Злокачественная мезотелиома - причины, лечение и осложнения мезотелиомы. Лечение мезотелиомы Мезотелиома плевры прогноз

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Мезотелиома плевры (C45.0), Плевры (C38.4)

Онкология

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «10» ноября 2017 года
Протокол № 32

Мезотелиома плевры - опухоль эпителиального происхождения, развивающаяся из мезотелия плевры.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи онкологи, химиотерапевты, хирурги, лучевые терапевты, врачи общей практики.

Шкала уровня доказательности:

Классификация

Гистологическая классификация опухолей плевры:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез : на кашель с мокротой или без, наличие или отсутствие прожилок крови в мокроте (кровохарканье), одышка при физической нагрузке, слабость, потливость по ночам, субфебрильная температура, похудание, локальные боли на стороне поражения опухолью. В анамнезе характерно - постепенное нарастание жалоб по мере прогрессирования болезни.

Физикальное обследование : осмотр, пальпация, перкуссия грудной клетки, аускультация легких.

Лабораторные исследования : по показаниям.
Изменения со стороны крови не являюся патогномоничными, однако на них следует отметить внимание при выраженном клиническом проявлении болезни. Наиболее часто при мезотелиоме отмечается анемия, увеличение СОЭ, при наличии плеврита может быть лейкоцитоз (особенно если больному производилась в общей лечебной сети трансторакальная пункция и эвакуация плевральной жидкости).
· ОАК - норма или незначительные не патогномоничные изменения такие, как повышение СОЭ, анемия, лейкоцитоз;
· биохимического анализа крови - гипопротеинемия, гиперглюкоземия;
· коагулограммы крови - склонность к гиперкоагуляции.

Инструментальные исследования :
· стандартное рентгенологическое исследование грудной клетки (рентгенография в прямой и боковой проекции) - для уточнения диагноза и локализации опухоли;
· компьютерная томография органов грудной клетки - для уточнения диагноза и локализации опухоли;
· прицельная биопсия опухоли (с целью забора материала для цитологического или/и гистологического исследования) путем трансторакальной пункции или же видеоторакоскопии (открытая биопсия путем торакотомии) - для верификации диагноза;
· УЗИ надключичных лимфатических узлов - для уточнения распространенности процесса и исключения Мтс лимфатических л/узлов;
· электрокардиография - для оценки сердечной функции (по показаниям);
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства - для оценки состояния органов брюшной полости и исключения Мтс поражения печени, забрюшинных л/узлов и др. органов брюшной полости (по показаниям);
· видеобронхоскопия - для оценки состояния трахео-бронхиального дерева.

Дополнительные исследования по показаниям:
· срединная рентгентомография через корень легкого - для уточнения локализации опухоли.
· фиброгастродуаденоскопия - оценка функционального состояния желудка;
· ангиографическое исследование - оценка связи с магистральными сосудами и определение ангиоархитектоники опухоли;
· сцинтиграфия легких, печени - оценка функции легких и печени, уточнение объема поражения органа;
· компьютерная томография головного мозга, органов брюшной полости - исключение Мтс процесса;
· магнитно-резонансная томография - оценка размеров опухоли, распространенности процесса;
· ПЭТ КТ - оценка первичного очага, распространенности процесса и стадирования по TNM;
· МРТ всего тела (WHOLE BODY MRI) - оценка первичного очага, распространенности процесса и стадирования по TNM;
· спирография - для определение функции внешнего дыхания.

Показания для консультации специалистов :
· консультация узких специалистов - по показаниям.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований :

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Больные, получающие системное лечение Цисплатином и Пеметрекседом в первой линии должны наблюдаться не менее чем 1 раз в месяц, так как в процессе терапии Пеметрексетом нарушается фолатный обмен (связывание ионов железа с фолатами при синтезе гемоглобина и нарушение обмена витамина В-12), поэтому пациентам назначаются табл. Фолиевой кислоты и вит В-12 в инъекциях на весь период первой линии ъхимиотерапии, больные должны продолжать витаминопрофилатику даже после выписки из стационара в амбулаторных условиях.
За счет препаратов платины может быть угнетение функции костного мозга и развиваться лейкопения, тромбоцитопения, за счет интоксикации на фоне системной химиотерапии часто бывает тошнота и рвота, необходимо контролировать периферическую кровь ОАК (контроль анемии, лейкопении, тромбоцитопении), контролировать приверженность к витаминопрофилактики анемии (необходимо своевременно проводить контроль периферической крови не менее 1 раза в неделю назначать больным ОАК, не менее 1 раз в две недели биохимический анализ крови и ОАМ. При необходимости необходимо проводить своевременную коррекцию выявленных нарушений). По показаниям проводиться - коррекция анемии (гемостимуляторы прямого действия Эпоэтин-бетта/эпоэтин альфа/эпоэтин зета - 40000 ЕД подкожно 1 раз в неделю, препараты железа Диметикон 100 мг/2мл в/м 8-10 дней, Железа (III) гидроксид полимальтозат 100мг/2мл в/м 8-10 дней. При лейкопении назначается иммуностимуляция гранулоцит-колониестимулирующими факторами (Г-КСФ) - Леногрстим 33,6 млн. МЕ подкожно 1 инъекция в сутки 1-3 дня, Филграстим раствор 0,3мл подкожно 1 раз в сутки, 1-3 дня. При тромбоцитопении в зависимости от степени и уровня снижения тромбоцитов тактика разная: при умеренной степени тромбоцитопении Тр>120-150 тыс. наблюдение, при снижении тромбоцитов Тр<90-100 рекомендуется прерывание химиотерапии на 1-2 недели с последующим продолжением лечения. При критическом снижении тромбоцитов Тр<25-50 возможно назначение прямых стимуляторов тромбопоэза - таб. Элтромбопаг (Револейд) 100-150 мг внутрь 1 раз в день, 14-21 день.

Немедикаментозное лечение:
· Режим общий;
· Диета стол №15.

Медикаментозное лечение: нет.

Хирургическое вмешательство:
· Прицельная биопсия опухоли (с целью забора материала для цитологического или/и гистологического исследования) путем трансторакальной пункции - для верификации диагноза.
· Показания: наличие опухоли плевры доступной для трансторакальной биопсии под рентгеновским флюороскопическим обзором;
· Противопоказания: тяжелые сопутствующие заболевания (инфаркт миокарда, ХСН, АГ высокий риск), осложнения - плеврит, ателектаз легкого, Мтс головного мозга, Мтс позвоночника не позволящие пациенту принять необходимую укладку во время трансторакальной пункции под рентгеновким флюороскопическим обзором;
· Методика проведения: необходимо правильная укладка пациента по рентгеновким флюороскопическим обзором, определить наиболее близкую точку пункции опухоли по отношению к грудной клетке, обработка операционного поля, местная анестезия области пункции раствором Новокаина 0,5%-20-40мл, или Лидокаина 2%-10-12мл. Пункция трепан иглой диаметром G-16-G18, длина не менее 16-18см. Пункция иглы производиться под контролем рентгеноскопии, во время которой больной должен сделать вдох и задержать дыхание, далее собственно трепанбиопсия. Для точной диагностики при адекватном проведении процедуры необходимо произвести не менее 2-4-х трепанбиопсий для достоверности полученного материала и достаточного объема гистологического материала. При проведении процедуры допускается сделать 2-6 мазков из полученного трепабиоптат на предметные стекла для цитологического исследования с целью ускорения предварительной верификации диагноза.

Дальнейшее ведение :
· постстационарно больные наблюдаются у онкологов в поликлиниках по месту жительства 1 раз в 3 месяца в течение первого года жизни, далее каждые 6 мес. в течение второго года жизни, и далее 1 раз в год пожизненно;
· консультация специалиста ООД по показаниям.
Объем обследований при контрольном осмотре пациентов должен включать:
· жалобы, анамнез, физикальный осмотр;
· ОАК, ОАМ, БХ анализы крови;
· КТ органов грудной клетки;
· УЗИ органов брюшной полости;
· ЭКГ, осмотр терапевта (кардиолога);
· сцинтиграфия скелета - 1 раз в год.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
· отсутствие прогрессирования и диссеминации опухолевого процесса;
· длительность времени без прогрессирования;
· общая выживаемость.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Лечение мезотелиомы плевры является чрезвычайно сложным, так как на постановку правильного диагноза зачастую уходит 6-12 месяцев. Богатый опыт, накопленный врачами-онкологами, позволяет с уверенностью сказать, что лечение мезотелиомы плевры должно быть комбинированным, только в этом случае можно рассчитывать на относительно удовлетворительный исход заболевания. Своевременный комбинированный подход (операция, химиотерапия и лучевая терапия) позволяет уменьшить боли и увеличить продолжительность жизни пациента.
Наиболее распространенной схемой лечения мезотелиомы плевры является следующая:
· выполнение экстраплевральной плевропневмонэктомии;
· через 1-1,5 месяца проведение химиотерапии с препаратами платины (до 6 курсов);
· лучевая терапия области удаленного легкого и средостения.

Хирургическое вмешательство является основным, но оно может быть проведено не каждому пациенту, а объем его чаще ограничивается паллиативными целями. Радикальные операции подразумевают удаление легкого и плевры, возможно иссечение опухолевой ткани с сохранением легкого, а паллиативное лечение заключается в наложении шунтов или плевродезе, препятствующем образованию избытка выпота.
Цель паллиативных операций - уменьшить болевой синдром и избавить пациента от накопления жидкости в плевральной полости со сдавлением тканей легкого.
Тяжелым проявлением опухоли является скопление плеврального выпота в грудной полости. Жидкости образуется довольно много, она ограничивает подвижность легкого и приводит к расстройствам дыхания и сердечной деятельности.
В качестве паллиативного метода может быть проведен плевродез с распылением талька при диагностической торакоскопии. Тальк вызывает образование спаек в пораженной плевральной полости, листки плевры срастаются между собой, а возможность постоянного выделения жидкости устраняется. Эффективность операции достигает 80-100%, но если имеет место тотальное поражение опухолью серозной оболочки и спадение легкого, то процедура не принесет желаемого результата. В таком случае предпочтительно наложение плевро-перитонеального шунта для отведения излишков экссудата в брюшную полость.

Удаление пораженной плевры
Другим вариантом паллиативного лечения считается плеврэктомия - удаление плевры для предотвращения продукции жидкости, а при невозможности и этого метода больному проводят торакоцентез - прокол и эвакуацию содержимого грудной полости. Плеврэктомия подразумевает удаление всей париетальной и частично - висцеральной плевры, а также при необходимости - фрагментов перикарда и диафрагмы. Операция обязательно дополняется химиотерапией и показывает неплохие результаты даже при значительном опухолевом поражении. Плеврэктомия позволяет не только устранить некоторые тяжелые проявления мезотелиомы, но и продлить жизнь пациентов с 4 до 14 месяцев.

Лечение мезотелиомы плевры в зависимости от стадии

Немедикаментозное лечение:
· Режим общий;
· Диета стол №15.

Медикаментозное лечение

Наиболее эффективные схемы полихимиотерапии:
РР: Повторение цикла каждые 3 нед.
GP : Повторение цикла через 3-4 нед.
GC : Повторение цикла через 4 нед.

