Болезнь дюринга. Герпетиформный дерматит: симптомы, причины появления и лечение Герпетиформный дерматит дюринга симптомы

Герпетиформный дерматит Дюринга – хроническое рецидивирующее заболевание кожи, отличающееся истинным полиморфизмом сыпи (пузырьки, пузыри, папулы, волдыри, эритема) и сильным зудом.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, о чем свидетельствует обнаруживаемая у абсолютного большинства больных глютенчувствительная энтеропатия и выявление при прямой иммунофлюоресценции отложений IgА (антител против структурных компонентов дермальных сосочков близ базальной мембраны) в дермоэпидермальном соединении. Отложения IgА располагаются преимущественно в виде гранул на верхушке сосочков дермы и внутри них. У части больных выявляют также циркулирующие иммунные комплексы глютен–антитела (IgА). Определенную роль в патогенезе заболевания играют повышенная чувствительность к йоду и генетическая предрасположенность. Герпетиформный дерматит может наблюдаться и как параонкологический дерматоз.

Гистологически выявляют субэпидермальные пузыри, серозное содержимое которых нередко богато эозинофилами. Пузыри окаймлены папиллярными микроабсцессами (скопления нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов), расположенными на верхушках сосочков дермы. Кровеносные сосуды дермы расширены и окружены инфильтратами, образованными нейтрофилами, эозинофилами, разрушенными ядрами («ядерной пылью») и мононуклеарными клетками с примесью нейтрофильных лейкоцитов. Со временем инфильтрат становится сплошным, обычно с преобладанием эозинофилов. Дно субэпидермальных пузырей может постепенно покрываться регенерирующим эпидермисом.

Клиническая картина. Заболевание встречается в любом возрасте, несколько чаще в 30–40 лет. Установлена провоцирующая роль приема большого количества крахмала и йода, чрезмерной инсоляции и вирусных заболеваний. Начало заболевания обычно постепенное, продолжающееся недели и месяцы. Заболевание приобретает хроническое течение, прерывается ремиссиями продолжительностью от 3 мес до 1 года и более. Кожным высыпаниям могут предшествовать недомогание, небольшая лихорадка, ощущение покалывания и особенно часто зуд. Характерен истинный полиморфизм сыпи, обусловленный сочетанием эритематозных пятен, уртикароподобных эффлоресценций, папул и везикул, к которым могут присоединяться пузыри. Истинный полиморфизм дополняется ложным (эрозии, экскориации, корочки). Эритематозные пятна обычно небольшие, округлые, имеют довольно четкие границы, за счет присоединения выпота из расширенных сосудов они трансформируются в уртикароподобные образования, склонные к периферическому росту и слиянию друг с другом в обширные очаги розово‑синюшной окраски, округлых, а чаше фестончатых или причудливых очертаний с четкими границами. Их поверхность усеяна экскориациями, серозными и геморрагическими корками, везикулами, расположенным, как правило, в виде колец диаметром 2–3 см и более. При отложении инфильтрата эритематозные пятна трансформируются в сочные папулы розово‑красного цвета с первоначально гладкой поверхностью, которые со временем приобретают пруригинозные черты. Уртикароподобные и папулезные высыпания могут возникать и без предварительной эритематозной стадии. Везикулы небольших размеров (диаметром 2–3 мм) возникают на пораженной или видимо здоровой коже, отличаются плотной покрышкой и прозрачным содержимым, которое со временем мутнеет и может стать гнойным. При подсыхании содержимого везикул образуются корочки, а при их вскрытии, что происходит чаще всего под влиянием расчесов, обнажаются эрозии. Везикулы, группируясь, напоминают высыпания герпеса. Пузыри имеют такие же клинические и эволюционные характеристики, что и везикулы, но от последних отличаются лишь большими размерами (их диаметр от 0,5 до 2 см и более). Высыпания обычно симметричны; располагаются на разгибательных поверхностях рук и ног, локтях, коленях и плечах, а также на крестце, ягодицах, пояснице, задней поверхности шеи, волосистой части головы и лице. Они часто группируются. Поражение слизистых оболочек нехарактерно; лишь изредка в полости рта возникают везикулобуллезные элементы с последующим их переходом в эрозии. При регрессе высыпаний герпетиформного дерматита, как правило, остаются гипо– и гиперпигментные пятна. Субъективно отмечаются сильный, порой до жжения, зуд, иногда болезненность. Общее состояние больных во время рецидивов может быть нарушено: повышается температура тела, усиливается зуд, нарушается сон. Из лабораторных изменений следует отметить частую эозинофилию в крови и пузырной жидкости.

Диагноз основывается на клинических данных. Для подтверждения диагноза используют определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости. Повышенный уровень их в обеих этих жидкостях или в одной из них свидетельствует в пользу диагноза герпетиформного дерматита, вместе с тем отсутствие эозинофилии не исключает его; проба с йодом (проба Ядассона) применяется в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 кв. см видимо здоровой кожи, лучше предплечья, под компресс па 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы. При отрицательном результате назначают внутрь 2–3 столовые ложки 3–5% раствора калия йодида. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания. При тяжелом течении герпетиформного дерматита внутренняя проба может вызвать резкое обострение заболевания, поэтому проводить ее в подобных случаях не следует. Наиболее надежны результаты гистологического исследования, которые позволяют обнаружить субэпидермальный пузырь, папиллярные микроабсцессы и «ядерную пыль». Особенно ценны данные прямой иммунофлюоресценции, выявляющие в области эпидермо‑дермального соединения отложения IgА, расположенные гранулами или линейно. Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом, пузырчаткой, буллезной токсидермией.

Лечение: больные герпетиформным дерматитом подлежат обследованию на наличие сопутствующих заболеваний, в первую очередь желудочно‑кишечных, фокальной инфекции, онкологических, особенно при атипичных формах болезни улиц пожилого и преклонного возраста. Важно соблюдение диеты: из рациона исключают продукты, содержащие йод и глютен. Наиболее эффективны сульфоновые средства: диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон, сульфапиридин и др. Обычно назначают диафенилсульфон или диуцифон по 0,05–0,1 г 2 раза в сутки циклами по 5–6 дней с интервалами 1–3 дня. Курсовая доза зависит от эффективности и переносимости препарата. При резистентностн клинических проявлений герпетиформного дерматита к сульфоновым препаратам показаны кортикостероидные гормоны в средних суточных дозах. Местно назначают теплые ванны с перманганатом калия; пузыри и пузырьки вскрывают, затем обрабатывают фукорцином или водным раствором красителей; 5% дерматоловую мазь; кортикостероидные мази и аэрозоли.

Герпетиформный дерматит Дюринга представляет собой заболевание кожи, точные причины развития которого до сих пор остаются неизвестны.

Чаще всего данная патология встречается в 30-40 лет, причем мужчины подвержены ей намного больше, чем женщины.

Что это такое

Герпетиформным дерматитом называют рецидивирующее заболевание кожи, которое имеет хронический характер и проявляется в форме полиморфных высыпаний.

Они возникают в виде эритематозных пятен, папул, волдырей. Все эти симптомы сопровождаются выраженным ощущением зуда.

Патологию так называют потому, что высыпания группируются так же, как и при заражении герпетической инфекцией.

Чтобы поставить точный диагноз, врачи выполняют гистологическое исследование. Во время этой процедуры они анализируют содержимое пузырей.

Заболевание может диагностироваться у людей разного возраста, однако максимальная заболеваемость наблюдается в 30-40 лет.

Патологии в большей степени подвержены мужчины. Иногда дерматит Дюринга является реакцией кожи на развитие злокачественного образования в организме.

Причины

Точные причины возникновения данной патологии пока не установлены. Ученые утверждают, что герпетиформный дерматит представляет собой полисистемную болезнь, которая имеет аутоиммунное происхождение.

Полисистемность патологии подтверждает тот факт, что проявления энтеропатии связаны с высокой чувствительностью организма к клейковине.

Особенно сильно человек с таким диагнозом реагирует на глютен, который присутствует в белках злаков.

Именно поэтому соблюдение диеты с исключением глютена приводит к выраженному клиническому улучшению и нормализации состояния тонкого кишечника.

Аутоиммунную природу дерматоза подтверждает наличие IgA антител в дерме.

Существуют предположения, что данное заболевание развивается под влиянием таких факторов:

  • генетическая предрасположенность;
  • злокачественные поражения органов;
  • аутоиммунные патологии;
  • высокая чувствительность к йоду и белку, который присутствует в злаках;
  • эндокринные нарушения во время беременности и климакса;
  • воспалительные процессы в органах пищеварения – болезнь Дюринга может провоцировать гастрит или язвенная болезнь;
  • глистная инвазия;
  • вирусные заболевания – в частности, ОРВИ и герпетическая инфекция.

Риск развития болезни повышается вследствие вакцинации, лимфогранулематоза, токсемии. Также симптомы данной патологии могут появляться при физическом или нервном переутомлении.

Классификация

Герпетиформный дерматит может иметь разные варианты течения, а потому существуют различные разновидности данного заболевания.

Так, в зависимости от вида высыпаний выделяют такие виды:

  • папулезный – на коже человека преобладают папулы;
  • везикулезный – кожные покровы в основном покрывают везикулы;
  • буллезный – тело человека покрыто буллами;
  • уртикароподобный – высыпания похожи на ожог, который появляется при контакте с крапивой.

В некоторых случаях заболевание имеет атипичное протекание. В такой ситуации выделяют экзематоидный, трихофитоидный, строфулоидный дерматит.

Если же везикулярная форма патологии является следствием воздействия канцерогенных опухолей, ее именуют параонкологическим дерматозом.

Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга

Данный дерматит имеет определенные особенности. От прочих видов аналогичных заболеваний он отличается полиморфностью высыпаний. Это означает, что кожные поражения могут проявляться в виде образования волдырей, папул, пузырей.

Иногда на коже человека появляются эритематозные пятна. Они имеют гладкую поверхность и круглую форму, а также характеризуются четкими границами.

Нередко на поверхности таких пятен появляются расчесы. Затем на их месте возникают волдыри или папулы. Они сливаются и формируют крупные очаги.

При этой патологии пузыри имеют различные размеры. Небольшие образования называют везикулами. Если же диаметр превышает 2 см, их называют буллами.

Внутри пузырей присутствует прозрачная жидкость.

Если дерматит Дюринга осложняется инфекционным процессом, содержимое данных образований становится более мутным.

Волдыри и пузыри присутствуют на коже 3-4 дня, после чего они лопаются, а на их месте образуются эрозии с фестончатыми краями.

Через некоторое время они покрываются коркой. После того как она отваливается, на этих участках образуются пятна или рубцы.

Высыпания могут поражать различные участки туловища. Исключение составляют лишь слизистые оболочки, подошвы ног и ладони. В некоторых случаях во рту появляются пузыри, которые быстро превращаются в эрозии.

В большинстве случаев сыпь локализуется симметрично. Ее можно увидеть на плечах, лопатках, разгибательных поверхностях конечностей.

Довольно часто она поражает поясницу и ягодицы. При внутрикожных кровоизлияниях на ладонях появляются петехии и экхимозы.

Помимо полиморфной сыпи, симптомы герпетиформного дерматита включают следующее:

Диагностика

Чтобы поставить точный диагноз, врач должен назначить следующие виды диагностических исследований:

  1. Йодная проба Ядассона – с ее помощью оценивают реакцию организма на йодистые соединения.
  2. Общий анализ крови – позволяет определить объем эозинофилов, чтобы установить или исключить влияние аллергической составляющей.
  3. Иммунологическое исследование.
  4. Гистологическое исследование – в этом случае анализу подвергают содержимое пузырей и больных участков кожных покровов.

Методы лечения

Перед началом терапии пациентов с этим видом дерматита обязательно обследуют для обнаружения патологий пищеварительной системы и выявления злокачественных образований.

После определения точного диагноза пациенту в первую очередь назначают специальную диету, которая подразумевает полное исключение глютеновых злаков.

Людям с таким диагнозом можно есть только рис, кукурузу, гречку и бобовые. Также под запретом находятся продукты, в составе которые имеется йод.

Медикаментозное лечение герпетиформного дерматита заключается в использовании препаратов сульфоновой группы. Для этого могут назначаться такие средства, как дапсон, сульфапиридин, диуцифон и т.д.

Данные препараты подходят для внутреннего применения. Их назначают циклами по 5-6 суток с перерывами на 1-3 дня.

Для предотвращения анемии в период применения сульфаниламидов применяют витамин В12, фолиевую кислоту.

Если сульфоновое лечение не дает желаемых результатов, выписывают кортикостероиды в средней дозировке. К ним относят такие средства, как дексаметазон, преднизолон.

Чтобы справиться с ощущением зуда, используют антигистаминные лекарства – эриус, зиртек.

Местная терапия данной патологии включает применение теплых ванн с добавлением раствора марганцовки. Также проводится вскрытие пузырей и их обработка фукарцином.

Нередко применяются кортикостероидные средства. Кроме того, может использоваться 5 % дерматоловая мазь.

Опасности

Данное заболевание может представлять серьезную угрозу для здоровья. Так, у людей с герпетиформным дерматитом нередко выявляются патологии щитовидной железы.

Кроме того, люди с таким диагнозом имеют более высокую склонность к развитию злокачественных образований в кишечнике.

Профилактика

Чтобы минимизировать угрозу развития данной патологии, дерматологи рекомендуют придерживаться определенных рекомендаций:

  1. Употреблять достаточное количество витаминов с продуктами питания или принимать витаминные комплексы. Особенное внимание рекомендуется уделить витамину В12.
  2. Вовремя лечить воспалительные процессы в пищеварительном тракте.
  3. Поддерживать правильную работу иммунной системы. Для этого следует рационально питаться, заниматься спортом, закаляться, исключить вредные привычки.
  4. Отказаться от продуктов, в составе которых присутствует глютен. Это нужно сделать в том случае, если обнаруживают индивидуальную переносимость данного компонента.

Видео: Как найти причину высыпаний

Прогноз

Данное заболевание имеет циклическое течение. Периоды обострений продолжаются довольно долго, сменяясь короткими частичными ремиссиями.

Однако у некоторых пациентов наблюдаются полные самостоятельные улучшения.

На фоне лечения могут появляться новые высыпания, однако это не является показанием для изменения дозировки препарата.

У многих пациентов строгое соблюдение диеты приводит к существенным улучшениям, однако это не уменьшает потребность в дапсоне.

Чтобы справиться с данным заболеванием и существенно улучшить состояние своего здоровья, врачи рекомендуют повышать защитные силы организма:

  1. Регулярно заниматься спортом.
  2. Принимать витаминные препараты.
  3. Для устранения воспалительного процесса пораженные участки кожи обрабатывают порошком сульфаниламида 10-14 суток.

Герпетиформный дерматит относится к категории серьезных заболеваний, которые сопровождаются неприятными симптомами.

Чтобы не допустить негативных последствий для здоровья, при появлении первых же признаков недуга стоит обратиться к врачу. Специалист назначит специальные диагностические исследования и подберет терапию.

Точную причину развития герпетиформного дерматита Дюринга пока установить не удалось. Считается, что полиморфная сыпь на теле появляется у людей, у которых наблюдается повышенная чувствительность к йоду или глютену. Высокое содержание последнего элемента можно встретить в таких злаковых культурах, как овес и ячмень.

Существует две теории, объясняющие причины появления полиморфных высыпаний:

Генетическая. Вероятность поражения кожи сыпью в виде пузырьков и эритематозных пятен выше у людей, у ближайших родственников которых ранее был диагностировать герпетиформный дерматит или непереносимость глютена.

Аутоиммунная. У пациентов с герпетиформным дерматитом Дюринга, у которых функции тонкого кишечника не нарушены, выявлено высокое содержание особых иммуноглобулинов, вызывающих полную либо частичную атрофию ворсинок, что устилают слизистые оболочки указанного органа.

Исследования показали, что чаще полиморфные высыпания возникают на фоне развития аутоиммунных заболеваний.

Провоцируют рецидив герпетиформного дерматита Дюринга следующие факторов:

  • продукты, содержащие йод;
  • мучные изделия с глютеном;
  • аллергические реакции, возникающие на прием лекарственных препаратов или вакцины;
  • тиреоидит (болезнь щитовидной железы);
  • сахарный диабет 1 типа;
  • новообразования злокачественного характера;
  • патологии крови;
  • воспалительные патологии органов ЖКТ;
  • гормональный дисбаланс;
  • вирусные инфекции (рецидив герпеса, ОРВИ), проникновение в организм глистов;
  • острая интоксикация организма.

Симптомы и признаки (фото)

Основным признаком появления дерматита Дюринга является сыпь, которая поражает различные участки тела. Чаще новообразования возникают на:

  • предплечьях;
  • лице;
  • локтях.

Реже проблемный участок кожи выявляется на:

  • затылке;
  • крестце (также поражаются ягодицы);
  • коленях.

За несколько дней у больных до образования сыпи появляются зуд и жжение. Рецидив нередко сопровождается умеренным подъемом температуры тела и ухудшением общего состояния пациента. Иногда при обострении заболевания высыпания возникают на слизистой оболочке ротовой полости. В этом случае проблемная область быстро покрывается эрозиями.

На фото симптомов герпетиформного дерматита болезни Дюринга кожные новообразования, локализующиеся на ладонях имеют крупные размеры. Внутри сыпи при поражении верхних конечностях часто присутствуют сгустки крови.

Важной особенностью заболевания является то, что при рецидиве на теле одновременно возникают различные новообразования: папулы, везикулы. Из-за интенсивного зуда пациенты часто расчесывают проблемные зоны. Поэтому в месте поражения появляются рубцы.

Эритематозные пятна при данном заболевании имеют четкие контуры и округлую форму. При продолжительном течении болезни такие новообразования покрываются корочками и трансформируются в волдыри. Со временем возможно появление розово-красных папул в проблемной зоне. Период ремиссии при данной болезни длится несколько месяцев или лет.

Лечение

Проведение диагностики всегда предваряет лечение герпетиформного дерматита. Это объясняется тем, что заболевание протекает по типу других кожных заболеваний, но возникает под действием иных факторов. При подозрении на герпетиформный дерматит вне зависимости от его формы должна проводиться проба Ядассона.

Процедура предусматривает обработку здорового участка кожи мазью, в состав которой входит 50-процентный раствор йодида калия. Спустя сутки компресс снимается. Если в обработанной зоне возникают покраснения или кожные новообразования, диагностируется герпетиформный дерматит. Пробу Ядассона повторяют через двое суток на проблемных участках.

С целью дифференцировки патологии с другими заболеваниями, а также для определения причинного фактора, назначаются следующие процедуры:

  1. кровь на анализ уровня эозинофилов;
  2. цитологическое исследование содержимого новообразований;
  3. гистологическое исследование тканей, собранных с проблемных участков;
  4. реакция прямой иммунофлуоресценции, которая позволяет выявить наличие аутоиммунной болезни.

Пожилые пациенты проходят дополнительные обследования, позволяющие исключить злокачественные опухоли.

После диагностирования герпетиформного дерматита пациентам назначается прием безглютеновой диеты. В этом случае подлежат исключению гречка, бобовые, кукуруза.

Медикаменты

Лечение дерматита Дюринга проводится с использованием препаратов сульфоновой группы:

  • «Сульфапиридин»;
  • «Диуцифон»;
  • «Дапсон» и другие.

Эти лекарства принимают внутрь на протяжении 5-6 дней, после чего необходимо сделать перерыв на 1-3 суток. На фоне применения препаратов сульфоновой группы нередко возникает анемия. Чтобы предотвратить развитие такой патологии, назначается прием витамина В12 и фолиевой кислоты.

  1. При наличии повышенной чувствительности к препаратам йода необходимо отказаться от потребления последних.
  2. В случае если медикаментозная терапия не дает положительных результатов, препараты сульфоновой группы заменяют на кортикостероиды.

При лечении кожной болезни необходимо участие дерматолога. Превышение допустимой дозировки препаратов или проведение неадекватной терапии ухудшают состояние пациента. Врач должен определять название и дозировку лекарства.

Справиться с симптомами болезни можно при помощи домашних методов лечения. В этом случае помогает прием ванн с добавлением марганцовки и обработка проблемных зон отварами из солодки, облепихи, омелы, аралии. Народные средства должны быть согласованы с лечащим врачом.

Лечение зуда проводится антигистаминными препаратами. При повышенной температуре применяются жаропонижающие средства.

Заниматься самолечением при обострении патологии нельзя. Рецидив заболевания часто происходит на фоне дисфункции щитовидной железы. Более того, продолжительное течение патологии может быть обусловлено образованием злокачественных опухолей в кишечнике. Поэтому любая информация, позволяющая диагностировать кожную болезнь, должна быть донесена до врача.

Народные методы

Перед применением методов народной медицины необходимо проконсультироваться с врачом. В лечении дерматита применяют настойку из лекарственных трав:

  • спорыш;
  • корень солодки;
  • календула;
  • можжевельник;
  • ягоды облепихи;
  • фиалка трехцветная;
  • горец птичий.

Для приготовления лекарственного средства нужно взять по столовой ложке каждого растения. Далее сбор следует залить литром кипятка и дать настояться в течение двух часов. Средство рекомендуется принимать дважды в день по столовой ложке до еды.

В лечении высыпаний можно использовать домашнюю мазь, полученную из двух частей предварительно растопленного нутряного свиного жира и 1 части травы красавки. Средство нужно потомить в течение нескольких минут в духовке при температуре 90 градусов. После процеживания мазь можно наносить на проблемные зоны.

Третье средство готовится из следующих трав:

  • календула;
  • можжевельник;
  • пижма;
  • крапива;
  • тысячелистник.

Для приготовления лекарства потребуется по одной столовой ложке каждого растения. Полученную смесь следует залить 500 мл водки и дать настояться в течение 10 дней. Итоговым средством нужно обрабатывать проблемные участки кожи.

Диета и питание

При патологии следует отказаться от потребления продуктов, в состав которых входит глютен. Ежедневный рацион пациента может включать в себя:

  • свежие фрукты и овощи;
  • кисломолочные продукты;
  • яйца;
  • орехи;
  • курицу;
  • зеленый салат.

При обострении патологии и с целью профилактики рецидива следует отказаться от морепродуктов. Последние содержат йод в высокой концентрации.

Болезнь Дюринга поддается коррекции при условии своевременно начатого лечения. Терапия заболевания должна быть комплексной. Помимо применения медикаментозных препаратов пациентам необходимо уделять особое внимание характеру питания. Из рациона следует исключить йодосодержащие продукты и мучные изделия.

Герпетиформный дерматит — это хроническое заболевание кожи. Рецидив патологии наступает при потреблении продуктов, в состав которых входит глютен или йод. Дерматит Дюринга имеет несколько форм. Течение болезни сопровождается появлением высыпаний на поверхности кожи различных типов и размеров. В лечении дерматита применяются препараты сульфоновой группы.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Дерматит герпетиформный (L13.0)

Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание


Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «29» июня 2017 года
Протокол №24


Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring ; болезнь Дюринга) - воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

ГД - герпетиформный дерматит
ПИФ - прямая иммунофлюоресценция
ИФА - иммуноферментный анализ
ГКС - глюкокортикостероиды
РКИ - рандомизированное контролируемое исследование
ПМСП - первичная медико-санитарная помощь
Ig - иммуноглобулин
в/в - внутривенно
в/м - внутримышечно
гр - грамм
мг - миллиграмм
мл - миллилитр
р-р - раствор
таб - таблетка

Пользователи протокола: врач общей практики, терапевт, педиатры, дерматовенеролог.

Шкала уровня доказательности:


А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

Классификация


Классификация :

Общепринятой классификации не существует.
В зависимости от преобладающего вида сыпи выделяют ряд клинических форм ГД :
· буллезная;
· герпесоподобная;
· уртикароподобная;
· трихофитоидная;
· строфулезная;
· экзематоидная.
Примечание: если герпетический везикулярный дерматит развивается под воздействием канцерогенных опухолей, то его нередко именуют параонкологическим дерматозом.

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Жалобы на :
· кожные высыпания;
· зуд различной интенсивности (выраженный, умеренный);
· жжение.
Из анамнеза :
· кожные заболевания в семье в прошлом и настоящем;
· начало заболевания и его течение (длительность, количество обострений);
· эффективность ранее проводимой терапии другие факторы.

Физикальное обследование:
Общий статус:
· осмотр и оценка общих свойств кожи;
· осмотр миндалин, ушных раковин, носа, глаз;
· оценка состояния периферических лимфатических узлов, легких, кровеносной системы, пищеварительного тракта, почек, печени (пальпация, перкуссия и аускультация).
Локальный статус:
· характер поражения кожи (по морфологии - экссудативный, по течению кожного процесса - хронический);
· локализация;
· элементы сыпи (эритема, папула, волдыри, пузыри);
· дермографизм.

Основные субъективные и объективные симптомы:
· хроническое, рецидивирующее течение;
· полиморфизм высыпаний (пятна, волдыри, папулы, пузыри);
· склонность к группировке;
· симметричность высыпаний;
· преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц;
· характерный первичный морфологический элемент сыпи - это пузырь различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, который возникает на отечном гиперемированном фоне. После вскрытия образуется эрозия, которая быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию;
· отрицательный симптом Никольского.

Л абораторные исследования (УД -В) :
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований.
· Цитологическое исследование: определение количества эозинофилов в содержимом пузырей (эозинофилия);
· Гистологическое исследование биоптата кожи (полученного из свежего очага поражения, содержащего полость - пузырь): выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов тата кожи;
· ПИФ: выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи;
· ИФА: определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови.

Инструментальные исследования : нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация гастроэнтеролога - при наличии заболеваний желудочно-кишечного тракта;
· консультация невропатолога - при наличии заболеваний нервной системы;
· консультация терапевта - при наличии сопутствующих заболеваний;
· консультация онколога - при подозрении на онкологические заболевания.

Диагностический алгоритм: (схема)

Диагностический алгоритм ГД

Диагностические показатели Оценка показателя и заключение
1 а) Полиморфная сыпь (пятна; волдыри, папулы, пузыри);
а-1) пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым;
а-2) эрозии быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию;
б) склонность к группировке; симметричность высыпаний;
в) характерная локализация (преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц);
г) выраженный зуд;
д) симптом Никольского отрицательный;
Имеются все перечисленные клинические признаки и симптомы (а (1,2), б, в, г, д).
Провести исследование показателей №2 и/или 3.
Имеются некоторые перечисленные клинические признаки и симптомы (два или три из пяти (а, б, в, г, д). Провести исследование показателей №2,3,4,5.
2 Определение количества в содержимом пузырей (эозинофилия) Результат положительный.
Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным.
Результат отрицательный. Провести исследование показателей №3,4,5.
3 Выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов путем гистологического исследования биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь) Результат положительный. Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным. Результат отрицательный. Провести исследование показателей №2,4,5.
4 Выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи методом ПИФ Результат положительный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,5.
Результат отрицательный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,5.
Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями
5 Определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови методом ИФА Результат положительный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,4.
Результат отрицательный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,4.
Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований :
Дифференциальную диагностику ГД проводят с вульгарной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом Левера, буллезной формой токсикодермии, линеарным IgA-дерматозом, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

Диагноз Герпетиформный дерматит Дюринга Вульгарная пузырчатка Буллезный пемфигоид Левера Многоформная экссудативная эритема Субкорнеальный пустулезный дерматоз
Обоснование для дифференциальной диагностики - выраженный зуд;
- полиморфная сыпь (пятна; волдыри, папулы, пузыри);
- склонность к группировке;
- симметричность высыпаний;
- преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц;
- характерный морфологический элемент - это пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым.
- эрозия быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию;
симптом Никольского отрицательный.
- мономорфная сыпь;
- характерный морфологический элемент - это интраэпидермальные пузыри с тонкой вялой покрышкой, которые быстро вскрываются;
- первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ;
- боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки - гиперсаливация и специфический запах изо рта;
- пузыри и эрозии склоны к слиянию и периферическому росту;
- симптом Никольского положительный;
- в мазках отпечатках обнаруживаются акантолитические клетки.
- отсутствие интенсивного зуда;
- субэпидермальные пузыри напряженные с плотной покрышкой;
- нет склонности к группировке;
- чаще локализуются в области складок;
- метод ПИФ - отложение Ig G в области базальной мембраны.
- на слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий;
- по периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»);
- высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги;
- появление сыпи сопровождается ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры.
- поверхностные пустулы - фликтены с дряблой покрышкой;
- гистологически пузыри определяются непосредственно под роговым слоем.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Содержание статьи

Болезнь Дюринга (синонимы: Брока полиморфный болезненный дерматит, дерматит герпетиформный, Калоши пузырчатка пруригинозная) - хроническое, рецидивирующее буллезное заболевание кожи, относящееся к группе иммунопатий, характеризующееся полиморфизмом кожных проявлений и зудом кожным.
Болезнь Дюринга описана Дюрингом в 1884 г. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Заболеванию часто сопутствует энтеропатия, начало может быть в любом возрасте, даже детском, обычно в 20-40 лет.

Этиология и патогенез болезни Дюринга

Этиология не известна. Имеются генетическая предрасположенность к возникновению болезни Дюринга, высокая степень корреляции с антигенами гистосовместимости HLA-В8 и HLA-DW3. Нельзя исключать возможность провоцирующего влияния внешних факторов - вирусов, бактерий, медикаментов (галогенов).
Патогенез полностью не выяснен. Наиболее общепринята точка зрения, согласно которой болезнь Дюринга связана с иммунологическими повреждениями. В коже больных выявлены иммуноглобулины А и иммуноглобулины. G, депозиты иммуноглобулинов, преимущественно иммуноглобулинов А2, не содержащие секреторный компонент, компоненты комплемента системы СЗа, С5а, эозинофилы и нейтрофилы; в крови - эозинофилия, уровень иммуноглобулина Е не увеличен. Предполагается, что патогенетическое значение имеют иммунные комплексы (III тип иммунологического повреждения по Джеллу и Кумбсу). В 70-95 % случаев болезни Дюринга изменения в коже могут сочетаться с патологией слизистой оболочки тонкого кишечника - глютеновой энтеропатией (глютен - основной белок злаковых). Диета с исключением продуктов, богатых глютеном, приводит к улучшению состояния кожи. Высказано предположение о том, что глютен, является антигеном, вызывает образование антител, относящихся к иммуноглобулинам Е, в желудочно-кишечном тракте. Эти антитела фиксируются в коже, где, возможно, находятся структуры, связывающие глютен. Формируются иммунные комплексы (глютен - антиглютеновые антитела, относящиеся к иммуноглобулину А), активирующие комплемента систему по альтернативному пути. В сосочках дермы откладываются циркулирующие иммунные комплексы (глютен-антиглютеновые антитела). Происходят освобождение хемотаксического фактора и привлечение лейкоцитов в зоны иммунологического конфликта.
В сыворотке у 20 % больных определяются антиретикулярные антитела (иммуноглобулин Q, иногда иммуноглобулин А), которые перекрестно реагируют с глютеном. Диета с исключением глютена приводит к снижению уровня этих антител.

Патоморфология болезни Дюринга

На ранних стадиях заболевания в сосочках кожи определяются микроабсцессы, состоящие в основном из нейтрофилов, в меньшей степени - эозинофилов и фибрина; имеется отек, вокруг сосудов - инфильтрация лимфоцитами, гистиоцитами, эозинофилами и нейтрофилами, на поздних стадиях - субэпидермальные пузыри.

Клиника болезни Дюринга

Начало острое, в некоторых случаях с общими симптомами - недомоганием, ознобом, субфебрильной температурой. Поражение кожи характеризуется истинным полиморфизмом высыпаний: эритематозными пятнами, волдырями, папулами и различной величины пузырями, имеющих тенденцию располагаться группами (герпетиформно) на разных участках кожного покрова, нередко симметрично на здоровой коже или на фоне розовых пятен. Иногда пузыри располагаются кольцевидно или гирляндообразно. Содержимое пузырей прозрачное или мутное, реже геморрагическое. Пузыри или вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с образованием медово-желтых или кровянисто-бурых корок, под которыми происходит эпителизация. После заживления пузырей остается пигментация. Сравнительно редко наблюдается высыпание пузырей на слизистой оболочке полости рта. Общее состояние больных остается вполне удовлетворительным, икаких-либо серьезных изменений во внутренних органах не наблюдается.

Диагностика и дифференциальная диагностика болезни Дюринга

Фелнером предложено использовать для постановки диагноза болезни Дюринга семь основных критериев, из которых два первых обязательны, а пять остальных лишь подтверждают диагноз:
1) интенсивный зуд; папуло-везикулезные симметричные повреждения на разгибательных поверхностях конечностей;
2) депозиты иммуноглобулина А в сосочках дермы;
3) субэпидермальные пузыри с эозинофилами и нейтрофилами;
4) обнаружение HLA - В8 гаплотипа;
5) семейная предрасположенность;
6) глютеновая энтеропатия;
7) улучшение состояния после диеты, свободной от продуктов, содержащих глютен, или на фоне терапии сульфонами.
При болезни Дюринга определяется положительный аппликационный тест (эритема, зуд, везикулезные высыпания) с иодидом калия (проба Ядассона).

Лечение болезни Дюринга

При сочетании болезни Дюринга с глютеновой энтеропатией рекомендуется диета, свободная от продуктов, содержащих глютен. Из рациона необходимо полностью исключить зерновые (пшеницу, рожь, ячмень, овес). В лечении болезни Дюринга используют две группы препаратов - сульфоны и иммунодепрессанты (в основном глюкокортикостероидные препараты). Сульфапиридин, сульфоны (дапсон - диаминдифенилсульфон) и сульфоксон (диазон) уменьшают симптомы поражения кожи. Доза, необходимая для достижения эффекта, строго индивидуальна (в среднем 0,05-0,1 г диаминдифенилсульфона в день пять - семь раз с трехдневными перерывами). Если больной не переносит сульфоны и сульфопиридин или нет эффекта, то назначаются системные глюкокортикостероидные препараты. Местно рекомендуются мази с ними и дезинфицирующие спиртовые растворы анилиновых красок.
Понравилась статья? Поделитесь с друзьями!