امراض الدم والوقاية منه. أمراض الدم الجهازية: سمات التطور والأعراض والعلاج

أخصائي أمراض الدم

تعليم عالى:

أخصائي أمراض الدم

جامعة سامارا الطبية الحكومية (SamSMU ، KMI)

المستوى التعليمي - اخصائي
1993-1999

تعليم إضافي:

"أمراض الدم"

الأكاديمية الطبية الروسية للتعليم العالي

أمراض الدم هي مجموعة من الأمراض التي تسببها أسباب مختلفة ، ولها صورة ومسار سريريان مختلفان. توحدهم اضطرابات في عدد وبنية ونشاط خلايا الدم والبلازما. يتعامل علم أمراض الدم مع دراسة أمراض الدم.

أنواع مختلفة من الأمراض

فقر الدم وإحمرار الدم من أمراض الدم الكلاسيكية التي تتميز بتغيير في عدد عناصر الدم. تشمل الأمراض المرتبطة بخلل في بنية وعمل خلايا الدم فقر الدم المنجلي ومتلازمة الكريات البيضاء الكسولة. تسمى الأمراض التي تغير في نفس الوقت عدد العناصر الخلوية وهيكلها ووظائفها (أرومات الدم) بسرطان الدم. مرض شائع مع وظيفة البلازما المتغيرة هو المايلوما.

أمراض الدم وأمراض الدم مرادفات طبية. المصطلح الأول أكثر ضخامة ، لأنه لا يشمل فقط أمراض خلايا الدم والبلازما ، ولكن أيضًا أعضاء المكونة للدم. في أصل أي مرض دموي هو فشل في عمل أحد هذه الأعضاء. الدم في جسم الإنسان متقلب للغاية ، ويتفاعل مع جميع العوامل الخارجية. ينفذ مجموعة متنوعة من العمليات الكيميائية الحيوية والمناعة والتمثيل الغذائي.

عندما يتم الشفاء من المرض ، تعود معايير الدم بسرعة إلى طبيعتها. إذا كان هناك مرض في الدم ، فإن العلاج الخاص ضروري ، والغرض منه هو تقريب جميع المؤشرات إلى وضعها الطبيعي. لتمييز أمراض الدم عن الأمراض الأخرى ، من الضروري إجراء فحوصات إضافية.

يتم تضمين أمراض الدم الرئيسية في ICD-10. أنه يحتوي على أنواع مختلفة من فقر الدم (نقص الحديد ونقص حمض الفوليك) وسرطان الدم (ورم النخاع ، النخاع النخاعي). أمراض الدم هي سرطان الغدد الليمفاوية ، كثرة المنسجات ، داء الحبيبات اللمفاوية ، المرض النزفي لحديثي الولادة ، نقص عامل التخثر ، نقص مكونات البلازما ، وهن الصفيحات.

تتكون هذه القائمة من 100 عنصر مختلف وتسمح لك بفهم ماهية أمراض الدم. لا يتم تضمين بعض أمراض الدم في هذه القائمة ، لأنها أمراض نادرة للغاية أو أشكال مختلفة من مرض معين.

مبادئ التصنيف

تنقسم جميع أمراض الدم في العيادات الخارجية بشكل مشروط إلى عدة مجموعات واسعة (على أساس عناصر الدم التي خضعت للتغييرات):

1. فقر دم.
2. أهبة النزفية أو أمراض نظام التوازن.
3. أرومات الدم: أورام خلايا الدم ونخاع العظام والعقد الليمفاوية.
4. أمراض أخرى.

تنقسم أمراض الدم ، التي تندرج في هذه المجموعات ، إلى مجموعات فرعية. أنواع فقر الدم (حسب الأسباب):

• مرتبط بانتهاك إفراز الهيموجلوبين أو إنتاج خلايا الدم الحمراء (اللاتنسجي ، الخلقي) ؛
• بسبب الانهيار المتسارع للهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء (بنية الهيموغلوبين المعيبة) ؛
• الناجم عن فقدان الدم (فقر الدم التالي للنزف).

فقر الدم الأكثر شيوعًا هو النقص ، والذي ينتج عن نقص المواد التي لا غنى عنها لإطلاق الهيموجلوبين وكريات الدم الحمراء بواسطة الأعضاء المكونة للدم. تحتل الأمراض المزمنة الحادة في الدورة الدموية المرتبة الثانية من حيث الانتشار.

ما هو داء الأرومة الدموية؟

أورام الدم هي أورام سرطانية في الدم ، تنشأ في الأعضاء المكونة للدم والغدد الليمفاوية. وهي مقسمة إلى مجموعتين عريضتين:

1. الأورام اللمفاوية.

تسبب اللوكيميا آفات أولية في الأعضاء المكونة للدم (نخاع العظام) وظهور عدد كبير من الخلايا المسببة للأمراض (الأرومات) في الدم. تؤدي الأورام اللمفاوية إلى آفات الأنسجة اللمفاوية ، وتعطل بنية ونشاط الخلايا الليمفاوية. في هذه الحالة ، يحدث تكوين العقد الخبيثة وتلف نخاع العظام. تنقسم اللوكيميا إلى الحادة (الخلايا اللمفاوية التائية أو الخلايا البائية) ومزمن (التكاثر اللمفاوي ، التكاثر الأحادي).

تنشأ جميع أنواع ابيضاض الدم الحاد والمزمن بسبب التطور المرضي للخلايا. يحدث في نخاع العظام في مراحل مختلفة. يعتبر الشكل الحاد من سرطان الدم خبيثًا ، لذا فهو أقل استجابة للعلاج وغالبًا ما يكون تشخيصه سيئًا.

الأورام اللمفاوية هي هودجكن (ورم حبيبي لمفي) وغير هودجكين. يمكن أن يستمر الأول بطرق مختلفة ، مع وجود مظاهره الخاصة ومؤشرات العلاج. أنواع الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية:

• جرابي.
• منتشر؛
• هامشي.

تؤدي أهبة النزف إلى اضطرابات تخثر الدم. غالبًا ما تؤدي أمراض الدم هذه ، والتي تكون قائمةها طويلة جدًا ، إلى حدوث نزيف. تشمل هذه الأمراض:

• قلة الصفيحات؛
• اعتلال الصفيحات.
• فشل نظام kinin-kallikrein (عيوب Fletcher و Williams) ؛
• تجلط الدم المكتسب والوراثي.

أعراض الأمراض

لأمراض الدم والأعضاء المكونة للدم أعراض مختلفة جدًا. يعتمد ذلك على مشاركة الخلايا في التغيرات المرضية. يتجلى فقر الدم من خلال أعراض نقص الأكسجين في الجسم ، ويؤدي التهاب الأوعية الدموية النزفي إلى حدوث نزيف. في هذا الصدد ، لا توجد صورة سريرية عامة لجميع أمراض الدم.

التمييز المشروط بين مظاهر أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم ، والتي تكون إلى حد ما متأصلة فيها جميعًا. معظم هذه الأمراض تسبب الضعف العام ، والتعب ، والدوخة ، وضيق التنفس ، وعدم انتظام دقات القلب ، ومشاكل الشهية. هناك زيادة ثابتة في درجة حرارة الجسم ، والتهاب طويل الأمد ، وحكة ، وفشل في حاسة التذوق والشم ، وآلام العظام ، ونزيف تحت الجلد ، ونزيف في الأغشية المخاطية لمختلف الأعضاء ، وألم في الكبد ، وانخفاض الأداء. عندما تظهر علامات مرض الدم هذه ، يجب على الشخص استشارة أخصائي في أسرع وقت ممكن.

ترتبط مجموعة مستقرة من الأعراض بحدوث متلازمات مختلفة (فقر الدم ، النزفية). تحدث مثل هذه الأعراض عند البالغين والأطفال مع أمراض الدم المختلفة. تكون أعراض فقر الدم كما يلي:

• ابيضاض الجلد والأغشية المخاطية.
• تجفيف الجلد أو تشبعه بالمياه ؛
• نزيف؛
• دوخة؛
• مشاكل المشي
• سجود؛
• عدم انتظام دقات القلب.

التشخيصات المخبرية

لتحديد أمراض الدم ونظام المكونة للدم ، يتم إجراء اختبارات معملية خاصة.يسمح لك اختبار الدم العام بتحديد عدد الكريات البيض وكريات الدم الحمراء والصفائح الدموية. يتم حساب معلمات ESR ، صيغة الكريات البيض ، كمية الهيموجلوبين. تجري دراسة معلمات كريات الدم الحمراء. لتشخيص مثل هذه الأمراض ، يتم حساب عدد الخلايا الشبكية والصفائح الدموية.

من بين الدراسات الأخرى ، يتم إجراء اختبار قرصة ، ويتم حساب مدة النزيف وفقًا لـ Duke. في هذه الحالة ، سيكون مخطط تجلط الدم مفيدًا مع تحديد معلمات الفيبرينوجين ، مؤشر البروثرومبين ، إلخ. في المختبر ، يتم تحديد تركيز عوامل التخثر. في كثير من الأحيان يكون من الضروري اللجوء إلى ثقب في نخاع العظام.

تشمل أمراض الجهاز المكونة للدم أمراضًا ذات طبيعة معدية (عدد كريات الدم البيضاء). أحيانًا تُنسب أمراض الدم المعدية عن طريق الخطأ إلى رد فعلها على ظهور عدوى في أعضاء وأنظمة أخرى من الجسم.

مع التهاب الحلق البسيط ، تبدأ بعض التغييرات في الدم ، كاستجابة مناسبة لعملية الالتهاب. هذه الحالة طبيعية تمامًا ولا تشير إلى أمراض الدم. في بعض الأحيان يصنف الناس على أنهم أمراض معدية من تغيرات الدم في تكوينه ، والتي تنتج عن دخول الفيروس إلى الجسم.

تحديد العمليات المزمنة

تحت اسم أمراض الدم المزمنة ، من الخطأ أن نعني تغييرات طويلة الأجل في معاييرها والتي تسببها عوامل أخرى. يمكن أن تحدث هذه الظاهرة بسبب ظهور مرض غير مرتبط بالدم. أمراض الدم الوراثية في العيادات الخارجية أقل انتشارًا. تبدأ منذ الولادة وتمثل مجموعة كبيرة من الأمراض.

غالبًا ما يكمن وراء اسم أمراض الدم الجهازية احتمالية الإصابة بسرطان الدم. يقوم الأطباء بإجراء مثل هذا التشخيص عندما تظهر اختبارات الدم انحرافات كبيرة عن القاعدة. هذا التشخيص ليس صحيحًا تمامًا ، لأن أي أمراض الدم تكون جهازية. يمكن للمتخصص فقط صياغة اشتباه في مرض معين. في سياق اضطرابات المناعة الذاتية ، تقضي مناعة الشخص على خلايا الدم: فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية ، وانحلال الدم الناجم عن الأدوية ، وقلة العدلات المناعية الذاتية.

مصادر المشاكل وعلاجها

تختلف أسباب أمراض الدم اختلافًا كبيرًا ، وفي بعض الأحيان لا يمكن تحديدها. في كثير من الأحيان يمكن أن يكون سبب ظهور المرض بسبب نقص بعض المواد ، واضطرابات المناعة. من المستحيل تحديد الأسباب العامة لأمراض الدم. لا توجد طرق عالمية لعلاج أمراض الدم أيضًا. يتم اختيارهم بشكل فردي لكل نوع من أنواع المرض.

تتجلى أمراض الدم عند الإنسان في انتهاكات كميات ونسب خلايا الدم وتركيبها وحجمها وخصائص البلازما. في المفردات الطبية ، من المعتاد استخدام مصطلح "أمراض الدم الجهازية". ويشمل مفاهيم مثل أمراض الأعضاء التي تنتج خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء) ، وخلايا الدم البيضاء (الكريات البيض) والصفائح الدموية (الصفائح الدموية) ، أي نخاع العظام ، والعقد الليمفاوية والطحال.

الانتشار ب

فيما يلي قائمة وأهم أعراض فقر الدم عند البشر:

• متواصل
• الإغماء والدوخة.
• رنين في الأذنين باستمرار.
• ضيق في التنفس مع الأعراض.
• هناك نقص دائم في الهواء.
• آلام التخييط في القلب.
• سواد ،
• ضعف الذاكرة؛
• أرق؛
• الانفعال.

عند كبار السن ، يؤدي انخفاض الهيموجلوبين في الدم إلى فشل القلب. لا تؤخذ في الاعتبار الأعراض المحددة ، على سبيل المثال ، طعم غير طبيعي مع تلطيخ أصفر للجلد أو الأغشية المخاطية مع انحلال الدم ، أو نزيف مع نقص التنسج.

أمراض الدم المصحوبة بأعراض نخرية تقرحية

تحدث القرحة وتلف الأنسجة النخرية بسبب تدهور جرثومة الخلايا الحبيبية في نخاع العظم.

بالنسبة للأمراض التي تظهر عليها التغيرات التقرحية النخرية ، فإن الأعراض التالية مميزة:

• انتهاك فعل البلع بسبب الألم الشديد ؛
• إفراز اللعاب.
• الانتفاخ والألم والتشنجات.
• إسهال؛
• رائحة كريهة من الفم.
• التهاب الغشاء المخاطي للفم.
• ذبحة؛
• تقرح في المريء.
• تقرحات في الأمعاء الغليظة.

أمراض الدم مع الحمى

ما هي أمراض الدم المصحوبة بالحمى؟ أكثر الأمراض المصحوبة بالحمى شيوعًا تسمى داء الأرومة الدموية والساركوما اللمفاوية. سبب الحمى غريب ، ارتفاع درجة الحرارة ، التعرض لمنتجات تحلل الأنسجة ، العناصر المكونة أثناء حدوث القرحة وتوسعها.

تصاحب أمراض الدم حمى وقشعريرة وتعرق غزير.

الأمراض المصحوبة بعلامات تسمم

جميع أمراض الدم تقريبًا هي أمراض تسمم حاد. لكن التسمم بمنتجات التحلل لأنسجة المرء يتجلى في أمراض مختلفة بطرق مختلفة.

ينجم الضعف عن تكوين مركبات سامة من تحلل الأنسجة ويصاحب أعراض تسمم الدم الأخرى المميزة لابيضاض الدم وفقر الدم.

مع إفراز الهيستامين من خلايا الدم المدمرة ، والقاعدية وإحمرار الدم ، يتم الشعور بالحكة. من الأعراض المميزة للأورام اللمفاوية الخبيثة فقدان الوزن في غياب الشهية.

أكثر الأمراض التي تصاحب آلام المفاصل والعظام شيوعًا هي الأمراض المصحوبة بمتلازمة هشاشة العظام. في مثل هذه الحالات ، يحدث التهاب في المفاصل ونزيف في تجويف مفصل العظام. الشعور بألم في العظام. سبب المرض هو إنبات أنسجة الورم في كبسولة المفصل وأنسجة العظام ، وفي المقام الأول نخاع العظام.

أعراض علم الأمراض هي:

• ألم في عظام الجمجمة والعمود الفقري والأضلاع والحرقفة.
• ألم في العظام الأنبوبية مع مرض رستيتسكي.
• ألم جذري. ناتج عن إنبات الخلايا السرطانية داخل العظام في الورم النقوي والورم الحبيبي الخبيث.
• ألم في المفاصل مع فقر الدم الانحلالي ، الهيموفيليا.
• فرط نشاط جلد المفاصل ، انتفاخ ، اضطراب.

الأمراض المصحوبة بأعراض نقص المناعة

يحدث نقص المناعة لسببين: التكاثر غير الكافي للكريات البيض أو إنتاج الأجسام المضادة لتدمير أنسجة الفرد. تترافق أمراض نقص المناعة مع سلسلة مستمرة من نزلات البرد.

يلاحظ المريض التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي دون علاج. أدنى خدوش للجلد تنتهي بالتقيح. يتم تشخيص أمراض الكلى: التهاب الكلية الحوضي والكبيبي.

أمراض ذات مستويات غير طبيعية من بروتينات المصل

يعتبر مرض هودجكين وداء والدنستروم من أكثر الأمراض شيوعًا مع حدوث انتهاك.

أعراض هودجكين وغلوبولين الدم في والدنستروم:

• مرهقة
• هفوات الذاكرة؛
• ألم في الأطراف. خدر؛
• نزيف من الأنف.
• مشاكل بصرية

عدد كريات الدم البيضاء الفيروسي ، ابيضاض الدم الليمفاوي ، ابيضاض الدم النخاعي ، قلة الصفيحات ، الانحلالي ، فقر الدم المنجلي وفقر الدم الناجم عن نقص هي أمراض مع تضخم الكبد والطحال.

تتميز هذه الأمراض بالأعراض التالية:

• ثقل وألم في المعدة.
• الانتفاخ
• زيادة الضعف
• اصفرار الجلد.

وقاية

يجب اتباع قواعد وقائية معينة لتتعلم كيفية الوقاية من أمراض الدم:

• علاج الأمراض المصحوبة بالنزيف في الوقت المناسب ؛
• علاج الأمراض المعدية وفقًا لتوصيات الطبيب ؛
• تنظيم نظام غذائي متوازن من البروتينات والمعادن والفيتامينات ؛
• لا تسيء استخدام فحوصات الأشعة السينية والتحكم في جرعات الإشعاع ؛
• استخدم معدات الحماية الشخصية عند العمل مع البيئات العدوانية والمبيدات الحشرية والدهانات. أملاح الرصاص والمواد السامة الأخرى ؛
• تجنب انخفاض حرارة الجسم وارتفاع درجة الحرارة.
• منع المواقف العصيبة.
• لا تتعاطى الكحول والتبغ

سيساعد الامتثال لهذه القواعد البسيطة في الحفاظ على الصحة والقدرة على العمل والحماية من أمراض نظام الدم والعديد من الأمراض الأخرى.

الجسد هو نوع من الأوركسترا ، والعمل المنسق لأدواتها يعتمد على البقاء في الظروف البيئية المتغيرة باستمرار. كل خلية في هذا المجتمع مدعوة للقيام بمهمتها العالمية. لتحقيق الهدف ، وفرت الطبيعة لكل عضو جميع الوسائل اللازمة. يمتلك الدماغ شبكة واسعة من النهايات العصبية وسرعة عالية في نقل المعلومات. يمتلك الكبد هندسة داخلية مذهلة. الكلى لديها شبكة وعائية غير عادية. تم تصميم الرئتين لامتصاص الأكسجين. ومع ذلك ، وبدون استثناء ، تحتاج جميع الخلايا والأنسجة إلى الدم كل ثانية لتعيش. يقوم بالكثير من العمل في الجسم. على الرغم من قوة الشد الهائلة ، فإن الأمراض تؤثر أيضًا على هذا النسيج الخاص. بالنسبة لمعظم الناس ، طور العلماء علاجات فعالة.

دور الدم في جسم الانسان

بدون دم ، تكون حياة جسم الإنسان مستحيلة. تحتاج الخلايا والأنسجة إلى الأكسجين والمغذيات ومواد البناء كل ثانية. كل هذا من الدم. في الأصل ، هو نوع من النسيج الضام. الفرق الرئيسي هو حالتها السائلة. تكوين الدم غير متجانس. تم تصميم كل مكون من مكوناته لأداء مهمته. مثل الأنواع الأخرى من الأنسجة الضامة ، يحتوي الدم على خلايا. تنقسم كتلتها بالكامل إلى ثلاثة أنواع:

• خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء).
• خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض) ؛
• الصفائح الدموية (الصفائح الدموية).

خلايا الدم الحمراء هي الخلايا الأكثر عددًا.إن محتواها في الدم يتجاوز بالألف محتوى الخلايا الأخرى. في مظهرهم ، يشبهون قرص ثنائي التجويف. بفضل هذا الشكل ، يمكنهم المرور دون ضرر حتى من خلال أضيق أنابيب الأوعية الدموية - الشعيرات الدموية. يحتوي داخل كريات الدم الحمراء على كمية كبيرة من بروتين الهيموجلوبين. الحديد الموجود في وسط هذا الهيكل قادر على ربط الأكسجين وحمله إلى الأنسجة والأعضاء الأخرى. لا تحتوي كريات الدم الحمراء الناضجة ، على نواة ، على أنها غير ضرورية. تعيش هذه الخلية لحوالي مائة وعشرين يومًا ، وبعد ذلك يتم تفكيكها إلى أجزائها المكونة في الطحال. يتم إعادة استخدام العديد من مكونات الهيموجلوبين.

اسرار الدم - فيديو

خلايا الدم البيضاء - الكريات البيض - لا تحتوي على الهيموجلوبين ولا تشارك في إمداد الجسم بالأكسجين. هم جزء من الجهاز المناعي الذي يحمي الأعضاء من المتطفلين ومسببات الأمراض والفيروسات.تهاجم الكريات البيض العدلات العدو مباشرة في قتال متلاحم. تبتلع الخلية الميكروب وتهضمه. تحت المجهر ، تظهر بوضوح نواة غريبة من العدلات على شكل عقد من اللؤلؤ. في الداخل تحتوي على حبيبات متعددة الألوان.

نوع آخر من خلايا الدم البيضاء هي الخلايا الليمفاوية. لا يحب مقاتلو الحصانة هؤلاء مواجهة العدو وجهاً لوجه. عادة ما يتصرفون بطرق أكثر إبداعًا. ضد الميكروبات ، تنتج الخلايا الليمفاوية البروتينات والأجسام المضادة.عند السفر عبر الأوعية ، تجد الأجسام المضادة بكتيريا أو فيروسًا وتتحد معها. يفقد الميكروب خصائصه المسببة للأمراض ويخرج من الجسم. نواة كروية للخلايا الليمفاوية مرئية تحت المجهر. هذه الخلايا لا تحتوي على حبيبات. الصفائح الدموية هي النوع الثالث من خلايا الدم. إنها صفائح رقيقة بدون لب. ه تشارك خلايا الدم هذه في عملية التخثر ووقف النزيف.يتم إنتاج جميع خلايا الدم في نخاع العظم الأحمر وتشترك في طليعة مشتركة ، وهي الخلية الجذعية. من ذلك ، يتم تشكيل كرات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية.

نظام المكونة للدم - فيديو

يتضمن تكوين الدم ، بالإضافة إلى الخلايا ، جزءًا سائلًا - البلازما.إنه ماء ممزوج بمواد كيميائية مختلفة - بروتينات ، معادن ، هرمونات. بفضل هذه المواد ، يتخثر الدم إذا لزم الأمر ، ويحمل الإشارات الكيميائية إلى الأعضاء المستهدفة ، ويحتفظ بالمياه في قاع الأوعية الدموية ، وينقل المغذيات ومواد البناء.

الأعراض والعلامات

تتجلى أمراض الدم أحيانًا في مثل هذه الأعراض ، والتي تُعزى في المقام الأول إلى أمراض الأعضاء الداخلية الفردية. لا يوجد الدم في جزء واحد من الجسم ، لذا فإن علامات المتاعب مبعثرة ويمكن أن تضلل حتى الأخصائي. في كثير من الأحيان ، يصاحب مرض الدم عدة مجموعات من الأعراض.

أعراض أمراض الدم - الجدول

أعراض أمراض الدم - معرض للصور

الشحوب علامة على فقر الدم (فقر الدم) الورم الدموي هو أحد أعراض أمراض تخثر الدم.
الغدد الليمفاوية - عضو في جهاز المناعة الطحال متورط في تكون الدم يحدث التلون الجلدي للجلد مع الانهيار المفرط لخلايا الدم الحمراء (فقر الدم الانحلالي) التهاب الفم هو أحد العلامات المميزة لأمراض الدم نزيف على الجلد - من أعراض أمراض الدم

طرق التشخيص

غالبًا ما يكون الطريق إلى التشخيص النهائي لمرض الدم طويلًا وصعبًا. في بعض الأحيان يكون مطلوبًا إجراء العديد من التحليلات والدراسات المعيارية والأكثر تعقيدًا.يحتوي الطب الحديث على مجموعة واسعة من الدراسات التي تساعد الاختصاصي في إجراء التشخيص:

• التفتيش القياسي. أثناء الفحص الخارجي للمريض ، ينتبه الطبيب إلى لون وحالة الجلد والأغشية المخاطية واللوزتين الحنكية واللسان ووجود نزيف صغير وأورام دموية أكبر. بدون فشل ، يتم فحص الكبد والطحال وجميع مجموعات الغدد الليمفاوية (الإربية ، المأبضية ، الإبط ، عنق الرحم ، الفك السفلي ، إلخ) ؛
• فحص الدم المختبري حسب الطريقة القياسية. الانحراف عن معيار عدد الخلايا ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) يجعل الطبيب يشك في تشخيص محدد. في كثير من الأحيان ، جنبا إلى جنب مع الخلايا الطبيعية ، توجد الخلايا السرطانية (الأرومات) في الدم.
  التحليل العام - دراسة إلزامية لأمراض الدم
• التحاليل المخبرية لتخثر الدم. يتضمن عدة اختبارات. يتم إجراؤه دون فشل في حالات الإصابة بأمراض التخثر المشتبه بها ؛
• أبحاث نخاع العظام. الخيار الأكثر شيوعًا للحصول على خلايا نخاع العظم هو ثقب القص (ثقب القص). يتم تنفيذ الإجراء باستخدام إبرة Kassirsky الخاصة. يتم أخذ كمية صغيرة من نخاع العظم في المحقنة. يتم فحص المادة بالتفصيل تحت المجهر. بمساعدة هذه الطريقة ، يتم تشخيص أورام الأعضاء المكونة للدم (اللوكيميا ، داء الكريات الحمر) بشكل فعال. لإجراء دراسة أكثر تفصيلاً لنخاع العظام ، يتم استخدام استخراج مادة بإبرة من الحرقفة (خزعة النخاع) ؛
  فحص نخاع العظام - تحليل إعلامي لأمراض الدم
• في بعض الحالات ، يلزم فحص خلايا العقدة الليمفاوية. يتم أخذ المادة باستخدام حقنة تقليدية بدون تخدير ، وبعد ذلك يتم دراستها بواسطة أخصائي تحت المجهر. في بعض الحالات ، يتم أخذ موقع من العقدة الليمفاوية (خزعة) لفحصها من أجل الفحص النسيجي اللاحق ؛
  تحتوي الغدد الليمفاوية على خلايا الدم البيضاء
• فحص الطحال. يتم أخذ المادة بإبرة ، وبعد ذلك يتم تحضير اللطاخات منها. دراسة هذه المادة تحت المجهر مطلوبة لأنواع معينة من فقر الدم والأورام.
• يستخدم فحص الأشعة السينية للبحث عن التغيرات في الغدد الليمفاوية في الصدر ، وكذلك العظام الكبيرة والصغيرة ؛
• الموجات فوق الصوتية هي طريقة مفيدة وآمنة لفحص الكبد والطحال والغدد الليمفاوية ؛
  الموجات فوق الصوتية - طريقة لفحص الكبد والطحال
• التصوير المقطعي الحاسوبي (بالرنين المغناطيسي) طريقة قيمة لدراسة التركيب التشريحي للأعضاء الداخلية. بناءً على سلسلة من الصور ، سيحدد المتخصص هيكل وحجم الكبد والطحال والغدد الليمفاوية والعظام ؛
• تتيح التقنيات الحديثة تحديد نوع معين من خلايا الدم البيضاء والانفجارات عن طريق التنميط المناعي. يشمل التفاعل الخلايا نفسها والأجسام المضادة للبروتينات التي يصنعها الإنسان بشكل مصطنع ؛
• يسمح لك التحليل الجيني بتحديد طبيعة أمراض الدم الوراثية (على سبيل المثال ، الهيموفيليا). مادة البحث هي الدم.
  يستخدم التحليل الجيني لتشخيص أمراض الدم

ماذا تقول اختبارات الدم - فيديو

أنواع مختلفة من أمراض الدم

أمراض الدم هي مجموعة كاملة من الأمراض غير المتجانسة. يمكن أن تؤثر العملية المرضية على كل من الخلايا والجزء السائل من الدم.يمكن أن تكون الأسباب مختلفة: الأمراض الوراثية وأورام نخاع العظام ونقص الفيتامينات والعناصر الدقيقة المختلفة. يختلف كل مرض في طبيعة الدورة والتشخيص.

أمراض خلايا الدم الحمراء

يمكن تقسيم أمراض خلايا الدم الحمراء إلى مجموعتين عريضتين. في الحالة الأولى ، يؤدي علم الأمراض إلى نقص خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين.كل هذه الأمراض متحدة تحت الاسم العام لفقر الدم (فقر الدم). المجموعة الثانية من الأمراض تؤدي إلى زيادة حادة في العدد - كثرة الحمر (كثرة الحمر).

أنواع فقر الدم وكثرة الحمر - الجدول

فقر الدم - معرض للصور

يتميز فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 بوجود الأرومات الضخمة فقر الدم المجهرية هو نوع من فقر الدم الانحلالي. فقر الدم المنجلي - فقر الدم الانحلالي الوراثي مع مرض الثلاسيميا ، يتغير شكل وبنية بروتين الهيموجلوبين.
مع فقر الدم الناجم عن نقص الحديد ، ينخفض ​​عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين

فقر الدم - فيديو

أمراض الكريات البيض

يمكن أن يؤثر المرض على جميع أنواع خلايا الدم البيضاء - العدلات ، الحمضات ، الخلايا القاعدية ، الخلايا الليمفاوية. على خلفية انخفاض المناعة ، من المرجح أن يعاني هؤلاء الأشخاص من الأمراض الفيروسية والأمراض المعدية الأخرى. هناك أورام من خلايا طليعة الكريات البيض.

أمراض خلايا الدم البيضاء - الجدول

أمراض خلايا الدم البيضاء - معرض للصور

في ابيضاض الدم ، توجد خلايا الدم غير الناضجة (الأرومات) في الدم ابيضاض الدم النخاعي هو ورم خبيث اللوكيميا هو ورم خبيث في الأنسجة المكونة للدم في نخاع العظم
فرط الحمضات هو مرض نادر يصيب جهاز الدم

ابيضاض الدم الحاد - فيديو

أمراض الصفائح الدموية

تلعب الصفائح الدموية دورًا مهمًا في تخثر الدم. هم جميعًا جزء من خلية سلفية كبيرة لخلايا النواء تقع في نخاع العظم.غالبًا ما تؤدي مجموعة متنوعة من الأمراض إلى انخفاض عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات الدموية) أو تغيير في خصائصها (اعتلال الصفيحات). في بعض الحالات ، يتم المبالغة في تقدير محتوى الصفائح الدموية (أهبة التخثر).

قلة الصفيحات ، نقص الصفيحات وأمراض أخرى - الجدول

أمراض جهاز التخثر

يتم الحفاظ على الدم في الأوعية الدموية في حالة سائلة. إذا لزم الأمر ، تتشكل جلطات دموية (الجلطة) منه ، مما يؤدي إلى إغلاق الفتحة الموجودة في الوعاء الدموي.يحتوي الدم على مجموعة متنوعة من المواد التي تؤثر على التخثر. يؤدي نقص واحد على الأقل إلى مرض خطير مع زيادة النزيف.

أمراض تخثر الدم - الجدول

أمراض التخثر - معرض للصور

يحدث تخثر الدم على عدة مراحل الهيموفيليا موروثة بطريقة متنحية مرتبطة بالكروموسوم X تساعد خيوط الفيبرين على تكوين جلطة ووقف النزيف

الهيموفيليا - فيديو

وقاية

في الوقت الحالي ، تم تطوير تدابير للوقاية من أمراض الدم الخلقية والمكتسبة. في الحالة الأولى ، يلعب التحليل الجيني والاستشارات الوراثية الطبية دورًا مهمًا.سيدرس الأخصائي بالتفصيل نسب الوالدين واحتمال ولادة طفل مريض في هذه العائلة. يمكن إثبات وجود الجينات المعيبة حتى أثناء وجود الجنين في الرحم. للوقاية من أمراض الدم المكتسبة ، من الضروري اتباع عدد من التوصيات:

أمراض الدم لفترة طويلة يمكن أن تكون سرية وغير مصحوبة بأعراض. عادة ما تلتقط التغيرات المرضية الجسم كله. غالبًا ما يحدث علاج أمراض الدم أثناء الحياة. إن زيارة الطبيب في الوقت المناسب عند ظهور العلامات الأولى للمتاعب في الجسم هي مفتاح النتيجة الإيجابية.

سرطان الدم: أعراض وعلامات المرض عند البالغين والأطفال:

في عصرنا ، نواجه في كثير من الأحيان مرضًا خطيرًا مثل سرطان الدم ، ويعاني الأطفال أكثر من غيره. هذا المرض الرهيب يودي بحياة الملايين كل عام. ما هو هذا المرض وكيف يتجلى ، سننظر بالتفصيل.

ما هو السرطان؟

سرطان الدم ، الذي تظهر أعراضه ، هو ورم خبيث يتطور من خلية واحدة من نخاع العظام أو الدم أو اللمف بسبب انقسامه السريع في فترة زمنية قصيرة. في الوقت نفسه ، تمنع الخلايا المشكلة حديثًا نمو وتطور جميع الخلايا السليمة الأخرى. لهذا السبب ترتبط أعراض المرض ارتباطًا مباشرًا بنقص الخلايا "العاملة" في جسم المريض.

ينطوي سرطان الدم على انتهاك تكون الدم ، وتشكيل خلايا نشطة غير ناضجة في نخاع العظام ، والعقد الليمفاوية ، والدم والطحال. من المعتاد التمييز بين ثلاثة أنواع من سرطان الدم اعتمادًا على الأعراض:

• ورم نقيي متعدد. يتطور الورم من الخلايا الليمفاوية.
• اللوكيميا أو اللوكيميا. يتطور السرطان من خلايا الدم.
• سرطان الغدد الليمفاوية هو أورام خبيثة في البلازما.

سرطان الدم: الأعراض والعلامات

يمكن أن يصيب المرض الأشخاص من أي عمر وجنس على الإطلاق. يترافق مع أعراض مثل التعب والضعف واضطراب الجهاز الهضمي وتضخم الغدد الليمفاوية والطحال والكبد والحمى.

يتطور فقر الدم ، دنف ، يظهر نزيف من الأغشية المخاطية ، يفقد الوزن بسرعة ، تظهر آلام في العظام والعضلات. يعاني الناس من الصداع والنفور من الروائح المختلفة والتهيج الذي لا يمكن تفسيره والنعاس.

من المهم ألا تظهر أعراض سرطان الدم في المراحل المبكرة. لكن يجب الانتباه إلى زيادة الغدد الليمفاوية في الرقبة وعظمة الترقوة وتحت الإبطين في الفخذ. قد يشير هذا إلى تطور المرض ، لذلك يوصى بالخضوع للفحص.

في السرطان ، يبدأ أنسجة الورم بالنمو في موقع تركيز نخاع العظم ، لتحل تدريجياً محل البراعم المكونة للدم السليمة.

نتيجة لذلك ، يتطور فقر الدم ، قلة المحببات ، قلة الصفيحات ، مما يؤدي إلى النزيف ، وانخفاض المناعة ، والمضاعفات المعدية والنزيف الشديد.

تدريجيًا ، تبدأ النقائل في الظهور في أعضاء مختلفة: الكبد ، والعقد الليمفاوية ، وما إلى ذلك. قد تظهر عليها تغييرات ناتجة عن انسداد الأوعية الدموية بواسطة الخلايا السرطانية ، على سبيل المثال ، النوبات القلبية أو القرحة.

النقطة المهمة هنا هي أن سرطان الدم ، الذي ندرس أعراضه ، يمكن أن يسبب ضعف الذاكرة ، وهذا بسبب اضطرابات الدورة الدموية. بالإضافة إلى ذلك ، في حالة وجود تلف للجلد ، لوحظت عملية شفاء طويلة.

سرطان الدم: الأعراض في مراحل لاحقة

يتطور سرطان الدم بسرعة كبيرة ، لذا سرعان ما تضاف الأعراض الجديدة إلى الأعراض المذكورة أعلاه. لذلك ، ضيق في التنفس ، فقدان الشهية ، ألم في العظام ، الظهر ، البطن يظهر ، تتدهور الرؤية أيضًا ، فقدان الوزن ، الغثيان والتعرق يضاف إلى كل ما سبق.

تظهر أعراض سرطان الدم لدى البالغين بشكل واضح في المراحل المتأخرة من المرض. لذلك ، خلال هذه الفترة ، يكون جسم المريض عرضة للعدوى ، وغالبًا ما تحدث الحمى ، وقد يظهر نزيف من الأنف واللثة ، وقد تظهر بقع داكنة على الجلد. يصبح الشخص مشتتًا.

اللوكيميا: الأعراض

هذا التشخيص قاتل لمعظم الناس. يظهر ابيضاض الدم ، في شكله اللمفاوي ، بشكل رئيسي عند الأطفال ، في حين أن البالغين أقل تأثراً بهذا المرض.

لسرطان الدم عند الأطفال الأعراض التالية: حمى شديدة مع ارتفاع في درجة حرارة الجسم ، انخفاض المناعة ، آلام المفاصل ، تضخم بعض الأعضاء الداخلية ، ضعف تخثر الدم.

سرطان الغدد الليمفاوية: الأعراض

يؤثر هذا النوع من السرطان على الجهاز اللمفاوي ، فتقل مقاومة المريض للعدوى والأمراض الأخرى. تتمثل أعراض سرطان الدم في الآتي: وجود أورام بالرقبة ، في الفخذ ، وغير ذلك. كل هذا يتوقف على مكان السرطان.

المايلوما: الأعراض

ويؤثر هذا المرض على نخاع العظام ، مما يؤدي إلى فقدان القدرة على تكاثر الخلايا السليمة بجميع أنواعها.

وبسبب هذا ، يكون الشخص معرضًا لخطر الإصابة بأمراض معدية مختلفة ، ويحدث فقر الدم ، مع ضربة خفيفة ، وتتشكل كدمات وكدمات.

يؤدي سرطان الدم الذي تم ذكر أعراضه أعلاه إلى آلام في العظام ونزيف في اللثة ونزيف في الأنف.

التشخيص

إذا افترض الشخص أنه مصاب بمرض مثل سرطان الدم (أعراضه ملحوظة بالفعل) ، فمن الضروري البدء في التشخيص. بادئ ذي بدء ، تحتاج إلى إجراء فحص دم ، كما يتم إجراء ثقب في نخاع العظام ، ويتم إجراء خزعة.

في الآونة الأخيرة ، بدأ المزيد والمزيد من الأطباء في استخدام الكيمياء المناعية ، والتي بفضلها يمكن تحديد طبيعة الأورام بدقة.

يتيح التشخيص في الوقت المناسب بدء العلاج على الفور ، مما يمكن أن ينقذ الحياة.

علاج

في علاج مرض مثل سرطان الدم ، توصف المضادات الحيوية والهرمونات والأدوية المضادة للفيروسات والمناعة.

ومع ذلك ، غالبًا ما يتم إجراء العلاج الكيميائي ، وهو إعطاء الحقن الوريدي لجرعات كبيرة من الأدوية السامة التي تدمر الخلايا السرطانية. لكن مثل هذا الإجراء له عواقب معينة - تتلف الخلايا السليمة أيضًا.

بادئ ذي بدء ، تتأثر بصيلات الشعر ، وبالتالي يتساقط الشعر ، وخلايا الجهاز الهضمي ، والجهاز التناسلي ، ونخاع العظام. إذا لم يتم إجراء العلاج في الوقت المناسب ، يموت المرضى في غضون خمسة أشهر.

يمكن علاج سرطان الدم ، الذي تظهر أعراضه أيضًا على الجلد (تظهر بقع داكنة) ، عن طريق زرع نخاع العظم.

تؤخذ خلايا نخاع العظام من متبرع سليم عن طريق ثقبها وتحقن بالحقن في المريض. ولكن قبل ذلك ، فإن جرعة عالية من دواء كيميائي معين في المريض تدمر جميع خلايا نخاع العظام.

وتجدر الإشارة إلى أن هذا الإجراء خطير للغاية ويتم إجراؤه في وجود أورام خبيثة بشكل خاص.

التنبؤ

إن سرطان الدم (الأعراض ، صور مرضى هذا المرض معروضة في هذه المقالة) ، بالطبع ، مرض رهيب للغاية.

نتائجه تعتمد بشكل مباشر على شكل الورم. لذلك ، في ابيضاض الدم الحاد ، تحدث الوفاة بشكل أسرع بكثير من أشكال سرطان الدم الأخرى.

يتم التعامل مع اللوكيميا المزمنة بشكل أفضل.

وهكذا يتميز سرطان الدم باضطرابات في تكوين خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء. يمكن أن يحدث هذا المرض في شكلين: حاد ومزمن. في الشكل الحاد من السرطان ، يموت المرضى في غضون أسابيع أو شهور.

إذا كان النموذج مزمنًا ، فإن مغفرة المرض ممكنة مع الكشف في الوقت المناسب عن المرض وعلاجه. إذا لاحظ الشخص أيًا من الأعراض المذكورة ، فمن المستحسن طلب المشورة والتشخيص في مؤسسة طبية.

يمكن أن يؤدي التشخيص في الوقت المناسب وبدء العلاج إلى إطالة العمر بشكل كبير.

سرطان الدم هو مرض ينشأ من خلية واحدة في نخاع العظام. ينقسم بشكل لا يمكن السيطرة عليه في فترة زمنية قصيرة ، مما يؤدي إلى مزاحمة نمو خلايا الدم السليمة.

وعليه ، ترتبط أعراض المرض ارتباطًا مباشرًا بنقص بعض الخلايا الطبيعية في جسم الإنسان. لا يوجد ورم في حد ذاته ، فهو ، كما كان ، منتشر في جميع أنحاء الجسم ويدور مع مجرى الدم.

غالبًا ما تحدث الأمراض الخبيثة عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين وخمس سنوات. هذا على الأرجح بسبب التعرض للإشعاع ، وكذلك الوراثة.

يتجلى المرض في الأعراض التالية: آلام الظهر ، والعظام ، والمفاصل ، والإرهاق ، وشحوب الجلد ، وتضخم الطحال ، والكبد ، وما إلى ذلك.

يزيد العلاج في الوقت المناسب من فرص الشفاء أو الهدوء لسنوات عديدة. لا تؤجل زيارة المستشفى إذا وجدت الأعراض المذكورة أعلاه.

المصدر: https://www.syl.ru/article/154886/undefined

أمراض الدم ، الأعراض عند البالغين

سرطان الدم هو مصطلح معمم لأمراض الأورام في الجهاز المكون للدم والجهاز الليمفاوي ، وكذلك نخاع العظام.

وتشمل هذه الأمراض سرطان الغدد الليمفاوية (تلف الجهاز اللمفاوي) ، وسرطان الدم (تلف الخلايا المكونة للدم) ، والورم النخاعي (تلف البلازما).

سرطان الدم هو سرطان يتطور فيه الورم من خلية واحدة في نخاع العظام. في الوقت نفسه ، تنقسم الخلايا بشكل لا يمكن السيطرة عليه ، وتتطور الخلايا المصابة بسرعة ، وتثبط الخلايا السليمة.

من السهل جدًا التعرف على أعراض المرض بسبب نقص خلايا الدم الطبيعية ويكفي المريض إجراء فحص دم. لا يوجد ورم واحد ، وتنتشر الخلايا المصابة في جميع أنحاء الجسم ، مما يؤثر سلبًا على الغدد الليمفاوية وجميع الأعضاء.

يكاد يكون من المستحيل الكشف عن السبب الحقيقي لظهور المرض ؛ فغالباً ما تكون النساء مريضة.

في المراحل الأولى من مرض الدم ، لا يكون للأعراض عند البالغين علامات محددة..

غالبًا ما تكون هذه الفترة بدون أعراض ، ولا يعاني المرضى من أي شكاوى.

تتمثل الأعراض الأولى في الإرهاق وضعف الذاكرة والنعاس وشحوب الجلد مع ظهور كدمات تحت العين ونزيف حاد في الأنف.

الأعراض العامة:

• الأمراض المعدية المزمنة.
• ارتفاع في درجات الحرارة لأعداد كبيرة ؛
• تضخم الطحال والكبد والغدد الليمفاوية.
• اضطراب تخثر الدم
• التعب والضعف المتكرر خلال النهار.
• استفراغ و غثيان.

تؤدي أنظمة الإرقاء الدموية وظائف متعددة الأوجه وبالتالي تتنوع أحاسيس مرضى أمراض الدم.

يتم تمييزها إلى مرضية عامة ، وكذلك موضعية بشكل عام ، عندما تتأثر بعض الأعضاء الداخلية ولا توجد علامات محددة.

يدرس الطبيب الشكاوى ويقارن الظواهر المرضية ويمكن أن يساعد ذلك في إجراء التشخيص الصحيح.

في المرضى المصابين بأمراض الدم ، تتجلى المتلازمات السريرية التالية:

• هشاشة العظام.
• نقص المناعة.
• نخرية تقرحية.
• فقر الدم.
• نزفية.
• تسمم،
• محموم؛
• العقد اللمفية.

مظاهر متلازمة فقر الدم

يلاحظ المرضى الصداع النصفي لفترات طويلة ، وطنين الأذن ، والدوخة ، ونقص الأكسجين ، وخفقان القلب ، وظهور "الذباب" ، والحرقان في منطقة القلب ، والتعب ، والإغماء ، وزيادة التهيج ، وانخفاض الأداء ، وضعف الذاكرة.

تحدث هذه الأعراض بسبب انخفاض مستوى الهيموجلوبين ونقص الأكسجة الخلوي واضطراب في استقلاب الأنسجة. يتضمن نقص الأكسجين مجموعة من الآليات التكيفية والتوتر البدني للمريض.

مظهر من مظاهر المتلازمة النخرية التقرحية

يشكو المرضى من آلام في الحلق ، وزيادة إفراز اللعاب ، واضطراب في البلع ، وتحدث عمليات نخرية تقرحية في تجويف الفم.

يلاحظ المرضى آلام تقلصات في البطن ، وبراز رخو ، وفي التحليل السريري ، تنخفض الخلايا الحبيبية على الفور أو تختفي تمامًا.

هناك توسع صريح لسرطان الدم في الأغشية المخاطية للمعدة والأمعاء وتجويف الفم.

متلازمة النزف

في المرضى ، لوحظ نزيف في الجلد والألياف وكذلك الأنسجة العضلية وتجاويف المفاصل عند نقاط الوخز بالإبر. ويلاحظ نزيف متنوع: من الأعضاء الداخلية أو الأنف أو اللثة.

هذه المتلازمة ناتجة عن:

• عدم كفاية إنتاج الصفائح الدموية ونقص الصفيحات.
• زيادة توتر الدم الفبرين.
• نفاذية عالية لجدران الأوعية.
• زيادة نفايات الصفائح الدموية والفيبرينوجين مع التخثر داخل الأوعية الدموية.

أعراض Lymphoadenopathic

تورم الغدد الليمفاوية في مناطق مختلفة (الأربية ، الإبط ، عنق الرحم) يسبب عواقب سلبية ، ويظهر ضغط وتهيج.

على سبيل المثال ، يظهر السعال الجاف الشديد في المرضى الذين يعانون من تمدد الغدد الليمفاوية في المنصف.

يحدث انتفاخ في البطن ، براز غير مستقر ، تراكم الغازات مع توسع الغدد الليمفاوية خلف الصفاق والمساريقي.

أعراض الحمى

عندما تتجلى في الحمى مع التعرق ، فإن هذه الحالة تسبب مشاركة حمضية نتيجة تفاعل الكريات البيض وكريات الدم الحمراء. في نوبات أخرى ، قد تكون نتيجة الحمى عبارة عن عملية نخرية تقرحية ، أو قد تكون ناجمة عن عدوى ثانوية.

ظاهرة التسمم

يعاني المرضى من فقدان الشهية وزيادة التعرق والضعف الشديد والحكة. في مرحلة الشدة المعتدلة ، يعاني مرضى الدم من ضعف عام ناتج عن التسمم بسرطان الدم.

يعاني المريض من زيادة التعرق وسرعة دقات القلب وضيق التنفس أثناء التمرين والإغماء. يجدر التأكيد على أن فرط التعرق يتم ملاحظته أثناء النهار ، وفي الليل يعاني منه المرضى المزمنون المصابون بأمراض التهابية.

في الفئة العمرية الأكبر سنًا ، مع انخفاض مستوى الحديد ، من الممكن حدوث قصور في القلب.

مع تدمير الخلايا القاعدية ، يعاني المرضى من حكة في الأدمة. غالبًا ما يحدث هذا مع ابيضاض الدم النخاعي المزمن أو ورم الحبيبات اللمفاوية.

في بعض الأحيان يمكن أن تسبب الحكة انتهاكًا للدورة الدموية في الجلد ، أو جلطات دموية صغيرة بسبب جلطات الدم. غالبًا ما تبدأ الحكة بعد إجراءات النظافة.

غالبًا ما يستمر مع ألم في أطراف الأطراف السفلية والعلوية.

متلازمة هشاشة العظام

يظهر Ossalgia (ألم في أنسجة العظام) مع المايلوما. مكان التوطين: الحرقفة ، العمود الفقري ، القص ، الأضلاع ، أحيانًا في الجمجمة أو العظام الأنبوبية. أحاسيس الألم غير متوقعة بطبيعتها ، فمن السهل تحديدها عند النقر على المناطق المصابة.

يحدث ألم المفاصل (آلام المفاصل) بسبب اضطرابات المناعة أو التسمم. غالبًا ما يكون هذا هو العرض الوحيد للورم الحبيبي اللمفاوي وسرطان الدم العظمي وفقر الدم الانحلالي.

مع الألم المستمر في المفاصل ، لم يتم توضيح المسببات ، فمن الضروري إجراء ثقب في نخاع العظم.

لوحظ اعتلال المفاصل (تلف الوظيفة الحركية للمفاصل) في داء الهيموبلاستوس والهيموفيليا.

هذه الظاهرة ناتجة عن تدمير أنسجة العظام والتهاب التجاويف المفصلية والنزيف.

الشكاوى هي كما يلي: ضعف النشاط الحركي للمفاصل ، احمرار ، تورم ، ألم.

متلازمة نقص المناعة

يعاني المرضى من نزلات البرد والتهاب الشعب الهوائية والتهاب الرئتين والكلى وتقيح الجلد. ينتج جسم الإنسان أجسامًا مضادة ضد خلاياه بسبب خلل في جهاز المناعة.

يمكن أن تحدث أعراض أمراض الدم عند البالغين بشكل حاد أو مزمن.

يتطلب التشخيص استشارة أخصائي أمراض الدم والأورام ، وإجراء فحص دم مفصل ، وبزل نخاع العظم ، وفحص جيني خلوي ، وتنميط مناعي.

اقرأ أيضًا التقييمات الأخرى

المصدر: http://bloodvessels.ru/r7.html

أعراض (علامات) سرطان الدم عند البالغين

الآفات الخبيثة لخلايا المكونة للدم والجهاز الليمفاوي ونخاع العظام لها الاسم الشائع "سرطان الدم" ويتم دمجها في مجموعة مشتركة من الأمراض التي لها خصائصها الخاصة ومظاهرها السريرية. من أجل تحديد هذه الحالة المرضية في الوقت المناسب ، من الضروري معرفة الأعراض الرئيسية لسرطان الدم عند البالغين.

تتمثل إحدى سمات سرطان الدم أو داء الأرومة الدموية (اللوكيميا ، اللوكيميا) في حقيقة أنه ، على عكس الأشكال الأخرى من أمراض الأورام ، لا يمكن الشعور به ، أو رؤيته ، بل إنه أكثر عرضة للعلاج الجراحي ، حيث لا تتركز الخلايا السرطانية في مكان واحد ، ولكن تنتشر في جميع أنحاء الجسم من خلال مجرى الدم أو التصريف الليمفاوي.

تبدأ العملية المرضية أو اللوكيميا بالتطور مع تحول الخلايا السليمة إلى خلايا سرطانية تتكاثر وتدمر الخلايا السليمة.

• جميع المعلومات الموجودة على الموقع لأغراض إعلامية وليست دليلًا للعمل!
• اعطيكم تشخيص دقيق دكتور فقط!
• نطلب منك عدم العلاج الذاتي ، ولكن حجز موعد مع أخصائي!
• الصحة لك ولأحبائك! لا تستسلم

هذا يؤدي تدريجياً إلى ضعف جهاز المناعة ، وتطور فقر الدم وأمراض أخرى.

من أجل الكشف عن الأضرار التي لحقت بخلايا الدم في الوقت المناسب ، من الضروري تحديد الأعراض العامة والخاصة لسرطان الدم عند البالغين في الوقت المناسب ، وكذلك العلامات المميزة لهذا المرض. أدناه سنلقي نظرة على ما هي أعراض سرطان الدم.

: ما هو سرطان الدم

تعد زيادة الغدد الليمفاوية إحدى العلامات المميزة لتطور عملية مرضية في الجسم.

يحدث فرط التنسج بسبب انخفاض مناعة الجسم بسبب انخفاض عدد الكريات البيض في الدم وانتشار النقائل في الأنسجة والأعضاء.

كقاعدة عامة ، لوحظ زيادة في الغدد الليمفاوية في الرقبة والإبط.

متلازمة الغدد الليمفاوية المحيطية المفرطة التنسج هي مشكلة مرضية وسريرية. يتم إجراء الدراسات المعملية لتحديد صورة واضحة للمرض وتمييز شكل الورم.

لسوء الحظ ، في بعض الحالات ، تشير الزيادة في الغدد الليمفاوية إلى التطور التدريجي لعملية الأورام.

في هذه الحالة ، من الضروري إجراء فحص للتمييز بين علم أمراض الأورام والأمراض الأخرى.

نزيف في الأنف

من الأعراض المميزة الأخرى نزيف الأنف ، وكذلك نزيف اللثة. هذا الميل للنزيف ناتج عن زيادة نفاذية الأوعية الدموية وهشاشتها وانتهاك سلامتها.

علامة خارجية على هذا المرض هي أورام دموية متعددة تنشأ من ضربة خفيفة وتمزق الشعيرات الدموية.

يمكن تفسير هذه العلامات المرضية بانتهاك تخثر الدم بسبب نقص الصفائح الدموية فيه.

زيادة في درجة حرارة الجسم

يتميز تطور علم الأورام في الأنسجة المكونة للدم بانخفاض في المناعة ، والتهابات متكررة ، مصحوبة بحالة محمومة وتطور ارتفاع الحرارة - زيادة في درجة حرارة الجسم إلى قيم عالية (38-40 درجة مئوية) ) ، ولا يرتبط ارتفاع الحرارة بنزلات البرد.

يتم الاحتفاظ بدرجة الحرارة عند مستوى عالٍ لفترة طويلة ، مما يشير بوضوح إلى تطور عملية مرضية في الجسم. على هذه الخلفية ، يتطور عدم انتظام دقات القلب - سرعة دقات القلب والتعرق دون سبب واضح ، خاصة في الليل.

الخمول والتعب

تؤدي زيادة عدد الخلايا المرضية في الدم إلى انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء في الدم ، والتي يتم من خلالها إيصال الأكسجين إلى الأعضاء والأنسجة. على خلفية هذا الاضطراب يصاب المريض بفقر الدم المصحوب بدوخة وإرهاق وضعف ونعاس ولامبالاة تجاه الآخرين.

نتيجة لتطور المرض ، يصاب المريض بالإرهاق بسرعة ، حيث تختلف الخلايا السرطانية في شدة التغذية وقمع خلايا الدم السليمة.

التهام الخلايا الطبيعية للأنسجة المكونة للدم ، تمنع الانفجارات (الخلايا السرطانية غير الناضجة) تغلغل العناصر الغذائية في الخلايا ، وبالتالي تقلل من الدفاع المناعي للجسم. ونتيجة لذلك ، يضعف الجسم ويصاب المريض بإرهاق سريع.

ألم في العظام

يعد الألم في المفاصل والعظام من الأعراض المحددة لسرطان الدم ، ولكنه يتجلى في مرحلة متأخرة من المرض.

يشير هذا العرض إلى انتشار المرض وإهماله ، حيث أن آلام العظام تحدث نتيجة انتشار الورم في أنسجة العظام.

إذا كنت تفكر في ما يمكن تمييز أعراض سرطان الدم لدى البالغين ، فبالإضافة إلى ما سبق ، يمكنك تسمية الصداع وفقدان الوزن وتضخم الأعضاء.

تضخم الأعضاء

في مرحلة لاحقة من تطور عملية الأورام ، قد تظهر مثل هذه الأمراض مثل زيادة الطحال والكبد ، وفي بعض الحالات يكون هناك زيادة في حجم البطن ، وظهور شعور بالامتلاء ، وثقل في المراق.

هذا أيضًا بسبب ورم خبيث في تكوين الورم في هذه المنطقة والأعضاء المجاورة. في كثير من الأحيان ، يمكن ملاحظة الأختام المميزة تحت الجلد في منطقة ثنايا مفاصل الأطراف. تشير مباشرة إلى هزيمة تكوين الأورام للأنسجة اللمفاوية.

صداع

نادرًا ما يحدث الصداع في بداية المرض ، ويصبح مستمرًا وأكثر حدة مع تطور عملية الورم ، مما يتسبب في معاناة شديدة للمريض. ويصاحب هذه الآلام ابيضاض الجلد وجفاف الجلد وزيادة التعرق ، وهي نتيجة تدهور تدفق الدم إلى خلايا الدماغ.

فقدان الوزن

إذا لوحظ تراكم غير معهود للخلايا السرطانية في أي منطقة من الجسم ، فيمكن ملاحظة أعراض غير عادية ، بما في ذلك الغثيان والقيء وانحراف التذوق ورفض أي طعام.

نتيجة لذلك ، يعاني المريض من فقدان سريع لوزن الجسم ، وضيق في التنفس ، وتشنجات متكررة وتنميل في الأطراف ، وضعف التنسيق ، وفي بعض الحالات الإغماء.

سرطان الدم ، الذي يتم تشخيصه في مرحلة مبكرة ، قابل للشفاء بدرجة كبيرة ، لذلك يجب معالجة المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص بشكل كافٍ من أجل تحقيق تأثير إيجابي.

المصدر: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/rak-krovi/simptomy-raka-krovi-u-vzroslyh.html

أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم - التصنيف والأعراض والعلاج

أمراض الدم هي مجموعة من الأمراض التي تسببها أسباب مختلفة ، ولها صورة ومسار سريريان مختلفان. توحدهم اضطرابات في عدد وبنية ونشاط خلايا الدم والبلازما. يتعامل علم أمراض الدم مع دراسة أمراض الدم.

أنواع مختلفة من الأمراض

فقر الدم وإحمرار الدم من أمراض الدم الكلاسيكية التي تتميز بتغيير في عدد عناصر الدم.

تشمل الأمراض المرتبطة بخلل في بنية وعمل خلايا الدم فقر الدم المنجلي ومتلازمة الكريات البيضاء الكسولة.

تسمى الأمراض التي تغير في نفس الوقت عدد العناصر الخلوية وهيكلها ووظائفها (أرومات الدم) بسرطان الدم. مرض شائع مع وظيفة البلازما المتغيرة هو المايلوما.

أمراض الدم وأمراض الدم مرادفات طبية. المصطلح الأول أكثر ضخامة ، لأنه لا يشمل فقط أمراض خلايا الدم والبلازما ، ولكن أيضًا أعضاء المكونة للدم.

في أصل أي مرض دموي هو فشل في عمل أحد هذه الأعضاء. الدم في جسم الإنسان متقلب للغاية ، ويتفاعل مع جميع العوامل الخارجية.

ينفذ مجموعة متنوعة من العمليات الكيميائية الحيوية والمناعة والتمثيل الغذائي.

عندما يتم الشفاء من المرض ، تعود معايير الدم بسرعة إلى طبيعتها.

إذا كان هناك مرض في الدم ، فإن العلاج الخاص ضروري ، والغرض منه هو تقريب جميع المؤشرات إلى وضعها الطبيعي.

لتمييز أمراض الدم عن الأمراض الأخرى ، من الضروري إجراء فحوصات إضافية.

يتم تضمين أمراض الدم الرئيسية في ICD-10. أنه يحتوي على أنواع مختلفة من فقر الدم (نقص الحديد ونقص حمض الفوليك) وسرطان الدم (ورم النخاع ، النخاع النخاعي).

أمراض الدم هي سرطان الغدد الليمفاوية ، كثرة المنسجات ، داء الحبيبات اللمفاوية ، المرض النزفي لحديثي الولادة ، نقص عامل التخثر ، نقص مكونات البلازما ، وهن الصفيحات.

تتكون هذه القائمة من 100 عنصر مختلف وتسمح لك بفهم ماهية أمراض الدم. لا يتم تضمين بعض أمراض الدم في هذه القائمة ، لأنها أمراض نادرة للغاية أو أشكال مختلفة من مرض معين.

مبادئ التصنيف

تنقسم جميع أمراض الدم في العيادات الخارجية بشكل مشروط إلى عدة مجموعات واسعة (على أساس عناصر الدم التي خضعت للتغييرات):

1. فقر دم.
2. أهبة النزفية أو أمراض نظام التوازن.
3. أرومات الدم: أورام خلايا الدم ونخاع العظام والعقد الليمفاوية.
4. أمراض أخرى.

تنقسم أمراض الدم ، التي تندرج في هذه المجموعات ، إلى مجموعات فرعية. أنواع فقر الدم (حسب الأسباب):

• مرتبط بانتهاك إفراز الهيموجلوبين أو إنتاج خلايا الدم الحمراء (اللاتنسجي ، الخلقي) ؛
• بسبب الانهيار المتسارع للهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء (بنية الهيموغلوبين المعيبة) ؛
• الناجم عن فقدان الدم (فقر الدم التالي للنزف).

فقر الدم الأكثر شيوعًا هو النقص ، والذي ينتج عن نقص المواد التي لا غنى عنها لإطلاق الهيموجلوبين وكريات الدم الحمراء بواسطة الأعضاء المكونة للدم. تحتل الأمراض المزمنة الحادة في الدورة الدموية المرتبة الثانية من حيث الانتشار.

ما هو داء الأرومة الدموية؟

أورام الدم هي أورام سرطانية في الدم ، تنشأ في الأعضاء المكونة للدم والغدد الليمفاوية. وهي مقسمة إلى مجموعتين عريضتين:

تسبب اللوكيميا آفات أولية في الأعضاء المكونة للدم (نخاع العظام) وظهور عدد كبير من الخلايا المسببة للأمراض (الأرومات) في الدم.

تؤدي الأورام اللمفاوية إلى آفات الأنسجة اللمفاوية ، وتعطل بنية ونشاط الخلايا الليمفاوية. في هذه الحالة ، يحدث تكوين العقد الخبيثة وتلف نخاع العظام.

تنقسم اللوكيميا إلى الحادة (الخلايا اللمفاوية التائية أو الخلايا البائية) ومزمن (التكاثر اللمفاوي ، التكاثر الأحادي).

تنشأ جميع أنواع ابيضاض الدم الحاد والمزمن بسبب التطور المرضي للخلايا. يحدث في نخاع العظام في مراحل مختلفة. يعتبر الشكل الحاد من سرطان الدم خبيثًا ، لذا فهو أقل استجابة للعلاج وغالبًا ما يكون تشخيصه سيئًا.

الأورام اللمفاوية هي هودجكن (ورم حبيبي لمفي) وغير هودجكين. يمكن أن يستمر الأول بطرق مختلفة ، مع وجود مظاهره الخاصة ومؤشرات العلاج. أنواع الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية:

• جرابي.
• منتشر؛
• هامشي.

تؤدي أهبة النزف إلى اضطرابات تخثر الدم. غالبًا ما تؤدي أمراض الدم هذه ، والتي تكون قائمةها طويلة جدًا ، إلى حدوث نزيف. تشمل هذه الأمراض:

• قلة الصفيحات؛
• اعتلال الصفيحات.
• فشل نظام kinin-kallikrein (عيوب Fletcher و Williams) ؛
• تجلط الدم المكتسب والوراثي.

أعراض الأمراض

لأمراض الدم والأعضاء المكونة للدم أعراض مختلفة جدًا. يعتمد ذلك على مشاركة الخلايا في التغيرات المرضية.

يتجلى فقر الدم من خلال أعراض نقص الأكسجين في الجسم ، ويؤدي التهاب الأوعية الدموية النزفي إلى حدوث نزيف.

في هذا الصدد ، لا توجد صورة سريرية عامة لجميع أمراض الدم.

التمييز المشروط بين مظاهر أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم ، والتي تكون إلى حد ما متأصلة فيها جميعًا.

معظم هذه الأمراض تسبب الضعف العام ، والتعب ، والدوخة ، وضيق التنفس ، وعدم انتظام دقات القلب ، ومشاكل الشهية.

هناك زيادة ثابتة في درجة حرارة الجسم ، والتهاب طويل الأمد ، وحكة ، وفشل في حاسة التذوق والشم ، وآلام العظام ، ونزيف تحت الجلد ، ونزيف في الأغشية المخاطية لمختلف الأعضاء ، وألم في الكبد ، وانخفاض الأداء. عندما تظهر علامات مرض الدم هذه ، يجب على الشخص استشارة أخصائي في أسرع وقت ممكن.

ترتبط مجموعة مستقرة من الأعراض بحدوث متلازمات مختلفة (فقر الدم ، النزفية). تحدث مثل هذه الأعراض عند البالغين والأطفال مع أمراض الدم المختلفة. تكون أعراض فقر الدم كما يلي:

• ابيضاض الجلد والأغشية المخاطية.
• تجفيف الجلد أو تشبعه بالمياه ؛
• نزيف؛
• دوخة؛
• مشاكل المشي
• سجود؛
• عدم انتظام دقات القلب.

التشخيصات المخبرية

لتحديد أمراض الدم ونظام المكونة للدم ، يتم إجراء اختبارات معملية خاصة.

يسمح لك اختبار الدم العام بتحديد عدد الكريات البيض وكريات الدم الحمراء والصفائح الدموية. يتم حساب معلمات ESR ، صيغة الكريات البيض ، كمية الهيموجلوبين. تجري دراسة معلمات كريات الدم الحمراء.

لتشخيص مثل هذه الأمراض ، يتم حساب عدد الخلايا الشبكية والصفائح الدموية.

من بين الدراسات الأخرى ، يتم إجراء اختبار قرصة ، ويتم حساب مدة النزيف وفقًا لـ Duke.

في هذه الحالة ، سيكون مخطط تجلط الدم مفيدًا مع توضيح معلمات الفيبرينوجين ، ومؤشر البروثرومبين ، إلخ.

في المختبر ، يتم تحديد تركيز عوامل التخثر. في كثير من الأحيان يكون من الضروري اللجوء إلى ثقب في نخاع العظام.

تشمل أمراض الجهاز المكونة للدم أمراضًا ذات طبيعة معدية (عدد كريات الدم البيضاء). أحيانًا تُنسب أمراض الدم المعدية عن طريق الخطأ إلى رد فعلها على ظهور عدوى في أعضاء وأنظمة أخرى من الجسم.

مع التهاب الحلق البسيط ، تبدأ بعض التغييرات في الدم ، كاستجابة مناسبة لعملية الالتهاب.

هذه الحالة طبيعية تمامًا ولا تشير إلى أمراض الدم.

في بعض الأحيان يصنف الناس على أنهم أمراض معدية من تغيرات الدم في تكوينه ، والتي تنتج عن دخول الفيروس إلى الجسم.

تحديد العمليات المزمنة

تحت اسم أمراض الدم المزمنة ، من الخطأ أن نعني تغييرات طويلة الأجل في معاييرها والتي تسببها عوامل أخرى.

يمكن أن تحدث هذه الظاهرة بسبب ظهور مرض غير مرتبط بالدم. أمراض الدم الوراثية في العيادات الخارجية أقل انتشارًا.

تبدأ منذ الولادة وتمثل مجموعة كبيرة من الأمراض.

غالبًا ما يكمن وراء اسم أمراض الدم الجهازية احتمالية الإصابة بسرطان الدم. يقوم الأطباء بإجراء مثل هذا التشخيص عندما تظهر اختبارات الدم انحرافات كبيرة عن القاعدة.

هذا التشخيص ليس صحيحًا تمامًا ، لأن أي أمراض الدم تكون جهازية. يمكن للمتخصص فقط صياغة اشتباه في مرض معين.

في سياق اضطرابات المناعة الذاتية ، تقضي مناعة الشخص على خلايا الدم: فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية ، وانحلال الدم الناجم عن الأدوية ، وقلة العدلات المناعية الذاتية.

مصادر المشاكل وعلاجها

تختلف أسباب أمراض الدم اختلافًا كبيرًا ، وفي بعض الأحيان لا يمكن تحديدها. في كثير من الأحيان يمكن أن يكون سبب ظهور المرض بسبب نقص بعض المواد ، واضطرابات المناعة.

من المستحيل تحديد الأسباب العامة لأمراض الدم. لا توجد طرق عالمية لعلاج أمراض الدم أيضًا.

يتم اختيارهم بشكل فردي لكل نوع من أنواع المرض.

توفر الوقاية من أمراض الدم مجموعة من القواعد المحددة. يجب أن تعيش أسلوب حياة صحيحًا ، وتحد من تأثير التأثيرات السلبية على نفسك. من الضروري علاج أي أمراض في الوقت المناسب.

يجب التقليل من التوتر عن طريق تجنب انخفاض حرارة الجسم وارتفاع درجة حرارة الجسم.

11-02-2012, 19:47

وصف

فقر دم

فقر دم، أو فقر الدم ، هو حالة تتميز بانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء وانخفاض محتوى الهيموجلوبين لكل وحدة حجم من الدم. في بعض الحالات ، مع فقر الدم ، يتم أيضًا اكتشاف تغييرات نوعية في كريات الدم الحمراء.

مع تطور فقر الدم نتيجة لانتهاك وظيفة النقل ظواهر نقص الأكسجينومن علاماتها ضيق في التنفس ، تسرع القلب ، عدم راحة في منطقة القلب ، دوار ، ضعف ، تعب ، شحوب في الجلد وأغشية مخاطية مرئية. تعتمد شدة هذه الأعراض على درجة فقر الدم وسرعة تطوره. مع فقر الدم العميق ، إلى جانب الأعراض المشار إليها ، هناك أيضًا مشاكل بصرية.

حسب مؤشر اللونتنقسم فقر الدم إلى فرط الصبغي ، وسوي اللون ، وفرط الصبغي. وفقًا لحجم متوسط ​​قطر كريات الدم الحمراء ، تنقسم فقر الدم إلى خلايا دقيقة ، وسوية الخلايا ، وخلايا كبيرة. وفقًا لطبيعة التجدد ، فإن فقر الدم يكون متجددًا ، مفرط التكاثر ، ناقص التنسج ، عدم التنسج ، خلل التنسج أو خلل التنسج.

حالياً التصنيف المقبول بشكل عام، الذي تم بناؤه وفقًا لمبدأ الإمراض ، مع مراعاة الأشكال المسببة والأكثر أهمية السريرية والمورفولوجية ، هو التصنيف الذي اقترحه G. A. Alekseev (1970).

I. فقر الدمبسبب فقدان الدم (ما بعد النزف).
ثانيًا. فقر دمبسبب ضعف الدورة الدموية:
أ. فقر الدم الناجم عن نقص الحديد ("الكلورانيميا").
B. الأنيميا المشبعة بالحديد.
ب 12 (الفوليك) - فقر الدم "الخبيث" الناقص:
1. نقص خارجي في فيتامين ب 12 (حمض الفوليك).
2. النقص الداخلي في فيتامين ب 12 (حمض الفوليك):
أ) ضعف امتصاص الغذاء فيتامين ب 12 بسبب فقدان إفراز البروتين المخاطي في المعدة ؛
ب) ضعف امتصاص فيتامين ب 12 (حمض الفوليك) في الأمعاء.
ج) زيادة استهلاك فيتامين ب 12 (حمض الفوليك).
D. B12 (الفوليك) - فقر الدم "المؤلم".
د- فقر الدم الناجم عن فرط التنسج:
1. بسبب تأثير العوامل الخارجية.
2. بسبب عدم تنسج نخاع العظم الداخلي.
E. فقر الدم الميتابلاستيك.
ثالثا. فقر دمبسبب زيادة النزف (الانحلالي):
A. فقر الدم بسبب عوامل انحلال الدم خارج خلايا الدم الحمراء.
ب- فقر الدم بسبب عوامل كريات الدم الحمراء:
1. اعتلال كرات الدم الحمراء.
2. إنزيموبينيا:
أ) نقص نازعة الجلوكوز 6 فوسفات ؛
ب) نقص بيروفات كيناز ؛
ج) نقص إنزيم الجلوتاثيون المختزل.
3. اعتلال الهيموغلوبين.

فيما يلي وصف للسمات المميزة لأشكال فردية من فقر الدم ، والتي تكون فيها أعراض العين أكثر شيوعًا.

فقر الدم الحاد التالي للنزفيتطور نتيجة فقدان الدم الحاد المفرد والمتكرر من الإصابات ، والنزيف من الجهاز الهضمي ، والحمل خارج الرحم ، ونزيف الرحم ، وما إلى ذلك. ترتبط أعراض المرض من الناحية الممرضة بانخفاض كتلة الدم ونقص الأكسجين. تتناسب الصورة السريرية في اللحظات الأولى بعد فقدان الدم الهائل مع عيادة الصدمة أو الانهيار التالي للنزف: شحوب الجلد ، الإغماء ، الدوخة ، العرق البارد ، النبض المتكرر المتكرر ، القيء أحيانًا ، التشنجات. في المستقبل ، مع تحسن الحالة العامة واستقرار ضغط الدم ، تبدأ أعراض فقر الدم ونقص الأكسجة في السيطرة على الصورة السريرية. خلال هذه الفترة ، غالبًا ما يتم اكتشاف علامات ضعف البصر حتى التعرق الكامل ، نظرًا لأن عناصر معينة من شبكية العين حساسة جدًا لفقر الدم.

مع مزمن فقر الدم الناجم عن نقص الحديد، بما في ذلك الإصابة بالكلور المبكر والمتأخر ، وفقر الدم الناجم عن نقص الحديد (التهاب الأمعاء المزمن ، والكلورانيميا الخبيثة ، وفتق الحجاب الحاجز ، والأورام الخبيثة ، والالتهابات المزمنة) ، وكذلك فقر الدم الضخم الأرومات الناقص الصبغي المزمن (فقر الدم الخبيث من نشأة مختلفة - فقر الدم أديسون بيرمر ، الديدان الطفيلية ، spruanemia ، الداء البطني ، وما إلى ذلك) تعتمد شدة أعراض العين على درجة فقر الدم ، والتي ، مع ذلك ، تختلف بشكل كبير بشكل فردي. غالبًا ما تحدث تغييرات في قاع العين عندما يكون تركيز الهيموجلوبين أقل من 5 جم ٪ وأقل من 7 جم ٪.

قاع العينيبدو شاحبًا عند الإصابة بفقر الدم. لا يمكن دائمًا تقييم هذه الأعراض بسبب الاختلافات في تصبغ الشبكية والمشيمية. يتم اكتشاف إزالة لون القرص البصري والأوعية الشبكية بسهولة أكبر. في الوقت نفسه ، تميل الأوعية الدموية الشريانية إلى التوسع والاقتراب من الفروع الوريدية المماثلة في العيار. نزيف متعددفي شبكية العين - أكثر الأعراض المميزة لاعتلال الشبكية في فقر الدم (الشكل 34).

أرز. 34.قاع العين في فقر الدم الخبيث.

سبب النزف غير واضح تمامًا. فيما يبدو نقص الأكسجينيسبب زيادة نفاذية الشعيرات الدموية. مع فقر الدم الخبيث ، من المهم أيضًا قلة الصفيحات المصاحبة.

النطاقات أو على شكل لهب تقع النزيففي طبقة الألياف العصبية. يمكن أن تكون موضعية في أي جزء من الشبكية ، لكنها ليست في البقعة. لذلك ، عادة ما يتم الحفاظ على حدة البصر. في بعض الأحيان يظهر مركز أبيض في التسربات. هذا العرض أكثر شيوعًا في فقر الدم الخبيث. في بعض الحالات ، يمكن أن يسبب نقص التروية تورم القرص البصري والشبكية المجاورة. عادة ما تكون الوذمة خفيفة ، ولكن تم وصف حالات القرص الاحتقاني أيضًا. بالإضافة إلى التورم في طبقة الألياف العصبية ، قد تكون هناك بؤر بيضاء صغيرة تتكون من الفيبرين وعادة ما تذوب جيدًا عندما تتحسن حالة المريض.

لوحظت تغيرات شبكية أكثر شدة بشكل ملحوظ فقر الدم المنجلي. يشير هذا المرض إلى فقر الدم الانحلالي الوراثي العائلي ، وهو سمة مميزة لها هي خاصية كريات الدم الحمراء لتأخذ شكل هلال - وهذا المرض يصيب بشكل أساسي السود ونادراً ما يصيب البيض. تم وصف الحالات المعزولة في الاتحاد السوفيتي.

المرض ينتمي إلى المجموعة اعتلال الهيموغلوبينمع النقص الخلقي في كريات الدم الحمراء ، ولا سيما مع وجود الجلوبيولين المرضي فيها.

يتجلى المرض بالفعل في مرحلة الطفولة ويتميز بمسار مزمن مع تفاقم متكرر في شكل تجدد انحلالي وأزمات تجلط الدم.

لأزمات انحلال الدميمكن أن ينخفض ​​محتوى كريات الدم الحمراء إلى 1-2 مليون في 1 مم 3 من الدم لفترة قصيرة. تترافق الأزمة مع تطور اليرقان ومتلازمة البطن. الأزمات التجديدية هي استنفاد مؤقت ووظيفي لتكوين الدم في نخاع العظم. تحدث أزمات التخثر أو الألم ، التي تهيمن أحيانًا على مظاهر المرض ، على أساس تجلط الدم العام للأوعية الصغيرة ، وخاصة تجويف البطن والأطراف. أزمات الحبال هي حالات تشبه الصدمة مع التطور المفاجئ لفقر الدم دون انحلال الدم [توكاريف يو إن ، 1966].

كما هو الحال مع حالات فقر الدم الانحلالي الخلقي الأخرى ، مرضى فقر الدم المنجليطفولي ، يعاني من قصور الغدد التناسلية ، لديه جمجمة شاهقة ، إلخ. في هذا المرض ، تظهر المتلازمة العظمية المفصلية بشكل خاص (التهاب الأصابع ، والألم ، والتشوهات ، ونخر الرأس والعظام المفصلية). غالبًا ما تظهر القرحات المزمنة على الساقين. تضخم الطحال والكبد. يعد التخثر والانسداد من السمات المميزة للغاية. آفات الشبكية موضعية بشكل رئيسي في المناطق الاستوائية والمحيطية وتمر من خلال 5 مراحل. تتميز المرحلة الأولى بانسداد الشرايين المحيطية ، المرحلة الثانية - بظهور مفاغرة الشرايين الوريدية. في المرحلة الثالثة ، يتطور تكاثر الأوعية الدموية والألياف ، مما يؤدي في المرحلة الرابعة إلى نزيف زجاجي. في نهاية المطاف (المرحلة الخامسة) يتطور انفصال الشبكية.

سرطان الدم

عن طريق اللوكيميا المقصود أمراض الأورام، كتلة الورم تتكون من خلايا الدم أو ، على ما يبدو ، بشكل أكثر دقة ، من خلايا تشبه في مظهرها خلايا الدم.

بعض العلماء تصنف أورام الدمعلى الأورام الأرومية الدموية والساركوما الدموية على أساس أنه في بعض الحالات يمكن أن يسكن نخاع العظم في كل مكان بالخلايا السرطانية ، وفي حالات أخرى يكون نموها خارج النخاع. في رأينا ، غالبًا ما يكون تنفيذ هذا التقسيم الفرعي صعبًا للغاية ، نظرًا لأن نمو الورم في خلايا سرطان الدم يمكن أن يكون له أيضًا توطين خارج النخاع في المرضى الذين بدأ المرض لديهم بتلف نخاع العظام. وعلى العكس من ذلك ، في بعض الحالات ، قد تُشرك الساركوما الدموية لاحقًا نخاع العظم في هذه العملية ، ويضطر الأطباء في هذه الحالات إلى التحدث عن عملية اللوكيميا. في رأينا ، من الأصح الجمع بين جميع أورام الأنسجة المكونة للدم تحت اسم "اللوكيميا" ، نظرًا لأن الطبيعة الورمية لهذه الأمراض ، التي تم التأكيد عليها في الأسماء "داء الأرومة الدموية" أو "داء الساركومة الدموية" ، هي عمليًا بلا شك.

مسببات سرطان الدملا يمكن اعتباره واضحًا بشكل قاطع ، وهو ما ينطبق ، مع ذلك ، على الأورام الأخرى على حد سواء. ومع ذلك ، في الوقت الحاضر ، يمكن اعتبار أن عوامل مثل الفيروس والإشعاع المؤين وبعض المواد الكيميائية ، بما في ذلك بعض المواد الطبية مثل الليفوميسيتين والبوتاديون ومضادات الخلايا ، يمكن أن يكون لها تأثير محفز معين على حدوث هذه الأمراض. هناك أيضًا آراء راسخة حول دور العوامل الوراثية في حدوث سرطان الدم. يتم تأكيدها من خلال حالات من نفس النوع من اللوكيميا في التوائم المتطابقة ، وقابلية عالية للإصابة بسرطان الدم لدى المرضى الذين يعانون من اضطرابات وراثية في الجهاز الوراثي - مرض داون ، متلازمات تيرنر ، .. كلاينفيلتر ، إلخ. تميل أنواع سرطان الدم إلى الاندماج مع أنواع معينة من الاضطرابات الوراثية. يجب ألا يغيب عن البال أن البيانات العلمية الحديثة مقنعة للغاية لصالح الافتراض الذي تم طرحه مسبقًا حول أصل كتلة سرطان الدم بأكملها من خلية متحولة واحدة خرجت عن سيطرة جسم المريض. هذا هو وجود كروموسوم حلقي في الخلايا السرطانية لمرضى سرطان الدم الحاد الذي تطور لدى الأشخاص الذين عولجوا بالفوسفور المشع ، وهو زيادة حادة في محتوى بروتين من نفس النوع من حيث الخصائص الفيزيائية والكيميائية في المرضى الذين يعانون من داء الأرومة الدموية. كروموسوم فيلادلفيا في مرضى سرطان الدم النخاعي المزمن.

في الممارسة السريريةتنقسم اللوكيميا عادة إلى أجزاء تبعًا لنوع الخلية التي تشكل أساس كتلة الورم. عادةً ما تكون اللوكيميا التي تحدث مع تكاثر الخلايا غير المتمايزة بشكل سيئ وغير القادرة على المزيد من التمايز خبيثة جدًا بدون علاج وتسمى حادة. اللوكيميا ، التي تتكون كتلة الورم منها من خلايا متمايزة وناضجة ، عادة ما يكون لها مسار حميد نسبيًا وتسمى بسرطان الدم المزمن.

اللوكيميا الحادة والمزمنةفي المقابل ، يتم تقسيمها حسب الخلية التي تتكون منها طبقة الورم. حاليًا ، يتم وصف اللوكيميا التي تتطور من خلايا جميع الجراثيم المكونة للدم - كرات الدم الحمراء والصفائح الدموية. نوع المحببات و المحببات. في الوقت نفسه ، يتم تمييز اللوكيميا الحادة لأنواع النخاع ، والأحادية ، والميكروية ، والحمراء ، والبلازمية. نظرًا لأن التمايز بين سرطان الدم الحاد يتم فقط على أساس طرق البحث الكيميائية الخلوية ، ويتم تنفيذ الطرق الكيميائية الخلوية لتحديد الخلايا باستخدام مجموعة من الأساليب المختارة تجريبياً ، فقد وردت تقارير عن وجود مثل هذا النوع من سرطان الدم الحاد. غير متمايزة. يمكن أن يُعزى أصل الأخير ، على ما يبدو ، إلى تكاثر الخلايا المشتقة من الخلايا المكونة للدم غير المتمايزة في وقت سابق. من بين أنواع اللوكيميا المزمنة ، تم التعرف على أشكال اللوكيميا ، التي تعتمد على تكاثر أي خلية دم ناضجة ، ولا يزال يتم تمييزها. هنا وسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، وسرطان الدم النخاعي المزمن ، وسرطان الدم أحادي الخلية المزمن ، وسرطان الدم الضخم النوى المزمن ، وداء الكريات الحمر ، وإحمرار الدم ، ورم البلازما ، وسرطان الدم المزمن الخلايا القاعدية. هناك أيضًا تقارير عن وجود ابيضاض الدم اليوزيني المزمن.

مع المستوى الحديث لعلوم الطب ، والذي يسمح لنا بتمييز أدق تفاصيل الخلايا ، يتم إجراء الانقسامات في إطار الأشكال التي يُفترض أنها راسخة منذ فترة طويلة من سرطان الدم. وهكذا ، من بين مجموعة المرضى سرطان الدم الليمفاوي المزمنفي الوقت الحاضر ، تم تمييز مجموعات الأشخاص الذين يعانون من تكاثر كل من الخلايا اللمفاوية التائية والبائية ، وبين المرضى سرطان الدم النخاعي المزمنالتمييز بين المجموعات التي تتكاثر فيها الخلايا التي تحتوي على كروموسوم فيلادلفيا ولا تحتوي عليه. من الممكن أن يستمر تحديد اللوكيميا في المستقبل ، وهذا سيسمح بعلاج أكثر تحديدًا وفعالية للمرضى.

بناءً على ما سبق ، من السهل جدًا التحدث عن تشخيص كل من سرطان الدم نفسه وشكله المحدد. تشخيص هذا المرضيتم إجراؤها عند التحقق من تضخم الأنسجة المكونة للدم ، والذي يمكن أن يحدث في كل من الدم المحيطي ونخاع العظام. في الوقت نفسه ، في بعض الأفراد ، يحدث تضخم خلايا ابيضاض الدم فقط في نخاع العظم ، وفي الدم المحيطي ، تظهر هذه الخلايا فقط في مراحل لاحقة من المرض. في هذا الصدد ، ينبغي إجراء دراسات لتكوين الدم في نخاع العظم باستخدام تحليل بيانات ثقب القص ، وأحيانًا بنية النسيج العظمي باستخدام خزعة النخاع ، في عملية التشخيص. عادةً ما يؤدي استخدام طرق البحث الكيميائي الخلوي والوراثي الخلوي فقط إلى توضيح متغير سرطان الدم.

إمكانية الوجود تفاعلات اللوكيميا، أي ، مثل هذه الزيادات في الأنسجة المكونة للدم التي تحدث استجابة لوجود بعض العوامل في جسم المريض التي تنشط تكوين الدم ، مما يجعل من الضروري في بعض الأحيان إجراء دراسات خاصة تستبعد وجود هذه الأسباب لتضخم الأنسجة المكونة للدم.

الصورة السريريةاللوكيميا متنوعة جدا. في الوقت نفسه ، توجد مجموعة متنوعة من المظاهر السريرية لدى مريض مصاب بسرطان الدم الحاد والمزمن. على ما يبدو ، لن يجرؤ أي طبيب متمرس على التنبؤ بالمسار السريري الإضافي والمظاهر السريرية لسرطان الدم لدى المريض الفردي. من المستحيل عمليا القيام بذلك بسبب حقيقة أن الديناميكا الشكلية العالية والانتشار المحتمل في كل مكان تقريبًا لأنسجة اللوكيميا في جسم المريض يمكن أن تظهر مجموعة متنوعة من الأعراض ، تحاكي ، خاصة في المراحل الأولية ، أمراض ذات طبيعة مختلفة تمامًا . مثال على ذلك عمل أحد مؤسسي قسم أمراض الدم الروسي ، أكاد. أ.كاسيرسكي ، الذي اكتشف ، مع زملائه ، عند تحليل التشخيصات الأولية للمرضى الذين تم إدخالهم إلى العيادة والذين تم التحقق منهم لاحقًا من ابيضاض الدم الحاد ، أكثر من 60 نوعًا مختلفًا من أشكال الأنف ، من بينها الإنتان وسرطان المعدة والروماتيزم والحادة انسداد معوي ، احتشاء عضلة القلب ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، التهاب السحايا الحاد والعديد من الأمراض الأخرى.

في الوقت نفسه ، يمكن للمرء أن يتحدث عن عيادة سرطان الدم ويرجع ذلك ببساطة إلى حقيقة أنه يمكن الجمع بين جميع المظاهر السريرية لهذه الأمراض وفهمها على أساس التعرف على المتلازمات الرئيسية ، والتي تحدث عادةً في العيادة. الصورة مع غلبة واحدة أو أخرى تبعا لنوع سرطان الدم .. الأمراض. من بين هذه المتلازماتالأكثر شيوعًا هي ما يلي: 1) متلازمة السمية العامة (أو التسمم) ؛ من مظاهره الحمى والضعف والتعرق وفقدان الوزن وقلة الشهية ، وما إلى ذلك ؛ 2) متلازمة النزف. تتنوع مظاهره بشكل كبير ، بما في ذلك غزارة الطمث ونزيف الجلد ونزيف في الدماغ. 3) متلازمة الآفات النخرية السامة للأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي. 4) متلازمة فقر الدم. 5) متلازمة نمو الورم ، وتتميز بنمو أنسجة اللوكيميا في الجسم. يجب أن يشمل ذلك أيضًا زيادة في الغدد الليمفاوية والكبد والطحال واختلال وظائف الأعضاء الداخلية بسبب ضغطها أو انتهاك سلامة أنسجة اللوكيميا المتنامية.

بالإضافة إلى مظاهر هذه المتلازمات ، والتي تتميز بجميع أنواع اللوكيميا ، وأنواع معينة من اللوكيميا ، على وجه الخصوص داء الأرومة الدموية البروتينية(ورم البلازما ، مرض والدنستروم ، أمراض السلسلة الثقيلة والخفيفة) ، erythremia، لديها عدد من الميزات في الصورة السريرية ، والتي سيتم وصفها في أقسام منفصلة. يمكن أحيانًا إعطاء تلوين خاص للصورة السريرية لسرطان الدم (النوع اللمفاوي) تفاعلات المناعة الذاتيةيتجلى في فقر الدم الانحلالي والحمى وتغيرات الجلد وما إلى ذلك.

بدون الخوض في المظاهر الخارجية لكل من المتلازمات المذكورة أعلاه ، أود أن أشير إلى أنه في السنوات الأخيرة ، بدأت المظاهر في الظهور في الصورة السريرية لسرطان الدم ، والتي يمكن تفسيرها على أنها العلاج تثبيط الخلاياوإطالة عمر المرضى الذين يعانون من هذه الحالة المرضية. وتشمل هذه زيادة في المضاعفات المعدية ، والتي تسبب الوفاة في ما يقرب من 40 ٪ من المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، وزيادة في الأعراض العصبية (خاصة في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الحاد ، يسمى سرطان الدم العصبي في الماعز) ، فضلا عن التطور المتكرر لسرطان الدم. اعتلال الكلية بحمض البوليك في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم مع أعراض تحصي الكلية.

وهكذا ، يمكن أن تتميز عيادة اللوكيميا الأعراض الأكثر تنوعًا، وهو نتيجة لمجموعة متنوعة من المتلازمات المذكورة أعلاه. بالطبع ، مع أنواع معينة من سرطان الدم ، يمكن للمرء أن يلاحظ غلبة متلازمة أو أخرى من تلك المذكورة أعلاه ، ومع ذلك ، لا يمكن لأي طبيب التقليل من إمكانية تضمين أي منها في الصورة السريرية لأي نوع من أنواع اللوكيميا.

عند الحديث عن سرطان الدم ، لا يسع المرء إلا أن يذكر التقدم الكبير الذي أحرزه الطب الحديث في علاج هذه الأمراض. بعد كل شيء ، مع هذا النوع من الأورام ، تم الحصول على النتائج التي تسمح لنا بالتحدث عن علاج أساسي لشخص من مرض ورم خبيث. إن علاج المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي الحاد ، ورم الحبيبات اللمفاوية يسمح لنا بالأمل في أن تمتد هذه النجاحات إلى علاج أشكال أخرى من سرطان الدم.

تصاحب الأشكال الحادة والمزمنة من اللوكيميا نفس الشيء مظاهر العينبسبب زيادة لزوجة الدم ونقص الأكسجة وتسلل أنسجة اللوكيميا. وتشمل هذه التغييرات تشكيل تمدد الأوعية الدموية الدقيقة في الأوعية الشبكية ، والنزيف ، والتسلل الخلوي من المشيمية ، وشبكية العين ، والعصب البصري ، والهياكل المحيطة بالحجاج. يمكن أن يؤدي تسلل السحايا إلى شلل عضلات العين وتطور قرص احتقاني. يوصف أيضًا تسلل الجفون والملتحمة والأنسجة المدارية مع تطور جحوظ.

يكشف تنظير العين شاحب الخلفية قاع. الأوردة الشبكية متوسعة ومتعرجة وخطوط بيضاء غالبًا ما تُرى في شبكية العين على طول مسارها ، مما يمثل تسلل اللوكيميا حول الأوعية الدموية. الشرايين أقل تغيرًا من الأوردة.

يختلف حجم وشكل النزيف. يمكن أن تكون عميقة أو سطحية أو حتى قبل الشبكية. ليس من غير المألوف رؤية منطقة بيضاء في مركز نزيف الشبكية الناجم عن تراكم الكريات البيض. في الحالات الشديدة ، تظهر آفات القطن والصوف الإقفاري في طبقة الألياف العصبية ، وذمة ملحوظة في القرص البصري وشبكية العين ، والأوعية الشبكية حديثة التكوين.

التغييرات في الصندوقفي ابيضاض الدم يحدث في حوالي 70٪ من الحالات ، خاصة في كثير من الأحيان في الأشكال الحادة. ترتبط شدة التغييرات بشكل أو بآخر مع شدة المرض ، ومع العلاج الفعال للمرض الأساسي ، تتحسن حالة قاع العين أيضًا.

كثرة الخلايا الحمراء

مصطلح "كثرة الحمر" يشمل مجموعة من الأمراض، والتي تتجلى في زيادة كتلة خلايا الدم الحمراء في الجسم ، أي زيادة حجمها لكل 1 كجم من وزن الجسم. يرتفع عدد كريات الدم الحمراء في 1 مم 3 من الدم المصابة بكثرة الحمر إلى 7-10 مليون ، ومحتوى الهيموجلوبين يصل إلى 180-240 جم / لتر. هناك كثرة الكريات الحمر "الحقيقية" (الكريات الحمر ، مرض واكيز) وكثرة الكريات الحمر الثانوية (العرضية).

erythremia- التكاثر النقوي الأولي مرض الجهاز المكون للدم، والذي يعتمد على تضخم كلي للعناصر الخلوية لنخاع العظام ، وخاصة الجرثومة البصرية. لذلك ، فإن زيادة محتوى الكريات البيض (ما يصل إلى 9000-15000 مليون لكل 1 مم 3 من الدم) والصفائح الدموية (حتى مليون أو أكثر) في الدم ، إلى جانب الزيادة الملحوظة في عدد كريات الدم الحمراء ، هي خاصية مميزة للغاية علامة احمرار. حدد G. F. Stroebe (1951) ثلاثة متغيرات دموية من الكريات الحمر: 1) دون زيادة كبيرة في عدد الكريات البيض والتغيرات في تعداد الدم. 2) مع زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة ، العدلات وتحول طعنة ؛ 3) مع ارتفاع عدد الكريات البيضاء ، العدلات وتحول في تعداد الدم إلى الخلايا النخاعية. مع كثرة الحمر "الحقيقية" ، تم العثور على علامات تليف النخاع وتصلب العظم والنقي مع حؤول النخاع في الطحال. كما هو الحال مع أمراض التكاثر النقوي الأخرى ، غالبًا ما توجد زيادة في تركيز الفوسفاتيز القلوي وحمض البوليك وفيتامين ب 12 في مصل الدم لدى مرضى كثرة الحمر. تختلف الصورة السريرية لكثرة الحمر الحقيقية تبعًا لمرحلة المرض وشدة الدورة.

في المرحلة الحمضية المتقدمة من المرض الأعراض المميزة: 1) تلون الجلد والأغشية المخاطية المرئية. 2) تضخم الطحال والكبد. 3) ارتفاع ضغط الدم. 4) تجلط الدم والنزيف.

تغير الجلدفي الغالبية العظمى من المرضى. يكتسبون صبغة حمراء مزرقة. يتغير لون الخدين ونصائح الأذنين والشفاه والنخيل بشكل واضح. نؤكد أن لون البشرة يغلب عليه اللون الأحمر ، ولكن ليس مشرقًا ، بل لون الكرز. تكتسب الأغشية المخاطية المرئية للشفتين واللسان والحنك الرخو ظلًا مشابهًا. يتم حقن أوعية الصلبة بشكل واضح (أعراض عين الأرنب). غالبًا ما توجد توسع الشعيرات على الخدين والشفاه وطرف الأنف ، خاصة عند النساء.

من الأعراض المميزة جدًا للاحمرار تضخم الطحال، والذي يرتبط بحؤول المايلوما وزيادة إمداد الدم. المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية عادة تضخم الكبد. ترتبط الزيادة في حجمها أيضًا بزيادة إمداد الدم ، والحؤول النخاعي ، وانتشار النسيج الضام حتى تطور تليف الكبد أو تجلط الأوردة داخل الكبد (متلازمة بود تشياري). في عدد من المرضى ، يكون مسار المرض معقدًا بسبب تطور تحص صفراوي والتهاب الكبد المراري المزمن. تؤدي خاصية تضاعف اللون الصفراوي للمرضى الذين يعانون من احمرار الدم إلى تطور هذه المضاعفات.

بالكاد نصف مرضى احمرار الدمتم الكشف عن ارتفاع ضغط الدم ، والذي يعتبر مسبباته من حيث التفاعل التعويضي للجسم استجابة لانخفاض السكتة الدماغية وحجم الدم الدقيق ، وزيادة لزوجته وزيادة المقاومة المحيطية (A. V. Demidova ، E.M.Schcherbak). يعتبر الجمع بين ارتفاع ضغط الدم وتضخم الطحال علامة أساسية على كثرة الحمر الحقيقية. إذا زادت كتلة كريات الدم الحمراء في المريض في نفس الوقت ، يصبح تشخيص كثرة الحمر أمرًا لا يمكن إنكاره.

تتميز بالمفارقة حساسية المرضى الذين يعانون من كثرة الحمروالتخثر (الأوعية الشريانية والوريدية الكبيرة في المخ والقلب والكبد والطحال والأوعية الصغيرة في اليدين والقدمين) وزيادة النزيف (من قرحة المعدة والاثني عشر ، بعد قلع الأسنان ونزيف الجلد ونزيف الأغشية المخاطية). سبب النزيف في كثرة الحمر الحقيقية هو زيادة كتلة الدم المنتشر مع تدفق الأوعية الدموية وتوسع الشعيرات الدموية ، بالإضافة إلى نقص عوامل تخثر البلازما ، ولا سيما الفيبرينوجين [Machabeli M. S. ، 1962] ، السيروتونين [Matveenko] JI. أ ، 1965].

تطور تجلط الدم في احمرار الدميرتبط بزيادة لزوجة الدم ، وتباطؤ في تدفق الدم ، وزيادة في عدد الصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء ، مع آفة تصلب في جدران الأوعية الدموية ، وفرط تخثر الدم بشكل عام.
غالبًا ما تتأثر الكلى في المرضى الذين يعانون من الكريات الحمر (تتطور احتشاءاتهم بسبب تجلط الأوعية الدموية أو تحص الكلية نتيجة لانتهاك استقلاب البيورين ، وهو سمة من سمات أمراض التكاثر النخاعي).

كثرة الحمر الحقيقية تتميز بمدة طويلةوالتي يمكن أن تكون خفيفة أو معتدلة أو شديدة. في تطور المرض ، يتم تمييز ثلاث فترات أو مراحل. قد تكون المرحلة الأولى من المرض لفترة طويلة كامنة أو مصحوبة بأعراض سريرية خفيفة. في المراحل المبكرة ، غالبًا ما يتم الخلط بين المرض وارتفاع ضغط الدم.

الصورة السريرية الموصوفة أعلاه تميز المرحلة الثانية الموسعة ، ما يسمى بالمرحلة الحمراء. وفي هذه المرحلة ، يمكن أن يتنوع مسار المرض.

تتميز المرحلة النهائية بتطور تليف ثانوي مصحوب بفقر الدم واختفاء العلامات الخارجية لاحمرار الدم أو تطور داء الكريات الحمر ، في كثير من الأحيان أقل في الشبكية.

على عكس كثرة الحمر الحقيقية ، فإن كثرة الكريات الحمر الثانوية ليست وحدات تصنيف مستقلة ، ولكن فقط أعراض أمراض أخرى. لا ترتبط الزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين بعملية تكاثرية في نخاع العظم ، ولكن مع تهيج وظيفي (كثرة الكريات الحمر المطلقة) أو مع زيادة سماكة الدم دون زيادة تكوّن الكريات الحمر (كثرة الكريات الحمر النسبية). يُظهر التصنيف أدناه الأنواع الرئيسية لكثرة كرات الدم الحمراء الثانوية ، ومتغيرات مسارها ، والآليات المسببة للأمراض الرئيسية الكامنة وراء تطورها ، والأمراض المحددة المصحوبة بتطور كثرة الكريات الحمر الثانوية.

أكثر أعراض كثرة الحمر وضوحا هي عدد كبير من الوجه والملتحمة. الأوعية الملتحمة والأسقفية ، خاصة الأوردة ، متوسعة ، ملتوية ، حمراء عميقة. أوعية الشبكية لها نفس المظهر (الشكل 35).

أرز. 35.قاع العين في كثرة الحمر.

يجذب الانتباه اللون الأحمر الداكن للقاع. القرص البصري أحمر بشكل غير عادي. غالبًا ما يكون من الممكن رؤية وذمة أكثر أو أقل وضوحًا في القرص البصري وشبكية العين ونزيف واحد.

في بعض الحالات يتطور انسداد الوريد الشبكي المركزي. يبدو أن الانسداد غير مكتمل. عادة ما يكون التشخيص في مثل هذه الحالات مواتياً ، على أي حال ، أفضل بكثير من انسداد الوريد الشبكي المركزي لمسببات أخرى.

بروتينات الدم

هذه المجموعة من الأمراض تشمل في المقام الأول النخاع الشوكي(داء روستيكي لخلايا البلازما) و غلوبولين ماكروغلوبولين شبكي(مرض فالدنستروم ، أو فرفرية الجلوبيولين الكبري).

ورم نقيي متعددهو مرض دم جهازي من النوع الورمي مفرط التنسج مع تكاثر خبيث لخلايا من النوع الشبكي. هذا هو سرطان الدم الشبكي ، على وجه الخصوص ، فقر خلايا البلازما (أو المرضي) الشبكي البروتيني.

اعتمادًا على نوع الخلية السائد ، ثلاثة أنواع من المايلوما: 1) ورم الخلايا الشبكية ، 2) ورم أرومي بلازما و 3) ورم بلازما.

بروتينية- من الأعراض الشائعة جدًا للورم النخاعي المتعدد. كقاعدة عامة ، يُفرز البروتين الجزيئي الدقيق (بروتين بينس جونز) في البول. تترافق البِيلَة البروتينية مع تطور اعتلال الكُلى النخاعي - التهاب الكلية البروتيني ، وعادة ما ينتهي بالوفاة مع أعراض التبول في الدم.

مع وجود تركيز عالٍ من البروتين في الدم يرتبط بالورم النخاعي المتعدد ويميزه ارتفاع لزوجة الدم.

مرض فالدنستروميُعتبر حاليًا من نوع macroglobulin reticulolymphomatosis ، ومن السمات المميزة له القدرة توليف ماكروغلوبولين: تظهر الجلوبيولين التي يزيد وزنها الجزيئي عن 1،000،000 في الدم. كبار السن مرضى في الغالب. في الممارسة السريرية ، تسود متلازمة النزف ، أحيانًا مع نزيف أنفي شديد. آلية المتلازمة النزفية معقدة وغير مفهومة تمامًا. يُعتقد أنه مرتبط ، من ناحية ، بتفاعل الصفائح الدموية مع الجلوبولين الماكروغلوبولين دونية ، ومن ناحية أخرى ، مع زيادة نفاذية جدران الأوعية الدموية بسبب تسللها بالبروتينات المرضية ، وارتفاع لزوجة الدم وداخل الأوعية الدموية. تراص كريات الدم الحمراء.

خصص بشكل رئيسيالأشكال الهيكلية والأشكال الهيكلية الحشوية للمرض. من الناحية المرضية ، يتم تقليل الصورة السريرية للمرض إلى متلازمتين ، وهما تلف العظام وأمراض بروتينات الدم. يتجلى تلف العظام في الألم والكسور وتطور الأورام. غالبًا ما تتأثر العمود الفقري وعظام الحوض والأضلاع والجمجمة بشكل خاص بتطور الأعراض العصبية المناسبة.

تتجلى الأمراض الحشويةتؤثر بشكل رئيسي على الكبد والطحال والغدد الليمفاوية والكلى. يرتبط تطوره بالتسلل الخلوي المحدد لهذه الأعضاء ، والتغيرات الواضحة في بروتينات الدم ، مع تراكم بروتين غير طبيعي في الدم - وهو بروتين شبيه بالبروتين تنتجه خلايا الورم النقوي. مع المايلوما ، يمكن أن تصل نسبة البروتين في الدم إلى 12-18 جرامًا.

اعتلال الشبكيةفي الأشكال الأولية للورم النخاعي المتعدد ومرض والدنستروم غائب. في عدد من المرضى ، يعتبر قاع العين نوعًا من صورة قاع paraproteinemicus. تتميز بتوسع الأوردة الشبكية وزيادة تعرجها. تتوسع الشرايين أيضًا ، ولكن بدرجة أقل بكثير. ثم تظهر أعراض الارتجاج (ضغط الوريد تحت الشريان) ، تمدد الأوعية الدموية الدقيقة ، انسداد الأوردة الصغيرة ، نزيف في الشبكية. في بعض الحالات ، توجد أيضًا بؤر شبيهة بالقطن في طبقة الألياف العصبية لشبكية العين وتورم رأس العصب البصري.

ويعتقد أن التغييرات في شبكية العين مرتبطةمع فرط بروتينات الدم وارتفاع لزوجة الدم. في مرحلة ازوتيميا من المرض ، يتطور اعتلال الشبكية ، وهو سمة من سمات أمراض الكلى المزمنة.

أما بالنسبة للتغيرات في الأوعية الشبكية ، فقد تم إثبات علاقتها مع زيادة لزوجة بلازما الدم بشكل تجريبي. بعد إدخال ديكستران ذو الكتلة النسبية العالية في دم القرود ، تم الكشف عن الأوعية الشبكية المتوسعة والمتعرجة ، وخاصة الأوردة وأوعية الدم الدقيقة والنزيف في قاع العين.

يمكن أن يؤثر المايلوماأيضا عظام الحجاج والجفون والغدة الدمعية والكيس الدمعي والملتحمة ، تتسلل إلى الصلبة ، القزحية ، المشيمية ، الشبكية والعصب البصري. ومع ذلك ، لا ترتبط هذه الآفات بزيادة لزوجة الدم.

أهبة النزفية

تشير أهبة النزف إلى مثل هذه الحالات المرضية التي تظهر فيها زيادة النزيففي حالة عدم وجود ضرر كبير في جدار الأوعية الدموية ، أي يحدث النزيف في الحالات التي لا يعاني فيها الأشخاص الأصحاء الآخرون في هذا الصدد.

أهمية المشكلةأهبة النزفية عالية جدًا. أولاً ، يرجع ذلك إلى حقيقة أن عدد الأشخاص الذين يعانون من زيادة النزيف في العالم قد تجاوز الرقم المكون من ستة أرقام. ثانيًا ، لا يمكن اعتبار الأشخاص الذين يعانون من أهبة النزف أفرادًا كاملين في المجتمع ، نظرًا لأن قدراتهم المحتملة محدودة بشكل حاد بسبب فقر الدم ، الذي غالبًا ما يصاحب هذا المرض ، والأنشطة التي تحمي أوعية المريض من الأضرار المختلفة.

ثالثًا ، يتم تحديد أهمية المعلومات حول وجود أهبة نزفية لدى المرضى من خلال حقيقة أن العديد من أشكال هذه المعاناة مخفية أو تظهر بشكل ضعيف ، بوجود عيادة أحادية الأعراض. إذا كانت التدخلات الجراحية ضرورية ، حتى التدخلات البسيطة مثل قلع الأسنان أو استئصال اللوزتين ، وكذلك عند وصف بعض الأدوية ، مثل حمض أسيتيل الساليسيليك ، فإن أهبة النزف يمكن أن تهدد حياة المريض ذاتها.

يمكن الآن اعتبار التسبب في أهبة النزف مدروسًا إلى حد ما. وكما هو معروف، الحد من النزيففي الشخص السليم ، عندما يتضرر جدار الأوعية الدموية ، يتم إجراؤه بسبب الآليات التالية: تقلص الوعاء في موقع تلفه ، واستقرار الصفائح الدموية المتداولة في موقع تلف الوعاء وتشكيل سدادة مرقئ أولية من قبلهم وتثبيتها بجدار ليفي مع تكوين سدادة مرقئ "ثانوية" نهائية. يؤدي انتهاك أي من هذه الآليات إلى تعطيل عملية الإرقاء وتطور أهبة نزفية.

تسمح لنا الأفكار الحديثة حول آليات تخثر الدم باقتراح التصنيف العملي التالي لأهبة النزف.

تصنيف التشخيص الهيموري

1. أهبة النزفيةبسبب خلل في محفزات التخثر (الهيموفيليا):
أ) كمية غير كافية لواحد أو أكثر من العوامل المشاركة في تكوين الفيبرين ؛
ب) عدم كفاية نشاط العوامل المحفزة للتخثر ؛
ج) وجود مثبطات لمضادات التخثر الفردية في دم المريض.
ثانيًا. أهبة النزفيةناتج عن خلل في رابط الصفائح الدموية للإرقاء:
أ) عدم كفاية عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات الدموية) ؛
ب) الدونية الوظيفية للصفائح الدموية (اعتلال الصفيحات الدموية) ؛
ج) مزيج من الأمراض الكمية والنوعية للصفائح الدموية.
ثالثا. أهبة النزفية، الذي يتجلى نتيجة تحلل fpbrinolysis المفرط:
أ) الذاتية ؛
ب) خارجية.
رابعا. أهبة النزفيةتتجلى نتيجة أمراض جدار الأوعية الدموية:
أ) خلقي
ب) تم شراؤها.
V. أهبة النزفيةيتطور نتيجة لمجموعة من عدة أسباب (متلازمة النزف الخثاري ، مرض فون ويلبراند).

السبب الأكثر شيوعًاأهبة النزف هي خلل في ارتباط الصفائح الدموية بالإرقاء ، وهو سبب النزيف في 80٪ من المرضى [Marquardt F.، 1976]. في مجموعة المرضى الذين يعانون من أهبة النزف ، الذين يتطورون مع نقص الارتباط المحفز للتخثر للإرقاء ، يتم تشخيص الهيموفيليا أ (65-80٪) والهيموفيليا ب (13-18٪) والهيموفيليا ج (1.4-9٪) في أغلب الأحيان .

تاريخيا ، حدث أن أهبة النزفية الناجمة عن عيب في تكوين الفبرين. من المعروف الآن أن تكوين الفيبرين يتم ضمانه من خلال التفاعل الصحيح لبروتينات محفز التخثر ، ومعظمها له رقم خاص به ، يُشار إليه برقم روماني. هناك 13 مادة ، بما في ذلك الفيبرينوجين (العامل الأول) ، البروثرومبين (II) ، proaccelerin-Accelerin (V) ، proconvertin (VII) ، الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك A (VIII) ، عامل الكريسماس (IX) ، عامل Stuart-Prawer (X) ، سلائف الثرومبوبلاستين البلازمية (XI) ، عامل Hageman (XII) ، عامل تثبيت الفيبرين (XIII). بالإضافة إلى ذلك ، هناك ثلاثة عوامل تم اكتشافها مؤخرًا ليس لها تعيين رقمي. هذه هي عوامل Fletcher و Fitzgeralz و Passova.

يمكن أن يتسبب الخلل الكمي أو النوعي في أي من محفزات التخثر المذكورة أعلاه ، وكذلك ظهور مثبط لهذا العامل في دم المريض ، في حدوث حالة نزفية لدى المريض.

عدد كبير من هذه الحالات ، التي تقترب من الرقم 30 ، بالإضافة إلى التشابه الكبير في مظاهرها السريرية ، يسمح لنا بدمج هذه الأمراض تحت الاسم العام " الهيموفيليا».

يتميز الهيموفيلياكدمات وأورام دموية واسعة ، عميقة ، منعزلة عادة ، عفوية ، نزيف متكرر في المفاصل مع تطور نادر للغاية للجلد والأغشية المخاطية "فرفرية" في نزيف نادر وخفيف مع آفات جلدية سطحية. تُظهر الاختبارات المعملية الخشنة إطالة زمن التخثر في حالة عدم وجود زمن نزيف ضعيف. يجب أن يفهم الممارسون بوضوح أن التشخيص الدقيق لسبب أهبة النزف ممكن فقط باستخدام طرق بحث معملية خاصة ، والتي بدونها يكون العلاج المناسب مستحيلًا عمليًا.

من بين الإيقاعات النزفية التي تتطور مع نقص ارتباط الصفائح الدموية بالإرقاء ، والأكثر شيوعًا هي تلك التي يسببها انخفاض في عدد الصفائح الدمويةفي مجرى دم المريض. هذه الحالات ، التي تسمى متلازمة ويرلهوف ، غير متجانسة في سببها. يمكن أن ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية نتيجة تكوين الأجسام المضادة ضدها (قلة الصفيحات المناعية الذاتية) ، ونتيجة لتكوينها المعيب في نخاع العظام. من الممكن أيضًا أن يكون هناك نقص في غشاء الصفائح الدموية وانحلالها الخلوي.

وقد انصب اهتمام الأطباء في السنوات الأخيرة على ذلك حالات نزفية؛ التي تنتج عن الدونية الوظيفية للصفائح الدموية ، والتي لا تستطيع توفير الإرقاء الكامل حتى مع وجود عدد كافٍ منها في مجرى دم المريض. بعد أن تم وصف هذا المرض لأول مرة بواسطة Glyantsman ، تم اكتشاف عدد كبير من الأشكال المرضية التي تسببها انتهاك مرحلة أو أخرى من مراحل تكوين سدادة الصفائح الدموية التي تقوم بها الصفائح الدموية: التصاقها ، وتجميعها ، وتفعيل رابط محفز التخثر ، والتراجع من تجلط الدم.

اكتشاف هذه العيوب، أدى تحديد مجموعاتها مع بعض المظاهر الأخرى للمرض إلى وصف عدد من أشكال التصنيف الفردية. في الوقت نفسه ، مكنت دراسة وظيفة الصفائح الدموية في عدد من الأمراض الموصوفة من ملاحظة عدم وجود علاقة بين اضطرابات وظيفة الصفائح الدموية والأعراض الأخرى التي لا تتعلق بالإرقاء.

جعلت مجموعات مختلفة من العيوب في وظائف الصفائح الدموية من الممكن التحدث عن وجود الكل مجموعات من اعتلال الصفيحات، يتجلى من خلال مجموعة متنوعة من المركبات ، وانتهاكات وظائف الصفائح الدموية مثل الالتصاق ، والتجمع ، وتفاعل الإفراج ، وتفعيل محفزات التخثر ، والانكماش. عند توضيح سبب أهبة النزيف ، من الضروري إجراء دراسة مفصلة لكل من الحالة الكمية والنوعية للصفائح الدموية في المختبر.

تتميز الصورة السريرية لهذه الأمراض بـ نزيف مطول متكررمع آفات جلدية سطحية ، فرفرية متكررة في الجلد والأغشية المخاطية ، في حين أن النزيف في المفاصل والكدمات العفوية والأورام الدموية نادرة جداً.

عيوب الإرقاء، الناجم عن أمراض جدار الأوعية الدموية ، يتم تشخيصه بسهولة تامة في الحالات التي يكون فيها هذا المرض متاحًا للمراقبة البصرية: مع مرض Rendu-Osler ، ومتلازمة Ehlers-Danlos ، ومرض Hippel-Lindau ، ومتلازمة Kasabach-Merritt ، وما إلى ذلك حاليًا ، هناك مؤشرات على أن أهبة النزف يمكن أن تتطور مع نقص الكولاجين في جدار الأوعية الدموية وضعف التصاق الصفائح الدموية نتيجة لذلك. ومع ذلك ، لا يمكن تشخيص هذا المرض إلا باستخدام طرق معملية متطورة.

في الآونة الأخيرة ، جذب الأطباء الكثير من الاهتمام حالات النزففي المرضى الذين يعانون من تخثرات متعددة من الشعيرات الدموية في الأعضاء الداخلية. تسمى هذه الحالات متلازمة النزف الوريدي. يتم تفسير أسبابه من خلال حقيقة أنه مع تكوين الجلطة السريعة الهائلة في الجلطة ، يتم استهلاك العديد من عوامل تخثر الدم ، وخاصة الصفائح الدموية والفيبرينوجين. بالإضافة إلى ذلك ، يؤدي نقص الأكسجة في جدار الأوعية الدموية إلى إطلاق عدد كبير من منشطات البلازمينوجين في مجرى الدم وزيادة نشاط تحلل الفبرين في الدم. يعد تشخيص هذه الحالات أمرًا مهمًا للغاية ، حيث يتطلب الاستخدام "المتناقض" لمضادات التخثر لعلاج النزيف.

تم العثور على نتائج مثيرة للاهتمام أثناء الدراسة التسبب في النزيففي المرضى الذين يعانون من مرض فون ويلبرانت ، والذي يتميز بمجموعة من الأعراض التي تعكس اضطرابات كل من محفز التخثر وإرقاء الصفائح الدموية. وجد أن مستضد العامل VIII ضروري لتحفيز التصاق الصفائح الدموية بالسطح التالف وأظهر أهمية العلاقة بين هذه الآليات الرائدة لوقف النزيف.

مجموعة متنوعة من أسباب أهبة النزف ، وإيجاد طرق محددة لعلاج هذه الحالات تلزم الممارسين بدراسة تفصيلية لقضايا تشخيص وعلاج المرضى الذين يعانون من زيادة النزيف.

المظاهر العينية الأكثر شيوعًا في البرفرية هي نزيف تحت الجلد والملتحمة. من النادر جدًا حدوث نزيف في الشبكية. في حالة وجودها ، يقع النزف في طبقة الألياف العصبية. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه مع إصابة العين ، بما في ذلك الجراحة ، يكون النزيف الغزير ممكنًا ، خاصةً مع الهيموفيليا.