التهاب الجلد والعضلات الأحداث قابل للشفاء عند الأطفال. التهاب الجلد والعضلات - ما هو هذا المرض؟ الأعراض والعلاج

محتوى المقال

تصنيف التهاب الجلد والعضلات

المسببات والتسبب في التهاب الجلد والعضلات

عيادة التهاب الجلد والعضلات

تشخيص التهاب الجلد والعضلات

التشخيص التفريقي لالتهاب الجلد والعضلات

علاج التهاب الجلد والعضلات

الوقاية من التهاب الجلد والعضلات

يسمى المرض الذي يتميز بتلف العضلات مع مظاهر الانحرافات في الوظائف الحركية وتشكيل الوذمة والحمامي على الجلد بمرض فاغنر أو التهاب الجلد والعضلات. إذا لم تكن هناك متلازمات جلدية، فإن المرض يسمى التهاب العضلات.

يحدث هذا المرض في الغالب عند البالغين الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا، ولكن من الممكن أيضًا حدوث تلف التهابي في الجهاز العضلي لدى الأطفال من 5 إلى 15 عامًا. ويسمى المرض في مرحلة الطفولة التهاب الجلد والعضلات الأحداث. في كثير من الأحيان، تظهر علامات الضيق لدى النساء والفتيات، ويرجع ذلك إلى البنية الفسيولوجية للجسم. غالبا ما يتم تشخيص المرض بشكل خاص خلال فترة البلوغ، ونتيجة لذلك يتم استفزاز المرض نفسه من خلال التطور الهرموني.

التهاب الجلد والعضلات هو مرض نادر، ولكن مع أعراض حادة و درجة عاليةتنتهي بشكل قاتل. وبالتالي، من المفيد الحصول على فكرة عن التهاب الجلد والعضلات وأسبابه وأعراضه وطرق العلاج التي ستغطيها هذه المقالة.

أنواع

اعتمادا على علامات العملية المرضية، هذا المرض هو نوعين:

1. التهاب الجلد والعضلات الأولي أو مجهول السبب، والتي تتميز بعلامات حدوث مستقل لا يرتبط بالأمراض المبكرة.
2. الثانوية أو الأباعد الورميةينشأ على أساس السائد التشوهات المرضيةالناتجة عن الأمراض التي عانى منها. غالبًا ما يكون النوع الثانوي هو الأكثر شيوعًا.

اعتمادا على تفاقم المرض، هناك ثلاث درجات من المضاعفات، والتي تتميز بالأعراض المقابلة.

اعتمادا على علامات التهاب الجلد والعضلات، يتم تمييز الأنواع التالية:

• حار، تتميز ببداية مفاجئة.
• تحت الحاد، الذي يتميز بتفاقم الشكل الحاد الناجم عن عدم وجود العلاج المناسب؛
• مزمنونتيجة لذلك، ينشأ نتيجة عدم اتخاذ التدابير المناسبة للتخلص من المرض.

الأسباب

ينتمي التهاب الجلد والعضلات إلى عدد من الأمراض التي تظل أسبابها عند مستوى غير مدروس بشكل كافٍ. ولكن هذا لا يعني أنه لا توجد افتراضات. الاضطرابات الالتهابية في الجهاز العضلي هي أمراض متعددة العوامل، أي أن لها أسبابًا مختلفة. يتم تحديد الاحتمال الأكبر لإثارة التهاب الجلد والعضلات من خلال غلبة العوامل المعدية. وقد أجريت الدراسات ذات الصلة في هذا الشأن والتي أثبتت مصداقية هذا البيان.

تلعب الأمراض الفيروسية دورًا مهمًا في تطور المرض بسبب دخول فيروسات بيكورنافيروس وفيروسات بارفو وفيروس الأنفلونزا إلى الجسم. تحتل مسببات الأمراض البكتيرية مكانًا مشرفًا بين أسباب تكوين العمليات الالتهابية في العضلات الملساء والهيكل العظمي. تشمل مسببات الأمراض هذه:

• المجموعة أ العقدية.
• الأدوية الهرمونية
• لقاحات ضد و.

العامل المرضي المسبب للمرض هو أيضًا رد فعل مناعي ذاتي مع تكوين الأجسام المضادة الذاتية. تستهدف هذه الأجسام المضادة في المقام الأول البروتينات السيتوبلازمية والحمض النووي الريبي (RNA) الذي يشكل أساس الأنسجة العضلية. تسبب مثل هذه التفاعلات خللاً في التوازن بين الخلايا الليمفاوية التائية والبائية، وتؤدي أيضًا إلى رفض وظيفة مثبط T.

بالإضافة إلى الأسباب المذكورة أعلاه، هناك عدد من العوامل المحفزة (الثانوية) التي تميل أيضًا إلى الإصابة بالتهاب الجلد والعضلات لدى البشر. وتشمل هذه العوامل:

• انخفاض حرارة الجسم
• ارتفاع درجة الحرارة.
• الاستعداد الوراثي
• الصدمة العقلية والجسدية.
• ردود الفعل التحسسية للأدوية.
• تفاقم بؤر الالتهابات.

وبالتالي فإن جميع الأسباب المذكورة أعلاه تسبب حدوث التهاب الجلد والعضلات، والذي يتميز بفترات حدوثه التالية:

1. غير طبيعي- تتميز بالشدة السائدة على مدى عدة أيام إلى شهر.
2. يظهر- مرحلة متقدمة، تتضمن حدوث متلازمات عضلية وجلدية وغيرها.
3. التصنع- أصعب مرحلة من مراحل المرض، الناجمة عن حدوث توعك عام في الجسم.

أسباب مرض الشباب

لا تزال أسباب التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال غير واضحة أيضًا، ولكنها تختلف في بعض النواحي عن البالغين. بادئ ذي بدء، تظهر علامات التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4 إلى 10-15 سنة، ولكن ذروة توطين المرض تحدث في سن 7 سنوات.

يحدث التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال نتيجة لتعرض الأطفال لأشعة الشمس، أي من خلال عمل الأشعة الإشعاعية. كما لا يستبعد الأطباء الأمراض المعدية التي قد يعاني منها الطفل منذ بداية الولادة. خاصة إذا أصبحت الأمراض المعدية مزمنة.

والأنواع اليافعة مميزة، حيث أن جسد الطفل ليس جاهزًا بعد لمثل هذه الاختبارات الخطيرة، والتي يمكن أن تؤدي إلى الوفاة إذا لم يتم اتخاذ الإجراءات المناسبة.

أعراض

يمكن تحديد وجود المرض لدى الشخص من خلال العلامات المميزة التالية الموضحة أدناه.

يتميز المرض بالتقدم التدريجي. أولا وقبل كل شيء، الأعراض العامة هي شكاوى الشخص من الضعف العام. ويحدث هذا الضعف بسبب تلف عضلات الأطراف. تحدث أعراض الضعف دون أن يلاحظها أحد وقد تستغرق سنوات، لذلك يكاد يكون من المستحيل تحديد وجود التهاب الجلد والعضلات بناءً على مثل هذه العلامات.

شيء آخر هو إذا كان المرض له مسار حاد، وفي هذه الحالة يعاني الشخص، بالإضافة إلى الضعف العام، من آلام في العضلات. يكون الألم واضحًا ويظهر خلال أسبوعين. ويتميز ذلك بارتفاع درجة الحرارة مما يؤدي إلى الانخفاض الكاملقوة في حالات نادرة، يحدث الشكل الحاد بسبب ظهور طفح جلدي وألم مفصلي.

دعونا نفكر بمزيد من التفصيل في الأجهزة والأنظمة التي تتأثر بالتهاب الجلد والعضلات مع الأعراض المميزة.

الجهاز العضلي. نظرًا لأن التهاب الجلد والعضلات هو مرض يصيب الجهاز العضلي، فهم أول من يعاني. يحدث ضعف كامل في الجسم، فيصبح من الصعب على الشخص النهوض من السرير وممارسة الأنشطة البدنية المختلفة. يتعمق المرض لدرجة أن عضلات الرقبة غير قادرة على العمل. في أغلب الأحيان، يكون المريض في وضع أفقي وليس في وضع عمودي. مع توطين المرض يحدث اضطراب في الأنسجة العضلية للمريء والبلعوم والحنجرة، وهو ما ينعكس في شكل ضعف النطق والسعال وصعوبة الأكل. يحدث الألم الحاد عند ابتلاع الطعام ألم القطعفي الحلق. إذا قمت بفحص تجويف الفم، يمكنك ملاحظة ظهور التورم والاحمرار والجفاف. نادرا ما يحدث التأثير السلبيعلى عضلات العين.

أمراض الجلد. إن حدوث متلازمة الجلد يعطي صورة واضحة عن مدى انتشار التهاب الجلد والعضلات. ومن بين التشوهات الموجودة على الجلد يجدر تسليط الضوء على العلامات التالية:

• ظهور طفح جلدي على الوجه في منطقة الجفون العلوية والأنف والطية الأنفية الشفوية. ينتشر الطفح الجلدي في جميع أنحاء الجسم: على القص والظهر والركبتين والمرفقين. يظهر الطفح الجلدي بشكل واضح في الأطراف العلوية؛
• خشونة الراحتين بسبب احمرارهما وزيادة تقشير الجلد.
• تصبح الأظافر هشة ويحدث حمامي. في كثير من الأحيان يكون هناك انفصال في الأظافر على أصابع القدم، وفي كثير من الأحيان على اليدين؛
• يصبح الجلد في جميع أنحاء الجسم جافًا وأحمر اللون مع تقدم المرض؛
• الصورة الإضافية تساهم في حدوث الضمور.

ظهور التشوهات المرضية الأولى على الجلد يجب أن يسبب ارتباكًا لدى المريض ويقوده إلى طبيب الأمراض الجلدية لتحديد المرض.

المفاصل. نادرًا ما يحدث ألم المفاصل عند ثني/تمديد الذراعين والساقين. تتأثر أيضًا مفاصل الرسغ والكوع والمعصم والكتف والركبة. يحدث تورم في المفاصل مما يحد من حركتها. جنبا إلى جنب مع آلام العضلات وآلام المفاصل، يحدث ضعف عام في الجسم. من الممكن حدوث تشوه في المفاصل، والذي يتم منعه بنجاح عن طريق تناول الجلوكورتيكوستيرويدات.

الأغشية المخاطية. هناك احتقان الدم وتورم الحنك وما إلى ذلك. يحدث تهيج في الجدار الخلفي للبلعوم مما يؤدي إلى صعوبة في بلع الطعام.

سكتة قلبية. المرض خطير جدًا لدرجة أنه غالبًا ما يؤثر على عضلة القلب. في هذه الحالة تنشأ الأمراض التالية:

• التهاب عضلة القلب وتليف عضلة القلب.
• كتلة الأذينية البطينية بدرجات متفاوتة من التعقيد.

في حالات نادرة، يمكن ملاحظة ذلك، والذي يعتمد على السبب الذي أدى إلى مرض الأنسجة العضلية.

رئتين. يؤدي المرض إلى نمو الرئتين لدى الشخص، والذي ينتهي دائمًا بالفشل. يحدث أيضًا التهاب الأسناخ، وتلف العضلات الوربية، وانتهاك سلامة الحجاب الحاجز، ويحدث الطموح في وقت البلع. والنتيجة هي ضيق في التنفس والسعال وبحة في الصوت وجفاف الفم.

الجهاز الهضمي. يفقد المريض شهيته مما ينعكس على فقدان الوزن، ويحدث آلام في البطن. آلام البطن لها شكل ممل من المظاهر التي يمكن أن تستمر لفترة طويلة. تكمن أسباب هذه الآلام في أمراض العضلات: البلعوم والمريء والجهاز الهضمي. يكشف فحص الأشعة السينية عن زيادة في حجم الكبد.

الجهاز العصبي المركزي والكلى. ويلاحظ فقط في حالات نادرة. يمكن تشخيص التهاب الأعصاب في الكلى، والتهاب الأعصاب في الجهاز العصبي المركزي. يتم تشخيص هذه الأمراض حصرا في المستشفى. التهاب الجلد والعضلات يساهم في تعطيل نظام الغدد الصماء والأعضاء التناسلية. هناك انتهاك للتبول والنمو عند الفتيات.

الأعراض عند الأطفال

يبدأ التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال بآفة اعضاء داخلية. تختلف أعراض المرض عن البالغين، أولا وقبل كل شيء، في مدة تكوين المرض. العلامات المميزة الأولى لوجود المرض عند الأطفال هي الإصابات جلد. تبدأ جميع المتلازمات الجلدية في الوجه والأطراف، حيث تحدث الحمامي وتتحول إلى اللون الأحمر. غالبًا ما تظهر الحمامي على الوجه عند الأطفال حول العينين، مما قد يؤدي إلى التورم والألم عند الرمش. إذا لم يتم علاج الطفل، حتى مع مثل هذه الأعراض، فإن الحمامي ينتشر في جميع أنحاء الجسم.

ضمور العضلات والحثل الشحمي الجزئي - في الحالات المتكررة، يحدث في مرحلة الطفولة. عندما تتضرر العضلات يعاني الطفل من الضعف والتعب وقلة الرغبة في ممارسة الألعاب النشطة وما إلى ذلك. وبناءً على العلامات الأولى، لا يستبعد الوالدان احتمال إصابة الطفل بالعدوى ويحاولون العثور على السبب.

مهم! عند ظهور الأعراض الأولى الملحوظة للمرض، يجب إظهار الطفل على الفور للطبيب للتعرف على المرض.

يلاحظ الوالدان فقدانًا كاملاً للشهية لدى الطفل بسبب تطور الطموح. عندما يحدث ابتلاع الطعام إحساس مؤلم، وقد يدخل الطعام الخطوط الجوية، وهو أمر محفوف بتطور الالتهاب الرئوي.

يحدث التكلس أيضًا في كثير من الأحيان عند الأطفال، والذي يتطور لدى 40٪ من المرضى المصابين بالتهاب الجلد والعضلات. التكلس هو ترسب أملاح الكالسيوم في الأنسجة الرخوة والأعضاء. يمكن ترسيب الأملاح تحت الجلد أو في النسيج الضام في منطقة الألياف العضلية. لا يمكن استبعاد ترسبهم في أماكن أكثر صدمة:

• في منطقة المفاصل
• على طول وتر العرقوب.
• على الوركين.
• على الأرداف والكتفين.

وفي هذه الحالة يصبح التكلس منتشرا بطبيعته، أي أنه يتحدد بمدة حدوثه.

عندما تتضرر عضلات الحجاب الحاجز، هناك احتمالية الإصابة بفشل الجهاز التنفسي، والذي يؤثر في المقام الأول على عضلة القلب. لا تشير الأعراض الأولى إلى مرض التهاب الجلد والعضلات بشكل دقيق، لذا ستكون هناك حاجة لدراسات تشخيصية لتوضيح ذلك.

التشخيص

يشمل تشخيص التهاب الجلد والعضلات جمع البيانات عن الأعراض، وكذلك إجراء الدراسات الاستقصائية والمخبرية والفعالة. وتشمل هذه الدراسات ما يلي:

• الأشعة السينية. تحدد الأشعة السينية وجود تكلسات وزيادة في حجم عضلة القلب وعلامات هشاشة العظام.
• تحليل الدم. يكشف التحليل عن تكوين الكرياتين فوسفوكيناز، ألدولاز و. وبناء على زيادة كمية هذه المكونات يحدد الطبيب وجود المرض.
• تخطيط كهربية القلب. تتيح لك هذه الدراسة تحديد وجود اضطرابات التوصيل وعدم انتظام ضربات القلب.
• تصوير التنفس. يسمح لك بالكشف عن وجود فشل في الجهاز التنفسي.
• دراسة مناعية. تم الكشف عن ارتفاع عيار عامل الروماتويد.
• خزعة العضلات. إذا كانت جميع الدراسات المذكورة أعلاه لا تسمح لنا ببناء صورة للمرض، فإن الطريقة الحاسمة هي إجراء خزعة. يتم تنفيذه تحت تخدير موضعييتم أخذ عينة من الأنسجة العضلية من المريض باستخدام جهاز خاص للفحص. وبعد أخذ العينة يتم إجراء فحص مجهري لتحديد وجود الالتهاب.

بعد إجراء التشخيص، سيتخذ الطبيب القرار المناسب بشأن اختيار طريقة العلاج للمرض.

علاج

بعد استبعاد الأورام والأمراض المعدية، من الضروري البدء في العلاج المباشر لالتهاب الجلد والعضلات. الأدوية الفعالة الرئيسية في علاج هذا المرض هي الجلوكوكورتيكوستيرويدات. علاوة على ذلك، يجب تناوله بجرعات عالية، ولكن دائمًا حسب وصفة الطبيب. أحد هذه الأدوية هو بريدنيزولون، والذي يوصف اعتمادا على طبيعة مظهر المرض.

اعتمادًا على طبيعة المرض يتم اختيار الجرعة بالكميات التالية:

• للأعراض الحادة - 80-100 ملغ/يوم؛
• للشكل تحت الحاد - 60 ملغ/يوم؛
• في الشكل المزمن - 30-40 ملغ / يوم.

إذا تم وصف الجرعة بشكل صحيح، فبعد سبعة أيام يمكنك ملاحظة تثبيط أعراض المرض (التسمم). وبعد أسبوعين، يختفي التورم، وتصبح الحمامي شاحبة، وتقل نسبة الكرياتين في الدم.

يتم أيضًا علاج علامات المرض عند الأطفال باستخدام بريدنيزولون، ولكن بجرعات مختلفة. بالنسبة للأطفال، جرعة الدواء هي 10-20 ملغ/يوم، ويلاحظ التأثير الإيجابي بعد ثلاثة أيام.

إذا تم تحديد شكل المرض بشكل غير صحيح ولم يكن للدواء أي تأثير، فسيتم اتخاذ قرار بزيادة الجرعة تدريجياً. يتم استخدام الجرعة الموصوفة لمدة 1.5 إلى شهرين، وبعد ذلك يتم تقليل كمية الدواء تدريجياً على مدى عامين.

بالإضافة إلى الجلوكورتيكوستيرويدات، لا يمكن استبعاد إمكانية قيام الطبيب بوصف أدوية مثبطة للخلايا: الميثوتريكسيت والأزاثيوبرين.

يعتبر مزيد من التفاصيل العملمن هذه الأدوية.

يبدأ تناول الميثوتريكسات بجرعة لا تزيد عن 7.5 ملغ/أسبوع. وبعد ذلك يتم زيادة الجرعة تدريجيا حسب تقدير الطبيب بمقدار 0.25 مجم أسبوعيا. يعمل الدواء بفعالية، ولكن يمكن ملاحظة التغييرات الأولى في موعد لا يتجاوز ستة أشهر. بعد ذلك، تتم مراجعة الديناميكيات الإيجابية لتأثيرات الدواء، وإذا كانت موجودة، يتم تقليل الجرعة. يمكن أن يستمر العلاج لمدة تصل إلى سنتين إلى ثلاث سنوات.

يجب على الأشخاص التاليين عدم استخدام الميثوتريكسيت:

• النساء الحوامل.
• الأشخاص الذين يعانون من أمراض الكلى والكبد.
• الأشخاص الذين يعانون من أمراض نخاع العظام.

يوصف الآزوثيوبرين بسبب وجود موانع للميثوتريكسيت. له تأثير لطيف أكثر، ولكن أقل كفاءة. تبدأ الجرعة بجرعة 2 ملغ/يوم وتستمر حتى تظهر التغييرات الإيجابية. تظهر هذه التغييرات بعد حوالي 7-8 أشهر، وبعد ذلك يجدر تقليل جرعة الدواء.

بالإضافة إلى الأدوية المذكورة أعلاه، يتم استخدام المنتجات المدعمة التي لها تأثير إيجابي على العلاج - وهي فيتامينات ب، والكوكربوكسيليز، وATP والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية.

وقاية

بالإضافة إلى العلاج، يجب الوقاية من مرض يسمى التهاب الجلد والعضلات عن طريق تجنب انخفاض حرارة الجسم والعلاج الفوري للعدوى. كما لا يجوز تناول الأدوية بشكل عفوي ودون وصفة طبية، وخاصة الأدوية غير المألوفة. ومن الضروري أيضًا الحفاظ على النظافة والنظافة في المنزل، خاصة في حالة وجود أطفال صغار.

التهاب الجلد والعضلات(DM) متزامن. مرض فاغنر، مرض فاغنر-أونفريخت-هيب هو مرض جهازي تقدمي شديد يصيب الأنسجة الضامة والهيكل العظمي والعضلات الملساء مع تعطيل وظيفتها الحركية، والجلد على شكل حمامي وذمة وأوعية دورانية دقيقة مع تلف الأعضاء الداخلية، وغالبًا ما يكون معقدًا بسبب التكلس والعدوى قيحية. في 25-30٪ من المرضى، لا توجد متلازمة الجلد. في هذه الحالة، يتحدثون عن التهاب العضلات (PM).

تكراريعتبر DM مرضًا نادرًا. تمرض النساء في كثير من الأحيان. عند الأطفال، يكون التردد 1.4-2.7:1، عند البالغين 2-6.2:1.

المسبباتالأسباب غير معروفة. في الوقت الحالي، يعتبر مرض السكري مرضًا متعدد العوامل. نظرًا لأن مرض السكري أكثر شيوعًا في دول جنوب أوروبا، وتزداد الإصابة به في فصلي الربيع والصيف، فلا يمكن استبعاد دور التعرض للشمس. ومع ذلك، فإن الأهمية الكبرى تعلق حاليا على العوامل المعدية. تشير الدراسات الوبائية إلى تكرار وجود الأمراض المعدية خلال الأشهر الثلاثة السابقة لظهور مرض السكري. تعتبر فيروسات الأنفلونزا، ونظير الأنفلونزا، والتهاب الكبد B، والفيروسات البيكورناوية، والفيروسات الصغيرة، والأوالي (التوكسوبلازما) ذات أهمية من الناحية المسببة. من بين مسببات الأمراض البكتيرية، تم التأكيد على دور داء البورليات والمكورات العقدية الانحلالية من المجموعة A. وتشمل العوامل المسببة المفترضة الأخرى بعض اللقاحات (ضد التيفوئيد والكوليرا والحصبة والحصبة الألمانية والنكاف) والأدوية (د-بنسيلامين وهرمون النمو).

تصنيف

حسب الأصل

مجهول السبب (الابتدائي) ؛

الأباعد الورمية (الثانوية، الورم)؛

التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال (الطفولة)

التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات) بالاشتراك مع أمراض النسيج الضام المنتشرة الأخرى.

مع التيار

• تحت الحاد.

  مزمن.

عيادةالمظاهر السريرية متنوعة، فهي ناجمة عن الأضرار المعممة للأوعية الدموية الدقيقة، ولكن أبرزها هي متلازمة الجلد والعضلات.

تغيرات الجلدكلاسيكي المظاهر الجلديةهي علامة جوترون والطفح الجلدي للهليوتروب. تتمثل أعراض Gottron في ظهور عقيدات ولويحات حمراء ووردية، وأحيانًا متقشرة، على الجلد في منطقة الأسطح الباسطة للمفاصل (عادةً بين السلاميات، والمشطية السلامية، والكوع والركبة). في بعض الأحيان يتم تمثيل أعراض جوترون فقط من خلال احمرار خفيف، والذي يمكن عكسه تمامًا فيما بعد.

