المتلازمة الكلوية الخلقية والوراثية. المتلازمة الكلوية عند الأطفال - الأساليب الحديثة للعلاج

متلازمة الكلويةقد يكون أيضًا مظهرًا ثانويًا للعديد من آفات كبيبات الكلى: اعتلال الكلية الغشائي، والتهاب الميزان الشعيري، والتهاب كبيبات الكلى بعد العدوى والذئبة، والتهاب الأوعية الدموية النزفية. يجب الاشتباه في المتلازمة الكلوية الثانوية لدى المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 8 سنوات في حالة وجود ارتفاع ضغط الدم الشرياني أو بيلة دموية أو خلل كلوي أو أعراض خارج الكلى (طفح جلدي أو ألم مفصلي أو ما إلى ذلك) أو انخفاض مستويات المكملات في الدم.

في بعض مناطق العالم الرائدة أسباب المتلازمة الكلويةهي الملاريا والبلهارسيا. تحدث المتلازمة الكلوية بسبب فيروسات التهاب الكبد B وC، والفيلاريات، العامل المسبب للجذام وفيروس نقص المناعة البشرية.

متلازمة الكلويةيصاحب الأورام الخبيثة، خاصة عند البالغين. في المرضى الذين يعانون من أورام صلبة (مثل سرطان الرئة أو المعدة أو الأمعاء)، غالبًا ما تشبه أمراض الكلى اعتلال الكلية الغشائي. على ما يبدو، في هذه الحالات، تترسب مجمعات مستضدات الورم مع أجسام مضادة محددة في الكلى. في الأورام اللمفاوية، وخاصة سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين، غالبًا ما تشبه إصابة الكلى مرض التغيير البسيط. من المفترض أن اللمفوكين الناتج عن سرطان الغدد الليمفاوية يزيد من نفاذية جدار الشعيرات الدموية الكبيبي. من الممكن حدوث المتلازمة الكلوية حتى قبل اكتشاف الورم، ولكنها تختفي عندما تتراجع وتتكرر عند الانتكاس.

المتلازمة الكلوية هي مفهوم ليس تشخيصًا، ولكنه يدل على مجموعة مميزة من الأعراض السريرية والمخبرية: بيلة بروتينية ضخمة (بروتين في البول)، نقص بروتينات الدم (انخفاض محتوى البروتين في بلازما الدم)، فرط شحميات الدم (زيادة محتوى الدهون في الدم). ) بالاشتراك مع وذمة شديدة.

معدل الإصابة بالمتلازمة الكلوية لدى الأطفال منخفض: حيث يتم تسجيله بحوالي 14-16 حالة لكل 100.000 طفل. في سن مبكرة، يتأثر الأولاد مرتين أكثر من البنات، ولكن في مرحلة المراهقة، تكون المتلازمة الكلوية شائعة بنفس القدر بين الأطفال من كلا الجنسين.

في معظم الحالات، تكون المتلازمة الكلوية لدى الأطفال هي الشكل الأولي وتستجيب بشكل جيد للعلاج. أمراض الكلى الحادة والمتلازمة الكلوية المقاومة للعلاج نادرة نسبيًا في ممارسة طب الأطفال. جميع حالات المتلازمة الكلوية عند الأطفال تعتبر مؤشراً للدخول إلى المستشفى، ويفضل أن يكون ذلك في قسم أمراض الكلى المتخصص للعلاج وإجراء الفحص التفصيلي وتحديد أسباب المرض ودراسة حالة الكلى.

الأسباب

يمكن أن تكون المتلازمة الكلوية أولية أو ثانوية. الأولية تشمل:

• خلقي - يحدث عند الأطفال دون سن 3 أشهر.
• طفولي - عند الأطفال حتى عمر سنة واحدة؛
• مجهول السبب - يحدث عند الأطفال الأكبر من سنة لأسباب غير معروفة.

تتطور المتلازمة الكلوية الثانوية على خلفية أمراض أخرى: الأمراض الجهازية، الداء النشواني، أمراض الكلى، الالتهابات، إلخ.

بالإضافة إلى ذلك، تنقسم المتلازمة الكلوية حسب الأشكال السريرية ويمكن أن تكون:

• نقي (فقط مع أعراض مميزة) ومختلط (إضافة أعراض غير عادية للمتلازمة الكلوية - بيلة دموية) ؛
• كامل (مع مجموعة كاملة من الأعراض) وغير مكتمل (على سبيل المثال، بروتينية بدون وذمة).

ماذا يحدث في المتلازمة الكلوية

السبب الرئيسي لتشكيل الأعراض النموذجية للمتلازمة الكلوية هو بروتينية ضخمة. لم يتم بعد توضيح آليات تطور البيلة البروتينية بدقة، لكن معظم العلماء يلتزمون بنظرية "مرض القدم البودوسيتية".

"أقدام" الخلايا بودوسيت هي عمليات للخلايا الظهارية الكلوية التي تتصل ببعضها البعض وتمنع إطلاق جزيئات كبيرة (بما في ذلك البروتينات) في البول أثناء الترشيح الكبيبي. في المتلازمة الكلوية، يتم فقدان (تنعيم) "أقدام" الخلايا الرجلية، مما يؤدي إلى تكوين نوع من "الفجوات" التي يخترق البروتين من خلالها البول بحرية.

في تطور المتلازمة الكلوية لدى الأطفال، تُعلق أهمية أيضًا على عامل نفاذية الدورة الدموية (عامل خاص في الدم يمكن أن يزيد من نفاذية المرشح الكبيبي)، والذي يتم تأكيد وجوده ودوره من خلال حدوث المتلازمة الكلوية عند الأطفال حديثي الولادة الذين تكون أمهاتهم مريضات بنفس المتلازمة، وحدوث المتلازمة الكلوية في الكلية المزروعة لدى المرضى المرضى الذين حاولوا علاجهم بزراعة الكلى.

أعراض

الصورة السريرية للمتلازمة الكلوية الكاملة النقية نموذجية للغاية وتتميز بتطور الوذمة الشديدة وأعراض التسمم. تتطور الوذمة بسبب فقدان البروتين بشكل كبير. تساعد بروتينات الدم في الحفاظ على الضغط الجرمي في البلازما والاحتفاظ بالسوائل في قاع الأوعية الدموية. إذا تم إفراز البروتينات في البول، ينخفض ​​\u200b\u200bالضغط الجرمي، ويتوقف الاحتفاظ بالجزء السائل من البلازما داخل الأوعية الدموية، ويخترق الأنسجة.

يكون التورم في المتلازمة الكلوية قويًا جدًا، وواسع الانتشار، وسريع النمو، وينتشر من الكاحلين والجفون إلى الساقين والوجه والجذع والذراعين خلال أيام قليلة أو حتى ساعات. يؤدي انتشار الوذمة وسرعة حدوثها وشدتها على الوجه واليدين أحيانًا إلى أخطاء في التشخيص في مرحلة ما قبل دخول المستشفى، عندما يعتبر سبب الوذمة عند الطفل هو رد فعل تحسسي في الشكل.

بالإضافة إلى الوذمة، يعاني الأطفال المصابون بالمتلازمة الكلوية من الأعراض التالية:

• ضعف عام؛
• والقيء.
• قلة البول (انخفاض كمية البول المفرز) ؛
• العطش وجفاف الفم.
• عندما تتراكم كميات كبيرة من السوائل في تجويف البطن، تظهر آلام في البطن، وسرعة وصعوبة في التنفس، وخفقان القلب.

على خلفية التورم طويل الأمد، تنتهك الكأس (التغذية) للجلد ويحدث الجفاف والتقشير والشقوق.

عند إجراء الاختبارات السريرية والكيميائية الحيوية للدم والبول لدى الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية، يتم الكشف عن ما يلي:

• بيلة بروتينية ضخمة - بروتين في البول أكثر من 2.5 جرام يوميًا.
• نقص بروتينات الدم ونقص ألبومين الدم (ألبومين الدم أقل من 40 جم / لتر) ونقص بروتينات الدم (زيادة كمية الجلوبيولين)؛
• ارتفاع شحوم الدم؛
• في اختبار الدم العام - فقر الدم المعتدل، تسارع كبير في ESR، زيادة عدد الصفائح الدموية.

في الشكل المختلط من المتلازمة الكلوية، يتم اكتشاف بيلة دموية دقيقة (دم في البول، يمكن ملاحظته فقط أثناء الاختبارات المعملية) وزيادة في ضغط الدم.

المضاعفات

تنجم مضاعفات المتلازمة الكلوية، في المقام الأول، عن فقدان كميات كبيرة من البروتينات، مما يؤدي إلى نقص حجم الدم، وانخفاض المناعة، وما إلى ذلك. عندما يتراكم السائل في تجويف الصدر، قد يحدث استسقاء الصدر، والذي يصاحبه تطور العلامات السريرية لفشل الجهاز التنفسي - الشفاه الزرقاء، الوضع القسري (عدم القدرة على الاستلقاء).

بالإضافة إلى مضاعفات المتلازمة الكلوية نفسها، عند علاج الطفل، تنشأ حتما مضاعفات العلاج: كبت المناعة، ومشاكل الجهاز الهضمي، وتأخر النمو، وتقلب المزاج، وهشاشة العظام، وما إلى ذلك.

علاج

يتم علاج بداية المتلازمة الكلوية لدى الطفل فقط في المستشفى، في قسم أمراض الكلى المتخصص، حيث توجد كل الفرص لإجراء فحص كامل لتحديد وظائف الكلى ومراقبة فعالية العلاج.

يبدأون بوصفة الجلوكورتيكويدات (بريدنيزولون)، والتي يكون لها تأثير إيجابي في معظم الحالات. يستمر العلاج بجرعات أولية (2 ملغم/كغم/يوم) لمدة 6-8 أسابيع، مع وجود تأثير مناسب على العلاج الهرموني، ويتم تخفيض جرعة البريدنيزولون تدريجياً، بمقدار 0.5 ملغم/كغم كل 4 أسابيع، يليها إيقاف العلاج. دواء. يبدأ علاج الصيانة مع التخفيض التدريجي لجرعة الهرمون في المستشفى، وعادة ما يستمر في العيادة الخارجية (في المنزل)، ولكن مع فحوصات دورية من قبل طبيب أمراض الكلى. لعلاج الصيانة، من الممكن وصف طريقة بديلة لأخذ بريدنيزولون (كل يومين، مرة واحدة كل 3-4 أيام).

المدة الإجمالية للعلاج بالستيرويد هي 6 أشهر. يؤدي هذا الاستخدام طويل الأمد للجلوكوكورتيكويدات بجرعات عالية إلى حد ما إلى ظهور آثار جانبية غير مرغوب فيها، الأمر الذي يجعل الآباء في كثير من الأحيان (وكذلك الأطفال أنفسهم، وخاصة المراهقين) يرغبون في رفض مواصلة العلاج، خاصة إذا تحسنت حالة الطفل وتحسنت حالة الطفل. لقد هدأت التورم. ومع ذلك، لا ينبغي القيام بذلك تحت أي ظرف من الظروف: التوقف المبكر للعلاج بالستيرويد يمكن أن يؤدي إلى انتكاسة المتلازمة الكلوية، وبشكل أكثر شدة، ويؤدي إلى مضاعفات.

يجب على الوالدين، مع الطبيب، أن يشرحوا للطفل الحاجة إلى مثل هذا العلاج والمخاطر في حالة عدم اتباع التوصيات. وينبغي القول أن الدورة الكاملة تزيد من إمكانية الشفاء، وبعد الانتهاء منها لن تكون هناك آثار غير مرغوب فيها للدواء وستختفي معظم الآثار الجانبية تدريجياً. على وجه الخصوص، يعود الوزن إلى طبيعته، ويتم استعادة القدرة على النمو، وتقوية العظام، وتطبيع الحالة المزاجية، وتمر، وما إلى ذلك.

في حالة انتكاسات المتلازمة الكلوية الحساسة للهرمونات، يتم العلاج وفقًا لنفس المخطط، ولكن مدة العلاج بالستيرويد تكون أقصر (لا تزيد عن 3-4 أشهر).

إذا لم تكن هناك ديناميات إيجابية عند علاج بداية المرض بالبريدنيزولون في غضون 6 أسابيع، يستمر تناول المنشطات لمدة تصل إلى 8 أسابيع أو يوصف العلاج النبضي بميثيل بريدنيزولون (النبض عبارة عن جرعات كبيرة من الهرمون في فترة زمنية معينة) . إذا لم يعط هذا العلاج نتيجة إيجابية، تعتبر المتلازمة الكلوية مقاومة للستيرويد، ويتم إرسال الطفل لإجراء خزعة الكلى لتحديد شكل التهاب الكلية واختيار أساليب العلاج (يتم استخدام تثبيط الخلايا ومثبطات المناعة الانتقائية - السيكلوفوسفاميد، السيكلوسبورين أ). ، تاكروليموس، وما إلى ذلك).

العلاج غير الدوائي في المستشفى

أثناء الظهور الأول وأثناء انتكاسات المتلازمة الكلوية، يتم وصف تغذية خاصة:

• استبعاد الملح
• تقييد السوائل - يتم حساب حجم الشرب وفقًا لإدرار البول اليومي (كمية البول التي تفرز يوميًا) - كمية السوائل المسموح بها كما يفرزها الطفل في اليوم السابق + 15 مل/كجم من الوزن للخسارة من خلال التنفس والعرق ، إلخ.؛
• الحد من الدهون.
• استبعاد المواد الاستخراجية (البهارات والتوابل واللحوم المدخنة والمرق).

وبعد اختفاء التورم يُسمح للطفل بتناول كمية قليلة من الملح والسوائل بكمية مناسبة لعمر المريض ووزنه. لا ينصح بتقييد السوائل على المدى الطويل بسبب خطر نقص حجم الدم والتخثر ونزع المعادن في العظام.

في المرحلة النشطة من المرض، تتم الإشارة إلى الراحة في الفراش، يليها الانتقال إلى الجناح والراحة العامة. بالفعل أثناء الراحة في السرير، يبدأ العلاج بالتمرين (للحفاظ على نشاط العضلات ومنع الكسور والوقاية وما إلى ذلك).

ملاحظة

بعد تحقيق مغفرة المتلازمة الكلوية، يتم تسجيل الطفل في المستوصف، الذي يخضع للتسجيل حتى نقله إلى عيادة الكبار. تتم الإشارة إلى الملاحظة حتى في حالة عدم وجود انتكاسات. بعد الخروج من المستشفى، يتم تنفيذ الأشهر الثلاثة الأولى كل أسبوعين، ثم خلال السنة الأولى من المراقبة - مرة واحدة في الشهر، في السنوات اللاحقة - مرة واحدة كل 3 أشهر (شريطة عدم وجود انتكاسات). يتم إجراء OAM أيضًا على خلفية أي تفاقم للأمراض المزمنة (التهاب الشعب الهوائية والتهاب المعدة) أو الأمراض البينية الحادة (ARVI، وما إلى ذلك) - في بداية المرض وبعد 10-14 يومًا من الشفاء. يجب أن تتضمن جميع المواعيد مع طبيب الكلى وطبيب الأطفال قياسًا إلزاميًا لضغط الدم للطفل في أي عمر.

يتم تطهير بؤر العدوى المزمنة مرتين في السنة ويتم إجراء فحوصات وقائية من قبل طبيب الأسنان أو طبيب الأنف والأذن والحنجرة. بعد مرور عام على دخول مرحلة المغفرة، يصبح العلاج في المصحات في المصحات المتخصصة ممكنًا.

قد يُنصح تلاميذ المدارس الذين يتلقون العلاج بالستيرويد لفترة طويلة بالدراسة في المنزل لمدة عام لمنع الاتصال مع أقرانهم وتقليل خطر الإصابة بالعدوى على خلفية المناعة المثبطة للأدوية. يمكن أيضًا الإشارة إلى التدريب المنزلي للأطفال الذين يعانون من أشكال المرض المعتمدة على الستيرويد (حيث يحدث الانتكاس مباشرة بعد التوقف عن الهرمون).

• غني بالبروتينات سهلة الهضم (من أصل حيواني - اللحوم والدواجن والأسماك ومنتجات الألبان والمأكولات البحرية)؛
• غني بالفيتامينات (من الفواكه وعصائر الفاكهة والتوت ومشروبات الفاكهة والخضروات الطازجة)؛
• مع انخفاض في الدهون في النظام الغذائي (الزبدة والقشدة الحامضة وصفار البيض)؛
• مع إدراج الحبوب الرمادية (دقيق الشوفان، الحنطة السوداء) في القائمة - لمنع الإمساك والخلل المعوي.

ثم يتحولون إلى الطعام العادي المناسب لعمر الطفل.

تعد أمراض الكلى في مرحلة الطفولة مشكلة طبية ملحة تتطلب تشخيصًا عاجلاً وعلاجًا صحيحًا في الوقت المناسب. المتلازمة الكلوية عند الأطفال هي مجموعة من الأعراض السريرية والمخبرية الناتجة عن تلف الكلى. وأهمها البيلة البروتينية الواضحة، ونقص بروتينات الدم، والوذمة الواسعة، والتغيرات المرضية في استقلاب البروتين والدهون. المتلازمة الكلوية الخلقية موجودة بالفعل عند الأطفال منذ الولادة أو تظهر في الأشهر الأولى من الحياة.

ملامح المتلازمة الكلوية في مرحلة الطفولة

معدل الإصابة بالمتلازمة الكلوية لدى المرضى الصغار منخفض - 14-16 مريضًا لكل 100000 طفل. حتى عمر 3 سنوات، يمرض الأولاد مرتين أكثر.

يمكن أن تكون المتلازمة الكلوية أولية أو ثانوية. تسود الأشكال الأولية، وترتبط بأمراض الكلى الوراثية. أنواع:

• خلقي - يتم تشخيصه في الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة؛
• طفولي - يتجلى خلال السنة الأولى من الحياة؛
• مجهول السبب - يبدأ عند الأطفال الأكبر من سنة واحدة.

أسباب المتلازمة الكلوية الثانوية:

• السكري؛
• الأمراض المعدية مثل التهاب الكبد B، داء المقوسات، الحصبة الألمانية، تضخم الخلايا.
• التهاب كبيبات الكلى.

يحدث حدوث المتلازمة الكلوية بسبب اضطرابات في عمل الجهاز المناعي. تحفز المستضدات تخليق الأجسام المضادة الواقية للقضاء على مسببات الأمراض الأجنبية. يدعم التفاعل المناعي المثار العمليات الالتهابية في أنسجة ظهارة الكلى. تتلف الخلايا الرجلية وتظهر الفجوات. تبدأ جزيئات البروتين الكبيرة بالخروج بسهولة في البول. يرث الأطفال المصابون بالمتلازمة الكلوية الخلقية عامل نفاذية الدورة الدموية من أمهاتهم.

كيفية التعرف على علم الأمراض عند الطفل؟

تعتمد المظاهر السريرية إلى حد كبير على التشخيص الرئيسي الذي تسبب في تطور مجمع الأعراض الكلوية. ولكن هناك علامات رئيسية موجودة لدى جميع المرضى:

1. يكون التورم واسع النطاق وينتشر بسرعة. في البداية، تكون مرئية فقط على الوجه - حول العينين، على الخدين والجبهة والذقن. الأطفال لديهم "وجه كلوي". ومع تدهور وظائف الكلى، يحدث تورم في الذراعين والساقين وأسفل الظهر. في الحالات الشديدة، يخترق السائل التجاويف. الأصناف:
   • استسقاء - سائل ذمي موجود في تجويف البطن.
   • هيدرو التأمور - السائل في التأمور، ويضغط على القلب.
   • هيدروثوراكس - يتراكم السائل في التجويف الجنبي.
2. فقر دم. الشكاوى الرئيسية للمرضى هي الضعف والدوخة المتكررة وصعوبة التنفس. عند الفحص، شحوب ملحوظ في الجلد والأغشية المخاطية المرئية، وسوء حالة الأظافر والشعر.
3. اضطرابات إدرار البول. قلة البول هو انخفاض في حجم البول اليومي.
4. اضطرابات في الجهاز الهضمي. غالبًا ما ينزعج الأطفال المرضى من الغثيان والقيء وآلام البطن والإسهال في كثير من الأحيان وانعدام الشهية.
5. اضطرابات في الصحة العامة.

تكشف الاختبارات المعملية:

• بيلة بروتينية شديدة - يحتوي البول على الكثير من البروتين (أكثر من 2.5 جم)؛
• نقص ألبومين الدم – انخفاض مستوى ألبومين الدم (أقل من 40 جم/لتر)؛
• خلل بروتينات الدم - زيادة الجلوبيولين.
• ارتفاع شحوم الدم؛
• فقر الدم الناقص الصباغ.

ما هو التهديد؟

عواقب المتلازمة الكلوية عند الأطفال هي الأمراض المعدية مع مضاعفات (الإنتان، التهاب الصفاق، الخراج، الالتهاب الرئوي). تحدث الوذمة الرئوية مع فشل تنفسي حاد بسبب تراكم السائل الوذمي في التجويف الجنبي. يؤدي العلاج الهرموني طويل الأمد إلى ظهور متلازمة كوشينويد.

علاج المتلازمة الكلوية الخلقية عند الأطفال

أدوية فعالة

يتم علاج الأطفال المرضى خلال الفترة الحادة فقط في قسم أمراض الكلى. الأدوية الرئيسية هي الجلايكورتيكويدات. يتم إعطاء الاختيار لبريدنيزولون. المدة الإجمالية للعلاج الهرموني هي 6 أشهر. أولاً، يوصف البريدنيزولون بجرعة 2 ملغم/كغم يومياً. مدة العلاج شهرين. ثم قلل الجرعة تدريجيًا بمقدار 0.5 مجم/كجم كل 4 أسابيع. وهذا يمنع تطور متلازمة الانسحاب.

ويستمر علاج الصيانة الذي بدأ في المستشفى في المنزل. خلال هذه الفترة، يلزم إجراء فحوصات من قبل طبيب أمراض الكلى واختبارات مراقبة البول والدم. هناك طريقة بديلة لتناول الهرمون كل يومين، ثم مرة واحدة كل 4 أيام. يساعد على التخلص بلطف من الجلايكورتيكويدات والاستغناء عنها تمامًا.

يُمنع مقاطعة العلاج بمفردك - فقد يحدث انتكاسة بمسار شديد. في جميع حالات التفاقم، يتم العلاج بالجلوكوكورتيكويدات وبنفس المخطط.

إذا لم يكن هناك أي تأثير من استخدام بريدنيزولون لمدة 1.5 شهر، يصبح ميثيل بريدنيزولون هو الدواء المفضل. يوصف العلاج بالنبض. يتم تناول البقول بجرعات كبيرة، على فترات زمنية محددة. إذا لم تكن هناك ديناميكيات إيجابية، يتم تصنيف المتلازمة الكلوية على أنها مقاومة للستيرويد. في هذه الحالة، تتم الإشارة إلى خزعة الكلى الإلزامية للمساعدة في تحديد نوع التهاب الكلية. يتم إدخال تثبيط الخلايا في البروتوكول العلاجي. يجب إضافة مثبطات المناعة الانتقائية. تعطى الأفضلية لأدوية مثل السيكلوفوسفاميد والسيكلوسبورين.

في البداية يظهر تورم على الوجه والجفون، ويلاحظ على كاحلي الساقين، ثم ينزل السائل إلى الأسفل، مما يؤثر على الظهر والمعدة والأعضاء التناسلية.

تنتمي المتلازمة الكلوية (NS) إلى فئة أمراض الكلى، على الرغم من أنها لا تعتبر مرضًا. هذه مجموعة معقدة من الأعراض التي تميز الحالة المرضية. ويتجلى في التغييرات في معايير الاختبار المعملي. يتميز NS بزيادة هائلة في تركيز البروتين في البول، وانخفاض مستواه في الدم (خاصة الألبومين)، وفرط شحميات الدم (ارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم)، والوذمة الشديدة. ولكن هناك أشكال من NS لا يلاحظ فيها التورم، وتشير نتائج الاختبارات المعملية إلى خلل في وظائف الكلى. غالبًا ما يتطور المرض عند البالغين بعد سن الأربعين. تحدث المتلازمة الكلوية في حالات نادرة جدًا عند الأطفال وتكون أكثر شيوعًا عند الأولاد في سن مبكرة. في وقت لاحق (في المراهقين)، لوحظ علم الأمراض في كثير من الأحيان على قدم المساواة في كلا الجنسين.

NS عند الأطفال

المتلازمة عند الأطفال هي الشكل الأولي وعلاجها بسيط. في طب الأطفال، يكون المرض الشديد الذي يصعب علاجه نادرًا للغاية. إن ظهور الأعراض عند الأطفال هو سبب للعلاج داخل المستشفى، حيث سيقوم المستشفى بإجراء الفحص اللازم ومعرفة سبب المتلازمة.

أسباب المتلازمة

هناك أشكال أولية وثانوية لتطور المرض. NS الأساسي هو من 3 أنواع:

• خلقي.
• طفولي.
• مجهول السبب.

لوحظت المتلازمة الكلوية الخلقية عند الأطفال حديثي الولادة والرضع في الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة. الأسباب تكمن في الوراثة (النوع الفنلندي)، وتسببها أيضًا الآفات المعدية الخلقية (الحصبة الألمانية، داء المقوسات، التهاب الكبد ب، فيروس نقص المناعة البشرية). يمكن أن يسبب التهاب كبيبات الكلى الأولي المتلازمة الكلوية الخلقية عند الأطفال.

لوحظ NS الطفولي عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة. تتميز المتلازمة الطفولية، التي يتم تشخيصها بين سن 4 و 12 شهرًا، تمامًا مثل المتلازمة الخلقية، بمسار حاد، وبحلول سن 5 سنوات، يعاني معظم هؤلاء المرضى من الفشل الكلوي.

تحدث المتلازمة الكلوية مجهولة السبب عند الأطفال لأسباب غير معروفة. ويتميز بحد أدنى من التغييرات في الكبيبات الكلوية.

يتطور الشكل الثانوي للـ NS في مرحلة الطفولة نتيجة للأمراض التالية:

• الداء النشواني.
• السكرى؛
• الذئبة.
• التهاب المفصل الروماتويدي؛
• الالتهابات؛
• أمراض الكلى المزمنة.
• تخثر الوريد الكلوي.

وفقا للأسباب التي أدت إلى خلل في الجهاز، يوصف العلاج.

أصناف

وفقا للمظاهر السريرية للمتلازمة، يتم تمييز الأنواع التالية:

• ينظف؛
• مختلط؛
• ممتلىء.

يتميز النوع النقي بالطبع بأعراض بروتينية ونقص ألبومين الدم وزيادة الدهون في مصل الدم. النوع المختلط يتميز بوجود دم في البول أو ارتفاع ضغط الدم الوعائي. يتميز النوع الكامل من المرض بمزيج من جميع أعراض النوع النقي والمختلط. هناك أيضًا شكل غير مكتمل يتم ملاحظته في حالة غياب أي من الأعراض.

آلية التطوير

العرض الرئيسي للمتلازمة الكلوية هو بروتينية ضخمة (عالية). إذا كان هناك ضعف في الترشيح الكبيبي، فإن جزيئات البروتين تخترق البول وتفرز من الجسم. تتطور مثل هذه الاضطرابات بسبب التغيرات المرضية في بنية الخلايا الظهارية للأنسجة الكلوية. يتم فقد الاتصال بينهما، ويتم تشكيل "فجوات"، من خلالها تدخل جزيئات البروتين إلى مجرى الدم.

مع المتلازمة الكلوية، ينخفض ​​\u200b\u200bمستوى مضادات التخثر، أي يزيد تخثر الدم. وهذا محفوف بتكوين جلطات الدم.

انخفاض نسبة البروتين في الدم يقلل من الضغط الأسموزي في البلازما، مما يؤدي إلى تراكم السوائل في الجسم وظهور الوذمة. على خلفية NS، يتطور التهاب كبيبات الكلى الغشائي والتكاثري الغشائي، والذي يتميز بضعف الإرقاء وتكوين جلطات دموية في الشعيرات الدموية في كبيبات الكلى.

الاعراض المتلازمة

العرض الرئيسي لـ NS هو الوذمة، والتي تتطور بطريقة معممة. تظهر في البداية على الوجه والجفون، وتلاحظ على كاحلي الساقين، ثم ينخفض ​​التورم إلى الأسفل، مما يؤثر على الظهر والبطن والأعضاء التناسلية.

قد تتطور آفة مثل الاستسقاء (تراكم السوائل في تجويف البطن) أو أنساركا (تورم واسع النطاق في الساقين والأعضاء التناسلية وأسفل البطن). يعاني الأطفال من التكوين السريع لتورم الأنسجة. والسبب في ذلك هو عدم التوازن بين تراكم وإزالة البروتين من الجسم.

إذا كان المريض يعاني من التورم لفترة طويلة، يحدث تغيير في الجلد. تصبح جافة وتتشكل شقوق يتسرب من خلالها السائل. الجلد شاحب. الأطفال غير نشطين. تظهر عليهم العلامات السريرية التالية:

• ضعف إدرار البول.
• العطش المستمر
• انخفاض النشاط
• غثيان؛
• القيء.

التورم ناعم الملمس، عند الضغط عليه بإصبعك، يبقى الاكتئاب. ومع تقدم المرض، يصبح التورم صعبا. إذا أصيب الطفل بالاستسقاء، يلاحظ تضخم البطن وضيق التنفس. من الممكن وجود موه الصدر (السوائل في المنطقة الجنبية) وماء التامور (تراكم الرطوبة في غشاء القلب). وهذا يؤدي إلى تورم الجسم كله.

يعد مرض NS الخلقي أمرًا صعبًا، نظرًا لأن الأطفال المصابين بهذا المرض يولدون قبل الأوان بوظيفة كلوية غير كاملة. يؤدي فقدان البروتين بشكل كبير إلى تطور مضاعفات NS في شكل وذمة رئوية، والتي تكون مصحوبة بمظاهر مميزة لفشل الجهاز التنفسي (صعوبة في التنفس، زرقة الشفاه، عدم القدرة على الاستلقاء). بعد علاج المتلازمة، يحدث خلل في الجهاز الهضمي، ومتلازمة كوشينغ، وهشاشة العظام المرضية، وتأخر النمو.

التدابير التشخيصية

في تشخيص مرض الكلى، يتم إيلاء اهتمام خاص لدراسة البول والدم (مستويات البروتين). يتضمن التشخيص فحصًا عامًا للمريض بحثًا عن وجود تورم، وجمع سوابق المريض فيما يتعلق بالمسببات الوراثية للمرض أو الأمراض المصاحبة.

يوصف للمريض الإجراءات التشخيصية التالية:

• UAM (تحليل البول);
• CBC (اختبار الدم)؛
• الكيمياء الحيوية للبول والدم.
• ، نيتشيبورينكو؛
• اختبار الدم المناعي
• ثقافة البول.

يتم إجراء دراسة رواسب البول وفحص الموجات فوق الصوتية والأشعة السينية للكلى والمسالك البولية.

علاج

يتم العلاج فقط في المستشفى، ويفضل أن يكون ذلك في قسم أمراض الكلى، حيث تتوفر جميع الشروط لمراقبة عالية الجودة للطفل المريض وتوفير رعاية الطوارئ في حالة تطور المضاعفات.

يمكن علاج NS في مرحلة الطفولة الأولية بسهولة باستخدام أدوية الكورتيكوستيرويد. يكون جسم الطفل عرضة لمثل هذه الأدوية، وبالتالي تكون عملية التعافي ناجحة.

يستمر العلاج شهرين. في البداية، يتم وصف جرعة أعلى من الدواء، والتي إذا كانت نتائج العلاج إيجابية، يتم تقليلها تدريجياً كل شهر حتى التوقف الكامل عن الدواء. يتم إجراء هذا العلاج الصيانة في المنزل. يمنع منعا باتا مقاطعة مسار العلاج، حتى لو لم يتم ملاحظة أعراض المرض، لأن هذا يمكن أن يثير جولة جديدة من الأمراض، ولكن في شكل أكثر شدة.

إذا كان لدى الطفل شكل ثانوي من NS، فسيتم إجراء علاج بريدنيزولون بالاشتراك مع الأدوية الموصوفة لعلاج المرض الأساسي. إذا كان العلاج بالكورتيكوستيرويد غير فعال، يمكن وصف تثبيط الخلايا.

جنبا إلى جنب مع العلاج الدوائي، يتم استخدام نظام غذائي يستبعد تناول الملح ويحد من تناول السوائل والأطعمة الدهنية والحارة. خلال هذه الفترة، من الضروري مراقبة إدرار البول اليومي للطفل بدقة ومراقبة نظام الشرب (نسبة السائل في حالة سكر وإفراز). ويشار إلى مزيد من المتابعة.

تنبؤ بالمناخ

ستكون نتيجة المرض مواتية إذا تم تشخيص المرض في المراحل المبكرة من التطور. كلما تأخرت عملية تقديم الرعاية الطبية، كلما زاد صعوبة العلاج وزاد خطر حدوث مضاعفات، بما في ذلك الفشل الكلوي.