Плохие анализы биопсии аденомы бдс. Что такое рак бдс? Лечение и прогноз на жизнь

Фатеров сосочек (он же большой дуоденальный сосочек) расположен в двенадцатиперстной кишке. Это соустье общего желчного и панкреатического протоков. Рак данного сосочка – третья по численности причина развития механической желтухи.

Рак Фатерова сосочка развивается из-за трансформации клеток панкреатического или желчного протока, рядом с которыми он расположен, либо клеток эпителия двенадцатиперстной кишки. Новообразование растет медленно. Патологическая анатомия следующая: визуально новообразование напоминает соцветья цветной капусты или папиллому, может иметь форму гриба, в редких случаях наблюдаются эндофитные формы. Опухоль быстро изъязвляется, на момент удаления чаще всего фиксируется диаметр 3 мм.

Для рака БДС (большого дуоденального сосочка) свойственно прорастать желчный поток. Зоной поражения становятся стенки двенадцатиперстной кишки и поджелудочная железа. Есть угроза (21–51%) появления лимфогенных метастаз. Отдаленные метастазы могут развиться в печени, надпочечнике, легких, костях, головном мозге, но это происходит в редких случаях.

Прорастание опухоли БДС в стенки кишечника может вызывать кровотечения, приводящие к анемии. При пальпации у больного хорошо прощупывается увеличенный желчный пузырь под печенью.

На данный момент ученые затрудняются точно назвать причины развития опухоли Фатерова сосочка, однако выявлены некоторые факторы риска.

• Во-первых, к ним относится наследственность. Генетическая мутация KRAS или несколько случаев семейного полипоза, диагностированные у родственников, повышают опасность развития болезни.
• Во-вторых, риск возрастает из-за хронического панкреатита, сахарного диабета и болезней гепатобилиарной системы, а также из-за малигнизации клеток самого соска.

Мужчины страдают от болезни чаще (2:1). В основном карцинома проявляется в возрасте около 50 лет. Повышает опасность развития болезни работа на опасном химическом производстве.

Симптомы рака большого дуоденального сосочка

Первый симптом – механическая желтуха из-за сужения желчного протока. Изначально она перемещается, из-за прогресса болезни становится более устойчивой. В этой фазе наблюдаются и такие симптомы, как сильная боль, обильное потоотделение, озноб и зуд.

В большинстве случаев рак большого дуоденального сосочка приводит к резкому похудению и авитаминозу. Показателями могут быть и такие симптомы, как нарушения пищеварения: вздутие живота, боли, диарея (кал имеет серый цвет). Если болезнь запущена, возможно появление жирового кала.

Развитие метастазов может менять характер болей. Пораженные органы истощаются и плохо функционируют.

Диагностика заболевание

Диагностика злокачественной опухоли БДС часто бывает затруднена из-за схожести признаков различных болезней. К примеру, стенозирующий дуоденальный папиллит (стеноз БДС) может иметь ряд схожих симптомов, в частности развитие желтухи. К разрастанию тканей кишечника приводит и аденома БДС.

Постановку диагноза затрудняют воспалительные процессы, присоединившиеся к раку. Зачастую такие симптомы дают основание диагностировать панкреатит, холецистит и т. д. После курса антибиотиков воспаление снимается, что ошибочно воспринимается как выздоровление. Воспаления могут возникнуть в том числе из-за папиллита БДС.

Кроме того, постановку диагноза нередко затрудняет сложная анатомия Фатерова сосочка. Чтобы поставить точный диагноз, обычно используют данные, полученные при объективном осмотре, дуоденоскопии, холангиографии (внутривенной или чреспеченочной), зондирования и других исследований.

Основным методом диагностики является дуоденоскопия с прицельной биопсией. Если новообразование растет экзофитно, оно хорошо просматривается (точность исследования составляет 63–95%). Неудачи возможны из-за стриктуры протоков, в силу чего контрастное вещество плохо распространяется.

Зачастую используется рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки. При наличии опухоли БДС визуализируются нарушения движения контрастного вещества и становятся хорошо видны изменения анатомической формы стенок или наполнения кишки. Таким методом диагностируется также дуоденальный папиллит.

В некоторых случаях, когда БДС достоверно не визуализируется и стандартные обследования не позволяют точно поставить диагноз, это означает необходимость лапаротомии – сосок разрезают для забора ткани.

В некоторых случаях используют эндоскопию или гастроскопию желудка с осмотром БДС.

Лечение

Лечение должно быть оперативным. Основным считается хирургическое вмешательство. Больному проводится гастропанкреатодуоденальная резекция. Такой тип лечения является сложным для организма и допускается для пациентов после проверки уровня их истощения, количества белка в крови и других показателей.

Если лечение рака началось на I или II стадии, выживаемость составляет 80–90%. На III стадии также имеет смысл начинать лечение: пятилетняя продолжительность жизни в этом случае достигает 5–10%.

Если состояние здоровья пациента не позволяет проводить радикальную терапию, лечение заключается в проведении условно радикальных операций, например панкреатодуоденальной резекции.

Если нет надежды на выздоровление больного, используют паллиативную терапию, которая направлена на облегчение симптомов. В частности, обеспечивают отток желчи при помощи различных вариантов анастомозов. Такое лечение не только облегчает страдания, но и в ряде случаев позволяет продлить жизнь пациента.

Химическая терапия в данном случае практически неэффективна.

Профилактика

Трудно переоценить значение правильного питания. При этом нужно учесть, что на состояние БДС плохо влияет как переедание и злоупотребление вредной пищей (копченой, жареной и т. д.), так и недоедание, в частности изнурительные диеты или голодание, которые проводятся на свое усмотрение без консультации с врачом. При наличии болезней ЖКТ (дуоденит, холецистит и т. д.) нужно строго соблюдать предписанную диету.

Следует также избегать частых стрессов и хронического переутомления.