طفح الهليوتروب هو طفح جلدي أرجواني أو أحمر على الجفون العلوية والمسافة بين الجفن العلوي والحاجب (أعراض "النظارة الأرجوانية")، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتورم حول العينين. يمكن أن يوجد الطفح الجلدي أيضًا على الوجه والصدر والرقبة (على شكل حرف V)، وفي الجزء العلوي من الظهر والجزء العلوي من الذراعين (علامة الشال)، والبطن والأرداف والفخذين والساقين. في كثير من الأحيان، تظهر التغيرات في جلد المرضى على شكل أغصان الأشجار (livedo arborescens) ذات اللون العنابي المزرق في منطقة حزام الكتف والأطراف القريبة.

قد تكون العلامات المبكرة للمرض هي التغيرات في سرير الظفر، مثل احمرار الطيات المحيطة بالظفر ونمو الجلد حول سرير الظفر. غالبًا ما تسبق المظاهر الجلدية لمرض السكري تلف العضلات، في المتوسط ​​بعدة أشهر أو حتى سنوات. تعتبر الآفات الجلدية المعزولة في البداية أكثر شيوعًا من آفات العضلات والجلد في نفس الوقت.

تلف العضلات الهيكليةتتمثل الأعراض الأساسية في درجات متفاوتة من الضعف المتماثل في عضلات الكتف وحزام الحوض وعضلات الرقبة وعضلات البطن. وعادة ما يلاحظون صعوبة في أداء الأنشطة اليومية: صعود السلالم، والنهوض من كرسي منخفض، وما إلى ذلك. ويؤدي تطور المرض إلى أن يواجه المريض صعوبة في رفع رأسه، خاصة عند الاستلقاء أو الوقوف. وتشمل الأعراض الخطيرة تلف عضلات الجهاز التنفسي والبلع. يمكن أن يؤدي تورط العضلات الوربية والحجاب الحاجز إلى فشل الجهاز التنفسي. عند تلف عضلات البلعوم، يتغير جرس الصوت، ويبدأ صوت الأنف، والاختناق، وتنشأ الصعوبات عند بلع الطعام. كثيرا ما يشتكي المرضى ألم عضلي، على الرغم من أن ضعف العضلات يمكن أن يحدث دون ألم. تترافق التغيرات الالتهابية في العضلات مع انقطاع إمدادات الدم وتوصيل العناصر الغذائية، مما يؤدي إلى انخفاض في كتلة العضلات، ونمو النسيج الضام في العضلات وتطور تقلصات الأوتار العضلية.

تلف الرئةيحدث تلف الجهاز الرئوي لدى مرضى التهاب الجلد والعضلات بسبب عدد من العوامل: متلازمة العضلات (نقص التهوية)، ووجود العدوى وتطورها، والطموح أثناء البلع، وتطور الالتهاب الرئوي الخلالي والتهاب الأسناخ الليفية. يؤدي ضعف العضلات، الذي يمتد إلى عضلات الجهاز التنفسي، بما في ذلك الحجاب الحاجز، إلى انخفاض وظيفة التهوية في الرئتين. سريريًا، يتم التعبير عن ذلك من خلال التنفس المتكرر والسطحي، وضيق التنفس، وتطور الالتهاب الرئوي الأقنيمي. عسر البلع مع استنشاق السوائل والطعام إلى الرئتين يسبب تطور الالتهاب الرئوي الطموح. تم الكشف عن تلف الرئة في 5-46٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات، وخاصة في شكل الالتهاب الرئوي الخلالي، والتهاب الأسناخ الليفية والتليف. ويلاحظ ضيق في التنفس والسعال والصفير والفرقعة مع تلف شديد في الرئة. وتشير اختبارات وظائف الرئة في الغالب نوع مقيداضطرابات مع انخفاض في القدرة الكلية والحيوية للرئتين، يتميز نقص الأكسجة بانخفاض معتدل في قدرة الرئتين على الانتشار. هناك أنواع فرعية معينة من مرض الرئة الخلالي التي يجب أخذها بعين الاعتبار عند تشخيص وعلاج التهاب الجلد والعضلات:

النوع الحاد أو تحت الحاد مع ضيق تنفس شديد وسريع التقدم وزيادة نقص الأكسجة في الدم بالفعل في الأشهر الأولى من المرض.

النوع المزمن مع ضيق التنفس التدريجي ببطء.

نوع بدون أعراض، تحت الإكلينيكي، يتم اكتشافه بواسطة الأشعة السينية والفحص الوظيفي للرئتين.

النوع الأول من تلف الرئة الخلالي له أسوأ تشخيص ويتطلب علاجًا نشطًا مبكرًا بالجلوكوكورتيكوستيرويدات وتثبيط الخلايا وما إلى ذلك. يتطور التليف الرئوي في 5-10٪ من المرضى. ويتميز بزيادة ضيق التنفس، والسعال الجاف، والصفير المتقطع في الأجزاء السفلية من الرئتين، وزيادة فشل الجهاز التنفسي. من الضروري أن نأخذ في الاعتبار إمكانية ظهور ورم، غالبًا ما يكون منتشرًا، في الرئتين.

أعراض أخرىيعد تكلس الأنسجة الرخوة (خاصة العضلات والدهون تحت الجلد) سمة من سمات متغير الأحداث من المرض، ويتم ملاحظته 5 مرات أكثر من مرض السكري عند البالغين، وخاصة في سن ما قبل المدرسة. يمكن أن يكون التكلس محدودًا أو منتشرًا، متماثلًا أو غير متماثل، وهو عبارة عن ترسب رواسب أملاح الكالسيوم (هيدروكسيباتيت) في الجلد أو الأنسجة تحت الجلد أو العضلات أو المساحات بين العضلات على شكل عقيدات مفردة وتكوينات كبيرة تشبه الورم ولويحات سطحية. . عندما تكون التكلسات موجودة بشكل سطحي، فمن الممكن حدوث تفاعل التهابي للأنسجة المحيطة، وتقيحها ورفضها على شكل كتل متفتتة. لا يمكن اكتشاف التكلسات العضلية العميقة، خاصة تلك المفردة، إلا عن طريق فحص الأشعة السينية.

تلف المفاصليمكن أن تظهر متلازمة المفاصل على شكل ألم وحركة محدودة في المفاصل، وتيبس صباحي في المفاصل الصغيرة والكبيرة. التورم أقل شيوعًا. كقاعدة عامة، أثناء العلاج، تخضع جميع التغييرات في المفاصل لتطور عكسي.

تلف القلبتسبب العملية العضلية الجهازية وتلف الأوعية الدموية تورطًا متكررًا لعضلة القلب في العملية المرضية، على الرغم من أنه مع مرض السكري، يمكن أن تعاني الطبقات الثلاث للقلب والأوعية التاجية، حتى تطور نوبة قلبية. خلال الفترة النشطة، يعاني المرضى من عدم انتظام دقات القلب، وأصوات القلب المكبوتة، واضطرابات الإيقاع.

آفات الجهاز الهضميالسبب الرئيسي لتلف الجهاز الهضمي في مرض السكري هو تلف الأوعية الدموية على نطاق واسع مع تطور سوء التغذية في الغشاء المخاطي وضعف سالكية الأعصاب وتلف العضلات الملساء. المظاهر السريرية المحتملة لالتهاب المعدة والتهاب القولون، بما في ذلك الآفات التآكلية والتقرحية. في هذه الحالة، يمكن ملاحظة نزيف بسيط أو غزير، ومن الممكن حدوث ثقب، مما يؤدي إلى التهاب الصفاق.

اضطرابات الغدد الصماءتتجلى في التغيرات في النشاط الوظيفي للغدد التناسلية والجهاز النخامي الكظري، والتي يمكن ربطها بكل من شدة المرض والتهاب الأوعية الدموية، ومع العلاج المستمر بالستيرويد.

التشخيصأساس التشخيص هو الصورة السريرية. في اختبار الدم العام لمرض السكري، لا يوجد سوى زيادة معتدلة في معدل سرعة الترسيب (ESR) وزيادة طفيفة في عدد الكريات البيضاء. في اختبار الدم البيوكيميائي، هناك زيادة في ما يسمى "إنزيمات تفكك العضلات" (كرياتين فوسفوكيناز، لاكتات ديهيدروجينيز، ALT، AST، ألدولاز)، والتي لها قيمة تشخيصية. في العمليات الحادة، يمكن أن يتجاوز CPK و LDH المعدل الطبيعي بمقدار 10 مرات أو أكثر. الدراسات المناعية: AT to histidyl tRNA Synthetase (Jo 1) الطرق الآلية - خزعة العضلات - لتأكيد التشخيص

علاجأساس العلاج هو الجلايكورتيكويدات، تثبيط الخلايا حسب المؤشرات (الميثوتريكسيت، السيكلوفوسفاميد، الآزويثوبرين) والأدوية التي تهدف إلى القضاء على دوران الأوعية الدقيقة واضطرابات التمثيل الغذائي، والحفاظ على وظائف الأعضاء الداخلية، ومنع مضاعفات المرض والعلاج.

الأدب

1. E. I. Alekseeva، S. I. Valieva، T. M. Bzarova، E. G. Chistyakova، إلخ. "أمراض الروماتيزم" - مجموعة من المواد المنهجية ص. 40-47

2. أمراض الروماتيزم لدى الأطفال: دليل للأطباء، أد. A. A. Baranova، L. K. Bazhenova. م. الطب، 2002.

3. L. A. Saykova، T. M. Alekseeva "التهاب العضلات المزمن" M.، Foliant، 2000، 120 ص.

التهاب الجلد والعضلات

التهاب الجلد والعضلات- تلف العضلات الالتهابي، والذي يتميز بتلف العضلات المخططة والملساء مع ضعف الوظيفة الحركية، وكذلك تلف الجلد على شكل احمرار وتورم، خاصة في المناطق المفتوحة من الجسم.

العمر السائد لتطور المرض: يتم تحديد ذروتين من الإصابة - في سن 5-15 و40-60 سنة. الجنس السائد هو أنثى (2:1).

سبب التهاب الجلد والعضلات غير معروف. تمت مناقشة الدور المحتمل للعوامل الفيروسية، وخاصة الفيروسات البيكورناوية. يشير وجود علاقة بين الأورام والتهاب الجلد والعضلات إلى وجود تفاعل مناعي ذاتي ناتج عن إخفاء المستضدات للورم والأنسجة العضلية.

مظاهر التهاب الجلد والعضلاتضعف العضلات: صعوبة في تمشيط شعرك، أو تنظيف أسنانك، أو النهوض من كرسي منخفض، أو ركوب السيارة

الآفات الجلدية: التهاب الجلد الضوئي والتورم "الشمسي" في المنطقة المحيطة بالعين، واحمرار جلد الوجه ومنطقة أعلى الصدر، وطفح جلدي أحمر متقشر فوق المفاصل الصغيرة في اليدين، واحمرار وتقشير جلد راحة اليد (يد ميكانيكية). )

اضطرابات البلع. جفاف الأغشية المخاطية

تلف الرئة. تلف القلب

ضرر متماثل للمفاصل دون تشوهات، وغالبًا ما يؤثر على المفاصل الصغيرة في اليدين؛ غالبا ما يتطور في بداية المرض

متلازمة النفق الرسغي: تورم اليدين وألم وانخفاض حساسية الأصابع I-III والإصبع IV

تلف الكلى

فحص التهاب الجلد والعضلات

زيادة محتوى CPK في مصل الدم

يرتفع مستوى ألدولاز في الدم

زيادة تركيز الكرياتينين في الدم (في أقل من 50٪ من المرضى)

وجود الميوجلوبين في البول

زيادة ESR في اختبار الدم العام

ارتفاع عيار عامل الروماتويد (في أقل من 50٪ من المرضى) في مصل الدم

وجود ANAT (أكثر من 50٪ من المرضى)

يُظهر تخطيط كهربية القلب عدم انتظام ضربات القلب واضطرابات التوصيل

تخطيط كهربية العضل - زيادة استثارة العضلات

خزعة العضلات (الدالية أو العضلة الرباعية الفخذية) - علامات الالتهاب

تغيرات الأشعة السينية في المفاصل ليست نموذجية (عند الأطفال، من الممكن تكوين تكلسات في الأنسجة الرخوة)

علاج التهاب الجلد والعضلاتالهرمونات هي الدواء المفضل لعلاج التهاب الجلد والعضلات (على سبيل المثال، بريدنيزولون). في المرحلة الحادةفي الأمراض، الجرعة الأولية من بريدنيزولون هي 1 ملغم / كغم / يوم. إذا لم يكن هناك تحسن خلال 4 أسابيع، فيجب زيادة الجرعة بمقدار 0.25 مجم / كجم / شهر إلى 2 مجم / كجم / يوم مع التقييم المناسب للفعالية السريرية والمخبرية. بعد تحقيق مغفرة سريرية ومخبرية (ولكن ليس قبل 4-6 أسابيع من بداية العلاج)، يتم تقليل جرعة البريدنيزولون تدريجياً (حوالي 1/4 الجرعة اليومية كل شهر تحت المراقبة السريرية والمخبرية، إذا كانت الديناميكيات سلبية، يتم زيادة الجرعة مرة أخرى). المدة الإجمالية لعلاج التهاب الجلد والعضلات هي حوالي 2-3 سنوات.

الميثوتريكسيت. عند تناوله عن طريق الفم، تكون الجرعة الأولية 7.5 مجم / أسبوع مع زيادة قدرها 0.25 مجم / أسبوع حتى يتم الحصول على التأثير (لا يزيد عن 25 مجم / أسبوع). عند تناوله عن طريق الوريد، تكون الجرعة الأولية 0.2 مجم/كجم/أسبوع، وتزيد بمقدار 0.2 مجم/كجم/أسبوع (ليس أكثر من 25 مجم/أسبوع) حتى يتم تحقيق التأثير. في هذا المرض، لا يتم إعطاء الميثوتريكسيت في العضل! عادة ما يتطور التأثير السريري للدواء بعد 6 أسابيع، ويبلغ التأثير الأقصى بعد 5 أشهر. عند تحقيق مغفرة، يتم إيقاف الميثوتريكسيت، مع تقليل الجرعة تدريجياً (بمقدار 1/4 في الأسبوع). عند علاج التهاب الجلد والعضلات، من الضروري إجراء اختبارات الدم العامة، واختبارات البول، و الاختبارات الوظيفيةالكبد. هو بطلان الميثوتريكسيت في أمراض الحمل والكبد والكلى ونخاع العظام. غير متوافق مع مضادات التخثر والساليسيلات والأدوية التي تمنع تكون الدم

الآزاثيوبرين (أقل فعالية من الميثوتريكسيت). الجرعة 2-3 ملغم/كغم/يوم. عادة ما يتطور التأثير الأقصى بعد 6-9 أشهر. ثم يتم تقليل الجرعة اليومية بمقدار 0.5 مجم/كجم كل 4-8 أسابيع إلى الحد الأدنى الفعال. يُمنع استخدام الآزوثيوبرين في حالات التثبيط الشديد لتكوين الدم، وأمراض الكبد الشديدة، والحمل.

السيكلوسبورين: الجرعة الأولية 2.5-3.5 ملغم/كغم، جرعة الصيانة 2-2.5 ملغم/كغم

يستخدم سيكلوفوسفاميد لتطوير تلف الرئة بجرعة 2 ملغم / كغم / يوم.

تساعد مشتقات الأمينوكينولين (هيدروكسي كلوروكين 200 ملغ/يوم) في السيطرة على المظاهر الجلدية لالتهاب الجلد والعضلات.

الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد بجرعة 0.4-0.5 جم / كجم (علاج طويل الأمد).

فصادة البلازما، فصادة اللمفاويات

التهاب الجلد والعضلات (DM)- مرض تقدمي جهازي مع تلف سائد للعضلات المخططة والملساء مع ضعف الوظيفة الحركية، وكذلك الجلد على شكل حمامي وذمة. في 25-30٪ من المرضى لا توجد متلازمة جلدية. في هذه الحالة يتم استخدام مصطلح التهاب العضلات (PM). يستخدم بعض المؤلفين هذا الأخير للإشارة إلى المرض ككل. الأقل استخدامًا هو مصطلح "التهاب الجلد والعضلات" أو اسم المرض بعد أسماء المؤلفين الذين وصفوه - مرض فاغنر، مرض فاغنر-أونفريخت-هيب. وفقا للتصنيف الدولي الحديث، ينتمي مرض السكري إلى مجموعة أمراض النسيج الضام الجهازية.

تم وصف DM (PM الحاد) لأول مرة بواسطة E. Wagner في عام 1863، وبعد ذلك إلى حد ما بواسطة R. Nerr وN. Unverricht (1887). مع بداية القرن العشرين. وقد تم بالفعل تحديد أشكال مختلفة من المرض. بعد ذلك، أظهرت العديد من الملاحظات التي أجراها الأطباء وعلماء التشكل إمكانية وجود أمراض حشوية مختلفة في مرض السكري، بالإضافة إلى وجود التهاب الأوعية الدموية الجهازية وآفة غريبة في النسيج الضام، مما جعل من الممكن تصنيف مرض السكري كمجموعة من أمراض الكولاجين. بناءً على شدة الدورة والوفيات المرتفعة (أكثر من 50٪) في مرض السكري، أدرجها E. M. Tareev في مجموعة ما يسمى بالكولاجينوز الخبيثة أو الرئيسية، والتي تحولت فيما بعد إلى مجموعة أمراض النسيج الضام المنتشرة. تم تشكيل فهم واضح إلى حد ما للمرض، وخصائصه السريرية والمورفولوجية، على الرغم من أن قضايا المسببات المرضية والتسبب في المرض لا تزال غير مدروسة بشكل كاف. توجد حاليًا إحصائيات كبيرة نسبيًا وملاحظات شخصية طويلة المدى لعشرات ومئات المرضى الذين يعانون من مرض السكري، والتي يتيح تحليلها تحديد الأنماط العامة للتطور والأشكال السريرية الرئيسية للمرض. تمت مناقشة عدم التجانس الوراثي المحتمل للمتغيرات أو الأنواع الفرعية من DM، والتي تم تحديدها من قبل بعض المؤلفين على أنها مجمع DM-PM. بالإضافة إلى DM وPM، هناك أيضًا مجموعات متكررة جدًا من المرض مع الأورام الخبيثة (DM-PM)، مع أمراض النسيج الضام الأخرى، ومتغير خاص من التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال، والذي ينعكس في التصنيفات.

لا يوجد تصنيف مقبول بشكل عام لمرض السكري، على الرغم من اقتراح عدد من المجموعات والتصنيفات للمرض. من بينها، الأكثر شهرة والأكثر استخداما نسبيا هو تصنيف A. Bohan و Y. Peter.

تصنيف التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات) حسب أ. بوهان وي. بيتر:

• التهاب العضلات الأولي (مجهول السبب).
• التهاب الجلد والعضلات الأولي (مجهول السبب).
• التهاب الجلد والعضلات (أو التهاب العضلات) بالاشتراك مع الأورام
• التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال (أو التهاب العضلات) بالاشتراك مع التهاب الأوعية الدموية
• التهاب العضلات أو التهاب الجلد والعضلات بالاشتراك مع أمراض النسيج الضام الأخرى

هناك رأي حول زيادة تواتر مرض MD (DM) في العقود الأخيرة، والذي يرتبط بزيادة عدد مسببات الحساسية الجديدة، وزيادة تواتر الأورام وما إلى ذلك، ولكن لا توجد إحصائيات واضحة في هذا الصدد . وينبغي أيضًا أن يؤخذ في الاعتبار التحسن في تشخيص هذه المجموعة من الأمراض في السنوات الأخيرة.

يؤثر DM (DM) في كثير من الأحيان على النساء؛ النسبة بين الجنسين بين المرضى البالغين (النساء والرجال)، وفقا لمعظم المؤلفين، هي 2:1 أو أكثر.

يمكن أن يتطور مرض السكري في أي عمر. تم وصف بعض ملاحظات PM عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة. في هذه الحالات، يكون التشخيص التفريقي مع الاعتلالات العضلية الخلقية مهمًا جدًا، على الرغم من أنه صعب جدًا في بعض الأحيان.

هناك ذروتان مرتبطتان بالعمر لمرض السكري، إحداهما (في عمر 10-14 سنة) تعكس الشكل الحداثي، والثانية (في عمر 45-64 سنة) تقابل الزيادة في الشكل الثانوي (الأبصار الورمية). ) شكل المرض.

تمثل الطفولة (الأحداث) DM (PM) 1/5 إلى 1/3 من إجمالي عدد حالات DM، مجهول السبب - 30-40٪ من الحالات، والثلث التالي تقريبًا يقع على المجموعة المشتركة والثانوية ( الأباعد الورمية) أشكال المرض، مع زيادة نسبة هذا الأخير في الفئة العمرية الأكبر سنا.

العمر السائد للمرضى الذين يعانون من مرض السكري مجهول السبب هو من 30 إلى 60 عامًا. في مراجعة لـ 380 حالة منشورة من مرض التصلب العصبي المتعدد (DM)، كان 17% من المرضى أقل من 15 عامًا، و14% كانوا بين 15 و30 عامًا، و60% كانوا بين 30 و60 عامًا، و9% فقط كان عمرهم أكثر من 60 عامًا.

تشير غلبة النساء وزيادة معدل الإصابة خلال فترة المراهقة (DM للأحداث)، على غرار تلك التي لوحظت في التهاب المفاصل الروماتويدي ومرض الذئبة الحمراء، إلى وجود عوامل مشتركة تتعلق بالهرمونات الجنسية في تطور هذه الأمراض.

ما الذي يسبب التهاب الجلد والعضلات؟

مسببات المرض ليست مفهومة جيدا. ويناقش دور العدوى (الفيروسية، داء المقوسات). عوامل وراثيةوالنظرية المناعية لـ DM (IM). كما هو معروف، في عدد من الأمراض الفيروسية (الأنفلونزا، الحصبة الألمانية، وما إلى ذلك) يفترض وجود تأثير مباشر أو غير مباشر للفيروسات على الأنسجة العضلية، والذي يتجلى سريريا (عادة ألم عضلي) وشكليا. مع DM نتحدث عن إمكانية استمرار العامل الممرض على المدى الطويل. لا يوجد دليل مباشر على المسببات الفيروسية لمرض السكري، لكن الحجة غير المباشرة واسعة النطاق. يمكننا التفكير في ثلاث طرق محتملة على الأقل يمكن أن يتأثر بها الفيروس:

• الضرر المباشر للأنسجة العضلية ،
• من خلال الاستجابة المناعية للمستضدات الفيروسية المعبر عنها على سطح ألياف العضلات،
• تقليد المستضدات، مما يسبب وجود الأجسام المضادة المتقاطعة (الأجسام المضادة الذاتية) مع التكوين اللاحق للمجمعات المناعية، وما إلى ذلك.

الفكرة الأكثر شيوعًا هي أن العدوى الفيروسية المزمنة تستمر في العضلات وتسبب استجابة مناعية ثانوية مع تطور نمط PM. الحجة المؤيدة لهذه الفرضية هي الكشف المجهري الإلكتروني للجسيمات الشبيهة بالفيروسات (مثل الفيروس المخاطي وفيروس بيكورنافيروس) في العضلات (في النواة والسيتوبلازم) للمرضى الذين يعانون من مرض السكري. ومع ذلك، يتم اكتشاف هذه الجسيمات أحيانًا أثناء دراسة العضلات الطبيعية وفي أمراض أخرى، والأهم من ذلك، قد لا يكون لاكتشافها أهمية مسببة للمرض في مرض السكري (PM). دليل آخر هو الاكتشاف والدراسة التجريبية للفيروسات ذات الخصائص السمية العضلية. ومع ذلك، في المرضى الذين يعانون من مرض السكري (DM)، لم يتم التعرف على مثل هذه الفيروسات، باستثناء الملاحظات المعزولة، على سبيل المثال، عزل فيروس كوكساكي A2 من البراز لدى صبي يبلغ من العمر 14 عامًا مصابًا بمرض السكري المزمن، وفيروس الصدى في شقيقان مصابان بمرض السكري الحاد. لم يتم عزل الفيروس من عضلات المرضى البالغين المصابين بمرض السكري، على الرغم من أنه تم عزل الفيروس من بعض الأطفال حديثي الولادة المصابين باعتلال عضلي وتم العثور على جزيئات تشبه الفيروس بواسطة المجهر الإلكتروني.

