أسباب انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. فقر الدم الانحلالي: المفهوم والأنواع والدورة والمظاهر والتشخيص ومبادئ العلاج

علامات انحلال الدم داخل الخلايا.

فقر الدم الانحلالي المكتسب

فقر الدم الانحلالي الوراثي

· GA المرتبطة بتعطيل غشاء كرات الدم الحمراء - كثرة الكريات الحمر الصغيرة، كثرة الكريات البيضية، كثرة الكريات الحمر.

· الغازات المرتبطة بضعف نشاط الإنزيمات في كريات الدم الحمراء - هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات، كيناز البيروفات، إلخ.

· HA يرتبط بانتهاك بنية أو تخليق سلاسل الهيموجلوبين - الثلاسيميا وفقر الدم المنجلي وحمل الهيموجلوبين غير الطبيعي.

· GA من أصل المناعي.

· HA ناتج عن تغير في بنية غشاء كريات الدم الحمراء بسبب طفرة جسدية - مرض مارشيافافا-ميكيلي.

· HA ناتج عن تلف ميكانيكي لغشاء كرات الدم الحمراء - صمامات القلب الاصطناعية.

· HA الناجم عن الأضرار الكيميائية للكريات الحمراء - السموم الانحلالية والرصاص.

التسبب في GA

في صورته الأكثر عمومية، يمكن عرض التسبب في فقر الدم الانحلالي على النحو التالي. هناك طريقتان رئيسيتان للوفاة المبكرة لخلايا الدم الحمراء - داخل الخلايا أو خارج الأوعية الدموية وداخل الأوعية الدموية. يحدث التحلل خارج الأوعية الدموية في الطحال، حيث يمكن أن تلتقط الخلايا البلعمية خلايا الدم الحمراء. يتم تعزيز هذه العملية بشرطين: 1) تغيير في الخصائص السطحية لخلايا الدم الحمراء، على سبيل المثال، أثناء تثبيت الغلوبولين المناعي، حيث توجد مستقبلات محددة على البلاعم؛ 2) الحد من احتمالية تشوه خلايا الدم الحمراء مما يجعل من الصعب مرورها عبر أوعية الطحال. يمكن أن يحدث زيادة انحلال الدم داخل الأوعية بسبب الصدمة الميكانيكية لخلايا الدم الحمراء، أو تثبيت المكمل على سطحها، أو التعرض للسموم الخارجية. قد يلعب كل من هذه العوامل أو مزيجها دورًا في التسبب في أشكال مختلفة من فقر الدم الانحلالي.

HA - علامات انحلال الدم

· اصفرار الجلد والصلبة.

· تضخم الطحال.

فقر الدم الطبيعي اللون، وزيادة عدد الخلايا الشبكية.

· في نخاع العظم يتم زيادة محتوى كرات الدم الحمراء والأرومات الطبيعية. فرط بيليروبين الدم بسبب البيليروبين الحر غير المباشر.

· يتم تحديد اليوروبيلين في البول.

· زيادة محتوى الستيركوبيلين في البراز.

· انخفاض المقاومة الاسموزية لخلايا الدم الحمراء.

· يصبح البول أحمر أو أسود أو بني بسبب إطلاق الهيموجلوبين الحر دون تغيير أو على شكل هيموسيديرين.

يتم تحديد الهيموجلوبين الحر في الدم؛

· يتطور داء هيموسيديريا الأعضاء الداخلية.

· يتطور فقر الدم السوي اللوني.

كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية

كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية (مرض مينكوفسكي-شوفارد) هو مرض وراثي جسمي سائد. يحدث بسبب خلل في بروتينات غشاء خلايا الدم الحمراء. تنتهك نفاذية الغشاء، وتدخل كمية زائدة من الصوديوم إلى خلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى زيادة حجم خلايا الدم الحمراء وانتهاك قدرتها على التشوه. في أوعية الطحال، ونتيجة لذلك، يتم فصل جزء من سطح خلايا الدم الحمراء، ويتم تقصير العمر المتوقع لها ويزيد تدميرها بواسطة البلاعم. المظاهر السريرية الرئيسية للمرض هي اليرقان المعتدل، وتضخم الطحال، والميل إلى تكوين حصوات المرارة وفقر الدم المعياري المعتدل. الكبد عادة لا يتضخم. نظرًا لأن اليرقان متقطع، فهناك ألم في المراق الأيمن وتضخم في الطحال، وغالبًا ما يتم علاج المرضى لفترة طويلة على أنهم يعانون من التهاب الكبد المزمن أو التهاب المرارة. العلامات الرئيسية لإنشاء التشخيص الصحيح هي فقر الدم، كثرة الكريات الحمر الصغيرة، زيادة في عدد الخلايا الشبكية، وغلبة البيليروبين الحر (غير المباشر) في فرط بيليروبين الدم. طرق التحقق هي اختبار للمقاومة الاسموزية للكريات الحمراء، والتي تنخفض في معظم المرضى، وكذلك التحلل التلقائي للكريات الحمراء بعد حضانة لمدة يومين. الطريقة الرئيسية للعلاج هي استئصال الطحال، والذي يؤدي في الغالبية العظمى من المرضى إلى علاج افتراضي.

GA الوراثي الناجم عن نقص إنزيم هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات (G-6-PDH)

يتم وراثة نقص G-6-FDG بطريقة متنحية، مما يؤثر في الغالب على الرجال. مع انخفاض نشاط الإنزيم في كريات الدم الحمراء، تتعطل عمليات اختزال فوسفات ثنائي النوكليوتيد النيكوتيناميد (NADP) وتحويل الجلوتاثيون المؤكسد إلى الجلوتاثيون المختزل، الذي يحمي كريات الدم الحمراء من عمل عوامل الأكسدة الانحلالية. يتطور انحلال الدم تحت تأثيرها داخل الأوعية وفقًا لنوع الأزمة. المواد التي تثير أزمة انحلال الدم يمكن أن تكون الأدوية المضادة للملاريا والسلفوناميدات والمسكنات والنيتروفوران والمنتجات النباتية (الفاصوليا والبقوليات). يحدث انحلال الدم بعد 2-3 أيام من تناول الدواء. ترتفع درجة حرارة المريض ويظهر ضعف شديد وألم في البطن وقيء متكرر. غالبا ما يتطور الانهيار. يتم إطلاق البول الداكن أو حتى الأسود كمظهر من مظاهر انحلال الدم داخل الأوعية الدموية وظهور الهيموسيديرين في البول. في بعض الأحيان، بسبب انسداد الأنابيب الكلوية بواسطة منتجات انحلال الدم، يتطور الفشل الكلوي الحاد. يظهر اليرقان، ويتم تحديد تضخم الكبد والطحال. يكشف فحص الدم عن فقر الدم الحاد المعياري اللون، كثرة الخلايا الشبكية، تحتوي اللطاخة على العديد من الخلايا الطبيعية وأجسام هاينز (الهيموجلوبين المشوه). يزداد محتوى البيليروبين الحر في الدم. المقاومة الاسموزية للكريات الحمراء طبيعية أو متزايدة. الطريقة التشخيصية الحاسمة هي اكتشاف انخفاض في G-6-FDG في كريات الدم الحمراء. العلاج هو نقل الدم الطازج، وإعطاء السوائل عن طريق الوريد، وإعطاء ديسفيرال.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هو الشكل الأكثر شيوعًا لفقر الدم الانحلالي المكتسب. هناك متغيرات أعراضية ومجهولة السبب لفقر الدم هذا. تحدث الأعراض على خلفية الأمراض التي توجد فيها عيوب مناعية، مثل سرطان الدم الليمفاوي المزمن، ورم حبيبي لمفي، المايلوما، أمراض النسيج الضام المنتشر، التهاب الكبد المزمن وتليف الكبد. إذا لم يكن من الممكن تفسير ظهور الأجسام المضادة الذاتية بمرض محدد، يتم تشخيص فقر الدم مجهول السبب. في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بسبب خلل في التحمل المناعي، يتم التعرف على خلايا الدم الحمراء الطبيعية بواسطة الخلايا ذات الكفاءة المناعية على أنها "غريبة" ويتم إنتاج الأجسام المضادة ضدها. يتم تثبيتها على خلايا الدم الحمراء، التي تلتقطها الخلايا البلعمية وتتعرض للتدمير (انحلال الدم) في الطحال والكبد ونخاع العظام. وفقا للمسار السريري، يتم تمييز الأشكال الحادة والمزمنة من فقر الدم الانحلالي. يستمر الشكل الحاد كأزمة انحلالية - ضعف مفاجئ، وخفقان، وضيق في التنفس، وحمى، واليرقان، وتزداد العلامات الدموية للمرض بسرعة، مما يجعل من الممكن إجراء التشخيص الصحيح، لأنه في حالة خطيرة للمريض، غالبًا ما يتم تشخيص الإنتان والالتهاب الرئوي وما إلى ذلك أولاً. يبدأ الشكل المزمن ببطء وتدريجي ويظهر اليرقان وتظهر مظاهر معتدلة لمتلازمة نقص الأكسجة في الدورة الدموية. ومن الجدير بالذكر تضخم الطحال، وبدرجة أقل، الكبد. يكشف اختبار الدم عن فقر الدم المعياري اللون، كثرة الخلايا الشبكية، كثرة الكريات الحمر الصغيرة، عادة ما تكون معتدلة. هناك كل علامات زيادة انحلال الدم - زيادة في محتوى البيليروبين الحر في الدم، وانخفاض المقاومة الاسموزية لخلايا الدم الحمراء، وزيادة إفراز الستيركوبيلين في البراز. تم إثبات طبيعة المناعة الذاتية لفقر الدم باستخدام اختبار كومبس المباشر، والذي يكون إيجابيًا في الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. يبدأ العلاج بوصف جرعات عالية من الجلايكورتيكويدات - 60-80 ملغ من بريدنيزولون يوميًا، عند تحقيق تأثير إيجابي، يتم تقليل الجرعة تدريجيًا إلى الصيانة، ويتم هذا العلاج لمدة 2-3 أشهر. يشار إلى العلاج البديل بكريات الدم الحمراء المغسولة ثلاث مرات، والتي يتم اختيارها بشكل فردي باستخدام اختبار كومبس غير المباشر - جرعتين مرتين في الأسبوع. في حالة عدم كفاية فعالية الجلايكورتيكويدات، يشار إلى استئصال الطحال. إذا لم يعط استئصال الطحال نتائج إيجابية، يتم وصف مثبطات المناعة: 6-ميركابتوبورين أو الآزوثيوبرين 100-150 ملغ في اليوم؛ كلوروبوتين 10-15 ملغ/يوم.

مرض مارشيافافا ميسيلي

يتم الحصول على فقر الدم الانحلالي المكتسب مع بيلة هيموسيديرينية مستمرة وبيلة الهيموجلوبين الليلية الانتيابية. انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. يتطور المرض نتيجة طفرة جسدية في خلايا الدم الحمراء مع تطور استنساخ مرضي لخلايا الدم الحمراء مع زيادة الحساسية للعوامل الانحلالية. تزداد شدة انحلال الدم تحت تأثير المتممات والبروبيدين والثرومبين والحماض. متلازمة نقص الأكسجة في الدورة الدموية واضحة تمامًا. بالإضافة إلى ذلك، يشكو المرضى من آلام في البطن في أماكن مختلفة بسبب تجلط الدم الشعري في الأوعية المساريقية. غالبًا ما تكون هناك علامات على تجلط الدم في الأوعية الأخرى. من العلامات النموذجية للمرض هو خروج بول أسود، خاصة في الليل، بعد النوم (بيلة الهيموجلوبين الليلية). موضوعيا، ويلاحظ اليرقان الخفيف، تضخم الطحال المعتدل وتضخم الكبد. فقر الدم هو طبيعي في معظم الحالات. قلة الكريات البيض ونقص الصفيحات شائعة. يتم العلاج باستخدام عمليات نقل خلايا الدم الحمراء المغسولة ثلاث مرات. يوصف الهيبارين للوقاية والعلاج من تجلط الدم. كما يستخدم ريوبوليجلوسين. لمنع تطور داء هيموسيديريس الكلى - ديسفرال.

اعتلالات الهيموجلوبين - التعريف والتسبب في المرض

اعتلالات الهيموجلوبين هي مجموعة من الحالات المرضية الناجمة عن اضطرابات في بنية سلاسل الجلوبين - استبدال واحد أو أكثر من الأحماض الأمينية في سلسلة الجلوبين، أو عدم وجود قسم من السلسلة أو تطويلها. تختلف الصورة السريرية لاعتلالات الهيموجلوبين وتعتمد على موقع الاستبدال. يمكن أن يظهر اعتلال الهيموجلوبين على شكل فقر دم، ولا يسبب أي تغيرات في الدم، أو يحدث مع زيادة في محتوى الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء.

فقر الدم المنجلي

الشكل الأكثر شيوعًا لاعتلال الهيموجلوبين، الموجود لدى الأشخاص من العرق الزنجي، يرجع إلى وجود الهيموجلوبين S لدى المريض، والذي يختلف عن الهيموجلوبين A لدى الأشخاص الأصحاء من خلال استبدال حمض أميني واحد في السلسلة b، وهو الفالين بدلاً من حمض الجلوتاميك. وهذا يؤدي إلى انخفاض ذوبان الهيموجلوبين S مقارنة بالهيموجلوبين A بأكثر من 100 مرة، وبالتالي تطور ظاهرة المنجل. تصبح خلايا الدم الحمراء المنجلية أكثر صلابة و"عالقة" في الشعيرات الدموية. وهذا يؤدي إلى تطور تجلط الدم في مختلف الأعضاء. تتكون الصورة السريرية لفقر الدم المنجلي من فقر الدم السوي اللون ومضاعفات التخثر. فقر الدم عادة ما يكون معتدلا، وتظهر خلايا الدم الحمراء المنجلية في اللطاخة الملونة. يتم زيادة محتوى الخلايا الشبكية، وزيادة محتوى البيليروبين الحر. يزداد عدد خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم. تسبب الجلطات المتعددة أعراضًا مثل آلام المفاصل وتورم القدمين والساقين. هناك نخر عقيم لرؤوس عظم الفخذ وعظم العضد. غالبًا ما يشكو المرضى من آلام في البطن في أماكن مختلفة، كما تتطور احتشاءات في الرئتين والطحال. في بعض الأحيان تتطور أزمات انحلالية حادة مع ظهور بول أسود، وانخفاض في الهيموجلوبين، وارتفاع في درجة الحرارة. يعد علاج المرضى الذين يعانون من مرض الخلايا المنجلية أمرًا صعبًا. من الضروري زيادة إدارة السوائل، مما يقلل من ظاهرة المنجل ويمنع تجلط الدم. من الضروري مكافحة المضاعفات المعدية والعلاج بالأكسجين وفي الحالات الشديدة نقل خلايا الدم الحمراء.

الثلاسيميا

هذه مجموعة من الأمراض الوراثية التي يتم فيها تعطيل تخليق وحدة فرعية واحدة أو أكثر (سلاسل) من الهيموجلوبين. ونتيجة لذلك، يتناقص تخليق الهيموجلوبين مع محتوى الحديد الطبيعي، ويتطور فقر الدم الناقص الصباغ، وتكون خلايا الدم الحمراء صغيرة الكريات وناقصة الصباغ. وعلى النقيض من عيوب الهيموجلوبين النوعية، تتميز الثلاسيميا بتغيرات كمية في تركيب سلاسل الهيموجلوبين. اعتمادا على الانخفاض في تخليق سلسلة واحدة أو أخرى، يتم تمييز الثلاسيميا أ وب. يمكن إثبات ظاهرة اختزال السلسلة وإثبات نشأتها باستخدام اختبار في المختبر عن طريق احتضان الخلايا الشبكية بالأحماض الأمينية، والتي تحمل إحداها علامة مشعة. إن نطاق الاضطرابات في مرض الثلاسيميا واسع جدًا - بدءًا من التغيرات المورفولوجية الدقيقة وحتى الحالات الشديدة للمرضى. العلاج هو الأعراض - نقل خلايا الدم الحمراء. للأزمات الانحلالية المتكررة - استئصال الطحال.

فقر الدم اللاتنسجي (AA) - التعريف، العوامل المسببة الرئيسية

فقر الدم اللاتنسجي هو مجموعة من الحالات المرضية التي يتم فيها اكتشاف قلة الكريات الشاملة وانخفاض الدورة الدموية في نخاع العظم وعدم وجود علامات على داء الأرومة الدموية.

مرشح العلوم الطبية ، أستاذ مشارك ف.أ. تكاتشيف

فقر الدم الانحلالي

فقر الدم الانحلالي(HA) هو اسم مجموعة من الأمراض، السمة المشتركة لها هي زيادة تدمير كريات الدم الحمراء، مما يسبب، من ناحية، فقر الدم وزيادة تكوين منتجات تحلل كريات الدم الحمراء، من ناحية أخرى، تعزيز تكون الكريات الحمر بشكل تفاعلي.

حاليا هناك تصنيف جي ايه، والتي تعتمد على تقسيمها اعتمادًا على توطين انحلال الدم (داخل الأوعية الدموية أو داخل الخلايا) وعوامل انحلال الدم الداخلية والخارجية من أصلها (الخلقية والمكتسبة).

ومع ذلك، مع نفس الشكل من HA، يمكن ملاحظة انحلال الدم داخل الخلايا وداخل الأوعية الدموية، وعوامل انحلال الدم في كريات الدم الحمراء وخارجها في وقت واحد. وفقًا للتصنيف الذي اقترحه L.I. Idelson et al.، من المبرر التمييز بين مجموعتين رئيسيتين من GA: وراثي (خلقي) ومكتسب. تتحد HA الوراثية على أساس وراثي، ولكنها تختلف بشكل كبير في المسببات المرضية والصورة السريرية.

وراثي (خلقي) HA:

اعتلال غشاء كريات الدم الحمراء:

كريات صغرية.

بيضاوي.

شائك.

نقص الإنزيم (الإنزيم) المرتبط بنقص الإنزيم:

دورة فوسفات البنتوز.

تحلل السكر.

المشاركة في تكوين الأكسدة والحد من الجلوتاثيون.

تشارك في استخدام ATP.

تشارك في تخليق البورفيرينات.

اعتلالات الهيموجلوبين:

جودة؛

الثلاسيميا.

حصلت على جي ايه:

1. الحالة المناعية:

المناعة الذاتية.

مناعة متساوية.

2. اعتلالات الأغشية المكتسبة:

بيلة الهيموجلوبين الليلية الانتيابية.

تحفيز فقر الدم الخلوي.

3. يرتبط بالضرر الميكانيكي لخلايا الدم الحمراء:

بيلة الهيموجلوبين في مارس.

يحدث أثناء استبدال صمام القلب.

4. سامة.

متميز سريريا انحلال الدم داخل الخلايا، تحدث في خلايا النظام البلعمي و داخل الأوعية الدموية، والذي يحدث في السرير الوعائي.

تؤدي زيادة انهيار خلايا الدم الحمراء داخل الخلايا إلى تطور الخصائص ثالوث العلامات السريرية - فقر الدم واليرقان وتضخم الطحال. نخاع العظم قادر على زيادة تكون الكريات الحمر 6-8 مرات مقارنة بالطبيعي، وبالتالي فإن زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء مع تقصير متوسط عمرها إلى 20 يومًا لا يظهر دائمًا على أنه فقر الدم. يؤدي انحلال الدم المطول أو تكثيفه بسبب تقصير عمر كريات الدم الحمراء إلى أقل من 15-20 يومًا إلى تطور فقر الدم. لا يتغير عدد الصفائح الدموية أثناء انحلال الدم داخل الخلايا. تتميز الصورة السريرية بالضعف العام والتعب وضيق التنفس وانخفاض القدرة على العمل.

اليرقانيتجلى زيادة في محتوى البيليروبين غير المباشرفي مصل الدم بسبب زيادة تكوين الصبغات الصفراوية من الهيموجلوبين، والتي يتم إطلاقها أثناء انحلال خلايا الدم الحمراء. في حالات انحلال الدم الطفيف، عندما يكون لدى الكبد الوقت الكافي لإزالة البيليروبين الزائد من الدم، قد لا يتطور اليرقان. عندما يجتمع اليرقان وفقر الدم، يصبح الجلد أصفر ليموني اللون. غالبًا ما يسبب زيادة إفراز البيليروبين في الصفراء (تعدد الألوان). تشكيل حصوات المرارة و القنوات الصفراوية. التعليم المتقدم يوروبيلينوجينويؤدي إفرازه في البول إلى تلون البول باللون الداكن. الإصدار يزيد أيضا ستيركوبيلينوجين- يصبح لون البراز بنياً غامقاً.

