مرض انحلال الجنين. طريقة تطور المرض

يعد مرض انحلال الوليد (HDN) من أشد أمراض الطفولة حدة ، ويحدث عندما يكون الجهاز المناعي للأم والطفل في صراع ، ويصاحب ذلك تدمير هائل لخلايا الدم الحمراء. خلايا الدم.لذلك ، يُعرف هذا المرض الذي يصيب الجنين وحديثي الولادة أيضًا باسم داء الكريات الحمر -هذه نتيجة حزينة لاختلافات قاطعة في دم الأم والطفل وفقًا لنظام Rhesus أو ABO.

السبب الرئيسي لداء الكريات الحمر عند الرضع هو الاختلاف المعاكس بين دم الأم والطفل ، في كثير من الأحيان بواسطة عامل Rh. نادرًا ما تكون مستضدات فصيلة الدم (في نظام ABO) هي الجناة ، ومن غير المرجح أن تواجه معارضة ذات طبيعة مختلفة.

ما هو الاستعداد لتضارب الريس بين الأم والطفل؟ عندما تكون الأم المصابة بسالب ريس حامل بطفل مع ريسوس زائد. في أغلب الأحيان ، هذا هو السبب في ظهور المرض الانحلالي لحديثي الولادة ، ويبدأ التطور بالفعل في الرحم.

سبب تصادم المناعة في نظام ABO هو عدم تطابق أنواع الدم: O (1) - مجموعة الدم في الأم و A (2) أو B (3) في الجنين.

وتجدر الإشارة إلى أنه لا يولد الطفل مريضًا دائمًا.وفقط عندما تكون الأم قد عانت سابقًا مما يسمى التحسس ، أي زيادة الحساسية لمكونات الدم الغريبة التي واجهتها لسبب أو لآخر.

يمكن أن يكون لتوعية الأمهات مصادر مختلفة. على سبيل المثال ، تصبح الأم سلبية العامل الريصي حساسة بعد أن تتلقى نقل دم إيجابي عامل ريسس (ربما حدث هذا منذ وقت طويل جدًا ، حتى عندما كانت طفلة). بالإضافة إلى ذلك ، يحدث التحسس أثناء الإجهاض ، وإذا كان هناك إجهاض اصطناعي. كما أن السبب الرئيسي لتوعية الأمهات هو الولادة. لذلك ، مع كل طفل لاحق ، يزيد الخطر.

عندما يتعلق الأمر بعدم التوافق المناعي وفقًا لنظام ABO ، لا يهم نوع الحمل الذي تتعرض له المرأة ، حيث إننا نواجه حساسية تجاه المستضدات كل يوم - عند تناول الطعام ، والتطعيمات ، وأثناء بعض أنواع العدوى.

بالإضافة إلى التناقضات المذكورة أعلاه في عامل Rh ونظام ABO ، تحتل المشيمة مكانًا خاصًا ، لأنها توفر اتصالًا مباشرًا بين كائنات الأم والطفل عندما يكون في الرحم. إذا تم اختراق الحاجز نفسه ، فمن الأسهل تبادل الأجسام المضادة والمستضدات في مجرى الدم للأم والطفل.

في فترة ما قبل الولادة ، جنبا إلى جنب مع كريات الدم الحمراء ، معادية أجسام الدم. تساهم هذه الأجسام (عامل Rh ، مستضدات A و B) في تكوين الأجسام المضادة في الدم ، ثم تخترق من خلال الحاجز الواقي في مجرى دم الطفل المراد ولادته. نتيجة هذا التبادل هو مزيج من المستضدات والأجسام المضادة التي تسبب التدمير المرضي لخلايا الدم الحمراء.

إن عواقب هذا التدمير ، بمشاركة أجسام معادية ، لها تأثير ضار على نمو الكائن الحي الجنيني. ومن نتائج هذا التحلل زيادة تركيز البيليروبين السام وتطور فقر الدم (فقر الدم).

يعتبر البيليروبين الذي لم يمر عبر الكبد سامًا للإنسان ، وحتى للرضيع. وله القدرة على التغلب على العقبة الفاصلة بين الدورة الدموية والجهاز العصبي المركزي ، كما يتسبب في تلف النوى تحت القشرية والقشرة الدماغية ، وهو سبب "اليرقان النووي".

إذا تطورت ، نتيجة لتدمير خلايا الدم الحمراء ، تتشكل خلايا دم جديدة - أرومات الدم الحمراء. لذلك ، يُطلق على هذا المرض أيضًا داء الكريات الحمر.

نماذج

اعتمادًا على نوع الصراع المناعي ، هناك الأشكال التالية

• مرض انحلالي لحديثي الولادة بسبب تضارب في عامل الريسوس ؛
• مرض انحلال الوليد بسبب تضارب فصيلة الدم (عدم توافق ABO) ؛
• أندر الأشكال (الصراع على الآخر أنظمة مستضدية).

الأشكال السريرية:

• ذمي.
• يرقاني؛
• فقر الدم.

وفقًا لشدة المرض ، يتم تمييز الأشكال التالية من المرض:

• خفيفة: الأعراض خفيفة أو وجود نتائج معملية فقط.
• معتدل: يزداد البيليروبين في الدم ، لكن لم يتم تحديد التسمم والمضاعفات. في أول 5-11 ساعة بعد ولادة الطفل ، يتجلى (اعتمادًا على صراع Rh أو صراع ABO) ، في الساعة الأولى من العمر أقل من 140 جم / لتر ، يتجاوز البيليروبين في الدم من الحبل السري 60 ميكرولتر / لتر ، يتضخم الكبد والطحال.
• الوخيم: شكل متورم من المرض ، أعراض اليرقان النووي ، اضطرابات في الجهاز التنفسي ووظيفة القلب.

أعراض

تختلف الأعراض السريرية في بعض أشكال علم الأمراض: الوذمة أو فقر الدم أو اليرقات.

ذمي

الشكل الوذمي ، الذي يسمى بالمثل الاستسقاء للجنين ، هو الأكثر ندرة ، في حين أن شدة مسار المرض تفوق كل الآخرين. فيما يلي علاماته وأعراضه:

• بداية التطور داخل الرحم.
• احتمال كبير للإجهاض في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل ؛
• في كثير من الأحيان - الموت المتأخر للجنين أو الولادة في وضع متفاقم مع وذمة مميزة لهذا الشكل ، ونقص عميق في الهيموغلوبين وخلايا الدم الحمراء في مجرى الدم ، مع تجويع الأكسجين وفشل القلب ؛
• شحوب كبير ، شبه شمعي ، بشرة الرضيع ؛
• تقوية حادة للعضلات ، قمع منعكس ؛
• بطن كبير بسبب تضخم الكبد والطحال.
• تورم الأنسجة الشديد.

فقر الدم

شكل فقر الدم هو أخف شكل ممكن. أعراضها:

• يمكن التعرف عليه في المستقبل القريب (حتى أربعة إلى خمسة أيام) بعد ولادة الطفل ؛
• يتطور فقر الدم تدريجيًا ، ويصبح الجلد والأغشية المخاطية شاحبين ، ويزداد حجم البطن ؛
• بشكل عام ، لا يؤثر بشكل كبير على رفاهية الطفل.

يرقاني

الشكل اليرقي هو الأكثر شيوعًا. أعراضها:

• تكتسب الأنسجة لونًا أصفر واضحًا بسبب فرط تراكم صبغة البيليروبين ومشتقاته في مجرى الدم ؛
• نقص صبغة التلوين وخلايا الدم الحمراء لكل وحدة حجم من الدم ؛
• تضخم كبير في حجم الطحال والكبد.

يحدث اليرقان بعد ولادة الطفل بفترة وجيزة ، وأحيانًا - بعد 24 ساعة. يتقدم بمرور الوقت.

يصبح الجلد والأغشية المخاطية للطفل أصفر ، بل برتقالي. تعتمد شدة مسار المرض على مدى ظهوره في وقت مبكر. كلما زاد تراكم البيليروبين في الدم ، كلما ظهر الخمول والنعاس لدى الطفل. هناك تثبيط لردود الفعل وانخفاض في قوة العضلات.

في الأيام 3-4 ، يصبح تركيز البيليروبين السام حرجًا - أكثر من 300 ميكرومول لكل لتر.

يكتسب اليرقان شكلاً نوويًا عندما تتأثر النوى تحت القشرية للدماغ. يمكن فهم ذلك من خلال تيبس الرقبة و opisthotonus ، وهو أحد أعراض "غروب الشمس" ، صرخة الدماغ الثاقبة. بحلول نهاية الأسبوع ، يصبح الجلد مخضرًا ، ويصبح البراز عديم اللون ، ويزداد معدل البيليروبين المباشر.

التشخيص

من الضروري إجراء تشخيص ما قبل الولادة للصراع بين الجهاز المناعي للأم والجنين. النساء المعرضات للخطر هن النساء اللواتي يعانين من الإجهاض ، والإملاص ، والأطفال الذين ماتوا في اليوم الأول من اليرقان ، إذا قامت الأمهات بنقل الدم دون مراعاة عامل Rh.

• من الضروري تحديد مجموعة Rh و ABO لوالدي الطفل. الأم التي لديها سلبي ، والجنين الذي لديه عامل ريسس إيجابي في خطر. يتم فحص النمط الجيني للأب من خلال تشخيص عامل Rh لأطفال المستقبل. النساء المصابات بفصيلة الدم I أيضًا في وضع خطير.
• تحقق من ديناميات عيار الأجسام المضادة لمضاد Rhesus ، إذا كانت المرأة لديها عامل Rh سلبي ، ثلاث مرات على الأقل خلال فترة الحمل.
• قم بأخذ عينة من السائل الأمنيوسي في الأسبوع الرابع والثلاثين ، إذا كان هناك خطر.
• تأكد من إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية لمعرفة سُمك المشيمة ومَوَه السَّلَى.

يتم إجراء تشخيص ما بعد الولادة أيضًا على أساس الأعراض التي تظهر سريريًا أثناء الولادة وبعدها مباشرة ، وكذلك على أساس المؤشرات المختبرية للمرض. يتم تعيين استشارة مع طبيب أمراض الدم للأطفال ، والذي سيشرف على العلاج إذا تم الكشف عن علم الأمراض.

علاج

في الحالات الشديدة من المرض يكون العلاج كما يلي:

• إجراء عملية نقل الدم مع الاستبدال (يطلقون الدم "السيئ" وينقلون الدم من متبرع) ؛
• يتم إجراء امتصاص الدم - يتم تمرير الدم أو الراتنجات القادرة على امتصاص المواد السامة ؛
• يتم أخذ كمية معينة من الدم وإزالة البلازما التي تحتوي على مكونات سامة.

يساعد نقل الدم البديل في التخلص من البيليروبين غير المباشر والأجسام المضادة الضارة من دم الطفل وزيادة عدد خلايا الدم الحمراء.

• تأكد من قراءة:

لإجراء مثل هذا النقل ، يتم استخدام الدم ذي العامل الريصي السلبي ونفس مجموعة ABO كما هو الحال في الرضيع. يحاولون الآن عدم نقل الدم الكامل ، حتى لا يقللوا من خطر انتقال فيروس نقص المناعة البشرية أو التهاب الكبد ، ولكن يستخدمون كتلة من خلايا الدم الحمراء ذات العامل الريصي السلبي أو البلازما ، اعتمادًا على مجموعة نظام ABO.

في حالة المرض شكل خفيفأو نفذت العلاج الجراحي، قم بما يلي:

• يتم حقن الجلوكوز في الوريد والمستحضرات القائمة على البروتين ؛
• تعيين محرضات إنزيمات الكبد الميكروسومي ؛
• الفيتامينات C ، E ، المجموعة B ، cocarboxylase ، والتي تعمل على تحسين أداء الكبد وتطبيع عمليات التمثيل الغذائي.

إذا كان هناك سماكة متلازمية للصفراء ، يتم وصف مدرسي الصفراء بالداخل. إذا كان فقر الدم شديدًا ، يتم إجراء نقل كريات الدم الحمراء. في موازاة ذلك ، يتم وصف العلاج بالضوء ، أي أن جسم الطفل يتم تشعيعه بمصباح فلورسنت من الضوء الأبيض أو الأزرق. يتأكسد البيليروبين غير المباشر الموجود في الجلد ، وتتشكل منه مكونات قابلة للذوبان في الماء ، وتفرز بشكل طبيعي.

المضاعفات والعواقب

إذا كان المرض شديدًا ، فقد تكون المضاعفات أكثر إحباطًا ، على الرغم من العلاج:

• قد يموت الجنين أثناء الحمل أو في الأسبوع الأول بعد الولادة.
• قد يصاب الطفل بإعاقة ، بما في ذلك الشلل الدماغي.
• قد يصبح أصم أو أعمى تمامًا ؛
• يمكن ملاحظة الاضطرابات النفسية الحركية.
• قد تتطور بسبب ركود الصفراء.
• غالبًا ما يتم ملاحظة الاضطرابات النفسية.

قد يكون لخلايا الدم الحمراء للطفل اختلافات في خصائص الأم. إذا مرت المشيمة بخلايا الدم الحمراء هذه ، فإنها تتحول إلى مستضدات أجنبية ، والاستجابة هي إنتاج أجسام مضادة بواسطة جسم الأم. يمكن أن يؤدي تغلغل الأجسام المضادة في جسم الجنين إلى:

• انحلال الدم (انهيار خلايا الدم الحمراء) ؛
• اليرقان الشديد الخطورة.

وقاية

تنقسم الوقاية من المرض الانحلالي إلى أنواع محددة وغير محددة:

• عندما لا منع محددإجراء عملية نقل دم مع مراعاة المجموعة وعامل Rh وإنقاذ الحمل ؛
• مع العلاج الوقائي المحدد ، يتم إعطاء الغلوبولين المناعي المضاد D في اليوم الأول أو الثاني بعد الولادة مباشرة (إذا كان هناك تعارض في Rh بين الأم والطفل) أو الإجهاض.

في حالة زيادة تركيز الأجسام المضادة في الدم أثناء الحمل ، ضع:

• امتصاص الدم.
• 3-4 مرات نقل الدم داخل الرحم في الأسبوع السابع والعشرين باستخدام كريات الدم الحمراء المغسولة من مجموعة O (I) ذات العامل الريصي السلبي والولادة اللاحقة من الأسبوع التاسع والعشرين من الحمل.

مرض انحلال الجنين وحديثي الولادة مرض خطير، والتي يمكن ويجب منعها في الوقت المناسب ، حتى في المراحل الأولى من الحمل ، يجب مراعاتها من قبل المتخصصين.

غالبًا في الأيام القليلة الأولى بعد الولادة ، يبدأ جلد الطفل بالتحول سريعًا إلى اللون الأصفر. هذه الظاهرة مألوفة لأطباء حديثي الولادة ، الذين يصفون على الفور فحصًا للطفل والعلاج المناسب.

