Ursachen der intravaskulären Hämolyse. Hämolytische Anämie: Konzept, Arten, Verlauf und Manifestationen, Diagnose, Behandlungsprinzipien

Anzeichen einer intrazellulären Hämolyse.

Erworbene hämolytische Anämie

Hereditäre hämolytische Anämien

· GA im Zusammenhang mit einer Störung der Erythrozytenmembran – Mikrosphärozytose, Ovalozytose, Stomatozytose.

· GAs, die mit einer beeinträchtigten Aktivität von Enzymen in Erythrozyten verbunden sind – Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase, Pyruvatkinase usw.

· HA im Zusammenhang mit einer Verletzung der Struktur oder Synthese von Hämoglobinketten – Thalassämie, Sichelzellenanämie, Übertragung von abnormalem Hämoglobin.

· GA immunologischen Ursprungs.

GA wird durch Veränderungen in der Struktur der Erythrozytenmembran verursacht somatische Mutation- Marchiafava-Mikkeli-Krankheit.

· HA verursacht durch mechanische Beschädigung der Erythrozytenmembran – Herzklappenprothesen.

· GA-konditioniert chemischer Schaden Erythrozyten - hämolytische Gifte, Blei.

GA-Pathogenese

Im sehr Gesamtansicht Die Pathogenese der hämolytischen Anämie lässt sich wie folgt darstellen. Es gibt zwei Hauptwege für den vorzeitigen Tod roter Blutkörperchen – intrazellulär oder extravaskulär und intravaskulär. Die extravaskuläre Lyse findet in der Milz statt, wo rote Blutkörperchen von Makrophagen aufgenommen werden können. Dieser Prozess wird unter zwei Bedingungen verstärkt: 1) einer Änderung der Oberflächeneigenschaften roter Blutkörperchen, beispielsweise während der Fixierung von Immunglobulinen, für die es spezifische Rezeptoren auf Makrophagen gibt; 2) Begrenzung der Möglichkeit einer Verformung der roten Blutkörperchen, die es ihnen erschwert, durch die Milzgefäße zu gelangen. Eine verstärkte intravaskuläre Hämolyse kann aufgrund eines mechanischen Traumas der roten Blutkörperchen, der Fixierung von Komplement auf ihrer Oberfläche oder der Exposition gegenüber exogenen Toxinen auftreten. Jeder dieser Faktoren oder ihre Kombination kann bei der Pathogenese eine Rolle spielen verschiedene Formen hämolytische Anämien.

HA – Anzeichen einer Hämolyse

· Gelbfärbung der Haut und Lederhaut;

· Splenomegalie;

normochrome Anämie, erhöhte Anzahl von Retikulozyten;

· im Knochenmark ist der Gehalt an Erythroblasten und Normoblasten erhöht; Hyperbilirubinämie aufgrund von freiem indirektem Bilirubin;

· Urobilin wird im Urin bestimmt;

· erhöhter Stercobilingehalt im Kot;

· verminderte osmotische Resistenz der roten Blutkörperchen.

· Der Urin ist aufgrund der Freisetzung von freiem Hämoglobin, unverändert oder in Form von Hämosiderin, rot, schwarz oder braun;

Im Blut wird freies Hämoglobin bestimmt;

· Hämosiderose entwickelt sich innere Organe;

· Es entwickelt sich eine normochrome Anämie.

Hereditäre Mikrosphärozytose

Die hereditäre Mikrosphärozytose (Minkowski-Choffard-Krankheit) ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung. Es wird durch einen Defekt in den Membranproteinen der roten Blutkörperchen verursacht. Die Durchlässigkeit der Membran ist gestört, eine überschüssige Menge Natrium gelangt in die roten Blutkörperchen, was zu einer Volumenzunahme der roten Blutkörperchen und einer Verletzung ihrer Verformungsfähigkeit führt. In den Gefäßen der Milz wird dadurch ein Teil der Oberfläche der roten Blutkörperchen abgetrennt, ihre Lebenserwartung verkürzt und die Zerstörung durch Makrophagen nimmt zu. Die wichtigsten klinischen Manifestationen der Krankheit sind mäßiger Ikterus, vergrößerte Milz und Neigung zur Steinbildung Gallenblase und mäßige normochrome Anämie. Die Leber vergrößert sich normalerweise nicht. Da der Ikterus schubweise auftritt, es zu Schmerzen im rechten Hypochondrium und einer Milzvergrößerung kommt, werden Patienten oft über längere Zeit als an chronischer Hepatitis oder Cholezystitis erkrankt behandelt. Die wichtigsten Anzeichen für die richtige Diagnose sind Anämie, Mikrosphärozytose, ein Anstieg der Retikulozytenzahl und das Vorherrschen von freiem (indirektem) Bilirubin bei Hyperbilirubinämie. Als Nachweisverfahren dienen ein Test der osmotischen Resistenz der Erythrozyten, der bei den meisten Patienten vermindert ist, sowie die spontane Lyse der Erythrozyten nach zweitägiger Inkubation. Die wichtigste Behandlungsmethode ist die Splenektomie, die bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten zu einer virtuellen Heilung führt.