تضخم الطحالفي GA هو نتيجة تضخم نظام الخلايا البلعمية . عادة لا يزيد حجمه إلى حجم كبير ويتم تحسسه عند حافة القوس الساحلي .

الانحلالي مصيبةمع انحلال الدم داخل الخلايا لا يصل إلى نفس درجة الخطورة كما هو الحال مع انحلال الدم داخل الأوعية، ولكن يمكن أن يسبب وفاة المريض. في بعض الأحيان، نتيجة للإرهاق، يتطور قصور مؤقت في تكوين الكريات الحمر - أزمة نقص التنسجتستمر من 7 إلى 15 يومًا، مما يشكل خطرًا جسيمًا على حياة المريض.

انحلال الدم داخل الأوعية الدمويةتتجلى على شكل أزمة انحلالية، تتمثل أعراضها الرئيسية في الضعف العام السريع التطور، وارتفاع حاد في درجة الحرارة، وضيق في التنفس، وصداع شديد في أسفل الظهر والبطن، والغثيان، والقيء مع الصفراء، وأحيانًا براز سائل داكن اللون . حالة المرضى شديدة، وأحيانًا غيبوبة، مع عدم انتظام دقات القلب الشديد. لون الجلد أصفر ليموني والأغشية المخاطية شاحبة. في بعض الحالات هناك تضخم الطحال، في كثير من الأحيان – تضخم الكبد. علامة محددة للأزمة هي إفراز البول الأسود أو الداكن ( بيلة الهيموجلوبين). في بعض الحالات، تحدث قلة البول وانقطاع البول قبل التطور فشل كلوي حاد، وهو نتيجة للتخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية الناجم عن دخول عامل التجلط الدموي المنطلق من كريات الدم الحمراء إلى قاع الأوعية الدموية. لوحظ في بعض الأحيان متلازمة النزفيةعلى شكل ظهور نمشات دقيقة وكدمات صغيرة على الجلد. قد يحدث نزيف في الأغشية المخاطية. محدد في الدم قلة الصفيحات. مع انحلال الدم المعتدل الشدة، تستمر الأزمة الانحلالية بسهولة أكبر، ولا يتطور الفشل الكلوي الحاد. في بعض الحالات، يتجلى انحلال الدم داخل الأوعية الدموية عن طريق سواد طفيف للبول واليرقان الخفيف.

التشخيص. تلعب الطرق المخبرية دورًا مهمًا وحاسمًا في كثير من الأحيان في تشخيص HA.

من الخارج الدم الأحمر المحيطيويلاحظ فقر الدم الطبيعي اللون بدرجات متفاوتة من الخطورة. فقر الدم في انحلال الدم المزمن معتدل، ولكن خلال أزمة انحلال الدم يصل إلى قيمة حرجة (20-30 جم / لتر من الهيموجلوبين). تكشف مسحات الدم عن كثرة الكريات الحمر الصغيرة، وهي سمة من سمات فقر الدم الكريات الصغرية الوراثي و GA المناعي الذاتي، بالإضافة إلى كثرة الكريات البيض، على شكل هدف (كرات الدم الحمراء المسطحة والشاحبة مع كمية صغيرة من الهيموجلوبين في وسط الخلية) وكريات الدم الحمراء على شكل منجل، وهي سمة من أشكال معينة من الجمعية العامة.

ويرافق انحلال الدم كثرة الشبكياتمما يعكس درجة تعزيز تكون الدم التعويضي في نخاع العظم.

المقاومة الاسموزية لخلايا الدم الحمراء(الحد الأقصى عادة في محلول كلوريد الصوديوم 0.32%، والحد الأدنى 0.46%) يتم تقليله فقط مع كثرة الكريات الحمر الصغيرة.

مخطط الكريات البيضاءوعادة ما يظل عدد الكريات البيض دون تغيير. ومع ذلك، في حالات الأزمة الانحلالية الحادة، لوحظ زيادة عدد الكريات البيضاء مع العدلات والتحول في صيغة الكريات البيض إلى اليسار. في قلة الكريات الشاملة المناعية، يتم دمج GA المناعي الذاتي مع ندرة المحببات ونقص الصفيحات.

صورة لنخاع العظم.يتميز تكون الدم في النخاع العظمي في HA بتضخم الخط الأحمر التعويضي مع تفاعل واضح لكريات الدم الحمراء. خلال أزمة اللاتنسجي، لوحظ قلة كرات الدم الحمراء في نخاع العظام.

اختبارات الدم البيوكيميائيةوتشمل تحديد الهيموجلوبين الحر والصبغات الصفراوية والهيموسيديرين. في انحلال الدم المزمن المستوى هيموجلوبين البلازما الحرلا يزيد (40 ملغم / لتر). خلال أزمة انحلال الدم أو أثناء حدوث HA مع انحلال الدم داخل الأوعية الدموية، يرتفع الهيموجلوبين البلازمي الحر أحيانًا إلى 1-2 جم / لتر. مع وجود نسبة عالية من الهيموجلوبين في الدم، يظهر الهيموجلوبين الحر في البول ( بيلة الهيموجلوبين). يتحول لون البول إلى اللون الأسود. مع هيموجلوبين الدم لفترة طويلة وبيلة الهيموجلوبين، توجد الحبوب المميزة في رواسب البول هيموسيديرين.

خلال GA، يرتفع مستوى البلازما البيليروبين غير المباشر (الحر).(لا يتجاوز 13-50 ملغم/لتر). مع انحلال الدم الخفيف، قد تكون مستويات البيليروبين منخفضة أو حتى طبيعية. وبالتالي، فإن غياب زيادة البيليروبين في الدم لا ينفي تشخيص المرض الانحلالي. يمكن أن يحدث فقر الدم الانحلالي غير المصحوب بمضاعفات دون بيلة البيليروبين. يؤدي اليرقان الانسدادي على خلفية GA (الذي يتم ملاحظته غالبًا) إلى زيادة البيليروبين في الدم المباشر، والذي يصاحبه أيضًا البيليروبين في البول.

مستوى يوروبيلينوجينيزيد في البول أثناء انحلال الدم الحاد أو الأزمة الانحلالية. في انحلال الدم المزمن، يتغير هذا المؤشر قليلا. ويصاحب انحلال الدم المعزز زيادة في الكمية ستيركوبيلينوجينما يصل إلى 0.5-1.0 وحتى 4.0 جرام يوميًا (بمعدل 0.03-0.3 جم / يوم).

يتم الكشف عن اختبارات خاصة في مصل الدم أو خلايا الدم الحمراء ISO- أو الأجسام المضادة الذاتية(على سبيل المثال، رد فعل كومبس)، مما يؤكد الطبيعة المناعية لـ GA.

باستخدام وضع العلامات النظائرية لخلايا الدم الحمراء، فمن الممكن تحديد انخفاض العمر المتوقع لهموالأعضاء المشاركة في تدمير خلايا الدم الحمراء.

في حالة الاشتباه بوجود خلل وراثي في خلايا الدم الحمراء نشاط انزيم كريات الدم الحمراء، إجراء البحوث على وجود غير طبيعي الهيموجلوبين.

اعتلالات الأغشية الوراثيةتنتج عن خلل في مكونات البروتين أو الدهون في غشاء كريات الدم الحمراء، مما يؤدي إلى تدميرها مبكرًا. في اعتلال الغشاء الكروي الصغير، تأخذ خلايا الدم الحمراء شكل الخلايا الكروية، الخلايا البيضاوية - الخلايا البيضاوية، الخلايا الشائكة - الخلايا الشائكة (خلايا الدم الحمراء ذات نتوءات تشبه السنبلة). يتم توريث المرض بطريقة جسمية سائدة.

في التسبب في المرض تعلق الأمراض أهمية خاصة على انخفاض محتوى البروتين الشبيه بالأكتوميوسين في غشاء كريات الدم الحمراء والحرمان الجزئي من الدهون الفوسفاتية والكوليسترول، مما يساهم في تحويل كريات الدم الحمراء إلى كريات كروية مجهرية. إلى جانب ذلك، تفقد الخلايا الكروية مرونة كريات الدم الحمراء الطبيعية ويتم الاحتفاظ بها ميكانيكيًا بحتة في لب الطحال، لأنها لا تستطيع المرور إلى الجيوب الأنفية الوريدية من خلال المسام التي يصل قطرها إلى 3.5 ميكرون، أو أنها تمر مع فقدان جزء منها. من الغشاء. عندما يتم تحقيق تغييرات معينة في بنية الغشاء، يتم امتصاص خلايا الدم الحمراء بواسطة الخلايا البلعمية في الطحال. وهذا ما يفسر توقف زيادة انحلال الدم بعد استئصال الطحال، على الرغم من الحفاظ على شكل الكريات الحمر الصغيرة بواسطة كريات الدم الحمراء.

المظاهر الأولى للمرض ويلاحظ عادة في مرحلة الطفولة والمراهقة الأكبر سنا. مسار المرض متنوع للغاية - من تحت الإكلينيكي إلى شديد مع أزمات انحلالية متكررة. قد لا تكون هناك شكاوى: "المرضى أكثر اصفرارًا من المرضى". وهي ناجمة عن نقص الأكسجة فقر الدم أو هجمات المغص المراري في وجود حصوات في المرارة. اليرقانيرافقه إطلاق براز ملون بشكل مكثف وبول داكن. يتضخم الطحال عند 50% من المرضى. يزداد البيليروبين في الدم دائمًا بسبب الجزء غير المباشر. يزداد بشكل ملحوظ الإفراز اليومي للستيركوبيلين في البراز واليوروبيلينوجين في البول. يتم الجمع بين المرض مع التشوهات الخلقية: جمجمة البرج، السماء القوطية، الحول، عيوب القلب. الأزمات الانحلاليةتتطور تدريجياً وتنجم عن الالتهابات أو الولادة. الأزمات اللاتنسجيةيرافقه اختفاء اليرقان وظهور سرطان الدم ونقص الصفيحات. في بعض المرضى، القرحة الثنائيةنتيجة للتخثر الدقيق بواسطة الخلايا الكروية. فقر دممعتدل، غائب في بعض الأحيان بسبب تعويض انحلال الدم عن طريق الكريات الحمر المعززة. عادة ما يكون محتوى الهيموجلوبين طبيعيًا أو مرتفعًا قليلاً. يكشف اختبار الدم عن كثرة الكريات الحمر الصغيرة أو كثرة الكريات البيض أو الشواك. في نخاع العظمتم الكشف عن تضخم واضح في جرثومة كرات الدم الحمراء مع علامات النضج المتسارع. المقاومة الاسموزية لخلايا الدم الحمراءمع فقر الدم الكريات الصغرية يتم تقليله بشكل حاد، مع فقر الدم البيضاوي والشائك أمر طبيعي. يتم تقليل عمر خلايا الدم الحمراء بشكل كبير. في 30-40% من الحالات، تحدث مضاعفات على شكل مغص مراري أو انسداد القناة الصفراوية (اليرقان الانسدادي).

الأكثر فعالية طريقة العلاج كروي وبيضوي GA هو استئصال الطحال. ومع ذلك، فإن كثرة الكريات الحمر الصغيرة وانخفاض المقاومة التناضحية تبقى مدى الحياة. بسبب زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء، يجب إدراج حمض الفوليك في العلاج. للمرضى الذين يعانون من أزمات اللاتنسجي أو انحلال الدم الشديد، نقل خلايا الدم الحمراء. لا ينصح باستئصال الطحال للمرضى الذين يعانون من مرض بدون أعراض. يتم إجراء الجراحة فقط في حالات فقر الدم الذي يتطلب عمليات نقل دم متكررة أو في حالة وجود تحص صفراوي. لا يوجد علاج محدد لمرض الشواك.

تنبؤ بالمناخ بالنسبة لفقر الدم الكريات الصغرية والبيضاوية بعد استئصال الطحال فهو مناسب، أما بالنسبة لفقر الدم الشائك فهو غير مناسب.

فقر الدم الوراثي الأنزيميهو اسم مجموعة HA الناجم عن النقص الوراثي لبعض إنزيمات خلايا الدم الحمراء.

الاكثر انتشارا إنزيم GA المرتبط بنقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات في كريات الدم الحمراء. يتمثل دور هذا الإنزيم في مشاركته في اختزال NADP (فوسفات النيكوتيناميد الأدينين ثنائي النوكليوتيد)، الذي يضمن تجديد الجلوتاثيون (ثلاثي الببتيد المشارك في العديد من العمليات الأيضية). الجلوتاثيون المنخفض يحمي خلايا الدم الحمراء من التسوس عند ملامستها للمؤكسدات، بما في ذلك الأدوية. يتم إثارة المرض عن طريق أكثر من 40 نوعًا من الأدوية (مضادات الملاريا، السلفوناميدات، النيتروفوران، الأدوية المضادة للسل، المضادات الحيوية، المسكنات، الفيتامينات C و K، 5-NOK، وما إلى ذلك)، واللقاحات، وتسمم الحمل، والتهاب الكبد، والريكتسيات أو العدوى الفيروسية، التسمم الداخلي (الحماض السكري ) الخ. وتتنوع الصورة السريرية: من الأزمة الانحلالية بدون أعراض إلى الأزمة الانحلالية الشديدة.

تتميز الأشكال السريرية التالية: انحلال الدم الحاد داخل الأوعية الدموية. Favism (HA، الناجم عن تناول البريماكين والسلفوناميدات واستنشاق حبوب اللقاح لبعض النباتات)؛ مرض انحلالي حاد عند الأطفال حديثي الولادة، لا يرتبط بعدم توافق المجموعة وRh أو اعتلال الهيموغلوبين. فقر الدم الانحلالي الوراثي المزمن (غير الكروي).

انحلال الدم الحاد داخل الأوعية الدموية يحدث مع صورة حمى الهيموجلوبينية، والتي تتجلى سريريا قشعريرة مفاجئة، ارتفاع درجة حرارة الجسم، والصداع، والقيء. الأعراض الرئيسيةوهذا يشمل الهيموغلوبين في الدم الشديد، فرط بيليروبين الدم، بيلة الهيموغلوبين، فقر الدم الشديد مع فرط كثرة الخلايا الشبكية، فرط عدد الكريات البيضاء، وأحيانا مع تفاعل اللوكيميا. إذا كانت الدورة مواتية، يحدث الانتعاش. في بعض الحالات، يتم ملاحظة أعراض الحد الأدنى من انحلال الدم بشكل دوري أو مستمر. في الحالات الشديدة، بسبب انسداد النيفرون بواسطة مخلفات الدم وترسب الهيموسيديرين في الأنابيب الكلوية، يتطور انقطاع البول مع تبولن الدم، مما يؤدي إلى الوفاة.

مرض انحلالي حاد عند الوليد غالبًا ما يتم استفزازه من قبل الأم الحامل أو المرضعة التي تتناول أدوية ذات تأثير انحلالي محتمل. سريرياً (مثل مرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة، والمرتبط بعدم توافق دم الأم والجنين حسب عامل Rh أو فصيلة الدم)، يتميز المرض بـ اصفرار الجلد والأغشية المخاطيةاصداف ، تضخم الكبد والطحال. تنخفض كمية الهيموجلوبين إلى 6-8 جم/لتر، وعدد كريات الدم الحمراء إلى 2-3 مليون، ويلاحظ كثرة الخلايا الشبكية، وتضخم الخلايا الأرومية المضخمة السوية، وكثرة الكريات المتباينة، وكثرة الكريات الحمراء، وكثرة الألوان.

فقر الدم الانحلالي الوراثي المزمن (غير الكروي). يمكن أن يظهر منذ الولادة أو الأشهر الأولى أو السنوات الأولى من الحياة. في هذه الحالة، هناك شحوب مع صبغة صفراء من الجلد والأغشية المخاطية، وتوسيع الطحال، وفي كثير من الأحيان، الكبد. فقر دمله طابع كبير الكريات المعياري مع وجود كثرة الخلايا الشبكية والبيليروبين في الدم. قد يكون مسار المرض مصحوبا الأزمات الانحلاليةالناجمة عن تناول الأدوية أو العدوى المتداخلة. المضاعفات الشائعة هي حسابي X التهاب الأولي.

علاج الأزمة الانحلالية الحادةويهدف إلى تخفيف انحلال الدم، ومنع والقضاء على الصدمة وانقطاع البول. لهذا الغرض، عن طريق الوريد التسريببوليجلوسين، ديكستران، بيكربونات الصوديوم. يشار إلى أدوية القلب والأوعية الدموية ومدرات البول الأسموزي والبريدنيزولون. في حالة الفشل الكلوي يتم إجراؤه غسيل الكلى. في حالات HA الشديدة فمن الضروري نقل خلايا الدم الحمراء المغسولة والمذابة. للحد الأدنى من انحلال الدم، يوصف مضادات الأكسدة– فيتامين هـ، الريبوفلافين. في حالة مرض الانحلالي الحاد عند الأطفال حديثي الولادة، تبادل الدم دم. فعال لفقر الدم الانحلالي المزمن الوراثي استئصال الطحال.

اعتلالات الهيموجلوبين - يرتبط HA باضطرابات في بنية أو تخليق الهيموجلوبين. هناك اعتلالات الهيموجلوبين الناجمة عن خلل في بنية الهيموجلوبين (فقر الدم المنجلي) والناجمة عن انتهاك تخليق سلاسل الهيموجلوبين (الثلاسيميا).

فقر الدم المنجلي يحدث بسبب طفرة تؤدي إلى استبدال الثايمين بالأدينين في الكودون السادس من الجين ، ونتيجة لذلك يتم استبدال الفالين المشفر بالجلوتامين في الموضع السادس من السلسلة . درجات الحرارة المنخفضة تزيد من تجلط خلايا الدم الحمراء. في الطقس البارد، قد يعاني المرضى من أزمات. يزداد المنجل مع الحماض. بسبب صلابة خلايا الدم الحمراء المنجلية والتصاقها بالبطانة الوعائية يتم تعطيل الخصائص الريولوجية للدم. يؤدي الضغط في المناطق ذات تدفق الدم السريع (الطحال) إلى إلى انحلال الدمخلايا الدم الحمراء المتغيرة مرضيا. الأزماتغالبًا ما تحدث مع الالتهابات والجفاف والحمى والحماض والصيام ونقص الأكسجة وأمراض الرئة. عند الأطفال، ترتبط مظاهر المرض بالألم، بينما عند البالغين ترتبط بتلف الأعضاء.

عيادة الأمراضتتجلى في شكل أزمة انحلالية. تتراوح مستويات الهيموجلوبين عادة من 50 إلى 110 جم / لتر. فقر دمنوروموكروميك، نورموسيتيك. كثرة الكريات البيضاء وكثرة كريات الدم الحمراء (الخلايا المنجلية والمستهدفة) ، لوحظ كثرة الشبكيات المعتدلة , كثرة الكريات البيضاء، كثرة الصفيحات. يعاني معظم المرضى من زيادة كبيرة في تركيز الحديد في الدم.

علاج فعاللا يوجد فقر الدم المنجلي، لذا يجب أن تهدف الرعاية إلى علاج المضاعفات. لزيادة تكون الكريات الحمر، يوصى بالعلاج البديل بحمض الفوليك. التبادل الوقائي نقل خلايا الدم الحمراءيمكن أن تقلل من عدد الأزمات. تم الحصول على نتائج جيدة مع زرع نخاع العظم.

الثلاسيميا – هذه مجموعة من الأمراض ذات اضطراب وراثي في تركيب سلسلة واحدة أو أكثر (سلاسل -، ) من الجلوبين. بسبب عدم التوازن في إنتاج سلاسل الجلوبين، يتطور تكوين الدم غير الفعال، وإنتاج الهيموجلوبين المعيب، وانحلال الدم وفقر الدم بدرجات متفاوتة. نوع الميراث هو codominant.

في الصميم طريقة تطور المرضهناك نقص في الجزء الرئيسي من الهيموجلوبين - HbA (A 1) وزيادة محتوى الهيموجلوبين غير الطبيعي (HbF، HbA 2، HbH، إلخ).

شكلياويلاحظ تضخم نخاع العظم الأحمر، وتوسيع مساحات نخاع العظم، وترقق المادة المدمجة للعظم (حتى الكسور المرضية)، وبؤر تكون الدم خارج النخاع، وتضخم الطحال والكبد الواضح.

سريريايشمل مرض الثلاسيميا بيتا الأشكال الكبرى والمتوسطة والثانوية والدنيا. من بين الثلاسيميا ألفا، يتم تمييز اعتلال الهيموجلوبين H. العلامات السريرية الأكثر لفتًا للنظر لدى الأطفال المصابين بالثلاسيميا الكبرى بيتا: قصر القامة، الجمجمة المربعة، جسر الأنف السميك، الأقواس الوجنية البارزة، تضييق الشقوق الجفنية نتيجة العظام تضخم النخاع. هناك تلون يرقي للجلد والأغشية المخاطية، وحمى، وقد يتطور فرط الطحال الثانوي. من ناحية الدميتم الكشف عن علامات فقر الدم الناقص الصباغ الوخيم (مؤشر اللون 0.5، انخفاض في محتوى الهيموجلوبين إلى 20-50 جم / لتر) مع كثرة الكريات المتفاوتة، كثرة الكريات، الفصام وكريات الدم الحمراء الشبيهة بالهدف، كثرة الخلايا الشبكية العالية. في وقت لاحق، تظهر علامات ضمور عضلة القلب، وفشل القلب، والتقرحات الغذائية، وتليف الكبد، وتليف البنكرياس مع تطور مرض السكري. داء هيموسيدي.الأشكال الأخرى من الثلاسيميا - و - تكون أكثر حميدة.

في علاجاستخدام الأمراض نقل الدم خلايا الدم الحمراء المغسولة أو المذابة. لزيادة مستويات الهيموجلوبين، يتم استخدام دورة علاجية بالصدمة: 8-10 عمليات نقل دم على مدى 2-3 أسابيع. ثم يتم إجراء عمليات نقل الدم بشكل أقل تكرارًا، كل 3-4 أسابيع بمعدل 20 مل/كجم من وزن الجسم. أشارت الإدارة تحت الجلد desferalaللحصول على أقصى قدر من إفراز الحديد في البول. كما أن تناول حمض الأسكوربيك 50-100 ملغ/يوم يزيد أيضًا من إفراز الحديد في البول . عندما يجتمع تضخم الطحال وفقر الدم، استئصال الطحال.

تنبؤ بالمناخ.ذروة معدل الوفيات بسبب الثلاسيميا الكبرى تحدث بعد عمر 25 عامًا، ما لم يتم علاجها مسبقًا لزيادة إفراز الحديد في البول. يمكن أن تؤدي عملية زرع نخاع العظم التي يتم إجراؤها في سن مبكرة باستخدام متبرع مطابق لـ HLA إلى الشفاء. مع الثلاسيميا المتوسطة، يتطور داء ترسب الأصبغة الدموية وتشوهات العظام الشديدة عند عمر 30-40 عامًا.

فقر الدم الانحلالي المكتسب.

فقر الدم الانحلالي المناعي يتميز بوجود أجسام مضادة في الدم ضد مستضدات خلايا الدم الحمراء الخاصة بالشخص أو المنقولة (المانحة). هناك HAs المناعة الذاتية الناجمة عن الأجسام المضادة الذاتية الدافئة (GAWTA)، والرصاصات الباردة (GAVHA)، والهيموليزين ثنائي الطور (GAVDG)، وكذلك الأجسام المضادة الذاتية عند تناول أدوية معينة (HAVL). تنقسم GA الناجمة عن الأجسام المضادة الباردة والدافئة إلى شكلين: مجهول السبب وأعراض (في وجود ورم من الأنسجة اللمفاوية، وأمراض النسيج الضام الجهازية في عدد كريات الدم البيضاء المعدية السابقة، والالتهاب الرئوي الميكوبلازما في الأخير).

المسببات GAVTA وGAVHA غير معروفين. لوحظ GAVDH في الالتهابات الفيروسية الحادة، وفي كثير من الأحيان في مرض الزهري. يتطور HAVL مع ظهور الأجسام المضادة لبعض الأدوية (البنسلين، الستربتوميسين، PAS، الإندوميتاسين، الفيناسيتين، الكينين، السيفالوسبورين، التتراسيكلين، الأسبرين، سيفوتاكسيم، لوكيران، 5 فلورويوراسيل، أيزونيازيد، ريفامبيسين، الثيازيدات، الكلونيدين). ).

طريقة تطور المرضيرتبط HAVTA بالتغيرات في غشاء خلايا الدم الحمراء تحت تأثير الأجسام المضادة IgG الدافئة وتكوين مستضد جديد.

مع HAVCA، يتم تثبيت الأجسام المضادة الباردة (IgM) مع المكملات على خلايا الدم الحمراء في الأوعية الصغيرة في الأجزاء البعيدة من الجسم عندما يتم تبريدها إلى درجة حرارة أقل من 32 درجة مئوية.

الآلية المرضية لحدوث GAVDH هي ظهور الهيموليزين ثنائي الطور (IgG) في الدم، والذي يستقر على خلايا الدم الحمراء عندما يبرد الجسم (المرحلة الأولى) ويقوم بتحلل الدم عند درجة حرارة 37 درجة مئوية (المرحلة الثانية). .

يعتمد التسبب في مرض HAVL على آلية تكوين الأجسام المضادة المضادة للأدوية من نوع IgG عندما يتحد الدواء مع مكملات على سطح كريات الدم الحمراء.

انحلال الدمفي المرضى الذين يعانون من HAVTA يكون في الغالب خارج الأوعية الدموية، في المرضى الذين يعانون من HAVHA وHAVL يكون مختلطًا، في المرضى الذين يعانون من GAVDG يكون وعائيًا.

تدفقجافتا وجافهامزمن مع وجود اليرقان وفقر الدم المعتدل أو الشديد مع كثرة الخلايا الشبكية وتهيج نخاع العظم. ومع ذلك، تتميز GAVHA بالحضور متلازمة رينود، وهو ما لا يحدث في المرضى الذين يعانون من HAVTA. هناك براز داكن وبيلة بولية، وبعض التضخم في الطحال والكبد. لم تتغير خلايا الدم الحمراء المصابة بـ HAVCA إلا قليلاً، بينما في المرضى الذين يعانون من كثرة الكريات الحمراء HAVTA، لوحظ وجود كثرة الكريات الصغيرة والكبيرة. غالبًا ما تكون جافتا معقدة احتشاء الأعضاء الداخليةجافا - الغرغرينا في أصابع اليدين أو القدمين.

في المرضى الذين يعانون من GAVDHتتميز العيادة بحالة عامة حادة مع وجود حمى، وضيق في التنفس، وصداع، وآلام في العضلات والمفاصل، وأحيانا قيء لا يمكن السيطرة عليه، وبراز رخو، واليرقان، والبول الأسود، وتضخم معتدل في الطحال والكبد، وكذلك تكون الكريات الحمر التفاعلية في نخاع العظم. GAVDH معقد بسبب الفشل الكلوي وانقطاع البول.

GAWLيحدث بشكل حاد مع غلبة الأشكال الخفيفة والمتوسطة. بعد التوقف عن تناول الدواء، تختفي جميع الأجسام المضادة بسرعة.

تشخبصيتم تشخيصه بناءً على اكتشاف الغلوبولين المناعي المرتبط بكرية الدم الحمراء أو المكونات التكميلية أو الأجسام المضادة للبرد أو الدواء باستخدام اختبار مضاد الجلوبيولين المباشر (رد فعل كومز).

علاجانحلال الدم السريع في المرضى الذين يعانون من HAVTAتتم عن طريق نقل خلايا الدم الحمراء. وفي جميع الأحوال تم تعيينه الكورتيكوستيرويداتالتي تخفف أو توقف انحلال الدم بسرعة: بريدنيزولون 60-100 ملغ في اليوم. في حالة موانع استخدام الكورتيكوستيرويدات، استئصال الطحال. إذا كانت غير فعالة، يتم وصفها تثبيط الخلايا:سيكلوفوسفاميد 60 ملغم/م2 أو أزاثيوبرين 80 ملغم/م2 لمدة 3-6 أشهر.

العلاج المناسب المرضى الذين يعانون من GAVHAيكون تسخين. في الحالات الشديدة، يتم وصف تثبيط الخلايا: الكلوربوتين 2.5-5 ملغ يوميًا، وسيكلوفوسفاميد 400 ملغ كل يومين أو بالاشتراك مع الكورتيكوستيرويدات. معروض فصادة البلازما(الحصول على بلازما الدم مع عودة العناصر المشكلة إلى مجرى الدم).

علاج المرضى الذين يعانون من GAVDHيكون باستثناء درجات الحرارة المنخفضة. يشار إلى عمليات نقل خلايا الدم الحمراء في 50٪ فقط من المرضى. لمظاهر الجلد، توصف الأدوية المضادة للحساسية. يتم العلاج فقط أثناء تفاقم المرض، عندما ينخفض تركيز الهيموجلوبين إلى مستوى منخفض.

مقياس العلاج الرئيسي مع جافليكون سحب الأدوية. توصف عمليات نقل الدم فقط للأشكال الشديدة التي تهدد حياة المريض. لا يتم الإشارة إلى الكورتيكوستيرويدات.

تنبؤ بالمناخ.مع HAVTA، لوحظ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات في 70٪ من المرضى. المرضى الذين يعانون من GAVHA مع متلازمة ما بعد العدوى لا يحتاجون إلى العلاج. عادة ما يكون المرضى الذين يعانون من GAVDH محدودين ذاتيًا. في حالات HAVL، قد يكون هناك فشل كلوي مميت نتيجة لظهور المجمعات المناعية المنتشرة في الدم.

فقر الدم الانحلالي متساوي المناعة قد يتطور عند الأطفال حديثي الولادة عدم توافقفصائل الدم وRh للجنين والأم، فضلا عن مضاعفات عمليات نقل الدم غير المتوافقة مع نظام ABO وRh (ما بعد نقل الدم HA).

