Лечение рассеянного склероза в пироговской больнице. Рассеянный склероз

В качестве факторов риска по развитию процесса, особо выделяются: лишний вес, употребление алкоголя и перенесенный в детстве инфекционный мононуклеоз.

Рассеянный склероз – это заболевание ЦНС, характеризующееся вялым хроническим течением. Патологический процесс при этой патологии проявляется разрушением (демиелинизацей) белково-жировой мембраны, спиралевидно закрученной вокруг аксона, длинного отростка нервной клетки.

Миелиновая оболочка вокруг аксона предназначена для улучшения проведения нервного импульса в нужное место. В случае ее повреждения, нервные импульсы начинают распространяться хаотично.

Наша клиника проводит полную диагностику, комплексное лечение и профилактику рассеянного склероза . Мы применяем, в том числе самые современные методики разработанные на кафедре неврологии и клинической нейрофизиологии, одного из лидеров по активации и стимуляции мозга в Европе.

Впервые патологоанатомическая картина заболевания описана Ж. Кювье (1835 г.), а клинические проявления у больных – Ж. Шарко (1868 г). Сегодня в мире проживает 3 млн. больных с рассеянным склерозом. Больше больных составляют жители севера Европы, США и южных районов Канады, Австралии, Новой Зеландии, России. На севере, северо-западе России, распространенность демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы составляет 30-70 больных на 100 000 населения.

Среди пациентов, страдающих рассеянным склерозом, много молодых людей возрастом 29-40 лет. Из-за того, что демиелинизация затрагивает головной и спинной мозг, пациенты часто становятся инвалидами. В течение первых 5 лет с появления симптомов, трудоспособность теряют 42% больных. Спустя 10 лет, их доля достигает 72%. Поэтому болезнь требует очень серьезного к себе внимания.

Этиология рассеянного склероза

На начало XXI века считается, что заболевание имеет полиэтиологический характер . Предполагается воздействие неких патогенных факторов извне, которые находят благодатную почву при имеющейся к ним предрасположенности организма.

Считается, что предрасположенность обусловлена наличием у 6-й хромосомы особенных аллелей генов HLA – главного комплекса гистосовместимости. Еще принимать участие в развитии рассеянного склероза могут измененные цитокины, иммуноглобулины, фактор некроза опухолей, а также другие вещества, участвующие в формировании специфической или неспецифической резистентности организма.

То есть развитие болезни во многом имеет аутоиммунную основу. Сначала в организм попадает триггер и провоцирует воспалительную реакцию в организме, вовлекая в нее клетки мозга и мягких мозговых оболочек.

Иммунитет пытается уничтожить раздражителя, но при этом начинает разрушать миелиновые оболочки собственных нейронов.

Основные внешние факторы - в их качестве рассматриваются вирусные агенты – вирусы Эпштейн-Барра, герпеса. Им отводится роль триггеров, запускающих патологический механизм.

В результате патологических реакций развиваются аутоиммунные процессы, воспаление, деструкция миелина. Продукты распада запускают новый каскад аутоиммунных реакций.

Клиническая картина рассеянного склероза

У подавляющего большинства пациентов, болезнь развивается после перенесенных тяжелых инфекций, прививок, в течение первых 3-х месяцев послеродового периода, на фоне резкой смены климата во время переезда.

Симптомы рассеянного склероза отличаются полиморфизмом, быстрой динамикой, нестойкостью. Все клинические признаки патологии можно разделить на три группы:

1. При поражении двигательных нервных путей нарушаются движения в соответствующих группах мышц, чаще всего в руках. Нарушается их тонус, появляются патологические рефлексы.
2. Поражение мозжечковых проводящих путей проявляется мозжечковой симптоматикой. Возникает асинергия и атаксия, дисметрия и интенционный тремором. Становится положительной пальценосовая проба, появляется скандированная речь.
3. Поражение черепно-мозговых нервов (как правило 2, 3, 5, 6, 7 пар) проявляется нистагмом, проблемами с остротой зрения и сужениями полей зрения, могут определяться изменения глазного дна, нарушение глотания и приступы головокружения, речевые расстройства.

Диагностика рассеянного склероза

Среди диагностических мероприятий при РС ключевое значение имеют ЯМР (она же МРТ), МР-спектрография, биохимический анализ крови, иммунологические тесты (определение уровня иммуноглобулинов, ЦИК, выявление криоглобулинов).

В Юсуповской больнице диагностика и лечение рассеянного склероза проводится на базе научно-практического центра Демиелинизирующих заболеваний под руководством профессора, д.м.н. Алексея Николаевича Бойко. В наш центр приезжают люди со всей России. Накопленный годами опыт в сочетании со знаниями, полученными в ведущих клиниках мира, позволяют врачам достигать эффективных результатов в лечении рассеянного склероза.

Наши специалисты – врачи высшей категории, профессора, доктора и кандидаты медицинских наук, формируют комплексный подход в работе с пациентами с рассеянный склерозом. В постановке диагноза и контроле заболевания доктора используют МРТ головного и спинного мозга, которое повторяется раз в полгода-год.

Терапия рассеянного склероза в Юсуповской больнице состоит из лечения обострений кортикостероидными препаратами, персонализированного подбора препаратов патогенетической терапии, симптоматической терапии и реабилитации при помощи лечебной физкультуры, физиотерапии и психоэмоциональной работы с пациентом. Постоянный контроль за заболеванием от профессиональных врачей-неврологов замедляет прогресс рассеянного склероза и значительно сокращает количество обострений.

