Иммунная недостаточность. Что такое первичный иммунодефицит

Иммунодефицитом называем состояние, для которого характерно снижение функции иммунной системы и сопротивляемости организма по отношению к различным инфекциям.

С точки зрения этиологии (причин развития заболевания) различаем первичные и вторичные иммунодефициты.

1. Первичные иммунодефициты – это группа заболеваний, которая характеризуется снижением функции иммунной системы , происходящее на фоне различных генетических нарушений. Встречаются первичные иммунодефициты довольно редко, порядка 1-2 случаев на 500.000 человек. При первичных иммунодефицитах могут нарушаться отдельные составляющие иммунитета: клеточное звено, гуморальный ответ, система фагоцитов и комплимента. Так, например, к иммунодефицитам с нарушением клеточного звена иммунитета относятся такие болезни как агамаглобулинемия, синдром Ди-Джоржио, синдром Вискотта-Олдрича, болезнь Брутона. Нарушение функции микро и макрофагов наблюдаются во время хронического гранулематоза, синдром Чедиака-Хигаси. Иммунодефициты, связанные с нарушением системы комплимента имеют в своей основе дефицит синтеза одного из факторов этой системы. Первичные иммунодефициты присутствуют на протяжении всей жизни. Больные с первичным иммунодефицитом, как правило, умирают от различных инфекционных осложнений.
2. Вторичные иммунодефициты встречаются гораздо чаще первичных. Обычно вторичные иммунодефициты развиваются на фоне воздействия на организм неблагоприятных факторов окружающей среды или различных инфекций . Как и в случае первичных иммунодефицитов при вторичных иммунодефицитах могут нарушаться либо отдельные компоненты иммунной системы, либо вся система в целом. Большинство вторичных иммунодефицитов (кроме иммунодефицита, вызванного инфекцией вирусом ВИЧ) являются обратимыми и хорошо поддаются лечению. Ниже рассмотрим подробнее значение различных неблагоприятных факторов в развитии вторичных иммунодефицитов, а также принципы их диагностики и лечения.

Причины развития вторичного иммунодефицита
Факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит, весьма разнообразны. Вторичный иммунодефицит может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними факторами организма.

В целом, все неблагоприятные факторы окружающей среды, способные нарушить обмен веществ организма, могут стать причиной развития вторичного иммунодефицита. К наиболее распространенным факторам окружающей среды, вызывающим иммунодефицит относятся загрязнение окружающей среды, ионизирующее и СВЧ излучение, отравления, длительный прием некоторых лекарственных препаратов, хронический стресс и переутомление. Общей чертой описанных выше факторов является комплексное негативное воздействие на все системы организма, в том числе и на иммунную систему. Кроме того, такие факторы как ионизирующее излучение оказывают избирательное ингибирующее действие на иммунитет связанное с угнетением системы кроветворения. Люди, проживающие или работающие в условиях загрязненной окружающей среды, чаще болеют различными инфекционными заболеваниями и чаще страдают онкологическими болезнями. Очевидно, что такое повышение заболеваемости у этой категории людей связано со снижением активности иммунной системы.

К внутренним факторам, способным спровоцировать вторичный иммунодефицит относятся:

Диагностика иммунодефицита
Первичный иммунодефицит обычно проявляется сразу после рождения ребенка или спустя некоторое время после него. Для точного установления типа патологии проводят ряд сложных иммунологических и генетических анализов – это помогает определить место нарушения иммунной защиты (клеточное или гуморальное звено), а также определить тип мутации, которая вызвала заболевание.

Вторичные иммунодефициты могут развиться в любой период жизни. Заподозрить иммунодефицит можно в случае часто рецидивирующих инфекций, перехода инфекционного заболевания в хроническую форму, неэффективности обычного лечения, небольшого, но длительного повышения температуры тела. Установить точный диагноз иммунодефицита помогают различные анализы и тесты: общий анализ крови, определение фракций белков крови, специфические иммунологические тесты.

Лечение иммунодефицита
Лечение первичных иммунодефицитов сложная задача. Для назначения комплексного лечения обязательно установление точного диагноза с определением нарушенного звена иммунной защиты. При недостатке иммуноглобулинов проводят пожизненную заместительную терапию сыворотками, содержащими антитела или обычной донорской плазмой. Также применяют иммуностимулирующую терапию препаратами типа Бронхомунал, Рибомунил, Тактивин.

При возникновении инфекционных осложнений назначают лечение антибиотиками, противовирусными или противогрибковыми препаратами.

При вторичных иммунодефицитах, нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных. Как правило, вторичные иммунодефициты носят приходящий характер. В связи с этим лечение вторичных иммунодефицитов гораздо проще и эффективнее по сравнению с лечением первичных нарушений функции иммунной системы.

Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения (см. выше). Например, лечение иммунодефицита на фоне хронических инфекций начинают с санации очагов хронического воспаления.

Иммунодефицит на фоне витаминно-минеральной недостаточности начинают лечить при помощи комплексов витаминов и минералов и различных пищевых добавок (БАД), содержащих эти элементы. Восстановительные способности иммунной системы велики, поэтому устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы.

Для ускорения выздоровления и специфической стимуляции иммунитета проводят курс лечения иммуностимулирующими препаратами. На данный момент известно большое количество различных иммуностимулирующих препаратов, с различными механизмами действия. Препараты Рибомунил, Кристин и Биостим содержат антигены различных бактерий и будучи введенными в организм, стимулируют выработку антител и дифференциацию активных клонов лимфоцитов. Тималин, Тактивин – содержат биологически активные вещества, экстрагированные из вилочковой железы животных. Кордицепс - является наиболее эффективным иммуномодулятором, нормализующим иммунитет в целом как систему. Эти препараты оказывают выборочное стимулирующее действие на субпопуляцию Т-лимфоцитов. Нуклеинат натрия стимулирует синтез нуклеиновых кислот (ДНК и РНК), деление и дифференциацию клеток. Различные виды интерферонов повышают общую сопротивляемость организма и с успехом используются в лечении различных вирусных заболеваний.

Заслуживают особого внимания иммуномодулирующие вещества растительного происхождения: Иммунал, экстракт Эхинацеи розовой, и особенно Кордицепс.

Библиография :

• Хаитов Р.М., Вторичные иммунодефициты: клиника, диагностика, лечение, 1999
• Кирзон С.С. Клиническая иммунология и аллергология, М. : Медицина, 1990
• Современные проблемы аллергологии, иммунологии и иммунофармакологии, М., 2002

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Иммунодефицит – совокупность различных состояний организма, при которых нарушается функционирование иммунной системы человека. При таком состоянии инфекционные заболевания возникают чаще обычного, протекают очень тяжело и долго длятся. По происхождению иммунодефицит бывает наследственным (первичным) и приобретенным (вторичным). При разных типах иммунодефицита инфекциями поражаются верхние и нижние дыхательные пути, кожа и другие органы. Тяжесть, разновидность и характер течения болезни зависит от типа иммунодефицита. При иммунодефиците у человека могут развиваться аутоиммунные патологии и аллергические реакции.

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит – заболевание иммунной системы наследственного характера. Данное заболевание передается от родителей детям и сохраняется на протяжении всей жизни человека. Существует множество различных форм первичного иммунодефицита. По медицинской статистике подобное состояние проявляется у одного новорожденного на десять тысяч. Часть из известных форм первичного иммунодефицита проявляется сразу после рождения ребенка, а другие формы болезни на протяжении многих лет могут вообще никак не проявляться. Примерно в 85% случаев болезнь диагностируют в молодом возрасте (до двадцати лет). Первичный иммунодефицит в 70% случаев диагностируют у мальчиков, так как большая часть синдромов болезни напрямую связана с Х-хромосомой.

Генетические дефекты при первичном иммунодефиците у человека разделяют на несколько групп. При гуморальном иммунодефиците в организме человека нарушается синтез иммуноглобулинов, клеточный иммунодефицит характеризуется недостаточным количеством лимфоцитов в крови.

Дефекты фагоцитоза проявляются в неполноценном захватывании бактерий лейкоцитами. При дефекте системы белки организма не способны разрушить чужеродные клетки.

Среди первичных иммунодефицитов отдельно выделяют комбинированный иммунодефицит. Комбинированный иммунодефицит связан с генетическими дефектами, приводящими к нарушению функции В-клеток и Т-лимфоцитов. При данном заболевании нарушается выработка антител и снижается функция клеточного иммунитета.

Вторичный иммунодефицит

Вторичный иммунодефицит – наличие в организме человека приобретенных заболеваний иммунной системы. Из-за ослабленного иммунитета организм человека очень часто атакуется различными инфекционными заболеваниями. СПИД – наиболее известный пример вторичного иммунодефицита. Данная болезнь может развиваться под воздействием облучения, лекарственных препаратов, различных хронических заболеваний.

Данное состояние может также развиваться при белково-калорийной недостаточности, а также при недостатке витаминов и микроэлементов в организме. Особо пагубно сказывается на состоянии иммунитета дефицит цинка, селена и витамина А. Вторичным иммунодефицитом нередко страдают люди с хроническими метаболическими расстройствами. При данной болезни очень важно вовремя выявить бактериальные инфекции и начать необходимое лечение.

Признаки иммунодефицита

В настоящее время практикуются различные виды лечения иммунодефицита, но некоторые из них еще находятся в стадии экспериментальных разработок. Лечение иммунодефицита не обходится без общих принципов помощи – вакцинации, борьбы с инфекцией, проведения заместительной терапии.

Для иммунодефицита у человека характерно проявление тяжелых бактериальных инфекций рецидивирующего характера. Бактериальные инфекции приводят к развитию бронхита, синусита, отита. У пациентов с этой болезнью нередко развиваются молочница, парадонтит, на теле образуются папилломы и бородавки, имеет место облысение и экзема. При данном состоянии нередко диагностируются различные гематологические нарушения. В отдельных случаях могут наблюдать расстройства пищеварительной системы, васкулит, судороги, энцефалит, артрит. По некоторым сведения при иммунодефиците увеличивается риск развития рака желудка.

Лечение иммунодефицита

В наше время иммунокоррекцию проводят несколькими способами – трансплантацией костного мозга, применением иммуноглобулинов, иммуномодуляторов. Обычно лечение при иммунодефиците проводится с помощью подкожного или внутривенного введения иммуноглобулинов.

При иммунодефиците любого типа очень важно избегать инфекции и следовать принципам здорового образа жизни. Пациентам с данным заболеванием также очень важно вовремя выявлять бактериальные и грибковые инфекции и принимать меры по их лечению. При некоторых состояниях организма необходимо проводить регулярную профилактическую терапию антибиотиками. При инфекциях грудной клетки целесообразно применять методы физиотерапии, а также регулярно выполнять специальные физические упражнения.

Видео с YouTube по теме статьи:

Классификация иммунодефицитов

Иммунодефициты бывают:

• Первичными (с рождения);
• Вторичными (возникают на протяжении жизни);
• Комбинированными.

Симптомы и причины первичного иммунодефицита

Первичные иммунодефициты (ПИД)– это подгруппа заболеваний, которые характеризуются врожденным снижением защитных сил человеческого организма, вследствие генетического дефекта компонентов защитной системы организма.

При первичных иммунодефицитах чаще всего нарушаются отдельные компоненты иммунитета, а поражение того или иного компонента, в свою очередь, приводит к возникновению различных заболеваний. Так, к примеру, для иммунодефицитного состояния, причиной которого являются нарушения клеточного звена, относятся:

• Б-нь Брутона;
• С-м Ди-Джорджио;
• С-м Вискотта-Олдрича.

А нарушения функций микро- и макрофагов наблюдают при синдроме Чедиака-Хагиси. На сегодняшний день известно более сотни редких заболеваний, общим симптомом для которых является наличие рецидивирующих инфекций, которые могут поражать практически все органы и ткани на фоне иммунодефицита.

Первичные иммунодефициты имеют характерные клинические проявления, дающие возможность поставить предварительный диагноз у новорожденных детей даже без проведения диагностических иммунологических тестов. К примеру, экзема и тромбоцитопения у ребенка может указывать на синдром Вискотт-Олдрича, а атаксия и телеангиоэктазия, в свою очередь, синдром Луи-Бара. Эти заболевания встречаются очень редко, около 3-4 случаев на 500 тысяч человек. Иммунодефицит у детей присутствует на протяжении всей жизни и чаще всего приводит к смерти от различных инфекций и осложнений. ПИД выявляют в большинстве случаев до 20 лет ребенка. Стоит отметить, что инфекции, возникшие на фоне ПИД, имеют характерные особенности:

• одновременное множественное поражение многих органов и тканей;
• хронические болезни, которые склонны к частому рецидивированию и прогрессированию;
• восприимчивость к нескольким возбудителям одновременно;
• отсутствие 100% эффекта от лечения.

Симптомы и причины вторичного иммунодефицит

Вторичные иммунодефициты (ВИД) являются осложнениями разнообразных состояний и болезней. Встречается ВИД намного чаще, чем первичный иммунодефицит, и возникает у взрослых, а также в поздний неонатальный период.

К причинам, вызывающий вторичный иммунодефицит, относятся:

• общее истощение организма;
• отсутствие рационального питания;
• отравление ксенобиотиками (острое и хроническое);
• тяжелые травмы;
• оперативное вмешательство;
• рождение с низкой массой тела;
• аутоиммунные заболевания;
• снижение иммунитета у женщин во время беременности;
• у пожилых людей;
• заболевания эндокринных желез;
• хронические стрессы;
• большие кровопотери;
• злокачественные новообразования.

Наиболее характерными симптомами вторичного иммунодефицита являются:

• тяжелые рецидивирующие инфекции;
• заболевания кожных покровов и слизистых оболочек;
• рецидивирующие заболевания дыхательных путей;
• расстройства ЖКТ;
• поражение нервной системы ( , эпилептические припадки);
• поражения системы кроветворения (тромбоцитопении, лейкопении).

Тяжелый комбинированный иммунодефицит

Комбинированные иммунодефициты встречаются крайне редко, и подлежат лечению только в случае своевременного выявления, в противном случае дети гибнут на первом году жизни. КИД являют собой группу генетических заболеваний, для которых характерны тяжелые нарушения иммунной системы, заключающееся в изменении функций и уменьшении количества Т- и В- лимфоцитов. Этим они и отличаются от остальных иммунодефицитов, при которых в патологический процесс втягивается только один тип клеток.

К наиболее характерным симптомам КИД относятся:

• задержка физического развития;
• высокая восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
• хронические расстройства пищеварения.

Диагностика иммунодефицита

Люди с иммунодефицитом имеют болезненный внешний вид, бледные кожные покровы. Часто страдают заболеваниями кожи ( , телеангиэктазией, ), так же наблюдаются симптомы заболевания ЛОР-органов, кашель, красные воспаленные и слезящиеся глаза.

Симптомы первичного иммунодефицита возникают непосредственно после рождения или спустя небольшой промежуток времени. Для точной диагностики применяется ряд иммунологических и генетических тестов, для установления локализации нарушения иммунитета, а также для определения типа генетической мутации, вследствие которой возникла болезнь.

В отличие от ПИД, вторичный иммунодефицит может возникнуть в любом возрасте. Диагноз иммунодефицит в таких случаях ставится на основании часто рецидивирующих инфекционных заболеваний, или при переходе острой инфекции в хроническую форму или при низкой эффективности консервативного лечения болезни.

Для точного диагностирования используются лабораторные тесты, а именно анализ крови. Подсчитывается количество лейкоцитов, и определяется лейкоцитарная формула. После, осматривают под микроскопом, для выявления возможных аномалий. При выявлении отклонений от нормы, проводят дополнительные исследования. Так же проводят определение фракций белков крови, и специфические иммунологические тесты.

Лечение иммунодефицитов

Для эффективного лечения первичных иммунодефицитов, в первую очередь необходимо точно поставить диагноз, и определить звено, в котором возникло нарушение иммунитета. При дефиците иммуноглобулинов назначают пожизненную заместительную терапию плазмой доноров или сывороткой крови, содержащей антитела. Применяют так же иммуностимулирующие медикаменты типа Тактивин или Рибомунил.

В случае осложнений болезни назначают антибактериальную терапию, в комбинации с противовирусными и противогрибковыми препаратами.

Вторичные иммунодефициты проявляются в меньшей степени, по сравнению с первыми. Лечение ВИД начинают с определения очага возникновения инфекции, и устранения причины заболевания. ВИД гораздо лучше и эффективней поддается лечению, нежели ПИД.

С целью ускорить выздоровление проводят курс терапии иммуностимулирующими препаратами, в том числе и растительного происхождения.

Пациентам, у которых недостаточное содержание антител, целесообразно назначать вакцинацию мертвыми вакцинами. При появлении грибковых или бактериальных инфекций, необходимо в срочном порядке обратиться к врачу и незамедлительно начать лечение. Также необходимо принимать курсы витаминно-минеральных комплексов, которые способствую нормальному функционированию всех органов и систем организма.

Осложнения иммунодефицита

Основные осложнения при различных типах иммунодефицита мы уже перечислили, а систематизировать полученные знания поможет вам вот этf таблица:

Профилактика иммунодефицитов

Всем известна истина медицины, что предупредить любое заболевание намного легче, чем его лечить на запущенной стадии. Это правило касается и иммунодефицитных состояний. С целью профилактики развития этой патологии необходимо:

• рационально и сбалансированно питаться;
• умеренно заниматься посильными видами спорта;
• своевременно лечить все хронические очаги инфекции (отит, кариес);
• не допускать развития инфекционных заболеваний;
• регулярно принимать курсы ;
• при необходимости использовать ;
• при появлении первых тревожных симптомов, в срочном порядке обращаться к лечащему врачу для консультации.

Иммунодефицит – это сбой в нормальной работе иммунной системы человека. Часто возникающие и тяжело поддающиеся лечению инфекционные заболевания у ребенка, подростка или взрослого, могут возникать вследствие иммунодефицита. По этой же причины могут развиваться и злокачественные новообразования, которые несут реальную угрозу жизни и здоровью пациента.

Иммунодефицит у детей – это состояние, развивающееся в результате поражения нескольких звеньев иммунитета. При определённых иммунодефицитах наблюдается аллергическая реакция – ребёнок становится чувствительным к инфекциям.

Что такое иммунодефицит у детей

Иммунодефицит – это болезнь, при которой иммунная система выходит из строя. Организму не удаётся противостоять вирусам, грибкам и бактериям, а значит, ребёнок начинает чаще болеть. По своему происхождению иммунодефицитные состояния, встречающиеся у детей, делят на:

• Первичные.
• Вторичные.

Имеется в виду, что как результат генетического сбоя, защитные силы организма ослабевают. Это явления очень редкое. В среднем такой ребёнок рождается 1 раз на 10000.

Состояние при иммунодефиците может быть тяжёлым – даже мелкие микроорганизмы представляют большую опасность. Такое состояние может наблюдаться у ребёнка, чьи родители абсолютно здоровы. Его классифицируют на такие подвиды:

• Отсутствие клеточного иммунитета.
• Нарушение выработки защитных антител.

Причины и симптомы иммунодефицита

Причины появления этого заболевания зависят от вида.

Первичный иммунодефицит развивается как результат снижения сопротивления организма ребёнка к внешним факторам. Его причина - нарушение отдельных компонентов иммунитета и его поражение. Это может привести к развитию новых болезней. Часто недуг возникает по причине наличия дефектов в генах, которые отвечают за полноценное развитие иммунной системы.

Вторичный иммунодефицит может проявляться в более сложной форме.

Признаки проявления иммунодефицита у ребёнка следующие:

• Истощение детского организма.
• Недостаточное количество витаминов в питании.
• Травмы и хирургические операции.
• Недоношенный ребёнок с небольшой массой тела.
• Наличие аутоиммунной болезни.
• Развитие раковой опухоли.
• Продолжительная антибиотикотерапия.
• Хронический гастродуоденит.
• Синдром Вискотта.
• Краснуха.
• Герпес.
• Малярия.
• Лейкемия.
• Снижение резистентности детского организма.

Симптомы вторичного иммунодефицита можно описать так:

• Частые пневмонии.
• Сепсис, менингит и бронхит.
• Частые лор-болезни: синуситы и отиты.
• Афтозный стоматит.
• Дизбактериоз.
• Расстройства сна.

Определить болезнь можно по наличию на теле фурункулов, флегмон и абсцессов. Первые признаки зачастую очень скрытные, а проявляются они как обычные инфекционные болезни. Также часто дают о себе знать признаки патологии ЖКТ.

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит, встречающийся у детей – диагноз, который говорит о том, что при рождении ребёнок не приобрёл естественную защиту. Он не может сопротивляться даже небольшим инфекциям, поэтому, контакт с окружающим миром является большим источником опасности.

Врождённые иммунодефицитные состояния у детей – это результат генетических нарушений. Болезнь часто появляется в результате тяжёлой инфекции и поражения тканей, органов. Без лечения дети с таким заболеванием погибают из-за появления осложнений. Болезнь встречается в соотношении 1:10000. Но иногда иммунодефицит у новорождённых также может достигать соотношения 1:500.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:

Как закаливать часто болеющего ребенка

Признаки первичного иммунодефицита у детей могут быть проигнорированы в виду того, что они универсальны. Их путают с обычной повторяющейся инфекцией лёгких, ушей и носа. Так, очень часто лечение начинают лишь тогда, когда болезнь приобретает тяжёлую форму.

Если у врача есть подозрения на первичный иммунодефицит у новорождённого грудничка, то для точной установки типа патологии, проводят определённые генетические и иммунологические анализы. Это поможет определить место, где произошло нарушение иммунной системы и тип мутации, что стала причиной недуга.

Лечение первичной формы – задача не из простых. Комплексный подход к постановке диагноза подразумевает проведение скрининга пациента. Если будет выявлен недостаток иммуноглобулинов, возникнет необходимость в введении сыворотки с антителами или простой донорской плазмы. Когда возникает инфекционное осложнение, назначается лечение антибиотиками, противогрибковыми и противовирусными препаратами.

Вторичный иммунодефицит

Под вторичным иммунодефицитом у маленьких детей подразумевают нарушения иммунной системы, возникающие в постнеонатальный период. Они не имеют связи с генетическими дефектами. Такое состояние развивается на фоне хорошей работы иммунной системы и характеризуется снижением показателей резистентности.

Существует три формы вторичного иммунодефицита:

1. Спонтанная.
2. Приобретённая.
3. Индуцированная.

Среди приобретённых форм также выделяют СПИД. Иммунодефицит может быть спровоцирован любой причиной, к примеру, воздействием кортикостероидов, рентгеновским облучением, травмами и хирургическими операциями.

Индуцированные формы считают проходящими – при устранении причины болезни состояние ребёнка улучшается.

У спонтанной формы нет определённых причин. Она характеризуется повторяющимися воспалительными процессами в бронхах, пазухах носа и ЖКТ. Такая форма вторичного иммунодефицита встречается чаще, чем индуцированная и приобретённая.

Диагностика и лечение

Чтобы выявить ребёнка, который страдает иммунодефицитом, важно сдать анализ данных анамнеза. Специалист должен не только заподозрить наличие инфекционного заболевания, но и разобраться с причинами развития.

Тщательный сбор анамнеза предоставляет возможность сделать заключение о поражении клеточного звена иммунитета:

• Если есть частые грибковые заболевания и вирусные инфекции, то у малыша дефицит Т-клеточного иммунитета.
• Частые бактериальные инфекции могут говорить о наличии нарушений в гуморальном звене иммунитета.

Клиническое обследование не способно определить какие-либо признаки иммунодефицита, но при этом можно узнать о признаках заболеваний, являющихся следствием такого состояния.

План обследования и проведения лабораторных методов определяется иммунологом, в зависимости от выявленных нарушений. Сюда можно отнести:

• Оценку клеточного иммунитета.
• Клинический анализ крови.
• Оценку системы фагоцитов.
• Выявление антител.

Все показатели иммунограммы оценивают критически, поскольку они являются ориентиром для установки диагноза при наличии клиники иммунодефицита.

Для адекватного лечения болезни, не обойтись без правильного врачебного подхода. Очень важно уделять максимум внимания детям, которые болеют долгое время, поскольку постоянные иммунные нарушения делают организм беззащитным, слабым. Правильная тактика лечения позволяет исключить применение медикаментов:

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:

Применение мумие для повышения иммунитета у детей

• Строгие требования к санитарному режиму и гигиене.
• Полноценное и сбалансированное питание.
• Обеспечение работы системы пищеварения.
• Закаливания .
• Лечение в санаториях и на курортах.
• Посещение развивающих секций.

Всё это поможет восстановить детский иммунологический статус. При обнаружении иммунодефицита нужно выяснить и устранить его причину, а затем начать лечение.

Основной показатель для применения лекарственного препарата, который оказывает стимулирующее влияние, являются:

• Хронические инфекции (восстановление иммунологической реактивности).
• Сочетание иммунодефицита и опухолевого процесса.
• Аутоиммунное заболевание и иммуно-комплексный механизм развития.

Лечением вторичного дефицита занимается врач-иммунолог. При этом, он всегда принимает во внимание клинические проявления и показатели иммунного статуса:

• Если нарушена макрофагально-моноцитарная функция, назначают Ликопид и Полиоксидоний.
• Когда заболевание переносится в тяжёлой форме – Филграстим и Молграмостим.
• При наличии дефектов клеточного звена, эффективными будут Т-активин, Тималин.
• Нарушения гуморального звена могут компенсироваться назначением иммуноглобулинов.
• Пониженный синтез интерферонов говорит о необходимости назначения рекомбинантных интерферонов и иммуномодуляторов.

Профилактика

Залог хорошего иммунитета ребёнка – ответственный подход к планированию беременности, ведение здорового образа жизни как матерью, так и отцом. Важно, чтобы с рождения дети и были здоровы. Лучшее решение – естественное вскармливание и введение качественного прикорма.

Сильный иммунитет будет лишь у тех детей, кто получает все необходимые витамины и микроэлементы. В рационе не должно быть «пищевого мусора» по типу газированных напитков, соусов и чипсов. Весной и осенью можно давать витамины для поддержания иммунитета. В любое время года в рационе должны быть овощи, ягоды и фрукты.

Иммунодефициты (ИДС) - нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов.

Единой классификации не существует. По происхождению иммунодефициты делят на первичные и вторичные .

Энциклопедичный YouTube

1 / 5

"ВСЯ ЖИЗНЬ ВНУТРИ ПУЗЫРЯ" Дэвид Веттер (David Vetter)

Фотченкова А. С. - Вирус иммунодефицита кошек

Иммунодефицит, вирусная лейкемия и гемоплазмозы кошек патогенез и нюансы диагностики» 20151014 17

Синдром информационного иммунодефицита

Вторичные иммунодефициты у детей и БАД NSP

Субтитры

В 2001-ом году в мировой кинопрокат вышла американская комедия снятая режиссером Блэром Хэйсом - «Баблбой» (Bubble Boy), или «Парень из пузыря». В ней рассказывается о парне Джимми Ливингстоне, который был рожден без иммунитета к окружающему миру, для спасения жизни несчастного ребенка доктора были вынуждены поместить его в пластиковый пузырь, способный дезинфицировать все что угодно. Мало кто знает, но в реальной жизни действительно существовал человек подобный главному герою этого фильма. Вот только жизнь это не кино, а счастливые «хэппи-энды» в ней происходят значительно реже, чем в посредственных американских комедиях. Имя этого человека Дэвид Веттер (David Vetter), и он был рожден с тяжелым комбинированным иммунодефицитом (SCID). По этой причине воздействие на его организм абсолютно любых, даже самых безобидных для обычного человека бактерий, могло стать смертельным. Старший брат Дэвида умер в семи месячном возрасте, от такого же генетического заболевания. Врачи объяснили родителям, что вероятность рождения следующего ребенка с такой же врожденной аномалией составляет порядка 50-ти процентов. Однако доктора смогли убедить их, что со временем ребенку будет произведена операция по пересадке костного мозга, от донора, которым выступит его старшая сестра Кэтрин (Katherine). А уже после этого, он сможет жить абсолютно нормальной жизнью без стерильного пузыря-изолятора. Так как родители очень хотели иметь сына-наследника, то 21 сентября 1971 года на свет появился мальчик по имени Дэвид Филлип Веттер. Сразу после рождения, малыша поместили в стерилизованную кровать-кокон. В подобной пластиковой среде, как потом оказалось, он был вынужден провести всю свою жизнь. Через какое-то время все планы по пересадке косного мозга рухнули, потому что ткани старшей сестры оказались не совместимы с тканями ее брата. Дэвида крестили как католика, при этом использовали обеззараженную святую воду. Абсолютно все, что попадало в стерилизованный дом, а это – воздух, пища, вода и другие необходимые вещи, проходили специальную санитарную обработку. Родители и команда медиков стремились создать как можно более естественные условия для жизни ребенка. Дэвид обучался по обычной школьной программе, смотрел портативный телевизор и даже имел игровую комнату, обустроенную прямо в его стерильной камере. Когда ему исполнилось 3 года, в доме у родителей был сконструирован специальный домашний пузырь, в котором мальчик смог находиться по несколько недель. Так он смог общаться с сестрой и своими друзьями. Его отношения с сестрой, часто перерастали в настоящие ссоры и потасовки. Кэтрин постоянно грозилась отключить камеру Дэвида от питания, а один раз так и сделала, после чего он был вынужден забраться в резервный отсек и упрашивать сестру снова подключить кокон к электросети. В 1977-ом году, специалисты из NASA изготовили для него специальный костюм, с помощью которого он смог впервые исследовать внешний мир. Со временем мальчика стали считать психологически не стабильным из-за не возможности полноценно общаться с людьми. С возрастом в нем сильнее стала проявляться подавленность и злоба, а однажды в приступе гнева, он даже измазал свой пузырь экскрементами. Дэвид до ужаса боялся микробов, боялся подцепить инфекцию и мучился ночными кошмарами, в которых к нему приходил очень страшный «король микробов». На уход за парнем из пузыря был потрачен 1 миллион 300 тысяч долларов, но необходимый донор так и не был найден. Врачи, боясь, что в подростковом возрасте Дэвид станет совершенно неуправляемым,и все же решились пойти на крайний шаг и через специальные внутривенные трубки пересадили ему костный материал от Кэтрин. После успешно проведенной операции все подумали, что скоро парень пойдет на поправку и покинет свой кокон. Однако спустя один месяц Дэвид впервые почувствовал себя плохо. Его стала мучить регулярная диарея, постоянная лихорадка, сильная рвота и кишечные кровотечения. В феврале 1984-го года Дэвид впал в кому. В тот момент, незадолго до его смерти, мать впервые в жизни смогла дотронуться до своего сына, не используя при этом стерильных перчаток. Через 15 дней, 12-ти летний Дэвид Веттер скончался от лимфомы Беркитта. Оказалось, что костный мозг Кэтрин содержал вирус, который спровоцировал у ее брата сотни раковых опухолей, что привело к скорой смерти мальчика. Родители после смерти сына не смогли пережить очередной утраты и развелись. Надпись на надгробии Дэвида гласит: «Он так и не дотронулся до мира, но мир был тронут им»

Первичные иммунодефициты

Определение и классификация

Первичные иммунодефициты - это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы . В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта они бывают:

• гуморальные или антительные - с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов)
  • Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)
  • Гипер-IgM синдром
    • Х-сцепленная
  • делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов
  • дефицит k-цепей
  • селективный дефицит субклассов IgG с или без дефицита IgA
  • дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов
  • общая вариабельная иммунная недостаточность
  • дефицит IgA
• клеточные
  • первичный дефицит CD4 клеток
  • дефицит CD7 Т-клеток
  • дефицит ИЛ-2
  • множественная недостаточность цитокинов
  • дефект передачи сигнала
• комбинированные:
  • атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар)
  • тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
    • Х-сцепленная с полом
    • аутосомно-рециссивная
  • дефицит аденозиндезаминазы
  • дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
  • дефицит молекул II класса МНС (синдром лысых лимфоцитов)
  • ретикулярная дизгенезия
  • дефицит CD3γ или CD3ε
  • дефицит СD8 лимфоцитов
• недостаточность системы комплемента
• дефекты фагоцитоза
  • наследственные нейтропении
    • инфантильный летальный агранулоцитоз (болезнь Костмана)
    • циклическая нейтропения
    • семейная доброкачественная нейтропения
    • дефекты фагоцитарной функции
    • хроническая гранулематозная болезнь
      • Х-сцепленная
      • аутосомно-рециссивная
    • дефицит адгезии лимфоцитов I типа
    • дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа
    • дефицит глюкозо-6-дегидроегназы нейтрофилов
    • дефицит миелопероксидазы
    • дефицит вторичных гранул
    • синдром Швахмана

Клиническая картина ИДС

Клиника имеет ряд общих черт:

• 1. Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи , слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими , грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.
• 2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении , анемии (гемолитические и мегалобластические).
• 3. Аутоиммунные расстройства: СКВ -подобный синдром, артриты , системная склеродермия , хронический активный гепатит , тиреоидит .
• 4. Нередко ИДС сочетается с аллергическими реакциями 1 типа в виде экземы, отека Квинке , аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.
• 5.Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС.
• 6. У больных с ИДС часто отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции .
• 7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса .
• 8. Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего, с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди-Джоржи.

Лечение первичных ИДС

Этиотропная терапия заключается в коррекции генетического дефекта методами генной инженерии. Но такой подход является экспериментальным. Основные усилия при установленном первичном ИДС направлены на:

• профилактику инфекций
• заместительную коррекцию дефектного звена иммунной системы в виде трансплантации костного мозга , замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофилов.
• заместительную терапию ферментами
• терапию цитокинами
• витаминотерапию
• лечение сопутствующих инфекций
• генная терапия

Вторичные иммунодефициты

Вторичные иммунодефицитные состояния - нарушения иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде или у взрослых, не являющиеся результатом генетических дефектов.

Факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит, весьма разнообразны. Вторичный иммунодефицит может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними факторами организма. В целом, все неблагоприятные факторы окружающей среды, способные нарушить обмен веществ организма, могут стать причиной развития вторичного иммунодефицита. К наиболее распространенным факторам окружающей среды, вызывающим иммунодефицит, относятся загрязнения окружающей среды , ионизирующее и СВЧ-излучение , острые и хронические отравления , длительный прием некоторых лекарственных препаратов, хронический стресс и переутомление . Общей чертой описанных выше факторов является комплексное негативное воздействие на все системы организма, в том числе и на иммунную систему . Кроме того, такие факторы, как ионизирующее излучение, оказывают избирательное ингибирующее действие на иммунитет, связанное с угнетением системы кроветворения . Люди, проживающие или работающие в условиях загрязненной окружающей среды, чаще болеют различными инфекционными заболеваниями и чаще страдают онкологическими болезнями . Очевидно, что такое повышение заболеваемости у этой категории людей связано со снижением активности иммунной системы .

Причины

Вторичные иммунодефициты являются частым осложнением многих заболеваний и состояний. Основные причины вторичных ИДС:

Механизмы подавления иммунитета при вторичных ИДС различны, и, как правило, имеется сочетание нескольких механизмов, нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных. Как правило, вторичные иммунодефициты носят приходящий характер. В связи с этим лечение вторичных иммунодефицитов гораздо проще и эффективнее по сравнению с лечением первичных нарушений функции иммунной системы. Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения. Например, лечение иммунодефицита на фоне хронических инфекций начинают с санации очагов хронического воспаления. Иммунодефицит на фоне витаминно-минеральной недостаточности начинают лечить при помощи комплексов витаминов и минералов. Восстановительные способности иммунной системы велики, поэтому устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы. Для ускорения выздоровления и стимуляции иммунитета проводят курс лечения иммуностимулирующими препаратами . В настоящее время известно большое число иммуностимулирующих препаратов, с различными механизмами действия.

• 1. Шабалов Н. П. Детские болезни, Питер, Медицинская Литература, 2000, с.989-1027
• 2. Долгих В. Т. Основы иммунопатологии, Феникс, Ростов-на-Дону, 2007, с.119-158
• 3. Стефани Д. В., Вельтищев Ю. Е. Иммунология и иммунопатология, Москва, Медицина, 1996, с.88-170
• 4. Хаитов Р. М. , Вторичные иммунодефициты: клиника, диагностика, лечение, 1999
• 5. Кирзон С. С. Клиническая иммунология и аллергология, М. : Медицина, 1990
• 6. Современные проблемы аллергологии, иммунологии и иммунофармакологии, М., 2002
• 7. Забродский П. Ф. , Мандыч В. Г. Иммунотоксикология ксенобиотиков: Монография. Саратов, СВИБХБ, 2007. 420 с. 2007.