ومع ذلك ، لا يعرف جميع الآباء الصغار كيفية الاستجابة بشكل صحيح لمثل هذه الأعراض ولماذا تشكل خطورة على الطفل. ضع في اعتبارك ما يعنيه تشخيص الداء الانحلالي ، وما أسباب الإصابة باليرقان وما الذي يجب أن يفعله آباء الأطفال حديثي الولادة؟

ما هو مرض انحلال الدم ولماذا هو خطير؟

مرض انحلال الدم هو حالة خطيرة إلى حد ما لحديثي الولادة ، حيث يتم ملاحظة انهيار هائل لخلايا الدم الحمراء يسمى انحلال الدم في دم الطفل. يفسر العلماء هذه الظاهرة بالاختلاف في تكوين دم الأم والطفل.

هناك عدة أنواع من هذا المرض ، ولكن أخطر الحالات يكون سببها عدم توافق الدم وفقًا لعامل Rh. تحدث هذه المشكلة في ما يقرب من مائة بالمائة من الحالات لدى النساء المصابات بمرض Rh سلبي. إذا تطور المرض بسبب الاختلاف في فصيلة دم الأم والطفل (وفقًا لنظام AB0) ، فإن مساره يكون أقل تعقيدًا.

في كثير من الأحيان ، يتجلى المرض الانحلالي لحديثي الولادة من خلال تغيير لون الجلد - يكتسب لونًا أصفر. ومع ذلك ، فهذه ليست سوى واحدة من أعراض تطور المرض. معظم مظاهر خطيرةلا يمكن تحديدها إلا من خلال النتائج. البحوث المخبرية، الموجات فوق الصوتية ، دوبلروجرافي ، الاضطرابات الانعكاسية.

يمكن أن يمر شكل خفيف من المرض دون عواقب ، ومع ذلك ، فإنه يتطلب أيضًا تدخل أخصائي. إذا لم يتم علاج اليرقان الانحلالي المعتدل إلى الشديد عند الأطفال حديثي الولادة ، فقد يموت الطفل. حتى الآن ، هناك آلية مطورة بالكامل للوقاية من هذه الحالة الخطيرة وعلاجها ، وبالتالي فإن سيناريو المرض مناسب في معظم الحالات.

أسباب المرض عند الأطفال حديثي الولادة

لماذا يحدث علم الأمراض؟ ضع في اعتبارك أسبابها الرئيسية. كل الناس لديهم فصيلة دم معينة. هناك أربعة منهم - 0 ، A ، B و AB (في الطب المنزلي ، يتم استخدام التعيينات I و II و III و IV). يتم تعيين المجموعة بناءً على تكوين الدم الذي توجد فيه المستضدات.

بالإضافة إلى المستضدات ، يوجد في دم معظم سكان القوقاز على كوكب الأرض (حوالي 85٪) بروتينات كريات الدم الحمراء (مستضدات D) التي تحدد عامل Rh. إذا لم يتم العثور على هذا البروتين في المريض ، فإن دمه ينتمي إلى مجموعة Rh-negative.

قد يختلف تكوين الدم عند الوليد عن الوالد (حسب الاحتمال الجيني). إذا كان لدى الأم والجنين مجموعة مختلفةأو عامل Rh ، هناك متطلبات مسبقة للصراع المناعي.

ما هذا التناقض؟ ينظر جسد المرأة إلى خلايا دم الجنين على أنها غريبة عنه ويبدأ في محاربتها ، مما ينتج أجسامًا مضادة. تدخل هذه الجزيئات إلى مجرى دم الطفل عبر المشيمة.

يمكن أن تبدأ العملية الموصوفة في وقت مبكر من الأسبوع الثامن من الحمل ، عندما يتشكل عامل الريسوس وفصيلة الدم في الجنين. ومع ذلك ، في كثير من الأحيان يحدث اختراق جماعي للمستضدات عبر المشيمة في وقت التسليم. نتيجة لذلك ، يبدأ الطفل في الدم بعملية تفكك خلايا الدم الحمراء - انحلال الدم.

يتسبب هذا الانهيار في خلايا الدم الحمراء في تراكم الأنسجة جسم الطفلالصباغ الصفراوي - البيليروبين ، الذي يسبب تلف الأعضاء الحيوية - الكبد والطحال ، نخاع العظم. هذا المكون من الصفراء خطير بشكل خاص لأنه يمكن أن يخترق الحاجز الدموي الدماغي ويعطل الدماغ.

بالإضافة إلى ذلك ، يقلل انحلال الدم بشكل كبير من مستوى الهيموجلوبين في الدم ، ويصاب الطفل بفقر الدم. فقر الدم هو حالة خطيرة إلى حد ما بالنسبة لحديثي الولادة ، لأنه يساهم في تجويع الأكسجين للأنسجة والأعضاء.

عادةً لا يؤدي عدم تطابق الدم وفقًا لنظام ABO (أي وفقًا للمجموعة) إلى عواقب وخيمة. ومع ذلك ، إذا كانت المرأة أثناء الحمل مريضة بفيروس ARVI أو الأنفلونزا أو غيرهما أمراض معديةمما يزيد من نفاذية المشيمة مما يؤدي إلى تطورها أشكال خطيرةمرض.

وفقًا للإحصاءات ، غالبًا ما يحدث المرض عند الأطفال الذين لا يتطابقون مع عامل Rh مع دم الأم. ومع ذلك ، فإن بعض الخبراء على يقين من أن الصراع المناعي في نظام ABO ليس ظاهرة نادرة ، فقط أعراضه يمكن أن تكون غير واضحة ولا يتم التشخيص في كثير من الأحيان.

تصنيف وأعراض المرض الانحلالي لحديثي الولادة

كما ذكرنا ، فإن المرض الانحلالي له عدة أنواع. بتعبير أدق ، هناك أربعة منهم.

دعنا نلقي نظرة فاحصة على هذه الأنواع:

1. الشكل اليرقي لمرض الانحلالي شائع بشكل خاص عند الأطفال حديثي الولادة. هذا شكل حاد من المرض. يتميز بالمظهر الأعراض الأوليةفقط في اليوم التالي بعد الولادة. يولد الطفل مع لون بشرة طبيعي ولا توجد أمراض مرئية. ثم يكتسب جلد الطفل صبغة صفراء تصبح أكثر إشراقًا تدريجيًا. قد يكون لدى الطفل ردود فعل مكتئبة وتضخم الكبد والطحال.
2. اليرقان النووي أو اعتلال الدماغ بالبيليروبين هو تسمم خطير للدماغ. يحدث المرض مع العلاج المتأخر للنوع اليرقي من المرض. يحدث اليرقان النووي على مرحلتين. تتميز المرحلة الأولية بوضعية مريحة للطفل وردود فعل ضعيفة للمنبهات. يصبح الجلد مزرقًا ، وتحدث التشنجات ، وعين الطفل مفتوحتان على مصراعيه (نوصي بالقراءة :). المرحلة التالية هي التشنج. الطفل يصرخ ، عضلاته متوترة ، تنفسه ممزق. يمكن أن يؤدي هذا المرض إلى الإصابة بالشلل الدماغي والصمم واضطرابات الكلام.
3. شكل فقر الدم هو الأكثر ضررًا. في هذه الحالة ، يكون الطفل قد قلل من نسبة الهيموجلوبين في الدم ، ويكون الطفل خاملًا وضعيفًا ويمص بشكل سيئ من الثدي. يحدث هذا النوع من المرض في كل 10 مرضى حديثي الولادة وله سيناريو موات.
4. الصنف الوذمي هو أخطر حالات المرض. يولد الطفل بوذمة مميزة في جميع تجاويف الجسم - كيس القلب ، المنطقة الجنبية ، تجويف البطن. الجلد له لون أصفر ، مع شحوب واضح. تضخم الكبد والطحال ، ويظهر فحص الدم فقر الدم العميق (نوصي بالقراءة :). يمكن أن تؤدي هذه الأعراض إلى قصور القلب والوفاة أثناء وجودك في الرحم أو بعد الولادة مباشرة.

جميع أنواع المرض لها أعراض متشابهة - اصفرار الجلد والبول الداكن والخمول عند الطفل. ومع ذلك ، لا يمكن إجراء التشخيص الأكثر دقة إلا على أساس الاختبارات المعملية.

طرق التشخيص

يتم تشخيص المرض في مرحلة نمو الجنين داخل الرحم وبعد الولادة. ضع في اعتبارك طرق تشخيص الولادة وبعدها.

إذا كان عامل ريسس دم الأم سالبًا ، حتى أثناء الحمل ، يقوم الطبيب بجمع البيانات لرسم صورة الأمراض المحتملة. يتم أخذ الكثير من المعلومات في الاعتبار: عدم توافق دماء الوالدين ، والإجهاض ، والإجهاض ، والولادات السابقة للأم.

ثلاث مرات على الأقل خلال فترة الحمل ، يكون لدى المرأة عيار من الأجسام المضادة لـ Rhesus. أعراض القلق- القيم المتقطعة ، ونموها المستقر ، وكذلك انخفاض المستوى قبل الولادة بفترة وجيزة - قد تشير إلى تغلغل الأجسام المضادة عبر المشيمة.

إذا كان هناك خطر حدوث تضارب في المناعة ، يصف الطبيب دراسة السائل الأمنيوسي (يتم تحديد مستويات البيليروبين ، البروتين ، الحديد ، الجلوكوز ، إلخ). تؤخذ نتائج الموجات فوق الصوتية والتصوير الدوبلري في الاعتبار بالتأكيد - سماكة المشيمة ، تعدد السائل الأمنيوسي ، سرعة تدفق الدم في الشريان الدماغي ، إلخ.

يتم تشخيص ما بعد الولادة على أساس فحص الرضيع بعد الولادة. هذا هو وجود اليرقان ، والتحكم في البيليروبين في الديناميات ، وداء الكريات الحمر ، ومستويات الهيموجلوبين في الدم ، وما إلى ذلك. يتم اعتبار جميع المؤشرات مجتمعة. على الرغم من الصراع المناعي في نظام ABO توقعات مواتية، يتطلب أيضًا انتباه الطبيب.

يتم إجراء التشخيص التفريقي في حالات مثل اليرقان الانحلالي الوراثي ، وتعفن الدم ، والنزيف ، والتي يمكن أن تسبب فقر الدم. يتم أيضًا فحص عدوى الفيروس المضخم للخلايا وداء المقوسات.

يمكن أن يكون اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة ذو طبيعة فسيولوجية بحتة. يرجع حدوثه إلى عدم كفاية نضج إنزيمات الكبد واستبدال خلايا الهيموجلوبين. بمجرد أن تبدأ الإنزيمات في إنتاج الكمية المناسبة ، يأخذ لون بشرة الطفل الظل الطبيعي. الحالة الموصوفة لا تتطلب العلاج.

في الحالات الصعبة ، يستطب نقل الدم ، ويتم ذلك للجنين في الرحم أو بعد الولادة. طرق أخرى للتخلص من الأعراض هي امتصاص الدم (تمرير الدم من خلال مرشحات خاصة) وفصل البلازما (إزالة البلازما المحتوية على سموم من كمية محدودة من الدم). ومع ذلك ، فإن عمليات نقل الدم والتدخلات الأخرى لها مؤشرات واضحة:

• إذا تجاوز البيليروبين غير المباشر في دم الحبل السري 60 ميكرو مول / لتر أو ينمو بمعدل أكثر من 10 وحدات مماثلة في الساعة ؛
• مستوى الهيموغلوبين في الطفل حرج - أقل من 100 جم / لتر ؛
• ظهر اليرقان مباشرة بعد الولادة أو في أول 12 ساعة.

يجب أن نتذكر أن عمليات نقل الدم غالبًا ما تنطوي على مضاعفات ، يرتبط معظمها بانتهاك تقنية الإجراء. يتم استخدام الدم الطازج المخزن لمدة لا تزيد عن يومين فقط ، و سرعة منخفضةعمليات نقل الدم. بالإضافة إلى ذلك ، من المهم أن تكون كتلة الخلايا الحمراء قريبة من درجة حرارة الجسم لتجنب السكتة القلبية.

أيضًا ، يُعطى الأطفال حديثو الولادة الذين هم في حالة خطيرة جلايكورتيكويد. هذا العلاج ممكن في غضون أسبوع بعد الولادة.

يجب على الأطفال الذين يعانون من أعراض أكثر اعتدالًا معاملة متحفظة. كقاعدة عامة ، هذا هو:

• في / في إدخال الجلوكوز والبروتين ؛
• استخدام منشطات إنزيم الكبد.
• تعيين المواد الماصة التي تساعد على ربط وإزالة السموم من الجسم ؛
• استخدام الفيتامينات والعقاقير المنشطة للكبد وتسريعها عمليات التمثيل الغذائيفي جسم الطفل.

يتم وصف العلاج بالضوء لجميع الأطفال الذين تظهر عليهم علامات اصفرار الجلد. يتضمن هذا الإجراء تعريض الجلد لفتات من ضوء الفلورسنت (أبيض أو أزرق). مثل هذه الأنشطة تزيل البيليروبين غير المباشر من الجسم ، وتحوله إلى مواد قابلة للذوبان في الماء.

أيضا ، يتم إجراء العلاج بالضوء من أجل منع حدوث فرط بيليروبين الدم ، إذا كان هناك نقص الأكسجة الجنين ، وانتهاكات التنظيم الحراري. غالبًا ما يتم وصف الإجراء للأطفال الخدج.

لا يمكنك بدء الرضاعة بمرض الانحلالي إلا بعد إذن الطبيب المعالج. كقاعدة عامة ، يتم تنفيذ التعلق بالثدي بعد ثلاثة أسابيع فقط من الولادة. خلال هذه الفترة ، يتم إزالة الأجسام المضادة تمامًا من حليب الأم ، ولكن في الوقت الحالي يتم تغذية الطفل بمزيج أو حليب مانح.

يمكن تأجيل التطعيمات المعتادة في المستشفى مع اليرقان. على وجه الخصوص ، يتم إجراء BCG بعد ذلك بقليل.

عواقب مرض الانحلالي على الطفل

قد تكون عواقب المرض الانحلالي عند الوليد غائبة تمامًا ، وقد تكون كبيرة جدًا. كل هذا يتوقف على شكل المرض ، وكذلك على توقيت وكفاية العلاج. عند تشخيص شكل خفيف من مرض الانحلالي ، بحلول نهاية الأسبوع الثاني ، تعود جميع مؤشرات صحة الطفل إلى طبيعتها. بعد ذلك ، ينمو الطفل ويتطور بشكل جيد وفقًا لسنه.

إذا تجاوز مستوى البيليروبين القيم الحرجة البالغة 340 ميكرولتر / لتر ، فمن الممكن حدوث عواقب سلبية في المستقبل. المدى القصير يشمل تطور الشكل النووي للمرض ، عندما يعاني دماغ الطفل من السموم. يمكن أن يؤدي هذا الشكل إلى اضطرابات عقلية مختلفة ، وتطور الشلل الدماغي ، وفقدان السمع.

يمكن الحكم على تطور الشكل النووي من خلال صلابة العضلات الموجودة في مؤخرة الرأس ، وبروز اليافوخ ، وارتعاش العضلات ، وعلامات الاختناق. هناك أيضًا أعراض أخرى لهذه الحالة يدركها أطباء حديثي الولادة.