تمت ملاحظة زيادة في عيار الأجسام المضادة لفيروس كوكساكي ب في دراسة مضبوطة على مرض السكري في مرحلة الطفولة، والتي تعتبر أيضًا حجة غير مباشرة لصالح الدور المسبب للعدوى الفيروسية.

حاليًا، يتم استخدام نموذج PM في الفئران الناجم عن فيروس كوكساكي بنجاح في الدراسات التجريبية. تم إثبات انتحاء فيروس كوكساكي بي إلى الأنسجة العضلية. فيما يتعلق بالفيروسات البيكورناوية الفردية، أظهرت تجربة على الفئران وجود صلة بين التهاب العضلات ومستضده المميز Jo-1.

يناقش عدد من الدراسات أيضًا الدور المسبب للمرض المحتمل لداء المقوسات؛ على وجه الخصوص، يتم اكتشاف الأجسام المضادة المكملة لمرض التوكسوبلازما جوندي في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من PM أكثر من المرضى الذين يعانون من الضوابط. علاوة على ذلك، فإن المرضى الذين يعانون من ارتفاع التتر عادةً ما يكون لديهم مدة قصيرة من المرض (تصل إلى عامين) وغالبًا ما يكون لديهم أجسام مضادة محددة ضد التوكسوبلازما IgM، والتي ينخفض ​​مستواها أثناء العلاج بالكورتيكوستيرويدات. لكن يبقى السؤال: هل هذا التلوث بعدوى التوكسوبلازما الذي يحفز تطور PM، أم مشاركته المباشرة في التسبب في المرض. بتلخيص البيانات المتعلقة بالعامل المعدي، لا يمكن استبعاد دوره المساعد المحتمل، إلى جانب الطرق المذكورة أعلاه لمشاركة الفيروس المحتملة في تطوير التفاعلات المناعية والعملية المرضية ككل.

تلعب العوامل الوراثية بلا شك دورًا في تطور مرض السكري، على غرار مشاركتها في نشأة أمراض النسيج الضام الجهازية الأخرى، أي في إطار نظرية الميراث متعددة العوامل. وهذا يفترض وجود استعداد للمرض، والذي لا يتحقق إلا بالاشتراك مع مختلف العوامل الخارجية والداخلية (البيئية، المعدية، المناعية، الغدد الصماء، وما إلى ذلك). بالنسبة لمرض السكري، قد تكون العوامل المسببة للمرض، على سبيل المثال، فيروس كوكساكي 2 ومجموعات أخرى من الفيروسات التي تتفاعل مع التغيرات المناعية (المناعة الذاتية) التي تسببها أو تلك الموجودة مسبقًا.

على الرغم من عدم تحديد الأساس الجزيئي للتحديد المسبق للمرض، إلا أن هناك عددًا من الأدلة غير المباشرة لصالح مشاركة العوامل الوراثية في تطوره. هذا هو وجود حالات عائلية لمرض السكري، على الرغم من ندرتها، بما في ذلك في التوائم، والكشف عن أمراض روماتيزمية أخرى لدى أقارب المرضى الذين يعانون من مرض السكري (في كل عائلة سابع، هناك حالات حساسية ومرض مختلفة متلازمات المناعة الذاتيةالتغيرات المختبرية - زيادة مستويات الغلوبولين المناعي، والأجسام المضادة للنواة، والترددات اللاسلكية في عائلات المرضى الذين يعانون من مرض السكري. وهكذا، لاحظت إي إم تاريف عائلة تم فيها الجمع بين حالات مرض السكري الحاد والذئبة الحمامية القرصية وفرط غاما غلوبولين الدم البنيوي، ولاحظت أ.ب.سولوفيوفا شقيقتين، إحداهما مصابة بمرض السكري، والأخرى مصابة بالتهاب المفاصل الروماتويدي. لاحظنا وجود مزيج من مرض السكري وتصلب الجلد في عائلتين. عند فحص 45 من أقارب 33 مريضًا مصابين بمرض السكري، تم تشخيص 13 منهم بأمراض مناعة ذاتية أخرى، وفي هذه العائلات والمرضى انخفض متوسط ​​مستوى IgG في الدم، وزاد مكون C3 من المكمل. ومع ذلك، هناك ملاحظة لزوجين حيث أصيبت الزوجة بمرض السكري الشديد مع نتيجة مميتة بعد 5 سنوات من بداية المرض، وكان الزوج يعاني من ألم عضلي وتصلب العضلات وزيادة في فسفوكيناز الكرياتين في الدم، والذي يعود مرة أخرى إلى المستوى الطبيعي. فرضية مشاركة العامل المعدي في تطور المرض.

هناك عدد قليل من الدراسات المناعية الخاصة التي تدرس العلاقة بين مستضدات التوافق النسيجي (HLA) ومرض السكري أو تم إجراؤها على مادة صغيرة. ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى الارتباط المحدد لـ DM (DM) مع مستضدات B8 وB14 وDR3 في السكان الأوروبيين والارتباط مع B7 وDRW-6 في السود. في وقت لاحق إلى حد ما، F. S. Arnett وآخرون. لاحظت وجود علاقة بين مضاد Jo-1 (خاصية الأجسام المضادة DM) وHLA-DR3. جميع مرضى DM المضادين لـ Jo-1 كانوا أيضًا إيجابيين لـ DR3- أو DRW-6. ولوحظ وجود علاقة سلبية مع مستضد HLA-DRW-4، وهو سمة من سمات المرضى الذين يعانون من RA إيجابي المصل. إن الارتباط مع المستضد B8 معروف جيدًا في العديد من حالات المناعة (المناعة الذاتية) ويؤكد تورط العوامل المناعية في تطور مرض السكري. ربما يكون وجود بعض الأنماط الفردية هو الذي يفسر الميزات الأشكال السريريةمرض السكري، والاشتراك مع أمراض النسيج الضام الأخرى (على سبيل المثال، الأكثر شيوعًا مع تصلب الجلد ونادرًا مع التهاب المفاصل الروماتويدي)، وشدة المكون المناعي، وما إلى ذلك. يكون الارتباط مع HLA-B8 وDR3 أكثر وضوحًا في مرض السكري لدى الأحداث ويعتبر حاليًا بمثابة مرض علامة وراثية للأمراض.

المرضية (ماذا يحدث؟) أثناء التهاب الجلد والعضلات

النظرية المناعية للتسبب في مرض السكري هي النظرية الرائدة وتتشابك بشكل وثيق مع النظرية الجينية والفيروسية (المعدية)، والتي أثبتتها الاضطرابات الواضحة في المناعة الخلوية والخلطية، والتي تشارك بنشاط في تطوير العملية المرضية. في مرض السكري، هناك مجموعة واسعة من الأجسام المضادة للنواة، والمجمعات المناعية المنتشرة والثابتة، وزيادة مستويات الجلوبيولين المناعي في الدم، تم اكتشاف خلل في تعداد الخلايا الليمفاوية T و B في الدم، وتأثير سام للخلايا للخلايا الليمفاوية على الأنسجة العضلية، وما إلى ذلك. ارتفاع وتيرة التوليفات مع الأورام، حيث يعمل DM عادةً كمرض ثانٍ، مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى و المتلازمات، بما في ذلك التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو، ومتلازمة سيجرين، وما إلى ذلك، وتطوير DM "الثانوي" (PM) في داء الشعرينات، بعد إعادة التطعيم، يؤكد الدور الاستفزازي للحساسية الضوئية وفرط الحساسية للأدوية مشاركة الآليات المناعية في التسبب في المرض.

لا شك في الدور المهم للمناعة الخلوية في تطور مرض السكري (DM)، وهو ما تدعمه البيانات التالية:

• تتكون المرتشحات اللمفاوية في العضلات في الغالب من الخلايا الليمفاوية المناعية من النمط الظاهري T-helper؛
• عند التعرض لمستضد العضلات، تتحول الخلايا الليمفاوية للمرضى الذين يعانون من مرض السكري (PM) وتزيد من إنتاج العامل المثبط للبلاعم (MPF)؛
• تكشف الخلايا الليمفاوية في DM (PM) عن ارتفاع نسبة السيتو تأثير سامل خلايا العضلاتبالمقارنة مع الخلايا الليمفاوية السيطرة.
• أنها تطلق اللمفوتوكسين، الذي يمكن أن يعطل عملية التمثيل الغذائي للعضلات، وعامل خاص يمنع أيونات الكالسيوم المرتبطة بالشبكة الهيولية العضلية وانقباض العضلات؛
• الخلايا الليمفاوية من الحيوانات المصابة بـ DM التجريبي لها تأثير سام للخلايا على العضلات الهيكلية.

وينبغي التأكيد على أن ليست كل ردود الفعل هذه خاصة بـ DM فقط؛ يمكن ملاحظتها أيضًا في التهاب العضلات الفيروسي وبعض الاعتلالات العضلية، والتي، مع ذلك، لا تستبعد أهميتها المسببة للأمراض. أظهرت الدراسات الحديثة أن الخلايا وحيدة النواة المحيطية في DM لها تأثير ضار على الخلايا الليفية الجلدية في زراعة الأنسجة. وهذا يشير إلى مشاركة التفاعلات الخلوية في تلف الأنسجة الضامة في مرض السكري والتسبب في المرض.

تتم الإشارة إلى التغييرات في الاستجابة المناعية في مرض السكري من خلال وجود الأجسام المضادة للنواة (التي يحددها التألق المناعي)، والأجسام المضادة للنواة، والأجسام المضادة للعضلات، والأنتيميوسين، والأجسام المضادة للميوغلوبين والأجسام المضادة للهيكل الخلوي، المنتشرة والثابتة في أوعية المجمعات المناعية. في السنوات الأخيرة، زاد الاهتمام بهذه الدراسات، وظهرت خصائص أكثر تفصيلاً للأجسام المضادة المعزولة، ولكن في الوقت الحاضر، لا يزال دورها المرضي وقدرة الأجسام المضادة على التوسط في عملية المناعة الذاتية غير مثبت. يتم أيضًا اكتشاف بعض الأجسام المضادة المذكورة أعلاه في مصل الدم للمرضى الذين يعانون من أمراض عضلية أخرى، مما يسمح باعتبارها على الأرجح نتيجة لتلف العضلات وليس سببًا لها.

في السابق، كان يعتقد أن تكوين الأجسام المضادة للنواة ليس نموذجيًا لمرض السكري، على الأقل بالمقارنة مع مرض الذئبة الحمراء، حيث يعتبر وجودها علامة تشخيصية للمرض. حاليًا، عند استخدام ركائز أكثر حساسية، مثل خلايا HEp-2، يتم اكتشاف الأجسام المضادة للنواة بتردد عالٍ في كل من SSc وDM. على وجه الخصوص، تتيح طريقة الفلورسنت المناعي، باستخدام HEp-2، اكتشاف وجود الأجسام المضادة للنواة في مرض الذئبة الحمراء (SLE) وSSC بنسبة 100% تقريبًا، وفي DM (PM) بنسبة 78%. تم الكشف عن عدم تجانس الأجسام المضادة. الأجسام المضادة الأكثر تحديدًا، وفقًا لأبحاث حديثة، هي الأجسام المضادة لمستضدات PM-1 وKu- وJo-1 وMi-2. . .

تم العثور على الأجسام المضادة PM-1، التي تنتج مضانًا نوويًا ونوويًا، في 60٪ من المرضى الذين يعانون من مرض السكري، وفي أغلب الأحيان مع مزيج من مرض السكري ومرض SSc. مع مزيد من تنقية مستضد PM-1، انخفض تكرار اكتشافه في DM إلى 9-12٪؛ لم يتم اكتشاف هذا المستضد في المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي ومرض الذئبة الحمراء، ولكن تم اكتشافه في 2 من 32 مريضًا (6٪) مصابين بـ SSc. م. رايشلين وآخرون. أكد نموذجية الأجسام المضادة PM-1 في متلازمة التداخل (DM-SSD) وندرتها النسبية في DM. ويُقترح تسمية هذه الظاهرة بـ "الأجسام المضادة DM-SSD". وجدت دراسة أجريت على 77 مريضًا مصابًا بمرض السكري بالاشتراك مع SSc أيضًا أجسامًا مضادة لـ RNP (29%)، وأجسامًا مضادة لـ SSA (14%)، وأجسامًا مضادة لـ SSB (5%)، وأجسامًا مضادة لـ Scl-70 (10%)، وأجسامًا مضادة للحمض النووي (6%)، وأجسامًا مضادة للحمض النووي (6%). الأجسام المضادة SM (10٪)، ومع ذلك، نادرا ما لوحظ ارتباط الأجسام المضادة PM-1 مع الأجسام المضادة الأخرى. في المرضى الذين لديهم أجسام مضادة Sm، لوحظت أيضًا علامات مرض الذئبة الحمراء. وبالتالي، فإن وجود الأجسام المضادة PM-1 يؤكد وجود ويميز السمات المناعية للشكل المتصالب لمرض السكري مع تصلب الجلد، والتي يمكننا تحديدها على أساس البيانات السريرية.

يتم أيضًا ملاحظة الأجسام المضادة لـ Ku بشكل رئيسي في المرضى الذين يعانون من علامات DM (PM) وSSc: لذلك، غالبًا ما توجد بالارتباط مع الأجسام المضادة لـ PM-1. ومع ذلك، يتم تمييز نظام Ku عن الأجسام المضادة PM-1 عن طريق الانتشار المناعي والخصائص الفيزيائية والكيميائية الأخرى.

تعتبر الأجسام المضادة لـ Jo-l الموجهة إلى المستضد النووي القابل للذوبان محددة لـ DM. إم إس هوشبيرج وآخرون. تم العثور على مضاد Jo-l في 23% من المرضى الذين يعانون من مرض السكري (DM) وفي أي حالة من حالات مرض الذئبة الحمراء (SLE) ومرض التهاب المفاصل الروماتويدي (SSc). في أغلب الأحيان، يتم اكتشاف هذه الأجسام المضادة في PM (47٪)، بما في ذلك متلازمة التداخل. يتم توجيه الأجسام المضادة Jo-1 إلى إنزيم نقل الحمض النووي الريبي الهيستيديل وبالتالي قد تمثل استجابة مناعية للعوامل الفيروسية المرتبطة بهذا الإنزيم. وقد لوحظ أن مرض الرئة الخلالي أكثر شيوعًا في المرضى المصابين بمضادات Jo-l، وهناك ارتباط مع مستضدات DR-3 وDRW-6، وهي سمة من سمات مرض السكري لدى البالغين.

يمكننا التحدث عن وجود مجموعة فرعية من المرضى الذين يعانون من DM (DM)، وHLA-، وDR3-، وJo-1، والذين غالبًا ما يعانون من مرض الرئة الخلالي. تمثل الأجسام المضادة Mi-2 النوع الأول من الأجسام المضادة المترسبة الموصوفة على أنها خاصة بمرض السكري. تحدث في ما يقرب من 25٪ من المرضى الذين يعانون من مرض السكري (أقل في كثير من الأحيان في غياب تغيرات الجلد)؛ لم يتم الكشف عنها في أمراض النسيج الضام الأخرى.

وبالتالي، فإن Anti-Mi2 هو أكثر سمة من سمات DM، وanti-Jo-1، على العكس من ذلك، بالنسبة لـ PM، في حين أن Anti-PM-1 يميز في الغالب الجمع أو التقاطع بين DM (PM) مع SSD.

تم العثور على المجمعات المناعية في جدار الأوعية الدموية لدى الأطفال المصابين بمرض السكري مع التهاب الأوعية الدموية، مما يشير إلى أهميتها المرضية. في الوقت نفسه، تعد المجمعات المناعية المنتشرة (CIC) أحد الاختبارات المعملية المميزة لنشاط العملية المرضية، فهي ترتبط بمؤشرات أخرى للنشاط ووجود اضطرابات مناعية. أظهر تحليل بأثر رجعي أن المرضى إيجابيي CEC الذين يعانون من DM (PM) يحتاجون إلى جرعات أعلى من البريدنيزولون (في المتوسط ​​مرتين) من المرضى سلبيي CEC. يشير هذا إلى التشخيص (في تحديد النشاط)، وإلى حد ما، الأهمية النذير لـ CEC في DM (DM). يمكن أيضًا استخدام مستوى CEC لمراقبة فعالية العلاج: عند استخدام جرعات كافية من الكورتيكوستيرويدات، فإنه ينخفض ​​لدى معظم المرضى.

في دراسة مقارنة لـ CEC في مجموعتين: الأولى مع DM مجهول السبب (DM) والثانية مع DM بالاشتراك مع أمراض النسيج الضام المنتشرة الأخرى، تم الكشف عن أنه في المجموعة الثانية كانت النسبة المئوية لاكتشاف CEC والارتباط بـ Clq أعلى قليلا مما كانت عليه في الأول. في كلا المجموعتين، ارتبطت الزيادة في CEC بمؤشرات مختبرية أعلى لنشاط العملية، ولكن في المجموعة الثانية تم اكتشاف اختبارات المناعة الذاتية الإيجابية في كثير من الأحيان: خلايا LE في 10٪ من المرضى في المجموعة الأولى وفي 38٪ في الثانية. عامل مضاد للنواة في 40 و 69٪، RF - في 40 و 85٪ على التوالي.

تمت مناقشة الدور الإمراضي لـ CEC فيما يتعلق بتفاعلها مع مستقبلات F للخلايا الليمفاوية، مما تسبب في زيادة في التخليق الحيوي للجلوبيولين المناعي (ومرة أخرى زيادة لاحقة في CEC، أي حلقة مفرغة)، وإطلاق الليمفوكينات المشاركة في التطور. من الالتهابات وتلف العضلات.

يؤدي ترسب المجمعات المناعية في الأنسجة (العضلات والجلد والأوعية الدموية وما إلى ذلك) إلى تطور التهاب المجمع المناعي.

كل هذا يشير إلى المشاركة التي لا شك فيها والدور الرائد للاضطرابات المناعية في التسبب المحلي والعامة لمرض السكري (DM).

في ما يقرب من نصف المرضى، سبق ظهور المرض التشمس، والتبريد، والإجهاد العاطفي، والتطعيم، والإدارة مصل مضاد للكزاز، التحسس من راتنجات الإيبوكسي، المذيبات الضوئية، الأدوية (البنسلين، السلفوناميدات، الأمينازين، الأنسولين، الفيتامينات B1، B6، B12)، إلخ. يتم اكتشاف مثل هذا الارتباط مع العوامل السابقة أو المؤهبة أو المثيرة للمرض في كثير من الأحيان مع البداية الحادة للمرض. مارك ألماني.

أعراض التهاب الجلد والعضلات

يمكن أن تكون بداية المرض حادة، ولكن في كثير من الأحيان تتطور الأعراض تدريجيًا، وتتميز بشكل رئيسي بالجلد والجلد المظاهر العضلية: تورم واحتقان في المنطقة المحيطة بالحجاج، في الأجزاء المفتوحة من الجسم، ألم عضلي، زيادة ضعف العضلات، وأحيانا ألم مفصلي، حمى منخفضة الدرجة. مع بداية حادة - حمى تصل إلى 38-39 درجة مئوية، وتدهور حاد في الحالة، وحمامي أكثر عمومية ومشرقة على الوجه والجذع والأطراف، وزيادة سريعة في ضعف العضلات، حتى عدم القدرة على الحركة في الشهر الأول من المرض. هناك أيضًا ملاحظات على مرض السكري المزمن، عندما تسبق أعراض الجلد تلف العضلات بفترة طويلة، والذي يتطور تدريجيًا وعادةً لا يكون واضحًا كما هو الحال في أشكاله الحادة وتحت الحادة. في حالة PM، لا يوجد أي تلف في الجلد، ولكن منذ بداية المرض، تتطور أعراض العضلات المميزة بشكل حاد أو تدريجي. من الممكن أيضًا حدوث تطور بطيء جدًا لضعف العضلات (أكثر من 5 إلى 10 سنوات) كانعكاس لصورة PM المزمن، والتي يصعب أحيانًا التمييز بينها وبين الحثل العضلي التقدمي. عندما يبدأ المرض بمتلازمة رينود أو تصلب المفاصل، وأحيانًا حالات الحمى السابقة، والتي تنضم لاحقًا إلى الصورة المميزة لـ PM، فإننا نتحدث عادةً عن مزيج من PM مع أمراض النسيج الضام الأخرى، في كثير من الأحيان SSD (متلازمة التداخل ).

علامات طبيه

• زيادة درجة حرارة الجسم
• تلف الجلد:
  • • التهاب احمرارى للجلد
    • وذمة حول الحجاج
    • الشعيرات الدموية
• متلازمة رينود
• الأضرار العامة للعضلات الهيكلية:
  • • ضعف
    • ألم عضلي
    • التقلصات
    • تكلس
• عسر البلع
• الأضرار التي لحقت الأغشية المخاطية
• التهاب المفاصل / ألم مفصلي
• ضرر القلب:
  • • عضلة القلب
    • الشغاف
    • تامور
• الالتهاب الرئوي الخلالي، والتليف الرئوي
• ذات الجنب اللاصق
• التهاب الكلية
• تضخم الكبد (التنكس الدهني)

تتميز الصورة الكاملة للمرض بتعدد الأجهزة ومتعدد المتلازمات مع تلف الجلد والعضلات السائد، مما يسبب المظهر الغريب للمرضى الذين يعانون من مرض السكري وزيادة عدم القدرة على الحركة. في كثير من الأحيان تشارك الأغشية المخاطية في هذه العملية. عادة ما يتم التعبير عن تلف المفاصل، وكذلك أمراض الحشوية، بشكل معتدل وليس متكررًا، على سبيل المثال، في مرض الذئبة الحمراء (SLE) ومرض التهاب المفاصل الروماتويدي (SSc).

الآفات الجلديةمع مرض السكري يكون متعدد الأشكال: حمامي، تورم والتهاب الجلد هو السائد، بشكل رئيسي على الأجزاء المكشوفة من الجسم. حطاطي، فقاعي، وأحيانا مع تقرحات، طفح جلدي نمش، توسع الشعريات، بؤر التصبغ وتصبغ، فرط التقرن، وما إلى ذلك. تلعب الوذمة والحمامي حول الحجاج، التي لها لون أرجواني غريب "هليوتروب" (أعراض "النظارات")، دورًا دور تشخيصي وتفريقي مهم في مرض السكري. غالبًا ما يتم تحديد الحمامي الساطعة على الوجه والرقبة والصدر فوق المفاصل، وخاصة فوق المفاصل القريبة بين السلاميات والمفاصل السلامية (متلازمة جوترون)، على السطح الخارجي للساعد والكتف، والسطح الأمامي للفخذين والساقين. مثل هذه التغيرات الجلدية، خاصة مع التهاب الشعيرات الدموية، تشبه الآفات الجلدية في مرض الذئبة الحمراء، ولكنها أكثر ثباتًا، ولها لون مزرق، وقد تكون مصحوبة بتقشير وحكة. في بعض الأحيان يكون التهاب الجلد حرشفيًا بطبيعته ويشبه الزهم أو الصدفية. تورم الوجه والأطراف، في الغالب فوق العضلات المصابة، يكون كثيفًا أو كثيفًا بطبيعته، ويشبه أحيانًا الآفات الجلدية في تصلب الجلد. غالبًا ما يتم ملاحظة الاضطرابات الغذائية في شكل جفاف الجلد والانشقاقات الطولية وهشاشة الأظافر وتساقط الشعر وما إلى ذلك. يمكن أن تكون طيات الأظافر مفرطة بسبب توسع الشعيرات الدموية وظاهرة الحمأة التي يتم اكتشافها بواسطة تنظير الشعيرات الدموية. في بعض الأحيان يتم تحديد نوع من مرض السكري المزمن - التهاب الجلد والعضلات، الذي يتميز بآفات جلدية من نوع تبكل الجلد، عندما تكون هناك بؤر تصبغ وتصبغ، وتوسع الشعريات المتعدد، وترقق الجلد، والجفاف، ومناطق فرط التقرن. في حالات أقل شيوعًا، يتطور تبكل الجلد كنتيجة للطفح الجلدي الحمامي والفقاعي والنمشي وغيرها، وهو أكثر سمة من سمات المسار الحاد وتحت الحاد، مما يشير إلى وجود زمانية غريبة للعملية التي حدثت بشكل عفوي أو تحت تأثير العلاج.