طريقة تطور المرض.عندما تمر خلايا الدم الحمراء الجنينية عبر المشيمة، تحصينالأم وتكوين الأجسام المضادة التي تدخل إلى الدورة الدموية للجنين، مما يتسبب في تدمير خلايا الدم الحمراء لديه. السبب الأكثر شيوعًا لانحلال الدم هو المستضد D لنظام فصيلة الدم Rh. يلعب عدم توافق ABO بين الأم والجنين أيضًا دورًا في حدوث مرض الانحلال الدموي عند الوليد. في انحلال الدم الشديد، يحدث التحفيز التعويضي للكريات الحمر في الكبد، مما يؤدي إلى تطور ارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي والسري وذمة المشيمة المتضخمة. بسبب انتهاك إمدادات التغذية للجنين، يتطور نقص بروتينات الدم الشديد. نتيجة لارتفاع ضغط الدم البابي، يتطور نقص ألبومين الدم استسقاء الجنين يتطور إلى أنساركامما يجعل إنعاش الجنين بعد الولادة غير فعال. في معظم الحالات، تحدث الوفاة داخل الرحم. إذا ولد الطفل، يتطور اليرقان خلال الـ 24 ساعة الأولى، ويصل البيليروبين إلى ذروته في الأيام 4-5 من الحياة. نتيجة لفرط بيليروبين الدم، يتطور الأطفال الباقين على قيد الحياة تغييرات لا رجعة فيها في الجهاز العصبي: الصمم، والتشنج غير المتماثلة. نموذجي لمرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة تضخم الكبد الطحال، فقر الدم، كثرة الخلايا الشبكية. يجب إجراء الفحص الأول للأم بحثًا عن الأجسام المضادة IgG في الأسبوع السادس عشر من الحمل، والثاني عند الأسبوع 28-32. إذا كان عيار الجسم المضاد 1:16 (الاشتباه في وجود الأجسام المضادة IgG)، فينصح بإجراء فحص السائل الأمنيوسي(ثقب الأغشية لاستخراج السائل الأمنيوسي لأغراض التشخيص أو إنهاء الحمل لأسباب طبية).

انحلال الدم هو تدمير غشاء خلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى إطلاق الهيموجلوبين. ويحدث عادة في نهاية دورة حياة الخلية، أثناء الأمراض والتسمم، ونقل الدم غير المتوافق، وأيضا خارج الجسم أثناء الاختبار. يحدث انحلال الدم الحاد مع تطور الصدمة والفشل الكلوي.

خلايا الدم الحمراء التالفة تجعل العينة غير صالحة للاختبار. اقرأ المزيد عن العلامات السريرية والمخبرية لانحلال الدم وطرق الوقاية منه في هذا المقال.

📌اقرأ في هذا المقال

أنواع انحلال خلايا الدم الحمراء

يحدث تدمير غشاء خلايا الدم الحمراء داخل وخارج الجسم أثناء التشخيص المختبري.يحدث انحلال الدم دائمًا بشكل طبيعي ويعمل على إزالة الخلايا غير القابلة للحياة، ولكنه يمكن أن يزيد مع التأثيرات الخارجية الضارة أو الأمراض.

الفسيولوجية والمرضية

تعيش خلايا الدم الحمراء لمدة 4 أشهر تقريبًا، ثم يتم تدميرها بواسطة الخلايا الموجودة في الكبد أو نخاع العظم أو الطحال.ونتيجة لذلك، يتم إطلاق الهيموجلوبين، الذي يتحول إلى صبغة - البيليروبين. يتم التخلص من حطام الخلية عن طريق الخلايا البلعمية (الخلايا الأنظف).

في حالة الأمراض أو اختراق السموم ذات التأثير الانحلالي، يحدث انهيار خلايا الدم الحمراء بشكل أسرع، والذي يصاحبه نقص وصول الأكسجين إلى الأنسجة (فقر الدم)، وزيادة البيليروبين السام (اليرقان)، وقد يتضخم الطحال ويتعطل عمل الكبد والكلى.

الحادة والمزمنة

يحدث التدمير الهائل للخلايا بسبب نقل الدم غير المتوافق وفقًا للمجموعة أو عامل Rh، والتركيب المستضدي، وكذلك التسمم. تشمل الحالات الحادة التي تتطلب رعاية طبية طارئة مرض انحلال الدم عند الوليد. ويرتبط بالصراع المناعي بين خلايا الدم الحمراء لدى الطفل والأجسام المضادة من دم الأم.

تتميز هذه الحالات بالحمى والقشعريرة والألم في البطن ومنطقة أسفل الظهر والقيء والضعف الشديد والدوخة. ينخفض \u200b\u200bضغط الدم، وفي غياب العلاج المكثف، يتطور الفشل الكلوي الحاد بنتيجة مميتة.

يحدث انحلال الدم المزمن في فقر الدم الانحلالي الخلقي. يمكن أن يكون بدون أعراض، ولكن يمكن أن يظهر بعد الإصابة بالأمراض المعدية أو تناول الأدوية التي تلحق الضرر بأغشية خلايا الدم الحمراء. من بين الأمراض المكتسبة، الأكثر شيوعًا هي أشكال المناعة الذاتية، حيث ينتج الجسم أجسامًا مضادة ضد خلايا الدم الحمراء الخاصة به. تحدث بشكل دائم أو تكون مصحوبة بأزمات انحلالية.

داخل الأوعية الدموية وداخل الخلايا

عادة، لا يمكن أن يكون هناك سوى انحلال الدم داخل الخلايا في الخلايا البلعمية التي تدمر خلايا الدم الحمراء غير القابلة للحياة.يحدث التعزيز الخلقي لهذه العملية مع النقص الوراثي لخلايا الدم الحمراء. ويتميز باصفرار الجلد والصلبة وتضخم الطحال والبيليروبين الحر وانخفاض الهابتوجلوبين (البروتين المرتبط بالهيموجلوبين).

مع تطور فقر الدم الانحلالي، يمكن لأغشية خلايا الدم الحمراء أن تتفكك بالفعل داخل مجرى الدم. وهذا يؤدي إلى ظهور وفير للهيموجلوبين الحر. إذا لم يتمكن الكبد من التعامل مع معالجته إلى البيليروبين، فسيتم إفرازه في البول - تحدث بيلة الهيموجلوبين. يكون الطحال في مثل هذه الحالات طبيعياً، ويصاحب المرض:

ألم في الكلى والبطن والقلب بسبب تجلط الأوعية الدموية.
اصفرار ضعيف للجلد.
علامات التسمم - الغثيان والحمى والقشعريرة.
زيادة حادة في الهيموجلوبين وانخفاض الهابتوغلوبين.

شاهد الفيديو عن أنواع انحلال الدم:

أسباب ظهور انحلال الدم في فحص الدم البيوكيميائي

عند إجراء التشخيص المختبري، تحتوي نتائج الدراسة على استنتاج مفاده أن التحليل لم يتم إجراؤه بسبب انحلال الدم في عينة الدم. قد ينشأ هذا الموقف بسبب عدم الامتثال لقواعد جمع وتخزين المواد. الأسباب المحتملة لتدمير خلايا الدم الحمراء:

بقيت آثار الجزء السابق، وتم غسل الأطباق بشكل سيء؛
لم تتم إضافة مضاد التخثر بشكل كافٍ أو تم اختياره بشكل غير صحيح أو تم خلطه بشكل سيئ مع العينة؛
أثناء أخذ عينات الدم السريعة، حدث تلف لغشاء الخلية؛
لم يلتزم المريض بالتوصيات الخاصة بالحد من الأطعمة الدهنية والكحول قبل التحليل، ولم يأخذ فترة راحة بعد الوجبة الأخيرة؛
تم سكب الدم في أنبوب آخر.
يتم اختراق عقم المواد الاستهلاكية.
أثناء النقل، تعرضت العينة للاهتزاز، والاهتزاز، والحرارة أو الضوء، والتجميد والذوبان.

انحلال خلايا الدم الحمراء في الأمراض

يتطور الضرر المرضي للخلايا في الأمراض والتسمم والتشوهات الخلقية في تكوين الدم. في بعض المرضى الحساسين، يمكن للبرد والأدوية تدمير غشاء خلايا الدم الحمراء.

هناك أعراض سريرية ومخبرية لتدمير خلايا الدم الحمراء. يمكن أن تحدث بعض أشكال الأمراض مخفية ولا يتم اكتشافها إلا عن طريق التحليل. مع انحلال خلايا الدم الحمراء تحدث المظاهر التالية:

ضعف عام؛
الغثيان والقيء.
زيادة درجة حرارة الجسم والقشعريرة.
الجلد والأغشية المخاطية شاحب مصفر.
ألم في أسفل الظهر والمراق الأيمن ومنطقة شرسوفي (شرسوفي) والصداع والقلب.
تلوين البول الداكن مع لون أحمر.
اضطراب التبول حتى التوقف في الحالات الشديدة.

في فحص الدم، يتم الكشف عن انحلال الدم بناءً على العلامات التالية:

انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء.
زيادة في الخلايا السليفة الشابة (الخلايا الشبكية)، البيليروبين، الهيموغلوبين، نشاط نازعة هيدروجين اللاكتات.
تتحول بلازما الدم إلى اللون الأحمر وتأخذ مظهرًا مصقولًا.

لماذا هذا المؤشر خطير؟

يؤدي انحلال خلايا الدم الحمراء إلى انخفاض وصول الأكسجين إلى الأنسجة، مما يسبب الدوخة والضعف وانخفاض القدرة على تحمل التمارين الرياضية. لكن الخطر الرئيسي يرتبط بتراكم الهيموجلوبين في الدم وزيادة تحويله إلى البيليروبين.

يؤثر فرط بيليروبين الدم سلبًا على وظائف المخ ويزيد الحمل على الكبد والكليتين. في شكل حاد، تكون الأزمة الانحلالية مصحوبة بحالة من الصدمة وفشل الكبد وتوقف إفراز البول.

إن تدمير خلايا الدم الحمراء خارج الجسم يجعل اختبارات الدم المخبرية صعبة، مما يتطلب تكرار الاختبارات.

كيف يتم أخذ العينات

يتم جمع الدم عادةً عن طريق وخز الإصبع باستخدام أداة الخدش إذا كانت هناك حاجة إلى دم شعري، أو عن طريق ثقب الوريد الزندي بعد استخدام العاصبة. من أجل منع حدوث انحلال الدم، يجب عليك:

مراعاة جميع قواعد العقم عند سحب الدم؛
التعامل بعناية مع الأواني الزجاجية المختبرية؛
نقل العينات بعناية.

عندما يدخل الدم الوريدي إلى المحقنة، لا ينبغي سحب المكبس بشكل حاد، فمن الأفضل انتظار التعبئة السلبية، ولا ينصح بتشديد العاصبة أكثر من اللازم.

وبما أن الالتزام بهذه القواعد لا يعتمد على المريض، فمن المهم اختيار مختبر يقدر سمعته. يجب مراعاة جميع توصيات الطبيب فيما يتعلق باستبعاد الدهون والكحول من الطعام، ومناقشة إمكانية استخدام الأدوية، بما في ذلك المسكنات التقليدية، قبل 3 أيام على الأقل.

القاعدة والانحرافات في التحليلات

من أجل دراسة ثبات خلايا الدم الحمراء يتم استخدام اختبار مع إضافة محلول كلوريد الصوديوم وانخفاض تدريجي في التركيز. ويعتمد ذلك على أنها عند دخولها إلى بيئة قليلة الملح، تتمدد الأغشية بسبب دخول الماء إلى الخلايا وفق قوانين التناضح. تأخذ الخلايا شكل الكرة (عادةً ما تكون خلايا الدم الحمراء على شكل قرص)، ولكن قابلية تمدد الغشاء لها حدود. إذا انخفض مستوى الملح أكثر، يحدث انحلال الدم.

يتم تحديد الاستقرار التناضحي (المقاومة) لكرات الدم الحمراء في أغلب الأحيان عند الاشتباه في فقر الدم الانحلالي. عادة، يبدأ انحلال الدم بمحلول 0.46 - 0.42٪ ويصل إلى حد أقصى قدره 0.3٪. في حالة التشوهات الخلقية في بنية الخلية، يكفي تقليل التركيز من 0.9% إلى 0.7%. يمكن أن تحدث عمليات مماثلة أيضًا في الأمراض المكتسبة، والتي غالبًا ما تكون ذات أصل مناعي ذاتي.

ما يجب القيام به لتجنب انحلال الدم

لمنع تدمير خلايا الدم الحمراء في الجسم، يجب عليك:

تجنب ليس فقط تناول الفطر غير المألوف، بل حتى الاتصال به؛
اتخاذ الاحتياطات اللازمة عند الإقامة في موائل الحشرات والثعابين السامة؛
عند العمل مع المركبات الكيميائية السامة، استخدم معدات الحماية؛
يتم إجراء العلاج الدوائي طويل الأمد تحت سيطرة اختبارات الدم.

من الممكن الوقاية من أمراض انحلال الدم المناعية لدى الأطفال حديثي الولادة عن طريق فحص النساء ذوات الدم السلبي (تحليل السائل الأمنيوسي، خزعة الزغابات المشيمية). إنهم بحاجة إلى إدخال الجلوبيولين المناعي المضاد للريسوس بعد الإجهاض أو ولادة جنين إيجابي العامل الريسوسي. يمنع منعا باتا إنهاء الحمل لأول مرة.

علاج تدمير خلايا الدم الحمراء

بغض النظر عن أسباب ظهور انحلال الدم، فإن المبادئ العامة لعلاج المرضى تتلخص في عدة مراحل:

إنهاء عمل العامل الذي تسبب في انهيار خلايا الدم (على سبيل المثال، وقف نقل الدم).
استنشاق الأكسجين.
تسريع التخلص من السم الانحلالي (إدخال المحاليل ومدرات البول، الحقن الشرجية أو المسهلات، غسل المعدة، غسيل الكلى، المواد الماصة).
استقرار الدورة الدموية، وقدرة الكلى على الترشيح، ووظيفة الكبد.
مع تطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت، يتم إعطاء البلازما الطازجة المجمدة وكتلة الصفائح الدموية.

يتم علاج فقر الدم الانحلالي الخلقي بشكل تفضيلي عن طريق إزالة الطحال، لأن إعطاء خلايا الدم الحمراء أو العلاج الدوائي عادة ما يكون غير فعال. مع أصل المناعة الذاتية، يمكن إبطاء انحلال الدم باستخدام بريدنيزولون أو ديكساميثازون، تثبيط الخلايا. وإذا كانت النتائج غير كافية، فإنهم يلجأون أيضًا إلى استئصال الطحال.

يحدث انحلال الدم عندما يتم تدمير غشاء خلايا الدم الحمراء. ويحدث خارج الجسم عندما يتم أخذ العينة وتخزينها بشكل غير صحيح لتحليلها. يحدث عادة في البلاعم بعد 4 أشهر من حياة الخلية الحمراء. يتطور انحلال الدم المرضي بسبب نقل الدم غير المتوافق وأمراض المناعة الذاتية والتسمم بالسموم الانحلالية.

وفقا للمظاهر السريرية، يمكن أن تكون بدون أعراض (أنواع خلقية) أو حادة، في شكل أزمة انحلالية. يمكن الوقاية من انحلال الدم في المختبر باتباع تقنية أخذ عينات الدم. للوقاية من مرض الانحلالي، من المهم منع التعارض بين دم الأم والطفل وتجنب ملامسة المواد السامة.

أنواع انحلال الدم

داخل الأوعية الدموية- يحدث تدمير خلايا الدم الحمراء الموجودة في الدورة الدموية. إذا كان هناك الكثير من الهيموجلوبين الحر في بلازما الدم، وزيادة محتوى الهيموسيدرين في البول، فهذه هي العلامة الرئيسية لانحلال الدم داخل الأوعية الدموية.
انحلال الدم داخل الخلايا- يحدث في الطحال ونخاع العظام والكبد، وبعبارة أخرى، في خلايا أنظمة البلاعم البلعمية. وينتقل هذا النوع من انحلال الدم المرضي عن طريق الوراثة، وعادة ما يكون مصحوبا بتضخم الكبد والطحال.

اليوم، هناك عدد كبير من أسباب انحلال الدم المبكر لخلايا الدم الحمراء في مجرى الدم. في بعض الأحيان يكونون قادرين على مفاجأة أصلهم.

أسباب انحلال الدم المرضي

لكي تعرف على وجه اليقين أن خلايا الدم لديك سليمة وأنها تمر بدورة حياتها بالكامل، بينما تجلب فوائد فقط لجسمك، تحتاج إلى معرفة الأعراض الرئيسية لانحلال الدم المرضي.

أعراض انحلال الدم

ويتميز الشكل الخفيف من المرض بالأعراض التالية: قشعريرة، تعب، ضعف، غثيان، وأحيانا قيء وإسهال.
بالنسبة لانحلال الدم الضخم، فإن السمة المميزة هي الفترة الكامنة للمرض في المرحلة الأولية، والتي تستمر من ست إلى ثماني ساعات. وبعد الوقت المحدد يظهر الصداع والضعف الذي يميل إلى الزيادة. في معظم حالات انحلال الدم الضخم، يعاني المريض من الغثيان والقيء الشديد. إذا لم تقم باستشارة أخصائي في الوقت المناسب، فإن الأعراض التالية ستكون ألم في المراق الأيمن ولون أحمر غامق للبول.
العرض التالي للمرض هو زيادة في قلة الكريات الحمر، والذي يحدث نتيجة لانهيار خلايا الدم الحمراء. عندما يقوم الطبيب بإجراء فحص الدم، يتم الكشف عن كثرة الخلايا الشبكية في ما يقرب من 100٪ من الحالات. كثرة الخلايا الشبكية هي زيادة كبيرة في الدورة الدموية لخلايا الدم الحمراء غير الناضجة (الخلايا الشبكية)، مما يشير إلى زيادة في تكوين خلايا الدم الحمراء الشابة في نخاع العظم. بعد اليوم الأول، الأعراض التالية هي ارتفاع درجة الحرارة إلى 38 درجة. ثم يتضخم الكبد وتتعطل وظائفه، وفي بعض الحالات يتطور فشل الكبد. إذا لم تتخذ أي تدابير، فبعد 3-4 أيام، سيظهر اليرقان والبيليروبين في الدم.
تسد منتجات تحلل الهيموجلوبين أنابيب الكلى، مما يؤدي إلى الإصابة بالفشل الكلوي مع قلة البول. قلة البول هي حالة في الجسم تتميز بتباطؤ حاد في تكوين البول فيه. تعد هذه العملية المضطربة في جسم الإنسان علامة على وجود مجموعة واسعة من أمراض الجهاز البولي. قد تكون النتيجة النهائية هي انقطاع البول - عدم تدفق البول إلى المثانة أو قلة تدفقه.

هناك حقيقة مثيرة للاهتمام وهي أن انحلال الدم يمكن أن يحدث أحيانًا خارج جسم الإنسان، على سبيل المثال، عند إجراء فحص الدم. في مثل هذه الحالات، لن يكون التحليل دقيقًا وموثوقًا، أو لن يعمل على الإطلاق. في الأساس، يقع اللوم في تخثر الدم على الأشخاص الذين يعملون بالدم في المستقبل، بعد التجميع.

الأسباب الرئيسية لتخثر الدم بعد جمع الدم هي:

كمية غير كافية من المواد الحافظة في أنبوب الاختبار؛
جمع الدم بسرعة كبيرة.
عدم العقم وعدم كفاية نظافة الأنبوب.
انتهاك الظروف المعقمة أثناء أخذ عينات الدم.
تناول الأطعمة الدهنية قبل أخذ عينات الدم.
انتهاك شروط النقل أو شروط تخزين الدم.
إهمال ظروف درجة الحرارة.

إن مثل هذا الموقف "المهمل" تجاه إجراء فحوصات الدم السريرية يؤدي إلى الحاجة إلى تكرار الإجراءات، وهو أمر غير مرغوب فيه على الإطلاق، خاصة عند الأطفال. لذلك، يجب على العاملين في المجال الطبي أن يتعاملوا مع واجباتهم ويعملوا بمسؤولية وجدية كاملة.

علاج انحلال الدم

أول شيء يجب على الطبيب المعالج فعله هو القضاء على سبب المرض وبذل كل ما في وسعه للقضاء على الأعراض غير السارة للمرض بالنسبة للمريض. ثم يتم استخدام الأدوية المثبطة للمناعة، التي تثبط جهاز المناعة، ويتم إجراء العلاج البديل (نقل مكونات الدم وخلايا الدم الحمراء المحفوظة). إذا كان انحلال الدم مصحوبًا بانخفاض حاد في الهيموجلوبين، فإن إحدى طرق العلاج الأكثر فعالية هي نقل خلايا الدم الحمراء. حساب نقل الدم هو كما يلي: 10 مل لكل 1 كجم من وزن جسم الإنسان.

