تكرار: يوجد في حوالي 1% من السكان، ويتم تشخيصه قبل الولادة في حوالي 0.2% من الأطفال.

انتباه: 30% من التشخيصات السابقة للولادة غير مؤكدة، لذا فإن المراقبة بعد الولادة ضرورية.

نماذج:

• موه الكلية: اضطراب إفراغ المثانة (مثل صمام الإحليل).
• مرض الكلية متعددة الكيسات.
• تضخم الحويصلات الخلقية، الازدواجية.
• الارتجاع المثاني الحالبي.
• خلل / عدم تنسج الكلى.
• متلازمة البطن البرقوقية (موالفة: متلازمة عدم تنسج أغشية جدار البطن، متلازمة "بطن البرقوق")،
• انقلاب المثانة.

المضاعفات والمشاكل: اعتلال المسالك البولية الانسدادي الشديد والمطول داخل الرحم يؤدي إلى انكماش الكلى (في بعض الأحيان بالفعل في الرحم).

إسعافات أوليةإذا كنت تشك بوجود خلل في الجهاز البولي:

• التشخيص القسري بعد الولادة.
• عد إدرار البول وجمع البول. يتم إخراج البول خلال الـ 24 ساعة الأولى عند 92٪ من الأطفال الناضجين و 90٪ من الأطفال حديثي الولادة غير الناضجين، وفي غضون 48 ساعة - في 99٪.
• مع الصمام، إذا لزم الأمر، يتم إجراء ثقب فوق العانة للمثانة (تفريغ المثانة والكلى).

انتباه: عمليا لا توجد مشاكل في الكلى ظروف طارئةومع ذلك، في غرفة الولادة، قد يكون هناك نقص تنسج رئوي (مع قلة أو استسقاء السلى). مع مرض الكلى يمكن أن يحدث استرواح الصدر العفويحتى أثناء التنفس التلقائي.

إسعافات أوليةمع انقلاب المثانة:

• ضعي على الفور حفاضة معقمة.
• ترطيب الأجزاء المحدثة.
• التقييم المستمر للمثانة المحدثة: اللون، النزف، التورم.
• اختتام الشاي المحدث! في كيس بلاستيكي معقم أو رطبيه بالفازلين المعقم.
• لا تنسى أن تزن طفلك.
• جراحة الطوارئ (حتى 24-48 ساعة).
• دراسة القريبة المسالك البولية.

المبال التحتاني

التعريف: تشوه في القضيب مع عدم اكتمال نمو مجرى البول وفتحة في مكان غير طبيعي في الجزء السفلي من القضيب أو في كيس الصفن أو في العجان. تشوه الجزء الإسفنجي من مجرى البول مع أو بدون انحناء، عيب بطني القلفةوتضخم القلفة الظهرية.

تعتمد التكتيكات على موقع الفتح الخارجي:

• أشكال الرأس والساق والصفن والعجان.
• مع أو بدون تضيق.
• مع أو بدون تشوه في الرأس.
• "المبال التحتاني بدون المبال التحتاني" هو انحناء بدون خلع كبير في الثقبة.

جنبا إلى جنب مع الرذائل:

• الخصية الخفية والفتق الإربي - حوالي 9٪ من الحالات.
• Utriculus prostaticus masculinus - حوالي 11٪ من الحالات (في الأشكال الشديدة).
• عيوب الكلى والجهاز البولي – 3%.

تشخيص متباينمع الخنوثة، قصور الأعضاء التناسلية. إذا لزم الأمر، تحديد النمط النووي.

علاج:

• تتم الإشارة إلى التصحيح في جميع حالات انحناء الجذع، وتضيق الثقبة، وتوضع الثقبة القريبة من الأخدود التاجي.
• في الأشكال البعيدة، يتم تحديد المؤشرات من خلال الاضطرابات الجمالية، ولكن ليس في فترة حديثي الولادة!

القيلة المائية (الاستسقاء)

القيلة المائية (الاستسقاء): يمكن أن يؤدي استمرار الناتئ المهبلي السالك إلى تراكم السائل البريتوني داخل الناتئ المهبلي.

التعريف: كيس مملوء بالسوائل في منطقة أغشية الخصية أو الحبل المنوي.

الأشكال:

• القيلة المائية في الحبل.
• القيلة المائية في الخصية: في أغلب الأحيان تكون الخصية غير واضحة.
• القيلة المائية الإربية الصفنية: يصل القطب العلوي للكيس تجويف البطن. يتم تحسس تكوين كثيف وسطيًا للرباط الإربي في الحوض الصغير. عند الضغط على كيس الصفن، يزداد حجمه.
• مع توصيل الاستسقاء (يتغير الحجم)، هناك اتصال مع تجويف البطن. تتوافق العيادة والعلاج مع الفتق الإربي.
• كيسات القناة العصبية (عند البنات): تراكمات موضعية من السوائل في منطقة الرباط المستدير خارج القناة الأربية.

عيادة:

• تشكيلات مختلفة الحجم تشبه الورم أحادية أو ثنائية بدون أعراض في منطقة الخصية.
• غالبا ما توجد في الأطفال حديثي الولادة. يتراجع تلقائيًا خلال الأشهر 3-4 الأولى من الحياة.
• ويمكن أن تظهر بشكل عفوي دون سبب واضح خارج فترة الوليد، كما يمكن أن تتراجع.
• بعد السنة الأولى من الحياة، يحدث الاستسقاء لدى أقل من 1% من الأولاد.

التشخيص:

• الفحص والجس.
• لا يسمح تنظير الحجاب بتمييز القيلة المائية عن الفتق المختنق.

تشخيص متباين: فتق مختنق، فتق الصفن، دوالي الخصية، التواء الخصية.

مهم: يمكن أن يكون التواء الخصية خلقيًا أيضًا؛ وهذا مؤشر لعملية جراحية فورية.

علاج:

• يشار إلى العملية بعد ستة أشهر للقيلة المائية المستمرة.
• في الأشهر الثلاثة الأولى، يتم إجراء الجراحة فقط في حالة الحجم الكبير والزيادة السريعة في الحجم والقيلة المائية الإربية والصفنية.

الفتق الإربي

تشكلت نتيجة لاستمرار عملية الصفاق المهبلية. يسمح الحجم الكبير للفتحة باختراق الحلقات المعوية في الزائدة الدودية.

التعريف: أجزاء من الأمعاء من خلال فتحة خلقية أو مكتسبة ( فتحة الفتق) تخرج من تجويف البطن، ويحيط بها الصفاق الجداري. محتويات الفتق محدودة بأغشية الفتق ( الأنسجة تحت الجلدأو الجلد أو جدار كيس الصفن). الفتق الإربي لدى الأطفال يكون دائمًا غير مباشر. تتشكل على طول القناة الأربية (استمرار الناتئ المهبلي).

عيادة:

• في أغلب الأحيان، توجد أورام ناعمة وقابلة للاختزال بدون أعراض في المنطقة الإربية من الرباط الإربي (الفتق الإربي)، والتي قد تصل إلى كيس الصفن (فتق الصفن).
• عند الاختناق، يصبح الفتق مؤلمًا وغير قابل للاختزال.

التشخيص:

• الفرق السريري عن القيلة المائية: في حالة الفتق الإربي، يتم تحسس كيس الفتق فوق الحلقة الإربية، ولكن في حالة القيلة المائية لا يصل إليه. في الحالات المشكوك فيها، يتم العلاج دائمًا كما هو الحال مع الفتق المختنق.
• التصوير بالموجات فوق الصوتية.

التشخيص التفريقي: الخصية في القناة الأربية، التهاب العقد اللمفية، القيلة المائية في الخصية أو الحبل، التواء الخصية، دوالي الخصية.

المضاعفات:

• حالة يحتمل أن تهدد الحياة.
• اختناق الأمعاء أو التهاب الصفاق.
• فقدان الخصية/المبيض أو جزء من الأمعاء.

الانتهاك: في حوالي 12% من الحالات، ولكن 70% في السنة الأولى من العمر:

• العيادة: ظهور مفاجئ للمرض، ألم قويوالقلق وأعراض تهيج الصفاق.
• النتائج: ورم إربي مرن أو متوتر أو مستقر أو ورم إربي صفني.

العلاج ومؤشرات الجراحة:

• تخفيض الفتق الإربيغالبا ما يحدث من تلقاء نفسه.
• من الممكن التخفيض النشط (تحت التخدير) في موعد لا يتجاوز 6-8 ساعات من البداية في حالة عدم وجود أعراض الصدمة
• إذا لم ينجح التخفيض، تتم الإشارة إلى عملية جراحية عاجلة.
• عملية جراحية اختيارية بعد التخفيض الناجح.
• وفي جميع الحالات الأخرى، يكون إصلاح الفتق المبكر هو الأمثل حتى لا يزيد خطر التخدير.

الفتق السري

الفتق السري: خلل في اللفافة السرية المغطاة بالجلد. نادرًا ما يكون التدخل الجراحي مطلوبًا، نظرًا لأن العيب يختفي بمرور الوقت (بمرور عام واحد من العمر). من النادر جدًا أن يحدث قرص أو تلف في الجلد بسبب الضغط.

تشوهات الكلىتظهر في تغييرات في شكل العضو وحجمه وكميته وموضعه. هناك: عدم تنسج(عدم التخلق) الكلى- غياب كلية واحدة. الكلى الملحقة نقص تنسج الكلى -تقليل الحجم وتقليل وظائفه؛ عسر الولادة الكلى- تغيير في وضعه (عسر الولادة الصدري - حركة الكلى إلى الصدر، الحوض - حركة الكلى إلى الحوض، وما إلى ذلك)، كلية حدوة الحصان- اندماج القطبين العلوي أو السفلي للكلى. مرض الكلية متعددة الكيسات- دائمًا عملية ثنائية تتميز باستبدال حمة العضو بكيسات متعددة بأحجام مختلفة. كيس الكلى -تكوين تجويف انفرادي في حمة العضو، مملوء بالسوائل.

التشخيصمن الممكن حدوث تشوهات في الكلى باستخدام طرق بحث خاصة (التصوير الشعاعي، التصوير الومضاني، التصوير الصوتي، التصوير المقطعي المحوسب، الدراسات الوظيفية).

علاج:محافظ، أعراض. في حالة حدوث مضاعفات، يشار إلى العلاج الجراحي - استئصال الكلية مع وجود كلية ثانية ووظيفتها سليمة. في الفشل الكلويإجراء عملية زرع الكلى.

المبال التحتاني- غياب الجزء البعيد من مجرى البول عند الذكور. يحدث في طفل واحد من بين 200-400 مولود جديد. قد تفتح فتحة مجرى البول عند قاعدة حشفة القضيب، أو في منطقة جذع القضيب، أو بالقرب من كيس الصفن. مع الخيار الأخير، يغيب الجزء المعلق، ويتم تقسيم كيس الصفن إلى نصفين، مما يشبه الشفرين، والتبول من النوع الأنثوي.

المبال الفوقاني- عدم انغلاق الجدار الأمامي للإحليل في الجزء البعيد من القضيب (جزئي) أو على طوله بالكامل (كامل). معدل الانتشار: حالة واحدة لكل 50.000 ولادة. مع المبال الفوقاني الكامل، يحدث سلس البول.

علاج:الجراحية - إزاحة فتحة مجرى البول، واستقامة الأجسام الكهفية، والجراحة التجميلية للإحليل.

انقلاب المثانة- غياب الجدار الأمامي للمثانة وجزء من جدار البطن الأمامي. يحدث عند طفل واحد من بين 50.000 مولود جديد. تتحول المثانة إلى الخارج، ويتعرض غشاءها المخاطي.

علاج:الجراحية - الجراحة التجميلية للمثانة وزرع الحالب في المستقيم.

الخصية الخفية- تأخير الحركة داخل الرحم في كيس الصفن لإحدى الخصيتين أو كلتيهما، والتي يتم الاحتفاظ بها في الفضاء خلف الصفاق أو القناة الأربية. يتم التشخيص بناءً على غياب إحدى الخصيتين أو كلتيهما في كيس الصفن.

علاج: الجراحية - تصغير الخصية في موقعها الإربي، العلاج الهرموني.

تشوهات الأطراف:

يمكن أن يؤدي ضعف نمو الأطراف إلى غياب الأطراف أو الأصابع أو جزء من أحد الأطراف، أو إلى ظهور أطراف وأصابع إضافية. زيادة في حجم الأطراف ( ماكروميليا) أو الأصابع الفردية ( كبير الأصابع)في كثير من الأحيان يرتبط باضطرابات الدورة الدموية - وجود ناسور شرياني وريدي. يمكن أن يكون غياب أحد الأطراف كاملاً - ectromelia، احتمال غياب الجزء البعيد من الطرف - اليد والقدم وأسفل الساق والساعد - نصف الدم.يسمى غياب الجزء القريب من الطرف - الكتف والفخذ، ونتيجة لذلك يبدأ الجزء السفلي من الساق أو الساعد أو اليد أو القدم من الجسم. فوكوميليا. لا يمكن تحسين وظيفة الأطراف إلا عن طريق الأطراف الاصطناعية، والتي يتم استخدامها لدى الأطفال لضمان نموهم وتطورهم.

خلع الورك الخلقي.الانتشار - حالة واحدة لكل 1000 مولود جديد. يتم التعبير عنها من خلال انتهاك موضع رأس عظم الفخذ الذي يتم إزاحته ويقع خارج التجويف الحقاني. يمكن أن يكون الخلع ثنائيًا أيضًا. لا يتم تحديد انتهاك موضع عناصر مفصل الورك فحسب، بل يتم أيضًا تحديد التغيير الهيكلي فيها: رأس عظم الفخذ متخلف - ويلاحظ نقص تنسجه، ويصبح التجويف المفصلي للحرقفة سميكًا.

يسمح الخلع الذي تم تشخيصه حديثًا بالتصحيح الكامل. يتم فحص المولود الجديد بعد الولادة مباشرة؛ في هذه الحالة، انتهاك الحركات السلبية في المفصل - الاختطاف، الدوران - هو سمة من سمات خلع الورك. إذا لم يتم تشخيص الخلع في الوقت المناسب، فمع نمو الطفل، يحدث المزيد من انزياح رأس عظم الفخذ، ويتم اكتشاف الخلع عندما يبدأ الطفل في المشي. تكون المشية مضطربة بشكل حاد: يمشي الطفل متهادا من قدم إلى أخرى (مشية "البطة")، ويلاحظ تقصير في الساقين. إن مظهر الطفل عند فحصه واقفا في الملف الشخصي هو مميز: قعس قطني واضح، تشوه الحوض، تقصير الطرف. لا يسمح التصوير الشعاعي بتوضيح التشخيص فحسب، بل يسمح أيضًا بتحديد درجة نقص تنسج الأسطح المفصلية وموضع عظم الفخذ.

علاج: يتضمن الخلع القضاء على إزاحة الرأس - إعادة وضع الرأس وتثبيت الطرف بأجهزة تقويم العظام الخاصة أو الجبس.

حنف القدم الخلقييحدث في طفل واحد من بين 1500 مولود جديد. يتم التشخيص بسهولة من خلال شكل وموضع القدم.

علاج: يجب أن تبدأ في أقرب وقت ممكن. ويشمل العلاج اليدوي وتثبيت القدم والتدليك والعلاج الطبيعي. في المراحل اللاحقة، يتم استخدام العلاج الجراحي: تقاطع الأربطة، نقل الأوتار أو استئصال عظام القدم على شكل إسفين مع تثبيت القدم في الموضع الصحيح والتثبيت باستخدام قالب جبس.

اعوجاج المفاصل- تقلصات المفاصل المتعددة بسبب تخلف عضلات الأطراف مع توطين متماثل. تتطلب الصلابة والحركة المحدودة العلاج المحافظ(التدليك، العلاج الطبيعي، العلاج الطبيعي).

ارتفاق الأصابع- خلل في النمو يتم التعبير عنه بوجود التصاقات بين الأصابع. يمكن أن يكون اندماج الأصابع جلدًا أو عظمًا. يحدث التشوه بسبب انتهاك التطور الجنيني: ما يصل إلى شهرين. أثناء الحياة داخل الرحم، ترتبط الأصابع بالأغشية، ثم يتم فصلها. يتم فصل الأصابع الطريقة الجراحيةفي سن 2-3 سنوات.

متعدد الأصابع- زيادة في عدد الأصابع. ويحدث في كلا الذراعين والساقين وقد يصاحبه خلل في اليد أو القدم. العلاج الجراحي - إزالة الأصابع الزائدة.

بشكل كبير- زيادة في حجم الأصابع الفردية. إذا أدى العيب إلى خلل في اليد أو القدم، يتم بتر الإصبع.

خارج الرحم- تقليل عدد الأصابع. قد يكون واحد أو أكثر من أصابع اليد أو أصابع القدم مفقودًا. ولاستعادة وظيفة اليد والقضاء على العيوب التجميلية، يلجأون إلى زراعة الأصابع من القدم إلى اليد باستخدام تقنيات الجراحة المجهرية.

عدم تنسج الكلى هو شذوذ في نمو الكلى، وهو نسيج ليفي مع أنابيب مرتبة بشكل عشوائي، لا يوجد كبيبات، ولا حوض، أو حالب، أو شرايين كلوية في مهدها. نسبة حدوث عدم تنسج الكلى هي 1:700 وهي أكثر شيوعا عند الرجال.

عيادة.في بعض الأحيان تكون هناك شكاوى من آلام البطن المرتبطة بالضغط النهايات العصبيةفي الكلية اللاتنسجية مع نمو الأنسجة الليفية؛ الكلى قد تكون سببا في ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

التشخيص.يتم التشخيص بناءً على بيانات تنظير المثانة، تصوير الحويضة الرجعيةتصوير الأبهر. الكلية المقابلة متضخمة.

علاج.إذا كان عدم التنسج هو سبب ارتفاع ضغط الدم أو ألم مستمر، ثم يتم إجراء استئصال الكلية، والتكهن مواتية.

نقص تنسج الكلى هو انخفاض في الكلى الناجم عن اضطراب الدورة الدموية الخلقي. عادة ما يكون خلل التنسج الكلوي الناقص التنسج نتيجة لمرض فيروسي خلال الفترة المحيطة بالولادة، بالإضافة إلى تشوهات في المسالك البولية. تحتوي الكلية على طبقات النخاع والقشرة وعدد كاف من الأنابيب والكبيبات.

عيادة.يتطور اعتلال الكلية على شكل التهاب كبيبات الكلى والمتلازمة الكلوية. في سن المدرسة، يتجلى في تأخر النمو، ارتفاع ضغط الدم، انخفاض وظيفة الكلى من النوع الأنبوبي، تطور الفشل الكلوي المزمن (CKN)، المرتبط عادة بالعدوى المسالك البولية.

التشخيص.يعتمد التشخيص على بيانات تصوير الجهاز البولي الإخراجي.

التفريق مع الكلى التجاعيد الثانوية.

علاج.لنقص تنسج الكلى من جانب واحد الذي يسبب ارتفاع ضغط الدم - استئصال الكلية، لزراعة الكلى على الوجهين. نقص تنسج أحادي الجانب غير معقد لا يتطلب العلاج.

عسر الولادة الكلوي هو نتيجة لتأخر دوران وحركة الكلى من الحوض إلى المنطقة القطنية أثناء التطور الجنيني. تحتوي الكلية المتخلفة على بنية مفصصة، وهي غير نشطة، والأوعية قصيرة.

هناك عسر الولادة الصدري والقطني والحرقفي والحوضي والعسر المتقاطع.

عيادة.ألم خفيف أثناء النشاط البدني وفقًا لموقع الكلية المتخلفة؛ ونتيجة ضعف مرور البول هو تطور موه الكلية، والتهاب الحويضة والكلية، وتحصي البول، والسل.

التشخيص.يعتمد التشخيص على بيانات من تصوير الأوعية الكلوية، وتصوير الجهاز البولي الإخراجي، والمسح الضوئي، والموجات فوق الصوتية.

تشخيص متباين.التشخيص التفريقي مع ورم الكلى، التهاب الكلية، أورام الأمعاء.

علاج.بالنسبة للديستوبيا غير المعقدة، لا يلزم العلاج، وتستخدم العمليات الجراحية لموه الكلية، وتحصي البول، والأورام.

تنبؤ بالمناخيعتمد على المضاعفات (التهاب الحويضة والكلية، موه الكلية، ارتفاع ضغط الدم الوعائي الكلوي، الأورام).

تقع الكلية الإضافية أسفل الكلية الطبيعية ولها الدورة الدموية والحالب الخاصة بها.

عيادة.الألم واضطرابات عسر البول والتغيرات في اختبارات البول مع تطور التهاب الحويضة والكلية أو موه الكلية أو تحص بولي في مثل هذه الكلية. عند الجس في المنطقة الحرقفية، يتم تحديد تكوين يشبه الورم.

التشخيص.يكشف الفحص بالأشعة السينية عن الشريان الكلوي الإضافي والحوض والحالب.

علاج.تعمل بشكل طبيعي الكلى التبعيةلا يتطلب العلاج. مؤشرات للتدخل الجراحي: موه الكلية، الورم، تحص بولي، انتباذ فتحة الحالب في الكلية الإضافية.

كلية حدوة الحصان - اندماج الكلى عن طريق القطبين السفلي أو العلوي، ويقع الحوض على السطح الأمامي، والحالب قصير، ينحني فوق القطبين السفليين للكلية، وغالبًا ما يتكون البرزخ من نسيج ليفي. يحدث بتردد 1: 400، في كثير من الأحيان عند الأولاد.

عيادة.لا توجد أعراض للمرض لفترة طويلة، ويتم اكتشاف كلية حدوة الحصان بالصدفة، وأحيانا يكون هناك ألم مؤلم في أسفل الظهر، في منطقة السرة عند الاستلقاء. بسبب ضعف مرور البول، قد يحدث التهاب الحويضة والكلية وموه الكلية في الموقع الذي ينحني فيه الحالب عبر البرزخ.

التشخيص.فحص المسالك البولية.

علاج.في حالة كلية حدوة الحصان غير المعقدة، لا يتم إجراء أي علاج. يشار إلى التدخل الجراحي في حالة تطور موه الكلية وتحصي البول.

تنبؤ بالمناخمواتية للكلية حدوة الحصان غير معقدة. يؤدي شذوذ المسالك البولية العلوية إلى تطور موه الكلية.

ازدواج الكلى هو شذوذ شائع، حيث يتم تكبير حجم الكلى، وغالبًا ما يكون لها هيكل مفصص، ويتم تقليل الحوض العلوي، ويتم تكبير الجزء السفلي. يقع حالب الحوض المزدوج في مكان قريب ويتدفق إلى الداخل مثانةجنبًا إلى جنب أو بجذع واحد، افتح المثانة بفم واحد.

عيادة.تظهر أعراض المرض في حالة وجود عدوى أو حصوات أو انكماش الكلى بسبب اضطرابات ديناميكية البول.

التشخيص.يكشف مخطط الجهاز البولي الإخراجي عن ازدواجية الحوض على أحد الجانبين أو كليهما.

علاجفي حالة عدم وجود مضاعفات لا يشار، يتم إجراء الفحص في حالة العدوى، موه الكلية، تشكيل الحجر وارتفاع ضغط الدم. يستخدم التدخل الجراحي للحجارة وموه الكلية وتصلب الكلية.

الكلية الإسفنجية هي شذوذ في النخاع الكلوي، حيث تتوسع قنوات التجميع في الأهرامات الكلوية وتشكل العديد من الأكياس الصغيرة التي يبلغ قطرها 3-5 ملم. القشرةالكلى عادة ما تكون سليمة. كقاعدة عامة، تتأثر كلتا الكليتين، في كثير من الأحيان عند الرجال.

عيادة.يبقى المرض صامتا سريريا لفترة طويلة. بسبب ركود البول، تحدث العدوى وتكوين الحجارة، وألم خفيف الانتيابي في منطقة الكلى، وبيلة ​​دموية، وبوريا.

التشخيص.يعتمد التشخيص على بيانات فحص المسالك البولية.

تشخيص متباين.يتم التشخيص التفريقي مع مرض السل الكلوي.

علاجيتم إجراؤها عندما يكون الشذوذ معقدًا بسبب التهاب الحويضة والكلية وتحصي البول.

تنبؤ بالمناخ.في الحالات غير المعقدة، يكون التشخيص مناسبًا، وفي الحالات المعقدة، يعتمد ذلك على مسار التهاب الحويضة والكلية وتحصي البول.

مرض الكلى المتعدد الكيسات هو شذوذ في نمو الكلى، والذي يتميز باستبدال الحمة الكلوية بكيسات متعددة بأحجام مختلفة، وتحدث عملية ثنائية دائمًا.

المسببات.اضطراب في التطور الجنيني للكلى، حيث ترتبط بشكل غير طبيعي أساسيات جهاز الإخراج والإفراز في الكلى. التكوين غير السليم للنفرون يعيق تدفق البول الأولي، بسبب ضغط دم مرتفعتتوسع الأنابيب مع تكوين الخراجات لاحقًا. تلعب العملية الالتهابية دورًا مهمًا. غالبا ما توجد الخراجات في الكبد. العامل الوراثي مهم أيضًا: يتم اكتشاف مرض الكلى المتعدد الكيسات لدى الأقارب.

عيادة.في مرحلة الطفولة، أول علامة على الكلى المتعددة الكيسات هي تضخم البطن واكتشاف تكوينات تشبه الورم محسوسة في موقع الكلى. في نوع الطفولة من مرض الكيسات، يتم الكشف عن التليف في الكبد.

في البالغين، يظهر مرض الكيسات بشكل موضعي (ألم في المنطقة القطنية، تضخم الكلى الكثيفة والدرنية) وعلامات عامة ( تعب، ارتفاع ضغط الدم، ألم في الأقسام العلويةالبطن). يظهر العطش والبوال: دليل على ضعف وظيفة التركيز الكلوي. تظهر علامات الفشل الكلوي تدريجياً. بيلة دموية في مرض الكلى المتعدد الكيسات هي نتيجة لعرقلة التدفق الوريدي من الكلى بسبب ضغط الأوعية الدموية بواسطة الخراجات الكبيرة. مراحل المرض: التعويض، التعويض الفرعي، اللا تعويض. يظهر آزوتيميا في مرحلة التعويض الفرعي من المرض، حيث تتبع فترات التفاقم فترات هدأة. في المرحلة اللا تعويضية، تتميز صورة الفشل الكلوي.

المضاعفات.التهاب الحويضة والكلية، تحص بولي، الأورام، والسل.

التشخيصبناء على فحص الأشعة السينية.

علاج.المحافظ (العلاج المضاد للبكتيريا، علاج الفشل الكلوي المزمن، غسيل الكلى) والجراحي (فتح وتفريغ الخراجات).

تنبؤ بالمناخ.وفي حالة النوع الطفولي، يتطور الفشل الكلوي ما بين 5-10 سنوات من العمر. في معظم الحالات، يكون التشخيص غير مواتٍ.

هناك الكلى متعددة الكيسات والخراجات الانفرادية والجلدانية في الكلى. مرض الكلى المتعدد الكيسات هو استبدال كامل للحمة مع الخراجات وطمس الحالب.

عيادة.في كثير من الأحيان يأتي إلى الواجهة متلازمة الألمفي الكلية المقابلة: يتم الكشف عن تكوين يشبه الورم عن طريق الجس. مرض متعدد الكيسات الثنائي غير متوافق مع الحياة.

التشخيص.يتم التشخيص على أساس تصوير الأوعية: الشرايين الكلوية ضعيفة، ومناطق الأوعية الدموية موجودة، ولا يوجد طور كلوي. في صورة الجهاز البولي، يتم تقليل وظيفة الكلى أو غيابها، وفي الكلية المقابلة هناك علامات على تضخم غير مباشر. يتم إجراء التشخيص التفريقي مع ورم الكلى ومرض الكيسات.

علاج.العلاج الجراحي: استئصال الكلية في حالة حدوث ارتفاع ضغط الدم.

تنبؤ بالمناخملائم.

تكون أكياس الكلى الانفرادية سطحية وموضعية داخل الحمة.

المسببات.الأكياس الخلقية نتيجة التهاب الحويضة والكلية، والسل، عندما يحدث احتباس البول نتيجة التهاب وانسداد الأنابيب. مع نمو الكيس، يحدث ضمور في حمة الكلى.

عيادة.ألم خفيف في منطقة أسفل الظهر، بيلة دموية، ارتفاع ضغط الدم.

تشخيص متباين.يتم التشخيص التفريقي مع ورم في الكلى.

التشخيص.يعتمد التشخيص على بيانات من تصوير الأبهر، وتصوير الجهاز البولي الإخراجي، والمسح الضوئي والموجات فوق الصوتية.

علاجالجراحية - الاستئصال الكامل أو الجزئي للخراجات.

تنبؤ بالمناخملائم.

الكيس الجلداني هو حالة شاذة نادرة.

عيادة.في كثير من الأحيان لا يظهر سريريا ويتم اكتشافه عن طريق الصدفة.

تشخيص متباين.التفريق مع ورم الكلى، موه الكلية.

علاج.العلاج الجراحي: إزالة الكيس الجلداني، استئصال الكلى أو استئصال الكلية.

تنبؤ بالمناخملائم.

موه الكلية هو مرض يتميز بتوسع متزايد تدريجيا في الحوض والكؤوس مع ضمور الحمة الكلوية، الناتجة عن انتهاك تدفق البول من الكلى. ويحدث بشكل رئيسي في سن 18-45 سنة، وفي كثير من الأحيان عند النساء.

المسبباتموه الكلية: تغيرات مختلفة في جزء حوض الحالب، سواء خارجيًا أو في الحالب نفسه، الأسباب الشائعة– أوعية إضافية إلى القطب السفلي للكلية، وخلل في الحالب، وتضيق بسبب العملية الالتهابية، واضطرابات في النمو. يحدث تضيق الحالب المكتسب بسبب وجود الحصوات فيه لفترة طويلة. يمكن أن يحدث موه الكلية الثنائي عندما يكون الانسداد في الحالب أو في المثانة أو البروستاتا أو مجرى البول.

التغيرات في الحالب تؤدي إلى فقدانه قوة العضلات، ويتحول إلى أنبوب رقيق الجدران.

تصنيف.نمو أولي (أو خلقي) بسبب خلل في المسالك البولية العلوية. ثانوي (أو مكتسب) كمضاعفات لأي مرض (تحص بولي، تلف في المسالك البولية، ورم في الحوض). هناك مراحل من موه الكلية:

1) توسع الحوض في الغالب مع تغييرات طفيفة في الحمة الكلوية (انخماص الحويضة) ؛

2) توسع الكؤوس الكلوية (الداء المائي) مع انخفاض في سمك حمة الكلى.

3) ضمور حاد في الحمة الكلوية وتحول الكلية إلى كيس رقيق الجدران.

عيادة.المظاهر السريرية لموه الكلية تتطور ببطء، ولا توجد أعراض مميزة فقط لموه الكلية. الأعراض الأكثر شيوعًا هي الألم، والذي يمكن أن يكون خفيفًا أو مؤلمًا أو شديدًا بسبب الزيادة الكبيرة في الضغط داخل الكلى. غالبًا ما تتم ملاحظة بيلة دموية مع موه الكلية، وهي تحدث بعد مجهود بدني وترتبط بتلف الأوردة الزانية أثناء اضطراب حادديناميكا الدم في الكلى. مع موه الكلية الكبير، يمكن جس الكلى، فهي ناعمة ومرنة.

المضاعفات.التهاب الحويضة والكلية (بيوريا مستمرة، حمى دورية)، حصوات الكلى مع نوبات من الألم. مع موه الكلية الثنائي، يتقدم الفشل الكلوي.

التشخيص.يعتمد التشخيص على التاريخ الطبي و الفحص الموضوعي. يتيح لك تنظير الكروموسومات التعرف على جانب الآفة من خلال عدم وجود إفراز قرمزي نيلي من فم الحالب. يشخص تصوير المسالك البولية زيادة في حجم الكلى، وفي بعض الأحيان نعومة محيط العضلة القطنية على الجانب المصاب. يوضح تصوير الجهاز البولي الإخراجي حالة الكلى والحالب، بما في ذلك الجانب الآخر. يتميز موه الكلية بأكواب متوسعة ذات خطوط واضحة ومتساوية ومستديرة، وصورة لانسداد الحالب (تضيق، شبك، حجر، عيب ملء عرضي مع وعاء إضافي). يتيح لك تصوير الشرايين الكلوية تحديد الأوعية الإضافية وحل مشكلة طبيعة التدخل الجراحي.

تشخيص متباين.يتم إجراء التشخيص التفريقي مع ورم الكلى، التهاب الكلية، مرض الكلى المتعدد الكيسات.

علاجالتشغيلية فقط؛ معاملة متحفظةيُسمح به فقط في الحالات غير المعقدة التي لا تتداخل مع أداء المرضى، دون حدوث خلل كبير في وظائف الكلى وحالة المريض. في هذه الحالة، يتم تنفيذ العلاج المضاد للالتهابات. العلاج الجراحييتكون من عمليات ترميمية ( جراحة تجميلية) ، فغر الكلية أو فغر الحويضة عندما يكون موه الكلية معقدًا بسبب التهاب الحويضة والكلية أو إزالة الكلية المصابة فقط في حالة موه الكلية المتقدم مع وظيفة جيدة للكلية المقابلة. بعد الخروج من المستشفى، يتم إجراء فحص مراقبة للمريض لتحديد الحالة الوظيفية للكلية التي يتم تشغيلها.

تنبؤ بالمناخبعد العلاج الجراحي في الوقت المناسب ومعقولة، مواتية.

هيدرو الحالب هو توسع في الحالب والحوض والكؤوس مع انخفاض تدريجي في وظائف الكلى وضمور متني، يتطور مع الخلقية (مع صمام أو قيلة حالبية) وانسداد الحالب المكتسب. ويلاحظ انسداد الحالب النهائي في الأمراض الخلقية مثل:

1) تضيق الحالب المحيط بالمثانة (مرض نادر إلى حد ما يتطلب العلاج الجراحي)؛

2) تضيق الحالب داخل الوريد (تضيق على مدى عدة ملليمترات، غالبًا ما يكون علاجًا جراحيًا ثنائيًا)؛

3) قيلة الحالب.

4) رتج الحالب.

5) النقص الخلقيالوظيفة الحركية للحالب - خلل التنسج العصبي العضلي في الحالب.

عيادة.يمكن أن يكون بدون أعراض لفترة طويلة ويتم تشخيصه عن طريق الخطأ أثناء فحص تحص بولي لتحديد سبب الفشل الكلوي المزمن. شكاوى من الألم.

التشخيص.يعتمد التشخيص على بيانات من تصوير الجهاز البولي الإخراجي، وفي حالة الفشل الكلوي المزمن، يتم إجراء تصوير الجهاز البولي الرجعي.

علاجالجراحية، وتتكون العملية من إزالة الانسداد، واستئصال الحالب، وإزالة الكلى والحالب.

تنبؤ بالمناخمواتية، إذا تم إجراء العملية في الوقت المناسب، دون علاج تموت الكلى. بعد الجراحة، في غياب أعراض الفشل الكلوي، يمكن للمرضى الانخراط في العمل العقلي والجسدي.

ويلاحظ ازدواج الحالب مع الحوض المزدوج، الازدواجية الأحادية والثنائية، الكاملة و مضاعفة غير مكتملةالحالب. في مضاعفة كاملةيقع الحالب في مكان قريب ويفتح بفتحتين، وإذا كانا غير مكتملين يفتحان في المثانة بفتحة واحدة.

عيادة.تنجم أعراض الحالب المزدوج عن ضعف التبول، وركود البول في المسالك البولية العلوية، والتهاب الحويضة والكلية.

علاجالجراحية.

تنبؤ بالمناخملائم.

خلل التنسج الحالبي العصبي العضلي هو تضخم خلقي للحالب دون وجود عوائق ميكانيكية أمام تدفق البول.

المسببات.السبب الرئيسي لهذا المرض هو الاضطرابات العصبية والعضلية الخلقية في الحالب الطرفي، والتي تكون مصحوبة بضعف وظيفة انقباض الحالب. يُطلق على التوسع الجزئي للحالب في منطقة الحوض اسم تعذر الارتخاء، ويتطور الأخير إلى تضخم الحالب، ثم إلى تحلل الحالب.

عيادة.يمكن أن يكون بدون أعراض لفترة طويلة. يؤدي ركود البول المستمر إلى التهاب الحالب، وتظهر آلام باهتة وانتيابية، وترتفع درجة حرارة الجسم بشكل دوري، ومع عملية الثنائية تظهر علامات الفشل الكلوي المزمن.

علاجالجراحية.

تنبؤ بالمناخمواتية مع الجراحة في الوقت المناسب.

القيلة الحالبية عبارة عن مزيج من تضيق النهاية الكيسية للحالب مع جهاز النسيج الضام الضعيف التطور في المثانة في هذا المكان؛ يتمدد الجزء المغطي من الحالب عن طريق البول، ويتحول إلى كيس ويمتد إلى المثانة على شكل ورم يصل حجمه إلى 10 سم.

المسببات.المسببات هي ضعف عصبي عضلي خلقي في الطبقة تحت المخاطية للحالب داخل الجدار مع ضيق فمه.

عيادة.مرض منذ وقت طويلقد تكون بدون أعراض، وتظهر الشكاوى عندما يكون ذلك بسبب أحجام كبيرةقيلة حالبية ، ضعف التبول أو تعقيد المرض بسبب التهاب الحويضة والكلية وماء الحالب ، يظهر ألم عفوي في منطقة أسفل الظهر ، المغص الكلويبيلة الكريات البيضاء.

التشخيص.يتم التشخيص بناءً على بيانات تنظير الكروموسومات وتصوير الجهاز البولي.

علاج.العلاج جراحي ويتكون من استئصال قيلة الحالب.

تنبؤ بالمناخ.والتكهن مواتية.

فتحة الحالب خارج الرحم هي شذوذ في النمو حيث تنفتح فتحة الحالب خارج المثانة. عند الفتيات يمكن أن يفتح في مجرى البول، دهليز المهبل، عند الأولاد - في الجزء الخلفي من مجرى البول، الحويصلات المنوية. كثيرا ما لوحظ مع ازدواجية الحالب.

عيادة.ويلاحظ سلس البول مع التبول الطبيعي عند الفتيات، وفي الأولاد - عسر البول، بيوريا، وألم في منطقة الحوض.

علاج.العلاج جراحي، والتكهن مواتية.

انقلاب المثانة الخارجي هو غياب خلقي للجدار الأمامي للمثانة، وخلل في العضلات الهرمية والجلد، وشق مجرى البول وانفصال عظام العانة. يرتبط بتخلف الخصيتين، والخصية الخفية الثنائية، وعدم تنسج البروستاتا، عند الفتيات - البظر المشقوق، واندماج الشفرين الكبيرين والصغيرين، وتخلف المهبل. مجرى البول مفقود.

التشخيص.يعتمد التشخيص على الفحص وتصوير الجهاز البولي الإخراجي.

علاجالجراحية: ترميم المثانة أو زرع الحالب في القولون.

رتج المثانة هو نتوء في جدار المثانة. الرتوج الخلقية مفردة، وتقع على الجدار الخلفي الوحشي، وتتصل بالتجويف الرئيسي للمثانة عن طريق رقبة طويلة.

عيادة.يلاحظ المرضى الشعور إفراغ غير كاملالمثانة، والتبول مرتين، والبول غائم. تحدث بيلة دموية في كثير من الأحيان بسبب التهاب المثانة النزفي التقرحي. في بعض الأحيان يكون هناك ألم في منطقة أسفل الظهر، والسبب هو انسداد الحالب بواسطة رتج. في كثير من الأحيان يتم جس الورم في المنطقة فوق العانة، والذي يختفي بعد قسطرة الحالب. مع رتج كبير، يتم اكتشاف البول المتبقي دائما. يمكن أن تتشكل الحجارة والأورام في الرتوج.

التشخيص.يعتمد التشخيص على الشكاوى، وتصوير المثانة، وتصوير الجهاز البولي الإفرازي، والموجات فوق الصوتية.

علاججراحيًا إذا كانت الرتوج هي سبب التهاب المثانة واحتباس البول.

تنبؤ بالمناخملائم.

القناة البولية السالكة هي ناسور مثاني سري خلقي.

عيادة.هناك تسرب البول و السوائل المصليةمن السرة يتطور الناسور حولها الأنسجة الحبيبية، سائل في بالطبع ناسورقد تتفاقم وتظهر احتقان الدم والتورم.

التشخيص.يعتمد التشخيص على الشكاوى وبيانات الفحص وتنظير المثانة وتصوير الناسور.

علاج.عند الأطفال حديثي الولادة، يتم تنفيذ المرحاض السرة.

تنبؤ بالمناخ.والتكهن مواتية.

الصمامات الخلقيةمجرى البول - طيات نصف هلالية أو غشائية أو على شكل قمع من الغشاء المخاطي الموجود في الجزء الخلفي من مجرى البول.

عيادة.يتجلى سريريا من خلال صعوبة التبول، وتضخم المثانة، وماء الحالب الثنائي، والتهاب الحويضة والكلية، والفشل الكلوي المزمن يتطور تدريجيا.

التشخيصعلى أساس سوابق المريض وتصوير المثانة.

علاج.العلاج الجراحي: استئصال الصمام.

تنبؤ بالمناخ.التكهن مواتٍ مع التدخل الجراحي المبكر.

رتج مجرى البول الخلقي عبارة عن انخفاض يشبه الكيس في الجدار السفلي، ويتواصل مع مجرى البول عن طريق رقبة ضيقة.

عيادة.رتج كبيرة تتراكم البول قيحي. أثناء التبول، يمتلئ الرتج بالبول ويأخذ شكل الكرة، وبعد التبول يقل حجمه.

يعتمد التشخيص على الشكاوى وبيانات الفحص أثناء التبول وتصوير الحالب.

علاج.العلاج جراحي.

تنبؤ بالمناخ.والتكهن مواتية.

يتم ملاحظة تضيقات مجرى البول الخلقية في أي جزء من مجرى البول، ولكن في أغلب الأحيان في منطقة الفتحة الخارجية. في هذه الحالة المرضية، يكون مجرى البول رقيقًا، ويجهد الطفل عند التبول، ويطول وقت التبول، وبمرور الوقت، تتطور العدوى والتهاب المثانة والتهاب الحويضة والكلية وتليف الحالب الثنائي.

عيادة.الأكثر شيوعا و علامة مبكرةيؤدي وجود صمامات مجرى البول الخلفية (نوع من انسداد مخرج المثانة) إلى كثرة التبول، وبولاكيوريا، وضعف مجرى البول.

التشخيصويستند إلى خصائص الشكاوى، والبيانات من فحص الفتحة الخارجية للإحليل، وتصوير الحالب.

علاج.العلاج جراحي، بدون علاج جراحي، نادرا ما يعيش المرضى أكثر من 10 سنوات.

المبال التحتاني هو شذوذ في تطور مجرى البول، والجدار الخلفي للإحليل غائب، والفتحة الخارجية تفتح على السطح الراحي للقضيب أو على العجان، والقضيب منحني.

تصنيف.هناك درجات من المبال التحتاني مثل:

1) المبال التحتاني للرأس.

2) مبال تحت القضيب.

3) المبال التحتاني الصفني.

4) المبال التحتاني العجاني.

عيادة.مع المبال التحتاني لرأس مجرى البول، يفتح مجرى البول خلفه مباشرة على السطح الخلفي للقضيب بنقطة أو واسعة فتحة تشبه الشق، مع المبال التحتاني الجزائي، تقع فتحة مجرى البول على طول القضيب بين الأخدود التاجي وكيس الصفن، مع المبال التحتاني الصفن - على طول الخط الأوسط من كيس الصفن، مع المبال التحتاني العجان - على العجان خلف كيس الصفن. ظاهريًا، مع الخصية الخفيّة المتزامنة والشكلين الأخيرين من المبال التحتاني، يشبه كيس الصفن المقسم إلى قسمين الشفرين. في حالة المبال التحتاني العجاني، ينحني رأس القضيب القصير إلى الأسفل وينسحب نحو كيس الصفن، مما يذكرنا بالبظر.

علاج.العلاج جراحي ويتم على ثلاث مراحل.

المرحلة الأولى – استئصال الوتر، ومحاذاة القضيب وإنشاء جلد زائد لإجراء الجراحة التجميلية للإحليل.

الثاني و المراحل الثالثة- تكوين مجرى البول. تبدأ العملية في عمر 2-3 سنوات، وتكون الفترات الفاصلة بين العمليات 3-6 أشهر.

Epispadias هو انقسام خلقي للجدار الأمامي للإحليل. عند الأولاد، يحدث انقسام في حشفة القضيب وانقسام كامل للإحليل من الفتحة الخارجية إلى عنق المثانة. هناك 3 درجات من المبال الفوقاني:

1) مع المبال الفوقاني للحشفة، يتم تقسيم فقط جزء مجرى البول المقابل لرأس القضيب. تقع الفتحة الخارجية إما عند قاعدة الرأس أو في التلم الإكليلي.

2) مع المبال الفوقاني للقضيب، يتم تقسيم مجرى البول على طول الجدار الأمامي للقضيب بأكمله أو على جزء معين منه. تقع الفتحة الخارجية على ظهر القضيب أو عند قاعدته، وفي معظم الحالات تكون مصحوبة بسلس البول.

3) في حالة المبال الفوقاني الكلي، يبدو أن الجدار العلوي للإحليل منقسم على طوله بالكامل، بما في ذلك منطقة العضلة العاصرة. يبدو السطح الظهري للقضيب بأكمله على شكل شق واسع يمتد تحت الارتفاق العاني. القضيب متخلف، منحني للأعلى ومتاخم لجلد البطن. تتدلى القلفة المنقسمة إلى الأسفل. المصرات الخارجية والداخلية للمثانة، غدة البروستاتا متخلفة، وغالبا ما يتم ملاحظة الخصية الخفية، وعظام العانة غير متصلة ببعضها البعض على طول خط الوسط.

عيادة.الشكاوى الرئيسية هي إزعاج التبول، وسلس البول، وانحناء القضيب.

في الفتيات، لوحظ المبال الفوقاني نادرا نسبيا (البظر، تحت الارتفاق، الكلي).

اختبارات تشخيصية إضافية

يعتمد التشخيص على بيانات الفحص.

علاج.العلاج – جراحي في وقت مبكر طفولةقبل ظهور الانتصاب، لا تحتاج المبال الفوقاني للرأس إلى علاج.

تنبؤ بالمناخ.التشخيص مرضي بالنسبة لبعض أشكال المبال الفوقاني (المبال الفوقاني لحشفة القضيب، المبال الفوقاني للقضيب).

لجام القلفة القصير هو عيب خلقي يعيق حركة القلفة. يعزز تراكم اللخن وتطور الالتهاب.

عيادة.ألم أثناء الانتصاب، ويحدث النزيف عند وجود تمزق.

التشخيص.التشخيص ليس صعبا ويعتمد على التاريخ والفحص.

علاج.مرحاض القلفة، إطالة اللجام جراحيا.

تنبؤ بالمناخملائم.

الشبم هو تضيق خلقي أو مكتسب في فتحة القلفة، مما يمنع ظهور رأس القضيب، ويحدث عند 2٪ من الرجال.

المسببات.يحدث التضيق الخلقي (شبم فسيولوجي) بسبب التصاق الطبقة الداخلية من القلفة برأس القضيب. عندما ينمو الطفل تحت تأثير الانتصاب التلقائي وضغط اللخن، فإن الشبم الفسيولوجي يختفي تمامًا في سن 3-6 سنوات. قد يتم إعاقة الفتح التلقائي للكيس القلفة من خلال فتحة ضيقة للقلفة، أو استطالتها المفرطة أو تغيرات الأنسجة الندبية بسبب العمليات الالتهابية، وتتحول الوصلات الظهارية إلى التصاقات ضيقة، وتصبح القلفة متصلبة، ويتحول الشبم الفسيولوجي إلى مرضي. بسبب تضييق القلفة، يتم تقليل الفتحة الخارجية للإحليل إلى حجم دقيق. يتطور الشبم المكتسب نتيجة لأمراض القضيب، أو تورم أو تسلل حشفة القضيب أو القلفة في التهاب الحشفة والقلفة الحاد أو الصدمة، والتغيرات الندبية.

عيادة.صعوبة في التبول. يدخل البول إلى كيس القلفة، وينتفخ وقت التبول، مما قد يسبب احتباس البول في المثانة، مما يؤدي إلى الإصابة بالعدوى، وتكوين الحصوات، وتطور التهاب المثانة والإحليل والتهاب الحويضة والمثانة. تؤدي إصابة كيس القلفة إلى تكوين حصوات، مما يؤدي إلى تفاقم تضييق فتحة القلفة.

يمكن أن تؤدي صعوبة التبول الطويلة والواضحة مع الشبم إلى ضعف إفراغ المثانة والمسالك البولية العلوية مع تطور العدوى البولية.

التشخيصلا يسبب أي صعوبات.

علاج.عند الرضع والأطفال في سن ما قبل المدرسة، يتم توسيع القلفة الضيقة بشكل صريح (باستخدام مسبار محزز) ويوصف الحمامات بمحلول معقم. عند الإطالة و التغيرات المتصلبةحلقات القلفة تنتج ختانًا دائريًا. وإذا لم تطول القلفة، فيجزئ تشريحها. مع الشبم الثانوي، يتم إجراء ختان دائري للقلفة.

وقايةالشبم - الحفاظ على نظافة الكيس القلفة.

تنبؤ بالمناخفي العلاج في الوقت المناسبملائم.

Anorchism هو غياب كلا الخصيتين. عيب تنموي نادر.

عيادة.غياب الخصية في كيس الصفن والقناة الأربية، علامات قصور الغدد التناسلية.

التشخيصحسب المحدد أعراض مرضيةواستبعاد الخصية البطنية الثنائية.

علاج.العلاج بالهرمونات البديلة.

الخصية الوحيدة هي خصية خلقية واحدة. يرتبط الشذوذ بانتهاك التطور الجنيني للكلية النهائية والغدد التناسلية.

عيادة.خصية واحدة والبربخ والحبل المنوي مفقودة، وكيس الصفن متخلف. وفي بعض الحالات، لا تنزل الخصية الوحيدة، ومن الممكن الإصابة بقصور الغدد التناسلية.

التشخيصبناء على بيانات من دراسات المسالك البولية.

علاج.إذا كانت الخصية الثانية طبيعية، يتم زرع خصية اصطناعية من السيليكون، إذا كانت الخصية الوحيدة ناقصة التنسج، يوصى بالعلاج بالهرمونات البديلة.

تنبؤ بالمناخملائم.

الخصية الخفية هي فشل الخصية في النزول إلى كيس الصفن (يحدث في 2٪ من الحالات عند الأطفال حديثي الولادة). عند الولادة، تقع الخصيتان في كيس الصفن.

المسببات.يحدث التأخير بسبب تخلف الغدد الصماء العام في الجسم أو العوائق الميكانيكية: التصاقات الخصية الالتهابية، ضيق القناة الإربية أو قصرها الشرايين المنوية.

تصنيف.وفقا لآلية احتباس الخصية هناك النماذج التاليةالإغفالات:

1) الخصية الحقيقية (احتباس الخصية داخل الرحم في إحدى مراحل نزولها من القطب السفلي للكلية الأولية إلى أسفل كيس الصفن) ؛

2) الخصية الكاذبة (تهبط الخصية بالكامل، ولكن بسبب الحلقة الإربية الموسعة وزيادة نغمة العضلات المشمرة، يتم سحبها لأعلى وتقع بشكل دائم تقريبًا في القناة الإربية، في ظل ظروف معينة تكون قادرة على النزول إلى كيس الصفن)؛

3) نزول الخصية غير الكامل أو المتأخر (غياب الخصية في كيس الصفن بعد الولادة ولكن بعد ذلك في الأسابيع أو الأشهر الأولى من الحياة دون أي التدابير العلاجيةينزلون بالكامل إلى كيس الصفن)؛

4) الانتباذ أو الواقع المرير (إزاحة الخصية بعيدًا عن مسار نزولها الفسيولوجي).

تسليط الضوء الأنواع التاليةالخصية الخفية:

1) الخصية الخفية الحقيقية.

2) الخصية الكاذبة.

3) انتباذ.

4) اضطرابات نزول الخصية المختلطة وغيرها من أنواع الاضطرابات.

إن احتباس الخصية في تجويف البطن أو في القناة الأربية يحدد الفرق بين الخصية البطنية والإربية. يمكن أن يكون الانتباذ العانة، الحرقفي، الفخذي، العجان، القضيبي، الصليب.

عيادة.عادة ما تكون علامات احتباس الخصية في تجويف البطن غائبة، ولكنها قد تظهر في سن أكبر. ألم مزعج، الناجم عن التواء مساريق الخصية ويتفاقم بسبب النشاط البدني، وهو سمة من سمات الخصية الإربية. خلال فترة البلوغ، قد يحدث نقص الأندروجين. يسبب الخصية الأربية الألم الناتج عن ضغط الخصية أثناء المجهود البدني، والسعال، والمشي، وقد يكون مصحوبًا بفتق.

التشخيصبناء على البيانات السريرية. من الصعب تشخيص الخصية البطنية والمختلطة والانتباذ وفقدان الخصية. في حالة فقدان الأوركية، يتم تحسس عناصر الحبل المنوي في كيس الصفن. الزائدة والفتحة الخارجية للقناة الأربية طبيعية، أما في حالة الخصية الخفيّة في البطن (على عكس فقدان الخصية)، فإن هذه العناصر غير موجودة في كيس الصفن؛ وعادةً ما تكون الفتحة الخارجية للقناة الأربية ضيقة أو مغلقة. تتم الإشارة إلى الخصية الكاذبة من خلال التطور المرضي لكيس الصفن مع خياطة محددة بوضوح وطي واضح. في الحالات الصعبة، يتم استخدام استرواح الصفاق والتصوير الومضاني للتعرف على الخصية الخفية البطنية. من أجل استبعاد خلل تكوين الخصية من أصل الكروموسومات (متلازمة كلاينفلتر، متلازمة شيرشيفسكي-تيرنر) مع أشكال مختلطةيتم إجراء الدراسات الوراثية الخلوية من أجل الخصية الخفية. الخصية المعلقة لا توفر الظروف اللازمة لتشكيل البنية المورفولوجية ووظيفة الخصية (الأمثل نظام درجة الحرارة– انخفاض بمقدار درجتين عن الأعضاء الأخرى، أوعية دموية كافية، تعصيب طبيعي)، لذلك يجب أن يبدأ العلاج منذ الولادة.

علاج.تشمل الأدوية المستخدمة الأدوية التي تحفز وظيفة الجهاز النخامي، وتنظم وظيفة الخصية والعمليات الكيميائية النسيجية (أسيتات توكوفيرول)، وتنشط عملية التوليف. هرمونات الستيرويد(حمض الاسكوربيك) مكونات تكوين الهياكل النووية أثناء انقسام الخليةظهارة منوية (الريتينول)، منشطات عمليات الأكسدة والاختزال (فيتامين P والجالاسكوربين)، عامل التغذية العصبية (الثيامين). فعال الأدوية الهرمونية. يعتمد اختيار الأدوية وتركيبتها وطريقة استخدامها على عمر المرضى ودرجتهم اضطرابات الغدد الصماء. يتم العلاج الجراحي بعد الشفاء التوازن الهرمونيواكتمال تكوين الجهاز الوعائي للخصية والحبل المنوي، والذي يحدث عادة بعمر 8 سنوات. جراحة– إنزال الخصية إلى داخل كيس الصفن وتثبيتها في هذا الوضع.

تنبؤ بالمناخمن حيث الانتعاش، مواتية في الوقت المناسب و علاج مناسب. لا يمكن استبعاد إمكانية الانحطاط الخبيث والعقم.

قصور الغدد التناسلية– انخفاض كبير في حجم الخصية.

عيادة.علامات الخصيان: تخلف نمو القضيب والبروستاتا، السمنة، تساقط شعر الوجه والعانة، نحافة الصوت.

علاج.الهرمون الموجه للغدة التناسلية للغدة النخامية الأمامية هو البرولان أ، الذي يحفز نمو الأعضاء التناسلية. مثل نظرية الاستبداليتم استخدام الأندروجينات الاصطناعية لفترة طويلة وبشكل منهجي: هرمون التستوستيرون أو ميثيل تستوستيرون أو بروبيونات التستوستيرون في شكل أقراص أو في شكل حقن.

متلازمة كلاينفلتر هي نوع من قصور الغدد التناسلية يتميز بانحطاط خلقي في الظهارة الأنبوبية للخصيتين مع بنية سليمة من الخلايا الهرمونية الخلالية.

المسببات.يتطور نتيجة لخلل في الكروموسومات (في وجود كروموسوم X إضافي). بناءً على الكروماتين الجنسي، يكون الجنس أنثويًا في معظم الحالات.

عيادة.بناءً على المظهر السريري، هناك نوعان من متلازمة كلاينفلتر – باطني الشكل وظاهري الشكل. في الشكل الأول، تتطور الأعضاء التناسلية بشكل صحيح، ولكن هناك علامات التثدي وبعض التقزم. مع بنية ظاهرية - مخصي، وتخلف في نمو الأعضاء التناسلية (القضيب ناقص التنسج، والخصيتين مستديرتان، وصغيرتان، وكثيفتان) والخصائص الجنسية الثانوية (قلة نمو شعر الوجه، والصوت العالي، والأكتاف الضيقة، حوض واسعالتثدي). غدة البروستاتا ناقصة التنسج.

التشخيص.تكشف الدراسات الخاصة عن مستويات طبيعية ومنخفضة قليلاً من 17-كيتوستيرويدات وفرط استروجين نسبي، وزيادة في إفراز الفوليتروبين. عناصر تكوين الحيوانات المنوية غائبة، فقد النطاف. تظهر هذه العلامات في فترتي ما قبل البلوغ والبلوغ. في متلازمة كلاينفلتر الكاذبة، لا يتم تحديد الكروماتين الجنسي ويتطور نتيجة لالتهاب الخصية (في أغلب الأحيان النكفية) في فترة ما بعد الولادة المبكرة.

علاجابدأ في مرحلة الطفولة المبكرة، استخدم مستحضرات الفيتامينات والهرمونات، كما هو الحال مع الخصية الخفية.

تنبؤ بالمناخمن حيث استعادة الخصوبة غير مرضية.

