تكرار: تحدث في مجموعة سكانية تبلغ حوالي 1٪ ، ويتم تشخيصها قبل الولادة في حوالي 0.2٪ من الأطفال.

انتباه: 30٪ من حالات التشخيص قبل الولادة غير مؤكدة ، لذا فإن المتابعة بعد الولادة ضرورية.

نماذج:

• موه الكلية: ضعف إفراغ المثانة (على سبيل المثال ، صمام مجرى البول).
• مرض الكلية متعددة الكيسات.
• مقياس الضخامة الخلقي ، مضاعفة.
• الجزر المثاني الحالبي.
• عدم تكون / عدم تنسج الكلى.
• متلازمة Prune-Belly (تزامن: عدم تنسج أغشية جدار البطن ، متلازمة البطن البرقوق) ،
• انقلاب المثانة للخارج.

المضاعفات والمشاكل: يؤدي اعتلال المسالك البولية الانسدادي داخل الرحم الشديد والمطول إلى انكماش الكلى (في بعض الأحيان في الرحم بالفعل).

إسعافات أوليةإذا كنت تشك في وجود خلل في الجهاز البولي:

• التشخيص القسري بعد الولادة.
• عدد إدرار البول وجمع البول. يتم إخراج البول في الـ 24 ساعة الأولى في 92٪ من البالغين و 90٪ من حديثي الولادة غير الناضجين ، خلال 48 ساعة - في 99٪.
• مع الصمام ، إذا لزم الأمر ، يتم إجراء ثقب فوق العانة للمثانة (تفريغ المثانة والكلى).

انتباه: من جانب الكلى عمليا لا يحدث ظروف طارئةومع ذلك ، في غرفة الولادة ، قد يكون هناك نقص تنسج الرئة (مع قلة- أو ahydramnios). مع مرض الكلى ، يمكن أن يحدث استرواح الصدر العفويحتى عند التنفس التلقائي.

إسعافات أوليةمع انقلاب المثانة:

• ضعي حفاضة معقمة على الفور.
• ترطيب الأجزاء ذات الأحداث.
• التقييم المستمر للمثانة المصابة: لون ، نزيف ، وذمة.
• تغليف الشاي مع الاحداث! في كيس بلاستيكي معقم أو مرطب بالفازلين المعقم.
• لا تنسى أن تزن طفلك.
• عملية طارئة (تصل إلى 24-48 ساعة).
• الأقرب المسالك البولية.

تحتي

التعريف: تشوه في القضيب مع نمو غير مكتمل للإحليل وفتحة غير طبيعية في الجانب السفلي من القضيب أو على كيس الصفن أو على العجان. تشوه في الجزء الإسفنجي من مجرى البول مع أو بدون انحناء ، عيب بطني القلفةوتضخم القلفة الظهرية.

تعتمد التكتيكات على موقع الفتحة الخارجية:

• أشكال رأسية ، وساقية ، وكيس الصفن ، والعجان.
• مع أو بدون تضيق.
• مع أو بدون تشوه في الرأس.
• "إحلیل تحتي بدون إحلیل تحتي" هو انحناء بدون خلع ملحوظ في الثقبة.

المرتبطة بالرذائل:

• الخصية الخفية والفتق الإربي - حوالي 9٪ من الحالات.
• Utriculus prostaticus masculinus - حوالي 11٪ من الحالات (ذات الأشكال الشديدة).
• عيوب الكلى والجهاز البولي - 3٪.

تشخيص متباينمع الخنوثة ، قصور التناسل. إذا لزم الأمر ، تحديد النمط النووي.

علاج:

• يشار إلى التصحيح في جميع حالات انحناء الجذع وتضيق الثقبة وتوطين الثقبة القريبة من التلم التاجي.
• مع الأشكال البعيدة ، يتم تحديد المؤشرات من خلال الاضطرابات الجمالية ، ولكن ليس في فترة حديثي الولادة!

القيلة المائية (الاستسقاء)

القيلة المائية (الاستسقاء): يمكن أن يؤدي استمرار العملية المهبلية المفتوحة إلى تراكم السائل البريتوني فيها.

التعريف: كيس مملوء بسائل في منطقة الخصيتين أو الحبل المنوي.

نماذج:

• استسقاء الحبل.
• استسقاء الخصية: غالبًا ما تكون الخصية غير محسوسة.
• الاستسقاء الأربي - الصفن: يصل القطب العلوي للكيس تجويف البطن. يتم ملامسة التكوين الكثيف إنسيًا للرباط الأربي في الحوض الصغير. عند الضغط على كيس الصفن ، يزيد حجمه.
• مع التواصل مع الاستسقاء (التغيرات في الحجم) ، هناك اتصال مع التجويف البطني. العيادة والعلاج يتوافقان مع الفتق الإربي.
• أكياس قناة نوكوف (عند البنات): تجمعات محدودة من السوائل في منطقة الرباط الدائري خارج القناة الأربية.

عيادة:

• تكوينات شبيهة بالورم أحادية الجانب أو ثنائية الجانب بدون أعراض في الخصيتين بأحجام مختلفة.
• يحدث غالبًا عند الأطفال حديثي الولادة. يتراجع تلقائيًا خلال الأشهر الثلاثة أو الأربعة الأولى من الحياة.
• قد تظهر بشكل عفوي دون سبب واضح خارج فترة حديثي الولادة ، وقد تتراجع أيضًا.
• بعد السنة الأولى من العمر ، يحدث الاستسقاء في أقل من 1٪ من الأولاد.

التشخيص:

• الفحص والجس.
• لا يسمح التنظير الشعاعي بتمييز القيلة المائية عن الفتق المختنق.

تشخيص متباين: فتق مخنوق، فتق كيس الصفن ، دوالي الخصية ، التواء الخصية.

مهم: يمكن أن يكون التواء الخصية خلقيًا أيضًا ؛ هذا مؤشر لعملية جراحية فورية.

علاج:

• يشار إلى العملية بعد ستة أشهر مع القيلة المائية المستمرة.
• في الأشهر الثلاثة الأولى ، يتم إجراء العملية فقط بحجم كبير وزيادة سريعة في الحجم وقيلة مائية إربية - كيس الصفن.

الفتق الإربي

يتكون بسبب استمرار عملية المهبل من الصفاق. يسمح حجم الثقب الكبير بما يكفي للحلقات المعوية بالتغلغل في الزائدة الدودية.

التعريف: أجزاء من الأمعاء من خلال ثقبة خلقية أو مكتسبة ( فتحة فتق) تخرج من تجويف البطن ، محاطًا بالصفاق الجداري. يقتصر محتوى الفتق على أغشية الفتق ( الأنسجة تحت الجلدأو الجلد أو جدار كيس الصفن). الفتق الإربي عند الأطفال دائمًا ما يكون غير مباشر. تتشكل على طول القناة الأربية (استمرار النتوء المهبلي).

عيادة:

• بشكل أكثر شيوعًا ، الأورام غير المصحوبة بأعراض ، والناعمة ، والقابلة للاختزال في وسط الفخذ إلى الرباط الإربي (الفتق الإربي) التي قد تصل إلى كيس الصفن (فتق كيس الصفن).
• عند التعدي ، يصبح الفتق مؤلمًا وغير قابل للاختزال.

التشخيص:

• الاختلاف السريري عن القيلة المائية: مع الفتق الإربي ، يتم تحسس كيس الفتق فوق الحلقة الأربية ، ولا يصله مع القيلة المائية. في الحالات المشكوك فيها ، يتم العلاج دائمًا كما هو الحال مع الفتق المختنق.
• التصوير فوق الصوتي.

التشخيص التفريقي: الخصية في القناة الأربية ، التهاب العقد اللمفية ، الاستسقاء في الخصية أو الحبل ، التواء الخصية ، دوالي الخصية.

المضاعفات:

• حالة يُحتمل أن تكون مهددة للحياة.
• خنق الأمعاء أو التهاب الصفاق.
• فقدان الخصية / المبيض أو جزء من الأمعاء.

التعدي: في حوالي 12٪ من الحالات و 70٪ - في السنة الأولى من العمر:

• العيادة: ظهور المرض بشكل مفاجئ ، ألم قويوالقلق وأعراض تهيج الغشاء البريتوني.
• النتائج: الورم الإربي المرن ، المتوتر ، غير النشط ، أو الورم الإربي الصفني.

العلاج ودواعي الجراحة:

• إعادة الوضع الفتق الإربيغالبًا ما يحدث من تلقاء نفسه.
• التخفيض النشط (تحت التخدير) ممكن في موعد لا يتجاوز 6-8 ساعات من البداية في غياب أعراض الصدمة
• في عملية تغيير الوضع غير الناجحة تظهر العملية العاجلة.
• جراحة اختيارية بعد التخفيض الناجح.
• في جميع الحالات الأخرى ، يكون الإصلاح المبكر للفتق هو الأمثل حتى لا تزداد مخاطر التخدير.

فتق سري

الفتق السري: عيب في لفافة السرة مغطاة بالجلد. نادرًا ما يكون التدخل الجراحي مطلوبًا ، لأن العيب ينغلق بمرور الوقت (عند عمر سنة واحدة). يعد التعدي أو تلف الجلد بسبب الضغط نادرًا للغاية.

تشوهات الكلىتتجلى في تغيير شكل العضو وحجمه وكميته وموضعه. يميز: عدم تنسج(عدم تكوين) الكلى- عدم وجود كلية واحدة. الكلى التبعي نقص تنسج الكلى -تقليل الحجم وتقليل وظائفه ؛ ديستوبيا الكلى- تغير في موضعها (ديستوبيا صدري - تحريك الكلية إلى الصدر ، الحوض - تحريك الكلية إلى الحوض ، إلخ) ، الكلى حدوة الحصان- اندماج القطبين العلويين أو السفليين للكلى ؛ مرض الكلية متعددة الكيسات- دائمًا عملية ثنائية ، تتميز باستبدال حمة العضو بأكياس متعددة بأحجام مختلفة. كيس في الكلى -تشكيل تجويف انفرادي في حمة العضو مملوء بالسوائل.

التشخيصمن الممكن حدوث تشوهات في الكلى باستخدام طرق بحث خاصة (التصوير الشعاعي ، التصوير الومضاني ، تخطيط الصدى ، التصوير المقطعي المحوسب ، الدراسات الوظيفية).

علاج:أعراض متحفظة. في حالة حدوث مضاعفات يستطب العلاج الجراحي - استئصال الكلية بوجود كلية ثانية والحفاظ على وظيفتها. في فشل كلويإجراء عملية زرع الكلى.

تحتي- غياب الجزء البعيد من مجرى البول الذكري. يحدث في طفل واحد من بين 200-400 مولود جديد. قد يتم فتح فتحة مجرى البول عند قاعدة حشفة القضيب ، في منطقة جذع القضيب ، أو بالقرب من كيس الصفن. في الإصدار الأخير ، الجزء المعلق غائب ، ينقسم كيس الصفن إلى نصفين ، يشبه الشفرين ، التبول الأنثوي.

المبال الفوقاني- عدم إغلاق الجدار الأمامي للإحليل في القضيب البعيد (جزئي) أو بطوله (كامل). معدل الانتشار - حالة واحدة لكل 50000 مولود جديد. مع المبال الفوقاني الكامل ، لوحظ سلس البول.

علاج:جراحي - إزاحة فتحة مجرى البول ، استقامة الأجسام الكهفية ، مجرى البول البلاستيكي.

انقلاب المثانة للخارج- عدم وجود الجدار الأمامي للمثانة ومنطقة جدار البطن الأمامي. يحدث في 1 من كل 50000 مولود جديد. تتحول المثانة إلى الخارج ، ويتعرض غشاءها المخاطي.

علاج:جراحي - تجميل المثانة ، زرع الحالب في المستقيم.

الخصيتين- تأخر في الحركة داخل الرحم في كيس الصفن في إحدى الخصيتين أو كليهما ، والتي تتأخر في الحيز خلف الصفاق أو القناة الأربية. يعتمد التشخيص على عدم وجود خصيتين أو كليهما في كيس الصفن.

علاج: العمليات - إنزال الخصية بموقعها الأربي ، العلاج الهرموني.

تشوهات الأطراف:

يمكن أن تؤدي اضطرابات نمو الأطراف إلى عدم وجود أطراف أو أصابع أو جزء من أحد الأطراف ، إلى ظهور أطراف وأصابع إضافية. زيادة حجم الأطراف ( macromelia) أو أصابع فردية ( كبير الأصابع)غالبًا ما يرتبط باضطرابات الدورة الدموية - وجود ناسور شرياني وريدي. يمكن أن يكون غياب الطرف كاملاً - ectromelia، ربما عدم وجود الجزء البعيد من الطرف - اليد والقدم والساق والساعد - نصفي.يسمى غياب الجزء القريب من الطرف - الكتف والفخذ ، ونتيجة لذلك يبدأ الجزء السفلي من الساق أو الساعد أو اليد أو القدم من الجسم ، فوكوميليا. لا يمكن تحسين وظيفة الطرف إلا عن طريق الأطراف الصناعية التي تستخدم في الأطفال لضمان نموهم وتطورهم.

خلع خلقي في الورك.معدل الانتشار هو حالة واحدة لكل 1000 مولود جديد. يتم التعبير عنه بانتهاك موضع رأس الفخذ ، الذي ينزاح ويوجد خارج التجويف المفصلي. يمكن أن يكون الخلع أيضًا ثنائيًا. لا يتم تحديد انتهاك موضع عناصر مفصل الورك فحسب ، بل يتم تحديد تغييرها الهيكلي أيضًا: رأس عظمة الفخذ غير متطور - لوحظ نقص تنسجها ، وسميك التجويف المفصلي للإليوم.

يسمح الخلع المشخص حديثًا بالتصحيح الكامل. يتم فحص المولود بعد الولادة مباشرة ؛ في هذه الحالة ، فإن انتهاك الحركات السلبية في المفصل - الاختطاف ، الدوران - هو سمة من سمات خلع الورك. إذا لم يتم تشخيص الخلع في الوقت المناسب ، فعند نمو الطفل ، يحدث تشريد إضافي لرأس الفخذ ، ويتم اكتشاف الخلع عندما يبدأ الطفل في المشي. المشية مضطربة بشدة: يمشي الطفل متمايلًا من قدم إلى قدم (مشية "البطة") ، وهناك قصر في الساق. مظهر الطفل عند فحصه واقفًا في الملف الشخصي هو سمة مميزة: قعس قطني واضح ، تشوه في الحوض ، تقصير في الطرف. يسمح التصوير الشعاعي ليس فقط بتوضيح التشخيص ، ولكن أيضًا لتحديد درجة نقص تنسج الأسطح المفصلية وموضع عظم الفخذ.

علاج: الخلع يشمل القضاء على إزاحة الرأس - تصغير الرأس وتثبيت الطرف بأجهزة تقويم العظام الخاصة أو الجبس.

حنف القدم الخلقييحدث في 1 من أصل 1500 من الأطفال حديثي الولادة. يتم تحديد التشخيص بسهولة من خلال شكل القدم وموضعها.

علاج: ابدأ في أقرب وقت ممكن. ويشمل التصغير اليدوي للقدم وتثبيتها والتدليك والعلاج الطبيعي. في المراحل اللاحقة ، يتم استخدام العلاج الجراحي: قطع الأربطة ، أو زرع الأوتار ، أو الاستئصال الإسفيني لعظام القدم مع وضع القدم في الموضع الصحيح وتثبيتها بجبيرة من الجبس.

إعوجاج المفاصل- تقلصات متعددة للمفاصل نتيجة تخلف عضلات الأطراف مع توطين متماثل. تتطلب الصلابة وتقييد الحركات العلاج المحافظ(مساج - علاج طبيعى - علاج طبيعى).

ارتفاق الأصابع- تشوه يظهر في وجود التصاقات بين الأصابع. يمكن أن يكون اندماج الأصابع في الجلد أو العظام. يرجع التشوه إلى انتهاك التطور الجنيني: حتى شهرين. الحياة داخل الرحم ، الأصابع متصلة بأغشية ، ثم تفصل. يتم فصل الأصابع طريقة جراحيةفي سن 2-3 سنوات.

كثرة الأصابع- زيادة في عدد الأصابع. يحدث على كل من اليدين والساقين ، وقد يكون مصحوبًا بخلل في اليد أو القدم. العلاج الجراحي - إزالة أصابع إضافية.

كبير الأصابع- زيادة حجم الأصابع الفردية. إذا أدى العيب إلى خلل في اليد أو القدم ، يتم بتر الإصبع.

خارج الأصابع- تقليل عدد الأصابع. قد يكون أحد أصابع اليدين أو القدمين أو أكثر مفقودًا. لاستعادة وظيفة اليد والقضاء على العيب التجميلي ، يلجأون إلى زراعة الأصابع من القدم إلى اليد باستخدام تقنيات الجراحة المجهرية.

عدم تنسج الكلى هو شذوذ في تطور الكلى ، وهو نسيج ليفي مع نبيبات عشوائية ، لا توجد كبيبات ، لا يوجد حوض ، أو حالب ، أو شرايين كلوية في حالة جنينية. تبلغ نسبة حدوث عدم تنسج الكلى 1: 700 ، وهي أكثر شيوعًا عند الرجال.

عيادة.في بعض الأحيان تكون هناك شكاوى من آلام في البطن مرتبطة بالضغط النهايات العصبيةفي الكلى اللاتنسجي مع الأنسجة الليفية المتنامية ؛ قد تكون الكلى سبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

التشخيص.يتم التشخيص على أساس تنظير المثانة ، رجوع الحويضة، الأبهر. تضخم الكلية المقابلة.

علاج.إذا كان عدم التنسج هو سبب ارتفاع ضغط الدم أو ألم مستمر، ثم يتم إجراء استئصال الكلية ، والتوقعات مواتية.

نقص تنسج الكلى - انخفاض في الكلى ناتج عن اضطرابات الدورة الدموية الخلقية. عادة ما يكون خلل التنسج الناقص التنسج في الكلى نتيجة لمرض فيروسي في فترة ما حول الولادة ، جنبًا إلى جنب مع تشوهات في المسالك البولية. تحتوي الكلية على طبقات دماغية وقشرية وعدد كافٍ من الأنابيب والكبيبات.

عيادة.يتطور اعتلال الكلية وفقًا لنوع التهاب كبيبات الكلى والمتلازمة الكلوية. في سن المدرسة ، يتجلى ذلك في تأخر النمو ، ارتفاع ضغط الدم ، انخفاض في وظائف الكلى الأنبوبية ، تطور CRF (الفشل الكلوي المزمن) ، وعادة ما يتم إضافة عدوى المسالك البولية.

التشخيص.يتم التشخيص على أساس بيانات إخراج الجهاز البولي.

التفريق مع كلية متجعدة بشكل ثانوي.

علاج.مع نقص تنسج من جانب واحد في الكلى ، مما يسبب ارتفاع ضغط الدم - استئصال الكلية ، مع زرع الكلى الثنائي. لا يتطلب نقص تنسج أحادي الجانب غير معقد العلاج.

ينتج ديستوبيا الكلى عن تأخر دوران وحركة الكلى من الحوض إلى منطقة أسفل الظهر أثناء التطور الجنيني. الكلية المريضة لها هيكل مفصص ، وهي غير نشطة ، والأوعية قصيرة.

يميز ديستوبيا الصدر والقطني والحرقفي والحوض والصليب.

عيادة.الألم الخفيف أثناء المجهود البدني ، وفقًا لتوطين الكلى ، نتيجة انتهاك مرور البول هو تطور موه الكلية ، التهاب الحويضة والكلية ، تحص بولي ، السل.

التشخيص.أساس التشخيص هو بيانات تصوير الأوعية الدموية للكلى ، تصوير المسالك البولية ، المسح ، الموجات فوق الصوتية.

تشخيص متباين.التشخيص التفريقي لأورام الكلى ، التهاب الكلية ، أورام الأمعاء.

علاج.مع ديستوبيا غير المصحوب بمضاعفات ، لا يلزم العلاج ؛ تُستخدم العمليات الجراحية لتسمم الكلية وتحصي البول والأورام.

تنبؤ بالمناخيعتمد على المضاعفات (التهاب الحويضة والكلية ، موه الكلية ، ارتفاع ضغط الدم الوعائي ، الأورام).

تقع الكلية الملحقة تحت المعدل الطبيعي ، ولها الدورة الدموية والحالب.

عيادة.ألم ، اضطرابات عسر البول ، تغيرات في اختبارات البول مع تطور التهاب الحويضة والكلية ، موه الكلية أو تحص بولي في مثل هذه الكلية. عند الجس في المنطقة الحرقفية ، يتم تحديد تكوين يشبه الورم.

التشخيص.يكشف فحص الأشعة السينية عن وجود شريان كلوي إضافي وحوض وحالب.

علاج.يعمل بشكل طبيعي الكلى التبعيلا يتطلب العلاج. مؤشرات للتدخل الجراحي: موه الكلية ، الورم ، تحص بولي ، انتباذ فتحة الحالب للكلى الملحقة.

كلية حدوة الحصان - اندماج الكلى مع القطبين السفليين أو العلويين ، يقع الحوض على السطح الأمامي ، والحالب قصيرة ، وينحني فوق القطبين السفليين للكلية ، وغالبًا ما يتكون البرزخ من نسيج ليفي. يحدث بتردد 1: 400 ، عند الأولاد في كثير من الأحيان.

عيادة.أعراض المرض غائبة لفترة طويلة ، تم العثور على كلية على شكل حدوة حصان بالصدفة ، وأحيانًا تكون هناك آلام في أسفل الظهر ، في السرة في وضع الاستلقاء. فيما يتعلق بانتهاك مرور البول في موقع انقلاب الحالب من خلال البرزخ ، قد يحدث التهاب الحويضة والكلية ، موه الكلية.

التشخيص.فحص المسالك البولية.

علاج.مع كلية حدوة الحصان غير المعقدة ، لا يتم إجراء العلاج. يشار إلى التدخل الجراحي في حالة تطور موه الكلية ، تحص بولي.

تنبؤ بالمناخمواتية للكلية حدوة الحصان غير معقدة. يؤدي شذوذ المسالك البولية العلوية إلى تطور موه الكلية.

تضاعف الكلى هو شذوذ شائع يتضخم فيه حجم الكلى ، وغالبًا ما يكون له هيكل مفصص ، ويتم تقليل الحوض العلوي ، ويتضخم الجزء السفلي. يقع حالب الحوض المزدوج في مكان قريب ويتدفق فيه مثانةبجانب أو مع جذع واحد ، افتح المثانة بفم واحد.

عيادة.تظهر أعراض المرض في حالة وجود عدوى أو حصوات أو تجعد في الكلى مما يخالف الديناميكا البولية.

التشخيص.يكشف مخطط إخراج الجهاز البولي عن مضاعفة الحوض على أحد الجانبين أو كلاهما.

علاجفي حالة عدم وجود مضاعفات ، لا يستطب ، يتم إجراء الفحص في حالة وجود عدوى وتسمم الكلية وتشكيل الحصوات وارتفاع ضغط الدم. يستخدم التدخل الجراحي للحصى ، موه الكلية ، تصلب الكلية.

الكلى الإسفنجية هو شذوذ في لب الكلى ، حيث تتوسع قنوات التجميع في الأهرام الكلوية وتشكل العديد من الأكياس الصغيرة بقطر 3-5 مم. القشرةالكلى سليمة عادة تتأثر الكليتان عادة ، في كثير من الأحيان عند الرجال.

عيادة.لفترة طويلة ، لا يتجلى المرض سريريًا. فيما يتعلق بركود البول ، إضافة العدوى وتشكيل الحصوات ، هناك ألم انتيابي خفيف في منطقة الكلى ، بيلة دموية ، بيلة دموية.

التشخيص.يعتمد التشخيص على بيانات فحص المسالك البولية.

تشخيص متباين.يتم التشخيص التفريقي مع مرض السل الكلوي.

علاجأجريت مع مضاعفات الشذوذ مع التهاب الحويضة والكلية وتحص بولي.

تنبؤ بالمناخ.في الحالات غير المعقدة ، يكون التشخيص مواتياً ، وفي الحالات المعقدة يعتمد على مسار التهاب الحويضة والكلية وتحصي البول.

مرض الكلى المتعدد الكيسات هو شذوذ في تطور الكلى ، والذي يتميز باستبدال الحمة الكلوية بأكياس متعددة بأحجام مختلفة ، وهناك دائمًا عملية ثنائية.

المسببات.انتهاك التطور الجنيني للكلى ، حيث ترتبط بشكل غير طبيعي أساسيات جهاز الإخراج والإفراز للكلية ؛ التكوين غير السليم للنيفرون يعيق تدفق البول الأولي ، بسبب ضغط دم مرتفعتتوسع الأنابيب مع التكوين اللاحق للخراجات ؛ تلعب العملية الالتهابية دورًا مهمًا. في كثير من الأحيان توجد الخراجات في الكبد. العامل الوراثي مهم أيضًا: تم اكتشاف مرض الكلى المتعدد الكيسات في الأقارب.

عيادة.في مرحلة الطفولة ، تكون العلامة الأولى لتكيس الكلى هي زيادة في البطن واكتشاف تكوينات شبيهة بالورم يمكن ملاحظتها في موقع الكلى. في نوع الأطفال من كثرة الكيسات ، يتم الكشف عن تليف في الكبد.

في البالغين ، يظهر مرض تكيس الكيسات محليًا (ألم في المنطقة القطنية، يتم تحسس الكلى المتضخمة والكثيفة والدرنية) وعلامات عامة ( تعب، ارتفاع ضغط الدم ، ألم في التقسيمات العلياالبطن). يظهر العطش والتبول: دليل على انتهاك وظيفة التركيز في الكلى. تدريجيا ، تظهر علامات الفشل الكلوي. البيلة الدموية في مرض الكلى المتعدد الكيسات هو نتيجة لانسداد التدفق الوريدي من الكلى بسبب ضغط الأكياس الوعائية الكبيرة. مراحل المرض: معوض ، تعويض ثانوي ، لا تعويضي. تظهر آزوتيميا في المرحلة الفرعية من المرض ، حيث يتم استبدال فترات التفاقم بمغفرات. في المرحلة اللا تعويضية ، تكون صورة الفشل الكلوي مميزة.

المضاعفات.التهاب الحويضة والكلية ، تحص بولي ، الأورام ، السل.

التشخيصبناءً على فحص الأشعة السينية.

علاج.العلاج التحفظي (العلاج المضاد للبكتيريا ، علاج الفشل الكلوي المزمن ، غسيل الكلى) والتشغيل (فتح وإفراغ الخراجات).

تنبؤ بالمناخ.في حالة نوع الطفولة ، يتطور الفشل الكلوي بين العامين الخامس والعاشر من العمر. في معظم الحالات ، يكون التشخيص غير مواتٍ.

هناك كلى متعددة الكيسات ، وتكيسات كلوية منفردة وشريانية. الكلى متعددة الكيسات هي استبدال كامل للحمة بالخراجات ومحو الحالب.

عيادة.غالبا ما تأتي في المقدمة متلازمة الألمفي الكلية المقابلة: يتم تحديد تكوين يشبه الورم عن طريق الجس. كثرة المثانة الثنائية غير متوافقة مع الحياة.

التشخيص.يتم التشخيص على أساس بيانات تصوير الأوعية: الشرايين الكلوية ضعيفة ، مناطق الأوعية الدموية ، لا يوجد طور الكلية. في مخطط الجهاز البولي ، التصوير المقطعي ، يتم تقليل وظيفة الكلى أو عدم وجودها ، في الكلى المقابلة توجد علامات على تضخم غير مباشر. يتم إجراء التشخيص التفريقي مع وجود ورم في الكلى متعدد الكيسات.

علاج.العلاج الجراحي: استئصال الكلية عند التعلق بارتفاع ضغط الدم.

تنبؤ بالمناخملائم.

تكون الأكياس المنفردة في الكلى سطحية ومترجمة داخل الحمة.

المسببات.الخراجات الخلقية نتيجة التهاب الحويضة والكلية ، السل ، عندما يحدث احتباس البول نتيجة لالتهاب ومحو الأنابيب. مع نمو الكيس ، يحدث ضمور لحمة الكلى.

عيادة.ألم خفيف في منطقة أسفل الظهر ، بيلة دموية ، ارتفاع ضغط الدم.

تشخيص متباين.يتم التشخيص التفريقي مع وجود ورم في الكلى.

التشخيص.يعتمد التشخيص على بيانات من تصوير الأبهر وتصوير الجهاز البولي والمسح والموجات فوق الصوتية.

علاججراحي - استئصال كامل أو جزئي للخراجات.

تنبؤ بالمناخملائم.

الكيس الجلداني هو شذوذ نادر.

عيادة.سريريًا في كثير من الأحيان لا يتجلى ، يتم العثور عليه بالصدفة.

تشخيص متباين.التفريق مع ورم الكلى ، موه الكلية.

علاج.العلاج الجراحي: إزالة الكيس الجلدي أو استئصال الكلية أو استئصالها.

تنبؤ بالمناخملائم.

موه الكلية هو مرض يتميز بالتوسع التدريجي للحوض والكؤوس مع ضمور في الحمة الكلوية ، الناتج عن انتهاك تدفق البول من الكلى. يحدث بشكل رئيسي في سن 18-45 سنة ، وفي كثير من الأحيان عند النساء.

المسبباتموه الكلية: تغييرات مختلفة في الجزء الحالبي الحوض من الخارج وفي الحالب نفسه ، أسباب شائعة- أوعية إضافية إلى القطب السفلي للكلية ، والتواءات في الحالب ، وتضيقها بسبب العملية الالتهابية ، والتشوهات التنموية. يحدث تضيق الحالب المكتسب بسبب بقاء الحصوات فيه لفترة طويلة. يمكن أن يتطور موه الكلية الثنائي عندما يكون الانسداد في كلا الحالبين أو في المثانة أو البروستاتا أو الإحليل.

التغييرات في الحالب تؤدي إلى فقدان قوة العضلات، ويتحول إلى أنبوب رفيع الجدران.

تصنيف.تطوير أولي (أو خلقي) بسبب شذوذ في المسالك البولية العلوية ؛ ثانوي (أو مكتسب) كمضاعفات لأي مرض (تحص بولي ، تلف المسالك البولية ، أورام الحوض). هناك مراحل من موه الكلية:

1) تمدد الحوض بشكل رئيسي مع تغييرات طفيفة في الحمة الكلوية (توسع الحويضة) ؛

2) توسع الكأس الكلوي (داء الكلس الكلوي) مع انخفاض في سمك حمة الكلى.

3) ضمور حاد في الحمة الكلوية ، وتحول الكلية إلى كيس رقيق الجدران.

عيادة.تتطور المظاهر السريرية لموه الكلية ببطء ، ولا توجد أعراض مميزة فقط لموه الكلية. أكثر الأعراض شيوعًا هو الألم ، والذي قد يكون خفيفًا ومؤلمًا وشديدًا بسبب زيادة كبيرة في الضغط داخل الكلى. غالبًا ما يُلاحظ بيلة دموية مع استسقاء الكلية ، وهي تحدث بعد التمرين وترتبط بتلف الأوردة الشوكية أثناء اضطراب حادديناميكا الدم الكلوية. مع موه الكلية الكبير ، تكون الكلية محسوسة ، فهي ناعمة ومرنة.

المضاعفات.التهاب الحويضة والكلية (تقيح مستمر ، حمى متقطعة) ، حصوات الكلى مع نوبات الألم. مع موه الكلية الثنائي ، يتطور الفشل الكلوي.

التشخيص.يعتمد التشخيص على التاريخ و الفحص الموضوعي. يسمح تنظير الكروموسيت بتحديد جانب الآفة من خلال عدم وجود إطلاق نيلي قرمزي من فم الحالب. يشخص تصوير المسالك البولية البسيط زيادة في حجم الكلى ، وأحيانًا نعومة ملامح العضلة القطنية على جانب الآفة. يوضح تصوير المسالك البولية الإخراجية حالة الكلى والحالب ، بما في ذلك الجانب المقابل. يتميز موه الكلية بوجود أكواب متوسعة ذات ملامح واضحة ومستديرة ، وصورة لانسداد في الحالب (تضيق ، وانقلاب ، وحجر ، وخلل ملء عرضي مع وعاء إضافي). يسمح لك تصوير الشرايين الكلوية بتحديد الأوعية الإضافية وتحديد طبيعة التدخل الجراحي.

تشخيص متباين.يتم إجراء التشخيص التفريقي مع وجود ورم في الكلى ، التهاب الكلية ، مرض الكلى المتعدد الكيسات.

علاجتشغيلية فقط معاملة متحفظةيُسمح فقط في مسار غير معقد ، لا يضعف أداء المرضى ، دون ضعف كبير في وظائف الكلى وحالة المريض. في هذه الحالة ، يتم إجراء العلاج المضاد للالتهابات. العلاج الجراحييتكون في عمليات إعادة البناء ( جراحة تجميلية) ، فغر الكلية أو فغر الحويضة في حالة حدوث مضاعفات موه الكلية مع التهاب الحويضة والكلية أو إزالة الكلى المصابة فقط في حالة حدوث موه الكلية المتقدم مع وظيفة جيدة للكلية المقابلة. بعد الخروج من المستشفى ، يتم إجراء فحص تحكم للمريض لتحديد الحالة الوظيفية للكلية التي خضعت لعملية جراحية.

تنبؤ بالمناخمواتية بعد العلاج الجراحي في الوقت المناسب والمبرر.

Hydroureteronephrosis - توسع الحالب والحوض والكؤوس مع انخفاض تدريجي في وظائف الكلى وضمور الحمة ، يتطور مع انسداد خلقي (مع صمام أو قيلة حالبية) وانسداد مكتسب للحالب. لوحظ انسداد الحالب الطرفي في الأمراض الخلقية مثل:

1) تضييق الحالب المحيطي (وهو مرض نادر يتطلب علاجًا جراحيًا) ؛

2) تضيق الحالب داخل المثانة (تضيق أكثر من عدة مليمترات ، وغالبًا ما يكون ثنائيًا ، علاج جراحي) ؛

3) القيلة الحالبية.

4) رتج الحالب.

5) نقص خلقيالوظيفة الحركية للحالب - خلل التنسج العصبي العضلي للحالب.

عيادة.يمكن أن يكون بدون أعراض لفترة طويلة ، يتم تشخيصه بالصدفة أثناء فحص تحص بولي لتحديد سبب CRF. شكاوى الألم.

التشخيص.يعتمد التشخيص على بيانات تصوير المسالك البولية الإخراجية ، مع تصوير المسالك البولية الرجعي للفشل الكلوي المزمن.

علاجعملية جراحية تتمثل في إزالة الانسداد واستئصال الحالب وإزالة الكلى والحالب.

تنبؤ بالمناخمواتية ، إذا أجريت العملية في الوقت المناسب ، دون علاج ، يحدث موت الكلى. بعد العملية ، في حالة عدم وجود أعراض الفشل الكلوي ، يمكن للمرضى الانخراط في العمل العقلي والجسدي.

لوحظ تضاعف الحالبين مع تضاعف الحوض ، ومضاعفة من جانب واحد أو وجهين ، وكاملة و مضاعفة غير مكتملةالحالب. في مضاعفةيقع الحالبان جنبًا إلى جنب ويفتحان بفتحتين ، مع فتحة غير مكتملة - تفتحان في المثانة بفتحة واحدة.

عيادة.تنجم أعراض الحالب المزدوج عن ضعف التبول ، وركود البول في الجزء العلوي من المسالك البولية ، والتهاب الحويضة والكلية.

علاججراحي.

تنبؤ بالمناخملائم.

خلل التنسج العصبي العضلي للحالب هو توسع خلقي للحالب دون إعاقة ميكانيكية لتدفق البول.

المسببات.السبب الرئيسي لعلم الأمراض هو الاضطرابات العصبية والعضلية الخلقية في الحالب الطرفي ، والتي يصاحبها انتهاك لوظيفة تقلص الحالب. يُطلق على التوسع الجزئي للحالب في منطقة الحوض اسم achalasia ، ويمر الأخير إلى مقياس الضخامة ، ثم إلى ureterohydronephrosis.

عيادة.يمكن أن تكون فترة طويلة بدون أعراض. يؤدي الركود المستمر للبول إلى إصابة الحالب ، ويظهر الألم الباهت والانتيابي ، وترتفع درجة حرارة الجسم بشكل دوري ، مع عملية ثنائية ، تظهر علامات CRF.

علاججراحي.

تنبؤ بالمناخمواتية للتشغيل في الوقت المناسب.

القيلة الحالبية عبارة عن مزيج من تضيق الطرف الكيسي للحالب مع جهاز نسيج ضام ضعيف التطور للمثانة في هذا المكان ، ويتم شد الجزء العلوي من الحالب عن طريق البول ، ويتحول إلى كيس ويمتد إلى المثانة على شكل ورم يصل حجمه إلى 10 سم.

المسببات.المسببات - الضعف العصبي العضلي الخلقي في الطبقة تحت المخاطية للحالب داخل الجافية مع ضيق الفم.

عيادة.مرض منذ وقت طويلقد تكون بدون أعراض ، تظهر الشكاوى عندما يكون ذلك بسبب مقاسات كبيرةالقيلة الحالبية ، التبول مضطرب أو المرض معقد بسبب التهاب الحويضة والكلية والتهاب الحالب والكلى ، يظهر الألم التلقائي في منطقة أسفل الظهر ، المغص الكلوي، بيلة الكريات البيض.

التشخيص.يتم التشخيص على أساس تنظير chromocystoscopy ، تصوير الجهاز البولي.

علاج.العلاج جراحي ويتكون من استئصال القيلة الحالبية.

تنبؤ بالمناخ.التكهن مواتية.

انتباذ فتحة الحالب هو شذوذ في النمو حيث تنفتح فتحة الحالب خارج المثانة. بالنسبة للفتيات ، يمكن فتحه في مجرى البول ، عشية المهبل ، عند الأولاد - في الجزء الخلفي من مجرى البول ، الحويصلات المنوية. كثيرا ما لوحظ مع مضاعفة الحالب.

عيادة.يلاحظ سلس البول مع التبول الطبيعي عند الفتيات ، عند الأولاد - عسر البول ، قيحي ، ألم في منطقة الحوض.

علاج.العلاج جراحي والتشخيص موات.

انقلاب المثانة للخارج - الغياب الخلقي للجدار الأمامي للمثانة ، خلل في العضلات والجلد الهرمي ، انقسام مجرى البول وتباعد عظام العانة. تخلف الخصيتين ، الخصيتين الثنائية ، عدم تنسج غدة البروستات ، عند الفتيات - انقسام البظر ، اندماج الشفرين الكبيرين والصغيرين ، التخلف المهبلي. الإحليل غائب.

التشخيص.يعتمد التشخيص على بيانات الفحص وتصوير الجهاز البولي.

علاجالمنطوق: ترميم المثانة أو زرع الحالب في القولون.

رتج المثانة هو نتوء في جدار المثانة. الرتوج الخلقي هو انفرادي ، يقع على الجدار الخلفي الجانبي ، متصل بالتجويف الرئيسي للمثانة برقبة طويلة.

عيادة.المرضى يبلغون عن شعورهم تفريغ غير كاملالمثانة ، التبول المزدوج ، البول غائم. البيلة الدموية شائعة بسبب التهاب المثانة النزفي التقرحي. في بعض الأحيان يكون هناك ألم في منطقة أسفل الظهر ، والسبب هو انسداد الحالب بواسطة رتج. في كثير من الأحيان ، يتم تحسس الورم في المنطقة فوق العانة ، والتي تختفي بعد قسطرة الحالب. مع رتج كبير ، يتم تحديد البول المتبقي دائمًا. يمكن أن تتكون الأحجار والأورام في الرتج.

التشخيص.يعتمد التشخيص على الشكاوى ، تصوير المثانة ، تصوير الجهاز البولي ، الموجات فوق الصوتية.

علاججراحي إذا كان الرتج هو سبب التهاب المثانة واحتباس البول.

تنبؤ بالمناخملائم.

عدم إغلاق القناة البولية - ناسور خلقي حويصلي.

عيادة.هناك إفراز للبول و السوائل المصليةمن السرة ، يتطور حول الناسور الأنسجة الحبيبية، السائل فيها ناسورقد يتقيح ، هناك احتقان وتورم.

التشخيص.يعتمد التشخيص على الشكاوى وبيانات الفحص وتنظير المثانة وتصوير الناسور.

علاج.في الأطفال حديثي الولادة ، يتم تنفيذ مرحاض السرة.

تنبؤ بالمناخ.التكهن مواتية.

الصمامات الخلقيةمجرى البول - طيات هلالية أو غشائية أو قمعية من الغشاء المخاطي الموجود في الجزء الخلفي من مجرى البول.

عيادة.يتجلى سريريًا في صعوبة التبول ، وزيادة المثانة ، والتهاب الحالب والكلى الثنائي ، والتهاب الحويضة والكلية ، والفشل الكلوي المزمن ينضم تدريجياً.

التشخيصبناءً على بيانات سوابق الدم ، تصوير المثانة.

علاج.العلاج الجراحي: استئصال الصمام.

تنبؤ بالمناخ.التكهن موات في الجراحة المبكرة.

رتج مجرى البول الخلقي - انخفاض على شكل كيس للجدار السفلي ، والذي يتصل بالإحليل برقبة ضيقة.

عيادة.يتراكم البول القيحي في رتج كبير. أثناء التبول ، يمتلئ الرتج بالبول ويأخذ شكل كرة ، وبعد التبول يتناقص.

يعتمد التشخيص على الشكاوى وبيانات الفحص وأثناء التبول وتخطيط الحالب.

علاج.العلاج الجراحي.

تنبؤ بالمناخ.التكهن مواتية.

لوحظ وجود تضيق خلقي في مجرى البول في أي قسم من أقسامه ، ولكن في كثير من الأحيان في منطقة الفتحة الخارجية. يكون مجرى البول في هذا المرض رقيقًا ، حيث يجهد الطفل عند التبول ، ويكون التبول طويلًا ، وينضم مع مرور الوقت العدوى ، والتهاب المثانة ، والتهاب الحويضة والكلية ، والتهاب الحالب والكلية الثنائي.

عيادة.الأكثر تكرارا و علامة مبكرةوجود صمامات من مجرى البول الخلفي (نوع من انسداد تحت المثانة) هو كثرة التبول ، بولاكوريا ، ضعف مجرى البول.

التشخيصيعتمد على ميزات الشكاوى والبيانات من فحص الفتحة الخارجية للإحليل وتخطيط الحالب.

علاج.العلاج الجراحي ، البوغيناج ، بدون علاج جراحي ، نادراً ما يعيش المرضى حتى 10 سنوات.

Hypospadias هو شذوذ في تطور مجرى البول ، لا يوجد جدار خلفي للإحليل ، الفتحة الخارجية تفتح على السطح الراحي للقضيب أو على العجان ، يكون القضيب منحنيًا.

تصنيف.هناك درجات من إحلیل تحتي مثل:

1) إحلیل تحتي في الرأس ؛

2) إحلیل تحتي في القضيب.

3) إحلیل كيس الصفن.

4) المبال التحتاني العجاني.

عيادة.مع مبال تحتاني في الرأس ، يفتح مجرى البول خلفه مباشرة على السطح الخلفي للقضيب بنقطة أو عريضة حفرة فترة زمنية محددة، مع المبال التحتاني للقضيب ، تقع فتحة الإحليل على طول القضيب بين الأخدود التاجي وكيس الصفن ، مع كيس الصفن - على طول خط الوسط من كيس الصفن ، مع الإحليل التحتاني - على العجان خلف كيس الصفن. ظاهريًا ، مع الخصية المتزامنة والشكلين الأخيرين من المبال التحتاني ، يشبه كيس الصفن المنقسم إلى قسمين الشفاه المخزية. رأس القضيب القصير مع المبال التحتاني العجاني ينحني لأسفل ويسحب إلى كيس الصفن ، يذكرنا بالبظر.

علاج.العلاج جراحي ويتم إجراؤه على ثلاث مراحل.

المرحلة الأولى - استئصال الحبل الظهري ومحاذاة القضيب وخلق جلد زائد من أجل الجراحة التجميلية لمجرى البول.

الثاني و ثالثا مراحل- خلق مجرى البول. تبدأ العملية بعمر 2-3 سنوات ، والفترات الفاصلة بين العملية هي 3-6 أشهر.

Epispadias هو انقسام خلقي للجدار الأمامي للإحليل. في الأولاد ، هناك انقسام في حشفة القضيب وانشقاق كامل للإحليل من الفتحة الخارجية إلى عنق المثانة. هناك 3 درجات من epispadias:

1) مع epispadias من الرأس ، يتم تقسيم جزء فقط من مجرى البول المقابل لرأس القضيب. الفتحة الخارجية تقع إما في قاعدة الرأس أو في التلم الإكليلي.

2) مع المبال الفوقي للقضيب ، ينقسم مجرى البول على طول الجدار الأمامي للقضيب بأكمله أو في جزء معين منه. الفتحة الخارجية ، على التوالي ، تقع على ظهر القضيب أو في قاعدته ، مصحوبة في معظم الحالات بسلس البول ؛

3) مع المبال الفوقاني الكلي ، يبدو أن الجدار العلوي للإحليل منقسم في جميع الأنحاء ، بما في ذلك منطقة العضلة العاصرة. يبدو السطح الظهري بأكمله للقضيب وكأنه شق عريض يمتد تحت مفصل العانة. القضيب غير مكتمل النمو ومنحني لأعلى ومجاور لجلد البطن. القلفة المنقسمة تتدلى. العضلة العاصرة الخارجية والداخلية للمثانة ، وغدة البروستاتا غير مكتملة النمو ، وغالبًا ما يتم ملاحظة الخصية الخفية ، وعظام العانة غير متصلة ببعضها البعض على طول خط الوسط.

عيادة.الشكاوى الرئيسية حول الإزعاج من فعل التبول ، سلس البول ، انحناء القضيب.

في الفتيات ، يتم ملاحظة المبال الفوقي بشكل نادر نسبيًا (البظر ، تحت الغشاء اللمفاوي ، الكلي).

دراسة تشخيصية إضافية

يعتمد التشخيص على بيانات الفحص.

علاج.العلاج جراحي في وقت مبكر طفولةقبل الانتصاب ، لا تتطلب حشفة epispadias علاجًا.

تنبؤ بالمناخ.يكون التشخيص مرضيًا في بعض أشكال المبال الفوقاني (المبال الفوقاني في حشفة القضيب ، والمبال الفوقاني للقضيب).

اللجام القصير للقلفة هو عيب خلقي يمنع حركة القلفة. يعزز تراكم سميغما ، وتطور الالتهاب.

عيادة.الألم أثناء الانتصاب ، مع الدموع ، والنزيف.

التشخيص.التشخيص ليس صعبًا ، بناءً على التاريخ والفحص.

علاج.مرحاض القلفة ، تطويل جراحي للجام.

تنبؤ بالمناخملائم.

الشبم - تضيق خلقي أو مكتسب في فتحة القلفة ، مما يمنع تعرض حشفة القضيب ، يحدث في 2 ٪ من الرجال.

المسببات.يحدث التضيق الخلقي (الشبم الفسيولوجي) بسبب الالتصاق الظهاري للطبقة الداخلية للقلفة بحشفة القضيب. عندما ينمو الطفل تحت تأثير الانتصاب التلقائي وضغط اللخن ، في سن 3-6 سنوات ، يقضي الشبم الفسيولوجي نفسه تمامًا. يمكن إعاقة الفتح التلقائي لكيس القلفة من خلال فتحة ضيقة للقلفة ، واستطالة مفرطة أو تغيرات الأنسجة الندبية بسبب العمليات الالتهابية ، وتتحول الوصلات الظهارية إلى التصاقات كثيفة ، وتصلب القلفة ، ويتحول الشبم الفسيولوجي إلى مرضي. بسبب تضييق القلفة ، يتم تقليل الفتحة الخارجية للإحليل إلى حجم نقطة. يتطور الشبم المكتسب نتيجة لأمراض القضيب أو الوذمة أو تسلل حشفة القضيب أو القلفة في التهاب الحشفة الحاد أو الصدمات والتغيرات الندبية.

عيادة.صعوبة التبول. يدخل البول إلى كيس القلفة ، ويتضخم وقت التبول ، ويمكن أن يتسبب ذلك في احتباس البول في المثانة ، مما يؤدي إلى الإصابة بها ، وتشكيل الحصوات ، وتطور التهاب المثانة والإحليل ، والتهاب المثانة. تؤدي إصابة كيس القلفة إلى تكوين الحجارة ، وتؤدي إلى تفاقم تضييق فتحة القلفة.

يمكن أن تؤدي الصعوبة المطولة والواضحة في التبول مع الشبم إلى ضعف إفراغ المثانة والمسالك البولية العلوية مع تطور التهاب المسالك البولية.

التشخيصلا يسبب أي صعوبة.

علاج.عند الرضع والأطفال في سن ما قبل المدرسة ، يتم توسيع القلفة الضيقة بطريقة حادة (باستخدام مسبار مخدد) ويتم وصف الحمامات ذات المحاليل المعقمة. عندما ممدود و التغييرات المتصلبةحلقات القلفة تنتج ختانًا دائريًا. إذا لم تتمدد القلفة فيجوز تشريحها. مع الشبم الثانوي ، يتم إجراء ختان دائري للقلفة.

وقايةشبم - نظافة كيس القلفة.

تنبؤ بالمناخفي العلاج في الوقت المناسبملائم.

Anorchism هو عدم وجود كلتا الخصيتين. تشوه نادر.

عيادة.عدم وجود الخصيتين في كيس الصفن والقناة الأربية ، علامات قصور الغدد التناسلية.

التشخيصحسب المحدد أعراض مرضيةواستبعاد الخصية الثنائية في البطن.

علاج.العلاج بالهرمونات البديلة.

الوحدانية هي خصية خلقية واحدة. يرتبط الشذوذ بخلل في التطور الجنيني للكلية النهائية والغدد التناسلية.

عيادة.خصية واحدة ، البربخ والحبل المنوي مفقودة ، كيس الصفن غير مكتمل النمو ؛ في بعض الحالات ، لا يتم خفض الخصية الوحيدة ، يكون قصور الغدد التناسلية ممكنًا.

التشخيصبناء على بيانات من دراسات المسالك البولية.

علاج.في حالة الخصية الثانية الطبيعية ، يتم زرع طرف اصطناعي للخصية من السيليكون ؛ مع نقص تنسج خصية واحدة ، يوصى بالعلاج بالهرمونات البديلة.

تنبؤ بالمناخملائم.

الخصية الخفية - الخصيتين المعلقة في كيس الصفن (تحدث في 2٪ من الحالات عند الأطفال حديثي الولادة). بحلول وقت الولادة ، تكون الخصيتان في كيس الصفن.

المسببات.يحدث التأخير بسبب التخلف العام في الغدد الصماء في الجسم أو العوائق الميكانيكية: التصاقات التهابية في الخصية أو القناة الأربية الضيقة أو قصيرة الشرايين المنوية.

تصنيف.وفقًا لآلية تأخير الخصية ، يتم تمييزها الأشكال التاليةعدم السهو:

1) الخصية الحقيقية (احتباس الخصية داخل الرحم في إحدى مراحل نزولها من القطب السفلي للكلية الأولية إلى قاع كيس الصفن) ؛

2) الخصية الخاطئة (الخصية منخفضة تمامًا ، ولكن نظرًا لتضخم الحلقة الأربية وزيادة نغمة عضلات مشمرة ، يتم سحبها وتظل تقريبًا في القناة الأربية ، في ظل ظروف معينة يمكن أن تنزل إلى كيس الصفن) ؛

3) نزول الخصية غير الكامل أو المتأخر (عدم وجود الخصيتين في كيس الصفن بعد الولادة ، ولكن بعد ذلك في الأسابيع أو الأشهر الأولى من الحياة دون أي التدابير الطبيةينزلون تمامًا في كيس الصفن) ؛

4) ectopia أو ديستوبيا (إزاحة الخصية بعيدًا عن مسار نزولها الفسيولوجي).

تخصيص الأنواع التاليةالخصية الخفية:

1) الخصية الحقيقية ؛

2) الخصية الخاطئة ؛

3) خارج البصر.

4) مختلطة وأنواع أخرى من اضطرابات نزول الخصية.

يحدد الاحتفاظ بالخصية في تجويف البطن أو في القناة الأربية الفرق بين الخصية البطنية والأربية. اكتوبا هو العانة ، الحرقفي ، الفخذ ، العجان ، القضيب ، الصليب.

عيادة.عادة ما تكون علامات احتباس الخصية في التجويف البطني غائبة ، ولكنها قد تظهر في سن أكبر. ألم مزعج، بسبب التواء مساريق الخصية وتفاقمه بسبب النشاط البدني ، وهو سمة من سمات الخصية الخفية الأربية. خلال فترة البلوغ ، قد يحدث نقص في الأندروجين. تسبب الخصية الخفية الأربية ألمًا ناتجًا عن ضغط الخصية أثناء المجهود البدني والسعال والمشي وقد يكون مصحوبًا بفتق.

التشخيصبناء على البيانات السريرية. يصعب تشخيص الخصيتين البطنيتين والمشتركتين ، الانتباذ والقسوة. مع anorchism ، يتم الشعور بعناصر من الحبل المنوي في كيس الصفن. الملحق ، الفتحة الخارجية للقناة الأربية طبيعية ، مع الخصية البطنية (على عكس الأنورش) ، هذه العناصر غير موجودة في كيس الصفن ، وعادة ما تكون الفتحة الخارجية للقناة الإربية ضيقة أو متضخمة. يشار إلى الخصية الخاطئة من خلال التطور المرضي لكيس الصفن مع خياطة محددة بوضوح وطي واضح. في الحالات الصعبة ، يتم استخدام استرواح الصفاق والتصوير الومضاني للتعرف على الخصية المشفرة في البطن. من أجل استبعاد خلل الخصية من أصل الكروموسومات (متلازمة كلاينفيلتر ، متلازمة شيرشيفسكي-تيرنر) مع أشكال مختلطةالخصية الخفية إجراء دراسات وراثية خلوية. لا توفر الخصية المعلقة شروطًا لتشكيل التركيب المورفولوجي ووظيفة الخصية (الأمثل نظام درجة الحرارة- 2 درجة أقل من الأعضاء الأخرى ، أوعية دموية كافية ، تعصيب طبيعي) ، لذلك يجب أن يبدأ العلاج منذ الولادة.

علاج.من بين الأدوية ، يتم استخدام الأدوية التي تحفز وظيفة نظام الغدة النخامية - الغدة النخامية ، وتنظم الوظيفة والعمليات الكيميائية النسيجية للخصية (توكوفيرول أسيتات) ، وتنشيط التوليف هرمونات الستيرويد(حمض الأسكوربيك) ، مكونات تكوين الهياكل النووية أثناء انقسام الخليةالظهارة المولدة للحيوانات المنوية (الريتينول) ، منشطات عمليات الأكسدة والاختزال (فيتامين ب وجالاسكوربين) ، عامل التغذية العصبية (الثيامين). فعال مستحضرات هرمونية. يعتمد اختيار الأدوية وتركيبها وطريقة استخدامها على عمر المريض ودرجته اضطرابات الغدد الصماء. يتم العلاج الجراحي بعد الشفاء التوازن الهرمونيواستكمال تكوين الجهاز الوعائي للخصية والحبل المنوي والذي يحدث عادة في سن الثامنة. جراحة- إنزال الخصية إلى كيس الصفن وتثبيتها في هذا الوضع.

تنبؤ بالمناخمن حيث الانتعاش ، مواتية في الوقت المناسب و علاج مناسب. لا يتم استبعاد إمكانية التحول الخبيث والعقم.

قصور الغدد التناسلية- انخفاض كبير في حجم الخصيتين.

عيادة.علامات الخصية: تخلف القضيب والبروستاتا ، السمنة ، شعر الوجه والعانة المتناثر ، الصوت الرقيق.

علاج.هرمون موجهة الغدد التناسلية للغدة النخامية الأمامية هو البرولان A ، الذي يحفز نمو الأعضاء التناسلية. مثل نظرية الاستبدالالاستخدام طويل الأمد والمنهجي للأندروجينات الاصطناعية: التستوستيرون ، ميثيل تستوستيرون أو بروبيونات التستوستيرون في شكل أقراص أو شكل قابل للحقن.

متلازمة كلاينفيلتر هي نوع من قصور الغدد التناسلية التي تتميز بالتنكس الخلقي للظهارة الأنبوبية للخصيتين مع الحفاظ على بنية الخلايا الهرمونية الخلالية.

المسببات.يتطور بسبب خلل في الكروموسومات (في وجود كروموسوم X إضافي). وفقًا لكروماتين الجنس ، يكون الجنس في معظم الحالات أنثى.

عيادة.وفقًا للمظهر السريري ، يتم تمييز نوعين من متلازمة كلاينفيلتر - متشبه و exomorphic. في الشكل الأول ، يتم تطوير الأعضاء التناسلية بشكل صحيح ، ولكن هناك علامات على التثدي وبعض التقزم. مع بنية الجسم الخارجية - الخصية ، تخلف الأعضاء التناسلية (القضيب ناقص التنسج ، الخصيتان مستديرتان ، كثيفتان صغيرتان) والخصائص الجنسية الثانوية (قلة نمو الشعر على الوجه ، الصوت العالي ، الأكتاف الضيقة ، حوض واسع، التثدي). غدة البروستاتا ناقصة التنسج.

التشخيص.في دراسات خاصة ، تم العثور على مستويات طبيعية ومخفضة إلى حد ما من 17-كيتوستيرويدات وفرط الاستروجين النسبي ، زيادة إفراز فوليتروبين. عناصر تكوين الحيوانات المنوية غائبة ، فقد النطاف. تظهر هذه العلامات في فترتي ما قبل البلوغ والبلوغ. مع متلازمة كلاينفيلتر الكاذبة ، لا يتم تحديد الكروماتين الجنسي ، فهو يتطور نتيجة لالتهاب الخصية (غالبًا ما يكون نذلًا) في فترة ما بعد الولادة المبكرة.

علاجتبدأ في مرحلة الطفولة المبكرة ، استخدم الفيتامينات والمستحضرات الهرمونية ، كما في الخصيتين الخصيتين.

تنبؤ بالمناخفيما يتعلق باستعادة الخصوبة غير مرضية.

متلازمة شيرشيفسكي-تورنر هي نوع خلقي من قصور الغدد التناسلية ناتج عن تغيير في مجموعة الكروموسومات. يتجلى سريريًا في قصر القامة ووجود طية جلدية على الرقبة والطفولة الجنسية والتشوه مفاصل الكوع. أكثر شيوعًا عند النساء.

التشخيص.في عيادة نموذجيةالتشخيص ليس صعبًا.

علاجمن هذا النمط الظاهري عند الرجال يهدف إلى تصحيح النمو والتحفيز الهرموني لتطور الأعضاء التناسلية.

تنبؤ بالمناخفيما يتعلق بوظيفة الإنجاب سلبي.

القيلة المنوية هي ورم كيسي يقع بشكل متجاور أو خبيث. التكوينات الكيسيةقد يكون خلقيًا أو مكتسبًا. تتشكل الأكياس الخلقية من بقايا جنينية ، وتتطور الأكياس المكتسبة من عناصر أنبوبية مصابة.

عيادة.القيلة المنوية عبارة عن تشكيل كروي واحد أو متعدد الغرف مرن غير مؤلم ، يتم ملامسته بالقرب من البربخ أو الخصية ، وينمو ببطء ، ولا توجد شكاوى.

التشخيصلا يسبب أي صعوبة. لاستبعاد الأورام ، يتم استخدام تنظير الحجاب الحاجز ، حيث يتم الكشف عن أعراض إيجابية للشفافية.

علاججراحي - تقشير تحت التخدير الموضعي.

تنبؤ بالمناخملائم.

الاستسقاء في أغشية الخصية والحبل المنوي - تراكم السوائل في تجويف الغشاء المهبلي للخصية.

المسببات.الاستسقاء المكتسب في الخصيتين هو نتيجة للأمراض الالتهابية في البربخ والصدمات. خلقي - نتيجة عدم إغلاق عملية الصفاق المهبلية بعد نزول الخصية إلى كيس الصفن. يمكن اكتشافه بعد الولادة مباشرة ، وأحيانًا يمكن أن يتطور بشكل حاد تحت تأثير توتر قوي في البطن.

عيادة.يساهم تكوين تورم على شكل كمثرى في كيس الصفن ، متجهًا لأسفل ، في تراكم السوائل في أغشية الخصية ، مع الاستسقاء في أغشية الحبل المنوي ، والتورم يخترق القناة الأربيةوتشكيل نوع الاستسقاء الساعة الرمليةأو الاستسقاء متعدد الغرف. يعاني الطفل من ألم حاد في الفخذ (عادة عند السعال) وتورم شديد يشبه النقانق ، ويصبح الطفل مضطربًا ، وقد يتقيأ ، وقد يحدث احتباس في البراز والغازات. في البالغين ، يستمر تراكم السوائل ببطء وبشكل غير محسوس ، يكون سطح البروز أملسًا ومرنًا بكثافة في الاتساق ، وغير مؤلم ، ويتم تحديد التقلبات. يتم أخذ جلد كيس الصفن بحرية في الطية ، وعادة لا يمكن فحص الخصية ، ويتم استبعاد الفتق عند فحص الحلقة الأربية. الضغط على التورم لأسفل ، لا يتم ضبط الاستسقاء من أغشية الخصية في تجويف البطن.

التشخيص.التشخيص ليس صعبًا.

علاج.الاستسقاء التفاعلي للخصيتين في التهاب البربخ الحاد ، يتطلب التهاب الخصية راحة تامة ، يرتدي معلقًا ، العلاج بالمضادات الحيوية؛ في اليوم الأول ، يتم وضع البرودة على كيس الصفن ، ثم الإجراءات الحرارية.

العلاج الجراحي هو عملية Winckelmann.

أثناء تكوين الجنين في الرحم ، يمكن أن تحدث حالات فشل مختلفة ، والتي تتجلى في وجود العديد من الحالات الشاذة نظام الجهاز البولى التناسلى. في مثل هذه الحالة ، يمكن أن يتأثر عضو واحد أو عدة أعضاء في نفس الوقت.

يمكن اكتشاف هذه التشوهات بالصدفة ، لأنها لا تسبب أي مشاكل ، أو تؤدي إلى وفاة الطفل قبل الولادة. أنها تشكل حوالي 40 ٪ من جميع الحالات الشاذة داخل الرحم.

أمراض المثانة

ضمن أمراض خلقيةيميز الجهاز الشذوذ:

قد لا تظهر بعض الحالات الشاذة أبدًا.

1. رتج. يتميز ببروز الجدار إلى الخارج. في هذه الحالة يحدث تراكم وركود في البول مما يؤدي إلى أنواع مختلفةالتهاب وتشكيل الحصوات. في بعض الحالات ، يتجاوز حجم الرتج حجم العضو نفسه. هم خلقي ومكتسب. صنفهم إلى واحد ومتعدد ، صحيح وخطأ. في الشكل الأخير ، لوحظ وجود فتق تشكيل مدورالغشاء المخاطي.
2. شذوذ أوراخوس. هناك توقف في تكوينه في فترة ما قبل الولادة ، مما يؤثر على عملية فرط نموه. يمكن أن يتسبب هذا في تكوين الناسور ، الذي يخرج منه البول أو القيح ، وكذلك الخراجات.
3. . من الانحرافات الخطيرة ، حيث يؤدي حدوثها إلى الوفاة بسبب عدم وجود عضو.
4. Exstrophy. لا توجد جدران أمامية للمثانة والإحليل والتجويف البطني ، لذلك يوجد ثقب في الجزء السفلي من البطن يبلغ قطره عدة سنتيمترات. يظهر الجزء الخلفي من المثانة وفم الحالب ، والذي من خلاله يتم إخراج البول إلى الخارج. هذا يسبب نقص تكوين الهيكل العظمي الغضروفي والموقع الإنسي للوركين. هذا يتسبب في تدفق البول إلى أسفلهم ، وتطور القرحة والالتهابات. إذا حدث مرض في الطفل الأول ، فإنه يتجلى في الطفل الثاني.
5. مضاعفة. في هذه الحالة ، يتم تقسيم المثانة بواسطة الحاجز إلى نصفين ، لكل منهما حالبه الخاص. نادرا ما يتم تشخيص علم الأمراض. يميز بين المضاعفة الكاملة وغير الكاملة. زوجي في الأول الإحليلوعنق المثانة ، والتي في 50٪ من الحالات تكون مصحوبة بالناسور المهبلي والمستقيم المزدوج. النوع الثاني من الأمراض يتميز بوجود مثانة من غرفتين.
6. تقلص العنق. علم الأمراض نادر أيضًا ويحدث مع زيادة نمو الأنسجة الليفية في الطبقات تحت المخاطية والعضلية.

تشوهات الجهاز البولي التناسلي

يتم تسجيل أمراض الحالب في خُمس السكان ولا يتم اكتشافها على الفور ، ولكن نتيجة للتدابير التشخيصية:

• مضاعفة. في النوع الكاملتتقاطع وتفتح مع أفواه في المثانة ، وإذا كانت غير مكتملة ، فإنها تندمج.
• القيلة الحالبية. يرافقه نتوء في أقصى جزء من الحالب في المثانة.
• خلل التنسج العصبي العضلي. يتميز بتخلف الجهاز العصبي العضلي والقسم الداخلي الضيق.
• حالب خلف الحوض. تشخيص موقع الجزء الأوسط من الحالب (في الغالب على اليمين) خلف الوريد الأجوف السفلي.
• يشير انتباذ الفم إلى موقعه غير المعهود.
• الحالب الحلزوني.

الانحرافات التالية في تطور مجرى البول:

• الصمامات الخلقية هي تشكيلات مطوية مفردة ومتعددة على شكل جسور داخل العضو.
• تضخم الحديبة المنوية. شذوذ نادر يمكن أن يؤدي إلى انسداد كامل في تجويف الإحليل.
• تضيق خلقي.
• إحلیل تحتي. لا الجدار الخلفيقناة أو لها غياب جزئي. وفقًا لموقع فتحة الإخراج ، يتم تمييز الأمراض مثل كيس الصفن والساق والعجان والرأس (50 ٪ من الحالات).
• Epispadias. إنه عدم إغلاق الجدار الأمامي للإحليل. يحدث الكلي ، الجذعية والاستسلام (الأولاد) ، البظر (البنات).

يتم تصنيف الانحرافات في تكوين الكلى اعتمادًا على العدد والحجم والموقع والبنية والعلاقة مع الأعضاء. تم تشخيصه في 30٪ من مرضى المسالك البولية.

في الشهر الثالث من الحمل ، يمكن الكشف عن تشوهات في نمو الجنين

هناك أنواع من الاضطرابات:

• Agenesia - الغياب التامالكلى. يتم دمجه مع تشوهات الأعضاء التناسلية الذكرية.
• عدم تنسج. عدم وجود الحوض الذي لا يسمح له بإنتاج البول. إذا كانت الأمراض ثنائية بطبيعتها ، فإنها تؤدي إلى وفاة الجنين.
• مضاعفة. يشير المظهر الكامل للشذوذ إلى وجود أنظمة الحويضة في كل جزء من الكلى ، وفي الجزء العلوي منها غير مكتمل النمو والحالب. مضاعفة الأوعية وحمة الكلى هو شكل غير مكتمل.
• وجود كلية ثالثة. قيمته أقل من القيمة المعتادة ، لكن هذا لا يؤثر على الأداء.
• نقص تصبغ. نظرًا لصغر عيار الشريان الكلوي ، فإنه ينتج حجمًا أصغر من البول.
• ديستوبيا هو الموقع غير الصحيح للكلى بالنسبة لبعضها البعض أو الهيكل العظمي.
• اندماج الكلى مع القطبين العلوي والسفلي (على شكل حدوة حصان) أو المعاكسين (على شكل حرف L أو S). يتم ملاحظة الشكل الشبيه بالبسكويت عند التراكم على طول الضلع الداخلي.
• مع خلل التنسج ، هناك انخفاض في حجم العضو وهيكل غير قياسي للحمة (بدائية وقزم).
• متعدد الكيسات. يتم استبدال الحمة بالخراجات ، ولا يوجد شريان كلوي ، والحالب مغلق في أحد طرفيه.
• الكلى الإسفنجية. يرتبط علم الأمراض الثنائي بتكوين الخراجات.

