Синдром Стивенса–Джонсона – токсико‑аллергическое заболевание, являющееся злокачественным вариантом буллезной многоформной экссудативной эритемы.

Этиология и патогенез. Причиной его развития могут быть лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, анальгетики, барбитураты и др.). В основе развития процесса лежат токсико‑аллергические реакции. Предполагается наследственная предрасположенность к развитию синдрома Стивенса–Джонсона, выражающаяся в подавлении факторов естественной резистентности, Т‑клеточном иммунодефиците и увеличении в периферической крови В‑лимфоцитов. Развивающаяся на воздействие аллергена аллергическая реакция направлена на кератиноциты с образованием циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови, отложением IgМ и СЗ‑компонента комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса и в поверхностных дермальных кровеносных сосудах.

Клиническая картина. Заболевание развивается остро с высокой лихорадки, артралгии, миалгии. Затем через несколько часов или 2–3 сут появляются поражения слизистых оболочек полости рта (образование пузырей, эрозий с серо‑белыми пленками, геморрагические корки, трещины, эрозии на красной кайме губ), глаз в виде конъюнктивита с образованием эрозивно‑язвенных участков, кератита, увеита, слизистой оболочки половых органов с развитием уретрита, баланита, вульвовагинита. Могут вовлекаться в процесс и другие слизистые оболочки. Поражение кожи характеризуется диссеминированными эритемато‑папулезными округлыми элементами с багрового цвета периферической зоной и запавшим синюшным центром диаметром от 1 до 3–5 см, в центре многих из них образуются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым.

Вскрываясь, пузыри оставляют сочные ярко‑красные эрозии, покрывающиеся со временем корками. Основная локализация кожного поражения на туловище, в области промежности. Тяжелые общие явления (лихорадка, недомогание, головные боли и др.) продолжаются в течение 2–3 нед. На этом фоне могут развиться пневмония, диарея, почечная недостаточность и другие осложнения, которые в 5–10% случаев приводят к летальному исходу. В крови отмечаются лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, эозинопения, увеличение СОЭ. Возможны повышение показателей билирубина, мочевины, аминотрансфераз, изменения фибринолитической активности плазмы за счет активации протеолитической системы, снижение общего количества белка за счет альбуминов. В иммунограмме выражено снижение общего числа Т‑лимфоцитов и иммуноглобулинов классов G, М.

Диагноз основывается на анамнезе, клинической картине и лабораторных данных. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой, синдромом Лайелла и др.

Лечение: кортикостероидные препараты в средних дозах (30–60 мг в сутки внутрь в пересчете на преднизолон) до достижения выраженного клинического эффекта с последующим постепенным снижением дозы до полной отмены в течение 3–4 нед. При невозможности перорального приема кортикостероиды назначают парентерально. Проводят также мероприятия, направленные на инактивацию и удаление антигенов и циркулирующих иммунных комплексов из организма, используя энтеросорбенты, гемосорбцию, плазмаферез. Для борьбы с синдромом эндогенной интоксикации вводят по 2–3 л жидкости в сутки парентерально (физиологический раствор, гемодез, раствор Рингера и др.), а также альбумин, плазму. Назначаются также препараты кальция, калия, антигистаминные средства, в случае угрозы присоединения инфекции – антибиотики широкого спектра. Наружно используют кортикостероидные кремы (лоринден С, целестодерм с гаромицином и др.), 2% водные растворы метиленового синего, генцианвиолета.

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) является редким, но серьезным расстройством, которое поражает кожу и слизистые оболочки. Это чрезмерная реакция иммунной системы организма на триггер, например, лекарство или инфекция.

Он был назван в честь педиатров А. М. Стивенса и С. К. Джонсона, которые в 1922 году поставили диагноз ребенку с серьезной реакцией на препарат для глаз и рта.

SJS вызывает волдыри, шелушение кожи и поверхностей глаз, рта, горла, половых органов.

Опухоль лица, диффузная красноватая или пурпурная сыпь, волдыри и опухшие губы, покрытые язвами, являются общими чертами синдрома Стивенса-Джонсона. Если глаза затронуты, это может привести к язвам роговицы и проблемам со зрением.

SJS является одной из наиболее ослабляющих неблагоприятных реакций на лекарственные средства (ADR). Неблагоприятные реакции на лекарства (ADR s) составляют примерно 150 000 смертей в год, что делает их четвертой ведущей причиной смерти.

Синдром Стивенса-Джонсона встречается редко, поскольку общий риск его получения составляет один на 2-6 миллионов за год.

SJS требует неотложной медицинской помощи для наиболее тяжелой формы, называемой токсическим эпидермальным некролизом. Два условия могут быть дифференцированы в зависимости от общей площади поверхности тела (TBSA). SJS сравнительно менее выражен и охватывает 10% TBSA.

Токсический эпидермальный некролиз(TEN) является наиболее серьезной формой заболевания, охватывает 30% или более TBSA. SJS чаще всего встречается у детей и пожилых людей. SCORTEN – это показатель тяжести заболевания, который был разработан для прогнозирования смертности в случаях SJS и TEN.

Причины синдрома Стивенса Джонсона включают следующее:

Лекарства

Это самая распространенная причина. В течение недели после начала приема препарата происходит реакция, хотя она может случиться даже через месяц или два, например, . К синдрому особенно причастны следующие препараты:

• Антибиотики:
  • Сульфонамиды или сульфамидные препараты, такие как котримоксазол;
  • Пенициллины: амоксициллин, бакампициллин;
  • Цефалоспорины: цефаклор, цефалексин;
  • Макролиды, которые являются антибиотиками широкого спектра; действия: азитромицин, кларитромицин, эритромицин;
  • Хинолоны: ципрофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин;
  • Тетрациклины: доксициклин, миноциклин;

• Антиконвульсанты используются для лечения эпилепсии для предотвращения припадков.

Лекарства, такие как ламотриджин, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитон, в частности, комбинация ламотриджина с вальпроатом натрия увеличивает риск синдрома Стивенса Джонсона.

• Аллопуринол, который используется для лечения подагры
• Ацетаминофен, считающийся безопасным лекарством для всех возрастных групп
• Невирапин,являющийся ненуклеозидным ингибитором обратной транскриптазы, используется для лечения ВИЧ-инфекции
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – это обезболивающие средства: диклофенак, напроксен, индометацин, кеторолак

Инфекции

Инфекции, которые могут предрасполагать, включают:

Узнать больше Синдром короткого кишечника

• Вирусные инфекции. С вирусами: свиной грипп, грипп, герпес-симплекс, вирус Эпштейна-Барра, гепатит А, ВИЧ связаны с SJS.

В педиатрических случаях вирус Эпштейна-Барра и энтеровирусы были особенно токсичны.

• Бактериальные инфекции. Такие как микоплазменная пневмония, брюшной тиф, бруцеллез, венеризм лимфогранулемы.
• Протозойныеинфекции: малярия, трихомониаз.

Факторами, повышающими риск SJS, являются:

• Генетические факторы – хромосомные вариации, наиболее сильно связанные с синдромом Стивенса-Джонсона, встречаются в гене HLA-B. Исследования указывают на сильную связь между аллелями HLA-A * 33: 03 и HLA-C * 03: 02 и индуцированными аллопуринолом SJS или TEN, особенно у азиатской популяции. Риск страданий выше, если близкий член семьи пострадал, что также указывает на возможный базовый фактор генетического риска.
• Ослабленная иммунная система. Истощенная иммунная система в результате ВИЧ-инфекции, аутоиммунных состояний, химиотерапии, трансплантации органов может предрасполагать людей к получению расстройства.
• Предыдущая история синдрома Стивенса-Джонсона. Существует риск повторения, если принимались те же лекарства или лекарства из той же группы, которые ранее вызывали реакцию.

Симптомы и признаки

1. Симптомы, похожие на инфекции верхних дыхательных путей, такие как лихорадка > 39 ° C, боль в горле, озноб, кашель, головная боль, боль во всем теле
2. Целевые поражения. Эти поражения, которые темнее посередине, окруженные более светлыми областями, считаются диагностическими
3. Болезненная красная или пурпурная сыпь, волдыри на коже, области рта, глазах, ушах, носу, половых органах. По мере прогрессирования заболевания вялые пузырьки могут сливаться и разрываться, тем самым вызывая болезненные болячки. В конечном итоге верхний слой кожи образует корку.
4. Опухоли лица, опухшие губы, покрытые язвами, язвы во рту.Язвы в горле вызывают трудности при глотании, может появиться диарея, вызывающая обезвоживание
5. Набухание, отек век, воспаление конъюнктивы, светочувствительность, когда глаза чувствительны к свету

Диагностика

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основан на следующем:

1. Клиническое обследование – тщательная клиническая история, которая выявляет предрасполагающий фактор и наличие характерной целевой сыпи, играет ключевую роль в диагнозе.
2. Биопсия кожи – помогает подтвердить диагноз.

Лечение

Синдром Стивенса-Джонсона требует немедленной госпитализации.
Во-первых, необходимо прекратить прием лекарства, предположительно вызывающего симптомы

Лечение повреждений кожи и слизистых оболочек

• Мертвая кожа аккуратно удаляется, больные участки кожи покрываются защитной мазью, чтобы защитить их от инфекции, до заживления.

Могут использоваться перевязочные материалы с биосинтезирующими заменителями кожи или неадгезивная нанокристаллическая серебристая сетка

• • Антибиотики и местные антисептики используются для лечения инфекции. Иммунизация столбняка может быть сделана для предотвращения инфекции.

• Внутривенные иммуноглобулины (IVIG) назначают для остановки процесса заболевания.

Неясно, являются ли кортикостероиды, лекарства, используемые для борьбы с воспалением, снижающие смертность или пребывание в больнице полезны при токсическом эпидермальном некролизе и синдроме Стивенса-Джонсона, поскольку они могут увеличить шансы заражения.

• Средства для полоскания рта и местное обезболивание назначают для облегчения боли во рту, горле и для обеспечения приема пищи внутрь.
• Глаза обрабатываются мазью или искусственными слезами, чтобы остановить высыхание поверхности. Актуальные стероиды, антисептики, антибиотики могут использоваться для предотвращения воспаления и инфекции.

Узнать больше Что такое гэр, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь и ее лечение

Хирургическое лечение, например, лечение PROSE (протезная замена поверхностной экосистемы глаз) может потребоваться при хронической окулярной поверхностной болезни.

• Влагалищные стероидные мази используются у женщин для предотвращения образования рубцовой ткани во влагалище

Другие методы лечения

• Питательную и жидкую замену пищи через назогастральную трубку или внутривенно для предотвращения и лечения обезвоживания, поддержания питания;
• Поддержание температуры 30-32 ° C при нарушении регулирования температуры тела;
• Анальгетики, болеутоляющие средства для снятия боли;
• Интубация, механическая вентиляция, потребуются, если затронуты трахея (дыхательная трубка), бронхи, или у пациента возникли проблемы с дыханием;
• Психиатрическая поддержка экстремальной тревоги и эмоциональной лабильности, если такая присутствует.

Профилактика

Очень трудно предсказать, какие пациенты будут развивать это заболевание. Однако,

• Если близкий член семьи имел эту реакцию для конкретного препарата, лучше избегать использования подобного лекарства или других средств, принадлежащих к одной и той же химической группе.

Всегда сообщайте своему врачу о реакции ваших близких, чтобы врач не назначал возможный аллерген.

• Если синдром Стивенса-Джонсона вызван неблагоприятной реакцией на лекарство, избегайте его приема и других химически подобных веществ в будущем.
• Редко рекомендуют генетическое тестирование.

Например, если вы китайского, юго-восточного азиатского происхождения, то можете пройти генетическое тестирование, чтобы определить, присутствуют или нет гены (HLA B1502; HLA B1508), которые связаны с расстройством или вызваны препаратами карбамазепин или аллопуринол.

Синдром Стивенса Джонсона – очень тяжелая болезнь из систематической аллергической реакцией замедленного типа, протекает как многоформная экссудативная эритема поражающая меньше всего слизистую оболочку двоих органов, может и более.

Причины

Причины появления синдрома Стивена Джонсона можно поделить подгруппы:

• медикаментозные препараты. Острая аллергическая реакция возникает когда попадает в организм медикамент. Основные группы вызывающие синдром Стивена Джонсона: антибиотики пенициллинового ряда, не стероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды, витамины, барбитураты, героин;
• инфекции. В таком случае фиксируется инфекцыонно-аллергическая форма синдрома Стивена Джонсона. Аллергенами выступают: вирусы, микоплазмы, бактерии;
• болезни онкологической сферы ;
• идиопатическая форма синдрома Стивенса Джонсона. В такой ситуации четких причин нельзя определить.

Клиническая картина

Синдром Стивена Джонсона появляется в молодом возрасте от 20 до 40 лет, но бывают моменты, когда такое заболевание диагностируется в новорожденных детей. Чаще всего болеют мужчины, нежели женщины.

Первые симптомы поражают инфекцией систему верхних дыхательных путей. Начальный продромальный период продлевается до двух недель и систематизируется лихорадочным состоянием, сильной слабостью, кашлем, появляются головные боли. В редких случаях вызывается рвота, диарея.

Кожные покровы и слизистые полости рта у детей и взрослых поражается моментально в течении пяти дней, место локализации может быть какое угодно, но чаще всего возникает сыпь на локтях, коленях, личике, органах половой системы и всех слизистых оболочках.

При синдроме Стивена Джонсона возникают отечные, уплотненные папулы темно розовой окраски, круглой формы диаметр которых равняются от одного до шести сантиметров. Различают две зоны: внутренняя и наружная. Внутренняя характеризуются серовато-синим цветом, в средине появляется пузырь внутри которого содержится серозная жидкость. Наружная появляется в красном цвете.

В полости рта, на губах, щеках у детей и взрослых Синдром Стивенса Джона проявляется разбитой эритемой, пузырями, эрозийными участками желтовато-серой окраски. При раскрытии пузырей образуются кровоточивые ранки; губы, десна опухают, болят, покрываются геморрагическими корками. Сыпь на всех участках кожи ощущается жжением, зудом.

В моче выводной системе поражаются слизистые и проявляется кровотечениями из моче выводных путей, осложнением уретры у мужчин, а у девушек проявляется вульвовагинит. Поражаются также глаза, в таком случае прогрессирует блефороконъюктивит, который часто приводит к полной слепоте. Редко, но возможно развитие колита, проктита.

Существуют также общие симптомы: лихорадочное состояние, головные и суставные боли. Злокачественная экссудативная эритема развивается у людей старше сорока лет, острого и очень быстрого течения, сердечные сокращения становятся частыми, гипергликемия. Симптомы при поражении внутренних органов, а именно их слизистых оболочек проявляются в виде стеноза пищевода.

Окончательный летальный исход при синдроме Стивена Джонсона отмечается в десяти процентах. Полная потеря зрения после перенесенного тяжелого кератита вызванным синдромом Стивена Джона, наблюдается у пяти – десяти больных.

Многоформная экссудативная эритема диагностируется вместе из синдромом Лайела. Она проводится между ними. В этих обоих болезнях первичные поражения похожие. Еще могут быть схожими с системными васкулитами.

Видео: Жуткая реальность о синдроме Стивенса-Джонсона

Это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму. По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами.

МКБ-10

L51.1 Буллезная эритема многоформная

Общие сведения

Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в 1922 году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Заболевание является тяжело протекающим вариантом многоформной экссудативной эритемы и имеет второе название - “злокачественная экссудативная эритема”. Вместе с синдромом Лайелла , пузырчаткой , буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом , болезнью Хейли-Хейли и др. клиническая дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам , общим клиническим симптомом которых является образование пузырей на коже и слизистых.

Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц 20-40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. населения составляет от 0,4 до 6 случаев в год. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин.

Причины

Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса , вирусного гепатита , аденовирусной инфекции , кори, гриппа , ветряной оспы, эпидемического паротита . Провоцирующим фактором могут быть бактериальные (сальмонеллез , туберкулез, иерсиниоз , гонорея , микоплазмоз, туляремия , бруцеллез) и грибковые (кокцидиомикоз , гистоплазмоз , трихофития) инфекции.

У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам. Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы. Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия , артралгии и боли в мышцах. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита , но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита , иридоциклита , кератита .

Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита , баланопостита , вульвита , вагинита . Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.

Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи - кожа туловища и промежности.

Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией , бронхиолитом, колитом , острой почечной недостаточностью , вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.

Диагностика

Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи . При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови - пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

Что такое Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса - Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек.

Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Что провоцирует Синдром Стивенса-Джонсона

Основной причиной возникновения синдрома Стивенса-Джонсона является развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития патологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома стивенса-джонсона

В основе заболевания лежат интоксикация организма больного и развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать как злокачественно протекающую разновидность многоморфной экссудативной эритемы.

Симптомы Синдрома стивенса-джонсона

Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.

Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).

Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.

После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.

Диагностика Синдрома стивенса-джонсона

При проведении общего анализа крови выявляют повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз.

Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Это связано со снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, - фибрина, что, в свою очередь, является следствием повышения содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание белка в крови также становится значительно сниженным. Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования - иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител.

Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в целом же постановка диагноза является довольно несложной задачей.

Лечение Синдрома стивенса-джонсона

В основном применяются препараты гормонов коры надпочечников в средних дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не наступит стойкого значительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно понижать, а через 3-4 недели его полностью отменяют. У некоторых больных состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятельно через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводятся в жидких формах внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, представляющих собой антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для внутривенного введения, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафереза.

Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению токсических веществ из организма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией ежедневно в организм больного должно быть введено различными путями не менее 2-3 л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное осуществление данных мероприятий возможно только в условиях палаты интенсивной терапии.

Довольно действенным мероприятием является внутривенное переливание больному растворов белков и человеческой плазмы. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Если очаги поражения очень большие, состояние больного достаточно тяжелое, то всегда существует риск развития инфекционных осложнений, предотвратить который можно путем назначения антибактериальных средств в сочетании с противогрибковыми препаратами. С целью лечения кожных высыпаний на них местно наносят различные крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвращения инфицирования применяются различные растворы антисептиков.

Прогноз

Как уже указывалось, 10% всех больных с синдромом Стивенса-Джонсона погибают в результате присоединения тяжелых осложнений. В остальных случаях прогноз заболевания достаточно благоприятный. Все определяется тяжестью течения самого заболевания, наличием тех или иных осложнений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Стивенса-Джонсона

• Дерматолог

Акции и специальные предложения

14.11.2019

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

14.10.2019

12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови - «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.