Инкубационный период 3-35, чаще 7-14 дней. Различают три основные клинические формы : абортивную, непаралитическую (менингеальную) и паралитическую.
Абортивная форма полиомиелита характеризуется катаральными явлениями, желудочно-кишечными расстройствами, диспептическими симптомами, повышением температуры, общей слабостью, недомоганием. Признаки поражения нервной системы отсутствуют. Абортивные формы имеют большое значение в эпидемиологии полиомиелита, так как они протекают, как правило, легко и являются источником распространения заболевания.
Непаралитическая (менингеальная) форма полиомиелита протекает в виде серозного менингита и менингорадикулита. Менингеальная форма полиомиелита характеризуется общеинфекционными и менингеальными симптомами. В умеренное увеличение числа клеточных элементов. Для менингорадикулита характерны корешковые боли и симптомы Кернига (см. Менингит), Ласега, Нери (см. ). Болевой и радикулярный симптомы исчезают быстро.
Паралитическая форма . В течении паралитической формы полиомиелита выделяют четыре стадии: 1) препаралитическая, или острая лихорадочная; 2) паралитическая; 3) стадия восстановления; 4) последствия. Препаралитическая стадия начинается остро, с повышения температуры до 39°, которая держится 3- 4 дня. В это время могут наблюдаться катаральные явления, недомогание, . Нередко возникают мышечные боли. Из-за болей возникают вынужденные позы, лордоз, запрокидывание головы. Головная боль и рвота, а также симптомы Кернига и Ласега дают сходство клиники полиомиелита с менингитом. Параличи развиваются внезапно на 2-4-й день болезни и носят периферический характер (см. ). Максимальное их развитие наблюдается в первые дни болезни, а затем наступает их постепенное обратное развитие. Параличи могут возникать в любой группе мышц, но чаще в проксимальных отделах нижних конечностей. В зависимости от поражения тех или иных отделов головного и выделяют спинальную, понтинную (мостовую) формы и бульбарную.
Параличи при спинальной форме полиомиелита. Рис. 1. Вялый паралич обеих рук и межреберных мышц. Рис. 2. Двусторонний паралич мышц спины; кифоз в нижнегрудном и поясничном отделах; паралич ягодичных мышц.
Спинальная форма встречается чаще других (рис. 1 и 2). Локализация параличей в большинстве случаев бывает связана с поражением поясничного утолщения спинного мозга, реже - шейного и других отделов. На ногах чаще поражаются четырехглавая мышца, приводящие мышцы, сгибатели и разгибатели стопы, а на руках - дельтовидная, трехглавая и супинаторы . Параличи обычно бывают несимметричными. Наиболее опасным является поражение шейных и грудных сегментов спинного мозга, так как это вызывает параличи дыхательных мышц и нарушение дыхания. Особенно опасен паралич диафрагмы, приводящий к тяжелому нарушению дыхания. При поражении пояснично-крестцового отдела спинного мозга страдают мышцы тазового пояса, ног, живота. При этом могут быть нарушены функции тазовых органов - недержание или задержка мочи и .
Понтинная форма полиомиелита возникает при поражении моста (варолиева). При этом, как правило, поражается лицевой нерв, что может быть единственным проявлением полиомиелита.
Бульбарная форма характеризуется поражением ядер бульварных . Отмечаются расстройства глотания, дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, которые могут развиться в течение нескольких часов. Нарушения дыхания при полиомиелите носят различный характер в зависимости от уровня поражения центральной нервной системы, но в основном могут быть сгруппированы в две основные формы: «сухая» форма, когда дыхательные пути свободны от слизи, и «мокрая», когда дыхательные пути заполняются слизью, слюной, рвотными массами.
При паралитических формах полиомиелита в спинномозговой жидкости увеличивается число клеточных элементов, а с 6-10-го дня болезни число клеток уменьшается, количество же белка увеличивается.
После максимального развития параличей, длящегося 6-8 дней, начинается период обратного их развития с постепенным восстановлением функций пораженных мышц. Степень восстановления функций разнообразна и зависит от характера патологических изменений в нервных клетках. Длительность восстановительного периода - до 2 лет; затем наступает стадия последствий с наличием стойких параличей, контрактур, деформаций.
Полиомиелит у беременных . При беременности восприимчивость женщин к полиомиелиту увеличивается. Заболевание может наступить на любом месяце беременности и выражается различными клиническими признаками. В первой половине беременности могут быть самопроизвольные аборты, а во второй половине - . Ограниченные параличи на течение беременности не влияют, но при распространенных параличах беременность переносится очень тяжело. Опасными являются формы полиомиелита с дыхательными расстройствами.
Различают три основные формы болезни: абортивную, непаралитическую (менингеальную) и паралитическую. Последняя в свою очередь подразделяется в зависимости от локализации основного очага поражения на спинальную, понтинную, бульварную, понто-спинальную, бульбо-спинальную и др. По степени выраженности патологических симптомов и течению болезни различают стертую, легкую, средней тяжести и тяжелую формы. Выделяют также скрытую, инаппарентную форму (здоровые вирусоносители), что важно в эпидемиологическом отношении.
Абортивная форма - общее инфекционное заболевание, вызванное полиовирусом. Протекает без клинических признаков поражения нервной системы. Повышение температуры, общая слабость и недомогание у одних больных сочетаются с легкими катаральными явлениями в горле (небольшой фарингит, кашель, боли в горле), у других - с негрубыми диспептическими расстройствами (потеря аппетита, тошнота, рвота, боли в животе, явления гастроэнтерита или энтероколита). У некоторых больных кишечные нарушения выражены столь резко, что сходны с дизентерией. Абортивный полиомиелит называют еще малой болезнью (minor illness), так как течение его вполне благоприятно и заканчивается быстрым (через 3-7 дней) выздоровлением. Клинические проявления абортивного полиомиелита содержат мало данных для диагноза. Решающее значение имеют эпидемиологические данные и результаты лабораторного вирусологического исследования (типирование вирусов, серологические данные).
Непаралитическая (менингеальная) форма - серозный менингит, вызванный полиовирусом. Характерны серозно-воспалительные изменения в спинномозговой жидкости и менингеальные симптомы. При латентном варианте этой формы клинических симптомов менингита нет, но в спинномозговой жидкости (см.) выражены серозно-воспалительные изменения (ликворополиомиелит). Менингеальная форма полиомиелита начинается остро, с подъема температуры, недомогания, катаральных явлений в верхних дыхательных путях или диспептических расстройств. Общее состояние значительно тяжелее, чем при абортивном полиомиелите, и у большинства больных уже с первых дней бывают выражены менингеальные симптомы.
Температура, особенно в первые дни, высока, снижается литически. Лихорадочный период продолжается, как правило, не более 7-8 дней. Возможен двугорбый тип лихорадки с небольшим интервалом нормальной температуры в 1 - 3 дня. В таких случаях первый подъем температуры сопровождается общеинфекционными симптомами и соответствует абортивному полиомиелиту, а менингеальные признаки появляются при втором подъеме температуры, чем определяется значительное утяжеление состояния больного. Головные боли и рвота в первые дни болезни - симптом постоянный. Рвота бывает повторной, но не многократной, как при серозных менингитах другой вирусной этиологии (см. Менингит, серозный менингит). Ригидность мышц затылка и спины, симптомы Кернига и Брудзинского выражены умеренно. Отмечаются также болезненность позвоночника, боли в спине и крупных суставах, симптом Ласега, боли по ходу нервных стволов и в мышцах конечностей. Активные и пассивные движения усиливают болевой синдром.
В первые дни болезни у многих больных наблюдаются вздрагивания, дрожание и небольшие подергивания в различных группах мышц. В спинномозговой жидкости отмечается плеоцитоз от нескольких десятков до нескольких сот клеток при нормальном или немного увеличенном содержании белка. Описаны случаи с цитозом до 1000 клеток и более. Как и при серозных менингитах другой этиологии, в первые дни болезни цитоз имеет смешанный характер со значительным содержанием нейтрофилов, но через 3-5 дней становится лимфоцитарным. Нормализация спинномозговой жидкости выражается постепенным и параллельным уменьшением цитоза и количества белка. Клинические симптомы менингита выражены меньше, чем изменения спинномозговой жидкости; у большинства больных клинические симптомы быстро сглаживаются и через 3-10 дней исчезают, но санация спинномозговой жидкости наступает позднее. Содержание сахара в спинномозговой жидкости нормально, чаще увеличено.
Течение менингеальной формы полиомиелита благоприятное, с полным выздоровлением.
Паралитическая форма . Различные варианты паралитического полиомиелита отличаются по клиническим симптомам и течению болезни.
Спинальная форма наблюдается наиболее часто, что и отражено в названии болезни. Выделяют четыре стадии спинального полиомиелита: 1) препаралитическая, 2) паралитическая, 3) восстановительная и 4) резидуальная.
Инкубационный период протекает бессимптомно, реже с легкими признаками общего недомогания и повышенной утомляемости.