من بين الحالات الشاذة المرتبطة بالتغيرات في بنية الكلى ، يتم تمييز الأكياس متعددة الكيسات ، الانفرادية والجلدية ، رتج الحوض الكلوي. الأول هو الأكثر شيوعًا وهو سبب تطور الفشل الكلوي.

يصنف الأطباء أيضًا بشكل منفصل أمراض التكوين الأوعية الكلوية. وهي تختلف في عدد وشكل وموقع هذه الأوردة والشرايين ، ويمكن أن تسبب الإصابة بأمراض خطيرة.

الانحرافات في تكوين الجهاز التناسلي

للأولاد:

• تضيق القلفة (شبم) ؛
• لجام قصير
• موقع غير طبيعي للخصية (اختفاء الخصية وانتباها) ؛
• Anorchism (عدم وجود خصيتين) ، monorchism (1 خصية) و polyorchism (3 أو أكثر من الخصيتين) ؛
• نقص تنسج الخصية - أحجام أقل من 1 سم.

بمساعدة طرق التشخيص ، يمكنك اكتشاف المشكلة في الوقت المناسب

للفتيات:

• هيكل غير طبيعي للحاجز المهبلي.
• الطفولة - تأخر نمو الأعضاء التناسلية ؛
• الرحم المزدوج أو المهبل.
• غشاء البكارة خالي من الفتحة.
• شاذ الهيكل التشريحيالرحم (ذو قرن أو قرنين ، على شكل سرج).

تسبب هذه الأمراض العقم ، ويصاب المرأة بعدم القدرة على الإنجاب.

أعراض تشوهات الكلى

العلامات الرئيسية للأمراض:

• التبول المؤلم ، سلس البول.
• ألم في الجانب الأيسر (الأيمن) أو كلا الجانبين ، منطقة الحوض ، مع ديستوبيا الصدر ، تحدث في البطن بعد الأكل ؛
• عمل الأمعاء والمعدة ، وتعطل تدفق الدم إلى الأعضاء ؛
• نزيف؛
• زيادة ضغط الدم ودرجة حرارة الجسم.
• التهابات البرد المتكررة
• استفراغ و غثيان؛
• تورم في الأطراف السفلية.
• بول عكر مع شوائب من الدم أو صديد.
• مستويات عالية من الكرياتينين واليوريا في الدم.

تتجلى العديد من الأعراض من خلال إضافة الالتهابات وتطور أمراض الكلى مثل: التهاب الحويضة والكلية ، تحص بولي.

أسباب الشذوذ

حدد الأطباء عددًا من العوامل التي تؤثر التطور المرضيأعضاء الجهاز البولي التناسلي في الجنين:

أنواع التشوهات الكلوية

• الوراثة.
• أمراض ذات طبيعة معدية أو تناسلية عند الأم أثناء الحمل ؛
• الاستخدام المفرط للمخدرات والكحول والنيكوتين.
• التعرض للإشعاع أو التسمم بالسموم السامة ؛
• تعاطي الأدوية الهرمونية.
• النشاط المهني الضار.

التشخيص

ليس كل شذوذ ملحوظًا عند ولادة الطفل ، مع ظهور أعراض أو اشتباه في الانحرافات في تكوين الجهاز البولي التناسلي ، من الضروري الخضوع لسلسلة من الفحوصات:

يمكن للعملية التخلص من المشكلة. هذه هي الطريقة الأكثر موثوقية لعلاج الأمراض

• الأشعة السينية مع إدخال عامل التباين ؛
• تنظير الخلايا وتنظير الحالب.
• تصوير الجهاز البولي.
• تصوير الشرايين الكلوي الانتقائي
• تصوير الأوعية.
• تصوير الحويضة الرجعي أو تصوير المثانة ؛
• الموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض.
• التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي ؛
• التصوير الومضاني.
• تصوير الناسور.

يمكن للطبيب تحديد بعض الحالات الشاذة بعد فحص الطفل ، ولكن يتم اكتشاف معظمها أثناء الفحوصات لوجود مرض في الجهاز البولي التناسلي.

علاج تشوهات الجهاز البولي التناسلي

نظرًا لحقيقة أن معظم الأمراض تؤثر على التدفق الطبيعي للبول ، فإن الطريقة الرئيسية للعلاج هي الجراحة. يتم إجراء بعض العمليات فقط في سن معينة ، بينما يتم وصف البعض الآخر بعدم الكفاءة. العلاج من الإدمان. مثل هذا العلاج لا يجلب دائمًا حلًا بنسبة 100٪ للمشكلة ، وقد يلزم أحيانًا تكرار العلاج. التدخلات الجراحية. مع تشوهات الأعضاء التناسلية ، توصف الأدوية الهرمونية.

في فترة ما بعد الجراحةيجب على المريض الامتثال لجميع وصفات الطبيب ، والحضور إلى الفحص في الوقت المناسب ، وإجراء الاختبارات للتحقق من أداء الكلى.

تؤدي التشوهات في نمو الأعضاء إلى موت الجنين ، إذا لم يكن علم الأمراض المحدد قاتلاً ، فإنه يتطلب العلاج في الوقت المناسب.

من بين التشوهات في الأعضاء التناسلية ، يتم تمييز تشوهات الأوعية الكلوية والكلى والحوض الكلوي والحالب والمثانة والإحليل والقضيب وكيس الصفن. وتشكل تشوهات أعضاء الجهاز البولي التناسلي أكثر من 30٪ من إجمالي الحالات التشوهات الخلقيةشخص. هناك تصنيفات عديدة لتشوهات أعضاء الجهاز البولي التناسلي.

من بين تصنيفات تشوهات الكلى ، غالبًا ما يتم استخدام التصنيف الذي طوره N.A Lopatkin (1987) ، والذي يتم من خلاله تمييز المجموعات التالية:

1) تشوهات الأوعية الكلوية.

2) الشذوذ في عدد الكلى.

3) تشوهات في موقع وحجم وشكل الكلى.

4) تشوهات في بنية الكلى.

5) التشوهات مجتمعة في الكلى.

4.1 تشوهات الأوعية الكلوية

قد تصاحب الشذوذ في الشرايين والأوردة في الكلى شذوذ واحد أو آخر في الكلى (على سبيل المثال ، كلية حدوة الحصان ، تكيس متعدد الكيسات ، إلخ) أو تظهر بشكل مستقل.

تشوهات الشرايين الكلوية. بناءً على اقتراح N.A Lopatkin ، يتم دمجهم في أربع مجموعات: الحالات الشاذة في الكمية والموقع والشكل والبنية.

من بين الحالات الشاذة في الكمية ، فإن الشريان الكلوي الإضافي هو الأكثر شيوعًا ، وهو الشريان الكلوي الإضافي ، الذي يمتلك عيارًا أصغر ويربط القطب العلوي أو السفلي للكلية بالشريان الأورطي ، وغالبًا ما يكون الشريان الكلوي المزدوج (كلاهما من نفس الحجم) والشرايين المتعددة (مع ديستوبيا الكلى).

اعتمادًا على مستوى التفريغ من الشريان الأورطي ، هناك ديستوبيا قطنية وحرقفية وحوضية للشريان الكلوي.

تشمل الحالات الشاذة في الشكل الشريان الكلوي على شكل الركبة ، وتمدد الأوعية الدموية في الشريان الكلوي (أحيانًا كلا الشريانين).

تكتسب هذه المتغيرات من التشوهات في الشرايين الكلوية أهمية إكلينيكية إذا كانت تعطل تدفق البول من الحوض الكلوي ، أو تعقد الوصول الجراحي إلى الحوض الكلوي ، أو تسبب ارتفاع ضغط الدم أو النزيف الكلوي.

تشوهات الأوردة الكلوية. حالات الشذوذ في الوريد الكلوي الأيمن نادرة للغاية. ولكن عندما يتم الكشف عن دوالي الخصية المصحوبة بأعراض على اليمين ، ينبغي افتراض أنها قد تكون نتيجة لتدفق مضطرب على طول الوريد الكلوي الأيمن عندما يتدفق الوريد الخصوي الأيمن إليه.

من بين التشوهات في الوريد الكلوي الأيسر ، تعتبر التشوهات في الكمية والشكل والموقع ذات أهمية عملية.

من الشذوذ في العدد ، يتم عزل الأوردة الكلوية الملحقة والأوردة الكلوية المتعددة. السمة المميزة لهذا النوع من الشذوذ هي صعوبة اكتشافها بالتصوير الوريدي ، خاصة مع تجلط الدم ، لأن الصورة الناتجة تخلق الوهم بالملء الكامل لجميع الأوردة الكلوية.

الوريد الكلوي الحلقي هو شذوذ في شكل وموقع الأوردة الكلوية. لانها الفرع الخلفيليس له اتجاه أفقي (مثل الجزء الأمامي) ، ولكنه اتجاه مائل (هبوطي) ويمر خلف الشريان الأورطي ، ويسبب التدفق الخارج المعوق من خلاله ارتفاع ضغط الدم الوريدي الاحتقاني في الكلى. نتيجة لذلك ، يزداد الضغط في الفرع الأمامي أيضًا. قد يكون هذا هو التسبب في حدوث نزيف كلوي ودوالي الحبل المنوي في بعض الحالات.

لتشخيص شذوذ الأوردة الكلوية ، من الضروري إجراء فحص شامل بالأشعة السينية لحوض الحرقفي الأيسر والوريد الأجوف السفلي والأوردة الكلوية. فقط في ظل هذه الحالة يمكننا أن نأمل ألا يترك أي فرع من الوريد الكلوي المتطور بشكل غير طبيعي دون اهتمام.