أداء عاليقد يؤثر البيليروبين لاحقًا. وفقًا للإحصاءات ، يتم تشخيص كل طفل ثالث يعاني من أعراض مماثلة باضطرابات عصبية نفسية. في هذا الصدد ، يتم تسجيل الأطفال الذين يعانون من شكل حاد من مرض الانحلالي بعد استقرار الحالة لدى طبيب أعصاب وطبيب عيون وطبيب أطفال.

يحتاج بعض الأطفال إلى فترة طويلة من إعادة التأهيل ، بينما يحتاج البعض الآخر إلى شهرين فقط للتعافي النهائي. ومع ذلك ، تظهر ملاحظة المتخصصين من قبل كليهما.

إجراءات إحتياطيه

تشمل التدابير الوقائية المراقبة الخاصة لحالة المرأة الحامل المعرضة للخطر.

يخضع المرضى الذين يعانون من عامل ريزوس سلبي لتسجيل منفصل في عيادة ما قبل الولادة.

تقام الأحداث التالية:

1. أخذ التاريخ - عمليات نقل الدم السابقة للحمل ، والإجهاض ، والمواليد المولودين ، والإجهاض. ستساعد هذه المعلومات في تقييم المستوى المحتمل للمستضدات في دم المريض. وأكثرهم ضعفاً هم أولئك الذين أنجبوا بالفعل أو لديهم تاريخ من عمليات الإجهاض ، لأنه في هذه الحالات يكون الجسم جاهزًا بالفعل "للمقاومة" واحتمال حدوث تضارب مناعي مرتفع.
2. في الحالات الحرجة ، يوصي الطبيب بحقن الغلوبولين المناعي لمضاد Rhesus لقمع إنتاج الأجسام المضادة. مثل هذا الحقن سيمنع مشاكل الحمل الجديد.
3. المراقبة المنتظمة لدم المرأة الحامل لوجود الأجسام المضادة لـ Rh. إذا زاد تركيزهم ، تتم إحالة المريض إلى العلاج الوقائي.
4. غالبًا ما يصف الطبيب التحفيز نشاط العملبالفعل بعد 36 أسبوعًا من الحمل. تحدث الولادة المبكرة بسبب ارتفاع مخاطر الإصابة بمرض الانحلالي عند حديثي الولادة ، لأنه في وضع التشغيل الشهر الماضيتزداد نفاذية المشيمة ويتم تنشيط تبادل خلايا الدم بين الأم والطفل.

والسبب في ذلك هو الصراع المناعي (عدم التوافق) في دم الطفل والأم. تعتمد هذه العملية على تفاعل الجسم المضاد للمستضد.

المستضد هو مادة محددة توجد على سطح الخلايا (أيضًا على خلايا العوامل المعدية - البكتيريا والفيروسات والفطريات). يحمل معلومات حول الخلية.

الجسم المضاد خلية مناعيةالذي يحمي الجسم من العوامل الأجنبية. أي أنهم يتلقون معلومات حول الخلية من المستضد. يرتبط الجسم المضاد بمولد ضد ويعرفه على أنه "ذاتي" أو "أجنبي". عندما تتجاوز الخلية السيطرة ، تطلقها الأجسام المضادة. خلاف ذلك ، يتم تدمير العامل الأجنبي.

فلماذا تهاجم الأجسام المضادة خلايا الدم الحمراء الجنينية (وهي ليست غريبة)؟ الحقيقة هي أن عدم توافق الدم يمكن أن يكون لسببين: بسبب عدم التوافق مع فصيلة الدم أو لعامل Rh.

في الحالة الأولى ، ينشأ الصراع المناعي فيما يتعلق بالمجموعة الفردية من المستضدات على كريات الدم الحمراء لكل فصيلة دم. إذا كان يتكلم لغة بسيطة، الذي - التي:

• فصيلة الدم لا تحتوي على مستضدات ، مما يعني أن الأجسام المضادة ليس لديها ما تهاجمه. يُطلق على هؤلاء الأشخاص أيضًا اسم المتبرعين العالميين ، أي أن هذا الدم مع هذه المجموعة يمكن نقله إلى جميع المرضى.
• فصيلة الدم الثانية لها مستضد خاص بها أ.
• المجموعة الثالثة - مستضد خاص ب.
• المجموعة الرابعة - المستضدات A و B. أي ، يمكن نقل هؤلاء الأشخاص بأي دم.

كما نوقش أعلاه ، المستضدات غريبة على الجسم ويجب على جهاز المناعة تدمير هذه العوامل. لذلك ، يحدث عدم التوافق حسب فصيلة الدم ، في معظم الحالات ، عندما يكون لدى الأم المجموعة الأولى ، والطفل - الثاني. وهذا يعني أن المستضد A يدخل جسم الأم ، وهذه المادة غريبة بالنسبة لجهازها المناعي. نفس الشيء مع المجموعة الثالثة - المستضد B غريب أيضًا. نظرًا لوجود هذه المستضدات على سطح كريات الدم الحمراء ، تهاجمها الأجسام المضادة.

لم يكن هذا ليحدث لو كانت الأم مصابة بدم من النوع الثاني. لأنه عندما يدخل المستضد A (فصيلة الدم II) للجنين إلى مجرى دم الأم ، فإن جهازها المناعي يأخذ هذا المستضد على أنه مستضد خاص بها.

في حالة صراع الريس ، المبدأ هو نفسه تقريبًا. ريسوس هو مستضد (يسمى مستضد D) موجود على السطح الداخليكرات الدم الحمراء. يعتبر الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض إيجابيين ، بينما يعتبر الأشخاص الذين ليس لديهم عامل ريسس سلبي. لذلك ، يحدث تضارب مناعي على عامل ريسس عندما يكون دم الأم سلبيًا ودم الجنين موجب الريسوس. أي عندما تدخل كريات الدم الحمراء للطفل مع مستضد D إلى جسم الأم ، يبدأ الأخير في تصنيع الأجسام المضادة ضد مادة غريبة.

متى يحدث مرض انحلال الجنين؟

يحدث عدم توافق فصيلة الدم عندما:

• الأم لديها المجموعة الأولى ، والجنين لديه الثاني أو الثالث أو الرابع.
• الأم لديها المجموعة الثانية ، والطفل لديه المجموعة الثالثة.
• الأم لديها المجموعة والطفل لديها ІІ.

تعتمد فصيلة دم الطفل على فصيلة دم الوالدين. لأن كل مجموعة لديها مجموعتها الخاصة من الجينات الموروثة. على سبيل المثال ، إذا كانت الأم لديها المجموعة الثانية ، والأب لديه المجموعة الثالثة ، فقد يكون لدى الطفل المجموعة الثانية والثالثة والرابعة. ولن ينشأ الصراع إلا عندما يكون لدى الجنين المجموعة الثالثة (واحتمال ضئيل مع IV) لأن المستضد B سيكون غريبًا على جسم المرأة الحامل.

في حالة عدم التوافق مع عامل ريسس ، يكون التعارض فقط إذا كانت الأم سلبية الريسوس والجنين إيجابي عامل ريسس. إذا كان الوضع عكس ذلك ، فلن يحدث مرض الانحلالي. لأنه إذا كان الجنين سلبيًا (يوجد مستضد D) ، فليس هناك ما يهاجم جهاز مناعة الأم.

لماذا يحدث مرض انحلال الجنين؟

الشرط الرئيسي لتطور هذا المرض هو تغلغل كريات الدم الحمراء الجنينية في جسم الأم. هذا الشرطقد يحدث:

• عند ولادة طفل. أثناء الولادة ، هناك دائمًا اتصال بالدم. عادة ، يدخل حوالي 3-4 مل من الدم إلى مجرى دم الأم ، لكن هذا يكفي لتخليق الأجسام المضادة.
• عند إجراء التلاعبات التشخيصية (تلف المشيمة عند تلقي السائل الأمنيوسي من خلال ثقب ، بزل الحبل السري - الحصول على دم الحبل السري عن طريق ثقب).
• مع الانفصال المبكر للمشيمة الموجودة بشكل طبيعي.
• في حالة انزياح المشيمة.
• عندما يكون هناك انتهاك لسلامة أنسجة المشيمة في أواخر تسمم الحمل (تسمم الحمل) ، السكري، ضغط دم مرتفع، التدخلات الجراحيةأثناء الولادة (عملية قيصرية ، فصل يدوي لبقايا المشيمة) والتهديد بإنهاء الحمل.
• أثناء الإجهاض أو الإجهاض.

يعتمد ظهور درجة أو شكل من أشكال المرض على مدى عدوانية استجابة الجهاز المناعي للأم لاختراق المستضدات الأجنبية. كما أن درجة الاستجابة المناعية تتأثر بنشاط المواد التي تثبط نشاط المناعة.

في حالة وجود صراع ريسوس ، هناك نقطة واحدة. مع عدم توافق العامل الريصي واختراق كريات الدم الحمراء للجنين ، تبدأ مناعة المرأة في إنتاج الأجسام المضادة. لكن إنتاج فقط. لا يحدث تدمير لخلايا الدم الحمراء وظهور المرض. تسمى هذه الحالة بتحسس العامل الريسوسي أو التمنيع المتساوي. يحدث أثناء الحمل الأول. وسيظهر المرض الانحلالي بالفعل في حالات الحمل التالية ، عندما يكون مجرى دم الأم مليئًا بالأجسام المضادة الجاهزة للهجوم.

ولكن مع عدم التوافق مع فصيلة الدم في 15-20٪ من الحالات ، يمكن للأجسام المضادة بالفعل مهاجمة خلايا الدم الحمراء أثناء الحمل الأول. ومع ذلك ، يحدث الداء الانحلالي في 8-10٪ من الأطفال. لم يتم فهم سبب ذلك بشكل كامل.

يمكن أن يحدث التحسس أيضًا عند نقل دم موجب عامل ريسس إلى أم سلبي عامل ريسس. نتيجة لذلك ، تبدأ الأجسام المضادة في الإنتاج وقد يحدث تضارب في العامل الريسوسي بالفعل أثناء الحمل الأول.

ماذا يحدث في الجسم مع مرض الانحلالي

ابتداءً من الأسبوع 17-18 من الحمل ، تنتشر كريات الدم الحمراء للجنين بانتظام في مجرى دم الأم. استجابة لذلك ، يبدأ الجهاز المناعي في تصنيع الأجسام المضادة من الدرجة الأولى M. لا تعبر المشيمة لأنها كبيرة جدًا لذلك. في وقت لاحق ، يحدث تكوين أجسام مضادة من الفئة G ، والتي يمكن أن تخترق بالفعل. تحجب المشيمة في معظم الحالات الأجسام المضادة. ولكن أثناء الولادة ، يتم انتهاك خصائص الحاجز بشكل حاد وتخترق الأجسام المضادة الجنين.

نظرًا لوجود عدد قليل من كريات الدم الحمراء الجنينية في جسم المرأة الحامل ، فإن الاستجابة المناعية لا تزال ضعيفة. بعد ولادة الطفل ، يزداد عدد كريات الدم الحمراء الجنينية في دم الأم بشكل ملحوظ. يساهم هذا في التوليف النشط للأجسام المضادة (التمنيع المتساوي). وأثناء الحمل الثاني ، سيهاجم الجهاز المناعي باستمرار خلايا الدم الحمراء للجنين. وإذا تم انتهاك سلامة المشيمة ، فغالبًا ما يحدث مسار شديد للمرض.

في تفاعل الأجسام المضادة للمستضد ، تتلف خلايا الدم الحمراء. لم يعد بإمكانهم أداء وظائفهم بشكل طبيعي. لذلك ، تلتقطها خلايا خاصة (البلاعم) وتنقلها إلى الكبد ونخاع العظام والطحال. هناك ، يتم استخدام كريات الدم الحمراء المعيبة ، أي موتها (انحلال الدم). نظرًا لأن خلايا الدم الحمراء توصل الأكسجين إلى الخلايا ، تبدأ الأنسجة في الجوع.

ينتج انحلال الدم مادة تسمى البيليروبين. وهو منتج سام يجب إزالته من الجسم. مع التدمير المكثف لخلايا الدم الحمراء ، يتطور فقر الدم (فقر الدم) ويتراكم البيليروبين بشكل مفرط (فرط بيليروبين الدم). لا يمكن للأعضاء إخراجها. بالإضافة إلى ذلك ، فإن هذه الأعضاء في الجنين ليست ناضجة تمامًا ولا يمكنها تحمل الحمل. وتزداد كمية البيليروبين بشكل نشط في الدم. الذي يضر بالأعضاء الداخلية.

يتأثر الكبد بشكل خاص. بسبب زيادة الحمل ، يحدث التليف (تكوين النسيج الضام) وتضعف وظيفته. ويتجلى ذلك في انخفاض تكوين البروتين الذي يساهم في حدوث الوذمة وتراكم السوائل في جميع تجاويف الجسم وتدهور الدورة الدموية. اعضاء داخلية.

في الحالات الشديدة من المرض ، يدخل البيليروبين إلى الدماغ ويضر بهياكله. وهذا ما يسمى باعتلال دماغ البيليروبين. غالبًا ما يحدث هذا النوع من مرض الانحلالي عند الأطفال الخدج.

ما هي أشكال الداء الانحلالي للجنين وحديثي الولادة

في الممارسة الطبيةيميز التصنيف التالي لهذا المرض:

لنوع الصراع المناعي:

خلف الصورة السريرية:

للشدة (يعتمد تعريف شكل أو آخر على كمية الهيموجلوبين والبيليروبين في دم الجنين):

الصورة السريرية لمرض انحلال الجنين

مع ظهور مرض انحلالي بسبب عدم توافق فصيلة الدم ، فإن الدورة التدريبية لها سهل المزاجويمكن علاجه بسهولة. الوضع المعاكس مع صراع ريسوس.

هذا المرض له مجموعة واسعة من المظاهر - من انحلال الدم البسيط إلى الإصابة بفقر الدم الحاد وتلف الأعضاء الداخلية. تعتمد الأعراض على عدة عوامل:

• كمية الأجسام المضادة التي توغلت في جسم الجنين.
• عدد خلايا الدم الحمراء في مجرى دم الأم.
• كمية البيليروبين والهيموجلوبين في الدم.
• كيف يتعامل الكبد والأعضاء الأخرى مع التخلص من السموم.

تتطور الأشكال الحادة من مرض الانحلالي (الشكل الوذمي أو الموت داخل الرحم) عندما تخترق الأجسام المضادة الجنين لفترة طويلة وبنشاط خلال فترة الحمل. مع وجود كمية صغيرة من الأجسام المضادة للأم ، لن يكون انحلال الدم شديدًا ، وسوف يتعامل الكبد مع إفراز البيليروبين. في هذه الحالة ، غالبًا ما يصاب الطفل بفقر دم معتدل مع يرقان خفيف.

شكل اليرقات

يتم ملاحظة هذا النوع من المرض في أغلب الأحيان. يمكن أن تتراوح الدورة من خفيفة (أعراض تشبه اليرقان الفسيولوجي) إلى شديدة - مع تلف الأعضاء الحيوية. الأعراض المميزة هي:

• اصفرار بياض العين والجلد والأغشية المخاطية المرئية.
• صبغة صفراء من السائل الأمنيوسي.

