Пролапс митрального клапана встречается достаточно часто, по разным данным, у 2-16 % детей. Как правило, он до поры до времени не проявляет себя, поэтому обычно выявляется в возрасте 7-15 лет. Бывает, что пролапс обнаруживается случайно, при ультразвуковом исследовании сердца (эхокардиографии).

Что такое пролапс митрального клапана?

В сердце человека существуют четыре камеры: левые предсердие и желудочек, правые предсердие и желудочек. Кровь поступает из предсердий в желудочки. Правые и левые отделы сердца в норме не сообщаются, а предсердия с желудочками соединяются с помощью отверстий, прикрытых клапанами. Между левым предсердием и левым желудочком природой предусмотрен митральный клапан. Он состоит из двух створок и похож на дверцы, которые открываются и пропускают поток крови в левый желудочек, когда левое предсердие сокращается. Поступающая кровь заполняет полость желудочка и, автоматически, захлопывает «дверцы». А после сокращается желудочек, створки клапана сомкнуты, плотно соприкасаются друг с другом и не выпускают кровь обратно в предсердие. Так осуществляется ток крови в одном направлении.

Пролапс митрального клапана - прогибание его створок в полость левого предсердия во время сокращения желудочков сердца. Створки клапана настолько гибки и эластичны, что надуваются, подобно парусам.

Пролапс митрального клапана врач может зафиксировать при выслушивании сердца с помощью фонендоскопа и подтвердить при помощи ультразвукового исследования сердца (ЭХО КГ).

Причины возникновения пролапса митрального клапана

Створки митрального клапана становятся чересчур эластичными из-за нарушения структуры соединительной ткани, которая составляет каркас митрального клапана. Такое изменение, называемое соединительнотканной дисплазией, встречается у больного не только в митральном клапане, но и в других органах, где много соединительной ткани. Причиной соединительно-тканной может стать врожденный дефект строения соединительной ткани и (или) приобретенное нарушение обмена веществ или микроэлементов (дефицит магния, калия, селена, кремния).

Причиной возникновения пролапса митрального клапана могут быть различные нарушения вегетативной нервной системы, приводящие к расстройству регулирующего влияния на клапан. Пролапс митрального клапана нередко сопровождает панические и другие психоэмоциональные расстройства.

Возникновение пролапса митрального клапана может быть связано с генетической патологией соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса и др.) и передаваться по наследству. , эндокринные расстройства (повышение функции щитовидной железы) также могут стать причиной пролапса. В этих случаях пролапс - следствие (один из симптомов) какой-либо болезни, и его называют вторичным.

Есть еще ряд факторов, способствующих развитию пролапса:

• Осложненное течение беременности у матери в первые 3 месяца (токсикоз, угроза прерывания, ОРВИ) и родов (быстрые, стремительные роды, вакуумэкстракция, кесарево сечение в родах), родовая травма.
• Предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, .

Симптомы пролапса митрального клапана

У детей с пролапсом, как правило, изменена структура всей соединительной ткани, а не только клапана. Поэтому они имеют ряд особенностей и признаков соединительно-тканной дисплазии: близорукость, плоскостопие, повышенная разгибаемость мелких суставов, нарушение осанки (небольшой или синдром «прямой спины»), очень эластичная кожа. Обычно внешне дети с пролапсом астенического телосложения, худые и утонченные, со слабыми мышцами, часто высокого роста. В анамнезе детей с дисплазиями встречаются врожденные вывихи и подвывихи тазобедренных суставов, грыжи.

Приступы «боли в сердце» кратковременны (продолжаются в течение 5-20 минут), дети чувствуют их в левой половине грудной клетки и описывают, как «колющие», «давящие», «ноющие». Может возникать ощущение «перебоев» в работе сердца, «замирание». Обычно, такие жалобы возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются различными вегетативными реакциями (неустойчивое настроение, тревога и страх, похолодание конечностей, «зябкость», сердцебиение, потливость, снижение или повышение давления, головные боли и др.), проходят самопроизвольно или после приема настойки валерианы, валокордина.

Чем опасен пролапс митрального клапана?

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4 % приводит к серьезным осложнениям.

Основными осложнениями пролапса митрального клапана являются:

Сердечная недостаточность. Прогибание створок митрального клапана может приводить к их неполному смыканию и возникновению обратного потока крови (регургитации) из желудочка в предсердие. При легкой регургитации лечение не требуется и на самочувствии ребенка это не отражается. Если же обратный поток крови сильный, возможна перегрузка сердца и развитие сердечной недостаточности (слабость, одышка, отёки, сердцебиения, перебои в работе сердца). Ситуация даже может дойти до операции - замена митрального клапана на искусственный клапан.

Бактериальный эндокардит. На створках измененного клапана поселяются бактерии, размножаются там, портят и разъедают его. Очень неприятное заболевание, трудно поддающееся лечению.

Жизнеугрожаемые аритмии. Довольно часто у детей с пролапсом встречаются нарушения сердечного ритма, которые регистрируются на ЭКГ: синусовая тахикардия, экстрасистолии, пароксизмальная тахикардия, синусовая брадикардия, мерцательная аритмия и др. (см. «Аритмии»).

Внезапная смерть. Конечно, встречается очень редко, но такие случаи описаны.

Тактика наблюдения и лечения детей с пролапсом митрального клапана

Лечение различается в зависимости от степени выраженности пролапса (прогибания створок) и характера сопутствующих вегетативных и сердечно-сосудистых изменений (наличие аритмии, сердечной недостаточности). Как правило, течение пролапса не вызывает серьезных опасений за здоровье больного и требует только наблюдения, а также выполнения простых режимных и общеукрепляющих мероприятий (режим дня, достаточный сон, некоторые ограничения в спорте) и проведения профилактических курсов витаминов, минералов и других препаратов, поддерживающих работу сердца.

Большинство детей (при отсутствии осложнений пролапса) хорошо переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Детям можно рекомендовать виды спорта, где нагрузка распределяется равномерно: плаванье, лыжи, коньки, катание на велосипеде, бег в медленном темпе, ходьба. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений или резкой силовой нагрузкой: прыжки, борьба, каратэ, штанга и др.

Исходя из того, что пролапс митрального клапана является частным проявлением расстройства вегетативной нервной системы, лечение должно быть направлено на коррекцию вегетативной дистонии. Лечение проводится длительное и комплексное и, в основном, немедикаментозное, включает в себя психотерапию, аутотренинг, физиотерапию (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапию, массаж позвоночника. Подбор лечения производится врачом индивидуально, с учетом особенностей больного.

Для поддержания работы миокарда при нарушении его метаболизма проводятся курсы лечения следующими препаратами:

• Препараты калия и магния (панангин, аспаркам магнерот, магне B6).
• Рибоксин.
• Карнитин (элькар, карнитен).
• Коэнзим Q10.
• БАД «Лецитин».
• Хвощ полевой. Способствует восполнению дефицита кремния. Используется в виде отвара (10 г травы хвоща полевого на 200 мл воды), принимают по 1 ст. л. 3 раза в день, курсами.
• Триовит. Витаминно-минеральный комплекс, восполняющий дефицит витаминов С, Е, бета-каротина (провитамина А) и селена, поддерживающих работу сердца.
• Полиненасыщенные жирные кислоты омега-3 и омега-6 (масло льняного семени, рыбий жир, БАД «Омега-3» и др.).

Малые аномалии развития сердца

У детей с соединительнотканными дисплазиями нередко обнаруживаются малые аномалии развития сердца. Чаще всего встречаются ложная хорда левого желудочка и открытое овальное окно. Они могут встречаться изолировано или в комплексе, совместно с другими проявлениями дисплазии соединительной ткани. Поскольку жалоб больной, как правило, не предъявляет, малые аномалии развития могут быть случайной находкой. Врач во время осмотра слышит шум в сердце и направляет ребенка на ультразвуковое исследование сердца - эхокардиографию, где и подтверждается наличие той или иной аномалии.

Ложная хорда левого желудочка - дополнительное образование в полости желудочка в виде тонкой натянутой струны. Может быть причиной достаточно сильного шума в сердце.

Открытое овальное окно - небольшое отверстие (окно) между правым и левым предсердиями. Роль его велика, когда ребенок находится в утробе матери. После рождения надобность в нем отпадает и оно закрывается. Правда, не у всех детей и порой не сразу после рождения, а годам к 5-6. Если окошко небольшое, 1-2 мм в диаметре, оно никак не нарушает общее состояние ребенка.

В наличии малых аномалий развития сердца ничего страшного нет, это просто индивидуальная особенность строения сердца у ребенка. Они не требуют специального лечения, только наблюдения больного. Считается, что малые аномалии развития сердца, правда редко, но, как и пролапс, могут провоцировать нарушения ритма сердца и вызывать нарушение метаболизма миокарда. Поэтому медикаментозной коррекции подвергаются последствия малых аномалий (нарушения ритма и метаболизма миокарда), если таковые имеются. В этом случае лекарства применяются те же, что и при пролапсе.

Диспансеризация

Больные с пролапсом митрального клапана и малыми аномалиями сердца должны повторно осматриваться педиатром, кардиологом и проходить контрольные исследования (ЭКГ, ЭХО-КГ) не реже 2-х раз в год. При необходимости проводится консультация отоларинголога, психоневролога, генетика.

Пролапс митрального клапана чаще выявляется у детей в возрасте 7-15 лет, но может диагностироваться на любом году жизни.

Аускультативная форма изолированного (идиопатического) пролапса в 5-6 раз чаще выявляется у девочек. Ранний анамнез насыщен патологией течения беременности , вирусными инфекциями , угрозой прерывания беременности. Особенно надо отметить неблагоприятное течение раннего антенатального периода, т. е. когда идет дифференцировка структур сердца и его клапанного аппарата.

В родословной ребенка с пролапсом митрального клапана часто определяются заболевания эрготропного круга у близких родственников. Семейный характер пролапса митрального клапана отмечен у 10-15 % детей, причем по линии матери. Признаки неполноценности соединительной ткани (грыжи, сколиозы, варикозное расширение вен и пр.) прослеживаются в родословной пробанда.

Психосоциальное окружение, как правило, неблагоприятное, часто имеются конфликтные ситуации в семье, в школе, которые сочетаются с определенными эмоционально-личностными особенностями больного (высокий уровень тревоги, нейротизма). Дети с пролапсом митрального клапана обычно отличаются от здоровых высокой заболеваемостью ОРВИ, у них часто бывают ангины, хронический тонзиллит.

Среди детей с изолированным пролапсом митрального клапана 75 % имею следующие симптомы пролапса митрального клапана: жалобы на боль в грудной клетке , сердцебиение, ощущение перебоев в сердце, одышку, головокружение. Как и для всех больных с вегетативной дистонией, для них характерны головная боль, склонность к обморочным состояниям. Кардиалгии у детей с пролапсом митрального клапана имеют свои особенности: они «колющие», «ноющие», без иррадиации, кратковременные (секунды, реже минуты), возникают обычно на фоне эмоционального напряжения и не связаны с физической нагрузкой. Болевой синдром купируется приемом седативных средств (настойка валерианы, валокордин). Головокружение часто возникает при резком вставании, в первой половине дня, при длительных перерывах между едой. Головная боль чаще бывает по утрам, возникает на фоне переутомления, волнения. Дети жалуются на раздражительность, нарушенный ночной сон. При ортостатической гипотензии могут возникать обмороки чаще по рефлекторному типу. Кардиологическая картина пролапса митрального клапана разнообразна и подробно изложена в руководствах.

Важным является клиническая дифференциация вариантов пролапса митрального клапана, позволяющая определить причину и тактику лечения. Кроме кардиологических показателей (эхокардиография), большое значение имеют исследования вегетативной нервной системы, особенностей эмоциональной сферы.

При осмотре детей с пролапсом митрального клапана обращают на себя внимание нередкие признаки диспластического строения: астеническое телосложение, плоская грудная клетка, высокорослость, слабое развитие мускулатуры, повышенная подвижность в мелких суставах, девочки светловолосы и голубоглазы; среди других стигм определяются готическое небо, плоскостопие, сандалевидная щель, миопия, общая мышечная гипотония, арахнодактилия; более грубой патологией костно-мышечного аппарата являются воронкообразная грудная клетка, синдром прямой спины, паховые, пахово-мошоночные и пупочные грыжи.

При исследовании эмоционально-личностной сферы у детей с идиопатическим пролапсом митрального клапана регистрируются повышенная тревожность, слезливость, возбудимость, колебания настроения, ипохондричность, утомляемость. Этим детям свойственны многочисленные страхи (фобии), нередко страх смерти, если у ребенка развивается вегетативный пароксизм, что является довольно нередким состоянием у таких больных. Фон настроения детей с пролапсом изменчив, но все-таки отмечается склонность к депрессивным и депрессивно-ипохондрическим реакциям.

Вегетативная нервная система имеет исключительно важное значение в клиническом течении пролапса митрального клапана; как правило, преобладает симпатикотония. У некоторых детей (чаще при большей степени пролабирования створок) с грубым поздне- и голосистолическим шумом по показателям кардиоинтервалографии (КИГ) и клиническим вегетативным таблицам могут определяться признаки парасимпатической активности на фоне высокого уровня катехоламинов.

В таком случае повышение тонуса блуждающего нерва носит компенсаторный характер. Вместе с тем наличие одновременно гиперсимпатикотонии и гиперваготонии создает условия для возникновения жизнеугрожаемых аритмий.

Выделены три клинических варианта аускультативной формы пролапса митрального клапана в зависимости от степени тяжести течения. При первом клиническом варианте во время аускультации определяются изолированные щелчки. Малых аномалий развития немного. Вегетативный тонус характеризуется как гиперсимпатикотония, реактивность асимпатикотоническая. Вегетативное обеспечение деятельности избыточное. В целом отмечается ухудшение адаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузке. При втором клиническом варианте пролапса митрального клапана имеет наиболее типичные проявления. На эхокардиограмме обнаруживается позднесистолический пролапс створок умеренной глубины (5-7 мм). В статусе превалирует симпатикотоническая направленность вегетативных сдвигов. Вегетативная реактивность носит гиперсимпатикотонический характер, вегетативное обеспечение деятельности избыточное. При третьем клиническом варианте аускультативного пролапса митрального клапана выявляются выраженные отклонения в клинико-инструментальных показателях. В статусе - высокий уровень малых аномалий развития, при аускультации - изолированный позднесистолический шум. На эхокардиограмме определяется позднесистолический или голосистолический пролапс створок митрального клапана большой глубины. При исследовании вегетативного тонуса определяется преобладание влияний парасимпатического отдела вегетативной нервной системы, либо смешанный тонус. Вегатативная реактивность повышена, гиперсимпатикотонического характера, обеспечение деятельности избыточное. Эти больные отличаются самыми низкими показателями физической работоспособности и имеют самые дезадаптивные реакции сердечно-сосудистой системы на нагрузки.

Таким образом, степень дисфункции клапанного аппарата сердца находится в прямой зависимости от тяжести течения вегетативной дистонии.

Немая форма пролапса митрального клапана распространена очень широко, встречается одинаково часто у девочек и мальчиков. Ранний анамнез также отягощен перинатальной патологией, частыми ОРВИ, что в дальнейшем способствует развитию вегетативной дистонии и дисфункции митрального клапана.

Жалобы и изменения на ЭКГ во многих случаях отсутствуют - это практически здоровые дети. При наличии разнообразных жалоб (утомляемость, раздражительность, боль в голове, животе, сердце и др.) выявление пролапса митрального клапана подтверждает наличие синдрома вегетативной дистонии. У большинства детей количество малых аномалий развития не превышает 5 или отмечается умеренное повышение уровня стигматизации (высокий рост, готическое небо, «разболтанность» суставов, плоскостопие и др.), что в сочетании с пропорциональным физическим развитием свидетельствует о незначительной роли конституциональных факторов в возникновении пролабирования створок у детей с немой формой пролапса митрального клапана.

Состояние вегетативной нервной системы у детей с немой формой пролапса чаще всего характеризуется вегетативной лабильностью, реже имеется дистония по парасимпатическому или смешанному типу. Панические приступы у детей с пролапсом митрального клапана встречаются не чаще, чем в других группах, и если возникают относительно редко, то существенного влияния на жизнь и самочувствие детей с пролапсом митрального клапана не оказывают.

Ревматическая недостаточность митрального клапана (НМК) представляет собой нарушение работы клапана, при котором клапан недостаточно плотно перекрывает митральное отверстие. В результате часть крови поступающей из левого предсердия в левый желудочек забрасывается в обратном направлении. Дисфункция, развившаяся на фоне ревматизма, составляет самый высокий процент из всех функциональных и органических видов недостаточности.

Но существуют и другие причины, которые могут повлиять на развитие серьезных пороков – стеноз, пролапс и недостаточность митрального клапана.

У детей такая патология встречается часто и носит врожденный и приобретенный характер. Основные причины, влияющие на внутриутробное развитие митрального типа :

• Радиационное облучение организма матери;
• Воздействие на организм женщины во время беременности повышенных доз рентгеновского облучения;
• Наличие у беременной инфекционных заболеваний ( , бруцеллез, );
• Наследственный фактор;
• Генетические заболевания, сопровождающиеся аномалиями соединительной ткани (синдромы Элерса – Данлоса, Марфана и т. д.) и врожденные патологии.

Многие генетически обусловленные способны как передаваться по наследству, так и спонтанно возникать по неустановленным причинам.

Факторы, влияющие на развитие этого заболевания у ребенка после рождения:

• Последствия хирургического вмешательства (перенесенная операция на сердце);
• Перенесенный септической или ревматоидной этиологии;
• Последствия вальвулита (воспалительного процесса в одном или нескольких сердечных клапанах);
• Последствия перенесенной травмы сердца с разрывом (надрывом) створок клапана.

Факторы приводят к органическим повреждениям (изменениям) створок митрального клапана, что является причиной недостаточности различной степени. Кроме этого существует ряд причин, приводящих к функциональной недостаточности клапана, но не вызывающих его повреждений. К таким причинам относятся:

• Повреждение или гибель участков мышц сердца окружающих клапан и ответственных за его движение;
• Разрывы соединительных тканей, крепящих папиллярные мышцы;
• Расхождение створок клапана в результате расширения фиброзного кольца, к которому крепятся стенки;
• Опухоль.

Те же причины могут вызвать пороки аортального, трехстворчатого клапанов и клапана легочной артерии.

Симптомы

Диагностика патологии в детском возрасте на ранней стадии крайне затруднена, предпосылками для подозрения у ребенка НМК могут служить наследственные заболевания, и причины, приводящие к органическим поражениям клапана.

У детей присутствует ряд характерных для этого заболевания симптомов, таких как:

• во время физических нагрузок;
• Похудание, замедленный рост и расстройство аппетита;
• Боли в сердце и области груди;
• Одышка, приступообразная ночная одышка;
• Чувство дискомфорта, беспокойства;
• Сухой кашель, длительные бронхолегочные заболевания;
• Слабость, вялость, головные боли;
• Шумы в области сердца;
• Выпячивание грудной клетки в области сердца.

В начале заболевания признаки иногда полностью отсутствовать или иметь сглаженный характер, выраженная симптоматика появляется на поздних стадиях или при стремительном развитии недостаточности. Зачастую НМК сопровождается сопутствующими заболеваниями сердца (стеноз, поражение трикуспидального и аортального клапанов, пролапс и т.д.).

В случае умеренной или незначительной недостаточности возможна нормализация работы клапана по мере взросления ребенка.

Степени сердечной недостаточности

Классификация НМК оценивается по величине объема крови возвращаемой в левое предсердие, что происходит из-за отсутствия герметичности при смыкании створок клапана. Выделяют четыре основные группы, в которых степень заброса (регургитации) измеряют в процентном соотношении.

• 1 степень – до 20% ударного объема крови;
• 2 степень – от 20 до 40%;
• 3 степень – от 40 до 60 %;
• 4 степень – выше 60%.

Первая и вторая степени считаются соответственно незначительной и умеренной. На начальных стадиях тяжело выявить заболевание и своевременно поставить диагноз. При первой степени заброс крови может быть настолько незначителен, что иногда рассматривается как границы нормы. Такой же анатомической особенностью организма ребенка может являться и легкая недостаточность трикуспидального клапана. Как первая, так и вторая степень могут длительное время протекать сглажено, симптоматика при этом слабовыраженная.

При третьей степени регургитации забрасываемый поток крови достигает середины левого предсердия.

Самая тяжелая четвертая степень, при которой забрасываемый поток крови распределяется по всему объему левого предсердия, она сопровождается гемодинамическими нарушениями.

Диагностические методы

Точные параметры работы сердца и выявление патологий развития проводится с помощью методов неинвазивной диагностики:

• УЗИ сердца;
• Эхокардиография;
• СКТ и МРТ;
• Рентген сердца.

В случае необходимости проводят коронарокардиографию и катетеризацию полостей сердца. От тщательно собранной информации о том, в каком состоянии находится гемодинамика, зависит успешное лечение порока.

Самыми неблагоприятными считаются пороки двойного (митрально – трикуспидального) и тройного (митрально – трикуспидально – аортального) характера. К счастью, у детей такие аномалии встречаются нечасто.

Первичный осмотр

Диагностируется недостаточность на основании жалоб и осмотра больного. Во время осмотра ребенка, чтобы установить возможные генетические заболевания, сразу обращают внимание на такие признаки, как мобильность суставов и эластичность кожи пациента.

Собирают анамнез заболевания, опрашивают больного и его родителей с целью установить сроки начала болезни, определить как она развивалась. Выявляют возможные причины ее возникновения (профилактические прививки, ангина, инфекционные заболевания, чрезмерные физические нагрузки и т. д.).

При физикальном осмотре оценивают общее физическое развитие ребенка, обращают внимание на цвет кожи (наличие цианоза, отеков), состояние внутренних органов (асцит, увеличение селезенки), измеряют . Для определения общего состояния проводят ряд анализов крови и мочи.

Аускультация или прослушивание

Прослушивание сердечных ритмов позволяет установить тип недостаточности, первостепенное значение при прослушивании имеет тон сердца, шум (его характеристики) исследуют во вторую очередь. Для выявления митральной недостаточности производится аускультация в области левого желудочка.

Аускультация сердца проводится, когда ребенок наиболее спокоен. С 9 летнего возраста у детей проводят дополнительное прослушивание после легкой нагрузки. Существует ряд закономерностей характерных для НМК при прослушивании сердца:

• Ослабленный первый тон сердца;
• В норме у детей может наблюдаться четкое прослушивание третьего тона. Патологией является его значительное усиление, а в тяжелых случаях и прослушивание четвертого тона;
• Убывающий характер систолического шума, пролапс может вызвать поздний шум;
• Шум мышечного происхождения.

Дает вместо систолического характерный диастолический шум. У детей аускультация проводится с помощью фонендоскопа, а при необходимости непосредственно ухом, что позволяет сверить данные.

Шум у детей до 3–5 летнего возраста может свидетельствовать о врожденном пороке сердца. Шумы в старшем возрасте говорят о ревматических поражениях.

Звук, полученный при простукивании (перкуссии) грудной области, позволяет определить положение, размеры и границы сердечной мышцы. Для уточнения параметров с помощью стетоскопа проводится аускультация звуков во время перкуссии.

Лечение

У большинства пациентов пороки митрального, аортального или трикуспидального клапана, а также стеноз являются осложнением, которое возникло на фоне основного заболевания, как правило, ревматизма. Поэтому для восстановления функции клапана в этом случае приступают к лечению заболевания вызвавшего недостаточность.

Больные дети с бессимптомным течением болезни, даже не требующие медикаментозного лечения, должны находиться под наблюдением до момента выздоровления.

• Следует избегать чрезмерных физических нагрузок;
• Придерживаться диеты с достаточным количеством калорий, белков и витаминов, соблюдать режим питания;
• Ограничивать употребление соли вплоть до перехода на бессолевую диету.

Препараты

На 1 и 2 стадиях недостаточности проводят поддерживающее и корректирующее симптоматическое медикаментозное лечение:

• Применение вазодилаторов для регуляции систолического давления в аорте, действие иАПФ в этом случае считаются наиболее изученными;
• Адреноблокаторами;
• Применение антикоагулянтов чтобы избежать тромбообразования;
• Мочегонные и антиоксиданты;
• Антибиотики в качестве профилактики, особенно при пролапсе.

Следует отметить бесперспективность медикаментозного лечения и не допускать ухудшение состояния больного до такой степени, когда необратимые последствия в сердце понизят прогноз успешного проведения операции или сделают ее невозможной.

С помощью медикаментов можно стабилизировать состояние больного, но даже на их фоне болезнь зачастую прогрессирует.

Операция

Медикаментозно полностью вылечить подобные пороки, особенно на границе 2, на 3 и 4 стадиях невозможно. Если заболевание прогрессирует или возникает острая недостаточность, и нет основательной причины для отмены операции – хирургическое вмешательство единственный действенный метод лечения. Во время операции проводится пластика или протезирование необходимых участков, больной подключается к системе искусственного кровообращения.

Пластика

Пластические операции применяются, когда нет выраженных изменений структуры створок митрального клапана. В зависимости от патологии (пролапс, «молотящая» створка и т. д.) проводят:

• Коррекцию размера створки клапана;
• Укорочение сухожильных нитей (регуляция движения клапанов);
• Коррекцию размеров митрального кольца, у основания его створок проводят вшивание специального кольца (аннулопластика).

Комиссуротомия (расширение просвета) может проводиться трансторакально, без подключения к аппарату искусственного кровообращения. В случае обызвествления и малой подвижности клапана проводится полноценная операция с подключением искусственного кровообращения. Комиссуротомия позволяет устранить серьезные пороки, но после такой операции впоследствии может развиться стеноз.

Вальвулопластика направлена на восстановление суженого клапана. Баллонная вальвулопластика не требует отключения сердца от системы кровообращения, операция проводится через надрез на артерии или вене бедра. Это самая безопасная операция, дающая минимальное количество осложнений.

Клапансохраняющие реконструктивные операции у детей, такие как декальцинация створок, и комиссуропластика имеют благоприятный прогноз. Но в трех случаях из десяти приходится делать повторную операцию по протезированию клапана.

Чтобы этого избежать в предоперационный период проводятся измерения степени регургитации, определяются точные параметры митрального клапана. Показатели сопоставляются с параметрами тела ребенка, и рассчитывается предположительный прогноз, согласно которого целесообразно выполнить реконструктивную операцию, или сразу провести протезирование клапана.

Протезирование

Протезирование митрального клапана применяют при его выраженных изменениях или когда пластика оказалась нерезультативна. Для детей применяют изготовленные из аорты животных биологические протезы, которые, как правило, хорошо приживляются. Операция позволяет устранить практически любые пороки, не вызывает впоследствии развитие стеноза и по прошествии полугодового послеоперационного периода ребенок сможет вести полноценный образ жизни.

• Рекомендуем к прочтению: и

Прогноз

Лечение любой сердечной недостаточность является обязательным. Без своевременной терапии развиваются застойные явления в органах и необратимые осложнения различной степени, но даже применяя сдерживающее медикаментозное лечение, смертность остается высокой.

Естественно, любая операция на сердце – это риск. Смертность после операций на открытом сердце составляет 1–3% для детей и возрастает с числом сопутствующих заболеваний.

Вальвулопластика и камисуротомия – временные меры, лечение недостаточности этими методами невозможно и процедуры придется периодически повторять. После протезирования пациент получает послеоперационное лечение и пожизненно находится под наблюдением доктора. Во время приема проводится обязательная аускультация сердца ребенка, остальные исследования назначаются по мере необходимости.

Профилактика

Основной процент заболеваний митрального клапана (стеноз, пролапс) дают первичные инфекционные и ревматические болезни. Поэтому профилактика основного заболевания действенна и как профилактика недостаточности.

Для исключения риска внутриутробного развития недостаточности митрального клапана во время беременности следует соблюдать соответствующие меры безопасности. В случае вероятности наследственных заболеваний следует планировать беременность и предварительно проконсультироваться у специалиста по генетике.

Хорошие профилактические результаты у детей дает закаливание. Повышение иммунитета снижает риск инфекционных заболеваний, в частности ангин и тонзиллита, которые могут способствовать развитию . По этой же причине необходимо следить за состоянием зубов ребенка и не допускать образование кариеса.

Пролапс митрального клапана возникает из-за нарушения строения соединительной ткани. ПМК первой и второй степени обычно не угрожает жизни и здоровью ребенка и рассматривается как вариант нормы. Лечение может понадобиться, если заболевание прогрессирует.

Уважаемые посетители портала!
Раздел «консультаций» приостанавливает свою работу.

В архиве медицинских консультаций за 13 лет есть большое количество подготовленных материалов, которыми Вы сможете воспользоваться. с уважением, редакция

Последняя консультация

Спрашивает Света :

Добрый день.у моей внучке диагноз ПМК1ст.АХЛЖ.Знаю что обычную физкультуру делать можно,но у нее сейчас сколиоз S-образный сколиоз 2степени.и обязательно нужно заняться спортом.она стала ходить на академгреблю ей там нравится.только когда тренируется начинается икота.Можно ли ей заниматься этим спортом?

Отвечает Бугаёв Михаил Валентинович :

Здравствуйте. Ее икота никак не связана с находками на УЗИ сердца.Находки эти в лечении не нуждаются. По поводу правильного лечения сколиоза лучше советоваться с ортопедами.

Спрашивает Антон :

Здравствуйте!Мне 18 лет.Три года назад мне поставили диагноз ПМК 1ст.И ровно год назад проходя обследование,мне уточнили диагноз: ПМК 1ст.(до 4,7мм), б/р. Синдром СКС(по Холтеру). Умеренная синусовая брадикардия. С детства занимаюсь футболом.На более профессиональном уровне стал играть и тренироваться 4 года назад. Скажите,пожалуйста, можно ли мне с данным диагнозом заниматься спортом??

Отвечает Полищук Татьяна Викторовна :

Уважаемый Антон. Пациенту с пролапсом митрального клапана и синдромом каротидного синуса следует изменить образ жизни, режим труда и отдыха; исключить переутомления, чрезмерные психоэмоциональные и физические нагрузки, интоксикации в быту и на производстве. Рекомендованы умеренные систематические физические нагрузки, полноценный отдых (ежедневный, еженедельный, ежемесячный, ежегодный); посещение климатических и бальнеологических курортов с мягким климатом; водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника. Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия (удаление миндалин). Поскольку не исключена возможность синкопальных состояний и прогрессирования изменений со стороны митрального клапана с возрастом, а также существует вероятность возникновения тяжелых осложнений, то пациентам с пролапсом митрального клапана требуется динамическое наблюдение у врача-кардиолога не реже 1-2 раз в год. В случае нарастания изменений и сильного прогибания створок клапана (при регургитации III-IV степени) может потребоваться хирургическая операция. Футбол не Ваш вид спорта.

Спрашивает наталия :

Здравствуйте! Поставили диагноз недостаточность митрального клапана 1-2ст.Ребенок очень активно занималась физически и сидела на очень строгой диете.Если умерить нагрузки и вернуть нормальпое питание, витамины и выполнять все мед.назначения, то есть вариант перерасти и водобновить занятия балетом? Спасибо.

Отвечает Фесюк Галина Николаевна :

Здравствуйте, Наталия! Важна причина возникновения недостаточности клапана. Иногда это признак ревматизма, тогда лечение антибиотики, нестероидные противоспалительные препараты несколько лет и в большинстве случаев полное выздоровление. Если признак острого миокардита, похожие препараты, 1 мес и полное восстановление. Миокардиослероза, несколько другое лечение и тоже восстановление. Желательно определится и пролечить. Только большие нагрузки без какой-то причины маловероятно могли это вызвать Скорее занималась простуженная. Думаю, активные занятия спортом и очень строгая диета не совсем совместимы. При правильном лечении, соблюдении режима полное выздоровление наиболее вероятное. Желательно постоянно контролировать ситуацию. Редкий вариант заболевание вызвано особым врожденным строением соединительной ткани, Тогда ограничение нагрузки, полное восстановление не возможно. Лечите и контролируйте, Если проходит недостаточность клапана, можно будет возобновить активные тренировки. Но в самом идеальном варианте, за него 30%, и не ранее чем через 1-2 мес., после контроля ЭХОКГ. Здоровья.

Спрашивает Влада :

Скажіть що означає "пролапс 2 степегні" це хвороба серця детині 10 років.

Отвечает :

Здравствуйте, Влада! Пролапс – это провисание какого-то из клапанов сердца (чаще всего – митрального, прикрывающего отверстие из левого предсердия в левый желудочек). Степень пролапса определяется по величине провисания клапана и по степени выраженности нарушения внутрисердечного кровообращения, связанного с наличием пролапса. Пролапс митрального клапана 1-2 степени при отсутствии клинических симптомов может рассматриваться как вариант нормы, требующий наблюдения у кардиолога и не требующий специального лечения. Дети с выявленным пролапсом одного из клапанов сердца должны быть обязательно очно проконсультированы у детского кардиолога. Подробная информация о пролапсе и других врожденных пороках сердца содержится в материалах научно-популярной статьи Врожденные пороки сердца – что стоит за диагнозом на нашем медицинском портале. Берегите здоровье!

Спрашивает Нигаев Айрат :

Дочке 7 лет, учиться в 1 классе, у нее пролапс митрального клапана, можно ли ей ходить в танцевальный кружок?

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org» :

Добрый день. Пролапс митрального клапана - это порок сердца, при котором наблюдается провисание створок митрального клапана. В результате неполного смыкания створок возможен обратный ток крови в левое предсердие. Различают несколько степеней пролапса, от которых зависят клинические проявления порока. У некоторых детей клинические проявления минимальны, в таком случае физические нагрузки не ограничиваются. У некоторых детей клинические проявления порока достаточно выражены, вплоть до сердечной недостаточности, в таких случаях физические нагрузки стоит ограничить. Чтобы определить, можно ли девочке заниматься танцами, необходима очная консультация детского кардиолога. Более подробно о врожденных пороках сердца можно узнать на нашем портале: . Всего доброго.

Спрашивает Галина :

Скажите пожалуйста, можно ли с пролапсом до6 мм и МР 1 степени пройти испытания на пилота. И проходит ли пролапс с возрастом?

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org» :

Добрый день. Прежде всего, необходимо установить причину пролапса митрального клапана. Он может быть врожденным, а может и приобретенным. Также стоит учитывать клинические проявления данного порока развития. У некоторых они отсутствуют, и порок выявляется при случайном обследовании, а у некоторых есть нарушения в работе сердца. Дать рекомендации по поводу физических нагрузок и проф.ориентации может только кардиолог, после осмотра и комплексного обследования. Уменьшится или увеличится пролапс, зависит от причины, его вызвавшей, адекватного лечения, профилактики осложнений, а также от индивидуальных особенностей организма. Более подробно о пролапсе митрального клапана можно узнать на нашем портале: Всего доброго.

Спрашивает Ирина :

Здравствуйте, сделала УЗИ, врач поставила аортальную недостаточность (1-2 степени) или аортальную регургитацию. Аортальный клапан имеет 3 створки, жалоб на сердце никогда не было, занимаюсь спортом (непрофессионально) назначила пить кудисан 2 месяца. Скажите, насколько опасен этот диагноз, какие прогнозы и сколько с этим живут

Отвечает Пророк Сергей Юрьевич :

Добрый день. Недостаточность 2 степени является показанием к назначению минимальных доз препаратов снижающих давление для снижения нагрузки на клапан (к примеру энап). Кудисан к сожалению абсолютно бесполезен. Спорт противопоказан, максимум зарядка. Рекомендован контроль УЗД каждые 6-12 месяцев для оценки недостаточности в динамике. При адекватном и своевременном лечении живут долго и счастливо до глубокой старости. Но прежде чем расстраиваться по поводу спорта, проведите повторное УЗД исследование в специализированной клинике. Только после оценки степени недостаточности узко направленным специалистом и подтверждения степени регургитации как до умереной (1-2 степень) стоит прибегать к выше описанным рекомендациям. при Минимальной или небольшой недостаточности живите как жили.

Спрашивает Лена :

Добрый день!
Моему сыну 10 лет, 3 года серьезно занимается спортом, ежедневные тренировки по 3-4 часа. Жалоб никаких нет.
Абсолютно случайно!!! при общем обследовании(УЗИ) обнаружен двустворчатый АК, ПМК 1 ст. Направили на доплер обследование. Заключение ВПС: Двустворчатый АК. Аортальная недостаточность минимальная. Диспластическая кардиопатия. ПМК 1 ст., регургитация 1/2 +. Данных за аортальный стеноз нет.
Подскажите что делать.
Заранее благодарна.

Отвечает Бугаёв Михаил Валентинович :

Добрый день. На Вашем месте я бы еще и еще раз перепроверил данные ЭхоКГ, лучше в разных учреждениях, лучше всего там, где делают операции на сердце. Если в самом деле есть 2-створчатый аортальный клапан, то рекомендовал бы вам подумать об ограничении тяжелых физических нагрузок вашему ребенку, это позволит максимально отсрочить его встречу с кардиохирургом. Если с возрастом появляется несостоятельность аортального клапана (чаще его недостаточность), то это становится исключительно хирургической проблемой, требующей серъезной операции, чаще всего протезирования аортального клапана. На данный момент никакого лечения ребенок не требует. Надо избегать инфекций, простуд - это меры профилактики инфекционного эндокардита, грозного осложнения любого порока сердца.

Спрашивает Анна :

Здравствуйте хотела бы спросить на днях я своим детям прошли узи сердца и там мне сообщили что у младшей дополнительная хорда левого желудочка"у дочи которой 8 лет пмк1 степени и дополнительная хорда левого желудочка"у сына 12 лет оо и дополнительная хорда левого желудочка.скажите пожалуйста что это и на сколько опасно.

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org» :

Здравствуйте, Анна! Подробную информацию о пролапсе митрального клапана Вы найдете в статье на нашем медицинском портале. Дополнительная хорда левого желудочка относится к малым аномалиям сердца и не требует кого-либо лечения. Открытое овальное окно (ООО) – это распространенная аномалия, которая при больших размерах окна может становиться гемодинамически значимой и требующей лечения. Если ООО маленькое – необходимо только наблюдение. Таким образом, из Ваших детей в очной консультации детского кардиолога нуждается только 12-летний сын. Берегите здоровье!

Спрашивает Непеина Ирина Анатольевна :

В апреле 2011 г. у ребенка в биохимии АСЛ-О было 300.Пролечили суммамедом (по 1капсуле 2 раза в день -- 3 дня)Через месяц после лечения АСЛ-О было 800. Назначили укол реторпена. Последующий анализ АСЛ-О был в норме. В апреле 2012 г. сделали УЗИ сердца. Обнаружили утолщение створок митрального клапана.В апреле АСЛ-О было 180, в мае - 295. ЭКГ -- норма, холтер - норма. Причиной утолщения створок врачи считают стрептококковую инфекцию и в связи с этим предлагают полгода колоть бициллин 1,5млн. в/мыш.1 раз в 3 недели.Возможно ли лечение без антибиотика?
УЗИ прилагаю.Сейчас АСЛ-О - 170
"4-я Городская детская клиническая больница" Отделение ультразвуковой диагностики
11 июня 2012 года 18:2
Пациент: Нежина Светлана Игоревна Дата рождения: 19.02.2000 i
Отделение: Ревматологическое № ист. болезни: 4637 Наименование исследования: УЗИ сердца.
| Описание:
!Вес40кг
ППТ, 1.54м2
ЧСС, 103-90вмин.
УЗ окно хорошее
АОРТА (АО):25 мм норма Эхогенность стенок: обычная АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН(АоК): Створки: норма

Амплитуда раскрытия створок в систолу 15мм

ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ(ЛП):25мм норма

ЛЕВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК(ЛЖ): норма КДР 43мм КСР 23мм
КДО 80мл КСО 12мл

МЕЖЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПЕРЕГОРОДКА(МЖП): 7\9(в диастолу/ в систолу, мм)
нормокинез Дефект: нет.
ЗАДНЯЯ СТЕНКА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА (ЗСЛЖ):7\9 (в диастолу /в систолу, мм)

МЕЖПРЕДСЕРДНАЯ ПЕРЕГОРОДКА(МПП) Дефект: нет
ПРАВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК(ПЖ):
13мм норма
PW CW CFM
АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН(АоК)
V потока: 1.1 м\с неускоренныйламинарный
V Градиент 5 мм Hg Регургитация ст
V потока в нисходящей аорте: 1.3м\с неускоренный Градиент 7ммНg

МИТРАЛЬНЫЙ КЛАПАН (МК)
Створкн:утолщены
Пролапс ПСМК 4.2мм
Движение створок:
в противофазе
Ve м/с Va м/с Ve >Va

Регургитация 1ст.

ТРИКУСПИДАЛЬНЫЙ КЛАПАН(ТК)
Створки:норма
V потока: неускоренный Градиент мм Hg

Регургитация 0-1ст.гсд15мм рт.ст.

КЛАПАН ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛА) Створки: норма

СТВОЛ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (СЛА): норма Употока: 0.9м\с неускоренный
Градиент 3.8мм Hg
Регургитация на КЛА 0-1 ст.

БРЮШНАЯ АОРТА (БАо) Поток магистральный

СИСТОЛИЧЕСКАЯ ФУНКЦИЯ ЛЖ:
Индексы сократительной функции ЛЖ: УО 68мл МО 6.8л/мин
ФВ73 % ФУ42%
Vcf 1 .0окр/с СИ 4.4л/(мин*м2)
J Сократительная способность миокарда ЛЖ: норма КОММЕНТАРИИ:

Заключение: ПМК 1 ст 4.2мм с регургитацией 1 степени. Дополнительные хорды в апикальной части левого желудочка.
Рекомендации: Контроль ЭХОКГ через 1 год

Козаченко Ирина Васильевна

Спрашивает Валентина :

Заключение по результатам ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ: аномальные трабекулы левого желудочка, аритмия, аортальный клапан трехстворчатый, пролапс некоронарной створки, регургитация минимальная. Пролапс митрального клапана 2 мм, регургитация минимальная. Пролапс трикуспидального клапана, регургитация минимальная. Недостаточность клапанов лёгочной артерии 2(+). Размеры полостей в пределах возрастной нормы. Результаты ЭКГ: ритм синусовый, тахикардия (ребёнок боялся идти на ЭКГ). Разрешили посещать уроки физической культуры без каких-либо ограничений. Оба врача сказали, что всё ОК и в пределах нормы (возрастное)и часто с это проходит, а я в растерянности. Не нужно ли поменять кардиолога??? Как такое может быть кругом одни пролапсы и всё ОК?

Отвечает Полищук Татьяна Викторовна :

Уважаемая Валентина. Несмотря на значительное распространение подобной патологии в детской популяции, многие вопросы диагностики, дифференциальной диагностики, прогноза и тактики ведения детей остаются не разработанными. Однотипная тактика в отношении ведения детей с ПМК, независимо от его особенностей, обуславливает, с одной стороны, недооценку опасных осложнений при данном синдроме (инфекционный эндокардит, жизнеугрожаемые аритмии и др.), По нашему мнению выявленные у Вашего сына изменения могут быть обусловлены разнообразными причинами, в том числе и болезнями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), поэтому считаем обследование не завершенным, а Вам рекомендуем выслушать мнение независимого специалиста.

Спрашивает БАЛНУР :

МНЕ 21 лет мне поставили диагноз ПРОЛАПС 1 ст с регурти 1ст трехстворчатый говорят что то нестрашно ето нормально но нормально нечего невидно сердце бьется сильно с болями одновременно дышать мне трудно когда так сильно бьется... терпимо но я устаю морально и физически

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org» :

Добрый день. Пролапс клапанов сердца – это выпячивание створок клапана при сокращении сердца. В зависимости от размера выпячивания различают из степени. К 1 степени относят пролапсы менее 5 мм. Такие пролапсы обычно протекают бессимптомно и выявляются при случайном обследовании. Пролапс трехстворчатого клапана зачастую никак не проявляется, в связи с этим лечения не требует. Если у Вас есть неприятные ощущения, значит необходимо обратиться на прием к кардиологу и тщательно обследоваться, понадобиться ЭКГ, УЗИ сердца, холтеровское мониторирование. Также необходима дополнительная консультация невролога, так как подобные симптомы могут возникать не только при заболеваниях сердца, но и при нарушениях в работе нервной системы. Всего доброго.

Название учебной темы: Пролапс митрального клапана у детей.

Цель изучения учебной темы: Научить диагностике, методике обследования пациентов с пролапсом митрального клапана, оценке инструментальных и лабораторных исследований. Научить студентов лечить пролапс митрального клапана и проводить диспансерное наблюдение.

Основные термины:

Пролапс митрального клапана;

Дисплазия соединительной ткани;

Недостаточность митрального клапана;

Эхокардиография;

Вегетососудистая дистония;

Стигмы дизэмбриогенеза.

План изучения темы:

Понятие пролапса митрального клапана;

Эпидемиология ПМК;

Этиологии и патогенез ПМК;

Клинические проявления первичного ПМК;

Методы инструментальной диагностики ПМК;

Критерии диагноза ПМК;

Методы лечения;

Варианты вторичного ПМК.

Изложение учебного материала:

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) занимает ведущее место в структуре сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста. Термин этот означает прогибание, выбухание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Внедрение при обследовании детей эхокардиографии способствовало выявлению феномена пролабирования даже в случаях отсутствия характерных аускультативных изменений (так называемые «псевдо» ПМК, «немые» ПМК).

Все варианты ПМК разделяют на первичные (идиопатические) и вторичные:

1. Первичным ПМК обозначают такое состояние аппарата митрального клапана, при котором прогибание створок в левое предсердие не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани, ли­бо с заболеваниями сердца, приводящими к уменьшению полости левого желудочка.

2. Вторичные ПМК могут быть обусловлены разнообразными причинами: болезнями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца; заболеваниями сердца (врожденные пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда, аритмии и др.), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и (или) релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции, нейроэндокринными, психоэмоциональными и метаболическими нарушениями (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия и др.). Основное значение при этом имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

Частота.

Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).

Частота обнаружения ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет.

У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.

У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соеди­нительной ткани.

У детей до 10 лет пролапс митрального клапана встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.

Этиология.

Врожденные аномалии (в том числе микроаномалии) развития клапана. Теория врожденных микроаномалий архитектуры створок, хорд и атриовентрикулярного кольца, ко­торые со временем из-за повторяющихся микро­травм на фоне гемодинамических воздействий ста­новятся более выраженными, сопровождаясь избыточной продукцией в строме клапана коллагена преимущественно III типа.

Теория первичного дефекта развития соединительнотканного аппарата митрального клапана. Последняя сочетается с повышением числа стигм дизэмбриогенеза. Подтверждением теории врожденных микроаномалий митрального клапана является высокая частота обнаружения нарушенного распределения сухожильных хорд к митральным створкам, аномальных хорд в левом желудочке.

Некоторые врожденные аномалии приводят к пролапсу митральных створок, сопровождающемуся митральной регургитацией. Например, тяжелый пролапс митрального клапана с голосистолическим шумом и митральной регургитацией наблюдается при отсутствии комиссуральных сухожильных нитей митрального клапана.

Миксоматозная трансформация створок клапана: миксоматозную трансформацию связывают с неспецифической реакцией соединительнотканных структур клапана на какой-либо патологический процесс. Миксоматоз может быть результатом незавершен­ной дифференцировки тканей клапана, когда на ранней эмбриональной стадии ослабевает влияние факторов, стимулирующих его развитие. Миксоматоз может быть наследственно детерми­нированным.

«Миокардиальная» теория возникновения ПМК ос­нована на том, что у больных с пролабированием створок обнаруживают при ангиографических исследованиях изменения левожелудочковой контракции и релаксации следующих типов:

«Песочные часы».

Нижнебазальная гипокинезия.

Неадекватное укорочение длинной оси левого желудочка.

Аномальное сокращение левого желудочка по типу «нога балерины».

Гиперкинетическое сокращение.

Преждевременная релаксация передней стенки левого желудочка.

Возникновение вторичного пролапса митрального клапа­на связывают со следующими патологическими состояниями:

Наследственная патология соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.). Генетически детерминированный дефект синтеза коллагеновых и эластических структур.

Отложение в строме клапана гликозоаминогликанов.

Клапанно-желудочковая диспропорция.

Состояния, когда митральный клапан является слишком большим для желудочка или желудочек - слишком маленьким для клапана.

Врожденные пороки сердца, сопровождающиеся «недогрузкой» левых отделов сердца: аномалия Эбштейна, атриовентрикулярная коммуникация, дефект межпредсердной перегородки, аномальный дре­наж легочных вен и др.

Нейроэндокринные аномалии (гипертиреоз).

Патогенез ПМК.

Трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных, в рыхлую миксоматозную ткань и снижение содержания коллагеновых структур приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия. При большом прогибании створок развивается митральная регургитация, которая, однако, не носит столь выраженного характера, как при органической митральной недостаточности.

Нормальное функционирование аппарата митрального клапана зависит от правильного взаимодействия между различными его элементами, в число которых входят створки клапана, сухожильные нити, папиллярные мышцы, фиброзное кольцо, а также от синхронности сокращений левого предсердия и левого желудочка. Важным патогенетическим фактором, обусловливающим возникновение, а также определяющим степень пролабирования митрального клапана, является форма створок клапана. При ПМК общая площадь клапана значительно превышает нормальные величины. В то же время, чем большую площадь занимает клапан, тем он слабее противостоит силам внутрижелудочкового давления.

Митральные створки в норме соприкасаются своими поверхностями так, что одна створка накладывается на другую, чего не наблюдается в полулунных клапанах. Пролабирование обычно наблюдается в свободной части створки, и до тех пор, пока створки касаются друг друга, митральной регургитации не наблюдается. Это обусловливает аускультативный феномен изолированных щелчков в сердце. Если пролабирование происходит в области соприкасающихся поверхностей створок, то даже при небольшой величине прогибания может возникнуть митральная регургитация, объем которой определяется величиной расхождения створок в систолу и степенью расширения атриовентрикулярного отверстия.

Большую роль в генезе пролабирования створок и митральной недостаточности играет подклапанный аппарат. При удлинении хорды или слабой контрактильности папиллярной мышцы створки клапана могут в большей степени пролабировать, степень регургитации также усилится.

Объем левого желудочка в систолу и диастолу, а также частота сердечных сокращений оказывают большое влияние на величину пролабирования створок и могут значительно изменять аускультативные и эхокардиографические проявления ПМК.

Степень пролабирования находится в обратной зависимости от величины конечно-диастолического объема левого желудочка. Слабое натяжение хорд при уменьшении конечно-диастолического объема левого желудочка способствует большей степени пролабирования клапана. Физиологические и патологические состояния, обусловливающие уменьшение конечно-диастолического объема левого желудочка (тахикардия, гиповолемия, снижение венозного возврата крови), усиливают степень ПМК. Различные факторы, вызывающие увеличение объема левого желудочка (брадикардия, гиперволемия, увеличение венозного возврата крови), при ПМК могут носить компенсаторный характер, т.к. способствуют натяжению сухожильных хорд и соответственно уменьшают выбухание створок митрального клапана в полость левого предсердия.

Клиническая картина ПМК.

Клинические проявления пролапса митрального кла­пана у детей варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Большинство детей в анамнезе имеют указания на неблагоприятное течение антенатального периода. Осложненное течение беременности у матерей отмечается чаще всего в первые 3 месяца (токсикоз, угроза прерывания, ОРВИ). Именно в этот критический период внутриутробного развития происходит интенсивная дифференцировка тканей, формирование ор­ганов, в том числе митрального клапана.

Примерно в 1/3 случаев имеются указания на неблагоприятное течение родов (быстрые, стремительные роды, вакуум-экстракция, кесарево сечение в родах). В последующем дети с родовым травматизмом формируют минимальную мозговую дисфункцию, внутричерепную гипертензию, психоневрологические отклонения (астеноневротический синдром, логоневроз, энурез).

С раннего возраста могут быть выявлены признаки (или указания в анамнезе) диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи). Выяснение наличия указанных аномалий в анамнезе имеет значение для правильной оценки соединительнотканных нарушений, поскольку при осмотре последние могут не обнаруживаться (спонтанное исчезновение, хирургическое лечение).

У большинства детей с ПМК в анамнезе обнаруживается предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.

У большинства детей, обычно старше 11 лет, определяются многочисленные и разнообразные жалобы на боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, ощущение перебоев в сердце, головокружение, слабость, головные боли. Боли в сердце дети характеризуют как «колющие», «давящие», «ноющие» и ощущают в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации. У большинства детей они продолжаются в течение 5-20 минут, возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются, как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроени­ем, похолоданием конечностей, «зябкостью», сердцебиением, потливостью, проходят самопроизвольно или после приема настойки валерианы, валокордина.

Кардиалгии при ПМК могут быть связаны с региональной ишемией папиллярных мышц при их чрезмерном натяжении. Нейровегетативные нарушения проявляются сердцебиением, ощущением «перебоев» в работе сердца, «покалыванием», «замиранием» сердца.

Головные боли чаще возникают при переутомлении, переживаниях, в утренние часы перед началом занятий в школе и сочетаются с раздражительностью, нарушением сна, тревогой, головокружением.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез.

Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких). В основе данного синдрома у детей лежит невроз дыхательного центра или он является проявлением маскированной депрессии (DeGuire S. с соавт., 1992).

Физикальные данные: п ри клиническом обследовании у большинства детей обнаруживаются диспластические черты развития (малые аномалии) соединительной ткани:

Плоскостопие.

Астеническое телосложение.

Высокорослость.

Пониженное питание.

Слабое развитие мускулатуры.

Повышенная разгибаемость мелких суставов.

Нарушение осанки (сколиоз, синдром «прямой спи­ны»).

Готическое небо.

- «Башенный череп».

Мышечная гипотония.

Прогнатизм.

Гипотелоризм глаз.

Низкое расположение и уплощение ушных раковин.

Арахнодактилия.

Характерными аускультативными признаками пролапса митрального клапана являются:

Изолированные щелчки (клики).

Сочетание щелчков с позднесистолическим шумом.

Изолированный позднесистолический шум (ПСШ).

Состояние вегетативной нервной системы:

Со времени первого описания синдрома ПМК известно, что для таких больных характерны психоэмоциональная лабильность, вегетососудистые нарушения, особенно выраженные у молодых женщин и подростков.

По данным H.Boudoulas, у больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов в течение суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем. Повышение уровня экскреции катехоламинов коррелирует с тяжестью клинических проявлений при ПМК. У больных ПМК выявляется высокая катехоламинемия как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций. Используя фармакологическую пробу с изопротеренолом, H.Boudoulas с соавт. показали, что гиперсимпатикотония связана преимущественно с уменьшением числа α-адренергических рецепторов; число активных β-адренергических рецепторов остается неизменным. Другие авторы высказывают предположение о β-адренергической гиперактивности, как центральной, так и периферической. Используя метод окклюзионной плетизмографии и фармакологическую пробу с фенилэфрином, F.Gaffhey с соавт. обнаружили при синдроме ПМК вегетативную дисфункцию, которая характеризуется снижением парасимпатического, увеличением α-адренергического и нормальным β-адренергическим тонусом. В основе симпатоадреналовых нарушений может лежать аномальный синтез регуляторного протеина, стимулирующего выработку гуаниновых нуклеотидов (Davies A.O. с соавт., 1991).

Обнаруживаемые вегетативные нарушения, преимущественно по симпатикотоническому типу, по мнению большинства авторов, ответственны за многие клинические проявления синдрома ПМК: сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость, обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатикоадренергической активностью. Перечисленные симптомы, как правило, исчезают на фоне приема β-адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и повышающих вагусный тонус, при проведении иглорефлексотерапии. Для лиц с гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение, астеноневротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.

Психоэмоциональные нарушения. У многих детей с ПМК, преимущественно в подростковом возрасте, выявляются психоэмоциональные нарушения, представленные депрессивным и астеническим симптомокомплексами.

Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре «маскированных», стертых депрессий (субдепрессий), в которых в одном комплексе выступают вегетативные и аффективные расстройства, причем, если первые сразу привлекают внимание врача и больного, то вторые могут просматриваться не только врачом и ближайшим окружением больного, но нередко не осознаются и самим больным, выявляясь только при углубленном расспросе.

Астеническая симптоматика может наблюдаться как в рамках самостоятельного (астенического) синдрома, так и входить в структуру более сложных невротических и неврозоподобных, психопатических и психопатоподобных синдромов. Последние встречаются чаще, чем синдромы невротического уровня.

Следует указать, что выявление пролонгированной и прогрессирующей истинно астенической симптоматики должно насторожить клинициста в отношении невыявленной соматоневрологической органической патологии.

Инструментальная диагностика.

Электрокардиография: основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при ПМК у детей, включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

Нарушения процесса реполяризации. Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 4 типичных варианта:

Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST.

Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением сегмента ST ниже изолинии.

Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST.

Удлинение интервала QT.

На ЭКГ покоя различного характера аритмии регистрируются в единичных случаях, частота их выявления возрастает в 2-3 раза на фоне физической нагрузки и в 5-6 раз при проведении суточного мониторирования ЭКГ. Среди большого разнообразия аритмий у детей с первичным ПМК чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардии (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.

Электрофизиологическое исследование. У больных с ПМК часто обнаруживаются различные электрофизиологические аномалии (Gil R., 1991):

Нарушение автоматизма синусового узла - 32,5%.

Дополнительные атриовентрикулярные пути - 32,5%.

Замедление проведения по атриовентрикулярному узлу - 20%.

Нарушение внутрижелудочкового проведения: в проксимальных сегментах - 15%; в дистальных сегментах - 7,5%.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. У большинства детей тень сердца располагается срединно и непропорционально уменьшена по сравнению с шириной грудной клетки (рис. 1).

Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Известно, что малое сердце как вариант гипоэволютивного развития обнаруживается у 8-17% здоровых детей 14-17лет. У детей с малым сердцем часто обнаруживаются высокий рост, астеническое телосложение, хронические очаги инфекции, признаки вегетативной дистонии со снижением уровня холинергической регуляции и значительным усилением симпатических воздей­ствий на организм. Данная гипоэволюция сердца, вероятно, связана с феноменом акселерации развития, сопровождающимся асинхронией развития внутренних органов, в частности, сердечно-сосудистой системы и механизмов ее регуляции (Р.А.Калюжная). Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и «физиологическая» легочная регургитация.

Объективной оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы;

Выявления изменений сердечно-сосудистой системы в виде скрытой коронарной недостаточности, сосудистой гиперреактивности, нарушений сердечного ритма (в том числе угрожающих жизни аритмий) проводимости и процесса реполяризации;

Определения эффективности терапии антиаритмическими, гипотензивными и другими препаратами;

Прогнозирования течения и осложнений;

Разработки программы реабилитации и оценки ее эффективности;

Оценки физической работоспособности и особенностей адаптации кардиореспираторной системы к мышечной нагрузке.

У детей с первичным ПМК без митральной регургитации показатели физической работоспособности соответствуют возрастным стандартам, при митральной недостаточности снижены соответственно величине регургитантного сброса. У большинства детей определяется низкая толерантность к физической нагрузке и преобладание хронотропных механизмов регуляции над инотропными, что свидетельствует о дезадаптивном ответе кровообращения на нагрузку и связано с избыточным подключением симпатико-адреналовых механизмов.

Важную прогностическую значимость метод велоэргометрии имеет в определении лиц, угрожаемых по внезапной аритмогенной смерти. Появление желудочковых аритмий на нагрузке, особенно в случаях бесприступного течения синдрома удлиненного интервала QT при ПМК, свидетельствует о неблагоприятном прогнозе и диктует необходимость назначения β-адреноблокаторов. Нормализация интервала QT на физической нагрузке и отсутствие желудочковых аритмий указывают на благоприятное течение синдрома.

Эхокардиография. Одномерная эхокардиография в 80% случаев у больных с типичными аускультативными (фонокардиографическими) признаками подтверждает диагноз пролапса митрального клапана. Однако при М-эхокардиографии возможны ложноположительные и ложноотрицательные результаты обследования. Недостоверная диагностика связана, как правило, с несоблюдением техники исследования. Если датчик располагается выше стандартной позиции или луч направляется под углом вниз, может выявляться ложное голосистолическое прогибание створок у 60% здоровых людей. В этой связи одномерная эхокардиография не может использоваться при подозрении на пролапс, поскольку очень высока частота ложноположительных случаев диагностики. У больных с аускультативными проявлениями ПМК одномерная эхокардиография используется для определения типа пролабирования, глубины провисания створок, сопутствующих аномалий и осложнений (митральная недостаточность, бактериальный эндокардит и др.). Для детей с ПМК по данным одномерной эхокардиографии характерно позднесистолическое (в виде «вопросительного знака») (рис. 2) или голосистолическое (в виде «корыта») прогибание створок в систолу.

Критерии пролапса митрального клапана по данным одномерной эхокардиографии следующие:

2. Множественные эхосигналы от створок клапана.

3. Утолщенность, «лохматость» створок митрального клапана.

4. Диастолическое трепетание створок митрального клапана.

5. Увеличение диастолической экскурсии передней митральной створки.

6. Увеличение скорости раннего диастолического при­крытия передней митральной створки.

7. Увеличение систолической экскурсии межжелудоч­ковой перегородки.

8. Увеличение систолической экскурсии задней стенки левого желудочка.

9. Увеличение систолической экскурсии корня аорты, возможна умеренная дилатация корня.

Критериями пролапса митрального клапана по двухмерной эхокардиографии являются (рис. 3):

1. Выгибание одной или обеих створок за линию коаптации (проекцию митрального отверстия) в парастернальной проекции длинной оси левого желудочка или проекции 4-х камер с верхушки.

2. Утолщенность и избыточность створок.

3. Избыточная экскурсия левого атриовентрикулярного кольца.

4. Увеличение площади митрального отверстия (более 4 см 2).

Наряду с этим двухмерная эхокардиография позволяет обнаружить морфологические микроаномалии строения клапанного аппарата, лежащие в основе возникновения пролапса митрального клапана:

Эктопическое крепление или нарушенное распределение сухожильных нитей к створкам (преимущественное их крепление у основания и в теле).

Изменение конфигурации и положения сосочковых мышц.

Удлинение сухожильных нитей.

Увеличение (избыточность) створок.

Если диагностика ПМК при проведении стандартной эхокардиографии затруднена, больного необходимо повторно исследовать в положении стоя, при этом визуализация пролабирующего клапана становится более отчетливой.

Недостатком эхокардиографии является невозможность достоверной диагностики бактериальных вегетаций при ПМК. Этот факт объясняется тем, что створки при пролапсе на эхограмме выглядят утолщенными и лохматыми из-за их фестончатости. Ложноположительные результаты исследований бактериальных вегетаций на клапане у больных ПМК при одномерной эхокардиографии составляют 40%. Более достоверная диагностика бактериальных вегетаций при ПМК возможна при проведении чрезпищеводной эхокардиографии, однако данный метод не имеет пока широкого распространения в педиатрической практике.

Допплерография. Допплерэхокардиография позволяет количественно оценить трансмитральный кровоток и функцию клапана (Vmax - максимальный диастолический поток через митральный клапан). Недостаточность митрального клапана диагностируют по наличию турбулентного систолического потока за створками митрального клапана в левом предсердии.

Обычно митральная регургитация при пролапсе митрального клапана наблюдается при изолированном позднесистолическом и голосистолическом шуме. Величина регургитации не превышает 1-2 степени и достигает больших значений при глубине прогибания створок более 10 мм, отрыве хорд или выраженной дилатации атриовентрикулярного кольца.

Диагностические критерии первичного ПМК.

Важное значение имеет правильное установление диагноза первичного ПМК. В1986 году на основании проводимого Фремингемского исследования были предложены диагностические критерии первичного ПМК, которые подразделены на главные, дополнительные и неспецифические.

Главные :

а) аускультативные - средне- и позднесистолические щелчки в сочетании с позднесистолическим шумом, средне- и позднесистолические щелчки на верхушке, изолированный позднесистолический шум на верхушке;

б) аускультация в сочетании с эхокардиографией - голосистолический шум митральной регургатации и соответствующий эхокардиографический критерий;

в) эхокардиографические:

Смещение септальных створок в систолу за точку коаптации, в проекции длинной оси левого желудочка и в четырехкамерной проекции при верхушечном доступе;

Позднесистолическое пролабирование более 3 мм. Дополнительные:

а) анамнестические - невротические проявления, психоэмоциональная нестабильность, наличие пролапса митрального клапана у лиц I степени родства;

б) аускультативные - непостоянные средне- позднесистолические щелчки на верхушке;

в) клинические - низкая масса тела, астеническое телосложение, низкое артериальное давление, признаки диспластического развития;

г) рентгенографические - малые размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии;

д) эхокардиографические:

Систолическое прогибание створок за линию коаптации в четырехкамерной проекции.

Неспецифические:

а) клинические - боли в грудной клетке, слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, приступы страха;

б) электрокардиографические - изолированная инверсия зубцов Т в отведениях II, III, аVF, либо в сочетании с инверсией в левых грудных отведениях;

в) эхокардиографические - изолированное умеренное систолическое прогибание митральных створок в четырехкамерной проекции;

г) холтеровское мониторирование - предсердные и желудочковые (единичные, групповые) экстрасистолы.

Таким образом :

1. Наличие двух главных критериев, т.е. сочетание аускультативных и эхокардиографических признаков, позволяет убедительно говорить о первичном пролапсе митрального клапана .

2. Диагноз пролапса митрального клапана может быть поставлен при наличии одного главного и нескольких дополнительных критериев: «немые» ПМК (один главный критерий по двухмерной эхокардиографии) при наличии 2-3 дополнительных критериев представляют собой клиническую разновидность первичного пролапса митрального клапана.

3. Наличие только дополнительных критериев дает право предполагать диагноз пролапса митрального клапана.

4. Неспецифические критерии не являются определяющими при постановке диагноза, поскольку последние могут встречаться и при отсутствии феномена пролабирования.

Правильная постановка диагноза первичного ПМК должна включать определение состояния морфологических структур клапана (например, дилатация левого атриовентрикулярного отверстия, удлинение хорд, увеличение площади створок, аномальное крепление хорд, аномалии папиллярных мышц и др.), а также сведения о наличии или отсутствии митральной регургитации. Например, первичный пролапс митрального клапана, аномальное крепление хорд к передней митральной створке, без митральной регургитации.

Клинические варианты первичного пролапса митрального клапана.

Сопоставление результатов клинического и инструментального обследования у каждого конкретного ребенка позволяет выявить четыре варианта ПМК, которые отражают тяжесть заболевания и имеют разную степень выраженности взаимосвязанных между собой признаков.

Первый клинический вариант характеризуется минимальной степенью выраженности клинических симптомов заболевания. Жалобы отсутствуют или носят характерную взаимосвязь с вегетативными нарушениями (легкие кардиалгии). У детей данной группы уровень внешних малых аномалий развития не превышает условно порогового уровня. При аускультации сердца определяются изолированные щелчки, имеющие постоянный характер, либо выслушиваемые при провокационных тестах (после физической нагрузки, в ортостазе). На ЭКГ в покое отсутствуют изменения процесса реполяризации либо имеет место незначительное снижение зубца Т в левых грудных отведениях. В ортостатическом положении и при проведении электрокардиографического теста с изадрином нарушение процесса реполяризации не возникает. Рентгенологически определяются нормальные или уменьшенные размеры тени сердца. При эхокардиографическом исследовании выявляется умеренное голо- или позднесистолическое прогибание митральных створок, не превышающее 5 мм. По данным допплерографии митральная регургитация отсутствует. Вегетативный статус (по данным исходного вегетативного тонуса и кардиоинтервалографии) характеризуется как симпатикотонический, в большинстве случаев определяется нормальная вегетативная реактивность и избыточное вегетативное обеспечение деятельности. Физическая работоспособность (по данным велоэргометрии) соответствует показателям здоровых детей.

Второй клинический вариант характеризуется типичными проявлениями синдрома ПМК Детям свойственны такие психоэмоциональные черты, как эмоциональная неустойчивость, плаксивость, застенчивость, неуверенность в себе. При клиническом осмотре выявляются характерные внешние черты: астеничное телосложение, снижение массы тела, слабое развитие мускулатуры и др. При аускультации определяется сочетание щелчков с позднесистолическим шумом. На ЭКГ в покое обнаруживается снижение процесса реполяризации в миокарде в виде изоэлектричного или сглаженного зубца Т в левых грудных отведениях. В ортоположении и при проведении пробы с изадрином ST-T изменения усиливаются, однако инверсии зубца Т не отмечается. На рентгенограмме грудной клетки обнаруживаются малые размеры тени сердца, умеренное выбухание дуги легочной артерии. При допплерэхокардиографии выявляется позднесистолический пролапс створок, глубина которого не превышает 7 мм, регургитация отсутствует или не превышает 1 градации. В вегетативном статусе преобладают симпатикотонические нарушения либо имеет место ВСД по смешанному типу. При велоэргометрии обнаруживается умеренное снижение показателей физической работоспособности и снижение адаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузке, связанное с избыточным хронотропным ответом.

При третьем варианте синдрома ПМК клинико-инструментальные показатели имеют наиболее выраженные отклонения. При определении признаков соединительнотканных нарушений у этих детей выявляется высокий уровень малых аномалий развития: высокорослость, астеническое телосложение, нередко деформации грудной клетки (сколиоз, кифоз, воронкообразная деформация и др.), удлинение конечностей, разболтанность суставов, миопия и др. Может определяться ортостатическая гипотензия, кото­рая является причиной головокружений, слабости, синкопе. При аускультации типичен изолированный позднесистолический шум, может выслушиваться голосистолический шум. На ЭКГ регистрируются выраженные ST-T изменения, усиливающиеся (вплоть до инверсии зубца Т) в ортостатическом положении. Допплерэхокардиография выявляет большой позднесистолический или голосистолический пролапс створок с митральной регургитацией 1-3 градаций. В вегетативном статусе выявляются признаки ВСД по смешанному типу либо преобладание парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Дети имеют низкие показатели физической работоспособности и дезадаптивный ответ со стороны сердечно-сосудистой системы на физическую нагрузку.

Четвертый («немой») вариант ПМК у детей характеризуется отсутствием классических аускультативных (фонокардиографических) проявлений синдрома и обнаруживается при двухмерном эхокардиографическом исследовании (один главный признак). Часто данный вариант ПМК обнаруживается при диспансеризации здоровых детей, имеющих черты астенической конституции. Иногда «немой» ПМК обнаруживается при обследовании по поводу кардиалгий, аритмий, реполяризационных изменений на ЭКГ.

Осложнения.

В большинстве случаев ПМК протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям. Основными осложнениями течения первичного ПМК являются:

Острая или хроническая митральная недостаточность;

Бактериальный эндокардит;

Тромбоэмболия;

Жизнеугрожающие аритмии;

Внезапная смерть.

Острая митральная недостаточность возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана, в детском возрасте наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК является возрастно зависимым феноменом и развивается после 40-летнего возраста. Показано, что у взрослых больных в основе митральной недостаточности в 60% случаев лежит пролапс митрального клапана (Luxereau P. с соавх, 1991). У детей митральная недостаточность при ПМК протекает чаще всего бессимптомно и диагностируется при допплерэхокардиографическом исследовании. Для определения тяжести митральной недостаточности используют комплекс клинико-инструментальных показателей.

Для легкой митральной недостаточности характерно:

Одышка только при физической нагрузке.

Отсутствует третий тон.

Короткий ранне- и позднесистолический шум.

Синусовый ритм.

Умеренная дилатация левого предсердия.

Регургитация по допплер + или ++.

Для тяжелой митральной недостаточности характерно:

Ортопноэ.

Мерцательная аритмия.

Выраженная дилатация левого предсердия и левого желудочка, появление дилатации правых отделов.

Венозный застой в легких.

Регургитация по допплер +++ или ++++.

Характерными осложнениями митральной недостаточности при ПМК являются:

Застойная сердечная недостаточность.

Легочная гипертензия.

Артериальная тромбоэмболия.

Факторами риска развития «чистой» (невоспалительной) митральной недостаточности при синдроме пролабирования по данным двухмерной эхокардиографии являются:

Дилатация левого атриовентрикулярного отверстия.

Пролапс преимущественно задней митральной створки.

Утолщенность задней митральной створки.

Инфекционный эндокардит. Не до конца определено значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита. Пролапс митрального клапана является высоким фактором риска возникновения инфекционного эндокардита. Абсолютный риск возникновения заболевания выше, чем в популяции, в 4,4 раза. Частота инфекционного эндокардита у больных с ПМК увеличивается с возрастом, поэтому у детей данный синдром редко является причиной инфекционного эндокардита и встречается с частотой 1 случай на 500 больных.

Внезапная смерть. Частота внезапной смерти при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс и др. факторы. Риск внезапной смерти при отсутствии митральной регургитации низкий и не превышает 2:10 000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50-100 раз.

В большинстве случаев внезапная смерть у больных с ПМК носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного интервала QT.

В редких случаях в основе внезапной сердечной смерти у больных с ПМК может лежать врожденная аномалия коронарных артерий (аномальное отхождение правой или левой коронарной артерии), приводящая к острой ишемии миокарда и его некрозу.

Таким образом, основными факторами риска внезапной смерти у детей с синдромом ПМК являются:

1. желудочковые аритмии III-V градации по Lown;

2. удлинение корригированного интервала QT более 440 мс;

3. появление ишемических изменений на ЭКГ во время физической нагрузки;

4. кардиогенные обморочные состояния в анамнезе.

Лечение.

Тактика ведения детей с первичным ПМК различается в зависимости от степени выраженности пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений.

Основными принципами лечения являются:

1) комплексность;

2) длительность;

3) учет направленности функционирования вегетативной нервной системы.

Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном. Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство детей при отсутствии митральной регургитации, выраженных нарушений процесса реполяризации и желудочковых аритмий удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Детям можно рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.).

Обнаружение у ребенка митральной регургитации, желудочковых аритмий, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме дик­тует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом. Этим детям разрешается занятие лечебной физкультурой под контролем врача.

Исходя из того, что пролапс митрального клапана является частным проявлением вегетососудистой дистонии в сочетании с соединительнотканными нарушениями, лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии.

Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Важной частью комплексного лечения детей с ПМК является немедикаментозная терапия . С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника. Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на:

1) лечение вегетососудистой дистонии;

2) предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;

3) психотерапию;

4) антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.

При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами: настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багуль­ник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом.

При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин). Отмечен благоприятный эффект от применения препарата коэнзим Q-10, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности.

Показаниями к назначению β-адреноблокаторов являются частые, групповые, ранние (типа R на Т) желудочковые экстрасистолы, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений; суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела, лечение проводится в течение 2-3 месяцев и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата. Редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, если не сочетаются с синдромом удлиненного интервала QT, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств.

Психотерапия. Лечение детей и подростков с ПМК должно включать психофармакотерапию с разъяснительной и рациональной психотерапией, направленной на выработку адекватного отношения к состоянию и лечению.

При симпатикотонической направленности вегетативного тонуса рекомендуются определенные диетические мероприятия - ограничение солей натрия, увеличение поступления солей калия и магния (гречневая, овсяная, пшенная каши, соя, фасоль, горох, абрикосы, персики, шиповник, курага, изюм, кабачки; из медикаментозных средств - панангин). Показана витаминотерапия (поливитамины, В1), сбор седативных трав. Для улучшения микроциркуляции назначаются винкопан, кавинтон, трентал.

Психофармакотерапия проводится по известным принципам и основывается на анализе структуры и суточной динамики психопатологических расстройств. Лечение больных обычно проводится комбинацией психотропных средств. Из антидепрессантов чаще всего используются препараты со сбалансированным или седативным действием (азафен - 25-75 мг в сутки, пиразидол - 25-37,5 мг в сутки, анафранил, триптизол, амитриптилин - 6,25-25 мг в сутки). Реже используются антидепрессанты со стимулирующим действием (мелипрамин -12,5-25 мг в сутки, лудиомил и т.п.). Из нейролептиков предпочтение отдается сонапаксу с его тимолептическим эффектом и препаратам фенотиазинового ряда (трифтазину - 5-10 мг в сутки, этаперазину -10-15 мг в сутки), учитывая их активирующее влияние с избирательным воздействием на нарушения мышления. Из ноотропных средств предпочтительны пирацетам (ноотропил), а при наличии эпилептоидных знаков на электроэнцефалограмме - фенибут, пантогам.

Известны наблюдения, когда только одна психофармакологическая коррекция депрессивных состояний и панических атак у больных с ПМК способствовала его полному исчезновению.

Лечение митральной недостаточности. При развитии митральной недостаточности проводится традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами. У детей с изолированным поздне- или голосистолическим шумом митральная регургитация длительное время находится в состоянии компенсации, однако при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут возникать явления недостаточности кровообращения, как правило, на фоне интеркурентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения (экзамены, конфликтные ситуации). Таким детям может быть назначено курсовое лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов (дигоксин 1/5 часть от дозы насыщения - 0,03-0,05 мг/кг в зависимости от возраста 2 раза в день) и негипотензивными дозами ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл).

Хирургическое лечение: При тяжелой митральной недостаточности, рефрактерной к медикаментозной терапии, проводится хирургическая коррекция порока. Клиническими показаниями к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой митральной недостаточностью, являются:

Недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии сердечными гликозидами, диуретиками и вазодилататорами;

Присоединение мерцательной аритмии;

Присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);

Присоединение бактериального эндокардита, некурабельного антибактериальными препаратами.

Гемодинамическими показаниями к хирургическому лечению митральной недостаточности являются:

Увеличение давления в легочной артерии (более 25 мм рт. ст.);

Снижение фракции изгнания (менее 40%);

Фракция регургитации более 50%;

Превышение конечно-диастолического объема левого желудочка в 2 раза.

Используется радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК, включающая следующие варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий:

Пликция митральной створки;

Создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов;

Укорочение сухожильных хорд;

Ушивание комиссур;

Восстановительные операции на митральном клапане целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье.

При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.

Амбулаторное наблюдение.

Поскольку не исключена возможность прогрессирования изменений со стороны митрального клапана с возрастом, а также высокая вероятность возникновения тяжелых осложнений, диктуется необходимость диспансерного наблюдения за детьми с ПМК. Они должны повторно осматриваться педиатром, кардиологом и проходить контрольные исследования не реже 2-х раз в год.

В условиях поликлиники при диспансеризации проводят сбор анамнеза: течение беременности и родов, наличие психосоматических заболеваний в семье, устанавливают наличие признаков диспластического развития в первые годы жизни (врожденный вывих и подвывих тазобедренных суставов, грыжи), выясняют причины наблюдения у психоневролога, возраст начала и частоту ангин. Выявляют жалобы, в том числе астеноневротического характера: головные боли, кардиалгии, сердцебиение и др.

Проводится осмотр ребенка с оценкой конституциональных особенностей и малых аномалий развития, аускультация в положении лежа на спине, левом боку, сидя, стоя, после прыжков и при натуживании, записывается электрокардиограмма в положении лежа и стоя, желательно сделать эхокардиографию (при невозможности исследование проводится в диагностических и кардиологических центрах).

При необходимости проводится консультация отоларинголога, психоневролога, генетика. В процессе диспансеризации проводится беседа с родителями, которым разъясняется сущность данного состояния и особенности течения ПМК у конкретного ребенка.

В катамнезе отмечается динамика аускультативных проявлений, показателей электро- и эхокардиограммы, контролируется выполнение предписанных рекомендаций.

Вторичный пролапс митрального клапана.

Вторичные ПМК могут быть обусловлены самыми разнообразными причинами, которые условно подразделяются на:

1. Наследственные болезни соединительной ткани, при которых происходят накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца.

2. Обусловленные заболеваниями сердца (врожденные пороки - дефект межпредсердной перегородки, болезнь Эбштейна, двустворчатый аортальный клапан, коронарная фистула, тетрада Фалло, гипертрофическая кардиомиопатия, аномалии коронарного кровообращения и др).

3. ЭКГ-аномалии - атриовентрикулярная диссоциация, синдромы CLC, WPW, при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции.

4. Возникшие при нейроэндокринных и психоэмоциональных нарушениях (тиреотоксикоз, мигрень, невроз, истерия, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок и подклапанного аппарата.

При ряде состояний пролапс митрального клапана может существенно повлиять на течение основного заболевания.

ПМК и дефект межпредсердной перегородки.

Отмечено частое сочетание ДМПП и пролапса митрального клапана, достигающее при вторичном дефекте 50-70%. ПМК и ДМПП имеют общие механизмы возникновения - дисплазия соединительной ткани. Наряду с этим при больших дефектах возникает объемная перегрузка правых отделов и уменьшение потока крови через левый желудочек. ПМК при ДМПП в большинстве случаев сопровождается аускультативными изменениями (щелчки, поздний шум) и редко бывает «немым» (выявляется при эхокардиографии). Примерно у 30% больных с ДМПП пролапс створок сопровождается кардиалгиями, инверсией зубцов Т в левых грудных отведениях.

Пролапс митрального клапана при ДМПП увеличивает риск инфекционного эндокардита. Учитывая высокую частоту пролабирования митрального клапана при межпредсердных дефектах и возможное длительное бессимптомное течение порока, всем детям с диагностированным ПМК необходимо проводить тщательное исследование перегородки для исключения скрыто протекающего порока сердца.

ПМК и аномалия Эбштейна.

ПМК при аномалии Эбштейна наблюдается в 30-40% случаев и возникает из-за дисплазии соединительной ткани, клапанно-желудочковой диспропорции, аномального хода волны возбуждения по дополнительным атрионодовентрикулярным путям.

При сочетании аномалии Эбштейна с ПМК у детей чаще развивается легочная гипертензия, правожелудочковая недостаточность, увеличивается риск инфекционного эндокардита.

ПМК и аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Бланта-Уайта-Гарленда).

Хотя данная врожденная аномалия сопровождается левосторонней кардиомегалией, у больных с синдромом Бланта-Уайта-Гарленда может определяться пролапс митрального клапана. Высокая встречаемость ПМК при данной аномалии может способствовать правильной постановке диагноза, поскольку при дилатационных кардиомиопатиях, сопровождающихся недостаточностью коронарного кровообращения, пролапс митрального клапана практически не наблюдается.

ПМК и гипертрофическая кардиомиопатия.

При гипертрофической кардиомиопатии синдром ПМК обнаруживается у 3-8% больных и оказывает неблагоприятное влияние на течение основного заболевания, существенно повышает риск внезапной смерти. Так, при сочетании ПМК и гипертрофической кардиомиопатии значительно чаще (в 3 раза) наблюдаются мерцательная аритмия и митральная регургитация.

ПМК и ревматизм.

Ранее существовало положение, что пролапс митрального клапана и ревматизм у детей редко сочетаются, и при наличии клинических проявлений ПМК диагноз ревматизма может быть практически исключен. Наоборот, наличие классических критериев Киселя-Джонса-Нестерова при ревматизме исключало синдром пролабирования. Такое ошибочное представление обусловило большое число диагностических ошибок, с одной стороны, гипердиагностику ревматического вальвулита у детей с безобидным пролапсом, с другой - недооценку ревматического вальвулита при наличии шума митральной регургитации при феномене пролабирования.

Известно, что ревматизм является болезнью с наследственным предрасположением. Многочисленные исследования свидетельствуют о склонности детей, страдающих ревматической болезнью, к соединительнотканным дисплазиям. Приобретенный порок митрального клапана формируется преимущественно у больных с внешними аномалиями (стигмами) соединительной ткани. С другой стороны, предрасположенность детей с первичным ПМК к хроническим очагам инфекции (повторные ангины, хронический тонзиллит) позволяет отнести их в группу риска по развитию ревматической болезни.

Показано, что в острую фазу ревматической атаки феномен пролабирования митральных створок (по данным двухмерной эхокардиографии) наблюдается у 30-46,8% детей. Возникновение ПМК при ревматическом вальвулите обусловлено мукоидным набуханием и размягчением створок, на фоне адекватной (преднизолон, пенициллин) терапии пролабирование клапана уменьшается. Таким образом, синдром ПМК не исключает ревматическую болезнь и даже является провоцирующим фактором заболевания. Можно предположить, что дети с синдромом ПМК, перенесшие ревматическую атаку, значительно чаще формируют митральную недостаточность из-за соединительнотканной дисплазии створок клапана.

ПМК и ювенильный гипертиреоз.

Гипертиреоз обусловлен увеличением уровня циркулирующего тиреоидного гормона при его гиперпродукции щитовидной железой и значительно реже при избытке тиреостимулирующего гормона.

Клиническая симптоматика гипертиреоза включает психоневрологические отклонения, беспокойство, эмоциональную лабильность, депрессию, в тяжелых случаях психоз. Характерны похудание, мышечная слабость, диарея. При осмотре выявляются влажная кожа, тремор пальцев рук, экзофтальм, слабость мышц бедер.

Кардиоваскулярные нарушения при гипертиреозе проявляются систолической артериальной гипертензией, пролапсом митрального клапана, гиперкинетическим кардиальным синдромом и тахисистолическими формами нарушения ритма сердца.

Систолическая артериальная гипертензия носит лабильный характер, усиливается при психоэмоциональном напряжении, редко достигает кризовых значений.

ПМК обнаруживается у большинства больных тиреотоксикозом и обусловлен клапанно-желудочковой диспропорцией, когда маленькие размеры полости левого желудочка на фоне тахикардии не соответствуют размерам левого атриовентрикулярного отверстия. Пролапс может сопровождаться аускультативной симптоматикой (щелчки, позднесистолический шум) или выявляется при двухмерном эхокардиографическом обследовании («немое» пролабирование). Обычно такой пролапс не приводит к митральной регургитации и поэтому не имеет гемодинамической значимости. Однако его диагностика важна в плане профилактики инфекционного эндокардита, особенно у больных с сопутствующими суправентрикулярными аритмиями (мерцательная аритмия).

В развитии тиреотоксикоза существенная роль принадлежит факторам наследственной предрасположенности. Как правило, определяется большая частота нарушений тиреоидного метаболизма в семьях больных тиреотоксикозом.

ПМК при НЦД по гипертензивному типу обычно не сопровождается типичными аускультативными проявлениями синдрома («немое» пролабирование) и обнаруживается только при эхокардиографическом исследовании.

При НПД по гипотензивному типу низкое артериальное давление сопровождается цефалгиями, эмоциональной лабильностью, возбудимостью или апатией, снижением физической работоспособности, головокружением, раздражительностью, снижением умственной работоспособности.

Пролабирование створок может возникать из-за увеличения интервала между сокращением левого предсердия и желудочка (вследствие задержки атриовентрикулярного проведения), а также в связи с увеличенной силой изгнания крови из левого желудочка при сохранной контрактильности и редком ритме. Как правило, имеет место «немое» пролабирование, выявляемое эхокардиографически.

1. Учебно-методический материал:

Рис.1. Рентгенограмма при пролапсе митрального клапана: тень сердца расположена срединно, выступает дуга легочной артерии.

Рис. 2. Одномерная эхокардиограмма при пролапсе митрального клапана: прогибание створок клапана в форме “знака вопроса” (указано стрелкой).

Рис. 3. Двухмерная эхокардиограмма при пролапсе митрального клапана: выгибание створок в полость левого предсердия.

Таблица 1.

Наследственные синдромы, сопровождающиеся пролапсом митрального клапана

1. Задания в тестовой форме:

у больных с пролапсом митрального клапана могут быть:

А) недостаточность кровообращения;

Б) инфекционный эндокардит;

В) нарушение ритма сердца;

Г) инфаркт миокарда;

Д) все перечисленное.

пролапс митрального клапана у детей старше 10 лет чаще обнаруживается:

А) у мальчиков;

Б) у девочек;

В) одинаково часто у обоих полов.

возникновение вторичного пролапса митрального клапана может быть связано с:

А) наследственной патологией соединительной ткани;

Б) артериальной гипертонией;

В) дефектом межпредсердной перегородки;

Г) врожденным гипотиреозом;

Д) клапанно-желудочковой диспропорцией.

особенностями анамнеза детей с пролапсом митрального клапана являются:

А) перенесенный рахит в раннем возрасте;

Б) токсикоз 1 триместра беременности у матери;

В) неблагоприятное течение родов (кесарево сечение, вакуум-экстракция);

Г) частые простудные заболевания;

Д) наличие ПМК у родственников ближайшего родства.

наиболее часто предъявляемыми жалобами при пролапсе митрального клапана являются:

А) кардиалгия;

Б) отеки на нижних конечностях;

В) “мелькание мушек” перед глазами;

Г) перебои в работе сердца;

Д) общая слабость.

Характерными аускультативными признаками пролапса митрального клапана являются:

А) ритм “перепела”;

Б) изолированные щелчки;

В) позднесистолический шум;

у детей с первичным ПМК чаще всего обнаруживаются следующие нарушения ритма сердца:

А) синдром WPW;

Б) синусовая тахикардия;

В) АВ-блокады;

Г) наджелудочковая экстрасистолия;

Д) фебриляция предсердий.

на основании фремингемского исследования о наличии первичного пмк можно убедительно говорить в случае, если у пациента имеется:

А) 3 дополнительных критерия + 1 неспецифический;

Б) более 2 дополнительных критериев;

В) 1 главный критерий + 1 дополнительный;

Г) 2 главных критерия.

Медикаментозная терапия ПМК должна быть направлена на:

А) лечение вегетососудистых нарушений;

Б) профилактику нейродистрофии миокарда;

В) психотерапию;

Г) коррекцию метаболических нарушений;

Д) профилактику инфекционного эндокардита.

хирургическое лечение пролапса митрального клапана:

А) проводится;

Б) не проводится.

Эталоны ответов на тесты: