Хелп синдром в акушерстве. Протокол ведения hellp – синдром

Некоторые женщины в положении стараются избегать неприятной информации о различных заболеваниях, возможных в период вынашивания ребёнка. Конечно, это полезно для самоуспокоения, однако знание симптомов тяжёлых состояний в некоторых случаях помогает предупредить возникновение ещё более серьёзных осложнений. Это касается и развития такой редкой патологии, как HELLP-синдром. Своевременное обращение за помощью и верно поставленный диагноз в данном случае означают спасение двух жизней.

HELLP-синдром в акушерстве

В медицинской литературе эта патология определяется как тяжелейшее осложнение гестоза - позднего токсикоза, который развивается на последних месяцах беременности . Термин сложился в акушерстве результате сокращения английских названий основных симптомов, составляющих клиническую картину заболевания:

• Н - hemolisis (гемолиз - распад красных кровяных клеток, который сопровождается высвобождением гемоглобина);
• EL - elevated liver enzymes (высокий уровень печёночных ферментов);
• LP - low level platelet (тромбоцитопения - пониженное образование тромбоцитов в красном костном мозге).

Главная особенность патологии - множественное поражение различных органов и систем, обусловленное вынашиванием ребёнка, своеобразная дезориентация организма. К счастью, заболевание считается достаточно редким - диагностируется у 0,5–0,9% будущих мам и чаще встречается у беременных с тяжёлым гестозом (4–12% случаев) .

HELLP-синдром в 70% случаев развивается на последних месяцах гестации (обычно после 35 недели) или в течение двух суток после родов. Именно поэтому акушеры активно наблюдают за роженицами, которые во время беременности страдали от позднего токсикоза.

Причины развития патологии у беременных

Медики до сих пор точно не знают, отчего возникает это патологическое состояние. К вероятным причинам развития синдрома специалисты относят:

• разрушение женским организмом собственных эритроцитов (красных телец, отвечающих за доставку кислорода к органам) и тромбоцитов (кровяных пластинок, регулирующих свёртываемость крови);
• врождённое недоразвитие энзимной системы печени, отвечающей за выработку специальных защитных ферментов, работающих в желудочно-кишечном тракте;
• недостаточное количество лимфоцитов - клеток иммунной системы;
• (образование кровяных сгустков) в печёночных сосудах;
• антифосфолипидный синдром - патология, которая характеризуется повышенной выработкой антител к липидным компонентам клеточных оболочек;
• приём во время беременности препаратов тетрациклинового ряда.

Факторы риска

Специалисты отмечают 5 факторов риска возникновения этого патологического состояния:

• наличие предшествующих родов;
• вынашивание женщиной нескольких плодов;
• тяжёлые соматические заболевания (сердечная, печёночная и почечная недостаточность);
• светлая кожа (чем светлее кожные покровы, тем выше риск патологии);
• возраст будущей мамы от 25 лет.

Учёные считают HELLP-синдром признаком сбоя механизма приспособления женского организма к зачатию и вынашиванию ребёнка . Обычно условия для тяжёлого протекания позднего токсикоза формируются ещё в первые недели беременности.

Часто патология наблюдается у тех будущих мам, чья беременность с первых недель протекала неблагополучно. Во время анализа истории болезни у большинства женщин обнаруживается угроза самопроизвольного аборта, фетоплацентарная недостаточность и прочие осложнения гестации.

Симптомы и клиническая картина

Первые признаки патологического состояния не отличаются особой специфичностью. Начало возникновения осложнённой формы гестоза характеризуется:

• рвотными позывами;
• болезненными ощущениями в верхней области живота и правом подреберье;
• быстрой утомляемостью;
• гипервозбудимостью;
• мигренью.

Многие беременные отмахиваются от подобных признаков, списывая их на общее недомогание, которое наблюдается у всех будущих мам. Но если они доставляют вам серьёзное беспокойство более часа - немедленно вызывайте скорую! Состояние при HELLP-синдроме стремительно ухудшается, появляются такие симптомы, как:

• желтушность кожи и белков глаз;
• рвота с кровянистыми выделениями;
• гипертония;
• кровоподтёки и гематомы в местах уколов;
• спутанное сознание;
• зрительные расстройства;
• судороги.

В случае особо тяжёлой формы заболевания, которая сопровождается повреждением мозговых центров и прекращением функционирования многих органов, может развиться кома.

С момента появления первых признаков синдрома у врачей есть примерно 12 часов, чтобы поставить диагноз и правильно среагировать на ситуацию .

Диагностика

Обнаружить HELLP-синдром на раннем этапе развития недуга помогут общий и биохимический анализы крови. При исследовании обнаруживаются следующие характерные для заболевания изменения в составе и структуре крови:

• деформация эритроцитов;
• пониженное количество красных кровяных телец;
• замедление скорости оседания эритроцитов;
• высокие показатели билирубина (жёлчного пигмента);
• повышение уровня продуктов распада белка;
• низкий уровень глюкозы.

При изучении анамнеза заболевания доктор учитывает срок возникновения симптомов, наличие позднего гестоза, сопровождающегося отёками, высоким давлением и присутствием . Кроме того, при внешнем осмотре выделяется желтизна склер и кожи.

При подозрении на тяжёлую форму гестоза доктор может назначить и такие дополнительные инструментальные методы диагностики, как:

• УЗИ печени и почек;
• ультразвуковое исследование плода;
• кардиотокография - для изучения особенностей сердцебиения плода;
• допплерометрия плода - процедура изучения маточно-плацентарного кровотока.

Акушерская тактика

Существует 3 варианта акушерской тактики для беременных с подобной осложнённой формой гестоза:

1. Если срок беременности превышает 34 недели, показано экстренное родоразрешение. В случае зрелости матки предпочтение отдают естественным родам (анестезия обязательна), применяя простагландины - гормоны, «запускающие» родовую деятельность. Если матка не готова, выбор останавливают на кесаревом сечении.
2. При сроке 27–34 недели используют только оперативное родоразрешение. Беременность могут продлить на 2 дня, чтобы стабилизировать состояние пациентки и подготовить лёгкие плода глюкокортикостероидами. Продление возможно, если отсутствуют такие угрозы жизни женщине и ребёнку, как:
   • кровотечения;
   • кровоизлияние в мозг;
   • чрезмерно высокие показатели давления (эклампсия);
   • нарушение свёртываемости крови с образованием микротромбов (ДВС-синдром);
   • острая почечная недостаточность.
3. Если срок беременности не превышает 27 недель и отсутствуют вышеперечисленные угрожающие состояния, гестацию продляют на 2–3 суток. Это нужно, чтобы подготовить лёгкие недоношенного ребёнка с помощью глюкокортикостероидов. Метод родоразрешения - операция.

Кесарево сечение при столь серьёзной патологии проводят крайне осторожно. Оперативное вмешательство медики обычно выполняют под эндотрахеальной анестезией. Это комбинированный метод наркоза (сочетается с релаксантами), который предохраняет беременную пациентку от:

• болевого синдрома и состояния шока;
• западения языка по причине расслабленности мышц;
• дыхательной недостаточности.

Методы лечения

Итак, экстренное родоразрешение - обязательный этап терапии при развитии HELLP-синдрома. Остальные лечебные процедуры в определённой степени становятся подготовкой к естественным родам или кесареву сечению.

Главными целями лечения патологии являются:

• восстановление работы внутренних органов;
• нормализация кровяного давления;
• устранение гемолиза;
• предотвращение образования тромбов.

Медикаментозную терапию проводят ещё до операционного родоразрешения с использованием таких процедур, как:

• плазмаферез - лечебная процедура, предназначенная для очистки плазмы от различных токсических веществ и агрессивных иммунных клеток;
• переливание замороженной плазмы, дополнительно обогащённой тромбоцитами (в случае ДВС-синдрома, массивной кровопотери).

Внутривенно пациенткам вводят следующие медикаменты:

1. Кортикостероиды для открытия лёгких у плода и стабилизации клеточных мембран.
2. Гепатопротекторы - медикаменты, которые улучшают состояние клеток печени.
3. Ингибиторы протеазы применяют для предотвращения повышенной свёртываемости крови.
4. Антигипертензивные препараты предназначены для снижения артериального давления.
5. Иммунодепрессанты - медикаменты, обеспечивающие угнетение иммунитета. Предназначены для уменьшения выраженности аутоиммунных реакций женского организма.

Дозировку лекарственных средств подбирают специалисты с учётом тяжести заболевания.

Лечение проходит в стационаре, поскольку необходимо постоянно контролировать состояние беременной женщины и плода.

Возможные осложнения для матери и ребёнка

Последствия патологии для материнского организма достаточно серьёзны. Частота их развития во многом зависит от степени тяжести HELLP-синдрома, времени обращения за медицинской помощью и профессионализма врачей.

Таблица: частота развития осложнений у будущих мам при HELLP-синдроме

Особое внимание уделяется и состоянию ребёнка. Согласно медицинской статистике, у трети новорождённых диагностируется тромбоцитопения, что чревато возникновением кровотечений и кровоизлияний в головной мозг. Среди детских патологий, вызванных HELLP-синдромом, также встречаются следующие состояния:

• задержка развития плода;
• респираторный дистресс-синдром (тяжёлое нарушение дыхания у новорождённых);
• асфиксия;
• лейкопения (низкий уровень лейкоцитов в крови);
• некроз кишечника.

В особо тяжёлых случаях возможен летальный исход - частота детской смертности при HELLP-синдроме, по разным данным, составляет от 7,4 до 34% случаев и зависит от срока беременности.

Восстановление после операции

После кесарева сечения за пациенткой продолжают тщательно наблюдать, поскольку в первые 2 суток также возможны осложнения HELLP-синдрома, например, развитие отёка лёгких, выраженные нарушения функции почек и печени . В случае благоприятного исхода операции острота негативных симптомов начинает снижаться. Через неделю приходят в норму показатели крови, однако количество тромбоцитов нормализуется только через 10–11 суток.

Для вывода женщин из патологического состояния обычно применяют системные глюкокортикостероиды. Кроме того, если последствий не удалось избежать, показан приём лекарственных препаратов, подходящих к конкретному случаю.

Срок выписки зависит от способа родоразрешения, состояния здоровья матери и новорождённого, наличия осложнений.

Профилактика и прогноз

Успешность лечебных мероприятий при HELLP-синдроме зависит от нескольких основных факторов: своевременности обнаружения патологии и родоразрешения, правильной интенсивной терапии. Чем раньше специалисты обнаружат этот состояние, тем вероятнее благоприятный исход.

Эта патология не предполагает специфической профилактики. Главный способ предупреждения HELLP-синдрома - раннее обнаружение и лечение гестоза . В случае возникновения осложнений на последних месяцах беременности терапия гестоза проходит в стационаре.

• своевременно вставать на учёт в женскую консультацию;
• готовиться к «интересному» положению, выявляя и излечивая болезни ещё до зачатия;
• регулярно сдавать анализы и посещать ведущего беременность доктора;
• отказаться от вредных привычек;
• по возможности исключить интенсивные физические нагрузки, стрессы.

Вероятность возникновения HELLP-синдрома при следующих беременностях не очень велика и составляет менее 5%, однако женщин всё равно относят к группе высокого риска по развитию этого патологического состояния.

Видео: о позднем токсикозе

HELLP-синдром - очень редкая и крайне тяжёлая патология, возникающая только в период вынашивания ребёнка. Постоянное наблюдение у гинеколога, своевременное обращение за медицинской помощью при первых же симптомах гестоза, соблюдение всех предписаний врача поможет будущей маме, насколько это возможно, предупредить развитие этого серьёзного осложнения беременности.

Беременность сопровождается гормональными изменениями, повышенной нагрузкой на организм матери, токсикозом и отёками. Но в редких случаях дискомфорт женщины не ограничивается этими явлениями. Могут возникать более серьёзные заболевания или осложнения, последствия которых бывают крайне тяжёлыми. К их числу относится HELLP-синдром.

Что такое HELLP-синдром в акушерстве

HELLP-синдром чаще всего развивается на фоне тяжёлых форм гестоза (после 35 недели беременности). Поздний токсикоз (так иногда называют гестоз) характеризуется наличием белка в моче, повышенным артериальным давлением и сопровождается отёками, тошнотой, головной болью, снижением остроты зрения. При этом состоянии организм начинает вырабатывать антитела к собственным эритроцитам и тромбоцитам. Нарушение функции крови вызывает разрушение стенок сосудов, что сопровождается образованием тромбов, которые влекут за собой сбой в работе печени. Частота диагностирования HELLP-синдрома колеблется от 4 до 12% от установленных случаев гестоза.

Ряд симптомов, которые часто приводили к летальному исходу матери и (или) ребёнка, в 1954 году впервые собрал и описал как отдельный синдром Дж. А. Притчард. Аббревиатура HELLP составлена из первых букв латинских названий: H - hemolysis (гемолиз), EL - еlеvated liver enzymes (повышение активности ферментов печени), LP - lоw рlаtelet соunt (тромбоцитопения).

Причины появления HELLP-синдрома у беременных не выявлены. Но предположительно его могут спровоцировать:

• употребление будущей мамой таких лекарственных препаратов, как тетрациклин или хлорамфеникол;
• аномалии системы свёртываемости крови;
• нарушения ферментной работы печени, которые могут быть врождёнными;
• слабость иммунной системы организма.

Среди факторов риска появления HELLP-синдрома выделяют:

• светлый оттенок кожи у будущей матери;
• предыдущие неоднократные роды;
• тяжёлые заболевания у носительницы плода;
• кокаиновая наркомания;
• многоплодная беременность;
• возраст женщины от 25 лет и выше.

Первые признаки и диагностика

Лабораторные анализы крови позволяют диагностировать HELLP-синдром ещё до появления характерных для него клинических признаков. В таких случаях можно обнаружить, что эритроциты деформированы. Поводом для дальнейшего обследования становятся следующие симптомы:

• желтушность кожных покровов и склер;
• ощутимое увеличение печени при пальпации;
• внезапно появившиеся кровоподтёки;
• сокращение частоты дыхания и сердечного ритма;
• повышенное беспокойство.

Хотя срок беременности, на котором чаще всего возникает HELLP-синдром, начинается с 35 недель, зафиксированы случаи, когда диагноз был поставлен на 24 неделе.

При подозрении на HELLP-синдром проводят:

• УЗИ (ультразвуковое исследование) печени;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;
• ЭКГ (электрокардиограмма) сердца;
• лабораторные исследования на определение количества тромбоцитов, активности ферментов крови, концентрации билирубина, мочевой кислоты и гаптоглобина в крови.

Симптомы заболевания чаще всего (69% от всех диагностированных случаев HELLP-синдрома) проявляются после родоразрешения. Они начинаются с тошноты и рвоты, вскоре неприятные ощущения в правом подреберье, беспокойная моторика, явные отёки, быстрая утомляемость, головная боль, повышение рефлексов спинного мозга и мозгового ствола.

Клиническая картина крови, характерная для HELLP-синдрома у беременных - таблица

Что может ожидать маму и ребёнка

Точных прогнозов последствий HELLP-синдрома дать невозможно. Известно, что при благоприятном варианте развития событий признаки осложнения у матери проходят самостоятельно в период от трёх до семи суток. В случаях, когда уровень тромбоцитов в крови чрезмерно понижен, роженице назначается корригирующая терапия, направленная на восстановление водного и электролитного баланса. После неё показатели приходят в норму примерно на одиннадцатые сутки.

Вероятность повторного возникновения HELLP-синдрома при последующих беременностях составляет примерно 4%.

Данные о смертельном исходе при HELLP-синдроме варьируются от 24 до 75%. В большинстве случаев (81%) роды наступают преждевременно: это может быть физиологическим явлением или медицинским прерыванием беременности с целью снизить риск необратимых осложнений для матери. Внутриутробная гибель плода по исследованиям, проведённым в 1993 году, случается в 10% случаев. Такую же вероятность имеет гибель ребёнка в течение семи дней после рождения.

У выживших детей, мать которых страдала HELLP-синдромом, кроме соматических патологий наблюдаются определённые отклонения:

• нарушение свёртываемости крови - у 36%;
• нестабильность сердечно-сосудистой системы - у 51%;
• ДВС синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание) - у 11%.

Акушерская тактика в случае диагностирования HELLP-синдрома

Частым медицинским решением при установленном HELLP-синдроме является экстренное родоразрешение. На позднем сроке беременности вероятность рождения живого ребёнка достаточно велика.

После предварительных процедур (очищение крови от токсинов и антител, переливание плазмы, вливание тромбоцитарной массы) проводится кесарево сечение. В качестве дальнейшего лечения назначается гормональная терапия (глюкокортикостероиды) и препараты, которые призваны улучшить состояние клеток печени, повреждённой в результате гестоза. Для того чтобы снизить активность ферментов, расщепляющих белок, назначают ингибиторы протеаз, а также иммунодепрессанты с целью угнетения иммунной системы. Пребывание в стационаре необходимо до того времени, пока полностью не исчезнут клинические и лабораторные признаки HELLP-синдрома (пик разрушения эритроцитов нередко наступает в течение 48 часов после родов).

Показания для экстренного родоразрешения на любом сроке:

• прогрессирующая тромбоцитопения;
• признаки резкого ухудшения клинического течения гестоза;
• нарушения сознания и грубая неврологическая симптоматика;
• прогрессирующее снижение функций печени и почек;
• дистресс (внутриутробная гипоксия) плода.

К последствиям, повышающим вероятность летального исхода матери, относятся:

• ДВС синдром и вызванное им маточное кровотечение;
• острая печёночная и почечная недостаточность;
• кровоизлияние в мозг;
• плевральный выпот (скопление жидкости в области лёгких);
• субкапсулярная гематома в печени, которая влечёт за собой последующий разрыв органа;
• отслойка сетчатки.

Осложнение беременности - видео

Благополучный исход родов при HELLP-синдроме зависит от своевременной постановки диагноза и адекватного лечения. К сожалению, причины его возникновения неизвестны. Поэтому при появлении признаков симптоматики этого заболевания нужно немедленно обратиться к врачу.

Во время беременности организм женщины испытывает колоссальную нагрузку. Все системы обеспечивают поддержание здоровья не только матери, но и малыша. Развитие патологий в этот период жизни человека происходит в самой тяжелой форме. Это связано с ограниченностью «запаса прочности» организма, а также с особенностями метаболизма во время вынашивания плода. Одним из критических состояний в акушерстве является ХЕЛП синдром. Его созвучность с английским словом «help» – «помощь» неслучайна. Выявление признаков данного расстройства чаще регистрируется в последнем триместре либо в первую неделю после родов и требует интенсивной терапии и госпитализации пациентки. Возникает сразу несколько серьезных нарушений, которые зачастую угрожают не только здоровью ребенка, но и жизни матери.

HELLP синдром при беременности – редкая патология, которая проявляется серьезными гемодинамическими нарушениями и отказом нормальной функции печени. Смертность женщин при отсутствии медицинской помощи достигает 100%. Если у пациентки выявляется подобное заболевание, требуется срочное родоразрешение, в противном случае и мать, и ребенок могут погибнуть. Если синдром сформировался на позднем этапе гестоза, прибегают к медикаментозной стимуляции. На более ранних сроках требуется проведение кесарева сечения. В противном случае последствия фатальны.

Причины развития недуга у беременных

HELLP синдром в акушерстве изучен не до конца. Точный патогенез его возникновения неизвестен. К причинам, которые могут спровоцировать развитие осложнения, относят:

1. Аутоиммунные процессы, приводящие к разрушению собственных клеток организма. Происходит уменьшение количества тромбоцитов и красных кровяных телец, что и сопровождается серьезными гемодинамическими расстройствами.
2. Врожденные аномалии функционирования печени, заключающиеся в сбоях процессов выработки ферментов.
3. Тромбоз сосудов гепатобилиарной системы.
4. Антифосфолипидный синдром выделяется в отдельную нозологическую единицу, хотя по сути представляет собой аутоиммунный процесс. Происходит чрезмерное разрушение антителами липидных структур клеточных оболочек организма.

Распространено развитие ХЕЛП синдрома на фоне отсутствия внимания к осложнениям беременности, например, к преэклампсии. Если женщина не состоит на учете у гинеколога и не контролирует собственное здоровье и состояние малыша, подобное расстройство способно прогрессировать. Прямой связи между заболеванием и серьезным повышением артериального давления не установлено. При этом развитие HELLP синдрома зачастую регистрируется одновременно с эклампсией.

Факторы риска

К возникновению патологии предрасполагают и некоторые особенности организма женщины, такие как:

1. Первородящие матери редко сталкиваются с подобной проблемой. А вот повторение гестоза может осложниться ХЕЛП синдромом.
2. Многоплодная беременность чаще приводит к формированию подобных расстройств, чем развитие только одного ребенка в матке.
3. Наличие в анамнезе пациентки тяжелых хронических поражений сердечно-сосудистой системы, печени и почек.
4. Возраст более 25 лет – фактор риска при гестозе в отношении дальнейшего развития гемодинамических нарушений.
5. ХЕЛП синдром чаще регистрируется у женщин со светлой кожей, чем у смуглых пациенток.

Основные симптомы

Клиническая картина заболевания связана с основными патологическими процессами, происходящими в организме. Расшифровка аббревиатуры HELLP подразумевает формирование следующих проблем:

1. H — hemolisis. Гемолиз – это процесс распада эритроцитов непосредственно в кровяном русле.
2. EL – elevated liver enzymes. Повышение уровня печеночных энзимов сопровождает серьезные нарушения функции органа. Увеличение концентрации ферментов свидетельствует о гибели гепатоцитов.
3. LP – low platelet levels. Снижение уровня тромбоцитов – клеток, обеспечивающих остановку кровотечения. Подобная проблема может быть как следствием образования патологических сгустков и разрушения структур в сосудах, так и возникать при недостаточной выработке тромбоцитов красным костным мозгом.

Подобный каскад реакций сопровождается следующими симптомами:

1. Тошнота и рвота в норме возникают при токсикозе на ранних сроках беременности. Однако при ХЕЛП синдроме они могут повторяться и в последнем триместре.
2. Мигрень и головокружение – распространенные симптомы, которые зачастую являются первым сигналом развития преэклампсии и других опасных гемодинамических расстройств.
3. На более поздних сроках появляется желтушное окрашивание слизистых оболочек. Это связано с активным выходом в кровь пигмента билирубина, который содержится в эритроцитах и клетках печени.
4. Появление гематом и петехий на месте незначительных повреждений, например, ссадин или инъекций. Подобный клинический признак свидетельствует о нарушениях в свертывающей системе.
5. Наиболее тяжелым симптомом ХЕЛП синдрома является развитие судорог. Оно связано с нарушением транспорта кислорода к клеткам мозга, поскольку происходит снижение уровня эритроцитов, выполняющих эту функцию.

Диагностика

После появления симптомов недуга у врачей остается совсем немного времени на то, чтобы спасти женщину и ребенка. Значительное ухудшение и гибель могут развиться уже через 12 часов после появления клинических признаков. Диагноз ставится на основании анамнеза и гематологических тестов, в которых выявляют характерные для проблемы изменения.

ХЕЛП синдром у беременных требует проведения визуальной диагностики. УЗИ позволяет оценить наличие органических повреждений печени и тромбоза ее сосудов. Исследование плода при помощи ультразвука также рекомендуется.

Трудность в подтверждении возникновения недуга сводится к тому, что диагностика зачастую основана на различных критериях. Хотя и существуют специальные рекомендации как по подтверждению HELLP синдрома, так и по его лечению, во многих источниках авторы ссылаются на различные патологические изменения. Некоторые утверждают, что диагноз ставится только лишь на основании характерных отклонений в биохимическом анализе крови, которые включают в себя повышение уровня печеночных ферментов и билирубинов. Другие склоняются к тому, что для подтверждения HELLP синдрома требуется сочетание ярко выраженной тяжелой преэклампсии с гематологическими показателями, характерными для данного расстройства. При этом в ряде исследований, описывающих проблему, не было указаний на подозрение и подтверждение наличия гемолиза у женщин с этим заболеванием. То есть у некоторых пациентов при развитии нарушения распад эритроцитов в кровеносном русле отсутствует в принципе.

Диагностика ХЕЛП синдрома требует комплексного подхода, хотя и следует ориентироваться не только на клинические проявления недуга и анамнез пациентки, но и на наличие характерных нарушений в лабораторных тестах.

Методы лечения

Проблема в гинекологии относится к числу экстренных, поэтому в учебном процессе медиков ей уделяется особое внимание. Врачи либо стимулируют естественную родовую деятельность при помощи введения соответствующих препаратов, либо прибегают к операции по извлечению плода из матки.

Акушерская тактика зависит от времени развития гестоза:

1. Если срок превышает 34 недели, то применяются простагландины и эпидуральная анестезия, поскольку предпочтение отдается естественному процессу. Ждать не имеет смысла: состояние женщины может ухудшиться в любой момент. В тяжелых случаях пациентку помещают в отделение интенсивной терапии.
2. Когда ХЕЛП синдром выявляется в промежутке между 27 и 34 неделей, проводится стабилизация состояния матери, а также подготовка плода к проведению кесарева сечения. Показаниями к отсрочке операции являются эклампсия, формирование ДВС-синдрома и кровотечения.
3. Если патология развилась ранее 27 недель, после применения глюкокортикоидов с целью адаптации недоразвитых легких малыша проводится оперативное вмешательство.

ХЕЛП синдром может возникать и после родов. В таких случаях лечение упрощается тем, что спасать требуется только мать.

Осложнения

При отсутствии медицинской помощи или несоблюдении рекомендаций докторов происходят нарушения функции печени, почек и легких матери. Ребенок страдает от задержек развития, респираторного дистресс-синдрома и асфиксии. В 20% случаев плод погибает даже при своевременно оказанной помощи, если присутствуют значительные изменения гемодинамики женского организма.

Процесс восстановления после операции

После родоразрешения требуется мониторинг состояния пациентки, поскольку HELLP синдром может развиться и позже. Проводится симптоматическое лечение, применяются гормональные препараты, которые позволяют нормализовать показатели крови. Срок выписки женщины из больницы зависит от ее самочувствия и состояния здоровья малыша.

Профилактика и прогноз

Несмотря на незначительную частоту выявления ХЕЛП синдрома у беременных, ему уделяется большое внимание. Предупреждение формирования недуга сводится к соблюдению правил здорового образа жизни и своевременному обращению к врачу. Прогноз зависит от срока гестоза, а также от наличия у женщины хронических заболеваний.

Hellp синдром – редкое, однако серьезное осложнение, которое поражает беременных женщин. Это вариант преэклампсии. Синдром HELLP означает следующие признаки и симптомы:

• H – гемолиз(распад эритроцитов);
• EL- Повышенный фермент печени;
• LP- Низкое количество тромбоцитов.

Состояние затрагивает около 0,5-0,9% беременных женщин. Происходит на более позднем этапе беременности или может быть даже после родов.

Точная причина синдрома неизвестна. Он считается симптомом основного расстройства, а не сам по себе. Это осложнение преэклампсии, расстройства у беременных женщин с высоким кровяным давлением и наличием белка в моче (протеинурия).

Другие факторы риска включают:

• тучность;
• Плохое питание;
• Диабет;
• Возраст беременных (более 35 лет);
• Многоплодная беременность;
• История преэклампсии.

Признаки и симптомы

Его сопровождает серия симптомов:

• Усталость и недомогание;
• Задержка жидкости;
• Увеличение избыточного веса;
• Тошнота, рвота со временем ухудшаются;
• Парестезия (ощущение покалывания в конечностях);
• Визуальные нарушения;
• Отек, особенно в ногах;
• Носовое кровотечение;
• Судороги.

Диагностика

Симптомы, связанные с Hellp синдромом, часто имитируют другие заболевания или осложнения. Физическое обследование с последующим подтверждением анализов крови, мочи проводится для его диагностики.

• Во время физического осмотра врач будет искать , увеличение печени или избыточной отек, особенно в ногах.

Анализы крови

• CBC (полный анализ крови) содержит информацию о красных кровяных клетках, лейкоцитах, ​​количестве тромбоцитов. Гемолиз, распад эритроцитов, является характерной чертой синдрома хелп. Аномальный периферический мазок с низким количеством тромбоцитов указывает на наличие проблемы.
• LDH (лактатдегидрогеназа) представляет собой фермент, который помогает тканям организма вырабатывать энергию. ЛДГ присутствует почти во всех тканях организма. Уровень LDH повышается, если есть повреждения.
• LFT (тест функции печени) представляет собой серию анализов крови, проводимых для выявления наличия заболевания печени. Ферменты печени высоки из-за ее повреждения, чрезмерного распада эритроцитов.

Узнать больше Хроническая усталость: варианты лечения

Другие исследования

• Тест на мочу определяет наличие избыточного белка вместе с повышенным уровнем мочевой кислоты.
• Артериальное давление,если высокое, означает Хелп синдром.
• МРТ или КТ-сканирование рекомендуется для проверки на внутреннее кровотечение, особенно в печени.
• Тесты на фетальный мониторинг включают сонограммы, тесты без стресса и оценку движения плода для проверки состояния здоровья ребенка.

Лечение

Рождение ребенка – это окончательное лечение. Это предотвратит дальнейшие осложнения. Большинство женщин перестают испытывать симптомы через 4-5 дней после родов. Роды должны быть рассмотрены после завершения 34 недель беременности.

• Прописываются кортикостероиды, которые помогают ребенку и матери. Если рождение может быть отложено, следует назначить кортикостероиды для улучшения созревания плода.
• Во время беременности женщинам с низким количеством тромбоцитов может потребоваться кровь. Следовательно, происходит переливание крови. Требуется трансфузия эритроцитов, тромбоцитов, свежезамороженной плазмы.
• Необходимо принимать лекарства для контроля артериального давления. Прописываются антигипертензивные препараты, такие как лабеталол, нифедипин.
• Сульфат магния назначают для предотвращения эпизодов судорог.

Прогноз

Ранняя диагностика является ключом к снижению заболеваемости и смертности. Если состояние лечить рано, большинство женщин полностью восстанавливаются.

Если Hellp синдром остается невыясненным, около 25% женщин развивают серьезные осложнения, такие как сгустки крови, отслойка плаценты, почечная недостаточность, повреждение печени.

Состояние не может быть полностью предотвращено. Однако, если женщине поставлен диагноз преэклампсии, можно принять меры предосторожности, чтобы снизить риск Hellp синдрома.

• Поддерживайте здоровый образ жизни, который включает регулярные упражнения, контроль веса, соответствующий вашему росту
• Соблюдайте сбалансированную диету, состоящую из свежих овощей, фруктов, белка.

К какому врачу обратиться

Если обнаружите какие-либо признаки, связанные с Hellp синдромом, обратитесь к акушеру, гинекологу.

Он всегда ассоциирован с преэклампсией?

Нет. Хотя синдром Хелп является осложнением преэклампсии, только около 10-20% случаев преэклампсии развивают его.

Что происходит при отслойке плаценты?

Плацента – это структура, отвечающая за питание развивающегося ребенка. При отслойке плаценты плацентарная подкладка отслаивается от внутренней подкладки матки до родов.

Узнать больше Синдром ломкой Х хромосомы, Мартин Белл

Как лечится преэклампсия?

В большинстве случаев преэклампсия разрешается после родов. Кортикостероиды используются при тяжелой преэклампсии для улучшения функции печени, тромбоцитов. Сульфат магния является лучшим выбором для лечения.

Как он влияет на детей?

Hellp синдром может повлиять на выживаемость ребенка после родов, так как женщины имеют преждевременные роды. Например, если ребенок рождается с весом более 1000 г, выживаемость и его здоровье такие же, как у обычного новорожденного.

Однако, если вес менее 1000 г, тогда ребенок должен будет находится под наблюдением в больнице. Для обеспечения его безопасности потребуются дополнительные тесты.

Существует ли риск его появления в будущем?

Существует 20% -ный шанс развития Хелп синдрома при будущих беременностях.

Когда возникает?

Он может возникать в любое время после второго триместра до шести месяцев после родов. В основном, происходит в третьем триместре, либо через 24-48 часов после родов.

Термин HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) – гемолиз, увеличение активности печеночных энзимов (ферментов) и тромбоцитопения – ассоциируется с крайне тяжелой формой преэклампсии и эклампсии. Еще в 1893 г. G. Schmorl описал характерную клиническую картину данного синдрома, а термин HELLP (с учетом патогенеза) предложил L. Weinstein (1985).

М.В. Майоров, женская консультация городской поликлиники № 5, г. Харьков

Отечественная литература содержит очень мало сведений о HELLP-синдроме, чаще всего ограничиваясь краткими упоминаниями. Более подробно эта тема рассматривалась корифеями российской анестезиологии и реаниматологии А.П. Зильбером и Е.М. Шифманом , а также главным акушером-гинекологом Минздрава Украины В.В. Каминским .

Как ни печально, но неумолимая статистика свидетельствует о ежегодном летальном исходе примерно 585 тыс. женщин в мире, в той или иной мере связанном с беременностью и родами. Основными причинами материнской смертности в нашей стране являются: акушерский сепсис, кровотечения, гестозы, а также экстрагенитальные заболевания . При тяжелых формах гестозов HELLP-синдром составляет от 4 до 12% случаев и характеризуется высокой материнской смертностью (по данным разных авторов, – от 24 до 75% случаев).

Следствием недостатка знаний о клинических и лабораторных проявлениях описываемого симптомокомплекса в последние годы является гипердиагностика HELLP-синдрома. Клиническое течение тяжелых форм преэклампсии может быть весьма многоликим . Именно поэтому диагностика тяжелого гестоза с HELLP-синдромом зачастую ошибочна. В действительности же за описываемой патологией могут скрываться гепатиты, жировой гепатоз беременных, наследственная тромбоцитопеническая пурпура и др. Нередко «под маской» HELLP-синдрома остается нераспознанным акушерский сепсис или иная патология.

Следовательно, обнаружение у беременных триады – гемолиза, печеночной гиперферментемии и тромбоцитопении – еще не должно означать немедленного установления безусловного диагноза «HELLP-синдром». Лишь тщательная и вдумчивая клинико-физиологическая интерпретация этих симптомов в каждом конкретном случае позволяет дифференцировать его как форму преэклампсии, являющуюся в далеко зашедших случаях вариантом тяжелой полиорганной недостаточности.

Дифференциальный диагноз HELLP-синдрома , по мнению В.В. Каминского и соавт. , следует проводить со следующими заболеваниями:

• неукротимой рвотой беременных (в І триместре);
• внутрипеченочным холестазом (в І триместре беременности);
• желчно-каменной болезнью (в любые сроки беременности);
• синдромом Дабина-Джонсона (во ІІ или ІІІ триместре);
• острой жировой дистрофией печени беременных;
• вирусным гепатитом;
• лекарственным гепатитом;
• хроническим заболеванием печени (циррозом);
• синдромом Бадда-Киари;
• мочекаменной болезнью;
• гастритом;
• идиопатической тромбоцитопенической пурпурой;
• гемолитическим уремическим синдромом;
• системной красной волчанкой.

Большинство исследователей рассматривают HELLP-синдром как осложнение или как атипичный вариант гестоза, полагая, что в его основе лежит генерализованный артериолоспазм, сочетающийся с гемоконцентрацией и гиповолемией, развитием гипокинетического типа кровообращения, повреждением эндотелия и возникновением дыхательной недостаточности, вплоть до отека легких .

В типичных случаях HELLP-синдром развивается у повторнородящих с преэклампсией, в возрасте старше 25 лет, с отягощенным акушерским анамнезом. Клинические проявления возникают в 31% случаев до родов; в послеродовом периоде – в 69% случаев .

Довольно убедительной является точка зрения, что беременность представляет собой случай аллотрансплантации, а HELLP-синдром как аутоиммунная реакция проявляется обострением в послеродовом периоде. Аутоиммунный механизм повреждения эндотелия, гиповолемия со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом (диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром)) – основные этапы развития HELLP-синдрома при тяжелых формах гестоза .

Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия тромбоксан-простациклиновой системы, что вызывает: генерализованный спазм артериол с углублением артериальной гипертензии (АГ), отек мозга и судороги; ухудшение маточно-плацентарного кровотока; повышение агрегации тромбоцитов, отложение фибрина и эритроцитов, главным образом в плаценте, почках и печени . Указанные изменения вызывают глубокие нарушения функции этих органов, создавая порочный круг, разорвать который на определенном этапе можно лишь прерыванием беременности.

Для HELLP-синдрома характерно наличие полиорганных нарушений, в частности со стороны:

• Центральной нервной системы: головная боль, нарушение зрения, гиперрефлексия, судороги. Причиной этих расстройств являются ангиоспазм и гипоксия, а не отек мозга, как представлялось ранее.
• Дыхательной системы: длительное время легкие остаются интактными. Возможно развитие отека верхних дыхательных путей и отека легких (чаще после родоразрешения). Нередко наблюдается развитие респираторного дистресс-синдрома.
• Сердечно-сосудистой системы: генерализованный артериолоспазм приводит к снижению объема циркулирующей крови и отеку тканей. Повышается общее периферическое сопротивление сосудов, ударный объем, вследствие чего увеличивается нагрузка на левый желудочек. На этом фоне возможно развитие его диастолической дисфункции.
• Системы гемостаза: часто встречаются тромбоцитопения, а также качественные расстройства функций тромбоцитов. В тяжелых случаях нередко наблюдается развитие ДВС-синдрома.
• Печени: отмечается снижение активности печеночных ферментов с повышением их уровня в сыворотке; возможно развитие участков ишемии и даже некроза. Спонтанный разрыв печени встречается редко, но его исход практически всегда летальный.
• Почек: о поражении клубочка сосудистого характера свидетельствует протеинурия. Олигурия чаще связана с гиповолемией и сниженным почечным кровотоком. Нередко гестоз прогрессирует в острую почечную недостаточность.

Клинические признаки и симптомы включают жалобы на спонтанную боль и болезненность при пальпации в эпигастрии и правом подреберье, желтуху, гипербилирубинемию, протеинурию, гематурию, АГ, анемию, тошноту, рвоту; возможно появление кровоизлияний в местах инъекций.

Для диагностики HELLP-синдрома необходимы следующие стандартные данные лабораторных исследований:

• гемолиз (определяемый путем анализа мазка периферической крови);
• повышенное содержание билирубина;
• повышенный уровень лактат-дегидрогеназы;
• повышенный уровень аланин-аминотрансферазы и аспартат-аминотрансферазы;
• низкое содержание тромбоцитов (<100х10 9 /л).

В некоторых случаях проявляется не весь комплекс классических признаков HELLP-синдрома. Тогда при отсутствии гемолиза эритроцитов используется название«ELLP-синдром», при отсутствии тромбоцитопении – «HEL-синдром». Следует помнить, что у 15% пациенток с HELLP-синдромом АГ может отсутствовать или быть незначительной .

При проведении дифференциальной диагностики необходимо учесть, что тромбоцитопения и нарушение функции печени достигают при HELLP-синдроме максимума спустя 24-48 ч после родов, а при типичном тяжелом гестозе, наоборот, наблюдается положительная динамика этих показателей в течение первых суток послеродового периода . Своевременная диагностика HELLP-синдрома значительно улучшает результаты его интенсивной терапии. В то же время, по мнению А.П. Зильбера (1999), иногда небольшая тромбоцитопения или умеренное повышение активности печеночных ферментов у беременных «возбуждает врачебные страсти диагностировать HELLP-синдром».

Раннее распознавание HELLP-синдрома играет весьма важную роль в предотвращении возможных серьезных последствий для жизни матери и ребенка в будущем. Лечение проводится акушером-гинекологом совместно с анестезиологом-реаниматологом, а при необходимости привлекаются смежные специалисты – окулист, невропатолог и др.

В.В. Каминским и соавт. разработан подробный и четкий алгоритм действий после установления диагноза «HELLP-синдром», позволяющий дать ответ на вопрос: что делать? Данный алгоритм включает:

• устранение декомпенсации полиорганной недостаточности;
• возможно полную стабилизацию состояния пациентки;
• профилактику вероятных осложнений для матери и плода;
• родоразрешение.

Следует помнить, что единственный патогенетический метод лечения – прерывание беременности, т.е. родоразрешение. Большинство авторов подчеркивают, что при установлении диагноза «HELLP-синдром» беременность следует прервать в течение 24 ч независимо от ее срока. Все остальные организационные и лечебные мероприятия являются по сути подготовкой к родоразрешению, которое должно быть неотложным, ибо в процессе родов, как правило, происходит нарастание степени тяжести гестоза.

Метод родоразрешения при «зрелой» шейке матки – через естественные родовые пути, в ином случае – кесарево сечение. После рождения последа обязателен кюретаж полости матки.

Необходимо постоянно помнить о возможных осложнениях HELLP-синдрома , что чревато материнской смертностью:

• ДВС-синдром и маточное кровотечение;
• отслойка плаценты;
• острая печеночно-почечная недостаточность;
• отек легких;
• плевральный выпот (экссудативный плеврит);
• респираторный дистресс-синдром;
• субкапсулярная гематома печени с ее разрывом и внутрибрюшным кровотечением;
• отслойка сетчатки;
• кровоизлияние в мозг.

Со стороны плода наблюдаются задержка внутриутробного развития и внутриутробная смерть, у новорожденных часто развиваются кровоточивость и мозговые кровоизлияния.

Основные цели патогенетической терапии HELLP-синдрома: устранение гемолиза и тромботической микроангиопатии, профилактика синдрома полиорганной мультисистемной дисфункции, оптимизация неврологического статуса и экскреторной функции почек, нормализация артериального давления .

Интенсивная предоперационная подготовка, а также интенсивная терапия после родоразрешения направлены на многие патогенетические звенья и включают следующие компоненты:

• строго индивидуализированную антигипертензивную терапию;
• уменьшение гиповолемии, гипопротеинемии, внутрисосудистого гемолиза;
• коррекцию метаболического ацидоза;
• соответствующую инфузионно-трансфузионную терапию;
• спазмолитики, дезагреганты;
• стабилизацию показателей гемостаза;
• реокоррекцию крови (антикоагулянты и дезагреганты, в частности низкомолекулярные гепарины [фраксипарин], пентоксифиллин [трентал] и др.);
• антибиотикотерапию для профилактики инфекционных осложнений (исключают аминогликозиды, учитывая их нефро- и гепатотоксичность);
• гепатостабилизирующую терапию, в частности большие дозы глюкокортикостероидов – до стабилизации печеночного цитолиза и устранения тромбоцитопении;
• ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс, трасилол);
• гепатопротекторы, церебропротекторы и ноотропы, комплекс витаминов (в повышенных дозах);
• магнезиальную терапию – по классической акушерской схеме;
• по соответствующим показаниям – плазмоферез, гемодиализ.

Для родоразрешения рекомендуют исключительно эндотрахеальный наркоз с минимальным использованием гепатотоксичных анестетиков, а также продленную искусственную вентиляцию легких в послеоперационном периоде с интенсивной дифференцированной терапией.

Список литературы находится в редакции