ما يقرب من نصف المرضى يعانون في وقت واحد من التهاب الملتحمة والتهاب الفم، مصحوبًا أحيانًا بزيادة إفراز اللعاب واحتقان الدم وتورم البلعوم والحبال الصوتية الحقيقية. قد تسبق متلازمة الجلد ظهور علامات أخرى للمرض، بما في ذلك تلف العضلات، ولكن في المرضى الذين يعانون من PM لا توجد أي تغيرات في الجلد. نادرًا ما تكون تغيرات الجلد بمثابة العلامة الوحيدة للمرض لعدد من السنوات.

وبالتالي، على الرغم من اختلاف التغيرات في الجلد والأغشية المخاطية، فإن العلامات المميزة والتوطين السائد للعملية غالبًا ما يجعل من الممكن الاشتباه في مرض السكري من النظرة الأولى للمريض.

يعد تلف العضلات الهيكلية هو العلامة الرئيسية لمرض السكري. السمة المميزة هي تطور التهاب العضل الشديد النخري في كثير من الأحيان مع تلف سائد لعضلات الأطراف القريبة وحزام الكتف والحوض والرقبة والظهر والبلعوم والمريء العلوي والعضلة العاصرة.

سريريًا، يُلاحظ ألم عضلي أو كثافة أو طبيعة عجينية للعضلات المصابة، وزيادة في حجمها، وألم عند الجس. العرض السائد لـ PM (DM) هو ضعف العضلات التدريجي بشكل مطرد، والذي يتم التعبير عنه في تقييد كبير للحركات النشطة للمرضى الذين لا يستطيعون الوقوف أو الجلوس أو رفع أرجلهم على درجة (أعراض "الحافلة") أو الإمساك بأي شيء جسم في أيديهم، ومشط شعرهم، وارتداء ملابسهم (أعراض "القمصان")، وتسقط بسهولة عند المشي. عندما تتأثر عضلات الرقبة والظهر، لا يستطيع المرضى رفع رؤوسهم من الوسادة أو الإمساك بها أثناء الجلوس (يسقط الرأس على الصدر)، ولا يمكنهم الجلوس والنهوض من السرير بشكل مستقل.تقريبا جميع الحركات المرتبطة بالرقبة مشاركة العضلات القريبة من الأطراف (الكتف وحزام الحوض)، بينما في الأجزاء البعيدة من الأطراف (في اليدين والقدمين) يتم الحفاظ على قوة مرضية ونطاق كامل من الحركة.

يؤدي المشاركة التدريجية لعضلات الرقبة والظهر في هذه العملية إلى تفاقم خطورة حالة المرضى الذين يحتاجون إلى رعاية مستمرة بسبب زيادة الإعاقة وعدم القدرة على الحركة.

تؤدي مشاركة عضلات البلعوم إلى حدوث عسر البلع (الاختناق عند البلع)، ومن الممكن استنشاق الطعام إلى القصبة الهوائية. على النقيض من عسر البلع الذي لوحظ في التهاب المفاصل الروماتويدي، فإن المرضى الذين يعانون من مرض السكري يواجهون صعوبة في بلع كل من الطعام الصلب والسائل، والذي يتم سكبه أحيانًا عبر الأنف. تتأثر في الغالب الأجزاء العلوية من المريء وعضلات الحنك الرخو واللسان. ظهور أعراض كاذبة تحاكي مرضًا عصبيًا.

الأضرار التي لحقت العضلات الوربية والحجاب الحاجزمما يؤدي إلى محدودية الحركة وانخفاض القدرة الحيوية للرئتين، ويساهم في تطور المضاعفات الرئوية - أحد الأسباب الرئيسية للوفاة في مرض السكري.

عندما تتضرر عضلات الحنجرة، تظهر نبرة الصوت الأنفية (خلل النطق)، وبحة في الصوت، وحتى فقدان الصوت. يؤدي تلف العضلات العاصرة إلى تعطيل نشاطها. ترجع شدة الحالة والإعاقة لدى المرضى الذين يعانون من مرض السكري أيضًا إلى التطور اللاحق المتكرر لتقلصات الأوتار العضلية وضمور وتكلس مجموعات العضلات المصابة سابقًا.

يعتمد معدل تطور الأعراض بشكل أساسي على طبيعة المرض. في الحالات الحادة، قد يظهر ضعف شديد في العضلات خلال الأسابيع 2-3 الأولى، وغالبًا ما يكون مصحوبًا ببيلة الميوجلوبين. في كثير من الأحيان، تتطور أعراض PM تدريجيا - على مدى 3-6 أشهر (دورة تحت الحادة). يمكن أن يزداد ضعف العضلات على مدار عدد من السنوات عندما يتعلق الأمر بالمرض المزمن (CM). في الوقت نفسه، يتم الحفاظ على التوطين المميز للعملية - الأجزاء القريبة من عضلات الأطراف.

عضلات الوجهنادرا ما تتأثر مشاركة عضلات العين في هذه العملية لم يتم ملاحظتها عمليا في PM. ومع ذلك، فإن G. Serratrice وA. Schiano يصنفان أيضًا على أنه شكل إقليمي من DM (PM) - التهاب العضلات القطعي مع تلف مجموعات العضلات الفردية (الكتف، لوح الكتف، عظم الفخذ) ذات الطبيعة المتصلبة أو الالتهابية. .هنا تشمل التهاب العضل المداري ، حيث يتم ملاحظة تدلي الجفون ، والشفع ، بالإضافة إلى عدد من "التهاب العضل المحلي" الآخر ، والذي ، في رأينا ، يوسع بشكل متكرر وغير مبرر إطار علم الأمراض لـ DM (PM). يتميز DM بـ تلف عضلي جهازي يصل إلى درجة "الاستهلاك العضلي" (العضلي) في الحالات الشديدة من المرض. في 6 من 39 مريض، بالإضافة إلى علامات مرض السكري، لاحظ د. بورين وآخرون التهاب المحفظة العضدي العضدي؛ 4 من هؤلاء المرضى الستة كانوا يعانون أيضًا من التهاب المحفظة العضدي العضدي. علامات تصلب الجلد وكلها 6 - عامل مضاد للنواة إيجابي (متلازمة التداخل)، لذلك يمكن الافتراض أن التهاب المحفظة النطاط في الكتف يرتبط بكل من PM وتصلب الجلد.

من الواضح تمامًا أن طبيعة تلف العضلات وشدة المرض وتوطينه تختلف داخل مجموعة الدراسة من المرضى وفي صورة المريض الفردي. ويعتمد هذا إلى حد كبير على مدة المرض ودرجة تطور العملية المرضية وطبيعة مسار المرض والعلاج وما إلى ذلك.

التغيرات المورفولوجية في العضلات الخزعةالواردة أدناه، بالإضافة إلى بيانات تخطيط كهربية العضل، تختلف دراسات إنزيمات العضلات اعتمادًا على شدة التهاب العضلات وشدته ونشاطه، ولكنها تحتوي على سمات مميزة لهذا المرض تسمح بالتحقق من التشخيص.

يعد التكلس أيضًا أحد العلامات المميزة لمرض السكري، على الرغم من أنها ثانوية إلى حد ما، وله طابع ضموري أو أيضي ("تعويضي"). تتكلس الأنسجة المصابة التي لوحظت فيها تغيرات التهابية وحتى نخرية سابقًا: لا ينتهك استقلاب الكالسيوم (يظل مستوى الكالسيوم والفوسفور في الدم طبيعيًا).

التكلسوهو أكثر شيوعًا في مرض السكري عند الأطفال، ولكنه قد يؤدي أيضًا إلى تعقيد مسار مرض السكري لدى البالغين، خاصة في غياب العلاج المناسب بالكورتيكوستيرويد في الوقت المناسب. في مرض السكري لدى الأحداث، يتطور بعد حوالي 16 شهرًا من بداية المرض. عادة ما تصبح مناطق اللفافة متكلسة، الأنسجة تحت الجلدالملاصقة للعضلات المصابة، أي بشكل رئيسي في منطقة الكتف وحزام الحوض، ولكن قد تحدث أيضًا تكلسات في منطقة المرفقين والمفاصل الأخرى. مناطق واسعة من التكلس، وأحيانا مؤلمة بشكل حاد، أو انتشارها إلى الأنسجة المحيطة بالمفصل يؤدي إلى عدم القدرة على الحركة والإعاقة لدى المرضى. عندما تقع التكلسات تحت الجلد، فإنها تنفصل جزئيًا على شكل كتل متفتتة، مما يؤدي إلى تقرحات وأحيانًا تقيح. نموذجي تمامًا سريريًا، ويتم تأكيدها بالأشعة السينية، وهو أمر مهم بشكل خاص للكشف عنها عندما تكون عميقة. لاحظنا 4 مرضى صغار يعانون من تكلسات واسعة النطاق في حزام الحوض والكتف، وكانوا غير قادرين على الحركة عمليًا ويعانون من الألم. لذلك، لا يمكننا أن نتفق مع المؤلفين الذين يعتبرون التكلس علامة إنذار جيدة، على الرغم من أنه يشير في الواقع لدى المرضى البالغين إلى انتقال حاد إلى تحت الحاد وحتى مزمن، بشكل عفوي أو أثناء العلاج. بالطبع، ليس كل المرضى الذين يعانون من DM (DM) لديهم مثل هذا التكلس الواضح في الأنسجة؛ يمكن أن يتطور تدريجيًا ويكون غير مؤلم عمليًا أو يتم الشعور به فقط في وضع معين، على سبيل المثال الجلوس - مع تكلسات صغيرة نسبيًا في المناطق الألوية.

التكلس، مع الأخذ بعين الاعتبار طبيعته وموقعه، له قيمة تشخيصية وتفاضلية معينة.

علاج المرضى الذين يعانون من التكلس صعب وغير فعال عادة. محاولات استئصال جراحيالتكلسات الفردية لا تحل المشكلة ككل. العوامل العلاجية (الكورتيكوستيرويدات، ثنائي الفوسفونات، حقن MagEDTA، وما إلى ذلك) لا تقدم أيضًا نتائج ملموسة. بالنسبة للتكلسات السطحية الصغيرة، فإن الاستخدام الموضعي لـ DMSO مع Trilon B له بعض التأثير. في عدد قليل من المرضى، لوحظ تحسن جزئي من استخدام البروبينسيد والكولشيسين. في حالات نادرة، لوحظ الارتشاف التلقائي للتكلسات. تعتبر المتلازمة المفصلية أقل شيوعًا بالنسبة لمرض السكري (PM)، ويتم التعبير عنها عادةً على شكل ألم مفصلي أو تلف في الأنسجة المحيطة بالمفصل، أما التهاب المفاصل فهو نادر. غالبًا ما يرتبط خلل المفاصل والتقلصات بتلف العضلات. يكشف فحص الأشعة السينية في بعض الأحيان عن هشاشة العظام المعتدلة. في الأحداث DM (PM)، يكون تلف المفاصل، بما في ذلك شكل التهاب المفاصل، أكثر وضوحًا. في البالغين، لاحظت A. P. Solovyova متلازمة مفصلية بنسبة 27.7٪: ألم أثناء الحركة، خاصة في المفاصل الكبيرة في الأطراف، والخلل الوظيفي - تقييد الحركات النشطة والسلبية، والصلابة وأحيانًا التورم في منطقة المفصل. غالبًا ما يتأثر المرفقان والكتفان والركبتان واليدين. لوحظ تلف المفاصل في 1/3-1/2 من المرضى الذين يعانون من مرض السكري (PM)، وفي كثير من الأحيان عندما يقترن بأمراض النسيج الضام الأخرى (متلازمة التداخل). شدة الألم معتدلة. تحدث في كثير من الأحيان في الليل وتستمر في الصباح؛ دائما تأخذ المقعد الخلفي لأعراض العضلات. تظهر عادة في بداية المرض ويتم تخفيفها بسرعة (كل من آلام المفاصل والتهاب المفاصل) بالكورتيكوستيرويدات، والتي يجب أن تؤخذ بعين الاعتبار أيضًا في التشخيص والتشخيص التفريقي لمرض السكري (PM).

متلازمة رينوديمكن ملاحظتها أيضًا في DM، ولكنها ليست نموذجية ومتكررة كما هو الحال في SSD. ويلاحظ في حوالي 1/4-1/3 من المرضى الذين يعانون من DM (PM)، في كثير من الأحيان عند الأطفال، حيث يكون جزءًا من صورة التهاب الأوعية الدموية المميزة لهذا الشكل. نموذجي للأشكال المشتركة من مرض السكري مع تصلب الجلد. في مرض السكري مجهول السبب، غالبًا ما يكون ثنائي الطور بطبيعته مع غلبة اختناق الأطراف، وعادة ما يكون واضحًا تمامًا ولا يؤدي إلى تقرحات غذائية ونخر في الأصابع، باستثناء الأشكال المتقاطعة مع SSD، حيث يميز الأخير و قد تكون العلامة الأولى للمرض.

يكشف تنظير الشعيرات الدموية عن اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة التي تقترن بكل من متلازمة رينود والتهاب الأوعية الدموية: توسع الحلقات الشعرية، وتباطؤ تدفق الدم ومتلازمة الحمأة، والحقول اللاوعائية، على الرغم من أن الأخير أكثر شيوعًا لـ SSc. غالبًا ما يتم العثور على هذه التغييرات في DM أكثر من PM. ليس لديهم علاقة واضحة مع شدة ونشاط التهاب العضلات، على الرغم من أنها تقل مع مغفرة طويلة الأمد. توجد في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من متلازمة رينود، وتلف الجلد والمفاصل والرئتين، ومتلازمة التداخل.

الأضرار التي لحقت الأعضاء الداخليةعادةً ما يتم التعبير عنه بشكل معتدل، ويحدث في معظم المرضى الذين يعانون من مرض السكري، ولكنه لا يسود في صورة المرض، كما هو الحال، على سبيل المثال، في SSc وSLE. بعض التهابات الأحشاء المرئية تحدث أو تتفاقم بسبب أمراض العضلات المميزة للمرض. وهذا ينطبق في المقام الأول على الأضرار التي لحقت بالجهاز التنفسي والجهاز الهضمي. تنجم المظاهر الحشوية الأخرى لمرض السكري (PM) عن تطور عملية مرضية في الأنسجة الخلالية والأوعية الدموية للأعضاء، مما يؤكد تورط النسيج الضام والطبيعة النظامية للعملية المتأصلة في هذه المجموعة من الأمراض. غالبًا ما يتم ملاحظة تلف عضلة القلب ذي الطبيعة الالتهابية والتصنعية ، وتطور الالتهاب الرئوي الخلالي أو التليف الخلالي المنتشر في الجهاز الهضمي (عسر البلع ، والتهاب الأوعية الدموية ، وتلف العضلة العاصرة) ؛ وتتأثر الكلى بشكل أقل في كثير من الأحيان.

الأضرار التي لحقت القلب، وخاصة عضلة القلب، غالبًا ما يتم ملاحظته في المرضى الذين يعانون من مرض السكري، وفي الحالات الجهازية يمكن أن يكون سببًا للوفاة. تتميز منتشرة أو التغييرات البؤريةفي عضلة القلب (أثناء الفحص الوظيفي والمورفولوجي)، واضطرابات التوصيل، وعدم انتظام ضربات القلب، ونادرا - قصور القلب. وفق مؤلفين مختلفين، تم العثور على تشوهات سريرية و (أو) في تخطيط كهربية القلب في 30-50٪ من المرضى الذين يعانون من مرض السكري (DM). غالبًا ما تشير تغيرات تخطيط كهربية القلب لدى الأطفال المصابين بمرض السكري إلى سوء التشخيص.

أظهرت المقارنات السريرية والوظيفية والمورفولوجية الندرة النسبية للأعراض السريرية والدور الهام للطرق الفعالة في تحديد الأمراض. يتطور تلف القلب في كثير من الأحيان خلال الفترة النشطة من DM (PM) ويتم التعبير عنه عن طريق عدم انتظام دقات القلب، والتوسع المعتدل في حدود القلب، ونغمات مكتومة، في كثير من الأحيان في القمة، وعدم انتظام ضربات القلب، وانخفاض ضغط الدم. تشير هذه العلامات إلى تلف عضلة القلب السائد، وهو ما تؤكده دراسات خاصة.

الأضرار التي لحقت الشغاف والتأمورومع ذلك، نادرًا ما يتم اكتشافها، باستخدام تخطيط صدى القلب وطرق البحث الأخرى، عدد ملاحظات DM (PM) التي تنطوي على التامور والشغاف في العملية المرضية، بما في ذلك الحالات المعزولة لتطور أمراض القلب والهبوط الصمام المتري، ازداد.

أتاحت الطرق الجديدة غير الجراحية لدراسة القلب تأكيد تكرار وطبيعة الأضرار المختلفة في DM (PM). وهكذا، عند استخدام تخطيط صدى القلب، المراقبة اليومية، تصوير مضان للتروية باستخدام 201Tl ودراسة ديناميكا الدم المركزية أ. كشف العسكري عن تغيرات في القلب لدى جميع المرضى الذين تم فحصهم، في نفس الوقت كان لديهم أيضًا مستوى عالالجزء القلبي من فسفوكيناز الكرياتين.

في فحص تخطيط كهربية القلب، أكثر اضطرابات الإيقاع والتوصيل المميزة هي الحصار بدرجات مختلفة، والتغيرات في موجة T وإزاحة الجزء S-T. حدد A. العسكري حالات الانقباض البطيني، والرجفان الأذيني، والتوائم، والتي لوحظت أحيانًا في أوقات مختلفة في نفس المريض، وغالبًا ما ترتبط باضطرابات التوصيل داخل البطين - حصار الساق اليسرى أو اليمنى للحزمة الأذينية البطينية، وما إلى ذلك. ولم يتم اكتشاف عدم انتظام دقات القلب الانتيابي فوق البطيني، أثناء فحص تخطيط كهربية القلب التقليدي، ولكن تم اكتشافه أثناء مراقبة هولتر على مدار 24 ساعة. في بعض الأحيان كانت التغييرات في الجزء الأخير من المجمع البطيني في مخطط كهربية القلب مماثلة، مثل التغييرات في الدراسة مع 201Tl، لتلك التي لوحظت أثناء نوبة قلبية، ولكن أثناء تصوير الأوعية والفحص المرضي لم يكن هناك انسداد في الشريان التاجي، والذي، مع ذلك، لا يستبعد اهتمام الأوعية الدموية الدقيقة في نشأة علم الأمراض.

كشف الفحص المرضي والخزعة عن تغيرات في عضلة القلب كانت مشابهة إلى حد كبير لتلك المكتشفة في العضلات الهيكلية. هذا هو ارتشاح أحادي النواة، وفي بعض الأحيان نخر وضمور في ألياف العضلات. ويلاحظ أيضًا وجود تليف غير مرتبط بانسداد الشريان التاجي، على غرار ما هو مميز لـ SSc، ولكنه أقل وضوحًا. يتم تفسير نشأة هذه التغييرات في DM (PM) من خلال وجود التهاب عضلة القلب، ولكن ربما، جزئيًا على الأقل، يرجع أيضًا إلى التغيرات الإقفارية بسبب تلف الأوعية الصغيرة، على غرار دور اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة في SSc. يستخدم أحيانًا مصطلح "اعتلال القلب المتعدد العضلات" للإشارة إلى هذا المرض.

أثناء عملية المراقبة، تتم ملاحظة الديناميكيات أمراض القلب، بما في ذلك انخفاض أعراض التهاب القلب أثناء العلاج بالكورتيكوستيرويدات لدى عدد من المرضى، مما يثبت على ما يبدو طبيعة التهابية سائدة في هذه المجموعة. مريض. في الملاحظات الأخرى، حيث لم يلاحظ مثل هذا التحسن، يمكن افتراض أن التغيرات التصنعية أو تليف عضلة القلب هي السائدة. عادة، يرتبط تطور التهاب القلب بالضرر النشط للعضلات المحيطية، على الرغم من أنه عادة ما يكون في الخلفية فيما يتعلق بتوقيت وشدة المرض، وعلى خلفية العلاج المناسب، تحافظ ديناميكيات القلب الإيجابية على التوازي مع الضرر السائد عادة. إلى العضلات الطرفية. ومع ذلك، هناك ملاحظة التهاب عضلة القلب الحاد المتأخر مع شديد عدم انتظام ضربات القلب البطيني، والتي انتهت بالوفاة، لامرأة تبلغ من العمر 65 عامًا تعاني من PM نموذجي واستجابة إيجابية للعلاج بالكورتيكوستيرويدات والأزاثيوبرين، والذي تم إجراؤه لمدة 7 أسابيع. وكشف تشريح الجثة عن التهاب عضلة القلب مع تحسن واضح في حالة العضلات الهيكلية. يلفت المؤلفون الانتباه إلى عدم وجود توازي مع أمراض العضلات الطرفية.

توضح الملاحظة المنشورة مؤخرًا أيضًا إمكانية الإصابة بالتهاب التامور التضيقي لدى مريض مصاب بمرض السكري. في السابق، تم التأكيد على الندرة الكبيرة لآفات التامور في مرض السكري، على الرغم من وصف حالات معزولة من التهاب التامور الحاد. لاحظنا أيضًا تطور التهاب التامور التضيقي مع قصور القلب لدى مريض يبلغ من العمر 32 عامًا، حيث تم الجمع بين المظاهر الشديدة للـ PM مع علامات الإصابة بـ SSc.

وبالتالي، يتم ملاحظة أمراض القلب في كثير من الأحيان في DM (PM) ويمكن أن يكون سبب الوفاة أو زيادة قصور القلب لدى المرضى الأفراد الذين يعانون من نخر عضلة القلب أو الأضرار المشتركة لجميع أغشية القلب الثلاثة، والتي يمكن تصنيفها بشكل مشروط على أنها التهاب البنكرياس. ينبغي أيضًا أن يؤخذ في الاعتبار دور اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة في تطور الأمراض والتورط المتكرر للعمليات الأيضية، والتي يمكن أن تظهر في المقدمة لدى المرضى الذين يخضعون للعلاج المكثف والطويل الأمد بالكورتيكوستيرويد. يحدث تلف الرئة لدى المرضى الذين يعانون من مرض السكري بسبب عدد من العوامل، بما في ذلك متلازمة العضلات (نقص التهوية)، والعوامل المعدية، والطموح بسبب اضطرابات البلع، إلى جانب أمراض الرئة الفعلية مثل الالتهاب الرئوي الخلالي والتهاب الحويصلات الهوائية الليفي. في بعض الحالات، يمكن للأدوية المستخدمة لعلاج المرضى الذين يعانون من PM (على سبيل المثال، الميثوتريكسيت) أن تسبب التليف الرئوي.