متلازمة شيرشيفسكي-تيرنر هي نوع خلقي من قصور الغدد التناسلية الناجم عن التغيرات في مجموعة الكروموسومات. يتجلى سريريًا في قصر القامة ووجود ثنية جلدية على الرقبة والطفولة الجنسية والتشوه مفاصل الكوع. أكثر شيوعا في النساء.

التشخيص.في عيادة نموذجيةالتشخيص ليس صعبا.

علاجيهدف هذا النمط الظاهري لدى الرجال إلى تصحيح النمو وتحفيز نمو الأعضاء التناسلية هرمونيًا.

تنبؤ بالمناخفيما يتعلق بالوظيفة الإنجابية سلبية.

القيلة المنوية هي ورم كيسي يقع بالقرب من الخصية أو بجوار البربخ. التكوينات الكيسيةقد تكون خلقية أو مكتسبة. تتكون الكيسات الخلقية من بقايا جنينية، بينما تتطور الكيسات المكتسبة من عناصر أنبوبية مصابة.

عيادة.القيلة المنوية عبارة عن تكوين كروي غير مؤلم مفرد أو متعدد الغرف، يمكن رؤيته بالقرب من البربخ أو الخصية، وينمو ببطء، ولا توجد شكاوى.

التشخيصلا يسبب أي صعوبات. لاستبعاد الأورام، يتم استخدام تنظير الحجاب الحاجز، والذي يكشف عن أعراض إيجابية من Transillumination.

علاجالجراحية – التقشر تحت التخدير الموضعي.

تنبؤ بالمناخملائم.

القيلة المائية في أغشية الخصية والحبل المنوي هي تراكم السوائل في تجويف الغشاء المهبلي للخصية.

المسببات.القيلة المائية المكتسبة في أغشية الخصية هي نتيجة للأمراض الالتهابية في البربخ والصدمات النفسية. خلقي - نتيجة عدم اندماج العملية المهبلية للصفاق بعد نزول الخصية إلى كيس الصفن. يمكن اكتشافه مباشرة بعد الولادة، وأحيانا يمكن أن يتطور بشكل حاد تحت تأثير التوتر الشديد في البطن.

عيادة.يتم تسهيل تكوين تورم على شكل كمثرى في كيس الصفن ، وقاعدته متجهة للأسفل ، عن طريق تراكم السوائل في أغشية الخصية ؛ مع الاستسقاء في أغشية الحبل المنوي ، يخترق التورم القناة الأربية، تشكيل نوع الاستسقاء الساعة الرمليةأو الاستسقاء متعدد الغرف. يصاب الطفل بألم حاد في الفخذ (عادة عند السعال) وتورم متوتر على شكل نقانق، ويصبح الطفل مضطربًا، وقد يحدث قيء، وقد يحدث احتباس للبراز والغازات. عند البالغين، يحدث تراكم السوائل ببطء وبشكل غير محسوس، ويكون سطح النتوء ناعمًا وذو اتساق مرن كثيف وغير مؤلم ويتم تحديد التقلبات. يكون جلد كيس الصفن مطويًا بشكل فضفاض، ولا يمكن عادةً ملامسة الخصية، ويتم استبعاد الفتق عند ملامسة الحلقة الأربية. عند الضغط على التورم نحو الأسفل، لا يتقلص الاستسقاء في أغشية الخصية إلى تجويف البطن.

التشخيص.التشخيص ليس صعبا.

علاج.القيلة المائية التفاعلية لأغشية الخصية في التهاب البربخ الحاد، يتطلب التهاب الخصية راحة كاملة، وارتداء الحمالة، العلاج المضاد للبكتيريا; في اليوم الأول، يتم تطبيق البرد على كيس الصفن، ثم الإجراءات الحرارية.

العلاج الجراحي – عملية فينكلمان.

أثناء تكوين الجنين في الرحم، يمكن أن تحدث أعطال مختلفة، والتي تتجلى في وجود تشوهات مختلفة نظام الجهاز البولى التناسلى. في مثل هذه الحالة، قد يتضرر عضو واحد أو عدة أعضاء في نفس الوقت.

ويمكن اكتشاف مثل هذه الانحرافات بالصدفة، لأنها لا تسبب أي مشاكل، أو تؤدي إلى وفاة الطفل قبل الولادة. إنهم يشكلون حوالي 40٪ من جميع الحالات الشاذة داخل الرحم.

أمراض المثانة

ضمن الأمراض الخلقيةتظهر الأعضاء الشذوذ:

بعض الحالات الشاذة قد لا تظهر نفسها أبدًا

1. رتج. تتميز ببروز الجدار للخارج. وفي هذه الحالة يحدث تراكم وركود للبول مما يؤدي إلى أنواع مختلفةالالتهاب وتكوين الحصوات. في بعض الحالات، تكون الرتوج أكبر من العضو نفسه. يمكن أن تكون خلقية أو مكتسبة. وهي مقسمة إلى مفردة ومتعددة، وصحيحة وكاذبة. في الشكل الأخير، فتق تشكيل دائريالغشاء المخاطي.
2. شذوذ أوراشال. ويتوقف تكوينه في فترة ما قبل الولادة مما يؤثر على عملية اندماجه. يمكن أن يؤدي ذلك إلى تكوين ناسور، والذي سيتم إطلاق البول أو القيح منه، وكذلك الخراجات.
3. . ومن الانحرافات الخطيرة أن حدوثه يؤدي إلى الوفاة لعدم وجود عضو.
4. انقلاب خارجي. لا توجد جدران أمامية للمثانة أو مجرى البول أو تجويف البطن، لذلك يوجد في الجزء السفلي من البطن فتحة يبلغ قطرها عدة سنتيمترات. يُظهر الجزء الخلفي من المثانة وفم الحالب، الذي يتم من خلاله إخراج البول. وهذا يسبب عدم تكوين الغضروف في الهيكل العظمي ووضع الوركين في الوسط. يؤدي ذلك إلى تدفق البول إلى أسفلها، مما يؤدي إلى ظهور القرح والالتهابات. عندما يحدث علم الأمراض في الطفل الأول، فإنه يتجلى أيضا في الثانية.
5. مضاعفة. في هذه الحالة، يتم تقسيم المثانة بواسطة الحاجز إلى نصفين، لكل منهما حالب خاص به. نادرا ما يتم تشخيص علم الأمراض. يتم التمييز بين المضاعفة الكاملة وغير الكاملة. في المرة الأولى يتضاعف الإحليلوعنق المثانة الذي يقترن في 50٪ من الحالات بالناسور المهبلي والمستقيم المزدوج. النوع الثاني من الأمراض يتميز بمثانة مكونة من غرفتين.
6. تقلص عنق الرحم. علم الأمراض نادر أيضًا ويحدث مع زيادة تكاثر الأنسجة الليفية في الطبقات تحت المخاطية والعضلية.

الشذوذات في الجهاز البولي التناسلي

يتم تسجيل أمراض الحالب في خمس السكان ولا يتم اكتشافها على الفور، ولكن نتيجة للتدابير التشخيصية:

• مضاعفة. في النوع الكامليتقاطعان ويفتحان بالأفواه في المثانة، وإذا كانا غير مكتملين يندمجان.
• قيلة حالبية. يرافقه بروز الجزء البعيد من الحالب إلى المثانة.
• خلل التنسج العصبي العضلي. يتميز بتخلف الجهاز العصبي العضلي والمنطقة الداخلية الضيقة.
• الحالب الرجعي. يتم تشخيص موقع الجزء الأوسط من الحالب (الأيمن بشكل رئيسي) خلف الوريد الأجوف السفلي.
• يشير الفوهة خارج الرحم إلى موقعها غير المعهود.
• الحالب الحلزوني.

التشوهات التالية في تطور مجرى البول:

• الصمامات الخلقية هي عبارة عن تشكيلات مطوية مفردة ومتعددة على شكل قافزات داخل العضو.
• تضخم الحديبة المنوية. شذوذ نادر يمكن أن يسبب إغلاقًا كاملاً لتجويف مجرى البول.
• التضيق الخلقي.
• المبال التحتاني. لا الجدار الخلفيالقناة أو لها غياب جزئي. وفقا لموقع فتحة الإفراز، يتم تمييز الأمراض مثل كيس الصفن، الجذع، العجان والرأس (50٪ من الحالات).
• المبال الفوقاني. وهو عدم إغلاق الجدار الأمامي للإحليل. يمكن أن يكون كليًا، أو جذعيًا أو رأسيًا (للأولاد)، أو بظرًا (للبنات).

يتم تصنيف الانحرافات في تكوين الكلى اعتمادًا على العدد والحجم والموقع والبنية والعلاقة بالأعضاء. يتم تشخيصه لدى 30% من المرضى الذين يعانون من أمراض المسالك البولية.

في الشهر الثالث من الحمل، يمكن اكتشاف تشوهات في نمو الجنين

يتم تمييز الأنواع التالية من الاضطرابات:

• عدم التخلق – الغياب التامكلية جنبا إلى جنب مع الشذوذات في الأعضاء التناسلية الذكرية.
• عدم تنسج. غياب الحوض، مما يمنعه من إنتاج البول. إذا كانت الأمراض ثنائية، فإنها تؤدي إلى وفاة الجنين.
• مضاعفة. يشير الشكل الكامل للشذوذ إلى وجود أنظمة الحويضة الحويصلية في كل جزء من الكلى، وفي الجزء العلوي تكون متخلفة، والحالب. مضاعفة الأوعية وحمة الكلى هو شكل غير مكتمل.
• وجود كلية ثالثة. حجمه أصغر من الحجم المعتاد، لكن هذا لا يؤثر على الأداء.
• نقص تصبغ. ولأن الشريان الكلوي صغير، فإنه ينتج كميات أقل من البول.
• ديستوبيا هو وضع غير صحيح للكلى بالنسبة لبعضها البعض أو للهيكل العظمي.
• اندماج الكليتين بواسطة القطبين العلوي والسفلي (على شكل حدوة حصان) أو المتقابلين (على شكل L أو S). ويلاحظ شكل يشبه البسكويت عند دمجه على طول الضلع الداخلي.
• مع خلل التنسج، هناك انخفاض في حجم العضو وبنية غير قياسية للحمة (بدائية وقزمة).
• متعدد الكيسات. يتم استبدال الحمة بالكيسات، ولا يوجد شريان كلوي، والحالب مغلق من أحد طرفيه.
• برعم اسفنجي. يرتبط علم الأمراض الثنائي بتكوين الخراجات.

من بين الحالات الشاذة المرتبطة بالتغيرات في بنية الكلى، يتم تمييز الخراجات المتعددة الكيسات، والخراجات الانفرادية والجلدانية، ورتج الحوض الكلوي. الأول هو الأكثر شيوعا وهو سبب تطور الفشل الكلوي.

يقوم الأطباء أيضًا بتصنيف أمراض التكوين بشكل منفصل الأوعية الكلوية. وهي تختلف في عدد وشكل وموقع هذه الأوردة والشرايين، ويمكن أن تسبب تطور أمراض خطيرة.

الانحرافات في تكوين الجهاز التناسلي

للأولاد:

• تضييق القلفة (شبم) ؛
• لجام قصير
• موقع غير طبيعي للخصية (الخصية الخفية وانتباذ) ؛
• فقدان الخصيتين (غياب خصيتين)، والأحادية (خصية واحدة) وتعدد الخصيتين (3 خصيتين أو أكثر)؛
• نقص تنسج الخصية - أبعاد أقل من 1 سم.

باستخدام طرق التشخيص، يمكنك اكتشاف المشكلة في الوقت المناسب

للفتيات:

• بنية غير طبيعية للحاجز المهبلي.
• الطفولة - تأخر نمو الأعضاء التناسلية.
• الرحم المزدوج أو المهبل.
• غشاء البكارة ليس له فتحة.
• غير طبيعي الهيكل التشريحيالرحم (ذو قرن واحد أو قرنين، على شكل سرج).

تسبب هذه الأمراض العقم، وتصاب المرأة بعدم القدرة على الإنجاب.

أعراض تشوهات الكلى

العلامات الرئيسية للأمراض:

• التبول المؤلم وسلس البول.
• ألم في اليسار (الأيمن) أو كلا الجانبين، منطقة الحوض، مع عسر الولادة الصدري الذي يحدث في البطن بعد تناول الطعام؛
• عمل الأمعاء والمعدة، وتعطل إمدادات الدم إلى الأعضاء.
• نزيف؛
• زيادة ضغط الدم ودرجة حرارة الجسم.
• نزلات البرد المتكررة.
• استفراغ و غثيان؛
• تورم الأطراف السفلية.
• بول غائم ممزوج بالدم أو القيح.
• ارتفاع مستويات الكرياتينين واليوريا في الدم.

تظهر العديد من الأعراض من إضافة الالتهابات وتطور أمراض الكلى مثل التهاب الحويضة والكلية وتحصي البول.

أسباب الشذوذ

حدد الأطباء عددًا من العوامل المؤثرة التطور المرضيأعضاء الجهاز البولي التناسلي عند الجنين:

أنواع تشوهات الكلى

• الوراثة.
• الأمراض المعدية أو التناسلية لدى الأم أثناء الحمل.
• الاستخدام المفرط للمخدرات والكحول والنيكوتين.
• التعرض للإشعاع أو التسمم بالسموم السامة؛
• تعاطي الأدوية الهرمونية.
• النشاط المهني الضار.

التشخيص

ليس كل شذوذ ملحوظ عند ولادة الطفل، إذا ظهرت الأعراض أو اشتبه في حدوث انحرافات في تكوين أجزاء من الجهاز البولي التناسلي، فمن الضروري الخضوع لسلسلة من الفحوصات:

العملية يمكن أن تخفف المشكلة. هذه هي الطريقة الأضمن لعلاج الأمراض

• الأشعة السينية مع إدخال عامل التباين.
• تنظير الخلايا وتنظير الإحليل.
• تصوير الجهاز البولي الإخراجي
• تصوير الشرايين الكلوية الانتقائي.
• تصوير الأوعية.
• تصوير الحويضة الرجعية أو تصوير المثانة.
• الموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض.
• التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
• التصوير الومضاني؛
• تصوير الناسور.

يمكن للطبيب تحديد بعض الحالات الشاذة بعد فحص الطفل، ولكن يتم اكتشاف معظمها أثناء الفحوصات لوجود أمراض الجهاز البولي التناسلي.

علاج التشوهات في الجهاز البولي التناسلي

نظرا لحقيقة أن معظم الأمراض تؤثر على التدفق الطبيعي للبول، فإن الطريقة الرئيسية للعلاج هي الجراحة. يتم تنفيذ بعض العمليات فقط في سن معينة، ويتم وصف البعض الآخر عندما تكون غير فعالة العلاج من الإدمان. مثل هذا العلاج لا يقدم دائمًا حلاً بنسبة 100٪ للمشكلة، وفي بعض الأحيان قد تكون هناك حاجة إلى علاجات متكررة. التدخلات الجراحية. في حالة تشوهات الأعضاء التناسلية، توصف الأدوية الهرمونية.

في فترة ما بعد الجراحةيجب على المريض اتباع جميع أوامر الطبيب، والحضور للفحص في الوقت المحدد، وإجراء اختبارات للتحقق من وظائف الكلى.

تؤدي الشذوذات في تطور الأعضاء إلى وفاة الجنين، إذا كانت الأمراض المحددة ليست قاتلة، فإنها تتطلب العلاج في الوقت المناسب.

من بين الحالات الشاذة في الجهاز البولي التناسلي، يتم تمييز تشوهات الأوعية الكلوية والكلى والحوض الكلوي والحالب والمثانة والإحليل والقضيب وأعضاء الصفن. تمثل تشوهات الأعضاء البولية التناسلية أكثر من 30٪ من إجمالي التشوهات التشوهات الخلقيةشخص. هناك العديد من التصنيفات لعيوب الجهاز البولي التناسلي.

من بين تصنيفات تشوهات الكلى، يتم استخدام التصنيف الذي طوره N. A. Lopatkin (1987) في أغلب الأحيان، والذي يتم من خلاله تمييز المجموعات التالية:

1) الشذوذات في الأوعية الكلوية.

2) خلل في عدد الكلى.

3) تشوهات في موقع وحجم وشكل الكلى.

4) تشوهات في بنية الكلى.

5) تشوهات الكلى مجتمعة.

4.1. تشوهات الأوعية الدموية الكلوية

يمكن أن تصاحب تشوهات شرايين وأوردة الكلى بعض التشوهات في الكلى (على سبيل المثال، كلية حدوة الحصان، ومرض الكيسات، وما إلى ذلك) أو تظهر بشكل مستقل.

تشوهات الشرايين الكلوية. وفقا لاقتراح N. A. Lopatkin، يتم دمجها في أربع مجموعات: الشذوذ من حيث الكمية والموقع والشكل والبنية.

من بين الحالات الشاذة العددية، الأكثر شيوعًا هو الشريان الكلوي الإضافي، الذي له عيار أصغر ويربط القطب العلوي أو السفلي للكلية بالشريان الأورطي، وأقل شيوعًا - الشريان الكلوي المزدوج (كلاهما بنفس الحجم) والشرايين المتعددة (مع عسر الولادة الكلوي).

اعتمادا على مستوى المنشأ من الشريان الأورطي، يتم تمييز عسر الولادة القطني والحرقفي والحوضي للشريان الكلوي.

تشمل التشوهات الشكلية الشريان الكلوي على شكل الركبة، وتمدد الأوعية الدموية في الشريان الكلوي (أحيانًا في كلا الشريانين).

تكتسب هذه الأنواع من تشوهات الشريان الكلوي أهمية سريرية إذا كانت تتداخل مع تدفق البول من الحوض الكلوي، أو تعقد الوصول الجراحي إلى الحوض الكلوي، أو تسبب ارتفاع ضغط الدم الوعائي الكلوي أو النزيف.

تشوهات في الأوردة الكلوية. الحالات الشاذة في الوريد الكلوي الأيمن نادرة للغاية. ولكن إذا تم الكشف عن دوالي الخصية المصحوبة بأعراض على اليمين، فيجب افتراض أنها قد تكون نتيجة لضعف التدفق عبر الوريد الكلوي الأيمن عندما يتدفق الوريد الخصية الأيمن إليه.

من بين الحالات الشاذة في الوريد الكلوي الأيسر، تعتبر الحالات الشاذة من حيث العدد والشكل والموقع ذات أهمية عملية.

من بين عدد الحالات الشاذة، يتم تمييز الأوردة الكلوية الإضافية والأوردة الكلوية المتعددة. ومن السمات المميزة لهذا النوع من الشذوذ صعوبة التعرف عليها أثناء تصوير الأوردة، خاصة مع تجلط الدم، لأن الصورة الناتجة تخلق الوهم بالملء الكامل لجميع الأوردة الكلوية.

تشمل التشوهات في شكل وموقع الأوردة الكلوية الوريد الكلوي الحلقي. منذ لها الفرع الخلفيليس له اتجاه أفقي (مثل الاتجاه الأمامي)، ولكن اتجاه مائل (لأسفل) ويمر خلف الشريان الأورطي، ويسبب التدفق الخارجي المسدود على طوله ارتفاع ضغط الدم الوريدي الاحتقاني في الكلى. ونتيجة لذلك، يزداد الضغط في الفرع الأمامي أيضًا. قد يكون هذا هو التسبب في النزيف الكلوي ودوالي الحبل المنوي في بعض الحالات.

لتشخيص الحالات الشاذة في الأوردة الكلوية، من الضروري إجراء فحص شامل بالأشعة السينية للحرقفي الأيسر والوريد الأجوف السفلي والأوردة الكلوية. فقط في ظل هذه الحالة يمكننا أن نأمل ألا يتم تجاهل فرع واحد من الوريد الكلوي الذي تم تطويره بشكل غير صحيح.