Заячья губа причины появления. Заячья губа — не приговор: поможет пластическая операция

Дни в ожидании малыша наполнены приятными хлопотами: выбор кроватки и коляски, украшение детской, покупка игрушек. Молодых родителей готовят к тому, что у младенца будут сопельки и колики, бессонница и капризы, когда режутся зубки. Однако мало кто из них понимает, что ребенок может родиться с особенностями, и сообщение от врача способно ошеломить, перечеркивая всю радость от появления крохи на свет.

Одна из таких особенностей — незаращение верхней губы или заячья губа . По данным медицинской литературы, подобная патология встречается у одного новорожденного из тысячи. Обычно целостность тканей восстанавливается при помощи относительно несложной пластической операции, и к моменту взросления остается лишь еле заметный рубчик.

В этой статье мы расскажем читателям сайт о том, как и почему появляется эта проблема, на каком сроке беременности ее можно выявить на УЗИ и что делать, если очень хочется завести второго ребенка, а первый родился с патологией.

Чем опасно это заболевание?

Заячья губа - это врожденный дефект, нарушение во внутриутробном периоде нормального развития носовой полости и верхней челюсти. Его характерная форма - деформация верхней, реже нижней губы на лице ребенка: она расщеплена и состоит из двух (при одностороннем) или трех (при двустороннем дефекте) фрагментов. Протяженность и глубина разрыва может быть различной. Иногда через него можно видеть слизистую верхней челюсти.

Сосание у таких детей затруднено. При выраженном дефекте тканей верхней губы или при сочетании заячьей губы и ) кормление возможно только через носовой зонд.
Из-за нарушения нормальных процессов формирования костных и хрящевых структур верхней челюсти и стенок полости носа у ребенка могут развиться аномалии зубов. Проявляется это по-разному: их отсутствием в зубном ряду, появлением дополнительных зубов, неправильным прикусом, быстрым поражением кариесом.
В дальнейшем дефекты зубного ряда и мягких тканей губ часто приводят к расстройствам речи: трудностям с произношением согласных, нечеткости, гнусавости.
Естественно, что при всех этих особенностях, пациенты, которым не была проведена коррекция, страдают от низкой самооценки и нарушения социальной адаптации.
Кроме того, заячья губа может быть лишь одним из большого количества аномалий развития челюстно-лицевой структуры, сопровождаться проблемами со внутренними органами и т.п.

Почему дети рождаются с заячьей губой?

В основе этого явления лежит генетическое нарушение - мутация гена TBX-22. При этом психическое и физическое здоровье человека не страдает, проблема проявляется только в виде физиологических нарушений. Дефектный ген может быть передан по наследству, но далеко не со 100-процентной вероятностью (при наличии патологии у кровных родственников риск ее появления у ребенка увеличивается всего на 7%). Гораздо чаще причиной мутации и, соответственно, появления заячьей губы у новорожденного становится стечение нескольких факторов и неблагоприятных обстоятельств, касающихся матери:

прием алкоголя, наркотических средств, курение;
влияние вредных условий производства;
инфекционные заболевания во время вынашивания;
сильный токсикоз на раннем сроке беременности;
ожирение;
недостаток фолиевой кислоты;
стрессовые факторы;
травмы или хирургические операции в области живота;
возраст свыше 35 лет.

Основная проблема в том, что формирование структур челюстно-лицевой системы плода происходит до 8 недель внутриутробного развития. Большую часть этого периода женщина может даже не подозревать о своей беременности и поэтому ограничивать прием лекарственных препаратов, алкоголя, отказываться от проведения медицинского обследования и иных потенциальн оопасных для плода процедур у нее нет повода.

Это интересно: кому из публичных персон заячья губа не помешала построить карьеру? С этой особенностью родились знаменитые актеры Чич Марин и Хоакин Феникс, а также певица Кармит Башар из группы Pussycat Dolls. Из отечественных звезд - Михаил Боярский, Андрей Макаревич и Маша Малиновская. Ряд историков не без оснований полагают, что врожденный дефект имелся у фараона Тутанхамона, причем египтяне считали его свидетельством обладания сверхъестественной силой.

Виды патологии

Медицинская классификация разновидностей заячьей губы основана на том, как выглядит расщелина, где она находится, насколько глубока и протяженна:

Одно- или двусторонняя . При одностороннем расположении дефект формируется сбоку от середины губы. При двустороннем — между двумя расщелинами образуется валик из мягких тканей.
Полная и неполная . Полное расщепление начинается от верхней линии губ и восходит к носу, при неполном имеется лишь небольшое углубление.
Глубина и протяженность . Расщелина может проходить не только по мягким тканям лица, но также затрагивать хрящевые и костные структуры верхней челюсти и носовой полости.

Диагностика заячьей губы и ее влияние на беременность

Данная патология развития челюстно-лицевой системы хорошо выявляется на УЗИ. Точность определения во многом зависит от класса применяемого аппарата, квалификации врача, но обычно рассмотреть дефекты в строении мягких тканей лица и костных структурах лицевого черепа можно уже с 4-го месяца беременности. Однако, по одним лишь данным ультразвукового исследования диагноз не ставится - это может сделать лишь врач-неонатолог или педиатр, который осматривает ребенка после рождения.

Разумеется, у родителей как во время вынашивания проблемной беременности, так и при планировании второго ребенка, в том случае если первый родился с заячьей губой, возникают закономерные вопросы к врачам. Рассмотрим оба этих случая:

Выявление изменений в строении челюстно-лицевой системы у плода на УЗИ. Само по себе наличие заячьей губы не является показанием для прерывания беременности. Если других проблем у плода не выявлено, ребенок с большой степенью вероятности родится физически и психически полноценным. При выявлении признаков некоторых других врожденных синдромов, которые могут привести к инвалидности или смерти в раннем возрасте, врач может порекомендовать женщине прервать беременность.
Планирование второй беременности при наличии заячьей губы у первого ребенка. Здесь все зависит от причин появления патологии. Дефектный ген может быть у одного или обоих родителей, либо же мутация происходит в половой клетке впервые. В первом случае существует определенная повышенная вероятность того, что супруги могут передать свой измененный генетический материал и следующему ребенку. Если же мутация появилась спонтанно, рожденный ребенок будет иметь дефектный ген, а все остальные дети у этой пары могут быть полностью здоровы. Более точно выяснить, какова вероятность рождения второго ребенка с патологией, можно на медико-генетической консультации.

Лечение заячьей губы

Единственный способ устранить такой дефект - пластическая операция. Как правило, ребенку ее проводят не ранее, чем через 3-6 месяцев после рождения, в плановом порядке, при отсутствии противопоказаний (родовых травм, физиологической желтухи, пороков развития жизненно важных органов, инфекций).

Начинать лечение можно и в более ранние сроки, но для этого требуются веские причины. Обычно сразу после родов оперируют только тех младенцев, у которых заячья губа имеет значительную глубину и протяженность и делает невозможным процесс нормального кормления. Преимущества ранней хирургической коррекции:

улучшаются условия дальнейшего развития тканей лица (губы и носа);
уменьшается психологический дискомфорт и напряжение у родителей.

И ее основные недостатки:

слишком маленькие размеры губы, что осложняет работу хирурга и затрудняет получение идеального эстетического результата;
риск кровопотери и развития осложнений в силу слабости функционирования многих систем организма;

Часть врачей считает возможным и даже предпочтительным проведение лечения в более поздние сроки - после достижения ребенком 1-2-летнего возраста. В самых сложных случаях (как правило при сочетании дефекта с расщеплением неба - волчьей пастью) может понадобиться несколько последовательных хирургических вмешательств, завершающие этапы которых часто приходятся уже на подростковый возраст (14-16 лет).

Как проводятся операции по удалению заячьей губы

После того, как дефект диагностирован, маленького пациента осматривает пластический хирург, который и принимает решение об общей целесообразности и всех деталях проведения коррекции. Основные виды операций:

- технически наиболее простой вариант, поскольку врачебные манипуляции затрагивают только мягкие ткани губы, поэтому может выполняться даже в первые дни жизни ребенка. Эффективна только если расщепление небольшое по протяженности и нет нарушения в строении хрящевых и костных элементов носовой полости и челюсти.
Ринохейлопластика проводится в тех случаях, когда необхнодимо помимо закрытия дефекта мягких тканей произвести коррекцию положения хрящей носа и круговой мышцы рта. После операции в носовой полости оставляют марлевый тампон с целью защиты швов от слизи и частичек пищи. После извлечения тампона в нос может быть вставлена пластиковая трубочка, которая будет удерживать его хрящи в правильном положении до полного заживления (порядка 3 месяцев).
Ринохейлогнатопластика выполняется при дефектах альвеолярного отростка верхней челюсти, ее недоразвития, значительных деформациях носа, а также для восстановления правильного положения круговой мышцы рта. Точно так же, как и в случае с ринохейлопластикой, в послеоперационном периоде на достаточно продолжительный срок могут применяться тампоны, различные пластиковые трубочки и распорки для удержания костей и хрящевых структур в правильном положении.

Хирургическая коррекция позволяет в 85-90% случаев полностью восстановить правильную форму верхней челюсти, носа и мышечного каркаса рта. Результаты оцениваются не ранее, чем через год после проведенной операции. Тогда же может быть принято решение о проведении дополнительных процедур.

На месте ушитого дефекта остается послеоперационный рубец. Хирург приложит все усилия, чтобы сделать его минимально заметным, но его итоговая толщина и внешний вид во многом будут зависеть от индивидуальных особенностей организма. Кроме того, иногда из-за наличия рубца губа немного подтягивается вверх. Эти последствия можно в некоторой степени скорректировать с помощью пластики или косметологических процедур, но, как правило, уже по достижении пациентом совершеннолетнего возраста.

Ортодонтическое лечение и работа с логопедом

В период формирования заячьей губы часто нарушается нормальное строение верхней челюсти, что отражается, в том числе, на формировании зубных рядов и прикуса. Обычно для их коррекции достаточно ношения брекет-систем или пластинок.
Необходимость в логопедических занятиях появляется в тех случаях, когда не удается закончить хирургическое и ортодонтическое лечение до 3 лет. Сеансы у логопеда стоит начинать как можно раньше, чтобы успеть закончить до 6-летнего возраста, когда ребенку предстоит вливаться в школьный коллектив.

Как видите, то, что ребенок родился с заячьей губой, не является проблемой при своевременно проведенной коррекции. Малыш с такой особенностью вполне может стать полноценным членом общества, дарить радость родителям и жить в гармонии с самим собой.

В конце первого месяца беременности рот ребёнка формируется из двух отдельных половинок, которые растут рядом друг с другом. Где-то с шестой по восьмую неделю они соединяются вместе, чтобы сформировать верхнюю челюсть. Далее, шов проходит вперёд и назад, чтобы запечатать губы с язычком. К десятой неделе беременности рот полностью сформирован, и нос приобрёл знакомую структуру и расположение.

Являет собой врождённый дефект, в котором верхняя губа ребёнка формируется полностью и имеет отверстие. - аналогичная врождённая аномалия, при которой нёбо будущего ребёнка не формируется полностью, а имеет отверстие. Некоторые дети с расщелиной губы имеют лишь небольшую выемку на верхней губе. Другие имеют полное открытое отверстие, которое проходит через верхнюю челюсть к нижней части носа. Аномалия может проявиться на одной или обеих сторонах рта ребёнка. Этот врождённый дефект имеет название оральная расщелина, или заячья губа. У детей причины его возникновения по сей день неизвестны.

Дефекты и условия их развития различаются по тяжести и степени с вариациями:

Расщелина губы (дефект губы).
Расщелина нёба (дефект нёба).
Расщелины губы и нёба (оба дефекта).
Микроформа расщелины (трещина или рубец).
Односторонняя расщелина (одна сторона губы и нёба).
Двусторонняя расщелина (обе стороны губы и нёба).

Заячья губа и волчья пасть: причины возникновения

Причины заячьей губы, волчьей пасти и других лицевых аномалий не очень хорошо изучены, но они напрямую связаны с изменениями в генах ребёнка. Считается, что 25% случаев приходится на наследственность, до 15% - хромосомные аномалии и 60% - внешние причины рождения детей с заячьей губой. Тенденция к деформации может быть унаследована от одного или обоих родителей. Потенциал для развития болезни возрастает, когда это происходит с близкими членами одной семьи.

Другими факторами, которые могут повлиять на гены, приводящие к расщеплению, являются вирусы, некоторые лекарства, диета и токсины окружающей среды. Недавние исследования выявили курение и употребление в качестве факторов риска для развития расщелины губы и нёба, а также других врождённых дефектов. Кроме того, наличие диабета существенно повышает риск родить ребёнка с заячьей губой или без нёба. Употребление наркотиков и интоксикация организма также могут вызвать эти врождённые дефекты. Расщепление губы и нёба может происходить наряду с другими врождёнными аномалиями. Это может привести к ряду трудностей в повседневной жизни. Младенцы нередко рождаются с расщелиной в губе или небе, если их родственники имели это заболевание, или у них в анамнезе присутствуют другие врождённые дефекты.

Генетика и наследственность

По сей день истинные причины развития расщелины нёба и губы неизвестны, но врачи считают, что дефекты возникают из-за генетических и экологических факторов. Генетика может играть определённую роль в развитии такого заболевания, как заячья губа. Причины возникновения могут сочетать в себе несколько факторов. Если один или оба родителя имели данное отклонение, это значительно увеличивает проявление аномалии и у ребёнка. То, какой образ жизни вы ведете во время беременности, может также повысить вероятность развития аномалии у вашего малыша.

Так, почему развивается такое заболевание, как заячья губа? Фото, причины возникновения и методы лечения помогут лучше узнать об этой патологии.

Воздействие фенитоина или употребление наркотиков во время беременности повышает риск развития аномалии в 10 раз и больше.
Курение во время беременности увеличивает шанс развития дефекта в 2 раза.
Употребление алкоголя, противосудорожных лекарств или ретиноловой кислоты провоцирует врождённые дефекты, которые включают расщелину губы и нёба
Во время беременности дефицит витаминов, а в особенности фолиевой кислоты, также может вызвать развитие черепно-лицевой аномалии.

Существует много факторов, при которых беспокоит заячья губа детей. Причины, фото этого заболевания дают понять всю серьезность ситуации. Волчья пасть может развиваться как изолированный врождённый дефект или как часть более крупного генетического синдрома, который может привести к более тяжелым порокам.

Окружающая среда

Во время беременности то, что мать принимает, ест и пьёт, имеет решающее значение для процесса развития её будущего ребёнка. Витамины и полезные вещества поступают в растущий организм через кровь матери. Но между женщиной и её будущим малышом есть прочная защитная оболочка, называемая плацентой. Она не пропускает некоторые токсичные вещества и надёжно защищает дитя в утробе матери. В то время как плацента действительно хорошо отфильтровывает токсины, другие опасные химические вещества могут проходить через этот барьер и попадать в поток крови плода.

Заболевание заячья губа причины имеет генетические, поэтому в период беременности нужно тщательно следить за своим здоровьем.

Токсичные вещества

Вредные вещества, такие как пестициды и ртуть, могут попасть через кровь к ребёнку, тем самым вызвать серьёзные нарушения в его развитии. В 2004 году специальная экологическая рабочая группа изучила десяти новорождённых. Исследователи обнаружили в среднем около 200 видов промышленных химикатов и загрязняющих веществ. 180 из этих соединений являются известными канцерогенами.
Существует теория, что система человеческого организма сформировалась задолго до развития большинства вредных химических веществ. Наше тело просто не способно распознать и обезвредить такие элементы.

В любом случае сообщество здравоохранения убеждено, что некоторые из этих химикатов способствуют развитию врождённых дефектов. Зарубежные учёные обнаружили, что определенные участки генов в хромосомах 1, 2, 3, 8, 13 и 15 связаны с формированием расщелины в небе и губе. Это исследование сделало важный шаг, чтобы лучше понять причины возникновения заболеваний, генетических и экологических.

Что делать, чтобы предупредить аномалию?

Некоторые исследователи предполагают, что приём фолиевой кислоты во время беременности может уменьшить шансы развития у ребёнка подобных аномалий. Это вещество содержится в большинстве поливитаминов. Известно, что фолиевая кислота действительно уменьшает риск другого неродственного врождённого дефекта.

Какие химические вещества могут повлиять на развитие дефекта?

Выяснить, какие вещества приводят к диагнозу, - достаточно трудная задача.
Возникновение такого дефекта, как заячья губа, причины имеет разные, но в основном это сочетание генетических факторов и токсинов окружающей среды. Гены могут начать неправильное развитие, но они нуждаются в небольшом толчке от внешнего мира.

Лекарства, которые, по мнению специалистов, могут вызвать появление расщелин:

которые увеличивают или уменьшают кровяное давление («Псевдоэфедрин» и «Аспирин»).
Противоэпилептические препараты, такие как «Карбамазепин» и «Фенитоин». Некоторые исследователи считают, что причиной всему, на самом деле, является сама эпилепсия, а не лекарства, используемые для её лечения
«Изотретиноин», или «Аккутан» - медицинский препарат, принимаемый для лечения сильных проявлений угрей (акне). Не принимайте «Аккутан» во время беременности. Не стоит планировать беременность в течение всего курса использования препарата и в течение месяца после.
Кортикостероиды, такие как «Гидрокортизон» и «Кортизон». Употребление этих препаратов во время беременности могут привести к диагнозу «заячья губа». Причины могут также служить факторами риска при беременности.

Есть несколько осложнений, которые могут повлиять на младенцев и детей с расщелиной губы или нёба.

Проблемы с кормлением

Из-за анатомического дефекта сам процесс кормления грудью может быть довольно затруднительным для новорождённых. Ненормальное разделение верхней губы делает кормление некомфортным. С подобной аномалией невозможно получить хорошее уплотнение, которое необходимо для успешного течения процесса. Обычные соски для кормления из бутылочек представляют ту же проблему. Тем не менее существует специализированная посуда, которая способствуют эффективному питанию.

Дети с волчьей пастью, как правило, оснащаются съёмным искусственным нёбом с самого начала жизни. Это устройство ограничивает возможность попадания жидкостей в ноздри, а также облегчает способность всасывать из специализированных сосок.

Ушные инфекции или частичная потеря слуха

Дети с расщелиной нёба чаще всего имеют инфекции ушей и связанные с ними накопления жидкости во внутренней части барабанной перепонки. Для того чтобы ограничить эти проблемы, большинство детей с расщелиной нёба имеют ПЭП (трубы), проведённые через барабанную перепонку в период первых месяцев жизни.

Проблемы с речью

Как и следовало ожидать, аномалии развития, связанные с нёбом и губой, могут повлиять на артикуляцию. Наиболее распространённой проблемой, как правило, является качество голоса. Корректирующие операции могут помочь уменьшить эти речевые проблемы, но большинство детей с расщелиной губы или нёба получают пользу от речевой терапии с помощью логопеда.

Стоматологические проблемы

Дети с расщелиной губы или нёба часто имеют проблемы с отсутствием или искажённой структурой зубов и обычно требуют ортодонтического лечения. Если верхняя челюсть имеет нарушение функции, например, неправильное размещение и позиционирование постоянных зубов, то ситуация требует челюстно-лицевой хирургии.

Лечение заячьей губы и волчьей пасти

Врачи теперь могут диагностировать аномалию на основе ультразвуковых показаний уже на 18 неделе беременности. Диагностирование расщелины в небе является более трудным, так как она скрыта внутри полости рта. После постановки диагноза врачи могут выполнить процедуру, при которой амниотическая жидкость извлекается для тестирования на наличие генетического синдрома. Чтобы определить расщелину на раннем этапе и сформулировать правильную терапию, как правило, требуется обширная группа специалистов.

Хирургия

Коррекция расщелины хирургическим путём обычно происходит после 7 недели жизни новорождённого. Этот тип операции относится к пластической хирургии. Если нос ребёнка затронут изменениями из-за данного дефекта, то ринопластика может быть необходима. Дети, рождённые с расщелиной губы, как правило, нуждаются в постоянной терапии с множеством специализированных процедур для достижения полной восстановления.

Всем родителям хочется, чтобы их дети нормально развивались и росли здоровыми. Однако бывает так, что ребенок появляется на свет с врожденными пороками. К таким аномалиям относятся волчья пасть и заячья губа. Их формирование начинается еще во внутриутробном периоде на ранних стадиях беременности. Обусловлен дефект неправильным соединением мягких тканей в районе губ и рта из-за их недостаточного количества.

Расщелина неба и заячья губа – что это за аномалии?

Волчья пасть и заячья губа – это названия физиологических отклонений в процессе формирования ротовой части лица. Они появились еще в Средние века, в те времена, когда родителей, у которых родился ребенок с дефектами, считали связанными с нечистой силой и злыми духами. Историки полагают, что египетский фараон Тутанхамон являлся обладателем подобной аномалии.

Заячья губа представляет собой расщелину, которая по виду напоминает узкий пробел или отверстие в кожных покровах. Часто данный дефект кроме губы затрагивает носовую область и костные ткани верхней десны и челюсти. Медицинский термин, обозначающий порок, называется хейлосхизис.

В большинстве случаев расщепление встречается на верхней губе и бывает односторонним или двухсторонним. В первом случае выделяют следующие типы дефекта:

Неполное. Патология не распространяется на область тканей в верхнем отделе.
Полное. Верхняя губа расщепляется полностью.
Скрытое. Расщепленными оказываются только мышцы, а кожные покровы и слизистая оболочка остаются целыми.

Во втором варианте расщепление бывает симметричным. Это когда расщелина с двух сторон одного типа, например, полная или скрытая. Встречаются и ассиметричные двухсторонние дефекты. Они представляют собой сочетание вариантов, например, с одной стороны скрытая аномалия, а с другой неполная. В интернете можно найти много фото, на которых показаны дефекты разных типов.

Волчья пасть у детей (в медицинской терминологии палатосхизис) является следствием медленного срастания участков верхней челюсти и непарной лицевой черепной кости. Если патологическое отклонение распространено и в мягком, и в твердом небе, то это случай полного расщепления, которое напоминает расщелину. При неполном расщеплении дефект имеет вид отверстия.

Обе эти аномалии могут появиться отдельно, но чаще они возникают совместно. При таких нарушениях в физиологии наблюдается дополнительная патология – раздвоение отростка задней мягкой небной ткани.

У кого появляется патология?

Явления волчьей пасти и заячьей губы считаются одними из самых распространенных врожденных дефектов, которые встречаются у 0,1 % новорожденных детей. Из тысячи родившихся младенцев, у одного будет обнаружена патология.

Процесс формирования аномалии происходит в период эмбрионального развития в утробе матери, а именно в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов. В результате намного больше подвержены появлению структурных деформаций дети у тех женщин, которые вели нездоровый образ жизни во время беременности или подвергались воздействию негативных внешних факторов. В группе риска находятся беременные, отказывающиеся от приема витаминов и не получающие полноценного перинатального ухода.

К сожалению, ввиду раннего срока, на котором формируются структуры челюстно-лицевой системы, а конкретно до 8 недели, женщина обычно еще не знает, что ждет ребенка, и вот почему не ограничивает себя во вредных привычках или приеме медикаментозных препаратов. Однако связать напрямую привычки беременной в период вынашивания плода и патологию волчьей пасти невозможно, как и установить точную первопричину ее появления.

Когда устанавливается диагноз?

Современные методы обследования эмбриона в утробе матери, такие как УЗИ-скрининг, позволяют обнаружить наличие первых признаков патологии еще до рождения ребенка на 12-16 недели беременности. Правда более точный диагноз устанавливается лишь в третьем триместре, но и он не является окончательным.

Иногда определить заячью губу или волчью пасть, пока ребенок не родился, невозможно. В результате конечный диагноз ставится в ходе визуального осмотра зева, который проводит неонатолог после рождения младенца. Это дает возможность рассмотреть параметры аномалии, включающие форму, степень и тип поражения.

Если фотография УЗИ показала данное физиологическое отклонение, то следует провести дополнительные обследования, чтобы подтвердить диагноз. Это необходимо, потому что патологии такого рода могут привести к последующим отклонениям в развитии черепной коробки, стать причиной нарушения слуха и вызвать проблемы в функционировании дыхательной системы.

Несмотря на осложнения, которыми опасно такое отклонение, оно не является поводом для прерывания беременности, если нет других серьезных патологий. В том случае, когда дефект – самостоятельное заболевание, а не сопутствующий признак различных синдромов и умственных болезней, ребенок рождается, не имея отставания от других детей в интеллектуальном и психическом развитии. Это можно установить уже только после появления крохи на свет.

Причины патологий

Главным источником патологий является генетическая мутация, вызванная изменениями гена ТВХ22. Это нарушение носит исключительно физиологический характер, не отражаясь на психо-физическом и умственном развитии.

Измененный ген может достаться малышу по наследству от кровных родственников. Однако наличие заячьей губы у кого-то из членов семьи не говорит о том, что у крохи обязательно проявится такой же дефект, хотя риск, безусловно, возрастает. На фактор наследственности приходится всего 25% вероятности развития патологии. Еще 15% на аномалии с хромосомами. Остальные же 60% – это внешний фактор и их сочетание.

Среди самых распространенных причин, провоцирующих формирование патологий, связанных с периодом беременности, когда и происходит закладка нарушения, следует отметить:

сильный и длительный токсикоз;
нехватка фолиевой кислоты в материнском организме;
вредные привычки беременной, к которым относятся курение, употребление алкоголя и наркотиков;
ожирение;
диабет;
пребывание в постоянных стрессовых ситуациях;
плохая экология;
радиационное воздействие;
перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы в первом триместре;
возраст матери, превышающий 35 лет;
травмирование живота;
проведение операций в районе живота;
вредные условия на производстве;
прием противопоказанных при беременности лекарственных препаратов.

Кроме этого, если у ребенка есть другие патологические изменения, то вероятность появления у него волчьей пасти увеличивается. Исходя из вышеперечисленных факторов, способных привести к недугу, важно, чтобы будущая мама, вынашивая малыша, заботилась о своем здоровье, правильно питалась, отказалась от вредных привычек и не нервничала. Таким образом, она закладывает фундамент в здоровье будущего ребенка.

Кто занимается лечением?

Дефект волчьей пасти или заячьей губы требует обязательного лечения, так как с рождения доставляет массу проблем:

Осложнение родовой деятельности. В процессе родов в органы дыхания младенца могут попасть околоплодные воды.
Трудности с дыханием. Это вызывает дефицит кислорода, что, в свою очередь, нарушает естественный процесс развития и вызывает гипоксию головного мозга.
Невозможность нормально сосать грудь. Неполноценное питание приводит к замедлению роста, рахиту и недоразвитости органов.
Сложности в приеме пищи. Часто происходит попадание еды или жидкости изо рта в нос.
Проблемные зубы. Дети с патологией больше подвержены кариесу, а также их зубы могут быть искривлены, смещены и расти неправильно.
Частые респираторные заболевания. Они обусловлены тем, что воздух при прохождении через верхние дыхательные пути не согревается.
Инфекции в ушах. Причина – скопление жидкости в среднем ухе. В результате риск потери слуха.
Затрудненная речь. Носовое звучание делает ее непонятной.

К счастью, патологии устранимы, хотя этот процесс достаточно трудоемкий. Чтобы избавиться от дефекта потребуется командная работа многих специалистов узкого профиля. К ним относятся:

Пластический хирург. Он проводит оценку патологии и осуществляет все требуемые хирургические операции на губе и/или небе.
Отоларинголог. Обследует слух, и при появлении проблем назначает соответствующее лечение.
Челюстно-лицевой хирург. В случае необходимости он занимается перемещением сегментов верхней челюсти. Такая манипуляция улучшает прикус, дает более качественный косметический эффект и устраняет расщелины альвеолярного отростка.
Ортодонт. Его роль сводится к выравниванию прикуса.
Стоматолог-терапевт. Следит за правильным уходом за зубами и соблюдением гигиены ротовой полости.
Стоматолог-ортопед. Изготавливает искусственные зубы и стоматологические устройства, улучшающие внешний вид, позволяющие нормально функционировать речевому аппарату, и облегчающие прием пищи.
Логопед. Работает над улучшением речи.
Аудиолог. Специализируется на коммуникативных расстройствах, связанных с потерей или нарушением слуха.
Педиатр. Осуществляет контроль над общим состоянием здоровья ребенка.
Социальный работник или психолог. Оказывает психологическую поддержку семье и проводит оценку процесса адаптации.
Генетик. Вычисляет риск появления детей с такими патологиями в будущем.

Операция по устранению расщепления губы или неба с фото до и после

Единственным решением проблемы является хирургическое вмешательство. В зависимости от сложности дефекта операций по устранению расщепления может быть проведено несколько, от 2-3 до 5-7 и более, так как часто требуется не только исправление строения губы, но и сращивание разошедшегося края, устранение патологических изменений неба и челюсти.

Эффект от проведенных манипуляций может быть полностью оценен только спустя год после их осуществления. Также после основной операции по удалению аномалии необходимо проводить косметологическую коррекцию оставшихся последствий. Их делают уже в более взрослом возрасте, с 3 до 6 лет.