Erbliche GA, verursacht durch einen Mangel des Enzyms Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase (G-6-PDH)

Der G-6-FDG-Mangel wird rezessiv vererbt und betrifft vor allem Männer. Bei geringer Enzymaktivität in Erythrozyten werden die Prozesse der Reduktion von Nicotinamid-Dinukleotidphosphat (NADP) und die Umwandlung von oxidiertem Glutathion in reduziertes Glutathion, das den Erythrozyten vor der Wirkung hämolytischer Oxidationsmittel schützt, gestört. Unter ihrem Einfluss entwickelt sich je nach Art der Krise eine Hämolyse innerhalb der Gefäße. Substanzen, die eine hämolytische Krise hervorrufen, können Malariamedikamente, Sulfonamide, Analgetika, Nitrofurane, pflanzliche Produkte(Bohnen, Hülsenfrüchte). Die Hämolyse tritt 2-3 Tage nach Einnahme des Arzneimittels auf. Die Temperatur des Patienten steigt, es treten starke Schwäche, Bauchschmerzen und wiederholtes Erbrechen auf. Es kommt häufig zu einem Kollaps. Als Zeichen einer intravaskulären Hämolyse und des Auftretens von Hämosiderin im Urin wird dunkler oder sogar schwarzer Urin freigesetzt. Manchmal aufgrund einer Verstopfung der Nierentubuli durch Hämolyseprodukte akut Nierenversagen. Es tritt Gelbsucht auf, Hepato- und Splenomegalie werden festgestellt. Die Blutuntersuchung zeigt eine normochrome schwere Anämie, Retikulozytose, der Abstrich enthält viele Normozyten und Heinz-Körperchen (denaturiertes Hämoglobin). Der Gehalt an freiem Bilirubin im Blut steigt. Der osmotische Widerstand der Erythrozyten ist normal oder erhöht. Entscheidende Methode Die Diagnostik besteht darin, eine Abnahme von G-6-FDG in Erythrozyten festzustellen. Die Behandlung besteht in der Transfusion von frischem Citratblut, der intravenösen Verabreichung von Flüssigkeiten und der Verabreichung von Desferal.

Autoimmunhämolytische Anämie

Die autoimmunhämolytische Anämie ist die häufigste Form der erworbenen hämolytischen Anämie. Es gibt symptomatische und idiopathische Varianten dieser Anämie. Symptomatische Erkrankungen treten vor dem Hintergrund von Erkrankungen auf, bei denen immunologische Defekte vorliegen, wie z chronischer lymphatischer Leukämie, Lymphogranulomatose, Multiples Myelom, diffuse Krankheiten Bindegewebe, chronische Hepatitis und Leberzirrhose. Wenn das Auftreten von Autoantikörpern nicht durch eine bestimmte Krankheit erklärt werden kann, wird die Diagnose einer idiopathischen Anämie gestellt. Bei einer autoimmunhämolytischen Anämie aufgrund eines Defekts der immunologischen Toleranz werden normale rote Blutkörperchen von immunkompetenten Zellen als „fremd“ erkannt und es werden Antikörper gegen sie gebildet. Sie werden an roten Blutkörperchen fixiert, von Makrophagen eingefangen und in Milz, Leber und Knochenmark zerstört (Hämolyse). Von klinischer Verlauf Es gibt akute und chronische Formen der hämolytischen Anämie. Die akute Form verläuft als hämolytische Krise - plötzliche Schwäche, Herzklopfen, Atemnot, Fieber, Gelbsucht treten auf, hämatologische Anzeichen der Krankheit nehmen schnell zu, was eine korrekte Diagnose ermöglicht, da in einem ernsten Zustand des Patienten, Sepsis, Lungenentzündung usw. werden oft zuerst diagnostiziert. Die chronische Form beginnt langsam, allmählich, es kommt zu Gelbsucht und es treten mäßige Manifestationen eines Kreislauf-Hypoxie-Syndroms auf. Bemerkenswert ist die Vergrößerung der Milz und in geringerem Maße auch der Leber. Eine Blutuntersuchung zeigt normochrome Anämie, Retikulozytose, Mikrosphärozytose der Erythrozyten, meist mittelschwer. Es gibt alle Anzeichen einer erhöhten Hämolyse – einen Anstieg des Gehalts an freiem Bilirubin im Blut, eine Abnahme des osmotischen Widerstands der roten Blutkörperchen und eine Zunahme der Ausscheidung von Stercobilin im Kot. Der autoimmune Charakter der Anämie wird durch einen direkten Coombs-Test nachgewiesen, der bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten mit autoimmuner hämolytischer Anämie positiv ausfällt. Die Behandlung beginnt mit einem Rezept hohe Dosen Glukokortikoide - 60-80 mg Prednisolon pro Tag, bei Erreichen positiver Effekt Die Dosen werden schrittweise auf die Erhaltungsdosis reduziert; diese Behandlung wird über 2-3 Monate durchgeführt. Gezeigt Ersatztherapie dreimal gewaschene rote Blutkörperchen, individuell ausgewählt nach indirekte Probe Coombs – 2 Dosen zweimal pro Woche. Bei unzureichender Wirksamkeit von Glukokortikoiden ist eine Splenektomie angezeigt. Wenn die Splenektomie keine positiven Ergebnisse liefert, werden Immunsuppressiva verschrieben: 6-Mercaptopurin oder Azathioprin 100-150 mg pro Tag; Chlorbutin 10-15 mg/Tag.