يولد الطفل لأول مرة بلون بشرة طبيعي ويظهر بصحة جيدة من الخارج. ظهور اليرقان يحدث 2-3 ساعات أو خلال يوم بعد الولادة. إذا ظهر اليرقان مبكرًا وتطور بسرعة ، فهذا يشير إلى مسار شديد من مرض الانحلالي عند الوليد. أي أنه كلما ظهر لاحقًا ، كان مسار المرض أسهل. في اليوم الثالث والرابع من العمر ، لوحظ اللون الأصفر الأكثر وضوحًا للجلد. ويرجع هذا اللون إلى ارتفاع نسبة البيليروبين في الدم ، وكلما زاد ، زاد اصفرار الطفل.

كما يتميز بزيادة الكبد والطحال وفقر الدم المعتدل. مع تقدم المرض ، تزداد حالة الطفل سوءًا. يكون المولود خاملًا ، ويرفض الرضاعة الطبيعية ، ويمتص بشكل سيئ ، وردود الفعل الطبيعية ضعيفة ، وأحيانًا يتقيأ ويمكن ملاحظة فترات توقف التنفس.

شكل فقر الدم

عادة ما يكون لهذا النوع من المرض الانحلالي نتيجة حميدة. إذا كان انحلال الدم ضئيلًا ، فسوف يتعامل الكبد في النهاية مع استخدام البيليروبين. تظهر علامات فقر الدم عادة بعد الولادة مباشرة. إنه نموذجي لها شاحب اللونالجلد المرئي لفترة طويلة. يرضع الطفل ببطء من الثدي ويكتسب وزن الجسم ببطء. تنخفض الأعراض تدريجيًا خلال 2-3 أشهر. ردود الفعل طبيعية ، الكبد والطحال يتضخمان قليلاً. لا يتم إزعاج الحالة العامة للطفل.

تظهر أحيانًا علامات فقر الدم في عمر أسبوعين وثلاثة أسابيع. قد يكون هذا بسبب تطور العدوى ، أو وصف بعض الأدوية ، أو على خلفية الرضاعة الطبيعية (يمكن للأجسام المضادة أن تدخل الجنين من خلال حليب الثدي). هذا يمكن أن يؤدي إلى زيادة حادة في انحلال الدم.

شكل متورم

هذا النوع من مرض الانحلالي هو واحد من أكثر أشكال المرض شدة. عادة يولد الطفل قبل الأوان أو توجد مضاعفات أخرى للحمل.

بعد الولادة يكشف المولود عن انتفاخ في الجسم كله ، وخاصة في الوجه والساقين والأعضاء التناسلية. لوحظ وجود بطن على شكل برميل بسبب تراكم السوائل فيه. قد يوجد الماء أيضًا في تجاويف الجسم الأخرى (القلب والرئة).

الجلد شاحب بسبب فقر الدم الشديد. قد يكون هناك نزيف ، يتم تضخم الكبد والطحال بشكل ملحوظ. يعاني نظام القلب والأوعية الدموية بأكمله ، والذي يتجلى في عدم كفاية الدورة الدموية للأعضاء الداخلية. تتضخم المشيمة أيضًا. غالبًا ما ينتهي الشكل الوذمي بشكل مميت.

اعتلال دماغ البيليروبين

يحدث هذا الشكل عندما يكون مستوى البيليروبين كافياً لاختراق دماغ الجنين. هذا السلطة المركزية الجهاز العصبيمحاط بحاجز خاص لا تخترق من خلاله معظم المواد (بما في ذلك معظم الأدوية). ومع ذلك ، هناك عدد من العوامل التي تساهم في زيادة تغلغل البيليروبين بتركيز منخفض نسبيًا ، وهي:

• نقص الأكسجة (تجويع الأكسجين).
• حموضة الدم.
• اختراق العدوى.
• الولادة قبل 37 أسبوعًا.
• شكل حاد من فقر الدم.
• انخفاض درجة حرارة الجسم.
• انخفاض في تركيز البروتين في الدم (في حالة ضعف وظائف الكبد).
• التقليل من كمية السكر في الدم.

الدماغ حساس لتأثيرات البيليروبين. لذلك ، عندما تخترق ، فإنها تدمر الهياكل هذا الجسم. يتجلى ذلك في هذه الأعراض:

• الخمول ، والاكتئاب في الوعي أو زيادة الاستثارة.
• نقص التوتر العضلي (نقص التوتر في العضلات).
• ردود أفعال ضعيفة.

يحدث اعتلال دماغ البيليروبين في 3 مراحل. في البداية ، عند الولادة ، لوحظ صرخة رتيبة ، الطفل يمص ببطء من الثدي ، قد يكون هناك تقيؤ ، لديه نظرة "شاردة". ثم هناك تشنجات ، ترتفع درجة حرارة الجسم. في النهاية ، تنخفض نغمة العضلات أو تختفي تمامًا.

في كثير من الأحيان ، يموت الأطفال حديثو الولادة ، وإذا بقوا على قيد الحياة ، فإنهم يظلون معاقين بسبب تلف هياكل الدماغ. في البداية ، في الأسبوع الثاني ، تنخفض الأعراض ، مما يعطي انطباعًا عن تعافي الطفل. ولكن في مكان ما من 3 أشهر ، هناك مضاعفات مثل:

• الأطفال شلل دماغي(برنامج المقارنات الدولية).
• تشنجات عضلية عفوية.
• شلل الأطراف.
• الصمم.
• تأخر النمو العقلي والعقلي.

كيف يتم تشخيص المرض الانحلالي؟

يشمل التشخيص جمع المعلومات اللازمة من والدي الطفل (سوابق المريض) ، وتحديد عوامل الحمل المهددة (التسمم ، وأمراض الأعضاء الداخلية ، وأمراض المشيمة والأعضاء التناسلية) ، والفحص والتقييم أعراض مرضيةوكذلك الفحوصات المخبرية والأدوات.

تبدو خطة التشخيص كما يلي:

• تحديد فصيلة الدم وعامل الريس للأم والطفل.
• اختبار كومبس - الكشف عن الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء في دم الأم وعند الولادة - عند الطفل.
• عام و التحليل البيوكيميائيدم الطفل.
• دراسة ديناميكية للبيليروبين.

أول شيء يبدأ به الأطباء في التشخيص هو تحديد فصيلة الدم وعامل ريسس للمرأة الحامل والأب والطفل الذي لم يولد بعد. يتم فحص جميع النساء المصابات بدم Rh-negative 3 مرات على الأقل بحثًا عن وجود الأجسام المضادة لـ Rh ، أي التحسس. تتم المرة الأولى عند التسجيل في عيادة ما قبل الولادة. ثم من المستحسن القيام به في 18-20 أسبوعًا من الحمل. في الثلث الثالث من الحمل ، افحصي كل شهر.

إذا كان مستوى الأجسام المضادة مرتفعًا ، فإن بزل السلى يوصف في الأسبوع 26 إلى 28 من الحمل. هذا إجراء يتم فيه جمع السائل الأمنيوسي عن طريق ثقب في منطقة الرحم لفحصه. الاختبار ضروري لتحديد تركيز البيليروبين. سيكون هذا مطلوبًا لتقييم شدة تدمير خلايا الدم الحمراء ، والتي تحددها جداول خاصة.

أيضًا نقطة مهمةهو تحديد نضج الرئتين قبل 2-3 أسابيع من الولادة المتوقعة. هذا يرجع إلى حقيقة أنه في حالة وجود شكل حاد من المرض أو تطوره ، قد يولد الطفل قبل الأوان. في حالة عدم نضجهم ، يتم وصف الأدوية الهرمونية.

نقطة مهمة هي تشخيص الشكل الوذمي الذي لا يزال في الرحم. لهذا ، يتم استخدامه الفحص بالموجات فوق الصوتية، حيث يمكن تصور الوذمة. أيضًا ، في نفس الوقت ، يتم تحديد مستوى الهيموجلوبين لدى الطفل باستخدام بزل الحبل السري. يعتمد هذا الإجراء على سحب الدم من الحبل السري. متى مستوى منخفضالهيموغلوبين (70-100) ، يشار إلى نقل الدم.

عندما يولد الطفل ، يجب القيام بما يلي:

• فحص دم عام ، والذي يحدد عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين (لتشخيص فقر الدم) والصفائح الدموية (تقييم قابلية التخثر) وعدد الكريات البيض و ESR (للكشف عن عملية التهابية).
• اختبار الدم البيوكيميائي ، والذي يحدد تركيز البيليروبين (تقييم شدة انحلال الدم) والبروتينات (تشخيص الوذمة والخلل في وظائف الكبد).
• اختبار كومبس - تحديد وجود الأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء في دم الأم والطفل.
• دراسة ديناميكية لتركيز البيليروبين. هذا ضروري لمعرفة ما إذا كان المرض الانحلالي يتقدم.

بعد ذلك ، يتم تحليل مستويات السكر بانتظام (حوالي 4 مرات في أول 3-4 أيام) ، البيليروبين (حوالي 2-3 مرات في اليوم حتى بداية الانخفاض) ، الهيموجلوبين (للإشارات) ، إنزيمات الكبد (لتقييم حالة الكبد) ودراسات أخرى حسب الصورة السريرية.

بعد ذلك ، يتم تشخيص المرض إذا تم العثور على معظم علامات المرض الانحلالي للجنين (فقر الدم ، ارتفاع البيليروبين في السائل الأمنيوسي والدم ، الأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء ، Rh سالب في الأم وإيجابية عند الطفل).

التشخيص - يتم إجراء الداء الانحلالي لحديثي الولادة عند اكتشاف الأعراض نفسها ، عند الولادة فقط. بعد تحديد شدة المرض:

• الدورة المعتدلة مصحوبة بأعراض شديدة إلى حد ما (فقر الدم أو اليرقان) وتغيرات في اختبارات المعمل(أكثر من 140 هيموجلوبين وأقل من 60 بيليروبين في دم الحبل السري).
• في منتصف الدورة ، ستكون هناك بالتأكيد علامات اليرقان ومخاطر اعتلال الدماغ بالبيليروبين (الخداج ، ونقص الأكسجين ، والتطور المتزامن للعدوى ، وانخفاض درجة حرارة الجسم ومستويات السكر لدى الطفل). مستوى الهيموجلوبين في إعادة التوزيع 100-140 ، والبيليروبين يصل إلى 85.
• أعراض تسمم البيليروبين بالأعضاء الداخلية (خمول ، ضعف في ردود الفعل ، بكاء رتيب عند الولادة ، تورم الجسم كله ، فشل تنفسي و من نظام القلب والأوعية الدموية). مستوى الهيموجلوبين أقل من 100 ومستوى البيليروبين أكثر من 85.

بعد ذلك ، يتم وصف علاج مرض الانحلالي ، مع مراعاة الصورة السريرية والشدة.

كيف يتم علاج مرض انحلال الجنين؟

يجب أن يتلقى الأطفال المصابون بمرض انحلال الدم التغذية الكافية. يحتاج الطفل إلى الرضاعة كل ساعتين ليلًا ونهارًا. نظرًا لأن الطريق الرئيسي لإفراز البيليروبين يكون من خلال الأمعاء ، فإن هذا سيعزز إفرازه.

الهدف الرئيسي من علاج المرض هو منع تلف الدماغ عن طريق البيليروبين ، أي تطور اعتلال الدماغ بالبيليروبين.

يعتمد اختيار أساليب العلاج على تطور المرض الانحلالي. إذا تم التشخيص في الرحم (تم الكشف عن الوذمة على الموجات فوق الصوتية ، وجود مستوى عالٍ من البيليروبين ، فقر الدم) ، يتم إجراء نقل الدم داخل الرحم لدم سلبي عامل ريس في وريد الحبل السري. يسمح لك هذا الإجراء بالتخلص من التركيز العالي من البيليروبين السام ، وإزالة الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء وخلايا الدم الحمراء التالفة. هذا سيجعل من الممكن حماية الجنين من التأثيرات السامة للبيليروبين ، والقضاء على فقر الدم وتطبيع عمل الأعضاء الداخلية.

في حالة تشخيص المرض بعد الولادة ، يعتمد اختيار أساليب العلاج على الحالة.

العلاج لأشكال اليرقات وفقر الدم

في هذه الحالة ، تبدأ تغذية الطفل بعد الولادة بساعتين إلى ست ساعات وفقط بالحليب المتبرع به (يمكن للأجسام المضادة أن تخترق الحليب للطفل). لذلك تتغذى حتى تختفي الأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء في جسم الأم. يختفون في حوالي 2-3 أسابيع. بعد ذلك ، من الضروري خفض مستوى البيليروبين في الدم. يتم ذلك باستخدام طرق محافظة وعملية.

• العلاج بالضوء. إنه آمن و طريقة فعالةعلاج. يبدأ في اليوم الأول أو الثاني من الحياة. يتم تشعيع الطفل بمصابيح خاصة. بمساعدتهم ، يحدث الأكسدة الضوئية للبيليروبين وتحوله إلى شكل قابل للذوبان في الماء. هذا يساهم في سهولة إزالته من الجسم. يتم إجراء التشعيع بشكل مستمر حتى يتم تسوية مستوى البيليروبين في الدم. عادة 3-4 أيام. كل هذا يتوقف على معدل تدهور مادة معينة.
• العلاج بالتسريب. بالتزامن مع التشعيع ، يتم حقن المحاليل الفسيولوجية أو الجلوكوز في الجسم لتسريع إفراز البيليروبين. في اليوم الثاني ، تمت إضافة العناصر الدقيقة مثل البوتاسيوم والكالسيوم. في حالة انخفاض مستويات البروتين ، يتم وصف الألبومين (بروتين في الدم يحافظ على توازن الماء في الأوعية).
• المستحضرات الدوائية. عين في اليوم الأول من اليرقان. تستخدم هذه الأدوية التي تساهم في إفراغ الأمعاء السريع ، وتقليل تكوين البيليروبين ، وتحسين تدفق الصفراء وامتصاص هذه المادة في الدم عبر الأمعاء. كل هذا مرتبط بالطريق الرئيسي لإفراز البيليروبين - من خلال الأمعاء.
• تستخدم حقنة التطهير وتحاميل الجلسرين لتحفيز حركة الأمعاء وتسريع التخلص من البيليروبين الزائد.

يشمل العلاج الجراحي لفرط بيليروبين الدم تبادل الدم. في معظم الحالات ، يتم وصف هذا الإجراء للحالات الشديدة.

المؤشرات هي:

• علامات اعتلال الدماغ البيليروبين.
• يزيد مستوى البيليروبين في الدم عن 200.
• فشل العلاج بالضوء.
• انخفاض نسبة الهيموجلوبين إلى 100 وما دون في اليوم الأول بعد الولادة.
• إذا كان هناك في نفس الوقت عدم توافق الدم لكل من Rh والمجموعة.