Болезнь начинается остро, с подъема температуры. Препаралитическая (она же менингеальная) стадия, помимо высокой температуры, выражается катаральными явлениями в верхних дыхательных путях или желудочно-кишечными нарушениями с потерей аппетита, тошнотой, реже рвотой, болями в
животе, поносом, реже запором. Температура держится несколько дней, чаще 3-5, реже 7 -10 и еще реже только сутки. Двугорбая температура наблюдается у многих больных. Первый подъем длится 1 - 3 дня и как бы соответствует абортивному полиомиелиту, так как симптомы поражения нервной системы отсутствуют. Нормальная температура с кажущимся выздоровлением держится обычно 1-3 дня, иногда до 7 дней и только как Исключение - дольше. Второй подъем температуры соответствует инвазии вируса в нервную систему и выражается значительным утяжелением общего состояния больного, появлением менингеальных симптомов. Выражены головные боли, рвота, боли в спине, шее, конечностях, симптом Кернига, напряженно мышц затылка и спины. Отмечаются общая вялость, а динамичность, плохое настроение, повышенная сонливость. Реже - возбуждение, двигательное беспокойство, немотивированные страхи. У маленьких детей, особенно при высокой температуре, наблюдаются нарушение сознания, тонические или клонические судороги. Характерно сочетание общеинфекционных и неврологических симптомов. У многих больных пульс учащается при малейшем напряжении; повышается возбудимость пульса, его частота не соответствует подъему температуры. Потливость, особенно головы, заметно повышена. Вазомоторная лабильность проявляется быстрой сменой гиперемии и бледности. Пиломоторный рефлекс повышен, быстро появляется «гусиная кожа». Симптомы двигательного раздражения (вздрагивание, дрожание, подергивания в отдельных мышцах) чаще отмечаются в мышечных группах, которые в дальнейшем парализуются. Как правило, в тех же мышечных группах нарастают общая адинамия и мышечная гипотония. Гипотония в одних мышцах нередко сочетается с повышением тонуса в других. Болевой синдром относится к типичным проявлениям полиомиелита и часто бывает выраженным уже в препаралитической стадии.
Развитие параличей определяет переход в паралитическую стадию. Характерным для полиомиелита является внезапное развитие параличей, чаще на 3-5-й день болезни. Параличи обычно возникают вслед за падением температуры, но могут развиться и на высоте ее. Типично быстрое развитие параличей (в течение нескольких часов - одних суток), но они могут развиваться и более постепенно (в течение нескольких суток). Описано возникновение параличей в несколько (чаще в два) этапов с интервалом в 1-7 дней. В период эпидемии параличи развивались изредка и в три этапа. Для полиомиелита характерны максимум паралитических явлений вначале и уменьшение их в дальнейшем, несистемность, пестрота и мозаичность поражения разных мышечных групп. Наиболее часто поражаются мышцы ног (рис. 6), реже мышцы рук; мышцы туловища поражаются обычно не изолированно, а в сочетании с мышцами конечностей, чаще всего ног. Поражение шейных мышц нередко сочетается с параличом мышц рук, но может быть и изолированным. Мышцы правой и левой сторон страдают одинаково часто.
Рис. 6. Частота распределения параличей при полиомиелите (интенсивность штриховки определяет частоту поражения; черным обозначены области наиболее частого поражения).
Параличи при полиомиелите обусловлены поражением клеток переднего рога: тонус мышц понижен или отсутствует, сухожильные и надкостничные рефлексы не вызываются или снижены, развивается атрофия мышц с изменением электровозбудимости и реакцией перерождения. Атония мышц и сухожильная арефлексия возникают сразу, атрофия мышц развивается постепенно, начиная с 7-10-го дня появления параличей, и становится выраженной через 2-3 недели.
Качественные изменения электровозбудимости, характерные для поражений периферического мотоневрона, выявляются также после 7-10-го дня болезни. Степень поражения мышц можно определить электромиографически по изменению типа электроактивности. В глубоко пораженных мышцах отсутствуют колебания биоэлектрического потенциала при любых попытках изменения тонуса или сокращения мышц. Это «биоэлектрическое молчание» указывает на гибель большинства мотоневронов, иннервировавших пораженные мышцы. Изменения биоэлектрической активности мышц при глубоких и средней степени парезах выражаются урежением ритма, растянутостью во времени и изменением формы колебаний потенциала. Субклиническое поражение мышц выявляется урежением колебаний потенциала, нормализующимся при произвольных сокращениях (рис. 7).
Рис. 7. Электромиограмма второго типа и электромиограмма первого типа («полного биоэлектрического молчания») при полиомиелите: 1 - электромиограмма попытки произвольного сокращения паретичной икроножной мышцы правой ноги; 2 - то же парализованной икроножной мышцы левой ноги.
Болевой синдром относится к типичным признакам полиомиелита. Боли появляются до развития параличей или одновременно с ними и только в редких случаях позднее. В первые дни паралитической стадии боли бывают особенно интенсивными. Сильнее всего болевой синдром выражен в ногах, спине, пояснице, мышцах шеи и рук. Воли усиливаются при движениях, изменении положения, пальпации. Характерны для острого полиомиелита боли по ходу нервных стволов и корешков, положительные симптомы натяжения. Длительность болевого синдрома различна, в среднем - 1-2 месяца. Уменьшение болей происходит постепенно. Боли могут быть и кратковременными. Даже в случаях с выраженным болевым синдромом выпадения чувствительности отсутствуют.
В первые дни паралитической стадии нередки нарушения функции сфинктеров (задержка мочеиспускания и стула). Обычно эти явления наблюдаются при параличе обеих ног, т. е. при локализации основного очага поражения в поясничном утолщении спинного мозга. Недержание мочи наблюдается редко, только при очень тяжелом общем состоянии. Тазовые расстройства при полиомиелите кратковременны и обычно проходят через несколько дней.
К постоянным симптомам полиомиелита относятся вегетативные расстройства, похолодание и цианоз паретичных конечностей, изменение влажности и мраморность кожи, усиление пиломоторного рефлекса. Нарушения трофики мышц и костей становятся выраженными в восстановительной стадии, но появляются уже и в паралитической. Рано появляется и постепенно нарастает угнетение рефлекторного нистагма. В паралитической стадии у многих больных остаются, несмотря на нормальную температуру, общемозговые нарушения в виде вялости, сонливости или, наоборот, повышенной возбудимости, беспокойного сна, реже бессонницы. Паралитическая стадия болезни длится несколько дней и переходит без четкой границы в восстановительную.
Восстановительная стадия начинается на фоне удовлетворительного общего состояния. У ряда больных уменьшается и исчезает болевой синдром. Восстановление функции паретичных мышц происходит постепенно, очень медленно. Типичные для полиомиелита мозаичность и асимметрия поражений становятся особенно заметными в восстановительном периоде. Степень восстановления бывает различной и определяется не распространенностью процесса, а его глубиной. Наиболее легко пораженные мышцы восстанавливаются быстрее и лучше.
Полностью функции глубоко пострадавших мышц не восстанавливаются, остается различной выраженности дефект. Появляются отсутствовавшие или усиливаются ослабленные сухожильные рефлексы, уменьшаются гипотония и атрофия мышц. Нередко отмечается дрожание при активных движениях в восстанавливающихся, но ослабленных мышцах. При глубоких поражениях, когда функция восстанавливается не полностью, мышцы остаются дряблыми, выражены атония и арефлексия, а мышечные атрофии даже могут нарастать. Одни мышцы функционально полностью восстанавливаются, нормализуется мышечный тонус и рефлексы без атрофий и качественных изменений электровозбудимости; функция других мышц восстанавливается частично, улучшается их тонус, появляются, но остаются сниженными рефлексы. В наиболее тяжело пораженных мышцах восстановительных явлений не происходит, атрофия и расстройства электровозбудимости даже увеличиваются. В первые месяцы восстановительной стадии уменьшение параличей происходит быстро, после 6 месяцев темп восстановления все более замедляется, но улучшение происходит и через 1-3 года, а незначительное функциональное восстановление возможно и еще позднее. Многочисленными наблюдениями доказано, что известная степень восстановления функции может наступить и в мышцах с полной реакцией перерождения.
Стадия стойких нарушений - резидуальная - не имеет четких границ, отделяющих ее от восстановительной. Мозаичность поражения, выраженная уже в паралитической стадии и усиливающаяся в восстановительной, приводит, если не принимаются соответствующие меры, к деформациям и контрактурам. Трофические нарушения, которые выявляются уже на ранних стадиях, становятся особенно выраженными в резидуальной стадии. Атрофии выражены не только в мышцах, но и в костях.
Отмечаются отставание в росте, остеопороз, изменения положения суставных поверхностей. Трофические нарушения в сухожилиях и связочном аппарате могут приводить к вывихам и развитию болтающихся суставов. Отмечаются цианоз и похолодание паретичных конечностей, нарушения периферических сосудов, шершавость кожи, повышенная чувствительность к холоду. Деформации и трофические нарушения часто приводят к потертостям и омозолелостям в необычных местах.
Больные со спинальными формами полиомиелита остаются, как правило, интеллектуально полноценными. Наиболее часто поражаются поясничные сегменты, что клинически выражается вялым параличом ног. Страдают как проксимальные, так и дистальные группы мышц. Поражение четырехглавой мышцы выражается отсутствием (снижением) коленного рефлекса, невозможностью разогнуть голень; при поражении аддукторов невозможно (ограничено) приведение бедра кнутри. Двустороннее поражение ягодичных мышц вызывает изменение походки, схожее с миопатией (см.): переваливания из стороны в сторону (утиная походка). Поражение перонеальной группы мышц вызывает свисание стопы, отсутствие (ограничение) тыльного сгибания стопы и пальцев, опущение наружного края стопы. Походка при свисающих стопах (степпаж) напоминает петушиную. При параличе длинной малоберцовой мышцы развивается плоская стопа (pes planus valgus), при параличе тыльных сгибателей - свисающая конская стопа (pes equinus). Паралич задних мышц голени и подошвы выражается отсутствием (ограничением) подошвенного сгибания стопы и пальцев, невозможностью стать на носки, раздвинуть и привести пальцы - пяточная стопа (pes calcaneus). Двустороннее поражение ног нередко сопровождается в первые дни паралитического периода нарушением функции сфинктеров.
При шейной локализации процесса наблюдаются параличи рук, преимущественно их проксимальных отделов. Дельтовидная мышца страдает наиболее часто. Паралич этой мышцы может быть изолированным, но часто сочетается с поражением других мышц плечевого пояса, плеча и предплечья (рис. 8). При поражении клеток передних рогов на уровне III-IV-V шейных сегментов возникает поражение диафрагмы. Двусторонний паралич диафрагмы вызывает опасные для жизни нарушения дыхания. Мелкие мышцы кисти страдают при локализации процесса в нижних шейных сегментах. Паралич мышц кисти наблюдается обычно в сочетании с поражением других мышц руки. Изолированное их поражение наблюдается редко. На стороне поражения мышц кисти нередко наблюдается симптом Бернара - Горнера (энофтальм, сужение зрачка, легкий птоз), который обусловлен вовлечением в процесс цилиоспинального центра, расположенного на уровне нижних шейных сегментов.
Рис. 8. Двусторонний паралич мышц плечевого пояса, длинных мышц спины и межреберных мышц справа.
При локализации процесса в клетках передних рогов грудного отдела возникают параличи мышц туловища - длинных мышц спины, мышц живота и грудной клетки, что вызывает расстройства дыхания: пораженные мышцы не обеспечивают должную экскурсию грудной клетки. Дыхание становится поверхностным и учащенным, оно осуществляется в основном за счет диафрагмы.
Наблюдается и компенсаторное включение в акт дыхания вспомогательных мышц (плечевого пояса, шеи, крыльев носа); этот симптом нагляден и указывает на поражение дыхательных мышц. При двустороннем параличе межреберных мышц (рис. 9), поднимающих и раздвигающих ребра и выдвигающих вперед грудину, происходит нарушение вдоха, так как нет необходимого увеличения объема грудной клетки, а при выдохе может наблюдаться парадоксальное увеличение грудной клетки. Одностороннее поражение межреберных мышц серьезных нарушений дыхания не вызывает; на стороне поражения отмечается ослабленное и более поверхностное дыхание. В изменениях размеров грудной клетки участвуют также брюшные мышцы. Признаком их поражения может служить неправильное смешение пупка при кагале. При двустороннем параличе межреберных мышц в сочетании с параличом диафрагмы возникают очень тяжелые, опасные для жизни расстройства дыхания. Наблюдаются резкая бледность, цианоз, беззвучный кашель. Гиповентиляция, развивающаяся вследствие поражения дыхательных мышц («паралич исполнения»), способствует развитию пневмоний и ателектазов, что еще более усиливает жизненно опасную гипоксию и гиперкапнию. Параличи длинных мышц спины вызывают затруднение и невозможность поворачиваться в постели, мешают придать туловищу вертикальное положение - сесть, встать. При одностороннем поражении мышц спины развиваются искривления позвоночника различной степени и формы. При локализации поражения в верхних шейных сегментах возникают параличи шейных мышц. В последние годы выраженные паралитические формы полиомиелита наблюдаются редко.
Рис. 9. Двусторонний паралич межреберных мышц (сильнее слева).
Рис. 10. Периферический паралич правого лицевого нерва.
Понтинная форма может быть либо изолированной, либо сочетаться с поражением спинного (понтоспинальная форма) или продолговатого мозга (понто-бульбарная форма). Понтинная форма с изолированным периферическим параличом VII нерва, наступающим вследствие поражения ядра этого нерва (ядро расположено в покрышке моста), относится к типичным проявлениям полиомиелита. В периоды эпидемических вспышек она наблюдалась примерно у 10- 20% больных разного возраста. У некоторых больных наблюдается двустороннее поражение ядер - диплегия лицевых нервов.
Характерные для спинального полиомиелита стадии болезни при понтинной форме часто не наблюдаются, например препаралитическая отсутствует примерно у 1/3-1/2 больных. При нормальной температуре и удовлетворительном общем состоянии может остро развиться паралич мимических мышц. У детей младшего возраста, а иногда и у более старших отмечаются подъем температуры, общее недомогание, легкие катаральные явления. Менингеальные симптомы выражены редко, общемозговые чаще отсутствуют. Лихорадочный период длится 2-З дня, изредка дольше. В день падения температуры, иногда через 1-3 дня, развивается периферический паралич лицевого нерва (см.) (рис. 10): рот перекошен в здоровую сторону, носогубная складка на стороне поражения сглажена, глазная щель расширена и полностью не смыкается при закрывании глаз, половина лба разглажена. Больной не может нахмуриться, наморщить лоб, свистнуть, надуть щеки, плотно закрыть глаз. На пораженной стороне губы плотно не смыкаются, и пища застревает между щекой и десной; слюнотечение усилено. Редкое мигание вызывает усиленное слезотечение, так как уменьшен нормальный отток через слезный канал. Нередко присоединяется конъюнктивит. Поражение мимических мышц особенно заметно при плаче и смехе.
Спинномозговая жидкость примерно у половины больных не изменена. Восстановление функции мимических мышц начинается обычно на 10-14-й день болезни, происходит постепенно и часто неравномерно. У большинства больных отмечается полное восстановление функции мимических мышц.
Бульбарная форма характеризуется очень острым началом, высоким подъемом температуры, резкими головными болями, рвотой, тяжелым общим состоянием. Менингеальные симптомы мало выражены. Часто отмечаются боли в горле. Выражен крупно размашистый нистагм, чаще горизонтальный. Параличи, обусловленные поражением ядер IX и X нервов, наступают рано - в первые двое суток повышения температуры.
Поражение мышц мягкого неба и глотки (фарингеальный паралич) выражается нарушением глотания с поперхиванием, приступами кашля после питья, иногда попаданием жидкости в нос. Больной не может проглотить слизь, которая быстро накапливается, слышно клокотание и булькание жидкости, появляются пузыри слюны на губах. При фарингеальном параличе очень быстро развиваются нарушения дыхания, обусловленные закупоркой верхних дыхательных путей слюной, слизью и слизисто-гнойным секретом. Для фарингеального расстройства характерно шумное, клокочущее дыхание. Легко возникают пневмонии и ателектазы, что еще более утяжеляет состояние и ухудшает прогноз. Больной задыхается, бледен, цианотичен, покрывается холодным потом, из углов рта вытекает пенящаяся слюна, часто окрашенная кровью.
Летальность при фарингеальных формах полиомиелита в прошлом была высокой. Не осложненный поражениями других образований продолговатого или спинного мозга фарингеальный паралич при быстрой и правильно оказанной помощи может иметь благоприятный прогноз с выздоровлением без дефекта. Восстановление функции пораженных мышц глотки и мягкого неба происходит постепенно (в течение нескольких недель) и может быть полным.
У части больных фарингеальный паралич не бывает изолированным и сочетается с другими стволовыми или спинальными нарушениями. Поражение мышц гортани и голосовых связок (ларингеальный паралич) выражается нарушением фонации - глухим хриплым голосом, дизартричной речью. Возникает инспираторная одышка. При остром ларингеальном параличе возможны внезапное удушье и цианоз. Изолированный ларингеальный паралич обычно не наблюдается.
При бульбарном полиомиелите может развиться поражение дыхательного центра с нарушением ритма и частоты дыхания, появлением патологических форм дыхания. Бульбарные расстройства дыхания сопровождаются сосудодвигательными и вегетативными расстройствами. При поражении сосудодвигательного центра продолговатого мозга пульс становится частым, слабым и аритмичным. Артериальное давление колеблется в больших пределах. При внезапном резком падении давления развивается коллапс, кровяное давление продолжает падать; пульс частый, слабого наполнения, конечности холодеют. Отмечаются крапчатый цианоз, резко усиленное потоотделение, уменьшение диуреза и сгущение крови, сонливость. Если сосудодвигательный центр поражается рано, появляются тревога, страх смерти, общее беспокойство; сознание быстро затемняется и может наступить смерть от падения артериального давления и остановки сердца. При всех вариантах бульбарного полиомиелита резко выражены диффузные вегетативные нарушения, пятнистая гиперемия, крапчатый цианоз, резкая смена окраски кожи лица, общее похолодание тела, резкая потливость. Часто возникает внезапная и резкая гипертермия. Тип паралича - восходящий (см. Ландри восходящий паралич.)
Некоторые смешанные формы. Для бульбоспинальной формы характерно сочетание симптомов поражения продолговатого и спинного мозга. Бульбарный и бульбоспинальный полиомиелит являются наиболее тяжелыми формами этой болезни.
Общая характеристика расстройств дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. При полиомиелите расстройства дыхания могут иметь различный характер и происхождение. Выделяют следующие типы расстройства дыхания: спинальный, фарингеальный, бульбарный и бульбоспинальный. Большое значение для выбора методов помощи придыхательных расстройствах имеет определение характера этих расстройств и выяснение проходимости верхних дыхательных путей. Поражение сердца при полиомиелите наблюдается значительно реже, чем нарушение дыхания. Однако при тяжелых формах болезни поражение сердца может быть выявлено электрокардиографически у многих больных. Примерно в половине летальных случаев бульбарной и бульбо-понтинной формы обнаружен острый интерстициальный миокардит. Клинически миокардит определяется реже. Развивающаяся при тяжелых, особенно при бульбарных, формах полиомиелита с расстройством дыхания артериальная гипертония является ранним, легко определимым признаком гиперкапнии и прогностически неблагоприятна.
Повышение артериального давления в легких случаях болезни не достигает высоких цифр и является кратковременным. Оно обусловлено нарушением центральной регуляции и особого прогностического значения не имеет.
Полиомиелит у беременных. Восприимчивость беременных женщин к полиовирусу повышена, что наблюдалось при эпидемических вспышках полиомиелита. Заболевание может развиться на любом месяце беременности. Клинически полиомиелит у беременных выражается различными формами и различной тяжестью процесса. При заболевании в первой половине беременности возможен выкидыш, а в последние месяцы - преждевременные роды. Но у большинства женщин, заболевших полиомиелитом в периоде беременности, роды могут произойти в срок и без родовспомогательных операций. Нормальная родовая деятельность и рождение здорового ребенка наблюдались даже у больных с тяжелыми и распространенными спинальными параличами, при нижней параплегии.
На плод, как правило, влияет не прямой переход инфекционного процесса, а токсические факторы и гипоксия. Поэтому опасны для плода только дыхательные расстройства, гипоксия и гиперкапния у матери.
У беременных женщин наблюдаются формы полиомиелита спинальные различной локализации, понтинная с изолированным параличом лицевого нерва, бульбарная и смешанные. Дыхательные расстройства, опасные для жизни больного любого возраста и пола, представляют еще большую опасность для беременных женщин. Опасность сохраняется даже по миновании острой фазы болезни. Дыхательная недостаточность в конце беременности может увеличиться вследствие уменьшения дыхательного объема и жизненной емкости легких.
Течение паралитических форм острого полиомиелита делится на 4 периода: препаралитический, паралитический, восстановительный и резидуальный.
Препаралитический период длится от начала болезни до появления первых признаков поражения двигательной сферы и занимает от нескольких часов до 2-3 дней. В части случаев заболевание может иметь двухволновое течение, и тогда в конце первой волны температура снижается до нормальных или субфебрильных цифр, но через несколько часов или 1-2 дня лихорадочная реакция появляется вновь. Препаралитический период может полностью отсутствовать, и тогда заболевание начинается сразу с появления вялых парезов и параличей ("утренний паралич").
Паралитический период болезни длится от момента появления парезов и параличей и в течение времени их стабилизации. Он заканчивается при первых признаках начинающегося восстановления нарушенных функций. Особенностью острого полиомиелита является краткость периода нарастания параличей, что связано с быстрым исчезновением вируса из нервной системы. Это нарастание длится от нескольких часов до 2-3 дней, но не дольше. На 2-3-й неделях болезни, а иногда и раньше, появляются первые движения, сначала в легко пораженных мышцах.
Восстановительный период острого полиомиелита продолжается 6 месяцев-1 год. В течение этого времени происходит постепенное, сначала довольно активное, а затем более медленное восстановление нарушенных двигательных функций. Тяжело пораженные мышцы дают лишь частичное восстановление или остаются полностью парализованными на протяжении всей жизни пациента. Эти стойкие парезы и параличи, не имеющие тенденции к восстановлению, характеризуются как остаточные явления после перенесенного острого полиомиелита или резидуальный период заболевания.
Спинальная форма острого полиомиелита. Спинальная форма является самой распространенной формой паралитического полиомиелита. В довакцинальный период на фоне эпидемического характера заболеваемости эта форма составляла по данным разных авторов 46-54% от общего числа заболевших паралитическим полиомиелитом. На фоне массовой вакцинации и спорадической заболеваемости это число увеличилось до 95%.
Препаралитический период. Заболевание начинается остро, с повышенной температурой и общей интоксикацией. Иногда бывают небольшие катаральные явления, разжиженный стул. Дети вялы, капризны, теряют аппетит, плохо спят. На 2-3-й день, а иногда уже к концу первых суток болезни, появляются головные боли, иногда рвота, боли в конечностях, шее, спине. При осмотре обнаруживаются менингеальные знаки и положительные симптомы натяжения нервных стволов (симптомы Нери, Ласега, Вассермана). При попытке посадить ребенка в кровати с вытянутыми ногами он плачет, пытается согнуть ноги в коленях, опирается руками о кровать («симптом треножника»). Болевая реакция отмечается и при высаживании ребенка на горшок («симптом горшка»). В дальнейшем этот менинго-радикулярный синдром сохраняется довольно длительно и в сочетании с появившимися вялыми парезами и параличами создает типичную клиническую картину. Очень важным симптомом является подергивание или вздрагивание отдельных мышечных групп - впоследствии, по окончании препаралитического периода, в этих мышцах в первую очередь появляются парезы и параличи. Появление двигательных нарушений свидетельствует об окончании препаралитического и начале паралитического периода болезни.
Паралитический период. Двигательные нарушения при остром полиомиелите обусловлены поражением серого вещества спинного мозга и, следовательно, парезы и параличи бывают всегда вялыми без каких-либо признаков спастичности. Чаще всего страдают нижние конечности. Двигательные нарушения проявляются в невозможности произвести активные движения или в ограничении объема этих движений и снижении силы. Тонус в пораженных конечностях низкий, тургор тканей также снижен. Сухожильные рефлексы на пораженной конечности не вызываются или снижены.
При одностороннем поражении мышц живота одна его половина выбухает, при двухстороннем - живот напоминает «живот лягушки». Брюшные рефлексы угасают. Парез межреберных мышц проявляется так называемым парадоксальным дыханием: межреберные промежутки при вдохе втягиваются, подвижность грудной клетки ограничивается, появляется одышка, ослабевает или исчезает кашлевой толчок, голос становится тихим. Эти дыхательные нарушения усугубляются при парезе диафрагмальных мышц. В тяжелых случаях в акт дыхания включаются вспомогательные мышцы, прежде всего мышцы шеи. При осмотре больного отмечается бледность кожи, иногда цианоз, выраженное в той или иной степени учащение дыхания. Сделав глубокий вдох, больной на выдохе не может досчитать до 18-20, как бывает при нормальном дыхании. При аускультации выслушивается ослабленное дыхание, а в дальнейшем, при затруднении откашливания, появляются сухие и крупнопузырчатые влажные хрипы. Легко возникают гипостатические пневмонии.
Вялые парезы и параличи при остром полиомиелите отличаются рядом особенностей, имеющих дифференциально-диагностическое значение:
1. Период нарастания двигательных нарушений очень короткий: от нескольких часов до 1-2 дней. Нарастание парезов в течение 3-4 дней представляет редкое исключение и является поводом для сомнений в диагнозе.
2. Чаще страдают проксимальные отделы конечностей.
3. Парезы и параличи имеют асимметричное «мозаичное» расположение, что связано с разбросанным беспорядочным поражением мотонейронов в сером веществе спинного мозга. На одной конечности могут быть полностью парализованные мышцы и сохранные или пораженные легко.
4. Чувствительные, тазовые нарушения и пирамидная симптоматика отсутствуют.
5. Трофические нарушения выражаются только атрофией мышц без нарушения целостности тканей. Атрофия мышц появляется довольно рано, на 2-3-й неделе болезни и в дальнейшем прогрессирует.
Восстановительный период. После периода стабилизации параличей, на 2-3 неделе болезни, а иногда и раньше, в пораженных мышцах появляются активные движения. Это знаменует собой начало восстановительного периода. Сначала признаки восстановления появляются в легко пораженных мышцах, затем распространяются и на тяжело пораженные мышечные группы. Если мотонейроны в определенном сегменте спинного мозга погибли полностью, то в соответствующих мышечных группах останутся стойкие параличи без признаков восстановления.
Наиболее активно процесс восстановления идет в течение первых 6 месяцев болезни, затем темп его замедляется, но он все еще продолжается до истечения одного года.
При паралитическом полиомиелите довольно рано начинается атрофия мышц, в последующем нарастающая. Появляется отставание пораженной конечности в росте, остеопороз, костные деформации. Последние особенно выражены при поражении скелетных мышц (сколиозы, кифозы, деформации грудной клетки). Значительные изменения происходят в суставах. Чаще всего они выражаются контрактурами, обусловленными неподвижностью суставов и мышечной дистонией за счет мозаичного поражения мышц. Иногда, при диффузном поражении мышц, развивается разболтанность суставов. В пораженных конечностях характерны вегетативные нарушения - похолодание кожи, ее бледность, иногда пастозность.
Резидуальный период. Если в течение достаточно длительного срока (нескольких месяцев) признаков восстановления в пораженных мышцах не отмечается, то оставшиеся к этому времени двигательные нарушения расцениваются, как остаточные явления, а период болезни носит название резидуального. В течение резидуального периода в связи с ростом ребенка может увеличиться отставание пораженной конечности в росте, могут также усилиться костные деформации из-за попыток больного приспособиться к окружающей среде. Улучшение функции может быть достигнуто за счет ликвидации контрактур. Остаточные явления, выраженные в той или иной степени, относятся к типичным симптомам острого полиомиелита и имеют дифференциально-диагностическое значение.
Бульбарная форма. Эта форма является одной из самых тяжелых. Она протекает очень остро, бурно, с коротким препаралитическим периодом или без него. Клиническая симптоматика обусловлена локализацией поражения в области ствола мозга, что определяет тяжесть течения болезни. Поражение ядер языкоглоточного, блуждающего, подъязычного нервов приводит к расстройствам глотания, фонации, речи, патологической секреции слизи, скапливающейся в верхних дыхательных путях и обтурирующей их. При попытке что-либо проглотить больной поперхивается. При парезе мягкого неба голос приобретает носовой оттенок, жидкость выливается через нос. Нарушения фонации выражаются появлением охриплости голоса, снижением его громкости. Наиболее тяжелая клиническая картина развивается при поражении дыхательного и сердечнососудистого центров. По мере ухудшения состояния возбуждение исчезает, наступают сопор и кома.
Бульбарная форма, обусловленная поражением ядер IX, X, XI и XII черепных нервов, т. е. каудального отдела ствола мозга, часто заканчивается быстрым летальным исходом. Если он не наступает в первые 7-10 дней болезни, то к концу 2-й - началу 3-й недели состояние больных начиняет улучшаться, бульбарные явления уменьшаются и в последующем могут полностью исчезнуть.
Наиболее тяжело протекают смешанные бульбо-спинальные формы, когда поражение ствола мозга с заинтересованностью дыхательного центра сочетается с парезам и параличами скелетных мышц, в том числе - участвующих в акте дыхания. Причиной летальных исходов у этих больных является дыхательная недостаточность.
Понтинная форма. Эта форма выражается изолированным поражением ядра лицевого нерва и имеет наиболее благоприятное течение. Заболевание довольно часто протекает без лихорадки и общей интоксикации, т. е. без симптомов препаралитического периода. У детей младшего возраста (до 3-х лет) препаралитический период в виде лихорадки, общего недомогания, иногда рвоты обычно имеет место. В паралитическом периоде развивается слабость или полная неподвижность мимических мышц лица, как правило, одной его половины. Чувствительные, вегетативные и вкусовые нарушения отсутствуют. Менинго-радикулярный синдром выражен в меньшей степени и реже, чем при спинальной форме. Однако его присутствие делает диагноз понтинной формы острого полиомиелита более вероятным. Появление активных сокращений в мимических мышцах лица свидетельствует о начале восстановительного периода. Обычно это бывает на 2-3-ей неделе болезни. Мышцы могут полностью восстановиться, но при условии гибели нервных клеток в ядре лицевого нерва парез может остаться на всю жизнь. Парез или паралич мимической мускулатуры может сочетаться с поражением скелетных мышц и мышц конечностей, и в этом случае диагносцируется понто-спинальная форма острого полиомиелита.
Среди паралитических форм полиомиелита выделяют спинальную, понтинную, бульбарную, бульбоспинальную.
Спинальную форму полиомиелита разделяют на 4 периода: препаралитический, паралитический, восстановительный, резидуальный. Клиническая картина заболевания развивайся после инкубационного периода, который длиться 10 дней. В этот период вирус полиомиелита присутствует в организме и его можно обнаружить в фекальных массах до первых симптомов заболевания. Начало заболевания острое, температура повышается до 38-40 °С, часто с двукратным подъемом на протяжении 5-7 дней. Больных беспокоит головная боль, частая рвота, боль в конечностях и спине. Неврологические симптомы часто появляются на втором подъеме температуры: ригидность затылочных мышц (сопротивление выполнению пассивных движений), положительные симптомы Брудзинского, Ксрнига, натяжение корешков и нервных стволов. Могут отмечаться фасцикуляции в отдельных мышечных группах, выражена потливость. Продолжительность препаралитического периода 6 дней, однако у некоторых больных паралич развивается с четкого препаралитического периода. Параличи, как правило, возникают в конце лихорадочного периода или в первые часы после снижения температуры. Спинальная форма может локализоваться в шейном, грудном, поясничном отделах, зависимости от того, в каком отделе спинного мозга поражены двигательные клетки передних рогов. Паралич вялый, отмечается гипо- или арефлексией, позже, со 2-3-й недели, происходит атрофия мышц с изменением электровозбудимости (реакция перерождения). Наиболее тяжело протекают спинальные формы, поражающие диафрагмы и дыхательные мышцы грудной клетки. Дыхание западает на вдохе и поднимается на выдохе, в дыхание включаются вспомогательные мышцы. Продолжительность периода – несколько дней, иногда нарастание параличей идет в течение нескольких часов, но может происходить и до 2 нед. Восстановительные процессы нарушенных функций начинаются на 2 и 3-й неделе. Наиболее пострадавшие мышечные группы вовлекаются в процесс восстановления в более поздние сроки, в них иногда не происходит обратного развития патологического процесса, нарастает атрофия. В дальнейшем развиваются контрактура суставов, трофические расстройства, остеопороз, конечности могут отставать в росте. Восстановительный период обычно продолжается в течение года, особенно активно в первые месяцы болезни, затем наступает период остаточных явлений. У 80-90% больных со спинальной формой острого полиомиелита имеются изменения в ликворе, сначала такие же, что и при менингеальной форме, а затем, на 2-3-й неделе, может наблюдаться белково-клеточная диссоциация.
Понтинная форма полиомиелита. Вирус полиомиелита поражает ядро лицевого нерва, расположенного в области моста. Как правило, страдает одна сторона. Нарушается функция мимической мускулатуры. Перестают смыкаться веки, невозможно наморщить лоб, надуть щеки. Угол рта становится неподвижным, снижается или утрачивается надбровный рефлекс.
Бульбарная форма полиомиелита протекает с поражением ядер IX, X, XII черепных нервов, что приводит к расстройству глотания, фонации, патологической секреции слизи. Резкое ухудшение состояния больных отмечается при поражении дыхательного и сосудодвигательного центров с нарушением жизненно важных функций. Дыхание становится периодическим, аритмичным, затем угасает функция дыхательного центра, развиваются вазомоторные расстройства. Возбуждение больного сменяется сомноленцией, возникает коматозное состояние. Если летальный исход не наступает, то через 2-3 дня процесс стабилизируется, а на 2-3-й неделе начинается восстановительный период.
При бульбоспинальной форме полиомиелита в клинической картине отмечается сочетание бульбарных симптомов с парезом и параличом мышц туловища, конечностей. Для жизни больного особенно опасно состояние, при котором наряду с поражением дыхательного центра развивается парез и паралич дыхательных мышц. При поражении ядра лицевого нерва, расположенного в мосту мозга, развивается понтинная форма. Последняя характеризуется параличом мимических мышц при отсутствии слезотечения, расстройства вкуса, нарушения болевой чувствительности. Повышение температуры тела, развитие интоксикации часто не происходит, отмечается полная или частичная потеря мимических движений на одной половине лица. Глазная щель не смыкается, угол рта опущен. Иногда наблюдается двухстороннее поражение с различной глубиной нарушения мимической мускулатуры. В период эпидемии начальное формирование процесса может развиваться понтоспинальной формой, для которой характерно тяжелое течение в сочетании с поражением дыхательного, сосудодвигательного центров и параличем дыхательных мышц.
Диагностика Полиомиелита у детей:
Следует подчеркнуть, что для постановки точного диагноза необходимо отмечать не только наличие вышеупомянутых клинических симптомов, но и результаты лабораторных исследований.
Лабораторная диагностика полиомиелита включает вирусологические (обнаружение вируса в клиническом биоматериале) и серологические методы (изучения антител или антигенов в сыворотке крови) исследования. Вирус выделяют в первую неделю заболевания из носоглоточных смывов и фекалий. Серологический анализ проводят 2 раза с интервалом 2-3 нед. Диагностически значимым считается результат с 4-кратным нарастанием титра антител. В периферической крови при полиомиелите обычно умеренный нейтрофильный лейкоцитоз в первые дни, затем показатели нормализуются. Изменения ликвора, характерные для менингеальной и спинальной форм, отмечались выше. При понтинной форме показатели ликвора могут оставаться в пределах нормы.
В зависимости от клинической формы полиомиелита проводитсядифференциальная диагностика (диагностика состояния человека по определенным объективным или субъективным симптомам), к примеру, менингеальную форму полиомиелита дифференцируют с другими серозными менингитами: паротитным, энтеровирусным, туберкулезным, от которых она отличается наличием болевого синдрома, болезненностью нервных стволов во время проведения пальпации, симптомов натяжения нервных стволов и корешков.
Дифференциальную диагностику спинальной формы полиомиелита проводят с заболеваниями костно-суставной системы, миелитом, полирадикулоневритом и полиомиелитоподобными заболеваниями. Болезненность при пассивных движениях в суставах, отсутствие изменения тонуса мышц и рефлексов, нормальные показатели ликвора свидетельствуют в пользу заболеваний костно-суставной системы. При миелите часто наблюдается центральный паралич, патологические знаки, проводниковые нарушения чувствительности, тазовые расстройства.
Лечение Полиомиелита у детей:
Лечение острого полиомиелита у детей определяется периодом заболевания и характером течения. Требуется соблюдение постельного режима больными, а в период нарастания паралича необходим абсолютный покой. При головной боли, рвоте проводится дегидратирующая терапия. Важное значение имеет применение диакарба, который снижает активность карбоангидразы сосудистых сплетений желудочков мозга и в нейронах мозга. Диакарб назначают внутрь (он хорошо всасывается в кишечник), 1 раз в сутки, через день, вместе с натрия бикарбонатом. При назначении диакарба может развиться тяжелая гипокалиемия с общей и мышечной слабостью, судорогами икроножных мышц, нарушением сердечной деятельности. Диакарб нельзя принимать одновременно с калийсберегающими мочегонными средствами (амилорид и триамтерен) из-за возможного тяжелого системного ацидоза.
При менингорадикулярном синдроме назначают анальгетики (анальгин и др.) и витамины группы В, особое значение имеет витамин В12.
При менигорадикулярном синдроме со 2-й недели лечения назначают тепловые процедуры (парафин, горячее укутывание). В раннем восстановительном периоде назначают УВЧ, диатермию, электрофорез с новокаином, лечебную гимнастику и массаж. В период нарастания параличей при развитии отека мозга, коллапса могут быть назначены кортикостероидные гормоны; антибиотики применяются только при бактериальном осложнении. При развитии расстройств дыхания больного переводят на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ), при бульбарном параличе делают трахеотомия и, только после отсасывания слизи из дыхательных путей, применяют ИВЛ.
В восстановительном периоде используются препараты, улучшающие нервно-мышечную передачу: галантамин, прозерин, дибазол последовательными курсами в течение 3-4 нед., вводиться за 15-20 мин до занятий лечебной гимнастикой, которая проводится с учетом функционального состояния мышц. Спустя 6 мес. от начала болезни возможно курортное лечение: грязевые аппликации, морские купания, ванны. В период остаточных явлений, если имеются стойкий парез, костные деформации, проводят протезирование, ортопедические мероприятия.
Прогноз выздоровления зависит от типа полиомиелита, характера его течения. При диагнозе менингеальной формы прогноз благоприятен, при паралитической форме восстановлению поддаются 20-40% больных. Бульбарные, бульбоспинальные и спинальные формы с нарушением дыхания могут иметь летальный исход на 3-6-й день паралитического периода. Для понтинной формы прогноз благоприятный для жизни, но с остаточными явлениями.
В настоящее время особую актуальность приобретает проблема прогрессирования мышечных расстройств у больных с остаточными явлениями полиомиелита. Выделено своеобразное клиническое состояние – постполиомиелитический синдром (ППМС), который развивается у некоторых лиц спустя много лет после перенесенного острого полиомиелита. ППМС проявляется прогрессирующей слабостью как атрофических мышц, так и мышц, которые не были ранее поражены, мышечной утомляемостью, парестезией, мышечным спазмом, фасцикуляциями; развивается постполиомиелитическая атрофия. Вопросы диагностики и лечения ППМС находятся в стадии разработки.
Профилактика Полиомиелита у детей:
Профилактика полиомиелита включает изоляцию больного на 3 нед., наблюдение за контактировавшими в течение 21 дня, дезинфекцию помещения и вещей, вакцинацию живой вакциной. Введение жидкой трехвалентной (I, II и III типа) вакцины проводится в возрасте 2, 3, 5 мес., 1 года; ревакцинация в 2 и 7 лет.
В России прошли регистрации и применяются такие вакцины:
· вакцина полиомиелитная пероральная типов I, IIи III (ОПВ), производство Россия;
· Тетракок фирмы «Сапофи Пастер», производство Франция;
· Имовакс Д.Т. Полно фирмы «Сапофи Пастер», производство Франция.
С 1997 года на территории России благодаря всеобщей профилактике с помощью вакцин не был выделен ни один штамм вируса полиомиелита. Потому Европейское Бюро ВОЗ сертифицировала страну как ту, что победила полиомиелит.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Полиомиелит у детей:
Невролог
Вирусная инфекция, протекающая с преимущественным поражением центральной нервной системы (серого вещества спинного мозга) и приводящая к развитию вялых парезов и параличей. В зависимости от клинической формы течение полиомиелита может быть как малосимптомным (с кратковременной лихорадкой, катаральными явлениями, диспепсией), так и с выраженными менингеальными симптомами, вегетативными расстройствами, развитием периферических параличей, деформации конечностей и т. д. Диагностика полиомиелита основана на выделении вируса в биологических жидкостях, результатах РСК и ИФА-диагностики. Лечение полиомиелита включает симптоматическую терапию, витаминотерапию, физиолечение, ЛФК и массаж.
Общие сведения
Полиомиелит (болезнь Гейне-Медина, детский спинальный паралич) - энтеровирусная инфекция , вызываемая полиовирусами, поражающими мотонейроны передних рогов спинного мозга, что приводит к тяжелым паралитическим осложнениям с инвалидизацией больного. Наибольшая восприимчивость к полиомиелиту (60-80%) отмечается у детей в возрасте до 4-х лет, поэтому заболевание изучается, главным образом, в рамках педиатрии , детской неврологии и детской ортопедии .
Последняя эпидемия полиомиелита в Европе и Северной Америке была зафиксирована в середине прошлого столетия. В 1988 г. ВОЗ была принята резолюция, провозгласившая задачу ликвидации полиомиелита в мире. В настоящее время на территории стран, где проводится профилактическая вакцинация против полиомиелита , заболевание встречается в виде единичных, спорадических случаев. До сих пор эндемичными по полиомиелиту остаются Афганистан, Нигерия, Пакистан, Сирия, Индия. Страны Западной Европы, Северной Америки и Россия считаются территориями, свободными от полиомиелита.
Причины полиомиелита
Инфекция вызывается тремя антигенными типами полиовируса (I, II и III), относящегося к роду энтеровирусов, семейству пикорнавирусов. Наибольшую опасность представляет вирус полиомиелита I типа, вызывающий 85% всех случаев паралитической формы заболевания. Будучи устойчивым во внешней среде, вирус полиомиелита может до 100 суток сохраняться в воде и до 6 месяцев - в испражнениях; хорошо переносить высушивание и замораживание; не инактивируется под воздействием пищеварительных соков и антибиотиков. Гибель полиовируса наступает при нагревании и кипячении, ультрафиолетовом облучении, обработке дезинфицирующими средствами (хлорной известью, хлорамином, формалином).
Источником инфекции при полиомиелите может выступать как больной человек, так и бессимптомный вирусоноситель, выделяющий вирус с носоглоточной слизью и испражнениями. Передача заболевания может осуществляться контактным, воздушно-капельным и фекально-оральным путями. Восприимчивость к вирусу полиомиелита в популяции составляет 0,2–1%; абсолютное большинство заболевших составляют дети до 7 лет. Сезонные пики заболеваемости приходятся на летне-осенний период.
Вакцино-ассоциированный полиомиелит развивается у детей с выраженным врожденным или приобретенным иммунодефицитом (чаще ВИЧ-инфекцией), получавших живую оральную аттенуированную вакцину.
Условиями, способствующими распространению вируса полиомиелита, служат недостаточные гигиенические навыки у детей, плохие санитарно-гигиенические условия, скученность населения, отсутствие массовой специфической профилактики.
Входными воротами для вируса полиомиелита в организме нового хозяина служит лимфоэпителиальная ткань рото- и носоглотки, кишечника, где происходит первичная репликация возбудителя и откуда он проникает в кровь. В большинстве случаев первичная вирусемия длится 5-7 дней и при активации иммунной системы заканчивается выздоровлением. Лишь у 1-5% инфицированных развивается вторичная вирусемия с селективным поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга и ствола головного мозга. Проникновение вируса полиомиелита в нервную ткань происходит не только через гематоэнцефалический барьер, но и периневральным путем.
Внедряясь в клетки, вирус полиомиелита вызывает нарушение синтеза нуклеиновых кислот и белка, приводя к дистрофическим и деструктивным изменениям вплоть до полной гибели нейрона. Разрушение 1/3-1/4 нервных клеток приводит к развитию парезов и полных параличей с последующей атрофией мышц и контрактурами.
Классификация полиомиелита
В клинической практике различают формы полиомиелита, протекающие без поражения нервной системы и с поражением ЦНС. К первой группе относятся инаппарантная и абортивная (висцеральная) формы; ко второй – непаралитическая (менингеальная) и паралитические формы полиомиелита.
В зависимости от уровня поражения нервной системы паралитическая форма полиомиелита может выражаться в следующих вариантах:
- спинальном , для которого характерны вялые параличи конечностей, шеи, диафрагмы, туловища;
- бульбарном , сопровождающимся нарушениями речи (дизартрией , дисфонией), глотания, сердечной деятельности, дыхания;
- понтинном , протекающим с полной или частичной утратой мимики, лагофтальмом , свисанием угла рта на одной половине лица;
- энцефалитическом с общемозговыми и очаговыми симптомами;
- смешанном (бульбоспинальном, понтоспинальном, бульбопонтоспинальном).
Отдельно рассматривается такое поствакцинальное осложнение, как вакциноассоциированный паралитический полиомиелит. Частота развития паралитических и непаралитических форм полиомиелита составляет 1:200.
В течении паралитических форм полиомиелита выделяют инкубационный, препаралитический, паралитический, восстановительный и резидуальный периоды.
Симптомы полиомиелита
Инкубационный период при различных формах полиомиелита в среднем составляет 8–12 дней.
Инаппарантная форма полиомиелита представляет собой носительство вируса, которое никак не проявляется клинически и может быть обнаружено только лабораторным путем.
Абортивная (висцеральная) форма полиомиелита составляет более 80% всех случаев болезни. Клинические проявления неспецифичны; среди них преобладают общеинфекционные симптомы – лихорадка, интоксикация, головная боль, умеренные катаральные явления, боли в животе, диарея. Болезнь заканчивается через 3-7 дней полным выздоровлением; остаточных неврологических симптомов не отмечается.
Менингеальная форма полиомиелита протекает по типу доброкачественного серозного менингита . При этом отмечается двухволновая лихорадка, головные боли, умеренно выраженные менингеальные симптомы (Брудзинского, Кернига, ригидность затылочных мышц). Через 3-4 недели наступает выздоровление.
Паралитическая форма полиомиелита имеет наиболее тяжелое течение и исходы. В препаралитическом периоде преобладает общеинфекционная симптоматика: повышение температуры, диспепсия , ринит , фарингит , трахеит и др. Вторая волна лихорадки сопровождается менингеальными явлениями, миалгией, болями в позвоночнике и конечностях, выраженной гиперестезией, гипергидрозом , спутанностью сознания и судорогами.
Примерно на 3-6 день заболевание вступает в паралитическую фазу, характеризующуюся внезапным развитием парезов и параличей чаще нижних конечностей при сохранной чувствительности. Для параличей при полиомиелите характерны асимметричность, неравномерность, преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей. Несколько реже при полиомиелите развиваются парезы и параличи верхних конечностей, лица, мышц туловища. Через 10-14 дней наблюдаются первые признаки мышечной атрофии. Поражение жизненно важных центров продолговатого мозга может вызвать паралич дыхательных мышц и диафрагмы и послужить причиной гибели ребенка от острой дыхательной недостаточности .
В восстановительном периоде полиомиелита, который длится до 1 года, происходит постепенная активизация сухожильных рефлексов, восстанавливаются движения в отдельных мышечных группах. Мозаичность поражения и неравномерность восстановления обусловливает развитие атрофии и мышечных контрактур, отставание пораженной конечности в росте, формирование остеопороза и атрофии костной ткани.
В резидуальном периоде отмечаются остаточные явления полиомиелита – стойкие вялые параличи, контрактуры, паралитическая косолапость , укорочение и деформации конечностей , вальгусная деформация стоп , кифосколиозы и пр.
Течение полиомиелита у детей может осложняться ателектазами легких , пневмониями , интерстициальным миокардитом , желудочно-кишечными кровотечениями , кишечной непроходимостью и пр.
Диагностика полиомиелита
Полиомиелит у ребенка может быть заподозрен педиатром или детским неврологом на основании анамнеза, эпидемиологических данных, диагностически значимых симптомов. В препаралитической стадии распознавание полиомиелита затруднено, в связи с чем ошибочно устанавливается диагноз гриппа , ОВРИ , острой кишечной инфекции , серозного менингита другой этиологии.
Главную роль в этиологической диагностике полиомиелита играют лабораторные тесты: выделение вируса из слизи носоглотки, фекалий; методы ИФА (обнаружение IgM) и РСК (нарастание титра вирусоспецифических антител в парных сыворотках). Для дифференциации типов вируса полиомиелита используется ПЦР.
При проведении люмбальной пункции спинномозговая жидкость вытекает под повышенным давлением; исследование цереброспинальной жидкости при полиомиелите выявляет ее прозрачный, бесцветный характер, умеренное повышение концентрации белка и глюкозы. ИВЛ, лонгет, ортопедических шин, ношение ортопедической обуви. Ортопедо-хирургическое лечение остаточных явлений полиомиелита может включать теномиотомию и сухожильно-мышечную пластику, тенодез, артрориз и артродез суставов, резекцию и остеотомию костей, хирургическую коррекцию сколиоза и пр.
Прогноз и профилактика полиомиелита
Легкие формы полиомиелита (протекающие без поражения ЦНС и менингеальная) проходят бесследно. Тяжелые паралитические формы могут приводить к стойкой инвалидизации и летальному исходу. Благодаря многолетней целенаправленной вакцинопрофилактике полиомиелита в структуре заболевания преобладают легкие инаппарантная и абортивная формы инфекции; паралитические формы возникают только у невакцинированных лиц.
Профилактика полиомиелита включает обязательную плановую вакцинацию и ревакцинацию всех детей согласно национальному календарю прививок. Дети с подозрением на полиомиелит подлежат немедленной изоляции; в помещении проводится дезинфекция; контактные лица подлежат наблюдению и внеочередной иммунизации ОПВ.
Развитие паралитических форм острого полиомиелита происходит в определенной последовательности: препаралитический период, паралитический период, восстановительный (реконвалесценции) период, резидуальный (остаточных явлений) период.
Препаралитический период, длится от начала болезни до появления первых признаков поражения двигательной сферы. Судя по литературным данным, чаше всего этот период продолжается от 1 до 6 дней. Иногда он укорачивается до нескольких часов, иногда растягивается на срок более 6 дней. Течение препаралитического периода все авторы увязывают с характером температурной кривой. Обычно в конце этого периода температура снижается (до нормальных или субфебрильных цифр) и одновременно с этим как бы неожиданно появляются параличи - Это одноволновое течение препаралитического периода: Нередко заболевание в этом периоде может иметь двухволновое течение, и тогда в конце первой волны температура снижается до нормальных или субфебрильных цифр, но через несколько часов или 1 - 2 дня лихорадочная реакция появляется вновь и на высоте её возникают параличи. Очень редко препаралитический период может полностью отсутствовать, и тогда заболевание начинается сразу с появления параличей («утренний паралич»).
Паралитический период. Его наступление знаменует собой момент появления парезов и параличей. Далее следуют этапы нарастания параличей и их стабилизации. Особенностью острого полиомиелита является краткость этапа нарастания параличей, что связано с быстрым исчезновением вируса из нервной системы. Это нарастание длится от нескольких часов до 2-3 дней, но не дольше! Длиться паралитический период обычно в пределах 6 суток, но иногда может растягиваться до 2 недель. Появление первых движений в пораженных мышцах указывает на окончание паралитического периода и начало восстановительного периода.
Восстановительный период. Активные движения появляются сначала в менее пораженных мышцах, затем распространяются все шире. В наиболее глубоко пострадавших мышцах (связанных с полностью погибшими мотонейронами) восстановления не происходит. Наиболее активно процессы восстановления идут в течение первых 3 месяцев, затем темп их замедляется (особенно после 6 месяцев). Большая часть литературных источников определяют длительность периода восстановления в 1,5 года, хотя есть мнение, что этот период может длиться десятилетиями.
Тяжело пораженные мышцы дают лишь частичное восстановление или остаются полностью парализованными на протяжении всей жизни пациента. Эти стойкие парезы и параличи, не имеющие тенденции к восстановлению спустя 1-1,5 года от начала заболевания (т.е. в течение восстановительного периода), рассматриваются как остаточные явления острого полиомиелите, Соответственно период болезни будет называться резидуальным. или периодом остаточных явлений.
Спинальная форма острого полиомиелита.
Спинальная форма является самой распространенной формой паралитического полиомиелита. В настоящее время эта форма составляет до 95% от общего числа заболевания паралитическим полиомиелитом. Кстати, именно эта форма паралитического полиомиелита имеет четко выраженные вышеперечисленные периоды.
Препаралитический период. Болезнь возникает остро с повышения температуры до высоких цифр (38-39°С и выше), недомогания, вялости, слабости, отсутствия аппетита, нарушения сна. Довольно часто отмечаются умеренные катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей (насморк, кашель, гиперемия зева), боли в животе, рвота, дисфункция кишечника (понос или запор). Эти так называемые общеинфекционные проявления (симптомы) сопровождаются вегетативными расстройствами в виде потливости, особенно головы, учащения пульси, снижения артериального давления, красного дермографизма. На 2-3 день, а иногда уже к концу первых суток болезни, появляются симптомы, которые указывают на вовлечении в процесс оболочек головного мозга и корешков спинного мозга (менингорадикулярный синдром): головная боль, рвота, иногда затемнение сознания, бред, у маленьких детей судороги; боли в конечностях, шее, спине, особенно при давлении на позвоночник, при сгибании головы, спины, конечностей. Болевой синдром не сопровождается нарушением чувствительности. Из-за болей наблюдаются вынужденные позы: лордоз, запрокидывание головы (симптом шеи). Типичен симптом «треножника»: садясь, ребенок опирается на постель отведенными назад руками. Болевая реакция отмечается и при высаживании ребенка на горшок (симптом «горшка»). При осмотре обнаруживается менингеальные симптомы ригидность мышц затылка, Кернига, Брудзинского, Лессажа) и положительные симптомы натяжения нервных стволов (Нери, Ласега, Вассермана). Характерны вздрагивания и подергивания в отдельных мышечных группах, тремор, двигательное беспокойство. Часто обнаруживается нистагм. Уже в этом периоде выявляются гипотония, слабость мышц, снижение, а затем исчезновение рефлексов. Спинномозговая пункция выявляет те же изменения, что и при менингеальной форме.
Все вышеописанное характерно для так называемого одноволнового течения препаралитического периода (об этом уже говорилось при описании менингеальной формой полиомиелита), при котором неврологическая симптоматика развивается на фоне постоянно высокой температуры. В ряде случаев до появления неврологических (менингорадикулярных) симптомов температура на некоторое время снижается (от нескольких часов до 1-2 дней) и затем повышается вновь (температурная кривая приобретает двухволновой, «двугорбый» вид). На этой второй волне («горбе») и возникает неврологическая симптоматика. Это так называемое двухволновое течение препаралитического периода. Чаще в конце этого периода происходит снижение температуры и улучшение общего состояния. Но иногда параличи могут появиться и на фоне ещё высокой температуры.
Паралитический период. Параличи возникают внезапно, развиваются, как уже отмечалось выше, очень быстро. По своей сущности это периферические вялые параличи. Преимущественно поражаются мышцы конечностей, Чаще нижних. Реже поражаются мышцы туловища, шеи, брюшного пресса, дыхательная мускулатура. Двигательные нарушения проявляются в невозможности произвести активные движения или в ограничении объема этих движений и снижении силы. Тонус в пораженных конечностях низкий, тургор тканей снижен. Сухожильные рефлексы на пораженной конечности не вызываются или снижены, конечности эти становятся холодными, бледными, цианотичными. Параличи при остром полиомиелите отличатся рядом особенностей, имеющих дифференциально-диагностическое значение:
1. Период нарастания двигательных нарушений очень короткий: от нескольких часов до 1-2 дней. Нарастание параличей в течение 3-4 дней представляет редкое исключение и является поводом для сомнения в диагнозе.
Преимущественно страдают проксимальные отделы конечности.
Параличи имеют асимметричное безпорядочное распределение, что отражает разную степень повреждения мотонейронов даже в одном сегменте головного мозга. Мозаичный характер расположения параличей приводит к развитию «спазма» в мышцах, являющихся антагонистами по отношению к парализованным мышцам. Такая ситуация довольно часто складывается при сочетании паралича тыльных сгибателей стопы и сохранности подошвенных сгибателей. Икроножная мышца и ахиллово сухожилие у таких больных находятся в состоянии повышенного напряжения («спазма»), это приводит к тому, что даже пассивное тыльное сгибание стопы вызывает болезненность и мышечное сопротивление. Т.е. подобное состояние пораженных мышц приводит к развитию сначала функциональных, а затем органических контрактур.
4. Чувствительные, тазовые нарушения и пирамидная симптоматика отсутствуют. Трофические нарушения целостности тканей не происходят. Атрофия мышц появляется довольно редко, на 2-3-й неделе болезни и в дальнейшем прогрессирует.
При одностороннем поражении мышц живота одна его половина выбухает, при двухстороннем живот напоминает «живот лягушки». Брюшные рефлексы угасают.
Парез межрёберных мышц проявляется так называемым парадоксальным дыханием: межреберные промежутки при вдохе втягиваются, подвижность грудной клетки ограничивается, появляется одышка, ослабевает или исчезает кашлевой толчок, голос становится тихим.
Еще больше дыхательные нарушения усугубляются при параличе мышц диафрагмы. В акт дыхания включаются вспомогательные мышцы, прежде всего мышцы шеи. При осмотре больного отмечается бледность кожи, иногда цианоз, в той или иной степени выраженное учащение дыхания. Сделав глубокий вдох, больной на выдохе не может досчитать до 18-20, как бывает при нормальном дыхании. При аускультации выслушивается ослабленное дыхание, а в дальнейшем, при затруднении откашливания, появляются сухие и крупнопузырчатые влажные хрипы. Легко возникают гипостатические пневмонии
В спинномозговой жидкости увеличивается количество белка, цитоз слегка повышен или нормальный (белково-клеточная диссоциация), содержание сахара повышено. Изменение эти а держаться в течение 50-70 дней.
Паралитический период длиться от нескольких дней до 2 недель. По истечении этого срока появляются первые признаки восстановления двигательных функций (активные движения в пораженных мышцах), свидетельствующие об окончании паралитического периода болезни и начале восстановительного периода.
Восстановительный период начинается с исчезновения симптомов интоксикации и болевых ощущений. Восстановление функций происходит медленно. В пораженных мышцах остается долго сниженным тонус, сохраняются арефлексия и атрофия. Характерна неравномерность восстановления функций, что приводит к искривлениям, деформациям и контрактурам. Рост пораженной конечности отстает, возникает хромота. Процесс восстановления идет особенно активно в течение первых 3-6 месяцев болезни, затем он замедляется, но продолжается еще 1 -1.5 года Легкие парезы могут восстановиться быстро и в полном объеме (2-4 мес.), вот глубокие мышцы не дают полного восстановления или вообще не обнаруживают тенденции к обратному развитию параличей.
Описанная выше спинальная форма острого полиомиелита является наиболее известной формой этого заболевания (отсюда и одно из названий - «детский спинальный паралич» ). Однако при полиомиелите могут поражаться подкорковые центры. Возникает так называемая бульбарная форма острого полиомиелита. Заболевание начинается остро, после очень короткого препаралитического периода или без него. С самого начала состояние больного тяжелое высокая лихорадка (400С и выше), сильная головная боль, рвота. На этом фоне очень быстро (иногда одновременно с вышеуказанными симптомами) появляются неврологические нарушения, свидетельствующие о поражении ядер черепных нервов, расположенных в продолговатом мозге и варолиевом мосту: нистагм, нарушение глотания, поперхивание, попадание жидкой пищи в нос, булькающее, клокочущее дыхание, невозможность проглотить пищу и слюну, нарушение фонации. Еще более резкое ухудшение состояния больных происходит при поражении дыхательного и двигательного центров, расположенных в спинном мозге. Это сопровождается нарушением нормального ритма дыхания с появлением пауз и возникновением патологических ритмов, появлением вазомоторных пятен, цианоза, тахикардии или брадикардии, а затем падения кровяного давления. Больные тревожны, мечутся, а затем впадают в сопор и кому. Бурное течение паралитического периода при бульбарной форме часто приводит к быстрому летальному исходу. Если он не наступает, то в ближайшие 2-3 дня происходит стабилизация процесса, а затем, на 2-3-й неделе болезни, состояние больного улучшается за счет начавшегося восстановления.
Бульбоспинальная форма характеризуется сочетанием бульбарных симптомов с парезами и параличами мышц туловища и конечностей. Наиболее тяжелое течение отмечается в случаях комбинированных нарушений дыхания в результате: 1)обтурации слизью верхних дыхательных путей; 2)паралича мышц, участвующих в акте дыхания; 3)поражения дыхательного центра.
Понтинная форма развивается при изолированном поражении лицевого нерва (VII пара), находящегося в области моста мозга (Варолиев мост). Клиническое течение этой формы менее тяжелое. Препаралитический период либо вовсе отсутствует, либо симптомы его слабо выражены. Правда, по данным литературы, у детей младшего возраста в некоторых случаях отмечаются лихорадка, интоксикация, менингеальные знаки. При осмотре больного выявляется асимметрия лица, сглаженность носогубной складки, перетягивание угла рта в здоровую сторону, полная или частичная утрата мимических движений на одной половине лица. Отмечаются также расширение глазной щели, неполное смыкание век, разглаженность половины лба, отсутствие горизонтальных складок при поднимании бровей на стороне поражения. Каких либо болевых ощущений, чувствительных расстройств (в том числе снижении вкусовой чувствительности на сладкое и соленое языка), нарушений слезоотделения не бывает.
Понтоспинальная форма характеризуется сочетанием пареза (паралича) лицевых мышц с поражением мышц туловища и конечностей.
Восстановительный период при бульбарной форме полиомиелита в большинстве случаев характеризуется полным восстановлением глотания, фонации, дыхания. Более медленный процесс восстановления, иногда с остаточными явлениями, отмечается в мимических и глазодвигательных мышцах. Стойкий характер может иметь также изолированное поражение лицевого нерва, хотя у большинства больных со 2-3-й недели начинается процесс восстановления, заканчивающийся полным или частичным восстановлением мимических движений.
Период остаточных явлений (резидуальный период). Остаточными явлениями считаются парезы и параличи, не имеющие тенденции к восстановлению. Обычно период остаточных явлений наступает через 1-1.5 года от начала болезни. Период остаточных явлений характеризуется мышечными атрофиями, контрактурами, костными деформациями, остеопорозом. При поражении мышц спины развиваются различные деформации позвоночника. Со временем пораженные конечности начинают отставать в росте, особенно у детей младшего возраста.
Полиомиелит в привитых детей характеризуется легким течением. Часто отсутствует продромальный период, либо выраженность его незначительная. Клиника полиомиелита обычно ограничивается мышечным спазмом, гиперестезией, симптомами натяжения. Если развивается паралитический период, отмечаются легкие мозаичные параличи нижних конечностей, непостоянные и быстро проходящие изменения рефлексов. Обычно определяется мышечная слабость, прихрамывание, подволакивание пораженной конечности, которые быстро проходят, а часто остаются незамеченными. Однако во всех случаях у детей длительное время сохраняется мышечная гипотония. Необходимо пояснить, что у привитых ЖВС детей полиомиелит возникает в тех случаях, когда специфический иммунитет по какой-либо причине окончательно не сформировался (недостаточно напряженный): несоблюдение сроков и кратности вакцинации и ревакцинаций, несоблюдение условий вакцинации (основное - здоровый ребенок) и т.д.
Однако даже этот, так называемый остаточный иммунитет, обуславливает легкое течение заболеваниями благоприятный прогноз.