ضعف العضلات، الذي يمتد إلى عضلات الجهاز التنفسي، بما في ذلك الحجاب الحاجز، قد يكون سببا في انخفاض وظيفة التهوية في الرئتين، وبالتالي دراسة مراقبة للقدرة الحيوية للرئتين في المرضى المصابين بأمراض خطيرة مع DM (PM) أكثر من يوصى بالوقت.

وفقا لN. M. paun وآخرون، كبيرة تدهور وظائف الجهاز التنفسيولوحظ تورط عضلات الجهاز التنفسي في العملية في 3/4 من المرضى الذين تمت مراقبتهم (53 شخصًا). في 16 من أصل 53، ترافقت هذه التغييرات مع تلف الرئة، وفي 37، كانت أمراض الرئة نفسها غائبة وتم دمج ضعف العضلات مع انخفاض في إجمالي القدرة الحيوية والحد الأقصى للتهوية الرئوية، وزيادة في الحجم المتبقي ومحتوى ثاني أكسيد الكربون الشرياني، وأكثر من ذلك. انخماص متكرر والالتهاب الرئوي. يؤكد المؤلفون على أهمية استخدام مؤشرات القدرة الحيوية، حيث أن الانخفاض الذي يقل عن 55٪ قد يرتبط بفرط ثنائي أكسيد الكربون في الدم ويزيد من تعقيد مسار المرض وحالة العضلات. يؤثر انخفاض الوظيفة في MD (PM) على كل من عضلات الشهيق والزفير، وهو ما يميز هذه المجموعة من المرضى عن أولئك الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري، وضمور العضلات، والوهن العضلي الوبيل. سريريا، لوحظ أن التنفس أكثر تواترا وضحلا، ويظهر ضيق في التنفس، مما يدل على تطور فشل التهوية. تكشف الأشعة السينية عن موضع مرتفع للحجاب الحاجز، وفي بعض الأحيان انخماص. يؤدي تدهور وظيفة عضلات البلعوم إلى ضعف البلع - عسر البلع، والذي، إلى جانب انخفاض شدة السعال وطموح السوائل أو الطعام، يؤدي إلى تطور الالتهاب الرئوي الاستنشاقي، والذي يترافق مع نقص التهوية والحالة العامة الشديدة للمرضى ، يصعب علاجه وقد يؤدي إلى الوفاة.

غالبًا ما يحدث تلف الرئة في شكل التهاب رئوي خلالي معتدل أو التهاب الأسناخ الليفي.

التليف الرئويلوحظ في 5-10٪ من المرضى ويتم اكتشافه بشكل رئيسي عن طريق فحص الأشعة السينية. تشير اختبارات وظائف الرئة في الغالب إلى نوع مقيد من الاضطراب مع انخفاض في سعة الرئة الكلية والحيوية؛ يتميز نقص الأكسجة بانخفاض معتدل في قدرة الرئتين على الانتشار. ويلاحظ ضيق التنفس والسعال والصفير والفرقعة مع تلف شديد في الرئة.

يكشف الفحص المورفولوجي عن تليف الحاجز السنخي، وارتشاح وحيدات النوى الخلالي، الذي يتكون بشكل رئيسي من الخلايا الليمفاوية، وعدد صغير من الخلايا وحيدات النوى والبلازما الكبيرة، وتضخم النوع الأول في الظهارة السنخية، وزيادة في عدد البلاعم السنخية الحرة. تتناوب الأنسجة المصابة مع المناطق التي لم تتغير على ما يبدو. غالبًا ما يتم ملاحظة الوذمة الخلالية والتغيرات الوعائية مع سماكة الطبقة الداخلية ووسائط جدار الشرايين والشرايين. إذا تم الكشف عن التغيرات الالتهابية في الجدران السنخية باستخدام خزعة الرئة (عادة في مسار حاد)، فإن التأثير العلاجي يكون أفضل، ووجود التليف في غياب الالتهاب هو علامة إنذار سيئة. وفي بعض المرضى، على الرغم من العلاج بالكورتيكوستيرويدات، يتطور بسرعة قاتلة فشل رئوي. في الحالات التي يكون فيها المريض مصابًا بـ DM حادًا، غير قادر على الحركة، مع نقص تهوية الرئتين (يتطلب أحيانًا توصيل جهاز تنفس صناعي)، وعسر البلع الشديد والاختناق، ويزداد الالتهاب الرئوي الحاد، وعادة ما نتحدث عن طبيعة مختلطة من أمراض الرئة: 1 ) تلف الأنسجة الخلالية للرئتين والتهاب الأوعية الدموية، 2) تلف عضلات الجهاز التنفسي و3) الالتهاب الرئوي التنفسي.

ينبغي للمرء أيضًا أن يأخذ في الاعتبار احتمال وجود ورم، غالبًا ما يكون منتشرًا، في الرئتين.

التغييرات الجهاز الهضميغالبًا ما تتم ملاحظتها وتتجلى في زيادة عسر البلع وقلة الشهية وأحيانًا آلام البطن والتهاب المعدة والأمعاء.

عسر البلع، بطبيعة الحال، لا يمكن أن يعزى إلا بشكل مشروط إلى العلامات الحشوية للمرض. ويلاحظ انخفاض في قوة انقباض عضلات البلعوم وعضلات المريء العلوي، وضعف التمعج، وضعف عضلات الحنك الرخو واللسان. ويؤدي ذلك إلى الاختناق، وصعوبة بلع الطعام الصلب والسائل، والذي يمكن أن يخرج عبر الأنف. يأخذ الصوت نغمة الأنف. غالبًا ما يتم دمج خلل النطق مع عسر البلع وفي المرضى المصابين بأمراض خطيرة يتحول أحيانًا إلى فقدان الصوت.

في بعض المرضى، يلاحظ أيضًا خلل في العضلات الحلقية البلعومية مع تشنج، مما يؤدي أحيانًا إلى الانقباض والتليف ويتطلب التدخل الجراحي. إذا كانت العضلة العاصرة للمريء متورطة في هذه العملية، فقد يتطور التهاب المريء الارتجاعي.

يعد عسر البلع البلعومي المريئي علامة تشخيصية وتفريقية مهمة لمرض السكري (PM). على عكس SSD، تتأثر الأجزاء العلوية من المريء والحلقة البلعومية، وبالتالي السريرية و صورة بالأشعة السينيةمختلفة. على وجه الخصوص، مع تصلب الجلد، يمر الطعام السائل جيدًا ولا يتدفق عبر الأنف، ولكن في الوقت نفسه، غالبًا ما تكون العلامات الإشعاعية للضرر ومضاعفات التهاب المريء تصلب الجلد أكثر وضوحًا. ينبغي أيضًا أن تؤخذ في الاعتبار الأهمية النذير لتوطين العملية.

عسر البلع التدريجي الشديد، عندما يتم ارتجاع الطعام الصلب وسكب الطعام السائل عبر الأنف، بسبب احتمالية الشفط، يشكل تهديدًا مباشرًا لحياة المريض وهو مؤشر مباشر للعلاج العاجل بجرعات قصوى من الكورتيكوستيرويدات.

تم وصف حالات معزولة من مرض السكري مع نزيف الجهاز الهضمي وانثقاب المعدة، والتي تعتمد على التهاب الأوعية الدموية والنخر على طول الجهاز الهضمي.

لوحظ تضخم معتدل للكبد مع تغيرات في الاختبارات الوظيفية في حوالي ثلث المرضى، وفي كثير من الأحيان - متلازمات الكبد والغدد الطحالية.

يعد تلف الكلى نادرًا نسبيًا في مرض السكري (PM). في الحالات الحادة، يمكن أن تؤدي بيلة الميوجلوبين العضلية المستمرة الشديدة إلى تطور الفشل الكلوي. في بعض المرضى، لوحظ التهاب كبيبات الكلى المنتشر، وأمراض الأوعية الدموية في الكلى مع تغيرات الفبرينويد في الشرايين، والتخثر. التهاب الكبيبات. سريريًا، كان 31 من 130 مريضًا يعانون من مرض السكري الذين لاحظهم أ. ب. سولوفيوفا (1980) يعانون من بيلة بروتينية عابرة وكان 3 فقط يعانون من مرض شديد أمراض الكلى. من بين الأطفال المصابين بمرض السكري، كان 41.5% يعانون من بيلة بروتينية عابرة مع بيلة دموية دقيقة وبيلة ​​أسطوانية. عند توضيح أسباب البيلة البروتينية، ينبغي للمرء أن يأخذ في الاعتبار الارتباط المحتمل مع نشاط وشدة المرض، وتأثير الستيرويد والعلاجات الأخرى، وتلف الورم في الكلى، والعدوى، وما إلى ذلك.

من النادر أيضًا حدوث تلف في الجهاز العصبي والغدد الصماء. في كثير من الأحيان نتحدث عن أعراض عصبية كاذبة، على الرغم من أنه في بعض المرضى من الممكن أن يصابوا بالتهاب الأعصاب الخفيف وحتى تلف الجهاز العصبي المركزي بسبب التهاب الأوعية الدموية. في بعض الأحيان ترتبط الاضطرابات العقلية وعدم الاستقرار العاطفي للمرضى بتناول جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات. الاضطرابات اللاإرادية هي الأكثر شيوعا. يمكن أن ترتبط التغيرات في مجال الغدد الصماء (انخفاض وظيفة الغدد التناسلية، ومتلازمة الغدة النخامية الكظرية، وما إلى ذلك) بحدة المرض والتهاب الأوعية الدموية، وبالعلاج بالستيرويد.

• مسار المرض

مسار DM متموج وتقدمي ومتغير للغاية. هناك أشكال حادة وتحت الحادة والمزمنة.

يتميز المسار الحاد بالحمى، وزيادة الأضرار المعممة بشكل كارثي للعضلات المخططة حتى الجمود التام، والطفح الجلدي الحمامي المنتشر، وعسر البلع التدريجي، وخلل النطق، وتلف القلب والأعضاء الأخرى. بدون العلاج بالكورتيكوستيرويدات، يموت هؤلاء المرضى عادةً خلال السنة الأولى من المرض، وأحيانًا خلال شهرين من بدايته. كان سبب الوفاة في المرضى الذين يعانون من مرض السكري الحاد في أغلب الأحيان هو الالتهاب الرئوي التنفسي، والذي يحدث بسهولة وينتشر بسرعة في حالات نقص التهوية في الرئتين والفشل الرئوي والقلب والكلوي. يعد المسار الحاد أيضًا من سمات مرض السكري لدى الأطفال والمراهقين الذين يعانون من اعتلال وعائي مميز يكمن وراء الاحتشاءات المتعددة ونقص التروية وضمور العضلات. في الحالات الأكثر حدة من مرض السكري عند الأطفال، لا يتم التعبير عن التغيرات الالتهابية في العضلات، ويسود النخر وأمراض الأوعية الدموية.

نظرًا للتطور السريع الكارثي لمرض السكري الحاد مع عدم القدرة على الحركة واضطرابات البلع، ومحاكاة التهاب الأعصاب الحاد والاضطرابات البصلية الكاذبة، غالبًا ما يتم إدخال هؤلاء المرضى إلى المستشفيات في المستشفيات العصبية، في حالة الحمى والطفح الجلدي النزفي - في الحالات المعدية وفي كثير من الأحيان في الأمراض الجلدية والعلاجية المستشفيات. مع الغياب التشخيص في الوقت المناسبوالعلاج في حالات الطوارئ والكافي (جرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات) يموت المرضى من المظاهر الرئيسية للمرض والمضاعفات.

حاليًا، بمساعدة الكورتيكوستيرويدات، من الممكن عادةً إيقاف تقدم العملية وتحسين حالة المرضى، حتى المغفرة السريرية.

يتميز المسار تحت الحاد بزيادة أبطأ في أعراض مرض السكري، ولكن بعد 1-2 سنة من بداية المرض، عادة ما تكون هناك صورة متطورة بالفعل لمرض السكري (PM) مع تلف شديد في العضلات، حمامي أو التهاب الجلد والتهاب الأحشاء من الممكن تكلس الأنسجة. في المسار تحت الحاد، غالبا ما يبدأ المرض بزيادة ضعف العضلات تدريجيا، والذي يتم الكشف عنه أثناء ممارسة الرياضة، وأقل في كثير من الأحيان مع التهاب الجلد. في وقت لاحق، تتطور صورة سريرية مميزة للمرض مع تلف سائد لعضلات الكتف وحزام الحوض، وعسر البلع، وخلل النطق، وأحيانا عضلة القلب والرئتين والكلى.

كان تشخيص هذا البديل لمسار DM (DM) غير مناسب أيضًا في عصر ما قبل الكورتيكوستيرويد. توفي معظم المرضى أو أصبحوا معاقين بسبب تقلصات الانثناء المتعددة، والتكلس على نطاق واسع، وأحيانًا الشلل الكامل.

العلاج الحديث يعكس تطور الأعراض ويمنع تطور تكلس الأنسجة ويسمح بالشفاء.

في المسار المزمن، يحدث المرض عادة بشكل دوري على مدى فترة طويلة من الزمن. تسود عمليات ضمور العضلات والتصلب. الضرر المحلي ممكن، بما في ذلك الأجزاء البعيدة من الأطراف. في كثير من الأحيان، يعاني المرضى الذين يعانون من مرض السكري المزمن من التهاب الجلد والحكة وفرط التصبغ وفرط التقرن. الآفات الحشوية نادرة. إن تشخيص هذا النوع من مرض السكري مواتٍ.

• المضاعفات

المضاعفات الأكثر شيوعًا وخطورة (تحتل المرتبة الأولى بين أسباب الوفاة لدى مرضى DM) هي استنشاق كتل الطعام بسبب ضعف البلع مع تطور الالتهاب الرئوي الطموح الشديد على خلفية محدودية حركة الصدر بسبب تلف الوربي العضلات والحجاب الحاجز. يؤدي نقص التهوية في الرئتين أيضًا إلى خلق الظروف المسبقة لتطور الالتهاب الرئوي بسبب العدوى البينية. في بعض الحالات، يمكن أن يؤدي الضرر الشديد لعضلات الجهاز التنفسي مع وجود قيود حادة على انحراف الصدر إلى زيادة فشل الجهاز التنفسي والاختناق، الأمر الذي يتطلب استخدام التهوية الميكانيكية. يعد الفشل القلبي وخاصة الفشل الكلوي في مرض السكري نادرًا نسبيًا. غالبًا ما يصاب المرضى الذين لا يستطيعون الحركة بالقروح وتقرحات الفراش، والتي يمكن أن تصاب بالعدوى بسهولة؛ الحثل والإرهاق ممكنان.

• التهاب الجلد والعضلات في مرحلة الطفولة (الأحداث).

يحدث DM (DM) في مرحلة الطفولة بنفس التردد تقريبًا عند الأولاد والبنات، وفقًا لبعض المؤلفين، قد يسود حتى عند الأولاد. تبلغ نسبة DM وPM تقريبًا 2:1. غالبًا ما يتطور مرض السكري عند الأطفال في سن 4-10 سنوات وفي 50٪ من الحالات يكون له بداية حادة.

حدد A. Bohan وJ. Peter مرض السكري (PM) لدى الأطفال كشكل خاص بسبب شدة وتكرار التهاب الأوعية الدموية في هذه المجموعة. يتم تقييم تشخيص مرض السكري في مرحلة الطفولة بشكل مختلف. يعتبر A. Roze وJ. Walton أنه أفضل من مرض السكري عند البالغين: من بين المرضى الـ 19 الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا الذين لاحظوا وجودهم، لم تكن هناك وفيات، مقارنة بنسبة وفيات قدرها 39٪ لدى البالغين. تتشابه المظاهر السريرية والمخبرية بشكل عام مع صورة مرض السكري (PM) لدى البالغين، ولكن هناك أيضًا بعض المظاهر المرتبطة بالتهاب الأوعية الدموية الحاد واعتلال الأوعية الدقيقة، وغالبًا ما تكون بداية أكثر حدة ومكون نضحي (وذمة، التهاب الغشاء المفصلي، وما إلى ذلك)، و التطور اللاحق لتكلس الأنسجة على نطاق واسع.

يبدأ المرض غالباً بالحمى، وألم شديد في العضلات واليدين والقدمين، وزيادة في العضلات والضعف العام، وفقدان تدريجي لوزن الجسم.

لوحظت آفات جلدية لدى معظم المرضى على شكل لون أرجواني للوجه أو حمامي هيليوتروبيك مميزة في المناطق المحيطة بالحجاج، وطفح جلدي على الجبهة، والجفون، وأحيانًا الخدين، والرقبة، والأسطح الأمامية والخلفية للصدر، والأطراف. في كثير من الأحيان، يتطور تورم الجلد والأنسجة تحت الجلد والأنسجة حول المفصل بالتوازي، وفي بعض الأحيان يحاكي التهاب الغشاء المفصلي أو يقترن به بالفعل. في منطقة سرير الظفر يوجد أحيانًا نخر مجهري (التهاب الأوعية الدموية) وتوسع الشعريات. فوق مفاصل اليد - حمامي جوترون (مع صبغة بيضاء مزرقة مميزة، ضمور وتقشير شمعي أو أكثر إشراقا). مع التهاب الأوعية الدموية الشديد، من الممكن تقرح ونخر الجلد والأعضاء الحشوية (الأمعاء، وما إلى ذلك).

يتميز تلف العضلات بزيادة في ضعف العضلات وعدم قدرة المرضى على الحركة، وغالبًا ما يكون ذلك مصحوبًا بعنصر ألم أكثر وضوحًا، والذي يصعب في بعض الأحيان التمييز بينه وبين التهاب المفاصل المتعدد. لم تعد حالات عسر البلع وخلل النطق تسمح لنا بالشك في تشخيص مرض MD (DM)، ولكنها تشير في بعض الأحيان إلى أعراض عصبية. ومن الأمور غير المواتية بشكل خاص الضرر المتزايد لعضلات الجهاز التنفسي مع التطور.

تشخيص التهاب الجلد والعضلات

على الرغم من الصورة السريرية المميزة للمرض، التشخيصفهو يمثل صعوبات كبيرة، خاصة في البداية. عادةً ما يسبق تشخيص مرض السكري (DM) تشخيصات خاطئة، حيث يهيمن التشخيص "الجلدي" على الأعراض الجلدية، والتشخيص "العصبي" لأعراض العضلات. الأكثر شيوعًا بينها هو التهاب الجلد، والوذمة التحسسية، والحمرة، والتهاب الجلد العصبي، واحمرار الجلد، والتهاب العضلات المعدي، والتهاب الأعصاب، وشلل الأطفال، ومتلازمة الكاذب البصلي، والوهن العضلي الوبيل، وما إلى ذلك. تشخيص أمراض الحساسية والمعدية، وأمراض النسيج الضام الجهازية الأخرى، في كثير من الأحيان مرض الذئبة الحمراء. شائع أيضًا.

من بين المرضى الذين يعانون من مرض السكري (HGM) الذين لاحظناهم، مر جميعهم تقريبًا بـ "مرحلة" التشخيص الخاطئ. قدمت A. P. Solovyova تحليلاً للتشخيصات الخاطئة لدى 100 مريض مجهول السبب و30 مريضًا مصابًا بالورم DM. حدث تشخيص خاطئ في جميع المرضى تقريبًا، وكان التشخيص الصحيح لدى بعضهم يسبقه 3-4 أو أكثر من التشخيصات الخاطئة. ومن المأساوي بشكل خاص أن المرضى الذين يعانون من التشخيص المتأخر لمرض السكري (PM)، وخاصة الأطفال، يصبحون معاقين مدى الحياة (التقلصات المستمرة، والتكلس المعمم)، وفي المسار الحاد للمرض، يمكن أن يموت كل من الأطفال والبالغين، على الرغم من العلاج الحديث الفعال نسبيًا. لحالة العلاج المبكر والكافي.

علينا أن نعترف أنه حتى مع الصورة الكلاسيكية للمرض، فإن الأطباء من مختلف الملامح (المعالجين، أطباء الجلد، أطباء الأعصاب، وما إلى ذلك) الذين يلجأ إليهم المرضى، يقيمون بشكل غير صحيح الأعراض والمرض ككل، ومن الواضح أنه بسبب عدم كفاية المعرفة هذه المنطقة. في الوقت نفسه، هناك أيضًا حالات من مرض السكري (PM) يصعب تشخيصها، أو تحدث بشكل غير نمطي أو مقترنة بأمراض أخرى، عندما لا تكون هناك حاجة إلى المعرفة فحسب، بل أيضًا الخبرة ومراقبة مسار المرض.

في السنوات الأخيرة، ظهر أيضًا اتجاه عكسي نحو الإفراط في تشخيص مرض السكري (PM) في وجود أمراض أخرى من مجموعة الروماتيزم، وتلف العضلات ذي الطبيعة المختلفة، واعتلالات الغدد الصماء والأعصاب المختلفة. كما أن هذا الاتجاه غير ملائم وخطير في بعض الأحيان بالنسبة للمريض بسبب الوصف غير المبرر لجرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات، مما يؤدي إلى الاعتماد على الستيرويد ومضاعفاته. تحدد AP Solovyova 4 مجموعات رئيسية من المرضى الذين يعانون من التشخيص الزائد الأكثر شيوعًا لمرض السكري (PM):

• الأمراض الروماتيزمية والأمراض ذات الصلة (الروماتيزم، مرض الذئبة الحمراء، SSc، التهاب حوائط الشريان العقدي، التهاب المفاصل الروماتويدي، التهاب الأوعية الدموية النزفية، التهاب الشغاف الليفي الليفي، الشرى المتكرر، الحمامي العقدية، التهاب السبلة الشحمية، ساركويد بيك)؛
• أمراض الغدد الصماء (الوذمة المخاطية، الانسمام الدرقي، داء السكري مع التهاب الأعصاب السكري، السمنة، وما إلى ذلك)؛
• أمراض العضلات والعصبية العضلية المختلفة (الوهن العضلي الوبيل)، والتوتر العضلي، والتهاب العضلات المختلفة، والتهاب العضلات الليفية.
• الاضطرابات العصبية والنفسية (الاعتلال النباتي ، الاعتلال النفسي ، الفصام ، إلخ).

كل هذا يشير إلى الحاجة إلى مزيد من التطوير لأساسيات التشخيص والتشخيص التفريقي لمرض السكري، ويعتمد تشخيص مرض السكري (DM)، كقاعدة عامة، على العلامات السريرية والمخبرية المميزة للمرض، مع كون الصورة السريرية هي الصورة السريرية. الرائدة. لا توجد معايير دولية مقبولة رسميًا لمرض السكري، ولكن استنادًا إلى معايير التشخيص الأكثر استخدامًا، يمكننا تسليط الضوء على ذلك 7 معايير تشخيصية رئيسية لمرض السكري (PM):

• تغيرات الجلد النموذجية.
• الضعف التدريجي في الأجزاء المتناظرة من العضلات القريبة من الأطراف حسب التاريخ والفحص.
• زيادة تركيز واحد أو أكثر من إنزيمات العضلات في الدم.
• تغييرات عضلية مع تخطيط كهربية العضل.
• صورة نموذجية لالتهاب العضلات في خزعة العضلات.
• زيادة بيلة الكرياتينين.
• دليل موضوعي على تحسن ضعف العضلات أثناء العلاج بالكورتيكوستيرويدات.

المعايير الخمسة الأولى لمرض السكري، في ظل وجود المعيار الأول وأي ثلاثة من المعايير الأربعة التالية، يمكننا التحدث عن تشخيص "محدد" لمرض السكري. في حالة وجود المعيار الأول وأي اثنين من المعايير الأربعة اللاحقة، يُقترح اعتبار تشخيص مرض السكري "محتملًا"، وإذا كان الأول وأحد المعايير اللاحقة موجودين - على أنه "ممكن". في حالة الطب الدقيق، فإن وجود أربعة معايير (الثاني والثالث والرابع والخامس) يسمح للشخص بتشخيص "مؤكد"؛ إذا كان هناك ثلاثة من المعايير الأربعة موجودة، فهو "محتمل"، وأي اثنين من نفس المعايير الأربعة يكونان "محتمل". محتمل" PM. وفقا ل T. Medsger و A. Masi، فإن تشخيص PM محدد في وجود المعيار الثاني والخامس أو المعيار الثاني والرابع والثالث (أو السادس)؛ إن وجود المعايير الثانية والرابعة أو الثانية والثالثة (أو السادسة) يسمح لنا بالحديث عن "محتمل" والثاني والسابع - حول التشخيص "المحتمل" لمرض PM.

التهاب العضلات الفيروسي. في الالتهابات الفيروسية، غالبا ما يلاحظ ألم عضلي، والذي قد يكون ناجما عن التغيرات الالتهابية في العضلات. يتم وصف PM الحاد بالأنفلونزا الفيروسية، في كثير من الأحيان في مرحلة الطفولة. لم يتم اكتشاف أي تغييرات خاصة في مخطط كهربية العضل، لكن مستوى فوسفوكيناز الكرياتين في مصل الدم يرتفع بشكل ملحوظ (10-15 مرة في 2/3) من الحالات؛ تكشف خزعة العضلات عن صورة اعتلال عضلي غير محدد أو ارتشاح التهابي مع نخر العضلات. ألياف. اختلافات الخصائص المورفولوجية، تعكس على ما يبدو نشاط وشدة أمراض العضلات، والتي ترتبط بشكل كبير مع المعلمات السريرية. يُلاحظ أحيانًا التهاب العضل تحت الحاد في حالات الحصبة والحصبة الألمانية والتطعيم باستخدام لقاح حي. يصاحب عدوى فيروس كوكساكي أيضًا تلف عضلي التهابي، ويصاحب عدوى فيروس ECHO اعتلال عضلي فجوي حاد. غالبًا ما توجد جزيئات تشبه الفيروسات في PM المزمن.

غالبًا ما يرتبط التهاب العضل القيحي البكتيري (PM) على شكل خراجات في منطقة العضلات بالنباتات العقدية والمكورات العنقودية. في حالات نادرة من الغرغرينا الغازية والجذام، تصاب العضلات بالعدوى ويتطور التهاب العضلات.

يمكن أن يكون التهاب العضلات العقدي البؤري حادًا أو مزمنًا، والأخير هو أقرب في المظاهر السريرية إلى DM (PM)؛ من الناحية النسيجية، بالإضافة إلى التغيرات الالتهابية، يتم أحيانًا اكتشاف احتشاءات العضلات الهيكلية.

عادة ما يكون التهاب عضلة الخلايا العملاقة بمثابة متلازمة لحالات الورم الحبيبي المختلفة، بما في ذلك السل والساركويد، وفي حالات نادرة يبدو مستقلاً. يمكن دمجه مع التهاب عضلة القلب ذو الخلايا العملاقة والوهن العضلي الوبيل والورم التوتي. تكشف خزعة العضلات عن تعدد نوى ألياف العضلات، والتغيرات التجددية بمشاركة الخلايا الليفية العضلية، وفي حالات نادرة، الأورام الحبيبية.

في ألم العضلات الروماتزمي، والذي غالبًا ما يقترن بأعراض التهاب الشرايين الصدغية للخلايا العملاقة، يسود الألم بدلاً من ضعف العضلات، كما هو الحال في DM (PM)؛ لا توجد صورة للطب الدقيق الحقيقي أو العلامات المخبرية، ولكن هناك قيود واضحة على الحركات، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى تشخيص خاطئ للطب الدقيقي مجهول السبب أو مرض السكري.

PM ممكن أيضًا في أمراض النسيج الضام الأخرى، خاصة في SSc، SLE، وفي بعض الحالات في RA والساركويد. مع تطور الحساسية الدوائية ومرض المصل، غالبًا ما يتطور التهاب العضلات (رقم كأحد مظاهر التفاعل العام.

ينبغي للمرء أيضًا أن يضع في اعتباره إمكانية تطوير PM الثانوي في مختلف الاعتلالات العضلية: الحثل العضلي الأولي، بما في ذلك اللفافة الكتفية الفخذية، وما إلى ذلك. قد تكشف الخزعة عن تسلل التهابي، غالبًا ما يكون خلاليًا، ولكن في بعض الأحيان حول الأوعية الدموية. إن استخدام الكورتيكوستيرويدات (حتى بجرعات كبيرة ولفترة طويلة) لدى هؤلاء المرضى عادة لا يكون له تأثير كبير، على الرغم من انخفاض مستوى كرياتين فوسفوكيناز في مصل الدم. إنه يشير إلى إمكانية وجود استجابة مناعية ذاتية للإفراز المستمر لمستضدات العضلات، والتي يجب أيضًا قمعها، ولكن العامل الحاسم، بالطبع، هو علاج العملية المرضية الأساسية.

يمكن أن تصاحب تطور الاعتلال العضلي اعتلالات الغدد الصماء المختلفة (فرط الكورتيزول وفرط نشاط الغدة الدرقية) واضطرابات التمثيل الغذائي. ومن المعروف الاعتلال العضلي الكحولي، والاعتلالات العضلية المرتبطة باضطرابات استقلاب الدهون أو نقص كارنيتين بالميتين ترانسفيراز، وما إلى ذلك.

يمكن استخدام تأثير أو عدم تأثير العلاج بالكورتيكوستيرويدات (ex juvantibus) للتمييز بين هذه الحالات. ومع ذلك، ينبغي أيضا أن يؤخذ الوضع العكسي في الاعتبار عندما علاج بالعقاقير(الكورتيكوستيرويدات، د-بنسيلامين، أدوية الأمينوكينولين، وما إلى ذلك) تسبب اعتلال عضلي، ومع ذلك، يتم ملاحظته نادرًا نسبيًا.

دون الخوض في الاعتلالات العضلية الأولية والثانوية الأخرى، لتسهيل التشخيص التفريقي لمرض السكري (PM)، وخاصة مع صورة غير نمطية للأخيرة، نقدم قائمة بالمجموعات الرئيسية من الأمراض مع تلف العضلات من أصول أخرى، التي اقترحها W .بادلي.

يمكن استكمال قائمة الأمراض هذه بالتهاب العضلات الحبيبي (الساركويد)، والاعتلال العضلي مع الصدفية، والتهاب السبلة الشحمية، والتهاب اللفافة المنتشر، والعلاج بالستيرويد، وما إلى ذلك، ومع ذلك، حتى كما هو معروض، فإنها توضح مجموعة واسعة من تلف العضلات الناجم عن الالتهابات والتصنع وغيرها من الطبيعة. .

وبالتالي، فإن التشخيص والتشخيص التفريقي لمرض السكري (DM) غالبًا ما يكون معقدًا بسبب تقلبه وعدد كبير من الأمراض المصحوبة بتلف العضلات أو وجود أمراض عضلية وعصبية عضلية من أصل مختلف. ومع ذلك، فمن اللافت للنظر أنه في الصورة السريرية النموذجية لمرض السكري مع تلف مميز للعضلات والجلد، يكون تشخيص المرض (خاصة في بدايته) خاطئًا في معظم الحالات. Hypo-، وكذلك الإفراط في تشخيص مرض السكري الملحوظ حاليًا، محفوفان جدًا بالعواقب والمضاعفات الضارة للمرضى بسبب خصوصيات العلاج والتشخيص. مع ملاحظة التقدم الذي لا شك فيه في علاج المرضى الذين يعانون من مرض السكري (DM) في العقود الأخيرة، من الضروري التأكيد على أن حجر الزاوية في فعالية العلاج هو التشخيص المبكر للمرض. بمجرد أن يتم تشخيص مرض السكري (DM)، فإن التمييز بين مرض السكري الأولي (مجهول السبب) والثانوي (الورم)، والذي يحدد تكتيكات العلاج والتشخيص، أمر بالغ الأهمية بالنسبة للمريض.

بيانات المختبر.تميز الدراسات المختبرية بشكل أساسي النشاط العام لـ DM، ويشير ظهور الكرياتين في البول وزيادة مستوى الكرياتين كيناز ونواقل الأمين والأدولاز في الدم بشكل مباشر إلى شدة وانتشار تلف العضلات. يعاني بعض المرضى الذين يعانون من مرض السكري من فقر الدم المعتدل، وزيادة عدد الكريات البيضاء، وبشكل أقل شيوعًا، قلة الكريات البيض، وفرة اليوزينيات، وزيادة ESR، وزيادة مستويات الجلوبيولين a2 و g، والسيروموكويد، والسيرولوبلازمين. الشذوذات المناعية متكررة: اكتشاف العديد من الأجسام المضادة للنواة والأجسام المضادة الأخرى، وأحيانًا عوامل الروماتويد والذئبة (عادةً بعيارات صغيرة)، والمجمعات المناعية، وما إلى ذلك. عندما يقترن بالأورام وخاصة مع DM (PM) كجزء من متلازمة التداخل - خلل بروتينات الدم و التغيرات في أجزاء البروتين عادة ما تكون أكثر وضوحا. من بين الاختبارات البيوكيميائية، فإن أكثر ما يميزها هو زيادة مستوى إنزيمات العضلات في المصل، مما يعكس شدة تلف العضلات. من المؤشرات الجيدة لأمراض العضلات، والذي يستخدم أيضًا لرصد فعالية العلاج لدى المرضى الذين يعانون من DM (PM)، هو فوسفوكيناز الكرياتين، وبدرجة أقل - ألدولاز، أمينوترانسفيراز، ومحتوى فوسفوكيناز الكرياتين يمكن أن يتجاوز المستوى الطبيعي 80 مرة، في المتوسط ​​يزيد 5-10 مرات. في الوقت نفسه، تم وصف المرضى الأفراد الذين يعانون من DM (PM) دون زيادة في مستوى فسفوكيناز الكرياتين في الدم (قبل بدء العلاج)، بما في ذلك المرضى الذين يعانون من الأورام. تتطلب كل ملاحظة من هذا القبيل التحقق من التشخيص وتأكيده من خلال بيانات سريرية ومورفولوجية وكهربية واضحة.

تعكس التغيرات المصلية المختلفة ذات الطبيعة المناعية نشاط العملية، ولكن يتم ملاحظتها في كثير من الأحيان في مرض السكري بالاشتراك مع أمراض النسيج الضام الأخرى، وخاصة مرض الذئبة الحمراء، عندما يمكن أيضًا اكتشاف خلايا LE، جنبًا إلى جنب مع مجموعة واسعة من الأجسام المضادة المضادة للنواة. يتميز مجهول السبب DM (PM) بتحديد الأجسام المضادة المختلفة - مضادات النواة، ومضادات العضلات، ومضادات الميوسين، ومضادات الميوجلوبين، وما إلى ذلك. ومن بين الأجسام المضادة المضادة للنواة، الخاصة بـ DM (PM)، وفقًا للدراسات الحديثة، PM-1، Ku، Jo-1 والأجسام المضادة Mi-2، علاوة على ذلك، فإن الأخير أكثر شيوعًا في DM، وJo-1 - في PM، وغالبًا ما يتم العثور على PM-1 عند دمج PM مع SSD (انظر التسبب في المرض).

بالإضافة إلى الأهمية التشخيصية، تتم مناقشة الأهمية المرضية للأجسام المضادة والمجمعات المناعية، ومشاركتها في تلف جدار الأوعية الدموية مع تطور اعتلال الأوعية الدموية، المميز، خاصة بالنسبة للأحداث.

الدراسات الكهربية.باستخدام تخطيط كهربية العضل، تم الكشف عن انخفاض في السعة وتقصير في مدة الإمكانات الحيوية للعضلات المصابة، والأطوار المتعددة، وأحيانًا النشاط التلقائي مثل الرجفان، واضطرابات التوتر العضلي الكاذب، وما إلى ذلك وفقًا لـ S. M. Pearson، الثلاثي التالي من تخطيط كهربية العضل التغييرات هي سمة DM (PM): 1) الرجفان التلقائي والإمكانات الإيجابية، كما هو الحال في إزالة التعصيب العضلي. 2) مجمع الإمكانات متعدد الأشكال الذي يظهر أثناء تقلص العضلات الطوعي، وسعةها أقل بكثير من المعتاد؛ 3) وابل من إمكانات العمل عالية التردد ("العضلات الكاذبة") بعد التحفيز الميكانيكي للعضلة. تثير الأهمية التشخيصية للدراسات الفيزيولوجية الكهربية آراء متضاربة. في الواقع، بيانات تخطيط كهربية العضل ليست محددة بشكل صارم لمرض السكري (PM)، ويمكن أن تتغير أثناء سير المرض ولا تميز في حد ذاتها مرض السكري (PM) عن عدد من حالات الاعتلال العضلي الأخرى، ولكن بالاشتراك مع الصورة السريرية والدراسات الأخرى فإنها تستخدم على نطاق واسع لتشخيص DM (PM).

تعطى الأفضلية لتخطيط كهربية العضل بالإبرة. يتم التأكيد على أهمية العلامات الفردية لتأكيد الضرر الفعلي للعضلات وتوضيح طبيعتها. وبالتالي، فإن الإمكانات متعددة الأطوار، إلى جانب العلامات العضلية الأخرى، هي حجة لصالح عملية "التهاب العضل". في هذه الحالة، يسود عدد المجمعات ثنائية الطور على ثلاث مراحل.

جنبا إلى جنب مع البيانات المميزة لـ PM، في بعض الأحيان مع الأحمال المتكررة هناك انخفاض تدريجي في سعة إمكانات نوع الوهن العضلي، مما يشير إلى شكل الوهن العضلي الكاذب من PM أو مزيجه مع متلازمة الوهن العضلي.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن تخطيط كهربية العضل قد يسبب تغيرات في العضلات، لذلك يجب إجراء الخزعة في منطقة مختلفة من العضلات الهيكلية.

الدراسات المورفولوجية.عندما يتم إجراء خزعة العضلات في المنطقة المصابة (عضلات الكتف والفخذ وما إلى ذلك)، عادة ما يتم الكشف عن التغيرات الواضحة ذات الطبيعة الالتهابية والتنكسية: تسلل خلوي مع غلبة الخلايا الليمفاوية، ومشاركة المنسجات وخلايا البلازما بين ألياف العضلات وحول الأوعية الصغيرة، نخر ألياف العضلات مع فقدان التشققات المتقاطعة، والتغيرات التنكسية، والبلعمة وعناصر التجدد (الشكل 6.5). كقاعدة عامة، يتم ملاحظة أمراض الأوعية الدموية في شكل التهاب الأوعية الدموية التكاثري القطعي، والسماكة الداخلية والتصلب في جدران الأوعية الصغيرة، وتضييق التجويف، والتخثر. يعد الاعتلال الوعائي الأكثر شدة من سمات مرض السكري للأحداث (PM).

يتميز التجديد بوجود ألياف صغيرة ذات نوى كبيرة وهياكل حويصلية ونوية. السيتوبلازم في هذه الألياف قاعدي بسبب تراكم الحمض النووي الريبي (RNA). في العملية المزمنة، يزداد عدد الألياف ذات الأحجام المختلفة، ويزيد عدد النوى داخل الألياف، ويزداد التليف الداخلي والمحيطي. من الواضح أن ضمور ألياف العضلات (حول الحويصلة بشكل أساسي) يسود على التضخم. جنبا إلى جنب مع هذا، هناك علامات واضحة على التليف الخلالي.

أثناء الفحص المرضي، يتم الكشف عن التغيرات في عضلات الهيكل العظمي بصريا: العضلات منتفخة، شاحبة، لون اللحوم المسلوقة، مملة، ضامرة؛ وفي الحالات الشديدة يصعب اكتشافها (الضمور الكلي) عند تشريح الجثة.

باستخدام المجهر الإلكتروني، يتم الكشف عن التغيرات النموذجية في ألياف العضلات مع تمزق غمد العضلات، واختلال البنية، وترتيب اللييفات العضلية، والتحلل، وأحيانًا النخر الكلي مع ارتشاح الخلايا البالعة وانتشار أغشية الدهون الفوسفورية في الأجسام الغشائية الكروية، وعلامات التجدد والتجدد. تشكيل اللييفات العضلية.

في الجلد المصاب بمرض السكري، يتم ملاحظة التهاب الأوعية الدموية ونخر جدران الأوعية الدموية، وهو أمر نموذجي بشكل خاص بالنسبة للأحداث أو الأطفال. في الحالات الحادة، قد تكون الأدمة منتفخة (خاصة الطبقة الحليمية)، وتحتوي على ارتشاح من الخلايا اللمفاوية ومكونات أخرى ذات طبيعة التهابية تنكسية. في المسار المزمن، من الممكن حدوث تغييرات مماثلة لتلك التي لوحظت في مرض الذئبة الحمراء. يتميز تبكل الجلد بضمور طبقات البشرة، وتدهور طبقة الخلايا القاعدية، وتوسع الأوعية الدموية. في بعض الأحيان لا يتم العثور على تغيرات فعلية في الأوعية الدموية، ولكن يتم العثور على ارتشاح الخلايا الالتهابية حول الأوعية الدموية والخلايا الالتهابية الخلالية جنبًا إلى جنب مع تخثر الشعيرات الدموية الجلدية. تعكس الاختلافات في الصورة المورفولوجية تعدد الأشكال السريرية للمظاهر الجلدية لمرض السكري. في حالات PM، قد تكون التغيرات الجلدية غائبة حتى أثناء الفحص المورفولوجي. غالبًا ما تكون دراسات التألق المناعي سلبية ويمكن استخدامها للتشخيص التفريقي لمرض الذئبة الحمراء. تم اكتشاف التكلس (البلورات عبارة عن هيدروكسيباتيت) في موقع الخزعة باستخدام الفحص المورفولوجي.

يجب التأكيد على أن الأمراض التي تم اكتشافها أثناء خزعة الجلد والعضلات ليست محددة ويجب أن تؤخذ في الاعتبار عند التشخيص والتشخيص التفريقي للمرض فقط بالاشتراك مع العلامات السريرية والمخبرية لمرض السكري (DM).

علاج التهاب الجلد والعضلات

لتبرير التقدم المحرز في دراسة وعلاج المرضى الذين يعانون من DM (PM)، سلط أبرز علماء الروماتيزم في SSA الضوء على الإنجازات الرئيسية التالية: إنشاء تصنيف A. Bohan وJ. Peter، وتحسين التشخيص، والعلاج بالكورتيكوستيرويدات، وتثبيط الخلايا ( الآزويثوبرين، الميثوتريكسات)، إدخال اختبار فوسفوكيناز الكرياتين، توضيح دور عدوى فيروس كوكساكي في الأطفال، دراسات البقاء على قيد الحياة. عند استخدام نظام التسجيل، تم إعطاء أعلى الدرجات للعلاج بالكورتيكوستيرويد، والذي يُعرف بأنه العلاج الرئيسي في علاج المرضى الذين يعانون من DM (DM).

العلاج بالكورتيكوستيرويداتيحسن حالة كل مريض مصاب بمرض السكري تقريبًا، بشكل جذري في مرض السكري الأولي وجزئيًا في مرض السكري الثانوي (الأبعد الورمي)، حيث تظل الجراحة الفعالة وأنواع العلاج الأخرى حاسمة. إن نتائج علاج المرضى الذين يعانون من مرض السكري مجهول السبب تكون مذهلة بشكل خاص مع الاستخدام في الوقت المناسب وعلى المدى الطويل لجرعات كافية من بريدنيزولون، عندما يكون الانحدار الكامل أو شبه الكامل للمرض والشفاء الكامل تقريبًا للمريض ممكنًا. وينبغي التأكيد على أن العلاج في الوقت المناسب يتطلب التشخيص المبكر للمرض. الشرط الذي لا يقل أهمية هو مدة العلاج مع الاستخدام الأولي للجرعات القمعية القصوى من الكورتيكوستيرويدات، والتي تعمل كدواء مفضل للأشكال الحادة وتحت الحادة من المرض. من خلال توفير تأثير مضاد للالتهابات ومثبط للمناعة، يمكن للكورتيكوستيرويدات بجرعات كبيرة بما فيه الكفاية قمع العملية الالتهابية والمناعية (المناعة الذاتية) في الأنسجة العضلية، مما يمنع تطور النخر والضمور الليفي اللاحق و التغيرات الحثليةيتطلب تعافي (تجديد) ألياف العضلات فترة طويلة (6 أشهر على الأقل)، والتي يجب أخذها في الاعتبار عند مراقبة المرضى والتقييم الشامل لفعالية العلاج.من المهم بشكل أساسي وصف أدوية الكورتيكوستيرويد بجرعة مناسبة من النشاط ( على سبيل المثال، بريدنيزولون 60-100 ملغ/يوم)، والذي يظل مرتفعًا جدًا (لا يقل عن 40 ملغ/يوم) طوال السنة الأولى من العلاج. في البداية، يتم إعطاء جرعة كبيرة من البريدنيزولون مقسمة على 2-4 جرعات، وتكون الجرعة الأعلى هي جرعة الصباح. بمجرد تحقيق تأثير سريري معين، يتم تقليل الجرعة تدريجيًا، واختيار الجرعات الداعمة المناسبة التي يتناولها المرضى لسنوات. من الممكن أيضًا العلاج البديل بالكورتيكوستيرويدات التي يتم تناولها كل يومين. في الأشكال المزمنة من مرض السكري، يوصى بجرعات أقل بكثير من بريدنيزولون (20-30 ملغ / يوم) مع تخفيض تدريجي للصيانة (10-5 ملغ / يوم) أو دورة علاجية خلال فترة تفاقم المرض. تتم مراقبة فعالية العلاج باستخدام الاختبارات السريرية والمخبرية، بما في ذلك دراسات فسفوكيناز الكرياتين. يتم استخدام البيانات الكهربائية والمورفولوجية في بعض الأحيان.

في كثير من الأحيان، بالفعل في الأسابيع الأولى من العلاج، تتحسن صحة المرضى، أو الحمامي، أو التورم، أو آلام العضلات، أو يتم إيقاف المزيد من التقدم في العملية. إذا لم يكن هناك ميل للتحسن، ينبغي زيادة الجرعة الأولية من بريدنيزولون. بعد 1.5-2 أشهر من العلاج المناسب، يصبح تأثير العلاج واضحا، وبعد ذلك يمكن أن يبدأ التخفيض التدريجي لجرعة البريدنيزولون. أظهرت الملاحظات أنه في حالة مرض السكري الحاد وتحت الحاد، تكون فعالية العلاج أعلى إذا تلقى المريض خلال السنة الأولى بأكملها من المرض جرعات كبيرة من البريدنيزولون، والتي تنخفض إلى 40 ملغ في مرض السكري الحاد وإلى 30 ملغ في مرض السكري تحت الحاد، و يتم "تحديد" جرعات الصيانة (20-15-10-5 ملغ) بالفعل في السنة الثانية والسنوات اللاحقة من العلاج. يتم الحفاظ على هذه الجرعة لعدد من السنوات، ويتم اختيارها بشكل فردي ويجب زيادتها أثناء التفاقم، مما يجعل المتابعة الدقيقة للمرضى ضرورية. مع التخفيض القسري لجرعة الكورتيكوستيرويدات، عادة ما يحدث تفاقم للعملية ومن ثم لا مفر من زيادة الجرعة إلى الجرعة الأصلية، وأحيانا أعلى. هناك العديد من أنظمة العلاج وتخفيضات جرعة الدواء التي يمكن أخذها في الاعتبار، ولكن العامل الحاسم هو دائمًا النهج الفردي مع تقييم الحالة الأولية للمريض، ومراقبة فعالية العلاج، وتحمل الدواء (الأدوية) المختارة، والمضاعفات ، إلخ. يتم دائمًا تقليل جرعة البريدنيزولون تدريجيًا مع الحفاظ على القاعدة العامة: كلما كانت الجرعة أصغر، زادت الفترة الفاصلة قبل التخفيض التدريجي التالي. لذلك، مع جرعة 100-80 ملغ من بريدنيزولون يوميًا، من الممكن تقليلها بمقدار نصف قرص كل 3-5 أيام، مع 70-40 ملغ - نصف قرص كل 5-10 أيام أو ربع قرص كل 3-4 أيام. أيام، بجرعة 30 ملغ - ¼ قرص كل 7-10 أيام، بجرعة 20 ملغ - ¼ قرص كل 3 أسابيع؛ ثم حتى أبطأ. وبالتالي، في عملية العلاج طويل الأمد، يتم اختيار جرعة صيانة فردية، والتي يتم تناولها لسنوات، ولكن مع مغفرة سريرية مستقرة، يمكن تقليلها بشكل أكبر وحتى إلغائها. يواجه الطبيب الذي يراقب المريض دائمًا معضلة اختيار الأكثر جرعة فعالةومدة العلاج - من ناحية، والحاجة إلى تقليل جرعة الكورتيكوستيرويدات. اتصالات مع الآثار الجانبية المصاحبة المتكررة لها - من ناحية أخرى.

عادة ما يتحمل المرضى الذين يعانون من مرض السكري جرعات عالية من بريدنيزولون بشكل جيد، ولكن خلال العلاج طويل الأمد قد تنشأ مضاعفات - متلازمة إتسينكو كوشينغ (السمنة وعلامات التمدد وما إلى ذلك)، وهشاشة العظام واعتلال الفقار الستيرويدي ("فقرات السمكة")، وأحيانًا مع كسر الضغطالعمود الفقري، ومرض السكري الستيرويد، ونزيف الجهاز الهضمي، والمضاعفات المعدية، واعتلال عضلة القلب، وما إلى ذلك. المضاعفات علاجي المنشأ في سلسلة كبيرة من الملاحظات نادرة نسبيا.

في بعض الأحيان، أثناء تناول جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات، يظهر خفقان، وألم في المعدة، ويزيد ضغط الدم، ويزيد الاستثارة، وتضطرب النفس، الأمر الذي يتطلب علاج الأعراض، وأحيانًا تقليل الجرعة والاشتراك مع أدوية أخرى (مثبطات المناعة، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، إلخ). .

المشكلة الثانية في العلاج طويل الأمد هي تطور الاعتماد على القشرة والإدمان لدى عدد من المرضى، وبالتالي فإن انسحاب الدواء عند استخدام جرعات صغيرة في بعض الأحيان يسبب حدوث متلازمة الانسحاب وتفاقم المرض.

يواجه جميع الأطباء هذه الصعوبات بشكل أساسي عند استخدام الكورتيكوستيرويدات لسنوات عديدة في المرضى الذين يعانون من أمراض مختلفة.

يسمح لك خيار العلاج البديل (عادةً تناول جرعة واحدة من الكورتيكوستيرويدات كل يومين في الصباح) بتجنب أو تقليل خطر حدوث مضاعفات، وهو ما يمكن التوصية به عند تحقيق تأثير معين في العلاج الكلاسيكي وعند ظهور العلامات الأولية لمرض كوشينويد والتي يتم تفسيرها أحيانًا على أنها حجة إضافية لصالح فعالية العلاج. تناول كميات إضافية من الكالسيوم (0.5 جرام يوميًا) وفيتامين د (50000 وحدة دولية 1-2 مرات في الأسبوع)، يمكن للستيرويدات الابتنائية أن تبطئ تطور هشاشة العظام. خلال فترة العلاج جرعات عاليةيشار إلى الكورتيكوستيرويدات ومكملات البوتاسيوم ومضادات الحموضة. مع احتباس السوائل - مدرات البول التي تقتصد البوتاسيوم، مع الميل إلى ارتفاع ضغط الدم - العلاج الخافضة للضغط. في حالة وجود بؤر العدوى وتاريخ مرض السل، يوصى بالمضادات الحيوية والنيستاتين والأدوية المضادة للسل وما إلى ذلك.

المحاولات السابقة لعلاج DM بدورات فردية أو جرعات صغيرة نسبيًا من الكورتيكوستيرويدات لم تنجح: تشخيصها. المرضى أسوأ بكثير من عند استخدام جرعات عالية. تمكن بعض المؤلفين من تحقيق تحسن في PM لدى الأطفال عن طريق وصف الكورتيكوستيرويدات بجرعة 1-1.5 ملغم/كغم يوميًا، مع الاستخدام على المدى الطويل وتقليله لاحقًا. ومع ذلك، بشكل عام، فإن تشخيص هذا الشكل، خاصة مع تطور التهاب الأوعية الدموية الشديد والخمول، يظل غير مواتٍ، وفي بعض الحالات مميت. لاحظنا أيضًا أطفالًا مرضى، يتلقون العلاج "بلطف"، ويعانون من تقلصات حادة، وتكلس واسع النطاق، وشل حركة الأطراف جزئيًا أو كليًا. إن انتشار ضمور الأنسجة والتصلب والتليف أعطاهم سمات تشبه تصلب الجلد، مما خلق صعوبات تشخيصية إضافية. ولسوء الحظ، فإن علاج هذه الفئة من المرضى، المعوقين بالفعل، غير مجدي؛ إن زيادة الجرعة أو وصف الكورتيكوستيرويدات له تأثير ضئيل للغاية ويؤدي في كثير من الأحيان إلى حدوث مضاعفات.

يفضل استخدام البريدنيزولون لعلاج المرضى الذين يعانون من مرض السكري، وهو فعال وجيد التحمل وسهل الاستخدام مع الاستخدام طويل الأمد وتقليل الجرعة ببطء. إذا كان من الضروري استبداله بدواء آخر من مجموعة الكورتيكوستيرويدات، فيجب عليك التوقف فورًا عن استخدام أدوية مجموعة التريامسينول، والتي يمكن أن يكون لها تأثير ضار على الأنسجة العضلية (اعتلال عضلي علاجي المنشأ). يؤدي الديكساميثازون، خاصة بجرعات عالية، بسرعة إلى زيادة الوزن وتطور الكوشينويد ومضاعفات أخرى، بما في ذلك الاضطرابات العقلية. ACTH، الذي سبق أن استخدمه بعض المؤلفين في المرضى الذين يعانون من مرض السكري، غير فعال. يمكن استخدام خيارات العلاج الستيرويدية الأخرى.

يمكن إعطاء الكورتيكوستيرويدات عن طريق الوريد كإجراء إضافي و (أو) مؤقت، ولكن لا يمكن التوصية به لعلاج طويل الأمد للمرضى الذين يعانون من مرض السكري.

استخدام العلاج بالنبض الستيرويدي- جرعات عالية من ميثيل بريدنيزولون (1000 ملغ لكل منهما) تُعطى عن طريق الوريد لمدة ثلاثة أيام - تم تقييمها بشكل غامض؛ عدد الملاحظات لا يزال صغيرا. من ناحية، هناك تأثير معين، والذي يتم الحفاظ عليه لاحقًا عن طريق تناول بريدنيزولون عن طريق الفم، ومن ناحية أخرى، يزداد عدد الحالات الشديدة غالبًا. المضاعفات الجانبيةفي المرضى الذين يعانون من DM (PM). يمكن تكرار دورات العلاج بالنبض بعد شهر أو عدة أشهر. إن تجربتنا الصغيرة في العلاج النبضي لثلاثة مرضى مصابين بمرض السكري الحاد باستخدام جرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات (1000 ملغ من الميتبريد لكل منهم) ليست مشجعة للغاية. لم نلاحظ تأثيرًا سريعًا أو كبيرًا (يرجع ذلك على ما يبدو إلى حقيقة أن تعافي العضلات يتطلب فترة زمنية طويلة)، ظلت هناك حاجة لمزيد من العلاج بجرعات عالية نسبيًا من البريدنيزولون عن طريق الفم والعضل (لاضطرابات البلع الشديدة)، اثنان من المرضى الثلاثة أصيبوا باعتلال كوشينغويد واعتلال الفقار. يبدو أنه يمكن إجراء العلاج النبضي بالكورتيكوستيرويدات في المسار الحاد لمرض السكري، خاصة لأسباب صحية، ولكن استخدامه على نطاق أوسع في مرض السكري (PM) غير مناسب.

يجب التأكيد على أن تكرار تقدم المرض أو تفاقمه مع عدم كفاية جرعة الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون) يجعل المريض، وأحيانا الطبيب، لديه انطباع خاطئ عن عدم وجود تأثير، مما يؤدي إلى الانسحاب غير المعقول أو استبدال الدواء. المخدرات مع عواقب سلبية لاحقة وأحيانا لا رجعة فيها.

على العكس من ذلك، مع العلاج المناسب (من حيث الجرعة والمدة) بالكورتيكوستيرويد، فإن غالبية المرضى يشعرون بالتحسن، حتى الشفاء التام في بعضهم. إي إم تاريف وآخرون. يقترح التمييز بين الفئات التالية من العلاج الفعال:

• علاج كامل,
• التعافي من الخلل،
• مغفرة مستقرة،
• تحسن كبير.

يتضمن العلاج الكامل غياب العلامات السريرية والمخبرية للمرض بعد التوقف عن تناول جرعات الصيانة من الكورتيكوستيرويدات لمدة عامين أو أكثر. والمقصود بـ "الشفاء بالعيب" هو العلاج العملي، ولكن مع الحفاظ على القاصر ضمور العضلاتأو العواقب الفردية للعلاج بالستيرويد. يشير "الهدأة المستمرة" إلى تحسن كبير مع ظهور علامات تراجع الحمامي وتلف العضلات، ولكن من الممكن استمرار ضعف العضلات المعتدل وضمورها في غياب بيلة الكرياتينين وزيادة مستويات إنزيمات العضلات. مع "التحسن الكبير" يتم توفير اتجاه إيجابي واضح إلى جانب الضعف المتبقي وضمور العضلات والمظاهر الجلدية المعتدلة وانخفاض الكرياتينين عندما يستمر المرضى في تناول البريدنيزولون بجرعات معتدلة.

لا يزال عدد من الباحثين يشككون في نجاح العلاج الستيرويدي لمرض السكري (DM)، مشيرين إلى فعاليته في 40-50٪ من المرضى. ومع ذلك، ينبغي للمرء أن يأخذ في الاعتبار الاختلافات في تكوين المرضى، في مدة العلاج وتوقيت تناوله، والجرعات المختارة، وطرق تقييم فعالية العلاج، وما إلى ذلك. بشكل عام، يحتفظ العلاج بالكورتيكوستيرويد بمكانته الرائدة في العلاج من المرضى الذين يعانون من DM (DM).

المجموعة الثانية من الأدوية المستخدمة بنشاط في مرض السكري هي مثبطات المناعةوالتي تستخدم بمفردها أو بالاشتراك مع الكورتيكوستيرويدات. يتم استخدام الميثوتريكسيت والأزاثيوبرين في أغلب الأحيان. عادة ما يكون مؤشر استخدامها هو مقاومة الستيرويد أو عدم تأثير العلاج بالكورتيكوستيرويد، وهو أمر نادرا ما يلاحظ، وجود موانع للاستخدام، والمضاعفات. يسمح استخدام مثبطات المناعة بتقليل جرعة الكورتيكوستيرويدات إذا لزم الأمر. وينبغي أيضًا استخدام هذه الأدوية على المدى الطويل، على الرغم من أن نطاق آثارها الجانبية، كما هو معروف، أوسع بكثير. هناك أنواع مختلفة. مخططات لاستخدام الأدوية تثبيط الخلايا. لذلك، يمكن إعطاء الميثوتريكسيت عن طريق الوريد أو عن طريق الفم - 25-50 ملغ في الأسبوع. وفقًا لمخطط آخر (مشابه لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي)، يتم استخدام جرعات صغيرة من الدواء: 7.5 ملغ أسبوعيًا عن طريق الفم في البداية، ثم 5 و 2.5 ملغ أسبوعيًا لفترة طويلة، تحت مراقبة اختبارات الدم واختبارات البول والكبد. وحالات الرئة، مع الأخذ في الاعتبار التأثير السمي المحتمل للميثوتريكسات.

دواء آخر، يستخدم أيضًا في كثير من الأحيان لمرض السكري، هو الآزويثوبرين بجرعة 2-3 ملجم / (كجم يوميًا). ينتج الدواء مضاعفات دموية أقل، مما يسمح باستخدامه لفترة طويلة، في العيادات الخارجية، ولكن أيضًا تحت إشراف طبي إلزامي. وبما أن الأمر يتطلب أحيانًا أشهرًا من العلاج قبل حدوث التأثير، فمن المستحسن دمج الدواء مع بريدنيزولون.

يتم استخدام سيكلوفوسفاميد وكلورامبيوسيل بشكل أقل (جرعة يومية 150-300 ملغ / يوم عن طريق الفم)، لأن لديهم تأثيرًا أكثر وضوحًا. أثر جانبيمن الميثوتريكسيت والأزاثيوبرين. محاولات الوريدلم يكن السيكلوفوسفاميد ناجحًا: فقد لوحظت المضاعفات في كثير من الأحيان أكثر من تأثير العلاج. في بعض المرضى الذين يعانون من DM (DM)، لوحظت فعالية العلاج باستخدام السيكلوسبورين، ولكن عدد هذه الملاحظات صغير.

من الصعب تقييم فعالية العلاج بمثبطات المناعة، لأنها تستخدم غالبًا مع الكورتيكوستيرويدات وعدد سلسلة الحالات المعزولة صغير. ومع ذلك، فإن هذه المجموعة من الأدوية توفر أيضًا تأثيرًا علاجيًا معينًا في مرض السكري، ويرجع ذلك بوضوح إلى تأثيرها المثبط المرضي على المكون المناعي للعملية المرضية، ولكنها أقل شأنا من النتائج السريعة والأكثر وضوحًا للعلاج بالكورتيكوستيرويدات، والتي تحتفظ بتأثيرها. دور رائد في علاج مرضى DM (DM). في غياب أو عدم كفاية فعالية الكورتيكوستيرويدات، في وجود موانع أو مضاعفات، تأتي الأدوية السامة للخلايا في المقدمة ويمكن دمجها مع بعضها البعض (بجرعات أقل).

ترتبط الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا لتثبيط الخلايا بتثبيط نخاع العظم (الذي يتجلى بشكل رئيسي في نقص الكريات البيض) ، والتسمم الكبدي ، ومضاعفات الجهاز الهضمي ، والطفح الجلدي ، وانخفاض مقاومة العدوى ، وما إلى ذلك. عند وصف سيكلوفوسفاميد ، يُلاحظ أيضًا تطور الثعلبة ونزيف المثانة . هذه المضاعفات تحد بشكل كبير من استخدام العلاج المثبط للمناعة. وتبقى الأسئلة قائمة حول الضرر الوراثي المحتمل وزيادة خطر الإصابة بالأمراض الخبيثة، ولكن لا توجد إحصائيات حقيقية في مرض السكري (DM) في هذا الصدد.

أدوية الأمينوكينولين(plaquenil، delagil، وما إلى ذلك) يمكن أيضًا استخدامها لعلاج DM (PM)، خاصة مع انخفاض النشاط، في سياق مزمن وبالاشتراك مع علاجات أخرى.

مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية لمرض السكري النشط (PM) غير فعالة ويتم الإشارة إليها فقط كعلاج إضافي داعم للمرض علاج طويل الأمدالأمراض أو كعنصر من عناصر العلاج المعقد لمرض السكري المزمن (PM). لسوء الحظ، هناك خطأ شائع يتمثل في وصف مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية في بداية المرض، مما يبطئ استخدام الكورتيكوستيرويدات التي يحتاجها المرضى وبالتالي يؤدي إلى تفاقم التشخيص (في بعض الأحيان بشكل لا رجعة فيه).

يوفر فصل البلازما نتائج مشجعة في علاج المرضى الذين يعانون من مرض السكري (PM)، على الرغم من عدم وجود دراسات مضبوطة بشكل صارم تقريبًا حول فعاليته. ومع ذلك، في عدد من الحالات التي تعاني من الانكسار أو عدم تحمل الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة، لوحظ وجود رد فعل إيجابي واضح للدورات المتكررة من فصادة البلازما أو فصادة الكريات البيضاء، وبالتالي تحسن التحمل وفعالية العلاج الدوائي في كثير من الأحيان. في بعض الحالات، تم إجراء تشعيع عام أو محلي (في منطقة الغدد الليمفاوية) بنجاح.

جنبا إلى جنب مع العلاج الدوائي، يمكن استخدام طرق أخرى للعلاج خارج الجسم، على سبيل المثال، دورات متكررة من امتصاص الكربوهيدرات من أجل إزالة المجمعات المناعية وغيرها من العوامل الضارة المحتملة، والتأثير على دوران الأوعية الدقيقة، وتحسين التحمل للكورتيكوستيرويدات، وما إلى ذلك.

عندما تظهر التكلسات، يتم العلاج باستخدام الكولشيسين 0.65 ملغ 2-3 مرات في اليوم، ويتم إعطاء Na2EDTA عن طريق الوريد، ويتم إعطاء Trilon B محليًا، وفي بعض الأحيان يوصى بإزالة التكلسات الفردية جراحيًا. لسوء الحظ، يصعب علاج هذه المضاعفات لمرض MD (DM) ومهمة الطبيب هي الوقاية منها من خلال العلاج المناسب، أي النشط، وأحيانًا "العدواني".

يعد الاكتشاف المبكر والعلاج الجراحي وغيره من العلاجات الفعالة للورم أمرًا مهمًا، وهو ما يحدد تشخيص المريض المصاب بـ DM (PM). كقاعدة عامة، هناك تطور عكسي لعلامات مرض السكري، على الرغم من أنها لا تختفي دائمًا تمامًا.

يشمل العلاج المعقد للمرضى الذين يعانون من مرض السكري أيضًا دورات متكررة من إدارة ATP، والكوكربوكسيليز، وفيتامين E، والبروسيرين (في فترة نقاهه)، الستيرويدات الابتنائية (Nerobol، Retabolil)، خاصة مع الاستخدام طويل الأمد للكورتيكوستيرويدات، علاج الأعراض.

يشار إليه للمرضى الذين يعانون من DM التغذية الجيدةمع كمية ملح محدودة عند استخدام جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات، يتم استخدام الأنظمة الغذائية الخاصة فقط في حالة وجود مضاعفات. يحتاج المرضى الذين يعانون من اضطرابات البلع إلى اهتمام كبير، أما في حالات عسر البلع الشديد وتعذر البلع، فيتم تغذية المرضى وإعطاء الأدوية اللازمة من خلال أنبوب.

في حالة MD النشط (الحاد، تحت الحاد)، يكون الوضع الحركي محدودًا في البداية، ولكن قريبًا، عندما تظهر تغييرات سريرية ومختبرية واضحة أثناء العلاج، يجب أن يتم العلاج الطبيعي مع تمارين لعضلات الأطراف بعناية ثم يتم تضمينه بشكل أكثر حسمًا في العلاج. مجموعة التدابير (لتجنب التقلصات) والجهاز التنفسي ومجموعات العضلات المتضررة الأخرى. بعد 1.5-2 أشهر من العلاج، من الممكن أيضًا إضافة تدليك، ولكن ليس عميقًا وغير مؤلم للأنسجة. عندما تسود عمليات ضمور العضلات والتليف مع تطور التقلصات، فإن التمارين العلاجية، والتدليك، وإجراءات العلاج الطبيعي (البارافين، والرحلان الكهربائي للهيالورونيداز، وما إلى ذلك) هي الرائدة في المجمع العلاجي، ومن الممكن (إذا تم استبعاد النشاط) استخدام العلاج بالمياه المعدنية وعلاج سبا.

تنبؤ بالمناخ

قبل عصر الكورتيكوستيرويدات، كان تشخيص مرض السكري (GTM) يعتبر غير مواتٍ، ومميتًا في حوالي ثلثي المرضى. ومع استخدام أدوية الكورتيكوستيرويد، تحسن تشخيص المرض بشكل ملحوظ، على الرغم من انقسام آراء العلماء حول فعالية العلاج. لاحظ عدد من المؤلفين، الذين قاموا بتقييم الكورتيكوستيرويدات بشكل إيجابي لمرض السكري، تحسنًا معتدلًا فقط في التشخيص، لكن معظمهم يؤكدون على الفعالية العالية لهذا النوع من العلاج.

عند دراسة بقاء 144 مريضًا مصابًا بمرض السكري على قيد الحياة لفترة طويلة، كانت معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 و 10 سنوات للمرضى 73 و 66٪ على التوالي. تم تحديد الأهمية النذيرية لعمر المرضى: التشخيص الأكثر ملاءمة هو للأشخاص الذين يصابون بالمرض تحت سن 20 عامًا، ويتم ملاحظة أدنى معدل للبقاء على قيد الحياة عند كبار السن. الفئات العمرية. إذا كانت معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 و 10 سنوات للمرضى في المجموعة الأولى 100٪، فإن المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا كانوا 57 و 38٪. لاحظ مؤلفون آخرون أيضًا تدهورًا في تشخيص مرض السكري لدى كبار السن. وهكذا، في ملاحظات M. Hochberg وآخرون. كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 8 سنوات للمرضى الذين يعانون من مرض السكري (DM) 56.7٪ في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 45 عامًا و 96.6٪ في مجموعة المرضى الذين تقل أعمارهم عن 45 عامًا. من الواضح تمامًا أن تفاقم التشخيص لدى الفئات العمرية الأكبر سناً يرجع إلى زيادة عدد المرضى الذين يعانون من الورم DM. توضح المقارنة بين معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 و10 سنوات للمرضى الذين يعانون من مرض مجهول السبب (89 و81٪) والورم (15 و11٪) بوضوح التشخيص غير المواتي للأخير. بالإضافة إلى ذلك، ينبغي للمرء أن يأخذ في الاعتبار المسار الأكثر خطورة لمرض السكري، والذي غالبًا ما يكون معقدًا بسبب تطور الالتهاب الرئوي، لدى كبار السن.

لم تكن هناك فروق ذات دلالة إحصائية في معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى الذين يعانون من DM (DM) اعتمادا على الجنس.

تلعب طبيعة مسار المرض دورًا مهمًا في تحديد التشخيص، وهو ما يتضح أيضًا بشكل جيد من خلال معدلات البقاء على قيد الحياة. وبالتالي، وفقًا لـ M.A. Zhanuzakov، ظل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 و10 سنوات للمرضى الذين يعانون من مرض السكري المزمن عند مستوى 100٪، وفي الحالات الحادة وتحت الحادة كان 71 و63٪ على التوالي.

في الأشكال النشطة من مرض السكري، بطبيعة الحال، يتم تحديد التشخيص أيضًا من خلال مدة المرض (قبل بدء العلاج المناسب)، وشدة المظاهر العضلية والحشوية. وهكذا، في ظل عدم القدرة على الحركة، كانت معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 و 10 سنوات 77 و 69٪، وعند الحفاظ على نطاق الحركات اللازمة للرعاية الذاتية، كانت 95 و 88٪. في وجود عسر البلع، كانت نفس الأرقام 76 و 70٪، وفي المرضى الذين لا يعانون من عسر البلع - 97 و 88٪. إن إضافة الالتهاب الرئوي له تشخيص غير مواتٍ أكثر: في مجموعة المرضى الذين يعانون من مرض السكري مع الالتهاب الرئوي، انخفضت معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 و 10 سنوات إلى 66 و 32٪ مقارنة بـ 93 و 89٪ في غياب الالتهاب الرئوي.