TC : Повторение цикла каждые 3 нед. (NB ! *

GEMOX : Повторение цикла каждые 3 нед.

IPM : Повторение цикла через 4 нед

CAD : Повторение цикла через 3-4 нед

MVP : Повторение цикла через 3 нед. (NB! * применять после регистрации на территории РК)

В качестве второй линии лечения могут использоваться следующие варианты лекарственной терапии (цитостатики - антиметаболиты Гемцитабин, алькилирующие соедениения Цисплатин, винкоалколоиды Винорельбин):

+ Винорельбин 25мг/м2 в/в капельно-струйно 1й и 8й день;
Схему повторяют каждые 14-й день от начала 1-го дня.
· Гемцитабин 1200мг/м2 в/в капельно 1й и 8й день
+ Эпирубицин 60мг/м2 в/в капельно 1й день;

· Цисплатин 80мг/м2 в/в капельно 1й день
+ Винорельбин 25мг/м2 в/в капельно 1й и 5й день;
Схему повторяют каждые 21 день.
· Винорельбин 30мг/м2 капельно-струйно 1й и 8й день в монотерапии.
Схему повторяют каждые 21 день.

Таргетная терапия
В последние 10 лет при МП были изучены такие препараты как гефитиниб, эрлотиниб, иматиниб, сунитиниб, бевацизумаб и др. Однако, обладая различной активностью в монотерапии и комбинации с химиотерапией, они не показали возможности увеличения времени без прогрессирования и общей выживаемости.

Хирургическое вмешательство
Роль хирургии в лечении злокачественной мезотелиомы плевры (МП) еще до конца не определена. Полное удаление опухоли хирургическим путем является возможным вариантом лечения у небольшого числа пациентов с МП. Выполняются три основные хирургические процедуры: хирургический плевродез посредством видеоассистируемой торакоскопии, а также две циторедуктивные операции - плеврэктомия с декортикацией и экстраплевральная пневмонэктомия.

Экстраплевральная пневмонэктомия включает в себя удаление единым блоком легкого, прилегающих лимфатических узлов, перикарда и вовлеченных участков диафрагмы. Впервые операция была выполнена в 1980 г. с целью достижения локорегионарного контроля заболевания. Первые результаты указывали на увеличение выживаемости при хирургическом вмешательстве у пациентов с I стадией заболевания, преимущественно с эпителиальной формой опухоли, при этом уровень послеоперационной смертности и осложнений был достаточно высок и составлял 10-20%. В 1990-е гг. удалось значительно снизить уровень смертности - до 5-10%. D.J. Sugarbaker и соавт. сообщали об уровне послеоперационной смертности 3,4% у 328 пациентов, подвергшихся экстраплевральной пневмонэктомии за период с 1980 по 2000 г. Значительное уменьшение уровня операционной смертности было связано в первую очередь с накоплением опыта проведения хирургического вмешательства в данном объеме, более тщательным обследованием пациентов, интенсификацией лечения осложнений и привлечением высококвалифицированного персонала.

Хирургическое вмешательство при мезотелиоме плевры проводится при локальных формах опухоли без признаков диссеминации.
· Иссечение пораженного участка плевры и/или легкого.
Показание к оперативному вмегшательству: дооперационные критерии отбора включают в себя: хорошее физическое состояние пациентов, наличие достаточного кардиопульмонального резерва, а также отсутствие местнораспространенной или диссеминированной форм заболевания. Купирование симптомов, уменьшение объема опухоли или ее радикальное удаление.
· Критерии отбора пациентов на операцию при мезотелиоме: отсутствие противопоказаний для проведения общей анестезии и пульмонэктомии, стадия заболевания.
Противопоказания к оперативному вмешательству: сниженное физическое состояние пациентов ECOG 2-4, наличие сниженного кардиопульмонального резерва, наличие местнораспространенной или диссеминированной форм заболевания, ИБС, ХСН, тяжелые сопутствующие заболевания печени и почек.

Методика проведения операции :
· Анестезия - интубационный наркоз:
операцию производят под наркозом с искусственной вентиляцией легких. С целью создания более благоприятных условий для выполнения операции целесообразно выключение удаляемого легкого из вентиляции. Для этого при удалении правого легкого производят раздельную интубацию бронхов (трубкой Карленса), интубируют левый главный бронх (трубкой Макинтоша — Литтердела) или продвигают в левый главный бронх более длинную эндотрахеальную трубку, конец которой можно перемещать из левого главного бронха в трахею и обратно. При удалении левого легкого можно обычную эндотрахеальную трубку продвигать в правый главный бронх.

· Укладка больного: на здоровом боку;

· Доступ при операциях на плевре - переднебоковая, или заднебоковая торакотомия (в зависимости от разработок и предпочтений клиники). Пневмонэктомию можно осуществлять из различных оперативных доступов: переднебокового в положении больного на спине или на здоровом боку, бокового в положении больного на здоровом боку, заднебокового в положении больного на животе. Чаще пользуются переднебоковым доступом в положении больного на спине и более широким боковым доступом в положении больного на здоровом боку. Заднебоковой доступ в положении больного на животе (положение по Оверхольту) применяют в основном при большом количестве мокроты и при П. на высоте легочного кровотечения, когда желательно как можно быстрее пережать главный бронх. Заднебоковой доступ имеет определенные преимущества при повторных операциях, если предыдущие были сделаны из других доступов.

· Выделение пораженного участка плевры с ее локальным электрохирургическим иссечением. При поражении висцеральной плевры возможно клинивидная резекция легкого в пределах здоровых тканей.

При массивных поражениях легких и плевры производится полное иссечение париетальной плевры с выполнением экстраплевральной пневмонэктомии. После полного иссечения париетальной плевры приступают к пневмонэктомии.

Методика выделения легкого зависит от выраженности и локализации плевральных сращений. При отсутствии сращений пересекают и лигируют легочную связку. При наличии прочных сращений висцеральной плевры с париетальной на большом протяжении часто целесообразнее не разделять сращения, а выделить легкое экстраплеврально и произвести плевропневмонэктомию. Можно сочетать интра- и экстраплевральное выделение легкого. Если выделение легкого сопровождается значительным кровотечением, лучше обработать все элементы корня, а уже затем выделить и удалить легкое. Особая осторожность необходима во время отделения легкого от купола плевры и верхнего средостения. Очень прочные и плотные сращения нередко бывают в области диафрагмальной плевры. В некоторых случаях допустима окончатая резекция диафрагмы с последующим ее ушиванием. Все манипуляции при выделении легкого необходимо производить в условиях достаточного освещения. В качестве дополнительных источников света можно, при необходимости, использовать лобную лампу, осветители для глубоких полостей, лампочку торакоскопа. Выделяют легкое острым и тупым путем — длинными ножницами, тугими марлевыми тупферами на длинных корнцангах, рукой. Для остановки кровотечения применяют электрокоагуляцию и марлевую тампонаду.

Как правило, при пневмонэктомии магистральные сосуды корня легкого и главный бронх должны быть выделены, обработаны и пересечены раздельно. Последовательность выделения сосудов и бронха зависит от оперативного доступа, анатомических условий, особенностей патологии, количества мокроты, оперативно-технических приемов. Рекомендуется вначале обработать легочную артерию для того, чтобы предупредить депонирование крови в удаляемом легком после перевязки легочных вен. Однако при необходимости допустима предварительная перевязка легочных вен. При пневмонэктомии по поводу рака легкого предпочтительнее раньше обрабатывать именно легочные вены. По мнению М. И. Кузина, О. С. Шкроба, этим можно предупредить выброс в кровяное русло раковых клеток, которые попадают в кровь во время манипуляций на легком. Иногда определенные преимущества дает предварительная (до сосудов) обработка главного бронха. После пересечения главного бронха и небольшой тракции за легкое сосудистая ножка удлиняется, что облегчает препарирование и обработку сосудов, а также позволяет в некоторых случаях наложить на блок сосудов танталовый шов аппаратами УО-40 или УО-60. При гнойных заболеваниях легких с большим количеством мокроты предварительная обработка главного бронха предотвращает возможность затекания мокроты в здоровое легкое. Если применяется раздельная интубация, бронх можно обработать и позже.

При подходе к сосудам с вентральной поверхности корня легкого рассекают покрывающую их плевру разрезом, параллельным диафрагмальному нерву. Ножницами и тупфером сдвигают с сосудов жировую клетчатку, рассекают соединительнотканные тяжи. Пинцетом захватывают адвентицию и рассекают ее вдоль сосуда. Образовавшиеся лоскуты адвентиции подтягивают, выделяют сосуд со всех сторон и обходят его диссектором. Перевязывают сосуд по обе стороны от линии пересечения обязательно двумя лигатурами, из которых одна должна быть наложена с прошиванием. Затем сосуд пересекают между лигатурами. Если легочные сосуды очень склерозированы, их можно прошивать танталовыми скобками с помощью аппарата УС. За линией скобок для полной безопасности целесообразно накладывать дополнительную круговую лигатуру. Метод прошивания сосудов аппаратом УС особенно удобен при коротких и глубоко расположенных сосудах. У некоторых больных воспалительный инфильтрат, рубцы, опухоль или патологически измененные лимф, узлы закрывают доступ к сосудам корня легкого, делают все манипуляции опасными из-за риска кровотечения. В таких случаях целесообразна внутрипери-кардиальная перевязка сосудов. Различают два варианта внутриперикардиальной перевязки сосудов: трансперикардиальный и интраперикардиальный. При трансперикардиальном варианте сосуд выделяют после разреза задней стенки перикарда, а при интраперикардиальном заднюю стенку перикарда рассекают вдоль краев сосуда, который перевязывают вместе с мостиком из задней стенки перикарда.

Главный бронх выделяют ножницами, марлевыми тупферами, диссектором. Возможно ближе к трахее на края бронха, освобожденного от окружающих тканей, накладывают два шва-держалки-У перепончатой стенки главного бронха обшивают и перевязывают бронхиальные ветви грудной части аорты. Пересекают главный бронх по межхрящевому промежутку и аспирируют его жидкое содержимое. Для ушивания культи бронха предложено св. 50 способов. Большинство хирургов ушивает бронхиальную культю через все слои тонкими синтетическими монофильными нитями на тонкой круглой игле (принцип Свита). Можно накладывать швы и без захватывания слизистой оболочки бронха (принцип Метра). Швы накладывают с таким расчетом, чтобы перепончатая стенка главного бронха равномерно подтягивалась к его хрящам. При этом удобно вначале наложить центральный шов, который как бы делит культю на две равные части. Число последующих швов должно быть небольшим (по 2-4), но достаточным для создания герметичной культи. Швы завязывают без сильного затягивания, до соприкосновения стенок бронха. Правильно ушитая культя приобретает серповидную (полулунную) форму. При пневмонэктомии когда нет специальных показаний к вскрытию бронха (инородное тело, опухоль), а его стенка представляется нормальной, не утолщенной, не склерозированной и не воспаленной, бронх можно предварительно не пересекать, а прошить танталовыми скобками аппаратом У0-40 затем бронх пересекают. Этот способ отличается асептичностью и быстротой. Герметичность культи бронха проверяют после заполнения плевральной полости теплым р-ром фурацилина (1:5000) путем повышения давления в системе наркозного аппарата. В случаях просачивания газа, хорошо определяемого в жидкости, на культю накладывают дополнительные швы. Затем культю по возможности укрывают клетчаткой средостения или, лучше, медиастинальной плеврой, которую фиксируют швами.
С анатомическими различиями между корнями легких связаны некоторые особенности пневмонэктомии справа и слева.

При пневмонэктомии справа после рассечения плевры, покрывающей сосуды корня легкого, находят ствол легочной артерии или ее передние ветви. Ориентируясь по ним, выделяют в клетчатке средостения правую легочную артерию, которая бывает очень короткой. Для облегчения всех манипуляций верхнюю полую вену сдвигают тупфером медиально, а верхнюю легочную вену — каудально. Затем на возможно большем протяжении выделяют и обрабатывают верхнюю и нижнюю легочные вены. Правый главный бронх выделяют и обрабатывают вблизи трахеи. Культю бронха укрывают медиастинальной плеврой, иногда используют для плевризации и дугу непарной вены.

При необходимости внутриперикардиальной обработки сосудов перикард вскрывают на протяжении 6-8 см дорсальнее и вдоль диафрагмального нерва. Лоскуты перикарда прошивают нитями-держалками и разводят в стороны. На дорсальной стенке перикарда, у места впадения верхней полой вены в правое предсердие, обнаруживают лежащую мезоперикардиально нижнюю легочную вену. Покрывающий ее листок перикарда рассекают в поперечном направлении. Вену выделяют и обрабатывают. Далее выделяют и обрабатывают расположенную более краниально верхнюю легочную вену. После пересечения обеих легочных вен открывается доступ к правой легочной артерии. Дефект в перикарде после удаления легкого суживают редкими швами.

При пневмонэктомии слева после рассечения плеврального листка обрабатывают относительно длинную левую легочную артерию, а затем обе легочные вены и длинный левый главный бронх. Плевризировать культю главного бронха обычно нет необходимости, т. к. она уходит глубоко под дугу аорты.

При необходимости внутриперикардиальной обработки сосудов после вскрытия перикарда первой обрабатывают нижнюю легочную вену, которая лежит тотчас кзади и ниже ушка левого предсердия. Верхняя легочная вена лежит выше. Препарирование левой легочной артерии может оказаться весьма сложным из-за короткой внутриперикардиальной части и близости ствола легочной артерии. Поэтому обработку артерии легче делать после пересечения левого главного бронха.

После пневмонэктомии большинство хирургов предпочитают на короткое время дренировать грудную полость. Обычно через восьмое межреберье по задней подмышечной линии вводят клапанный (подводный) дренаж (дренирование по Бюлау). Рану грудной стенки зашивают наглухо.

Возможными осложнениями после пневмонэктомии являются кровотечение с развитием гемоторакса, в т.ч. свернувшегося, дыхательная недостаточность, пневмония единственно оставшегося легкого, несостоятельность культи бронха, эмпиема остаточной полости, тромбоэмболия легочного ствола. Послеоперационная летальность колеблется от 2 до 12%.

Дальнейшее ведение : смотреть Амбулаторный уровень.

Индикаторы эффективности лечения :
Индикаторами эффективности лечения служат:
· Выживаемость больных после хирургических вмешательств, при этом оцениваются время безрецидивной выживаемости и общая продолжительность жизни. После плевропневмонэктомий операционная смертность достигает 14-15%, значительно превышая (минимальную) летальность плеврэктомий. Показатели продолжительности жизни после этих операций практически не отличаются: медиана выживаемости соответствует 9-21 мес.; 2-летняя выживаемость составляет 11-45%. Улучшение отдаленных результатов хирургического лечения (прежде всего, плевропневмонэктомий) связывается с проведением адъювантной химиотерапии.
Опыт хирургического, комбинированного лечения (операция + химиотерапия + лучевая терапия) позволил разработать следующие рекомендации при мезотелиоме плевры: Выполнение экстраплевральной пневмонэктомии (плевропневмонэктомии), проведение через 4-6 недель до 6 курсов химиотерапии с назначением препаратов платины, с последующей лучевой терапией на область удаленного легкого и средостение. Непосредственная летальность, в различных группах сравнения, составила 5-22%, медиана выживаемости - 21 мес., 2-5-летняя выживаемость - 45 и 22% соответственно. Факторами наиболее благоприятного прогноза являются эпителиальный тип опухоли, а также отсутствие метастазов. Лучевая терапия (СОД до 50 Гр.) приводит к уменьшению болей, но не увеличивает продолжительность жизни (повышение дозы, также как сочетание лучевой и химиотерапии не повышает выживаемость).
· При проведении химиотерапии индикатором оценки эффективности лечения служит ответ опухоли на проводимую лекарственную терапию, которая выражается регрессией или стабилизацией опухоли:
- Значительная регрессия - при контрольном КТ или МРТ органов грудной клетки уменьшение размеров опухоли не менее чем на 75% во всех ее измерениях;
- Частичная регрессия - при контрольном КТ или МРТ органов грудной клетки уменьшение размеров опухоли не менее чем на 50% во всех ее измерениях;
- Стабилизация процесса - при контрольном КТ или МРТ органов грудной клетки уменьшение или же увеличение размеров опухоли не более чем на 25% во всех ее измерениях;
- Прогрессирование процесса - отсутствие эффекта лечения и продолженный рост опухоли с клиничесим проявлением ухудшения общего состояния больного.

NB! Изучение эффективности комбинации Цисплатина и Пеметрекседа в сравнении монотерапией Цисплатином у ранее не леченных пациентов (n = 456) показало, что больные из группы «цисплатин + пеметрексед» получили в среднем 6 курсов ХТ. Наиболее частыми проявлениями гематологической токсичности были нейтропения 3-й и 4-й степени (28%) и лейкопения (18%). Негематологическая токсичность 3-й степени включала тошноту (15%), повышенную утомляемость (10%) и рвоту (13%). Токсические проявления чаще регистрировались в группе ПХТ. Эффективность также была выше в этой группе и составила 42% против 17% в группе монотерапии цисплатином (р < 0,001), медиана времени до прогрессирования - 5,7 против 3,9 месяца (р < 0,001), медиана общей выживаемости - 12,1 против 9,3 месяца (р = 0,02) соответственно. У пациентов, получавших сопроводительную витаминотерапию, медиана выживаемости составила 13,3 месяца против 10 среди пациентов, не получавших витамины (р = 0,051).
Таким образом, комбинация пеметрекседа и цисплатина достаточно эффективна и хорошо переносима. Полученные результаты позволили сделать вывод о том, что комбинация «цисплатин + пеметрексед» открыла новую эру в лечении МП, в связи с чем Food and Drug Administration (FDA) разрешила применять эту схему в качестве стандартного лечения пациентов с диссеминированной формой МП в первой линии.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации :
· госпитализация для верификации диагноза при отрицательном результате трансторакальной биопсии или/и при не возможности верификации диагноза в амбулаторном этапе (сложная локализация, высокий риск осложнений), путем видеоторакоскопии или открытой биопсии (торакотомии);
· наличие опухолевого процесса, верифицированного гистологически или/и цитологически. Мезотелиома плевры (I-III стадии).

Показания для экстренной госпитализации : нет.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
   1. 1) NCCN Guidelines Version 2.2017. 2) ESMO Guidelines. THORACIC TUMOURS essentials for clinicians /Rolf A. Stahel, Solange Peters, Marina Garassino/ First published, Switzerland, 2016, - vol. 61-65 3) Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний. Под редакцией Переводчиковой Н.И., Горбуновой В.А. Москва. 2015г. С182-185. 4) Бычков М.Б., Большакова С.А., Бычков Ю.М. Мезотелиома плевры: современная тактика лечения // Современная онкология. – 2009. – т. 7. - №3. 5) Григорук О.Г., Лазарев А.Ф., Фролова Т.С. и др. Мезотелиома плевры // Проблемы клинической медицины. – 2007. - №1. – С. 68-74. 3. 6) Стандарты лечения злокачественных опухолей (Россия) г. Челябинск, 2003. 7) Трахтенберг А. Х. Клиническая онкопульмонология. Геомретар, 2000. 8) Петерсон Б. Е. Онкология. Москва, «Медицина», 1980. 9) Энциклопедия клинической онкологии: Руководство для практикующих врачей/М.И. Давыдов, Г.Л. Вышковский, и др. –М.: РЛС-2005. – 1536 с.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Карасаев Махсот Исмагулович - кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра торакальной онкологии.
2) Баймухаметов Эмиль Таргынович - доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», врач центра торакальной онкологии.
3) Абдрахманов Рамиль Зуфарович - кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующий дневным стационаром химиотерапии.
4) Арыбжанов Дауранбек Турсункулович - кандидат медицинских наук, заведеющий отделением химиотерапии и эндоваскулярной онкологии, ГКП на ПХВ «Областной онкологический диспансер» УЗ ЮКО»
5) Табаров Адлет Берикболович - клинический фармаколог, начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента РК».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
1) Ганцев Шамиль Ханафиевич - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой онкологии с курсами ИПО онкологии и патологической анатомии ГОУ ВПО Башкирский медицинский университет, г. Уфа.

Указание условий пересмотра протокола : Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Многие пациенты и их родственники тратят время (1-6 мес), пытаясь самостоятельно разобраться в своей болезни и вариантах лечения.
Вам кажется, что просидев неделю / месяц в интернете, вы сможете разобраться в процессах на уровне онкологов с 20-ти летним опытом? Поверьте, это не так!
Читайте, узнавайте, НО, не теряйте время!

Многие пациенты и их родственники тратят время (1-6 мес.), пытаясь самостоятельно разобраться в своей болезни и вариантах лечения.
Время в онкологии это главный ресурс: чем раньше начато лечение - тем лучше прогноз.
Читайте, узнавайте, НО, не теряйте время!
Найдите врача, которому доверяете и начинайте лечение!

Мезотелиома плевры является редко развивающимся злокачественным образованием, диагностирующимся более, чем в сто раз реже онкопатологий легких. По статистике, ее встречаемость не превышает 15 на 1 миллион случаев, однако, в силу ряда причин, в последние годы наблюдается тенденция к увеличению этого показателя. Большинство пациентов с таким диагнозом - мужчины в возрасте старше пятидесяти лет.

Мезотелиома плевры: особенности онкообразования

Новообразование развивается в результате злокачественного перерождения клеток мезотелиального слоя плевральных оболочек. Выделяют два разделенных плевральной полостью листка плевры: висцеральный (окружает легкие) и париетальный (выстилает средостение и стенку грудины). Чаще всего мезотелиома поражает оба листка, нарушая дыхание и функционирование легких. На поздних стадиях развития злокачественный процесс распространяется на ребра, диафрагму, позвоночник, органы брюшной полости.

Различают две разновидности мезотелиомы:

• узловая (локализованная) - узел плотной консистенции, как правило, расположенный на ножке;
• диффузная - покрывающие плевру множественные узелки, сливающиеся между собой в своеобразный панцирь. Выявляется в большинстве случаев, отличается агрессивностью и быстрым ростом, вырабатывает особое вещество, способствующее гидротораксу (плевральному выпоту).

Этот вид онкопатологии отличается высокой степенью агрессивности, выявляется на развитых стадиях, активно метастазирует в близлежащие лимфоузлы, противоположное легкое, перикард. Исход, как правило, крайне неблагоприятный: даже при условии комплексной терапии большинство пациентов не проживают более одного-двух лет с момента постановки диагноза.

Мезотелиома плевры: причины патологии

Основным фактором, в 85-90% случаев провоцирующим развитие мезотелиомы плевры, является вдыхание асбестовой пыли. Наибольшую опасность представляют микроскопические волокна «голубого асбеста», по лимфотоку с легкостью проникающие в паренхиматозную ткань легких и плевральное пространство. В группу риска входят люди, работающие на асбестовых рудниках, связанных с этим соединением производствах, проживающие по соседству с местами его добычи. При этом доказано, что злокачественное образование развивается лишь спустя 40-50 лет после контакта с асбестовыми волокнами. Именно поэтому в последнее время наблюдается увеличение частоты заболеваемости этой патологией: примерно в 80-х годах прошлого века отмечался пик добычи и использования асбеста.

Из менее опасных факторов выделяют:

• воздействие таких соединений, как бериллий, никель, силикаты, парафин и другие;
• облучение в ходе терапии других онкопатологий;
• наследственная предрасположенность;
• вирус SV-40, гены которого обнаруживаются более, чем у половины пациентов с мезотелиомой.

Мезотелиома плевры: стадии

Выделяют четыре стадии:

• 1 стадия - на подстадии 1а не наблюдается поражения висцеральной плевры, на подстадии 1b в процесс вовлекается париетальная плевра с одной стороны. Регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы не затронуты.
• 2 стадия - поражены все плевральные листки, диафрагма или легочная паренхима на прилегающем участке. Не наблюдается метастазирование в регионарные лимфоузлы и отдаленные внутренние органы.
• 3 стадия - злокачественный процесс распространяется на мягкие ткани грудной полости, медиастинальные лимфатические узлы, перикард.
• 4 стадия - мезотелиома плевры в терминальной стадии характеризуется развитием метастазирования в отдаленные органы. Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах средостения и корневой части легкого, надключичных лимфоузлах, ребрах, позвоночнике, сердечных оболочках (перикарде и миокарде), брюшных органах.

Мезотелиома плевры: симптомы

Как правило, от появления новообразования до возникновения заметных болезненных проявлений проходит от трех-четырех месяцев до четырех-пяти лет. Практически все пациенты, госпитализированные в пульмонологическое отделение, жалуются на субфебрильную температуру, слабость, повышенную утомляемость, потерю массы тела.

Характерными признаками, отмечающимися примерно у 80%, являются затрудненное дыхание, одышка и болезненные ощущения в грудной клетке. По той причине, что боль может иррадиировать, часто ставится ошибочный диагноз холецистита, межреберной невралгии и других нарушений.

К второстепенным симптомам относятся:

• субфебрильная температура (30% случаев);
• уменьшение веса (30%);
• кашель (10%) - в начале болезни кашель приступообразный и сухой, при вовлечении в процесс легкого он становится более влажным, в мокроте появляются кровянистые примеси;
• лихорадка, озноб, головная боль.

Локальные признаки включают:

• синдром Горнера (свидетельствует о нарушениях симпатического отдела нервной системы);
• затрудненное глотание, охрипший голос (возникают при оказании давления на трахею);
• синдром верхней полой вены (проявляется в цианозе, отечности лица, головокружении и головной боли);
• симптомы сердечной недостаточности (одышка, учащенное сердцебиение, сердечные боли);
• болезненность суставов;
• утолщение фаланг пальцев рук.

Угрожающим жизни симптомом является плевральный выпот - накопление в плевральной полости серозного или геморрагического экссудата. Большое количество жидкости накапливается достаточно быстро, провоцирует проблемы с дыханием, сердечную недостаточность.

Мезотелиома плевры: диагностика

Для точной постановки диагноза и определения гистотипа новообразования необходимо проведение иммуногистохимического и цитологического исследования. Исследуемый материал получается с помощью биопсии, проводимой во время диагностической торакоскопии, также позволяющей определить стадию болезни и операбельность опухоли. Эта методика осуществляется с помощью специального прибора - торакоскопа, который под анестезией вводится через маленькие отверстия и дает возможность осмотреть пораженные участки, обнаружить метастазы.

Также о мезотелиоме плевры говорит наличие в крови таких онкомаркеров, как виментин, кальретинин, мезотелин.

Мезотелиома плевры: лечение

Для лечения этого вида онкопатологии используется большинство существующих методов противоопухолевой терапии, но, к сожалению, эффективность их достаточно низкая.

В случае локализованной формы основным методом является хирургический - экстраплевральная плевропневмоэктомия, при необходимости дополняемая резекцией перикарда и диафрагмы, удалением легочных и медиастинальных лимфатический узлов. Эти сложные операции сопряжены с высоким риском летального исхода (20-30%) и возникновения послеоперационных осложнений. В качестве паллиативных методов используются плеврэктомия, плевродез (введение талька для склеивания плевральных листков), шунтирование. Также проводится неоадъювантная химиотерапия комбинацией цисплатина и пеметрекседа и послеоперационная лучевая терапия.

При распространенном злокачественном процессе и наличии противопоказаний к проведению операции показана химиотерапия цисплатином или карбоплатином в комбинации с гемцитабином или пеметрекседом. Также проводится внутриплевральное введение цисплатина.

Лучевая терапия не используется в качестве самостоятельного лечебного метода. Эта методика применяется после проведения операции, для ослабления болезненных симптомов неоперабельным пациентам.

Для усиления положительного эффекта в дополнение к химиопрепаратам используются иммунопрепараты (интерлейкин, α-интерферон).

Мезотелиома плевры: прогноз

Мезотелиома плевры отличается низкой чувствительностью к терапевтическим методикам и неблагоприятным прогнозом. Термин «пятилетняя выживаемость», применяемый в случае других онкопатологий, заменяется на «медиана выживаемости», составляющая максимум полтора года. При отсутствии лечения смерть больного наступает примерно через 6 месяцев. При положительной реакции на проводимое лечение жизнь пациента удается продлить на два-три года.

При этом заболевании учитываются такие прогностические факторы:

Преимущества лечения мезотелиомы плевры в Онкоцентре «Добрый прогноз»

Онкоцентр «Добрый прогноз» специализируется на комплексном лечении данного вида онкопатологии. Нашей основной целью является максимально быстрое обследование пациентов и принятие решения о стратегии лечения на врачебном консилиуме в составе онкохирурга, химиотерапевта и лучевого терапевта.

В Онкоцентре «Добрый прогноз» пациенту предлагается:

• осмотр и консультация высококвалифицированных онкологов, химиотерапевтов;
• проведение необходимых обследований;
• применение современных химиотерапевтических методик;
• проведение химиотерапии в амбулаторных и стационарных условиях;
• комфортные условия пребывания в стационаре;
• возможность пребывания родственников в клинике;
• положительная психологическая атмосфера.

В Украине разрешено применение протоколов лечения, утвержденных Европейской ассоциацией онкологов ESMO и Американской Национальной онкологической сетью NCCN .

Стандартной схемы лечения, эффективной для каждого пациента с этим диагнозом, не существует. Методы и режим проведения терапии, длительность лечения подбираются индивидуально, в зависимости от стадии заболевания, возраста и общего состояния пациента, наличия у него противопоказаний.

Агрессивная злокачественная опухоль развивается на поверхности плевры и иногда растет локально. Однако чаще она диффузно распространяется по внутренней поверхности плевры и проникает в перикард. Обычно у больных наблюдается плевральная эффузия и иногда образуется двухсторонняя опухоль. В отдельных случаях развивается первичная перитонеальная мезотелиома, не затрагивающая плевру; в то же время у больных с первичным поражением плевры иногда проявляются симптомы поражения брюшины. В прошлом большинство больных с мезотелиомой имели длительный контакт с асбестом, и обычно развитию опухоли предшествует продолжительный скрытый период, иногда достигающий 20 лет.

Частота заболеваемости мезотелиомой увеличивается, по-видимому, из-за все большего распространения асбеста в различных сферах нашей жизни. Подсчитано, что в Великобритании в 2000 г. асбест вызвал смерть 1500 человек, а к 2020 г. эта цифра должна удвоиться. Хотя за последние 10 лет приняты строгие меры, ограничивающие применение асбеста, опасность этого материала еще в должной мере не оценена. До 2020 г. в Великобритании прогнозируется рост заболеваний, связанных с воздействием асбеста на организм.

Считается, что наиболее канцерогенным является минерал крокидолит. При мезотелиомах часто обнаруживается вирус SV 40 (полиомавирус). Однако его роль в возникновении и развитии опухоли остается невыясненной.

Патогенез мезотелиомы

Мезотелиома представляет собой опухоль саркоматозного типа, причем фиброзные и эпителиоидные элементы в ней могут быть настолько анапластичны, что часто новообразование невозможно отличить от плохо дифференцированной карциномы. Выраженность анапластических изменений не совпадает с клинической симптоматикой, наблюдающейся при развитии опухоли. При дифференциальной диагностике очень трудно отличить мезотелиому от аденокарциномы. Для мезотелиом характерен локальный рост, и обычно опухоли поражают ребра и грудную стенку. Раннее распространение опухоли в межреберные связки является причиной развития тяжелых характерных болей.

Опухоль также прорастает диафрагму , инвазирует регионарные лимфатические узлы и обычно метастазирует гематогенным путем. В настоящее время установлено, что важнейшими аутокринными факторами роста опухоли являются ростовой фактор эндотелия сосудов (VEGF), а также тромбоцитарный ростовой фактор (PDGF); отмечена гиперэкспрессия эпидермального ростового фактоpa. Поэтому химиотерапевтические препараты, контролирующие выработку этих факторов, например талидомид, беваку-зимаб (авастин) и гефитиниб, проявляют лечебный эффект.

Разработана система определения стадии развития мезотелиомы , которая позволяет прогнозировать течение заболевания и планировать лечебные мероприятия.

Клиническая картина мезотелиомы

Больные жалуются на усиливающиеся боли в груди , иногда очень мучительные, и на наступление одышки при физической нагрузке. Одышка принимает непрерывный прогрессирующий характер, и часто больные начинают задыхаться, даже находясь в состоянии покоя. При обследовании у них обнаруживаются признаки снижения подвижности грудной клетки и плевральная эффузия. Типичная картина поражения асбестовой пылью на рентгенограмме выглядит как множественные высыпания на плевре, обычно связанные с плевральной эффузией. Для мезотелиомы характерна инвазия плевры и распространение опухоли в средостение. При этом наблюдается «стиснутость» ребер, происходящая за счет сдавления их растущей опухолью.

Первоначальный диагноз обычно подтверждается после проведения биопсии плевры. В случаях обширного распространения опухоли и невозможности резекции следует избегать диагностической торактомии.

Обычно при этом опухоль распространяется на операционный шов, что причиняет больному дополнительную боль. Для оценки распространения опухоли необходимо провести КТ, особенно близлежащей области плевры и перикарда.

Лечение мезотелиомы

Мезотелиома с трудом поддается лечению. Хирургическое вмешательство возможно лишь в небольшом числе случаев локализованной опухоли, хотя при этом достигается лечебный эффект. Поскольку часто возникают рецидивы, большинство хирургов предпочитают проводить, по возможности, обширную резекцию, с удалением части грудной стенки, диафрагмы, перикарда и, при необходимости, примыкающей доли легкого.

Лучевая терапия , в общем, малоэффективна, хотя в отдельных случаях после облучения рост опухоли замедляется. Облучение всей поверхности плевры затруднительно из-за близости легких, однако появление новых методов тангенциального облучения позволяет надеяться на дальнейшую разработку техники лучевой терапии. Для лечения больных с мезотелиомой использовали разнообразные препараты, однако до недавних пор достигался лишь кратковременный эффект. К числу наиболее эффективных препаратов относятся (в скобках указана примерная эффективность): метотрексат (30%), винорелбин (20%), митомицин (20%), цисплатин (15%), доксорубицин (15%), доцетаксел (10%), гемцитабин (10%).

Гораздо более высокую эффективность (40-50%), хотя на небольших группах больных, проявили новые аналоги фолиевой кислоты - пеметрексед и ралтитрексед. Эти препараты можно считать наиболее эффективными в лечении мезотелиом. Пеметрексед представляет собой аналог фолиевой кислоты, который ингибирует, по крайней мере, три фермента, принимающих участие в синтезе нуклеиновых кислот. На третьей фазе клинических испытаний препарат показал более чем 40%-ю эффективность, и недавно он был разрешен для клинического применения в сочетании с цисплатином при лечении злокачественной мезотелиомы плевры. Это выдающийся результат, полученный при лечении такой трудной опухоли, как мезотелиома, и новый препарат является самым эффективным из известных на сегодняшний день.

В настоящее время больным с мезотелиомой можно назначать сочетание пеметрекседа с цисплатином. Сочетание гемцитабина с цисплатином оказалось эффективным примерно у 35% больных, однако по результатам рандомизированных исследований оно не превышало цисплатин по эффективности. Имеются сообщения об эффективности а-интерферона. Примерно у 20% больных был получен эффект при сочетанном применении интерферона с цисплатином, и у некоторых больных он проявлялся в течение многих месяцев.

Для оценки эффективности других комбинаций химиотерапевтических препаратов, требуются дополнительные исследования. Тем не менее в настоящее время химиотерапия завоевывает место среди средств лечения такой сложной опухоли, как мезотелиома. В ряде случаев, для контроля над распространением опухоли, пытались использовать интраплевральную химиотерапию, однако результаты оказались разочаровывающими. Медиана общей выживаемости больных составляет немногим больше 1 года; к числу неблагоприятных прогностических факторов относятся: наличие опухоли саркоматозного типа, плохое общее состояние больного и лимфоцитоз. Для мужчин характерен менее благоприятный прогноз.

Менее 15% больных живут в течение пяти лет. Медиана выживаемости для неоперабельных больных, получающих поддерживающую терапию, составляет около 6 месяцев. Такие печальные результаты свидетельствуют о необходимости введения жесткого контроля над использованием изделий, содержащих асбест. Больные с опухолью, в прошлом работавшие в асбестовой промышленности, обычно рассматриваются как наиболее вероятные кандидаты на получение соответствующей компенсации в судебном порядке. Недавно в британском законодательстве в данном направлении были приняты новые правовые нормы. Благодаря этому, удовлетворяются иски больных, у которых поражение плевры развилось в результате постоянной стирки рабочей одежды, загрязненной асбестом, или даже вследствие однократного контакта с асбестом на рабочем месте.

Мезотелиома – это злокачественное новообразование, которое формируется из мезотелиальных клеток, выстилающих плевральную, сердечную и брюшную полость. Опухоль имеет склонность к раннему образованию метастазов и агрессивному росту.

Причины заболевания и факторы риска заключаются в канцерогенном воздействии паров асбеста и табакокурении.

Классификация мезотелиом

Раковые заболевания мезотелия могут протекать в форме доброкачественного и злокачественного процесса.

В онкологической практике наиболее широко применяется TNM-классификация ракового поражения (используется при злокачественном поражении плевральной полости).

Т0 – первичный очаг поражения, который в случае с мезотелиомой не определяется.

Т1 – одностороннее злокачественное новообразование одного плеврального листа.

Т2 – раковая опухоль распространяется на легкое, диафрагму и перикард.

Т3 – патологический процесс проникает в костные структуры грудной клетки и ребра.

Т4 – онкология определяется во внутренних органах противоположной стороны.

N0 – отсутствие метастатического поражения региональных лимфатических узлов.

N1 – вторичная опухоль локализуется в нижней части легочной ткани на стороне поражения.

N2 – наличие метастазов в лимфоузлах средостения.

N3 – у пациента диагностируются множественные метастатические новообразования в легких и средостении.

Симптомы – мезотелиома

Ключевым признаком данной опухоли является прогрессирующая одышка, развитие которой связано с формированием выпота в плевральной полости. В результате прорастания мезотелиомы в межреберное пространство у больных наблюдаются приступы острой боли. На поздних стадиях у онкобольных отмечается сухой кашель с примесью кровяных масс в мокроте.

К общей онкологической симптоматике относятся:

1. Стойкое увеличение температуры тела до субфебрильных значений.
2. Снижение аппетита и, как следствие, резкая потеря массы тела.
3. Общее недомогание, хроническая усталость и потеря работоспособности.

Особенности протекания мезотелиомы брюшины

Данная патология поражает преимущественно мужчин старше 55 лет. Заболевание провоцирует увеличение объема живота, боль в эпигастрии и резкое похудение.

Лечение данного вида мезотелиомы включает радикальное иссечение опухоли. В неоперабельных случаях больному назначается комплексная терапия комбинацией лучевой терапии и химиотерапии.

Специфика клинического течения мезотелиомы яичка

Опухоль происходит из серозной оболочки органа и характеризуется доброкачественным ростом и образованием железистых полостей. Прогноз мезотелиомы яичка на начальных стадиях патологии имеет позитивный исход оперативного вмешательства.

Мезотелиома – диагностика

Определением наличия опухоли плевральной полости занимается врач-онколог, который после внешнего осмотра и пальпации пациента назначает проведение специальных объективных методов исследования:

1. Обзорная рентгенография органов грудной полости. С помощью рентгенологического исследования врач оценивает размещение и размер злокачественного новообразования. Для уточнения структуры и локализации мезотелиомы, пульмонологи нередко прибегают к такому варианту рентгенографии как компьютерная томография, которая заключается в цифровой обработке рентгеновских снимков.
2. Пункция плевральной жидкости. Данная методика заключается в заборе выпота из плевральной полости. Такая процедура необходима для проведения биопсии, которая включает гистологическое и цитологическое исследование биологического материала. По результатам микроскопического анализа патологических тканей устанавливается окончательный диагноз с указанием вида и стадии такового заболевания.
3. Торакоскопия – это метод обследования грудной полости с помощью специального оптического прибора.

Мезотелиома – лечение

Радикальное иссечение раковых тканей очень редко удается произвести вследствие труднодоступности опухоли. Объем оперативного вмешательства определяется индивидуально. Даже в случае проведения оперативного вмешательства с иссечением злокачественного новообразования и подлежащей плевральной ткани, прогноз заболевания сохраняет негативные тенденции.

Основным способом лечения мезотелиомы считается химиотерапия, которая заключается в проведении курса лечения цитостатическими препаратами. В последнее время доказана высокая активность химиотерапевтических средств на основании платины. В определенных клинических случаях введение противоопухолевых веществ проводится непосредственно между висцеральным и париетальным листом плевры.

Причины патологии

Мезотелиома плевры – опухоль эпителиального происхождения. Начало злокачественному новообразованию дает однослойный плоский эпителий, из которого состоят листки плевры. Заболевание встречается намного реже, чем рак легкого. Всего регистрируется до 20 случаев на 1 миллион населения, то есть, заболеваемость составляет 0,002% всего населения. Чаще всего мезотелиома плевры встречается у мужчин старше 50 лет.

Для мезотелиомы причины развития точно установлены, что отличает этот онкологический процесс от большинства других раковых заболеваний. В большинстве случаев развитие этой опухоли связано с длительным контактом человека с асбестом. Такое заболевание развивается у работников рудников, промышленных предприятий, использующих асбест, а также людей, проживающих вблизи добывающих и перерабатывающих это вещество предприятий. Мезотелиома развивается через несколько десятилетий после контакта с асбестом.

Развитие болезни также зависит от типа асбеста. Важное значение имеет размер асбестовых волокон. Считается, что волокна длиной 5–20 мкм и диаметром до 1 мкм представляют наибольшую опасность. Такие волокна легко попадают в легкие при дыхании, проникают в лимфатическую систему и оседают в субплевральном пространстве и тканях легких. Эти волокна оказывают постоянное токсическое и мутагенное действие на ткани и могут вызывать различные заболевания, в том числе и мезотелиому плевры.

Хуже всего то, что асбест в настоящее время широко применяется в различных отраслях промышленности. Зачастую работники этих предприятий даже не осознают, что они контактируют с опасным веществом, способным вызвать рак. Асбест используется для производства огнеупорных, кровельных материалов, изоляции, в автопромышленности и многих других отраслях.

Контакт с другими токсическими веществами также может спровоцировать образование мезотелиомы, хотя такие случаи встречаются значительно реже. К канцерогенным веществам относят тяжелые металлы (медь, никель, бериллий), жидкий парафин и другие.

Повышает вероятность развития мезотелиомы и курения, хотя сама по себе эта вредная привычка не приводит к возникновению этого заболевания (но может спровоцировать другие онкологические процессы).

В редких случаях мезотелиома может развиваться на фоне лучевой терапии другого онкологического заболевания. Облучение приводит к повреждению структуры ДНК клеток плевры, и они начинают бесконтрольно делиться, образуя опухоль. Однако мезотелиома не является метастазом первичной опухоли.

Существует вероятность генетической предрасположенности к возникновению онкологических заболеваний, в том числе и мезотелиомы. Также вероятность развития болезни выше у людей, являющихся носителем вируса SV-40.

Все перечисленные факторы могут повысить вероятность онкологического поражения плевры, однако провоцирует заболевание в большинстве случаев контакт с токсическими веществами, чаще всего именно с асбестом.

Развитие опухоли

На начальном этапе развития новообразованию на плевре образуются небольшие узелки. В зависимости от типа опухоли выделяют два типа мезотелиомы: узловая форма, при которой узелки сливаются в один плотный узел, и диффузная форма, при которой опухоль распространяется и окружает плевру.

По мере развития опухоли в плевральной полости образуется экссудат серозно-фибринозного или геморрагического характера. На поздних стадиях опухоль прорастает в легкое, диафрагму и межреберные мышцы и образует метастазы в лимфатических узлах. Распространение метастазов происходит по лимфатической системе.

Как и для других онкологических болезней, для мезотелиомы выделяют 4 стадии развития:

1. I. Опухоль поражает только париетальный листок плевры.
2. II. Новообразование прорастает в висцеральный листок, также может поражаться диафрагма, межреберные мышцы и ткань легкого с одной стороны.
3. III. Опухоль распространяется на другие ткани органов грудной клетки и близлежащие лимфатические узлы.
4. IV. Новообразование поражает костную ткань (ребра и позвоночник), образуются отдаленные метастазы.

Симптомы заболевания

При мезотелиоме плевры симптомы болезни проявляются уже на поздних стадиях. От начала развития опухоли до первых клинических проявлений может пройти несколько месяцев или даже лет. В этом и заключается опасность этого онкологического процесса: выявляют его зачастую на поздних этапах, когда лечение оказывается малоэффективным.

Вначале человека беспокоят неспецифические симптомы онкологического процесса:

• общая слабость;
• истощение и похудение;
• субфибрильная температура;
• повышенная потливость.

Если у больного развивается диффузная форма заболевания, то температура иногда достигает высоких значений, и он страдает от симптомов интоксикации организма: головная боль и головокружение, лихорадка, тошнота и рвота, боль в костях и суставах.
По мере роста опухоли к симптомам присоединяется сухой и мучительный кашель. Если опухоль прорастает в ткань легкого, при кашле может выделяться мокрота с примесью крови.

Мезотелиома вызывает развитие плеврита, что проявляется одышкой и односторонними болевыми ощущениями за грудиной. Боль может быть высокой интенсивности. Часто она иррадиирует в шею, плечо, лопатку, живот.

Диагностика заболевания

Для точного диагностирования мезотелиомы проводят рад исследований:

• рентгенологическое исследование грудины, которое позволяет предположить заболевание, но не гарантирует точного диагноза;
• ультразвуковое исследование плевральной полости выявляет наличие и количество экссудата;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография показывает наличие новообразования в плевре, стадию его развития и поражение других органов и структур;
• биопсия и цитологическое исследование.

Лечение мезотелиомы

В терапии заболевания используют народные средства. Существует два подхода к лечению раковой опухоли, которые необходимо совмещать.

Прием снадобий на основе ядовитых растений: аконита, мухомора, цвета картофеля и катарантуса.

Такие средства в малых дозах оказывают токсическое действие на делящиеся раковые клетки. Принцип их действия аналогичен традиционной химиотерапии. Такое лечение необходимо осуществлять строго по инструкции. Важно соблюдать дозировку, поскольку увеличение дозы может вызвать тяжелое отравление и даже смерть. При приготовлении настойки необходимо использовать стеклянную посуду и нож из нержавеющей стали, которые затем моют в большом объеме проточной воды. Хранить такие снадобья необходимо в недоступном для детей месте.

Прием общеукрепляющих лекарственных средств. Такая терапия направлена на укрепление собственных защитных сил организма, которые осуществляют борьбу с опухолью. В лечении используют целебные травы и их сборы.

Снадобья на основе ядовитых растений:

Общеукрепляющая терапия:

Прогноз и профилактика

Мезотелиома плевры – злокачественная опухоль, которая быстро развивается и метастазирует. Опасность заболевания еще и в том, что на начальных этапах опухоль развивается бессимптомно. Диагностируют мезотелиому обычно уже на поздних стадиях, когда лечение уже малоэффективно. Для этого типа опухоли отмечают высокий процент летального исхода. Выживаемость в большинстве случаев не превышает 1–2 лет, а чаще всего составляет всего полгода.

Тем не менее, известны случаи успешного излечения от этого заболевания. Очень важно не опускать руки и продолжать бороться за свою жизнь.

Осложнения мезотелиомы плевры:

• плеврит – воспалительный процесс в плевре, который приводит к нарушению дыхания и нарастанию боли;
• скопление экссудата, что также приводит к усилению боли и одышки;
• нарушение дыхание и кислородное голодание, что проявляется головокружениями, общей слабостью, снижением аппетита;
• разрастание опухоли сдавливает соседние органы, у человека нарушается процесс глотания, возникает тахикардия;
• синдром верхней полой вены возникает из-за нарушения венозного оттока из органов верхней половины туловища, при этом у человека расширяются вены, нарушается кровообращение, возникают приступы удушья.

Для профилактики этой опухоли необходимо избегать контакта с асбестом и другими токсическими веществами. Также профилактика любого онкологического процесса включает ведение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, поддержание иммунитета и занятия спортом. Состояние иммунной системы очень важно для предотвращения развития опухолей. Если иммунитет достаточно крепкий, то защитные силы организма уничтожают раковые клетки сразу после их образования и предотвращают развитие онкологического процесса.

Что такое мезотелиома: особенности онкоопухоли

Мезотелиома (мкб С45) – это первичная мягкотканная опухоль мезотелиального происхождения. Мезотелий – это клеточный слой, который покрывает поверхность серозных оболочек.

Мезотелима может развиться в:

• плевре;
• брюшной полости;
• перикарде;
• яичке;
• маточных трубах.

В 80% случаев опухолью поражаются плевральные листы, а от них уже идет распространение на соседние структуры (грудную клетку, легкие, диафрагму, брюшную полость). На долю мезотелиомы брюшной полости приходится 10-15%. Остальные виды диагностируют редко.

Встречаются доброкачественные узловые формы мезотелиомы, а также злокачественные, которые отличаются диффузным характером роста.

Течение болезни очень стремительное: с первых стадий опухоль прорастает в окружающие ткани и органы, а уже на 3 стадии происходит метастазирование по лимфатическим сосудам и узлам. Это приводит к летальному исходу.

Классификация мезотелиомы

Доброкачественная мезотелиома называется фиброзной. Она носит исключительно локализованный характер и не образовывает метастазы. Ее трудно обнаружить ввиду отсутствия выраженных симптомов. Злокачественная мезотелиома представлена диффузным и локализованным вариантом. Диффузные опухоли встречаются в 75% случаев. Они не имеют четких границ, растут в тканях, раздвигая и смещая их. При этом стенки мезотелия утолщаются, покрываются сосочковыми наростами. Онкоклетки способны продуцировать экссудат, который заполняет свободные полости органов. Эти особенности намного усложняют течение болезни и проведение хирургического лечения.

Существуют такие виды мезотелиомы диффузной формы:

• эпителиоидная мезотелиома;
• саркомоподобная;
• десмопластическая;
• смешанная.

Первый вид встречается чаще других и имеет более благоприятные прогнозы.

Локализованная злокачественная мезотелиома – это редкое явление. Такие образования растут в форме узла и не прорастают в окружающие ткани, поэтому их проще удалить хирургическим путем.

Стадии злокачественного процесса

Основной и самой полной системой стадирования мезотелиом считается классификация TNM. К сожалению, подробное описание имеется только для опухолей плевры. Остальные виды оценивают по общей классификации опухолей мягких тканей.

Показатели Т:

• Т1а – опухоль находится только в париетальной плевре.
• Т1б – кроме париетальной, задета часть висцеральной плевры.
• Т2 – присутствует один из признаков:

1. висцеральная плевра поражена полностью (включая междолевые щели);
2. поражена ткань диафрагмы;
3. поражено легкое.

• Т3 – присутствует прорастание опухоли в:

1. внутригрудную фасцию;
2. жировую клетчатку средостения;
3. мягкие ткани грудной стенки (единичный узел);
4. перикард (но не во все слоя).

• Т4 – характеризуется одним из признаков:

1. обширное поражение грудной стенки;
2. процесс распространился на ребра, позвоночник или плечевое сплетение;
3. разрастание новообразования за пределы диафрагмы в брюшину;
4. поражение органов средостения, всего перикарда или миокарда;
5. вовлечение противоположной плевры.

Показатели N:

• N0 – нет поражения лимфатических узлов.
• N1 – поражены ипсилатеральные бронхипульмональные лимфоузлы у корня легкого.
• N2 – метастазы в ипсилатеральных ЛУ средостения и по ходу грудных сосудов.
• N3 – метастазы в контрлатеральных ЛУ средостения, в корне легкого, по ходу грудных сосудов; метастазы в надключичных и прескадленных лимфоузлах.

Показатели М:

• М0 – нет отдаленных метастазов.
• М1 – подтверждены метастазы в отдаленных органах.

В соответствии с этими данными различают такие стадии мезотелиомы плевры:

• 1 стадия:

1. 1А: Т1а, N0, М0.
2. 1Б: Т1б, N0, М0.

• Мезотелиома плевры 2 стадии:

1. Т2, N0, М0.

• 3 стадия мезотелиомы плевры:

1. 3А – Т1 или Т2, N1 или N2, М0.
2. 3Б – Т3, N0, N1 или N2, М0.

• Мезотелиома плевры 4 стадии:

1. 4А – Т3, любое М, любое N.
2. 4Б – любое Т, N3, любое М.
3. 4B – любое Т, любое N, М1.

От чего возникает мезотелиома?

Доказанной причиной мезотелоимы является попадание в организм асбеста. Установлено, что около 90% больных с данной опухолью были задействованы в промышленности, где добывали или использовали асбест. Большинство из них – это мужчины-работники шахт, а также заводов асбесто-технических изделий. Женщины болеют намного реже (соотношение мужчин к женщинам равняется в среднем 15:1).

Кроме профессионального контакта с асбестом, возможно попадание вещества в организм с пылью при чистке спецодежды, при транспортировке. Зарегистрированы неоднократные случаи онкологии у людей, проживающих рядом с рудниками и предприятиями. Также контакт может быть неосознанным, ведь асбест находится в таких товарах как изоляционные и кровельные материалы.

Частота встречаемости данной опухоли в разных странах и регионах неоднородная. Наибольшее число больных зарегистрировано на территории Великобритании, Франции, Австралии, Шотландии. Оно начало расти с 1990-х годов и до 2000-х тысячных увеличилось в 2, 5 раза.

Такая статистика опять-таки связана с добычей асбеста в этих странах в 70х годах. Мужчины, которые работали в то время на шахтах, теперь попадают в больницы с диагнозом мезотелиома. Латентный период для этой опухоли может составлять от 20 до 50 лет! Поэтому в 2020-2030 годах ученные прогнозируют еще один всплеск заболеваемости в странах Европы и бывшего Советского союза, где добычей асбеста активно занимались в 80-х и 90-х. Уже сейчас на территории России отмечено повышение числа больных.

К другим канцерогенам, которые способствуют развитию мезотелиомы, относятся тальк и эрионит, бериллий, полиуретан, медь, никель, N-метил.

Кроме того, опасными факторами считаются:

• лучевое воздействие;
• хронические воспалительные заболевания легких;
• генетические отклонения;
• заражение вирусом SV-40.

Конечно, ни одна из перечисленных причин не является 100% гарантией того, что человек заболеет онкологией.

Симптомы и признаки мезотелиомы

Симптомы мезотелиомы зависят от ее локализации. К общим признакам можно отнести: слабость, лихорадку, снижение веса, головную боль, анемию. Практически у всех больных рано или поздно возникают болевые ощущения в том месте, где растет образование или рядом с ним. Интенсивность болей увеличивается со временем.

Мезотелиома легких (или плевры) очень похожа на рак. Она проявляется затрудненным дыханием, болевыми ощущениями в груди и кашлем. При этом общее состояние очень плохое. По мере прогрессирования недуга могут присоединяться цианоз, отек лица и шеи, сердечно-сосудистая недостаточность, синдром верхней полой вены. Симптомы ухудшаются за счет возрастающего гидроторакса.

Признаки мезотелиомы брюшины – это: дискомфорт или неясная боль в животе, нарушения пищеварения (запор, понос), метеоризм, вздутие живота, икота, отрыжка. Далее опухоль приводит к накоплению жидкости в брюшной полости – асциту. Асцит можно распознать по увеличению живота. Большие новообразования обнаруживаются пальпарно.

Большинство видов опухолей мезотелия на ранних стадиях практически никак себя не проявляют. Отсутствие явных симптомов мезотелиомы служит причиной того, что человек не обращается к врачу. Когда же развиваются выраженные осложнения, то это свидетельствует о запущенности процесса.

При мезотелиоме перикарда наблюдаются боли в сердце, геморрагический перикардит из-за которого увеличивается объем сердца, а также различные нарушения в его работе. Возможна тахикардия, гипотония, стенокардия. Сердечная недостаточность со временем возрастает и становится крайне опасной. Насторожить должны отеки ног, бледность кожи, посинение губ, обильное потоотделение. У человека могут случаться потеря сознания, приступы удушья. Болезнь заканчивается тампонадой перикарда или инфарктом.

Мезотелиома яичка может быть незаметной. Среди симптомов только увеличение яичка, боль и гидроцеле. При пальпации определяется характерная шероховатость. Боль может иррадиировать в пах, поясницу, бедро. Опухоль быстро распространяется по лимфатическим узлам и кровеносным сосудам на мошонку и в брюшную полость.

Диагностика заболевания

Для диагностики мезотелиомы применяют различные методы исследования: рентгенологические, ультразвуковые, эндоскопические и т.д. Из лабораторных анализов назначают анализ крови (общий и биохимический), а также анализ мочи. У онкобольных часто наблюдаются изменения в крови: повышение СОЭ, тромбоцитоз, лейкоцитоз, анемия.

Рентгенографию в основном используют для оценки состояния органов грудной клетки. Компьютерная и магнитно-резонансная томография являются точными методами, без которых не проходит ни одна онкологическая диагностика.

Они позволяют получить 2-х и 3-х мерное изображение нужного участка организма и узнать:

• точный размер и локализацию образования;
• степень его распространенности в мягких тканях, костях, органах, различных сосудах и лимфатических узлах;
• характер нарушений (выпот в плевральной полости, утолщение плевры, асцит и т.д.).

При помощи КТ и МРТ уточняю наличие метастаз в печени, легких, головном и спинном мозге, а также других внутренних органах. Также эти методы применяют для определения результатов лечения и контроля во время операции.

Кроме МРТ и КТ для обнаружения метастазов назначают сцинтиграфию (радионуклидное сканирование) и позитронно-эмиссионную томографию.

Для исследования внутренних органов (в частности, сердца, печени, мочевого пузыря, яичек, мошонки, щитовидной железы и почек) дополнительно используют УЗИ.

Также потребуется провести:

• фибробронхоскопию (чтобы оценить бронхи);
• эхокардиографию (чтобы оценить работу и состояние сердца);
• спирографию (для определения функции дыхания).

Для диагностики мезотелиомы брюшной полости и брюшины применяют лапороскопию, колоноскопию, ЭГДС.

Одним из важнейших способов диагностики мезотелиомы плевры считается торакоскопия. С помощью торакоскопии врач может осмотреть изнутри все части плевры и одновременно взять частичку опухоли для лабораторного исследования (биопсию). Также биопсию делают во время лапороскопии. Этот пункт является решающим. На основании цитологического и гистологического анализа ставят окончательный диагноз.

Кроме биопсии самой опухоли берут материал метастатических опухолей (если они есть) и жидкость из плевральной или брюшной полости.

Лечение мезотелиомы

Виды лечения мезотелиомы:

1. Хирургическая операция.
2. Химиотерапия (неоадьювантная, адьювантная).
3. Лучевая терапия (интероперационная, адьювантная, брахитерапия).
4. Фотодинамическая терапия.
5. Иммунотерапия.
6. Генная терапия.

Цель хирургического метода – удалить патологическое образование полностью. При этом нужно удалить также несколько сантиметров окружающих здоровых тканей, чтобы исключить остаток онкоклеток. В запущенных случаях рекомендуют проводить удаление пораженного органа целиком. Если расположение опухоли не позволяет провести тотальную резекцию, то врачи удаляют максимально возможный ее объем. Это дает возможность уменьшить симптоматику и продлить жизнь пациенту.

При мезотелиоме плевры на ранних стадиях проводят плеврэктомию, то есть удаление плевры. Более радикальное вмешательство подразумевает резекцию не только плевры, но и легкого, вместе с половиной диафрагмы и перикардом. Такой подход обоснован на запущенных стадиях.

Больным с перитонеальной мезотелиомой (брюшной полости) удаляют весь сальник. Часто процесс распространяется ниже – на половые органы, поэтому их тоже вырезают.

Операции на сердце невероятно сложные и опасные, поэтому единственное, что могут сделать врачи при мезотелиоме перикарда – это удалить перикард. Надолго продлить жизнь все равно не получится, так как болезнь все равно продолжает прогрессировать.

Основными видами хирургического лечения мезотелиомы яичка являются орхэктомия и пахово-подвздошная лимфодиссекция.

У больных часто наблюдается скопление жидкости в пространстве между органами, что требует дополнительного лечения. Жидкость выводят через шунты. При поражении плевры не редко прибегают к тальковому плевродезу. Это операция, которая предотвращает скопление жидкости между двумя плевральными листами. При мезотелиоме перикарда проводят перикардиоцентез или пункцию. Подобные вмешательства необходимы для облегчения состояния больного и предотвращения смертельного исхода.

Операция при мезотелиоме играет первостепенную роль. Если нет возможности ее провести, то последствия будут очень неутешительными. Тем не менее, чтобы лечение было максимально эффективным, одной хирургии мало. Нужно использовать комплексный подход. Как правило, операцию дополняют химиотерапией и облучением.

Большинство химиопрепаратов при мезотелиоме не дают положительных результатов. Наилучшие показатели отмечены после применения Цисплатина и Пеметрекседа (хороший ответ на лечение составил 40%).

Также применяют другие комбинации:

1. Цисплатин+Гемцитабин.
2. Гемцитабин и Оксалиплатин.
3. Циклофосфамид+Дакарбазин+Доксорубицин.
4. Цисплатин+Винбластин+Митомицин.

Химиотерапию при мезотелиоме могут назначить до операции (неоадьювантная ХТ), после операции (адьювантная). При плевральных новообразованиях используют промывание плевральной полости раствором Цисплатина, а при брюшинных – гипертермическую внутрибрюшную химиотерапию.

Лучевая терапия чаще используется в послеоперационном периоде. Облучения помогают уничтожить остаточные клетки опухоли и снять болевой синдром. Кроме обычной лучевой терапии практикуются интраоперационная высокодозная ЛТ и брахитерапия, но пока данные методики не показали хороших результатов.

Иммунотерапия является дополнительным методом. Она способствует активации определенных клеток иммунитета, которые будут угнетать рост опухоли.

Фотодинамическая терапия – это неинвазивный способ лечения рака. Он основывается на фотохимических реакциях, которые происходят при попадании лучей света на фотосенсебилизирующие вещества. Эти вещества вводят в организм больного, и они накапливаются в онкоклетках. После этого производят облучения и опухоль постепенно погибает.

Стоит отметить, что в настоящее время нет утвердительных результатов по поводу лечения мезотелиомы фотодинамической терапией. Врач может решить вопрос о ее использовании исходя из конкретного случая. То же можно сказать и о генной терапии, которая основана на борьбе с вирусом SV-40.

Неоперабельным больным назначают химиотерапию или лучевую терапию в качестве паллиативного лечения. После прохождения нескольких курсов человека обследуют. Возможно уменьшение объема новообразования, что позволит провести операцию.

Метастазирование и рецидив

Рецидив мезотелиомы случается довольно часто виду ее способности быстро расти и распространяться. Повторные опухоли могут появляться на том же месте или в других частях организма, вызывая новые симптомы. Их необходимо вовремя обнаружить и начать лечение. Для мониторинга рецидивов мезотелиомы больных регулярно обследуют с помощью аппаратов КТ, МРТ, УЗИ. Кроме того, проводят лабораторные анализы и общий осмотр.

Как отмечалось раньше, метастазирование данной опухоли происходит быстро. Она распространяется по лимфатическим и кровеносным сосудам на большое расстояние. Могут пострадать легкие, мозг, печень, кости и другие органы. Метастазы при мезотелиоме желательно удалять вместе с первичным образованием и дополнять лечение высокодозной химиотерапией.

Прогноз при мезотелиоме

Прогноз при мезотелиоме зависит от ряда факторов:

• расположение опухоли. Образования в плевре и перикарде являются более опасными, чем мезотелиома брюшины или яичка;
• стадия процесса. Чем меньше стадия, тем лучше прогноз;
• ответ на лечение;
• возможность радикальной операции. Радикальное удаление опухоли показывает хорошие отдаленные результаты. Если же оно является невозможным, то возрастает вероятность рецидивов, и соответственно – уменьшается продолжительность жизни;
• возраст и состояние здоровья пациента. Если пациент молодой и у него нет сопутствующих заболеваний, то прогноз будет благоприятный.

В общем, медиана выживаемости для мезотелиомы составляет 12-36 месяцев. Дольше всего живут люди, у которых была обнаружена и удалена небольшая опухоль на ранней стадии. При наличии метастазов прогнозы плохие.

Профилактика заболевания

Профилактика мезотелиомы должна включать информирование людей о вреде асбеста и исключение контактов с ним. Также необходимо выявить группу населения, которая находится в зоне риска развития болезни, и проводить регулярную диагностику. Это позволит обнаружить недуг на ранней стадии и назначить максимально эффективное лечение.

Разновидностей рака существует множество: в человеческом организме практически нет органа, который он не мог бы поразить. При этом одни виды встречаются чаще, другие реже. При одних выживаемость больных позволяет надеяться на лучшее даже на последних стадиях, при других шансы стремятся к нулю с самого начала. Среди всех выделяется рак лёгких – его диагностируют у пятнадцати процентов всех умерших онкобольных. И только у немногих из них обнаруживается мезотелиома плевры – одна из самых редких разновидностей рака лёгких.

Что такое мезотелиома и как она возникает

Плевра – своеобразный «мешок», в котором находятся лёгкие. Он одновременно отделяет их от остальных органов и обеспечивает им прикрепление к грудной клетке изнутри. У него есть два слоя:

• внешний – прикреплён к грудной клетке, толстый, обладает болевой чувствительностью;
• внутренний – прикреплён к самим лёгким, тонкий и тоже чувствителен.

Каждый слой называется листом плевры, а пространство между листами, заполненное специальной серозной жидкостью, которая работает в качестве смазки – плевральной полостью. Знать это необходимо, чтобы понять, где локализуется мезотелиома плевры.

Процесс её возникновения изучен достаточно хорошо:

• Человек контактирует с асбестом. Часто он может этого даже не знать и отрицать при опросах – слишком во многих отраслях используется асбест.
• Волокна асбеста попадают через трахею в бронхи, оттуда в само лёгкое и в плевральную полость. Наиболее разрушительное воздействие оказывают волокна длиной от пяти до двадцати мкм и диаметром меньше одного.
• Асбест оседает на эпителии плевры и, под его воздействием, клетки начинают изменяться, постепенно собираясь в узелки или зёрен.

После, в зависимости от формы, узелки либо собираются в большой узел, либо заполняют всю плевру, покрывая её, как панцирем. Постепенно заражённые клетки попадают в лимфатическую и кровеносную систему и дают метастазы, которые поражают окружающие органы. Параллельно с этим значительно усиливается производство плевральной жидкости, что также влияет на симптоматику.

Мезотелиома плевры может располагаться не только в лёгких, хотя это наиболее распространённый случай. Встречаются также мезотелиома брюшины, сердечной оболочки, матки, яичек и яичников.

Группы риска и факторы, увеличивающие шанс развития

Мезотелиома плевры развивается, таким образом, у определённых групп населения, которые постоянно контактируют с асбестом. Среди них:

• работники предприятий, которые добывают асбест;
• люди, живущие на территории, где добывают асбест;
• работники предприятий, которые обрабатывают асбест (производство покрытий, материалов, способных остановить огонь и обеспечивающих изоляцию).

Люди, которые работают в сфере строительства и контактируют с асбестом в процессе работы, также в группе риска и могут заболеть мезотелиомой плевры.

Кроме того, влияние на развитие заболевания оказывают и дополнительные факторы:

• Курение. Влияет, поскольку канцерогены, оседающие в лёгких, выжигают плоский эпителий и обеспечивают отличную почву для развития любых раковых заболеваний, ведь ломается механизм, который должен выводить любую пыль и мусор.
• Генетическая предрасположенность. Если у человека есть родственники, которые болели мезотелиомой плевры, можно утверждать, что у него болезнь разовьётся с большими шансами, чем у человека в таких же условиях, но без больных родственников.
• Наличие в организме вируса CV-40. Врачи ещё не уверены, почему точно оно влияет на развитие мезотелиомы, но зависимость определённо есть – наличие вируса сильно повышают шансы получить диагноз.
• Контакт с другими канцерогенными веществами. Контакт с жидким парафином, медью, бериллием и некоторыми другими веществами также повышает шанс развития мезотелиомыплевры.

Кроме того, мезотелиома может развиваться после того, как человек проходил курс лучевой терапии в процессе лечения другой опухоли. Но главным фактором всё равно остаётся контакт с асбестом.

Интересно, что развитие болезни занимает до пятидесяти лет. Поскольку в СССР асбест добывался весьма активно, медики предполагают, что к двадцатому году нового тысячелетия в России начнётся что-то вроде эпидемии мезотелиомы, когда больные начнут находить у себя симптомы.

Симптоматика

С того момента, когда болезнь начинает распространяться, до того момента, когда больной почувствует симптомы и обратиться за помощью, пройдёт, скорее всего, не меньше нескольких лет. Причём симптоматика будет неспецифической. Обычно жалуются на:

• повышенную температуру тела – ненамного, до тридцати восьми градусов, но постоянно, что очень характерно для опухолей;
• слабость, отсутствие аппетита, сонливость – человеку становится сложно работать;
• похудение – частично объясняется потерей аппетита, частично тем, что ресурсы организма уходят на борьбу с мезотелиомой плевры;
• кашель – сухой, продолжительный, мучительный, практически всегда надсадный;
• боли – сначала слабые, потом всё сильнее, причём появляются они раньше, чем при раке лёгких и отличаются меньшей специфичностью, их можно принять за боль в сердце, невралгию, проблемы со спиной.

Всё вместе представляет собой картину, по которой крайне сложно поставить какой-то адекватный диагноз. Чаще всего врачи при поступлении пациента предполагают рак лёгкого и только после проведения диагностики понимают, что это злокачественная мезотелиома.

Симптомы становятся более выраженными, но не более специфичными, если опухоль находится уже на поздних стадиях развития и метастазы пошли в другие органы . Отмечают:

• осиплость голоса и трудности с дыханием, если опухоль сдавила трахею;
• проблемы с глазами, если метастазы добираются до симпатической нервной системы;
• синдром верхней полой вены, который проявляется посинением кожи, головными болями, головокружением, бледностью лица – возникает, если опухоль сдавила верхнюю полую вену;
• проблемы с сердцем, боли, ускорение или потеря ровности сердечного ритма, синюшность в области губ – возникает, если мезотелиома добралась до сердца.

Почти всегда больные жалуются на одышку и постоянную усталость – это признак того, что в плевральной полости скопилась воспалительная жидкость и сдавливает лёгкое, не позволяя ему нормально раскрыться и впустить внутрь достаточно кислорода.

Если же у больного перитонеальная мезотелиома (то есть опухолью поражена брюшина), симптомы будут сильно отличаться – хотя причины останутся теми же самыми. Среди жалоб больного будет:

• боль в животе, которая будет только усиливаться по мере роста опухоли – от неясного дискомфорта до сильной рези;
• проблемы со стороны ЖКТ – изжога, тошнота, запоры, понос, непереваривание определённых видов пищи, чувство тяжести.

По мере прогресса будет отмечаться увеличение живота. На последних стадиях опухоль легко нащупывается и может сопровождаться абсцессом – тогда при нажатии будет ощущение, что внутри перетекает жидкость.

Мезотелиома брюшной полости по мере роста метастазов легко может дополняться мезотелиомой плевры. В обратную сторону этот процесс тоже работает – слишком близко расположены плевра и ЖКТ.

Стадии опухоли и прогноз

Мезотелиома — это весьма коварная опухоль. Слишком неспецифичны её симптомы, слишком поздно они проявляются. На первых стадиях больные часто её не замечают, на последних часто уже поздно начинать лечение. Всего есть четыре стадии развития мезотелиомы:

• На первой стадии опухоль локализуется в одном листе плевры и не выходит за его пределы. Больной не ощущает никаких симптомов и не беспокоится.
• На второй стадии опухоль переходит и на второй лист, прорастает в диафрагме, начинает давать метастазы в лёгкие. На этой стадии больной начинает ощущать лёгкую боль в груди, у него может появляться слабая одышка и кашель, но ещё слишком редко, чтобы были шансы забеспокоиться.
• На третьей стадии опухоль переходит на брюшину, прорастает в плевру и лёгкие всё глубже, а также пускает метастазы в лимфатические узлы, попадая таким образом в лимфатическую систему и в кровь. У больного повышается температура, он теряет аппетит и начинает чувствовать слабость. Как правило, обращение к врачу происходит на этой стадии.
• На четвёртой стадии опухоль даёт метастазы по всему организму, а больной страдает не только от постоянной боли и кислородного голодания, но и от симптомов со стороны других органов.

При этом развитие мезотелиомы происходит очень быстро из-за того, что вся деятельность плевры тесно связана с лимфатической системой – в результате метастазы быстро распространяются. Без лечения больные, у которых проявились симптомы, живут около полугода. И даже для тех, кто пришёл к врачу и начал лечиться, прогноз неутешителен – только малый процент проживётещё хотя бы пять лет.

Большинство умирает через два или три года.

Но это не значит, что можно опустить руки и не бороться с болезнью.

Диагностика

Любое лечение начинается с диагностики. Мезотелиома плевры – не исключение. Чтобы поставить такой диагноз, проводится целый ряд диагностических мероприятий:

• сбор анамнеза – врач выясняет у пациента, когда начались симптомы, было ли такое у его родственников и в каких условиях он мог контактировать с асбестом;
• внешний осмотр – врач ощупывает грудную клетку и брюшную полость, проверяя наличие опухоли и лишней жидкости в плевральной полости;
• анализы – врач направляет больного в лабораторию, где у него берут общий анализ крови, общий анализ мочи и кровь на онкомаркеры, чтобы выяснить, насколько глубокое влияние опухоль оказывает на организм;
• рентген, УЗИ и томография – позволяют увидеть опухоль и составить представление о её размерах и точном расположении;
• торакоскопия – позволяет посмотреть на опухоль в реальном времени с помощью маленькой камеры, которая вводится через разрез в мягких тканях;
• биопсия – материалы берутся при торакоскопии и позволяют определить, насколько опухоль опасна и насколько быстро она прогрессирует.

Кроме того, исследуют плевральную жидкость, чтобы установить её состав, и брюшную полость, чтобы понять, есть ли в ней уже метастазы. Только по итогу всех мероприятий врач может поставить точный диагноз и начинать лечение.

Лечение

Лечение мезотелиомы плевры должно быть комплексным: в него входит почти весь комплекс средств против рака, которые были изобретены человечеством к нынешнему моменту. И первое, почётное место занимает хирургическое лечение: мезотелиома настолько опасна, что удалить часть лёгкого предпочтительнее, чем дождаться смерти пациента.

Хирургическое лечение разнообразно:

• Дренаж. Мезотелиома всегда сопровождается увеличением объёма плевральной жидкости, что очень мешает пациенту. Потому, поскольку устранить причину невозможно, проводится пункция и в образовавшееся отверстие вставляют катетер, через который жидкость постоянно стекает, от чего давление на лёгкое уменьшается.
• Плевродез. Если жидкость очень вязкая и через дренаж не выходит, в трубку катетера засыпают тальк. Он склеивает плевральные листы и полость схлопывается – это влияет на здоровье менее отрицательно, чем постоянное давление жидкости.
• Плеврэктомия. Удаление опухоли вместе с частью плевры – или со всей плеврой целиком. Это очень сложное и разрушающее воздействие, но эффективность последующей терапии после него повышается. Проводят его на ранних стадиях.
• Пневмоэктомия. Удаление не только плевры, но и части лёгкого – если не его всего. В результате больной всю жизнь проведёт с одышкой и инвалидностью, но может выжить. Проводят операцию на поздних стадиях, если организм больного достаточно силен, чтобы справиться с последствиями.

На 4 стадии хирургическое лечение применяется, чтобы уменьшить симптомы и снизить боль, но заставить больного выздороветь оно уже не может.

Помимо хирургического, мезотелиома плевры должна лечиться также химиотерапией:

• перед или вместо операции – замедляет рост опухоли и предотвращает метастазирование;
• после операции – закрепляет эффект операции.

Лучевая терапия при мезотелиоме плевры применяется, только чтобы уменьшить боль, поскольку малыми дозами значительного влияния на опухоль не оказывает, а большими приводит к таким осложнениям, которые сами по себе чреваты летальным исходом.

Терапия для стимуляции иммунитета применяется параллельно с другими способами и направлена на повышение защитных сил организма.

Также существует симптоматическое лечение, которое не оказывает влияния на причину болезни, но снижает боль, уменьшает одышку и слабость. В случае неизлечимо больных оно выходит на первый план и применяется для того, чтобы максимально уменьшить переживаемые ими неприятные ощущения.

Мезотелиома плевры с трудом поддаётся лечению на поздних стадиях – если в самом начале опухоль, которая ещё не пустила метастазы, можно вырезать, дальше остаются только критические воздействия на организм. Однако шанс на выживание всё же есть, особенно если заметить её достаточно рано.

Профилактические осмотры у врача, которые каждый работающий человек должен проходить раз в год – лучший способ это сделать, потому не стоит ими пренебрегать.