Наши специалисты

Цены на лечение рассеянного склероза *

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Что такое рассеянный склероз

Рассеянный склероз - неврологическое заболевание, при котором происходит поражение миелиновой оболочки нервных путей в результате аутоиммунного процесса. Разрушение приводит к формированию соединительнотканных бляшек, нарушающих проведение нервного импульса. Иными словами, происходит нарушение связи между мозгом и остальным организмом. Рассеянный склероз чаще поражает женщин в возрасте 20-50 лет. У мужчин болезнь встречается в 3 раза реже. Согласно международной классификации болезней МКБ-10 рассеянный склероз имеет код G35.

В Юсуповской больнице можно пройти полный курс диагностики и лечения рассеянного склероза. Для обследования применяются аппараты, с высокой точностью определяющие заболевание на ранних этапах развития. Лучшие неврологи столицы проводят терапию согласно последним европейским стандартам лечения патологии. Для этого используются современные препараты, отвечающие критериям безопасности и качества.

Мнение эксперта

Врач-невролог, руководитель НПЦ демиелинизирующих заболеваний, доктор медицинских наук, профессор

Согласно ВОЗ, на территории РФ проживает 80 тысяч человек, у которых диагностирован рассеянный склероз. Во всем мире число болеющих превышает 3 млн. Врачи отмечают ежегодный прирост заболеваемости. Клиническими исследованиями доказано, что болезнь чаще поражает женщин. Рассеянный склероз на протяжении многих лет входит в список патологий, приводящих к инвалидизации населения.

Количество летальных исходов в результате рассеянного склероза варьируется в зависимости от стадии, на которой он был диагностирован. По мере прогрессирования болезни развиваются осложнения. Их наличие отягощает течение рассеянного склероза и приводит к летальному исходу. На ранних этапах смерть чаще вызывают суицидальные случаи. Приведенные факты свидетельствуют о необходимости своевременной диагностики патологии. В Юсуповской больнице для выявления рассеянного склероза неврологи используют МРТ с возможным введением контрастного вещества, исследование спинномозговой жидкости и лабораторные анализы крови. После определения степени заболевания врачи приступают к разработке плана лечения, который составляется отдельно для каждого пациента. Терапия не сможет излечить от заболевания. Ее главная задача - формирование длительной ремиссии.

Риски возникновения рассеянного склероза

Врачи выделяют ряд внешних и внутренних предрасполагающих факторов, наличие которых повышает риск развития рассеянного склероза. К ним относятся:

• Курение. Доказано, что у курильщиков заболевание встречается значительно чаще, чем у некурящих людей. Однако, до конца изучить причины данного факта до сих пор не удалось.
• Воздействие радиационного облучения. Радиация негативно сказывается на всем организме. Облучение может привести к поражению оболочек нервов, провоцируя развитие рассеянного склероза.
• Длительное психоэмоциональное напряжение. Воздействие стресса на организм приводит к нарушениям микроциркуляции крови в области головного мозга. В результате снижается прочность сосудистой стенки.
• Нерациональное и несбалансированное питание. Врачами установлено, что злоупотребление пищей, богатой белками и животными жирами повышает риск возникновения рассеянного склероза.
• Наследственная отягощенность. Шанс развития неврологической патологии повышается, если у одного из родственников имелся рассеянный склероз в анамнезе.

Причины рассеянного склероза

Рассеянный склероз имеет аутоиммунное происхождение. До настоящего времени не удалось установить окончательные причины развития заболевания. Врачи выделяют несколько этиологических факторов, которые могут приводить к возникновению патологии. Среди них выделяют:

• Женский пол. У женщин рассеянный склероз диагностируется в 3 раза чаще, чем у мужчин.
• Возраст 20-40 лет. В последнее время было несколько случаев выявления заболевания в 15 лет.
• Некоторые инфекционные заболевания. Вирус Эпштейна-Барр в значительной степени повышает риск возникновения рассеянного склероза.
• Этническая принадлежность. Рассеянный склероз чаще диагностируется у жителей Северной Европы.
• Сопутствующие соматические заболевания. Патология щитовидной железы, воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта, инсулинозависимый сахарный диабет повышают риск развития рассеянного склероза.

Установление причин развития заболевания важно для определения дальнейшей тактики лечения. Врачи Юсуповской больницы проводят полный объем диагностических мероприятий, направленных на выяснение этиологии рассеянного склероза. По результатам обследования назначается корректная индивидуальная терапия.

Первые симптомы и признаки

Рассеянный склероз характеризуется различными симптомами. Их выраженность зависит от локализации поражения нервных волокон. В числе основных клинических признаков заболевания выделяют:

• Слабость, быстрая утомляемость. Симптом обусловлен повышенной активностью иммунной системы. В результате в системный кровоток выделяется большое количество биологически активных веществ. Они заставляют организм усиленно работать. Спустя несколько часов происходит истощение компенсаторных возможностей, что клинически выражается разбитостью, усталостью, сонливостью и общей слабостью.
• Мышечная слабость. Характерна для всех стадий развития заболевания. Симптом связан с поражением нервных волокон, отвечающих за иннервацию мышц.
• Парезы или параличи. В зависимости от локализации пораженного участка могут возникнуть как парезы, так и параличи различной степени выраженности. По мере прогрессирования заболевания возможно тотальное поражение нейронов. В результате больной становится полностью парализованным.
• Спастичность мышц. Характеризуется повышенным мышечным тонусом.
• Судорожный синдром. Непроизвольные сокращения скелетных мышц при рассеянном склерозе возникают в результате нарушения регуляции мышечного тонуса. Воспалительный процесс в нервных волокнах может привести к обменным нарушениям, являющимся причиной развития заболевания.
• Тремор. Рассеянный склероз нарушает связь между головным мозгом и всем телом. В результате развивается дискоординация тела в пространстве. Центры мозга, отвечающие за целенаправленные движения, пытаются передать информацию мышцам для выполнения определенных действия. Эти сигналы воспринимаются хаотично, что приводит к появлению тремора.
• Нарушение походки. В связи с поражением нервных волокон происходят одновременные мышечные сокращения и расслабления. Походка больного рассеянным склерозом становится неуверенной, ноги перестают его слушаться. При тяжелой стадии заболевания возможна полная утрата способности к самостоятельному передвижению.
• Скандированная речь. В время разговора больного между слогами возникают длительные паузы. От этого речь кажется резкой, местами непонятной.
• Нарушение почерка. Он становится размашистым и растянутым. Из-за тремора возможна потеря к самостоятельному письму.

Рассеянный склероз - тяжелое неврологическое заболевание, требующее своевременной диагностики и лечения. Поэтому при появлении первых признаков патологии рекомендуется обратиться к врачу.

Диагностика рассеянного склероза

Определить очаги демиелинизации в области головного мозга можно с помощью МРТ. Это наиболее доступный, информативный и точный метод исследования. МРТ позволяет определить локализацию и степень поражения. Томография проводится как для первичного определения патологии, так и для контроля за состоянием в динамике. Для усиления информативности обследования применяют контрастное вещество.

К лабораторным методам диагностики рассеянного склероза относят:

• кровь на антитела к нейроспецифичным белкам;
• исследование спинномозговой жидкости.

В Юсуповской больнице для проведения диагностики используются современные аппараты, отвечающие стандартам качества и безопасности. Оборудование с высокой точностью выявляет патологические изменения даже на начальных стадиях развития.

Рассеянный склероз у мужчин

Согласно статистическим данным рассеянный склероз чаще встречается у женщин. Тем не менее заболевание бывает и у представителей сильного пола. Рассеянный склероз у мужчин имеет характерные особенности:

• стремительное течение;
• выраженные клинические симптомы;
• частые рецидивы.

Рассеянный склероз у женщин

Гормональные изменения в организме на фоне рассеянного склероза - предмет изучения, так как женщины чаще сталкиваются с данной патологией. Однако, до сих пор не установлено четкой связи между гормональным фоном и поражением миелиновых оболочек нервных волокон.

Лечение рассеянного склероза

В связи с тем, что точные причины развития рассеянного склероза не установлены, подбор универсальной этиотропной терапии затруднен. Для лечения заболевания разработаны 3 группы препаратов:

• Для купирования острых приступов. С этой целью применяются кортикостероидные гормоны. Их действие направлено на снижение активности иммунной системы. Кроме того, глюкокортикостероиды обладают противовоспалительным действием.
• Индивидуальная патогенетическая терапия. Назначается для снижения риска развития рецидивов заболевания. Лечение подбирается с учетом тяжести состояния, возраста, пола, локализации патологических очагов в головном мозге.
• Симптоматическая терапия. Направлена на облегчение общего состояния пациента. Лечение купирует дискоординацию, стабилизирует психоэмоциональное состояние и когнитивные нарушения.

Врачи Юсуповской больницы используют современные методы лечения рассеянного склероза. Каждому пациенту оказывается индивидуальный подход. Это позволяет назначить максимально эффективную терапию в каждом конкретном случае.

Стадии и прогноз рассеянного склероза

В течении рассеянного склероза выделяют несколько стадий. К ним относятся:

• Первая. Начальный этап развития патологии. Эпизоды обострения заболевания быстро исчезают. После них возможно полное восстановление нервной системы.
• Вторая. Обострения рассеянного склероза встречаются чаще. Некоторые клинические симптомы сохраняются в период ремиссии. Пациенты способны к самостоятельному обслуживанию и выполнению привычной работы.
• Третья. Сопровождается выраженным поражением центральной нервной системы. Клинические симптомы часто приводят к нарушению рабочей деятельности. Способность к самообслуживанию частично сохраняется.
• Четвертая. Тяжелая стадия заболевания. Пациент не может самостоятельно обслуживаться. Без должного ухода происходит заражение инфекционными заболеваниями, осложнения которых могут привести к летальному исходу.

Прогноз для выживаемости у людей с диагностированным рассеянным склерозом зависит от стадии заболевания. На продолжительность жизни оказывают влияние проводимое лечение, оказываемый уход, наличие или отсутствие сопутствующих патологий.

Экспериментальные препараты

В рамках экспериментальной терапии по лечению рассеянного склероза используются препараты, находящиеся в стадии изучения и тестирования. Тем не менее большинство из них дают положительные результаты. Рассмотрим медикаменты, использующиеся в рамках экспериментальной терапии рассеянного склероза:

• Окревус. Инновационный препарат для лечения рассеянного склероза. Он относительно недавно был одобрен в США, в 2017 году получил статус «прорыв в терапии».
• Диметилфумарат. Препарат, используемый при тяжелых стадиях заболевания.
• Финголимод. Относится к группе иммунодепрессивных лекарственных средств. Применяется для снижения активности иммунной системы.
• Алемтузумаб. Назначается при аутоиммунных заболеваниях с целью иммуносупрессии.
• Даклизумаб. Лекарственное средство, назначаемое в составе комбинированной иммуносупрессивной терапии.
• LINGO-1. Препарат, находящийся в стадии клинических испытаний. Действующее вещество лекарства направлено на восстановление миелиновых оболочек нервных окончаний. Считается, что LINGO-1 должен сделать существенный прорыв в лечении рассеянного склероза.

Профилактика рассеянного склероза

В связи с тем, что точные причины развития рассеянного склероза не выявлены, его первичная профилактика отсутствует. Вторичная профилактика направлена на снижение частоты рецидивов заболевания. К врачебным рекомендациям относятся:

• отказ от курения;
• соблюдение рационального и сбалансированного питания;
• контроль температуры тела;
• минимизация риска развития инфекционных заболеваний.

При возникновении необходимости прохождения обследования или лечения по поводу рассеянного склероза в Москве, рекомендуем обращаться в Юсуповскую больницу. Профессиональная команда врачей-неврологов определит стадию развития заболевания и назначит терапию, отвечающую последним мировым стандартам лечения рассеянного склероза. Индивидуальный подход к каждому пациенту - принцип работы специалистов Юсуповской больницы. Запись на консультацию осуществляется по телефону.

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Гусев Е.И., Демина Т.Л. Рассеянный склероз // Consilium Medicum: 2000. - № 2.
• Джереми Тейлор. Здоровье по Дарвину: Почему мы болеем и как это связано с эволюцией = Jeremy Taylor “Body by Darwin: How Evolution Shapes Our Health and Transforms Medicine”. - М.: Альпина Паблишер, 2016. - 333 p.
• A.Н.Бойко, О.О.Фаворова // Молекуляр. биология. 1995. - Т.29, №4. -С.727-749.

ЧТО ТАКОЕ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ?

Рассеянный склероз (Multiple Sclerosis или M.S.) - воспалительное заболевание центральной нервной системы - мозга и позвоночника.

Болезнь возникает из-за поражения ткани - миелина. Миелин - жировая ткань, окружающая нервные волокна мозга и позвоночника и защищающая их, подобно изоляции, защищающей электрические провода. Поражение миелиновой оболочки приводит к нарушениям прохождения нервного импульса и передачи реакции от мозга и позвоночника к различным участкам организма.

Поражение миелиновой оболочки приводит к появлению рассеянного склероза, то есть распространению очагов воспаления и рубцов по всей центральной нервной системе.

КТО БОЛЕЕТ РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ?

Как правило, рассеянным склерозом заболевают взрослые люди в молодом возрасте. Впервые, как правило, болезнь проявляется в возрасте между 20 и 40 годами, но может проявиться как после 40 лет, так и в детском возрасте.

Болеют чаще всего женщины (соотношение числа заболеваний среди мужчин и женщин составляет 1:3). Распространенность заболевания зависит также от этнических и географических факторов: болезнь более распространена среди выходцев из Северной Европы и Северной Америки.

СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

У разных больных заболевание проявляется по-разному. Клинические проявления и функциональные нарушения зависят от расположения воспаленного участка в пределах нервной системы и включают: ощущение "онемения" различных органов, слабость конечностей (рук или ног), отклонения в работе вестибулярного аппарата, плохое зрение или "двойное" изображение, нарушения контроля за естественными отправлениями организма и т.д. Иногда каждый из этих симптомов проявляется в отдельности, иногда - вместе. Типы приступов и их острота у разных больных различны; различны они и у одного и того же больного в зависимости от стадии развития заболевания.

ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ

Трудно заранее предсказать развитие такого заболевания, как рассеянный склероз. Оно может быть очень легким и выражаться в периодических приступах, но могут быть и постоянные прогрессирующие симптомы, приводящие к нарушению дееспособности.

Несмотря на трудность прогнозирования течения болезни, можно выделить 4 основных ее разновидности:

• Примерно у 2/3 больных болезнь проявляется на первых этапах в виде приступов и периодов нормализации (Relapsing - Remitting). Приступ (Relapse) - это период проявления всех симптомов, таких как ослабление зрения, трудности координации, ощущение онемения конечностей, потеря или ослабление контроля за естественными отправлениями организма. (Эти симптомы иногда проявляются по отдельности а иногда в сочетании друг с другом). Процесс нормализации (Remission) продолжается, как правило, от нескольких дней до нескольких недель. После улучшения состояния существует, как правило, период ремиссии (нормализации), длящийся несколько месяцев или лет. В период ремиссии (нормализации) симптомы болезни не проявляются, и у пациентов нет ограничений дееспособности.
• Этап вторичного прогрессирования (Secondary Progressive). После нескольких обострений у некоторых пациентов болезнь вступает во второй этап медленного прогрессирования. На этом этапе после обострения полной нормализации не происходит, и больные могут страдать постоянными или накапливающимися функциональными нарушениями.
• Первичное прогрессирующее заболевание (Primary Progressive). Примерно у 15% больных развитие болезни прогрессирует с самого начала, без четко выраженных периодов обострения.
• Умеренное течение болезни (Benign) проявляется примерно у 15% -20% больных. У этих больных может проявиться одно обострение, а следующий раз обострение повторится через 10 лет и более.

Ввиду того, что у разных людей болезнь проявляется по-разному, важно не делать выводы о характере и прогрессировать заболевания у данного больного на основании данных о характере и прогрессировании заболевания у другого больного.

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ

Процесс диагностики рассеянного склероза основывается на анализе точной истории болезни, сообщаемой пациентом, физиологическом обследовании и обследовании функционирования нервной системы.

В последние годы процедура диагностики сопровождается дополнительными обследованиями, такими как:

• исследование жидкости спинного мозга (CSF), цель которого - выявление признаков воспалительных процессов в нервной системе;
• магнитный мониторинг (MRI) мозга и позвоночника. Обследование выявляет в нервной системе очаги воспаления, их количество и объем. Обследование MRI - новое слово как в диагностике болезни, так и в возможности оценки степени активности заболевания;
• измерение потенциалов возбуждения зрения (VEP) и слуха (BERA) проводится для измерения реакции нервной системы на зрительные и звуковые сигналы, воспринимаемые мозгом.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Существует большое различие в проявлении симптомов рассеянного склероза. Уровень активности заболевания у разных больных различен, и определенные симптомы, повторяющиеся у одного больного, могут вообще не проявиться у другого больного.

ПРИЧИНЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Причины возникновения рассеянного склероза до сих пор не выяснены с полной достоверностью. Вместе с тем, исследования последних лет указывают на то, что речь, по всей вероятности, идет о сочетании нескольких факторов: определенной генетической предрасположенности и факторов внешней среды, таких как еще не установленная вирусная инфекция и/или нарушение нормального процесса образования миелина.

Сочетание указанных факторов приводит, по всей видимости, к нарушению функционирования иммунной системы и к тому, что она начинает атаковать нервную систему. Подобно тому, как это происходит при других автоиммунных заболеваниях (например, при сахарном диабете или болезнях суставов), когда нарушается работа иммунной системы, которая начинает атаковать сам организм, - точно так же это происходит и при рассеянном склерозе. При этом заболевании иммунная система по ошибке атакует миелиновую оболочку центральной нервной системы. Иммунная система, которая должна распознать "свое" и воевать с инородными телами - такими, как вирусы и микробы -по ошибке начинает атаковать миелин, как инородное тело, проникшее в организм. Результатом этого вторжения является воспалительный процесс, поражающий миелин и приводящий, как уже сказано, к нарушениям в передаче нервных импульсов.

Как правило, после первых приступов наблюдается спонтанное выздоровление, но по мере увеличения количества приступов существует опасность неполного выздоровления и накопления отрицательного неврологического эффекта.

Эти факты представляют собой основу для лечения, цель которого -предотвратить приступы и остановить прогрессирующий процесс, поражающий нервную систему.

БЕРЕМЕННОСТЬ И РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

У многих женщин обнаруживается рассеянный склероз в тот период, когда они собираются создать семью или хотят родить ребенка.

Исследования показывают - беременность не усугубляет течение болезни -наоборот: во время беременности количество приступов у женщин, больных рассеянным склерозом, уменьшается, а после рождения ребенка состояние становится таким, как было до беременности.

ПИТАНИЕ И РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

До сегодняшнего дня научно не доказано, что та или иная диета влияет на развитие рассеянного склероза. Рекомендуется соблюдать правильный режим питания - рацион должен быть разнообразным.

Больным, страдающим запорами, рекомендуется употреблять больше пищи, богатой питательными волокнами, помогающими нормализовать работу кишечника. Волокна (клетчатка) содержатся в растениях, в основном - в кожуре растений, во фруктах и овощах, в неочищенной крупе, рисе и бобовых.

Возможно соблюдение вегетарианской диеты, но при этом необходимо дополнять рацион необходимыми компонентами. Рекомендуется следить за уровнем витамина В12, а в случае дефицита - восполнять его.

Важно отметить: переизбыток определенных витаминов может причинить вред. Не следует без рекомендации врача или диетолога принимать витамины и минералы в качестве искусственной добавки к пище.

ЛЕЧЕБНЫЕ ПРОЦЕДУРЫ ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ

Несмотря на то, что еще не найдены способы профилактики болезни или ее излечения, в последние годы достигнут большой прогресс в области развития методики лечения рассеянного склероза.

Цели, которые ставятся при проведении лечения:

• снижение количества и остроты приступов;
• замедление темпов развития функционального поражения;
• лечение симптомов существующих функциональных поражений.

Как сказано выше, значительная часть приступов болезни происходит спонтанно, без всякого лечения.

В случае острого, тяжелого приступа, такого как внезапное ухудшение зрения, вызванного воспалением зрительного нерва, или трудности в координации и ходьбе, принятая сегодня методика предусматривает сочетание внутривенной инфузии стероидов в течение нескольких дней, а после этого - прием стероидов в виде таблеток, с постепенным снижением дозировки. Цель такого лечения - подавление иммунной системы, которая разбалансировалась и находится в излишне активной стадии. Другие виды симптоматического лечения применяются для снятия мышечных спазмов, ощущения "онемения" отдельных участков тела, усталости, трудностей контроля за естественными отправлениями организма и т.д.

В последние годы достигнут серьезный прогресс в сфере лечения склероза, причем речь идет о таком типе болезни, который характеризуется постоянными приступами. Углубленные исследования и широкомасштабные клинические эксперименты подтвердили эффективность нескольких новых лекарств, которые были утверждены в качестве профилактического лечения заболевания.

Министерство здравоохранения Израиля утвердило применение 4-х препаратов для лечения такого типа болезни, который характеризуется постоянными приступами. Их утверждение основано на доказательстве существенной эффективности по одному или нескольким показателям: а) значительное снижение количества приступов; б) существенное снижение темпа ухудшения дееспособности.

В число препаратов, утвержденных к применению, входят три сходных препарата группы бета-интерферона и препарат копаксон (СОР-1). Препарат бетаферон (Betaferon, интерферон-бета - 1b) был первым препаратом, доказавшим свою эффективность. Лечение выполняется в виде подкожной инъекции, один раз в два дня.

Второй препарат, доказавший свою эффективность и утвержденный к применению в качестве профилактического лечения, - это копаксон (Acetate Glatiramer Copaxone СОР-1). Этот препарат, разработанный в Израиле, также вводится подкожно, ежедневно.

Два других препарата группы интерферона - это авонекс (Avonex), вводимый внутримышечно один раз в неделю, и ребиф (REBIF), вводимый подкожно 3 раза в неделю. Эти препараты также одобрены для лечения больных рассеянным склерозом, сопровождающимся приступами. Препараты изобретены в Израиле.

Недавно закончены расширенные испытания бета-интерферона, который был опробован на больных рассеянным склерозом прогрессирующего типа, и было доказано, что для этой группы больных данное лечение также эффективно.

В ближайшем будущем мы ожидаем значительного прогресса в лечении больных рассеянным склерозом.

• Ожидается начало экспериментальной проверки методик лечения, цель которых - переход от инъекций (как это принято сегодня) к таблеткам, что принесет существеное облегчение больным, улучшит их качество жизни.
• Ожидается начало клинических экспериментов - применения "лекарственных коктейлей": комбинации различных методик лечения в соответствии с типом и характером заболевания - для больных хронической формой и формой, характеризующейся приступами. Так, например, лекарственные коктейли будут включать лекарства, цель которых - подавление воспалительного процесса в мозгу, и лекарства, цель которых - восстановление нарушенной миелиновой оболочки.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Ввиду того, что у разных людей болезнь протекает по-разному, важно не делать выводы о характере и прогрессировании болезни у данного больного на основании данных о характере болезни у другого больного. Следует помнить, что:

• Часть больных страдает болезнью в легкой форме, которая не приводит к ограничению дееспособности.
• У некоторых больных ограничение дееспособности может быть легким и временным.
• У некоторых больных развитие болезни на многие годы приостановится.
• Только у небольшой части больных рассеянным склерозом могут развиваться тяжелые функциональные нарушения.

Сегодня, благодаря прогрессу медицины, возрастает вероятность того, что подходящее медикаментозное лечение облегчит, замедлит или даже предотвратит возникновение этих нарушений.

Рассеянный склероз - хрониче­ское прогрессирующее заболевание нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогредиентно, с множе­ственными очагами поражения в центральной и периферической нервной системе. Чаще встречается в странах с холодным и умеренным климатом.

Этиология.

Большинство исследователей относят это заболевание к мультифакториальным, для возникновения которого необходимы: ви­рус, наследственное предрасположение в виде дефектности иммунных систем и определенного типа метаболизма, а также наличие опреде­ленных географических факторов.

Патогенез.

Патогенез сложен и недостаточно изучен. Основное значение в развитии заболевания придают иммуно­патологическим реакциям, однако наряду с ними имеют значение и другие факторы, особенно метаболические.

Патоморфологические изменения в нервной системе обусловлены поражением миелиновых оболочек нервной системы. Осевые цилин­дры, как правило, остаются сохранными и гибнут лишь в случаях далеко зашедшего процесса. На месте погибших волокон развивается глиофиброз. Образуются бляшки, располагающиеся в различных отделах нервной системы (главным образом в белом веществе). Преи­мущественная локализация бляшек: грудной отдел спинного мозга, белое вещество, прилежащее к желудочкам головного мозга, зритель­ные нервы.

Клинические симптомы.

Клинические проявления рассеянного склероза отли­чаются чрезвычайным полиморфизмом. Наиболее типичный возраст, когда начинает обнаруживаться болезнь,- от 20 до 40 лет. Однако заболевание может возникнуть и у детей, и у лиц старших возрастных групп.

Течение рассеянного склероза.

Имеют значение особенности течения заболе­вания.
При ремиттирующем течении , которое наблюдается у большин­ства больных, выделяют отдельные этапы: период появления новых симптомов (экзацербация), период их регресса (ремиссия).
Период стационарного состояния может наблюдаться как после экзацерба­ция, так и после ремиссии в течение различных отрезков времени.
У 15 % больных определяется неуклонно прогрессирующее течение.

Другой отличительной чертой, особенно на ранних этапах заболева­ния, является дробность появления отдельных симптомов. Первые признаки рассеянного склероза часто связывают с перенесенными заболеваниями, длительной физической нагрузкой, беременностью и родами.

В большинстве случаев начало заболевания характеризу­ется двигательными нарушениями, главным образом слабостью в но­гах, нередко парестезиями, иногда шаткостью походки.
Часто заболе­вание проявляется поражением черепных нервов, особенно зритель­ных (ретробульбарный неврит), нередко страдают отводящие, реже глазодвигательные нервы (диплопия). Особое внимание обращают на возможность неврита VII пары нервов в начале заболевания.
Рассе­янный склероз может начаться вестибулярными нарушениями (голо­вокружение, нистагм, рвота). Бульварные нервы поражаются редко.
Иногда в начале заболевания могут появиться тазовые нарушения. Следует отметить, что рассеянный склероз может начаться как по­явлением отдельных признаков, так и полисимптомно.

В развернутой стадии заболевания в клинической картине чаще всего наблюдаются симптомы поражения пирамидных, мозжечковых, зрительных и чувствительных путей, отдельных черепных нервов и нарушения функции тазовых органов. Характерная особенность - нестойкость отдельных симптомов на протяжении коротких отрезков времени.

Двигательные нарушения занимают ведущее место среди проявлений заболевания. Парезы больше выражены в проксимальных отделах конечностей. Особенно часто наблюдается нижний спастиче­ский парапарез, реже - тетрапарез. В руках мышечный тонус чаще снижен.
В большинстве случаев отмечается повышение сухожильных и периостальных рефлексов, особенно на ногах. В связи с преоблада­нием мозжечковых нарушений, поражения корешков, передних рогов и задних столбов спинного мозга возможно снижение, а в редких случаях и выпадение сухожильных рефлексов. Одним из характерных симптомов является асимметрия, отсутствие или снижение поверхно­стных брюшных рефлексов; этот признак наблюдается иногда и в са­мых ранних стадиях процесса. Реже отмечается снижение и выпадение кремастерных рефлексов.
У большинства больных определяются рефлексы Бабинского и Россолимо; другие патологические знаки разгибательного и сгибательного типа регистрируются реже.

В развернутой стадии заболевания отмечаются кистевые патоло­гические рефлексы. Отдельные патологические рефлексы нередко выявляются и тогда, когда больные отмечают только преходящую утомляемость в ногах. Часто обнаруживается клонус стоп, реже - коленных чашек. Иногда имеются защитные рефлексы, очень редко - мышечные атрофии. Лишь у единичных больных возможен насиль­ственный смех и плач, хотя отдельные рефлексы орального автома­тизма выявляются примерно в 30 % наблюдений.

Типичным признаком болезни являются координаторные рас­стройства: интенционное дрожание, атактическая походка, симптом Ромберга. В некоторых случаях определяется атаксия в руках и ногах, дисдиадохокинез, изменяется почерк. Атаксия также может быть в туловище и голове. У отдельных больных отмечаются генерализо­ванные судорожные эпилептические припадки.

К редким признакам относятся и другие пароксизмальные состояния: невралгия тройнич­ного нерва, пароксизмальные приступы дизартрии и атаксии, тониче­ские пароксизмы, пароксизмальные парестезии. Иногда наблюдаются хореиформные гиперкинезы. Отмечаются также гиперкинезы, обус­ловленные поражением денторубральных связей, имеющие крупно­размашистый характер и резко усиливающиеся при целенаправлен­ном движении.

В развернутой стадии часто выявляется патология зрительных нервов: снижение зрения, нередко стойкое, сужение полей зрения на красный и зеленый свет, скотомы, изменение глазного дна в виде полной или частичной атрофии височных половин дисков зрительных нервов с одной или двух сторон, нередко наблюдается диплопия.

Пора­жение вестибулярных нервов проявляется головокружением, неустой­чивостью, чувством проваливания, нистагмом; лицевых - асиммет­рией лица; подъязычного - девиацией языка.

Обращает на себя внимание своеобразная реакция больных на тепло. Так, в отдельных наблюдениях во время приема горячей ванны и даже горячей пищи отмечается ухудшение состояния больных: углубляются парезы, пада­ет зрение, более выраженными становятся координаторные наруше­ния.

При рассеянном склерозе наблюдаются расстройства функции сфинктеров в виде задержек мочеиспускания и императивных позы­вов. Часты запоры. Половые расстройства в виде половой слабости.и нарушений менструации возможны на всех этапах патологического процесса. У многих больных, особенно при длительном течении заболе­вания, развиваются разной степени выраженности психические нару­шения: чаще всего эмоциональная лабильность, эйфория, некритиче­ское отношение к своему состоянию. Реже определяются тяжелые психические нарушения. Только в единичных наблюдениях развива­ются грубые трофические нарушения - пролежни.

Клинические формы заболевания.

В зависимости от преимущественной локализации патологическо­го процесса выделяют клинические формы заболевания:

• церебраль­ную,
• спинальную и
• цереброспинальную.

В конечных стадиях болезни, как правило, у всех больных определяется цереброспинальная форма.
Наряду с типичным ремиттирующим и прогрессирующим течени­ем возможны атипичные его варианты. Описана острая форма, характеризующаяся чрезвычайно острым развитием и нередко леталь­ным исходом. Некоторые авторы сообщают о доброкачественном (стационарном) течении болезни, что относится к наблюдениям с мно­голетними ремиссиями. Ремиссии могут быть разной длительности - от нескольких месяцев до нескольких лет и даже десятилетий. Выра­женность симптомов заболевания при этом может значительно умень­шаться и даже полностью исчезать.

Первая ремиссия чаще бывает более длительной и полной, чем последующие. В дальнейшем продолжительность ремиссии укорачивается, неврологический дефицит нарастает. При начале болезни в молодом возрасте преобладает ремиттирующий характер течения патологического процесса. В более позднем возрасте чаще отмечается прогрессирующий характер забо­левания, причем в этих случаях преобладают двигательные наруше­ния в виде спастических тетра- и парапарезов.

Осложнения.

Среди осложнений чаще всего наблюдаются с последующим реже пролежни.
Продолжительность течения колеблется в широких пределах. За исключением острых случаев, протекающих с бульварными явления­ми, смерть наступает от присоединившихся интеркуррентных заболе­ваний, отуросепсиса и сепсиса , связанного с обширными пролежнями.

Лабораторные исследования.

Среди лабораторных способов диагностики выделяют две группы методов:

1. методы выявления субклинических очагов демиелинизации;
2. методы, позволяющие судить о наличии заболевания и активности патологического процесса при нем.

Первая группа мето­дов разработана достаточно полно, включает в себя исследование зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов, изучение мигательного рефлекса, электроокулографию, электроспи- нографию, а также компьютерную томографию.
Вторая группа мето­дов разработана в меньшей степени и поэтому имеет относительное значение в диагнозе.

Нередкая находка при рассеянном склерозе - реакция Ланге левого типа (реже «паралитическая»); характерны также повышение уровня гамма-глобулинов в цереброспинальной жидкости, а также повышение в цереброспинальной жидкости и крови титра коревых антител . В последнее время в диагностике придается значение повышенной активности протеолитических ферментов миели­на.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз проводят с дегенера­тивными заболеваниями. Помимо тщательного анализа клинических проявлений, следует учитывать особенности течения, а также семей­ный анамнез. Важен дифференциальный диагноз с.опухолями. Воз­можность опухоли исключается на основании многоочаговости пора­жения спинного мозга, отсутствия четких нарушений чувствительно­сти проводникового характера, наличия ремиссий и отсутствия белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости. В случае необходимости применяют контрастные и радионуклидные методы исследования.

Лечение рассеянного склероза.

Основная задача - уменьшение активности патоло­гического процесса в период обострения и в острой стадии заболева­ния.

• С этой целью используют в больших дозах кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон ) и АКТГ.
  Преднизолон назначают внутрь в интенсивных или подавляющих дозах в зависимости от активности и глубины патологического процесса. Интенсивная доза преднизолона - 0,75 мг/кг в сутки. Вся суточная доза дается в 1 или 2 приема в ранние утренние часы.
  Глюкокортикоиды назначаются либо ежед­невно, либо через день; продолжительность лечения 2-3 нед, затем количество принимаемого препарата постепенно уменьшают в течение 2 "/г-3 мес.
• Одновременно назначают анаболические гормоны (неробол, ретаболил ),
• препараты калия и кальция, аскорбиновую кислоту, верошпирон.

Ретаболил вводят внутримышечно по 50 мг 1-2 раза в неделю, на курс 25-30 инъекций.
Нерабол назначают по 1-2 таб­летки 2 раза в день, суточная доза 10-20 мг; верошпирон - по 25 мг 2 раза в день, суточная доза 50 мг.

Подавляющие дозы преднизолона назначают по непрерывной (ежедневно) или прерывистой (через день) схеме в постепенно возрастающей или сразу подавляющей дозе в зависимости от остроты и тяжести процесса.
По непрерывной схеме максимальная суточная доза преднизолона до 1,5 мг/кг. По достиже­нии терапевтического эффекта дозу постепенно снижают под контро­лем общего состояния больного.
При прерывистой схеме преднизолон назначают через день. Суточную дозу делят на две равные части. Первую половину дают утром после завтрака, вторую - через час. В последние годы с хорошим эффектом используются очень высокие дозы метилпреднизолона (10-15 мг/кг в сутки) путем внутривенного введения 3-4 раза в сутки в течение 3-5 дней с последующим перехо­дом на прием таблетированного препарата через день (1 мг/кг). По достижении терапевтического эффекта дозу препарата постепенно уменьшают. Независимо от величины используемых доз преднизолона количество препарата снижают вплоть до полной отмены.

Лечение АКТГ проводят из расчета 1000 ЕД на курс, суточная доза для внутримышечного введения 40-60 ЕД.

• При обострении заболевания возможно также применение этимизола по 100 мг 3 раза в день в течение l,5-2 мес. Больным с не­уклонно прогрессирующим течением болезни назначают левамизол по 150 мг в день в течение 3 дней каждой недели на протяжении 3-4 мес.
• В связи с выявлением у больных рассеянным склерозом наруше­ния клеточного иммунитета в последние годы с лечебной целью стали использовать иммуномодуляторы: Т-активин (по 100 мкг подкожно ежедневно в течение 5 дней, в последующем длительно по 1-3 инъ­екции через каждые 10 дней) и тималин (по 10 мг внутримышечно 2 раза в сутки в течение 5 дней, в последующем длительно через каж­дые 10 дней по инъекции в течение 1-3 дней).
• На всех этапах болезни широко используются: витамины группы В, десенсибилизиру­ющие средства, АТФ, трасилол, церебролизин .
• Среди симптоматиче­ских средств важное место занимают препараты, снижающие мышечный тонус: баклофен, седуксен.
• При наличии гиперкинезов показа­ны динезин и нарокин.
• Физические методы лечения включают в основном дозированную гимнастику, избирательный массаж.
  Проти­вопоказаны бальнео- и грязелечение, а также солнечные инсоляции.
• Больным может быть рекомендовано санаторно-курортное лечение общеукрепляющего типа, не связанное с резким изменением привыч­ных климатических условий.

Лечение должно быть интенсивным не только в период обострения заболевания, но и в состоянии ремиссии. В последнем случае его необходимо осуществлять 2 раза в год (весной и осенью), проводя курсы витаминотерапии и биостимуляторов. Это лечение совместно с комплексом мероприятий по предупреждению у больных инфекций, интоксикаций, переутомления и др. в опреде­ленной мере является профилактикой обострения.

Прогноз.

Прогноз в отношении жизни благоприятный, за исключением случаев с острыми бульварными нарушениями, дающими иногда летальный исход. Наблюдаются случаи с длительным благоприятным течением, когда больные могут довольно долго сохранять трудоспо­собность. Вместе с тем много больных инвалидизируются в течение первых 3-5 лет после начала болезни. В связи с этим при их трудоу­стройстве важно правильное и своевременное установление группы инвалидности, что может способствовать более длительной трудоспо­собности больных.