

• هو بطلان جرعات تحميل من العلاج الكيميائي القرحة الهضمية, السكرى، ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
• يجب عليك تناول سيكلوفوسفاميد بحذر في حالة تليف الكبد والتهاب الكبد.
• Sarcolysin في وجود الفشل الكلوي يمكن أن يؤدي إلى عواقب غير مرغوب فيها.
• يمكن أن تؤدي الالتهابات المصحوبة بالفشل الكلوي الحاد إلى تفاقم الوضع بالاشتراك مع تثبيط الخلايا.

يعتمد العلاج الكيميائي المثبط للخلايا على المبادئ التالية:

1. اختيار مجموعة من الأدوية.
2. استخدام النظام الأمثل، والالتزام الصارم بالتوقيت والجرعات؛
3. في حالة تطور العملية، الانتقال المناسب إلى دواء آخر.

التعرض للإشعاع

في حالة أورام العظام العضوية، يوصف المايلوما في العقد في الأنسجة الرخوة لنخاع العظم والعمود الفقري، ومع خطر الكسور المرضية، العلاج الإشعاعي. وفي المرحلة النهائية ومناعة الجسم ضد المواد الكيميائية، يكون التشعيع هو وسيلة المساعدة الوحيدة.

في المضاعفات المعديةيتم العلاج المضاد للبكتيريا وفقًا للقواعد المعتادة: اختيار المضادات الحيوية وثقافة الوسائط البيولوجية. ولكن يجب ألا ننسى أنه على خلفية أي عدوى، قد يعاني مرضى المايلوما من فشل كلوي حاد. ولذلك، تتم إضافة بدائل الدم إلى المضادات الحيوية، ويوصى بتناول كميات كبيرة من السوائل، ومراقبة إدرار البول وضغط الدم يوميًا.

نظام عذائي

لا يوجد نظام غذائي خاص تم تطويره لعلاج المايلوما المتعددة فقط. يقوم الأطباء بحساب النظام الغذائي بشكل فردي، مع الأخذ في الاعتبار مدى انتشار العملية ونتائج الفحص.

إن تدمير العظام وحدوث هشاشة العظام يتطلب دخول الكالسيوم إلى الجسم، لذا ينصح بتناول منتجات الألبان. إذا تطور فقر الدم، فيجب أن يحتوي الطعام على الحديد والبروتين. لن يضر تضمين الكبد واللحوم في نظامك الغذائي. الفشل الكلوي هو المرض المصاحب الأكثر شيوعا. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من المايلوما، من بين جميع الأنظمة الغذائية، فإن النظام الغذائي الخالي من الملح هو الأكثر ملاءمة (الجدول رقم 7).

العلاجات الشعبية

إذا كان لديك المايلوما المتعددة العلاجات الشعبيةفي مكافحة ذلك لا يمكن إلا أن يكون بمثابة إضافة إلى العلاج الرئيسي. المرض خطير وعلاجه بالوصفات الطبية الطب التقليديلا معنى له. الانغماس في الذات يمكن أن يؤدي إلى عواقب وخيمة. وأي استخدام للأعشاب أو الخلطات يجب أن يتم الاتفاق عليه مع طبيب الأورام المعالج.

إذا لم تكن هناك موانع للاستخدام صبغات الكحوليوصى بتناول صبغة سينكويفويل. للحصول على لتر واحد من الفودكا، خذ 100 جرام من جذور القرنفل المجففة. يجب غرس الدواء لمدة 20 يومًا مكان مظلم. خذ صبغة 15 مل ثلاث مرات قبل الوجبات.

يمكن استخدام الوصفات التالية:

قم بغلي ملعقة صغيرة من نبات Veronica officinalis في كوب من الماء المغلي. اترك لبضع ساعات. تناول 100 مل قبل الأكل بساعة وبعد الأكل بساعة.

إذا قمت بتحضير ملعقة صغيرة من البرسيم الحلو الجاف في كوب من الماء المغلي، فيمكنك الحصول على منقوع علاجي، حيث تتناوله 50 مل قبل الوجبات.

يعتقد المعالجون بالأعشاب أن المايلوما يخاف من الجذر الأسود وحلاوة المروج والسنفيتون الشائع. أنها تطيل الحياة وتحسين الحالة العامة، مفيدة بشكل خاص في الأشكال الخاملة، عندما يتركز الورم في نخاع العظم ولم يتح له الوقت لتجاوز حدوده.

تشخيص المرض

المايلوما خطيرة و مرض خطير. يتم تحديد تشخيصه من خلال المعلمات المختبرية، وعمر المريض، ومرحلة المرض، ودرجة الفشل الكلوي، وتوقيت بدء العلاج، وعمق آفات العظام.

غالبًا ما يتطور ورم الخلايا البلازمية الانفرادي بسرعة إلى ورم نقوي متعدد. في المرحلة 3B من المرض، لوحظ التشخيص الأكثر سلبية. متوسط ​​مدةالحياة 15 شهرا. في المرحلة 3أ - 30 شهرًا.

متوسط ​​العمر المتوقع للمراحل 2 و 1 أ، ب هو من 4 إلى 5 سنوات. إذا لم يساعد العلاج الكيميائي الأولي، فإن البقاء على قيد الحياة أقل من عام.