بغض النظر عما إذا كنت تعاني من انحلال الدم المرضي أم لا، كن دائمًا منتبهًا لنفسك واستمع إلى "الإشارات الداخلية" التي يرسلها لك جسمك. لا تتجاهل أبدًا هذه "الإشارات"، لأنها قد لا تتعلق بصحتك فحسب، بل بحياتك أيضًا.

تعرف على المزيد حول بنية ووظيفة خلايا الدم الحمراء من هذا الفيديو:

فقر الدم الانحلالي مع انحلال الدم داخل الأوعية.

هذه أمراض حادة تتطور غالبًا تحت تأثير التأثيرات الخارجية الضارة والأدوية والسموم.

يحدث انحلال الدم بشكل رئيسي في الشعيرات الدموية في الكلى - انحلال الدم الكلوي. عندما يتم تدمير خلايا الدم الحمراء، تسد قطع من سدى الخلايا الشعيرات الدموية في الكلى ويتطور الفشل الكلوي. أثناء انحلال الدم في كريات الدم الحمراء، يتم إطلاق الهيموجلوبين الحر، ويرتبط بالهابتوغلوبين في البلازما، ويشكل مركبًا لا يمر عبر مرشح الكلى. إذا أدى انحلال الدم إلى تدمير عدد كبير من خلايا الدم الحمراء، فإن تركيز الهيموجلوبين الحر يزداد بشكل حاد، ولا يرتبط كله بالهابتوغلوبين، ويمر الفائض عبر مرشح الكلى. تمتص ظهارة الكلى الهيموجلوبين الحر وتؤكسده إلى الهيموسيديرين.

وتتقشر ظهارة الأنابيب الكلوية المحملة بالهيموسيديرين وتظهر في البول، وتوجد حبيبات الهيموسيديرين في الرواسب. يمر بعض الهيموجلوبين الحر غير المرتبط بالهابتوغلوبين عبر أوعية الكبد، حيث يتم تقسيم الهيموجلوبين إلى الهيم والجلوبين. يدخل الهيم إلى الدم، ويلتصق بالألبومين ويشكل الميثيمالبومين، مما يجعل الدم يكتسب لونًا بنيًا أثناء انحلال الدم داخل الأوعية الدموية.

يمكن تحديد ميثيمالبومين بسهولة في البلازما والمصل باستخدام مقياس الطيف الضوئي. عادة لا يكون موجودا، ويظهر مع انحلال الدم داخل الأوعية. إذا تم نطق انحلال الدم داخل الأوعية الدموية، يظهر الهيموجلوبين الحر في البول، ويكون البول أسود تقريبًا.

العلامات المخبرية لانحلال الدم داخل الأوعية الدموية: هيموجلوبين الدم، بيلة الهيموجلوبين (بسبب الهيموجلوبين الحر) وبيلة هيموسيديرين ليست دليلا قاطعا على انحلال الدم الحاد داخل الأوعية، لأن كما أنها تحدث أيضًا في أمراض أخرى، مثل داء ترسب الأصبغة الدموية

(الحديد الزائد في الجسم، حيث يكون مكان ترسبه هو الأنابيب الكلوية).

وبالتالي، فإن انحلال الدم الحاد داخل الأوعية الدموية هو مرض مكتسب. من الضروري التمييز بين انحلال الدم داخل الخلايا وداخل الأوعية الدموية. أساليب علاجهم مختلفة. في حالة انحلال الدم داخل الخلايا، يكون استئصال الطحال ضروريًا، أما في حالة انحلال الدم داخل الأوعية، فلا يوصى بذلك.

وهي أمراض مكتسبة، وغالباً ما تكون ذات أصل مناعي. يعتمد موقع انحلال الدم على نوع الأجسام المضادة المتكونة. إذا تم تشكيل الهيموليزين – انحلال الدم

داخل الأوعية الدموية، إذا كانت الراصات – انحلال الدم داخل الخلايا.

يمكن أن يحدث فقر الدم الانحلالي سريريًا في شكل أمراض مزمنة تتفاقم بشكل دوري بسبب انحلال الدم أو الأزمات تحت تأثير العوامل غير المواتية.

تتطور الأزمات الانحلالية بشكل دوري، وخارج الأزمة، يكون المرضى بصحة جيدة. لتشخيص فقر الدم الانحلالي، يتم استخدام مجموعة معينة من الاختبارات (العلامات المخبرية لانحلال الدم). ونتيجة لذلك، تم الكشف عن ما يلي:

1. فقر الدم، وغالبا ما يكون سوي اللون، سوي الكريات.

2. التغيرات في مورفولوجية كريات الدم الحمراء (الخلايا الكروية الصغيرة)، الخلايا الكروية، كريات الدم الحمراء الشبيهة بالهدف).

في فقر الدم الانحلالي الوراثي، عدد خلايا الدم الحمراء

من هذا النموذج المعدل - 60 - 70٪.

3. كثرة الشبكيات عالية. تعكس الخلايا الشبكية الوظيفة التجددية لنخاع العظم فيما يتعلق بتكوين الكريات الحمر. كثرة الخلايا الشبكية عالية بشكل خاص بعد الأزمات الانحلالية (30 - 40 - 50 - 70٪). مع تلطيخ اللطاخة الطبيعي، تظهر الخلايا الشبكية على شكل خلايا متعددة الألوان.

4. انخفاض المقاومة الاسموزية للكريات الحمراء في ظل ظروف معينة

أنواع فقر الدم الانحلالي، على سبيل المثال، وراثي

كثرة الكريات الحمر الصغيرة من مينكوفسكي-شوفارد أو وراثي

كثرة الكريات الحمر.

5. في كريات الدم الحمراء - شوائب على شكل أجسام هاينز أو شوائب

الهيموجلوبين غير المستقر.

في انحلال الدم الحاد داخل الأوعية الدموية، هيموجلوبين الدم بسبب الهيموجلوبين الحر، بيلة الهيموجلوبين بسبب الهيموجلوبين المرتبط، بيلة هيموسيديرين، وميثيمالبومين في الدم. مع انحلال الدم داخل الخلايا - البيليروبين في الدم (بسبب الحر). إذا كان انحلال الدم خفيفًا وكان الكبد لديه قدرة جيدة على تحويل البيليروبين الحر إلى البيليروبين المرتبط، فسوف يعاني المريض من انخفاض البيليروبين في الدم وربما لا يعاني من البيليروبين في الدم.

مع انحلال الدم داخل الخلايا الواضح، بيلة يوروبيليروبين، زيادة الستيركوبيلين في البراز، اللون الغني للصفراء.

يزداد عدد الأرومات الحديديّة في نخاع العظم. في كثير من الأحيان، زيادة مستويات الحديد في الدم. إذا لزم الأمر (الاشتباه في وجود كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية)، يتم إجراء اختبار إضافي للتحلل الذاتي لخلايا الدم الحمراء. لمرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة - اختبار كومبس لوجود الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء. بعد الأزمة الانحلالية، تظهر الخلايا الطبيعية في الدم المحيطي.

يتم توريث كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية (مرض مينكوفسكي-تشوفارد) بطريقة سائدة. تتعطل البنية البروتينية لأغشية كرات الدم الحمراء، وتزداد نفاذية الصوديوم والماء، وتنتفخ الخلايا وتأخذ شكل الخلايا الكروية، وتضعف القدرة على التشوه، وتصاب كريات الدم الحمراء بالركود في مجرى الدم. تمر عبر الجيوب الأنفية للطحال وتفقد جزءًا من الغشاء، لكنها لا تتحلل وتدخل مجرى الدم مرة أخرى، وينخفض حجمها، وتتشكل خلية كروية صغيرة، وتدخل الجيوب الأنفية للطحال. تؤدي العديد من هذه الدورات إلى تدمير خلايا الدم الحمراء. يتجلى في المراهقين والبالغين، عند الأطفال - في شكل حاد. هذا هو فقر الدم الانحلالي مع انحلال الدم داخل الخلايا: فقر الدم واليرقان وتضخم الطحال. الميل إلى

GSD، غالبًا ما تكون تقرحات غذائية على الساقين. الشكل الحاد نادر. الأطفال لديهم جمجمة برجية، وملامح وجه منغولية، وجسر أنف عريض ومسطح، وغالبًا ما يكون لديهم تخلف عقلي، وتأخر النمو، "المرضى مصابون باليرقان أكثر من المرضى" (شوفار).

الدم: فقر الدم المعتدل، انخفاض الهيموجلوبين، كثرة الخلايا الشبكية، كثرة الكريات بسبب كثرة الكريات الصغيرة، كثرة الكريات بسبب كثرة الكريات الحمر الصغيرة.

يتراوح عدد الخلايا الكروية الدقيقة من 5 إلى 10 إلى الغالبية العظمى.

بعد أزمة الخلايا الشبكية، 40٪ أو أكثر. توجد في الدم أرومات طبيعية، يتم حسابها لكل 100 خلية من تركيبة الكريات البيض.

يتم تقليل المقاومة التناضحية، ويتم ذلك فقط باستخدام FEC: يوميًا

أخذ عينات من الدم وبعد يوم واحد من الحضانة اليومية في منظم الحرارة.

اختبار إضافي هو التحلل الذاتي لخلايا الدم الحمراء. بعد احتضان الدم في منظم الحرارة عند 37 درجة، بعد 48 ساعة، يتم تحلل ما يصل إلى 50٪ من كريات الدم الحمراء في المرضى، 0.4 - 0.5٪ من كريات الدم الحمراء في الأشخاص الأصحاء، كريات الدم البيضاء طبيعية، الصفائح الدموية طبيعية، زيادة ESR، البيليروبين في الدم (بسبب لتحرير البيليروبين). في نخاع العظام، تضخم الخط الأحمر (60-70٪ من خلايا الصف الأحمر)، كريات الدم الحمراء / إريثرو - 2: 1؛ أحد عشر؛ 0.5:1؛ 0.2:1؛ (المعيار 3: 1، 4: 1).

بعد الأزمات الشديدة: نخاع العظم "الأزرق" (يسود كريات الدم الحمراء والأرومة الطبيعية القاعدية). تعيش خلايا الدم الحمراء من 14 إلى 20 يومًا.