Омская государственная медицинская академия кафедра детской хирургии аноректальные пороки развития д.м.н. писклаков а.в

ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

УДК 616.351/.352-007-053.1-07-08

Аверин В.И.8, Ионов А.Л.5, Караваева С.А.4, Комиссаров И.А.10, Котин А.Н.4, Мокрушина О.Г.3, Морозов Д.А.1"2, Николаев В.В.5, Новожилов В.А.6 7, Поддубный И.В.1"9, Смирнов А.Н.3, Пименова Е.С.1"2, Окулов Е.А.1

АНОРЕКТАЛЬНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ (федеральные клинические рекомендации)

Щаучный Центр здоровья детей; 2Первый Московский ГМУ им. И.М. Сеченова; 3Российский НИМУ им. Н.И. Пирогова; 4Первый Санкт-Петербургский медицинский университет им. И.П. Павлова, 5Российская детская клиническая больница; 6Иркутский государственный медицинский университет; 7Ивано-Матренинская детская больница; 8Белорусский ГМУ; 9МГМСУ им. А.И. Евдокимова; 10Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Для корреспонденции: Морозов Дмитрий Анатольевич, [email protected]

Представлены клинические федеральные рекомендации по лечению аноректальных мальформаций, созданные на основании обобщенного клинического опыта 28 клиник (ежегодная практика около 300 аноректопластик) и 7 экспертов детских ко-лопроктологов с ежегодным опытом 20-40 аноректопластик. Обсуждение рекомендаций и Российского Консенсуса проходило на протяжении 2013-2014 гг. в рамках девяти отечественных и международных форумов детских хирургов. Представленный Консенсус призван обеспечить стандартизацию лечения детей с аноректальными мальформациями в России. Ключевые слова: аноректальныемальформации; консенсус.

Для цитирования: Детская хирургия. 2015; 19 (4): 29-35.

Averin V.I.8, Ionov A.L.5, Karavaeva S.A.4, Komissarov I.A.10, Kotin A.N.4, Mokrushina O.G.3, Morozov D.A.12, Nikolaev V.V.5, Novozhilov V.A.67, Poddubny I.V.1,9, Smirnov A.N.3, Pimenova E.S.12, Okulov E.A.1

ANORECTAL MALFORMATIONS IN CHILDREN (Federal Clinical Recommendations)

1Research Centre of Children"s Health; 2I.M.Sechenov First State Moscow Medical University;

3N.I.Pirogov Russian National Research Medical University; 4I.P.Pavlov First State Sankt-Peterburg

Medical University; 5Russian Children"s Clinical Hospital; 6Irkutsk State Medical University;

7Ivano-Matreninskaya Children"s Hospital; 8Belorussian State Medical University; 9A.I.Evdokimov

Moscow State Medical Stomatological Uinversity; 10Sankt-Peterburg State Pediatric Medical University

Federal clinical recommendations on the treatment of anorectal malformations are presented based on the summarized clinical

experience of 28 clinical centres that annually perform about 300 anoplastic operations and 7 pediatric coloproctologists annually

performing 20-40 anoplastic operations each. These recommendations and Russian Consensus were discussed in 2013-2014 in the

framework of 9 national and international forums of pediatric surgeons. The Consensus is expected to standardize the treatment of

children with anorectal malformations.

Key words: anorectal malformations, consensus

For citation: Detskaya khirurgiya. 2015; 19 (4): 29-35. For correspondence: Morozov Dmitriy, [email protected]

Received 05.11.14

Клинические рекомендации и Российский Консенсус по лечению аноректальных мальформаций стали результатом совместного труда детских хирургов России, Белоруссии, Узбекистана. В открытом и интерактивном обсуждении приняли участие коллективы из Архангельска, Астрахани, Белгорода, Владикавказа, Волгограда, Воронежа, Екатеринбурга, Ижевска, Иркутска, Кемерово, Кирова, Краснодара, Минска, Москвы, Нижнего Новгорода, Новосибирска, Омска, Орла, Самарканда, Самары, Санкт-Петербурга, Саратова, Ставрополя, Томска, Уфы, Челябинска, Якутска. Методология создания и программа обеспечения качества

1. Обсуждение современных клинических протоколов диагностики и лечения аноректальных маль-формаций, которое проходило в период с апреля 2013 года по октябрь 2014 года под эгидой Российской ассоциации детских хирургов (вице-президент, главный детский хирург РФ проф. В.М. Розинов), Союза педиатров России (акад. РАН Баранов А.А.),

Европейской ассоциации детских хирургов (EUPSA, Guis J.M., France).

2. Анкетирование детских хирургов - комплекс мер по достижению профессионального консенсуса. В основу положен обобщенный клинический опыт 28 клиник (ежегодная практика около 300 аноректо-пластик) и отдельно - семи экспертов детских коло -проктологов с ежегодным опытом 20-40 аноректо-пластик.

Первое анкетирование проведено в рамках Российского симпозиума детских хирургов (Астрахань, апрель 2013 г.).

Анкетирование детских хирургов из 30 клиник РФ

"Хирургическое лечение вестибулярных свищей"

(Москва, февраль 2014 г.).

3. Второе обсуждение в ходе симпозиума "Коррекция аноректальных пороков развития. Консенсус" XII Российского конгресса педиатров и детских хирургов "Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии" (Москва, октябрь 2013 г.), включая on-line голосование по вопросам диагностики и лечения аноректальных мальформаций 56 участников - детских хирургов (Москва - 2013 г.).

4. Дискуссия, обсуждение операций on-line, экспертная оценка на Международном симпозиуме и мастер-классе по детской колопроктологии (аккредитация в Европейском совете по непрерывному медицинскому образованию Европейского союза медицинских специалистов - EACCME UEMS), Научный центр здоровья детей РАМН, февраль 2014 г.

5. Обсуждение в рамках III Международного форума "Снижение детской смертности - российский опыт всеобщего охвата детского населения педиатрическими услугами как инструмент достижения целей развития тысячелетия" (15-17 апреля 2014 г., Научный центр здоровья детей РАМН).

6. Обсуждение отдельных сегментов Консенсуса в ходе российских, международных и региональных научно-практических конференций детских хирургов 2013-2014 гг. (Брест, Пермь, Москва, Воронеж).

7. Обсуждение Проекта Российского Консенсуса по лечению аноректальных мальформаций в ходе XV Европейского Конгресса детских хирургов EUPSA (20 июня 2014 года, Ирландия, Дублин) .

8. Обсуждение полученных результатов - интернет-анализ с участием экспертного сообщества, руководителей кафедр и клиник детской хирургии РФ (август-октябрь 2014 г.).

9. Публикации основных полученных результатов: промежуточные результаты исследования были опубликованы в материалах научно-практических конференций, в специальном выпуске журнала Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2013 г., № 4 (детская колопроктология).

10. Принятие протоколов лечения и клинических рекомендаций "Аноректальные мальформации" - одноименный круглый стол в рамках XIII конгресса педиатров и детских хирургов "Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии" - Москва, октябрь 2014 г.

об эпидемиологии, этиопатогенезе рассматриваемых процессов представлена в специальных руководствах. Существует электронная версия настоящих клинических рекомендаций, размещенная в свободном доступе на сайте Российской ассоциации детских хирургов, Научного центра здоровья детей.

Определение, эмбриогенез, классификация аноректальных мальформаций

Аноректальная мальформация - врожденный порок развития аноректальной области (согласно Малой медицинской энциклопедии malformatio; лат. malus плохой + formatio образование, формирование). Классифицируется по МКБ-10 в рубриках в Q42, Q43.

Аноректальные мальформации требуют хирургической коррекции в периоде новорожденности или раннем возрасте, в ряде случаев - многоэтапных операций и реабилитационных мероприятий, направленных на сохранение нормальной кишечной конти-ненции. Согласно отчету Международного справоч-но-информационного центра по эпидемиологическому надзору и исследованиям в области врожденных пороков, в 2008 г. частота аноректальных мальформаций во всем мире составила 1 на 5000 новорожденных; 1 на 1500 живых новорожденных.

Причина развития аноректальных мальформаций до конца не изучена, однако в последнее время идет речь о несомненном участии генетических факторов. Нередки случаи семейных форм аноректальных пороков, последние входят в состав синдромов Курра-рино (мутация в гене HLXB9), Палистера-Холла, Таунса-Брокса (мутация в гене Sall 1). Описаны гены, отвечающие за развитие аноректальной атре-зии (WNT3A, PCSK5, TCF4, MKKS, GLI2, HOXD12, BMP4), а также мутации в различных генах (Shh, Gli, Bmp7, Wnt5a), ведущих к нарушению развития урорек-тальной перегородки и формированию аноректальных пороков. Наиболее приемлемой в настоящее время является полиэтиологическая теория возникновения аноректальных пороков, опирающаяся на воздействие разнообразных вредных агентов в критические периоды развития эмбриона, в частности в период органогенеза. В первые недели внутриутробного периода конечная кишка открывается вместе с каналом первичной почки в одну общую полость - клоаку, которая у хвостового конца закрыта клоачной перепонкой.

При нарушении нормального процесса развития могут возникать различные пороки. При недоразвитии клоачной мембраны наблюдается атрезия заднего прохода. Если в результате недоразвития энтодер-мального зачатка слепой конец кишки не доходит до втянувшейся эктодермальной заднепроходной перепонки и не происходит рассасывания разделяющей их клоачной мембраны, развивается атрезия прямой кишки. В случаях недоразвития энтодермального зачатка и эктодермальной кишечной трубки нарушается развитие дистального отдела кишки и не происходит втягивания эктодермы, результатом чего является атрезия заднего прохода и прямой кишки. Врожденное сужение ануса возникает как следствие неполного прорыва клоачной мембраны. Если нарушение развития затрагивает краниальный конец клоакальной мембраны, формируются различные формы урогени-

тальных мальформаций. Нарушения бластогенеза в первые 4-8 нед ге стации с большой долей вероятности являются причиной развития аноректальных мальформаций.

Анализ большого числа исследований, проведенных за последние 20 лет преимущественно в США, показал высокую частоту рождения детей с анорек-тальными пороками от родителей, курящих табак, употребляющих алкоголь, а также от матерей с сахарным диабетом (в том числе гестационным) и ожирение.

Основные осложнения в отдаленном послеоперационном периоде после коррекции аноректальных мальформаций - хронический толстокишечный стаз, недержание кала и сексуальные дисфункции, а также урологические проблемы. Кроме врожденных нарушений, связанных с патологией крестца и копчика, инфравезикальной обструкцией при клоакальных мальформациях, инфекции при ректопузырных свищах, существует большая группа ятрогенных урологических проблем, возникающих вследствие проведения ректопластик, особенно повторных. Данные осложнения ведут к инвалидизации и серьезной психосоциальной дезадаптации пациентов с пороками аноректальной области и их родителей.

В настоящее время общепризнана большинством детских хирургов Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 г.) (табл. 1), в которой нет регистрации таких понятий, как " высокие", "низкие", "промежуточные" .

Клиника и первичная диагностика аноректальных мальформаций. Современные задачи и методы диагностики аноректальных мальформаций

Этап родильного дома

Первостепенную роль в диагностике аноректаль-ных мальформаций играет тщательный осмотр промежности. Почти во всех случаях аноректальных мальформаций анальное отверстие в привычном месте отсутствует, в связи с чем подобный диагноз должен быть поставлен при первичном осмотре новорожденного педиатром. Исключение составляют атрезия прямой кишки и кишечные свищи при нормально сформированном анусе. Важным фактом для анализа является наличие или отсутствие отхождения мекония. В этой связи безусловной рекомендацией детским хирургическим коллективам следует считать проведение методической работы в родильных домах. Задача на данном этапе - своевременная диагностика наличия мальформации и согласованный перевод в детский хирургический стационар. В большинстве наблюдений рекомендован перевод из родильного дома не ранее 10-12 ч после рождения, чтобы не ухудшить транспортировкой состояние ребенка в периоде ранней адаптации. Транспортировка новорожденного должна осуществляться только специализированной бригадой с созданием идеальных условий. Более ранний перевод возможен в структурах перинатальных центров.

В случае антенатально выявленного порока или при подозрении на порок развития ануса и прямой кишки предпочтительно родоразрешение в специализированном роддоме, рекомендованном хирургом, проводившим антенатальную консультацию.

Таблица 1

Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков

Основная клиническая группа

Редкие аномалии

Промежностный свищ

Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический)

Вестибулярный свищ

Аноректальная мальформация без свища

Анальный стеноз

"Ректальный мешок"

Атрезия или стеноз прямой кишки

Ректовагинальный свищ

Н-образный свищ

Этап хирургического стационара

Лечение аноректальных мальформаций заключается в решении следующих проблем: коррекция порока прямой кишки, поиск и лечение сопутствующей патологии, реабилитация и диспансеризация .

После констатации отсутствия ануса у новорожденного необходимо определить клинический вариант мальформации, выбрать хирургическую тактику. Принципиально важным является разделение трех групп патологии.

1. Варианты аноректальных мальформаций, при которых возможна дефекация в период новорожден-ности (промежностный свищ, вестибулярный свищ, анальный стеноз, промежностный ректальный свищ при нормальном анусе) без риска осложнений.

2. Варианты аноректальных мальформаций, требующие неотложных хирургических вмешательств на промежности: анальная мембрана (рассечение с анопластикой), неперфорированный промежностный свищ (перфорация и бужирование).

3. Варианты аноректальных мальформаций, при которых необходимо выполнять колостомию (ректоуре-тральный свищ, клоака, аноректальная мальформация без свища, ректовагинальный свищ, редкие варианты мальформаций, а также кишечная непроходимость, осложнившая врожденный порок). Наложение колостомы возможно в ситуации тяжелой соматической патологии.

Следует подчеркнуть, что говоря о современной стратегии лечения, необходимо стремиться к завершению хирургической коррекции к 3-4 мес жизни.

Клиническая диагностика возможна при вестибулярных и промежностных свищах, в остальных случаях необходимо использование дополнительных методов. Выделение кишечного содержимого и газа из уретры свидетельствует в пользу уретрального или везикального свища.

1. В первую очередь необходимо исключить наличие сочетанных пороков развития, имея в виду VATER-ассоциацию: атрезию пищевода, пороки сердца, позвоночника и мочевыделительной системы. Клиническое исследование и зондирование желудка должны быть дополнены: УЗИ почек и сердца, электрокардиографией, рентгеновским исследованием крестцового отдела позвоночника. Во всех наблюдениях показано выполнение обзорной рентгенографии грудной клетки и живота в вертикальном положении

новорожденного (сочетанные варианты врожденной непроходимости кишечника и др.). Наличие сочетан-ных пороков развития может потребовать отдельной лечебной программы в каждом конкретном случае.

2. Провести тщательный осмотр промежности, обращая внимание на выраженность анальной ямки, наличие, силу и концентричность сокращения наружного сфинктера прямой кишки, его месторасположение, развитость ягодичных мышц. У мальчиков детально оценивают срединный шов промежности, мошонку, расположение наружного отверстия уретры. У девочек обращают внимание на строение наружных половых органов (маленькие размеры наружных половых губ, невозможность установить вход во влагалище подозрительны в отношении клоаки).

3. Выполнить УЗИ промежности и брюшной полости, в ходе которого необходимо установить наличие слепо заканчивающегося сегмента прямой кишки и определить расстояние между кожей промежности и кишкой (возраст ребенка не менее 18-24 ч). У девочек необходимо обратить внимание на строение внутренних гениталий.

Дополнительные методы обследования:

Общий анализ мочи, УЗИ почек и мочевого пузыря (при выявлении аномалии - полное урологическое обследование), обязательно до и после микции;

Рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса;

Микционная цистоуретрография или дистальная колостография водорастворимым контрастом всем мальчикам при отсутствии промежностного свища;

В случае наличия персистирующей клоаки - УЗИ малого таза (для выявления объемного образования - гидрокольпос, при необходимости - дренирование), фистулография для оценки длины общего канала;

Эндоскопическое исследование - цистоуретро-скопия или цистоуретровагиноректоскопия для уточнения анатомии мальформации. Инвертография по Вангенстин, широко применявшаяся ранее, в настоящее время не является обязательным методом исследования. Этот метод может быть заменен боковой "cross-table" рентгенографией. Пациент при данном исследовании укладывается на живот на валик с приподнятым тазовым концом. Рентгенография выполняется в латеропозиции, на кожу промежности устанавливается контрастная метка (бариевая паста или другое контрастное вещество). Исследование должно быть выполнено не ранее 12 ч после рождения при заполнении дистальных отделов кишечника газом. После укладки ребенка рентгенография выполняется через 3-4 мин. С внедрением заднесагиттальной ано-ректопластики в настоящее время многие аноректаль-ные пороки могут быть адекватно корригированы со стороны промежности сакральным доступом, при невозможности низведения кишки - оперативное лечение дополняется абдоминальным доступом.

Выбор тактики при аноректальных мальформациях. колостомия (показания, техника). Принципы хирургического лечения

В выборе хирургической тактики при лечении ано-ректальных мальформаций необходимо учитывать

опыт учреждения, его оснащенность и готовность к выполнению тех или иных вмешательств . Ввиду этого экспертным сообществом предлагается выделение четырех уровней оказания хирургической помощи детям с аноректальными мальформациями в России:

1-й уровень - хирургическая тактика состоит в выполнении "защитной стомы" и дальнейшем перенаправлении ребенка в специализированное отделение;

2-й уровень - хирургическая коррекция выполняется в клинике, но с учетом небольшого числа наблюдений - строго в соответствии с клиническими рекомендациями. Повторные и реконструктивные операции требуют обязательного направления ребенка в специализированный центр;

3-й уровень - опыта коллектива достаточно для выполнения большинства операций, для сложных реконструктивных операций требуется перенаправление ребенка в специализированный центр (отделение);

4-й уровень - коллектив специализированного центра имеет опыт и оснащение, позволяющие выполнять все операции и самостоятельно выбирать лечебно-диагностическую тактику. Принципы современного хирургического лечения

могут быть сведены к следующим радикальным операциям:

Промежностные операции передним сагиттальным доступом;

Промежностные операции задним сагиттальным доступом;

Брюшно-промежностные операции задним сагиттальным доступом;

Лапароскопически ассистированное низведение. Выполнение хирургических операций сегодня

требует безусловного использования миостимулято-ра с целью идентификации и интраоперационного мониторирования наружного сфинктера и мышц ле-ваторов.

Превентивная колостомия в соответствии с международными протоколами должна заключаться в выполнении "раздельной" сигмостомии, основной целью которой является отведение каловых масс с предупреждением их возможного попадания в дис-тальный сегмент . Сегменты сигмы должны быть разделены кожным "мостиком". Следует обратить внимание на безусловную необходимость использования первой петли сигмовидной кишки, с тем чтобы в дальнейшем было достаточно тканей для анорек-топластики. Наложение стомы на вышележащие отделы толстой кишки признано нецелесообразным за исключением "ректального мешка" 2-4-го типа или персистирующей клоаки с каналом более 5 см. Допускается выполнение оперативного приема "петлевой сигмостомии" с формированием надежной "шпоры".

Следует подчеркнуть, что во избежание дискредитации методик лечения (осложнения в виде диверсионных колитов, осложнения самой колостомы) рекомендовано придерживаться ориентировочных сроков лечения: колостомия в период новорожденности; радикальная аноректопластика в возрасте 2-3 мес (при клоаке - 4-6 мес); закрытие колостомы через 1-2 мес после операции.

Хирургическое лечение промежностного свища

Промежностный свищ встречается у новорожденных обоих полов, открываясь по линии срединного шва промежности от области анальной ямки (транс-сфинктерный свищ) до мошонки у мальчиков или задней спайки вульвы у девочек. Следует дифференцировать промежностный свищ с передней эктопией ануса (смещение ануса кпереди в составе сфинктер-ного аппарата), которая чаще всего не требует хирургического лечения.

Диагностика промежностного свища не имеет особенностей, необходимо правильно оценивать субэпителиальный "неперфорированный" промежност-ный свищ.

Необходимо оценить возможность адекватной дефекации. Если ребенок опорожняется меконием в достаточном объеме (широкий свищ), то никаких мероприятий в период новорожденности не требуется. Если отверстие свища узкое, необходимо наладить регулярное бужирование свищевого хода и очистительные клизмы. Эффективность этих процедур определяет время до операции. Следует подчеркнуть, что бужирование не должно быть травматичным. Радикальная операция предпочтительна в возрасте 1-2 мес жизни. Невозможность обеспечивать адекватную объему питания дефекацию - показание к операции. Возможно выполнение "защитной" коло-стомии непосредственно перед аноректопластикой.

Рекомендуется выполнение аноректопластики из переднего или заднего сагиттального доступа. Задача операции - перемещение ануса кзади и его формирование в пределах наружного сфинктера под обязательным электроконтролем мышц сфинктерного аппарата. Высокой мобилизации кишки и леваторов в подавляющем большинстве наблюдений не требуется.

Хирургическое лечение ректоуретрального (бульбарного, простатического) свища

Ректоуретральный свищ часто сопровождается плохим развитием мышц промежности, ягодиц, сфин-ктерного аппарата, сочетанными пороками мочевы-делительной системы. Диагноз может быть облегчен наличием в моче примеси мекония и газа. Если в ходе клинического и дополнительного исследований (УЗИ, рентгенография) складывается впечатление о значительном диастазе между прямой кишкой и промежностью, безусловно показано выполнение превентивной колостомии. Радикальная операция выполняется в возрасте 2-3 мес, за это время проводится весь диагностический комплекс для установления варианта основной мальформации и сочетанных пороков развития. Операция из заднего сагиттального доступа возможна во всех случаях, выполняется при строгом контроле "мышечного комплекса", заключается в мобилизации кишки в полости таза и брюшной полости, ее низведении и формировании неоануса. Рекомендовано сохранение наружного сфинктера, выполнение передней и задней леваторопластики. В отдельных наблюдениях может быть выполнена лапароскопиче-ски ассистированная операция с обязательным интраоперационным контролем низведения кишки в центр сфинктера. При невозможности мобилизации кишки через сакральный доступ операция дополняется абдоминальным (лапароскопическим) этапом.

Хирургическое лечение вестибулярного свища

Вестибулярный свищ диагностируется у девочек с отсутствием ануса в долженствующем месте. При осмотре вульвы в области задней комиссуры имеется отверстие свища, через которое отходит меконий. Так же как при промежностном свище, хирургическое лечение предпринимается в возрасте 2-3 мес жизни, когда достаточная дефекация невозможна. Вопрос о бужировании свищевого хода до операции остается открытым, часть хирургов не поддерживает выполнение этого приема. В настоящее время большинство хирургов выполняют превентивную колостомию при вестибулярном свище, в последующем - операции аноректосфинктеропластики из переднего или заднего сагиттального доступа. Рекомендовано сохранение наружного сфинктера под обязательным контролем электромиоидентификации. После операции обязательно бужирование неоануса по схеме, на фоне этого - закрытие стомы.

Хирургическое лечение персистирующей клоаки

Врожденная персистирующая клоака диагностируется при отсутствии ануса и отдельного отверстия уретры и влагалища . На промежности присутствует единое выходное отверстие, через которое могут выделяться моча и кишечное содержимое. Зачастую наблюдается неправильное строение наружных половых органов.

После постановки диагноза необходимо оперативное лечение в объеме колостомии. Необходимо помнить, что при персистирующей клоаке часто имеет место гидрокольпос. При необходимости выполняется дренирование. Диагностировать гидрокольпос возможно при пальпации (над лоном определяется объемное образование) и в ходе УЗИ малого таза.

В послеоперационном периоде проводится кло-акография водорастворимым контрастом (колосто-графия через отводящий конец колостомы), клоако-скопия и/или МРТ малого таза для уточнения длины общего канала клоаки. В 4-6 мес жизни выполняется одномоментное разделение клоаки - аноректова-гиноуретропластика, при длине общего канала менее 3 см - заднесагиттальным доступом; при длине общего канала более 3 см операция дополняется абдоминальным доступом. Возможно выполнение полной урогенитальной мобилизации.

После пластики выполняется бужирование неоануса и неовагины. Через 1,5-2 мес выполняют закрытие стомы с предварительным проведением дис-тальной колостографии для проверки проходимости отводящего участка.

Хирургическое лечение аноректальной мальформации без свища

При отсутствии ануса и кишечных свищей на промежность или в урогенитальный тракт определяется аноректальная мальформация без свища. К концу первых суток жизни выполняется колостомия. Параллельно проводится обследование для выявления сопутствующей патологии. Хирургическое лечение заключается в выполнении заднесагиттальной ано-ректопластики. В случае невозможности достаточной мобилизации кишки операция дополняется абдоминальным доступом. В условиях медицинских центров 4-го уровня аноректальные мальформации без свища

могут быть радикально корригированы в 1-2-е сутки жизни без наложения колостомы. Хирургическое лечение анального стеноза

При постановке диагноза необходимо назначить ежедневное бужирование. При неадекватности бужи-рования выполняется аноректопластика. Хирургическое лечение редких форм

При невозможности определить вид аноректаль-ного порока в первые сутки жизни выполняется превентивная колостомия. В плановом порядке после операции проводится комплекс обследований, направленных на уточнение диагноза и выявление сопутствующей патологии. Оперативное лечение:

При "ректальном мешке" - брюшно-промежност-ная (сакральная) аноректопластика с возможной видеоассистенцией ;

При атрезии прямой кишки - заднесагиттальная аноректопластика;

При стенозе прямой кишки - при неадекватности бужирования - заднесагиттальная аноректопла-стика;

При ректвагинальном свище - заднесагиттальная аноректовагинопластика;

При Н-образном свище - заднесагиттальная ано-ректопластика.

Послеоперационное лечение

В послеоперационном периоде проводят антибактериальную терапию.

При колостомии используют цефалоспорины I поколения. Энтеральное кормление назначается обычно со 2-х суток при отсутствии тяжелой сопутствующей патологии. Родителей ребенка обучают уходу за ним (очищение и обработка кожи вокруг стомы, смена ка-лоприемника).

После аноректопластики используют цефалоспорины III поколения с добавлением в терапию метро-нидазола. Антибактериальную терапию проводят в течение 5-7 сут. Обезболивание в течение 2-4 сут. После аноректопластики устанавливается уретральный катетер Фоллея. Ежедневно проводятся перевязки 2-3 раза в день. Принципиально важным является постоянное подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности. Для этой цели можно использовать порошковые препараты висмута (ксероформ). Катетер из мочевого пузыря удаляется на 7-10-е сутки. При наличии заживления первичным натяжением на 10-е сутки проводится бужирование ануса расширителями Гегара, подбирается индивидуальный буж и расписывается схема бужирования.

Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки - 10-14-й день после пластики. Бужи-рование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется 2 раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного

размера бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом:

1-й месяц 1 раз в день,

2-й месяц - через день,

3-й месяц - 2 раза в неделю, 4-й месяц - 1 раз в неделю, следующие 3 мес - 1 раз в месяц. Основные принципы бужирования неоануса:

Атравматичность и безболезненность,

Постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа,

Бужирование в течение длительного времени (в

среднем 1 год после аноректопластики).

Максимальные возрастные размеры бужей (рекомендации А. Репа, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати) (табл. 2). После закрытия колостомы на 2-3-и сутки проводится парентеральное питание. После отхождения стула назначается энтеральная поддержка гипоосмолярной смесью на 1-2 дня. При восстановлении пассажа по желудочно-кишечному тракту (отхождение стула, отсутствие застойного отделяемого из желудка, отсутствие признаков пареза кишечника) начинается энтеральное питание, его объем последовательно увеличивается. Через 5-7 дней пациент постепенно переводится на обычную диету.

Оценка результатов. Диспансеризация. Повторные операции

При правильном своевременном лечении у детей с аноректальными пороками в среднем в 70% случаев происходит самостоятельное опорожнение кишечника к трем годам жизни, однако у половины из них есть каломазание, в большинстве случаев связанное с хроническим запором. При своевременной диспансеризации и назначении режима, диеты и очистительных клизм данная проблема может исчезнуть.

Прогноз хирургического лечения сложен в каждом отдельном случае, однако существуют ориентиры, позволяющие надеяться на лучший результат. Так, при хорошо развитых мышцах промежности, при отсутствии патологии крестца, в случае вестибулярного, промежностного свища, аноректальной мальфор-мации без свища и клоаки с общим каналом менее 3 см адекватное грамотное своевременное хирургическое лечение должно привести к удовлетворительным результатам. В случае наличия у ребенка "плоской" промежности, аномального строения крестца, везикального свища, клоаки с общим каналом более 3 см в будущем нужно ожидать больше проблем с опорожнением кишечника и более низкого качества жизни. Хорошими результатами лечения аноректаль-ной мальформации следует считать ежедневную одно-, двукратную дефекацию, отсутствие каломазания в промежутке между дефекациями, наличие позывов на дефекацию, держание мочи.

Ориентировочно (результаты системного анализа Детского колопроктологического центра, США) в слу-

Таблица 2

Максимальные возрастные размеры бужей

Возраст пациента Размер бужа

Более 12 лет 17

чае адекватного лечения при промежностном свище все дети после операции могут произвольно опорожнять кишечник, при вестибулярном свище - более 90% пациентов, при ректоуретральном бульбарном свище - 87%, при ректоуретральном простатическом свище - 76%, при безсвищевой форме - 85%, при клоаке - 83%, при везикальном свище - 28%.

Нарушения мочеиспускания чаще всего встречаются при наличии аномалий крестца, у некоторых девочек с клоакой.

Диспансеризация пациентов с аноректальными пороками должна продолжаться в течение длительного периода . Обязателен контроль бужирования, опорожнения кишечника пациента, при необходимости - назначение соответствующей диеты, очистительных клизм.

Повторные реконструктивные операции на промежности всегда чреваты ухудшением результатов лечения . Оптимальной является однократная реконструктивная пластика аноректальной мальформа-ции. Хирург, выполняющий подобные операции должен обладать большим опытом и соответствующей подготовкой.

ЛИТЕРАТУРА

1. Морозов Д. А., Окулов Е.А., Пименова Е.С. Российский консенсус по хирургическому лечению детей с аноректальными пороками. Первые шаги. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 8-14.

2. Гераськин А.В., Мокрушина О.Г., Морозов Д.А., Ахунзянов А.А., Гумеров А.А. Состояние и перспективы совершенствования хирургической помощи новорожденным с пороками развития. Детская хирургия. 2009; 6: 7-12.

3. Аверин В.И., Дегтярев Ю.Г., Никифоров А.Н. Лечение детей с аноректальной патологией в республике Беларусь. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 14-21.

6. Новожилов В.А. Концепция диагностики и хирургического лечения сочетанных аноректалъных аномалий у детей раннего возраста: Дисс. ... д-ра мед. наук. Иркутск; 2001.

7. Ионов А.Л., Щербакова О.В. Послеоперационные осложнения в колоректальной хирургии детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 50-9.

8. Смирнов А.Н., Дронов А.Ф., Холостова В.В., Маннанов А.Г., Ермоленко Е.Ю. Кишечные стомы у детей: сопутствующие проблемы и пути их решения. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 71-84.

9. Попов Ф.Б., Немилова Т.К., Караваева С.А. Энтеростомия в неотложной абдоминальной хирургии новорожденных. Детская хирургия. 2004; 5: 20.

10. Поддубный И.В., Исаев А.А., Козлов М.Ю., Алиева Э.И., Наков-кин О.Н. Лапароскопические операции при пороках развития и заболеваниях толстой кишки у детей. Эндоскопическая хирургия. 2006; 2: 105.

11. Николаев В.В., Лука В.А. Ректовагинальный синус как результат нераспознанной клоакальной мальформации Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 98-104.

12. Гопиенко М.А., Попова Е.Б., Котин А.Н., Маркарян А.С., Богданов И.Ю., Иванов Д.В. Редкий вариант аномалии - ректальный мешок. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 102-6.

13. Щапов Н.Ф., Мокрушина О.Г., Гуревич А.И., Джаватханова Р.И., Левитская М.В., Шумихин В.С. Реабилитация детей раннего возраста после коррекции аноректальных пороков. Детская хирургия. 2014; 4: 16-9.

14. Комиссаров И.А., Колесников Н.Г., Глушкова В.А. Повторные оперативные вмешательства при анальном недержании у детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 92-8.

Поступила 05.11.14

1. Morozov D.A., Okulov E.A., Pimenova E.S. Russian consensus on the surgical treatment of children with anorectal malformations. First steps. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanima-tologii. 2013; 4: 8-14. (in Russian)

2. Geras"kin A.V., Mokrushina O.G., Morozov D.A., Akhunzyanov A.A., Gumerov A.A. Status and prospects of improving surgical care to newborns with malformations. Detskaya khirurgiya. 2009; 6: 7-12. (in Russian)

3. Averin V.I., Degtyarev Yu.G., Nikiforov A.N. Treatment of children with anorectal malformations in Belarus". Rossiyskiy Vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; 4: 14-21. (in Russian)

4. Morozov D., Okulov E., Pimenova E., Gusev A. The analysis of treatment of anorectal malformations in Russia. In: Abstract of 15th Congress of Paediatric Surgery, Dublin, Ireland, 18-21 June 2014. Dublin; 2014: 54-5.

5. Holschneider A., Hutson J., Peña A., Beket E., Chatterjee S., Coran A. et al. Preliminary report on the International Conference for the Development of Standards for the Treatment of Anorectal Malformations. J. Pediatr. Surg. 2005; 40: 1521-6.

6. Novozhilov V.A. Diagnosis and Surgical Treatment of Combined Anorectal Anomalies in Infants: Diss. Irkutsk; 2001. (in Russian)

7. Ionov A.L., Shcherbakova O.V. Postoperative complications in children with colorectal pathology. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; 4: 50-9. (in Russian)

8. Smirnov A.N., Dronov A.F., Kholostova V.V., Mannanov A.G., Er-molenko E.Yu. Intestinal stoma in children: associated problems and their solutions. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; 4: 71-84. (in Russian)

9. Popov F.B., Nemilova T.K., Karavaeva S.A. Emergency enterosto-mies in neonatal abdominal surgery. Detskaya khirurgiya. 2004; 5: 20. (in Russian)

10. Poddubnyy I.V., Isaev A.A., Kozlov M.Yu., Alieva E.I., Nakovkin O.N. Laparoscopic surgery for anorectal malformations and colon diseases in children. Endoskopicheskaya khirurgiya. 2006; 2: 105. (in Russian)

11. Nikolaev V.V., Luka V.A. Rectovaginal sinus as a result of undiagnosed cloacal malformation. Rossiyskiy Vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; 4: 98-104. (in Russian)

12. Gopienko M.A., Popova E.B., Kotin A.N., Markaryan A.S., Bogdan-ov I.Yu., Ivanov D.V. A rare variant of anorectal anomalies - rectal pouch. Rossiyskiy Vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanima-tologii. 2013; 4: 102-6. (in Russian)

13. Shchapov N.F., Mokrushina O.G., Gurevich A.I., Dzhavatkhanova R.I., Levitskaya M.V., Shumikhin V.S. Rehabilitation of children after correction of anorectal malformations. Detskaya khirurgiya. 2014; 4: 16-9. (in Russian)

14. Komissarov I.A., Kolesnikov N.G., Glushkova V.A. Reoperations for anal incontinence in children. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; 4: 92-8. (in Russian)

Высокие - агенезия и атрезия прямой кишки со свищом или без него; слепой конец кишки располагается над мышцами тазового дна. Средние - слепой конец кишки располагается на уровне тазового дна. Низкие - кишка располагается в центре петли лобково-прямокишечной мышцы.

1. Эктопия анального отверстия.a. Промежностная. b. Вестибулярная.

2. Врожденные свищи при нормально сформированном заднем проходе. a. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища). b. В мочевую систему (мочевой пузырь, уретра). c. На промежность.

3. Врожденные сужения. a. Заднего прохода. b. Заднего прохода и прямой кишки. c. Прямой кишки.

4. Атрезии. a. Простые. i. Прикрытое анальное отверстие. ii. Атрезия анального канала. iii. Атрезия анального канала и прямой кишки. iv. Атрезия прямой кишки.

b. Со свищами. i. В половую систему (матка, влагалище, преддверие влагалища). ii. В мочевую систему (мочевой пузырь, уретра). iii. На промежность (в том числе на мошонку, половой член).

c. Казуистика (врожденная клоака, атрезия, удвоение прямой кишки etc.).

5. Состояния после радикальной операции, требующие оперативного вмешательства.

Атрезия заднепроходного отверстия - заднепроходное отверстие отсутствует. Во всех случаях возникает необходимость определить высоту атрезии, т. е. отношение кишки к леваторным мышцам, которые у новорож¬денных залегают на глубине 2 см от кожи анальной области. Под низкими атрезиями подразумевают варианты, когда слепой конец кишки располагается на глубине до 2 см от кожи, а под средними и высокими атрезиями - когда он расположен на боль¬шой глубине. Клинически со стороны промежности можно отме¬тить некоторые особенности, позволяющие оценить высоту атре¬зии. При высоких атрезиях промежность уменьшена в размерах, недоразвита, седалищные бугры сближены, нередко отсутствует копчик. На месте анального отверстия кожа чаще всего гладкая. Симптом «толчка» отрицателен (указательным пальцем наносят толчкообразное движение в проекции наружного сфинктера; если кишка, заполненная меконием располагается вблизи промежности, то палец исследователя ощущает противоудар, при этом симптом считается положительным). К концу суток новорожденный начинает беспо¬коиться, появляются обильные срыгивания и рвота желудочным содержимым, затем желчью и кишечным содержимым. Живот становится резко вздутым, видны растянутые петли кишечника. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишеч¬ной непроходимости. С целью определения высоты атрезии выполняют инвертограмму по Вангристину На область проекции анального отвер¬стия наклеивают рентгеноконтрастный предмет (например, монет¬ку), после чего производят обзорный снимок в боковой проекции в положении ребенка вниз головой. По расстоянию между газовым пузырем в атрезированной кишке и меткой на промежности судят о высоте атрезии. Это исследование должно выпол¬няться спустя 12-15 ч после рождения, в противном случае газ не успевает достигнуть атрезированной кишки и можно получить ложный результат. В сомнительных случаях применяют рентгено-контрастные исследования. В проекции заднепроходного отверстия выполняют пункцию промежности, вводя иглу на глубину 2 см и под контролем рентгеновского экрана вводят 10-15 % раствор верографина. Если игла введена в просвет кишки, то последняя отчетливо контрастируется. При высоких атрезиях контрастное вещество инфильтрирует клетчатку. В настоящее время с целью определения уровня атрезии широкое применение нашло ультразвуковое сканирование промежности. Наличие, расположение и полноценность наружного сфинк¬тера определяют с помощью электромиографии, выполняе¬мой игольчатыми электродами с четырех точек.

Атрезия заднепроходного от¬верстия и прямой кишки со свищом в мочевую систему - к концу вторых суток у ребенка развивается картина низкой кишечной непроходимости, так как свищи с мочевым пузы¬рем и уретрой чаще бывают узкими и малопроходимыми для мекония. При осмотре ребенка в ряде случаев можно обнаружить вы¬деление мекония из наружного отверстия уретры. Меконий выбрасывается в начале акта мочеиспускания почти неизменным, а последние порции мочи, как правило, прозрачные. Отхождение газов через уретру наблюдается вне мочеиспускания. В тех случаях, когда свищ открывается в мочевой пузырь, меконий постоянно смешивается с мочой и окрашивает ее в зеле¬ный цвет. При мочеиспускании моча интенсивно окрашена в зеле¬ный цвет, особенно последние ее порции. Диагноз уточняют рентгенологически с помощью уретроцистографии. Под экраном в начальный отдел уретры вводят катетер на глубину 1-2 см, через который вводят 10-15 % рас¬твор верографина. На снимке в боковой проекции видно затекание контрастного вещества в прямую кишку.

Свищ в половую систему открывается в преддверие влагалища в области задней спайки, реже во влагалище. Основным признаком соустья явля¬ется выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель с первых дней жизни, анальное отверстие отсутствует. При атрезии со свищом во влагалище свищевое отверстие, как правило, узкое, расположено выше девственной плевы. У дево¬чек с влагалищным свищом через него постоянно выделяется ки¬шечное содержимое, что создает условия для восходящей инфек¬ции. Недостаточное самостоятельное опорожнение кишки и невоз¬можность проведения клизм из-за высокого расположения свища приводят к раннему появлению калового завала, хронической интоксикации с прогрессирующим ухудшением состояния. При ректовестибулярных свищах атрезия относится, как пра¬вило, к категории низких, в случаях ректовагинального соустья атрезия всегда высокая и обычно сопровождается инфантилизмом наружных половых органов.

Свищ промежности - наружное отверстие может открываться в непосредст¬венной близости от заднего прохода, в передней порции наружного сфинктера, у корня мошонки и даже в области полового члена. В зависимости от анатомического варианта возможна клиниче¬ская картина полной либо частичной кишечной непроходимости.

Эктопия заднепроходного отверстия - состояние, когда заднепроход¬ное отверстие, имеющее все признаки нормального (хорошо от¬крывается, сжимается и нормально функционирует), расположено на необычном месте - близко к половым органам. Различают промежностную и вестибулярную эктопию. Истин¬ную эктопию необходимо дифференцировать от свищевых форм атрезии, так как последние не в состоянии обеспечить полноцен¬ной функции и требуют хирургической коррекции. Различия за¬ключаются в визуальном выявлении сокращений наружного сфинктера или с помощью электромиографии. При эктопии он сокращается вокруг анального отверстия, а при свищах сокраще¬ние волокон наружного сфинктера наблюдается вне его. При экто¬пии заднепроходного отверстия функциональных отклонений не выявляется

Врожденные сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки локализуются в области гребешковой линии анального кольца. - это тонкая мембрана, в других случаях - плотное фиброзное кольцо. Протяженность - от нескольких миллиметров до 2-4 см. В периоде новорожденности и первые месяцы жизни врожден¬ные стриктуры клинически обычно не проявляются, так как жид¬кий кал свободно проходит через сужение. При резких степенях стеноза у ребенка с первых дней наблюдается запор, кал выделя¬ется в виде узкой ленты. С введением прикорма запор становится более выраженным. Ребенок беспокоен, прогрессируют вздутие живота, плохой аппетит, отставание в массе тела; формируется вторичный мегаколон. Диагностика врожденного сужения анального канала не вызы¬вает затруднений. При ректальном пальцевом исследовании в зоне сужения определяется податливое эластическое кольцо; иног¬да при резком стенозе не удается провести кончик пальца. Уточ¬няют диагноз с помощью рентгеноконтрастного исследования прямой кишки, колоноскопии.

Лечение. Экстренной операции в первые 2 сут жизни требуют все виды полных атрезий, а также свищевые фор¬мы: ректоуретральная, ректовезикальная и при малых диамет¬рах - ректовагинальная, ректопромежностная. В возрасте от 1 - 3 мес до 1-3 лет проводят коррекцию пороков со свищами в по¬ловую систему и на промежность, не вызывающих симптомов ки¬шечной непроходимости. При низких формах атрезий заднепроходного отверстия и пря¬мой кишки выполняют одномоментную промежностную проктопластику. В случаях средних форм атрезии (высота 1,5-2 см от кожи промежности) - сакропромежностная проктопластика, позволяющая хорошо моби¬лизовать, провести через пубококцигеальную связку и наружный сфинктер кишку. Высокие формы атрезии требуют значительной мобилизации кишки, выполнить которую возможно лишь брюшно-сакропромежностным способом - два этапа. В первые дни жизни в левой подвздошной области накладывают противоестественный задний проход по Микуличу на сигмовидную кишку максимально близко к зоне атрезии для ликвидации кишеч¬ной непроходимости. В возрасте 3 мес-1 года выполняют второй этап радикальной операции. После операции, начиная с 10-14-го дня, проводят профилактическое бужирование вновь созданного аналь¬ного канала бужами Гегара, постепенно увеличивая от № 8 до № 11 -12. Профилактическое бужирование в течение 2-2,5 мес позволяет создать нежный рубчик в месте перехода кишки в кожу и избежать стеноза прямой кишки. Бужирование проводят еже¬дневно в течение первых 1-2 нед - в стационаре, а затем дома родителями под еженедельным диспансерным контролем.

Одна из причин низкой врожденной кишечной непроходимости - аноректальные пороки развития. Частота их составляет 1:1500-1:5000 родившихся.

К настоящему времени предложено около 30 различных классификаций этих пороков. Наиболее полной из них является принятая в 1970 году на международном конгрессе детских хирургов в Австралии, т. н. Мельбурнская классификация. Она учитывает характер порока, эмбриогенез его и отношение порочно развитой прямой кишки к мышечной диафрагме таза.

Для практического здравоохранения нужна более простая классификация. Ей в большей степени соответствует классификация И.К. Мурашова (1957).

I. Атрезии полные:

1. Атрезия заднепроходного отверстия.

2. Атрезия прямой кишки.

3. Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки.

П. Атрезии со свищами (эктопии прямой кишки):

1. В мочевую систему (уретру, мочевой пузырь).

2. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища).

3. На промежность (мошоночно-промежностный).

Однако ценность ее была бы еще большей, если бы к первой группе отнести атрезии со свищами в мочевую систему, а также с очень узкими свищами других локализаций. Новорожденные именно с этими пороками аноректальной области нуждаются в срочном оперативном лечении, так как у них развивается острая низкая кишечная непроходимость.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки по своим проявлениям существенно отличается от свищевых форм. При полной атрезии в первые часы после рождения общие клинические симптомы отсутствуют. К концу суток после первых кормлений новорожденный начинает беспокоиться, у него появляется обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем желчью, а в более поздние сроки - меконием. Живот постепенно вздувается, контурируются через брюшную стенку петли кишечника. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.

У ребенка появляется одышка, цианоз, обезвоживание и резкая интоксикация.

Диагностика атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки нетрудна: при первом наружном осмотре новорожденного в роддоме выявляется аномалия. На промежности вместо нормального заднепроходного отверстия имеется лишь небольшое углубление, а иногда не видно и его.

Если осмотр ребенка после рождения по каким-либо причинам не был произведен, то длительная задержка отхождения мекония и газов указывает на возможный порок развития заднего прохода и тогда при исследовании легко поставить правильный диагноз.

При клиническом обследовании необходимо установить характер недоразвития заднего прохода и прямой кишки. При атрезии только анального отверстия или незначительной по протяженности атрезии прямой кишки во время осмотра промежности при натуживании или плаче ребенка появляется выпячивание в области заднего прохода. Кроме того, пальцем можно ощутить при плаче ребенка толчок над проекцией слепого мешка прямой кишки. При более высоком расположении прямой кишки ни ощущения толчка, ни выпячивания в месте анального отверстия не определяется. Для более точного решения вопроса о высоте атрезии пользуются методом рентгенологического исследования по Какович-Вангенстин-Райсу. Ребенку на область, где должно быть анальное отверстие, прикрепляется металлическая метка. Затем производят снимки (переднезадний и боковой) брюшной полости и таза, повернув ребенка вверх ногами. При этом газ, находящийся в кишке, смещается в самую дистальную часть атрезированной прямой кишки. Наличие контрастной метки на промежности позволяет довольно точно установить высоту атрезии прямой кишки, вернее, расстояние между слепым концом кишки и кожей промежности.

Наиболее ценный ориентир для определения уровня атрезии прямой кишки - лонно-копчиковая линия, соединяющая центр лобковой кости с крестцово-копчиковым соединением. Атрезии, расположенные выше этой линии, являются высокими, ниже - низкими.

При проведении рентгенологического обследования следует соблюдать 2 основных положения: рентгенограммы должны производиться по истечении 18-24 часов жизни ребенка и спустя 3-4 минуты после придания ему положения вниз головой, чтобы газы полностью заполнили самый каудальный отдел атрезированной кишки.

Затруднено распознавание атрезии прямой кишки у детей, имеющих нормальное заднепроходное отверстие. Внешний осмотр в таких случаях не помогает диагностике. Только при появлении признаков непроходимости кишечника (задержка отхождения мекония и газов, а затем - рвоты) можно заподозрить этот вид порока. Исследование прямой кишки зондом или пальцем и выявление при этом препятствия на глубине 2-5 см подтверждает диагноз атрезии прямой кишки.

Атрезия анального отверстия и прямой кишки с внутренними свищами (эктопия прямой кишки) диагностируется сравнительно просто. Вначале при наружном осмотре ребенка выявляется отсутствие анального отверстия. Спустя несколько часов (после первых мочеиспусканий) обнаруживается сообщение между мочевыми путями и атрезированной прямой кишкой по выделению из уретры мекония и газов.

В первые часы после рождения почти невозможно клинически разграничить пузырные свищи от свищей мочеиспускательного канала: во всех случаях моча будет густо окрашена меконием.

При наблюдении за ребенком в возрасте после суток выявляется некоторая разница в характере мочеотделения. Если имеется свищ в мочеиспускательный канал, то через наружное его отверстие иногда отходит мало измененный меконий, а последние порции мочи выделяются сравнительно чистые. В тех случаях, когда свищевой ход открывается в мочевой пузырь, моча в начале мочеиспускания слегка мутная и имеет зеленоватую окраску, а в последующих порциях становится похожей на жидкий меконий. На основании этих данных ставится диагноз.

Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки с наружными свищами обнаруживается при первом осмотре новорожденного. Локализация свища чаще всего бывает на половых органах: у девочек - в преддверие влагалища, у мальчиков - на мошонке. Меконий обычно свободно отходит, если свищи широкие, и с трудом - при узких свищах.

В настоящее время четко определена тактика для новорожденных с пороками развития аноректальной области. Новорожденные с полными атрезиями, а также с атрезиями анального отверстия и прямой кишки со свищами в мочевую систему и всеми видами других очень узких свищей, через которые не может полностью отходить меконий и газы, должны к концу первых суток с момента рождения быть переведены в детские хирургические стационары для хирургического лечения (тактика неонатолога: см при ВКН) .

При широких свищевых ходах во влагалище, преддверие влагалища или на промежность дети в периоде новорожденности в оперативном лечении не нуждаются и из роддома должны выписываться домой, где необходимо обеспечить достаточное опорожнение кишечника проведением консервативных мероприятий: правильный режим вскармливания, применение клизм, массаж живота. При хорошем и внимательном уходе дети с атрезией анального отверстия и широкими наружными свищами развиваются первые месяцы нормально. К концу года, когда кал становится тверже, появляются затруднения акта дефекации, постоянная задержка кала в толстой кишке, ведущие к хронической интоксикации. Оперируют этих детей в возрасте около года, при первых признаках задержки дефекации.

Дети же с полными атрезиями после перевода их в хирургический стационар дообследуются и срочно оперируются. При низких атрезиях им может быть произведена промежностная проктопластика, а всем остальным накладывается колостома. Превентивная колостома перед промежностной или сакропромежностной проктопластикой накладывается и детям со свищевыми формами атрезий прямой кишки. Она должна быть наложена на сигмовидной кишке в связи с хорошей ее подвижностью и рядом других преимуществ. Недостатки использования восходящей и поперечной ободочной кишки - выключение из пищеварения почти всей толстой кишки, затруднение опорожнения выключенной кишки с образованием в ней каловых камней, опасность инфицирования мочевых путей при наличии свища, а также интоксикация вследствие всасывания поступающей в кишечник мочи.

Наложение пристеночной стомы не обеспечивает полной эвакуации кишечного содержимого и чревато Рубцовым сужением самой стомы. Совершенно неприемлема при аноректальных атрезиях одноствольная колостома на любом уровне кишки.

Лучший вариант - создание двуствольной раздельной сигмостомы на высоте 8-10 см от уровня переходной складки брюшины. Это дает возможность сохранить дистальный отрезок толстой кишки для демукозации и образования серозно-мышечного футляра и произвести экономную резекцию кишки, несущей стому, при брюшно-промежностной проктопластике. При операции Пена этой длины кишки достаточно для низведения ее на промежность без натяжения. Оба конца кишки выводим в левой подвздошной области: дистальный - в нижний угол операционной раны, проксимальный - на 1,5-2 см выше верхнего ее края. Это позволяет пользоваться калоприемниками, а закрытие колостом производить одним разрезом с хорошим косметическим результатом.

Оптимальным сроком для радикальной операции следует считать возраст 1 год. Хотя то же время откладывать оперативное вмешательство позже 1 года также нецелесообразно, так как изменяется топография тазового дна, атрофируется длительно бездействующий наружный сфинктер и труднее вырабатывается ректоанальный рефлекс.

Что касается способа радикальной операции, то при низких и промежуточных формах атрезии в последние годы отдается предпочтение сакропромежностной проктопластике по Пену. Эта операция имеет несомненные преимущества перед другими вмешательствами своей физиологичностью и меньшей травматичностью. При высоких атрезиях показана брюшно-сакро-промежностная проктопластика.

Одна из главных проблем в хирургии аноректальных пороков - реабилитация оперированных больных. Нормальный акт дефекации обусловлен сложным нервно-рефлекторным взаимодействием различных групп мышц, главным образом, сфинктеров прямой кишки. Между тем, высокая аноректальная атрезия, как правило, сочетается с гипоплазией копчика, врожденной неполноценностью сфинктерного аппарата: отсутствуют лонно-копчиковые мышцы, лонно-прямокишечная мышца недоразвита и смещена кпереди, наружный сфинктер гипоплазирован, а внутренний вообще отсутствует. Это все предопределяет расстройства дефекации.

Функция вновь сформированной прямой кишки зависит во многом и от того, насколько правильно с точки зрения топографии лонно-прямокишечной мышцы и наружного сфинктера низведена на промежность толстая кишка. Добиться хорошей функции сфинктеров удается не всегда, особенно при сочетанных аномалиях дистального отдела позвоночника. Особая сложность возникает при повторных реконструктивно-восстановительных операциях, когда в результате предыдущих оперативных вмешательств и гнойных осложнений развивается тяжелый рубцовый процесс, значительно изменяющий топографию промежности и таза. При этом наиболее страдает наружный сфинктер, восстановить функцию которого часто не удается.

12077 0

Аномалии у мальчиков

Кожный свищ

А, Промежностный свищ. В, Ректоуретральный (бульбарный) свищ.

Анальная мембрана

Ректоуретральный свищ может открываться в уретру в области ее нижней, луковичной (бульбарной) части или верхнего (простатического) отдела. Непосредственно над свищом прямая кишка и уретра соединены общей стенкой, что имеет очень большое значение и должно учитываться при осуществлении оперативного вмешательства. Прямая кишка обычно расширена и окружена (сзади и с боков) волокнами леватора. Между ней и кожей промежности расположены поперечно-полосатые мышцы, носящие название мышечного комплекса. При сокращении этих волокон поднимается кожа, окружающая анальную ямку.

А, Ректоуретральный (простатический) свищ. В, Ректовезикальный (в шейку мочевого пузыря) свищ

Ректовезикальный свищ

Аноректальная агенезия без свища

Атрезия прямой кишки

Аномалии у девочек

Кожный (промежностный) свищ

Вестибулярный свищ

Виды аномалий у девочек.
А, Промежностный свищ. В, Вестибулярный свищ

В этом случае уже утрачивается возможность достижения оптимальных функциональных результатов, ибо повторные операции не могут обеспечить столь же благоприятный прогноз, как успешно проведенное первичное вмешательство. Вот почему настоятельно рекомендуется накладывать защитную колостому, с последующей ограниченной задней сагиттальной пластикой в качестве второго и завершающего этапа.

Вагинальный свищ

Аноректальная агенезия без свища в плане лечебной тактики и прогноза абсолютно соответствует такому же варианту аномалии у мальчиков, но у девочек встречается намного чаще.

Персистирующая клоака у девочек — крайне сложный порок, при котором прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал. Диагноз может быть уверенно поставлен на основании клинических данных. Подозревать его следует в том случае, когда у новорожденной девочки с атрезией ануса гениталии имеют очень маленькие размеры. При осторожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие. Протяженность общего канала варьирует от 1 см до 7 см и имеет очень большое значение в плане техники хирургического вмешательства и в отношении прогноза. Если длина общего канала превышает 3,5 см, то это обычно наиболее тяжелый вариант аномалии, при котором мобилизация влагалища представляет большие сложности, а потому иногда приходится применять различные способы пластики влагалища.

Виды клоак.
А, Сочетание с гидрокольпосом. В, Удвоение влагалища и матки

С другой стороны, наличие большого по размерам влагалища облегчает его пластику, поскольку при этом имеется достаточное количество тканей, которые можно использовать для реконструкции. При клоакальных пороках довольно часто встречаются перегородки или удвоение влагалища и матки, выраженные в различной степени. В подобной ситуации прямая кишка, как правило, открывается между двумя влагалищами. При низких клоакальных пороках крестец обычно хорошо развит, промежность выглядит нормальной, мышцы сформированы правильно и иннервация не нарушена. Соответственно, прогноз чаще всего благоприятный.

Смешанные аномалии

Сочетанные пороки

Крестец и позвоночник

К сожалению, нет определенных данных в отношении частоты и значения других аномалий крестца, таких как полупозвонки, асимметричный крестец, укорочение его, выступание кзади и «полукрестец». При последнем варианте («полукрестец)» обычно отмечается выраженная недостаточность функции аноректального сфинктера. «Высокие» аномалии позвоночника преимущественно выражаются в наличии полупозвонков в грудо-поясничном отделе, роль которых в плане влияния на аноректальный и мочевой контроль недостаточно ясна.

Мочеполовые аномалии

Чем выше локализуется аноректальный порок, тем чаще он сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой или ректовезикальным свищом поражение МП системы встречается в 90% случаев. И наоборот, у детей с низкими формами (промежностный свищ) сопутствующие урологические пороки отмечаются в 10% наблюдений. При сочетанных пороках аноректальной и МП сфер главными причинами большой частоты осложнений и высокой летальности являются, как правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек.

Все это подчеркивает необходимость очень тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных пороков. Причем это обследование должно, несомненно, проводиться до колостомии. При наличии ректовагинального или ректоуретрального свища урологическое обследование также необходимо, но не требует такой срочности, а при низких вариантах порока оно вообще может быть отложено и предпринято в последующем по индивидуальным показаниям.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер