رمز التصلب المتعدد وفقا للتصنيف الدولي للأمراض 10. التصلب المتعدد

تصلب متعدد(syn.: التصلب المتعدد، التصلب المنتشر) هو مرض مزيل للميالين مزمن يتطور نتيجة لتأثير عامل مرضي خارجي (على الأرجح معدي) على كائن مهيئ وراثيا. مع هذا المرض، هناك ضرر متعدد البؤر للمادة البيضاء المركزية الجهاز العصبي- في حالات نادرة تتعلق بالجهاز العصبي المحيطي. في معظم الحالات، يتميز التصلب المتعدد (MS) بمسار ثابت ومتموج في كثير من الأحيان، والذي يمكن استبداله لاحقًا بتقدم تدريجي.

تاريخيا أكثر أداء عاليتم العثور على انتشار (مراضة) وحدوث مرض التصلب العصبي المتعدد في المناطق الجغرافية البعيدة قدر الإمكان عن خط الاستواء. في السنوات الاخيرةوهذا الاعتماد أقل وضوحًا، وأصبح مرض التصلب المتعدد شائعًا في العديد من المناطق الجنوبية. من المرجح أن الارتباط المباشر لانتشار مرض التصلب المتعدد مع خط العرض لا يرجع على الأرجح إلى الموقع الجغرافي فحسب، بل أيضًا إلى مجموعة واسعة من الخصائص الاجتماعية والاقتصادية العرقية.

اعتمادًا على مدى انتشار مرض التصلب المتعدد، يتم التمييز بين ثلاث مناطق: منطقة عالية الخطورة حيث يبلغ معدل الإصابة بالمرض أكثر من 50 لكل 100.000 نسمة، وتشمل المنطقة الشمالية والشرقية. اوربا الوسطىوجنوب كندا وشمال الولايات المتحدة الأمريكية وجنوب أستراليا ونيوزيلندا. المنطقة متوسطة الخطورة يبلغ معدل الإصابة بالمرض فيها 10-50 لكل 100.000 نسمة وتوحد وسط وجنوب الولايات المتحدة وجزر هاواي وشمال الدول الاسكندنافية وجنوب أوروبا وإسرائيل والسكان البيض في جنوب إفريقيا والشمال والغرب. أوكرانيا والجزء الأوروبي من روسيا والشرق الأقصى. المنطقة منخفضة المخاطر مع حدوث 10 أو أقل لكل 100000 نسمة تشمل آسيا والشمال أمريكا الجنوبيةوألاسكا وغرينلاند وجزر الكاريبي والمكسيك ومعظم أفريقيا والشرق الأدنى والأوسط. الاتجاه الرئيسي في وبائيات التصلب المتعدد في العقود الأخيرة هو زيادة واضحة في معدلات الانتشار والإصابة في معظم المناطق.

في روسيا، بالإضافة إلى المناطق المحددة تاريخيًا المعرضة لخطر الإصابة بالتصلب المتعدد في شمال وشمال غرب البلاد، في الثمانينيات، تم وصف المناطق المعرضة لخطر الإصابة بمرض التصلب العصبي المتعدد في جنوب الجزء الأوروبي، في نهر الفولغا المنطقة وفي الشرق الأقصى.

من سمات التوزيع الجغرافي لمرض التصلب المتعدد وجود مناطق صغيرة ذات معدلات إصابة عالية جدًا (مجموعات) وحالات معزولة من الزيادات الحادة في معدلات الإصابة (الأوبئة الدقيقة لمرض التصلب العصبي المتعدد)، ومن أشهرها وباء مرض التصلب العصبي المتعدد في جزر فارو (الدنمارك) بعد الحرب العالمية الثانية.

بالإضافة إلى العوامل الجغرافية، فإن الخصائص الغذائية والاجتماعية والاقتصادية والبيئية لها تأثير كبير على خطر الإصابة بالتصلب المتعدد. يتم لفت الانتباه إلى الاختلافات في العمر والجنس. نادرًا ما يتم تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد لدى المرضى الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا وأكثر من 55 عامًا، على الرغم من أنه في السنوات الأخيرة حدثت زيادة في حالات البداية المبكرة للمرض قبل سن 15 عامًا (10-12 عامًا)، وهو ما يمثل 2- 8% من إجمالي عدد مرضى التصلب المتعدد في مختلف المناطق.

ما الذي يسبب مرض التصلب المتعدد:

في الوقت الحالي، يتم تعريف التصلب المتعدد على أنه مرض متعدد العوامل. وهذا يعني مشاركة العوامل الخارجية والوراثية.

عوامل خارجية ، التي تؤثر على الأفراد المستعدين وراثيا، يمكن أن تحفز تطور عملية المناعة الذاتية الالتهابية في الجهاز العصبي المركزي وتدمير المايلين. من المرجح أن تكون العوامل المعدية، وخاصة الالتهابات الفيروسية، ذات أهمية أكبر. أظهرت العديد من الدراسات أنه على الأرجح لا يوجد فيروس واحد هو السبب الجذري لمرض التصلب المتعدد. في هذا المرض، تم الكشف عن زيادة في عيار الأجسام المضادة في المصل والسائل النخاعي لمختلف الفيروسات، والتي قد تكون نتيجة لانتهاك التنظيم المناعي (تنشيط متعدد النسيلة للمناعة الخلطية)، ولا تشير إلى الأهمية المسببة لمسبب مرض معين .

يمكن أن تعمل الحصبة والحصبة الألمانية وفيروسات كريات الدم البيضاء المعدية (فيروس إبشتاين بار) وفيروس الهربس، بالإضافة إلى البكتيريا المختلفة، كعامل محفز، حيث تشارك في تحريض وصيانة العمليات الالتهابية والمناعة الذاتية. يتم إيلاء الكثير من الاهتمام لمشاركة العدوى الفيروسية الكامنة والمستمرة، بما في ذلك الفيروسات الانتهازية للإنسان، في تحفيز جهاز المناعة وإعادة تنشيط العملية المرضية. يمكن أيضًا أن تعمل العوامل الخارجية والداخلية المختلفة التي تؤثر على نفاذية الحاجز الدموي الدماغي (BBB)، الذي يفصل مستضدات الدماغ كعضو حاجز عن الجهاز المناعي في الدم، كمحفزات لتفاقم مرض التصلب المتعدد. ومن بين هذه العوامل، قد تكون إصابات الرأس والظهر، والإجهاد، والإجهاد الجسدي والعقلي، والعمليات ذات أهمية خاصة. من المفترض أن الأنماط الغذائية لها تأثير كبير على العمليات المناعية والكيميائية الحيوية في الجهاز العصبي المركزي، وعلى وجه الخصوص، قد تكون غلبة الدهون الحيوانية والبروتينات أحد عوامل الخطر الإضافية لتطور مرض التصلب المتعدد. لا يمكن استبعاد التأثير المرضي الإضافي للسموم الخارجية، وخاصة الدهانات والمذيبات العضوية والمنتجات البترولية.

وجود ال عوامل وراثية الاستعداد للإصابة بالتصلب المتعدد، والذي يتجلى بشكل واضح في الحالات العائلية للمرض. في عائلات المرضى، يكون خطر الإصابة بحالة ثانية من المرض في مجموعات عرقية مختلفة أعلى بنسبة 4-20 مرة من خطر الإصابة بالمرض في مجموعة سكانية معينة ككل. يحدث مرض التصلب العصبي المتعدد في كثير من الأحيان 4 مرات في التوائم أحادية الزيجوت مقارنة بالتوائم ثنائية الزيجوت. كشفت الدراسات الوبائية والوراثية عن وجود صلة بين خطر الإصابة بمرض التصلب العصبي المتعدد ومواضع معينة لنظام التوافق النسيجي الرئيسي على الكروموسوم 6 (أنظمة HLA)، والتي تحدد تفرد الاستجابة المناعية لدى فرد معين. كشفت الدراسات الأولية باستخدام الطرق غير المباشرة عن وجود اتصال مع موضع A3 وB7 من الدرجة الأولى. ولوحظ وجود ارتباط أقوى مع مجموعة من الأليلات الخاصة بموضع HLA من الصنف الثاني، والتي يتم توريثها بطريقة مرتبطة. كانت هذه المجموعة تسمى النمط الفرداني DR2 (أو Dw2). أتاحت الدراسات التي استخدمت طرق التنميط الجيني المباشر توضيح التركيب الأليلي، والذي يوصف حاليًا بـ DRB1*1501، DQA1*0102، DQB1*0602. وبصرف النظر عن هذا النمط الفرداني، فإن الارتباط الوحيد المؤكد هو العلاقة بين مرض التصلب العصبي المتعدد وDR4 لدى سكان سردينيا (إيطاليا). بالإضافة إلى الارتباط بجينات نظام HLA، تتم دراسة الارتباطات المحتملة لخطر الإصابة بمرض التصلب العصبي المتعدد مع جينات السيتوكينات وبروتينات المايلين والإنزيمات غير المحددة ومستقبلات الخلايا التائية والجلوبيولين المناعي وما إلى ذلك. والتي يتطلب تطويرها مزيجًا من أليلات معينة لعدة جينات. تحت تأثير العوامل الخارجية، يتحقق هذا الاستعداد الوراثي كعملية إزالة الميالين المزمنة، ويعتمد نشاط وأصالة المظاهر السريرية أيضًا على المجموعة الفردية من العوامل الخارجية والوراثية.

المرضية (ماذا يحدث؟) أثناء مرض التصلب المتعدد:

تعتبر حالة الجهاز المناعي ذات أهمية كبيرة في التسبب في مرض التصلب المتعدد. ويتجلى ذلك من خلال الدراسات النسيجية: وجود ارتشاح يتكون من خلايا ذات كفاءة مناعية في لوحة جديدة؛ الارتباط بالعوامل الوراثية التي تتحكم في جهاز المناعة؛ تغييرات مختلفة في مؤشرات التفاعلات المناعية للدم والسائل النخاعي. قدرة مثبطات المناعة على قمع تفاقم المرض، وأخيرا، وجود الأجسام المضادة واستنساخ الخلايا الخاصة بمستضدات الدماغ، ومن بينها بروتين المايلين الأساسي (MBP) الأكثر إثارة للدماغ. تؤدي مجموعة صغيرة من الخلايا المنشطة إلى زيادة نفاذية الحاجز الدموي الدماغي، مما يؤدي إلى اختراق عدد كبير من خلايا الدم في أنسجة المخ وتطور الاستجابة الالتهابية. بعد ذلك، ينهار تحمل مستضدات المايلين ويتم تضمين تفاعلات المناعة الذاتية الخلوية المختلفة، وبدرجة أقل الخلطية، في العملية المرضية. تنمو تفاعلات المناعة الذاتية تجاه OMB والمستضدات الأخرى مثل الانهيار الجليدي. يتم لعب الدور الرائد في بدء وصيانة العملية المرضية المناعية من خلال الخلايا التي تقدم المستضد - الخلايا الدبقية الصغيرة والخلايا النجمية وبطانة الأوعية الدموية الدماغية، والتي تكون قادرة على جذب الخلايا الليمفاوية المنتشرة إلى الأنسجة وتنشيطها. العديد من الخلايا الدبقية، مثل خلايا الدم، قادرة على إنتاج السيتوكينات التنشيطية التي تحفز التفاعلات الالتهابية والمناعية الذاتية. من بين السيتوكينات التنشيطية، أهمها إنترفيرون جاما، وعامل نخر الورم ألفا، والإنترلوكينات 1 و2 و6 (IL1، IL2، IL6)، والتي يمكن أن تعزز التعبير عن جزيئات الالتصاق وتحفز تقديم المستضد إلى الخلايا الليمفاوية. يمكن أن تحدث زيادة في إنتاج السيتوكين تحت تأثير العوامل الخارجية والداخلية المختلفة، مما يعيد تنشيط العملية المرضية. يمكن أن يحدث التدمير المباشر للمايلين بطرق مختلفة - الخلايا المنشطة والسيتوكينات والأجسام المضادة. من الممكن تحويل التفاعلات المناعية من المستضدات الخارجية إلى مستضدات الدماغ (آليات التقليد الجزيئي)، وتطوير تفاعل مع المستضدات الفائقة، وتحفيز الجهاز المناعي متعدد النسيلة عندما تكون آليات التحكم في تفاعلات المناعة الذاتية غير كافية.

لا يمكن استبعاد إمكانية التأثير المباشر للاعتلال الخلوي للفيروسات والسيتوكينات. تحلل منتجات المايلين والمواد السامة الأخرى إلى الخلايا الدبقية قليلة التغصن (الخلايا المصنعة للميالين). من الأمور ذات الأهمية الكبيرة في التسبب في مرض التصلب المتعدد، خصوصيات التمثيل الغذائي في أنسجة المخ، والتغيرات في الخصائص الريولوجية للدم، كما هو الحال مع أي التهاب، واضطرابات استقلاب الزنك والنحاس والحديد والعناصر الدقيقة الأخرى، واستقلاب الدهون المتعددة غير المشبعة. الأحماض والأحماض الأمينية وعوامل أخرى. في هذه الحالة، تعاني الألياف العصبية التي تخضع لا رجعة فيها التغيرات التنكسية. يمكن للسيتوكينات ومنتجات البيروكسيد والمواد الأخرى أن تلحق الضرر بالألياف العصبية الموجودة بالفعل المراحل الأولىالأمراض.

تؤدي عملية المناعة الذاتية طويلة المدى إلى استنفاد جهاز المناعة مع تطور نقص المناعة الثانوي وانخفاض النشاط الهرموني لقشرة الغدة الكظرية.

علم الأمراض. من الناحية الشكلية، تتميز العملية المرضية في مرض التصلب العصبي المتعدد بالعديد من التغييرات البؤريةفي الدماغ والحبل الشوكي. التوطين المفضل للآفات (أو اللويحات) هو المادة البيضاء المحيطة بالبطينات، والحبال الجانبية والخلفية للحبل الشوكي العنقي والصدري، والمخيخ وجذع الدماغ. في هذه الأجزاء من الجهاز العصبي المركزي يتم تشكيلها عدد كبير منآفات ذات أحجام وأشكال مختلفة، تختلف عن الأنسجة العصبية الطبيعية في اللون والقوام. السمة المميزة للوحة الطازجة هي تسلل أنسجة المخ حول الأوعية الدموية بعناصر الدم اللمفاوية، ومعظمها عبارة عن خلايا تائية، بالإضافة إلى الوذمة المحلية الواضحة، والتي تؤدي في المراحل المبكرة إلى كتلة عابرة في توصيل النبضات العصبية على طول الألياف المتضررة. تدمير المايلين وما تلا ذلك من انحطاط محور عصبي هي أسباب كتلة مستمرة من توصيل النبضات العصبية. تتميز لوحة التصلب المتعدد القديمة غير النشطة، ذات اللون الرمادي والثابتة عند اللمس، في المقام الأول بالتكاثر التفاعلي للخلايا النجمية (النجمية) وانخفاض في محتوى الخلايا الدبقية قليلة التغصن. في بعض الحالات، يمكن ملاحظة مناطق جديدة من الوذمة والارتشاح حول الأوعية الدموية عند حواف اللويحة القديمة، مما يشير إلى إمكانية نمو الآفات القديمة.

أعراض التصلب المتعدد:

في الحالات النموذجية، السريرية الأولى أعراض التصلب المتعددتظهر عند الشباب (من 18 إلى 45 عامًا)، على الرغم من أن ظهور مرض التصلب العصبي المتعدد قد تم وصفه مؤخرًا بشكل متزايد عند الأطفال والأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. غالبًا ما تكون الأعراض الأولى للمرض هي التهاب العصب خلف المقلة، وانخفاض حدة البصر، والأورام العتمية، والشعور بعدم وضوح الصور، وعدم وضوح الرؤية، والعمى العابر في عين واحدة أو اثنتين (الأخير في عملية ثنائية). يمكن أن يبدأ المرض باضطرابات حركية للعين (شفع، حول، شلل العين الداخلي، رأرأة عمودية)، التهاب العصب الوجهي، دوخة، الأعراض الهرمية(أحادي أو نصفي أو خزل سفلي مركزي مع منعكسات أوتارية وسمحاقية عالية، استنساخ القدم، منعكسات هرمية مرضية، اختفاء البطن ردود الفعل الجلدية) ، اضطرابات المخيخ (مذهلة عند المشي، ترنح ثابت وديناميكي، رعاش متعمد، رأرأة أفقية)، اضطرابات سطحية (خدر، خلل الحركة وتشوش الحس) أو حساسية عميقة (ترنح حساس، شلل جزئي حساس، انخفاض ضغط الدم).

قد تكون أولى أعراض تلف المسارات هي الإرهاق السريع واختفاء المنعكسات البطنية، وانخفاض حساسية الاهتزاز وعسر الحس، وعدم تناسق المنعكسات الوترية. في كثير من الأحيان، قد تكون العلامات الأولى للمرض هي الاضطرابات العصبية، ومتلازمة التعب المزمن، وخلل في أعضاء الحوض (احتباس البول، والإلحاح)، فضلا عن الاضطرابات اللاإرادية.

أظهرت الدراسات التحليلية بأثر رجعي أن ظهور مرض التصلب المتعدد مع التهاب العصب خلف المقلة واضطرابات حسية وهدأة أولية طويلة هي علامات على مسار أكثر ملاءمة للمرض، في حين أن ظهور علامات تلف القناة الهرمية أو المسارات المخيخية وفترة قصيرة من المرض هي علامات على مسار أكثر ملاءمة للمرض. تعتبر الهدأة الأولى (أو المسار التقدمي في المقام الأول، أي غياب الهدأات بشكل عام) غير مواتية من الناحية التنبؤية. كانعكاس لاضطرابات الغدد الصماء الخضرية لدى النساء، هناك انتهاك الدورة الشهريةعند الرجال - العجز الجنسي.

يؤدي تطور مرض التصلب المتعدد إلى تلف أجزاء أخرى من الجهاز العصبي المركزي وظهور أعراض جديدة. بالفعل في المراحل الأولية، تتميز زيادة التعب (متلازمة التعب المزمن). في مراحل لاحقة، يمكن أن تظهر التغيرات النفسية المرضية في شكل عدم الاستقرار العاطفي، والنشوة أو الاكتئاب، والتهيج، والخمول، واللامبالاة، ودرجات متفاوتة من انخفاض الذكاء، بما في ذلك الخرف. نوبات الصرع نادرة في مرض التصلب العصبي المتعدد، على الرغم من أن بعض المرضى قد يعانون من تغيرات انتيابية في النغمة وألم عصبي واضطرابات حسية انتيابية أخرى. المظهر الأكثر وضوحًا للنوبات الحسية في مرض التصلب العصبي المتعدد هو "ألم الظهر" من نوع متلازمة ليرميت. تتميز متلازمة ليرميت بأنها مؤلمة أحاسيس غير سارةوخز، توتر، "تمرير تيار" على طول الظهر من الرأس إلى أخمص القدمين، في أغلب الأحيان عند تقويم الرقبة. السبب المشتبه به هو بؤرة إزالة الميالين في الحبل الشوكي على مستوى عنق الرحم مع وذمة شديدة. في هذه الحالة، يؤدي التشوه الميكانيكي، على سبيل المثال، أثناء تمديد الرقبة أو تنشيط الألياف الهرمية التالفة، إلى تهيج الألياف الحسية التي تمر عبر هذا القسم وظهور أحاسيس غريبة.

هناك عدد من مجمعات الأعراض المميزة لمرض التصلب المتعدد، مما يعكس ملامح المظاهر السريرية للآفات المزيل للميالين. ومن بين المتلازمات الأكثر شيوعًا "الانقسام السريري" و"عدم ثبات الأعراض السريرية" و" حمام ساخن».

تم وصف متلازمة "الانقسام السريري" أو "التفكك" من قبل د.أ. ماركوف وأ.ل. ليونوفيتش. لقد فهم المؤلفون هذه المتلازمة على أنها مظاهر مختلفة لعدم الاتساق بين أعراض تلف المسارات المختلفة في مرض التصلب العصبي المتعدد. تعكس هذه المتلازمة مزيجًا من أعراض الضرر في مسارات مختلفة أو مستويات مختلفة من الضرر لدى مريض واحد. على سبيل المثال، لوحظت ردود الفعل الوترية العالية، وعلامات القدم المرضية، إلى جانب انخفاض ضغط الدم الشديد لدى مرضى التصلب المتعدد، مع حدوث تلف متزامن في الجهاز الهرمي والموصلات المخيخية، وفي كثير من الأحيان مع انتهاك الحساسية العميقة. واحدة من المتلازمات الأكثر شهرة ودراسة في مرض التصلب العصبي المتعدد هي متلازمة "الحمام الساخن". ومن المعروف أنه مع ارتفاع درجة الحرارة بيئةحالة مرضى التصلب المتعدد تتدهور. هذه المتلازمة غير محددة وتعكس زيادة قابلية الألياف العصبية التي تفتقر إلى غمد المايلين ("العازل") للتأثر. تأثيرات خارجية. كل هذه التغييرات، كقاعدة عامة، تكون عابرة وغير مستقرة، وهي علامة أكثر تحديدًا لمرض التصلب المتعدد من تدهور الحالة نفسها. يتميز التصلب المتعدد بظاهرة سريرية تتمثل في تقلبات في شدة أعراض مرض التصلب العصبي المتعدد ليس فقط على مدى عدة أشهر أو سنوات، ولكن أيضًا خلال يوم واحد، وهو ما يرتبط بالحساسية العالية للألياف منزوعة الميالين للتغيرات في التوازن.

السريرية الشاملة المظاهرتصلب متعدديمكن تقسيمها إلى 7 مجموعات رئيسية:

1. الأضرار التي لحقت بالجهاز الهرمي مع الشلل النصفي والشبه والرباعي مع زيادة مقابلة في ردود الفعل الوترية والأعراض الهرمية المرضية ؛
2. الأضرار التي لحقت المخيخ ومساراته مع تطور ترنح ثابت وديناميكي، نقص التوتر العضلي.
3. اضطرابات الحساسية، عميقة في البداية، مع تطور ترنح حساس وشلل جزئي حساس، ثم ألم ودرجة حرارة من نوع التوصيل؛
4. تلف المادة البيضاء في جذع الدماغ اضطرابات مختلفةالتعصيب القحفي، في أغلب الأحيان مع تطور الأعراض الحركية للعين، تلف العصب الوجهي ( شلل جزئي محيطيعضلات الوجه)؛
5. التهاب العصب البصري (بما في ذلك التهاب العصب خلف المقلة) مع انخفاض حدة البصر وظهور الأورام العصبية.
6. خلل وظيفي في أعضاء الحوض، وغالبًا ما يكون على شكل إلحاح، واحتباس بولي، ومن ثم سلس البول؛
7. التغيرات النفسية العصبية، وفقدان الذاكرة، والنشوة أو الاكتئاب، ومتلازمة التعب المزمن هي سمة.

في معظم الحالات، يعاني المرضى من أعراض تلف كل من الدماغ والحبل الشوكي ( الشكل النخاعي ). في بعض الحالات، تهيمن أعراض تلف الحبل الشوكي على الصورة السريرية ( شكل العمود الفقري ) أو المخيخ ( شكل مخيخي أو فرط الحركة ). في الحالة الأخيرة، يمكن أن يكون الارتعاش المتعمد واضحًا لدرجة أنه يصل إلى مستوى فرط الحركة ويجعل أي حركة مستهدفة مستحيلة. يحدث خلل القياس، وتحريك adiadochokinesis، والكلام الممسوح ضوئيًا، وترنح شديد.

تدفق.في 85-90٪ من المرضى، يكون للمرض مسار يشبه الموجة مع فترات من التفاقم والهجوع، والتي بعد 7-10 سنوات من المرض في جميع المرضى تقريبًا يتم استبدالها بالتقدم الثانوي، عندما يحدث تدهور تدريجي لحالة المريض. ملاحظ. في 10-5% من الحالات، يكون لمرض التصلب العصبي المتعدد مسار تقدمي (تقدمي) في المقام الأول منذ البداية. تختلف شدة الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي ومعدل تطور الأعراض التي لا رجعة فيها بشكل كبير بين المرضى المختلفين. هناك حالات محتملة لمسار "معتدل" و"مواتي" للمرض مع فترات هدوء أو استقرار لعقود من الزمن، بالإضافة إلى متغيرات سريعة التدفق ( شكل الجذعية تصلب متعدد أو مرض ماربورغ ). ينبغي التمييز بين التفاقم الحقيقي لمرض التصلب العصبي المتعدد عن التفاقم الزائف، عندما لا يرتبط تدهور حالة المريض بتنشيط العملية المرضية المناعية، ولكن مع تغيرات غير محددة في التوازن. وتتميز بتعميق مؤقت للأعراض الموجودة لدى المريض، بدلا من ظهور أعراض جديدة. من الممكن حدوث تفاقم تحت الإكلينيكي، عندما تتشكل آفات جديدة في المناطق الصامتة سريريًا (المادة البيضاء المحيطة بالبطينات) ويتم اكتشافها فقط باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي.

يمكن أن تكون التغيرات المختلفة في التوازن محفزات تؤدي إلى تفاقم المرض. في كثير من الأحيان، يتم لعب هذا الدور عن طريق الالتهابات، والضغط النفسي، وفي كثير من الأحيان - الإصابات، وانخفاض حرارة الجسم والجهد البدني الزائد، والعمليات (خاصة تحت التخدير)، والتعرض للسموم والإشعاع. الملاحظات الديناميكية طويلة المدى للنساء المريضات المصابات بمرض التصلب العصبي المتعدد دول مختلفةلقد أظهرت أوروبا أن الحمل والولادة لا يؤثران على تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد على المدى القصير والطويل، وفي العديد من المرضى يحفزان تطور مغفرة مستقرة طويلة المدى. غالبًا ما يؤدي الإنهاء الاصطناعي للحمل، خاصة في المراحل المتأخرة، إلى تفاقم شديد لمرض التصلب العصبي المتعدد.

تشخيص مرض التصلب المتعدد:

تعدد الأشكال السريرية لمرض التصلب العصبي المتعدد، الناجم عن مجموعة فردية من العوامل الخارجية والوراثية المسببة للأمراض، يسبب صعوبات كبيرة التشخيص المبكر. منذ عام 1983، تم استخدام معايير تشخيص S. Poser لتشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد. ووفقا لهذه المعايير، يجب أن يظهر المرض قبل سن 59 عاما مع ظهور آفتين على الأقل في المادة البيضاء بالجهاز العصبي المركزي، ويجب أن يفصل بين حدوثهما شهر واحد على الأقل.

إن معيار الفصل في التوطين ووقت تكوين البؤر ("الانتشار في المكان والزمان") هو المعيار الرئيسي في التحديد السريري. تشخيص موثوقروبية. من المهم أنه قبل إجراء تشخيص لمرض التصلب العصبي المتعدد، يجب استبعاد جميع الأسباب الأخرى لمثل هذا الضرر متعدد البؤر في الجهاز العصبي المركزي. في كثير من الحالات، ليس من الممكن تحديد هذه المعايير بشكل كامل سريريًا: هناك أعراض مرتبطة بآفة واحدة فقط، ومسار انتكاس للمرض أو علامات طبيهآفات اثنين من الآفات التي تحدث في وقت واحد في المادة البيضاء، الخ. ولمراعاة مثل هذه الحالات، تم تقديم هذا المفهوم محتملمرض التصلب العصبي المتعدد، عندما يمكن تأكيد التشخيص أو دحضه بعد إجراء فحص إضافي.

في تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد، عندما يكون هناك الاعراض المتلازمةتركيز واحد فقط مع مسار موجي مميز للعملية، من المهم التحقق من وجود عدة آفات. يمكن الكشف عن الأضرار دون السريرية للموصلات باستخدام طرق إضافية. المجموعة الأولى من الأساليب هي الأساليب الفيزيولوجية العصبية للجهود المستثارة، والتي تسمح، عندما يتغير زمن الكمون واتساع قمم المنحنيات، بتشخيص الأضرار التي لحقت بنظام التوصيل المقابل (الجهود المستثارة في جذع الدماغ البصري والحسي الجسدي وقصير الكمون). تتيح الطرق الفسيولوجية العصبية تحديد الآفات تحت الإكلينيكية وتأكيد التشخيص في 50-60٪ من الحالات.

في 90% من الحالات، يتم تأكيد الإصابة متعددة البؤر عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ، عندما يتم تسجيل زيادة بؤرية في شدة الإشارة على الصور الموزونة T2. في بعض الأحيان، أثناء العمليات الشديدة طويلة المدى، يمكن أن تندمج البؤر في مناطق شديدة الكثافة، ويتم اكتشاف ضمور ثانوي لمادة الدماغ.

فحص التصوير بالرنين المغناطيسي غني بالمعلومات باستخدام Magnevist وغيره عوامل التباين، يعتمد عادةً على الجادولينيوم (Gd-DTPA). يعمل التباين المغنطيسي على تعزيز الإشارة من منطقة الالتهاب والوذمة (على الصور ذات الوزن T). هذه الطريقة تجعل من الممكن تحديد الآفات الجديدة مع زيادة نفاذية BBB، أي. يجعل من الممكن مراقبة نشاط العملية المرضية. أدت المقارنات مع بيانات الدراسات المرضية إلى استنتاج مفاده أن تعزيز التباين يحدث حصريًا في بؤر إزالة الميالين الجديدة مع تغيرات التهابية واضحة في شكل وذمة وارتشاح خلوي.

إن اكتشاف الآفات متعددة البؤر في المادة البيضاء للدماغ على التصوير بالرنين المغناطيسي ليس أساسًا لتشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد: يمكن ملاحظة مثل هذه التغييرات في حالات مختلفة الأمراض العصبية. يمكن استخدام هذه الطريقة كطريقة إضافية، أي. لتأكيد الافتراض السريري للتشخيص. واضح القيمة التشخيصيةاكتشف زيادة في إنتاج IgG في السائل النخاعي. عند تعرضها للتركيز الكهربي المتساوي، تشكل IgGs مجموعات قليلة النسيلة، ولهذا السبب يطلق عليها "الجلوبيولين المناعي قليل النسيلة". هذه الظاهرة هي نتيجة لتحفيز المناعة الخلطية، فضلا عن زيادة عيار الأجسام المضادة لمختلف الفيروسات، أي. يشير إلى اضطرابات معينة في التنظيم المناعي في الدماغ.

تعتبر الغلوبولين المناعي قليل النسيلة في السائل النخاعي من سمات مرض التصلب العصبي المتعدد ويتم اكتشافها في 80-90٪ من مرضى التصلب المتعدد. ولذلك تم إدخال قسم خاص في مقياس بوسر: "MS مؤكد مختبرياً" موثوق أو محتمل. في الوقت نفسه، يمكن أيضًا اكتشاف الجلوبيولين المناعي قليل النسيلة في الأمراض الالتهابية وبعض الأمراض المعدية في الجهاز العصبي (على سبيل المثال، الإيدز العصبي)، مما يشير إلى وجود عملية مرضية مناعية في الجهاز العصبي المركزي.

هناك أهمية غير مباشرة للتغيرات المختلفة في مؤشرات التفاعلات المناعية في الدم المحيطي، مما يشير إلى وجود خلل في الجهاز المناعي: انخفاض في محتوى الخلايا التائية، وخاصة النمط الظاهري الكابت، وانخفاض في النشاط الوظيفي لخلايا محددة و المكثفات غير المحددة، والزيادة النسبية في محتوى الخلايا البائية وعلامات تنشيطها متعدد النسيلة في الجسم الحي تزيد من مستويات إنتاج السيتوكينات التنشيطية والأجسام المضادة لـ MBP. تتيح هذه التغييرات تحديد نشاط العملية المرضية إلى حد أكبر، ولكن ليس لها قيمة تشخيصية مستقلة، لأنها تختلف بشكل كبير في كل مريض. نقص الكريات البيض، قلة العدلات، وفي المرحلة الحادة - غالبا ما يتم اكتشاف كثرة الخلايا اللمفاوية في الدم. ويلاحظ زيادة في تراكم الصفائح الدموية، والميل إلى زيادة محتوى الفيبرينوجين، وفي الوقت نفسه، تفعيل انحلال الفيبرين. أثناء التفاقم والتقدم التدريجي للمرض، تم الكشف عن خلل في قشرة الغدة الكظرية، والذي يتجلى في انخفاض حاد في إفراز البول للكورتيكوستيرويدات C21 (وخاصة جزء الجلايكورتيكويد)، وانخفاض في مستوى الكورتيزول في بلازما الدم. أثناء فترة الهدوء، تعود مستويات هرمونات الستيرويد في البول والكورتيزول في البلازما إلى وضعها الطبيعي.

يجب التمييز بين مرض التصلب العصبي المتعدد في المراحل الأولية من الاضطرابات العصبية، والخلل الوظيفي الوعائي اللاإرادي، والتهاب المتاهة أو متلازمة مينير، والتهاب العصب البصري لمختلف مسببات، وأورام المخ والحبل الشوكي، والتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر، والتهاب الدماغ لمختلف مسببات الأمراض التنكسية في الدماغ. الجهاز العصبي المركزي.

يجب التمييز بين أشكال مرض التصلب العصبي المتعدد في العمود الفقري وأورام الحبل الشوكي. على عكس الورم، تتميز أعراض العمود الفقري لمرض التصلب العصبي المتعدد في المراحل الأولية بشلل جزئي أقل حدة (يسود التشنج على خلفية الأعراض الهرمية المرضية الواضحة)، واضطرابات الحساسية ووظيفة أعضاء الحوض. في الحالات الصعبة من الناحية التشخيصية، يتم توفير المعلومات اللازمة عن طريق البزل القطني (وجود كتلة في الفضاء تحت العنكبوتية وزيادة حادة في محتوى البروتين في أورام النخاع الشوكي)، وطرق التباين والتصوير بالرنين المغناطيسي. قد يكون التشخيص التفريقي لمرض التصلب العصبي المتعدد والأمراض التنكسية التدريجية للجهاز العصبي أمرًا صعبًا. وبالتالي، فإن الشكل المفرط الحركة لمرض التصلب المتعدد قد يشبه الشكل المرتجف من الحثل الكبدي الدماغي والرنح المخيخي. في حالة الشلل النصفي السفلي الشديد، يجب استبعاد وجود مرض سترومبل، حيث لا توجد علامات على تلف أجزاء أخرى من الجهاز العصبي. في كثير من الحالات، لا يمكن إصدار حكم نهائي لصالح مرض معين إلا على أساس الملاحظة الديناميكية للمرضى.

علاج التصلب المتعدد:

نظرًا لأن مسببات المرض غير واضحة، فلا يوجد حاليًا علاج مسبب لمرض التصلب العصبي المتعدد. تعتمد مبادئ علاج مرضى التصلب المتعدد على نهج فردي، مع الأخذ بعين الاعتبار درجة نشاط العملية المرضية المناعية في كل لحظة محددة لدى مريض معين، ومدة المرض، وشدة الأعراض العصبية الفردية. يهدف العلاج المرضي إلى مكافحة تفاقم المرض أو تطوره ويتضمن بشكل رئيسي الأدوية المضادة للالتهابات والمثبطة للمناعة. ويهدف العلاج المرضي إلى منع تدمير أنسجة المخ عن طريق الخلايا المنشطة للجهاز المناعي والمواد السامة. يجب أن يتم وصف الأدوية المعدلة للمناعة للمرضى الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد بشكل صارم بشكل فردي، بناءً على الحالة المناعية وتحت سيطرتها ومع مراعاة جميع المؤشرات وموانع الاستعمال، بما في ذلك تحديد نشاط العملية المرضية المناعية في وقت التصحيح المناعي المقترح. . في السنوات الأخيرة، ظهرت مجموعة من الأدوية الجديدة، والتي مع الاستخدام طويل الأمد، يمكن أن تقلل من وتيرة التفاقم وتبطئ تطور المرض، أي. وجود تأثير وقائي. إن علاج الأعراض المختار بشكل مناسب وإعادة التأهيل الطبي والاجتماعي للمرضى لهما أهمية كبيرة. يهدف علاج الأعراض إلى الحفاظ على وظائف النظام التالف وتصحيحها، والتعويض عن الاضطرابات الموجودة. من الأهمية بمكان وجود مجموعة من الأدوية الأيضية التي تعزز تجديد المايلين التالف وتقوي آليات التحكم في العملية المرضية المناعية.

العلاج المرضي. أثناء تفاقم المرض، تظل الأدوية المفضلة هي الكورتيكوستيرويدات وأدوية الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH)، والتي لها تأثيرات مضادة للالتهابات ومثبطة للمناعة. الغرض من هذه الأدوية هو الحد من العمليات الالتهابية والمناعة الذاتية ودرجة تدمير المايلين، أي. تحسين حالة المرضى في وقت التفاقم، وتقصير مدة التفاقم ومنع تطور العواقب العصبية المستمرة. الكورتيكوستيرويدات ليس لها أي تأثير تقريبًا على المسار اللاحق للعملية المرضية. أثبتت معظم التجارب السريرية فعاليتها بشكل رئيسي في تفاقم المرض الناكس. وينبغي التأكيد على ذلك الاستخدام على المدى الطويللدى الكورتيكوستيرويدات عدد كبير من الآثار الجانبية، من بينها قمع تكون الدم، وهشاشة العظام، وتشكيل القرحة.

الأكثر انتشارًا حاليًا هي الدورات القصيرة لجرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات القابلة للذوبان، والتي يمكن إعطاؤها عن طريق الوريد خلال المرحلة الحادة من تنشيط العملية المرضية. مع نظام الإدارة هذا، تكون الآثار الجانبية أقل بكثير من الدورات الطويلة من أقراص البريدنيزولون. والأكثر استخدامًا هو ميثيل بريدنيزولون (ميتيبريد، سولوميدرول، أوربازون). يختلف هذا الدواء عن بريدنيزولون في وجود مجموعة الميثيل، مما يحسن ارتباطه بالمستقبلات المقابلة ويضمن تأثير أسرع وأكثر نشاطًا للميثيل بريد على الخلايا المستهدفة. يقلل Metypred من نفاذية جدار الأوعية الدموية، ويعيد وظيفة الحاجز الدموي الدماغي، ويقلل التورم، وله تأثير طفيف مزيل للحساسية ومثبط للمناعة. الدواء قادر على اختراق الحاجز الدموي الدماغي، لذلك له تأثيرات عامة ومحلية مضادة للالتهابات ومضادة للذمة، كما يتضح من انخفاض عدد بؤر إزالة الميالين التي تتراكم التباين في دراسات التصوير بالرنين المغناطيسي. الآثار الجانبية - قد تحدث قلة اللمفاويات، قلة الوحيدات، زيادة مستويات السكر في الدم وبيلة ​​جلوكوز عابرة، اضطرابات الكهارل، تفعيل الأمراض الفطرية، عسر الهضم، آلام في البطن، اضطرابات النوم، وفقدان الوزن. كقاعدة عامة، يتم استخدام دورة قصيرة - 500-1000 ملغ يوميا (لكل 400-500 مل) محلول متساوي التوتركلوريد الصوديوم) لمدة 3-7 أيام حسب شدة التفاقم وشدة العلامات المناعية لتنشيط المرض. بعد ذلك، من الممكن إجراء دورة صيانة قصيرة من أقراص البريدنيزولون، بدءاً بجرعة 10-20 ملغ كل يومين وتقليل الجرعة بمقدار 5 ملغ. يحدث التحسن السريري في كثير من الأحيان بعد الجرعة 2-3. موانع الاستعمال هي قرحة المعدة و الاثنا عشريوالإنتان و آثار جانبيةمن استخدام metypred في التاريخ. في حالة وجود مسار خبيث للمرض، من الممكن الاستخدام المشترك للكورتيكوستيرويدات مع فصادة البلازما أو مع تثبيط الخلايا، ولكن نادرا ما يستخدم الأخير، حيث يزداد خطر الآثار الجانبية التراكمية.

إذا لم يكن دواء ميتيبريد متاحًا، فيمكن استخدام ديكساميثازون. آثاره السريرية والمناعية والجانبية قريبة من آثار الميتبريد. الجرعة: 8 ملغ مرتين في اليوم، تنخفض بمقدار 2 ملغ كل يومين. ترتبط المشاكل الرئيسية في استخدام الديكساميثازون بتثبيط أكثر وضوحًا لإنتاج الكورتيكوستيرويدات من ميثيل بريدنيزولون. إذا ظهر تفاقم مرض التصلب العصبي المتعدد على شكل التهاب عصب خلف المقلة المعزول، في بعض الأحيان يكفي إعطاء ديكساميثازون خلف المقلة حتى 1 مل لمدة 7-10 أيام.

في حالة عدم وجود الأدوية المدرجة، من الممكن إجراء دورة بريدنيزولون في أقراص (1.0-1.5 ملغ لكل 1 كجم من وزن الجسم كل يومين، 2/3 جرعات في الصباح، والباقي في فترة ما بعد الظهر، ل 15-20 يومًا، ثم تقليل الجرعة تدريجيًا بمقدار 5-10 مجم كل 2-3 أيام مع الانسحاب الكامل خلال شهر). هذه الدورة أقل فعالية بكثير من إعطاء ميثيل بريدنيزولون. عند استخدام دورات طويلة الأمد من بريدنيزولون، بالإضافة إلى نقص المناعة الثانوي الشديد، يمكن ملاحظة استنزاف قشرة الغدة الكظرية ومتلازمة كوشينغ، وهشاشة العظام، وقرحة المعدة، قلة اللمفاويات، قلة الوحيدات، زيادة مستويات السكر في الدم، بيلة سكرية عابرة وغيرها من ردود الفعل السلبية الشديدة.

تُستخدم محفزات إنتاج الكورتيكوستيرويدات الذاتية، وهي ACTH ونظائرها الاصطناعية (synacthen-depot)، لتفاقم الشكل الانتكاس والهاجع لمرض التصلب العصبي المتعدد وزيادة نشاط المرض في الأشكال التقدمية. المزايا الرئيسية لـ ACTH هي عدد قليل من الآثار الجانبية، والحفاظ على إنتاج الستيرويد الداخلي. في الوقت نفسه، قد يعاني بعض المرضى من التورم والتغيرات ضغط الدمفرط الشعر. يعمل ACTH على تطبيع نفاذية BBB، مما يساعد على تقليل الوذمة وتقليل محتوى الخلايا وIgG في السائل النخاعي. يحدث التحسن في حالة المرضى، كقاعدة عامة، خلال الأيام الأولى بعد بدء العلاج. النظام الأكثر شيوعًا: 40 وحدة من ACTH في العضل مرتين يوميًا لمدة أسبوعين. يتم استخدام التناظرية الاصطناعية من ACTH - مستودع Synacthen. يكون الدواء أكثر فعالية في المرضى الذين يعانون من تلف خفيف في الجهاز العصبي المركزي. النظام الموصى به: 3 مل في العضل مرة واحدة يومياً لمدة 3 أيام متتالية، ثم 3 مل في العضل مرة واحدة كل ثلاثة أيام 3-7 مرات حسب شدة التفاقم.

في التسبب في تفاقم مرض التصلب العصبي المتعدد ضروريلديهم ردود فعل غير محددة مميزة لأي عملية التهابية. في هذه المرحلة، يكون استخدام واقيات الأوعية الدموية والعوامل المضادة للصفيحات التي تقوي جدار الأوعية الدموية وتقلل من نفاذية BBB. يوصى باستخدام دورات من الدقات (0.025 جم 3 مرات يوميًا قبل ساعة من الوجبات)، ترينتال (0.1 جم 3 مرات يوميًا)، فيتين وحمض الجلوتاميك (كل دواء 0.25 جم 3 مرات يوميًا). لتعزيز التأثير المضاد للصفيحات، من الممكن استخدام مضادات الأكسدة، مثل ألفا توكوفيرول. هذه الأدوية، وكذلك مثبطات الإنزيمات المحللة للبروتين، ولا سيما تراسيلول أو كونتريكال أو جوردوكس (3-7 مرات عن طريق الوريد، 25000-50000 وحدة في 500 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر)، وحمض إبسيلون أمينوكابرويك (100 مل من محلول 5٪). 5-7 أيام مرة واحدة في اليوم)، يثبط بعض آليات تلف الأنسجة المباشر أثناء الالتهاب، وخاصة عمل الإنزيمات المحللة للبروتين في البلاعم ومنتجات تفاعلات الجذور الحرة.

في الوقت الحالي، من الممكن ليس فقط إعطاء الأدوية المناعية، ولكن أيضًا إزالة العوامل المرضية من الدم باستخدام فصادة البلازما. في مرض التصلب العصبي المتعدد، قد يرتبط التأثير المعدل لفصادة البلازما بإزالة منتجات تحلل المايلين، والمستضدات، والأجسام المضادة، ومناعيًا المواد الفعالة. وبنفس الوقت حاد رد فعل تحسسيعلى إعطاء البلازما، مما يؤدي إلى تفاقم مرض التصلب العصبي المتعدد، لذلك يتم استخدام البلازما المجمدة أو بدائل الدم البروتينية المعقدة في كثير من الأحيان. في مرض التصلب العصبي المتعدد، تمت دراسة تأثير فصادة البلازما أثناء الدوران.

RCHR (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
النسخة: أرشيف - البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2007 (الأمر رقم 764)

التصلب المتعدد (G35)

معلومات عامة

وصف قصير

التصلب المتعدد (MS)- مرض مزمن وتقدمي ومزيل للميالين في الجهاز العصبي، يتطور على خلفية نقص المناعة الثانوي، ويتميز بعلامات تلف متعدد البؤر في المادة البيضاء في الدماغ والحبل الشوكي، مما يؤدي إلى إعاقة شديدة.

رمز البروتوكول: PT-014 "التصلب المتعدد"

حساب تعريفي:علاجي

منصة:الرعاية الصحية الأولية

رمز (رموز) التصنيف الدولي للأمراض-10: G35 التصلب المتعدد

تصنيف

هناك الأشكال التالية من مرض التصلب العصبي المتعدد:

وفقًا للتوطين التفضيلي للعملية:

1. دماغي.

2. العمود الفقري.

3. النخاعي.

حسب مسار المرض:

1. الانتكاس - شكل التحويل، لا يتقدم المرض بين التفاقم.

2. الشكل التقدمي الأولي (يلاحظ التقدم المستمر للاضطرابات العصبية منذ بداية المرض).

3. الشكل التقدمي الثانوي (زيادة تدريجية في الاضطرابات العصبية).

4. شكل تقدمي منتكس (يتم فرض التفاقم على المسار التقدمي الأساسي).

التشخيص

معايير التشخيص

يعتمد تشخيص جهاز الكمبيوتر بشكل أساسي على ثلاث طرق رئيسية:

حذر المراقبة السريرية(علامات الآفات متعددة البؤر)؛

التشخيص باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)؛

البحوث المناعية العصبية.

يتم التشخيص الموثوق به سريريًا في المرضى الذين يعانون من مسار تحويلي وعلامات على وجود آفاتين على الأقل في المادة البيضاء في أجزاء مختلفة من الجهاز العصبي المركزي.

يتم إنشاء تشخيص محتمل في وجود علامات آفات متعددة البؤر للمادة البيضاء، ولكن فقط مع تفاقم واضح سريريًا أو تحديد علامات آفة واحدة، ولكن مع تاريخ تفاقمين على الأقل.

الشكاوى والسوابق:

ضعف البصر في إحدى العينين أو كلتيهما؛

ضعف جنسى؛

الدوخة والغثيان.

اضطراب الكلام؛

زيادة التعب.

الفحص البدني:

التهاب العصب البصري؛

شلل جزئي تشنجي لواحد أو أكثر من الأطراف.

مشية تكتيكية

رعاش نية؛

الاضطرابات الحسية الجسدية المختلفة.

اختلال وظيفي مثانةوالمستقيم.

الاضطرابات النفسية، مثل الارتباك.

البحوث المخبرية:كثرة الخلايا وزيادة الغلوبولين المناعي في السائل النخاعي.

دراسات مفيدة

الطريقة الأكثر إفادة واعدة للتشخيص الموضعي لمرض التصلب العصبي المتعدد هي التصوير بالرنين المغناطيسي، مما يجعل من الممكن تصور تعدد البؤر لآفات الجهاز العصبي المركزي في مرض التصلب العصبي المتعدد وفي الديناميكيات يسمح لنا بالحكم على مرحلة عملية إزالة الميالين لدى مريض معين. ومع ذلك، فإن نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي التي يتم أخذها بشكل منفصل (دون الأخذ في الاعتبار الصورة السريرية للمرض) ليست معيارًا مطلقًا لتشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد.

مؤشرات للتشاور المتخصص: حسب المؤشرات.

التشخيص التفريقي: لا.

قائمة التدابير التشخيصية الرئيسية:

1. استشارة طبيب العيون.

2. التصوير بالرنين المغناطيسي.

3. التحليل العامدم.

4. تحليل البول العام.

5. فحص الدم البيوكيميائي.

قائمة التدابير التشخيصية الإضافية:

1. تحليل السائل النخاعي.

2. التصوير المقطعي المحوسب.

3. استشارة طبيب الروماتيزم.

العلاج في الخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

الحصول على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج

تكتيكات العلاج

أهداف العلاج

منع أو تأخير ظهور الإعاقة، وتحسين النشاط اليومي، والحد من شدة التشنج، ومنع تطور المضاعفات (التقلصات، والتقرحات)، وتحسين نوعية الحياة.

العلاج غير الدوائي: لا.

العلاج من الإدمان

لا توجد أدوية يمكنها علاج مرض التصلب العصبي المتعدد. المهمة الرئيسيةعندما يهدف علاج PC إلى تحقيق مغفرة مستقرة، يجب أن نتذكر أن فعالية علاج المرض تعتمد إلى حد كبير على التشخيص في الوقت المناسب. يمكن تحقيق نتائج أفضل مع مجموعة العلاج من الإدمانوإعادة التأهيل وطريقة العلاج المناسبة.

يمكن تقسيم المجموعة الكاملة من العوامل العلاجية لمرض التصلب العصبي المتعدد إلى مجموعتين رئيسيتين - المسببة للأمراض والأعراض.

يهدف العلاج المرضي إلى منع تدمير أنسجة المخ عن طريق الخلايا المنشطة في الجهاز المناعي. معظم الأدوية في هذه المجموعة هي أدوية مناعية تؤثر على التنظيم المناعي وحالة الحاجز الدموي الدماغي. وتشمل هذه: مثبطات المناعة - الجلايكورتيكويدات (ميثيل بريدنيزولون). مضادات المناعة - إنترفيرون بيتا 1 ب أو نظائرها (الأكثر فعالية، فهي تقلل من عدد الانتكاسات وتمنع تكوين آفات جديدة). الجرعة الموصى بها هي 0.25 ملغ (8 مليون وحدة دولية)، والتي توجد في 1 مل من المحلول المحضر، وتعطى تحت الجلد كل يومين.

قادت النتائج الموثوقة إحصائيًا من الدراسات المحورية جمعية الأعصاب الأمريكية إلى إعطاء إنترفيرون بيتا-1ب أعلى مستوى من التوصية، وهي توصية من النوع أ لعلاج مرض التصلب العصبي المتعدد الانتكاس والهاجع والتقدمي الثانوي.

يجب أن يكون العلاج طويل الأمد، حيث تظل العملية المرضية في مرض التصلب العصبي المتعدد حساسة للعلاج بالانترفيرون بيتا لفترة طويلة. بدايه مبكرهالعلاج بأدوية بيتا إنترفيرون يقلل من تراكم العجز العصبي ويؤخر ظهور الإعاقة.

يجب أن يتلقى المرضى الذين يعانون من تفاقم مرض التصلب العصبي المتعدد (بما في ذلك التهاب العصب البصري). جرعات عاليةالكورتيكوستيرويدات. يجب أن تبدأ الدورة في أقرب وقت ممكن: ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد، 1 جرام يوميًا، لمدة 3 إلى 5 أيام، يليه الانتقال إلى بريدنيزولون عن طريق الفم.

في الأسبوع الأول، يتناول المريض بريدنيزولون بجرعة 1 ملغم/كغم يومياً، ثم يتم تخفيض الجرعة بسرعة حتى الانسحاب الكامل خلال أسبوع إلى أسبوعين.

يجب تجنب الاستخدام المتكرر (أكثر من 3 مرات في السنة) أو الاستخدام المطول للكورتيكوستيرويدات (أكثر من 3 أسابيع). إذا كان الانتكاس ناجما عن عدوى فيروسية أو بكتيرية، فلا ينبغي وصف الجلايكورتيكويدات.

علاج الأعراض:

1. ينبغي الاهتمام بالحفاظ على الصحة العامة، ويوصى باستخدام الأدوية التي تعمل على تحسين دوران الأوعية الدقيقة في الدم - ديكستران لكل دورة علاج 2-3 مرات من 200 إلى 400 مل. منشط الذهن (فينبوسيتين 10 ملغ، قرص واحد 3 مرات، دورة علاجية لمدة شهر واحد؛ مركب من الببتيدات تم الحصول عليه من دماغ الخنزير، بجرعة تتراوح من 50.0 إلى 100.0 مل عن طريق الوريد لدورة علاجية من 5 إلى 10 حقن).

2. التشنج العضلي ليس ضارًا دائمًا، بل يمكن إلى حد ما أن يسهل الحركة عندما تكون العضلات ضعيفة. الأطراف السفلية. في علاج التشنج العضلي، يوصف باكلوفين (الجرعة الأولية - 5 ملغ 2-3 مرات في اليوم؛ الجرعة المعتادة - من 20 إلى 30 ملغ / يوم) أو تولبيريسون من 50 إلى 150 ملغ / يوم.

3. إذا كانت وظيفة المثانة ضعيفة، فمن الضروري وصف العلاج المناسب بناء على بيانات فحص المسالك البولية. يمكن أن يؤدي خلل المثانة إلى الإصابة بالعدوى المسالك البولية. تتم الإشارة إلى بعض المرضى لإجراء قسطرة دورية، وكذلك شطف المثانة بمحلول معقم ومطهر. للتحكم في وتيرة التبول، يوصف ديزموبريسين 100-400 ميكروغرام عن طريق الفم أو 10-40 ميكروغرام عن طريق الأنف مرة واحدة في اليوم. في حالة سلس البول، يوصى باستخدام أوكسي بوتينين من 5 إلى 15 ملغ/يوم.

4. بالنسبة للإمساك، من الضروري تحقيق حركات أمعاء منتظمة باستخدام أدوية مسهلة أو حقن شرجية مطهرة.

5. عند تشخيص الاكتئاب لا بد من وصف مضادات الاكتئاب (فلوفوكسامين 50 ملغ - 100 ملغ؛ فلوكستين 20 ملغ).

مؤشرات دخول المستشفى:

1. للفحص في حالة الاشتباه في مرض التصلب العصبي المتعدد.

2. التدفق التدريجي.

إجراءات إحتياطيه:ويجب إجراء المشاورات وتدابير إعادة التأهيل على فترات زمنية معينة.

مزيد من الإدارة ومبادئ الفحص الطبي

عند وصف العلاج و أنشطة إعادة التأهيلومن المستحسن أن يكون أفراد عائلة المريض حاضرين في موعد الطبيب.

قائمة الأدوية الأساسية:

1. * ميثيل بريدنيزولون 4 ملغ، أقراص، مسحوق لمحلول الحقن 40 ملغ، 125 ملغ، 250 ملغ، 500 ملغ

2. *بيتافيرون 8 مليون وحدة دولية تحت الجلد، كل يومين (إنترفيرون بيتا-1ب، مسحوق مجفف بالتجميد معقم).

قائمة الأدوية الإضافية:

* - الأدوية المدرجة في قائمة الأدوية الأساسية (الحيوية).

وقاية

الوقاية الأولية:العلاج في الوقت المناسب والفعال للعدوى الفيروسية.

معلومة

المصادر والأدب

1. بروتوكولات تشخيص وعلاج الأمراض التابعة لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان (الأمر رقم 764 بتاريخ 28 ديسمبر 2007)
   1. 1. التوصيات السريرية للأطباء الممارسين. م، 2002 2. التوصيات السريرية بالإضافة إلى الكتاب المرجعي الدوائي. I.N.Denisov، Yu.L.Shevchenko.M.2004 3. الطب المبني على الأدلة. الدليل السنوي. العدد 2.2003 4. التصلب المتعدد. الدليل الإرشادي السريري الوطني للتشخيص والإدارة في الرعاية الأولية والثانوية، المعهد الوطني للتميز السريري. 2004. 2. استخدام ميتوكسانترون لعلاج التصلب المتعدد: تقرير اللجنة الفرعية لتقييم العلاجات والتكنولوجيا التابعة للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب. 2003. 3. مجموعة دراسة التصلب المتعدد IFNB ومجموعة تحليل MS/MRI بجامعة كولومبيا البريطانية. إنترفيرون بيتا رطل في علاج التصلب المتعدد. النتيجة النهائية للتجربة المعشاة ذات الشواهد. النتيجة النهائية للتجربة المعشاة ذات الشواهد // علم الأعصاب.- 1995.- V.45.- ص 1277-1285. 4. غوسيف إي، ديمينا تي إل، بويكو إيه إن، خاشانوفا إن في بعض قضايا العلاج بأدوية بيتا إنترفيرون // J. neurol. وطبيب نفسي. متخصص. العدد: التصلب المتعدد.- 2003.- العدد 2.-س. 98-102. 5. غولد ر. الالتزام بالعلاج: قيمة دعم المريض. عرض شفهي في الندوة الدولية الرصينة. كوبنهاغن، 2004.

معلومة

كامينوفا إس يو - رئيس. قسم أمراض الأعصاب AGIUV.

Kuzhibaeva K.K. - أستاذ مشارك في قسم أمراض الأعصاب في AGIUV.

الملفات المرفقة

انتباه!

• من خلال العلاج الذاتي، يمكنك التسبب في ضرر لا يمكن إصلاحه لصحتك.
• المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة المباشرة مع الطبيب. تأكد من الاتصال المؤسسات الطبيةإذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تزعجك.
• يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته، مع الأخذ في الاعتبار المرض وحالة جسم المريض.
• موقع MedElement و تطبيقات الهاتف الجوال"MedElement"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "الأمراض: دليل المعالج" هي مجرد معلومات وموارد مرجعية. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير أوامر الطبيب بشكل غير مصرح به.
• محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي إصابة شخصية أو أضرار في الممتلكات ناتجة عن استخدام هذا الموقع.

تصلب متعدد(MS) هو مرض إزالة الميالين المزمن في الدماغ والحبل الشوكي، ويتميز بتطور بؤر إزالة الميالين المتناثرة (في الزمان والمكان) وأعراض عصبية متعددة؛ يتميز المرض بمسار متموج، وكقاعدة عامة، يتقدم ببطء. إلى جانب الإصابات، يعد مرض التصلب العصبي المتعدد السبب العصبي الأكثر شيوعًا للإعاقة لدى الشباب (20-40 عامًا).

تكرار

الكود حسب التصنيف الدولي للأمراض ICD-10:

• G35- تصلب متعدد

التصلب المتعدد: الأسباب

المسببات المرضية

الجوانب الوراثية

علم الأمراض

التصلب المتعدد: العلامات والأعراض

الصورة السريرية

البداية غير واضحة: تنمل في واحد أو أكثر من الأطراف أو الجذع أو نصف الوجه؛ عادة ما يؤدي ارتفاع درجة حرارة الجسم إلى تفاقم الأعراض.

مشاكل بصرية. فقدان جزئي للرؤية وأكثر في عين واحدة (علامات التهاب العصب البصري خلف المقلة). الشفع، وعدم وضوح الرؤية. الاضطرابات الحركية العابرة للعين (بما في ذلك الرأرأة).

أمراض عقلية. اللامبالاة، وانخفاض الذكاء، وانخفاض التركيز. العاطفي. النشوة أو الاكتئاب. البكاء غير المتوقع أو الضحك القسري (مظاهر الشلل الكاذب). النوبات. ثقيل أمراض عقلية(الهوس، الخرف) غير معهود، ولكن يمكن أن يحدث في المراحل المتأخرة من المرض. يعد الكلام الممسوح (النطق البطيء للكلمات مع توقف مؤقت قبل بداية كل كلمة) علامة على وجود المرض في مرحلة متقدمة. فقدان القدرة على الكلام (نادر).

الأعصاب الدماغية. ضمور جزئي للأعصاب البصرية مع ابيضاض النصفين الصدغيين للأقراص، وذمة. التغيرات في المجالات البصرية (الورم العصبي المركزي أو تضييق متحدة المركز). شلل العين العابر مع الشفع (بسبب تلف ألياف جذع الدماغ التي تربط نوى الأعصاب الثالث والرابع والسادس). في بعض الأحيان يكون هناك تنميل في أحد جانبي الوجه أو ألم يشبه الألم العصبي العصب الثلاثي التوائم. الدوخة المحتملة.

الاضطرابات الحركية. يتم تعزيز ردود الفعل العميقة (الركبة، أخيل). غالبا ما يتم ملاحظة ردود الفعل المرضية. تقل أو تغيب المنعكسات السطحية، خاصة تلك الموجودة في البطن. هزة نية بسبب آفات المخيخ. اختلاج الحركة. الرعاش الساكن، يسهل اكتشافه بشكل خاص عندما يحمل المريض رأسه دون دعم إضافي. خلط، مشية هزاز. وفي مراحل لاحقة، يؤدي التشنج والرنح المخيخي إلى إعاقة حركية شديدة وعدم القدرة على أداء الحركات البسيطة. يمكن أن يؤدي تلف نصفي الكرة المخية إلى الإصابة بالشلل النصفي، وهو العرض الرئيسي في بعض الأحيان. في المراحل المتأخرة من المرض، يحدث ضمور العضلات وتشنجات انثناء مؤلمة استجابة لمحفزات حسية مختلفة.

ثالوث شاركو. رأرأة، رعاش نية، خطاب ممسوح ضوئيًا. قد ينجم عسر التلفظ الخفيف عن تلف المخيخ، أو ضعف التحكم القشري، أو تلف نوى جذع الدماغ.

الاضطرابات الحسية: تنمل، وخدر، ونقص الحس (على سبيل المثال، تخدير نصفي مؤلم، واضطرابات في الاهتزاز وحساسية التحفيز).

الاضطرابات النباتية. التبول اللاإرادي، والإلحاح، واحتباس البول الجزئي، وسلس البول والبراز. العجز الجنسي عند الرجال وتخدير الأعضاء التناسلية الخارجية عند النساء.

تفاقم مرض التصلب العصبي المتعدد. قد تترافق الزيادة في الاضطرابات العصبية مع ظهور بؤر جديدة لإزالة الميالين والعدوى (عادة المسالك البولية) والحمى والتسمم الدوائي. في الحالات المشكوك فيها، يتم تأكيد إزالة الميالين عن طريق كثرة الخلايا اللمفاوية في السائل النخاعي.

التصلب المتعدد: التشخيص

التشخيص

البحوث المختبرية

تشخيص متباين

التصلب المتعدد: طرق العلاج

علاج

وضع

الأحداث

النشاط البدني

العلاج الجراحي

علاج بالعقاقير

أثناء التفاقم. ميثيل بريدنيزولون 200-500 ملغ في الوريد كل 12 ساعة لمدة 3-7 أيام، ثم بريدنيزولون 60-80 ملغ/يوم عن طريق الفم لمدة 7 أيام، يليه تخفيض الجرعة بمقدار 10 ملغ كل 4 أيام حتى الانسحاب الكامل (بعد شهر واحد). في الأشكال الخفيفة، عندما لا تكون هناك حاجة إلى دخول المستشفى، يتم وصف GK عن طريق الفم فقط. لمنع نزيف المعدة، توصف مضادات الحموضة أو السيميتيدين في وقت واحد. يتم أيضًا استخدام Corticotropin 40-100 وحدة في العضل لمدة 10-14 يومًا.

الوقاية من التفاقم: الإنترفيرون بيتا - 1 ب 0.25 ملغ تحت الجلد كل يومين. يوصى بوصفه لمدة عامين ثم تقييم فعاليته. يقلل من تكرار التفاقم بنسبة 31٪، ويزيد من مدة الهدأة، ويقلل من شدة التفاقم وعدد الآفات الجديدة (التصوير بالرنين المغناطيسي).

علاج التشنج. باكلوفين 5 – 10 ملجم 3 مرات يوميا مع زيادة الجرعة تدريجيا إلى 20 ملجم 4 مرات يوميا. فعال لعلاج الانثناء المؤلم وتشنجات التمديد وأقل فعالية للتشنج التوتري وفرط المنعكسات. تجدر الإشارة إلى أنه في حالة الشلل الجزئي الشديد، يساعد التشنج في الساقين في الحفاظ عليه كتلة العضلات. ديازيبام (5-50 ملغ/يوم) - إذا كان باكلوفين غير فعال. إعطاء محلول الفينول 5-20% في الجلسرين داخل القراب.

متلازمة الألم. كاربامازيبين. باكلوفين 10-30 ملغ 3 مرات يوميا. إيميبرامين 25-100 ملغ/يوم لعسر الحس والحرقان. مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية - لآلام العضلات والعظام.

خلل في أعضاء الحوض. البروبانثيلين (7.5-15 ملغ 4 مرات / يوم). أ - حاصرات أدرينالية - لاحتباس البول الناتج عن تشنج عنق المثانة.

علاج التعب: أمانتادين 100 ملغ مرتين يومياً.

تدفق

تنبؤ بالمناخ

المرادفات

الاختصارات

التصنيف الدولي للأمراض-10. G35 التصلب المتعدد

هل هذه المادة تساعدك؟ نعم - 0 لا - 0 إذا كانت المقالة تحتوي على خطأ اضغط هنا 409 تقييم:

انقر هنا لإضافة تعليق إلى: تصلب متعدد(الأمراض، الوصف، الأعراض، وصفات شعبيةوالعلاج)

يجب مراقبة المرضى الذين يعانون من مرض التصلب المتعدد باستمرار من قبل طبيب أعصاب. تشمل أهداف علاج التصلب المتعدد ما يلي: تخفيف ومنع التفاقم، وإبطاء تقدم العملية المرضية.
لتخفيف تفاقم مرض التصلب المتعدد، غالبا ما يستخدم العلاج بالنبض مع ميثيل بريدنيزولون لمدة 4-7 أيام. إذا كان هذا العلاج النبضي غير فعال، بعد اكتماله، يتم وصف ميثيل بريدنيزولون عن طريق الفم كل يومين مع تقليل الجرعة تدريجيًا على مدار شهر. قبل بدء العلاج، من الضروري استبعاد موانع لاستخدام الجلايكورتيكويدات، وأثناء عملية العلاج إضافة العلاج المصاحب (مكملات البوتاسيوم، غاستروبروتكتورس). في حالة التفاقم، من الممكن فصل البلازما (من 3 إلى 5 جلسات) تليها إدارة ميثيل بريدنيزولون.
الاتجاه الأكثر أهمية في العلاج المرضي لمرض التصلب المتعدد هو تعديل مسار المرض من أجل منع التفاقم، وتحقيق الاستقرار في حالة المريض، وإذا أمكن، منع تحول مسار المرض إلى مسار تقدمي. مكونات العلاج المرضي لمرض التصلب المتعدد - مثبطات المناعة ومعدلات المناعة - لها اسم شائع "الأدوية" (الأدوية التي تغير مسار مرض التصلب المتعدد). استخدم مضادات المناعة التي تحتوي على إنترفيرون بيتا (إنترفيرون بيتا -1أ للإعطاء تحت الجلد والعضلي) وأسيتات جلاتيرامير. تعمل هذه الأدوية على تغيير التوازن المناعي نحو الاستجابة المضادة للالتهابات.
أدوية الخط الثاني - مثبطات المناعة - تمنع العديد من التفاعلات المناعية وتمنع الخلايا الليمفاوية من عبور حاجز الدم في الدماغ. الفعالية السريريةيتم تقييم معدلات المناعة مرة واحدة على الأقل كل 3 أشهر. يوصى بالتصوير بالرنين المغناطيسي السنوي. عند استخدام إنترفيرون بيتا، من الضروري إجراء اختبارات دم منتظمة (الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء) واختبارات وظائف الكبد (ALT، AST، البيليروبين). من مجموعة مثبطات المناعة، بالإضافة إلى ناتاليزوماب وميتوكسانترون، يتم استخدام السيكلوسبورين والأزاثيوبرين في بعض الحالات.
الهدف من علاج الأعراض هو تخفيف وإضعاف المظاهر الرئيسية لمرض التصلب المتعدد. للتخفيف من التعب المزمن، يتم استخدام مضادات الاكتئاب (فلوكستين)، الأمانتادين ومنشطات الجهاز العصبي المركزي. بالنسبة للرعاش الوضعي، يتم استخدام حاصرات بيتا غير الانتقائية (بروبرانولول) والباربيتورات (الفينوباربيتال، بريميدون)، للرعاش المتعمد - كاربامازيبين، كلونازيبام، للرعاش الراحة - أدوية ليفودوبا. للتخفيف من أعراض الانتيابي، يتم استخدام الكاربامازيبين أو مضادات الاختلاج الأخرى والباربيتورات.
يستجيب الاكتئاب جيدًا للعلاج بالأميتريبتيلين (مضاد للاكتئاب ثلاثي الحلقات). ومع ذلك، يجب أن تكون على دراية بقدرة أميتريبتيلين على تأخير التبول. تنتج اضطرابات الحوض في مرض التصلب المتعدد عن تغيرات في طبيعة التبول. في حالة سلس البول، يتم استخدام أدوية مضادات الكولين ومضادات قنوات الكالسيوم. في حالة ضعف إفراغ المثانة، يتم استخدام مرخيات العضلات، ومنشطات النشاط الانقباضي لعضلة المثانة النافصة، والعوامل الكولينية والقسطرة المتقطعة.

لا يزال حدوث التصلب المتعدد لدى البشر غير مفهوم تمامًا. مثل العديد من الأمراض، يتكون السبب من عوامل مختلفة. وتشمل هذه:

• الوراثة.
• الموقع الجغرافي للإقامة؛
• التغذية السليمة
• تعرض المريض للأمراض الفيروسية.
• نقص ضوء الشمس (فيتامين د) ؛
• التدخين؛
• ضغط؛
• انخفاض المناعة.

إلى جانب الإصابات، يعد مرض التصلب العصبي المتعدد السبب العصبي الأكثر شيوعًا للإعاقة لدى الشباب (20-40 عامًا).

تكرار

في المنطقة المناخية المعتدلة يبلغ معدل الانتشار 1: 2000، في خطوط العرض الاستوائية - 1: 10000. العمر السائد هو 20-40 سنة (عند الرجال يتطور لاحقًا). الجنس السائد هو أنثى (2:1).

التصلب المتعدد: الأسباب

التصلب المتعدد هو أحد أمراض المناعة الذاتية. فيروس أو غيره العوامل المسببةالتي تسبب رد فعل مناعي ذاتي لم يتم تحديدها بعد.

من المفترض أن خلايا oligodentroglia في أغلفة المايلين تتأثر بسبب تكوين الأجسام المضادة الذاتية للمايلين. يحدث تفكك الميالين، ويتغير تركيب الخلايا الدبقية الخاصة به.

في الآونة الأخيرة، تم إعطاء دور لزيادة بيروكسيد الدهون في الجهاز العصبي. تم الكشف عن بؤر عديدة لإزالة الميالين في الدماغ والحبل الشوكي.

في مكان الألياف الميتة، يتطور التليف الدبقي (اللويحات المتصلبة) مع الحفاظ على الأسطوانات المحورية؛ التوطين الأكثر شيوعًا للويحات هو الحبال الجانبية، والمسالك المخيخية، والأعصاب البصرية.

عادةً ما يصيب مرض التصلب المتعدد الشباب – من 15 إلى 40 عامًا.

يعتبر المرض شائعا جدا، وهو يحتل المرتبة الثانية في قائمة الأمراض التي تؤدي إلى الإعاقة العصبية لدى الشباب.

يعد التصلب المتعدد (ICD-10 - G35) أكثر شيوعًا عند النساء.

المسببات المرضية

التصلب المتعدد: العلامات والأعراض

في الفترة البادريةالمرض عندما لا علامات واضحةفي مرض التصلب المتعدد، قد ينزعج الشخص من تنمل الحس، وشلل جزئي عابر في عضلات العين، وأحيانًا انخفاض متقطع في الرؤية.

ويمكن ملاحظة هذه العلامات لسنوات عديدة قبل أن تظهر صورة واضحة للمرض. هناك ثلاثة رئيسية الأشكال السريريةالتصلب المتعدد: 1.

دماغي (جذعي، مخيخي، بصري، مفرط الحركة)؛ 2. العمود الفقري. 3.

النخاعي. تشمل الأعراض السريرية لمرض التصلب المتعدد في المقام الأول ثالوث شاركو، والذي يتضمن الرأرأة، والرعشة المتعمدة، والكلام الممسوح ضوئيًا.

كما أن خماسي ماربورغ ليس له أهمية كبيرة (الشلل النصفي التشنجي السفلي، رأرأة، رعاش متعمد، غياب ردود الفعل البطنية، ضمور جزئي في حلمات العصب البصري - ابيضاض النصفين الصدغيين).

يتم التشخيص على أساس تعدد البؤر، و"وميض" (عدم ثبات) الأعراض حتى على مدار اليوم، والمسار المتموج للمرض مع التفاقم والهجوع.

يتميز المرض بالتطور التدريجي. في المراحل الأولى يحدث دون أعراض مميزة.

العلامات الأولى لمرض التصلب المتعدد تصبح ملحوظة عندما تزيد نسبة الإصابة عن 50% الألياف العصبية. في هذه المرحلة يتجلى المرض بالاضطرابات التالية:
.

• عدم وضوح الرؤية في إحدى العينين أو كلتيهما.
• الألم والرؤية المزدوجة.
• الشعور بالتنميل والوخز في الأصابع.
• انخفاض حساسية الجلد.
• ضعف العضلات.
• ضعف تنسيق الحركات.

التصلب المتعدد: التشخيص

التشخيص

البحوث المختبرية

تشخيص متباين

أورام المخ والحبل الشوكي. التهابات الجهاز العصبي المركزي. الضموري الجانبي

التصلب المتعدد: طرق العلاج

خلال فترة تفاقم التصلب المتعدد، يشار إلى أدوية الكورتيكوستيرويد، تثبيط الخلايا، مثبطات المناعة غير الستيرويدية، تبادل البلازما، علاج إزالة التحسس. مضادات الهيستامين، مضادات الأكسدة.

خلال فترة مغفرة، يتم استخدام أجهزة المناعة (T-actvin، thymalin)، والأدوية التي تعمل على تحسين الكأس في الجهاز العصبي (phosphaden، B فيتامينات، nootropil). أدوية الأوعية الدموية(Trental)، ACTH والجلوكوكورتيكويدات، مثبطات المناعة.

العلاج المصاحب هو وصف مرخيات العضلات للتشنج، وفينليبسين للهزات، وبروسرين لمشاكل التبول.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1

العيادات الخارجية، في حالة التفاقم - المرضى الداخليين.

الأحداث

النشاط البدني

وينبغي تجنب الأحمال العالية والإرهاق، فالعلاج بالتمرين فعال في علاج ضعف العضلات الناتج عن انخفاض النشاط الحركي، وليس بسبب آفة في الجهاز العصبي المركزي.

العلاج الجراحي

علاج بالعقاقير

لمنع نزيف المعدة، يتم وصف مضادات الحموضة أو السيميتيدين في وقت واحد، كما يتم استخدام الكورتيكوتروبين 40-100 وحدة في العضل لمدة 10-14 يومًا.

متلازمة الألم كاربامازيبين باكلوفين 10-30 ملغ 3 مرات يوميا إيميبرامين 25-100 ملغ/يوم لعسر الحس ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية الحارقة لعلاج آلام العضلات والعظام.

خلل في أعضاء الحوض: بروبانثيلين (7.5 – 15 ملغ 4 مرات يومياً) أ – حاصرات أدرينالية – لاحتباس البول الناجم عن تشنج عنق المثانة.

علاج التعب: أمانتادين 100 ملغ مرتين يومياً.

تدفق

مسار حميد متموج لمرض التصلب العصبي المتعدد في 20٪ من المرضى. في الشكل الهاجع للمرض (20-30٪ من المرضى)، تتناوب التفاقم مع الهجوع. في الشكل التقدمي (50٪ من المرضى) هناك تقلبات واضحة في معدل التقدم.

تنبؤ بالمناخ

المرادفات

منتشرة

تصلب متعدد

الاختصارات

مرض التصلب العصبي المتعدد - التصلب المتعدد

ICD-10 G35 التصلب المتعدد

الوقاية من مرض التصلب المتعدد

يرجع ذلك إلى حقيقة أن العوامل التي تثير تطور المرض لم تتم دراستها بدقة حتى الآن إجراءات إحتياطيهلا أحد.

للوقاية من مرض التصلب المتعدد، يجب الالتزام بالقواعد العامة: نمط حياة صحي، والتغذية السليمة، وتجنب المواقف العصيبة.

• إجراء تمارين بدنية منتظمة (ولكن ليست مرهقة)؛
• التوقف عن شرب المشروبات الكحولية والتدخين؛
• النظام الغذائي السليم - مع الحد الأدنى من الأطعمة الدهنية؛
• استقرار الحالة العاطفية.
• تطبيع الوزن الخاص.
• يتحكم نظام درجة الحرارةفي الداخل (لتجنب ارتفاع درجة الحرارة)؛
• رفض استخدام وسائل منع الحمل الهرمونية.
• الاستخدام المنتظم للأدوية الموصوفة (بما في ذلك فترات الهدوء لتخفيف الأعراض).

يعاني كل مريض من مرض التصلب المتعدد بشكل مختلف. يمنح العلاج المناسب المرضى الأمل في الحفاظ على الصحة البدنية والعقلية لسنوات عديدة قادمة.

يستخدم مستشفى يوسوبوف تقنيات متقدمة، والتي بفضلها يمكن تحقيق فترات شفاء أطول وتحسين نوعية حياة المرضى الذين يعانون من التصلب المتعدد.

تسمح أحدث المعدات الطبية لأطباء الأعصاب بالتشخيص الدقيق ووصف العلاج المناسب، مما يوفر للمرضى في مستشفى يوسوبوف حياة كاملة.

يمكنك طرح الأسئلة وتحديد موعد مع طبيب أعصاب عبر الهاتف.
.