Видео «Заболевания Фатерова сосочка: сложности диагностики»

В этом видео специалист расскажет о заболевании Фатерова сосочка и трудностях диагностики болезни.

Наблюдения из практики

Н.А. Пострелов, Р.Л. Аристов, С.А. Винничук, А.И. Марков, А.В. Растегаев

АДЕНОМА БОЛЬШОГО СОСОЧКА ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ

Кафедры хирургических болезней с курсом детской хирургии (зав. - проф. Э.Г. Топузов) и патологической анатомии (зав. - проф. Н.М. Аничков) ГОУВПО «Санкт-Петербургская государственная медицинская академия им. И.И. Мечникова Росздрава»

Ключевые слова: аденома большого сосочка двенадцатиперстной кишки.

В двенадцатиперстной кишке наиболее распространенной локализацией аденоматозного полипа является ампулярная часть большого дуоденального сосочка, в которой выявляют более 60% аденом двенадцатиперстной кишки. В 25-65% наблюдений аденома сочетается с раком. В таком же процентном соотношении с течением времени, по данным лечебно-диагностической эндоскопии, она трансформируется в высоко-дифференцированную аденокарциному . Риск малигнизации отражает классификация Spigelman (2002), согласно которой существенными признаками являются: количество полипов (1-4, 5-20, более 20), их размер в миллиметрах (1-4, 5-10, более 10), гистологическая характеристика (тубу-лярная, тубулярно-ворсинчатая, ворсинчатая) и степень дисплазии (низкой степени - высокая) в трехмерной балльной оценке. Учитывая опасность озлокачествления, представляется целесообразным при первичном выявлении аденомы большого сосочка двенадцатиперстной кишки интраопера-ционно осуществить тотальную папиллэктомию с широким иссечением ножки полипа в месте перехода желчного и главного панкреатического протока в двенадцатиперстную кишку.

Примером такой тактики может быть следующее клиническое наблюдение.

Больная т., 45 лет, госпитализирована в клинику хирургических болезней № 1 СПбГМА им. И.И.Мечникова 17.03.2008 г. в связи с обтурационной желтухой.

На момент госпитализации предъявляла жалобы на боли в эпигастральной области, иктеричность склер, умеренную слабость, снижение аппетита. Считала себя больной около 3 мес.

Объктивно: при поступлении состояние средней тяжести, склеры, кожные покровы, преимущественно воло-

систой части головы - субиктеричные. Незначительная болезненность при пальпации в эпигастральной области. Лабораторные методы исследования: гемоглобин - 98 г/л; АСТ - 82 ЕД/л; АЛТ - 74 ЕД/л; билирубин крови - 62 мкмоль/л. Эхофагогастродуоденоскопия - продольная складка двенадцатиперстной кишки утолщена, удлинена; из устья большого дуоденального сосочка - рост большого, диаметром не менее 35 мм, образования с рыхлой гипереми-рованной поверхностью и очагами деструкции. Гистология от 20.03.2008 г.: фрагменты тубулярно-папиллярной аденомы без признаков злокачественного роста. МРТ органов брюшной полости: умеренное расширение внутрипеченоч-

Гистологическое исследование аденомы (объяснение в тексте).

Том 170 № 1

Аденома большого сосочка двенадцатиперстной кишки

ных желчных протоков, общий желчный проток - 11 мм, желчный пузырь - 12x4,5 см, в панкреатодуоденальной зоне определяется объемное образование диаметром около 40 мм, расположенное в просвете двенадцатиперстной кишки. Главный панкреатический проток извитой, расширен до 5 мм.

Операция (02.04.2008 г.): холецистэктомия, папиллэк-томия. Печень холестатична; желчный пузырь напряжен, увеличен в размерах. В просвете нижней горизонтальной ветви двенадцатиперстной кишки определяется смещаемая опухоль размером 4x5 см. Холецистэктомия. Продольная дуоденотомия. Папиллэктомия с имплантацией общего желчного и главного панкреатического протоков в просвет двенадцатиперстной кишки. Опухоль удалена в пределах здоровых тканей с иссечением стенки двенадцатиперстной кишки размером 2,0x1,5 см. Гистологическое исследование: крупная аденома (размером 5,5x4x3 см) на широком основании, тубулярного строения, с железами, выстланными кубическим и цилиндрическим эпителием без клеточного и ядерного полиморфизма, кистозной трансформацией части желез, очаговой лимфоцитарной инфильтрацией в строме

(II стадия), фиброзная ножка с толстостенными склерозиро-ванными сосудами (рисунок) .

Послеоперационный период протекал гладко. Швы сняты на 10-е сутки. Пациентка выписана из клиники в удовлетворительном состоянии 18.04.2008 г. Диагноз: аденома большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Срок наблюдения - 2 года. Обследована клинически, эндоскопически. Практически здорова.

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК

1. Брискин Б.С., Эктов П.В., Титова Г.П., Клименко Ю.Ф. Доброкачественные опухоли большого сосочка двенадцатиперстной кишки // Анн. хир. гепатол.-2003.-№ 22.-С. 229-231.

2. Пальцев М.А., Аничков Н.М. Атлас патологии опухолей человека.-М.: Медицина, 2005.-424 с.

3. Groves C.J., Saunders В.Р., Spigelman A.D., Phillips Я.К. Duodenal cancer in patients with familial adenomatous polyposis (FAP): results of а 10 year prospective study // J. gastroenterology & hepa-tology.-2002.-Vol. 50, № 5.-P. 636-641.

22449 0

До развития и широкого внедрения эндоскопической диагностики крайне редко обнаруживали доброкачественные новообразования в области БДС. В последние годы, в связи с совершенствованием эндоскопической аппаратуры, доброкачественные опухоли БДС во время ЭГДС с биопсией выявляют в 6,1-12,2% случаев. Доброкачественные опухоли БДС встречаются одинаково часто у лиц обоего пола, в основном в средней возрастной группе.

Чаше развитие папиллом в зоне БДС наблюдают при раздельном впадении в полость ДПК общего жёлчного протока и протока ПЖ (без образования печёночно-поджелудочной ампулы). Считается, что данное анатомическое строение способствует травматизации области устьев протоков во время перистальтики кишки, развитию застойных, воспалительных, фиброзных и гиперпластических процессов.

Патоморфология

Микроскопически папилломы состоят из фиброзно-эпителиальных и железистых (трубчатых желёз) элементов. Полипы покрыты высоким однорядным призматическим эпителием, клетки которого имеют светлую, слабоэозинофильную цитоплазму и базально расположенное ядро. В эпителии папиллом обнаруживают бокаловидные клетки и эндокриноциты. Нередко выявляют участки метаплазии (многослойного плоского эпителия). Папилломы имеют хорошо выраженную строму, содержащую сосуды и клеточные элементы соединительной ткани; зачастую присутствуют элементы хронического воспаления (лимфоплазмоцитарная инфильтрация).

Аденома БДС — тоже доброкачественная эпителиальная опухоль, однако распространённость её в популяции несколько меньше папилломатоза — 0,15%. По данным зарубежных авторов, основанных на материалах аутопсий, частота обнаружения аденом БДС колеблется в пределах 0,04-0,21%.

Макроскопически аденома БДС представляет одиночный узел или полиповидное образование, заполняющее печёночно-поджелудочной ампулу и выступающее в просвет ДПК (пролабирование аденомы). Размер опухоли в пределах нескольких сантиметров (чаще 1—2 см).

При микроскопическом исследовании обнаруживают, что аденома БДС покрыта эпителием, напоминающим нормальный эпителий БДС и ДПК. Эпителий схож с таковым у папиллом БДС, однако если в папилломах клеточная атипия не выражена, то в аденоме присутствуют черты атипии: клетки и ядра имеют большие размеры, ядра отличаются гиперхромностью, сильно вытянуты и расположены в клетках более хаотично, чем в папилломах, есть фигуры митоза.

Кроме того, некоторые клетки не секретируют слизь, в то время как другие отличаются гиперсекрецией. Строма выражена слабо. Аденомы в 12—23% случаев озлокачествляются (такая же частота при аналогичных опухолях толстой кишки); риск повышается, если опухоль имеет большие размеры или ворсинчатое строение.

Иногда в просвете печёночно-поджелудочной ампулы либо в области дистальных отделов общего жёлчного протока или протока ПЖ возникают гиперпластические интрапапиллярные полипы. Их развитие связывают с продуктивным компонентом хронического воспаления (папиллита). Макроскопически и микроскопически данные полипы идентичны таковым при папилломатозе устья протоков, отличие лишь в расположении.

Ряд авторов к доброкачественным образованиям зоны БДС относит и жслезисто-кистозную гиперплазию переходной складки. Железистокистозная гиперплазия переходной складки — довольно часто встречающаяся патология с образованием гроздевидных скоплений в зоне БДС, которые иногда полностью прикрывают устье сосочка, создавая угрозу развития механической желтухи и панкреатита. В большинстве же случаев данная патология течёт бессимптомно, и обнаруживают её случайно при ЭГДС.

Микроскопически данное образование представлено гиперплазированными и кистозно-расширенными железами слизистой оболочки переходной складки ДПК.

При перемещении в эмбриогенезе (гетеротопии) гиперплазированных папиллярных желёз в мышечную структуру БДС развивается аденомиоз сосочка — опухолеподобный пролиферат гиперпластического происхождения. Для данного состояния характерна гипертрофия мышечных элементов БДС. Существуют предположения и о гормональной стимуляции данных образований, подобно гиперплазии молочной либо предстательной железы.

Макроскопически БДС при аденомиозе имеет шаровидную форму, достигая в диаметре 1,5 см. Консистенция сосочка плотная, устье определить практически невозможно. Микроскопически выделяют три формы (фазы развития) аденомиоза БДС, которые последовательно сменяют друг друга при прогрессировании процесса:
. узловая;
. узловато-диффузная;
. диффузная.

В аденомиозных структурах отсутствуют митозы, признаки деструирующего роста и клеточной атипии. Данное образование относят к новообразованиям больше из-за опухолеподобной макроскопической и клинической картины, чем по морфологическим особенностям.

Клиническая картина

Реже болезнь проявляется возвратной желтухой механического характера, печёночными коликами. Иногда присутствуют симптомы хронического холестаза в виде длительного кожного зуда, нарушений полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке, хронического запора. Длительного и нарастающего механического подпечёночного холестаза, свойственного раку БДС, при доброкачественных новообразованиях, как правило, нет

Диагностика

Лечение

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Содержание статьи

В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями на рак большого дуоденального сосочка приходится около 1%. Половых различий заболеваемости нет. К факторам риска, способным привести к развитию рака, можно отнести наличие гиперпластических изменений в зоне фатерова соска - гиперпластические полипы устья, аденомы, железисто-кистозная гиперплазия переходной складки большого дуоденального сосочка, аденомиоз.
Рак большого дуоденального сосочка чаще всего представлен экзофитной формой, легко кровоточащей при инструментальной пальпации. Опухоль имеет вид полипа, папилломы или грибовидного разрастания, иногда - вид «цветной капусты». Развивающаяся при этом механическая желтуха может носить ремиттирующий характер. Более редкие эндофитные формы рака обусловливают стойкую желтуху. Макро- и микроскопически определяемые границы опухоли при раке большого дуоденального сосочка совпадают значительно чаще, чем при экзокринном раке поджелудочной железы или раке общего желчного протока. В ткани опухоли часто определяются отдельные и в виде групп эндокринные клетки опухолевой природы, имеющие цилиндрическую, треугольную и веретенообразную форму. В наибольшем количестве такие клетки встречаются в высокодифференцированных опухолях - сосочковой и тубулярной адепокарциномах. По мере нарастания анаплазии частота обнаружения эндокринных клеток уменьшается вплоть до полного их отсутствия.
Рак большого дуоденального сосочка обладает выраженным инфильтрирующим ростом : уже к моменту появления желтухи могут быть инвазия стенки двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, метастазы в регионарных, юкстарегионарных лимфатических узлах и отдаленные метастазы. В большинстве случаев опухоль прорастает стенку общего желчного протока и полностью обтурирует его просвет. Но обтурация или стеноз могут быть неполными - нарушения нервно-мышечного аппарата протока и отека слизистой оболочки вполне достаточно, чтобы значительно редуцировать или полностью прекратить поступление желчи в ДПК. Развивается билиарная гипертензия, при которой все вышележащие отделы билиарного дерева подвергаются дилатации. Возникает реальная угроза холангита и холангиогенных абсцессов печени. В самой печени запускаются механизмы ее цирротической трансформации. Гипертензия в протоках поджелудочной железы, обусловленная стенозом или обтурацией главного панкреатического протока опухолью БДС, приводит к дегенеративно-дистрофическим и воспалительным изменениям в паренхиме поджелудочной железы. Увеличение размеров опухоли может привести к деформации двенадцатиперстной кишки. При этом обтурация просвета кишки опухолью, как правило, не приводит к декомпенсации проходимости кишки. Более частым осложнением после механической желтухи является распад опухоли с внутрикишечным кровотечением.
Размеры опухоли в период синдрома механической желтухи и хирургического лечения от 0,3 см. Пути лимфогенного метастазирования такие же, как при раке головки поджелудочной железы и общего желчного протока. Частота обнаружения метастазов в регионарных и юкстарегионарных лимфатических узлах при раке БДС на момент проведения операции составляет 21-51%. Характерно поражение одной или двух групп лимфатических узлов регионарного коллектора.

Клинико-анатомическая классификация рака большого дуоденального сосочка по TNM Международного противоракового союза (6-я редакция, 2002)

Клиническая картина и диагностика рака большого дуоденального сосочка

Лечение рака большого дуоденального сосочка

Вернуться к номеру

Неопухолевые заболевания большого дуоденального сосочка

Резюме

Заболевания большого дуоденального сосочка (БДС) в настоящее время не являются редкостью, но крайне редко диагностируются. Изучение патологических процессов, локализующихся в органах панкреатобилиарной зоны, показало, что важную роль в их происхождении играет БДС. Возникновению различных заболеваний печени, желчных протоков и поджелудочной железы способствуют не только органические заболевания БДС, но и его функциональные нарушения (нарушения сфинктерального аппарата). Несвоевременная диагностика приводит к большому числу неудовлетворительных результатов лечения больных с желчнокаменной болезнью и панкреатитом.

Стеноз БДС представляет собой доброкачественное заболевание, обусловленное воспалительными изменениями и рубцовыми сужениями папиллы, которые вызывают непроходимость желч-ного и панкреатического протоков и связанные с этим патологические процессы в желчных путях и поджелудочной железе. В клинической практике под термином «стенозирующий дуоденальный папиллит» подразумевают: стеноз фатерова соска, стеноз дуоденального сосочка, стеноз терминального отдела общего желчного протока, стенозирующий оддит, фиброз сфинктера Одди, стеноз печеночно-панкреатической ампулы, то есть сужение ампулы БДС или сфинктера печеночно-панкреатической ампулы, а также прилегающего отдела общего желчного протока. БДС нередко называют пространством (зоной) Одди. Сужение пространства Одди возникает преимущественно за счет воспалительно-фиброзирующих процессов.

Известно, что структура БДС может видоизменяться с учетом возрастных особенностей. По данным В.В. Пушкарского (2004), при желчнокаменной болезни в пожилом и старческом возрасте преобладает атрофическо-склеротическая форма хронического папиллита (до 54 % случаев), в возрасте до 60 лет — гиперпластические (аденоматозные, аденомиоматозные) изменения БДС.

Повышенное внимание к острым и хроническим воспалительным изменениям БДС не случайно. По мнению А.И. Едемского (2002), острый и хронический папиллит наблюдается у 100 % больных, страдающих желчнокаменной болезнью, и у 89,6 % пациентов с рецидивирующим панкреатитом. Выделяют 3 формы хронических патологических изменений сосочка: аденоматозный хронический, аденомиоматозный и атрофическо-склеротический хронический папиллит.

БДС расположен на границе двух (общий желчный проток и двенадцатиперстная кишка), а иногда и трех (при впадении большого панкреатического протока в ампулу сосочка) полых систем. Патогенная микрофлора, колебания давления и рН, застой в этих двух или трех полостях способствуют развитию патологических изменений БДС. Несомненно, травмирует его также прохождение плотных структур, в первую очередь миграция камней по общему желчному протоку. Длина БДС обычно не превышает 5-10 мм. Внутри сосочка примерно в 85 % случаев располагается расширение общего желчного протока, которое обозначается как ампула сосочка. Примыкающая к сосочку терминальная часть общего желчного протока длиной в среднем около 1 см (0,6-3 см) расположена внутри стенки двенадцатиперстной кишки и называется интрамуральным сегментом протока. Этот сегмент в физиологическом плане составляет единое целое с БДС. Полость БДС вместе с терминальной частью общего желчного протока обозначают как пространство Одди.

Запирающий аппарат БДС — сфинктер Одди — состоит: 1) из сфинктера собственно дуоденального сосочка, так называемого сфинктера Вестфаля, который представляет собой группу кольцевидных и продольных волокон, достигающих верхушки дуоденального сосочка; при сокращении сфинктер Вестфаля отграничивает полость сосочка от полости двенадцатиперстной кишки; 2) сфинктера общего желчного протока — по-видимому, наиболее мощного из этой группы сфинктеров — сфинктера Одди, достигающего в ширину 8-12 мм; проксимальная часть его нередко выходит за пределы стенки двенадцатиперстной кишки; при своем сокращении он отграничивает полость общего желчного протока (а иногда и панкреатического протока) от полости БДС; 3) сфинктера большого панкреатического протока, обычно развитого слабо, а иногда и полностью отсутствующего. Стенозирующий дуоденальный папиллит захватывает не только зону сфинктера Вестфаля и ампулу сосочка, но и нередко зону сфинктера общего желчного протока, т.е. всю зону Одди. Таким образом, стенозирующий дуоденальный папиллит представляет собой в какой-то мере собирательное понятие, которое охватывает по крайней мере два патологических процесса: 1) стеноз протока в зоне ампулы БДС; 2) стеноз терминальной (в основном интрамуральной) части собственно общего желч-ного протока.

Значительная часть длительно существующих дискинезий сфинктера Одди по существу представляет собой начальную стадию стенозирующего дуо-денального папиллита. При прямой трансдуоденальной эндоскопии тонкими (диаметром 2,0-2,1 мм) зондами у многих подобных больных определяются рубцовые изменения в зоне пространства Одди. Тесные анатомо-топографические взаимоотношения БДС с желчевыводящей системой и поджелудочной железой, а также зависимость функции БДС от состояния органов билиопанкреатодуоденальной зоны и патологических процессов, развивающихся в них, в значительной степени влияют на состояние БДС. Это приводит к тому, что специфические симптомы, характерные для заболевания самого БДС, выявить достаточно трудно. По этой причине патология БДС часто не диагностируется. Тем не менее главным симптомом, при котором врач должен думать о возможном патологическом процессе в БДС, является билиарная или панкреатическая гипертензия (возникновение желтухи или характерного для панкреатита болевого синдрома).

Заболевания БДС можно разделить на первичные и вторичные. К первичным заболеваниям относятся патологические процессы, локализующиеся в самом БДС: воспалительные заболевания (папиллит), доброкачественные и злокачественные опухоли. К вторичным заболеваниям БДС можно отнести камни ампулы БДС, стенозы БДС (как следствие желчнокаменной болезни), а также сдавление БДС вследствие патологического процесса, локализующегося в головке поджелудочной железы при панкреатите или опухоли. К вторичным заболеваниям БДС следует отнести нарушения функции сфинктерного аппарата БДС, возникающие на фоне язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и дуоденостаза. Если патологический процесс в БДС развивается на фоне заболеваний органов желчевыводящей системы, клиническая картина проявляется симптомами, характерными для желчнокаменной болезни. В случаях когда патологический процесс в БДС является причиной развития воспаления поджелудочной железы, это сопровождается клиническими признаками панкреатита. В пользу того, что патологический процесс локализуется в БДС, может говорить появление желтухи. При этом отмечаются изменения окраски кала (серый, обесцвеченный) и мочи (моча цвета пива). Нарушение оттока желчи в двенадцатиперстную кишку может сопровождаться повышением температуры тела больного, что связано с развитием острого холангита.

Стенозирующий дуоденальный папиллит — заболевание, нередко протекающее малосимптомно, а иногда и бессимптомно. Очень часто симптомы сужения БДС и терминального отдела общего желчного протока ошибочно связывают с другими патологическими процессами, в первую очередь с проявлениями собственно желчнокаменной болезни (камень общего желчного протока и др.). Возможно, вследствие этих обстоятельств и трудностей в распознавании подчас достаточно грозное заболевание длительно не привлекало к себе заслуженного внимания. Стенозирующий дуоденальный папиллит был описан лишь в конце XIX в. как рубцовый стеноз сосочка, вызванный вклинившимся камнем. В 1926 году D. Dell Vail и R. Donovan сообщили о стенозирующем папиллите, не связанном с желчнокаменной болезнью, назвав его склероретрактильным оддитом. Как и во времена Лангебуха, стенозирующий дуоденальный папиллит продолжал рассматриваться как редкое казуистическое заболевание. Лишь в 1950-60-х годах положение изменилось. Использование внутривенной и операционной холангиографии, манометрии и радиометрических исследований позволило P. Mallet-Guy, J. Caroli, N. Hess и другим исследователям выявить широкое распространение этого заболевания, особенно при желчнокаменной болезни. Так, W. Hess из 1220 случаев заболеваний желчного пузыря и желчных путей отметил стеноз БДС в 29 %. При бескаменном холецистите стенозирующий дуоденальный папиллит наблюдался у 13 %, при холецистолитиазе — у 20 %, при холедохолитиазе — у 50 % больных.

В последние два десятилетия с момента широкого распространения эндоскопических исследований, и в частности эндоскопической папилло-сфинктеротомии, частота и клиническое значение этого заболевания стали совершенно очевидными. Появилась необходимость четко разделить стенозирующий и нестенозирующий (катаральный) дуоденальный папиллит.

Развитие стенозирующего дуоденального папиллита чаще всего связано с желчнокаменной болезнью, в первую очередь с холедохолитиазом. Ранение сосочка при прохождении камня, активный инфекционный процесс в складках и клапанном аппарате ампулы вызывают в дальнейшем развитие фиброзной ткани и стенозирование различных частей ампулы БДС или непосредственно прилегающей к ней части общего желч-ного протока, т.е. зоны Одди.

При калькулезном холецистите и особенно бескаменном холецистите развитие этого заболевания связано с хронической инфекцией, которая распространяется по лимфатическим путям. P. Mallet-Guy предположил, что в патогенезе папиллита важная роль принадлежит следующим механизмам: гипертонии сфинктера Одди, задержке эвакуации желчи в двенадцатиперстную кишку, активизации инфекционного процесса в области БДС, развитию воспалительного фиброза. Воспалительно-фиброзирующие процессы в БДС нередко возникают у больных с парафатеральным дивертикулом, некоторыми формами дуоденита, язвой двенадцатиперстной кишки. При язвенной болезни с локализацией язвы в двенадцатиперстной кишке и отчасти при дуодените в развитии стенозирующего дуоденального папиллита определенную роль играет пептический фактор. При нарушении процессов ощелачивания в вертикальной части двенадцатиперстной кишки, что подтверждается методом многоканальной рН-метрии, выявлялась травматизация БДС хлористоводородной кислотой. Именно пептический компонент во многих случаях является причиной болей у лиц, страдающих стенозирующим дуоденальным папиллитом, что и объясняет обезболивающий эффект антацидов и Н2-блокаторов. Травмированная слизистая оболочка БДС, включая ампулу, в последующем легко подвергается бактериальной инвазии, и развивается инфекционно-воспалительный процесс.

Как указывалось, стенозирующий дуо-денальный папиллит во многих случаях является вторичным процессом, при котором в качестве первопричины заболевания рассматривается желчнокаменная болезнь. Первичный стенозирующий папиллит, при котором отсутствуют традиционные причины (желчнокаменная болезнь, парафатеральные дивертикулы и др.), встречается, по-видимому, реже. По данным J. Caroli, такое развитие болезни наблюдается у 2-8 % больных. В последние годы частота первичных форм стенозирующего дуоденального папиллита увеличилась до 12-20 %. Гистологическая картина первичных форм заболевания идентична вторичным. Этиология первичных стенозов остается неясной. По морфологическим признакам можно выделить три основные формы стеноза БДС:

— воспалительно-склеротическая, отличающаяся разной степенью выраженности фиброза; на ранних стадиях — гипертрофия и дегенеративные изменения мышечных волокон клапанного аппарата БДС с наличием круг-локлеточных инфильтратов, а также фиброзной ткани; в далеко зашедших случаях практически исключительно определяется фиброзная ткань;

— фиброкистозная форма, при которой наряду с явлениями фиброза определяется большое количество мельчайших кист, нередко представляющих собой резко расширенные периканаликулярные железки, сдавленные гипертрофированными мышечными волокнами;

— аденомиоматозная форма, характеризующаяся аденоматозной гиперплазией периканаликулярных желез, гипертрофией волокон гладкой мускулатуры, разрастанием фиброзных волокон (фиброаденомиоматоз), часто наблюдается у пожилых людей.

В норме давление в общем желчном протоке не превышает 150 мм вод.ст. При стенозирующем дуоденальном папиллите оно возрастает до 180-220 мм вод.ст. и более. При быстром повышении давления до 280-320 мм вод.ст. может развиться приступ печеночной колики. В двенадцатиперстной кишке в норме давление составляет до 6-109 мм вод.ст., в патологических условиях оно может возрастать до 250-300 мм вод.ст. В панкреатических протоках в условиях секреторного покоя давление равно 96-370 мм вод.ст. На высоте стимуляции секретином в дистальном отделе главного панкреатического протока давление может достигать 550-600 мм вод.ст. В последние годы для измерения давления используют специальные катетеры диаметром 1,7 мм (например, фирмы Wilson-Cook, США), вводимые в дуоденальный сосочек через эндоскоп. Полученные данные регистрируются в виде различных кривых.

Клиническая картина болезни обусловлена степенью сужения желчевыводящих и панкреатических протоков, желчной и панкреатической гипертензией, присоединением инфекции, вторичным повреждением печени и поджелудочной железы. До сих пор неясно, почему у больных с почти одинаковыми анатомическими изменениями БДС и терминального отдела общего желчного протока в одних случаях постоянные мучительные боли наблюдаются еже-дневно, в других — только при погрешностях в диете, а в третьих — отмечаются лишь незначительные эпизодические боли и изжога.

Наиболее частым симптомом стенозирующего дуоденального папиллита является боль. Обычно боль локализуется правее и выше пупка, иногда в эпигастральной области, особенно в правой ее половине. У небольшой части больных она мигрирует между правым подреберьем и эпигастральной областью. Можно выделить несколько видов боли: 1) дуоденального типа, когда больного беспокоит «голодная» или поздняя боль, нередко довольно длительная и монотонная; 2) сфинктерная — кратковременная схваткообразная, подчас возникающая с первыми глотками пищи, особенно при употреблении холодных шипучих напитков и крепленых вин; 3) собственно холедохеальная в виде сильной монотонной боли, появляющейся через 30-45 мин после еды, особенно обильной или богатой жиром. В тяжелых случаях боль отличается упорством, длительностью, часто сопровождается тошнотой и рвотой. Наиболее выраженный болевой синдром чаще наблюдается у больных со сравнительно незначительным расширением общего желчного протока до 10-11 мм. В редких случаях резкого расширения желчного протока (до 20 мм и более) болевой синдром выражен существенно слабее. Уже указывалось, что боли возникают и усиливаются после обильной, жирной пищи. Опасны в этом отношении тугоплавкие жиры (свиное, баранье, говяжье сало, жир осетровых пород рыб). Особенно опасно сочетание жира и теста — расстегаи, пироги с гусятиной, блины со сметаной; именно они нередко провоцируют резкое обострение болезни. Непереносимы для большинства больных холодные шипучие напитки. У части больных усиление болей вызывает теплый хлеб.

Более чем у половины больных наблюдаются различные проявления диспептического синдрома: тошнота, рвота, неприятный запах изо рта и изжога. У некоторых больных частые рвоты являются наиболее тягостным проявлением заболевания. После проведения эндоскопической папиллосфинктеротомии наблюдавшаяся ранее рвота, как правило, прекращается, тогда как боли в верхней половине живота лишь уменьшаются. Рвоту относят к характерным признакам стенозирующего дуоденального папиллита. В противоположность последнему, рвота очень редко наблюдается при неосложненных формах рака БДС. С нередким сопутствующим заболеванием — холангитом — связаны такие жалобы, как познабливание, недомогание, субфебрилитет. Потрясающие ознобы с приступообразным подъемом температуры встречаются реже, чем у лиц с камнем общего желчного протока. Легкую кратковременную желтуху наблюдают у трети больных. Яркая длительная желтуха в случае отсутствия сочетанных заболеваний (камень общего желчного протока, парафатеральный дивертикул и др.) встречается нечасто. Также редко наблюдается прогрессирующее снижение массы тела. Нередко констатируется небольшое похудание на 2-3 кг. Пальпация эпигастральной области у большинства больных дает неопределенный результат. Лишь у 40-45 % больных удается выявить участок локальной (чаще малоинтенсивной) болезненности на 4-6 см выше пупка и на 2-5 см правее средней линии, примерно соответствующий зоне Шоффара. Периферическая кровь у большинства больных не изменена, лишь у 20-30 % при обострении болезни отмечается небольшой лейкоцитоз и еще реже — умеренное увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Присоединение холангита, особенно гнойного, влечет за собой появление лейкоцитоза с палочкоядерным сдвигом и значительным увеличением СОЭ. Аналогичные изменения отмечаются при развитии у больных стенозирующим дуоденальным папиллитом острого панкреатита. Задержка продвижения желчи по общему желчному протоку и большому дуоденальному сосочку относится к важным диагностическим признакам заболевания. В этом отношении помогают два метода. При кратковременных (0,5-3 сут.) нарушениях оттока желчи, наступающих вслед за употреблением значительных доз алкоголя или погрешностей в диете и, вероятно, связанных с усилением отека в зоне ампулы сосочка, наблюдается кратко-временное, но значительное (в 5-20 раз) повышение активности глутаматдегидрогеназы, аминотрансфераз и амилазы сыворотки крови. Особенно отчетливо эти изменения регистрируются в первые 4-8 ч усиления болей. Подобные обострения болезни чаще возникают во второй половине дня или ночью. Одновременное умеренное повышение содержания билирубина сыворотки крови при таких кратковременных нарушениях оттока желчи наблюдается нечасто. При однократном экстренном заборе крови, произведенном в первые часы резкого усиления болей в животе, повышение активности ферментов выявляется у 50-60 % обследованных. При двукратном подобном исследовании выраженная гиперферментемия выявляется у 70-75 % обследованных.

При длительных стабильных нарушениях оттока желчи достаточно результативными являются радионуклидные методы. При проведении изотопной гепатографии у 50-60 % больных выявляется замедление поступления радионуклида в двенадцатиперстную кишку. При проведении холесцинтиграфии с использованием производных уксусной кислоты (препараты ХИДА, ИДА и др.) умеренное замедление поступления радионуклида в двенадцатиперстную кишку отмечается у 65-70 % обследованных; у 7-10 % выявляется парадоксальное явление — ускоренное поступление небольших порций препарата в кишку, связанное, по-видимому, со слабостью системы сфинктеров БДС. В целом повторное экстренное исследование активности ферментов в начале резкого усиления болей и плановая холесцинтиграфия позволяют выявить у 80-90 % больных стенозирующим дуоденальным папиллитом симптомы задержки поступления желчи в двенадцатиперстную кишку (в сущности, симптомы острой и хронической желчной гипертензии).

Важное место в диагностике болезни занимают эндоскопический метод и сочетанные эндоскопически-радиологические (рентгенологические) методы исследования. При катаральном и стенозирующем папиллите сосочек нередко увеличен, достигая 1,5 см. Слизистая оболочка гиперемирована, отечна. На вершине сосочка довольно часто виден воспалительный белесоватый налет. Характерным признаком стенозирующего папиллита считается уплощение сосочка. Уплощенный, сморщенный сосочек характерен для длительно текущего процесса.

Большую роль в разграничении катарального и стенозирующего папиллита нередко играют данные внутривенной холеграфии. При стенозирующем процессе у 50-60 % больных определяется, как правило, умеренное (10-12 мм) расширение общего желчного протока. Контрастное вещество задерживается в общем желчном протоке. У части больных удается выявить также воронко-образное сужение терминального отдела общего желчного протока. Иногда это сужение выглядит своеобразно — в виде писчего пера, перевернутого мениска и др. Изредка обнаруживается расширение ампулы БДС. Важные результаты обследования могут быть получены во время лапаротомии. Операционная холангиография, чаще выполняемая через культю пузырного протока, приносит результаты, близкие к данным эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии (ЭРПХГ). Нередко она выполняется в два приема. Сначала вводится 1/3 объема контраста и производится снимок. На нем обычно достаточно хорошо видны камни общего желчного протока. Затем вводится вторая, бульшая порция контраста. На снимке достигается тугое заполнение общего желчного протока, видны его сужение, задержка опорожнения. Мелкие камни в протоке при тугом заполнении часто невидимы. Манометрическое исследование общего желчного протока в основном производится во время операции, хотя в последние годы изготовлены специальные, приспособленные для манометрии зонды, которые вводятся трансдуоденально.

Бужирование БДС с диагностическими целями во время операции находит некоторое применение. В норме через зону Одди в двенадцатиперстную кишку относительно свободно проходит зонд диаметром 3 мм. Возможность введения зонда меньшего диаметра (2 мм или только 1 мм) свидетельствует о стенозирующем дуоденальном папиллите. Сама процедура бужирования достаточно травматична. Иногда она наносит тяжелую травму области дуоденального сосочка. Далеко не все хирурги охотно идут на это исследование.

ЭРПХГ играет важную роль в распознавании стенозирующего дуоденального папиллита. При выполнении катетеризации БДС нередко возникают затруднения. Часть из них при введении катетера в общий желчный проток может свидетельствовать о стенозирующем дуоденальном папиллите. Более того, при проведении катетера эндоскопист иногда довольно точно определяет длину участка сужения. Различная степень сужения пространства Одди наблюдается у 70-90 % больных. Определенную диагностическую роль играет задержка опорожнения контраста. При задержке более 45 мин можно говорить о стенозе или затяжном спазме зоны Одди.

УЗИ в распознавании стеноза БДС играет сравнительно незначительную роль. Поскольку БДС расположен в стенке двенадцатиперстной кишки, то диагностика изменений этого органа ультразвуковым методом невозможна. УЗИ обладает малой способностью визуализировать терминальный отдел общего желчного протока и тем более БДС. Возможности определения диаметра общего желчного протока часто представляются ограниченными. Главная ценность проведения УЗИ связана с уточнением состояния головки поджелудочной железы и желчного пузыря. Точные данные о состоянии этих органов очень важны при постановке диагноза стенозирующего дуоденального папиллита. Результаты КТ могут быть оценены приблизительно так же, как и УЗИ.

Дифференциальная диагностика. В первую очередь следует решить вопрос о возможном наличии камней в общем желчном протоке. Результаты УЗИ и внутривенной холеграфии при выявлении камней в крупных желчных протоках часто оказываются недостаточно надежными, поэтому в подобной ситуации необходимо проведение ЭРПХГ. Изредка, в случаях стойкой желтухи, приходится прибегать к чрескожной холангиографии. Среди других заболеваний общего желчного протока и прилегающих к нему органов с относительно сходной симптоматикой следует иметь в виду: 1) парафатеральный дивертикул; 2) индуративный панкреатит; 3) проксимально расположенные сужения общего желчного протока, в первую очередь в зоне впадения пузырного протока; 4) рак головки поджелудочной железы; 5) рак общего желчного протока; 6) первичный склерозирующий холангит.

Как первичный, так и вторичный склерозирующий холангит характерен обычно тем, что поражены внепеченочные и меньше — внутрипеченочные протоки, что регистрируется при ЭРПХГ в виде чередований сужений и расширений холедоха. В сомнительных случаях (а это бывает не так редко) -ЭРПХГ приходится повторять, и второе прицельное исследование, как правило, дает определенный, почти однозначный результат. Как видно, в дифференциальной диагностике главную роль играет ЭРПХГ в сочетании с УЗИ и КТ.

Клиническое значение стенозирующего дуоденального папиллита. В большинстве случаев это заболевание находится как бы в тени другой патологии, которая рассматривается как основная. В первую очередь таким основным заболеванием является холедохолитиаз, несколько реже — холецистолитиаз. Не так редко стенозирующий дуоденальный папиллит оказывается в тени хронического бескаменного холецистита и парафатерального дивертикула. До известной степени эти четыре различных заболевания объединяет малая эффективность лечения при наличии у больных и папиллита. Удаление камней из желчного пузыря и общего желчного протока, санация бескаменного холецистита и парафатерального дивертикула часто оказываются малоэффективными, т.е. не уменьшают проявлений клинической симптоматики при терапевтическом игнорировании папиллита. Более чем у половины больных с постхолецистэктомическим синдромом симптоматика в основном или в значительной степени связана со стенозирующим дуоденальным папиллитом, который либо не был распознан, либо не был ликвидирован в период проведения холецистэктомии. Из двух болезней, которыми страдал больной, холецистэктомия решила вопрос лишь с одной из них. Неудивительно, что после холецистэктомии нередко папиллит протекает тяжелее, чем до операции. Перед плановой холецистэктомией опасность просмотра папиллита и холедохолитиаза делает необходимым выполнение дуоденоскопии и внутривенной холеграфии.

Лечение. Больные с наиболее тяжелыми формами стенозирующего дуоденального папиллита, протекающими с упорной болью, рвотой, повторной желтухой, похуданием, подлежат эндоскопическому или оперативному лечению. Как правило, им выполняется эндоскопическая папиллосфинктеротомия. Только в тех случаях, когда стеноз выходит за рамки пространства Одди, выполняется трансдуоденальная папиллосфинктеротомия с пластикой.

При более легких формах назначают консервативную терапию, которая включает диету № 5, антацидную терапию, при особенно упорных болях используют Н2-блокаторы; холинолитическую терапию — атропин, платифиллин, метацин, аэрон, гастроцепин; антибактериальную терапию.

Эндоскопическая папиллосфинктеротомия особенно показана при расширении общего желчного протока. Эффективность ее различна. Чаще болевой синдром уменьшается. Рвота, как правило, прекращается. Желтуха не рецидивирует. У больных с сохраненным желчным пузырем сразу же после вмешательства и в течение первого месяца сравнительно часто (до 10 %) развивается острый холецистит. Эта закономерность как бы подчеркивает связь патологических процессов в области БДС и желчного пузыря.

В период ремиссии больным папиллитом рекомендуется особый режим питания, который можно расценивать как поддерживающую терапию. Больным рекомендуются также ежедневная ходьба не менее 5-6 км, утренняя гимнастика без прыжков и упражнений для брюшного пресса. Желательно плавание. Питание не должно быть избыточным, следует следить за стабильностью массы тела. Питание должно быть частым: не менее 4 раз в сутки. Рацион желательно обогащать овощами и растительным маслом. Запрещаются тугоплавкие жиры, холодные шипучие напитки, острые приправы, жареные блюда. Особенно нежелательна обильная еда на ночь. При небольшом усилении тупых болей в правом подреберье, тошноты, изжоги рекомендуется курс лечения желчегонными средствами.

Таким образом, патология БДС часто приводит к тяжелым осложнениям, нередко требующим экстренного оперативного лечения. Одновременно крайне важна квалифицированная морфологическая диагностика патологического процесса данного анатомического образования, играющая в последующем ведущую роль в выборе тактики лечения и объема хирургического вмешательства.