العلاج المعقد للاختلالات في حليمة الاثني عشر الرئيسية. أعراض وعلاج سرطان حليمة فاتر ما هو الورم الحميد في حليمة الاثني عشر الكبرى

ملاحظات من الممارسة

على ال. بوستريلوف، ر.ل. أريستوف، س. فينيشوك، أ. ماركوف، أ.ف. راستيجاييف

الورم الحميد في الحليمة الاثني عشرية الرئيسية

أقسام الأمراض الجراحية مع دورة جراحة الأطفال (برئاسة البروفيسور إي جي توبوزوف) والتشريح المرضي (برئاسة البروفيسور إن إم أنيشكوف) من المؤسسة التعليمية الحكومية للتعليم المهني العالي "أكاديمية سانت بطرسبرغ الطبية الحكومية التي سميت باسمها". أنا. متشنيكوف روزدراف"

الكلمات المفتاحية: الورم الحميد في حليمة الاثني عشر الكبرى.

في الاثني عشر، الموقع الأكثر شيوعًا للورم الغدي هو الجزء الأمبولي من حليمة الاثني عشر الرئيسية، حيث يوجد أكثر من 60٪ من أورام الاثني عشر. في 25-65٪ من الحالات، يتم دمج الورم الحميد مع السرطان. وبنفس النسبة، مع مرور الوقت، وفقا للتنظير التشخيصي والعلاجي، يتحول إلى سرطان غدي جيد التمايز. وينعكس خطر الإصابة بالأورام الخبيثة في تصنيف سبيجلمان (2002)، والذي بموجبه السمات الأساسية هي: عدد الأورام الحميدة (1-4، 5-20، أكثر من 20)، حجمها بالمليمترات (1-4، 5-10، أكثر من 10)، الخصائص النسيجية (أنبوبي، أنبوبي زغبي، زغبي) ودرجة خلل التنسج (منخفض - مرتفع) في التهديف ثلاثي الأبعاد. بالنظر إلى خطر الإصابة بالورم الخبيث، يبدو من المستحسن، عند تحديد ورم غدي في حليمة الاثني عشر الرئيسية في البداية، إجراء عملية استئصال حليمة كاملة أثناء العملية مع استئصال واسع لساق السليلة في موقع انتقال القناة الصفراوية والقناة البنكرياسية الرئيسية إلى الاثني عشر. .

مثال على هذه التكتيكات يمكن أن يكون الملاحظة السريرية التالية.

تم إدخال المريض ت، البالغ من العمر 45 عامًا، إلى المستشفى في عيادة الأمراض الجراحية رقم 1 التابعة لأكاديمية سانت بطرسبرغ الطبية الحكومية التي سميت باسمها. I. I. Mechnikova في 17 مارس 2008 بسبب اليرقان الانسدادي.

في وقت دخول المستشفى، اشتكت من آلام في المنطقة الشرسوفية، والصلبة اليرقي، والضعف المعتدل، وانخفاض الشهية. اعتبرت نفسي مريضا لمدة 3 أشهر تقريبا.

موضوعيا: عند القبول تكون الحالة متوسطة الخطورة، الصلبة، الجلد، الشعر بشكل رئيسي

عظمة القص في الرأس تحت الصفر. ألم طفيف عند الجس في منطقة شرسوفي. طرق البحث المختبري: الهيموجلوبين - 98 جم/لتر؛ أست - 82 وحدة / لتر؛ البديل - 74 وحدة / لتر؛ البيليروبين في الدم - 62 ميكرومول / لتر. تنظير الصدى والمعدة والاثني عشر - الطية الطولية للاثني عشر سميكة وممدودة. من فم الحليمة الاثني عشرية الرئيسية - نمو تكوين كبير يبلغ قطره 35 مم على الأقل، مع سطح فضفاض ومفرط وبؤر التدمير. الأنسجة بتاريخ 20 مارس 2008: شظايا من الورم الحميد الأنبوبي الحليمي بدون علامات نمو خبيث. التصوير بالرنين المغناطيسي لأعضاء البطن: توسع معتدل داخل الكبد

الفحص النسيجي للورم الحميد (الشرح في النص).

المجلد 170 رقم 1

الورم الحميد في حليمة الاثني عشر الرئيسية

من القنوات الصفراوية، القناة الصفراوية المشتركة 11 ملم، المرارة 12x4.5 سم، في منطقة البنكرياس والاثني عشر، يتم تحديد تكوين حجمي يبلغ قطره حوالي 40 ملم، ويقع في تجويف الاثني عشر. القناة البنكرياسية الرئيسية ملتوية ومتوسعة حتى 5 ملم.

العملية (04/02/2008): استئصال المرارة، استئصال الحليمة. الكبد ركودي. المرارة متوترة ومتضخمة. في تجويف الفرع الأفقي السفلي من الاثني عشر، يتم تحديد ورم قابل للنزوح بقياس 4 × 5 سم. بضع الاثني عشر الطولي. استئصال الحليمة مع زرع القناة الصفراوية المشتركة والقنوات البنكرياسية الرئيسية في تجويف الاثني عشر. تمت إزالة الورم داخل الأنسجة السليمة مع استئصال جدار الاثني عشر بقياس 2.0x1.5 سم الفحص النسيجي: ورم غدي كبير (حجم 5.5x4x3 سم) على قاعدة عريضة، هيكل أنبوبي، مع غدد مبطنة بظهارة مكعبة وعمودية بدون تعدد الأشكال الخلوية والنووية، والتحول الكيسي لبعض الغدد، وارتشاح الخلايا الليمفاوية البؤرية في السدى

(المرحلة الثانية)، عنيق ليفي مع أوعية متصلبة سميكة الجدران (صورة).

مرت فترة ما بعد الجراحة بسلاسة. تمت إزالة الغرز في اليوم العاشر. خرج المريض من العيادة بحالة مرضية في 18 أبريل 2008. التشخيص: ورم غدي في الحليمة الاثني عشرية الرئيسية. فترة المراقبة هي 2 سنة. يتم فحصها سريريا و بالمنظار. صحي تقريبا.

القائمة الببليوغرافية

1. بريسكين بي إس، إيكتوف بي في، تيتوفا جي بي، كليمينكو يو إف. أورام حميدة من حليمة الاثني عشر الرئيسية // آن. هير. هيباتول.-2003.-رقم 22.-س. 229-231.

2. بالتسيف م.أ.، أنيشكوف ن.م. أطلس أمراض الأورام البشرية.-م.: الطب، 2005.-424 ص.

3. جروفز سي جيه، سوندرز في آر، سبيجلمان إيه دي، فيليبس واي كيه. سرطان الاثني عشر في المرضى الذين يعانون من داء السلائل الغدي العائلي (FAP): نتائج دراسة استطلاعية مدتها 10 سنوات // J. أمراض الجهاز الهضمي والكبد.-2002.-Vol. 50، رقم 5.-ص. 636-641.

تعتبر الأمراض في منطقة الحليمة الاثني عشرية الكبرى (MDP) ذات أهمية خاصة للعيادة، لأنها يمكن أن تؤدي بسرعة إلى تعطيل تدفق الصفراء وتتطلب اتخاذ تدابير عاجلة تهدف إلى استعادتها.

إن الخصائص التشريحية لهذه المنطقة تجعلها معرضة بشدة للتغيرات في الرقم الهيدروجيني وتغيرات الضغط والأضرار الميكانيكية والتأثيرات المنظفة للعصارة الصفراوية والبنكرياس. في هذا الصدد، يعد التهاب الحليمات هو المرض الأكثر شيوعًا لـ BDS، إذ تؤدي إصابة الغشاء المخاطي إلى التهاب حليمي تضيقي، ويمكن أن يسبق مرض آخر من BDS - آفة ورم (حميدة وخبيثة).

اورام حميدة

الأورام الحميدة في BDS نادرة جدًا - في 0.04-0.1٪ من الحالات - وغالبًا ما يتم تمثيلها بالأورام الغدية (الزغبية والأنبوبية). الأقل شيوعًا هي الأورام الشحمية والأورام الليفية والأورام العضلية الملساء والأورام الليفية العصبية. في بعض الحالات، قد يكون الورم الحميد معقدًا بسبب الورم الخبيث.

يمكن أن تكون الأورام الحميدة في تجويف البطن بدون أعراض لفترة طويلة وتصبح اكتشافًا عرضيًا أثناء تنظير الاثني عشر. يسمح لنا الفحص النسيجي لمواد الخزعة المستهدفة بتوضيح التشخيص. إذا تم الحفاظ على تدفق الصفراء وعدم وجود مظاهر سريرية، تتم الإشارة إلى المراقبة بالمنظار الديناميكي.

تتميز المظاهر السريرية باليرقان في 70٪ من الحالات، وألم خفيف أو مغص في المراق الأيمن (60٪)، وفقدان وزن الجسم (30٪)، وفقر الدم والإسهال في 5٪ من الحالات. طريقة التشخيص الرئيسية هي التنظير مع الخزعة المستهدفة. يتضح أن KT مفيد عندما يكون حجم الورم أكثر من 1 سم، ويتم استخدام التصوير بالموجات فوق الصوتية بالمنظار لتوضيح التشخيص.

إذا كان هناك ضعف في تدفق الصفراء وكان هناك يرقان، فيجب العلاج الجراحي. إذا كان للورم الغدي قاعدة ضيقة، فيمكن إزالته بالمنظار واستعادة التدفق الضعيف للعصارة الصفراوية والبنكرياس. إذا كان الورم موجودًا في الجزء البعيد من الحليمة، فمن الممكن بتر BJ. إذا سمحت الظروف الفنية، يتم إجراء عملية استئصال الحليمة من خلال الوصول بالمنظار. نظرًا لأن عملية استئصال الحليمة يمكن أن تؤدي إلى إغلاق فم القناة الصفراوية المشتركة، يتم تركيب دعامات فيها وفي قناة ويرسونغ، والتي تتم إزالتها بعد بضعة أيام. إذا لم يكن من الممكن إجراء استئصال الورم بالمنظار، يتم اللجوء إلى الاستئصال الجراحي للورم - يتم استئصال BDS ويتم تطبيق استئصال الورم الصفراوي الاثنا عشري. يتم إجراء نفس العملية أيضًا في حالة الاشتباه في حدوث انحطاط خبيث للورم.

الأورام الخبيثة

يمكن أن ينشأ سرطان BDS من ظهارة الغشاء المخاطي للاثني عشر الذي يغطي حليمة فاتر، مباشرة من أمبولة BDS، وظهارة القناة البنكرياسية، والخلايا الأسينارية للبنكرياس المجاورة للقناة. وفقا للأدبيات، يمثل سرطان BDS ما يقرب من 5٪ من جميع أورام الجهاز الهضمي. في روسيا، لا توجد إحصائيات حول سرطان الخلايا الصفراوية؛ وفقًا لسجلات المستشفيات، يمثل سرطان BDS 7-8٪ من الأورام الخبيثة في المنطقة المحيطة بالأمبول. ووفقا للإحصاءات الأجنبية، تتراوح نسبة الإصابة بالأورام الصفراوية من 2 إلى 8 لكل 100 ألف نسمة.

تشمل عوامل الخطر التدخين ومرض السكري وتاريخ استئصال المعدة. يصاب الرجال في أغلب الأحيان (2:1)، ويبلغ متوسط ​​عمر المرضى 50 عامًا.

واو هولزنجر وآخرون. هناك 4 مراحل في التسرطن الصفراوي:

المرحلة الثانية - الاضطرابات السمية الجينية التي تؤدي إلى تلف الحمض النووي وحدوث طفرات؛

المرحلة الثالثة - خلل تنظيم آليات إصلاح الحمض النووي وموت الخلايا المبرمج، مما يسمح للخلايا المتحولة بالبقاء على قيد الحياة:

المرحلة الرابعة - مزيد من التطور المورفولوجي للخلايا ما قبل السرطانية إلى سرطان القنوات الصفراوية.

التشريح المرضي.من الناحية المجهرية، عادةً ما يكون لسرطان BDS شكل سليلي، وأحيانًا بسطح متقرح وحدني، وينمو ببطء ولا يمتد إلى ما بعد BDS لفترة طويلة. من الناحية المجهرية، يعتبر الورم سرطانًا غديًا، بغض النظر عن مصدره. الأورام السرطانية الغدية المنبعثة من أمبولة الأمبولة، مثل الأمبولة اليمنى، لها بنية حليمية وتتميز بدرجة منخفضة من الورم الخبيث، في حين يتميز سرطان الخلايا الجذعية بالنمو التسللي وينطوي بسرعة كبيرة على الأنسجة المحيطة في هذه العملية. تظهر النقائل إلى العقد الليمفاوية الإقليمية عندما يزيد حجم الورم عن 2.5 سم، في حوالي 25% من الحالات. الغدد الليمفاوية الإقليمية هي أول من يتأثر، ثم الكبد، وبشكل أقل شيوعًا، الأعضاء الأخرى. يمكن للورم أن يغزو الأوردة الطحالية والبوابية، ويسبب تجلط الدم وتضخم الطحال، ويؤدي إلى تعطيل تدفق الصفراء.

الصورة السريرية.غالبًا ما يكون المظهر السريري الأول هو اليرقان، والذي يزداد ببطء، دون تدهور حاد في الحالة العامة ونوبات الألم. عند الجس، يمكن اكتشاف تضخم المرارة (أعراض كورفوازييه) في 50-75٪ من حالات سرطان BDS. تشير أعراض كيبفوازييه إلى الانسداد البعيد للقنوات الصفراوية وهو من سمات كل من سرطان BDS وورم رأس البنكرياس، بالإضافة إلى الانسداد الميكانيكي للقناة الصفراوية المشتركة البعيدة لأسباب أخرى.

في الوقت نفسه، مع وجود ورم مع نمو خارجي في تجويف الأمعاء، قد لا يحدث اليرقان. ومع ذلك، يتقرح الورم مبكرًا وقد يكون معقدًا بسبب النزيف. يساهم تقرح الورم في إصابته واختراق العدوى في القنوات الصفراوية مع التهاب الأقنية الصفراوية الصاعد. مع توطين الورم، يحدث التهاب الأقنية الصفراوية في كثير من الأحيان أكثر من سرطان رأس البنكرياس (في 40-50٪ من الحالات). إصابة القناة البنكرياسية تؤدي إلى التهاب البنكرياس.

يمكن أن يؤدي المكون الالتهابي المرتبط بسرطان BDS إلى أخطاء تشخيصية خطيرة. يوفر الألم والحمى واليرقان المتموج أساسًا لتشخيص التهاب المرارة والتهاب الأقنية الصفراوية والتهاب البنكرياس. بعد استخدام المضادات الحيوية، يخف الالتهاب، وتتحسن حالة بعض المرضى ويخرجون من المستشفى، معتقدين خطأً أنهم قد تعافوا. وبالنظر إلى ارتفاع معدل انتشار أمراض القناة الصفراوية وتحص صفراوي، وخاصة تحص صفراوي، فإنه من المستحيل تضييق نطاق البحث عن أسباب اليرقان. مزيج سرطان BDS مع تحص صفراوي والتهاب المرارة هو 14٪.

التشخيص.يسمح فحص الأشعة السينية للاثني عشر في حالات انخفاض ضغط الدم بالاشتباه في وجود سرطان الاثني عشر - في منطقة حليمة فاتر، يتم اكتشاف عيب في الحشو أو تشوه مستمر وخطير للجدار، وكذلك انتهاك لتقدم كتلة التباين في هذا المجال. يمكن إجراء تشخيص موضعي دقيق لسرطان BDS من خلال تصوير الاثني عشر بالاسترخاء في 64% من الحالات.

تنظير الاثني عشر مع الخزعة المستهدفة هو الطريقة الرئيسية لتشخيص سرطان BDS. في هذه الحالة، تعد دقة الخزعة المستهدفة وكمية مادة الخزعة أمرًا مهمًا. مع نمو الورم الخارجي، تتراوح القيمة المعلوماتية للخزعة المستهدفة من 63 إلى 95%. لتوضيح منطقة انتشار الورم يمكن إجراء ERCP. ومع ذلك، فإن تركيب القنية لـ BDS يكون ناجحًا في 76.5% من الحالات. ترجع حالات الفشل إلى استحالة إدخال عامل التباين في القنوات الصفراوية والبنكرياس بسبب حصار الورم لها. إذا لزم الأمر، يتم استكمال الدراسة بتصوير الأقنية الصفراوية عبر الكبد عن طريق الجلد. محتوى المعلومات لطريقة الكشف عن سرطان BDS هو 58.8%.

يعتمد التشخيص بالموجات فوق الصوتية لأورام BDS على أعراض غير مباشرة، حيث نادرًا ما يتم تصورها. علامة غير مباشرة للسرطان هي توسع الأقنية الصفراوية على طول الشجرة الصفراوية بأكملها، ومع انسداد فم قناة ويرسونغ - توسع البنكرياس. الأورام والأورام التي تنشأ من الجزء البعيد من القناة الصفراوية المشتركة لها صورة تخطيطية متشابهة ولا يمكن تمييزها عمليًا عن بعضها البعض.

يساعد الفحص بالموجات فوق الصوتية وتنظير البطن على التمييز بين الأمراض الجراحية الحادة في منطقة الكبد الصفراوية والحالات الناجمة عن تلف حليمة الاثني عشر الرئيسية. تنظير الاثني عشر مع الخزعة يجعل من الممكن التحقق بشكل نهائي من أورام تجويف البطن.

علاج.طريقة العلاج الرئيسية لسرطان BDS هي الجراحة. يعتبر الورم الأكثر قابلية للشفاء في منطقة البنكرياس والاثني عشر، وبفضل التشخيص المبكر، يكون الورم قابلاً للجراحة في 50-90٪ من الحالات. طريقة الاختيار هي استئصال الاثني عشر والبنكرياس القريبة وفقًا لـ Whipple. بالنسبة لسرطان BDS، يتم إجراء استئصال البنكرياس والاثني عشر. الاستئصال الموضعي لحليمة الاثني عشر عبر الاثني عشر هو تدخل ملطف. مع استئصال الاثني عشر والبنكرياس الجزئي، لا يتجاوز معدل الوفيات 10٪، مع استئصال حليمة الاثني عشر - أقل من 5٪. في المرحلة الأولى، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 76%، وفي المرحلتين الثانية والثالثة - 17%. بشكل عام، معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للمرضى بعد الجراحة هو 40-60٪.

ونظرًا لندرة هذا النوع من السرطان، فإن أطباء الأورام ليس لديهم خبرة كبيرة في العلاج الكيميائي.

حليمة الاثني عشر الكبرى- هذا تكوين تشريحي يقع في التجويف المعوي. تنفتح فيه قناة من القناة الصفراوية، تدخل من خلالها الأحماض الصفراوية والإنزيمات الهاضمة للبنكرياس إلى الاثني عشر.

تقع حليمة فاتر في جدار الاثني عشر في الجزء النازل منها. متوسط ​​المسافة بين بوابة المعدة وحليمة الاثني عشر هي 13-14 سم، وهي تقع بجوار الطية الطولية على جدار العضو.

خارجياً، حليمة فاتر عبارة عن ارتفاع صغير يتراوح حجمه من 3 مم إلى 1.5-2 سم، وشكل التكوين متغير، فقد يبدو مثل نصف الكرة الأرضية أو منطقة مسطحة أو مخروطية. في منطقة الحليمة الاثني عشرية الكبرى تنتهي القناة الصفراوية المشتركة التي تتحد مع القناة البنكرياسية. في بعض الحالات (في حوالي 20٪ من المرضى)، تفتح هذه القنوات في الاثني عشر بفتحات منفصلة. لا يعتبر هذا الاختلاف التشريحي علامة على علم الأمراض، ولكن البديل من القاعدة، لأن التدفقات المنفصلة لا تؤثر بأي شكل من الأشكال على نشاط الهضم.

تشكل حلمة فاتر الأمبولة الكبدية البنكرياسية، التي تتراكم فيها إفرازات الغدد. يتم التحكم في تدفق العصير من القنوات باستخدام. وهي عبارة عن عضلة دائرية يمكنها تنظيم تجويف حليمة الاثني عشر وفقًا لمراحل الهضم. عندما تحتاج الإفرازات إلى دخول الأمعاء، تسترخي العضلة العاصرة ويتوسع تجويف الحليمة. خلال فترة الراحة، عندما لا يهضم الشخص الطعام، تنقبض العضلة الدائرية وتنقبض بإحكام، مما يمنع إطلاق الإنزيمات الهاضمة والصفراء في الأمعاء.

المهام

• فصل الجهاز الصفراوي عن الأمعاء.
• السيطرة على تدفق الانزيمات في الاثني عشر.
• منع ارتداد الكتل الغذائية إلى الجهاز الصفراوي.

أمراض حليمة الاثني عشر الرئيسية

سرطان

هو ورم خبيث في أنسجة الحليمة، والذي يحدث في المقام الأول أو يتطور من خلال ورم خبيث من أعضاء أخرى. يتميز الورم بنمو بطيء نسبيا. في البداية، قد لا تظهر أعراض المرض. وفي وقت لاحق، تظهر علامات اليرقان الانسدادي بسبب انسداد الورم للقنوات الصفراوية.

الصورة السريرية للمرض تشمل:

• اصفرار الجلد والصلبة.
• قشعريرة وزيادة التعرق.
• الإسهال، تغير في طبيعة البراز (براز ذو رائحة كريهة مع قطرات من الدهون)؛
• ألم في الجزء العلوي من البطن على اليمين.
• حكة جلدية
• ارتفاع درجة حرارة الجسم.

إن تشخيص حياة المريض غير مناسب نسبيًا. مع مسار طويل من المرض، قد تحدث مضاعفات خطيرة. يمكن أن يسبب السرطان الحليمي نزيفًا معويًا واضطرابات في الدورة الدموية والدنف. يمكن أن تنتشر العملية المرضية إلى أعضاء أخرى، مما يؤدي إلى ظهور النقائل.

تضيق

تضيق الحليمة الاثني عشرية الرئيسية هو علم الأمراض الذي يتميز بتضييق تجويف الحليمة وضعف تدفق إفرازات البنكرياس والمرارة. غالبًا ما يتم الخلط بين التضيق الحليمي والتحصي الصفراوي، نظرًا لأن آلية تطور هذه الحالات متشابهة جدًا. تتميز كلتا الحالتين بالأعراض التالية:

• ألم حاد ومفاجئ في الجانب الأيمن من البطن.
• اصفرار الجلد والأغشية المخاطية.
• حمى؛
• زيادة التعرق.

على عكس تحص صفراوي، فإن تضيق حليمة فاتر لا يؤدي أبدًا إلى توقف كامل لتدفق الصفراء والإنزيمات، وبالتالي فإن فترات اليرقان الشديد مع هذه الحالة المرضية تتناوب مع فترات مغفرة كاملة.

خلل الحركة

خلل الحركة في حليمة الاثني عشر الكبرى هو اضطراب وظيفي يحدث نتيجة لانتهاك التنظيم العصبي لانقباضات العضلة العاصرة لأودي. هذا الشرط له شكلين رئيسيين:

1. يؤدي ونى حليمة فاتر إلى تعطيل تنظيم إفراز الصفراء، حيث يدخل إلى الاثني عشر بشكل لا يمكن السيطرة عليه حتى خارج عملية الهضم.
2. يتميز الشكل الثاني بفرط وظيفة العضلة العاصرة لأودي، مما يؤدي إلى تضييق تجويف الحليمة وبطء إطلاق الإفرازات في الأمعاء.

تتميز الصورة السريرية للمرض بحدوث الأعراض التالية:

• ألم حاد في الجزء العلوي من البطن على اليمين، والذي يمتد إلى لوح الكتف.
• ربط الأحاسيس غير السارة مع تناول الطعام.
• حدوث آلام الليل.
• استفراغ و غثيان.

المرض له مسار مزمن. يتم تشخيص الخلل الوظيفي في حليمة الاثني عشر الرئيسية فقط إذا استمرت أعراض المرض لمدة 3 أشهر على الأقل. يتطلب علم الأمراض علاجًا معقدًا، والذي يشمل أيضًا، بالإضافة إلى الأدوية، العلاج النفسي لتصحيح اضطرابات الجهاز العصبي.

طرق تشخيص حالة البنية التشريحية

إن القرب التشريحي لحليمة الاثني عشر الرئيسية (MDP) من القنوات الصفراوية والبنكرياس يجعلها معرضة بشدة لتطور عملية مرضية في أي من هذه الأعضاء الثلاثة - في الاثني عشر والصفراء المشتركة والقنوات البنكرياسية الكبيرة. التغيير المستمر في الضغط و

الرقم الهيدروجيني في هذه المنطقة من الاثني عشر له تأثير مؤلم إضافي على الحليمة.

ولذلك، هناك سهولة نسبية في تطوير التهاب الحليمات الاثني عشر الحاد والمزمن. على خلفية التهاب الحليمات المزمن، ينشأ جزء معين من أورام BDS الحميدة وربما الخبيثة. يشمل مفهوم الحليمة الاثني عشرية الرئيسية بشكل واسع إلى حد ما الحليمة نفسها، وأمبولة الحليمة، والقسم النهائي من القناة الصفراوية المشتركة.

27.3.1. اورام حميدة

منذ الاستخدام الواسع النطاق لتنظير الاثني عشر، وكذلك ERCP، بدأ اكتشاف الأورام الحميدة في BDS أكثر من ذي قبل. المسببات غير معروفة. ويعتقد أنها غالبا ما تتطور على خلفية التهاب الحليمات الاثني عشر. الأورام الخبيثة نادرة.

يتم تمثيل الأورام الحميدة في BDS بواسطة الأورام الحليمية، والأورام الغدية (الأنبوبية والزغبية)، والأورام الشحمية، والأورام الليفية، والأورام الليفية العصبية، والأورام العضلية الملساء. الأكثر شيوعا هي الأورام الحليمية. غالبًا ما تكون متعددة بحجم 4-8 ملم. في بروتوكولات التنظير الداخلي تظهر على شكل التهاب حليمي حليمي. في الواقع، تتطور الأورام الحليمية المتعددة، كقاعدة عامة، على خلفية التهاب الحليمات الاثني عشر المزمن وتحدث مع ألم في الجزء العلوي من البطن واضطرابات عسر الهضم المختلفة.

يتم تأكيد التشخيص في معظم الحالات عن طريق التنظير ونتائج الفحص المورفولوجي (الخزعة).

عادة ما يكون العلاج محافظًا، ويهدف إلى وقف تفاقم التهاب الحليمات الاثني عشر.

فقط الأورام المتعددة أو الكبيرة التي تعيق تدفق إفرازات الصفراء والبنكرياس هي التي تستخدم كأساس لاستئصال BDS. نادرًا جدًا ما تكون هناك حاجة لعملية واسعة النطاق.

يحتاج المرضى الذين يعانون من أورام BDS الحميدة إلى فحص ديناميكي بالمنظار.

27.3.2. سرطان

يشير سرطان الحليمة الاثني عشرية الكبرى إلى أورام ظهارية خبيثة تنشأ في البداية من ظهارة الغشاء المخاطي للاثني عشر التي تغطي الحليمة والمناطق المحيطة بها من الأمعاء، وظهارة أمبولة الأمبولة، وظهارة القناة البنكرياسية، والخلايا الأسينارية. من البنكرياس المجاور لمنطقة الاثني عشر.

غالبًا ما يكون من الصعب تحديد الموقع الأصلي لتطور الورم.

يظهر السرطان في معظم الحالات على شكل ورم سليلي أو ورم نخاعي. غالبًا ما يكتسب السرطان ذو المنشأ العنيبي نموًا تسلليًا في الغالب. حسب الهيكل

الأورام السرطانية الغدية هي الأكثر شيوعًا. غالبًا ما يكون للسرطانات الناشئة عن ظهارة أمبولة الأمبولة بنية حليمية وتتميز بمعدل خبيث منخفض نسبيًا. حجم الورم في أغلب الأحيان لا يتجاوز 3 سم.

المسببات غير معروفة. من المفترض وجود علاقة مع الأورام الحميدة في هذه المنطقة، وكذلك مع التهاب الحليمات الاثني عشر المزمن. يمرض الرجال في كثير من الأحيان (2: 1). الفئة العمرية الأكثر تأثراً هي 50-69 سنة.

الصورة السريرية. غالبًا ما يكون المظهر الأول للمرض نتيجة لضغط القناة الصفراوية المشتركة هو تحت الكبد (الانسداد). عادة، يحدث تطور اليرقان تدريجيا، دون اضطراب حاد في الحالة العامة والألم. في كثير من الأحيان، عند أول اتصال للمريض بالطبيب، يُنظر إلى المرض عن طريق الخطأ على أنه فيروسي.

14126 0

يتم اكتشاف الأورام الخبيثة في BDS في كثير من الأحيان. وهي تمثل 0.5-1.6% من جميع الأورام الخبيثة وأكثر من 3% من الأورام الخبيثة في الجهاز الهضمي، و5-18% من أورام الاثني عشر، بما في ذلك 5% من جميع الأورام السرطانية في الجهاز الهضمي. يصاب الرجال أكثر من النساء إلى حد ما، والعمر الرئيسي للمصابين يزيد عن 50 عامًا.

يمكن أن تنشأ الأورام الخبيثة في القناة الصفراوية من ظهارة الجزء البعيد من القناة الصفراوية المشتركة، أو الجزء الطرفي من القناة البنكرياسية، أو الغشاء المخاطي للقناة الصفراوية أو جدار الاثني عشر في منطقة الحليمة . وفي الحالة الأخيرة، تكون الأورام عرضة للتقرح. في بعض الأحيان يكون من الصعب جدًا تحديد الأصل الأصلي للورم، وفي بعض الأحيان يكون ذلك ذا أهمية أكاديمية فقط، نظرًا لأن جميع الأورام الخبيثة في منطقة BDS لها نفس المسار سريريًا.

التصنيف والتشكل المرضي

نيويورك - إن وجود النقائل اللمفاوية غير معروف.
. تتأثر العقد الليمفاوية الرجعية المفردة.
. ملحوظة: تتأثر الغدد الليمفاوية المجاورة للبنكرياس.
. تتأثر الغدد الليمفاوية المحيطة بالباب أو شبه الأبهر أو المساريقي.

M0 - لا يوجد نقائل بعيدة.
. M1 - هناك نقائل بعيدة.

هناك عدة أنواع مورفولوجية للأورام الخبيثة في BDS.

سرطان غدي من BDS.

سرطان حليمي. يعتبر النمو الخارجي في تجويف الحليمة والاثني عشر أمرًا مميزًا. يتم تمثيل الورم بمجمعات غدية ذات حجم صغير مع سدى محدد جيدًا. المجمعات عبارة عن تجاويف مبطنة بظهارة عمودية طويلة مع غشاء قاعدي سميك.

شكل تليف الكبد. الورم صغير الحجم مع انتشار سائد على طول القناة الصفراوية المشتركة وإلى الأنسجة المحيطة. يحتوي الورم على أنسجة ليفية غنية بألياف الكولاجين مع شبكة وعائية واضحة، من بينها خلايا سرطانية صغيرة متعددة الأشكال مرئية، وتشكل في بعض الأحيان تجاويف وخراجات؛ تُظهر نوى الخلية ذات الأحجام المختلفة عددًا كبيرًا من الانقسامات، بما في ذلك الانقسامات المرضية.

سرطان الغشاء المخاطي. السمة المميزة هي النمو في تجويف حليمة الهياكل الغدية التي تتكون من خلايا منشورية تحتوي على كمية كبيرة من المخاط الوردي في الأجزاء القمية. النشاط الانقسامي للخلايا السرطانية مرتفع.

سرطان غدي ينشأ من ظهارة الاثني عشر. تم الكشف عن عدد كبير من الهياكل الغدية ذات الشكل الدائري أو البيضاوي أو الملتوي، الخالية من قنوات الإخراج وفي الأماكن المليئة بالمخاط. تتسلل هذه الهياكل إلى الأغشية تحت المخاطية والعضلية للاثني عشر. الظهارة غير نمطية، في الغالب مكعبة، وأحياناً منشورية متعددة الصفوف؛ توجد خلايا بدينة كبيرة ذات حبيبات واضحة.

من بين جميع الأورام الخبيثة المدرجة في منطقة BDS، يتطور السرطان الغدي في أغلب الأحيان. تتميز سرطانات BDS بنمو أبطأ وتشخيص أكثر ملاءمة من سرطان البنكرياس.
من الناحية المجهرية، يمكن التمييز بين ثلاثة أشكال من سرطان BDS: داء السلائل، والارتشاحي، والتقرحي. عادةً ما يكون الورم صغيرًا (يصل قطره إلى 1.5 سم) وله ساق. لا تمتد العملية إلى ما هو أبعد من الحليمة لفترة طويلة.

يمكن أن يؤدي الشكل السليلي إلى انسداد تجويف مفصل البطن (انظر الشكل 5-45)، ويمكن أن يؤدي الشكل الارتشاحي إلى تضيقه. بالإضافة إلى ذلك، يمكن للورم أن يتسلل إلى جدار الاثني عشر ليشكل شكلًا عقيديًا. يتميز هذا النوع من الورم بعدم وجود تغييرات في الغشاء المخاطي فوق الورم، لذلك قد لا تؤدي الخزعة السطحية إلى نتائج.

أرز. 5-45. سرطان غدي في حليمة الاثني عشر الرئيسية(عينة كلية): أ — منظر من تجويف الاثني عشر؛ ب - ورم على القسم، مع عدم وجود غزو لأنسجة البنكرياس بشكل واضح

تتميز عملية الورم طويلة المدى بزيادة ركود صفراوي، التهاب المرارة الثانوي، تطور المرارة الاحتقانية، تحص صفراوي، التهاب الأقنية الصفراوية، التهاب الكبد الصفراوي الثانوي، تليف الكبد، التهاب البنكرياس الانسدادي المعتمد على القنوات الصفراوية.

يمكن أن يؤدي تلف الاثني عشر الناتج عن عملية الورم إلى تشوه شديد، وتطور انسداد ديناميكي وميكانيكي ثانوي (تعظم الاثني عشر)، وقد يؤدي التقرح إلى النزيف. الصورة السريرية

يمكن أن يحدث سرطان منطقة BDS في عدة أشكال سريرية:
. متغير يشبه الكولي (مع المغص الصفراوي النموذجي) ؛
. التهاب الأقنية الصفراوية (بدون مغص، مع حكة في الجلد، واليرقان، وحمى منخفضة الدرجة)؛
. المعدة (خلل الجلد) مع عسر الهضم في المعدة الثانوية.

بمجرد حدوثه، يصبح اليرقان في سرطان BDS دائمًا مع ميل إلى التفاقم، ولكن من الممكن حدوث تحسينات مؤقتة (كاذبة)، ويرجع ذلك أساسًا إلى إعادة استقناء القناة أثناء تفكك الورم، أو على خلفية العلاج المضاد للالتهابات عن طريق تقليل الوذمة الثانوية للورم. الغشاء المخاطي.

تتميز بمتلازمة عسر الهضم الواضحة المرتبطة بضعف هضم التجويف في الاثني عشر والأمعاء الدقيقة بسبب ضعف تدفق إفرازات الصفراء والبنكرياس. يفقد المرضى الوزن تدريجيًا، حتى إلى حد الدنف.

التشخيص

يكشف فحص الأشعة السينية للأورام الخبيثة في الاثني عشر عن وجود خلل في حشو الاثني عشر في منطقة الجزء النازل على طول الكفاف الداخلي. حجم العيب عادة ما يكون صغيرا (يصل إلى 3 سم)، وملامحه غير متساوية، وكسر الإغاثة من الغشاء المخاطي. وينبغي إيلاء اهتمام خاص لصلابة جدار الأمعاء في موقع عيب الحشو. يتم المساعدة في التشخيص عن طريق ملء الأمعاء بشكل محكم بكبريتات الباريوم في حالات انخفاض ضغط الدم، بالإضافة إلى التباين المزدوج للأمعاء.

أكثر الأعراض التنظيرية المبكرة شيوعًا هي زيادة حجم BDS، أو حدوث تقرحات في منطقته، أو تكوينات حليمية أو درنية (انظر الشكل 5-46). غالبًا ما تأخذ الحليمة لونًا أحمر قرمزيًا. أثناء التسوس، قد تكون كمية BDS صغيرة، ولكن كقاعدة عامة، يتم الكشف عن مساحة كبيرة من التقرح وتسلل الأنسجة المحيطة.

أرز. 5-46. سرطان غدي في حليمة الاثني عشر الرئيسية. التصوير بالمنظار، منظر من تجويف الاثني عشر

في بعض الحالات، يساعد ERCP وMRCP وEUS في تشخيص سرطان BDS؛ تتيح هذه الطرق تحديد الأضرار التي لحقت بالقنوات، وانتقال العملية إلى البنكرياس.

في حالة المحاولات غير الناجحة لمقارنة القنوات بسبب انسداد الورم في فتحة BDS، يتم استخدام تصوير المرارة عبر الكبد بالمنظار أو عن طريق الجلد. وكقاعدة عامة، يتم الكشف عن توسع القنوات الصفراوية مع "كسر" القناة الصفراوية المشتركة في منطقة الاثني عشر.

يتم إجراء التشخيص التفريقي في وجود متلازمة اليرقان الانسدادي مع أورام اليرقان الانسدادي الحميدة، وتحصي القناة الصفراوية، والتهاب الحليمات التضيقي، وأورام رأس البنكرياس، والتهاب البنكرياس المناعي الذاتي، وما إلى ذلك.

مع تسلل الورم على نطاق واسع وتقرح منطقة LBD، يحدث الضرر الثانوي للحليمة في أغلب الأحيان بسبب انتشار سرطان رأس البنكرياس. يمكن إجراء التشخيص الصحيح عن طريق الأشعة المقطعية، والتصوير بالرنين المغناطيسي، وERCP، والموجات فوق الصوتية من خلال تحديد التغيرات في بنية الغدة، مما يشير إلى آفة الورم الأولية. وفي الوقت نفسه، فإن التحديد الدقيق للموقع الأساسي للعملية لا يؤثر على نتيجة المرض والتشخيص، لأن إمكانية العلاج الجذري في مثل هذه الحالة أمر مشكوك فيه.

علاج

في حالة عمليات الورم المتقدمة، يتم إجراء عمليات تصريف قنوات جدار البطن (EPST، تطبيق مختلف مفاغرات المرارة الهضمية) في كثير من الأحيان. ومع ذلك، فإن العلاج الجراحي الجذري في الوقت المناسب يضمن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بنسبة 40٪.

لأغراض تلطيفية لدى المرضى الذين يعانون من سرطان BDS غير القابل للتشغيل، نظرًا لانخفاض معدلات الإصابة به وإمكانية إعادة التنفيذ في حالة انتكاسات اليرقان الانسدادي، يوصى باستخدام EPST مع الأطراف الاصطناعية الرجعية (الدعامات) للقنوات الصفراوية.

تشير البيانات المقدمة إلى أهمية تشخيص آفات الورم في منطقة BDS في الوقت المناسب: كلما تم التحقق من عملية الورم في وقت مبكر، كلما كان من الممكن إجراء عملية جراحية لهؤلاء المرضى بشكل جذري وأقل صدمة.

مايف الرابع، كوشيريافي يو.أ.