Новое методы в лечении хлл. Хронический лимфоцитарный лейкоз

18.02.2017

Хронический лимфолейкоз является распространенным онкологическим заболеванием в западных странах.

Данное онкологическое заболевание характеризуется большим содержанием зрелых аномальных В-лейкоцитов в печени, крови. Поражению подвергаются и селезенка, костный мозг. Характерным признаком недуга можно назвать стремительное воспаление лимфатических узлов.

На начальной стадии лимфолейкоз проявляется в виде увеличения внутренних органов (печени, селезенки), анемии, кровоизлияний, повышенной кровоточивости.

Также, происходит резкое снижение иммунитета, возникновения частых инфекционных заболеваний. Окончательный диагноз можно установить только после проведения целого комплекса лабораторных исследований. После этого же и назначается терапия.

Причины развития хронического лимфолейкоза

Лимфолейкоз хронический относится к группе онкологических заболеваний неходжкинских лимфом. Именно хронический лимфолейкоз составляет 1/3 всех видов и форм лейкозов. Стоит отметить, что заболевание чаще диагностируется у мужчин, нежели у женщин. А возрастным пиком хронического лимфолейкоза считается 50-65 лет.

В более молодом возрасте симптоматика хронической формы проявляется очень редко. Так, лимфолейкоз хронический в 40 лет диагностируется и проявляется только у 10% всех больных лейкозом. Последние несколько лет специалисты говорят о некотором «омоложении» недуга. Поэтому риск развития заболевания есть всегда.

Что же касается течения хронического лимфолейкоза, оно может быть разным. Встречается как длительная ремиссия без прогрессирования, так и стремительное развитие с летальным концом в течение первых двух лет после выявления болезни. На сегодняшний день основные причины ХЛЛ еще не известны.

Это единственный вид лейкоза, который не имеет прямой связи между возникновением заболевания, и неблагоприятными условиями внешнего окружения (канцерогены, облучение). Медики выявили один основной фактор стремительного развития хронического лимфолейкоза. Это фактор наследственности и генетической предрасположенности. Также, подтверждено, что при этом в организме происходят мутации хромосом.

Лимфолейкоз хронический может носить и аутоиммунный характер. В организме больного начинают стремительно образовываться антитела к клеткам кроветворения. Также, данные антитела оказывают патогенное воздействие на созревающие клетки костного мозга, зрелые клетки крови и костного мозга. Так, происходит полное разрушение эритроцитов. Аутоиммунный тип ХЛЛ доказывается при помощи проведения пробы Кумбса.

Хронический лимфолейкоз и его классификация

Учитывая все морфологические признаки, симптоматику, стремительность развития, реакцию на лечение лимфолейкоз хронический классифицируют на несколько видов. Так, одним видов является ХЛЛ доброкачественного течения.

В этом случае самочувствие пациента остается хорошим. Уровень лейкоцитов в крови увеличивается слабым темпом. Со времени установления и подтверждения данного диагноза до заметного увеличения лимфоузлов, как правило, проходит много времени (десятилетия).

Больной в данном случае полностью сохраняет свою активную трудовую деятельность, ритм и образ жизни не нарушается.

Также, можно отметить и такие типы хронического лимфолейкоза:

Форма прогрессии. Лейкоцитоз развивается стремительно, на протяжении 2-4 месяцев. Параллельно происходит увеличение лимфоузлов у больного.
опухолевая форма. В этом случае можно наблюдать ярко выраженное увеличение размеров лимфоузлов, но лейкоцитоз слабо выражен.
костномозговая форма. Наблюдается стремительная цитопения. Лимфатические узлы не увеличиваются. Остаютс нормальные размеры селезенки и печени.
лимфолейкоз хронический с парапротеинемией. Ко всей симптоматики данного заболевания добавляется еще моноклональная М или G-гаммапатия.
прелимофцитная форма. Данная форма отличается тем, что лимфоциты содержат нуклеолы. Они выявляются при анализе мазков костного мозга, крови, исследовании тканей селезенки и печени.
волосатоклеточный лейкоз. Воспаления лимфатических узлов не наблюдается. Но, при исследовании выявляется спленомегалия, цитопения. Диагностика крови показывает наличие лимфоцитов с неровной, обрывчатой цитоплазмой, с ростками, напоминающие ворсинки.
Т-клеточная форма. Встречается достаточно редко (5% всех больных). Характеризуется инфильтрацией (лейкемической) дермы. Развивается очень быстро и стремительно.

Достаточно часто на практике встречается лимфолейкоз хронический, который сопровождается увеличением селезенки. Лимфоузлы при этом не воспаляются. Специалисты отмечают всего три степени симптоматического течения данного заболевания: начальная, стадия развернутых признаков, термальная.

Хронический лимфолейкоз: симптомы

Данное онкологическое заболевание очень коварно. На начальной стадии оно протекает без каких-либо симптомов. До появления первой симптоматики может пройти очень много времени. А поражение организма будет происходить планомерно. В этом случае, выявить ХЛЛ можно только по анализу крови.

При наличии начальной стадии развитии заболевания у пациента определяется лимфоцитоз. А уровень лимфоцитов в крови максимально приближен к граничному уровню допустимой нормы. Лимфатические узлы не увеличиваются. Увеличение может происходить только при наличии инфекционного или вирусного заболевания. После полного выздоровления они вновь приобретают обычный размер.

Постоянное же увеличение лимфатических узлов, без видимых на то причин, может говорить о стремительном развитии данного онкологического заболевания. Такой симптом часто сочетается с гепатомегалией. Может прослеживаться и стремительное воспаление такого органа, как селезенка.

Лимфолейкоз хронический начинается с увеличения лимфоузлов на шее и в подмышечных впадинах. Затем происходит поражение узлов брюшины и средостения. В последнюю очередь воспаляются лимфатические узлы паховой зоны. Во время проведения исследования, пальпации определяются подвижные, плотные новообразования, которые не связаны с тканями и кожными покровами.

В случае хронического лимфолейкоза размер узлов может достигать до 5 сантиметров, и даже более. Большие периферические узлы лопаются, что приводит к образованию заметного косметического недостатка. Если при данном заболевании у больного происходит увеличение и воспаление селезенки, печени, нарушается работа и других внутренних органов. Так как наблюдается сильное сдавливание соседних органов.

Больные данным хроническим недугом часто жалуются на такие общие симптомы:

повышенная утомляемость;
усталость;
снижение трудоспособности;
головокружения;
бессонницы.

При проведении исследования крови у больных отмечается значительное увеличение лимфоцитоза (до 90%). Уровень тромбоцитов и эритроцитов, как правило, сохраняется в норме. У небольшого количества пациентов параллельно отмечается тромбоцитопения.

Запущенная форма данного хронического недуга отмечается значительным потоотделением ночью, повышением температуры тела, снижением массы тела. В этот период начинаются различные расстройства иммунитета. После этого пациента начинают очень часто болеть циститом, уретритом, простудными и вирусными заболеваниями.

В подкожной жировой клетчатке возникают гнойники, и даже самые безобидные раны подвергаются нагноению. Если говорить о летальном конце при лимфолейкозе, виной этому служат частые инфекционные и вирусные заболевания. Так, нередко определяется воспаление легких, что приводит к снижению легочной ткани, нарушению вентиляции. Также, можно наблюдать такое заболевание, как плеврит экссудативный. Осложнением этого заболевания является разрыв лимфатического протока в грудной клетке. Очень часто у больных лимфолейкозом появляется ветряная оспа, герпес, опоясывающий лишай.

К некоторым другим осложнениям можно отнести ухудшение качества слуха, шумы в ушах, инфильтрация оболочки мозга и нервных корешков. Иногда ХЛЛ переходит в синдром Рихтера (диффузная лимфома). В этом случае происходит быстрый рост лимфатических узлов, а очаги распространяются далеко за границы лимфатический системы. До этой стадии лимфолейкоза доживает не более 5-6% всех больных. Летальный исход, как правило, наступает от кровотечений внутренних, осложнений от инфекций, анемии. Может наступить почечная недостаточность.

Диагностика хронического лимфолейкоза

В 50% случаев данное заболевание выявляется случайно, при плановом медицинском осмотре, или при жалобах по поводу других проблем со здоровьем. Постановка диагноза происходит после общего осмотра, осмотра больного, выяснения проявлений первых симптомов, результатов анализов исследования крови. Главным критерием, который указывает на лимфолейкоз хронический, считается увеличение уровня лейкоцитов в крови. При этом есть и определенные нарушения иммунофенотипа этих новых лимфоцитов.

Микроскопическая диагностика крови при данном заболевании показывает такие отклонения:

малые В-лимфоциты;
крупные лимфоциты;
тени Гумпрехта;
атипичные лимфоциты.

Стадия хронического лимфолейкоза определяется на фоне клинической картины болезни, результатов диагностики лимфатических узлов. Чтобы составить план и принцип лечения заболевания, оценить прогноз необходимо провести цитогенетическую диагностику. Если есть подозрения на лимфому требуется провести биопсию. В обязательном порядке, для определения основной причины возникновения данной хронической онкологической патологии, проводят пункцию мозга костей, микроскопическое исследование взятого материала.

Хронический лимфолейкоз: лечение

Лечение разных стадий заболевания проводится разными методами. Так, для начальной стадии этого хронического недуга врачи выбирают тактику выжидания. Пациенту необходимо проходить обследования каждые три месяца. Если в этот период не наблюдается развития недуга, прогрессирования, лечение не назначается. Достаточно просто регулярных обследований.

Терапия назначается в тех случаях, когда количество лейкоцитов увеличивается минимум вдвое на протяжение всего полугода. Главным методом лечения такого заболевания является, конечно же, химиотерапия. Как показывает практика врачей, высокой эффективностью отмечается сочетание таких препаратов:

ритуксимаб;
флударабин;
циклофосфамид.

Если прогрессирование хронического лимфолейкоза не прекращается, доктор назначает большое количество гормональных препаратов. Далее важно своевременно произвести пересадку костного мозга. В пожилом возрасте химиотерапия и оперативное вмешательство могут быть опасными, тяжело переносимыми. В таких случаях специалисты принимают решение по проведению терапии моноклональными антителами (монотерапия). При этом используется такой препарат, как хлорамбуцил. Иногда его сочетают с ритуксимабом. Преднизолон могут назначать в случае аутоиммунной цитопении.

Такое лечение длится до наступления заметного улучшения состояния пациента. В среднем, курс этой терапии составляет 7-12 месяцев. Как только улучшение состояния стабилизируется, терапия прекращается. В течение всего времени после окончания лечения, больной регулярно проходит диагностику. Если в анализах или в самочувствии больного наблюдаются отклонения, это указывает на повторное активное развитие хронического лимфолейкоза. Терапию возобновляют вновь в обязательном порядке.

Чтобы облегчить состояние больного на короткий срок прибегают к помощи лучевой терапии. Воздействие происходит на область селезенки, лимфатических узлов, печени. В некоторых случаях высокой эффективностью отмечается проведение облучения всего тела, только в малых дозах.

В целом, лимфолейкоз хронический относят к числу неизлечимых онкологических заболеваний, которое имеет длительных срок протекания. При своевременном лечении и постоянном осмотре доктора, болезнь имеет относительно благоприятный прогноз. Только в 15% всех случае хронического лимфолейкоза происходит стремительное прогрессирование, нарастание лейкоцитоза, развитие всей симптоматики. В таком случае летальный исход может наступить спустя один год после постановки диагноза. Для всех остальных же случаев характерным является вялотекущее прогрессирование недуга. При этом пациент может прожить до 10 лет после выявления данной патологии.

Если определяется доброкачественное протекание хронического лимфолейкоза, больной живет десятилетиями. При своевременном проведении терапии, улучшение самочувствия пациента происходит в 70% случаев. Это очень большой процент для онкологического заболевания. Но, полноценные, стойкие ремиссии встречаются редко.

Немецкая медицина по праву считается наиболее прогрессивной в мире, особенно велики ее достижения в области терапии злокачественных заболеваний крови и кроветворных органов. Лечение хронического лимфолейкоза в Германии тем успешнее, чем раньше пациент обращается за помощью, но даже на поздних стадиях заболевания врачи значительно снижают риски обострений, останавливают процесс пролиферации, сводят к минимуму опасные симптомы заболевания. Лечение хронического лимфолейкоза в проводят по современным протоколам, более эффективным и безопасным, в каждом случае назначение терапии индивидуально, с учетом стадии, распространенности онкопатологии, возраста пациента и других показателей. Отзывы тех, кто побывал в немецких клиниках с данной проблемой, подтверждают, что прогрессивные методы лечения хронического лимфолейкоза в Германии дают более выраженный положительный эффект, чем в странах СНГ, где медицина развита гораздо слабее.

Ведущие клиники за рубежом

Симптомы

Болезнь относится к группе неходжкинских лимфом – заболеваниям, при которых мутации наблюдаются в лимфоцитах, клетках крови. Атипичные зрелые клетки скапливаются в лимфоузлах, костном мозге, крови, селезенке и печени.

В половине случаев болезнь обнаруживают случайно, ведь симптомы хронического лимфолейкоза(ХЛЛ) выражены слабо. Болезнь развивается медленно, пациент долгие годы может даже не подозревать, что ему необходима медицинская помощь. Как правило, в подавляющем большинстве случаев этим заболеванием страдают лица старшего возраста, наиболее часто ХЛЛ диагностируется у мужчин от 50 до 70 лет.

ХЛЛ в начальной стадии характерны такие симптомы:

Безболезненное увеличение лимфоузлов, селезенки и печени. Обычно сначала увеличиваются лимфатические узлы на шее, затем – паховые и в брюшной полости. По мере увеличения лимфоузлы становятся все более заметны, иногда они создают компрессию, что нарушает пищеварение, мочеиспускание и другие важные функции.

Возникает слабость, больной быстро утомляется, не может работать так же продуктивно, как и ранее. Возникает обильное ночное потоотделение, озноб, незначительно повышается температура тела. Больной начинает терять вес.

Стремительно снижается иммунитет, страдает мочеполовая, дыхательная система, может возникнуть дыхательная недостаточность, кровотечения и другие тяжелые осложнения.

При благоприятном течении заболевания и своевременно принятом лечении прогнозы достаточно благоприятны. Современные способы лечения хронического лимфолейкоза в Германии позволяют больным десятилетиями жить без тяжелых осложнений и угрожающих симптомов.

Диагностика хронического лимфолейкоза в Германии

Многие жители стран СНГ, приезжая в Германию на лечение, сталкиваются с тем, что на родине им был поставлен некорректный диагноз. В основном, причина этому – несовершенные и несовременные методики диагностирования, невозможность получить доступ к инновационным способам постановки диагноза. Немецкие клиники обладают необходимой аппаратурой и методиками, которые позволяют на 100% точно выявить онкопатологию, выяснить степень ее распространенности, определить, какой вид лечения станет наиболее результативным.

Начинается обследование к консультации онкогематолога, который производит осмотр, изучает анамнез, уточняет, какие исследования необходимо пройти. В план диагностики обычно входят такие исследования:

Лабораторные анализы крови
Генетические и иммунологические исследования
ПЭТ – наиболее современный вид аппаратной диагностики, с помощью которого можно выявить мельчайшие скопления мутированных клеток
Цифровая рентгенография
Биопсия тканей пораженного лимфоузла.

Специфика протекания хронического лимфолейкоза такова, что пациенты из группы низкого риска нуждаются в активном наблюдении на протяжении значительного отрезка времени. Не все больные имеют возможность регулярно приезжать в Германию для диагностики. Для той категории граждан, которые желают лечиться у себя на родине, но, все же, хотят знать наверняка, что получают правильную терапию, существует услуга «второе мнение врача». Она представляет собой видеоконсультацию по скайпу, пациент получает ее, не покидая своего дома. Немецкий онкогематолог, ведущий эксперт клиники, изучает данные диагностики, который присылает пациент, и выносит свою экспертную оценку по поводу корректности вынесенного на родине диагноза и уместности назначенной терапии. Врач также составляет индивидуальный план лечения, в который включены наиболее действенные методики. Больной может предъявить этот план терапии своему лечащему врачу для корректировки терапии. Чтобы получить услугу «второе мнение» необходимо на сайте заполнить форму заявки.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Как лечат хронический лимфолейкоз в Германии

Лечение хронического лимфолейкоза в Германии назначается индивидуально, оно учитывает стадию болезни, то, какие органы ею затронуты, какие имеются осложнения.

Наблюдение. Если болезнь никак себя не проявляет, то на начальной стадии врачи предпочитают не предпринимать никаких лечебных мер и ограничиваются активным наблюдением. Пациент должен регулярно проходить обследования и консультироваться с врачом, чтобы, при первых же признаках прогрессирования ХЛЛ, врач назначил соответствующую терапию. Кроме того, онкогематолог рекомендует внести коррективы в питание, образ жизни.

Назначается с целью устранения симптоматики (кортикостероиды, антибиотики). Также больной принимает лекарства для укрепления иммунитета.

Химиотерапия. Ведущий способ лечения ХЛЛ, как и других онкогематологических болезней. цитостатические препараты, введенные внутривенно или в принимаемые в виде таблеток, подавляют рост онкоклеток и их распространение, обеспечивают наступление ремиссии. Системный прием препаратов способствует тому, что вещества, губительные для онкоклеток, поступают не только в кровь, но и в другие органы и системы. Это существенно снижает риски распространения патологического процесса. В Германии при терапии ХЛЛ используют лекарства нового поколения, которые имеют несомненные преимущества перед теми, которые использовались ранее. Так, они более действенны, но имеют меньше побочных эффектов и нежелательных осложнений. Каждому пациенту подбирают соотношение химиопрепаратов и их дозировку индивидуально.

Высокодозная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Если полихимиотерапия не приносит желаемого эффекта, может быть использовано лечение максимально возможными дозами химиопрепаратов, с последующей пересадкой костного мозга. Костный мозг – это орган, который вырабатывает клетки крови, эта функция нарушается вследствие болезни и последующей химиотерапии. Поэтому пересадка здорового костномозгового вещества – это действенный способ наладить выработку здоровых полноценных лимфоцитов и других кровяных клеток. В клиниках Германии проводят аллогенную трансплантацию (пересаживают материал донора) или аутологичную трансплантацию (пересаживается материал самого пациента, предварительно очищенный от токсинов и атипичных клеток).

Радиотерапия. Проводится в том случае, когда необходимо снизить размер локализованной опухоли. В Германии принятым стандартом радиотерапии является проведение сеансов на новых современных аппаратах, линейных ускорителях. Их преимущество – точное воздействие на зону опухоли, с малейшей, до 0,5 мм, погрешностью. Такая точность позволяет облучать новообразование большей дозой радиации с минимальным риском повреждения тканей, следовательно, длительность сеанса снижена без потери эффективности.

Лечение моноклональными антителами. Данный вид инновационного лечения показал высокую результативность в терапии разных видов рака, в том числе, и в терапии ХЛЛ. Суть в том, что моноклональные антитела, входящие в состав препарата, способны распознавать раковые клетки и взаимодействовать только с ними, без ущерба для здоровых клеток. Попадая в организм, лекарство маркирует атипичные клетки, после чего иммунная система начинает их воспринимать как опасные, и включается в борьбу с болезнью. Еще один способ использования моноклональных антител – присоединение к ним поражающих элементов (химиопрепаратов или радиоактивных частиц). Такое сочетание позволяет уничтожать раковые клетки, не причиняя вреда здоровым.

Хирургическое лечение. Если ХЛЛ вызвала поражение внутреннего органа (селезенки, печенки), возможна полная или частичная резекция этого органа. Как правило, в клиниках Германии прибегают к малоинвазивным операциям: вместо большого операционного разреза делают маленькие, через них извлекают поврежденный орган. Эндоскопический способ позволяет уменьшить риски инфицирования, снизить травматичность операции и сделать послеоперационный период восстановления наиболее коротким.

Возможная альтернатива: лечение хронического лимфолейкоза в Израиле дает не менее впечатляющие результаты, уровень медицины, оснащенности клиник и профессионализма врачей не уступает европейским стандартам. Отсутствие языкового барьера – существенный плюс в пользу выбора этой страны.

Сколько стоит лечение хронического лимфолейкоза в Германии

Цена и полностью соответствующее ей качество – это сочетание привлекает в Германию на лечение людей из разных стран. Стоимость зависит от сложности конкретного случая, необходимых лечебных мер, которые обеспечат самый высокий результат терапии. Также стоит учитывать, что рейтинг клиники, квалификационный уровень лечащего врача тоже влияют на ценообразование. Как правило, еще перед приездом на лечение больному называют примерную стоимость терапии, впоследствии, после проведения диагностики, цена может быть незначительно откорректирована.

Преимущества лечения хронического лимфолейкоза в Германии

Передовые методы диагностики
Инновации в области лечения
Высокий профессионализм врачей
Щадящие способы терапии

Дополнительную информацию смотрите в разделе .

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ

Классификация.
ХЛЛ подразделяют на В-ХЛЛ и Т-ХЛЛ.
В-ХЛЛ - 90-95%, Т-ОЛЛ - 5-10%.

Эпидемиология.
Самый частый тип опухоли среди взрослого населения, 40% всех лейкозов у людей старше 65 лет.
Средний возраст - 65-70 лет, очень редко встречаются пациенты до 30 лет, 20-30% больных - моложе 55 лет.
Заболеваемость: 3 случая на 100 000 населения в год.

Этология ХЛЛ не отличается от таковой при других неопластических заболеваниях.

Патогенез. На уровне предшественника В-клетки происходит хромосомная аберрация, приводящая или ктрисомии хромосомы 12, или к структурным нарушениям хромосом 6, 11, 13 или 14.

Патологические клетки дифференцируются до уровня рециркулирующих В-клеток или В-клеток памяти.
Их нормальные клеточные аналоги - длительно живущие иммунологически ареактивные митотически пассивные В-клетки Т-независимого пути дифференцировки и В-клетки памяти соответственно.
Последующие деления генетически нестабильных лимфоцитов могут привести к появлению новых мутаций и новых биологических свойств (субклонов).

Клинически это проявляется интоксикацией, трансформацией ХЛЛ в агрессивную лимфоидную опухоль (в 3% случаев).
Болезнь иногда сопровождается появлением моноклонального IgM или IgG. ХЛЛ относится к медленно прогрессирующим опухолям.
Постепенно колонизируя костный мозг, опухоль вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что со временем приводит к развитию недостаточности костномозгового кроветворения.
Кроме того, при ХЛЛ нередко наблюдаются аутоиммунные цитопении, связанные с образованием AT к кроветворным клеткам.
Лимфатические узлы при ХЛЛ увеличиваются обычно медленно, но со временем они могут сдавливать близлежащие органы и нарушать их функции.

Клиническая картина.
Лимфатические узлы увеличиваются постепенно.
Обычно в первую очередь увеличиваются шейные и аксиллярные лимфатические узлы. В последующем процесс может распространиться практически на любую группу узлов.
Неспецифические явления: слабость, быстрая утомляемость, снижение массы тела, потливость.
«Лимфопролиферативная триада»: немотивированный кожный зуд, повышенная потливость, плохая переносимость укусов кровососущих насекомых.
Имеет место и повышенная восприимчивость к инфекции - чаще всего встречаются инфекционные осложнения с поражением дыхательной системы и мочевыводящих путей, herpes zoster.
Дефект противоопухолевого иммунитета является причиной повышенной склонности больных с ХЛЛ к развитию второй опухоли, поэтому диспансеризация больных с ХЛЛ требует повышенного внимания для появления дополнительных неоплазий.

Диагностика.
Диагностические критерии В-ХЛЛ:
1) абсолютный лимфоцитоз более 5х10*9/л - по версии NCI (1988 г.), более 10х10*9/л - по критериям международной рабочей группы (1989 г.);
2) количество лимфоцитов в костном мозге равно или более 30%.
Для пациентов с абсолютным лимфоцитозом от 3 до 5х10*9/л, а по критериям NCI - при любом лимфоцитозе, - для подтверждения ХЛЛ необходимо иммунофенотипирование лимфоцитов.

Экспрессия CD5, CDI9, CD 20, CD 23 характерна для В-ХЛЛ.
В периферической крови - тени Боткина-Гумпрехта (полуразрушенные ядра лимфоцитов).

Стадии ХЛЛ по Ret:
Стадия 0 - абсолютный лимфоцитоз, продолжительность жизни - 10-12 лет.
Стадия 1 - лимфоцитоз + лимфаденопатия - продолжительность жизни 6-8 лет.
Стадия 2 - лимфоцитоз + лимфаденопатия + гепатоспленомегалия - продолжительность жизни до 4 лет.
Стадия 3 - присоединение анемии менее 110 г/л - продолжительность жизни до 2 лет.
Стадия 4 - присоединение тромбоцитопении менее 100х10*9/л- продолжительность жизни до 2 лет.

Стадии ХЛЛ по Binet:
А стадия - лимфоцитоз + лимфаденопатия менее 3 зон;
В стадия - более 3 зон поражения лимфоузлов;
С стадия - анемия менее 100х10*9/л или тромбоцитопении менее 100x10*9/л.

Характерные для ХЛЛ аутоиммунные анемии и аутоиммунные тромбоцитопении не влияют на стадию ХЛЛ.

Обследование больного ХЛЛ включает: КТ грудной клетки, брюшной полости, малого таза с измерением опухолевых очагов; биопсию костного мозга; исследование спинномозговой жидкости при агрессивных лимфомах; определение ЛДГ; определение b2-микроглобулина.

Прогностические факторы:
А стадия по Binet и 0 по Rei - низкий риск прогрессии;
В и С стадии no Binet и 1, 2, 3, 4 стадии по Rei - высокий риск прогрессии.

Наличие повышенной ЛДГ, b2-микроглобулина, немутированного гена Ig VH, повышенной экспрессии CD 38, ZAP-70 являются плохими прогностическими факторами.
Пациенты с нормальным кариотипом или делецией 13 хромосомы имеют лучший прогноз по сравнению с пациентами с транслокациями - трисомия 12 хромосомы, транслокация 11q- и аномалии 17 хромосомы - они отличаются короткой выживаемостью.

Лечение. Радикальных методов терапии нет, хотя современная медицина к этому предпринимает попытки.
На ранней стадии болезни при стабильном лейкоцитозе без признаков прогрессии (увеличение лимфоцитоза в 2 раза или увеличение размеров лимфоузлов на 50% за 2 месяца) лечение не проводят, показано только наблюдение, периодически (раз в 3-6 мес) - контроль анализа крови.
Показания к началу лечения:профессия ХЛЛ, т. е. появление В-симптомов (лихорадка, похудание, потливость), увеличение количества лимфоцитов в 2 раза за 2 мес или увеличение массы лимфоузлов на 50%, присоединение аутоиммунной анемии или тромбоцитопении, 3 или 4 стадия no Rei, трансформация в злокачественную лимфоидную опухоль.

Специфическая химиотерапия.
Глюкортикостероиды.
Монотерапия ГКС при ХЛЛ показана только в случаях аутоиммунных осложнений, поскольку они усугубляют имеющийся иммунодефицит и могут стать причиной фатальных септических осложнений.
Применяют преднизолон в дозе 60-90 мг/сут.

Алкилирующие химиотерапевтические средства (хлорамбуцил, циклофосфамид) с или без преднизолона.

Терапия алкилируюшими препаратами не вызывает полных ремиссий и рекомендована в качестве первой линии терапии только для пациентов с наличием противопоказаний к флюдарабину.

Кладрибин (2CdA) с преднизолоном - большая частота полных ремиссий и время безрецедивной выживаемости по сравнению с хлорбутином + преднизолон.

Схема: флюдарабин 25 мг/м2 (дни 1-3) в/в и циклофосфан 250 мг/м2 (дни 1-3) - 35% полных клинико-гематологических ремиссий и 88% общих ответов.
Флюдарабин с циклофосфаном в настоящее время рекомендованы в качестве первой линии терапии.

Схема: флюдарабин 25 мг/м2 в/в (дни 1-3), циклофосфан 250 мг/м2 (дни 1-3 + мабтера 375 мг/м2 (день 1)) - 77% полных клинико-гематологических ремиссий и 90% общих ответов.
Монотерапия флюдарабином менее эффективна по сравнению с комбинированной терапией.
Флюдарабин для перорального применения требует увеличения доз.

Монотерапия мабтерой (ритуксимаб) - 375 мг/м2 еженедельно в течение 8 нед рекомендована в качестве первой линии у пациентов с ранними стадиями В-ХЛЛ.

Для резистентных к терапии флюдарабином пациентов - Campath 30 мг, два раза в нед х 12 нед в/в.
Частота полных ремиссий - 19%, частичных ремиссий - 68%.

При устойчивости к алкилируюшим средствам также назначают комбинацию препаратов по программе СОР, включающую циклофосфамид (750 мг/м2 в/в в 1 день), винкристин (1,4 мг/м2 в/в в 1 день), преднизолон в дозе 40 мг/м2 внутрь в течение 5 дней.

Другие полихимиотерапевтические схемы - CVP (винбластин 10 мг/м2 вместо винкристина), CHOP (COP + доксорубицин 50 мг/м2).

Высокодозная терапия с последующей аутологичной или аллогенной трансплантацией стволовых клеток крови или костного мозга показана пациентам моложе 50-60 лет с рецидивирующим течением ХЛЛ и факторами плохого прогноза.

XT пациентов ХЛЛ требует адекватной поддерживающей терапии (антибактериальной, противовирусной, противогрибковой).

Вариантом ХЛЛ, требующим особого терапевтического подхода, является волосатоклеточный (ворсинчатоклеточный) ХЛЛ (ВКЛ).

Диагностика ВКЛ - на основании морфологических особенностей лимфоцитов, на фоне терапии интерфероном - высокая частота полных ремиссий и увеличение безрецидивной выживаемости.

Прогноз.
ХЛЛ является достаточно медленно текущим заболеванием.
Длительность жизни больных может варьировать от 1-2 до нескольких десятков лет в зависимости от стадии заболевания, прогностических факторов и адекватного лечения.

Профилактика. Профилактики ХЛЛ не существует.

Хронический лимфолейкоз – это онкологическое заболевание системы кроветворения, при котором нарушается процесс созревания клеток крови. Недуг в такой форме развивается медленно, иногда даже более 10 лет. Протекает практически без каких-либо симптомов, однако в процессе прогрессирования начинают проявляться характерные признаки.

Если своевременно не провести лечение хронического лимфолейкоза, то образуются серьезные патологические изменения в организме. Раковые клетки имеют способность проникать в ткани других органов, в первую очередь поражению подвергаются селезенка и печень.

Общие сведения

Лейкоз хронический – это заболевание, при котором в кроветворной системе наряду со здоровыми клетками присутствуют нетипичные раковые клетки. Такие образования принято считать злокачественными, потому что они имеют способность быстрого деления. Со временем онкологические клетки заполняют все пространство костного мозга и вытесняют здоровые.

Хронический лимфоцитарный лейкоз – это болезнь, при которой поражаются лимфоциты. По своим свойствам такие клетки имеют схожее строение, однако у них отсутствует основная функция защиты организма. Когда происходит полное вытеснение здоровых клеток, иммунитет ослабляется и возникает риск развития различных инфекционных заболеваний.

Протекает такой процесс без каких-либо признаков. Первые симптомы начинают беспокоить пациента лишь на поздней стадии недуга, когда большая часть костного мозга уже заполнилась клетками рака. Узнать о наличии болезни на ранней стадии можно по анализу крови, потому что в ее составе будет присутствовать повышенное содержание лейкоцитов.

Любое заболевание, травматическое повреждение, тяжело переносится при подобном диагнозе. Процесс связывают с тем, что новые лимфоцитарные клетки не выполняют должных функций.

Характерные особенности недуга:

По статистике было выявлено, что заболевание намного чаще встречается у мужчин.
Среди зарегистрированных пациентов большая часть представителей европейской расы.
У некоторых людей имеется наследственная предрасположенность к патологии. Поэтому необходимо регулярно сдавать анализ крови, если у близких родственников наблюдался лейкоз.
Часто с заболеванием сталкиваются пациенты после 60 лет.
У населения до 40 лет хронический тип болезни наблюдается редко.
Поскольку происходит медленное развитие, заболевание имеет слабую злокачественную форму. Однако подобный процесс значительно ослабляет иммунные функции, из-за чего и возрастает вероятность образования других раковых опухолей.

Хронический миелоидный лейкоз – это тип болезни, при котором в крови повышается концентрация белых клеток. Злокачественная патология склонна к медленному прогрессированию. В дальнейшем процессе эти клетки откладываются в селезенке, вызывая увеличение ее размеров.

Причины

Хронический лимфоцитарный лейкоз — тип заболевания, появление которого связывают с радиоактивным облучением, промышленными ядохимикатами. Наиболее распространенной причиной развития недуга считают генетические изменения.

На здоровые лимфоцитарные клетки оказывают влияние определенные факторы, из-за чего они начинают преобразовываться в атипичные злокачественные клетки. А также причиной образования такого недуга иногда считают последствия инфекционных заболеваний. Даже распространенный среди населения вирус герпеса при проникновении в костный мозг способен нарушить работу кроветворной системы.

Существует несколько основных факторов, которые образуют хронический миеломоноцитарный лейкоз:

Преклонный возраст. Чем старше пациент, тем больше увеличивает риск развития лейкоза подобного типа.
Радиоактивное облучение способствует образованию недуга.
Отравление химическими веществами. Особенно часто с подобным заболеванием сталкиваются люди, которые ежедневно контактируют с бензином.

Некоторые исследователи склонны верить, что проживание рядом с атомными электростанциями отражается на прогрессировании хронического лимфолейкоза. Однако эта теория не была научно обоснована, проверяется и на сегодняшний день. Иногда предшествующие факторы полностью отсутствуют, поэтому точную причину развития лейкоза еще не установили.

Диагностика

Классификация хронических лейкозов подразделяет заболевание на следующие типы:

Лимфоцитарный. Раковыми клетками поражается лимфатическая система. Болезнь склонна к бессимптомному течению, признаки начинают проявляться на последней стадии. К группе риска относятся люди после 45 лет.
Миелоцитарный. Такой недуг чаще всего встречается у пожилых людей и маленьких детей. Заболевание характеризуется тяжелыми проявлениями анемии, а также поражает центральную нервную систему.

Диагностические мероприятия проводятся комплексно с использованием различных методик. Первичное исследование включает направление на анализ крови. Потому что именно таким путем можно обнаружить лейкоз.

Возникает необходимость общего и биохимического анализа крови. Хронический недуг характеризуется повышенным уровнем лейкоцитов и пониженным уровнем эритроцитов и тромбоцитов.

После такого исследования можно обнаружить возможные осложнения на другие внутренние органы. Любой злокачественный процесс исследуется методом биопсии. Обычно подобная диагностика подразделяется на 2 типа:

Исследование костного мозга. Процедура необходима для точной постановки диагноза и дальнейшего лечения.
Пункция спинного мозга позволяет распознать образование злокачественных клеток. Потому что они намного быстрее проникают в спинномозговой канал.

Если после подобного исследования обнаруживается лейкоз, возникает необходимость проведения химиотерапии. Препараты для такой процедуры подбираются в соответствии с индивидуальными особенностями организма пациента.

Если хронический лимфоцитарный лейкоз сопровождается значительными изменениями в костной ткани, то возникает необходимость прохождения УЗИ, МРТ, компьютерной томографии. Иногда проводят генетические обследования, рентгенографию. Осуществляют исследования в ревматологии, внесуставные пункции берут на анализ.

Симптомы

Хронический лимфоцитарный лейкоз развивается настолько медленно, что многие люди годами живут и не подозревают наличие диагноза. Обнаруживают заболевание в основном на плановом медицинском осмотре. Симптомы подобного недуга схожи и с другими онкологическими заболеваниями:

Общая слабость и недомогание.
Бледность кожных покровов.
Повышенное потоотделение и лихорадочные приступы.
Появление уплотнения в области подмышек, шеи, груди. Происходит это из-за увеличения размера лимфоузлов.
Чувство переполненности в животе. Недомогание связывают с увеличением размеров селезенки.
Постоянное головокружение, чувство тяжести в левом подреберье.
Образование тромбозов.

Хронический миелолейкоз вызывает следующие симптомы:

потеря работоспособности;
отсутствие аппетита, отмечается быстрым снижением массы тела;
из-за нехватки тромбоцитов на кожных покровах появляются синяки;
опухолевая форма хронического заболевания сопровождается постоянными инфекционными поражениями организма, которые протекают с осложнениями;
бледность кожи, нарушение функций дыхания;
из-за скопления раковых клеток в костном мозге появляется боль в суставах.

В некоторых случаях хронический лимфоидный лейкоз сопровождается патологиями органов слуха, появляются шумы в ушах. Иногда поражению подвергнется и мозговая оболочка, поэтому следует обращать внимание на возникновение отечности тканей.

Несмотря на медленное развитие, диагноз также провоцирует летальный исход. Происходит это в результате инфекционных поражений, анемии в запущенной степени, а также у некоторых пациентов развивается почечная недостаточность.

Однако подобные симптомы хронического лимфолейкоза или миелолейкоза наблюдаются и при других заболеваниях. Поэтому определить точную причину сможет только врач после тщательной диагностики.

Лечение

Лечение хронического лейкоза осуществляется, так же как и при острой форме в условиях гематологического центра. Пациенту рекомендуется ограничить все возможные физические нагрузки, исключить любые вредные привычки.

С целью формирования нормальных иммуноглобулинов рекомендуется соблюдать диету. В рационе человека с хроническим лейкозом должна присутствовать белковая пища, свежие фрукты и овощи. Любые спиртные напитки категорически запрещено употреблять на этот период и даже при установлении ремиссии.

В период проявления выраженных симптомов применяют методику химиотерапии. Такой способ лечения используют при необходимости до нескольких раз. Если имеются показания, то осуществляют пересадку донорского костного мозга.

Общие сведения заболевания хронического типа показывают, что такой лейкоз не излечивается полностью. Однако применение медикаментозных средств, химиотерапии, лучевой терапии позволяет замедлить прогрессирование недуга.

Лучевая терапия назначается только на поздних стадиях болезни, когда какой-либо орган значительно увеличивается в размерах, методику следует использовать только локально. При выраженном поражении селезенки возникает необходимость ее удаления.

Химиотерапевтическое воздействие имеет 2 стадии:

Интенсивное лечение, применяется в течение 5 — 6 недель после постановки диагноза. Если прервать терапию раньше положенного срока, то ремиссия не наступит.
Терапия закрепления воздействует на атипичные раковые клетки и уничтожает их.

Наиболее эффективная методика – трансплантация костного мозга. Раковые клетки погибают в результате облучения, а здоровые вводятся при пересадке.

На сегодняшний день не зарегистрированы случаи полного избавления от хронического лейкоза, однако на выживаемость пациентов оказывают влияние такие факторы, как половая принадлежность, возраст, стадия заболевания, эффективность лечебной терапии. Средняя выживаемость больных – от нескольких месяцев до нескольких лет.

Полной ремиссией называют состояние, при котором количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов находится в норме. А также не увеличивается селезенка и печень, лимфатическая система в норме. В таком положении, состояние должно сохраняться минимум 60 дней.

Частичная ремиссия предполагает снижение количества лейкоцитов как минимум наполовину. При подобном состоянии удается добиться уменьшения размеров печени.

Лейкоцитозом, прогрессирующим заболевание считается, если после проведения всех процедур, общее состояние ухудшается, возникают новые признаки, раковые клетки поражают большое количество жизненно важных органов. Стабильным недуг считается в том случае, если в результате лечебной терапии не возникают улучшения и рецидивы. Обычно при таком диагнозе симптомы не исчезают.

У всех пациентов с хроническим лейкозом периодически наблюдаются обострения, которые через некоторые время сменяются ремиссией. При соблюдении всех установленных норм лечения, некоторые пациенты живут более 30 лет.

Мегакариоцитарный лейкоз – это трудноизлечимое заболевание. Если подобные проявления возникают в детском возрасте, то велика вероятность летального исхода.

Какой наиболее эффективный препарат выбрать для конкретного случая, определяет специалист гематолог после обследования. Самостоятельно запрещается принимать медикаментозные средства.

Некоторые пациенты и вовсе осуществляют лечение при помощи народных средств. Такая методика не принесет положительных результатов и даже может представлять опасность, потому что лейкоз продолжает развиваться.

– онкологическое заболевание, сопровождающееся накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов в периферической крови, печени, селезенке, лимфоузлах и костном мозге. На начальных стадиях проявляется лимфоцитозом и генерализованной лимфоаденопатией. При прогрессировании хронического лимфолейкоза наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия, а также анемия и тромбоцитопения, проявляющиеся слабостью, утомляемостью, петехиальными кровоизлияниями и повышенной кровоточивостью. Отмечаются частые инфекции, обусловленные снижением иммунитета. Диагноз устанавливается на основании лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

Общие сведения

Хронический лимфолейкоз – заболевание из группы неходжкинских лимфом . Сопровождается увеличением количества морфологически зрелых, но неполноценных В-лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз является самой распространенной формой гемобластозов , составляет треть всех лейкозов, диагностируемых в США и странах Европы. Мужчины страдают чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет, в этом периоде выявляется около 70% от общего количества хронических лимфолейкозов.

Пациенты молодого возраста страдают редко, до 40 лет первые симптом болезни возникают всего у 10% больных. В последние годы специалисты отмечают некоторое «омоложение» патологии. Клиническое течение хронического лимфолейкоза очень вариативно, возможно как продолжительное отсутствие прогрессирования, так и крайне агрессивный вариант с летальным исходом в течение 2-3 лет после постановки диагноза. Существует ряд факторов, позволяющих прогнозировать течение заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Этиология и патогенез хронического лимфолейкоза

Причины возникновения окончательно не выяснены. Хронический лимфолейкоз считается единственным лейкозом с неподтвержденной связью между развитием заболевания и неблагоприятными факторами внешней среды (ионизирующим излучением, контактом с канцерогенными веществами). Специалисты считают, что основным фактором, способствующим развитию хронического лимфолейкоза, является наследственная предрасположенность. Типичные хромосомные мутации, вызывающие повреждения онкогенов на начальной стадии болезни, пока не выявлены, однако исследования подтверждают мутагенную природу заболевания.

Клиническая картина хронического лимфолейкоза обусловлена лимфоцитозом. Причиной лимфоцитоза становится появление большого количества морфологически зрелых, но иммунологически дефектных В-лимфоцитов, неспособных к обеспечению гуморального иммунитета. Ранее считали, что аномальные В-лимфоциты при хроническом лимфолейкозе являются долго живущими клетками и редко подвергаются делению. В последующем эта теория была опровергнута. Исследования показали, что В-лимфоциты быстро размножаются. Ежедневно в организме больного образуется 0,1-1% от общего количества атипичных клеток. У разных больных поражаются различные клоны клеток, поэтому хронический лимфолейкоз можно рассматривать как группу близкородственных заболеваний с общим этиопатогенезом и сходной клинической симптоматикой.

При изучении клеток выявляется большое разнообразие. В материале могут преобладать широкоплазменные либо узкоплазменные клетки с молодыми либо сморщенными ядрами, почти бесцветной либо ярко окрашенной зернистой цитоплазмой. Пролиферация аномальных клеток происходит в псевдофолликулах – скоплениях лейкозных клеток, располагающихся в лимфоузлах и костном мозге. Причинами цитопении при хроническом лимфолейкозе являются аутоиммунное разрушение форменных элементов крови и подавление пролиферации стволовых клеток, обусловленное повышением уровня Т-лимфоцитов в селезенке и периферической крови. Кроме того, при наличии киллерных свойств разрушение кровяных клеток могут вызывать атипичные В-лимфоциты.

Классификация хронического лимфолейкоза

С учетом симптомов, морфологических признаков, скорости прогрессирования и реакции на терапию различают следующие формы болезни:

Хронический лимфолейкоз с доброкачественным течением . Состояние больного долго остается удовлетворительным. Отмечается медленное увеличение количества лейкоцитов в крови. С момента постановки диагноза до стабильного увеличения лимфоузлов может пройти несколько лет или даже десятилетий. Больные сохраняют трудоспособность и привычный образ жизни.
Классическая (прогрессирующая) форма хронического лимфолейкоза . Лейкоцитоз нарастает в течение месяцев, а не лет. Отмечается параллельное увеличение лимфоузлов.
Опухолевая форма хронического лимфолейкоза . Отличительной особенностью этой формы является нерезко выраженный лейкоцитоз при выраженном увеличении лимфоузлов.
Костномозговая форма хронического лимфолейкоза . Выявляется прогрессирующая цитопения при отсутствии увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки.
Хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки .
Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией . Отмечаются симптомы одной из вышеперечисленных форм заболевания в сочетании с моноклональной G- или M-гаммапатией.
Прелимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза . Отличительной особенностью этой формы является наличие лимфоцитов, содержащих нуклеолы, в мазках крови и костного мозга, образцах ткани селезенки и лимфоузлов.
Волосатоклеточный лейкоз . Выявляются цитопения и спленомегалия при отсутствии увеличения лимфоузлов. При микроскопическом исследовании обнаруживаются лимфоциты с характерным «моложавым» ядром и «неровной» цитоплазмой с обрывами, фестончатыми краями и ростками в виде волосков либо ворсинок.
Т-клеточная форма хронического лимфолейкоза . Наблюдается в 5% случаев. Сопровождается лейкемической инфильтрацией дермы. Обычно быстро прогрессирует.

Выделяют три стадии клинических стадии хронического лимфолейкоза: начальную, развернутых клинических проявлений и терминальную.

Симптомы хронического лимфолейкоза

На начальной стадии патология протекает бессимптомно и может выявляться только по анализам крови. В течение нескольких месяцев или лет у больного хроническим лимфолейкозом выявляется лимфоцитоз 40-50%. Количество лейкоцитов приближено к верхней границе нормы. В обычном состоянии периферические и висцеральные лимфоузлы не увеличены. В период инфекционных заболеваний лимфатические узлы могут временно увеличиваться, а после выздоровления снова уменьшаться. Первым признаком прогрессирования хронического лимфолейкоза становится стабильное увеличение лимфоузлов , нередко – в сочетании с гепатомегалией и спленомегалией .

Вначале поражаются шейные и подмышечные лимфоузлы, затем – узлы в области средостения и брюшной полости, потом – в паховой области. При пальпации выявляются подвижные безболезненные плотноэластические образования, не спаянные с кожей и близлежащими тканями. Диаметр узлов при хроническом лимфолейкозе может колебаться от 0,5 до 5 и более сантиметров. Крупные периферические лимфоузлы могут выбухать с образованием видимого косметического дефекта. При значительном увеличении печени, селезенки и висцеральных лимфоузлов может наблюдаться сдавление внутренних органов, сопровождающееся различными функциональными нарушениями.

Пациенты с хроническим лимфолейкозом жалуются на слабость, беспричинную утомляемость и снижение трудоспособности. По анализам крови отмечается увеличение лимфоцитоза до 80-90%. Количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остается в пределах нормы, у некоторых больных выявляется незначительная тромбоцитопения . На поздних стадиях хронического лимфолейкоза отмечаются снижение веса, ночные поты и повышение температуры до субфебрильных цифр. Характерны расстройства иммунитета. Больные часто страдают простудными заболеваниями, циститом и уретритом . Наблюдается склонность к нагноению ран и частое образование гнойников в подкожной жировой клетчатке.

Причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе часто становятся тяжелые инфекционные заболевания. Возможны воспаления легких, сопровождающиеся спаданием легочной ткани и грубыми нарушениями вентиляции. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит , который может осложняться разрывом или сдавлением грудного лимфатического протока. Еще одним частым проявлением развернутого хронического лимфолейкоза является опоясывающий лишай , который в тяжелых случаях становится генерализованным, захватывая всю поверхность кожи, а иногда и слизистые оболочки. Аналогичные поражения могут наблюдаться при герпесе и ветряной оспе .

В числе других возможных осложнений хронического лимфолейкоза – инфильтрация преддверно-улиткового нерва, сопровождающаяся расстройствами слуха и шумом в ушах. В терминальной стадии хронического лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация мозговых оболочек, мозгового вещества и нервных корешков. По анализам крови выявляются тромбоцитопения, гемолитическая анемия и гранулоцитопения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в синдром Рихтера – диффузную лимфому, проявляющуюся быстрым ростом лимфоузлов и формированием очагов за пределами лимфатической системы. До развития лимфомы доживает около 5% пациентов. В остальных случаях смерть наступает от инфекционных осложнений, кровотечений, анемии и кахексии. У некоторых больных хроническим лимфолейкозом развивается тяжелая почечная недостаточность, обусловленная инфильтрацией почечной паренхимы.

Диагностика хронического лимфолейкоза

В половине случаев патологию обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний или при проведении планового осмотра. При постановке диагноза учитывают жалобы, анамнез, данные объективного осмотра, результаты анализов крови и иммунофенотипирования. Диагностическим критерием хронического лимфолейкоза является увеличение количества лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л в сочетании с характерными изменениями иммунофенотипа лимфоцитов. При микроскопическом исследовании мазка крови выявляются малые В-лимфоциты и тени Гумпрехта, возможно – в сочетании с атипичными или крупными лимфоцитами. При иммунофенотипировании подтверждается наличие клеток с абберантным иммунофенотипом и клональность.

Определение стадии хронического лимфолейкоза осуществляют на основании клинических проявлений заболевания и результатов объективного осмотра периферических лимфоузлов. Для составления плана лечения и оценки прогноза при хроническом лимфолейкозе проводят цитогенетические исследования. При подозрении на синдром Рихтера назначают биопсию. Для определения причин цитопении выполняют стернальную пункцию костного мозга с последующим микроскопическим исследованием пунктата.

Лечение и прогноз при хроническом лимфолейкозе

На начальных стадиях хронического лимфолейкоза применяют выжидательную тактику. Пациентам назначают обследование каждые 3-6 месяцев. При отсутствии признаков прогрессирования ограничиваются наблюдением. Показанием к проведению активного лечения является увеличение количества лейкоцитов вдвое и более в течение полугода. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является химиотерапия . Наиболее эффективной комбинацией лекарственных препаратов обычно становится сочетание ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина.

При упорном течении хронического лимфолейкоза назначают большие дозы кортикостероидов, осуществляют пересадку костного мозга . У больных пожилого возраста с тяжелой соматической патологией использование интенсивной химиотерапии и пересадка костного мозга могут быть затруднены. В подобных случаях проводят монохимиотерапию хлорамбуцилом или применяют данный препарат в сочетании с ритуксимабом. При хроническом лимфолейкозе с аутоиммунной цитопенией назначают преднизолон. Лечение осуществляют до улучшения состояния больного, при этом продолжительность курса терапии составляет не менее 8-12 месяцев. После стабильного улучшения состояния пациента лечение прекращают. Показанием для возобновления терапии является клиническая и лабораторная симптоматика, свидетельствующая о прогрессировании болезни.

Хронический лимфолейкоз рассматривается как практически неизлечимое длительно текущее заболевание с относительно удовлетворительным прогнозом. В 15% случаев наблюдается агрессивное течение с быстрым нарастанием лейкоцитоза и прогрессированием клинической симптоматики. Летальный исход при этой форме хронического лимфолейкоза наступает в течение 2-3 лет. В остальных случаях отмечается медленное прогрессирование, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза колеблется от 5 до 10 лет. При доброкачественном течении срок жизни может составлять несколько десятилетий. После прохождения курса лечения улучшение наблюдается у 40-70% больных хроническим лимфолейкозом, однако полные ремиссии выявляются редко.