Существует три вида пластических операций, благодаря которым можно исправить волчью пасть или заячью губу:

Хейлопластика. Устраняет проблему заячьей губы, корректируя дефекты исключительно самой губы. Считается самой простой хирургической манипуляцией.
Ринохейлопластика. Кроме тканей губ затрагивает каркас лицевого отдела, тем самым обеспечивая не только эстетический эффект, но и функциональность. Средняя по сложности разновидность оперативного вмешательства.
Ринохейлогнатопластика. По праву самая сложная из всех трех видов операций. С ее помощью осуществляется формирование нормального положения мышц рта, улучшение формы верхней губы, уменьшение дефектов носовых хрящей, минимизирование шансов развития зубочелюстных патологий.

Губа ребенка до и после операции

Коррекцию врожденных аномалий у ребенка проводят в несколько этапов. Специалист, который ведет наблюдение за ребенком с дефектом после рождения, определяет возраст, когда можно приступать к хирургическому лечению, учитывая все индивидуальные особенности малыша.

Выполнять операцию разрешается не раньше возраста 3-6 месяцев. Например, пластику твердого неба проводить в раннем возрасте затруднительно ввиду маленьких размеров ротовой полости. В результате только восьмимесячным малышам можно осуществить велопластику, при которой сшивают мягкое небо.

Лечение структурных отклонений, как волчья пасть занимает достаточно длительный период времени, который растягивается на несколько лет и включает реабилитацию. Его завершение приходится на 6-7 лет. После исправления дефекта и окончания полного курса по восстановлению, кроху снимают с учета по инвалидности.

Заячья губа или хейлосхизис – это врожденный дефект у ребенка, представляющий собой расщелину губы, которую образуют не сросшиеся ткани носовой полости и верхней челюсти. Заячья губа — это редкое заболевание, с дефектом рождается 0,04 % младенцев. Болезнь не влияет на психическое и физическое состояние ребенка, однако доставляет детям эстетический и физический дискомфорт: детям трудно разговаривать и принимать пищу, они не могут улыбаться, нарушается формирование зубочелюстной системы, необходимы особые средства ухода за зубами. Заячья губа – это в первую очередь косметический дефект, который можно и нужно исправить при помощи пластической операции.

Основные симптомы

Дефект формируется на 8 неделе беременности, когда у ребенка закладываются челюстно-лицевые органы.

Заячью губу можно заметить сразу после рождения ребенка при внешнем осмотре. На наличие дефекта указывает характерная деформация верхней или нижней губы одно- или двусторонней расщелиной.

У грудных детей значительно затруднены процессы сосания и глотания, при глубоких расщелинах может потребоваться носовой зонд для кормления ребенка. В дальнейшем нарушается прикус и деформируются зубы, что затрудняет процесс пережевывания пищи.

У ребенка нарушается развитие зубного ряда, некоторые зубы отсутствуют или наоборот имеются дополнительные, зубы растут под неправильным углом, развивается кариес, нарушается процесс формирования звуков, проявляется ринолалия (расстройство функции речи). Речь у взрослых детей с врожденным дефектом – нечеткая, гнусавая, с проблемным произношением согласных.

Причины заболевания

К появлению заячьей губы у новорожденных приводят следующие факторы:

Вирусные инфекционные заболевания, перенесенные матерями в первом триместре беременности, например, токсоплазмоз, герпес, краснуха, цитомегаловирус.
Осложнения во время беременности, хронические болезни матери, прием медицинских препаратов с побочными эффектами, ЗППП.
Воздействие неблагоприятной экологии на организм женщины во время беременности (например, химическое или радиационное облучение).
Генетический фактор: дефект может проявиться как результат мутации, проходящей в генах.
Наследственность: заболевание часто развивается у детей, в семьях которых несколько членов рождались с такой патологией (например, оба родителя, один из родителей, старший ребенок).
Курение матери во время беременности или до беременности, употребление наркотиков, спиртных напитков.
Поздние роды (после 40 лет).

Основные виды заячьей губы

Существуют следующие виды заболевания:

Односторонняя заячья губа и двусторонняя. При односторонней форме верхняя губа рассечена вглубь, обычно с левой стороны. При двусторонней – дефект выглядит как углубленная борозда, разрывающая губу справа и слева от срединной линии до самого носа (иногда глубже).
Изолированная заячья губа и заболевание, сопровождающееся другими анатомическими дефектами верхней челюсти (например, расщелинами мягкого или твердого неба, деформацией носа).
Полная и частичная заячья губа. Полная форма представляет собой глубокую трещину (скол), которая поднимается от губы к области носа с одной или обеих сторон. Частичная проявляется как небольшая ямка или глубокая расщелина на одной части верхней губы.
Дефект только на верхней губе (встречается чаще всего), заячья губа на нижней губе, на обеих губах.
Заболевание в легкой форме (расщепление затрагивает только мягкие ткани губ), в тяжелой форме (дефект связан с костью верхней челюсти или с небной костью).

Как предупредить появление заячьей губы у новорожденного

Для предотвращения развития заболевания у ребенка мать должна соблюдать следующие правила:

Перед планированием беременности убедиться, что термин действия ее вакцинации не истек , пройти полное комплексное обследование организма, сдать необходимые анализы.
Во время и до беременности сбалансированно питаться, принимать витаминно-минеральные комплексы, употреблять свежие овощи и фрукты.
Не допускать переохлаждения до и во время беременности.
Сократить до минимума риск заражения инфекционными болезнями во время беременности, например, хорошо прожаривать или отваривать мясо перед употреблением в пищу, так как употребление недоваренного или непрожаренного мяса может привести к развитию токсоплазмоза.
Не принимать лекарственные препараты без предварительной консультации с врачом, особенно опасно самостоятельно принимать антибиотики . Прием даже рецептурных лекарственных средств во время беременности увеличивает риск развития заячьей губы у новорожденного.
Избегать воздействия неблагоприятных экологических факторов.
Не курить, не употреблять спиртные напитки или наркотические средства во время и до беременности. Не только активное, но и пассивное курение (пребывание в прокуренных помещениях) повышает процент рождения детей с дефектом.
Избегать во время беременности медицинского обследования, где существует риск облучения плода.
Не общаться с людьми, у которых есть инфекционные заболевания (например, ветрянка, краснуха).

Диагностика заболевания

Диагноз можно установить проведением внутреутробного ультразвукового исследования (УЗИ) на 16-20 неделе беременности. Данное диагностирование не всегда является достоверным.

Для коррекции дефекта необходимо обязательное хирургическое вмешательство. Количество операций, сроки и объемы их проведения определяются врачом на консультации.

Устранение заячьей губы проводится при помощи следующих видов реконструктивных пластических операцией:

Хейлопластики.
Ринохейлопластики.
Ринохейлогнатопластики.

Хейлопластика

Операция включает в себя восстановление эстетической, анатомической и функциональной полноценности расщепленной губы. Хейлопластику желательно проводить в 3-6 месячном возрасте ребенка.

При наличии дефекта в тяжелой форме, операцию можно осуществлять в первые дни или первый месяц жизни ребенка, с соблюдением следующих условий:

У ребенка должна быть достаточная прибавка в весе.
Не должно быть таких заболеваний, как анемия, патология кишечника, эндокринной, сердечнососудистой или нервной систем.

На видео ниже можно посмотреть эффект от данной операции (Хейлопластика)

Проведение хейлопластики благоприятно влияет на развитие губ и носа ребенка в дальнейшем. Но следует помнить о том, что у новорожденных повышена склонность к кровопотере и некоторые физиологические функции еще не совершенны.

Ринохейлопластика

Первичную пластику проводят при необходимости коррекции аномального расположения мышц ротовой области, заячьей губы, хрящей носа. Ринохейлопластика является более сложным оперативным вмешательством, чем хейлопластика, ее проведение показано при тяжелых формах заячьей губы, дефектах лицевого скелета и деформациях носа.

Ринохейлогнатопластика

Операция помогает восстановить анатомическую полноценность губы, устранить хрящевую деформацию носа, дефекты альвеолярного отростка и недоразвитие отделов верхней челюсти на стороне расщепления, способствует формированию полноценного мышечного каркаса в ротовой области.

Противопоказаниями для проведения всех видов пластических операций по устранению заячьей губы являются родовые травмы, физиологическая желтуха, пороки жизненно важных органов (например, сердца, почек), приобретенные заболевания инфекционного и вирусного характера.

Дооперационный период

В период дооперационного воздействия показано использование специальных стоматологических шин, литых зубных вкладок, медицинского лейкопластыря.

Послеоперационный период

После проведения операции в носовой ход устанавливается тампон из марли для защиты области швов от слизи и пищи, предупреждения сужения носового отверстия. После извлечения марлевого тампона в носовой ход на 3 месяца может быть установлена пластмассовая трубка для профилактики его сужения и деформации крыльев носа. Швы снимают на 7-10 день.

После пластической операции для усиления эффекта ребенок должен носить специальный головной убор, который проходит через верхнюю губу, крепится в области головы и щек. Благодаря этому приспособлению губы ребенка предохраняются от растяжения, швы остаются целыми. Головной убор способствует заживлению губ после операции.

Движения рук маленького ребенка на 3 недели необходимо ограничить при помощи шины, других специальных средств, чтобы ребенок не повредил швы.

После проведения пластической операции родители также должны соблюдать следующие правила:

Принимать все необходимые меры для предотвращения попадания инфекции в рану.
Регулярно показывать ребенка хирургу, консультироваться с детским стоматологом и ортодонтом.

Сколько потребуется операций для коррекции заячьей губы

Количество операций зависит от степени повреждения губы, типа заболевания, наличия дефектов в области носа.

Если у ребенка обнаружена только заячья губа без расщепленного неба, то необходимо провести:

Одну операцию, если щель небольшая и односторонняя.
Две операции, если щель односторонняя, но широкая или если щель двухсторонняя (каждая часть губы во время операции восстанавливается отдельно).

Ребенок с заячьей губой и дефектами носа нуждается минимум в 2 операциях.

Если заячья губа сочетается с расщепленным небом, то для коррекции потребуется 2 и более операций.

Эффект

Пластическая хирургия в 90% случаев помогает достичь детям, рожденным с заячьей губой, хороших функциональных и эстетических результатов, адаптировать их к полноценной социальной жизни.

В 70-80% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций носа и губ в старшем возрасте (коррекция неровностей на линии улыбки, удаление послеоперационного шрама). Время проведения дополнительных операций обычно откладывается до подросткового возраста (до начала периода созревания).

Есть риск развития рубцовой деформации губ со стороны слизистой оболочки после операции, для устранения которой нужно провести пластику преддверья ротовой полости.

Фото до и после операции

Заячьей губой называется врожденный дефект развития костей лицевого черепа, когда в верхней губе ребенка отмечается щель, через которую может хорошо просматриваться полость рта; расщелина может вести и в полость носа. Наблюдаться такой дефект может с одной, двух сторон или над тем местом, где должна быть середина губы. Зачастую заячья губа, или, как принято говорить, расщелина верхней губы, сочетается с незаращением нёба – «волчьей пастью», но в каждом пятом случае сочетается с более тяжелыми пороками развития.

Возникать заячья губа может вследствие большого количества причин. В некоторых случаях – это дефект генов, который может передаваться по наследству, но зачастую – это повреждающие факторы, подействовавшие на плод в период формирования его лица. Патология не является опасной для жизни, но приводит к нарушению питания, речи, слуха. Это – причина частых инфекций уха, неправильного роста и кариеса зубов.

Заболевание в разных регионах встречается с разной частотой: в лучшем случае это 1 младенец из 2500, но иногда – и 2 ребенка из 1000. Чаще страдают мальчики. Лечение – только операция, которая проводится в возрасте 3-6 месяцев ребенка. После операции по устранению заячьей губы проводятся реабилитационные мероприятия: занятия с логопедом, стоматологом, педиатром. Они должны полностью закончиться к 6 годам жизни, чтобы не осложнять ребенку привыкание к социуму.

Почему возникает расщелина верхней губы, какими опасностями грозит, а также какие условия нужны для проведения операции, читайте далее.

Откуда берется заячья губа

У вас получится лучше понять, как формируются пороки лица, если рассмотреть, как из 1 материнской и 1 отцовской клетки получается многоклеточный эмбрион, и как он обретает лицо.

Итак, после слияния яйцеклетки и мужской клетки образуется одна клетка, которая начинает делиться на 2, потом, 4 и далее клеток, причем все они одинаковы. В начале деления клетки становятся все меньше, но через время начинает расти и объем эмбриона. Через время, по мере роста клеточной массы, происходит и следующее знаменательное событие: клетки, из которых строится тело развивающегося человека, становятся разными. Они образуют 3 слоя:

внутренний – энтодерму, из клеток которой впоследствии образуются кишечник, печень, легкие, поджелудочная железа;
внешний – эктодерму, дающую начало коже, ногтям, волосам, нервной системе и органам чувств;
средний – мезодерму, из которой развиваются мышцы, кости, сосуды, сердце, половые органы и почки.

На 2 неделе жизни между формирующимся мозгом и участком, из которого будет образовано сердце, образуется вдавление – первичный рот. Он соединяется с полостью внутри эндодермы, которая называется первичной кишкой. Так формируется пищеварительный канал.

На 4 неделе с одной и другой стороны от первичного рта появляются продольные вдавления – жаберные дуги. Их появляется по 4 штуки с каждой стороны, и они углубляются так, что получаются структуры, похожие на бугры. Передние концы I и II жаберных дуг раздваиваются, образуя несколько отростков, напоминающих лепестки. От первой жаберной дуги, которая дает начало всему лицу, их отходит 5:

1 носолобный отросток;
2 верхнечелюстных;
2 нижнечелюстных.

Между носолобным и верхнечелюстными отростками находится щель, где впоследствии будут глазницы. В промежутке между верхне- и нижнечелюстными отростками будет формироваться рот, а при их соединении в боковых отделах образуются щеки. Из 1 жаберной дуги также будет формироваться передняя треть ушной раковины.

Первыми движутся друг к другу лобные и верхнечелюстные «лепестки», затем формируются щеки, верхние и нижние челюсти: из эктодермы формируется кожа, слизистые, слюнные железы, зубная эмаль; из мезодермы – кости и мышцы лица, внутренние части зубов. Если сращения отростков не происходит, что может случиться в любом одном или нескольких местах, лицо видоизменяется. Степень тяжести этого изменения варьирует от небольшой расщелины в верхней губе до полностью обезображенного лица.

Начиная с 4, и до конца 8 недели внутриутробного развития указанные отростки должны соединиться, но полное их сращение происходит до 11 недели включительно. Получается, что в период со второй по 11 неделю зародыш крайне чувствителен к повреждающим факторам, которые могут воздействовать на него через мать. И чем раньше подействует вредное обстоятельство, тем тяжелее будет порок. Но повреждающий фактор приводит к образованию порока только тогда, если он будет действовать до окончания формирования лица. Самым опасным для лица считается период с 3 по 6 неделю, а как раз в это время будущая мать обычно не знает о своей беременности, продолжая вести обычный образ жизни с курением, приемом алкоголя или привычных препаратов.

Причины возникновения расщелины губы

Причины, вследствие которых возникает заячья губа, отличаются многообразием, вследствие чего их разделяют на группы:

Генетические предпосылки. Считается, что основной ген, который вызывает развитие этого заболевания, называется TBX-22. Также это могут сделать и множество других генов: MMP3, BMP4, VAX1, pTCH1 и другие. Если один родитель имеет расщелину губы, вероятность, что он передаст это заболевание ребенку, составляет всего 7%.
Вредные химические воздействия на материнский организм в I триместре (на них приходится 22,8% случаев). Это:
- курение;
- алкоголь;
- наркомания;
- прием лекарств: противосудорожных, понижающих артериальное давление, гормональных лекарств, препаратов, содержащих натрий, салицилатов, инсулина;
- воздействие пестицидов, свинца, паров ртути, инсектицидов, фосфорорганических веществ, вредных экологических факторов, эпоксидов, мышьяка, бензолов;
- прием в пищу добавок: тетразин, цикломат натрия, ароматические углеводороды.
Вредные биологические воздействия на организм развивающегося плода в первые 11 недель его формирования (на этот фактор приходится 5% причин):
- вирусные заболевания: ОРВИ (особенно если при этом повышается температура), герпес, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, эпидемический паротит, ветряная оспа;
- заболевания, вызванные некоторыми простейшими микроорганизмами, например, токсолазмоз или малярия;
- инфекции, которые женщина «приобрела» половым путем: хламидиоз, гонорею, сифилис.
Физические воздействия на беременную женщину (2% причин):
- травмы (особенно удар по нижней трети живота),
- перемерзание,
- радиационные воздействия,
- вибрация на производстве, где работает беременная,
- перегревание на производстве (горячий цех, прачечная), в бане, сауне,
- опухоли матки (в основном, миома), которые мешают плоду нормально развиваться,
- многоплодная беременность,
- спайки или «ниточки», которые образованы из плодовых оболочек.
Стрессовые факторы, из-за которых в крови повышается уровень адреналина, и это оказывает тератогенное (уродующее) действие на плод: ссоры, испуг, переутомление.
Если эта беременность произошла после 40 лет, особенно если до этого женщина вела не самый «праведный» образ жизни.
Недостаточное или несбалансированное питание беременной женщины, когда в рационе не хватает белков, фолиевой кислоты, цинка, марганца, меди или, наоборот, много витамина A.
Ожирение у матери.
Анемия (малое количество гемоглобина) у матери, по поводу которого она не получала лечения.
Заболевания сердечно-сосудистой системы у матери.
Тяжело протекающий токсикоз.
Угроза выкидыша или маточное кровотечение во время беременности.
Сахарный диабет.

Челюстно-лицевые хирурги проводили многочисленные исследования, которые доказали, что заячья губа только в 10-15% является заболеванием наследственным. Остальные 80-85% приходится на то, что воздействие на плод произошло сразу с нескольких сторон, при этом, возможно, он был генетически предрасположен к развитию именно этого дефекта лица.

Этот дефект не всегда возникает изолированно: в некоторых случаях заячья губа – только один из множественных пороков, которые формируются у ребенка во внутриутробном периоде. Это:

синдром Ван дер Вуда, причина которого – особое изменение гена IRF4. Это наиболее частое заболевание, при котором возникает заячья губа и волчья пасть. Он характеризуется появлением щелей в губе, нёбе совместно с развитием ямок на одной или обеих губах;
синдром Лойса-Дитца, при котором у ребенка не только имеется заячья губа, но и повреждение нёба, и раздвоенный язычок, и большое расстояние между глазами, и аневризма аорты;
синдром Стиклера, при котором развивается расщелина и губы, и неба, а также близорукость и боли в суставах;
синдром Хардикар, при котором имеется сочетание волчьей пасти, заячьей губы с нарушением проходимости кишечника, гидронефрозом почки.

Чем опасно заболевание

Если ребенок родился только с заячьей губой, а твердое нёбо осталось целостным, это ведет к следующим нарушениям:

в возрасте до года, когда ребенок питается только жидкой пищей, ему трудно сосать и глотать; пища может попадать в носовую полость, и это требует особых ухищрений при кормлении, иногда – даже постановки зонда – трубки, которая будет вести из носа в желудок;
если невозможно провести операцию, когда начинают формироваться зубы, это может привести к отсутствию необходимых зубов или появлению их дополнительных единиц;
зубы начинают расти под неправильными углами – нарушается прикус. От этого страдает как пережевывание пищи и, соответственно, ухудшается ее переваривание, так и часто возникает кариес;
нарушается процесс формирования звуков: звуковая волна, попадая в полость носа, делает голос гнусавым, а речь – нечеткой, с проблемами в произношении согласных звуков;
возникают проблемы со слухом;
часто бывают отиты;
расщелина губы, даже слабо выраженная – это значительный косметический дефект, из-за чего ребенку будет трудно адаптироваться в детском обществе

Вот почему заячья губа, даже если она не сильно выражена, должна быть обязательно прооперирована. И сделать это нужно до года, чтобы успеть пройти нужные реабилитационные мероприятия до становления речи и до начала социализации ребенка.

Классификация заболевания

Расщелина губы может быть:

Вид	Подвид	Что означает
Односторонняя заячья губа	Полная	Расщелина идет от губы к носу
	Неполная	Расщелина затрагивает только губу
	Скрытая	Расщеплены только мышцы, а слизистая и кожа над ними не изменена
Двусторонняя заячья губа	Полная	Дефект идет от губы до носа
	Неполная	Дефект находится только в пределах слизистой губы
	Симметричная	Дефект одинаков с двух сторон
	Асимметричная	Расщелина с одной стороны больше, с другой – меньше

Заячья губа может быть на одной верхней, одной нижней губе или сразу на них обоих.

Классификация используется при выборе метода оперативной коррекции.

Симптомы

Признаки этого заболевания видны сразу после рождения ребенка. Это:

дефект в верхней (чаще) или в нижней губе;
он может иметь как вид небольшого зазора в красной части губы, так и проявляться значительным расхождением тканей губы от губы до ноздрей или даже вообще – с заходом в полость носа;
может быть с одной или двух сторон (во втором случае губа состоит из трех фрагментов);
через этот промежуток в губе часто видна слизистая оболочка верхней челюсти.

Диагностика

Диагноз «заячья губа» у детей ставится после рождения – на основании одного только внешнего осмотра. Параллельно проводится осмотр ЛОР-врача – для выяснения, есть ли дефект в полости носа, на твердом или мягком нёбе.

Расщелину верхней губы обычно видно еще на УЗИ, выполненном в 14-16 недель или позже, но первое плановое УЗИ обычно выполняется раньше – с 12 по 14 неделю. Кроме того, никакой, даже самый лучший врач-сонолог, осматривающий плод с помощью ультразвука, не поручится за то, что у ребенка сформировалась заячья губа. Этот диагноз до родов может поставить только консилиум врачей, и обычно речь об этом идет, когда данный порок развития побуждает женщину принимать решение об аборте. Законодательством РФ абортирование плода, который старше 12 недель, возможно только, если кроме заячьей губы, есть другие пороки развития, которые угрожают жизни плода.

Анатомия пораженной области

Рассмотрим вкратце, какие ткани страдают при заячьей губе. Так будет понятнее тот объем работы, который предстоит выполнить хирургу.

Губа – это сложное кожно-мышечное образование. Наружный слой состоит из трех частей:

кожа, которая содержит слизистые и потовые железы;
кожа переходит в промежуточную часть, которая имеет уже несколько другое строение, и богата кровеносными сосудами (поэтому имеет красный цвет);
промежуточная часть переходит в слизистую оболочку, которая контактирует непосредственно с зубами.

Под кожно-слизистым наружным слоем находится рыхлый слой соединительной ткани, а под ним – круговая мышца рта и несколько других мышц. Под губой находятся десна – слизистая оболочка, которая покрывает кость верхней и нижней челюсти.

Нижняя челюсть – цельная кость. Она состоит из тела, на котором имеются ячейки для зубов, и отростков, которые соединяются с черепом. Верхняя челюсть устроена сложнее: на ней не только есть ячейки для зубов, эта кость продолжается выше и образует вход в полость носа, а также гайморову пазуху.

Лечение

Заячья губа до и после операции

Устранить заячью губу поможет только операция. Ее рекомендуют выполнить до года, а лучше – с 3 по 6 месяца после рождения. Если это невозможно, можно выполнить ее и позже – главное, чтобы все лечение маленького пациента, включая дальнейшие послеоперационные реабилитационные мероприятия (занятия с логопедом, ношение ортодонтических приспособлений) закончились к 6 годам.

Хирурги Масгрейв и Вилельмессен, усовершенствовавшие операционные вмешательства для коррекции заячьей губы еще в 1969 году, ввели «правило 10-ти», при котором операция возможна:

ребенку должно быть не меньше 10 недель от роду;
вес малыша не должен быть меньше 10 фунтов (4,5 кг);
гемоглобин в его крови не должен быть менее 10 г/дл (то есть не менее 100 г/л).

В нашей стране операции по устранению расщелины губы обычно проводятся в 6 месяцев и позже. Сюда добавлены такие условия, как: достаточная прибавка в весе ребенка, отсутствие патологии кишечника, нервной и сердечно-сосудистой систем.

Предоперационный период

До того, как приступить к операции, ребенку нужно получать питание. Как кормить новорожденного с таким пороком, зависит от вида и степени дефекта.

Так, если расщелина неполная и односторонняя, можно будет кормить и грудью (оптимально), и из бутылочки, удерживая при этом ребенка не в лежачем положении, а полусидя или вертикально («солдатиком»).

Если дефекты глубокие, но твердое нёбо не задето, придется отказаться от кормления именно грудью в пользу специальных сосок (их выпускают, например, фирмы NUK и Avent), которые надевают на бутылочку, в которую налита смесь или грудное молоко. Эту соску нужно продвигать как можно дальше в рот ребенка, к корню его языка. Если ребенок не может сосать из-за маленького отверстия в этой соске, его можно расширить с помощью толстой иглы, предварительно обеззараженной с помощью огня.

Если же заячья губа сочетается с расщелиной нёба, то кормить можно только через зонд. Его устанавливают в нос в условиях детской больницы или роддома, после чего мать должна научиться правильно им пользоваться.

Рекомендуется хотя бы в предоперационном периоде максимально кормить ребенка грудным молоком, если у него нет недостаточности ферментов или других противопоказаний. Только женское молоко содержит нужные вещества для становления иммунитета, пищеварения и остальных процессов, происходящих в организме ребенка.

Операция

Для коррекции расщелины губы может быть выполнена 1 из трех видов операции.

Хейлопластика

Это вмешательство проводится, когда расщелина есть только в губе. Может использоваться одна из трех методик выполнения этой операции. Ее выбор зависит от формы губной расщелины:

Метод треугольного лоскута. При этом из тканей поврежденной губы создается треугольник, который устанавливается так, чтобы удлинить ткани губы и сделать их симметричными. В результате этого вмешательства формируется поперечный рубец между ртом и носом.
Метод с формированием четырехугольного лоскута. Он применяется, когда расщелина сильно выражена.
Линейный метод. Он подходит для коррекции небольших дефектов губы, так как не позволяет восполнить значительные дефициты тканей.

Если губа расщеплена с двух сторон, то хейлопластику выполняют или в качестве первого этапа операции, после чего вторым этапом исправляют дефект носа, или применяют сразу ринохейлопластику.

Вот как заячья губа выглядела до и после хейлопластики:

Ринохейлопластика

Это вмешательство подразумевает коррекцию полной расщелины губы, когда при этом пострадали хрящи носа и мышцы ротовой полости. В этом случае хрящи носа освобождаются от кожи и подкожной ткани, их устанавливают в правильное положение и фиксируют. После этого сшиваются ткани верхней губы. Через время, если дефект был значительный, может понадобиться повторная операция.

Операция заканчивается установкой тампона в носовой ход. Это ватно-марлевое приспособление позволит препятствовать попаданию в нос пищи, а также – сужению носовых ходов. На 2-3 сутки тампон извлекается, и взамен устанавливается полихлорвиниловая (ПХВ) трубочка, цель которой – профилактика сужения носа и деформации его крыльев.

Ринохейлогнатопластика

Это вмешательство применяется для воссоздания правильного положения губы, носовых хрящей и твердого нёба. Вмешательство сложное, травматичное. После него могут некоторое время во рту стоять тампоны, различные ПХВ- и пластиковые фиксаторы.

Послеоперационная реабилитация

Она проводится в три этапа:

В стационаре – сразу после операции. Здесь проводят обезболивание, профилактику нагноения травмированных тканей, кормление и коррекцию водно-солевого баланса. На лицо ребенка надевается специальное приспособление, которое будет препятствовать расхождению швов при движении губ. На ручки малыша может надеваться шина на 3 недели, которая будет препятствовать расчесывание и повреждение им швов.
С помощью специалистов поликлиники. Этот этап начинается сразу после выписки, когда мама должна прийти с ребенком к участковому терапевту по месту жительства, и он напишет, к каким специалистам и как часто нужно будет ходить, какие физиотерапевтические процедуры посещать и какие таблетки принимать.
На поликлиническом этапе проводятся:
- Работа с логопедом – если последствия оперативного вмешательства для речи невозможно устранить до 3 лет. Тогда становлением речи малыша должен заниматься логопед, и завершить эти занятия нужно до 6 лет, когда ребенку предстоит вливаться в школьный коллектив.
- Лечение у ортодонта для коррекции прикуса. Оно заключается в ношении различных брекетов, кап или пластинок. Метод зависит от конкретной ситуации и финансовых возможностей семьи.
- Лечение у сурдолога, если ребенок имеет проблемы со слухом.
Дома, когда занятия с ребенком проводятся с меньшей интенсивностью, периодически посещаются ЛОР, стоматолог-ортодонт и стоматолог-терапевт, логопед.

До полного устранения нарушений речеобразования, прикуса, со стороны дыхательной и пищеварительной систем ребенку устанавливается инвалидность.

Если послеоперационный рубец получился некрасивым, его можно корректировать с помощью лазерного луча. Также впоследствии могут выполняться дополнительные корректирующие вмешательства для устранения неровностей улыбки.