Врожденный гипертрофический пилоростеноз (Q40.0). Врожденный пилоростеноз Пилоростеноз лечение

– рубцовый стеноз привратника преимущественно язвенного генеза, из-за которого нарушается продвижение химуса в кишечник, страдает нутритивный статус, водно-электролитный баланс и гомеостаз организма. Симптоматика характеризуется рвотой и выраженным обезвоживанием, исхуданием, болями и чувством переполнения в желудке, диспепсическими явлениями. Для постановки диагноза используются клинический и биохимический анализы крови, гастрография, ЭГДС, УЗИ, ЭКГ. Лечение включает консервативные (декомпрессия желудка, интестинальное и парентеральное питание, противоязвенная терапия) и хирургические мероприятия.

Общие сведения

Пилоростеноз – органическое сужение выходного отдела желудка, формирующееся при осложненном течении язвенной болезни желудка , реже – при новообразованиях желудка. Данное патологическое состояние развивается не более чем у 15% пациентов с язвенным поражением желудка и ДПК. Среди всех осложнений ЯБЖ пилоростеноз занимает около одной трети случаев. Не менее 20% пациентов с этой патологией – мужчины. Развивается заболевание в трудоспособном и пожилом возрасте. В последние годы уровень заболеваемости стенозом пилорического отдела желудка снижается, что связано с разработкой более эффективных методов противоязвенного лечения (ингибиторы протонной помпы, блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов). Особенно актуальна данная клиническая проблема для специалистов в области гастроэнтерологии и хирургии. Врожденный пилоростеноз является предметом изучения педиатрии и рассмотрен в соответствующем разделе сайта.

Причины пилоростеноза

Наиболее частой причиной пилоростеноза является рецидивирующая язва желудка . Повторяющийся воспалительный процесс с изъязвлением, особенно не подвергающийся лечению, сначала приводит к отеку и спазму стенок желудка, а затем к формированию рубцовых стриктур и замедлению пассажа пищи из желудка в начальные отделы тонкой кишки. В результате этого желудок переполняется пищеварительными соками и пищевыми массами, что компенсируется усилением мышечных сокращений его стенок и гиперплазией миоцитов. Постепенно развивается гипертрофия и стеноз пилорического отдела – органическая патология, характеризующаяся сужением пилоруса и замедлением опорожнения желудка. Чаще всего к такому исходу приводит каллезная либо пенетрирующая язва желудка, реже – рубцующаяся язва.

Однако компенсаторные механизмы при пилоростенозе быстро истощаются, в связи с чем вскоре желудок значительно перерастягивается и увеличивается в размерах, его перистальтика ослабевает, застойные явления усугубляются. Возникает рвота съеденной накануне пищей, ведущая к потере большого количества жидкости и электролитов, питательных веществ. При декомпенсации пилоростеноза у пациента отмечается тяжелейший метаболический алкалоз (обусловленный потерей ионов хлора), водно-электролитный дисбаланс, нарушение обмена протеинов. Потери калия ведут к слабости всех мышц, однако основное значение имеет паралич диафрагмы и миокарда, что оканчивается остановкой дыхания и сердечной деятельности. Гипокальциемия знаменуется развитием судорог.

К более редким причинам формирования пилоростеноза относят кровоточащую и прободную язву желудка либо двенадцатиперстной кишки (для них характерен послеоперационный пилоростеноз), рак желудка и другие опухоли этой локализации.

Симптомы пилоростеноза

К характерным клиническим признакам пилоростеноза относят рвоту съеденной накануне (иногда за несколько суток до этого) пищей, шум плеска на голодный желудок (что говорит о застойных явлениях), видимую через переднюю брюшную стенку перистальтику в эпигастрии. Выраженность клинических признаков зависит от стадии заболевания (компенсированная, субкомпенсированная либо декомпенсированная).

На фоне компенсированного пилоростеноза отмечается незначительное сужение выходного отдела желудка, что сопровождается умеренным усилением его сократительной способности. К привычным симптомам язвенной болезни присоединяются чувство переполнения и тяжести в желудке, отрыжка кислотой и изжога , рвота съеденной пищей с примесью кислоты, приносящая больному облегчение. В рвотных массах визуализируется пища, принятая незадолго до приступа. Потери веса не наблюдается либо она незначительная.

При переходе пилоростеноза в стадию субкомпенсации состояние пациентов ухудшается, они отмечают быстрое исхудание и усиление выраженности симптомов. Появляются жалобы на сильные боли и чувство значительной тяжести в эпигастрии, отрыжку тухлым , рвоту практически после каждого приема еды (иногда пищей, принятой много часов назад). Так как после рвоты наступает выраженное улучшение общего состояния, некоторые пациенты вызывают ее искусственно. Сразу после приема пищи перистальтика желудка усиливается, что приводит к появлению желудочных колик, урчания в животе, поноса. Также больные жалуются на постоянную слабость, усталость, сонливость, которые связаны с нарушением нутритивного статуса.

В стадии декомпенсации на первое место выходят симптомы пилоростеноза, маскируя признаки язвенной болезни, которые превалировали до этого. Пациенты кахектичны, очень ослаблены. Боли в желудке становятся не такими интенсивными, однако практически постоянно беспокоит отрыжка тухлым, многократная обильная рвота пищей , съеденной несколько дней назад. Потеря жидкости с рвотными массами приводит к выраженному обезвоживанию , которое проявляется жаждой и снижением темпа диуреза, сухостью кожи и слизистых. Для этой стадии характерна неустойчивость стула – поносы сменяются запорами. Переполненный желудок виден через переднюю стенку живота, регистрируются его судорожные неэффективные сокращения, над эпигастральной областью постоянно выслушивается шум плеска. На этой стадии пилоростеноза обычно наступают необратимые дистрофические изменения в стенке желудка, поэтому восстановить его моторно-эвакуаторную функцию чаще всего уже невозможно.

Диагностика пилоростеноза

Всем пациентам, входящим в группу риска по формированию пилоростеноза (наличие язвы пилоро-дуоденальной локализации, ушивание перфорации желудка в анамнезе, частые рецидивы язвенных дефектов, мужской пол), следует незамедлительно обратиться к гастроэнтерологу при появлении первых признаков нарушения моторной и эвакуаторной функции желудка.

Одним из наиболее простых и доступных методов диагностики моторно-эвакуаторной дисфункции желудка является УЗИ. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости позволит визуализировать переполненный желудок, иногда – гипертрофированный мышечный слой в пилорическом отделе. Однако для установления степени тяжести и стадии заболевания нужны более точные методики, такие как гастрография и ЭГДС .

В стадии компенсации пилоростеноза при рентгенографии желудка определяется незначительное увеличение размеров полости желудка, активация его перистальтики. Возможна визуализация рубцово-язвенного стеноза пилоруса. Выведение контраста в кишечник задерживается не более чем на 12 часов. При проведении ЭГДС стеноз привратниковой зоны четко виден, в этой области возможно сужение просвета желудка до 0,5 см. Перистальтика желудка усилена, слизистая оболочка гипертрофирована.

О субкомпенсированной стадии пилоростеноза говорят следующие рентгенологические признаки: значительное увеличение полости желудка, наличие в нем содержимого даже натощак, снижение сократительной способности. На снимках видны три слоя – контрастное вещество, воздух и слизь. Опорожнение желудка занимает от 12 часов до суток. При проведении фиброгастроскопии также отмечается расширение полости желудка в сочетании с сужением пилорического отдела до 0,3 см.

Декомпенсация пилоростеноза на гастрографии проявляется значительным перерастяжением желудка, очень вялой его перистальтикой, выраженным стенозом выходных отделов. Полной эвакуации контрастного вещества не происходит даже через сутки. Эндоскопическая картина дополняется признаками атрофии слизистой оболочки.

Электрогастрография выявляет снижение сократительной способности желудка различной степени выраженности (от редких пиков активности в стадии компенсации до практически полного отсутствия моторной функции при декомпенсации пилоростеноза).

Всем пациентам с пилоростенозом требуется проведение анализа крови на уровень гемоглобина и гематокрита, электролитов и ионов, азотистых шлаков. Обязательно оценивается кислотно-основное состояние крови. Если у больного выявлена гипокалиемия – необходимо проведение ЭКГ для своевременного обнаружения нарушений сердечного ритма.

Лечение пилоростеноза

Лечение пилоростеноза осуществляется в условиях стационара и требует обязательного проведения оперативного вмешательства (желательно на ранних этапах заболевания, когда возможно полное восстановление моторной функции желудка). Консервативные мероприятия используются исключительно в целях предоперационной подготовки.

Сразу после поступления пациента в отделение осуществляется постановка гастрального зонда и эвакуация застойного содержимого желудка (так называемая декомпрессия желудка). Рекомендуется проведение зонда за уровень стеноза с последующим дробным введением пищи в тонкую кишку. Если это сделать невозможно (обычно на стадии декомпенсации критический пилоростеноз на дает возможности провести зонд в кишечник), рекомендуется перевод на полное внутривенное питание.

Медикаментозное лечение включает в себя противоязвенную терапию (ингибиторы протонной помпы, блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов и др.), коррекцию водного баланса и уровня электролитов, кислотно-основного состояния крови, нутритивного статуса пациента (парентеральное питание). Для нормализации перистальтики желудка используют прокинетики (их назначение оправдано на стадии компенсации пилоростеноза и в послеоперационном лечении).

Хирургическое лечение пилоростеноза направлено на устранение стенотической деформации желудка и восстановление его нормального функционирования. С этой целью проводят стволовую ваготомию с наложением гастроэнтероанастомоза ; эндоскопическую ваготомию и пилоропластику; стволовую ваготомию с гастрэктомией антрального отдела желудка; гемигастрэктомию; гастроэнтеростомию. Выбор вида оперативного вмешательства зависит от стадии пилоростеноза и общего состояния пациента.

Прогноз при раннем начале лечения пилоростеноза обычно благоприятный. Возможность летального исхода ассоциируется с декомпенсированной стадией заболевания, общим истощением, пожилым возрастом. Единственным методом профилактики пилоростеноза у взрослых является раннее выявление и лечение язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.

Пилоростеноз (син. стеноз привратника желудка) у детей является врождённой патологией, однако иногда может развиваться у взрослых людей. Гастроэнтерологи отмечают, что подобный недуг - это одна из самых распространённых аномалий развития желудка, которая встречается в педиатрии и требует немедленного врачебного вмешательства. Характерной чертой является то, что подобное расстройство в несколько раз чаще встречается у мальчиков, нежели у девочек. Болезнь имеет собственное значение в международной классификации заболеваний. Код по МКБ-10 – Q40.0.

Заболевание имеет несколько специфических симптомов, среди которых стоит отметить так называемый синдром «песочных часов» и обильную рвоту сразу после кормления.

В большинстве случаев, такое расстройство диагностируется на первом месяце жизни малыша при помощи инструментальных диагностических обследований. Пилоростеноз у новорождённых лечится только при помощи хирургического вмешательства.

Этиология

Пилорический отдел желудка, или привратник, представляет собой дистальную часть этого органа, которая примыкает к ДПК и включает в себя антрум (конечная часть пилорического отдела) и канал привратника. Такая часть желудка выполняет роль резервуара, в котором скапливается частично непереваренная пища, откуда происходит транспортировка содержимого в 12-перстную кишку. При врождённом пилоростенозе значительно затрудняется процесс прохождения пищи через отдел привратника, что становится причиной её скопления в желудке и проявления клинической картины подобного заболевания.

Такое расстройство является довольно распространённым в педиатрии, поскольку встречается примерно один раз на триста новорождённых. Тем не менее основные причины его формирования не до конца изучены. Однако установлено несколько предрасполагающих факторов появления недуга у грудных детей. К ним можно отнести:

отягощённую наследственность. Клиницистами отмечено, что наличие подобной патологии у одного из родителей увеличивает шансы его формирования у ребёнка в сто раз;
применение антибиотиков в первые две недели жизни малыша;
неблагоприятное протекание беременности, которое может осложняться тяжёлым токсикозом или такими опасными состояниями, как эклампсия или преэклампсия;
перенесённые на раннем сроке вынашивания ребёнка болезни инфекционного или вирусного характера;
наличие эндокринных расстройств у матери;
беспорядочный приём лекарственных препаратов во время вынашивания малыша;
внутриутробные инфекции, например, краснуха, герпес или цитомегаловирус;
высокий уровень гастрина в женском организме;
влияние на организм неблагоприятных условий проживания, химических веществ или облучений.

Пилоростеноз у взрослых является приобретённым расстройством, а точнее, вторичным. Зачастую развивается на фоне:

пептических язв в желудке, которые довольно близко расположены к привратнику;
онкологического процесса в ДПК;
ракового поражения желудка;
болезни Крона;
воспаления аппендикса и другие заболевания органов пищеварительной системы;
патологий желчных протоков;
формирования спаечного процесса.

При этом происходит процесс сужения привратника из-за рубцовой ткани или злокачественного новообразования. На фоне такого заболевания происходит практически полное замещение пилорического отдела желудка плотной и плохо растяжимой соединительной тканью, а выходное отверстие этого органа значительно сужается, в некоторых случаях вплоть до микроскопически тонкого отверстия.

Именно это приводит к появлению симптомов у взрослых, похожих на клиническую картину пилоростеноза у неврожденных.

Классификация

В гастроэнтерологии есть только одна классификация подобного расстройства – по степени протекания патологического процесса. Таким образом, существует несколько форм недуга:

компенсированная – характеризуется незначительным проявлением симптоматики;
субкомпенсированная – отличается ухудшением состояния пациента и более ярким выражением признаков по сравнению с предыдущей стадией;
некомпенсированная – наблюдается сильное истощение и признаки обезвоживания организма.

Симптоматика

Поскольку недуг встречается как у взрослых, так и у детей, то клиническая картина в зависимости от возрастной категории будет несколько отличаться.

Симптомы пилоростеноза у взрослых:

постоянная тяжесть и дискомфорт в области желудка;
приступы тошноты и рвоты сразу же после трапезы. Стоит отметить, что рвотные позывы значительно улучшают состояние человека;
сильный болевой синдром, который носит распирающий характер;
отрыжка с неприятным запахом недавно употреблённых продуктов;
снижение массы тела;
отвращение к пище, что обусловлено проявлением вышеперечисленных проявлений;
признаки витаминной и минеральной недостаточности.

У детей врождённый гипертрофический пилоростеноз будет выражаться следующими признаками:

рвотой «фонтаном» сразу же после кормления. При этом может выделяться ровно столько же или более молока и жидкости, по сравнению с тем объёмом, что был съеден. Рвота постоянно усиливается и имеет кисловатый запах, но не имеет примесей желчи;
синдромом «песочных часов» - обнаруживается во время осмотра и характеризуется отчётливым выделением перистальтики и двух выпячиваний округлой формы с сужением;
снижением массы тела малыша, что происходит на фоне обильной рвоты;
признаками обезвоживания организма;
потемнением каловых масс;
уменьшением частоты мочеиспускания;
помутнением мочи;
нарушением стула, что выражается в запорах;
сонливостью;
западением родничка;
потерей эластичности кожного покрова.

Подобные симптомы такого заболевания начинают проявляться в промежутке со второй по четвёртую неделю жизни ребёнка. При игнорировании симптоматики, в особенности специфической рвоты, может привести к коматозному состоянию или летальному исходу пациента. Это обуславливается тем, что новорождённый ребёнок не сможет долгое время прожить без питания.

Диагностика

Установление правильного диагноза носит комплексный характер, однако наибольшей диагностической ценностью обладают инструментальные обследования. Перед их назначением диагностика проходит несколько этапов.

Первичная диагностика направлена на:

проведение опроса пациента или его родителей;
изучение истории болезни и анамнеза жизни пациента;
выполнение тщательного физикального осмотра, который обязательно должен включать в себя пальпацию передней стенки брюшной полости – для выявления специфических признаков недуга.

Такие мероприятия позволят гастроэнтерологу выяснить некоторые причины формирования недуга, а также определить стадию его протекания.

Лабораторные исследования направлены на общее и биохимическое исследование крови, мочи, а также микроскопическое изучение каловых масс.

К инструментальным методам можно отнести:

УЗИ – это самый распространённый и эффективный способ, необходимый для обнаружения подобного заболевания. Во время процедуры отмечается утолщение привратника и увеличение его объёмов, а именно толщины – на четыре миллиметра, длины – примерно на полтора сантиметра;
ФЭГДС – это эндоскопическая процедура изучения внутренней поверхности пищевода, желудка и 12-перстной кишки. Осуществляется при неинформативности предыдущего обследования;
рентгенографию поражённого органа – применяется в редких случаях.

Такие мероприятия помогают клиницисту не только поставить правильный диагноз, но также провести дифференциальную диагностику такого расстройства с такими недугами, как:

ГЭРБ;
грыжа пищеводного отверстия диафрагмы;
кишечная непроходимость;
атрезия или стеноз ДПК;
пилороспазм. Пилоростеноз и пилороспазм – это два очень похожих состояния, характеризующиеся сужением привратника желудка. Отличием является то, что в первом случае патология обуславливается чрезмерным разрастанием мышц, а во втором – сужение обуславливается напряжением и сокращением мышц этого органа. Оба состояния обратимы, но только пилороспазм не требует хирургического вмешательства.

Лечение

Единственный способ устранения пилоростеноза у детей и взрослых является хирургическое вмешательство. Однако оперативное лечение требует подготовки пациента, которая направлена на восполнение дефицита жидкости и состоит из:

введения глюкозо-солевых растворов;
симптоматического лечения при помощи медикаментов;
переливания крови или плазмы.

При пилоростенозе осуществляется пилоромиотомия, которая предусматривает:

рассечение гипертрофированных мышц;
восстановление проходимости канала привратника.

Операция выполняется несколькими способами – трансумбиликально или лапаротомически.

Послеоперационное восстановление заключается в дозированном кормлении малыша. Зачастую хирургическое вмешательство позволяет пациенту полностью избавиться от симптомов заболевания.

Осложнения

В случаях игнорирования клинического проявления недуга или при несвоевременно начатом лечении существует вероятность развития тяжёлых последствий. К ним можно отнести:

язву привратника;
кровоизлияния в ЖКТ;
анемию;
сепсис;
задержку в развитии и росте ребёнка.

Кроме этого, на фоне обильной и упорной рвоты могут появиться:

аспирационная пневмония;
отит;
асфиксия;
обезвоживание;
кома.

Такой процесс, как аспирация рвотных масс может привести к летальному исходу.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий от врождённого пилоростеноза не существует. Однако есть несколько рекомендаций, которые должны соблюдать женщины в период беременности:

вести здоровый образ жизни;
правильно и сбалансировано питаться;
избегать стрессов;
принимать медикаменты только по предписанию врача;
своевременно становиться на учёт и не пропускать посещение акушера-гинеколога.

Единственной мерой профилактики подобного недуга у взрослых является ликвидация тех заболеваний, которые могут привести к появлению пилороспазма. Для этого необходимо несколько раз в год проходить обследование у гастроэнтеролога.

Прогноз пилоростеноза у детей зачастую благоприятный, у взрослых – полностью зависит от того, что послужило источником такой патологии.

Общая информация

Краткое описание

Врожденный пилоростеноз (врожденный гипертрофический пилоростеноз, врожденный гипертрофический стеноз привратника) - врожденное сужение пилорического каналаПилорический канал (канал привратника) - конечная часть желудка, примыкающая к привратнику (суженная часть желудка в месте его перехода в двенадцатиперстную кишку.).
вследствие порока развития всех слоев пилорического отдела желудка с утолщением слизистой оболочки в пилорическом отделе, нарушением иннервации мышц привратника и избыточным разрастанием в них соединительной ткани.

Классификация

При классификации указывают степень нарушения проходимости пилорического канала, отмечают наличие осложнений (желудочный пневматоз, дегитдратация и ее тип, эрозии желудка и пищевода).

Этиология и патогенез

Является мультифакториальным заболеванием, определенную роль в развитии которого играет наследственная предрасположенность.
Может возникать вследствие внутриутробных вирусных инфекций (цитомегаловирусная, герпетическая), а также гестозаГестоз (токсикоз беременных) - общее название патологических состояний, возникающих при беременности, осложняющих ее течение.
, стрессов и других воздействий среды на организм матери.

Морфологически пилоростеноз проявляется утолщением стенки пилорического канала до 3-7 мм (норма 1-2 мм). У здоровых детей первых недель жизни привратникПривратник - суженная часть желудка в месте его перехода в двенадцатиперстную кишку.
имеет округлую форму, напоминающую луковицу и розовый цвет. В случае пилоростеноза он удлиняется и приобретает форму оливы, хрящевую плотность и белый цвет.
Гистологически выявляется гипертрофияГипертрофия - разрастание какого-либо органа, его части или ткани в результате размножения клеток и увеличения их объема
мышечных волокон (в основном циркулярного слоя), соединительнотканные перегородки утолщаются, возникает отек, а позже - склероз слизистого и подслизистого слоев с нарушением дифференцировки соединительнотканных структур.

Эпидемиология

Врожденный пилоростеноз встречается в популяции с частотой от 0,5:1000 до 3:1000. При этом частота случаев данного заболевания у мальчиков(1:150) значительно превосходит этот показатель у девочек (1:750). На 1 случай врожденного пилоростеноза у девочек приходится 4-7 случаев у мальчиков.

Факторы и группы риска

Существует установленная связь между кровным родством родителей и частотой случаев врожденного гипертрофического пилоростеноза. Чаще этот порок встречается у первого ребенка.
В 6,9% случаев семейно-наследственная предрасположенность выявлена. При наличии в семье больного мальчика риск для будущих братьев составляет 4%, для сестер - 3%. Для будущих братьев и сестер больной девочки риск составляет соответственно 9 и 4%.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Заболевание имеет постепенное развитие.
В возрасте 2-3 недель у ребенка появляется срыгивание, которое на 3-4-й неделе жизни переходит в обильную рвоту. Рвотные массы в ранние сроки иногда могут содержать примесь желчи, но по мере нарастания степени сужения привратника желчь в рвотных массах исчезает. Далее появляется рвота "фонтаном", когда объем рвотных масс превышает объем последнего кормления. Рвотные массы имеют кислый, застойный запах.
Ребенок теряет в весе, у него истончается подкожная клетчатка, через короткий промежуток времени он начинает весить меньше, чем при рождении. Дистрофия с типичной клинической картиной неуклонно прогрессирует. В организме развивается дефицит микроэлементов (железо, кальций, фосфор) и витаминов.

Заболевание может иметь острое течение, с выраженными нарушениями гомеостазаГомеостаз - относительное динамическое постоянство внутренней среды (крови, лимфы, тканевой жидкости) и устойчивость основных физиологических функций (кровообращения, дыхания, терморегуляции, обмена веществ и т.д.) организма.
. При этом потеря массы тела достигает 15-20%. Для ребенка характерны вялость, адинамия, кожа с серой окраской и выраженной мраморностью, тахикардия, редкие мочеиспускания, запоры (хотя может наблюдаться и диспептический, "голодный" стул). Поскольку ребенок теряет соляную кислоту и хлор, для этого заболевания характерен алкалоз.
Происходит развитие анемии, нарушение водно-электролитного обмена, сгущается кровь.
При тяжелом течении пилоростеноза могут возникать геморрагический синдром с желудочным кровотечением, катарально-геморрагический эзофагит и антральный гастрит.
Симптомы нарастают медленнее при недостаточности кардиального отдела желудка и рефлюкс-эзофагите: отмечаются частое срыгивание, реже наблюдается рвота "фонтаном", менее выражены нарушения кислотно-основного состояния.

При осмотре ребенка отмечают:
- симптомы гипотрофииГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
и обезвоживания;
- увеличение эпигастральной области по сравнению с запавшими нижними отделами живота;
- видимую глазом перистальтику желудка в виде песочных часов (особенно во время кормления). Вызвать перистальтику можно легким поглаживанием эпигастральной области.
- иногда удается пропальпировать утолщенный привратник.

Ребенок имеет скудный стул темно-зеленого цвета (из-за недостаточного поступления в кишечник молока и преобладания в химусе желчи и секрета кишечных желез).
Мочеиспускания редкие с уменьшенным количеством выделяемой мочи; моча концентрированная.
В результате рвоты могут появиться асфикция, аспирационная пневмония. К заболеванию могут добавиться такие гнойно-септические осложнения, как остеомиелит, пневмония, сепсис.

Диагностика

Подозрение на пилоростеноз должно появиться при наличии следующих симптомов:
1. Рвота "фонтаном" с 2-3 недельного возраста с постоянной частотой.
2. Количество молока, выделенного при рвоте, больше количества высосанного молока.
3. Резкое снижение массы тела - масса тела меньше, чем при рождении.
4. Значительно уменьшенное число мочеиспусканий (около 6).
5. Наличие тяжелых запоров (в большинстве случаев).
6. Появление симптома "песочных часов" после кормления.
7. Резкая бледность кожи.
8. Ребенок вялый, спокойный, состояние его прогрессивно ухудшается.

Инструментальная диагностика

Обязательные исследования : УЗИ и гастродуоденоскопия.

УЗИ позволяет увидеть пилорическую оливу в продольном и поперечном срезах, определить характер перистальтики желудка и наблюдать продвижение желудочного содержимого через пилорический канал.

В норме у детей первых месяцев жизни в желудке натощак отсутствует содержимое, длина привратника не превышает 18 мм, просвет пилорического канала хорошо визуализируется, толщина мышечного слоя стенки- не более 3-4 мм, диаметр привратника - не более 10 мм.

При гипертрофическом пилоростенозе во время проведения УЗИ натощак, в желудке обнаруживают большое количество жидкого содержимого, перистальтика глубокая, "перетягивающая". При прохождении перистальтической волны пилорический канал ригиден и не раскрывается, его длина составляет в среднем 21 мм (от 18 до 25 мм), наружный диаметр привратника - 14 мм (от 11 до 16 мм).
На продольном срезе циркулярная мышца представлена двумя параллельными гипоэхогенными полосками, между которыми располагается эхогенная полоска слизистой оболочки. На поперечном срезе циркулярная мышца визуализируется в виде гипоэхогенного кольца вокруг эхогенного кружка слизистой оболочки. Толщина мышцы составляет в среднем 5 мм (от 3 до 6 мм).

ЭГДС в случае пилоростеноза позволяет выявить расширение желудка, резкое сужение и ригидность пилорического канала, нередко - недостаточность кардии. В желудке натощак часто находят жидкое содержимое, стенки желудка гипертрофированы, перистальтика усилена, либо желудок атоничен, на слизистой оболочке желудка могут быть обнаружены эрозии.

Дополнительные исследования

Рентгеновское исследование желудка с барием

Прямые рентгенологические признаки : изменение формы, величины и функции антропилорического отдела желудка.

Если сужение привратника выражено резко, в результате перистальтики желудка контрастное вещество заполняет только начальную часть пилорического канала, не проникая в двенадцатиперстную кишку (симптом "антропилорического клюва"). Стенка желудка нависает над суженным пилорическим каналом в основании "клюва", в результате происходит своего рода инвагинация (внедрение) утолщенного привратника в просвет антрального отдела - симптом "плечиков" или "фигурной скобки".

При менее выраженном стенозеСтеноз - сужение трубчатого органа или его наружного отверстия.
на рентгенологическим изображении виден весь пилорический канал. Он значительно удлинен (симптом "усика", или "жгутика").
Симптом "параллельных линий", которые образованы расширенными складками слизистой оболочки, является признаком, свидетельствующим о сужении пилорического канала из-за гипертрофии мышц и утолщения слизистой оболочки.

Выявление хотя бы одного из перечисленных прямых признаков позволяет считать диагноз врожденного гипертрофического пилоростеноза верифицированным.
Косвенные признаки указывают на изменения эвакуаторной функции, а также изменение картины распределения газа по петлям кишечника.

Наиболее значимые из них:
1. Уменьшение количества газа в петлях кишечника при растянутом желудке;
2. Сегментирующая учащенная перистальтика желудка, иногда по типу "песочных часов": удлиненный и суженный привратник не сокращается. Даже при усиленных перистальтических сокращениях желудка, его содержимое не перемещается в двенадцатиперстную кишку в течение длительного времеми - симптом задержки эвакуации. Спустя 24-72 ч после приема бария его часть все еще наблюдается в желудке.

Лабораторная диагностика

Обязательные исследования : общий анализ крови, гематокрит, общий анализ мочи.

Дополнительные исследования : биохимический анализ крови (калий, натрий, хлор, кислотно-основное состояние).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися упорной рвотой:
- пилороспазм;
- халазия и ахалазия пищевода;
- редкие пороки развития: сужение пищевода, атрезия пищевода, атрезия двенадцатиперстной кишики;
- гипоксически-ишемическое поражение ЦНС;
- адреногенитальный синдром;
- гипоальдостеронизм;
- менингит и другие инфекционно-воспалительные заболевания.

При врожденном предпилорическом стенозе наблюдается очень сходная с пилоростенозом клиническая картина, характеризующаяся высокой кишечной непроходимостью. Окончательный диагноз ставят на основании УЗИ, ЭГДС, рентгенологического обследования.

При проведении дифференциальной диагностики следует исключить пилороспазм . В отличие от пилоростеноза при пилороспазме:
- рвота с рождения, нерегулярная.
- количество высосанного молока больше, количества молока, выделенного при рвоте;

Масса тела ребенка на момент осмотра больше, чем при рождении, она соответствует норме или немного отстает (в большинстве случаев);

Число мочеиспусканий уменьшено умеренно (10-15), олигурии нет;
- возможны спастические запоры, но иногда стул самостоятельный;
- при приеме пищи не наблюдается видимая перистальтика желудка (в большинстве случаев);
- кожа не слишком бледная;
- ребенок криклив, его состояние существенно не нарушается.

В диагностике и дифференциальной диагностике стеноза и дивертикула пищевода ведущую роль играют эзофагоскопия и рентгенологическое обследование.

Причиной рвоты также могут выступать удвоение пищевода или врожденный короткий пищевод. Диагноз подтверждают с помощью ЭГДС и рентгенологического исследования, при этом нарушений со стороны привратника не выявляют.

Осложнения

Нарушение трофики, обезвоживание.

Лечение

В настоящее время основным методом лечения пилоростеноза является оперативный.

Хирургическое лечение

Когда диагноз установлен, всем детям проводят внеслизистую пилоромиотомию по Фреде-Рамштедту.
Предоперационная подготовка детей в тяжелом состоянии включает инфузионную регидратацию, коррекцию водно-солевого обмена и кислотно-основного состояния (реополиглюкин, 5% раствор глюкозы, 5% раствор альбумина, растворы аминокислот, панангин, аскорбиновая кислота, препараты кальция и витамины, физиологический раствор, раствор Рингера). В случае 12-часовой подготовке не назначают энтеральное питание. Когда необходима более длительная подготовка, ребенка кормят сцеженным грудным молоком или адаптированной смесью по 10 мл через 2ч.

Немедикаментозное лечение
В первые сутки после операции ребенка следует кормить сцеженным грудным молоком по 10-20 мл через 2ч, постепенно объем кормления увеличивается (на 100 мл каждые сутки). Перевод на кормление грудью возможен при улучшении состояния к 6-7 дню после операции.

Медикаментозное лечение
В первые дни после операции осуществляется инфузионная терапия растворами аминокислот, глюкозы, микроэлементов, витаминов. Это необходимо для коррекции метаболических нарушений и получения достаточного объема питания.

В комплексе лечения используют препараты, защищающие слизистую оболочку (Маалокс, Фосфалюгель и др.), витамины, биопрепараты (Бифиформ, Линекс), ферменты (Креон, Панцитрат и т.п.). В случае присоединения гнойно-септических заболеваний (пневмония, сепсис, остеомиелит) показано назначение антибактериальных средств.

Прогноз

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

– порок развития желудочно-кишечного тракта, характеризующийся органическим сужением привратникового отдела желудка, примыкающего к 12-перстной кишке. Врожденный пилоростеноз проявляется на 2-4-й неделе жизни ребенка рвотой «фонтаном», возникающей после кормления, снижением массы тела и тургора кожи, олигурией, запорами. Методами диагностики врожденного пилоростеноза служат ультразвуковое, рентгенологическое и эндоскопическое исследование желудка. Лечение врожденного пилоростеноза проводится только хирургическим путем и заключается в выполнении пилоромиотомии.

Общие сведения

На фоне постоянной рвоты у ребенка с врожденным пилоростенозом быстро прогрессирует обезвоживание и гипотрофия , урежается частота мочеиспусканий, появляются запоры. Стул ребенка имеет темно-зеленый цвет из-за преобладания желчи; моча становится концентрированной, оставляет на пеленках окрашенные разводы.

Вследствие нарушений водно-солевого баланса развиваются тяжелые метаболические и электролитные нарушения (гиповолемия, алкалоз), дефицитная анемия , сгущение крови. Осложнением врожденного пилоростеноза может служить язвенное поражение привратника с перфорацией язвы и желудочно-кишечным кровотечением . Синдром рвоты может приводить к асфиксии , евстахеиту , отиту, аспирационной пневмонии .

Диагностика

Ребенок с подозрением на врожденный пилоростеноз должен быть направлен педиатром к детскому хирургу . Диагноз подтверждается с помощью ультразвукового, эндоскопического, рентгенологического обследования желудка.

При осмотре ребенка с врожденным пилоростенозом определяется вздутие в эпигастральной области, видимая перистальтика желудка (симптом «песочных часов»). В большинстве случаев удается пальпировать гипертрофированный привратник, имеющий плотную консистенцию и сливообразную форму.

Лабораторные анализы (ОАК, КОС крови, биохимическое исследование крови) характеризуются повышением гематокрита, метаболическим алкалозом, гипокалиемией, гипохлоремией.

Детям с подозрением на врожденный пилоростеноз показано проведение УЗИ желудка с водно-сифонной пробой. При осмотре пилорического канала заметно его плотное смыкание, утолщение мышечного жома, отсутствие эвакуации содержимого в 12-перстную кишку. При проведении эзофагогастродуоденоскопии ребенку с врожденным пилоростенозом определяется расширение антрума и сужение просвета канала привратника до размеров булавочной головки. В отличие от пилороспазма, при врожденном пилоростенозе пилорический канал не раскрывается при инсуффляции воздуха. По эндоскопическим данным при врожденном пилоростенозе часто выявляется рефлюкс-эзофагит .

Лечение врожденного пилоростеноза

Наличие у ребенка врожденного пилоростеноза требует активной хирургической тактики. Проведение бужирования привратникового канала приводит к его кратковременному раскрытию и повторному стенозированию.

Хирургическому лечению врожденного пилоростеноза предшествует предоперационная подготовка ребенка, включающая инфузионную терапию глюкозо-солевыми и белковыми растворами, применение спазмолитиков, восполнение дефицита жидкости и питательных веществ микроклизмами.

При врожденном пилоростенозе проводится пилоромиотомия по Фреде-Рамштедту, в ходе которой рассекается серозно-мышечный слой привратника до слизистой, тем самым устраняется анатомическое препятствие и восстанавливается проходимость привратникового канала. Операция выполняется открытым, лапароскопическим или трансумбиликальным способом. В послеоперационном периоде осуществляется дозированное кормление, объем которого к 8-9 суткам доводится до возрастной нормы.

Прогноз

Большой опыт оперативного лечения врожденного пилоростеноза позволяет добиваться хороших отдаленных результатов и полного выздоровления детей. После операции дети нуждаются в диспансерном наблюдении педиатра, детского хирурга, детского гастроэнтеролога с целью коррекции гипотрофии, гиповитаминоза и анемии .

Без своевременного оперативного лечения ребенок с врожденным пилоростенозом может погибнуть от метаболических нарушений, дистрофии, присоединения гнойно-септических осложнений (пневмонии , сепсиса).

Пилоростеноз является пороком развития желудочно-кишечного тракта, при котором происходит органическое сужение привратникового отдела желудка, соединенного 12-перстной кишкой. Проявление недуга наблюдается на 2 – 4 неделе жизни малыша, когда его начинает рвать «фонтаном» сразу после кормления, происходит снижение массы тела, появляется запор, олигурия, тургор кожи. Диагностируется заболевание с помощью эндоскопического, рентгенологического и ультразвукового исследования желудка. Лечится пилоростеноз только хирургическим путем.

Описание недуга

Пилоростеноз – это порок , который характеризуется сужением просвета привратника – выходного отдела желудка. Из-за узкого привратника пищевые массы с трудом проникают в 12-перстную кишку, приводя к застою пищи в желудке. Когда он переполняется, появляется сильная рвота. В первое время она приносит облегчение, но через некоторое время желудок значительно расширяется, становится неэластичным, пищевой застой усугубляется.

Человек, употребляя нормальное количество пищи, постоянно испытывает голод, потому что пищевые массы не проходят необходимые этапы переваривания и усвоения. Этот недуг препятствует даже продвижению жидкости, что очень опасно из-за возникающего истощения организма и усиливающегося обезвоживания.

Заболевание бывает врожденным или возникает в результате вторичного поражения привратника. Врожденный пилоростеноз проявляется в детском возрасте выраженной симптоматикой и чаще встречается у мальчиков. Приобретенный пилоростеноз обычно развивается как следствие длительного течения хронической язвы, дуоденальной язвы или опухоли желудка, а также в результате пилороспазма, химических ожогов пищеварительного тракта.

Причины

Формирование врожденного пилоростеноза происходит задолго до рождения ребенка, в начале третьего месяца гестации. Стенки привратника начинают утолщаться, эластичность их постепенно пропадает, просвет сужается. В результате привратник начинает напоминать деформированную трубку, которая не может полностью сокращаться. Утолщение стенок происходит в основном за счет слоя мышц, состоящего из гладкомышечных пучков, которые увеличиваются в размере. Через некоторое время между ними разрастается соединительная ткань, и могут даже образоваться рубцовые изменения.

Было доказано, что при пилоростенозе происходит не только гипертрофия тканей, но и нарушается иннервация, которая усугубляет анатомические изменения привратника. Пока не установлено, почему стенки этого отдела желудка подвергаются таким изменениям, но некоторые ученые полагают, что причиной этому является внутриутробное инфицирование.

Также к причинам развития врожденного пилоростеноза относят наследственную предрасположенность . Если в детстве одному из родителей был поставлен такой диагноз, то вероятность его обнаружения у ребенка увеличивается в несколько раз.

Приобретенный пилоростеноз развивается из-за щелочных и кислотных ожогов, которые повреждают мышечный слой и слизистую с образованием рубцовой ткани.

Симптомы

Симптомы врожденного пилоростеноза развиваются в первые недели жизни ребенка. Малыш начинает срыгивать и даже может открыться рвота. Ярко выраженные признаки недуга проявляются на 2 – 3 неделе жизни новорожденного. Основной симптом пилоростеноза – обильная рвота после каждого кормления. Объем рвотных масс при этом превышает количество съеденного за последнее кормление молока в несколько раз. Рвотные массы напоминают вид створоженного молока, имеющего кислый запах. При этом в них отсутствуют примеси желчи, что является важным признаком врожденного пилоростеноза.

Из-за постоянной рвоты у ребенка:

начинает быстро прогрессировать гипотрофия и обезвоживание;
появляются запоры;
уменьшается частота мочеиспусканий.

Стул ребенка приобретает темно-зеленый цвет из-за большого количества желчи. Моча становится концентрированной, а на пеленках остаются окрашенные разводы. Развивается симптом «песочных часов», когда при осмотре хорошо просматривается перистальтика и два округлых выпячивания с сужением между ними.

Так как водно-солевой баланс нарушен , происходит развитие тяжелых метаболических и электролитных нарушений, кровь сгущается, возникает дефицитная анемия. Врожденный пилоростеноз может осложниться желудочным кровотечением. Нередко рвотные массы забрасываются в дыхательные пути, провоцируя развитие аспирационной пневмонии.

Диагностика

Если существует подозрение, что у ребенка развились симптомы врожденного пилоростеноза, то педиатр направляет его к детскому хирургу. Чтобы подтвердить диагноз , проводят рентгенологическое, эндоскопическое и ультразвуковое обследование желудка.

Врач, осматривая ребенка, определяет вздутие в эпигастральной области и видимые контуры перистальтики желудка (синдром «песочных часов»). Довольно часто удается пальпировать привратник, имеющий сливообразную форму и плотную консистенцию.

Диагностика заболевания подразумевает сдачу лабораторных анализов:

биохимическое исследование крови;
КОС крови;

Анализы крови показывают сниженное СОЭ и завышенный гемоглобин. Диагностика предусматривает обязательное проведение УЗИ и гастродуоденоскопию. Делают рентген с использованием контрастного вещества (бария). На снимке хорошо виден суженый отдел привратника, а на местах мышц просматриваются плотные тяжи.

Лечение

Лечение пилоростеноза у детей проводится преимущественно хирургическим методом. Вид операции выбирают, учитывая различные факторы:

общее состояние ребенка;
отклонения от нормы показателей лабораторных исследований;
степень обезвоживания тканей;
наличие индивидуальных особенностей.

Лечение при помощи хирургического вмешательства предусматривает специальную подготовку. На протяжении нескольких дней ребенку ставят капельницы с глюкозно-солевыми и белковыми растворами, что приводит к восстановлению водного баланса организма. При этом ребенок получает все необходимые питательные вещества.

После подготовки малышу делают операцию. У детей обычно проводят пилоротомию по Фреде-Рамштедту. Это операция, позволяющая по максимуму сохранить целостность пищеварительного тракта. Во время оперативного вмешательства хирург рассекает серозную оболочку, утолщенный мышечный слой. Слизистую оболочку при этом не затрагивают, швы на пересеченные мышечный и серозный слои не накладывают.

Разомкнув плотное кольцо, расположенное вокруг выходного отдела желудка, добиваются уменьшения давления на слизистую оболочку. В результате этого она расправляется, формируя нормальный диаметр просвета привратника и устраняя в итоге пилоростеноз.

Если состояние ребенка тяжелое , то это не является противопоказанием к операции, так как в противном случае заболевание приводит к летальному исходу. После хирургического вмешательства малыша оставляют в стационаре, пока его состояние не улучшится. Проводят курс реабилитации, во время которого увеличивают количество потребляемой пищи небольшими порциями.

Сначала ребенку дают две ложки физиологического раствора и следят за перистальтикой желудка. Если она будет в пределах нормы, то малыша кормят сцеженным грудным молоком в объеме 20 – 25 мл. Кормления нужно проводить часто, до 10 раз в день, увеличивая постепенно количество молока. Через неделю порцию доводят до нормальных пищевых нагрузок.

Прогноз

Пилоростеноз после лечения хирургическим способом заканчивается выздоровлением, развитие детей проходит без отклонений от нормы, никаких нарушений со стороны желудочно-кишечного тракта не происходит. После операции у ребенка может появиться рвота, но такие случаи единичны и проходят сами по себе.

Пилоростеноз у детей при несвоевременной диагностике и несвоевременном лечении может закончиться смертью ребенка из-за сильного обезвоживания и его осложнений. Если недуг был диагностирован вовремя с последующим оперативным лечением, то гарантирован благоприятный исход.

Таким образом, пилоростеноз у новорожденных, симптоматика, диагностика и лечение которого были рассмотрены, является очень серьезным заболеванием. Его основной симптом – обильная рвота , которая быстро приводит к обезвоживанию организма, что очень опасно для здоровья. Именно поэтому очень важно вовремя лечить пилоростеноз.