Пролабирование митрального клапана лёгкой степени. Что такое пролапс митрального клапана и чем опасно это заболевание

Пролапс – выбухание, прогиб одной или обеих створок митрального и/или иного клапанов сердца в направлении проксимально расположенной камеры сердца.

Выделяют врожденные и приобретенные, первичные и вторичные формы ПМК (А.А. Тарасова, 2001 г.). К первичным (изолированным, или идиопатическим) формам относятся варианты ПМК, возникновение которых не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани или заболеванием сердца. Первичный ПМК обусловлен неполноценностью соединительно-тканных структур клапана, малыми аномалиями клапанного аппарата, психо-вегетативной дисфункцией, способствующей изменению внутрисердечной гемодинамики и вегетативной иннервации клапанного аппарата.

Вторичные формы ПМК могут быть обусловлены следующими причинами:

наследственные заболевания соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса и др.), при которых происходит накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная дегенерация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца;

заболевания сердца, при которых ПМК возникает как осложнение (ревматизм, инфекционный эндокардит, неревматический кардит, травма сердца);

клапанно-желудочковая диспропорция при изменении гемодинамики левых отделов сердца (кардиомиопатии, ВПС - ДМПП, ДМЖП, АДЛВ, ОАВК и др.);

нарушения сократимости и релаксации миокарда ЛЖ (врожденные аномалии коронарных артерий, кардиомиопатии, миокардиты, аритмии, перикардиты и др.);

нейроэндокринные, психо-эмоциональные, метаболические нарушения, при которых ПМК возникает в основном вследствие нарушения вегетативной иннервации клапанного аппарата (тиреотоксикоз, неврозы, страхи, вегетососудистая дистония и др.).

Единой общепринятой классификации пролапсов митрального клапана нет. В монографии Э.В. Земцовского, посвященной дисплазии соединительной ткани сердца, приведены несколько вариантов классификации (2000 г.).

По локализации пролабирования:

передняя створка

задняя створка

обе створки

По выраженности выбухания митрального клапана:

1 ст. – от 3 до 6 мм

2 ст. – от 6 до 9 мм

3 ст. – свыше 9 мм

По выраженности митральной регургитации:

1 ст. – регургитирующий поток проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм

2 ст. – поток проникает не более, чем на половину длины предсердия

3 ст. – более чем на половину длины предсердия, но не достигает его «крыши»

4 ст. – поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены

По клиническим проявлениям:

бессимптомный вариант

малосимптомный вариант

клинически значимый вариант.

Клиника пролапса митрального клапана.

Клиника ПМК зависит от выраженности клапанной дисфункции. Если клапанная дисфункция отсутствует, то пациент обычно жалоб не предъявляет. При аускультации выслушивается «музыкальный» непродолжительный систолический шум с эпицентром в III-IV межреберье слева от грудины.

При наличии клапанной дисфункции могут появиться жалобы на сердцебиение, боли в сердце, одышку, снижение толерантности к физической нагрузке. Отмечается появление психо-вегетативных расстройств (астения, повышенная психомоторная возбудимость, необоснованная тревога, страх), иногда – синкопальные состояния. При аускультации выслушивается поздне-систолический шум и систолический клик. Щелчки (клики), обусловленные чрезмерным натяжением хорд митрального клапана во время прогибания в полость левого предсердия, чаще выслушиваются на верхушке и не проводятся за пределы границ сердца. Интенсивность шума зависит от степени митральной регургитации.

Диагностика ПМК:

Фенотипические особенности, характеризующиеся наличием признаков соединительно-тканной дисплазии: астеническое телосложение, высокий рост, длинные руки и пальцы, деформации грудной клетки, нарушение осанки, сколиоз, высокое «готическое» небо, плоскостопие, миопия, паховые или пупочные грыжи;

Семейный анамнез: наличие у ближайших родственников сердечно-сосудистой патологии, в т.ч. ПМК;

Электрокардиография: различные нарушения ритма и проводимости. Чаще встречаются блокады правой ножки пучка Гиса, нарушение процессов реполяризации в виде изолированной инверсии зубца Т в отведениях II, III, aVF, как правило, на фоне синусовой тахикардии, увеличение интервала QT, экстрасистолии, реже – синусовая брадикардия, синдром ранней реполяризации.

Эхокардиография с допплер-ЭхоКГ (основной метод диагностики): изменения в строении клапанного и подклапанного аппарата, наличие и степень пролабирования одной или обеих створок, наличие, степень и значимость регургитации и особенностей гемодинамики.

Течение ПМК:

Без митральной регургитации – течение обычно благоприятное,

С митральной регургитацией - течение определяется степенью регургитации, способной привести к развитию сердечной недостаточности.

Осложнения ПМК:

Нарастание митральной регургитации, что связано с перерастяжением митрального кольца, миксоматозным перерождением пролабирующих створок;

Разрыв хорды, возникновение феномена «молотящей створки»;

Присоединение инфекционного эндокардита;

Нарушения сердечного ритма и проводимости (АВ-блокада, экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия);

Синдром внезапной сердечной смерти (связан с высокой вариабельностью интервала QT). Кроме того, одной из причин синдрома внезапной смерти является его тесная взаимосвязь с дисплазией соединительной ткани, при которой существенно выше вероятность аномального развития артерий, скрытых добавочных проводящих путей и мышечных мостиков, способных привести к локальной ишемии и электрической нестабильности миокарда.

Прогноз и лечение ПМК:

У пациентов с ПМК, протекающим бессимптомно, наблюдается благоприятный прогноз, они не нуждаются в проведении специального лечения;

При наличии митральной регургитации, нарушениях сердечного ритма, синкопальных состояниях прогноз серьезен. Эти пациенты относятся к группе риска, нередко требуют проведения лечения β-адреноблокаторами, препаратами магния (магнерот, магне В6 , антибиотиками. По показаниям проводится хирургическое лечение.

Профилактика. Для детей группы риска необходимо диспансерное наблюдение кардиологом 2-4 раза в год с обязательным проведением Допплер-ЭхоКГ, ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования по Холтеру. При интеркуррентных заболеваниях показано проведение антибиотикотерапии с целью профилактики инфекционного эндокардита. При нарушениях сердечного ритма назначаются антиаритмические препараты. В тяжелых случаях показано ограничение в физической нагрузке и дифференцированный подход к профессиональной деятельности.

Пролапсы аортального клапана и клапана легочной артерии встречаются реже, чем ПМК, а пролапс трикуспидального клапана обычно сочетается с ПМК и редко встречается в изолированном виде.

Хордально-трабекулярные особенности наиболее часто представлены ложными хордами и/или дополнительными трабекулами. В медицинской литературе данные образования обозначают как «дополнительные», «аномально расположенные», «добавочные».

Пролапс митрального клапана (ПМК) представляет собой самый частый вариант клапанной патологии сердца и в большинстве имеет отличный прогноз. Однако у небольшого числа пациентов возможно развитие таких тяжелых осложнений, как разрыв хорд, сердечная недостаточность, присоединение инфекционного эндокардита и тромбоэмболий с миксоматозно измененных митральных створок.

Навигация по разделу

Вводная часть

Cuffer и Borbillon в 1887 году первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови.

В 1892 году Griffith отметил, что апикальный позднесистолический шум означает митральную регургитацию. В 1961 году была опубликована работа J. Reid, в которой автор впервые убедительно показал, что среднесистолические щелчки связаны с тугим натяжением предварительно расслабленных хорд. Непосредственная причина систолических щелчков и позднего шума стала известной только после работ J. Barlow с коллегами.

Авторы, проводившие в 1963- 1968 гг. ангиографическое обследование больных с указанной звуковой симптоматикой, впервые обнаружили, что створки митрального клапана своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Такое сочетание систолического шума и щелчков с баллоновидной деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы обозначили аускультативно-электрокардиографическим синдромом. В последующих исследованиях его стали обозначать различными терминами: "синдром щелчка","синдром хлопающего клапана","синдром щелчка и шума","синдром аневризматического прогибания митрального клапана","синдром Barlow", синдром Энгла и др. Термин "пролапс митрального клапана", получивший в настоящее время наибольшее распространение, впервые предложен J Criley .

В последние годы синдром пролапса митрального клапана интенсивно изучается благодаря возросшим техническим возможностям и внедрению в клиническую практику эхокардиографии. Значительный интерес к данной проблеме и большое количество публикаций о ПМК послужили толчком к изучению данной патологии в детском возрасте.

Определение

Пролапс митрального клапана (ПМК) - провисание створок клапана в полость левого предсердия - явление, к которому не все врачи относятся однозначно, так как до сих пор не оценена его степень риска и диагностическая значимость.

Диагностика ПМК, главным образом у молодых лиц, осуществляется по четырем основным причинам:

случайное обнаружение у лиц, не имеющих субъективных жалоб, при плановом обследовании отдельных групп населения;

исследование в связи с обнаружением аускультативных признаков митральной регургитации;

исследование по поводу субъективных жалоб, главным образом нарушений ритма, кардиалгий, синкопального состояния;

обнаружение ПМК в ходе диагностического поиска при любых других сердечно-сосудистых заболеваниях.

Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография (ФКГ), эхокардиография (ЭхоКГ)).

Частота ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет пролапс МК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.

У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко. У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Мы наблюдали пролапс МК у плода, на 33 неделе гестации с помощью фетальной ЭхоКГ от матери с болезнью Марфана.

Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%), причем пик приходится на 35-40 лет.

Различают первичный (идиопатический) ПМК , о котором будет преимущественно рассказано далее, и вторичный , возникший на фоне других заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца (ИБС), инфаркт миокарда, кардиомиопатии, кальцификация митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка.

Первичный ПМК не считается не только грубой патологией сердца, но чаще всего патологией вообще. Однако, если в силу миксоматозных изменений ПМК сопровождается выраженными кардиальными нарушениями, преимущественно нарушением ритма и проводимости или значительной митральной регургитацией, он привлекает к себе внимание в лечебном и прогностическом аспектах.

Патогенез

Причина миксоматозных изменений створок клапана остается чаще нераспознанной, но, учитывая сочетание ПМК с наследственной соединительнотканной дисплазией, наиболее выраженной при синдромах Элерса - Данло, Марфана, несовершенном остеогенезе, гиипомастии у женщин, пороках развития грудной клетки, вероятность генетической обусловленности ПМК высока.

Морфологически изменения заключаются в разрастании мукозного слоя створки клапана. Его волокна внедряются в фиброзный слой, нарушая целостность последнего, в результате чего поражаются сегменты створок, находящиеся между хордами.

Это приводит к провисанию и куполообразному прогибу створки клапана в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка. Значительно реже это происходит при удлинении хорд или слабости хордального аппарата.

Для вторичного ПМК наиболее характерным морфологическим изменением является местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности пролабируемой створки при гистологической сохранности внутренних ее слоев. Как при первичном, так и при вторичном ПМК задняя створка поражается чаще, чем передняя.

Морфологической основой первичного ПМК является процесс миксоматозной дегенерации (МД) митральных створок. МД представляет собой генетически обусловленный процесс разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов без признаков воспаления. В основе развития МД лежит наследственный биохимический дефект синтеза коллагена III типа, снижение уровня молекулярной организации коллагеновых волокон.

Поражение преимущественно затрагивает фиброзный слой, выполняющий роль "соединительнотканного скелета" митральной створки, отмечается его истончение и прерывистость с одновременным утолщением рыхлого спонгиозного слоя, что приводит к снижению механической прочности створок.

Макроскопически миксоматозно измененные митральные створки выглядят рыхлыми, увеличенными, избыточными, края их закручены, фестоны провисают в полость левого предсердия.

В ряде случаев МД протекает с одновременным поражением других соединительнотканных структур сердца (растяжение и разрыв сухожильных хорд, расширение митрального кольца и корня аорты, поражение аортального и трикуспидального клапанов).

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция ЛЖ остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (являются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензия).

Если возникает MH, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться НК.

В 70% при первичном ПМК выявлена пограничная легочная гипертензия. Клинически пограничная легочная гипертензия может быть заподозрена по наличию указаний на болевые ощущения, возникающие в правом подреберье при продолжительном беге, спортивных занятиях. Данный симптом является клиническим проявлением несоответствия производительности ПЖ возросшему притоку к сердцу.

Со стороны системной циркуляции наблюдается склонность к физиологической артериальной гипотензии. Дополнительно часто выслушиваются акцент II тона над ЛА, который не носил патологического (продолжительность II тона укорочена, сливаются аортальный и легочный его компоненты) характера, функциональный СШ с максимумом звучания над ЛА.

В основе пограничной легочной гипертензии лежат по крайней мере 2 патогенетических механизма:

1) высокая сосудистая реактивность малого круга,
2) гиперкинетический кардиальный синдром, приводящий к относительной гиперволемии малого круга и нарушению венозного оттока из легочных сосудов.

Длительные наблюдения свидетельствуют о благоприятном течении пограничной легочной гипертензии, однако при наличии митральной недостаточности, она может оказаться фактором, способствующим формированию высокой легочной гипертензии.

Клинические проявления

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

С раннего возраста могут быть выявлены признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи).

У большинства обнаруживается предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.

Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы. Основные клинические проявления ПМК:

Кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- гипервентиляционный синдром;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состояния;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгий составляет от 32 до 98%. Наиболее приемлемой нам представляется точка зрения, отстаивающая предположение ведущей роли дисфункции вегетативной нервной системы в происхождении кардиалгий у лиц с ПМК. Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабая и умеренная интенсивность болей, чувство дискомфорта в грудной клетке. Кардиалгии возникают спонтанно или в связи с переутомлением, психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо при приеме "сердечных" препаратов (валокордин, корвалол, валидол).

Клинические симптомы чаще встречаются у женщин: тошнота и "ком в горле", вегетативные кризы, повышенная потливость, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкопальные состояния. Вегетативные кризы возникают спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. Кризы, как правило, не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплазии (СТД). У подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца в подавляющем большинстве случаев удается выявить три и более фенотипических стигм (миопия, плоскостопие, астеническое телосложение, высокорослость, пониженное питание, слабое развитие мускулатуры, повышенная разгибаемость мелких суставов, нарушение осанки).

Цефалгии при ПМК регистрируются в 51-76% случаев, проявляются в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Провоцируются психогенными факторами, изменением погоды, захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли. Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим, одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерными аускультативными признаками ПМК являются:

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированный позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки наблюдаются в период мезосистолы либо в позднюю систолу и не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Их происхождение связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Щелчки могут выслушиваться постоянно, либо транзиторно, меняют свою интенсивность при изменении положения тела.

Интенсивность щелчков нарастает в вертикальном положении и ослабевает (могут исчезать) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке), обычно не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца. Щелчки могут быть единичными и множественными (трески).

При подозрении на наличие щелчков в сердце необходимо выслушать в положении стоя, после небольшой нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.

Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничным аускультативным признаком ПМК. Щелчки, не связанные с изгнанием крови могут наблюдаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки). Щелчки ПМК, следует отличать от щелчков изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными. Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.

Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана ЛА, меняют свою интенсивность при дыхании, при этом лучше слышны во время выдоха. Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом. Последний обусловлен турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей.

Позднесистолические выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки. Иногда при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.

Изолированный позднеСШ наблюдается примерно в 15% случаев. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый,"скребущий" характер, лучше определяется лежа на левом боку. Изолированный позднеСШ не является патогномоничным признаком ПМК. Он может наблюдаться при обструктивных поражениях ЛЖ (ИГСС, дискретный стеноз аорты). ПозднеСШ следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или ЛА);
- дилатации аорты или ЛА выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардия, АВ блокада, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Голосистолического шума при первичном ПМК наблюдается редко и свидетельствует о наличии митральной регургитации. Этот шум занимает всю систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела, проводится в подмышечную область, усиливается при пробе Вальсальвы.

Дополнительными (необязательными) аускультативными проявлениями при ПМК являются "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки, они чаще наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже при изолированных щелчках.

У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения ЛЖ. Данный тон не имеет диагностического значения и может выслушиваться в норме у худых детей.

Аритмии при ПМК

Встречаются в 16-79% случаев. Субъективные ощущения при аритмиях - учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". Тахикардия и экстрасистолия лабильны, ситуационно обусловлены (волнение, физическая нагрузка, употребление чая, кофе).

Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.

Желудочковые аритмии чаще не опасны для жизни и лишь в небольшом проценте случаев - жизнеугрожающие. Однако, во всех случаях необходимо провести дополнительное исследование для определения факторов риска жизнеугрожающих желудочковых аритмий Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией. В основе желудочковых аритмий у больных с ПМК может лежать аритмогенная дисплазия ПЖ. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволила полностью купировать желудочковую аритмию.

Синдром удлиненного интервала QT при первичном ПМК

Удлинение QT при ПМК встречается с частотой от 20 до 28%. У больных ПМК и предсердными аритмиями величина интервала QT не выходит за верхний предел (440 мс), в то время как у больных с желудочковыми аритмиями, особенно при их высоких градациях, она значительно превышает максимально допустимые значения данного показателя.

Чаще протекает бессимптомно. Если синдром удлиненного интервала QT у детей с ПМК сопровождается обморочными состояниями, необходимо определить вероятность развития жизнеугрожаемых аритмий.

Состояние нервной системы при ПМК

У больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов (как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций) в течении суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем.

Сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость, обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатико-адренергической активностью. Эти симптомы, как правило, исчезают на фоне приема -адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и повышающих вагусный тонус, при проведении ИРТ. Для лиц с гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение, астено-невротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.

Для оценки вегетативных нарушений широко используются функциональные пробы и тесты, в частности кардиоинтервалография и клино-ортостатическая проба. Эхоэнцефалография чаще не отмечает грубой заинтересованности церебральных структур.

Психоэмоциональные нарушения при ПМК

Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре "маскированных", стертых депрессий (субдепрессий).

Эпизоды грусти, безразличия, скуки, тоскливости или угрюмости (предпочтительно в первую половину дня) сочетаются с беспокойством, тревожностью и раздражительностью (предпочтительно во вторую половину дня, особенно вечером).

Большинству больных присущи патологические телесные ощущения - сенестопатии, которые чаще всего локализуются в голове, грудной клетке, реже - в других частях тела. Нередко сенестопатии ошибочно оценивают как соматические расстройства.

Непосредственно перед возникновением сенестопатий с алгическим оттенком (сенестоалгий) происходит углубление и астеноадинамических расстройств. В начале возникновения сенестоалгий собственно болевой компонент отсутствует. Сенсации могут начинаться с появления необычных, незнакомых ранее "ощущений органа" или части тела ("чувствую сердце", "руку", "часть лица", "чувствую мозг" и т. п.), ощущений "тяжести", "распирания", "сдавливания", локализующихся "внутри", "в глубине" головы, грудной клетки, другой части тела. По мере нарастания этих ощущений к ним присоединяется или даже замещает их собственно болевой компонент.

Многим депрессивным состояниям, сопровождающимся ПМК, свойственны ипохондрические переживания.

Вторым по частоте после аффективных нарушений при ПМК является астенический симптомокомплекс. Он проявляется в жалобах на непереносимость яркого света, громких звуков, повышенную отвлекаемость. Отмечается инвертированный суточный ритм: больные хуже чувствуют себя к вечеру, когда нарастают все перечисленные расстройства, нарушается засыпание. Следует отметить, что после отдыха больные, пусть и ненадолго, но чувствуют себя вполне бодрыми.

Вегетативные расстройства отличаются лабильностью и возникают в значимых для больного ситуациях, что позволяет говорить о преимущественно реактивно-ситуационном проявлении вегетодисфункции. Характерны вегетативные кризы различной направленности и транзиторные эпизоды (от нескольких дней до нескольких недель) с артериальными гипер- или гипотензией, диареей, гипертермией.

Диагностика пролапса митрального клапана

Дианостику пролапса митрального клапана проводят в следующих случаях:

1) дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца - это снижает возможность гипердиагностики и предупреждает ятрогению;

2) дифференциальная диагностика с другими заболеваниями сердца, сопровождающимися митральной регургитацией (миокардиты, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и др.) - это определяет правильную тактику лечения;

3) распознавание наследственных заболеваний и синдромов, при которых часто встречается ПМК;

4) профилактика и лечение осложнений ПМК, таких как нарушение ритма сердца и выраженная митральная регургитация.

Эхокардиография

В нашей стране принято делить ПМК на 3 степени в зависимости от глубины пролабирования (1-я - до 5 мм ниже клапанного кольца, 2-я - 6-10 мм и 3-я - более 10 мм). Хотя установлено, что ПМК глубиной до 1 см прогностически благоприятен. В других странах принято делить ПМК на органический (при наличии миксоматозной дегенерации) и функциональный (в отсутствие ЭхоКГ-критериев миксоматозной дегенерации). По данным ЭхоКГ конечно-диастолический диаметр ЛЖ у большинства детей с ПМК уменьшен. Сочетание уменьшенной полости ЛЖ на фоне нормальной, либо увеличенной площади МК способствует возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических механизмов возникновения пролабирования створок.

Электрокардиография

Основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при ПМК включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 3 типичных варианта:

Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца);

Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии (свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении. . Появление реполяризационных изменений в ортоположении можно объяснить увеличением натяжения папиллярных мышц за счет возникающей тахикардии, уменьшения объема ЛЖ и увеличения глубины пролабирования створок. Если раньше причину таких ST-T изменений связывали с ишемическим нарушением коронарного кровообращения, или рассматривали как сочетанное проявление диспластического процесса в сердце, то в настоящее время большинство авторов видят причину в гиперсимпатикотонии. Подобное утверждение обосновывается тем, что ST-T изменения при ПМК носят вариабельный характер и полностью исчезают при проведении нагрузочной фармакологической пробы с -адреноблокатором);

Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST (обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков - электрокардиографическим феноменом, главной особенностью которого является псевдокоронарный подъем ST выше изолинии. В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Он встречается с частотой от 1,5% до 4,9% в популяции, в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Самостоятельного диагностического значения СРР не имеет и наблюдается с одинаковой частотой у здоровых и детей с органической патологией сердца). В единичных публикациях сообщается о возникновении миокардиальной ишемии при синдроме ПМК у детей. В генезе транзиторной ишемии у таких больных могут лежать врожденные аномалии коронарных сосудов. Миокардиальная ишемия усиливается при проведении физической нагрузки. Достоверно установить аномалию коронарного кровообращения позволяет перфузионная сцинтиграфия миокарда и ангиография коронарных сосудов.

ФКГ

ФКГ является документальным подтверждением выслушиваемых звуковых феноменов ПМК при аускультации. В силу того, что графический метод регистрации не может заменить чувственного восприятия звуковых колебаний ухом врача, предпочтение следует отдавать аускультации. Иногда ФКГ может быть полезной при анализе структуры фазовых показателей систолы. Так, например, информативным критерием симпатикотонических нарушений в миокарде является увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол ЛЖ.

Рентгенография сердца

При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги ЛА. Обнаруживаемое выбухание дуги ЛА является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки ЛА, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца

Дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца основывается прежде всего на аускультативных данных, особенно при наличии систолического шума, свидетельствующего о митральной регургитации.

Здесь нужно помнить, что этот шум обладает значительной изменчивостью при перемене положения тела - от грубого пилящего до нежного короткого, вплоть до исчезновения, главным образом в горизонтальном положении тела.

Шум не является облигатным признаком и встречается либо самостоятельно, либо в совокупности с систолическим шелчком или "кликом" - коротким высоким звуком, также отличающимся непостоянством в серии ряда сердечных сокращений. Систолический "клик" (дополнительный тон) может быть ранним или значительно отставлен от I тона, лучше выслушивается при перемещении фонендоскопа от верхушки к левому краю грудины. Глубокий вдох, длительное сотояние и проба Вальсальвы способствуют перемещению систолического "клика" в сторону I тона.

Применение вазопрессорных средств приводит к ослаблению интенсивности "клика" и укорочению шума. Полной корреляции характера аускультативных данных со степенью пролабирования створки или створок клапана и количеством пораженных клапанов не обнаруживается. Даже при достаточно глубоком пролабировании створок митрального и трикуспидального клапанов можно не определить каких-либо аускультативных отклонений. Вместе с тем описано появление не только одного, а двух и даже трех систолических "кликов" и сочетание их с систолическим шумом разной длительности, времени возникновения и тембра, что создает впечатление полифонии.

Значительно реже может выслушиваться короткий диастолический шум, обусловленный встречей возвращающейся из левого предсердия задней створки со створкой передней.

Итак, для ПМК характерно непостоянство аускультативной симптоматики, обусловленное тем, что изменение времени и характера или даже исчезновение систолического шума и "клика" связано с изменением давления в камере левого желудочка. Поэтому, кроме изменения положения тела, провоцирующими диагностическими пробами могут быть физическая и холодовая нагрузки, пробы с амилнитритом и нитроглицерином, проба Вальсальвы.

Наиболее информативным исследованием в диагностике ПМК является эхокардиография (ЭхоКГ) .

С помощью этого исследования ПМК можно обнаружить приблизительно у 10% из тех пациентов, у которых не выявляется ни субъективных жалоб, ни аускультативных признаков пролабирования.

Специфическим эхокардиографическим признаком является провисание створки в полость левого предсердия в середине, конце или на протяжении всей систолы. В настоящее время не придается особого внимания глубине провисания створки клапана, хотя многие врачи в нашей стране ориентируются на классификацию Н.М. Мухарлямова и А.М. Норузбаева (1980), соответственно которой I степень ПМК составляет от 2 до 5 мм движения створки в сторону предсердия, II - 6 - 8 мм и III степень - 9 мм и более над уровнем левого атриовентрикулярного отверстия. Вместе с тем не отмечается прямой зависимости глубины провисания и наличия или выраженности степени регургитации, а также наличия и/или характера нарушения ритма сердца.

Другие инструментальные методы диагностики ПМК неспецифичны.

Так, рентгенологическое исследование органов грудной клетки не выявляет каких-либо отклонений в очертании сердечной тени, но может быть полезно для исследования строения самой грудной клетки.

На ЭКГ также не обнаруживается специфических признаков поражения, хотя относительно часто выявляются изменения комплекса ST - T, удлинение интервала QT, может быть легкая депрессия зубца Т. ПМК может сопровождаться различными нарушениями ритма сердца, чаще это желудочковая экстрасистолия.

К другим видам аритмий относятся синусовая аритмия, пароксизмальная тахикардия, синдром слабости синусового узла, преждевременное желудочковое сокращение и другие нарушения ритма и проводимости. По разным сведениям, аритмии в покое у лиц с ПМК составляют от 16 до 60%.

Вместе с тем следует оценивать жалобы пациентов на сердцебиение, так как у 50% из них, главным образом у женщин, мониторирование не подтверждает их субъективных ощущений. Специальные исследования не выявили различий в частоте нарушения ритма сердца в группах пациентов с идиопатическим ПМК и молодых больных с нейроциркуляторной дистонией без ПМК.

Нередко ПМК является причиной диагностических ошибок не столько потому, что возникает необходимость интерпретации аускультативных изменений, сколько потому, что им начинают придавать значение, а порой просто впервые обращают внимание при появлении каких-либо субъективных ощущений в области сердца. При этом пациент может не знать, выслушивались ли у него ранее какие-либо изменения в сердце.

Аускультативная дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита состоит в том, что при последнем появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамикой биохимических изменений в крови.

Поражению митрального клапана при инфекционном эндокардите, как правило, предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Дифференциальная диагностика, необходимость которой возникает из-за аускультативных признаков митральной регургитации, проводится с помощью ЭхоКГ, при которой на пораженных створках определяются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Эти, так же как и другие (кардиомиопатии, ИБС, артериальная гипертензия), заболевания сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана, что связано преимущественно с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. В связи с этим опорным пунктом в диагностике, особенно при невозможности произвести ЭхоКГ, является наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы, при которых встречается ПМК, чаще всего распознаются при оценке внешнего вида пациента. Здесь практикующему врачу не следует смущаться, если он не помнит досконально симптоматики этих заболеваний, однако врача должен настораживать аномальный внешний вид пациента в целом или отдельных частей его тела. Опорными признаками таких отклонений являются следующие:

Общие признаки - высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки - при синдроме Марфана; укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome).

Грудная клетка - острый эпигастральный угол, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, вдавленная грудина, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

Череп, лицо - долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" небо в сочетании с высоким голосом при синдроме Марфана, маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при miotonia dystrophica (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости). Низко посаженные уши характерны для многих наследственных заболеваний.

Глаза - миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.

Кожа - многочисленные пигментные пятна типа веснушек, истонченность кожи, удивительная ее ранимость при малейших травмах, но без существенного кровотечения, склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней - при синдроме Элерса - Данло (Ehlers - Danlos).

Венозные сосуды - варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.

Суставы- гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен при синдроме Элерса - Данло.

Конечно, частный признак не является неоспоримым доказательством определенного заболевания, но в данном случае должен настраивать врача на более тщательное выслушивание сердца пациента.

Дифференциальная диагностика первичного ПМК

Миокардит

Миокардит - появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением ЛЖ при ЭхоКГ, а также динамикой изменений в крови.

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма межпредсердной перегородки обычно располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта МПП или является врожденной аномалией развития. Обычно аневризматическое выпячивание небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства.

Клинически аневризма может быть заподозрена по наличию щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса. Уточнить характер звуковых изменений в сердце позволяет ЭхоКГ. Аневризма подтверждается по наличию выпячивания МПП в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с аневризмой МПП предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Эванса-Ллойд-Томаса

Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце"). Диагностическими критериями синдрома являются: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.

Клиническая симптоматика включает: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный СШ. ЭКГ: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF. Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены. Отличить синдром "подвешенного сердца" от ПМК позволяет эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко, его происхождение не изучено, однако, вероятно носит аналогичный характер, что и синдром ПМК. Клинически определяется аускультативная картина как и при ПМК. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний СШ слышны над мечевидным отростком и справа от грудины, щелчки становятся позднесистолическими при вдохе и раннесистолическими при выдохе. Отличить эти состояния позволяет ЭхоКГ.

Осложнения первичного ПМК

В большинстве случаев пролапс МК протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основными осложнениями течения первичного ПМК являются: острая или хроническая митральная недостаточность, бактериальный эндокардит, тромбоэмболия, жизнеугрожаемые аритмии, внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая МН возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок МК (синдром "болтающегося" клапана - "floppy mitral valve"), у детей наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Типичные аускультативные проявления пролапса исчезают, появляется дующий панСШ, выраженный III тон, нередко МА. Развиваются ортопноэ, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание. Рентгенологически определяются кардиомегалия, дилатация левого предсердия и ЛЖ, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких. Подтвердить отрыв сухожильных нитей позволяет ЭхоКГ. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по допплеру.

Хроническая МН у больных с синдромом ПМК является возрастно зависимым феноменом и развивается после 40-летнего возраста. Показано, что у взрослых в основе МН в 60% случаев лежит пролапс МК. МН чаще развивается при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер. Жалобы на одышку при нагрузке, снижение физической работоспособности, слабость, отставание в физическом развитии. Определяется ослабление I тона, дующий голоСШ, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над ЛА. На ЭКГ - перегрузка ЛП, гипертрофия ЛЖ, отклонение ЭОС влево, при тяжелой МН - МА, бивентрикулярная гипертрофия. Рентгенологически определяется увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя. Достоверно оценить величину митральной регургитации (МР) позволяет допплерЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит

Не до конца определено значение ПМК в возникновении ИЭ. Показано, что ПМК является высоким фактором риска возникновения ИЭ. Абсолютный риск возникновения ИЭ выше, чем в популяции в 4,4 раза. Риск ИЭ в 13 раз выше чем в популяции в случаях ПМК с изолированным поздне- или голосистолическим шумом - 0,052 %. Частота ИЭ у больных с ПМК увеличивается с возрастом. При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций. ИЭ обуславливает тяжелую МН, высока вероятность возникновения тромбоэмболии в мозговые сосуды, часто в патологический процесс вовлекается миокард с развитием левожелудочковой дисфункции.

Диагностика ИЭ при ПМК представляет значительные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций по данным ЭхоКГ. Поэтому основное значение в диагностике играет клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, сыпь, спленомегалия и др.), появление шума МР и факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови.

Внезапная смерть

Частота ВС при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая МН, нейрогуморальный дисбаланс и др. факторы.

Риск ВС при отсутствии МР низкий и не превышает 2:10000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50-100 раз. В большинстве случаев ВС у больных с ПМК носит аритмогенный генез, и обусловлена внезапным возникновением идиопатической ЖТ (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечебная тактика при ПМК

Тактика ведения и лечения с первичным пролапсом МК.

Тактика ведения различается в зависимости от степени пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений.

Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.

Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство при отсутствии МР, выраженных нарушений процесса реполяризации и ЖА удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.).

Обнаружение МР, ЖА, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом.

Исходя из того, что ПМК является частным проявлением ВСД в сочетании с СТД, лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии. Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Важной частью комплексного лечения ПМК является немедикаментозная терапия. С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, ИРТ, массаж позвоночника. Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на:

1. лечение вегетососудистой дистонии;
2. предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;
3. психотерапию;
4. антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.

При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом.

В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Показана высокая клиническая эффективность лечения в течение 6 месяцев препаратом Магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сут на 3 приема.

При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин). Карнитин (отечественный препарат карнитина гидрохлорид или зарубежные аналоги - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) назначают в дозе 50-75 мг/кг в сутки на 2-3 мес. Карнитин выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене. Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, он переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные мембраны, предупреждает развитие нейродистрофии миокарда, улучшает его энергетический обмен. Отмечен благоприятный эффект от применения препарата коэнзим Q-10, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде, и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности.

Показаниями к назначению -адреноблокаторов являются частые, групповые, ранние ЖЭ, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений; суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела, лечение проводится в течение 2-3 мес и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата. Редкие суправентрикулярные и ЖЭ, если не сочетаются с синдромом удлиненного QT, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств.

Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита

При выраженных морфологических изменениях клапанного аппарата необходимо осуществлять АБ профилактику ИЭ во время различных хирургических вмешательств, связанных с опасностью бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.). Рекомендации Американской Ассоциации Кардиологов по АБ профилактике ИЭ у детей.

Психотерапия

Лечение должно включать психофармакотерапию с разъяснительной и рациональной психотерапией, направленной на выработку адекватного отношения к состоянию и лечению.

Психофармакотерапия обычно проводится комбинацией психотропных средств. Из антидепрессантов чаще всего используются препараты со сбалансированным или седативным действием (азафен - 25 - 75 мг в сутки, амитриптилин - 6,25 - 25 мг в сутки). Из нейролептиков предпочтение отдается сонапаксу с его тимолептическим эффектом и препаратам фенотиазинового ряда (трифтазину - 5 - 10 мг в сутки, этаперазину - 10 - 15 мг в сутки), учитывая их активирующее влияние с избирательным воздействием на нарушения мышления. В комбинации с антидепрессантами или нейролептиками применяются транквилизаторы, обладающие седативным эффектом (феназепам, элениум, седуксен, фризиум). При изолированном применении транквилизаторов предпочтительны "дневные" транквилизаторы - триоксазин, рудотель, уксепам, грандаксин.

При симпатикотонической направленности вегетативного тонуса рекомендуются определенные диетические мероприятия - ограничение солей натрия, увеличение поступления солей калия и магния (гречневая, овсяная, пшенная каши, соя, фасоль, горох, абрикосы, персики, шиповник, курага, изюм, кабачки; из медикаментозных средств - панангин). Показана витаминотерапия (поливитамины, В1), сбор седативных трав. Для улучшения микроциркуляции назначаются винкопан, кавинтон, трентал.

Митральной недостаточности

При развитии МН проводится традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами. МР длительное время находится в состоянии компенсации, однако при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут возникать явления НК, как правило на фоне интеркурентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения.

Установлено, что ингибиторы АПФ обладают, так называемым, "кардиопротекторным" действием и рекомендуются больным с высоким риском развития ЗСН, снижают частоту возникновения легочной и системной гипертензии, а также ограничивают вирусный воспалительный процесс в миокарде. Негипотензивные дозы каптоприла (менее 1 мг/кг, в среднем 0,5 мг/кг в сутки) при длительном применении, наряду с улучшением функции ЛЖ, оказывают нормализирующее действие на легочную циркуляцию. В основе лежит влияние каптоприла на локальную ангиотензиновую систему сосудов легких.

При тяжелой МН, рефрактерной к медикаментозной терапии проводится хирургическая коррекция порока. Клиническими показаниями к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой МН являются:

Недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии;

Присоединение мерцательной аритмии;

Присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);

Присоединение ИЭ, не курабельного антибактеральными препаратами.

Гемодинамическими показаниями к хирургическому лечению МН являются:

Увеличение давления в ЛА (более 25 мм рт ст);

Снижение фракции изгнания (менее 40%);

Фракция регургитации более 50%;

Превышение конечно-диастолического объема ЛЖ в 2 раза.

В последние годы используется радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК, включающая различные варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий (пликция митральной створки; создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов; укорочение сухожильных хорд; ушивание комиссур).

Описанные восстановительные операции на МК целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье. При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.

Диспансеризация

Поскольку не исключена возможность прогрессирования изменений со стороны МК с возрастом, а также вероятность возникновения тяжелых осложнений диктуют необходимость диспансерного наблюдения. Они должны повторно осматриваться кардиологом и проходить контрольные исследования не реже 2-х раз в год В условиях поликлиники при диспансеризации проводят сбор анамнеза: течение беременности и родов, устанавливают наличие признаков диспластического развития в первые годы жизни (врожденный вывих и подвывих тазобедренных суставов, грыжи). Выявляют жалобы, в том числе астеноневротического характера: головные боли, кардиалгии, сердцебиение и др. Проводится осмотр с оценкой конституциональных особенностей и малых аномалий развития, аускультация в положении лежа на спине, левом боку, сидя, стоя, после прыжков и при натуживании, записывается электрокардиограмма в положении лежа и стоя, желательно сделать эхокардиографию.

В катамнезе отмечается динамика аускультативных проявлений, показателей электро- и эхокардиограммы, контролируется выполнение предписанных рекомендаций.

Прогноз ПМК зависит от причины пролабирования и состояния функции левого желудочка. Однако в целом прогноз первичного ПМК благоприятен. Степень первичного ПМК, как правило, не изменяется. Течение ПМК у большинства пациентов бессимптомно. Они обладают высокой толерантностью к физической нагрузке. В этом отношении довольно демонстративны акробаты, танцоры и артисты балета, обладающие гипермобильностью суставов, среди которых встречаются лица с ПМК. Беременность при ПМК не противопоказана.

Пролапсом митрального или левого клапана сердца называется нарушение функционирования клапанной системы, расположенной между желудочком и левым предсердием. При сократительной работе предсердия кровь закачивается в желудочек, и клапан закрывается, препятствуя обратному току.

При повреждении створок клапана происходит обратный заброс крови – регургитация. Пролапс митрального клапана может протекать бессимптомно, степень выраженности заболевания зависит от того, какой объем крови поступает обратно в левое предсердие.

Причины заболевания

Недугом чаще всего страдают дети 7–15 лет и молодые люди до 40 лет, причем у женщин патология диагностируется чаще. Дефекты сердечного клапана обнаруживаются в большинстве случаев у лиц, страдающих какими-либо заболеваниями сердца (ревматизмом, врожденными пороками), имеющими генетическую предрасположенность.

Пролапс митрального клапана сердца бывает идиопатический или вторичный. Идиопатическая форма заболевания встречается при врожденной дисплазии соединительной ткани, аномалиях строения клапанного аппарата (створок, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц), электролитных нарушениях, диспропорции клапанно-желудочковой системы.

Врожденные пороки развиваются на фоне наследственной предрасположенности по материнской линии, беременности, осложненной внутриутробными инфекциями, ОРВИ. К таким патологиям относятся:

синдром Марфана;
синдром Элерса-Данлоса;
псевдоксантома;
арахнодактилии.

Вторичный пролапс клапана может быть вызван ишемической болезнью сердца, системной красной волчанкой, вегетососудистой дистонией, ревматизмом, гипертиреозом, механическими травмами грудной клетки, миокардитом. Данные заболевания являются причиной пролабирования, провисания, прогибания, выбухания и неполного смыкания створок клапана.

Пролабирование происходит в результате миксоматозного перерождения клапанных структур, нервных волокон сердца. В пораженных створках обнаруживается высокий уровень коллагена 3 типа, наблюдается диффузное поражение клеток фиброзного слоя. В результате уменьшается плотность створок, дегенерация прогрессирует с возрастом, может привести к перфорации створок клапана, разрыву хорд.

Основные причины пролабирования стенок митрального клапана:

нарушение пропорций площади, длины и толщины фрагментов клапанного аппарата;
дефекты соединительной ткани, приводящие к выгибанию, растягиванию створок клапана;
расстройства функционирования, нейрорегуляции, работы эндокринной системы.

Немаловажное значение в появлении симптомов пролапса митрального клапана имеют перенесенные инфекционные, вирусные заболевания, вегетососудистые нарушения, поражения центральной нервной системы, метаболические сбои, недостаток магния в организме.

Классификация заболевания

Различают несколько степеней недуга:

Пролапс митрального клапана I степени характеризуется пролабированием створок на 3–6 мм. Изменяется основа лепестков, хорд, обеспечивающих жесткость системы. Порок чаще всего диагностируется у маленьких детей, преимущественно у девочек. Заболевание не прогрессирует и может пройти с возрастом.
Пролапс митрального клапана 2 степени сопровождается пролабированием до 9 мм. Патология вторичной формы, развивается при сопутствующих заболеваниях сердца, гипертиреозе щитовидной железы, остеопорозе.
Пролапс митрального клапана 3 степени – провисание створок более 9 мм, при этом кровь практически не попадает в желудочек. Выраженность патологии зависит от уровня регургитации, при 3 степени больным показано хирургическое лечение, протезирование клапана.

В зависимости от локализации патологии классифицируют пролапс передней створки митрального клапана, задней или обеих.

По степени регургитации заболевание разделяют:

Пролапс митрального клапана с регургитацией 1 степени характеризуется обратным забросом крови на уровне створок.
При пролапсе второй степени левое предсердие заполняется наполовину.
Патология 3 степени вызывает абсолютное заполнение предсердия при регургитации.

При выслушивании шумов сердца различают немую и аускультативную форму заболевания.

Симптоматика

Что такое пролапс и как проявляется заболевание? Клинические проявления зависят от стадии прогрессирования недуга. ПМК 1 степени протекает практически бессимптомно и не влияет на качество жизни. Недомогание может появиться при физических переутомлениях, после перенесенного стресса.

Пролапс 1 степени у грудных детей часто сопровождается появлением пупочной грыжи, дисплазией тазобедренных суставов, косоглазием, деформацией грудной клетки. Это говорит о врожденной дисплазии соединительной ткани. Малыши часто болеют простудными, вирусными заболеваниями.

Признаки ПМК 2 степени:

тахикардия, аритмия;
головокружение;
быстрая утомляемость;
одышка, ощущение нехватки воздуха;
субфебрильная температура тела;
гипергидроз;
одышка после физических нагрузок;
загрудинные боли;
обмороки;
синдром гипервентиляции.

Дополнительно присутствуют симптомы основного заболевания, случаются вегетативные кризы. Больные часто находятся в угнетенном состоянии, склонны к депрессиям, паническим атакам, имеют астеническое телосложение. Длительность приступа зависит от степени регургитации, чаще всего симптомы появляются на фоне переутомления, волнения, стресса, после употребления крепкого кофе.

К внешним проявлениям ПМК относится астеническое телосложение, вогнутое строение грудной клетки, длинные (паучьи) пальцы, плоскостопие, близорукость, гипермобильность суставов, крыловидные лопатки, слабая мускулатура. Люди имеют в анамнезе хронические воспалительные заболевания внутренних органов.

К вегетативным нарушениям склонны женщины, при этом пролапс митрального клапана 1, 2 степени сопровождается тошнотой, ощущением инородного предмета в горле, усиленным потоотделением, гипертермией, быстрой утомляемостью, кризами.

Диагностика пролапса

Диагноз ПМК устанавливает врач-кардиолог, основываясь на прослушивании сердечных тонов. Заболевание характеризуется систолическими щелчками створок митрального клапана во время их закрытия. Вместо двух тонов сердца, лечащим врачом выслушиваются три – ритм перепела.

При проведении фонокардиографии отмечается характерный систолический шум, который появляется при регургитации крови в левое предсердие. Шумы присутствуют или нарастают в вертикальном положении, после физических нагрузок. У некоторых пациентов выслушивается «писк» хорд, вызванный вибрацией клапана. Может отмечаться дрожание грудной клетки во время прощупывания.

Ультразвуковое исследование сердца позволяет оценить степень пролабирования, утолщения стенок клапана и объем обратного заброса крови. Рентген грудной клетки, ЭКГ, ЭхоКГ, мониторинг о Холтеру необходимы для оценки состояния, размеров и работы сердца, определения симптомов тахикардии, аритмии, мерцания, фибрилляции желудочков, посмотреть смещена одна или обе створки клапана, межжелудочковая перегородка.

Первичный пролапс митрального клапана дифференцируют от:

приобретенных пороков;
недостаточности митрального клапана;
аневризмы перегородки предсердий;
миокардита;
эндокардита;
кардиомиопатии.

Схожие симптомы имеет пролапс аортального клапана, при этой патологии наблюдается неполное смыкание створок клапана аорты в момент сокращения желудочка, в результате происходит обратный заброс крови из аорты в левый желудочек.

Электрофизиологические исследования сердца проводятся при симптомах острой сердечной недостаточности.

Методы терапии

Пролапс митрального клапана без регургитации не требует специального лечения. Пациентам рекомендуется:

вести здоровый образ жизни;
соблюдать режим труда и отдыха;
правильно питаться;
дозировать физические нагрузки;
отказаться от вредных привычек.

Дополнительно назначается консультация и лечение у невропатолога, проведение физиотерапевтических процедур.

Лечить пролапс митрального клапана лекарственными средствами необходимо при выраженных симптомах недомогания, вегетативных нарушениях и с целью предупреждения развития осложнений. Пациенты принимают седативные препараты, транквилизаторы, антиаритмические, противогипертензивные средства, кардиотрофики, β-адреноблокаторы, антикоагулянты.

Лечение пролапса митрального клапана 3 степени с большим объемом ругургитации проводится путем вальвулопластики или хирургического протезирования. Поврежденный клапан заменяют механическими или тканевыми биологическими конструкциями. После операции пациенты пожизненно принимают антикоагулянты для предупреждения тромбоэмболии сосудов, проходят регулярное обследование у кардиолога.

Осложнения ПМК

В чем опасность пролапса митрального клапана 1 степени с регургитацией для жизни человека? Бессимптомное течение не несет угрозы и имеет благоприятный прогноз в большинстве случаев. Пациентам рекомендуется наблюдаться у кардиолога и периодически проводить обследование.

Осложнения развиваются у 2–4% больных, недуг может привести к:

острой или хронической митральной недостаточности;
бактериальному эндокардиту;
тромбоэмболии;
аритмиям;
легочной и артериальной гипертензии;
тяжелым формам анемии;
внезапной остановке сердца.

Острая митральная недостаточность формируется при отрыве сухожильных нитей от створок клапана, чаще всего патология возникает после механических травм грудной клетки.

У пациентов развивается отек легких, наблюдаются симптомы ортопноэ (одышка, усиливающаяся в горизонтальном положении). ХМН развивается медленно и прогрессирует с возрастом, диагностируется у пациентов старше 40 лет. Патология проявляется при пролапсе задней створки клапана.

Инфекционный эндокардит диагностируется преимущественно у взрослых пациентов. Развивается острое воспаление створок митрального клапана. Причиной осложнения и источником бактериальной инфекции является санация ротовой полости, инфекции мочеполовой системы, проведение инструментальной диагностики бронхов, кишечника, мочевого пузыря.

Внезапная смерть происходит редко, спровоцировать летальный исход может 3 стадия регургитации, аритмия, фибрилляция желудочков, тромбоз, аномалия коронарных артерий. Развивается коллапс, падает артериальное давление, заостряются черты лица, бледнеет кожа, холодеют конечности, кружится голова.

ПМК и спорт

Так как пролапс митрального клапана часто выявляется у людей молодого возраста, актуальным считается вопрос: можно ли заниматься спортом при ПМК? На первой стадии заболевания без или с регургитацией 1 степени разрешается выполнять умеренные физические нагрузки с правильным порядком спортивного режима.

ПМК с забросом крови 3 степени является противопоказанием к активным видам спорта. Можно заниматься лечебной физкультурой, плаванием, фитнесом, использовать тренажеры, совершать легкую пробежку, контролируя кардионагрузки.

Насколько совместимы пролапс митрального клапана и спорт? Этот вопрос необходимо обсуждать с лечащим врачом. Доктор проведет обследование, оценит состояние и работу сердца, клапанной системы. На основе диагностических результатов будет определен допустимый объем физических нагрузок.

Пролапс митрального клапана развивается вследствие нарушения работы сердечного клапана между левым предсердием и желудочком. Начальная стадия заболевания в большинстве случаев протекает бессимптомно и не требует специального лечения. При высокой степени регургитации ухудшается самочувствие пациента, повышается риск развития осложнений.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - клиническая патология, при которой одна или две створки этого анатомического образования пролабируют, то есть прогибаются в полость левого предсердия в период систолы (сердечного сокращения), чего в норме происходить не должно.

Диагностика ПМК стала возможной благодаря использованию методики УЗИ. Пролапс створок митрального клапана является, наверное, самой частой патологией этой области и встречается более чем у шести процентов населения. У детей аномалия выявляется значительно чаще, чем у взрослых, причем у девочек обнаруживается чаще примерно в четыре раза. В подростковом возрасте соотношение девушек и юношей составляет 3:1, а у женщин и мужчин 2:1. У пожилых лиц разница по частоте встречаемости ПМК у обоих полов выравнивается. Эта болезнь также встречается и при беременности.

Анатомия

Сердце можно представить в виде своеобразного насоса, который заставляет циркулировать кровь по сосудам всего организма. Такое движение жидкости становится возможным за счет поддержания на должном уровне давления в полости сердца и работы мышечного аппарата органа. Сердце человека состоит из четырех полостей, которые именуются камерами (два желудочка и два предсердия). Камеры ограничены друг от друга специальными «дверками», или клапанами, каждый из которых состоит из двух или трех створок. Благодаря такому анатомическому строению основного мотора человеческого организма, происходит снабжение каждой клетки человеческого тела кислородом и питательными веществами.

В сердце присутствует четыре клапана:

Митральный. Он разделяет полость левого предсердия и желудочка и состоит из двух створок - передней и задней. Пролапс передней створки клапана встречается значительно чаще, чем задней. К каждой из створок крепятся специальные нити, именуемые хордами. Они обеспечивают контакт клапана с мышечными волокнами, которые носят название сосочковых или папиллярных мышц. Для полноценной работы этого анатомического образования, необходима совместная согласованная работа всех составляющих. Во время сердечного сокращения - систолы - полость мышечного сердечного желудочка уменьшается, а соответственно давление в нем повышается. При этом включаются в работу сосочковые мышцы, которые закрывают выход крови назад в левое предсердие, откуда она излилась из малого круга кровообращения, обогатившись кислородом, и, соответственно, кровь поступает в аорту и далее, по артериальным сосудам, доставляется ко всем органам и тканям.
Трикуспидальный (трехстворчатый) клапан. Он состоит из трех створок. Располагается между правым предсердием и желудочком.
Аортальный клапан. Как уже описывалось выше, он располагается между левым желудочком и аортой и не позволяет крови вернуться в левый желудочек. В период систолы он открывается, выпуская артериальную кровь в аорту под большим давлением, а во время диастолы - закрыт, что предотвращает обратный ток крови к сердцу.
Клапан легочной артерии. Он находится между правым желудочком и легочной артерией. Аналогично аортальному клапану, он не позволяет крови вернуться в сердце (правый желудочек) в период диастолы.

В норме работу сердца можно представить следующим образом. В легких кровь обогащается кислородом и попадает в сердце, а точнее в левое его предсердие (имеет тонкие мышечные стенки, и является лишь «резервуаром»). Из левого предсердия она изливается в левый желудочек (представлен «мощной мышцей», способной вытолкнуть весь поступивший объем крови), откуда в период систолы разносится через аорту ко всем органам большого круга кровообращения (печени, мозгу, конечностям и другим). Передав клеткам кислород, кровь забирает углекислый газ и возвращается в сердце, на этот раз в правое предсердие. Из его полости жидкость попадает в правый желудочек и во время систолы изгоняется в легочную артерию, а затем в легкие (малый круг кровообращения). Цикл повторяется.

Что такое пролапс и чем он опасен? Это состояние неполноценной работы клапанного аппарата, при котором во время мышечного сокращения, пути оттока крови закрываются не полностью, и, следовательно, часть крови в период систолы возвращается назад в отделы сердца. Так при пролапсе митрального клапана, жидкость во время систолы частично попадает в аорту, а частично из желудочка выталкивается назад в предсердие. Этот возврат крови именуют регургитацией. Обычно при патологии митрального клапана, изменения выражены незначительно, поэтому такое состояние часто рассматривают как вариант нормы.

Причины пролапса митрального клапана

Существует две основные причины возникновения данной патологии. Одна из них - это врожденное нарушение строения соединительной ткани сердечных клапанов, а вторая - следствие перенесенных ранее заболеваний или травм.

Врожденный пролапс митрального клапана встречается довольно часто и связан он с наследственно передающимся дефектом строения соединительнотканных волокон, которые служат основой створок. При этой патологи удлиняются соединяющие клапан с мышцей нити (хорды), а сами створки становятся более мягкими, податливыми и легче растягиваются, что объясняет неплотное их смыкание в момент систолы сердца. В большинстве случаев врожденный ПМК протекает благоприятно, не вызывая осложнений и сердечной недостаточности, поэтому чаще всего считается особенностью организма, а не болезнью.
Болезни сердца, которые могут стать причиной изменения нормальной анатомии клапанов:
- Ревматизм (ревмокардит). Как правило, поражению сердца предшествует ангина, спустя пару недель после которой возникает приступ ревматизма (поражение суставов). Однако помимо видимого воспаления элементов опорно-двигательной системы, в процесс вовлекаются сердечные клапаны, которые подвергаются значительно большему разрушительному воздействию стрептококка.
- Ишемическая болезнь сердца, инфаркты миокарда (мышцы сердца). При этих болезнях наблюдается ухудшение кровоснабжения или полное его прекращение (в случае инфаркта миокарда) в том числе и сосочковых мышц. Может происходить разрыв хорд.
- Травмы грудной клетки. Сильные удары в области груди могут спровоцировать резкий отрыв клапанных хорд, что приводит к серьезным осложнениям в случае не оказанной своевременно помощи.

Классификация пролапса митрального клапана

Существует классификация пролапса митрального клапана в зависимости от степени выраженности регургитации.

I степень характеризуется прогибанием створки от трех до шести миллиметров;
II степень характеризуется увеличением амплитуды прогиба до девяти миллиметров;
III степень характеризуется выраженностью прогиба более девяти миллиметров.

Симптомы пролапса митрального клапана

Как уже говорилось выше, пролапс митрального клапана в абсолютном большинстве случаев протекает практически бессимптомно и его диагностируют случайно при профилактическом медицинском осмотре.

К наиболее частым симптомам пролабирования митрального клапана относят:

Кардиалгия (боли в области сердца). Это признак встречается примерно в 50 % случаев ПМК. Боли обычно локализуются в области левой половины грудной клетки. Они могут носить как кратковременный характер, так и растягиваться на несколько часов. Боль может также возникнуть в состоянии покоя либо при выраженной эмоциональной нагрузке. Однако зачастую связать возникновение кардиалгического симптома с каким- либо провоцирующим фактором не удается. Важно отметить, что боль не купируется приемом нитроглицерина, что бывает при ишемической болезни сердца;
Чувство нехватки воздуха. У пациентов возникает непреодолимое желание сделать глубокий вдох «полной грудью»;
Ощущение перебоев в работе сердца (либо очень редкое сердцебиение, либо наоборот учащенное (тахикардия);
Головокружения и обмороки. Они обусловлены нарушениями сердечного ритма (при кратковременном снижении поступления крови к головному мозгу);
Головные боли в утренние и ночные часы;
Повышение температуры, без какой - либо на то причины.

Диагностика пролапса митрального клапана

Как правило, пролапсы клапанов терапевт или кардиолог диагностируют при аускультации (прослушивании сердца с помощью стетофонендоскопа), которую они проводят каждому пациенту на плановых медицинских осмотрах. Шумы в сердце обусловлены звуковыми явлениями при открытии и закрытии клапанов. При подозрении на порок сердца, врач дает направлении на ультразвуковую диагностику (УЗИ), которая позволяет визуализировать клапан, определить наличие в нем анатомических дефектов и степень регургитации. Электрокардиография (ЭКГ) не отражает изменений, происходящих в сердце при этой патологии створок клапана

Тактика лечения пролапса митрального клапана определяется степенью пролабирования створок клапана и объемом регургитации, а также характером психоэмоциональных и сердечнососудистых нарушений.

Важным пунктом в терапии является нормализация режимов труда и отдыха пациентов, соблюдение распорядка дня. Обязательно уделять внимание продолжительному (достаточному) сну. Вопрос о занятиях физической культурой и спортом должен решаться индивидуально лечащим врачом после оценки показателей физической подготовленности. Пациентам, в отсутствие выраженной регургитации, показана умеренная физическая нагрузка и активный образ жизни без каких либо ограничений. Наиболее предпочтительны лыжи, плавание, коньки, велосипедные прогулки. Но занятия, связанные с толчкообразным типом движений не рекомендуются (бокс, прыжки). В случае же выраженной митральной регургитации, занятия спортом противопоказаны.

Важным компонентом в лечение пролапса митрального клапана является фитотерапия особенно на основе седативных (успокаивающих) растений: валерианы, пустырника, боярышника, багульника, шалфея, зверобоя и других.

Для профилактики развития ревматойдного поражения клапанов сердца показана тонзилэктомия (удаление миндалин) в случае хронического тонзиллита (ангины).

Медикаментозная терапия при ПМК направлена на лечение осложнений, таких как аритмия, сердечная недостаточность, а также на симптоматическое лечение проявлений пролапса (седация).

В случае выраженной регургитации, а также присоединении недостаточности кровообращения, возможно проведение операции. Как правило, ушивают пораженный митральный клапан, то есть проводят вальвулопластику. При ее неэффективности или неосуществимости по ряду причин возможна имплантация искусственного аналога.

Осложнения пролапса митрального клапана

Недостаточность митрального клапана. Это состояние является частым осложнением ревматического поражения сердца. При этом из-за неполного смыкания створок и их анатомического дефекта происходит значительный возврат крови в левое предсердие. Пациента беспокоит слабость, одышка, кашель и многие другие. В случае развития подобного осложнения, показано протезирование клапана.
Приступы стенокардии и аритмии. Это состояние сопровождается неправильным сердечным ритмом, слабостью, головокружением, ощущением перебоев в работе сердца, ползанием «мурашек» перед глазами, обмороками. Эта патология требует серьезного медикаментозного лечения.
Инфекционный эндокардит. При этом заболевании происходит воспаление клапана сердца.

Профилактика пролапса митрального клапана

Прежде всего, для профилактики этого заболевания необходимо санировать все хронические очаги инфекции - кариозные зубы, тонзиллиты (возможно удаление миндалин по показаниям) и прочих. Обязательно проходить регулярные ежегодные медицинские осмотры своевременно лечить простудные заболевания, особенно ангину.

Пролапс возникает из-за проблем со структурой митрального клапана, а именно его передней створки. Изменения могут произойти еще в утробе матери, в редких случаях митральный клапан меняет характер своих тканей во взрослой жизни. Лечение подобных патологий должно проводиться строго под контролем кардиолога, так как болезнь может быстро прогрессировать и приводить к летальному исходу.

Болезнь проявляет себя в большинстве случаев серьезными изменениями в соединительной ткани. Створка становится слишком расслабленной и теряет свой нормальный тонус. Она начинает выпирать в полость предсердия при каждом сокращении желудочка сердца. Из-за этого небольшая порция крови попадает обратно, что провоцирует снижение фракции выброса.

Чтобы оценить степень отклонения, кардиолог обязан измерить, насколько изменилось расстояние между створками от нормального показателя. Пролапс 1 степени диагностируется у пациентов, у которых расстояние между створками равно 3-6 мм.

Патология подобного типа почти всегда обнаруживается у детей. Как правило, в таких случаях говорят о врожденных патологических изменениях. Они не дают сформироваться соединительной ткани в достаточной степени, что и влечет за собой изменение основы створок митрального клапана. Обычно в таких случаях также изменяется состояние хорд, которые не могут поддерживать нормальный тонус клапана.

Внимание! При развитии болезни еще до рождения в группу риска попадают плоды женского пола. Они наиболее подвержены пролапсу и требуют более детального осмотра во время скринингов.

Причины возникновения пролапса

Основными причинами, по которым у пациента начинаются проблемы 1 степени с передней створкой митрального клапана, называются следующие:

врожденный порок сердца, обычно диагностируется еще на стадии развития в утробе;
поражение организма стрептококком, из-за чего появляется серьезная аутоиммунная реакция, ведущая к ослаблению митрального клапана, суставов и других органов;
диагностирование ишемии сердца, при которой болезнь разрушает сосочковые мышцы и хорды, если у пациента спровоцировать инфаркт по типу миокарда, есть риск разрыва клапана;
травмы сердца, причем они могут иметь не только режуще-колющий характер, но даже обычный удар.

Внимание! Приобретенный пролапс можно получить в любом возрасте без учета половой принадлежности.

Признаки пролапса 1 степени

Симптоматика ПМК на начальной стадии развития почти не регистрируется, а у небольшого процента пациентов болезнь сразу переходит во вторую стадию без единого признака патологии. Заподозрить болезнь можно по болевым ощущениям в левой части грудной клетки. При этом, такие боли не имеют ничего общего с ишемической болезнью.

Дискомфорт может ощущаться от пары минут до суток. Физические нагрузки и образ жизни никак не влияют на интенсивность болевых ощущений, но вот их интенсивность может возрасти из-за повышенного психоэмоционального фона. К другим проявлениям заболевания относятся следующие:

проблема с заглатыванием воздуха и неспособность сделать глубокий вдох;
чрезмерно учащенный или замедленный ритм сердца;
приступы экстрасистолии;
постоянные головные боли, которые могут вызывать приступы головокружения;
потеря сознания без наличия на то причин;
температура тела может постоянно держаться на уровне +37 градусов без наличия вирусного и инфекционного заражения.

Внимание! При развитии пролапса передней стенки 1 степени у больного может развиться вегето-сосудистая дистония. Из-за этого у пациента может проявиться симптоматика ВСД.

Диагностика пролапса 1 степени

Грамотный специалист сможет распознать патологию уже после сбора анамнеза и прослушивания сердца обычным стетоскопом. После этого больного обязательно направляют на более точные исследования, так как на первой стадии пролапса передней створки нет шумов в сердце, а обратный выброс крови почти не выражается.

Пациент должен пройти Эхокардиографию. Она даст возможность оценить качество работы всех клапанов сердца. Допплеровская диагностика позволяет определить, какое количество крови возвращается с обратным выбросом в предсердие. Дополнительно при помощи такого же метода определяется скорость движения крови.

Внимание! Традиционное обследование при помощи ЭКГ не даст никаких результатов, так как может зарегистрировать лишь незначительные отклонения от нормальной работы сердечной мышцы.

Лечение пролапса 1 степени

Иногда врачи не назначают абсолютно никаких лекарственных препаратов при диагностировании этого заболевания. К группе таких пациентов относятся дети, у которых еще не проявились признаки пролапса. Помимо этого, кардиолог не запрещает им заниматься физической активностью, если она не носит профессиональный характер. Пациенты этой группы просто становятся на учет к специалисту и время от времени должны проходить дополнительное обследование для контроля за течением болезни.

Если же симптоматика заболевания носит выраженный характер, терапия подбирается с учетом тяжести состояния больного. Кардиолог тщательно изучает анамнез пациента, расспрашивает о всех симптомах и при этом может дополнительно диагностировать вегето-сосудистую дистонию. При лечении пролапса передней створки митрального клапана 1 степени используются следующие типа лекарственных препаратов:

Препарат	Назначение	Пример
Успокоительные	При диагностировании ВСД и сопутствующих симптомов	Валериана лекарственная, Экстракт пиона, Пустырник
Бета-блокаторы	При диагностировании нарушенного ритма сердца	Пенбутолол, Тимолол, Небиволол
Для питания миокарды	Улучшают электролитический баланс	Панангин, Рибоксин, Магнерот
Антикоагулянты	При наличии или возможности развития тромбоза	Фенилин, Гепарин

Дополнительно больному назначают физические нагрузки, которые не будут перегружать сердце. Рекомендуется проходить профилактические курсы лечения осложнений в специальных санаториях и лечебницах, могут быть назначены курсы иглотерапии и массажа. Для облегчения состояния и при отсутствии аллергической реакции можно также проводить сеансы фитотерапии. Для этого необходимо использовать растительные смеси боярышника и пустырника.

Внимание! При прохождении лечения ПМК первой степени не проводится никакого оперативного вмешательства, так как болезнь можно купировать и поддерживать в стадии ремиссии.

Видео — Пролапс митрального клапана

Лекарственные препараты для лечения ПМК

Экстракт Пиона

Для достижения заметного терапевтического эффекта необходимо на 100 мл воды или в чистом виде брать 30 капель экстракта. Принимается средство трижды в сутки в течение одного месяца. После этого при необходимости можно повторить курс лечения, но обязательно делается перерыв на 10-15 дней. Стоит учитывать, что препарат значительно усиливает воздействие спазмолитиков. При одновременном использовании экстракта Пиона дозировку спазмолитических препаратов необходимо немного снижать. Не стоит принимать в одно время сразу два седативных средства.

Валериана лекарственная

Растительный препарат можно принимать в любом возрасте после небольшой корректировки дозы, если нет индивидуальной непереносимости компонентов лекарственного средства. Обычно взрослому и ребенку после 12 лет назначают по 2-4 таблетки сразу после основного приема пищи. Количество суточных приемов может отличаться с учетом состояния больного. Обычно их число не может превышать четырех. Длительность терапии составляет один месяц, при необходимости курс может быть сокращен или увеличен.

Небиволол

Лекарственное средство особенно показано мужчинам, так как оно абсолютно не влияет на импотенцию и не снижает эректильную функцию. Обычно пациенту назначают 2,5-5 мг активного вещества один раз в сутки. Лучше принимать средство в утреннее время после завтрака, когда его всасываемость наиболее велика и желудочный сок не разъест активное вещество. Реальный результат от использования Небиволола будет заметен уже через 7-14 дней лечения. Пациентам, достигшим 65 лет, не стоит принимать дозу свыше 2,5 мг активного вещества. Продолжительность лечения зависит от его успешности и определяется лечащим врачом.

Панангин

Лекарственное средство способно быстро восстановить недостаток калия и магния в организме больного, что значительно улучшит его состояние и наладит работу сердца. Принимать средство необходимо по 1-2 таблетке трижды в сутки. При необходимости доза может быть увеличена до максимальной и составить три таблетки трижды в день.

Длительность курса и его повтор могут быть определены только после дополнительного обследования с учетом успешности проводимой терапии. В старческом возрасте может понадобиться корректировка дозы, особенно, когда у больного есть проблема с почками и печенью.

Фенилин

Лекарственное средство запрещено назначать пациентам с явными проблемами с почками и печенью, а также при наличии любого кровотечения. После родов препарат можно назначать только через 10 дней, если риск возникновения повторного кровотечения минимален. Лечение Фенилином должно проходить под непосредственным контролем лечащего врача, так как препарат имеет ряд серьезных противопоказаний.

На начальном курсе терапии рекомендовано назначать 0,12 г активного вещества трижды в сутки. Уже на второй день доза снижается до 0,9 г, а еще через день до 0,3 г. После этого врач обязан сделать анализ на определение количества протромбина, если его уровень находится в пределах до 70%, лечение заканчивается.