يتم إجراء العملية تحت ظروف معقمة باستخدام قسطرة يتم إدخالها في الحبل السري. يتم التحقق من صحة موقفها الأشعة السينية. يُحقن الدم بكميات متساوية حسب وزن جسم الطفل. للوقاية من العدوى ، يتم إجراء علاج بالمضادات الحيوية لمدة 2-3 أيام. هناك 3 أنواع من عمليات نقل الدم التبادلية:

• نقل الدم التقليدي - يتم إجراؤه بكمية تساوي مجلدين من دم الطفل.
• Isovolumic - يتم حقن مجلدين في الشريان وفي نفس الوقت يتم إزالة نفس الكمية من خلال الوريد (ينقيان الدم من البيليروبين والأجسام المضادة). يستخدم هذا الإجراء في الأطفال الخدج وذوي الشكل الوذمي من المرض.
• جزئي - يتم حقن حوالي 90 مل من الدم لكل كيلوغرام من وزن الطفل.

إذا لم تعد هناك حاجة للقسطرة ، يتم وضع ضمادة معقمة بعد إزالتها. بالتزامن مع نقل الدم وبعده ، يتم استخدام العلاج بالضوء. يتم قياس مستويات البيليروبين والهيموجلوبين والسكر في الدم كل 4-6 ساعات.

علاج الوذمة

يحتاج الأطفال المصابون بنوع متوذم من مرض الانحلالي إلى علاج مكثف ، حيث تتأثر الأعضاء الحيوية هنا. بعد الولادة ، يتم تثبيت الحبل السري على الفور لوقف تدفق الدم وتقليل الحمل على القلب وإمداد الأجسام المضادة. بعد ذلك ، يتم لف الطفل للحفاظ على درجة حرارة الجسم.

في غضون ساعة ، هناك حاجة إلى نقل دم بديل عاجل وفقًا لمخطط تم تطويره خصيصًا. يُحسب الحجم لكل كيلوغرام من وزن الجسم ويأخذ في الاعتبار حالة نظام القلب والأوعية الدموية عن طريق القياس ضغط الدمومعدل ضربات القلب. مع الأخذ في الاعتبار أن هؤلاء الأطفال غالبًا ما يعانون من اضطرابات في الجهاز التنفسي ، تتم الإشارة إلى إمدادات إضافية من الأكسجين.

تأكد من إدخال محلول الألبومين للقضاء على الوذمة ، وفي حالة قصور القلب ، يتم وصف الأدوية التي تعزز عمل القلب. إذا استمرت الوذمة ، تدار مدرات البول لمدة 2-3 أيام.

الوقاية من مرض انحلال الدم

يجب على جميع النساء الحوامل التبرع بالدم لتحديد المجموعة وعامل الريسوس.

نظرًا لأهمية التحسس (فقط تخليق الأجسام المضادة) في تطور هذا المرض ، من الضروري اعتبار كل فتاة تحمل دمًا سلبيًا من فئة العامل الريسوسي أمًا مستقبلية. وفي هذا الصدد ، لا تنقل الدم الإيجابي إلا كملاذ أخير.

أيضًا ، للوقاية من التحسس ، وكما نعلم ، فإنه يتطور أثناء الحمل الأول ، بعد تحديد عامل Rh للطفل ، يتم إعطاء مضاد الغلوبولين المناعي Rhesus. يتم استخدامه في اليوم الأول بعد الولادة أو في الأسبوع 28-30 من الحمل. هذا الإجراء ضروري لتدمير خلايا الدم الحمراء الموجبة للعامل الريصي. بعد ستة أشهر ، تحتاج إلى التبرع بالدم لوجود الأجسام المضادة.

إذا كان لدى المرأة مستوى عالٍ من الأجسام المضادة ضد كريات الدم الحمراء الجنينية ، يتم إجراء فصادة البلازما. هذا إجراء يهدف إلى تطهير الدم من الأجسام المضادة. يتم إجراؤه 2-3 مرات ، ابتداءً من الأسبوع الرابع عشر ، بفاصل 4-6-8 أسابيع. إذا وصل الجنين إلى مرحلة النضج (بداية من 37 أسبوعًا) ، فيوصى بإجراء عملية قيصرية.

في هذه الحالة أيضًا ، يتم إدخال النساء الحوامل في وحدة رعاية ما قبل الولادة في 8 و 16 و 24 و 28 و 32 أسبوعًا ، حيث هم التسريب في الوريدالجلوكوز مع فيتامين C و E و B6 والأكسجين والعلاج المضاد للدم. مع التهديد بالإجهاض ، يتم وصف البروجسترون.

الوقاية من الشكل الوذمي هو استخدام نقل الدم التعويضي داخل الرحم.

ما هو تشخيص مرض انحلال الجنين

تتفاوت الوفيات في مرض الانحلالي بشكل كبير. يعتمد ذلك على شدة الدورة ، والصورة السريرية ، ومدى توقيت التشخيص ، وكيفية تقديم الرعاية الطبية.

بالمقارنة ، كان معدل الوفيات في الأربعينيات 45٪ ، والآن انخفض إلى 2.5٪. في دراسة إحصائية للأطفال دون سن 3 سنوات الذين لديهم شكل يرقاني ، تباطؤ في الجسدية و التطور العقلي والفكري 5٪ فقط من الأطفال. كان هناك أيضا زيادة في الإصابة في هؤلاء الأطفال. أمراض معدية. ووجد أن 50٪ آخرين يعانون من أمراض جلدية (التهاب جلدي عصبي ، إكزيما ، أهبة).

في حالة الشكل الوذمي للمرض ، تظل الوفيات عند مستوى عال(حوالي 50٪).

مرض انحلال الدم (HD) للجنين وحديثي الولادة هو حالة مرضية ناتجة عن عدم توافق دم الأم والجنين مع بعض المستضدات ، حيث يحدث انحلال الدم في كريات الدم الحمراء الجنينية تحت تأثير جسم مضادعبور الأمهات حاجز المشيمة.

في أغلب الأحيان ، يتطور المرض نتيجة صراع ريسوسأو الصراع وفقًا لنظام ABO(حالة واحدة لكل 250-300 ولادة). حصة GB في هيكل وفيات الفترة المحيطة بالولادة 3.5٪.

أنواع عامل Rh ومستضد Hr

هناك ثلاثة أنواع رئيسية من عامل R h: المستضدات D (Rh) ،
C (Rhj) و E (Rhn) و

ثلاثة أنواع مختلفة من مستضد Hr: d ، c ، e.

يحتوي العامل D على خصائص المستضدات الأكثر وضوحًا.

من بين عوامل الزئبق ، يكون العامل c أكثر قدرة على التسبب في التكوين.

ذ المسببات والتكوين الفطري

الصراع بسبب متساوي
غالبًا ما يتطور عدم التوافق بين الأم والجنين وفقًا لمستضدات كرات الدم الحمراء Rh-Hr و AB0.

اعتمادا على العرق ، تردد Rh- سلبييتراوح انتماء الدم بين السكان من أقل من 1٪ في الصينيين إلى 30٪ أو أكثر في الباسك. الأوروبيون لديهم معدل تكرار 15٪.

يمكن أن يكون التمنيع Isoimmunization نتيجة لسببين رئيسيين: - الأول ، لحسن الحظ ، أصبح أقل شيوعًا - علاجي المنشأ. هي
يرتبط بدخول جسد المرأة دم إيجابي عامل ريسعندما كانت قد أجريت لها عمليات نقل دم في الماضي أو العلاج الذاتي.
- والثاني هو الرئيسي - وهو نقل الجنين عبر المشيمة من الأم إلى مجرى دم الأم أثناء الحمل والولادة.

التمنيع المتساوي الريسوسي- هذه هي الاستجابة المناعية لجسم الأم لدخول جسم غريب إليها الموجود على غشاء الجنين. أحجام وأشكال الجنين والكبار تختلف ، بالتالي ، من قبل تحديد الكمياتفي الدورة الدموية الأمومية من كريات الدم الحمراء
يمكن للجنين أن يحكم بشكل غير مباشر على حجم نزيف الجنين عبر المشيمة. يزداد تواترها وحجمها بشكل ملحوظ مع تقدم الحمل. إذا كانوا خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل
يتم تسجيلها فقط في 3٪ من النساء الحوامل (حجمهن حوالي 0.03 مل) ، ثم في الثلث الثالث من الحمل يتم اكتشافهن في 45٪ من النساء الحوامل ويبلغ الحجم المقدر للنزيف عبر المشيمة 25 مل.
تظهر الاستجابة المناعية الأولية بعد دخول المستضد D إلى مجرى دم الأم بعد فترة زمنية معينة - من 6 أسابيع إلى 12 شهرًا.

يتكون من ظهور الفئة M ،تكون جزيئاتها ذات حجم كبير ولا تخترق الحاجز المشيمي للجنين. هذا ما يفسر عدم وجود مرض انحلالي في أجنة معظم بريميجرافيداس
النساء السلبيات.

يؤدي دخول المستضد D إلى مجرى دم الأم أثناء الحمل المتكرر إلى استجابة مناعية ثانوية سريعة في شكل تكوين صغير حسب حجمها فئة G ،التي تخترق حاجز المشيمة بحرية ، تترسب على غشاء كريات الدم الحمراء للجنين الموجب للعامل الريصي ، مما يؤدي إلى انحلال الدم.

تم العثور على مستضدات Rh على غشاء كريات الدم الحمراء للجنين فيبحلول اليوم الثلاثين من الحمل. الأجسام المضادة لـ B (G) المنتشرة أثناء الحمل المتكرر تخترق حاجز المشيمة وترتبط بها
المستضدات المقابلة على غشاء كرات الدم الحمراء ، والتي تسبب التدمير السريع للأخير في أعضاء الجهاز الشبكي البطاني.
يؤدي التدمير الشامل لخلايا الدم الحمراء إلى تطور فقر الدم لدى الجنين (شكل فقر الدم)، يؤدي ظهوره إلى زيادة تركيز إرثروبويتين في مجرى دم الجنين. إرثروبويتين، بدوره ، يحفز تكوين الدم ، ونتيجة لذلك تظهر بؤر تكون الدم خارج النخاع ، بشكل رئيسي في الكبد والطحال للجنين ، والتي تزداد بشكل ملحوظ.

يتميز تكوين الدم خارج النخاع بالتطور غير الكامل لكريات الدم الحمراء والمظهر في الدورة الدموية كرات الدم الحمراء.
على الرغم من أن البيليروبين غير المباشر (غير المرتبط) ، الذي يتكون أثناء انحلال الدم في كريات الدم الحمراء الجنينية ، يتم إفرازه بشكل مكثف من خلال المشيمة ، فإن الزيادة في تركيزه تعطل تخليق البروتين في كبد الجنين ، وقد تغير بالفعل بسبب المظهر تكون الدم خارج النخاع.ينتج عن هذه العملية المرضية
نقص بروتين الدم ، انخفاض في ضغط الأورام في بلازما دم الجنين والبوابة. يؤدي تطور فقر الدم لدى الجنين إلى انخفاض سعة الأكسجين في دمه. وهذا بدوره يستلزم زيادة في تحلل السكر اللاهوائي في الأنسجة ، والحماض ، وانخفاض مخزون الدم ، وتلف البطانة الشعرية ، وتطور نقص الأكسجة المزمن.

على خلفية نقص الأكسجة المزمن والحماض ، تحدث زيادة تعويضية القلب الناتجوالحجم الدقيق ، مما يؤدي إلى تضخم عضلة القلب والتطور التدريجي لفشل القلب ، ونتيجة لذلك ، إلى زيادة الضغط الوريدي المركزي ( CVP).

يرفع CVPيعيق تدفق اللمف عبر الأوعية اللمفاوية الرئيسية ، مما يتسبب في انتهاك تدفق السائل الخلالي إلى الخارج وزيادة ضغط الأورام. يتسبب المجمع الكامل للعمليات المرضية المستمرة في تراكم السوائل في الأنسجة والتجاويف المصلية للجنين ، والذي يتجلى سريريًا من خلال تطور وذمة معممة فيه. (شكل ذمي من GB)وفي غياب العلاج المناسب يؤدي إلى موت الجنين داخل الرحم.

إن فهم الفيزيولوجيا المرضية لتطور المرض الانحلالي للجنين جعل من الممكن تطوير طرق للوقاية من التمنيع المتساوي للنساء الحوامل سلبيات العامل الريصي ، وطرق لتشخيص وعلاج مرض الانحلالي للجنين وحديثي الولادة.

يجب اختبار جميع النساء الحوامل في الزيارة الأولى للطبيب لمعرفة فصيلة الدم وعامل R h ، بالإضافة إلى تعريف n t i r e s u n y. إذا تم اكتشاف دم سلبي عامل ريسوس في امرأة حامل لديها عامل ريسس إيجابي في زوجها ، فسيتم عرض تقرير ثانٍ لمضاد Rhesus كل 4 أسابيع حتى
الولادة. يجب أن نتذكر أن الأفراد الموجودين في العامل الريصي يمكن أن يكونوا متماثلين أو متخالفين ، في حين أن الأفراد السلبيين الريزوس يمكن أن يكونوا متماثلين. هذا ذو أهمية عملية ، حيث أن نسل الأب متماثل الزيجوت إيجابي العامل الريصي والأم سلبية عامل الريسوس سيكونان إيجابيًا بنسبة 100٪ من الوقت. إذا كان الأب متغاير الزيجوت ، فإن فرصة أن يكون الجنين إيجابيًا هي 50٪ فقط.

يعد تاريخ المرأة الحامل المحصنة ضد العامل الريصي ذو أهمية كبيرة في تقييم مخاطر الإصابة بأشكال حادة من مرض الانحلالي.

يمكن استخدام عيار الجسم المضاد في دم المرأة الحامل ودينامياته لتقييم شدة مرض الانحلالي. في الوقت نفسه ، الحدود التي يمكن بعدها تحقيق التنمية الأشكال المهمة سريريًا لمرض انحلال الجنين للجنين هي عيار 1: 8.

في حالات الحمل اللاحقة ، القيمة
لا يرتبط عيار الأجسام المضادة Rh في دم الأم بخطورة مرض انحلال الجنين ، بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تتطور الوذمة في الجنين بحد أدنى من الأجسام المضادة يبلغ 1: 2.

الفحص بالموجات فوق الصوتية لتشخيص مرض الانحلالي

إن تجربة استخدام المسح بالموجات فوق الصوتية لتشخيص وتحديد شدة المرض الانحلالي للجنين تظهر حساسيته العالية وخصوصياته في نمو الجنين فقط الشديدة -
شكل متورم من المرض ، كما يتضح من تحديد السوائل الحرة في تجاويفه المصلية. في أشكال أخرى من مرض الانحلالي
حساسية الجنين وخصوصية فحص واحد بالموجات فوق الصوتية منخفضة. ومع ذلك ، فإن القيمة الموجات فوق الصوتيةيمكن زيادتها من خلال المراقبة الديناميكية لحالة الجنين من قبل نفس الباحث. في الوقت نفسه ، يتم الاهتمام بحجم الكبد والطحال وسماكة المشيمة وصدى الأمعاء ، وهو أمر ذو أهمية خاصة لتحديد المراحل الأولية لتطور الوذمة في الجنين وحلها على خلفية
العلاج داخل الرحم.

بالإضافة إلى ذلك ، مؤشر غير مباشر على وجود فقر الدم
في الجنين الذي لا يعاني من وذمة ، يمكن زيادة سرعة تدفق الدم في الشريان الدماغي الأوسط والشريان الأورطي ، والتي يتم تحديدها عن طريق قياس دوبلر وباستخدام تخطيط دوبلر الملون. يرتبط التغيير في معدل الدورة الدموية بتكوين نوع مفرط الديناميكي من الدورة الدموية.
في الجنين ، والذي يتكون على خلفية الإصابة بفقر الدم ، وكذلك بسبب زيادة النتاج القلبي على خلفية زيادة العائد الوريدي ، والذي ينتج عن انخفاض لزوجة الدم.

تم تقييم هذا المعيار في
الديناميكيات ، كعلامة إضافية لتحديد التوقيت الأمثل لبدء الحقن وتكرارها في شكل فقر الدم من مرض الانحلالي.

تكتيكات إدارة الحمل أثناء التمنيع عامل ريسس إيزو للمرأة الحامل

تعتمد أساليب إجراء المرأة على انتماء الجنين إلى العامل الريصي.
من الممكن تحديد النمط الجيني Rh للجنين باستخدام الطرق الوراثية الجزيئية باستخدام أي خلايا من أصل جنيني ، مما يعطي فرصة فريدةتحديد تكتيكات إجراء النساء المحصنات ضد العامل الريصي بالفعل في بداية الحمل.

تفاعل البلمرة المتسلسل () لديه حساسية وخصوصية بنسبة 100٪ في تحديد النمط الجيني Rh للجنين.

فحص السائل الأمنيوسيهو التدخل الجراحي الأكثر أمانًا للجنين خلال الفترة من الأسبوع الرابع عشر إلى الأسبوع الثامن عشر من الحمل ، حيث أنه أفضل مصطلحلنوع العامل الريصي في الأجنة في النساء الحوامل المحصنات ضد عامل ريسس.

من الواضح ، في المستقبل القريب ، أن تحسين طرق عزل خلايا دم الجنين في الدم المحيطي للأم (وخلايا دم الجنين موجودة دائمًا في مجرى دم الأم بسبب عمليات نقل الجنين والرحم) تدريجيًا الممارسة السريريةالتدخلات الغازية أثناء الحمل لتحديد النمط الجيني للجنين.

حاليًا ، يعتمد تقييم شدة مرض انحلال الجنين على التدخلات الغازية.

منذ عام 1961 ، تم تحليل الكثافة البصرية للسائل الأمنيوسي ،
التي تم الحصول عليها عن طريق بزل السلى هي الطريقة الرئيسية لتشخيص شدة مرض الانحلالي. ومع ذلك ، فإن هذه الطريقة لها عيوب واضحة. حول، أولاً وقبل كل شيء ، حول التكرار المرتفع جدًا للإيجابيات الكاذبة و
نتائج سلبية خاطئة ، خاصة في الثلث الثاني من الحمل وحوالي
الحاجة إلى عمليات بزل السلى المتكررة 2-4 أضعاف. كل هذا للسفير
عاش كحافز للبحث عن طرق للحصول على دم الجنين وفحصه المباشر
دوفانيا.
تطوير طريقة للحصول على دم الجنين عام 1983 باستخدام الكور-
بزل - ثقب أوعية الحبل السري تحت التحكم بالموجات فوق الصوتية -
فتح صفحة جديدة في تشخيص وعلاج مرض الانحلالي
الجنين. يمكن استخدام هذه الطريقة في وقت مبكر حتى نهاية الشوط الأول
الحمل ، الذي له أهمية أساسية إذا لزم الأمر ، التشخيص
التشنجات اللاإرادية من التطور المبكر لأشكال حادة من مرض الانحلالي الجنيني
تحليل المعلمات الدموية في الأجنة مع مسار غير معقد
جعل الحمل من الممكن تحديد حدود التوزيع الطبيعي ل
ترتيب جميع معلمات الدم حسب مدة الحمل. جميع التخصصات
مؤشرات لتقييم درجة فقر الدم لدى الجنين مثل حجمه
يزيد الهيموغلوبين والهيماتوكريت ، وكذلك محتوى كريات الدم الحمراء ، وفقًا لـ
مع تقدم الحمل. ومع ذلك ، في بداية الشوط الثاني
الحمل الذي يحدث من الناحية الفسيولوجية ، يكون مستوى الهيموجلوبين
120 جم / لتر ويزيد بحلول الأسبوع السابع والثلاثين إلى 140 جم / لتر. متوسط ​​الهيماتوكريت
يزيد الدم من 36 إلى 43٪.
يعتمد تصنيف شدة مرض انحلال الجنين على
تم الحصول على قيم الهيماتوكريت والهيموجلوبين في دمه أثناء بزل الحبل السري.
يسمح لك تقييم الشدة بتحديد تكتيكات الحفاظ على المناعة المتساوية
الحمل zirovannoy ، تبرير الحاجة إلى العلاج داخل الرحم
والتوقيت الأمثل للتسليم المبكر.
محتوى البروتين الكليوالزلال في بلازما دم الأجنة كلما زادت
تزداد مدة الحمل في الحمل غير المصحوب بمضاعفات.
يزيد تركيز الألبومين من الأسبوع العشرين إلى الأسبوع السابع والثلاثين بمقدار واحد ونصف تقريبًا
مرات ، تصل في نهاية الحمل إلى قيمة 35 جم / لتر. أثناء نمو الأجنة
فقر الدم الشديد ، وخاصة مع تكوين وذمة ، ومحتوى الألبومين في
يتناقص دم الجنين ، مما جعل من الممكن تطوير مسبب مرضي جديد
طريقة علاج الحالات الشديدة من مرض انحلال الجنين باستخدام
تحضير الألبومين.
يمكن أن يتطور الشكل الوذمي لمرض الانحلالي بالفعل في الداخل
الثلث الثاني من الحمل ، وفي هذه الحالة ، ما يقرب من 100٪ من هؤلاء الأجنة
تموت قبل الولادة قبل الأسبوع الثلاثين من الحمل. ومع ذلك ، حتى عندما
الشكل الوذمي للجنين ، يمكن تصحيح مؤشرات الدم الحمراء بنجاح
روفاني. ومع ذلك ، عند نقل كريات الدم الحمراء تغسل فقط
ثقب ، على الرغم من التطبيع الكامل لتعداد الدم في الجنين ، وذمة نادرة
الاهتزاز بعد نقل الدم الأول فقط في 33٪ من الأجنة. لذلك ، في الوقت الحاضر
الوقت ، تم تطوير طريقة للنقل المشترك لكريات الدم الحمراء المغسولة إلى الجنين
المانح و 20٪ محلول الألبومين بنسبة 5: 1. هذا العلاج يقود
إلى اختفاء الوذمة الواضحة في جميع الأجنة. في نفس الوقت يحدث القاعدة
تحلل كلا مؤشري الدم الأحمر ومصل الدم
بومين.
منذ حتى الآن طرق مسببة للأمراض من علاج الهيمو
لا يوجد مرض ليتي للجنين في المرحلة الأولى من التطور (لا
بيانات مقنعة عن تأثير إيجابيعلى مسار المرض في
نعم أي الأدويةأو الإجراءات) ، يمكنك ذلك اليوم
يدعي أن الطريقة الرئيسية لعلاج الأشكال الشديدة من مرض الانحلالي
الجنين هو إجراء عمليات نقل الدم داخل الرحم من حمامى مغسولة
الخلايا المانحة بالاشتراك مع الألبومين تحت التحكم بالموجات فوق الصوتية.
على سبيل المثال ، في حالة عدم وجود وذمة في الجنين بعد نقل الدم ، ممارسة الجنس
تطبيع معايير دمه ، على وجه الخصوص ، يرتفع الهيماتوكريت
بمعدل 1.9 مرة. حتى مع فقر الدم الانحلالي الأشد في الخلفية
الوذمة المتطورة في الجنين ، تسمح هذه الطريقة بالتصحيح الكامل
فقر الدم مع زيادة 3 أضعاف في قيم الهيماتوكريت.
في علاج مرض الانحلالي الحاد المبكر
ولا تتطلب عمليات نقل دم متكررة داخل الأوعية للجنين. في NIIAG
هم. D. O. Otta RAMS لديها تجربتها الخاصة في 5 عمليات نقل لواحد

الجنين و 10 مرات في المرأة الحامل بحملها في توأم. خبرة
عمليات نقل كريات الدم الحمراء المانحة المغسولة وفي نفس الوقت محلول 20 ٪ من al
تشير boomina إلى أن تنفيذها في الوقت المناسب يسمح بذلك
يطيل بشكل ملحوظ مسار الحمل على خلفية مرضية
تعداد دم الجنين وتسليمه على مقربة من الأوان
الولادة. عند إدارة مثل هؤلاء المرضى ، يجب طلب الولادة.
بعمر الحمل من 36 إلى 37 أسبوعًا.
من أجل العلاج الناجح داخل الرحم للأشكال الحادة من الحالة للدم
مرض الجنين ، من المهم علاج النساء الحوامل في الوقت المناسب
خطر الإصابة بهذا المرض في الفترة المحيطة بالولادة المتخصصة
مركز. المعطيات المعروفة التي تشهد: عند تقديم الزوجات
الذقن إلى المركز قبل 18 أسبوعًا من الحمل ، كانت جميع عمليات نقل الدم داخل الرحم
يؤخذ قبل تطور وذمة في الجنين. في حالة الاتصال المتأخر - بعد 24 لا
ديل الحمل في 81 ٪ من النساء ، بدأ العلاج بالفعل على خلفية القائمة
وذمة الجنين. وبالتالي دور خاص في ضمان نتائج جيدة
علاج مرض الانحلالي ينتمي إلى عيادة ما قبل الولادة.
يرتبط خطر حدوث مضاعفات مباشرة بالتدخلات التشخيصية
عند إجراء بزل الحبل السري فقط ، يزيد قليلاً عن 1٪.
الخسارة الكلية للأجنة أثناء الحمل وفترة الولدان المبكرة ليست كذلك
يتجاوز مستوى السكان. عند إجراء طويل الأمد داخلي
التدخلات داخل الرحم - أي عمليات نقل الدم - مخاطر الاتحاد الأوروبي
يزداد بشكل طبيعي ، ويرجع ذلك إلى ثلاثة أسباب رئيسية:
1. يتم إجراء التدخلات على خلفية الحالة المرضية الأولية
الجنين.
2. هناك عبء كبير على نظام القلب والأوعية الدموية للجنين
كا عن طريق إدخال أحجام دم متشابهة ، وأحيانًا تتجاوز المجموع الكلي
حجم الجنين في الدورة الدموية.
3. النشاط البدنيالجنين يعقد بشكل كبير تنفيذ طويل
التلاعب داخل الرحم.
مراقبة حالة الجنين أثناء التدخل تجنباً
حمل نظام القلب والأوعية الدموية وتطور بطء القلب الشديد ، حوالي
يتم إجراؤها عن طريق المراقبة القلبية المستمرة لإيقاع القلب
أم. عندما تظهر علامات انتهاكات الحالة الوظيفية للجنين
يجب خفض معدل نقل الدم حتى التوقف التام. هذا
مهم بشكل خاص في الشكل الوذمي لمرض الانحلالي ، منذ التطور
يرجع الانخفاض في الوذمة إلى قصور القلب والأوعية الدموية الذي يتطور
على خلفية ضعف الدورة الدموية الجنينية.
النشاط الحركي للجنين يعقد بشكل كبير شروط التنفيذ
يمكن أن يتسبب نقل الدم في أضرار جسيمة لأوعية السرة
نيويورك وأعضاء الجنين. لشل حركة الجنين ، myo-
ارتخاء البيبكورونيوم (أردوان). Arduan لا يؤثر على معدل ضربات القلب
تقلصات الجنين وبجرعة 0.1 مجم لكل 1 كجم من وزن الجنين المقدر
يسبب تجميده التام في غضون 40-50 دقيقة. تجميد
يسمح الجنين بتقليل مدة التدخلات داخل الرحم ،
يقلل بشكل كبير من حدوث خروج نهاية إبرة البزل من التجويف
وعاء الحبل السري ، وبالتالي تجنب نقل دم المتبرع إلى السائل السلوي
التشنج اللاإرادي والحاجة إلى إجراء بزل الحبل السري المتكرر في cae
لمواصلة نقل الدم.
Tegenie من الحمل في صراع isoserological. بير الحالية
التغيير مختلف عدد كبيرالمضاعفات والتي تشمل:

خياطة عن طريق زيادة وتيرة الإجهاض التلقائي (13٪) و
الولادة المبكرة (حتى 10٪) ، فقر الدم ، حمى OPG ، نزيف في
المتابعة وفترات النفاس المبكرة. يزداد عدد الحاجز القيحي
المراضة عند الأمهات والأطفال حديثي الولادة.
مرض انحلالي حديثي الولادة. انحلال دم كبير من إريثرو
يؤدي السيتوبلازم الجنيني ، كقاعدة عامة ، إلى تطور شكل حاد من الانحلالي
مرض ينتهي بموت الجنين قبل الولادة أو موت الرضيع
كا في الساعات الأولى من الحياة بسبب قصور القلب والرئة. ومع ذلك، في
في معظم الحالات ، يتطور المرض بسرعة بعد الولادة ، مما يؤدي
يساهم في تناول عدد كبير من الأجسام المضادة في دم الطفل
انتهاك لسلامة أوعية المشيمة ، وكذلك زيادة التراص
نشاط على دم الطفل. يلعب دورًا مهمًا في التسبب في
انخفاض النشاط الأنزيمي لكبد الأطفال حديثي الولادة. عادي في
الخلايا الشبكية البطانية نتيجة لانحلال كريات الدم الحمراء من الدم
يتشكل الغلوبين ، البيليروبين الحر (أو غير المباشر) ، والذي يكون أكثر في
الكبد بمشاركة نظام من الإنزيمات ، وأهمها glu-
يرتبط Curonyltransferase بتكوين حمض الجلوكورونيك
البيليروبين المترافق (أو المباشر). هذا الأخير يذوب جيدا في
الماء وتفرز عن طريق خلايا الكبد القنوات الصفراويةثم إزالتها
مع البول والبراز.
لا يزال نشاط إنزيمات الكبد عند الأطفال حديثي الولادة في الأيام الأولى من الحياة
انخفاض ، وحتى انحلال الدم الفسيولوجي يؤدي إلى تراكم في الدم
زيادة كمية البيليروبين الحر (فرط بيليرو الفسيولوجي-
binemia) وما يسمى اليرقان الفسيولوجيحديثي الولادة. في
مرض انحلال الدم ، عندما يتم فرض انحلال الدم الشديد على خفض
قدرة الكبد على تحويل البيليروبين ، علم الأمراض يحدث
تراكم البيليروبين الحر غير المباشر في دم الوليد.
يدور البيليروبين الحر في الدم على شكل مجمعات مع الألبومين.
Nome ، في هذه الحالة ، لا تخترق أغشية الخلايا. عند التوقيع
تراكم البيليروبين المباشر بشكل كبير ، وتكسر روابطه مع الألبومين
شيا ، ويخترق بسهولة من سرير الأوعية الدمويةمن خلال أغشية الخلايا
الأنسجة ، وخاصة في الأنسجة الغنية بالدهون - الدهنية والعصبية. انتقال
البيليروبين في الأنسجة يساهم في عدم كفاية كميات الألبومين ، التحول
الحالة الحمضية القاعدية في اتجاه الحماض ، يزداد التواجد في الدم
العديد من المواد - منافس البيليروبين عند الارتباط بالألبو
مينوم (هرمونات ، خالية حمض دهني، الساليسيلات ، السلفاميدات ، إلخ).
في خلايا الجهاز العصبي ، يُظهر البيليروبين تأثيره السام ،
تعطيل التنفس الخلوي. هذا يؤدي إلى خلل وظيفي
الجهاز العصبي المركزي ، أي لتطوير الأعراض السريرية للبيليرو-
اعتلال الدماغ الثنائي (النووي) ، والذي قد يحدث نتيجة لذلك
أو موت طفل أو إصرار الاضطرابات العصبية، مستمر
لأجل الحياة.
الصورة السريرية. مرض انحلالي حديثي الولادة
خيارات التدفق التالية:
1) فقر الدم الانحلالي دون اليرقان والاستسقاء.
2) فقر الدم الانحلالي مع اليرقان.
3) فقر الدم الانحلالي مع اليرقان والاستسقاء.
فقر الدم الانحلالي بدون اليرقان والقيلة المائية (فقر الدم)
رئيسي شكل نقينادر. عادة ما يتم الكشف عن فقر الدم في اليوم الثاني
والأسبوع الثالث من العمر ويتقدم بسرعة. يتم تقليل عدد خلايا الدم الحمراء

حتى 2 × 1012 / لتر ، خضاب الدم - ما يصل إلى 60-80 جم / لتر. فقر الدم لا يترافق مع زيادة
انحلال الدم في كريات الدم الحمراء ، ولكن مع تثبيط وظيفة نخاع العظام. مع فقر الدم
لا يوجد كثرة الشبكيات ، داء الكريات الحمر ، فرط بيليرو-
بنيميا. فقر الدم سوي اللون أو ناقص اللون ونسبيًا
ميكروسيتيك. التكهن مواتية.
يحدث فقر الدم الانحلالي المصحوب باليرقان (شكل اليرقان)
في أغلب الأحيان. يمكن أن تكون خفيفة مع معتدلة ولكنها طويلة
زيادة في مستويات البيليروبين دون تضخم الكبد والطحال ، ولكن في كثير من الأحيان
فقر الدم المعتدل اللاحق.
غالبًا ما يتم ملاحظة شكل خفيف من المرض عندما لا يتطابق الدم مع الأم
تيري والطفل مستضدات المجموعةأنظمة AVO.
في بعض الأحيان يتم الكشف بالفعل عن شكل حاد من مرض الانحلالي اليرقي
عند ولادة الطفل: جلده شاحب ، وكبده وسيلانه
يتم تكبير Zenka ، وتقل قوة العضلات وردود الفعل ، وليست نشطة بما فيه الكفاية
يبكي. حتى مع مسار المرض الشديد ، قد ينظر الطفل عند الولادة
لتكون بصحة جيدة ، وردي ، ولكن بالفعل في الساعات الأولى من الحياة يظهر اليرقان
شد الجلد الذي يتزايد بسرعة. يصبح الطفل نائما
غاضب ، خامل ، انخفاض توتر العضلات وردود الفعل ، ضعف النشاط
وامتصاص المزيد ، إذا لم تبدأ العلاج الفعال ، مميز
أعراض اعتلال الدماغ البيليروبين أو اليرقان. أول شريحة
تتمثل الأعراض في انخفاض نشاط المص وتغير في توتر العضلات
سا - ظهور صلابة في عضلات القذالي. ثم ينضم hyperes
ثيسيا ، قلق ، صراخ ، اضطرابات حركية للعين ("أعراض
غروب الشمس ") ، ضائقة تنفسية ، خفقان حاد
زيادة في درجة الحرارة إلى 40-41 درجة مئوية (تأثير البيليروبين البيروجيني) وما فوق
الموت قادم. غالبًا ما يتم ملاحظة الظواهر النزفية في الفترة المؤلمة
نيا - نزيف في الجلد والأمعاء والرئتين. قبل أن يتطور الموت
وذمة رئوية ، وغالبًا ما تكون ذات طبيعة نزفية.
في بعض الحالات ، يحدث الشفاء بعد اليرقان ، كل شيء
تختفي الأعراض ، يصبح الطفل نشيطًا ، ويمتص جيدًا ، ويزداد
وزن الجسم. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، مزيد من الكشف
العواقب العصبية: من الاضطرابات الحركية البسيطة (التنسيق
الحركة ، المشية) لاضطرابات كبيرة مصحوبة بالصمم
ذلك والضعف الفكري.
في الصورة السريرية للشكل اليرقي الحاد من مرض الانحلالي
درجة انيميشن الطفل وقت الولادة ليس لها تشخيص حاسم
قيمة ثابتة. المؤشر الرئيسي لشدة المرض هو
شدة زيادة البيليروبين في الدم.
مع فقر الدم الانحلالي المصحوب باليرقان والاستسقاء (شكل متورم)
غالبًا ما يموت الجنين في الرحم. هذا هو أشد أشكال المرض.
إذا لم يمت الجنين ، فإن الطفل يولد قبل الأوان وله هذه الشخصية
نيويورك مظهر: أغشية مخاطية وجلد شاحب ، مرئي
نمشات ونزيف. يلفت الانتباه إلى بطن كبير بسبب
استسقاء وتضخم الكبد والطحال. في الدم ، عدد كريات الدم الحمراء ليس كذلك
أعلى من 1.5 × 1012 / لتر ، زاد محتوى الهيموجلوبين حتى 80 جم / لتر بشكل ملحوظ
عدد الأشكال النووية من كريات الدم الحمراء ("داء الأرومة الحمراء الجنينية").
يساعد في تشخيص إيجابية اختبار كومبس المباشر وإثبات ذلك
وجود أجسام مضادة مسدودة مثبتة بواسطة كريات الدم الحمراء لدى الطفل ، مراسيم
يؤدي إلى عدم توافق Rhesus. يتضح هذا من خلال مستوى البيليروبين في
دم الحبل السري ، أكثر من 51 م كم مول / لتر (حسب Van den Berg) ، وجود

فقر الدم ، الخلايا السوية وكثرة الشبكيات. من أجل إجراء التشخيص ، من المهم
الأم لديها تاريخ من الحمل (إشارة إلى الإجهاض التلقائي ، الموت
ولادة ، وفاة طفل من اليرقان في الأيام الأولى بعد الولادة).
علاج شكل اليرقان من مرض الانحلالي
يهدف إلى مكافحة فرط بيليروبين الدم ومنع تطور البيليروبين الدم.
اعتلال الدماغ الثنائي.
الطريقة الأكثر فعالية لخفض مستويات البيليروبين هي
استبدال نقل الدم. مؤشرات لذلك في الأطفال على المدى الكامل هي ر
اختبار شيا كومبس الإيجابي ، محتوى الهيموجلوبين أقل من 90 جم / لتر ، البيليرا
بن 342 ميكرو مول / لتر ، معدل زيادة البيليروبين (بالساعة) أعلى من 6.0 ميكرو مول / لتر و
مستواه في دم الحبل السري 60 ميكرو مول / لتر. جوهرها
لاستبدال دم المتبرع بدم الطفل الذي يحتوي على عيب ،
كريات الدم الحمراء المتحللة وأحيانًا الأجسام المضادة الحرة وبشكل رئيسي
سوم ، نواتج تحلل الهيموجلوبين (البيليروبين). دم المتبرع مؤقتا
يؤدي الوظيفة الطبيعية للدم. تكون الدم لدى الطفل في البداية
تم قمع الوقت. لنقل الدم فقط
لدم العامل الريصي السلبي. علاوة على ذلك تبين أنه في دم طفل تقريبا
لا تحتوي على أجسام مضادة حرة ، فهي مرتبطة في الغالب بخلايا الدم الحمراء
مي ، وبالتالي ، من الممكن استخدام أقل نقص في نقل الدم
دم إيجابي عامل ريس. تم اختبار هذا واستخدامه على نطاق واسع ، ولكن في الغالب
في الحالات الشديدة من المرض يفضل استعمال العامل الريسوسي السلبي
دم. في حالة عدم توافق ABO ، يتم استخدام دم المجموعة 0 (1) ، المطابقة
بدم طفل بواسطة عامل ال Rh. يتم تحديد عدد عمليات نقل الدم
شيا بمعدل 150-160 مل لكل 1 كجم من الوزن في المتوسط ​​أثناء العملية ،
500 مل من دم المتبرع ، تتم إزالة نفس الكمية من دم الطفل (أو
50 مل أقل). إذا ، بعد أول نقل دم بديل ،
يجب أن يزداد ، يرتفع مستوى البيليروبين مرة أخرى إلى قيم قريبة من
في الحالات الحرجة ، يلزم إجراء عمليات نقل دم بديلة متكررة.
لمكافحة فرط بيليروبين الدم ، أعظم
وقد لوحظت فعاليتها عندما تم إجراؤها بعد 12-24 ساعة
تبادل نقل الدم بكمية 2 BCC.

العلاج المحافظ لمرض الانحلالي لحديثي الولادة

يشمل التنقيط الوريدي للمحاليل المحتوية على البروتين مع الجلوكوز (محلول الألبومين 10 ٪ ، الفينوباربيتال ، زيكسورين ، بعد 5-7 أيام - كاربولين ، فيتامين هـ).

مع تطور متلازمة "سماكة الصفراء" ، من الضروري وصف محلول 5-10 ٪ من كبريتات المغنيسيوم ، 5 مل 2-3 مرات في اليوم ، تشعيع الطفل بمصابيح الفلورسنت.

العلاج بالضوء - تشعيع طفل بمصادر ضوئية بطول
موجات 450 نانومتر ، مما يؤدي إلى تكوين أيزومر من البيليروبين ، قابل للذوبان في الماء ، وبالتالي ، يسهل إزالته من جسم الطفل.
يمكن البدء في إطعام الأطفال المصابين بمرض الانحلالي بحليب الأم في موعد لا يتجاوز اليوم الخامس إلى العاشر من العمر. الأطفال الذين يتلقون العلاج في الوقت المناسب يتطورون بشكل جيد في المستقبل.

مع التطور اليرقان النوويفي المستقبل ، آفة عضوية للجهاز العصبي المركزي ، تم العثور على تأخر في النمو العقلي.

Prof and lak t and k مرض انحلالي لحديثي الولادة

الحاجة إلى الإدارة الوقائية معترف بها الآن بشكل عام. مضاد لـ O-gammaglobulinوبعد الولادة (بعد الولادة) النساء غير المحصنات سلبيات العامل الريصي 300 ميكروغرام (1500 وحدة دولية) لمدة 48-72 ساعة ، وكذلك بعد الإجهاض الاصطناعي خارج الرحم
الحمل والإجراءات الغازية أثناء الحمل. يقلل هذا الأسلوب من احتمالية تطوير تحصين النفاس من 7.5٪ إلى 0.2٪.

فرصة التطوير التمنيع المتساويأثناء الحمل بمثابة أساس لدراسة فعالية الاستخدام السابق للولادة لمضاد الغلوبولين المناعي D. أظهرت الدراسات أن إعطائه الوقائي في فترة 28 و 34 أسبوعًا من الحمل بجرعة 150 ميكروغرام مع العلاج الوقائي بعد الولادة يقلل من احتمالية التمنيع المتساوي إلى 0.06 ٪.

مرض انحلال الجنين وحديثي الولادة (HFNiN)- فقر الدم الانحلالي متساوي المناعة ، والذي يحدث عندما يكون دم الأم والجنين غير متوافق مع مستضدات كرات الدم الحمراء ، بينما المستضدات هي كريات الدم الحمراء للجنين ، ويتم إنتاج الأجسام المضادة لها في جسم الأم. يتم تشخيص GBPiN في حوالي 0.6٪ من الأطفال حديثي الولادة. وفيات الفترة المحيطة بالولادة 2.5٪.

المسببات

من الممكن حدوث تضارب مناعي يكمن وراء HDBiN إذا كانت الأم سلبية للمستضد والجنين إيجابي للمستضد. مع تطور GBPiN بواسطة عامل Rh ، تكون كريات الدم الحمراء للأم سلبية Rh ، والجنين إيجابي Rh ، أي. تحتوي على عامل د. عادة ما يتم تنفيذ التعارض (تطوير GBPiN) أثناء الحمل المتكرر ، لأن التوعية السابقة ضرورية.

يتطور GBPiN بسبب عدم توافق المجموعة مع 0 (1) فصيلة دم في الأم و A (P) أو ، بشكل أقل شيوعًا ، فصيلة B (III) في الجنين. إدراك الصراع ممكن بالفعل أثناء الحمل الأول. يمكن أن يحدث GBPiN أيضًا مع عدم التوافق مع أنظمة مستضدية نادرة أخرى: Kell ، Lutheran ، إلخ.

تصنيف

اعتمادًا على نوع الصراع ، يتم تمييز GBPiN:

مع عدم توافق كريات الدم الحمراء للأم والجنين وفقًا لعامل Rh ؛

في حالة عدم التوافق وفقًا لنظام ABO (عدم توافق المجموعة) ؛

مع عدم التوافق مع عوامل الدم النادرة. حسب المظاهر السريرية هناك:

شكل وذمة (فقر الدم الانحلالي مع الاستسقاء) ؛

الشكل اليرقي (فقر الدم الانحلالي مع اليرقان) ؛

شكل فقر الدم (فقر الدم الانحلالي دون اليرقان والاستسقاء).

وفقًا للشدة ، يُصنف الشكل اليرقي على أنه خفيف ومتوسط ​​وشديد.

بالإضافة إلى ذلك ، هناك أشكال معقدة (اليرقان النووي ، متلازمة سماكة الصفراء ، متلازمة النزف ، تلف الكلى ، الغدد الكظرية ، إلخ) وأشكال غير معقدة من مرض الانحلالي للجنين وحديثي الولادة.

طريقة تطور المرض

من أجل تطور المرض الانحلالي للجنين وحديثي الولادة ، يجب أن تدخل كريات الدم الحمراء الجنينية إيجابية المستضد إلى مجرى الدم للمرأة الحامل سلبية المستضد. حيث أهمية عظيمةليست حقيقة النقل عبر المشيمة لكريات الدم الحمراء الجنينية ، بل هي كمية دم الجنين التي تدخل جسم الأم. تشمل العوامل المساهمة في التمنيع المتساوي ، لا سيما بواسطة عامل Rh ، ما يلي:

عمليات الإجهاض الطبية وغير الطبية السابقة ؛

حالات الإجهاض العفوي السابقة (مرة واحدة أو أكثر) ؛

الحمل المنتبذ السابق

الولادات السابقة (الخدج والعاجل) ؛

طرق التشخيص الغازية (بزل السلى ، بزل الحبل السري ، خزعة المشيمة) ؛

التهديد بالإجهاض.

عندما تدخل كريات الدم الحمراء الجنينية الموجبة للمستضد إلى مجرى الدم لامرأة سلبية المستضد ، يتم إنتاج الأجسام المضادة المضادة لـ Rhesus أو المجموعة في جسمها. إذا كانت الأجسام المضادة تنتمي إلى فئة IgG ، فإنها تنتقل عبر المشيمة إلى الدورة الدموية للجنين ، وترتبط بكريات الدم الحمراء الموجبة للمستضد للجنين ، مما يتسبب في انحلال الدم.

يتكون نظام مستضد Rh من ستة مستضدات رئيسية: C و c و D و d و E و e. تحتوي كريات الدم الحمراء الإيجابية على العامل D ، ولا تحتوي كريات الدم الحمراء السلبية على العامل الريصي ، على الرغم من وجود مستضدات أخرى لنظام Rh غالبًا وجدت فيها. كريات الدم الحمراء الجنينية الحامل سلبية العامل الريصي والتي اخترقت مجرى الدم للجنين ، والتي لديها مستضد D ، تؤدي أثناء الحمل الأول إلى تخليق أجسام مضادة لعامل الريس مرتبطة بفئة M الغلوبولين المناعي التي لا تعبر المشيمة. ثم يتم إنتاج الغلوبولين المناعي من الفئة G التي يمكنها التغلب على حاجز المشيمة. بسبب قلة عدد كريات الدم الحمراء الجنينية وآليات تثبيط المناعة ، تنخفض الاستجابة المناعية الأولية لدى المرأة الحامل. هذا هو السبب في أن تنفيذ التعارض مع عدم توافق العامل الريصي أثناء الحمل الأول لا يحدث عمليًا ، ويولد الطفل بصحة جيدة. مع حالات الحمل المتكررة ، يمكن حدوث صراع ، ويولد الطفل مع HDFiN.

توجد مستضدات A و B على السطح الخارجي لغشاء البلازما في كريات الدم الحمراء. تنتمي الأجسام المضادة Isoimmune المضادة لـ A و B إلى فئة IgG ، على عكس الأجسام المضادة للمجموعة الطبيعية - calamus ، التي تنتمي إلى فئة IgM. يمكن أن تتحد الأجسام المضادة المناعية Isoimmune مع المستضدات المقابلة A و B ويتم تثبيتها على الأنسجة الأخرى ، بما في ذلك تلك الموجودة في المشيمة. هذا هو السبب في أن HBPiN وفقًا لنظام ABO يمكن أن يتطور بالفعل أثناء الحمل الأول ، ولكن في حوالي 10 ٪ فقط من الحالات.

إذا كان من الممكن تنفيذ كلا المتغيرين من الصراع ، يحدث التعارض في كثير من الأحيان وفقًا لنظام AB (0).

ملامح التسبب في شكل ذمي من مرض الانحلالي

يحدث الشكل الوذمي للجنين ، إذا بدأ انحلال الدم حتى في الرحم ، من حوالي 18-22 أسبوعًا من الحمل ، وهو شديد ويؤدي إلى تطور فقر الدم الجنيني الحاد. نتيجة لذلك ، يحدث نقص الأكسجة الجنيني الشديد ، مما يسبب اضطرابات أيضية عميقة وتلف جدار الأوعية الدموية. تؤدي زيادة نفاذية جدار الأوعية الدموية إلى حقيقة أن الألبومين والماء ينتقلان من دم الجنين إلى النسيج الخلالي. في الوقت نفسه ، ينخفض ​​تخليق الألبومين في كبد الجنين ، مما يؤدي إلى تفاقم نقص بروتينات الدم.

نتيجة لذلك ، لا تزال متلازمة الوذمة العامة تتشكل في الرحم ، ويتطور الاستسقاء ، ويتراكم السائل في الرحم. التجاويف الجنبية، في تجويف التامور ، إلخ. انخفاض وظيفة الصرف الجهاز اللمفاوييؤدي إلى تفاقم تطور الاستسقاء وتراكم السوائل في تجاويف الجسم الأخرى. نقص بروتين الدم ، تراكم السوائل في التجاويف ، بالإضافة إلى تلف جدار الأوعية الدموية ، يؤدي إلى تطور قصور القلب.

نتيجة حؤول الكريات الحمر في الأعضاء والتليف الشديد في الكبد ، يتشكل تضخم الكبد والطحال. الاستسقاء وضخم الكبد والطحال يسببان مكانة عالية للحجاب الحاجز ، مما يؤدي إلى نقص تنسج الرئة. تُفرز الكمية المتزايدة من البيليروبين غير المباشر المتكون أثناء انحلال الدم من دم وأنسجة الجنين عبر المشيمة إلى جسم الأم ، لذلك لا يوجد يرقان عند الولادة.

ملامح التسبب في الشكل اليرقي لمرض الانحلالي

يتطور الشكل اليرقي للمرض إذا بدأ انحلال الدم قبل الولادة بقليل. نتيجة لتدمير خلايا الدم الحمراء ، يزداد تركيز البيليروبين غير المباشر (غير المترافق) بسرعة وبشكل ملحوظ ، مما يؤدي إلى التغييرات التالية:

تراكم البيليروبين غير المباشر في المواد الدهنية للأنسجة ، مما يتسبب في تلطيخ الجلد والصلبة - اليرقان ، وكذلك نتيجة تراكم البيليروبين غير المباشر في نوى قاعدة الدماغ مما يؤدي إلى تلفها. مع تطور نخر الخلايا العصبية ، والدبق وتشكيل اعتلال الدماغ البيليروبين (اليرقان النووي) ؛

زيادة الحمل على غلوكورونيل ترانسفيراز الكبد ، مما يؤدي إلى استنفاد هذا الإنزيم ، الذي يبدأ تركيبه في خلايا الكبد فقط بعد الولادة ، ونتيجة لذلك ، يتم الحفاظ على فرط بيليروبين الدم وتعزيزه ؛

زيادة في إفراز البيليروبين المترافق (المباشر) ، والذي يمكن أن يؤدي إلى ضعف إفراز الصفراء وتطور مضاعفات - ركود صفراوي.

كما هو الحال مع الشكل الوذمي ، يتطور تضخم الكبد والطحال.

ملامح التسبب في شكل فقر الدم من مرض الانحلالي

يتطور شكل فقر الدم من مرض الانحلالي عندما تدخل كميات صغيرة من الأجسام المضادة للأم الدورة الدموية للجنين قبل وقت قصير من الولادة. في الوقت نفسه ، لا يكون انحلال الدم شديدًا ، ويقوم كبد الوليد بإزالة البيليروبين غير المباشر بشكل فعال. يسيطر فقر الدم ، واليرقان غائب أو يتم التعبير عنه بشكل ضئيل. يتميز تضخم الكبد والطحال.

الصورة السريرية

شائعة علامات طبيهجميع أشكال المرض الانحلالي لحديثي الولادة: شحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية نتيجة لفقر الدم ، تضخم الكبد والطحال. إلى جانب ذلك ، فإن الأشكال الوذمة واليرقية وفقر الدم من مرض الانحلالي لها خصائصها الخاصة.

الشكل الوذمي هو أشد أشكال المرض الانحلالي لحديثي الولادة. تتميز الصورة السريرية ، بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه ، بمتلازمة الوذمة الشائعة: anasarca ، الاستسقاء ، hydropericardium ، إلخ. ربما ظهور نزيف على الجلد ، وتطور DIC نتيجة نقص الأكسجة ، واضطرابات الدورة الدموية مع قصور القلب والرئة. يلاحظون اتساع حدود القلب ، وكتم نغماته. في كثير من الأحيان بعد الولادة ، تتطور اضطرابات الجهاز التنفسي على خلفية نقص تنسج الرئة.

الشكل اليرقي لمرض الانحلالي هو الشكل الأكثر شيوعًا لمرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة. بالإضافة إلى المظاهر السريرية العامة ، والتي تشمل شحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية ، كقاعدة عامة ، تضخم معتدل جدًا ومعتدل في الطحال والكبد ، ويلاحظ أيضًا اليرقان ، وغالبًا ما يكون لونه أصفر دافئ. عند ولادة الطفل ، يمكن أن يتلطخ السائل الأمنيوسي وأغشية الحبل السري والتزليق البدائي.

يعتبر التطور المبكر لليرقان من السمات المميزة: فهو يحدث عند الولادة أو في أول 24-36 ساعة من حياة المولود الجديد.

وفقًا لشدة اليرقان ، هناك ثلاث درجات من الشكل اليرقي لمرض الانحلالي عند الوليد:

خفيف: يظهر اليرقان بنهاية اليوم الأول أو بداية اليوم الثاني من حياة الطفل ، ولا يتجاوز محتوى البيليروبين في دم الحبل السري 51 ميكرو مول / لتر ، وتصل الزيادة في البيليروبين بالساعة إلى 4-5 ميكرو مول. / لتر ، يتضخم الكبد والطحال بشكل معتدل - أقل من 2.5 و 1.0 سم على التوالي ؛

معتدل: يحدث اليرقان مباشرة عند الولادة أو في الساعات الأولى بعد الولادة ، وتتجاوز كمية البيليروبين في دم الحبل السري 68 ميكرو مول / لتر ، وتصل الزيادة في البيليروبين بالساعة إلى 6-10 ميكرو مول / لتر ، ويتضخم الكبد إلى 2.5-3.0 سم والطحال يصل إلى 1.0-1.5 سم ؛

شديد: يتم تشخيصه حسب الموجات فوق الصوتية للجنين والمشيمة ، والكثافة البصرية للسائل الأمنيوسي البيليروبين الذي تم الحصول عليه أثناء بزل السلى ، وكمية الهيموجلوبين وقيمة الدم التي يتم الحصول عليها أثناء بزل الحبل السري. مع العلاج المتأخر أو غير الكافي ، قد يكون الشكل اليرقي لمرض الانحلالي مصحوبًا بتطور المضاعفات التالية.

اليرقان النووي. في الوقت نفسه ، يتم ملاحظة الأعراض التي تشير إلى تلف الجهاز العصبي. أولاً ، في شكل تسمم البيليروبين (الخمول ، والتثاؤب المرضي ، وفقدان الشهية ، والقلس ، وانخفاض ضغط الدم العضلي ، واختفاء المرحلة الثانية من انعكاس مورو) ، ثم اعتلال الدماغ بالبيليروبين (وضعية الجسم القسرية مع صرخة "الدماغ" ، انتفاخ اليافوخ الكبير ، اختفاء منعكس مورو ، التشنجات ، الأعراض المرضية الحركية للعين - أحد أعراض "غروب الشمس" ، الرأرأة ، إلخ).

متلازمة سماكة الصفراء ، عندما يكتسب اليرقان صبغة خضراء ، يتضخم الكبد قليلاً مقارنة بالأيام السابقة ، وهناك ميل إلى الأكشوليا ، ويزداد تشبع لون البول.

شكل فقر الدم من مرض الانحلالي لحديثي الولادة هو الأقل شيوعًا والأكثر شيوعًا شكل خفيفالأمراض. على خلفية شحوب الجلد ، هناك خمول ، مص ضعيف ، عدم انتظام دقات القلب ، تضخم الكبد الطحال ، أصوات قلب مكتومة ولغط انقباضي ممكن.

التشخيص

يعتمد تشخيص المرض الانحلالي للجنين على الفحص المناعي للمرأة الحامل ، والموجات فوق الصوتية ، وتدفق الدم الدوبلري الجنيني والرحمي ، وطرق الفحص الكهربية ، وفحص السائل الأمنيوسي (أثناء بزل السلى) ، وبزل الحبل السري ، واختبار دم الجنين.

تسمح لك الدراسة المناعية بتحديد وجود الأجسام المضادة ، وكذلك تغيير عددها (زيادة أو نقصان في العيار). تسمح لك الموجات فوق الصوتية بقياس حجم المشيمة ، وتحديد الزيادة في سمكها ، واكتشاف زيادة السائل السلوي ، وزيادة حجم الكبد والطحال للجنين ، وزيادة حجم بطن الجنين مقارنة بحجم رأس و صدر، استسقاء في الجنين. يسمح لك قياس الدوبلر باكتشاف زيادة في نسبة الانقباض الانبساطي ومؤشر المقاومة في الشريان السري وزيادة سرعة تدفق الدم في الشريان الدماغي الأوسط للجنين. تتيح طرق الفيزيولوجيا الكهربية (تخطيط القلب مع تحديد مؤشر حالة الجنين) اكتشاف إيقاع رتيب في الأشكال المعتدلة والشديدة من مرض الانحلالي والإيقاع "الجيبي" في الشكل الوذمي للجنيه الإسترليني. تسمح لك دراسة السائل الأمنيوسي (أثناء بزل السلى) بتحديد الزيادة في الكثافة البصرية للبيليروبين في السائل الأمنيوسي. أخيرًا ، بزل الحبل السري ودراسة دم الجنين يمكن أن يكشف عن انخفاض في الهيماتوكريت ، وانخفاض في الهيموغلوبين ، وزيادة في تركيز البيليروبين ، و عينة غير مباشرةكومبس وتحديد فصيلة دم الجنين وجود عامل ال Rh.

نظرًا لأن تشخيص المرض الانحلالي لحديثي الولادة يعتمد على محتوى البيليروبين ، فإن الطفل المولود الذي يشتبه في أنه من المعروف أن HDN ، يتطور بشكل أكبر التكتيكات الطبيةبادئ ذي بدء ، من الضروري إجراء اختبار الدم البيوكيميائي لتحديد تركيز البيليروبين (الكلي ، غير المباشر ، المباشر) ، البروتين ، الألبومين ، ACT ، AJIT ، ثم إجراء فحص لتحديد مسببات فرط بيليروبين الدم. لهذا الغرض ، يتم إعطاء الوليد التحليل العامالدم ، حدد الانتماء إلى العامل الريصي مع التحسس المحتمل للعامل الريصي وفصيلة الدم ذات التحسس ABO المحتمل ، وحدد عيار الجسم المضاد وتفاعل كومبس المباشر.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي للمرض الانحلالي لحديثي الولادة مع حالات فقر الدم الانحلالي الأخرى. وتشمل هذه العوامل الوراثية فقر الدم الانحلاليبسبب الانتهاكات التالية:

انتهاك مورفولوجيا كريات الدم الحمراء (كثرة الكريات الحمر ، كثرة الكريات البيض ، كثرة الكريات الحمر) ؛

نقص إنزيمات كرات الدم الحمراء (نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات ، اختزال الجلوتاثيون ، الجلوتاثيون بيروكسيديز ، بيروفات كيناز) ؛

شذوذ في تركيب الهيموجلوبين (الثلاسيميا).

لاستبعاد هذه الأمراض ، يجب عليك جمع سوابق المريض بعناية حول وجود ناقلات أخرى لهذا المرض في الأسرة وإجراء الدراسات التالية:

تحديد مورفولوجيا كرات الدم الحمراء.

تحديد الاستقرار التناضحي وقطر كريات الدم الحمراء.

تحديد نشاط إنزيمات كرات الدم الحمراء.

تحديد نوع الهيموجلوبين.