من العوامل المهمة التي تعمل على تحسين تشخيص المرضى الذين يعانون من داء السكري الحاد وتحت الحاد مجهول السبب، ينبغي النظر في العلاج المناسب وفي الوقت المناسب، في المقام الأول بجرعات عالية إلى حد ما من الكورتيكوستيرويدات (على الأقل 1 ملغم / كغم من وزن الجسم). أدى هذا العلاج إلى معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 و 10 سنوات بنسبة 96 و 90٪، بينما في المرضى الذين لم يتلقوا العلاج المناسب (جرعات غير كافية و / أو توقيت العلاج)، كانت هذه الأرقام 70 و 56٪.

في حالة الورم DM، يكون التدخل الجراحي مع العلاج بالكورتيكوستيرويدات أمرًا حاسمًا. وساهم هذا التكتيك في الحفاظ على معدلات البقاء على قيد الحياة بعد 5 و10 سنوات لدى هذه الفئة من المرضى بنسبة 32 و27%.

من بين 209 مريضًا مصابًا بمرض السكري تمت مراقبتهم بواسطة E. M. Tareev وA. P. Solovyova لمدة 25 عامًا، كان هناك 162 مريضًا مصابًا بمرض السكري مجهول السبب (المجموعة الأولى) و40 مريضًا مصابًا بمرض السكري مجهول السبب (المجموعة الثانية). تلقى معظم المرضى في المجموعة الأولى العلاج الدوائي المناسب، بما في ذلك الكورتيكوستيرويدات، مما أدى إلى تشخيص إيجابي نسبيًا. من بين 162 مريضًا يعانون من مرض السكري مجهول السبب، توفي 17 (10.5٪)، وفي 5 منهم لم يكن سبب الوفاة له علاقة مباشرة بالمرض الأساسي (احتشاء عضلة القلب، ومضاعفات الأنفلونزا، وما إلى ذلك)، وفي 8 كان بسبب المضاعفات العلاج بالكورتيكوستيرويد (نزيف الجهاز الهضمي، نخر البنكرياس، العدوى). في المجموعة الثانية (40 مريضا يعانون من DM)، توفي 36؛ في 4، أدت إزالة الورم في الوقت المناسب إلى العلاج. في بعض المرضى الذين خضعوا للجراحة، لوحظت انتكاسات أو حدثت ورم من توطين آخر، والذي كان مصحوبًا بتنشيط وزيادة في علامات DM، على الرغم من أنه خلال فترة التسمم الشديد بالورم، غالبًا ما انخفضت علامات DM بشكل واضح.

في الملاحظات بأثر رجعي، J. Benbassat وآخرون. في 94 مريضًا مصابًا بمرض السكري (DM)، لغرض تحليل العوامل النذير للمرض، كان معدل الوفيات 32.6٪، وكان أيضًا أعلى في مجموعة المرضى الذين يعانون من ورم مرض السكري (DM). وكانت الأسباب الأكثر شيوعا للوفاة هي الأورام الخبيثة، المضاعفات الرئوية، نقص تروية القلب. ولوحظ أعلى معدل للوفيات خلال السنة الأولى من التشخيص. تشمل العوامل غير المواتية الإنذارية النشاط غير المنضبط للعملية وعدم القدرة على تحقيق مغفرة المرض. سن الشيخوخةبالإضافة إلى العلامات السريرية والمخبرية مثل الطفح الجلدي وعسر البلع والحمى فوق 38 درجة مئوية وزيادة عدد الكريات البيضاء. لم يتأثر البقاء على قيد الحياة بالجنس، ووجود التهاب المفاصل أو آلام المفاصل، ومتلازمة رينود، والتغيرات في تخطيط القلب، والتغيرات النسيجية في خزعة العضلات، وزيادة مستويات إنزيمات العضلات في مصل الدم، وزيادة ESR، والتغيرات في مخطط كهربية العضل، ومستوى الهيموجلوبين، ووجود من الأجسام المضادة للنواة. وبالتالي، من خلال تلخيص ملاحظاتنا وبيانات الأدبيات، يمكننا أن نستنتج أن أسباب الوفاة لدى المرضى الذين يعانون من مرض السكري مجهول السبب (PM) غالبًا ما تكون مضاعفات المرض (في أغلب الأحيان الالتهاب الرئوي الأقنومى والاستنشاقي) أو العلاج، والتغيرات في الحالة العامة (الدنف ، الحثل) أو الأعضاء الداخلية ( القلب مع تطور قصور القلب، وما إلى ذلك). في كثير من الأحيان، يرتبط الموت بإضافة مرض مصاحب (العدوى، وما إلى ذلك) على خلفية الحالة الخطيرة العامة للمريض.

في حالة DM (PM)، يكون سبب الوفاة عادةً ورمًا خبيثًا، على الرغم من أنه ينبغي أخذ المضاعفات الأخرى في الاعتبار.

وبطبيعة الحال، يتم استخدام مصطلح "التعافي" إلى حد ما بشكل مشروط، لأن المرضى، حتى بعد عودتهم صورة نشطةالحياة، تتطلب المزيد من المراقبة والعمل (مرة واحدة على الأقل في السنة) باستثناء النشاط البدني، والنوبات الليلية، ورحلات العمل، والتعرض للمواد الكيميائية ودرجة الحرارة، وأي عوامل مسببة للحساسية، وما إلى ذلك. وبالمثل، يجب القضاء على جميع العوامل غير المواتية في جميع المرضى الذين يعانون من DM وهو نوع من الوقاية من تفاقم المرض. في الحالات الحادة وتحت الحادة، يتم نقل المرضى إلى مجموعة الإعاقة الأولى أو الثانية، وفقط بعد عام أو أكثر، عندما يتم تحقيق تأثير دائم، يمكن مناقشة مسألة استئناف الدراسة أو العمل (مع القيود المذكورة أعلاه). في المسار المزمن لمرض السكري (PM)، من الممكن الحفاظ على نشاط العمل، مع مراعاة الإشراف الطبي والضروري اجراءات طبية.

الوقاية من التهاب الجلد والعضلات

الوقاية من مرض السكري- ثانوي بشكل رئيسي، ومنع تفاقم ومزيد من تعميم العملية. وهو ينص على التشخيص المبكر المحتمل للمرض مع استبعاد العوامل المثيرة، والعلاج في الوقت المناسب والفعال في المستشفى ثم في العيادات الخارجية، والمراقبة السريرية، والعلاج الداعم المناسب، والتحويل إلى الإعاقة أو العمل مع الحد من عبء العمل و استبعاد العوامل المسببة للحساسية. في عملية مراقبة المستوصف للمرضى، يتم حل مشكلات الحمل، وعلاج الالتهابات البؤرية وغيرها، والتوجيه المهني (للمراهقين) وإعادة التدريب، أنشطة إعادة التأهيل. تجدر الإشارة إلى أنه خلال الأمراض المزمنة والتدخلات الجراحية، لا ينبغي وقف الكورتيكوستيرويدات.

لا ينصح بالحمل في المرضى الذين يعانون من DM (PM) حتى تحدث مغفرة مستقرة.

في الوقت الحالي، تسمح المراقبة والعلاج على المدى الطويل للمرضى الذين يعانون من مرض السكري (PM)، مع مراعاة التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب، وفقًا لـ M. A. Zhanuzakov et al.، بالحصول على مغفرة مستقرة مع الحفاظ على القدرة على العمل بنسبة 40.4٪ والشفاء في 33. 3% من المرضى.

في حالات الورم DM، العامل الحاسم هو الكشف في الوقت المناسبوالعلاج الجذري للأورام، وDM ليس موانع لعملية جراحية.

يُنصح بمراقبة المرضى من نفس المتخصصين (في المستشفى، العيادة، طبيب الأسرة) من أجل إجراء تصحيح واضح للعلاج اعتمادًا على حالة المرضى. يتعلق هذا بكل من القضايا المحددة المتعلقة بتقليل جرعات الكورتيكوستيرويدات، وسحبها إذا كان هناك احتمال حقيقي أو حاجة للعلاج باستخدام تثبيط الخلايا، وما إلى ذلك، بالإضافة إلى أساليب العلاج وإعادة التأهيل العامة التي تحدد توقعات الحياة والعمل للمرضى الذين يعانون من مرض السكري.

في الحالات الحادة وتحت الحادة، يتم نقل المرضى إلى المجموعة الأولى أو الثانية من الإعاقة، ولكن مع مغفرة أو "تعافي" مستقر يمكنهم العودة إلى العمل (دراسة). في الوقت نفسه، من المهم للغاية القضاء على العوامل المسببة للحساسية، والحمل الزائد الجسدي والعقلي، والتبريد وغيرها من المواقف التي تثير التفاقم، والتي يتم تضمينها أيضًا في مفهوم الوقاية الثانوية من DM (PM). بالإضافة إلى الاستخدام المناسب، من الضروري مواصلة المراقبة السريرية للمرضى، والفحص مرتين على الأقل في السنة إذا كانت الدورة والنتيجة مواتية.

للوقاية الأولية من DMفي مرحلة الطفولة، يُنصح بتحديد ومراقبة مجموعة من الأطفال الذين لديهم حساسية متزايدة لمختلف العوامل الخارجية والداخلية. يجب استبعاد أو إجراء التطعيم وكذلك إعطاء الجلوبيولين جاما ونقل البلازما والدم والعلاج بالمضادات الحيوية لدى هؤلاء الأطفال بحذر شديد. تشمل مجموعة المخاطر أيضًا الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي للإصابة بالأمراض الروماتيزمية. في المستقبل، ومع الاستخدام الواسع النطاق للدراسات المناعية، سيكون من الممكن تحديد الاستعداد للإصابة بمرض السكري. ومع ذلك، في الوقت الحاضر، يعد التشخيص المبكر الممكن للمرض والعلاج النشط في الوقت المناسب والوقاية من التفاقم أمرًا حقيقيًا ومهمًا، والذي، إلى جانب المتابعة المنهجية للمرضى، يحسن بلا شك تشخيص مرض السكري ونتائجه.

ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت تعاني من التهاب الجلد والعضلات؟

يتفق الخبراء على أنه من الضروري جذب انتباه الجمهور إلى مشاكل أمراض القلب والأوعية الدموية. بعضها نادر وتقدمي ويصعب تشخيصه. وتشمل هذه، على سبيل المثال، اعتلال عضلة القلب أميلويد ترانسثيريتين

14.10.2019

تستضيف روسيا في 12 و13 و14 أكتوبر حدثًا اجتماعيًا واسع النطاق لإجراء اختبار تخثر الدم مجانًا - "يوم INR". وتأتي الحملة لتتزامن مع اليوم العالمي للتخثر.

07.05.2019

ارتفع معدل الإصابة بالمكورات السحائية في الاتحاد الروسي في عام 2018 (مقارنة بعام 2017) بنسبة 10% (1). إحدى الطرق الشائعة للوقاية من الأمراض المعدية هي التطعيم. تهدف اللقاحات المترافقة الحديثة إلى منع حدوث عدوى المكورات السحائية والتهاب السحايا بالمكورات السحائية لدى الأطفال (حتى الأطفال الصغار جدًا) والمراهقين والبالغين.

لا تطفو الفيروسات في الهواء فحسب، بل يمكنها أيضًا أن تهبط على الدرابزين والمقاعد والأسطح الأخرى، بينما تظل نشطة. لذلك، عند السفر أو في الأماكن العامة، فمن المستحسن ليس فقط استبعاد التواصل مع الآخرين، ولكن أيضًا تجنب...

يعود رؤية جيدةوالتخلي عن النظارات والعدسات اللاصقة إلى الأبد هو حلم الكثير من الناس. الآن يمكن أن يصبح حقيقة واقعة بسرعة وأمان. تفتح تقنية الفيمتو ليزك غير التلامسية تمامًا إمكانيات جديدة لتصحيح الرؤية بالليزر.

التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات الليفية المعمم، التهاب العضلات المعمم، التهاب العضلات الوعائية، التهاب الجلد المتصلب، التهاب الجلد والعضلات، التهاب العضلات) هو مرض التهابي جهازي يؤثر على الأنسجة العضلية والجلد والشعيرات الدموية والأعضاء الداخلية.

المظاهر الجلدية لالتهاب الجلد والعضلات

الأسباب وعوامل الخطر

الدور الرئيسي في الآلية المرضية لتطوير التهاب الجلد والعضلات ينتمي إلى عمليات المناعة الذاتية، والتي يمكن اعتبارها فشلا في الجهاز المناعي. تحت تأثير العوامل المثيرة، تبدأ في إدراك الشعر الناعم والمتقاطع ألياف عضليةكأجانب وتنتج أجسامًا مضادة ضدها (الأجسام المضادة الذاتية). فهي لا تؤثر على العضلات فحسب، بل تترسب أيضًا في الأوعية الدموية.

وقد اقترح أن تطور التهاب الجلد والعضلات قد يكون أيضًا ناجمًا عن عوامل الغدد الصم العصبية. وهذا ما يؤكده جزئيا تطور المرض في الفترات الانتقالية من الحياة (أثناء البلوغ، وانقطاع الطمث).

 العوامل المسببة:

• بعض اصابات فيروسية(فيروس كوكساكي، فيروسات بيكورنا)؛
• الأورام الخبيثة؛
• انخفاض حرارة الجسم.
• فرط التشميس (التعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس)؛
• ضغط؛
• ردود الفعل التحسسية.
• ارتفاع الحرارة؛
• حمل؛
• استفزازات المخدرات ، بما في ذلك التطعيم.

أشكال المرض

اعتمادا على سبب حدوثه، يتم تمييز الأشكال التالية من التهاب الجلد والعضلات:

• مجهول السبب (الابتدائي) – يبدأ المرض من تلقاء نفسه، دون الارتباط بأي عوامل، ولا يمكن معرفة السبب.
• ورم ثانوي (الأبعد الورمي) - يتطور على خلفية الأورام الخبيثة.
• الأطفال (الأحداث)؛
• جنبا إلى جنب مع أمراض النسيج الضام الأخرى.

وفقًا لطبيعة العملية الالتهابية، يمكن أن يكون التهاب الجلد والعضلات حادًا وتحت الحاد ومزمنًا.

في غياب العلاج المناسب، يموت حوالي 40٪ من المرضى في العامين الأولين من لحظة التشخيص؛ السبب هو نزيف الجهاز الهضمي وفشل الجهاز التنفسي.

مراحل المرض

تنقسم الصورة السريرية لالتهاب الجلد والعضلات إلى عدة مراحل:

1. الفترة البادرية - تظهر سلائف غير محددة للمرض.
2. تتميز فترة البيان بصورة سريرية مفصلة مع أعراض واضحة.
3. تتميز الفترة النهائية بتطور المضاعفات [على سبيل المثال، الحثل والإرهاق (الدنف)].

أعراض

واحدة من أولى العلامات غير المحددة لالتهاب الجلد والعضلات هي ضعف العضلات. الأطراف السفلية، والتي تشتد تدريجياً مع مرور الوقت. كما أن فترة ظهور المرض قد يسبقها متلازمة رينود، وألم مفصلي، وطفح جلدي.

العرض الرئيسي لالتهاب الجلد والعضلات هو تلف العضلات الهيكلية (المخططة). سريرياً، يتجلى ذلك من خلال زيادة ضعف عضلات الرقبة، الأطراف العلوية، الأمر الذي يجعل من الصعب بمرور الوقت تنفيذ الإجراءات الروتينية الأكثر شيوعًا. في بالطبع شديدبسبب الضعف الشديد في العضلات، يفقد المرضى القدرة على الحركة والعناية بالذات. مع تقدم التهاب الجلد والعضلات، تنجذب عضلات البلعوم والجهاز الهضمي العلوي والحجاب الحاجز والعضلات الوربية إلى العملية المرضية. ونتيجة لذلك، هناك:

• اضطرابات وظيفة الكلام.
• عسر البلع.
• اضطرابات التهوية الرئوية.
• الالتهاب الرئوي الاحتقاني المتكرر.

يتميز التهاب الجلد والعضلات بمظاهر جلدية:

• طفح بقعي حمامي.
• وذمة حول الحجاج.
• أعراض جوترون (حمامي حول الظفر، تشققات في صفيحة الظفر، احمرار في راحة اليد، بقع حمامية متقشرة على جلد الأصابع)؛
• مناطق متناوبة من ضمور الجلد وتضخمه وتصبغه وتصبغه.

يؤدي تلف الأغشية المخاطية على خلفية التهاب الجلد والعضلات إلى تطور:

• احتقان وتورم جدران البلعوم.
• التهاب الفم.
• التهاب الملتحمة.

المظاهر الجهازية لالتهاب الجلد والعضلات تشمل الآفات:

• المفاصل (السلاميات والمعصم والكوع والكتف والكاحل والركبة) ؛
• القلب - التهاب التامور، التهاب عضلة القلب، تليف عضلة القلب.
• الرئتين - تصلب الرئة، والتهاب الأسناخ الليفي، والالتهاب الرئوي الخلالي.
• أعضاء الجهاز الهضمي – تضخم الكبد، عسر البلع.
• الجهاز العصبي – التهاب الأعصاب.
• الكلى – التهاب كبيبات الكلى مع ضعف وظيفة إفرازيةكلية؛
• الغدد الصماء - انخفاض وظيفة الغدد التناسلية والغدد الكظرية.

ملامح التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال

بالمقارنة مع المرضى البالغين، يبدأ التهاب الجلد والعضلات بشكل أكثر حدة عند الأطفال. تتميز الفترة البادرية بما يلي:

• الشعور بالضيق العام
• زيادة درجة حرارة الجسم.
• ألم عضلي.
• انخفاض قوة العضلات.
• ألم مفصلي.
• ضعف عام.

تجمع الصورة السريرية لالتهاب الجلد والعضلات عند الأطفال بين علامات تلف الأعضاء والأنظمة المختلفة، ولكن التغيرات الالتهابية الأكثر وضوحًا في الجلد والعضلات.

في الأطفال والمراهقين، على خلفية التهاب الجلد والعضلات، يمكن أن تتشكل تكلسات داخل العضل وداخل الأدمة وداخل الأدمة، وعادة ما تكون موضعية في إسقاط المفاصل الكبيرة والأرداف وحزام الكتف ومنطقة الحوض.

التشخيص

معايير التشخيص الرئيسية لالتهاب الجلد والعضلات:

• الأعراض السريرية للأضرار التي لحقت بالجهاز العضلي والجلد.
• التغيرات المرضية المميزة في ألياف العضلات.
• التغيرات الكهرومغناطيسية.
• زيادة نشاط انزيمات المصل.

الدور الرئيسي في الآلية المرضية لتطوير التهاب الجلد والعضلات ينتمي إلى عمليات المناعة الذاتية، والتي يمكن اعتبارها فشلا في الجهاز المناعي.

تشمل العلامات التشخيصية المساعدة (الإضافية) لالتهاب الجلد والعضلات التكلسات وعسر البلع.

يتم تشخيص التهاب الجلد والعضلات في وجود:

• الطفح الجلدي، بالإضافة إلى أي ثلاثة معايير رئيسية؛
• المظاهر الجلدية، معياران رئيسيان ومعياران إضافيان.

لتأكيد التشخيص يتم إجراء فحص مختبري وفعال:

• اختبار الدم العام (تم الكشف عن زيادة في ESR، زيادة عدد الكريات البيضاء مع تحول في صيغة الكريات البيض إلى اليسار)؛
• اختبار الدم الكيميائي الحيوي (لزيادة مستويات الألدولاز، الترانساميناسات، المصل المصلي، الهابتوغلوبين، أحماض السياليك، الميوجلوبين، الفيبرينوجين، α2- وγ-globulins)؛
• اختبار الدم المناعي (يكتشف وجود أجسام مضادة غير محددة للبطانة، الميوسين، الثيروجلوبولين، زيادة في مستوى الأجسام المضادة الخاصة بالتهاب العضل، عدد صغير من الأجسام المضادة لخلايا DNA وLE، انخفاض في مستوى IgA مع زيادة متزامنة في IgM وIgG، انخفاض في عدد الخلايا اللمفاوية التائية، وانخفاض في تكملة العيار)؛
• الفحص النسيجي للخزعة العضلية الجلدية (يتم تحديد فقدان التشققات المتقاطعة والتسلل الالتهابي للخلايا العضلية والتغيرات التنكسية والتليف الشديد) ؛
• تخطيط كهربية العضل (تم الكشف عن التذبذبات الليفية أثناء الراحة وتغيرات الموجة القصيرة متعددة الأطوار وزيادة استثارة العضلات).

علاج

يهدف علاج التهاب الجلد والعضلات إلى قمع نشاط عملية التهاب المناعة الذاتية وعادة ما يتم إجراؤه باستخدام الكورتيكوستيرويدات على مدى فترة طويلة (1-2 سنوات). إذا لزم الأمر، قد يشمل النظام الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، وخاصة الساليسيلات.

إذا كان العلاج بالكورتيكوستيرويد غير فعال، يتم وصف مثبطات الخلايا ذات التأثير المثبط للمناعة بشكل واضح.

لتحسين وظيفة انقباض العضلات، يتم استخدام حقن البروسيرين وفيتامينات ب والكوكربوكسيليز وATP.

في السنوات الأخيرة في علاج معقدبدأ استخدام فصادة البلازما والخلايا اللمفاوية في التهاب الجلد والعضلات.

لمنع تكون تقلصات العضلات، يوصى بالعلاج بالتمارين الرياضية بانتظام.

وفقًا لطبيعة العملية الالتهابية، يمكن أن يكون التهاب الجلد والعضلات حادًا وتحت الحاد ومزمنًا.

المضاعفات والعواقب المحتملة

في غياب العلاج المناسب، يتطور التهاب الجلد والعضلات ببطء، مما يؤدي إلى ضعف شديد في العضلات وتلف الأعضاء الداخلية. وهذا يسبب إعاقة لدى المرضى، وفي الحالات الشديدة، يؤدي إلى الوفاة.

العلاج طويل الأمد بالكورتيكوستيرويدات لالتهاب الجلد والعضلات يمكن أن يسبب عددًا من الأمراض:

• ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
• بدانة؛
• هشاشة العظام؛
• السكري.

تنبؤ بالمناخ

في غياب العلاج المناسب، يموت حوالي 40٪ من المرضى في العامين الأولين من لحظة التشخيص؛ السبب هو نزيف الجهاز الهضمي وفشل الجهاز التنفسي.

العلاج المثبط للمناعة يحسن بشكل كبير التشخيص على المدى الطويل. ومع ذلك، حتى في ظل هذه الخلفية، يصاب بعض المرضى بتقلصات مستمرة في المفاصل وتشوه في الأطراف العلوية والسفلية.

وقاية

لم يتم تطوير التدابير الوقائية الأولية لالتهاب الجلد والعضلات. تهدف الوقاية الثانوية إلى منع تفاقم المرض وتقليل نشاط العملية الالتهابية. ويشمل:

• تطهير بؤر العدوى المزمنة.
• الحد من النشاط البدني.
• تجنب التعرض المفرط لأشعة الشمس وانخفاض حرارة الجسم.
• الالتزام بالروتين اليومي.
• مراقبة المستوصف من قبل طبيب الروماتيزم.
• الالتزام الدقيق بنظام العلاج الدوائي الموصوف من قبل الطبيب.

فيديو من اليوتيوب حول موضوع المقال: