شبيه الفقاع الفقاعي ليفر على خلفية علم الأمراض الجسدي المشترك. شبيه الفقاع الفقاعي - مرض يتطلب التعرض الفوري للأدوية شبيه الفقاع الفقاعي على وجه الوليد

للاقتباس: Grigoriev D.V. شبيه الفقاع الفقاعي Lever's // BC. 2014. رقم 8. ص 598

الخصائص الرئيسية

1. الفقاع الفقاعي (BP) هو مرض حويصلي تحت الجلد المناعي الذاتي الأكثر شيوعًا. يؤثر في الغالب على كبار السن.

2. في معظم الحالات ، يكون هذا مرضًا مزمنًا مع تفاقم وتفاقم عفوي ، وقد يصاحب ذلك درجة كبيرة من انتشار المرض.

3. يرتبط BP بأجسام مضادة مثبتة في الأنسجة وجارية موجهة ضد مستضد BP180 (BP180 أو كولاجين من النوع XVII) أو مستضد BP230 ، وهي مكونات من مجمعات الالتصاق الوصلي التي تسمى hemidesmosomes التي تدعم الوصلة الجلدية.

4. الطيف الاعراض المتلازمةواسع جدا. عادةً ما يصاحب شلل الرعاش طفح جلدي شديد الحكة مع ظهور تقرحات منتشرة. في المراحل الأولية أو المتغيرات غير النمطية لهذا المرض ، توجد فقط الآفات المتسجة أو الأكزيمائية أو الشروية (الموضعية أو المعممة).

5. يعتمد التشخيص على دراسات أمراض المناعة ، وخاصة الفحص المجهري المناعي المباشر وغير المباشر ، وكذلك المقايسة المناعية الإنزيمية للأجسام المضادة لمستضدات BP180 / BP230.

مقدمة

PD هو مرض الجلد المناعي الذاتي الأكثر شيوعًا تحت الجلد. يحدث هذا المرض بشكل شائع عند كبار السن كطفح جلدي حاكة واسعة الانتشار ومن المحتمل أن يكون مرتبطًا بمعدل وفيات كبير. يمكن أن تكون الصورة السريرية متعددة الأشكال تمامًا ، خاصةً في المراحل الأولىالأمراض أو في الحالات غير النمطية التي قد تكون فيها الانفجارات الفقاعية المتطورة بالكامل غائبة. في هذه الحالات ، يتطلب تشخيص مرض باركنسون درجة عاليةاليقظة. PD هو مثال على أمراض المناعة الذاتية الخاصة بالأعضاء. المستضدات التي تستهدفها الأجسام المضادة للمرضى هي مكونان من مكونات hemidesmosomes ، وهي مركبات تقاطع الالتصاق الموجودة في الجلد والأغشية المخاطية.

قصة

خلال القرن الثامن عشر ، غالبًا ما كان مصطلح "الفقاع" يستخدم لوصف أي نوع من أنواع الطفح الجلدي. وفقط في عام 1953 ليفر ، على أساس محدد السريرية و السمات النسيجيةالمعترف بها PD كاضطراب آخر غير أنواع مختلفةالفقاع "الحقيقي". بعد عقد من الزمان ، أثبت جوردون وبيوتنر وزملاؤه أن مرضى داء باركنسون لديهم أجسام مضادة مرتبطة بالأنسجة ومتداولة موجهة ضد منطقة الغشاء القاعدي للجلد. تشير هذه الملاحظة إلى أن انفصال البشرة ناتج عن الأجسام المضادة الموجهة ضد تراكيب الجلد التي تحافظ على الوصل الجلدي. تضمنت المعالم التالية في فهمنا لمرض باركنسون التوصيف الكيميائي المناعي للبروتينات المستهدفة ، واستنساخ جيناتها ، وإنشاء نماذج حيوانية لهذا المرض.

علم الأوبئة

عادةً ما يكون PD مرضًا يصيب كبار السن ويبدأ بعد 60 عامًا من العمر. تشير التقديرات إلى أن الحدوث السنوي هو على الأقل 6-13 حالة جديدة لكل مليون نسمة (مع زيادة سريعة بعد 60 عامًا) ؛ ومع ذلك ، تتطلب هذه الأرقام مزيدًا من التنقيح (على سبيل المثال ، استخدام الأفراد المتطابقين مع العمر كمقام). يبدو أن الخطر النسبي للمريض الذي يزيد عمره عن 90 عامًا أعلى بنحو 300 مرة من مريض يبلغ من العمر 60 عامًا أو أقل ، مع غلبة أعلى للذكور أكثر من الإناث.

يحدث هذا المرض أيضًا عند الأطفال ، ولكن نادرًا. حاليا ، هناك بيانات عن أقل من 100 حالة من حالات PD الأحداث. تم الإبلاغ عن حالات PD في الأشهر القليلة الأولى من حياة ما بعد الولادة ، ولكن لم يتم وصف انتقال عبر المشيمة. لم يتم تحديد عوامل تحفيز الإصابة باضطراب الشخصية الحادة بشكل واضح ؛ تم الإبلاغ عن ارتباطات زمنية مع التطعيمات وزرع الأعضاء المتكرر ومتلازمة فرط IgE ورفض زرع الكلى المزمن.

بعض أليلات معقد التوافق النسيجي الكبير من الصنف الثاني أكثر شيوعًا في مرضى شلل الرعاش مقارنةً بعامة السكان. في القوقازيين ، تم العثور على علاقة كبيرة مع أليل DQB1 * 0301 ، في حين لوحظ زيادة تواتر أليلات DRB1 * 04 و DRB1 * 1101 و DQB1 * 0302 في المرضى اليابانيين.

طريقة تطور المرض

BP مثال على غير مباشر الجهاز المناعيمرض مرتبط باستجابة خلطية وخلوية موجهة ضد اثنين من المضادات الذاتية المدروسة جيدًا: مستضد BP 180 (BP180 ، BPAG2 أو النوع XVII Collagen) أو مستضد BP 230 (BP230 أو BPAG1). في حين أن الأول هو بروتين عبر الغشاء مع مجال كولاجيني كبير خارج الخلية ، فإن الأخير هو بروتين سيتوبلازمي ينتمي إلى عائلة البلاكين. هذين المستضدين هما مكونان من hemidesmosomes ، وهي مجمعات الالتصاق التي تحافظ على الوصل الظهاري اللحمي في الظهارة الطبقية وغيرها من الخلايا المعقدة. يوضح الشكل 1 موقع وتفاعل جزيئات BPAG1 و BPAG2 في الغشاء القاعدي للبشرة.

قدمت الدراسات في المختبر والنماذج الحيوانية في الجسم الحي دليلًا قويًا على الدور الممرض للأجسام المضادة في PD. بالإضافة إلى ذلك ، في هربس الحمل ، وهو مرض يرتبط ارتباطًا وثيقًا بشلل الرعاش ، يمكن أن يؤدي انتقال الأجسام المضادة لـ APAH2 عبر المشيمة من الأم إلى الجنين إلى طفح جلدي فقاعي عابر. أخيرًا ، يتم دعم مسببات المناعة الذاتية للـ PD بشكل غير مباشر من خلال ارتباطها ببعض الأنماط الفردية من معقد التوافق النسيجي الكبير من الفئة الثانية واستجابتها للعلاج المثبط للمناعة.

الاستجابات الخلطية والخلوية

تقريبا جميع المرضى الذين يعانون من شلل الرعاش لديهم أجسام مضادة IgG المنتشرة والتي ترتبط بـ APAH2. بتعبير أدق ، فإن مجال NC16A غير الكولاجيني ، منطقة APAG2 ، المترجمة خارج الخلية ولكنها قريبة من مجال الغشاء ، هي التي تشكل منطقة المناعة (الشكل 2). ومع ذلك ، توجد مناطق مستضدية إضافية داخل كل من المجالين خارج الخلوي وداخل الخلايا لـ APAH2 ، ويتم التعرف عليها في مصل ما يصل إلى 70 ٪ من مرضى PD. يُظهر مرضى PD أيضًا نشاطًا ذاتيًا كبيرًا لـ BPAH1 داخل الخلايا. ترتبط الأجسام المضادة التفاعلية BP230 بشكل أساسي ، ولكن ليس حصريًا ، بالمنطقة الطرفية C لهذا المستضد الذاتي. إن وجود مناطق مستضدية متعددة على طول طول BP180 و BP230 بالكامل هو على الأرجح نتيجة لظاهرة تُعرف باسم "انتشار الحاتمة". أيضًا ، قد تفسر هذه الظاهرة استنتاجات الدراسة بأن مصل المرضى نادرًا ما يحتوي على أجسام مضادة موجهة إلى مكونات إضافية في منطقة الغشاء القاعدي.

يُظهر مرضى PD استجابة ذاتية للخلايا التائية لـ RPAH2 و RPAH1 ، وقد يكون هذا أمرًا بالغ الأهمية لتحفيز الخلايا البائية لإنتاج الأجسام المضادة. تقتصر هذه الفعالية الذاتية للخلايا التائية المضادة لـ PD180 تلقائيًا على أليلات معينة من الدرجة الثانية معقدة التوافق النسيجي (على سبيل المثال ، HLA-DQB1 * 0301) الشائعة في مرضى PD. هذه الخلايا اللمفاوية التائية ، التي تكون مكوناتها الهامة بالنسبة للجزء الاكبريبدو أن الحواتم تكمن في مجال NC16 ، ولها نمط ظاهري CD4 + ، وتفرز كلاً من Th1- (على سبيل المثال ، interferon-γ) و Th2-cytokines (على سبيل المثال ، interleukins 4 و 5 و 13). قد تكون السيتوكينات Th2 مهمة للغاية في الفيزيولوجيا المرضية لمرض باركنسون ؛ هم يسودون في مراكز الهزيمة ومصل المرضى. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الفئة الفرعية IgG4 ، التي يتم تنظيم إفرازها بواسطة السيتوكينات Th2 ، هي أحد الأنماط النظيرية الرئيسية للأجسام المضادة لـ BP180.

بمجرد أن ترتبط الأجسام المضادة بأهداف مستضدية ، يحدث تكوين نفطة تحت الجلد من خلال سلسلة من الأحداث التي تشمل التنشيط التكميلي والتجنيد الخلايا الالتهابية(بشكل رئيسي العدلات والحمضات) وإطلاق العديد من الكيميائيات والبروتياز مثل المصفوفة metalloproteinase-9 والإيلاستاز العدلات. تعمل هذه البروتينات على تحلل بروتينات المصفوفة خارج الخلية المختلفة ، وكذلك BP180. التسلل الخلايا البدينةوالحمضات (التي يمكن تنشيطها بواسطة الأجسام المضادة IgE المضادة لـ BP180) تشارك أيضًا بشكل كبير في التسبب في تلف الأنسجة من خلال إفراز البروتياز والوسيطات المؤيدة للالتهابات مثل IL-5 و eotaxin. من المحتمل أيضًا أن تعزز الأجسام المضادة لـ BP180 الاستجابة الالتهابية عن طريق التحفيز المباشر للخلايا الكيراتينية لإنتاج السيتوكينات المختلفة (على سبيل المثال ، IL-6 و IL-8). أخيرًا ، تقلل الأجسام المضادة IgG من محتوى BP180 في hemidesmosomes وبهذه الطريقة يمكن أن تسبب ضعف تماسك الجلد. يوضح الشكل 3 آليات تكوين الفقاعات في PD.

قدمت العديد من النماذج الحيوانية أدلة قوية على أن الأجسام المضادة لـ BP180 مسببة للأمراض. عندما تم نقل الأجسام المضادة البشرية ضد المجال NC16A (أحد العوامل المناعية المحددة لـ PD180 البشري) إلى الفئران حديثي الولادة (حيث تم إضفاء الطابع الإنساني على PD180 كليًا أو جزئيًا بواسطة الهندسة الوراثية) ، كانوا قادرين على إحداث مرض المثانة الذي يعيد إنتاج جميع الأعراض الرئيسية للـ PD . في المقابل ، أثارت الأجسام المضادة ضد BP230 استجابة التهابية في الأرانب فقط بعد صدمة إضافية لبشرتها ؛ ومع ذلك ، تشير الدلائل الحديثة إلى أن الأجسام المضادة لـ BP230 قد تحفز استجابة التهابية وتقرحات تحت الجلد في نموذج فأر. أدت هذه الدراسات معًا إلى النظرية القائلة بأن الأجسام المضادة للنطاق الخارجي PD180 مهمة من الناحية الفيزيولوجية المرضية ، في حين أن إنتاج الأجسام المضادة ضد BP230 هو حدث ثانوي يساهم في تلف الأنسجة.

علامات طبيه

المرحلة الوقائية (غير الفقاعية)

يمكن أن تكون المظاهر الجلدية لمرض شلل الرعاش متعددة الأشكال للغاية. في الطور البادري غير الفقاعي لهذا المرض ، غالبًا ما تكون العلامات والأعراض غير محددة مع حكة مستعصية متوسطة إلى شديدة أو آفات متسحجة ، أكزيمائية ، حطاطية و / أو شروية قد تستمر لأسابيع أو شهور. هذه غير محددة أعراض جلديةقد تظل العلامات الوحيدة للمرض.

المرحلة الفقاعية

تتميز المرحلة الفقاعية بتطور حويصلات وبثور على بشرة صحية بصرية أو احمرارها جنبًا إلى جنب مع عقيدات ولويحات شروية أو متسللة ، والتي تأخذ أحيانًا طابعًا حلقيًا. هذه البثور متوترة ، يصل قطرها إلى 1-4 سم ، وتحتوي على سائل صافٍ وقد تستمر لعدة أيام ، وتترك مناطق متآكلة أو متقشرة. في بعض الأحيان يصبح سائل المثانة دمويًا. غالبًا ما تكون الآفات متناظرة في التوزيع وتغلب على الأسطح المثنية للأطراف والجذع السفلي ، بما في ذلك البطن. يمكن ملاحظة اللويحات الخضرية في مناطق الثنيات. تشمل التغييرات اللاحقة للالتهاب فرط التصبغ ونقص التصبغ ، ونادرًا ما يحدث الدخينات. تحدث هزيمة تجويف الفم لدى 10-30٪ من المرضى. تتأثر الأغشية المخاطية للعين والأنف والبلعوم والمريء والمنطقة الشرجية التناسلية بشكل أقل تواتراً. ما يقرب من 50 ٪ من المرضى يعانون من فرط الحمضات في الدم المحيطي.

الخيارات السريرية

بعض الخيارات السريرية BP موصوفة في بعبارات عامةموضحة في الجدول 1. يعد الهربس الحملي أيضًا أحد أشكال مرض باركنسون الذي يحدث عادةً أثناء الحمل.

بينما البؤر الفردية لمرض باركنسون عند الأطفال أصغر سناوالمراهقون (الطفولة والمراهقة PD) تشبه البؤر التي لوحظت في كبار السن ، وقد يختلف توطين الآفات. عند الأطفال الصغار ، غالبًا ما تظهر البثور أولاً في مناطق اللثة ثم تنتشر إلى مواقع أخرى ، بما في ذلك الوجه. لوحظ هزيمة الأعضاء التناسلية (على سبيل المثال ، الفقاع الفرجي المراهق) ، وكذلك مناطق أخرى من الأغشية المخاطية عند المراهقين.

الارتباط بأمراض أخرى

الاتصال بالأورام الخبيثة اعضاء داخليةمع PD من المحتمل أن يكون مرتبطًا بالعمر الأكبر لهؤلاء المرضى. على الرغم من أن العديد من التقارير تشير إلى زيادة وتيرة أنواع معينةالسرطان (على سبيل المثال. الجهاز الهضمي, مثانة، الرئتين) ، وكذلك أمراض التكاثر اللمفاوي ، في 3 دراسات حالة وضبط ، اتجاه نحو زيادة المخاطر ورم خبيثيبدو أنه كان ضئيلاً. ومع ذلك ، يجب فحص المرضى الذين يعانون من شلل الرعاش باختبارات فحص السرطان الحالية الموصى بها لعامة السكان.

نادرًا ما يتم وصف شلل الرعاش عند مرضى مرض التهابالأمعاء وأمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل التهاب المفصل الروماتويدي، التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو ، التهاب الجلد والعضلات ، الذئبة الحمامية الجهازية ونقص الصفيحات المناعي الذاتي. يُعتقد أن هذه العلاقات ليست عرضية ، ولكنها تشير إلى قابلية متزايدة محددة وراثيًا للتطور أمراض المناعة الذاتية. ومع ذلك ، وجدت إحدى دراسات الحالات والشواهد عدم زيادة خطر الإصابة بأمراض المناعة الذاتية لمرضى شلل الرعاش.

في عدد قليل من المرضى ، يبدو أن شلل الرعاش يبدأ بسبب الصدمات والحروق ، علاج إشعاعيأو الأشعة فوق البنفسجية (بما في ذلك PUVA). تم التعرف على PD أيضًا بالاشتراك مع بعض الأمراض الجلدية مثل الصدفية والأحمر الحزاز المسطحويمكن أن توجد البثور على لويحات الصدفية. افترضنا أن مزمن العملية الالتهابيةعند التقاطع الجلدي الجلدي يؤدي إلى عمل المستضدات على الخلايا اللمفاوية التائية ذاتية النشاط ، مما يتسبب في استجابة مناعية ثانوية (ظاهرة توسع الحاتمة).

يجب التأكيد على أن BP غالبًا ما يتم دمجها مع أمراض عصبيةمثل مرض باركنسون والخرف والاضطرابات النفسية (أحادي القطب و اضطراب ذو اتجاهين) والشلل. كان هناك أيضًا ارتباط قوي بـ تصلب متعددفي دراسة سكانية واحدة. تجدر الإشارة إلى أن المتغيرات العصبية لـ BP230 يتم التعبير عنها في الجهاز العصبي المركزي والمحيطي.

شلل الرعاش الناجم عن المخدرات

بعض المرضى لديهم جهازية الأدويةقد يؤدي إلى PD. تتعدد مسببات الأدوية ، بما في ذلك مدرات البول (على سبيل المثال ، فوروسيميد) ، المسكنات (الفيناسيتين) ، D-Penicillamine ، المضادات الحيوية (أموكسيسيلين ، سيبروفلوكساسين) ، يوديد البوتاسيوم ، الذهب ، وكابتوبريل. تمت ملاحظة تكاثر اندفاعات PD بعد تعاطي المخدرات المتكرر مع بعض الأدوية (على سبيل المثال ، فوروسيميد) ، ولكن بالنسبة للآخرين ، يعتمد الارتباط على أدلة أقل. وجدت دراسة حالة وضوابط واحدة لتقييم الأدوية المستخدمة على المدى الطويل قبل ظهور المرض أن فئتين من هذه الأدوية ، مدرات البول ومضادات الذهان ، تم استخدامهما بشكل متكرر في مرضى شلل الرعاش أكثر من المجموعة الضابطة. من بين مدرات البول ، ارتبطت المخاطر بمضادات الألدوستيرون. لذلك ، يلزم وجود تاريخ دوائي مفصل في جميع المرضى لاستبعاد التأثير المحفز لأي دواء ، لأن الانسحاب الفوري قد يؤدي إلى تحسن سريع.

الآلية التي بواسطتها الأدويةالمساهمة في تطوير PD لا يزال يتعين توضيحه. من المحتمل أن تعمل هذه الأدوية كمحفز في المرضى الذين يعانون من قابلية وراثية أساسية إما عن طريق تعديل الاستجابة المناعية أو تغيير خصائص مستضدات الغشاء القاعدي للبشرة.

تشخبص

يعتمد تشخيص شلل الرعاش على الحالة النموذجية الصورة السريرية, السمات النسيجيةوالأهم من ذلك ، على البيانات الإيجابية من الدراسات المجهرية للتألق المناعي المباشر وغير المباشر أو مقايسة الممتز المناعي المرتبط بالإنزيم BP180 (ELISA). في معظم الحالات ، يوفر الفحص المجهري المناعي معايير ضرورية وكافية للتصنيف الصحيح للمرضى. ومع ذلك ، خاصة في المرضى الذين يكون الفحص المجهري المناعي غير المباشر سالبًا ، يتم استخدام مقايسات كيميائية مناعية إضافية (على سبيل المثال ، ELISA) ومطلوبة لإثبات استجابة الجسم المضاد للمرض الذي يستهدف BP180 و / أو BP230. في حالة عدم وجود ثورات فقاعية متطورة تمامًا ، على سبيل المثال ، في المراحل المبكرة أو في المتغيرات غير النمطية لهذا المرض ، يعتمد تشخيص مرض باركنسون بشكل واضح على نتائج إيجابيةالفحص المجهري المناعي المباشر وتوصيف أهداف المستضد.

المجهر الضوئي والمجهر الإلكتروني

في المرحلة غير الفقاعية أو في المتغيرات غير النمطية للـ PD ، قد يوفر الفحص المجهري الضوئي معلومات أقل تحديدًا حيث يمكن اكتشاف فقط الشق الجلدي و / أو الإسفنج الحمضي و / أو ارتشاح الجلد اليوزيني (الشكل 4). في عينات الخزعة من المثانة في المرحلة الأوليةفي التطور ، عادة ما يتم ملاحظة نفطة تحت الجلد ، مصحوبة بتسلل التهابي جلدي يتكون من الحمضات وخلايا أحادية النواة (الشكل 5). غالبًا ما يقع التسلل في معظم المناطق الطبقات العلياالأدمة ، ويحتوي تجويف المثانة على شبكة الفبرين مع ارتشاح التهابي غير دائم. أظهرت دراسات المجهر الإلكتروني أن تكوين نفطة تحت الجلد يحدث على مستوى الصفيحة lucida.

الفحص المجهري المناعي

في جميع المرضى تقريبًا ، يُظهر الفحص المجهري المباشر للتألق المناعي للجلد السليم المجاور للآفات عادةً وجود رواسب رقيقة وخطية ومستمرة من IgG و / أو C3 (ونادرًا ، فئات أخرى من الغلوبولين المناعي) على طول الغشاء القاعدي للبشرة (الشكل 6).). IgG4 و IgG1 هي الفئات الفرعية السائدة في IgG. تحليل تفصيلييمكن استخدام أنماط التألق الخطية في منطقة الغشاء القاعدي ، وكذلك فحص الجلد بالقرب من الآفات بعد العلاج بمحلول كلوريد الصوديوم 1M (يشار إليه باسم "الجلد المقسم بالملح") لتمييز PD عن أمراض المناعة الذاتية الأخرى. في PD ، توجد الرواسب المناعية على جانب البشرة (الخيشوم) أو على كل من جوانب البشرة والجلد للطبقات المنقسمة (الشكل 7). على الرغم من حقيقة أنه في الممارسة اليومية لا توجد طريقة لرسم خرائط المستضدات ، فإن طبيعة التألق تسمح لك بتحديد توطين مفاعلات المناعة المودعة بدقة أكبر.

يمكن الكشف عن الأجسام المضادة للغشاء القاعدي المنتشر في 60-80٪ من المرضى فئة IgGونادرًا ما تكون فصول IgA و IgE. ترتبط هذه الأجسام المضادة عادةً بجانب البشرة ، أو في حالات نادرة ، كلا الجانبين الجلدي والبشري من جلد الإنسان الطبيعي المشقوق بالملح. بالنسبة لدراسات الفلورسنت المناعي غير المباشرة ، يعتبر الملح المهضوم من جلد الإنسان الطبيعي هو الركيزة المفضلة. أخيرًا ، إذا كان متاحًا ، فإن اختبار الأجسام المضادة المنتشرة ضد ركائز الجلد أو خطوط الخلايا الكيراتينية الغائبة عن بروتينات غشاء قاعدي معينة ، مثل BP180 أو النوع السابع من الكولاجين ، هو طريقة سهلةلتحديد طبيعتها الدقيقة من التفاعل.

الفحص المجهري المناعي

على الرغم من أنها أقل شيوعًا اليوم ، إلا أن الدراسات المجهرية المناعية باستخدام وضع العلامات الذهبية توضح أن الأجسام المضادة IgG المترسبة في الجسم الحي يتم توطينها في الغالب على الجزء الخارجي من الغشاء القاعدي للخلية تحت hemidesmosomes ، في توزيع يتوافق مع توطين المجال خارج الخلية لـ BP180 . باستخدام المجهر المناعي غير المباشر ، يمكن رؤية الأجسام المضادة المتداولة لـ BP180 و BP230 بالاقتران مع لويحات hemidesmosome وعلى مستوى الصفيحة lucida تحت hemidesmosomes ، على التوالي.

دراسات كيميائية مناعية

في الدراسة التي أجريت عن طريق اللطخة المناعية والترسيب المناعي لمستخلصات الخلايا الكيراتينية ، يحتوي مصل 60-100 ٪ من المرضى على أجسام مضادة IgG التي ترتبط بـ BP180 و BP230 على التوالي. أيضًا ، غالبًا ما يحتوي مصل المرضى على أجسام مضادة IgA و IgE محددة. المزيد والمزيد ، يتم استخدام الأشكال المؤتلفة من BP180 و BP230 المعبر عنها في الأنظمة المؤيدة وحقيقية النواة للكشف عن الأجسام المضادة الذاتية.

لقد وجد أن المادة الصلبة مقايسة الممتز المناعي المرتبط(ELISA) باستخدام البروتينات المؤتلفة التي تشمل مناطق معينة من مستضدات BP (على سبيل المثال ، المجال NC16A لـ BP180 أو الطرف C لـ BP180 أو BP230) محدد للغاية (> 90٪). في بعض الأحيان في ائتمانات منخفضة نتائج إيجابية خاطئةلوحظ في الأفراد الأصحاء أو المرضى المسنين الذين يعانون من طفح جلدي وحكة. بشكل عام ، من المحتمل أن تكون حساسية ELISA لـ NC16A BP180 قابلة للمقارنة مع حساسية التألق المناعي غير المباشر (انقسام محلول ملحيالجلد كركيزة) عند إجراء الاختبار على مرضى لم يتم اختيارهم من أجل شلل الرعاش. لزيادة الحساسية الكلية ، يجب دمج ELISA المختلفة لبروتينات BP180 و BP230. على عكس التكتل المناعي ، يتم اختبار مستضدات ELISA في الجسم الحي ، ونتيجة لذلك ، لا يتم فقد نشاط الارتباط لمولدات المضادات التوافقية. هذه الاختبارات متاحة الآن تجاريًا وتسمح بالتوصيف السريع لتفاعل مصل المريض.

تشخيص متباين

T. إلى. علامات طبيهفي المرحلة السابقة يمكن أن تكون غير محددة ، يمكن أن تشبه مجموعة من الأمراض الجلدية ، بما في ذلك التفاعلات الدوائية والتهاب الجلد التماسي والحكة والشرى وردود الفعل على لسعات المفصليات والجرب. عادة ما يتم تمييز هذه الأمراض على أساس التاريخ والسياق العام ، والسمات المرضية ، ونتائج الفحص المجهري المناعي السلبي. يزيد وجود البثور من احتمالية حدوث ردود فعل فقاعية لدغات المفصليات والحساسية التهاب الجلد التماسي، متلازمة ستيفنز جونسون ، شكل فقاعي من الطفح الجلدي الدوائي ، أكزيما خلل التعرق ، pseudoporphyria والبورفيريا الجلدية المتأخرة. عند الأطفال ، من الضروري مراعاة القوباء الفقاعية الخلقية انحلال البشرة الفقاعيوكثرة الخلايا البدينة الفقاعية.

يمكن التمييز بين مجموعة الفقاع ، والفقاع الورمي ، والتهاب الجلد الحلئي الشكل لدوهرينغ على أساس النتائج المرضية المناعية المميزة والسياق السريري. نتائج واحد البحث الحديثتشير إلى أنه في المرضى الذين يعانون من مرض حويصلي تحت الجلد المرتبط بالترسيب الخطي لـ IgG أو C3 على طول الغشاء القاعدي للبشرة ، فإن وجود الأربعة التالية المعايير السريريةالخامس إلى حد كبيريشير إلى تشخيص شلل الرعاش:

1) غياب ضمور الجلد.

2) لا ضرر على الأغشية المخاطية.

3) عدم وجود ضرر في الرأس والرقبة.

4) العمر فوق 70 سنة.

ومع ذلك ، قد يكون من الصعب أحيانًا تمييز PD عن أمراض المناعة الذاتية تحت الجلد التالية:

• المكتسبة انحلال البشرة الفقاعي مدى واسعالاعراض المتلازمة. في حين أن الشكل الكلاسيكي غير الالتهابي لانحلال البشرة الفقاعي المكتسب مميز تمامًا ، فإن الشكل الالتهابي يشبه بشدة PD. كما هو الحال مع شلل الرعاش ، قد يكون تورط الغشاء المخاطي موجودًا ؛
• يمثل الجلاد الفقاعي الخطي IgA مجموعة من الأمراض الحويصلية تحت الجلد وليس علم تصنيف مميز. في حين أن سمات الجلاد الفقاعي الخطي IgA تكون متعددة الأشكال عند البالغين ، إلا أن هذه الحالة في مرحلة الطفولة غالبًا ما ترتبط بآفات على شكل حلقة أو متعددة الحلقات ، وكذلك آفات في المناطق التناسلية وحول الفم. ومع ذلك ، تظهر نفس الميزات أيضًا في PD للأحداث ؛
• شبيه الفقاع المخاطي (تندب) هو مجموعة غير متجانسة من الأمراض التي لها مجتمعة آفة سائدة في الأغشية المخاطية ، مسار مزمنوالميل إلى التندب. توجد الآفات الجلدية في 25-30٪ فقط من المرضى وتوجد عادة على الرأس والجذع العلوي. في المرضى الذين يعانون من آفات فموية وجلدية ، يكون التفريق بين شبيه الفقاع المخاطي من شلل الرعاش صعبًا ويعتمد التصنيف على وجود ميل واضح لتندب المواقع المخاطية المصابة وآفات جلدية محدودة ، وأحيانًا على نتائج الاختبارات المناعية ؛
• الفقعان الأولي. سؤال صعبهي كيفية تصنيف مجموعة من المرضى المسنين المصابين بحكة معممة (مع أو بدون طفح جلدي) ، حيث يتم الكشف عن الأجسام المضادة المنتشرة في الغشاء القاعدي للبشرة والتفاعل مع BP180 و / أو BP230 ، لكن الفحص المجهري الروتيني المناعي يظل سالبًا. بعض هؤلاء المرضى الذين يعانون من الفحص المجهري المناعي السلبي المباشر في البداية يطورون شلل الرعاش بمرور الوقت ويمكن اعتبارهم مصابين بالفقعان الأولي ؛
• مضاد للفقعان p200. تم وصف مجموعة صغيرة من المرضى بسمات مماثلة لتلك التي تظهر في شلل الرعاش ، مثل الحويصلات والبثور المتوترة ، وكذلك الحطاطات واللويحات الأكزيمائية والشروية. في بعض الأحيان توجد الحطاطات العنقودية بنمط مشابه التهاب الجلد الحلئي الشكل. قد تحدث الآفات المخاطية أيضًا. هؤلاء المرضى لديهم أجسام مضادة منتشرة ترتبط بشكل خاص بالجانب الجلدي من الملح المشقوق لجلد الإنسان. هدف بروتين الغشاء القاعدي 200 كيلو دالتون هو سلسلة غاما 1 لامينين.

BP هو مرض مزمنتتميز بتفاقمات ومغفرات عفوية. تشير الملاحظات في عصر ما قبل الكورتيكوستيرويد إلى أن المرض محدود ذاتيًا في 30 ٪ من المرضى وعادة ما يتم ملاحظة الشفاء الذاتي عند البالغين في غضون 5-6 سنوات. بسبب الحكة المستعصية ، البثور ، الآفات المتآكلة والمعدية ، غالبًا ما يكون هذا المرض مصحوبًا بآفات جلدية كبيرة مع تأثير قويعلى نوعية الحياة. على الرغم من أن معظم المرضى يتعافون في نهاية المطاف مع العلاج ، إلا أن معدل الوفيات كبير بين المرضى الأكبر سنًا. يتراوح معدل الوفيات التقريبي خلال العام الأول بين 10 و 40٪ ، اعتمادًا على مجموعات المرضى. لقد وجد أن العمر والنتيجة على مقياس Karnofsky (مقياس من 0 إلى 100) ، والتي تقل عن 40 ، تؤثر بشكل كبير على التشخيص. من المحتمل أن يكون للحالات المرضية المشتركة وأنظمة العلاج (استخدام الكورتيكوستيرويدات و / أو الأدوية المثبطة للمناعة) أيضًا تأثير على معدلات الاعتلال والوفيات بشكل عام.

يعد تشخيص مرض باركنسون الأحداث مواتياً ، ومعظم الحالات المبلغ عنها لها مدة مرض مدتها سنة واحدة أو أقل ، على الرغم من أن مسار المرض قد يكون في بعض الأحيان أطول.

وجدت الدراسات القائمة على ELISA مؤخرًا أن مستويات المصل الأجسام المضادة IgGو IgE إلى BP180 مرتبطان بشدة المرض. علاوة على ذلك ، ارتبط تفاعل IgG لكل من مجال NC16A والنهاية C لـ BP180 بنمط ظاهري سريري متميز لـ PD مع مشاركة مخاطية سائدة. بينما لا يزال يتعين إثبات الاستخدام العملي لنتائج ELISA كأداة لإدارة العلاج ، وجدت دراسة حديثة ذلك تصنيف عاليتعتبر BP180-NC16A في ELISA (وبدرجة أقل) بيانات الفلورة المناعية الإيجابية المباشرة قبل نهاية العلاج مؤشرات موثوقة لتكرار PD في المستقبل.

علاج

يعتمد علاج شلل الرعاش على الخبرة السريرية أكثر من التجارب المضبوطة.

جرعة البدء الموصى بها من بريدنيزولون هي 20 مجم / يوم ، أو 0.3 مجم / كجم / يوم لمرض موضعي أو خفيف ، 40 مجم / يوم ، أو 0.6 مجم / كجم / يوم للمرض درجة متوسطةشدة و 50-70 ملغ / يوم ، أو 0.75-1.0 ملغ / كغ / يوم - في مرض شديد. تتحقق السيطرة على مسار المرض عادة في غضون أسبوع إلى أسبوعين ، وأحيانًا في 28 يومًا.

ثم يتم تقليل هذه الجرعة تدريجيًا على مدار فترة تتراوح من 6 إلى 9 أشهر. أو في بعض الأحيان لفترة أطول. هناك مخططات مختلفة لتقليل جرعة بريدنيزولون. عندما تتوقف التقرحات وتتشكل التقرحات تمامًا ، يمكن اقتراح الخيار التالي: تقليل بريدنيزولون بخطوات 20 مجم مرة واحدة في الأسبوع بجرعات أكبر من 60 مجم / يوم ، بخطوات 10 مجم مرة واحدة في الأسبوع بين جرعات بريدنيزولون 30 و 60 ملغ / يوم وبزيادات قدرها 5 ملغ 1 مرة في الأسبوع بين جرعة بريدنيزولون 30 ملغ / يوم والمستوى الفسيولوجي للجرعات. هناك رأي مفاده أنه عند الوصول إلى جرعة من بريدنيزولون 10-15 ملغ / أسبوع. يجب الاحتفاظ بها لمدة 6 أشهر على الأقل. وفي حالة عدم وجود علامات نشاط المرض ، يمكنك الاستمرار في تقليل بريدنيزون حتى الانسحاب الكامل. عند بلوغ جرعة من بريدنيزولون أقل من 10 ملغ / أسبوع. ينصح بتخفيضه بزيادات من 1-2.5 مجم / أسبوع. لاستعادة وظيفة قشرة الغدة الكظرية.

الطريقة الثانية لتقليل جرعة بريدنيزولون في PD هي البدء في التقليل عند عدم ظهور فقاعة واحدة خلال الأسبوع وشفاء التآكل بنسبة 80٪ ، ثم يتم التخفيض بنسبة 20٪ من الجرعة الأولية كل أسبوعين. حتى تظهر فقاعة جديدة.

ومع ذلك ، فإن استخدام الكورتيكوستيرويدات في كبار السن يرتبط بشكل كبير آثار جانبية. أبرزت الدراسات الحديثة الكبيرة الخاضعة للرقابة دور الستيرويدات الموضعية القوية ، والتي يبدو أنها تتحكم حتى في شلل الرعاش المعمم بنفس فعالية الكورتيكوستيرويدات الفموية ، والأهم من ذلك ، مع آثار جانبية جهازية أقل. ومع ذلك ، لم تحدد هذه الدراسات قدرة المريض على تحقيق مغفرة كاملة خالية من المرض مقارنة بالكورتيكوستيرويدات الجهازية. في بعض الأحيان ، يكون العلاج النبضي بميثيل بريدنيزولون 15 مجم / كجم لمدة 3 أيام متتالية مطلوبًا للتحكم السريع في المرض.

لا يزال استخدام الأدوية المثبطة للمناعة محل نقاش. يفضل بعض الأطباء استخدامها حصريًا كعلاج من الدرجة الثانية عندما لا تتحكم الكورتيكوستيرويدات وحدها في المرض أو تكون موانع استعمالها ، وأيضًا عندما تكون جرعة المداومة من الكورتيكوستيرويدات مرتفعة بشكل غير مقبول. ما يقرب من نصف المرضى يحتاجون إلى علاج مصاحب مثبط للمناعة. العوامل الأكثر استخدامًا هي الآزوثيوبرين ، ميكوفينولات موفيتيل (1.5 - 3 جرام / يوم) ، ميثوتريكسات ، كلورامبوسيل (0.1 مجم / كجم / يوم ، غالبًا 4-6 مجم / يوم) ، وسيكلوفوسفاميد (1-3 مجم / يوم). كجم / يوم). يجب تعديل جرعة الآزاثيوبرين (0.5-2.5 مجم / كجم / يوم) وفقًا لمستوى ثيوبورين ميثيل ترانسفيراز من أجل زيادة الفعالية وتقليل السمية. يعتمد اختيار دواء معين مثبط للمناعة على الملف الشخصي آثار جانبية, الحالة العامةتجربة المريض والطبيب. قد يكون الميثوتريكسات بجرعات منخفضة بديلاً فعالاً في المرضى الذين يعانون من شلل الرعاش المعمم.

تم استخدام مزيج النيكوتيناميد (500-2000 مجم / يوم) والمينوسكلين أو التتراسيكلين مع بعض النجاح في مجموعة فرعية صغيرة من المرضى وقد يكون خيارًا علاجيًا في مرض خفيف حيث توجد موانع واضحة للكورتيكوستيرويدات. إذا لم يكن هناك نقص في نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات ، فقد يكون هناك ما يبرر استخدام الدابسون ، خاصة في حالة وجود تورط في الغشاء المخاطي. لا يزال يتعين تأكيد فائدة أجهزة المناعة الموضعية ، مثل عقار تاكروليموس. في الحالات المقاومة للعلاج ، يمكنك استخدامه الوريدالغلوبولين المناعي ، فصادة البلازما ، أو العلاج المناعي المضاد لـ CD20 (ريتوكسيماب).

قد يكون فصل البلازما بالترشيح المزدوج أكثر فعالية من فصادة البلازما القياسية ، ربما لأنه يزيل السيتوكينات المسببة للأمراض. تقلل فصادة البلازما ذات الترشيح المزدوج من تركيز عدد من السيتوكينات ، بما في ذلك إنترلوكين 8 ، أو عامل نخر الورم ألفا ، أو إنترلوكين 2.

بينما المدة المثلىلم يتم تحديد العلاج ، يجب علاج المرضى الذين يعانون من شلل الرعاش لمدة 12-18 شهرًا تقريبًا. يتضمن هذا الوقت مرحلة صيانة يتم فيها تناول بريدنيزون بجرعة منخفضة عن طريق الفم (<10 мг/сут) или топического клобетазона пропионата (10 мг/нед.) вводятся в течение 3-6 мес. после любого признака/прекращения клинически активного заболевания. После прекращения терапии рецидив наблюдается у 10-15% пациентов.

في الختام ، من المهم تقليل مضاعفات كل من الآفات الجلدية والعلاج الجهازي ، بما في ذلك الوقاية من هشاشة العظام ، وحماية المعدة ، وتقييم وظائف القلب والأوعية الدموية وخطر الإصابة ، في جميع مرضى شلل الرعاش.

الأدب

1. كتاب روك للأمراض الجلدية ، الطبعة الثامنة ، حرره توني بيرنز وستيفن بريثناش ونيل كوكس وكريستوفر غريفيث في أربعة مجلدات. ويلي بلاكويل ، 2010.
2. العلاج الدوائي الشامل للأمراض الجلدية ، الطبعة الثانية. ستيفن إي ولفرتون. سوندرز ، 2007.
3. الأمراض الجلدية السريرية ، الطبعة الخامسة. توماس ب. موسبي ، 2010.
4. طب الأمراض الجلدية ، الطبعة الثالثة ، مجموعة مكونة من مجلدين ، تحرير جان إل بولونيا ، جوزيف إل جوريزو ، جولي في شافر ، إلسفير ، 2012.
5. طب الأمراض الجلدية للأطفال ، الإصدار الرابع ، مجموعة مكونة من مجلدين ، تم تحريره بواسطة لورانس إيه شاشنر ، رونالد سي هانسن ، موسبي ، 2011.

الفقعان الفقاعي هو أحد آفات الأدمة المناعية الذاتية المزمنة ، والتي يتم تشخيصها في كثير من الأحيان عند المرضى المسنين. تتشابه علامات هذا المرض مع علامات الفقاع بسبب تكوين بثور على البشرة. دعونا نفكر بمزيد من التفصيل في ميزات الآفات الجلدية والأعراض وطرق العلاج.

يُعرف الفقاع الفقاعي أيضًا بمرض ليفر. هذه الآفة المناعية الذاتية للأدمة نادرة جدًا. يتجلى من خلال العناصر الحويصلية المميزة (الثيران) التي تظهر على سطح الأدمة. يعتبر الفقاع الفقاعي الرافع أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا.

يتميز شبيه الفقاع الفقاعي ببثور متوترة تتشكل تحت الظهارة بسبب تشقق الغشاء القاعدي. تتأثر فقط الطبقات العليا من الأدمة.

مع الآفات الفقاعية ، يتم توطين الحويصلات بشكل متناظر. وهي تغطي المناطق التالية من الأدمة:

• الساقين.
• معدة؛
• اليدين.

الفقعان الفقاعيقد يسمي الخبراء أيضًا التهاب الجلد الهربسي الخرف ، parapemphigus. تعتبر الآفة الفقاعية في الأدمة مزمنة وتتميز بانتكاسات. على عكس الفقاع الشائع ، يحدث التهاب الجلد الفقاعي دون انحلال الأقنثة. يعتبر حدوث الفقاعات داخل البشرة عملية ثانوية. تم اكتشاف هذه الميزة بواسطة Lever في عام 1953. حالات نادرة جدًا من مظاهر أمراض الأدمة عند الأطفال والمراهقين (حوالي مائة حالة فقط).

وجد العلماء صلة بين التهاب الجلد الفقاعي وأمراض الأورام. لذلك ، يعتبر الفقعان الفقاعي أحيانًا من قبل المتخصصين عملية أباعد ورمية. هناك أدلة على تطور المرض المعني لدى الأشخاص المصابين بسرطان الرئة والمعدة وسرطان المسالك البولية.

غالبًا ما يتم تسجيل التهاب الجلد الفقاعي في الجنس الأقوى. على مر السنين ، يزداد خطر الإصابة بالمرض بشكل كبير. دعونا نفكر بمزيد من التفصيل في الأسباب التي تثير حدوث الفقعان الفقاعي.

الأسباب

يلاحظ الخبراء أن شبيه الفقاع الفقاعي في ليفر هو مناعة ذاتية في الطبيعة. عادة ، يتم استفزاز تطوره من خلال الاستعداد الوراثي للفشل في نظام المناعة الذاتية. أيضًا ، يعترف الخبراء بإمكانية وجود مسببات فيروسية للشكل المدروس من مرض الجلدي.في الوقت نفسه ، حدد العلماء عددًا من العوامل التي تحدث تحت تأثير الفقاع الفقاعي:

• تهيج البشرة المفرط (العلاج الإشعاعي ، الحروق) ؛
• زرع الأنسجة
• إصابة الأدمة.
• تلقيح؛
• ورم.

تمكن العلماء من تأكيد نظرية المناعة الذاتية لحدوث التهاب الجلد الفقاعي من خلال إيجاد أجسام مضادة للغشاء القاعدي للبشرة في سائل المثانة وهو دم المريض.

تطور العملية المرضية

بعد تأثير أي من هذه العوامل على جهاز المناعة ، تحدث استجابة خلطية خلوية. يتجلى من خلال إنتاج أجسام مضادة لخلايا معينة من البشرة ، والتي أصبحت "غريبة". يتم تنشيط عملية المناعة الذاتية ، وهناك تمزق في الاتصالات بين الخلايا في الطبقة السفلية من الجلد. هذه هي الطريقة التي تتشكل بها الحويصلات التي تحتوي على سائل بداخلها.

تندمج الفقاعات المشكلة. تظهر عليها إطارات كثيفة ، ممثلة بخلايا البشرة السليمة. خلايا جدران التكوين تتقدم في العمر وتموت. في نفس الوقت ، يتم تنشيط عملية التجديد. يتم تمثيله من خلال تكوين خلايا جديدة في الجزء السفلي من الحويصلة. تقع الفقاعة بين طبقتين من الأدمة:

1. الاطارات القديمة.
2. ظهارة جديدة.

قد تظهر الفقاعات على الأدمة غير الملتهبة حول الأوعية. مع تطور العملية الالتهابية ، هناك مناطق بها ارتشاح.

يحتوي السائل من المثانة على خلايا مناعية ، وعدد معين من كريات الدم البيضاء الحمضية. مع تطور أي عمليات في المنطقة المصابة ، يتم الحفاظ على الاتصال بين خلايا الطبقة الشوكية (لا توجد عملية انحلال الأقنثة). بمعنى آخر ، لا يتم ملاحظة عملية التدمير. بالنظر إلى هذه الميزة ، أطلق العلماء على علم الأمراض الفقاع غير الشوكي ، شبيه ليفر الفقاع.

العلامات المميزة للمرض

عادة ، قبل ظهور الفقاعات ، قد يظهر المريض فقط علامات خفيفة لتطور المرض. شبيه الفقاع الفقاعي ليفر لديه الأعراض الأولية التالية:

• حكة متفاوتة الشدة ، وهي محسوسة في الذراعين وأسفل البطن والساقين ؛
• احمرار الجلد.
• طفح جلدي حمامي خفيف.

تظهر الفقاعات بعد فترة زمنية معينة فقط. يصل حجمها إلى 3 سم ، وفي 30٪ من شبيه الفقاع الفقاعي تحدث تآكلات في الأغشية المخاطية للمهبل وتجويف الفم. تعتبر ميزة الفقاعات أيضًا قوة غلافها. تتميز الفقاعات التي نشأت أثناء علم الأمراض بمقاومة الإصابة. يحتوي داخل التكوينات على سائل مصلي ، وفي بعض الأحيان يتم استبداله بمحتويات نزفية قيحية.

يترافق فتح المثانة مع تعرّض الجلد لتقرحات تتميز برطوبة وحنان السطح ولون ضارب إلى الحمرة. تلتئم البشرة في هذه الأماكن بسرعة كبيرة ، بعد الجروح ، تكون الآثار غير مرئية عمليًا.

من العلامات الإضافية للفقعان الفقاعي في المرضى تتجلى:

• فقدان الشهية؛
• فقدان الوزن؛
• حمى.

مع الإرهاق الشديد لشخص يعاني من شبيه الفقاع الفقاعي ، يمكن الموت. يتميز التهاب الجلد الفقاعي بمسار مزمن (تهدأ علامات علم الأمراض تدريجياً ، ثم قد تظهر مرة أخرى). في 15 - 30٪ من الحالات ، لاحظ الأطباء شفاء تلقائي للجسم.

تندب شبيه الفقاع

في الممارسة الطبية ، نشأ مصطلح "شبيه الفقاع الندبي" بالتزامن مع مصطلح "الفقاع الفقاعي" بسبب تخصيص ليفر لهذا المرض الجلدي النادر لمجموعة منفصلة. هذا المرض هو المناعة الذاتية في الطبيعة.

من سمات هذا النوع من الأمراض حدوث الفقاعات في مكان واحد. تظهر الفقاعات على الأدمة لفترة طويلة. لهذا السبب تتشكل الندبات. يعتبر توطين المرض على الملتحمة خطيراً بسبب احتمالية الإصابة بالعمى.

تعاني النساء من الفقاع الندبي مرتين أكثر من الرجال. في الأطفال ، تم تسجيل هذا المرض في حالات معزولة.

تتطور العملية المرضية بسبب تأثير المستضدات المرضية (خارجية ، داخلية المنشأ) على الأغشية المخاطية ، الأدمة.

العوامل الداخلية هي:

• استخدام معاجين الأسنان.
• تناول بعض الأدوية
• استخدام قطرات العين.

العوامل الخارجية هي:

• إزالة الشعر من الرموش
• فرط عزل قوي
• تصحيح العضة بالأقواس.

مع الفقاع الفقاعي النزفي ، لوحظ تلف الأغشية المخاطية للملتحمة ، وتجويف الأنف ، والفم ، والمريء ، والبلعوم ، والأعضاء التناسلية.

يقوم الأطباء بإصلاح هزيمة الأغشية المخاطية في 70٪ من الحالات ، ويتم ملاحظة أمراض الجلد بشكل أقل (حوالي 30-40٪ من الحالات).

يتجلى تطور علم الأمراض في الملتحمة من خلال هذه العلامات:

• الوذمة؛
• احتقان؛
• متلازمة الألم
• رهاب الضوء.
• طفح جلدي (بثور صغيرة يصل حجمها إلى رأس دبوس).

بعد أن تفتح الفقاعة ، تتشكل فقاعة جديدة في مكانها. هذا يثير تكوين ندبة على الندبة. يعتبر الفقعان الندبي خطيرًا بسبب تجعد الملتحمة ، وفقدان حركة مقلة العين ، والتشوه الندبي للقنوات الدمعية ، وتشكيل التصاقات في كيس الملتحمة ، وظهور الشوكة.

التشخيص

يمكن تشخيص شبيه الفقاع الفقاعي عن طريق الفحص من قبل طبيب الأمراض الجلدية. كما سيتطلب دراسات خاصة (نسيجية ، مناعية). أثناء الفحص ، يقوم الطبيب بفحص العلامات التي ظهرت بالفعل (طفح حمامي ، مكان البثور ، قشور على التآكل ، وجود تآكلات شافية). يحتوي التاريخ الطبي على جميع البيانات بعد الفحص البصري والبحث.

سيحتاج الأخصائي إلى تعداد دم كامل. توضح طريقة التشخيص هذه الصورة التالية:

• فرط الحمضات (معتدل) ؛
• زيادة عدد الكريات البيضاء.

إجراء تفاعل مناعي يجعل من الممكن رؤية IgG في تكوين الدم المحيطيالتي يمكن أن ترتبط بالمستضدات.

خصوصية الفحص النسيجي هي القيام بالإجراءات التالية:

• المجهر الضوئي. يصور هذا التشخيص الشق الجلدي ، ووجود المثانة تحت الجلد ، والتي تتحول تدريجياً إلى مثانة داخل الجلد. أظهرت الدراسة تورمًا قويًا في الأدمة تحت الآفة ، تسلل الكريات البيض مرئي (يتكون من المكونات التالية: الحمضات ، الخلايا الليمفاوية ، العدلات) ؛
• المجهري المناعي. تُظهر طريقة البحث هذه تراكم مجموعة الغلوبولين المناعي G ، وهي كسور مكملة في جميع أنحاء الغشاء القاعدي للبشرة. لوحظ تركيز هذه الجزيئات في المنطقة الخارجية من الغشاء القاعدي.

قد يحتاج الأخصائي إلى إجراء تشخيص تفاضلي للأمراض التالية:

• انحلال البشرة الفقاعي
• الفقاع الشائع
• حمامي نضحي (متعدد الأشكال).

طرق العلاج الأساسية

يتم علاج شبيه الفقاع الفقاعي بالأدوية. أدوية الخط الأول هي الستيرويدات السكرية (ميثيل بريدنيزولون ، بريدنيزولون). إن علاج علم الأمراض قيد الدراسة طويل جدًا ، ويبدأ بجرعات كبيرة من المنشطات. لدورة علاج من 6 إلى 9 أشهر ، يتم تقليل جرعة الأدوية تدريجياً.

نظرًا لحقيقة أن غالبية مرضى الفقاع الفقاعي من كبار السن ، فمن المستحيل إجراء علاج كامل باستخدام الكورتيكوستيرويدات السكرية. يعد استخدام الأدوية في هذه المجموعة خطيرًا بسبب ظهور عدد كبير من الآثار الجانبية. يوصي الخبراء بأخذ جرعات صغيرة من المنشطات عن طريق الفم. يُستكمل هذا العلاج باستخدام المراهم الموضعية.

سيكون علاج التهاب الجلد الفقاعي عن طريق العوامل المثبطة للمناعة (السيكلوسبورين وغيره) فعالاً للغاية. يصف الأطباء أيضًا:

• الأدوية السامة للخلايا (سيكلوفوسفاميد ، ميثوتريكسات) ؛
• المطهرات. فهي ضرورية للوقاية من العدوى الثانوية والمضاعفات.

لتسريع الدورة العلاجية بشكل كبير ، يوصي الأطباء بفصل البلازما مع التسلل المزدوج. تستغرق الدورة العلاجية بأكملها أحيانًا ما يصل إلى عامين. حتى بعد نهاية علاج شبيه الفقاع الفقاعي ، يمكن حدوث الانتكاسات في 15-20٪ من المرضى.

تشخيص المرض

في مرض مثل الفقعان الفقاعي الكلاسيكي ، يكون التشخيص غير مؤكد. يفسر الخبراء ذلك من خلال حقيقة أن التهاب الجلد الفقاعي مزمن ويصعب تشخيصه. بالإضافة إلى ذلك ، فإن غالبية المرضى هم من كبار السن ولديهم تاريخ من الأمراض المصاحبة المختلفة.

في السابق ، قام المتخصصون بتشخيص العديد من حالات الوفاة في الفقاع الفقاعي ، لكن الأطباء لم يأخذوا في الاعتبار عمر المرضى ، وشدة الأمراض المصاحبة. يتم علاج الأطفال والمراهقين بنجاح.

يجب على أولئك الذين أصيبوا بالفقاع الفقاعي تجنب التعرض للأدمة من العوامل السلبية:

• فوق بنفسجي؛
• إصابة ميكانيكية
• درجات حرارة عالية ومنخفضة.

انظر أيضًا أمراض الجلد الأخرى

الفقاع الفقاعي هو مرض جلدي شائع نسبيًا ، والذي يشبه من خلال مظاهره الخارجية مسارًا مزمنًا ، وفي غياب التشخيص والعلاج في الوقت المناسب ، يمكن أن يؤدي إلى عواقب غير سارة. إذن ما الذي يسبب تطور مثل هذا المرض؟ ما هي الأعراض التي تظهر؟ ما هي العلاجات التي يمكن أن يقدمها الطب الحديث؟ تحظى الإجابات على هذه الأسئلة باهتمام العديد من القراء.

ما هو المرض؟

يُعرف الفقاع الفقاعي في الطب الحديث بالعديد من الأسماء - وهذا هو مرض ليفر ، والفقاع الخرف ، والتهاب الجلد الحلئي الشكل. هذا مزمن ، مصحوبًا بظهور طفح جلدي كبير على الجلد (تشبه الأعراض الخارجية أحيانًا الفقاع الحقيقي).

تجدر الإشارة إلى أن الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص هم من الأشخاص الذين تبلغ أعمارهم 65 عامًا فما فوق. بطبيعة الحال ، يعرف الطب الاستثناءات ، لأن المرض يوجد أحيانًا عند الأطفال والمرضى في منتصف العمر. يتميز هذا المرض بسير حميد ، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات. في الصورة السريرية ، تتناوب فترات الرفاه النسبي مع التفاقم. بالطبع ، بالنسبة لكثير من الناس ، فإن السؤال عما يشكل الفقاع الفقاعي أمر مثير للاهتمام. أعراض المرض وعلاجه وأسباب حدوثه - يجب قراءة هذه المعلومات بعناية أكبر.

بعض الأمراض ذات الصلة

تجدر الإشارة إلى أن الفقعان الفقاعي يدخل ضمن مجموعة ما يسمى بالأمراض الجلدية المتقرحة. تختلف هذه الأمراض عن الفقاع الحقيقي ، لأنها لا تصاحبها انحلال الأقنثة. تشتمل مجموعة الآفات الجلدية على عدة أمراض أخرى ، الصورة السريرية لها متشابهة تمامًا:

• الفقاع الحميد غير الشوكي ، حيث يؤثر المرض حصريًا على الغشاء المخاطي للفم ، دون التسبب في حدوث طفح جلدي في مناطق أخرى. يتميز المرض أيضًا بمسار حميد. بالمناسبة ، تم وصفه لأول مرة في عام 1959.
• تندب شبيه الفقاع مرض خطير نوعا ما يصيب الغشاء المخاطي للعين والملتحمة مسببا ضمورها. الطفح الجلدي على الجسم ممكن ، لكنه نادر نسبيًا. مجموعة المخاطر الرئيسية هي النساء في سن الخمسين ، على الرغم من أنه في بعض الأحيان يتم تسجيل المرض أيضًا بين المرضى الذكور.

أسباب ومرض الفقاع الفقاعي

لسوء الحظ ، فإن آلية حدوث هذا المرض ليست مفهومة بالكامل بعد. ومع ذلك ، تمكن العلماء من اكتشاف أن المرض له طابع المناعة الذاتية. لسبب أو لآخر ، تحدث خلل في الجهاز المناعي ، ونتيجة لذلك تهاجم الأجسام المضادة المنتجة ليس فقط الخلايا الأجنبية ، ولكن أيضًا خلايا الجسم نفسه.

هناك دليل على هذه النظرية. خلال الدراسات التي أجريت على مصل دم المريض ، وكذلك في السائل المأخوذ من البثور ، تم العثور على أجسام مضادة محددة تتسبب في تلف الغشاء القاعدي لأنسجة الجلد والأغشية المخاطية. كان من الممكن أيضًا إثبات أنه كلما تطور المرض بشكل أكثر نشاطًا ، زاد عيار هذه الأجسام المضادة.

يُعتقد أن أمراض المناعة الذاتية يتم تحديدها وراثيًا. ومع ذلك ، هناك حاجة إلى عامل قادر على تنشيط المرض. يمكن ان تكون:

• التطعيم ضد أمراض معينة ؛
• تلف أو تهيج شديد في الجلد.
• التعرض للأشعة فوق البنفسجية (حمامات الشمس لفترات طويلة ، إساءة استخدام مقصورة التشمس الاصطناعي ، وما إلى ذلك) ؛
• حروق الجلد الحرارية.
• الاستخدام المتكرر لبعض الأدوية ، على سبيل المثال ، فوروسيميد وكابتوبريل وفيناسيتين وأموكسيسيلين وبعض الأدوية الأخرى ؛
• في بعض الأحيان يتم تنشيط المرض بعد أن يخضع المريض لدورة من العلاج الإشعاعي ؛
• رفض زرع الكلى ، عمليات زرع الأعضاء المتكررة.

شبيه الفقاع الفقاعي: الصور والأعراض

بالطبع ، أولاً وقبل كل شيء ، من المهم التعرف على الأعراض ، لأنه كلما أسرع المريض في الانتباه إلى وجود انتهاكات واستشارة الطبيب ، كانت عملية العلاج أسهل. يعد تكوين الطفح الجلدي المتوتر على الجلد هو العرض الرئيسي الذي يصاحب الفقاع الفقاعي (تظهر الصورة كيف يبدو الطفح الجلدي). في أغلب الأحيان ، يتأثر جلد الأطراف والجذع. يمكن أن تحدث الطفح الجلدي في منطقة الطيات الطبيعية الكبيرة ، على جلد الوجه والرأس ، ولكن هذا يحدث بشكل أقل تكرارًا.

العناصر الرئيسية للطفح الجلدي هي حويصلات وبثور مع إطارات متوترة. تحتوي بداخلها على سائل ، عادة ما يكون شفافًا ، لكن في بعض الأحيان يمكنك رؤية شوائب الدم. غالبًا ما يتحول الجلد حول البثور إلى اللون الأحمر.

مصطلح "الحياة" من التشكيلات هو عدة أيام. بعد ذلك ، يفتحون تلقائيًا. في موقع الطفح الجلدي تتشكل مناطق تآكل وتقرحات صغيرة. عمليا لا تتشكل القشور على السطح ، لأن المناطق المتآكلة تتحول بسرعة إلى ظهارة.

تبدأ المراحل الأولى من تطور المرض لدى 20٪ من المرضى بظهور فقاعات على الغشاء المخاطي لتجويف الفم ، وعندها فقط ينتقل الطفح الجلدي إلى الجلد. نادرًا ما تظهر بثور على الغشاء المخاطي للأنف والبلعوم والأعضاء التناسلية والعينين.

يشكو المرضى من الحكة وبعد فتح البثور وبعض الألم. يمكن زيادة درجة الحرارة ، على الرغم من ندرة ذلك. في المرضى المسنين ، الذين ينضب أجسامهم بسبب الانتكاسات المتكررة ، هناك أيضًا انخفاض في الشهية وفقدان الوزن والضعف التدريجي.

تكوين الأنسجة والتشريح المرضي والتشريح المرضي

إن التشكل المرضي للفقعان الفقاعي مثير للاهتمام. أولاً ، تتشكل فجوات عديدة بين العمليات السيتوبلازمية للخلايا القاعدية. تدريجيًا ، تندمج هذه التشكيلات مع بعضها البعض ، وتشكل هياكل أكبر. إلى جانب ذلك ، هناك أيضًا تورم حاد في أنسجة الأدمة.

غطاء المثانة هو نسيج بشري. خلاياها مشدودة ، لكن الجسور بينها لم تتضرر. مع تقدم المرض ، تموت خلايا البشرة تدريجيًا. في الوقت نفسه ، تتحرك أنسجة البشرة الجديدة لأعلى من حواف الفقاعة ، وتلتقط قاعها - وبالتالي ، تتحرك الحويصلة داخل البشرة ، وأحيانًا إلى الطبقة السفلية.

يوجد داخل المثانة سائل يحتوي على خلايا ليمفاوية مختلطة مع العدلات. هناك خيوط الفبرين وجزيئات البروتين وبعض المركبات الأخرى.

إذا أخذنا في الاعتبار تكوين الأنسجة للفقعان الفقاعي ، فمن الجدير أولاً أن نتذكر أن المرض هو مناعة ذاتية. عند فحص الأنسجة بالمجهر الإلكتروني ، يمكن ملاحظة أن ما يسمى بمولدات المضادات BPAg1 ، والتي يتم إطلاقها أثناء التفاعل المناعي ، توجد في الطبقة القاعدية ، أي في مواقع التعلق بالخلية الكيراتينية hemidesmosomes. يوجد مستضد آخر ، BPAg2 ، أيضًا في منطقة hemidesmosome. يُعتقد أنه يتكون من النوع الثاني عشر من الكولاجين.

كما وجد في سياق البحث أن البلاعم والحمضات في هذا المرض تتراكم أولاً عند الغشاء القاعدي ، وبعد ذلك تهاجر من خلاله وتبدأ في التراكم داخل المثانة وبين الخلايا القاعدية. كما لوحظ تحلل كبير للخلايا البدينة.

من الناحية النسيجية ، في المرض ، هناك انفصال للبشرة عن الأدمة ، حيث تتشكل نفطة تحت الجلد. تتوسع الأوعية الموجودة في أنسجة الجلد أيضًا ، ويلاحظ تورم طبقاتها الداخلية (البطانة).

طرق التشخيص الحديثة

كقاعدة عامة ، لا توجد صعوبات في تشخيص مرض مثل الفقاع الفقاعي: الأعراض هنا مميزة للغاية ، وبالتالي قد يشك الطبيب في المرض بالفعل أثناء الفحص القياسي. تتشكل بثور التوتر على جلد المريض ، وتستمر عملية التآكل في النسيج الظهاري بسرعة.

كان اختبار قشر البشرة سلبيًا. بالإضافة إلى ذلك ، يتم أخذ المحتويات الداخلية للبثور مع مزيد من الفحص النسيجي. خلال الاختبارات المعملية ، يمكن اكتشاف الفجوات ، وعناصر المنسجات ، والحمضات ، والخلايا الليمفاوية في السائل.

من ناحية أخرى ، يكون التشخيص التفريقي صعبًا في بعض الأحيان ، حيث أن الصورة السريرية تشبه إلى حد ما الأمراض الجلدية الأخرى ، بما في ذلك الفقاع الحقيقي والهربس.

ما هو العلاج الذي يعتبر فعالا؟

ماذا تفعل إذا كان لديك شبيه الفقاع الفقاعي؟ العلاج في هذه الحالة يتطلب معقدًا. علاوة على ذلك ، فإن اختيار الأنشطة الترفيهية والأدوية يعتمد على العديد من العوامل ، بما في ذلك شدة المرض ، والعمر والصحة العامة للمريض ، ووجود الأمراض المصاحبة. في أي حال ، لا يمكن وضع نظام العلاج إلا من قبل الطبيب المعالج.

أساس العلاج هو الأدوية الستيرويدية المضادة للالتهابات التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات. في أغلب الأحيان ، يستخدم بريدنيزولون لهذا الغرض. يتم إعطاء الدواء عن طريق الوريد ويتم تقليل الجرعة تدريجياً مع اختفاء الأعراض.

التثبيط الخلوي ومثبطات المناعة ، التي تساعد على تطبيع عمل الجهاز المناعي ، تعطي أيضًا تأثيرًا جيدًا. في كثير من الأحيان ، يتم وصف الأدوية للمرضى مثل Cyclosporin A و Cyclophosphamide و Azathioprine.

بطبيعة الحال ، يعتبر علاج الطفح الجلدي والتآكل والقروح على الجلد نقطة مهمة أيضًا. أنت بحاجة للحفاظ على بشرتك نظيفة. يتم وصف الحلول للمرضى (على سبيل المثال ، Furcocin) ، والتي تعمل كمطهرات وتجفيف الجلد. في الحالات الأكثر شدة ، هناك حاجة أيضًا لمراهم الستيرويد.

العلاج بالعلاجات الشعبية

شبيه الفقاع الفقاعي ، أو مرض ليفر ، هو مرض يتطلب علاجًا مؤهلًا ومختصًا. يمكن استخدام العديد من الأدوية محلية الصنع ، ولكن فقط بإذن من أخصائي. قبل استخدام أي علاج ، تأكد من استشارة طبيبك. في الطب الشعبي ، يتم استخدام العديد من الأدوية المختلفة.

• يُعتقد أن صبغة Eleutherococcus ستؤثر إيجابًا على صحة المريض. خذها مرتين في اليوم ، 30 نقطة.
• للمعالجة الخارجية للطفح الجلدي ، يتم استخدام عصير أوراق الصبار ، مما يساعد على تخفيف الحكة والألم ، ويمنع تطور العملية الالتهابية ، ويسرع عمليات التجديد. بلل الضمادة بالعصير ، ثم ضعه على المنطقة التالفة من الجلد وتأمينها بضمادة. للحصول على أقصى تأثير ، يمكنك تغطية الكمادة بغلاف بلاستيكي.
• لنفس الغرض ، يمكن استخدام العصير الطازج أو مغلي أوراق نبات القراص. يتم الضغط وفقًا للمخطط أعلاه.
• شبيه الفقاع الفقاعي ، بشكل أكثر دقة ، يمكن تخفيف أعراضه بمساعدة مغلي عشبي خاص. لتحضيره ، خذ كمية متساوية (50 جم لكل منهما) من أوراق الكينا ، وجذور السربنتين ، وفاكهة الصفيراء اليابانية ، وبراعم البتولا ، وعشب اليارو ، ومحفظة الراعي ، ونبات القراص. تُسكب ملعقتان كبيرتان من خلطة الأعشاب المحضرة مساءً مع كوب من الماء المغلي وتترك طوال الليل. في الصباح ، يجب ترشيح التسريب وتقسيمه إلى ثلاثة أجزاء - يتم تناولها خلال النهار.

يجب أن يكون مفهوما أن الأدوية العشبية لكل مريض يمكن أن تتصرف بشكل مختلف. حتى لو كان العلاج له تأثير إيجابي ، فلا ينبغي بأي حال رفض العلاج الدوائي.

تشخيص للمرضى

الفقاع هو مرض جلدي حميد ، وبالتالي لا يحدث في معظم الحالات بشدة. علاوة على ذلك ، في أي مستشفى تقريبًا في مدينة كبيرة ، يتم علاج المرض بنجاح تحت هذا الاسم المعقد - الفقاع الفقاعي. في أورينبورغ وموسكو وأي مدينة أخرى ستجد بالتأكيد متخصصًا جيدًا. تعتمد تكلفة العلاج فقط على مكان الإقامة ، حيث تختلف أسعار بعض الأدوية في الصيدليات المختلفة.

مع العلاج الصحيح ، من الممكن تحقيق مغفرة مستقرة. من وقت لآخر ، يعاني بعض المرضى من انتكاسات ، وهي بالطبع غير سارة ، ولكنها ليست قاتلة. من ناحية أخرى ، في حالة عدم وجود علاج ، يمكن أن تصبح مواقع تكوين الطفح الجلدي بوابة للعدوى ، والتي ، وفقًا لذلك ، تنتهي بعملية التهابية أكثر كثافة ، وتقييد الجروح ، وتغلغل البكتيريا المسببة للأمراض في الطبقات العميقة من الجلد. الجلد.

هل هناك إجراءات وقائية؟

لسوء الحظ ، لا يوجد علاج محدد للوقاية من مرض مثل شبيه الفقاع الفقاعي في ليفر. بطبيعة الحال ، من المهم للغاية طلب المساعدة في الوقت المناسب ، وبما أن المرض مزمن ، حتى في فترات الرفاهية النسبية ، يجب على المرء مراقبة الحالة الصحية بعناية.

لا تنس أن المرض في الطب يعتبر علامة محتملة لعلم الأورام. لذلك ، في حالة وجود مرض ، يجب أن يخضع المريض بالضرورة لفحص شامل لتأكيد أو استبعاد تشخيص الأورام. تذكر أن التعامل مع أي مرض أسهل بكثير إذا بدأت العلاج في مرحلة مبكرة.

أحيانًا يصاب الناس بطفح جلدي على جلدهم يشبه الحروق بشكل غامض. هذا الفقعان مرض حميد مجهول من مسببات المناعة الذاتية.

الوصف العام للمرض

لا يوجد موقف واضح بين العلماء فيما يتعلق بأسباب المرض ، لذلك هناك العديد من الفرضيات حول عوامل التطور المزعومة. لكن جميع أطباء الأمراض الجلدية اتفقوا في رأي واحد: الآلية الأولية لحدوث الفقاع هي عملية مناعية ذاتية. هذا ما تؤكده دراسات علمية مختلفة: نسيجية ، كيميائية حيوية ، مناعية.

هناك بعض المبررات لطبيعة الحساسية للمرض ، حيث توجد أجسام مضادة من فئات مختلفة ضد الغشاء القاعدي لطبقات الجلد.

في مرحلة مبكرة من التطور ، يتجلى المرض في تكوين فقاعات صغيرة (ميكروفاكول) على جلد المريض. في المستقبل ، قد يحدث تكوين فقاعات كبيرة بسبب اندماجها. تنفصل البشرة عن الأدمة. في المستقبل ، الطبقة العليا نخرية ومدمرة بالكامل تقريبًا.

تميل البثور إلى التراجع تلقائيًا. ومع ذلك ، في بعض الحالات (وهذا يعتمد على نوع الفقاع نفسه) ، قد يتشكل تليف في أنسجة الجلد العلوية. في هذه الحالة ، يتم فقد مرونة الجلد. مع الفتح الاصطناعي للفقاعة ، يمكن أن يتشكل التآكل.

توطين الفقاعات مختلف. يمكن أن تكون مناطق محدودة من الجسم ، ومساحات واسعة لتوزيع مظاهر المرض. تعتمد مواقع الضرر على نوع المرض.

تصنيف المرض

الفقاع ليس مرضًا واحدًا ، مجموعة من الأمراض ، ما يسمى بالجلد الحويصلي ، والتي ، على عكس الفقاع الحقيقي ، لا تصاحبها تغيرات تنكسية في الطبقة الشائكة من البشرة على شكل فقدان الاتصالات بين خلايا البشرة (انحلال الأقنية) ). غالبًا ما يُشار إلى التهاب الجلد هذا باسم الفقاع nonacantholytic pemphigus.

هناك ثلاثة أنواع رئيسية من هذا المرض:

1. شبيه الفقاع الفقاعي ، غالبًا ما يشار إليه باسم شبيه الفقاع الفقاعي ، التهاب الجلد الفقاعي الحلئي الشكل ، الفقاع الشائع الحميد ، الفقاع الكلاسيكي الجديد.
2. الفقعان الندبي ، المعروف أيضًا باسم: التهاب الجلد الفقاعي المخاطي ، فقاع العين ، فقاع الملتحمة.
3. الفقاع الحميد غير الشائك في الغشاء المخاطي للفم والأنف أو الفقعان المخاطي الحميد.

هناك ما يسمى بالمكورات المقيحة أو الفقعان العنقودية ، وهو نوع مختلف تمامًا من المرض. هذه عدوى في الجلد ، وعادة ما تسببها المكورات العنقودية الذهبية ، والتي تظهر عند الأطفال حديثي الولادة في الأيام الأولى من الحياة. هذا المرض خطر حقيقي على صحة وحياة الطفل.

الفقعان الفقاعي (الصورة)

الفقاع الفقاعي هو مرض جلدي حميد مع مسار مزمن.

هذا هو الشكل الأكثر شيوعًا وخطيرًا في نفس الوقت من هذا النوع من المرض ، ويتطور بشكل رئيسي في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. الرجال أكثر عرضة للإصابة بهذا النوع من الأمراض من النساء.

أصناف

هناك نوعان رئيسيان من هذا الفقعان:

1. معمم (معمم) ، الأكثر شيوعًا. في هذه الحالة ، يمكن أن تتكون الفقاعات في أي مكان ، ولكن المكان المعتاد للتوطين الأولي هو المنطقة المحيطة بالمفاصل. نادرا ما يشارك الغشاء المخاطي في عملية الآفة. تحدث عملية الشفاء دون ظهور ندبات.
2. نوع فرعي حويصلي ، أقل شيوعًا. يتميز بظهور مجموعات صغيرة من البثور المتوترة ، الموضعية على مناطق حمامية (حمراء ومغطاة بطفح جلدي مندمج) من الجلد. في الوقت نفسه ، يشارك الغشاء المخاطي في هذه العملية. نتيجة علم الأمراض هي ظهور بثور وندبات وتآكل.

هناك أشكال نادرة من شبيه الفقاع الفقاعي:

• صنف الأطفال اللامعين أو الأحداث ، وعادة ما يحدث بعد التطعيم ؛
• عقيدية ، مع تكوين بؤر حكة من النوع العقدي ؛
• الأكزيما ، تشبه ظاهريا الأكزيما.
• نباتي ، مع تشكيل لويحات متداخلة ؛
• erythrodermatic ، حيث يكون لملء الثور لون غامق بسبب وجود عدد كبير من كريات الدم الحمراء فيه ؛
• dyshydrosiform ، مع توطين سائد للحويصلات على باطن القدمين والكفين ، تشبه الأكزيما التأتبية.

الصورة السريرية للمرض

في المراحل المبكرة من تطور المرض ، تكون العيادة متغيرة للغاية. تظهر الثيران فقط في تواريخ لاحقة. وتظهر الأعراض الظاهرة خلال فترة ظهور المرض الحاد وتحت الحاد. هذه هي علامات الفقعان الفقاعي ، مثل:

• الحكة التي تظهر قبل فترة طويلة من الآفات الجلدية المرئية (أحيانًا عدة أشهر) ؛
• طفح جلدي شري () أو جلدي (أحمر) يسبق ظهور البثور ؛
• يمكن أن تتطور البثور (الثيران) محليًا ، في نطاق تركيز واحد ، أو تنتشر في جميع أنحاء الجسم ؛
• التقاط الأغشية المخاطية (في من المرضى) ، مع ظهور مظاهر عسر البلع - اضطرابات البلع.

في المستقبل ، تظهر طفح جلدي فقاعي يتراوح حجمه بين 0.3 و 5 سم. في بعض الحالات ، يمكن استبدال الحكة في موقع الطفح الجلدي بالألم.

توجد جميع الفقاعات بشكل متماثل بالنسبة لخط الوسط من الجسم. عادة ما يكون الجلد في موقع الإصابة ملتهبًا ومتورمًا. في البداية ، يكون حشو الفقاعات شفافًا ، ولكن بمرور الوقت ، قد تظهر محتويات قيحية أو دموية. بعد الفتح التلقائي للبثور ، يشفى الموقع بسرعة ، وأحيانًا بدون تندب أو قشور.

لا توجد اضطرابات في الحالة العامة للشخص ، أي أنه لا توجد حالة اكتئاب: فالوعي وتوتر العضلات وعمل الأعضاء الداخلية أمر طبيعي. كقاعدة ، درجة حرارة الجسم أيضًا. القيء والإسهال والغثيان غائبة.

ومع ذلك ، بما أن هذا المرض هو مرض كبار السن ، فقد يعاني المرضى في هذه المجموعة من انخفاض في الشهية وضعف العضلات وفقدان الوزن.

المرض له مسار مزمن: فترة غياب الأعراض (مغفرة) تتناوب مع وقت استئناف الأعراض (تفاقم) ، ومع كل جولة جديدة ، ينتشر المرض أكثر فأكثر. غالبًا ما ترتبط الانتكاسات بالتعرض للأشعة فوق البنفسجية على جسم المريض.

الأسباب

يُعتقد أن العوامل التالية يمكن أن تحفز ظهور المرض:

• الاستخدام غير المنضبط (التطبيب الذاتي) للأدوية ، مثل:
  • فوروسيميد.
  • البنسلين.
  • فيناستين.
  • سيبروفلوكساسين.
  • كابتوبريل.
  • سالازوبيريدازين.
  • فلورويوراسيل.
  • يوديد البوتاسيوم.
• تشعيع فوق بنفسجي
• عمليات الورم من توطين مختلف.

الأمراض المصاحبة

غالبًا ما يتم الجمع بين المرض لدى كبار السن وتطور الأورام السرطانية والأمراض العصبية:

• مرض الشلل الرعاش؛
• الخَرَف؛
• شلل؛
• اضطرابات ثنائية القطب
• مرض الزهايمر.

تشخيص شبيه الفقاع الفقاعي

لتشخيص المرض ، يتم استخدام فحص شامل للمرضى ، بما في ذلك ليس فقط الاختبارات العامة ، ولكن أيضًا الدراسات المعقدة للمواد الحيوية.

1. إجراء خزعة مع أخذ عينات كاملة ، بما في ذلك قاعدة الحويصلة.
2. الفحص المناعي للظهارة.
3. عزل مصل الدم باكتشاف الأجسام المضادة الذاتية.
4. تفاعل التألق المناعي مع تحديد تراكم أنواع مختلفة من الغلوبولين المناعي.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام الطرق المختبرية التالية:

• أعراض نيكولسكي (اختبار التقشير بتأثير ميكانيكي طفيف سلبي ، على عكس الفقاع الحقيقي) ؛
• الفحص المجهري الضوئي والإلكتروني ، وكشف:
  • تسلل الأدمة (تراكم واضح للسوائل ، مصحوب بعمليات التهابية) ؛
  • الشق الجلدي (فقدان الروابط بين خلايا البشرة) ؛
  • تسلل أحادي النواة (تراكم الخلايا الوحيدة والخلايا الليمفاوية في بؤرة الالتهاب) ؛
  • وجود بروتين يحدث تحت تأثير تخثر الدم في تجويف المثانة ؛
• المجهر الإلكتروني المناعي (مع وضع العلامات الذهبية) ؛
• دراسات كيميائية مناعية.

من الضروري التفريق بين الفقعان وعدد من الأمراض الجلدية الأخرى:

أساس هذا التمايز هو مقارنة نتائج إحدى الدراسات البيوكيميائية مع عدم وجود المعايير التالية:

• ضمور الجلد
• آفات الرأس والرقبة.

علاج المرض

يوصف علاج الفقعان الفقاعي بشكل معقد وفقط على أساس فردي.

أساس التأثير العلاجي هو استخدام الكورتيكوستيرويدات في الوريد / العضل والخارجي. عادة ما يكون بريدنيزولون.

في موازاة ذلك ، يتم وصف مثبطات المناعة ، والتي يتم اختيارها وفقًا للحالة العامة وعمر المريض. عادة ما تستخدم في العلاج:

• ميثوتريكسات.
• كلورامبيوسيل.
• السيكلوسبورين.
• الآزوثيوبرين.
• سيكلوفوسفاميد.

مع موانع استخدام الكورتيكوستيرويدات ، قد تشارك مجموعات من النيكوتيناميد والمينوسكلين. العلاج الممكن بدابسون.

أثناء التعرض العلاجي ، من الضروري تقليل مخاطر الإصابة بمضاعفات: أمراض الجهاز الهضمي ، وتدهور القلب. في حالة احتمال الإصابة بعدوى ثانوية ، يلزم استخدام الأدوية المضادة للبكتيريا.

إذا تركت دون علاج ، على خلفية اضطراب مناعي محتمل ، فقد يتطور الإنتان ، وهو أمر محفوف بنتائج قاتلة لكائن حي منهك.

تندب شبيه الفقاع

أعراض

شبيه الفقاع الندبي ، المعروف أكثر باسم الفقاع العيني ، هو مرض يصيب الأغشية المخاطية في الملتحمة. يحدث أنه أثناء العملية المرضية ، تتأثر أغشية الفم والأعضاء التناسلية ، وأحيانًا يتأثر الجلد. إذا لم يكن هناك علاج ، يمكن أن يؤثر المرض بعد بضع سنوات على الأغشية المخاطية للحنجرة والمريء والمسالك البولية.

يتراوح حجم الفقاعات الناتجة من قطر 1 مم إلى 50 مم. الآفات شديدة الاحمرار (احمرارها بسبب اندفاع الدم) ، وتقع في مجموعات وغالباً ما تتكرر في نفس المكان ، مما يؤدي إلى خشونة الجلد وتندب.

حشو البثور مصل ، والتآكلات التي ظهرت بعد فتح الفقاعات لها غلاف ليفي.

يمكن أن تبدأ الآفة من أجزاء مختلفة من الجسم:

1. يبدأ علم أمراض الملتحمة بالالتهاب المعتاد ، مصحوبًا بإفراز إفراز صديدي مخاطي. ثم ، على خلفية احمرار العين ، تظهر الفقاعات التي تفتح بسرعة. يحدث تآكل ونزيف مؤلم. بمرور الوقت ، يتم تغطية التآكل باللويحات. تحدث تغيرات تندب ، ونتيجة لذلك تندمج الملتحمة ومقلة العين معًا. إذا تُركت دون علاج ، فقد ينتج عن ذلك تقرح وعمى.
2. يمكن أن تؤدي هزيمة الأغشية المخاطية لتجويف الفم إلى حدوث التصاقات بين غشاء الخدين والعمليات السنخية في زوايا الفم. هناك احتمال تدمير اللوزتين.
3. مع تطور علم الأمراض في البلعوم الأنفي ، من الممكن حدوث ضمور ، وتشكيل قيود في الحنجرة والمريء. يؤدي عدم العلاج إلى اندماج القرينات مع الحاجز الأنفي.
4. يصاحب حدوث بؤر المرض في الحنجرة سعال دوري مع فصل أغشية دموية (أغطية فقاعية).
5. على الجلد ، يحدث توطين البؤر على الوجه والأطراف والطيات الأربية. الفقاعات مفردة ومستمرة. التآكلات تلتئم ببطء. إذا كان موقع الآفة هو فروة الرأس ، يحدث الصلع نتيجة لذلك.

يعتبر الفقعان الندبي أكثر شيوعًا عند النساء فوق سن الخمسين والأطفال. عادة ما يستمر المرض حتى نهاية العمر ، ولكن مع العلاج المناسب ، هناك احتمال لفقدان النشاط وزيادة تطور المرض نفسه.

يجب أن نتذكر أنه إذا تم العثور على آفة في إحدى العينين ، فهناك احتمال كبير لظهور مظاهر مماثلة للمرض من جهة أخرى.

تشخيص المرض

يعتبر تشخيص المرض عند ظهوره الأولي عملية معقدة للغاية ، عندما يكون توطين الآفات خارج الأغشية المخاطية. فقط خلال فترة التندب يمكن تمييز المرض عن الفقاع الفقاعي والفقاع. عادة ما يتم استخدام المجهر الإلكتروني.

يتم تحديد التشخيص على أساس صورة سريرية واضحة وفقًا للنتائج المؤكدة للفحص النسيجي. يعد اكتشاف البثور على الأغشية المخاطية بالتزامن مع هزيمة الملتحمة عاملاً مؤكدًا إضافيًا لوجود شبيه الفقاع الندبي.

ستساعد مسببات المرض في معرفة فحوصات واستشارات الأخصائيين الطبيين:

• طبيب الجلدية؛
• طبيب أنف وأذن وحنجرة.
• طبيب أسنان
• طبيب عدوى.

الإجراءات العلاجية

يعتمد علاج المرض على موقع توطينه.

بالنسبة للآفات الجلدية ، يتم استخدام الجلوكوكورتيكويد (عادة بريدنيزولون) ومثبطات المناعة (أزاثيوبرين وسيكلوفوسفاميد). في مثل هذه الحالات ، يكون لعلاج شبيه الفقاع الندبي مبدأ عام له تأثير علاجي في الشكل الفقاعي للمرض.

تتطلب آفات الملتحمة والأغشية المخاطية الأخرى طريقة مختلفة.

1. يعالج مرض العين بـ:
   1. قطرات العين التي تحتوي على ديكساميثازون.
   2. الأدوية المضادة للبكتيريا والمطهرة: Okomistin ، قطرات Levomycetin ، محلول Miramistin 0.01 ٪ ؛
   3. وكيل الشفاء - Korneregel.
2. مع مظاهر المرض في تجويف الأغشية المخاطية للفم والأنف ، يظهر:
   1. استخدام علاج الأعراض: Subkutin ، Dinexan ، Herviros ، Kavosan ؛
   2. السكرية المحلية: Volon A ، Dontizolone ، Triamcinolone بلوري معلق ؛
   3. للتطهير ، يوصف الشطف بالمطهرات: Miramistin ، Chlorhexidine ، محلول مائي من Furacilin.
   4. مع تلف الأنسجة الشديد ، يمكن زرع الجلد.

في حالة عدم تجديد الآفات الموجودة خارج الأغشية المخاطية ، غالبًا ما يصف الأطباء الأدوية المركبة المكونة من الهرمونات والمضادات الحيوية: Pimafukort و Aurobin و Imacort. بالإضافة إلى العلاج الرئيسي ، عندما لا تلتئم الآفات ولا يوجد سبب محدد للمرض ، يتم وصف بيبانثين كريم وميثيلوراسيل وليفومكول.

للأسف ، لا توجد تدابير وقائية راسخة لمنع حدوث الفقعان الفقاعي والتندب. مع مراعاة جميع توصيات وتعليمات الطبيب المعالج ، يكون التشخيص لاحقًا (ليس للصحة!) دائمًا مناسبًا. في هذه الحالة يجب بالطبع مراعاة عمر المريض وحالته العامة.

الفقاع الحميد nonacantholytic من الغشاء المخاطي للفم

يعتبر الشكل المستقل الفقاع الحميد غير الشائك فقط من الغشاء المخاطي للفم. تحدث الفقاعات فقط على سطح الفم ، ولها حجم أدنى ، ولا يصاحبها ألم. بعد تلف الفقاعات ، يحدث التآكل ، الذي يشفى دون ترك آثار في غضون 7-15 يومًا.

السمة الرئيسية لهذا النوع من المرض هي المسار المزمن للمرض ، يليه الاختفاء التلقائي لجميع الأعراض. فقط في الحالات القصوى يمكن إرفاق عدوى ثانوية ، يتم علاجها وفقًا للمرض الذي نشأ.

الفقعان الحملي

هناك نوع معين من المرض يحدث خلال فترة الحمل. يسمى هذا المرض الفقعان الحملي أو الهربس الحملي (على الرغم من أن هذا المرض لا علاقة له بفيروس الهربس).

تظهر فقاعات الماء ، كقاعدة عامة ، في الثلث الثالث من الحمل. ومع ذلك ، فإن الطفح الجلدي ممكن في أي وقت ، وحتى بعد شهر ونصف من الولادة.

هذا مرض جلدي نادر جدًا ناتج عن عمليات المناعة الذاتية في جسم المرأة الحامل التي لديها أنواع معينة من مستضدات الكريات البيض (DR3 و DR4). احتمالية الإصابة بالمرض هي حالة واحدة لكل 50 ألف امرأة. يظهر المرض أثناء الحمل الأول للطفل ، وعادة ما يظهر المرض في حالات الحمل اللاحقة.

أعراض

في معظم الحالات ، يتشكل توطين الطفح الجلدي في منطقة الجزء السري من البطن ، ولكن في بعض الأحيان ينتشر الطفح الجلدي في جميع أنحاء جسم المرأة. عادة لا تصاب الأغشية المخاطية بالعدوى ، دون ضرر.

يتميز مظهر الفقعان الحملي بما يلي:

• حكة شديدة
• حطاطات.
• لويحات غير منتظمة الشكل
• بثور وحويصلات ذات حشوة مصلية.

يستمر المظهر الواضح للمرض لعدة أسابيع ، ويتفاقم أثناء الولادة. هناك حالات من الهدوء لفترات طويلة ، وكذلك الانتكاسات التي تظهر أثناء الحيض.

في غياب العلاج المناسب ، يكون تأثير المرض على صحة الجنين ممكنًا. يولد الطفل قبل الأوان ، مصحوبًا بطفح حويصلي محتمل يختفي خلال الشهر الأول من العمر.

علاج

لذلك ، من المهم جدًا في مرحلة مبكرة من ظهور أعراض المرض تشخيصه بشكل صحيح وبدء العلاج في العيادة الخارجية. المبادئ العامة للعلاج:

• منع الطفح الجلدي الجديد.
• إزالة الحكة
• الوقاية من العدوى الثانوية.

لهذا الاستخدام:

• كريم تريامسينولون أسيتونيد ؛
• كريم أو مرهم بريدنيزولون (للطفح الجلدي الشديد) ؛
• مضادات الهيستامين.
• العلاج بالتسريب (إعطاء الدواء عن طريق الوريد أو تحت الجلد من أجل تطبيع الحالة) ؛
• فصادة البلازما (إجراء خاص لترشيح الدم).

ميزات التغذية

في علاج أي نوع من الأمراض ، يلزم وجود شروط ونظام غذائي معين.

خلال فترة الشفاء ، من الضروري تجنب المجهود البدني المفرط ، مفضلاً أسلوب حياة هادئ ومحسوب. كثيرًا ما ينصح الأطباء بالراحة في الفراش.

اتباع نظام غذائي خاص هو جزء من العلاج. في مجال التغذية ، يجب اتباع التوصيات التالية:

• استبعاد الأسماك الدهنية واللحوم من النظام الغذائي ؛
• التخلي عن الحلويات والكعك.
• زيادة حجم استهلاك الخضار والفواكه والأعشاب والعصائر الطبيعية ؛
• تقليل استهلاك منتجات الألبان ؛
• قلل من استهلاك الأطعمة المعلبة والنقانق في نظامك الغذائي ؛
• استبعاد الصلصات والمايونيز من النظام الغذائي ؛
• رفض الأطعمة المسببة للحساسية المشروطة (مثل البرتقال والزبيب والعنب).

يجب أن يكون المريض دائمًا في القائمة اليومية:

• الحبوب.
• كل الحبوب؛
• مرق قليل الدهن
• سلطات طازجة
• المأكولات البحرية والأسماك البحرية؛
• لحم طري.

يوصى باستخدام أطباق البخار والمخبوزات والمسلوقة. الشرط الإلزامي في طريق الاسترداد هو نظام الشرب المعزز ، حيث يجب إعطاء الأفضلية للعصائر الطبيعية المضادة للحساسية ، والكومبوت ، والشاي ، والمياه المعدنية. يجب ألا يقل حجم السائل المستهلك عن لترين.

استخدام الطب التقليدي

أي نوع من الفقاع هو مرض خطير يتطلب العلاج المناسب. علاوة على ذلك ، بالإضافة إلى ذلك ، بإذن من الطبيب المعالج ، يمكنك استخدام العلاجات الشعبية. عادة ما تكون هذه عبارة عن مغلي وعصائر من النباتات المستخدمة كمطهرات وعوامل تجديد.

1. ضغطه بعصير الصبار. يتم تقشير الورقة السمعية النظيفة من النبات وسحقها وعصر العصير. يتم نقع منديل الشاش جيدًا بالعصير الناتج ويتم وضعه على المناطق المصابة لمدة 20-30 دقيقة.
2. يضغط بعصير نبات القراص. يتم سحق أوراق النبات الطازجة ونقلها إلى العصارة. يتم تشريب الكتلة السائلة الناتجة بمنديل وتوضع على الآفات لمدة 10-20 دقيقة.
3. مغلي الأعشاب. تؤخذ براعم البتولا وأوراق الكينا واليارو والقراص ومحفظة الراعي وجذمور السربنتين وثمار الصفيراء اليابانية في أجزاء متساوية. كل شيء مختلط. تُسكب ملعقتان كبيرتان من مجموعة الأعشاب بكوب من الماء المغلي ، ويُغلى المزيج على نار خفيفة ويُترك للشراب طوال الليل. في الصباح ، قم بتصفية المحلول الناتج إلى 3 أجزاء. اشرب خلال النهار.

تساعد العلاجات المنزلية المبنية على وصفات الطب التقليدي في التخفيف من الحالة الصحية العامة للمريض ، وتهدئة الحكة والألم وتخفيف الاحمرار والتهيج.

التهاب الجلد الفقاعي: فيديو

يعتبر الفقاع من أي نوع وشكل من أشكال التسرب مرضًا خطيرًا يتطلب علاجًا ومراقبة طبية مؤهلة. العلاج الذاتي في مثل هذه الحالات غير مقبول.

شبيه الفقاع الفقاعي (L12.0)

طب الجلد

معلومات عامة

وصف قصير

الجمعية الروسية لأطباء الأمراض الجلدية والتناسلية والتجميل

موسكو - 2015

الكود وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض ICD-10
إل12.0

تعريف
شبيه الفقاع الفقاعي ( فقاعي الفقعان) هو مرض جلدي مناعي ذاتي ناتج عن إنتاج الأجسام المضادة الذاتية لمكونات الهيميدوزوم (مستضدات BP180 و BP230) ويتميز بتكوين بثور تحت الجلد.

تصنيف

لا يوجد تصنيف مقبول بشكل عام.

المسببات المرضية

في معظم الحالات ، لا يرتبط تطور الفقعان الفقاعي بأي عامل استفزازي. في بعض المرضى الذين يعانون من شبيه الفقاع الفقاعي ، يكون ظهور الطفح الجلدي بسبب الأدوية والتعرض لعوامل جسدية والتهابات فيروسية.

الأدوية التي قد تترافق مع تطور الفقاع الفقاعي هي البنسيلامين والبنسلين والسيفالوسبورين وكابتوبريل ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ؛ فوروسيميد ، الأسبرين وغيرها من العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، نيفيديبين. هناك حالات معروفة لتطور الفقاع الفقاعي بعد إدخال لقاح الأنفلونزا ، ذوفان الكزاز. يتم وصف تطور الفقاع الفقاعي بعد التعرض لعوامل فيزيائية - الأشعة فوق البنفسجية ، العلاج الإشعاعي ، الحروق الحرارية والكهربائية ، بعد الإجراءات الجراحية. من المفترض أن العدوى الفيروسية (فيروسات التهاب الكبد B و C ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس Epstein-Barr) يمكن أن تساهم في تطور الفقعان الفقاعي.

يحدث تطور الفقاع الفقاعي بسبب إنتاج الأجسام المضادة IgG لبروتينات BP180 (نوع الكولاجين XVII) وبروتينات BP230 ، والتي تعد جزءًا من hemidesmosomes ، والتي تعد مكونًا هيكليًا للغشاء القاعدي للجلد.

وفقًا للمراقبة الإحصائية الفيدرالية ، كان معدل الإصابة بالفقعان الفقاعي في الاتحاد الروسي في عام 2014 1.1 حالة لكل 100000 بالغ (من سن 18 عامًا وما فوق) ، وكان الانتشار 2.6 حالة لكل 100000 بالغ. في الغالب يتأثر كبار السن. بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 80 عامًا ، تصل نسبة الإصابة بالفقعان الفقاعي إلى 15-33 حالة لكل 100000 من السكان المقابل سنويًا.

الصورة السريرية

الأعراض بالطبع

قد تكون الآفات الجلدية في الفقاع الفقاعي موضعية أو معممة. غالبًا ما يتم توطين الطفح الجلدي على الأطراف والبطن والطيات الإربية والفخذية على السطح الداخلي للفخذين. الطفح الجلدي في مرضى الفقعان الفقاعي قد يكون متعدد الأشكال. يبدأ المرض عادةً بظهور طفح جلدي حمامي و / أو حطاطي و / أو شبيه بالشرى ، مصحوبًا بحكة. يمكن أن توجد هذه الطفح الجلدي لعدة أشهر ، وبعد ذلك تظهر بثور. تحتوي الفقاعات على غطاء كثيف متوتر ، مستدير أو بيضاوي ، محتويات مصلي أو نزفي مصلي ، تقع على خلفية حمامية أو على جلد غير متغير ظاهريًا. تتشكل في موقع فقاعات التآكل ، في حالة عدم وجود عدوى ثانوية ، تتشكل بسرعة ، وليست عرضة للنمو المحيطي. أعراض نيكولسكي سلبية. تتأثر الأغشية المخاطية في 10-25٪ من المرضى. يتميز المرض بدورة انتكاسة مزمنة.

يتم تحديد شدة الفقاع الفقاعي بعدد العناصر الحويصلية التي تظهر. يُعرَّف شبيه الفقاع الفقاعي بأنه شديد عندما تظهر أكثر من 10 بثور يوميًا لمدة 3 أيام متتالية ، وتكون خفيفة - عندما تظهر 10 بثور أو أقل يوميًا.

التشخيص

يعتمد تشخيص الفقاع الفقاعي على تحديد العلامات السريرية للمرض واكتشاف الأجسام المضادة IgG لبروتينات مكونات الغشاء القاعدي للجلد:
في الفحص النسيجيتكشف عينة خزعة الجلد مع المثانة الجديدة عن تجويف تحت الجلد مع تسلل سطحي في الأدمة ، يتكون من الخلايا الليمفاوية والخلايا النسيجية والحمضات ، والتي لا تجعل من الممكن دائمًا التمييز بين الفقاع الفقاعي والأمراض الأخرى مع موقع تحت الجلد للمثانة ( التهاب الجلد الحلئي الشكل في دوهرينغ ، انحلال البشرة الفقاعي المكتسب).
يتم الكشف عن IgG لبروتينات مكونات الغشاء القاعدي للجلد دراسة كيميائية مناعيةخزعة من جلد مريض على ما يبدو غير متأثر ، حيث يتم الكشف عن ترسب خطي من IgG و / أو C3 للمكون التكميلي في منطقة الغشاء القاعدي. إذا لزم الأمر ، يتم إجراء التشخيص التفريقي مع انحلال البشرة الفقاعي المكتسب دراسة مناعيةخزعة الجلد ، مقسمة مسبقًا عن طريق الاحتفاظ بمحلول كلوريد الصوديوم 1 مليون لمدة يوم واحد. تكشف هذه الدراسة عن ترسب IgG في الجزء العلوي (الغطاء) من التجويف المتكون في منطقة التقاطع الجلدي - البشرة.

تشخيص متباين

يجب التفريق بين المرض والشكل الفقاعي لالتهاب الجلد الحلئي الشكل لدوهرينغ ، حمامي نضحي عديدة الأشكال ، الفقاع الشائع ، تسمم الجلد الفقاعي ، انحلال البشرة الفقاعي المكتسب.

العلاج بالخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

العلاج بالخارج

احصل على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج

الغرض من العلاج
- تحقيق مغفرة.

ملاحظات عامة عن العلاج
عند وصف وإجراء العلاج لمرضى الفقعان الفقاعي ، ينبغي مراعاة ما يلي:
1) قيود على استخدام عدد من الأدوية للمرضى المسنين.
2) أمراض مصاحبة محتملة للمريض (داء السكري ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، أمراض القلب التاجية ، الأمراض العصبية).
3) الأحداث الضائرة المرتبطة بالعلاج الجهازي والعلاج الموضعي.
أثناء العلاج باستخدام الكورتيكوستيرويدات الجهازية ، من الضروري قياس ضغط الدم لمراقبة حالة نظام القلب والأوعية الدموية والتحكم في مستويات الجلوكوز في الدم.
أثناء العلاج بمضادات التجلط الخلوي ، يجب مراقبة محتوى الهيموجلوبين وكريات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية في الدم المحيطي ومؤشرات وظائف الكبد والكلى وتحليل البول العام. عند إجراء العلاج بأدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد الجهازية ومثبطات المناعة ، من الضروري أيضًا تحديد علامات الأمراض المعدية والمضاعفات في الوقت المناسب.

نظم العلاج

لعلاج شبيه الفقاع الفقاعي الخفيف:
- كلوبيتاسول ديبروبيونات 0.05٪ مرة واحدة يومياً خارجياً على الآفات (ب).
بعد 15 يومًا من الوصول إلى التأثير السريري (توقف ظهور الطفح الجلدي الجديد والحكة ، بداية التآكل الظهاري للتآكل) ، يتم تقليل كمية عقار الجلوكورتيكوستيرويد الموضعي المطبق تدريجياً (D).
في حالة عدم وجود تأثير سريري للعلاج باستخدام عقار جلوكورتيكوستيرويد موضعي لمدة 1-3 أسابيع:
- بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعة 0.5 مجم لكل كيلوجرام من وزن الجسم يومياً (C). عند الوصول إلى التأثير السريري ، يتم تقليل جرعة بريدنيزولون تدريجياً إلى 0.1 مجم لكل كيلوغرام من وزن الجسم يوميًا. مدة العلاج 4-12 شهر.

لعلاج شبيه الفقاع الفقاعي الشديد:
- كلوبيتاسول ديبروبيونات 0.05٪ (ب) خارجياً مرة واحدة يومياً على الآفات. بعد 15 يومًا من الوصول إلى التأثير السريري (توقف ظهور الطفح الجلدي الجديد والحكة ، بداية التآكل الظهاري للتآكل) ، يتم تقليل كمية عقار الجلوكوكورتيستيرويد الموضعي المطبق تدريجياً (D).
+
- بريدنيزون عن طريق الفم 0.5 - 0.75 مجم لكل كيلوجرام من وزن الجسم حسب شدة الحالة. عندما يتم وصفه بجرعة يومية أقل من 0.5 مجم لكل كيلوغرام من وزن الجسم ، فإن فعالية بريدنيزولون غير كافية. لا تؤدي زيادة جرعة بريدنيزولون فوق 0.75 مجم / كجم من وزن الجسم إلى زيادة فعالية العلاج. يبدأ التخفيض التدريجي لجرعة الكورتيكوستيرويد الجهازي بعد 15 يومًا من تحقيق التأثير السريري للعلاج - وقف ظهور طفح جلدي جديد وحكة ، وظهور التقرحات ، ويستمر لمدة 4-6 أشهر إلى الصيانة جرعة 0.1 مجم / كجم / يوم. إذا كان المريض في حالة مغفرة سريرية خلال 3-6 أشهر ، فقد يتم إيقاف العلاج (D).
في حالة الانتكاس ، يتم زيادة جرعة الكورتيكوستيرويد إلى المستوى الأصلي.

إذا كان من الضروري تقليل جرعة الكورتيكوستيرويدات الجهازية ، يتم وصف ما يلي:
- فصادة البلازما 8 علاجات على مدى 4 أسابيع بالاشتراك مع بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعة يومية 0.5 مجم لكل كيلوجرام من وزن الجسم (C)
أو
- أزاثيوبرين 2 مجم / كجم / يوم لمدة 3-4 أسابيع بالاشتراك مع بريدنيزولون 0.5 مجم / كجم / يوم (C). لا يؤدي تناول الآزاثيوبرين 100-150 مجم عن طريق الفم يوميًا بالاشتراك مع بريدنيزولون 1 مجم / كجم من وزن الجسم يوميًا إلى زيادة فعالية علاج الفقاع الفقاعي مقارنة بالبريدنيزولون 1 مجم لكل كجم من وزن الجسم يوميًا. ولكنه يتسبب في زيادة عدد الأحداث غير المرغوب فيها المتعلقة بالعلاج (C).

العلاج في المستشفيات

مؤشرات لدخول المستشفى

دورة شديدة من شبيه الفقاع الفقاعي تتطلب معالجة جهازية.
- عدم تأثير العلاج المستمر بالكورتيكوستيرويدات الموضعية في العيادة الخارجية ؛
- وجود عدوى ثانوية في الآفات.

معلومة

المصادر والأدب

1. التوصيات السريرية للجمعية الروسية لأطباء الأمراض الجلدية والتناسلية
   1. 1. Kirtschig G. ، Middleton P. ، Bennett C. et al. التدخلات لعلاج شبيه الفقاع الفقاعي. قاعدة بيانات كوكرين منظومات Syst Rev 2010 ؛ 10: CD002292. 2. باركر إس آر ، دايسون إس ، بريسمان إس وآخرون. معدل وفيات الفقاع الفقاعي: تقييم 223 مريضا ومقارنة مع معدل الوفيات في عموم السكان في الولايات المتحدة. J آم أكاد ديرماتول 2008 ؛ 59 (4): 582-588. 3. شميدت E. ، Zillikens D. أمراض الفقاع. لانسيت 2013 ؛ 381: 320-332. 4. Lo Schiavo A. ، Ruocco E. ، Brancaccio G. et al. الفقاع الفقاعي: المسببات ، المرضية ، والعوامل المحرضة: حقائق وخلافات. كلين ديرماتول 2013 ؛ 31: 391-399. 5. جولي ب ، روجو جيه سي ، بينيشو جيه وآخرون. مقارنة بين نظامين من الكورتيكوستيرويدات الموضعية في علاج مرضى الفقاع الفقاعي: دراسة عشوائية متعددة المراكز. J إنفست ديرماتول 2009 ؛ 129 (7): 1681–1687. 6. Feliciani C. ، Joly P. ، Jonkman M.F. وآخرون. إدارة شبيه الفقاع الفقاعي: إجماع المنتدى الأوروبي للأمراض الجلدية بالتعاون مع الأكاديمية الأوروبية للأمراض الجلدية والتناسلية. Br J Dermatol 2015 ؛ 172: 867-877. 7. موريل دي إف ، دانيال بي إس ، جولي بي وآخرون. التعاريف ومقاييس النتائج للفقعان الفقاعي: توصيات من لجنة دولية من الخبراء. J آم أكاد ديرماتول 2012 ؛ 66: 479-485. 8. جولي P. ، روجو جيه سي ، بينيشو جيه وآخرون. مقارنة بين الكورتيكوستيرويدات الفموية والموضعية في مرضى الفقاع الفقاعي. إن إنجل جي ميد 2002 ؛ 346 (5): 321–327. 9. Roujeau JC، Guillaume J.C.، Morel P. et al. تبادل البلازما في الفقعان الفقاعي. لانسيت 1984 ؛ 2 (8401): 486-488. 10. Morel P.، Guillaume J.C. علاج الفقاع الفقاعي بالبريدنيزولون فقط: 0.75 مجم / كجم / يوم مقابل 1.25 مجم / كجم / يوم. دراسة عشوائية متعددة المراكز. آن ديرماتول فينيريول 1984 ؛ 111 (10): 925-928. 11. بيسيرت إس ، ويرفيل تي ، فريلينج يو وآخرون. مقارنة بين ميثيل بريدنيزولون عن طريق الفم بالإضافة إلى أزاثيوبرين أو ميكوفينولات موفيتيل لعلاج شبيه الفقاع الفقاعي. قوس ديرماتول 2007 ؛ 143 (12): 1536-1542. 12. Guillaume JC، Vaillant L.، Bernard P. et al. تجربة مضبوطة لتبادل الآزوثيوبرين والبلازما بالإضافة إلى بريدنيزولون في علاج شبيه الفقاع الفقاعي. قوس ديرماتول 1993 ؛ 129 (1): 49-53. 13. Du-Thanh A.، Merlet S.، Maillard H. et al. الجمع بين العلاج بجرعة منخفضة من الميثوتريكسات والمنشطات الموضعية الفائقة الفعالية الأولية قصيرة المدى في الفقاع الفقاعي: دراسة مفتوحة متعددة المراكز وذات أثر رجعي. Br J Dermatol 2011 ؛ 165 (6): 1337-1343. 14. Heilborn J.D.، Ståhle-Bäckdahl M.، Albertioni F. وآخرون. جرعة منخفضة من ميثوتريكسات النبض الفموي كعلاج وحيد في المرضى المسنين المصابين بالفقاع الفقاعي. J آم أكاد ديرماتول 1999 ؛ 40: 741-749. 15. Dereure O. ، Bessis D. ، Guillot B. ، Guilhou J.J. علاج الفقاع الفقاعي بجرعة منخفضة من الميثوتريكسات المرتبط بالستيرويدات الموضعية القوية قصيرة المدى: دراسة مستقبلية مفتوحة لـ 18 حالة. قوس ديرماتول 2002 ؛ 138: 1255-1256. 16. Gual A.، Iranzo P.، Mascaro J.M. علاج الفقاع الفقاعي بجرعة منخفضة من سيكلوفوسفاميد الفموي: سلسلة حالات من 20 مريضًا. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014 ؛ 28: 814 - 818. 17. Le Roux-Villet C. ، Prost-Squarcioni C. ، Oro S. et al. دور الممرضة في رعاية شبيه الفقاع الفقاعي. Rev Infirm 2010 ؛ 160: 38-40. 18. Venning V.A.، Taghipour K.، Mohd Mustapa M.F. وآخرون. إرشادات الجمعية البريطانية لأطباء الأمراض الجلدية لإدارة الفقاع الفقاعي 2012. Br J Dermatol 2012؛ 167: 1200-1214. 19. Milyavsky A.I.، Krivoshein Yu.S، Logadyr T.A.، Vintserskaya G.A. فعالية ميراميستين في الأمراض الجلدية والتناسلية. فيستن. ديرماتول. فينيرول. 1996 ؛ (2). 67-69. 20. Privolnev V.V. ، Karakulina E.V. المبادئ الأساسية للعلاج الموضعي للجروح والتهابات الجروح. كلين ميكروبيول الكيميائي المضاد للميكروبات 2011 ، 13 ، (3): 214-222.

معلومة

التكوين الشخصي لمجموعة العمل لإعداد المبادئ التوجيهية السريرية الفيدرالية للملف الشخصي "Dermatovenereology" ، قسم "الفقاع الفقاعي":
1. Karamova Arfenya Eduardovna - رئيس قسم الأمراض الجلدية ، مؤسسة الميزانية الفيدرالية الحكومية "المركز العلمي الحكومي لطب الجلد والتجميل" التابع لوزارة الصحة الروسية ، مرشح العلوم الطبية ، موسكو
2. Chikin Vadim Viktorovich - باحث أول ، قسم الأمراض الجلدية ، مؤسسة الميزانية الفيدرالية الحكومية "المركز العلمي الحكومي للأمراض الجلدية والتجميل" التابع لوزارة الصحة الروسية ، مرشح العلوم الطبية ، موسكو
3. Lyudmila Fedorovna Znamenskaya - باحثة رائدة في قسم الأمراض الجلدية ، مؤسسة الميزانية الفيدرالية الحكومية "المركز العلمي الحكومي لطب الجلد والتجميل" التابع لوزارة الصحة الروسية ، دكتوراه في العلوم الطبية ، موسكو

المنهجية

الطرق المستخدمة لجمع / اختيار الأدلة: