Заячья губа какая мутация. Передается ли по наследству заячья губа у детей

Хейлосхизис или заячья губа – врожденный дефект, встречающийся у 0,04% новорожденных. Но родители таких детей не должны впадать в панику. От проблемы научились избавляться много лет назад хирургическим путем. Методы лечения постоянно совершенствуются. И если ребенку в раннем возрасте будет сделана операция, заячья губа станет практически незаметной.

Читайте в этой статье

Что такое заячья (кроличья) губа, расщелина верхней губы

Заячья губа – дефект врожденного характера, суть которого в несращении тканей носовой полости и верхней челюсти. Ребенок претерпевает изменения во внутриутробном периоде развития, после рождения присутствует не только внешнее уродство, но и проблемы в питании и с речью. При этом общее психологическое, неврологическое и физическое развитие малыша остается в пределах нормы.

Второе название порока – хейлосхизис, он формируется на 8 неделе беременности и крайне редко бывает одиночной проблемой, нередко расщелина верхней губы является признаком тяжелого врожденного синдрома.

Волчья пасть и заячья губа: сходства и отличия

Волчья пасть и заячья губа – врожденные дефекты, которые имеют сходство между характеристиками, хотя и отличаются друг от друга.

Причины развития заячьей губы у новорожденного

Дефект формируется в период внутриутробного развития. Причин тому несколько:

• вирусные инфекции, которые перенесла будущая мать в первом триместре беременности (герпес, краснуха, токсоплазмоз);
• болезни, передающиеся половым путем;
• хронические патологии ожидающей ребенка женщины;

• бесконтрольный прием медицинских препаратов;
• влияние неблагоприятной экологической обстановки (радиация, химическое облучение);
• генетические нарушения;
• наследственная предрасположенность, о которой можно судить по случаям хейлосхизиса в семье;
• вредные привычки матери (курение, наркотики, алкоголь);
• возраст беременной (более вероятно возникновение проблемы, если ей больше 40 лет).

Может ли быть заячья губа от курения

Курение – не причина формирования заячьей губы у взрослых, а вот во время беременности эта привычка является одним из факторов, повышающих риск рождения ребенка с врожденным дефектом. Дело в том, что табачный дым, токсины, поступающие в организм матери и плода, могут вызвать сбой на генетическом уровне, и расщепление одной хромосомы приведет к неправильному формированию органов и систем плода.

Вообще, заячья губа не может быть приобретенной патологией.

Заячья губа у новорожденных: причины и последствия

Причины формирования заячьей губы у новорожденных:

Риск рождения ребенка с заячьей губой повышается, если матери уже 40 лет или больше. Последствия такого дефекта для ребенка будут следующие:

• Проблемы с питанием – малыш с рождения не сможет нормально сосать и глотать пищу. Большинство новорожденных переводят на кормление носовым зондом до тех пор, пока не будет проведена коррекционная операция.
• Нарушается прикус, становится невозможным процесс пережевывания и проглатывания пищи. Дети в более старшем возрасте не могут полноценно питаться.
• Зубной ряд становится неровным, часто некоторые зубы отсутствуют или, наоборот, растут лишние. Проблема решается только имплантацией или удалением ненужных зубов.
• Дыхательная система работает в усиленном, напряженном режиме. Дети подвержены частым простудным заболеваниям и инфекциям дыхательных путей.

Не стоит исключать и последствия внешнего уродства: только новорожденные дети не могут оценить свою внешность, а в более старшем возрасте такое отличие от других малыше может стать причиной депрессий, расстройства психоэмоционального фона, развития множественных комплексов.

Симптомы наличия заячьей губы

Дефект начинает развиваться на 8-й неделе беременности, имеет четкие признаки у родившегося ребенка. Поэтому не заметить его невозможно:

• На верхней губе отчетливо видна расщелина. Она может быть в виде ямки или пустого промежутка в несколько сантиметров длиной, открывающего часть десны.
• Выраженный дефект способен привести к деформации верхней челюсти и носа. Младенец не может сосать грудь, приходится кормить его через зонд, вводимый в проход дыхательного органа.
• Если ничего не предпринять для устранения проблемы, у ребенка формируется неправильный прикус, неровно растут зубы, некоторые из них отсутствуют или появляются лишние. Возникают проблемы с речью.

Смотрите интересную и полезную информацию о заячье губе в этом видео:

Виды дефекта

Проблема может иметь различия. Существуют следующие виды заячьей губы:

• Односторонняя. Расщелина образуется только с одного бока, чаще левого.
• Двусторонняя. Дефект существует по обе стороны от середины губы. Расщелины образуются симметричные или асимметричные.

По степени выраженности заячья губа может быть:

• Полной. Это означает наличие пустого промежутка в тканях участка, деформацию доли носа и верхнечелюстного отростка. Расщелина образуется глубокая. Иногда дефект имеют небная кость и верхняя челюсть.
• Неполной или частичной. Это более легкий случай патологии, когда расщелина есть только в губе, но расположенные близко участки сформированы нормально. Вместо продолговатой дыры в мягких тканях может быть только заметная вмятина.

Оценивают дефект по обоим критериям. Односторонняя заячья губа может быть полной или частичной. То же и с двусторонним дефектом.

Иногда проблема бывает скрытой. Это означает, что аномальный промежуток есть в мышцах, а кожа и слизистая сохранены целыми. Дефект чаще формируется на одной губе (верхней), но бывает и на обеих.

Виды расщепления неба и губы

Расщепление неба и губы может различаться по локализации дефекта:

• расщелина верхней губы – диагностируется чаще всего;
• патология, сформированная на нижней губе – встречается крайне редко.

Также выделяют полное и частичное нарушение формирования костей челюсти.

Односторонняя расщелина верхней губы

Если диагностируется несращение отростков носа и верхней челюсти, то подтверждается односторонняя расщелина верхней губы. Глубина щели может варьироваться, но она всегда расположена только с одной стороны от носовых крыльев.

Такой дефект считается более «мягким», некритичным. Он легко поддается коррекции, после операции на лице остается едва заметный шрам.

Двухсторонняя расщелина верхней губы

Если глубокая щель идет от верхней губы к носу, охватывая пространство с двух сторон от его крыльев, то диагностируется двухсторонняя расщелина. Патология более серьезная, потому что для коррекции может потребоваться серия хирургических вмешательств и обязательная пластика в будущем.

Степень тяжести дефекта может быть разной – в некоторых случаях щель образовывается только в мягких тканях, часто встречается несращение и костей верхней челюсти, нёба.

Видно ли на УЗИ заячью губу

На УЗИ заячью губу можно увидеть и диагностировать, но нередко фиксация такой патологии происходит уже после рождения ребенка. Ошибочные результаты исследования могут быть спровоцированы недостаточно современным оборудованием, отсутствием опыта у врача, неправильным положением плода в матке.

Нередко дефект замечается уже на 20-23 недели беременности, что позволяет родителям морально подготовиться к рождению особенного малыша и собрать всю имеющуюся информацию о патологии и путях решения проблемы.

Знаменитости, столкнувшиеся с проблемой

Заячья губа после операции может выглядеть практически так же, как у абсолютно здоровых людей. Примеры тому есть во внешности известных персон:

• голливудского актера Хоакина Феникса;
• известного и любимого российскими зрителями «мушкетера» Михаила Боярского;
• телеведущей .

Врожденный дефект был так удачно устранен, что само его прежнее наличие у этих людей остается спорным. Лишь по незначительным следам можно предположить, что он существовал. И ничто не помешало этим людям стать успешными в профессиях, где внешность имеет не последнее значение.

Знаменитые люди с заячьей губой

Заячья губа – часто диагностируемая патология, многие знаменитые люди рождались с подобным дефектом, но он был успешно исправлен и не помешал им добиться успеха в жизни, достичь определенных финансовых высот. Вот только некоторые из знаменитостей с заячьей губой в анамнезе:

• Михаил Боярский – считается, что артист именно своими «фирменными» усами маскирует шрам от операции на заячьей губе. Никакой информации по этому поводу сам Боярский не дает, поэтому правдивость факта невозможно проверить.
• Денис Дорохов – КВНщик, артист, участник программы «Однажды в России». Он не скрывает шрам от операции и подтверждает факт рождения с заячьей губой. Тем не менее, это не помешало ему стать известным и финансово независимым человеком.
• Том Берк – был еще в детстве прооперирован по поводу заячьей губы, что не отразилось на его внешности и умственных способностях. По крайней мере, свой талант он не потерял, а смог приобрести славу популярного среди женщин актера.

Возможно ли лечение заячьей губы без операции

Лечение заячьей губы проходит только оперативным путем. Без хирургического вмешательства у ребенка начинаются серьезные проблемы:

• он не может полноценно питаться;
• нарушается его речь – становится «гнусавой», многие звуки непонятны окружающим;
• при повреждении костей носа и верхнего нёба возникают проблемы с дыханием;
• диагностируются частые инфекции дыхательных путей;
• зубы растут неровно, многие отсутствуют, могут появляться лишние.

При этом умственное и физическое развитие пациента остается в пределах нормы, но страдает психоэмоциональное его состояние. В старшем возрасте (подростковом) внешнее уродство и проблемы со здоровьем провоцируют затяжные депрессии и суицид.

Пути избавления от незаращения верхней губы

Единственный метод, который в состоянии устранить дефект, — хирургическая операция. Но вмешательство можно провести разными способами. Выбор зависит от особенностей дефекта:

• Хейлопластика корректирует только губу. Поэтому используется при неполном дефекте.
• Ринохейлопластика предполагает исправление деформированного участка носа, и губы, а также мышц. Здесь результатом должно быть не только возвращение привлекательности лицу, но и возможность выполнения функций органов.
• Ринохейлогнатопластика исправляет более глубокие дефекты, затронувшие костные ткани, хрящи, слизистые. Она предполагает коррекцию неба, носовых ходов, челюсти, мышцы, губы.

Идеальный возраст для обращения к врачу

Если диагностирована заячья губа, пластическая операция не должна откладываться. Обычно первое вмешательство проводят, когда ребенку исполнится 4 — 6 месяцев. Это следует делать и раньше, в первые недели жизни, если нарушения глубоки. В тяжелых случаях ребенок лишен возможности нормально есть, что может сказаться на других аспектах его развития. Сроки операции зависят от вида дефекта.

Вмешательств может быть несколько, если случай сложный. Их делают через промежутки времени, иногда достигающие нескольких лет.

Подготовка к операции

Предварительный этап перед хирургической коррекцией очень важен, ведь ее будут делать маленькому ребенку. Поэтому главным в подготовке является обследование, состоящее из общеклинических анализов (крови и мочи, на биохимию, на свертываемость). Делают также ЭКГ, рентген грудной клетки. Обязательным исследованием является КТ или МРТ проблемной зоны, осмотр у оториноларинголога, стоматолога и непосредственно перед операцией анестезиолога.

Еще один важный анализ – на кариотип. Это исследование, устанавливающее наличие или отсутствие хромосомных аномалий.

За 2 недели до операции пациенту отменяют прием разжижающих кровь препаратов. На более раннем этапе подготовки родители должны следить, чтобы дитя нормально развивалось физически, прибавляло в весе.

Методика выполнения

Операция по удалению заячьей губы проводится под общим наркозом. Действия хирурга отличаются при разных видах и степенях развития дефекта:

• Иногда достаточно восстановить целостность тканей губы. Это делается линейным способом или внедрением в промежуток треугольного или четырехугольного лоскута.
• В более сложных случаях корректируют целостность носовых ходов путем исправления положения хрящей. Затем устраняется расщелина губы.
• При обширных недостатках сначала исправляют состояние челюсти с помощью трансплантата из собственных тканей, дефекты носового хряща. Затем корректируют губу.

Если расщелина неполная, может быть применен и местный наркоз. Продолжительность операции зависит от ее сложности.

Восстановительный период

Реабилитация осложняется тем, что пациент маленький . Но медики и родители делают все, чтобы в этом периоде не возникло проблем:

• в носовые ходы сразу после операции устанавливают тампоны;
• потом их заменяют пластиковыми приспособлениями для профилактики сужения отверстий;
• швы обрабатывают антисептиками, через 7 — 10 дней снимают;
• при серьезном вмешательстве надевают каркас для предохранения от травм оперированных тканей;
• ограничивают движения руками, чтобы сохранить в целости швы;
• регулярно показывают малыша врачам.

Количество операций для коррекции

При неполном дефекте, небольшой расщелине на губе достаточно единственного хирургического вмешательства. А если проводят второе, то чисто косметическое, чтобы сделать незаметным шрам.

Если проблема затрагивает множество тканей, часть носа, челюсть, необходимо делать несколько операций. Повторную коррекцию осуществляют через 3 месяца в сложных случаях.

Ринохейлопластика

Возможен вариант, когда первую операцию по исправлению мягких тканей проводят в 6-месячном возрасте, а дефект части носа убирают в 3 — 6 лет. Завершающее вмешательство по устранению проблем развития челюсти и наружного органа дыхания лучше осуществлять в 16 — 18. В это время рост костей замедляется, и есть возможность сделать все более точно.

Возможно ли прооперировать бесплатно

Операция по исправлению заячьей губы обойдется семье бесплатно, если есть медицинский полис и квота. В этом случае расходы падают на бюджет области, где живет ребенок.

Но иногда квоту приходится ждать долго, а это может нанести вред здоровью малыша. Тогда придется заплатить самим 30000 — 80000 р. Точная сумма зависит от обширности дефекта и, соответственно, масштаба операции. Повышают стоимость уровень клиники и квалификация хирурга.

Смотрите на видео о вариантах лечения заячьей губы:

Сколько стоит операция по избавлению от заячьей губы

Цена на операцию по коррекции заячьей губы достаточно большая , если рассматривать работу частных клиник:

• при необходимости коррекции только губной щели – 20-80 тысяч рублей;
• если требуется дополнительно коррекция носа – 30-100 тысяч рублей;
• при необходимости формирования мышечного каркаса после коррекции – дополнительно к общей стоимости придется отдать 30-40 тысяч рублей.

В указанную стоимость входят все этапы хирургического вмешательства, но не учитывается пластика.

Особенности жизни, если ребенок родился с заячьей губой

Если ребенок родился с заячьей губой, то операция ему будет показана только по достижению определенного возраста. А уход за ним необходим в ежедневном режиме, и по этому поводу врачи дают следующие рекомендации:

Соска при заячьей губе

Если ребенок может сосать, то есть его основной рефлекс остался в пределах нормы, то можно использовать соску и при заячьей губе. Пустышка отлично скроет неглубокую расщелину верхней губы – это важно при прогулках, посещении общественных мест (родители не будут смущаться окружающих, им не придется каждому объяснять и рассказывать, ловить интересующиеся взгляды).

До операции обязательно нужно отучить малыша от соски, потому что ему будет больно ею пользоваться (из-за наложенных швов, воспаленных тканей), и это продлит реабилитационный период на неопределенное время (сработает фактор постоянного раздражения).

Особенности кормления при хейлосхизисе

Что нужно знать о кормлении ребенка при хейлосхизисе:

Практичными и удобными при кормлении детей с рассматриваемой патологией станут специальные бутылочки с уже зафиксированными на них ложечками или шприцы с соской. Можно использовать и обычные бутылочки, но с длинными силиконовыми сосками – мама сама сделает в них дырочку, рассчитав скорость подачи питания в ротовую полость малыша.

Смотрите в этом видео о правилах кормления ребенка с расщелиной губы и неба:

Профилактические методы при планировании беременности

Чтобы плод развивался нормально, и у ребенка не возникла такая проблема, как хейлосхизис, будущей маме необходимо:

• на стадии планирования тщательно обследоваться на предмет выявления ИППП, других опасных вирусных и бактериальных инфекций;
• пролечиться от хронического заболевания, если оно есть, не допускать обострений во время беременности;
• вести здоровый образ жизни, без табака, алкоголя и наркотиков;
• проконсультироваться с генетиками, если в семье есть случаи патологии;
• обезопасить себя от любого вредного воздействия окружающей среды (переехать в другой город, если нужно);
• планировать беременность в молодом возрасте;
• еще до нее привести состояние здоровья к оптимальным показателям, то есть хорошо питаться, пить витамины, много двигаться;
• не принимать никаких лекарств без рекомендации врача.

Пластика заячьей губы – это не всегда только лишь эстетическая операция. Во многих случаях она возвращает возможность нормально есть, говорить, ощущать собственную полноценность и привлекательность. Современная хирургия в состоянии настолько качественно избавить от дефекта, что 90% пациентов не вспоминают о нем, а у 10% остаются незначительные признаки его прежнего присутствия.

Трудно справиться с эмоциями, услышав на УЗИ первого или второго триместра о том, что долгожданный малыш может родиться с заячьей губой и другими нарушениями. Обычно именно во время этих исследований врач находит признаки патологии. Прежде чем паниковать, расстраиваться, стоит напомнить себе, что заячья губа у детей лечится современными хирургическими методами, и сам по себе порок не приводит к тяжелым нарушениям в развитии.

Заячья губа или хейлосхизис – это врожденная патология плода, которая возникает в процессе формирования челюстно-лицевых элементов. В верхней губе ребенка появляется щель, сквозь которую частично видна полость рта. Она может повреждать не только губу, но и вести в носовую полость.

Активный процесс формирования челюстно-лицевой системы приходится на срок от 4 до конца 11 недели. Именно в это время происходит сращивание среднего носового с правым и левым верхнечелюстными отростками. Возникновение и расположение щели зависит от того, с каким отростком будет нарушено сращивание. Чем раньше произошло воздействие повреждающего фактора, тем выше риск развития патологии и тем серьезнее она может быть.

Нарушение встречается с частотой 1 к 2.500. По некоторым данным, чаще бывает у мальчиков. В редких случаях порок сопровождается волчьей пастью – расщелиной в средней части неба.

Однозначного ответа, почему дети рождаются с заячьей губой, нет. Среди основных причин возникновения порока выделяют:

• Влияние токсических и химических компонентов в первом триместре: алкоголя, наркотиков, курения, лекарственных препаратов, БАДов, неблагоприятных экологических факторов, пищевых добавок, вредных веществ, содержащихся в продуктах. Эта причина обнаруживается в 22,8% случаев.
• Наследственность. По статистике, если у одного из родителей была заячья губа, то вероятность ее появления у родившихся у него детей – 7%.
• Развитие более сложного заболевания, например, синдромов Стиклера, Ван дер Вуда или Робена.
• Различные вирусные и инфекционные заболевания, в том числе передающиеся половым путем. Их влияние обнаруживается в 5% случаев.
• Физические воздействия на будущую мать и ребенка: обморожения, травмы, радиация, опухоли, спайки, перегревание.
• Стресс и эмоциональное напряжение.
• Поздняя беременность при наличии некоторых сопутствующих факторов.
• Несбалансированное питание во время беременности с недостатком поступления в организм фолиевой кислоты, меди, белков или переизбытком витаминов.
• Ожирение.
• Сердечно-сосудистые и эндокринные заболевания.
• Тяжелый токсикоз.
• Анемия.

Исследования показали, что только в 10-15% случаев формирование заячьей губы обусловлено наследственностью. Остальные случаи возникают под влиянием других факторов.

В связи с этим женщине, ожидающей рождения малыша, нужно уменьшить влияние вредных факторов на свой организм: прекратить работу на опасном производстве, кушать полезные продукты без химических добавок, постараться меньше расстраиваться, напрягаться.

Классификация

В большинстве случаев щель образуется с одной стороны верхней губы, в основном слева. По статистике, деформация правой губы встречается в 2 раза реже левой. Иногда патология формируется на обеих сторонах или нижней губе. Двусторонняя и односторонняя расщелина может быть полной, т.е. вести от губы к носу, или неполной – ограничиваться только губой.

Односторонняя может быть скрытой – патология касается только мышечной ткани и не влияет на кожу и слизистые оболочки. Двусторонняя бывает симметричной и ассиметричной. В последнем случае дефект более выражен с одной стороны.

Симптомы и диагностика

Признаки патологии обнаруживаются еще во время УЗИ, проводимого в первом или втором триместре . Точность описания и подтверждение диагноза, тем не менее, невозможно сделать до рождения ребенка.

При появлении на свет новорожденных сразу обращает на себя внимание односторонняя или двусторонняя щель на верхней или нижней губе. Расщелина верхней губы порой достигает носика малыша. При обнаружении этого дефекта проводится осмотр ЛОР-врача для уточнения наличия патологии в ротовой и носовой полости.

Иногда считают, что обнаруженные во время УЗИ признаки заячьей губы являются основанием для искусственного прерывания беременности. Вопрос этот решается медицинской комиссией только при наличии других пороков развития, которые угрожают жизни ребенка.

Осложнения

Деформация, затрагивающая только губу, ведет к нарушениям, связанным с кормлением, развитием речи, ростом зубов и слухом.

Ребенок до года питается в основном молоком и жидкой пищей. Щель в губе приводит к тому, что еда иногда попадает в носовую полость. Отследить, чтобы вся пища попала в рот довольно трудно. В случае тяжелой патологии для кормления используют специальный зонд.

Патология приводит к неправильному формированию и росту зубов. Так, она может привести к отсутствию некоторых зубов или, наоборот, появлению лишних. В некоторых случаях зубы растут под неправильным углом, что приводит к нарушению прикуса и, как следствие, к неполному пережевыванию пищи и ухудшению ее переработки в желудочно-кишечном тракте. Неправильный рост зубов также способствует развитию .

Во многих случаях заячья губа приводит к нарушениям формирования звуков. Голос становится гнусавым, речь – нечеткой. Ребенку трудно точно и четко произносить согласные звуки.

Повышается склонность к простудным заболеваниям. Высок риск появления осложнений в виде отитов, эффузии среднего уха и, как следствие, нарушения слуха.

Проблема адаптации – одна из самых важных. Повзрослевший ребенок чувствует себя ущербным от того, что отличается от других и потому что над ним смеются. Формируется замкнутость, неуверенность в себе. Часто характерно психическое напряжение, подверженность депрессии и стрессу.

Лечение

Коррекцию заячьей губы проводят только методом хирургического вмешательства. Тактика лечения определяется в зависимости от того, является ли заячья губа изолированной патологией или сопровождается другими анатомическими нарушениями: расщелинами мягкого и твердого неба, деформациями носа. Чаще всего проводится одна или несколько пластических операций.

Хирургическое вмешательство назначают ребенку, который рождается в срок и не имеет противопоказаний, например, органов дыхания, . Обычно операцию проводят по достижению малышом 3-6 месяцев. При наличии показаний ее могут провести и раньше. Теоретически, в возрасте до месяца проведенная операция могла бы оказать положительное влияние на губы, нос и общее развитие малыша, а также снять психологическое напряжение с родителей. Но губки в этом возрасте еще слишком малы, а сам ребенок склонен к кровопотере.

Операция направлена на восстановление целостности губ, устранение анатомических нарушений неба и носа и нормальное развитие челюстно-лицевой системы.

Предполагается, что все этапы хирургического лечения должны быть завершены до 3 лет. Именно в этот период происходит становление и развитие речи. После проведения всех этапов хирургического вмешательства проводится лечение, направленное на устранение рубца, возникшего после операции, исправление прикуса и коррекцию логопедических нарушений. Обычно полное лечение завершается к 6 годам – времени начала смены молочных зубов на постоянные. Однако в случаях, когда расщелина затрагивает альвеолярный отросток, операцию могут делать в возрасте 7-8-лет. Исправление деформации носа корректируют в возрасте 16-18 лет.

Современная хирургия предусматривает 3 вида операций для лечения заячьей губы:

• Ринохейлопластика;
• Ринохейлогнатопластика.

Данный вид операционного вмешательства показан, если деформация есть только на губе и не затрагивает хрящевые и костные элементы. При этом используется одна из трех методик:

• При небольших нарушениях – линейный метод;
• При глубокой расщелине – метод формирования четырехугольного лоскута;
• При расщеплении, переходящем в носовую полость – метод треугольного лоскута.

Часто хейлопластика является первым этапом цикла операций.

Ринохейлопластика

Данное оперативное вмешательство показано при полной расщелине губы с деформацией хрящевой ткани носа и мышц рта. В ходе операции хрящи устанавливаются и фиксируются в правильном положении, потом сшиваются ткани губы. По завершении операции в нос вставляется тампон, препятствующий попаданию в носовую полость пищи и сужению проходов. Через 2-3 дня вместо тампона устанавливается трубочка, направленная на поддержание правильного положение носа. Она может находиться в носу до полного заживления.

При значительных нарушениях показана повторная операция.

Ринохейлогнатопластика

Направлена на восстановление анатомической целостности губ, формирование мышц вокруг рта, устранение деформации носа, нарушений альвеолярного отростка. Это сложная пластическая операция, за которой следует длительный реабилитационный период.

После завершения операции ребенок некоторое время еще побудет в больнице. Врачи будут следить за его состоянием, продолжат обезболивающую терапию. Кормление в этот период осуществляется через зонд и с помощью мягких сосок. На лицо будет наложена повязка, препятствующая расхождению швов. Сами швы снимаются на пятый день.

Лечение необходимо продолжить после выписки из стационара. Специалисты поликлиники назначат процедуры, направленные на ускорение заживления поврежденных тканей, при необходимости продолжат обезболивание. Дети старшего возраста, вероятно, должны будут заниматься с логопедом и пройти лечение у стоматолога. Показана консультация отоларинголога.

Бояться того, что ребенок родился с заячьей губой, не стоит. Современные хирургические методы позволяют исправить деформацию, устранить рубцы, восстановить форму носа, исправить прикус. Своевременно принятые меры позволят избежать влияния патологии и на психическое состояние ребенка.

– врожденный дефект, образованный несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти и характеризующийся расщелиной губы. Заячья губа проявляется внешним уродством, проблемами в питании и становлении речи, однако общее психосоматическое развитие ребенка от этого обычно не страдает. Наряду с заячьей губой у новорожденных с челюстно-лицевыми пороками часто встречается расщепление нёба – волчья пасть. Факт наличия подобных пороков у плода может быть установлен еще внутриутробно с помощью УЗИ. Лечение заячьей губы проводится хирургическим методом – посредством хейлопластики; при сочетанных пороках – ринохейлопластики, ринохейлогнатопластики.

Общие сведения

Заячья губа (хейлосхизис) – порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой незаращение верхней губы. С заячьей губой рождается 0,04% младенцев, среди которых преобладают мальчики. Формирование расщелин губы и нёба происходит до 8-ой недели беременности, когда закладываются челюстно-лицевые органы. Расщелины лица редко являются изолированными пороками, в каждом пятом случае они представляют собой один их компонентов тяжелых врожденных синдромов. Коррекцией расщелин лица, восстановлением нарушенных функций и реабилитацией пациентов с такой врожденной патологией занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, стоматологии , логопедии , педиатрии .

Причины развития заячьей губы

Формирование заячьей губы, также как и волчьей пасти , обусловлено на генном уровне. Мутации TBX22-гена, вызывающие появление расщепления губы, могут провоцироваться токсикозом , стрессами, злоупотреблением антибиотиками, радиационным или инфекционным воздействием, употреблением наркотиков, алкоголя или курением будущей матери. Особенно опасно действие этих факторов в первые 2 месяца беременности . Еще один фактор риска развития заячьей губы – поздние (после 35-40 лет) роды. Определенную роль в формировании дефекта отводится гинекологической и общесоматической патологии беременной.

По шкале влияния на формирование заячьей губы неблагоприятные факторы располагаются в следующей последовательности: химические (22,8%), психические (9%) механические травмы (6%), биологические (5%), физические (2%) и т. д. Определить рождение ребенка с заячьей губой можно по данным ультразвукового исследования плода на поздних этапах беременности. Родителям, уже имеющим ребенка с расщелиной губы, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе. Одностороннее незаращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.

Выделяют неполную и полную форму заячьей губы. Частичное расщепление обычно одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в результате несращения между собой среднего носового и одного из верхнечелюстных отростков. Полное расщепление губы характеризуется глубокой трещиной (сколом), восходящей от губы к носу с одной или двух сторон. Это вызвано несращением носового отростка с левым и правым верхнечелюстным. Глубина и протяженность дефекта может быть различной. В легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы; в тяжелых - дефект связан с небной костью и костью верхней челюсти.

Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа и т.д. Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.

Проявления заячьей губы

Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки. У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.

В 70% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций губы и носа в более старшем возрасте. О достижении функциональных и эстетических результатов после проведения хейлопластики судят через год после проведения пластической операции. В ряде случаев возможно развитие рубцовой деформации губы со стороны слизистой оболочки, что может потребовать выполнение пластики преддверья полости рта.

Не всегда новорождённые дети появляются на свет без дефектов. У определенной группы детей могут быть обнаружены такие типы деформаций лица и области рта, как заячья губа и волчья пасть. Их особенностью является то, что процесс их формирования происходит еще в первые месяцы беременности, когда ребенок еще находится в материнской утробе.

Способствует же образованию таких деформаций неправильное соединение определенных участков тела, вызванное недостаточным количеством ткани в той или иной зоне.

Заячья губа выглядит как расщелина , образованная с обеих сторон верхней губы, являющаяся результатом физиологического отклонения. По своему виду она напоминает узкое отверстие или пробел в коже верхней губы. Известны случаи, когда расщелина доходит до области носа, затрагивает также и кость верхней челюсти и верхнюю десну.

Волчья пасть также является своеобразным расширением, которое затрагивает область неба. У некоторых новорождённых волчья пасть может захватывать твердое или мягкое небо.

Общим признаком, характерным для каждого из рассмотренных дефектов , является то, что они могут затрагивать сразу одну или обе стороны рта.

Ввиду того что губы и небо развиваются по отдельности, у ребенка может быть обнаружена одна из этих деформаций или сразу обе.

У кого появляется расщелина неба и заячья губа?

Рассматривая заячью губу, которая может появляться отдельно или же в сочетании с волчьей пастью , следует отметить, что подобную деформацию диагностируют у каждого семисотого ребенка ежегодно. В США эта деформация входит в число наиболее часто встречаемых, в списке подобных дефектов ей отведено 4 место. Больше всего им подвержены дети азиатского, латиноамериканского или коренного американского происхождения.

Чаще других эти деформации поражают мальчиков , у которых они диагностируются в 2 раза чаще, нежели у девочек. При этом в данном случае подразумевается заячья губа. В то же время у девочек гораздо чаще обнаруживают расщелину неба или волчью пасть, причем таких случаев отмечается на 50% больше, чем у мальчика.

Каковы причины появления заячьей губы и расщелины неба?

На сегодняшний день ученые не могут сказать, какие же причины вызывают появление подобных деформаций . Поэтому они не могут дать рекомендаций относительно того, как избежать этих дефектов. По мнению некоторых специалистов, такие дефекты связаны первую очередь с совместным влиянием генетического и экологического фактора. Поэтому, если родители новорожденного, его родственники или братья уже имеют такую деформацию, то высока вероятность того, что и ребенку она передастся.

Также подобные дефекты могут возникнуть в результате употребления матерью медицинских препаратов во время беременности. Среди медикаментов встречаются такие, которые могут стать причиной появления расщелины неба или губы.

В список наиболее распространенных следует включить:

Также создать благоприятные условия для развития заячьей губы или волчьей пасти может воздействие на плод вирусов или химикатов. Во всех остальных случаях подобные деформации принято связывать с развитием заболеваний, имеющих иную этиологию.

Как проводится диагностика расщелины неба и заячьей губы?

Сам факт того, что при развитии расщелины неба или губы отмечаются физиологические дефекты, это заметно упрощает процесс их диагностики. В некоторых случаях установить факт их наличия можно при помощи пренатального ультразвукового обследования. Если предродовое ультразвуковое обследование не дало положительных результатов, то обязательно после появления на свет новорождённого проводится физическое обследование полости рта, носа и неба, чтобы получить подтверждение об отсутствие условий для развития подобных дефектов. В некоторых случаях подобный диагноз может быть поставлен в ходе обследования, проводящегося в целях выявления иных отклонений в развитии.

Какие проблемы связаны с появлением расщелиной неба и заячьей губы?

Если у ребенка были обнаружены подобные деформации, то это серьезно его ограничивает в совершении привычных действий, необходимых для поддержания жизнедеятельности.

Трудности с приемом пищи

Если у ребенка обнаружена одна из подобных деформаций, то во время трапезы еда и жидкость могут начать двигаться в носовую полость , а оттуда попасть в рот. Сегодня эта проблема активно решается и для таких новорожденных предлагаются специальные бутылочки и соски для детского кормления, благодаря которым можно кормить их таким образом, чтобы пища двигалась вниз к пищеводу.

Чтобы было проще кормить детей с расщелиной неба , им потребуется установить искусственное небо, с помощью которого можно будет облегчить процесс поступления пищи в пищевод. Таким способом их придется кормить до тех пор, пока лечащим врачом не будет принято решение о проведении необходимой хирургической операции.

Ушные инфекции и потеря слуха

Если у ребенка имеется расщепленное небо, то высока вероятность, что у него будет диагностирована ушная инфекция . Подобный риск высок из-за того, что у таких детей присутствует склонность к образованию и накоплению жидкости в среднем ухе. Подобное состояние требует соответствующего лечения, в противном случае создается угроза потери слуха у ребенка.

Во избежание этого для таких детей рекомендуется использовать специальные трубки , которые устанавливают на барабанной перепонке, тем самым создаются условия для вывода жидкости. Вдобавок к этому дети с подобными рисками должны ежегодно проходить осмотр у врача для подтверждения хорошего слуха.

Проблемы с речью

Наличие у ребенка такой деформации, как заячья губа и волчья пасть повышает вероятность того, что ему будет трудно освоить речь . Из-за особенностей организма такие дети могут издавать носовые звуки, а это часто может не позволить окружающим понять их речь. К счастью, подобное наблюдается не у всех детей. Известны случаи, когда посредством хирургической операции удавалось вернуть ребенку с подобными дефектами способность к нормальной речи.

Если же у ребенка четко просматриваются трудности с освоением речи, то ему потребуется поработать с логопедом. Этот специалист будет отдельно заниматься с ребенком, составляя для него упражнения, чтобы он смог восстановить речь до нормального уровня.

Проблемы с зубами

Одна из проблем, которая может затронуть детей с диагнозом волчья пасть и заячья губа - кариес. Иногда у них могут быть обнаружены лишние, искривленные или смещённые зубы , что обычно требует помощи специалиста стоматолога или ортодонта. Помимо этого, известны случаи, когда у детей с подобными деформациями были обнаружены дефекты альвеолярного гребня. Альвеолы представляют собой костную часть верхних десен, выступающих основой для зубов.

Если у ребенка был выявлен дефект альвеолы, то это чревато следующими неприятностями:

• Дефект, связанный с расположением постоянных зубов, что может выражаться в их смещении, выпирании или ротации;
• Создание помех для нормального развития постоянных зубов;
• Создание трудностей для нормального формирования альвеолярного гребня.

Для борьбы с подобными проявлениями современная медицина предлагает методы челюстно-лицевой хирургии, при помощи которых можно эффективно устранить вышеназванные проблемы.

Кто занимается лечением детей с расщелиной неба и губы?

Учитывая то, что подобная деформация затрагивает области, которые находятся в ведении различных специалистов , чаще всего для борьбы с этими дефектами приходится привлекать целый коллектив докторов. И, как правило, подобная команда включает в себя следующих врачей:

Лечение ребенка предусматривает составление специальной программы , предполагающей совместное участие каждого специалиста и учет индивидуальных потребностей пациента. Чаще всего уже в младенчестве специалистами назначаются и проводятся первые мероприятия по избавлению от обнаруженных деформаций. Однако данный процесс довольно длительный и чаще всего заканчивается в тот момент, когда пациент достигает раннего взрослого возраста.

Как проходит лечение расщелины неба или губы?

Чтобы полностью убрать деформацию, специалистам приходится проводить одну или две хирургические операции. Конечное решение принимается после изучения состояния дефекта. В первый раз хирургическое вмешательство выполняется в тот момент, когда ребенок достигает трехмесячного возраста.

Лечение волчьей пасти отличается своей сложностью, поскольку для устранения подобного дефекта приходится проводить большое количество операций и потому чаще всего только по достижении 18 лет можно вернуть пациенту нормальный вид. В первый раз вмешательство, направленное на корректировку неба, проводится в момент, когда пациенту исполняется 6 месяцев или 1 год.

После проведения первой операции отмечается не только улучшение работы неба, но и уменьшается риск того, что жидкость будет поступать в среднее ухо. Из других положительных эффектов следует выделить создание условий для правильного формирования зубов и костей лица.

Заключение

Является довольно серьезными болезнями, которые могут осложнить жизнь любого человека еще в раннем младенчестве. Поэтому уже с рождения такие дети требуют внимания врачей. К счастью, сегодня медицина предлагает немало методов, позволяющих вернуть таких детей к нормальной жизни.

Волчья пасть и заячья губа

К сожалению, этот процесс довольно длительный и часто требует проведения многочисленных операций. Однако, придерживаясь рекомендаций специалистов и проводя весь комплекс процедур, назначенных группой лечащих врачей, в большинстве случаев прогноз излечения этой болезни является благоприятным.

Всем родителям хочется, чтобы их дети нормально развивались и росли здоровыми. Однако бывает так, что ребенок появляется на свет с врожденными пороками. К таким аномалиям относятся волчья пасть и заячья губа. Их формирование начинается еще во внутриутробном периоде на ранних стадиях беременности. Обусловлен дефект неправильным соединением мягких тканей в районе губ и рта из-за их недостаточного количества.

Расщелина неба и заячья губа – что это за аномалии?

Волчья пасть и заячья губа – это названия физиологических отклонений в процессе формирования ротовой части лица. Они появились еще в Средние века, в те времена, когда родителей, у которых родился ребенок с дефектами, считали связанными с нечистой силой и злыми духами. Историки полагают, что египетский фараон Тутанхамон являлся обладателем подобной аномалии.

Заячья губа представляет собой расщелину, которая по виду напоминает узкий пробел или отверстие в кожных покровах. Часто данный дефект кроме губы затрагивает носовую область и костные ткани верхней десны и челюсти. Медицинский термин, обозначающий порок, называется хейлосхизис.

В большинстве случаев расщепление встречается на верхней губе и бывает односторонним или двухсторонним. В первом случае выделяют следующие типы дефекта:

1. Неполное. Патология не распространяется на область тканей в верхнем отделе.
2. Полное. Верхняя губа расщепляется полностью.
3. Скрытое. Расщепленными оказываются только мышцы, а кожные покровы и слизистая оболочка остаются целыми.

Во втором варианте расщепление бывает симметричным. Это когда расщелина с двух сторон одного типа, например, полная или скрытая. Встречаются и ассиметричные двухсторонние дефекты. Они представляют собой сочетание вариантов, например, с одной стороны скрытая аномалия, а с другой неполная. В интернете можно найти много фото, на которых показаны дефекты разных типов.

Волчья пасть у детей (в медицинской терминологии палатосхизис) является следствием медленного срастания участков верхней челюсти и непарной лицевой черепной кости. Если патологическое отклонение распространено и в мягком, и в твердом небе, то это случай полного расщепления, которое напоминает расщелину. При неполном расщеплении дефект имеет вид отверстия.

Обе эти аномалии могут появиться отдельно, но чаще они возникают совместно. При таких нарушениях в физиологии наблюдается дополнительная патология – раздвоение отростка задней мягкой небной ткани.

У кого появляется патология?

Явления волчьей пасти и заячьей губы считаются одними из самых распространенных врожденных дефектов, которые встречаются у 0,1 % новорожденных детей. Из тысячи родившихся младенцев, у одного будет обнаружена патология.

Процесс формирования аномалии происходит в период эмбрионального развития в утробе матери, а именно в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов. В результате намного больше подвержены появлению структурных деформаций дети у тех женщин, которые вели нездоровый образ жизни во время беременности или подвергались воздействию негативных внешних факторов. В группе риска находятся беременные, отказывающиеся от приема витаминов и не получающие полноценного перинатального ухода.

К сожалению, ввиду раннего срока, на котором формируются структуры челюстно-лицевой системы, а конкретно до 8 недели, женщина обычно еще не знает, что ждет ребенка, и вот почему не ограничивает себя во вредных привычках или приеме медикаментозных препаратов. Однако связать напрямую привычки беременной в период вынашивания плода и патологию волчьей пасти невозможно, как и установить точную первопричину ее появления.

Когда устанавливается диагноз?

Современные методы обследования эмбриона в утробе матери, такие как УЗИ-скрининг, позволяют обнаружить наличие первых признаков патологии еще до рождения ребенка на 12-16 недели беременности. Правда более точный диагноз устанавливается лишь в третьем триместре, но и он не является окончательным.

Иногда определить заячью губу или волчью пасть, пока ребенок не родился, невозможно. В результате конечный диагноз ставится в ходе визуального осмотра зева, который проводит неонатолог после рождения младенца. Это дает возможность рассмотреть параметры аномалии, включающие форму, степень и тип поражения.

Если фотография УЗИ показала данное физиологическое отклонение, то следует провести дополнительные обследования, чтобы подтвердить диагноз. Это необходимо, потому что патологии такого рода могут привести к последующим отклонениям в развитии черепной коробки, стать причиной нарушения слуха и вызвать проблемы в функционировании дыхательной системы.

Несмотря на осложнения, которыми опасно такое отклонение, оно не является поводом для прерывания беременности, если нет других серьезных патологий. В том случае, когда дефект – самостоятельное заболевание, а не сопутствующий признак различных синдромов и умственных болезней, ребенок рождается, не имея отставания от других детей в интеллектуальном и психическом развитии. Это можно установить уже только после появления крохи на свет.

Причины патологий

Главным источником патологий является генетическая мутация, вызванная изменениями гена ТВХ22. Это нарушение носит исключительно физиологический характер, не отражаясь на психо-физическом и умственном развитии.

Измененный ген может достаться малышу по наследству от кровных родственников. Однако наличие заячьей губы у кого-то из членов семьи не говорит о том, что у крохи обязательно проявится такой же дефект, хотя риск, безусловно, возрастает. На фактор наследственности приходится всего 25% вероятности развития патологии. Еще 15% на аномалии с хромосомами. Остальные же 60% – это внешний фактор и их сочетание.

Среди самых распространенных причин, провоцирующих формирование патологий, связанных с периодом беременности, когда и происходит закладка нарушения, следует отметить:

• сильный и длительный токсикоз;
• нехватка фолиевой кислоты в материнском организме;
• вредные привычки беременной, к которым относятся курение, употребление алкоголя и наркотиков;
• ожирение;
• диабет;
• пребывание в постоянных стрессовых ситуациях;
• плохая экология;
• радиационное воздействие;
• перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы в первом триместре;
• возраст матери, превышающий 35 лет;
• травмирование живота;
• проведение операций в районе живота;
• вредные условия на производстве;
• прием противопоказанных при беременности лекарственных препаратов.

Кроме этого, если у ребенка есть другие патологические изменения, то вероятность появления у него волчьей пасти увеличивается. Исходя из вышеперечисленных факторов, способных привести к недугу, важно, чтобы будущая мама, вынашивая малыша, заботилась о своем здоровье, правильно питалась, отказалась от вредных привычек и не нервничала. Таким образом, она закладывает фундамент в здоровье будущего ребенка.

Кто занимается лечением?

Дефект волчьей пасти или заячьей губы требует обязательного лечения, так как с рождения доставляет массу проблем:

1. Осложнение родовой деятельности. В процессе родов в органы дыхания младенца могут попасть околоплодные воды.
2. Трудности с дыханием. Это вызывает дефицит кислорода, что, в свою очередь, нарушает естественный процесс развития и вызывает гипоксию головного мозга.
3. Невозможность нормально сосать грудь. Неполноценное питание приводит к замедлению роста, рахиту и недоразвитости органов.
4. Сложности в приеме пищи. Часто происходит попадание еды или жидкости изо рта в нос.
5. Проблемные зубы. Дети с патологией больше подвержены кариесу, а также их зубы могут быть искривлены, смещены и расти неправильно.
6. Частые респираторные заболевания. Они обусловлены тем, что воздух при прохождении через верхние дыхательные пути не согревается.
7. Инфекции в ушах. Причина – скопление жидкости в среднем ухе. В результате риск потери слуха.
8. Затрудненная речь. Носовое звучание делает ее непонятной.

К счастью, патологии устранимы, хотя этот процесс достаточно трудоемкий. Чтобы избавиться от дефекта потребуется командная работа многих специалистов узкого профиля. К ним относятся:

• Пластический хирург. Он проводит оценку патологии и осуществляет все требуемые хирургические операции на губе и/или небе.
• Отоларинголог. Обследует слух, и при появлении проблем назначает соответствующее лечение.
• Челюстно-лицевой хирург. В случае необходимости он занимается перемещением сегментов верхней челюсти. Такая манипуляция улучшает прикус, дает более качественный косметический эффект и устраняет расщелины альвеолярного отростка.
• Ортодонт. Его роль сводится к выравниванию прикуса.
• Стоматолог-терапевт. Следит за правильным уходом за зубами и соблюдением гигиены ротовой полости.
• Стоматолог-ортопед. Изготавливает искусственные зубы и стоматологические устройства, улучшающие внешний вид, позволяющие нормально функционировать речевому аппарату, и облегчающие прием пищи.
• Логопед. Работает над улучшением речи.
• Аудиолог. Специализируется на коммуникативных расстройствах, связанных с потерей или нарушением слуха.
• Педиатр. Осуществляет контроль над общим состоянием здоровья ребенка.
• Социальный работник или психолог. Оказывает психологическую поддержку семье и проводит оценку процесса адаптации.
• Генетик. Вычисляет риск появления детей с такими патологиями в будущем.

Операция по устранению расщепления губы или неба с фото до и после

Единственным решением проблемы является хирургическое вмешательство. В зависимости от сложности дефекта операций по устранению расщепления может быть проведено несколько, от 2-3 до 5-7 и более, так как часто требуется не только исправление строения губы, но и сращивание разошедшегося края, устранение патологических изменений неба и челюсти.

Эффект от проведенных манипуляций может быть полностью оценен только спустя год после их осуществления. Также после основной операции по удалению аномалии необходимо проводить косметологическую коррекцию оставшихся последствий. Их делают уже в более взрослом возрасте, с 3 до 6 лет.

Существует три вида пластических операций, благодаря которым можно исправить волчью пасть или заячью губу:

• Хейлопластика. Устраняет проблему заячьей губы, корректируя дефекты исключительно самой губы. Считается самой простой хирургической манипуляцией.
• Ринохейлопластика. Кроме тканей губ затрагивает каркас лицевого отдела, тем самым обеспечивая не только эстетический эффект, но и функциональность. Средняя по сложности разновидность оперативного вмешательства.
• Ринохейлогнатопластика. По праву самая сложная из всех трех видов операций. С ее помощью осуществляется формирование нормального положения мышц рта, улучшение формы верхней губы, уменьшение дефектов носовых хрящей, минимизирование шансов развития зубочелюстных патологий.

Коррекцию врожденных аномалий у ребенка проводят в несколько этапов. Специалист, который ведет наблюдение за ребенком с дефектом после рождения, определяет возраст, когда можно приступать к хирургическому лечению, учитывая все индивидуальные особенности малыша.

Выполнять операцию разрешается не раньше возраста 3-6 месяцев. Например, пластику твердого неба проводить в раннем возрасте затруднительно ввиду маленьких размеров ротовой полости. В результате только восьмимесячным малышам можно осуществить велопластику, при которой сшивают мягкое небо.

Лечение структурных отклонений, как волчья пасть занимает достаточно длительный период времени, который растягивается на несколько лет и включает реабилитацию. Его завершение приходится на 6-7 лет. После исправления дефекта и окончания полного курса по восстановлению, кроху снимают с учета по инвалидности.