Marchiafava-Miceli-Krankheit

Dabei handelt es sich um eine erworbene hämolytische Anämie mit persistierender Hämosiderinurie und paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie. Intravaskuläre Hämolyse. Die Krankheit entsteht als Folge einer somatischen Mutation erythroider Zellen mit der Entwicklung eines pathologischen Erythrozytenklons Überempfindlichkeit zu hämolytischen Wirkstoffen. Die Intensität der Hämolyse nimmt unter dem Einfluss von Komplement, Properdin, Thrombin und Azidose zu. Das Kreislauf-Hypoxie-Syndrom ist recht ausgeprägt. Darüber hinaus klagen Patienten über Bauchschmerzen verschiedene Lokalisierungen verursacht durch Kapillarthrombose der Mesenterialgefäße. Es gibt häufig Anzeichen einer Thrombose anderer Gefäße. Typisches Zeichen Die Erkrankung besteht in der Freisetzung von schwarzem Urin, insbesondere nachts, nach dem Schlafen (nächtliche Hämoglobinurie). Objektiv wird eine leichte Gelbsucht festgestellt, mäßige Splenomegalie und Hepatomegalie. Anämie ist in den meisten Fällen normochrom. Leukopenie und Thrombozytopenie sind häufig. Die Behandlung erfolgt durch Transfusionen dreimal gewaschener roter Blutkörperchen. Heparin wird zur Vorbeugung und Behandlung von Thrombosen verschrieben. Reopolyglucin wird ebenfalls verwendet. Um die Entwicklung einer Nierenhämosiderose zu verhindern – Desferal.

Hämoglobinopathien – Definition, Pathogenese

Hämoglobinopathien sind eine Gruppe pathologische Zustände, verursacht durch Störungen in der Struktur der Globinketten – Ersatz einer oder mehrerer Aminosäuren in der Globinkette, Fehlen eines Abschnitts der Kette oder deren Verlängerung. Das klinische Bild von Hämoglobinopathien ist unterschiedlich und hängt vom Ort des Ersatzes ab. Hämoglobinopathien können sich als Anämie äußern, keine Veränderungen im Blut verursachen oder mit einem Anstieg des Gehalts an Hämoglobin und roten Blutkörperchen auftreten.

Sichelzellenanämie

Am meisten gemeinsame Form Hämoglobinopathien kommen bei Einzelpersonen vor Negerrasse, ist auf das Vorhandensein von Hämoglobin S im Patienten zurückzuführen, das sich von Hämoglobin A unterscheidet gesunde Menschen durch den Ersatz einer Aminosäure in der B-Kette, nämlich Valin anstelle von Glutaminsäure. Dies führt zu einer mehr als 100-fachen Abnahme der Löslichkeit von Hämoglobin S im Vergleich zu Hämoglobin A und damit verbunden zur Entstehung des Sichelphänomens. Sichelförmige rote Blutkörperchen werden steifer und „stecken“ in den Kapillaren. Dies führt zur Entstehung von Thrombosen in verschiedenen Organen. Das klinische Bild der sichelförmigen Anämie besteht aus einer normochromen Anämie und thrombotischen Komplikationen. Die Anämie ist in der Regel mittelschwer und im gefärbten Abstrich sind sichelförmige rote Blutkörperchen erkennbar. Der Gehalt an Retikulozyten ist erhöht, der Gehalt an freiem Bilirubin ist erhöht. Die Anzahl der Erythrokaryozyten im Knochenmark ist erhöht. Mehrere Thrombosen verursachen Symptome wie Gelenkschmerzen, Schwellungen an Füßen und Beinen. Es gibt aseptische Nekrose Femurköpfe und Humerus. Die Patienten klagen häufig über Bauchschmerzen an verschiedenen Stellen und es kommt zu Lungen- und Milzinfarkten. Manchmal kommt es zu schweren hämolytischen Krisen mit dem Auftreten von schwarzem Urin, einem Abfall des Hämoglobins und einem Temperaturanstieg. Die Behandlung von Patienten mit Sichelzellenanämie ist eine Herausforderung. Eine erhöhte Flüssigkeitszufuhr ist notwendig, was das Sichelphänomen reduziert und Thrombosen vorbeugt. Es ist notwendig zu kämpfen infektiöse Komplikationen, Sauerstofftherapie, in schweren Fällen Transfusion roter Blutkörperchen.

Thalassämie

Dabei handelt es sich um eine Gruppe von Erbkrankheiten, bei denen die Synthese einer oder mehrerer Untereinheiten (Ketten) des Hämoglobins gestört ist. Infolgedessen nimmt die Hämoglobinsynthese währenddessen ab normaler Inhalt Eisen entwickelt sich eine hypochrome Anämie, während die roten Blutkörperchen mikrozytär und hypochrom sind. Im Gegensatz zu qualitativen Hämoglobindefekten sind Thalassämien durch quantitative Veränderungen in der Synthese von Hämoglobinketten gekennzeichnet. Abhängig von der Abnahme der Synthese der einen oder anderen Kette werden a- und b-Thalassämien unterschieden. Das Phänomen der Kettenreduktion kann durch einen In-vitro-Test nachgewiesen und seine Entstehung geklärt werden, indem Retikulozyten mit Aminosäuren inkubiert werden, von denen eine mit einer radioaktiven Markierung markiert ist. Das Spektrum der Störungen bei Thalassämie ist sehr breit – von subtilen morphologischen Veränderungen bis hin zu Schwere konditionen krank. Die Behandlung erfolgt symptomatisch – Transfusion roter Blutkörperchen. Bei häufigen hämolytischen Krisen - Splenektomie.

Aplastische Anämie(AA) – Definition, grundlegend ätiologische Faktoren

Bei der aplastischen Anämie handelt es sich um eine Gruppe pathologischer Zustände, bei denen Panzytopenie, eine verminderte Durchblutung des Knochenmarks und keine Anzeichen einer Hämoblastose festgestellt werden.

Kandidat der medizinischen Wissenschaften, außerordentlicher Professor V.A. Tkatschow

HÄMOLYTISCHE ANÄMIE

Hämolytische Anämie(HA) ist eine Gruppenbezeichnung für Krankheiten, deren gemeinsames Merkmal eine verstärkte Zerstörung von Erythrozyten ist, die einerseits zu Anämie und vermehrter Bildung von Erythrozytenabbauprodukten, andererseits zu einer reaktiv gesteigerten Erythropoese führt.

Derzeit gibt es GA-Klassifizierung, die auf ihrer Unterteilung in Abhängigkeit von der Lokalisation der Hämolyse (intravaskulär oder intrazellulär), endo- und exoerythrozytenhämolytischen Faktoren ihres Ursprungs (angeboren, erworben) basieren.

Allerdings können bei derselben HA-Form gleichzeitig intrazelluläre und intravaskuläre Hämolyse sowie erythrozyten- und extraerythrozytenhämolytische Faktoren beobachtet werden. Nach der von L.I. vorgeschlagenen Klassifizierung Laut Idelson et al. ist es am gerechtfertigtsten, zwei Hauptgruppen von GA zu unterscheiden: erbliche (angeborene) und erworbene. Hereditäre HA sind genetisch einheitlich, unterscheiden sich jedoch deutlich in Ätiologie, Pathogenese und Krankheitsbild.

Erbliche (angeborene) HA:

Erythrozytenmembranopathie:

mikrosphärozytär;

ovalozytär;

akanthozytär.

Enzymopenie (Enzymopenie), verbunden mit Enzymmangel:

Pentosephosphatzyklus;

Glykolyse;

Beteiligung an der Bildung von Oxidation und Reduktion von Glutathion;

an der Verwendung von ATP beteiligt;

an der Synthese von Porphyrinen beteiligt.

Hämoglobinopathien:

Qualität;

Thalassämie.

Erworbenes GA:

1. Immunhämolytisch:

Autoimmun;

isoimmun.

2. Erworbene Membranopathien:

paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie;

Spornzellenanämie.

3. Im Zusammenhang mit mechanischer Schädigung der roten Blutkörperchen:

März-Hämoglobinurie;

beim Herzklappenersatz auftreten.

4. Giftig.

Klinisch ausgezeichnet intrazelluläre Hämolyse, kommt in den Zellen des phagozytischen Systems vor und intravaskulär, die im Gefäßbett auftritt.

Ein verstärkter intrazellulärer Abbau roter Blutkörperchen führt zur Entwicklung charakteristischer Merkmale Trias klinischer Symptome – Anämie, Gelbsucht und Splenomegalie. Knochenmark ist in der Lage, die Erythropoese im Vergleich zum Normalzustand um das 6- bis 8-fache zu steigern, daher äußert sich eine erhöhte Zerstörung roter Blutkörperchen mit einer Verkürzung ihrer durchschnittlichen Lebensdauer auf 20 Tage nicht immer als Anämie. Eine längere Hämolyse oder deren Intensivierung aufgrund einer Verkürzung der Lebensdauer der Erythrozyten auf weniger als 15–20 Tage führt zur Entwicklung einer Anämie. Die Anzahl der Blutplättchen während der intrazellulären Hämolyse wird nicht verändert. Das klinische Bild ist durch allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Atemnot und verminderte Arbeitsfähigkeit gekennzeichnet.

Gelbsucht manifestiert sich eine Erhöhung des Gehalts an indirektem Bilirubin im Blutserum durch vermehrte Bildung von Gallenfarbstoffen aus Hämoglobin, die bei der Hämolyse roter Blutkörperchen freigesetzt werden. Bei leichter Hämolyse, wenn die Leber Zeit hat, überschüssiges Bilirubin aus dem Blut zu entfernen, kann es sein, dass sich keine Gelbsucht entwickelt. Wenn Gelbsucht und Anämie kombiniert werden, verfärbt sich die Haut zitronengelb. Häufig ist eine erhöhte Ausscheidung von Bilirubin in die Galle (Pleiochromie) die Ursache Bildung von Gallensteinen u Gallengänge. Fortgeschrittene Bildung Urobilinogen und seine Ausscheidung im Urin führt zu einer dunklen Färbung des Urins. Auch die Freigabe erhöht sich Stercobilinogen, der Kot verfärbt sich dunkelbraun.

Splenomegalie bei GA ist es das Ergebnis einer Hyperplasie des phagozytischen Zellsystems . Normalerweise nimmt es nicht zu einer großen Größe zu und wird am Rand des Rippenbogens getastet .

Hämolytisch Krise Bei der intrazellulären Hämolyse erreicht sie nicht den gleichen Schweregrad wie bei der intravaskulären Hämolyse, kann aber zum Tod des Patienten führen. Manchmal kommt es infolge von Erschöpfung zu einer vorübergehenden Insuffizienz der Erythropoese – hypoplastische Krise Die Dauer beträgt 7–15 Tage und stellt eine ernsthafte Gefahr für das Leben des Patienten dar.

Intravaskuläre Hämolyse manifestiert sich als hämolytische Krise, deren Hauptsymptome eine sich schnell entwickelnde allgemeine Schwäche, ein starker Temperaturanstieg, Atemnot und schwere Symptome sind Kopfschmerzen im unteren Rücken und Bauch, Übelkeit, Erbrechen mit Galle, manchmal dunkler weicher Stuhl. Der Zustand der Patienten ist schwerwiegend, manchmal komatös, mit schwerer Tachykardie. Die Hautfarbe ist zitronengelb, die Schleimhäute sind blass. In einigen Fällen gibt es seltener vergrößerte Milz – Lebervergrößerung. Ein spezifisches Anzeichen einer Krise ist der Ausfluss von schwarzem oder dunklem Urin ( Hämoglobinurie). In manchen Fällen kommt es bis zur Entwicklung zu Oligo- und Anurie akutes Nierenversagen Dies ist eine Folge der disseminierten intravaskulären Gerinnung, die durch das Eindringen des von Erythrozyten freigesetzten Erythrozyten-Thromboplastikfaktors in das Gefäßbett verursacht wird. Manchmal beobachtet hämorrhagisches Syndrom in Form von punktförmigen Petechien und kleinen Blutergüssen auf der Haut. Es kann zu Blutungen der Schleimhäute kommen. Im Blut bestimmt Thrombozytopenie. Bei einer Hämolyse mittlerer Intensität verläuft die hämolytische Krise leichter und es entwickelt sich kein akutes Nierenversagen. In einigen Fällen äußert sich die intravaskuläre Hämolyse durch eine leichte Verdunkelung des Urins und eine leichte Gelbsucht.

Diagnose. Labormethoden spielen eine wichtige und oft entscheidende Rolle bei der Diagnose von HA.

Von außen peripheres rotes Blut beobachtet unterschiedliche Grade Schweregrad der normochromen Anämie. Die Anämie bei chronischer Hämolyse ist mäßig, während einer hämolytischen Krise erreicht sie jedoch einen kritischen Wert (20–30 g/l Hämoglobin). Blutausstriche zeigen Mikrosphärozytose, charakteristisch für hereditäre mikrosphärozytäre Anämie und Autoimmun-GA, sowie Ovalozytose, zielförmige (flache, blasse Erythrozyten mit einer kleinen Menge Hämoglobin in der Zellmitte) und sichelförmige Erythrozyten, die für bestimmte Formen charakteristisch sind von GA.

Hämolyse wird begleitet Retikulozytose Dies spiegelt den Grad der verstärkten kompensatorischen Hämatopoese im Knochenmark wider.

Osmotische Resistenz von Erythrozyten(normalerweise maximal in 0,32 %iger NaCl-Lösung, minimal in 0,46 %), wird nur bei Mikrosphärozytose reduziert.

Leukogramm und die Anzahl der Leukozyten bleibt normalerweise unverändert. Bei einer akuten hämolytischen Krise kommt es jedoch zu einer Leukozytose mit Neutrophilie und einer Verschiebung der Leukozytenformel nach links. Bei der Immunpanzytopenie wird die autoimmune GA mit Agranulozytose und Thrombozytopenie kombiniert.

Bild von Knochenmark. Die Hämatopoese des Knochenmarks bei HA ist durch eine kompensatorische Hyperplasie der roten Linie mit einer ausgeprägten erythroblastisch-normozytären Reaktion gekennzeichnet. Während einer aplastischen Krise wird eine Erythroblastopenie im Knochenmark beobachtet.

Biochemische Blutuntersuchungen umfassen die Bestimmung von freiem Hämoglobin, Gallenfarbstoffen und Hämosiderin. Bei chronischer Hämolyse ist das Niveau freies Plasma-Hämoglobin steigt nicht an (40 mg/l). Während einer hämolytischen Krise oder während einer HA mit intravaskulärer Hämolyse steigt das freie Plasma-Hämoglobin manchmal auf 1–2 g/l. Bei erheblicher Hämoglobinämie erscheint freies Hämoglobin im Urin ( Hämoglobinurie). Der Urin wird schwarz. Bei längerer Hämoglobinämie und Hämoglobinurie finden sich charakteristische Körner im Urinsediment Hämosiderin.

Während der GA steigt der Plasmaspiegel indirektes (freies) Bilirubin(übersteigt nicht 13–50 mg/l). Bei leichter Hämolyse kann der Bilirubinspiegel niedrig oder sogar normal sein. Das Fehlen einer erhöhten Bilirubinämie macht die Diagnose daher nicht zunichte hämolytische Erkrankung. Eine unkomplizierte hämolytische Anämie kann ohne Bilirubinurie auftreten. Obstruktiver Ikterus vor dem Hintergrund von GA (der häufig beobachtet wird) führt zu einem Anstieg des direkten Bilirubins im Blut, der auch mit einer Bilirubinurie einhergeht.

Ebene Urobilinogen im Urin steigt während einer akuten Hämolyse oder einer hämolytischen Krise. Bei chronischer Hämolyse ändert sich dieser Indikator kaum. Eine verstärkte Hämolyse geht mit einer Erhöhung der Menge einher Stercobilinogen bis zu 0,5–1,0 und sogar 4,0 Gramm pro Tag (bei einer Norm von 0,03–0,3 g/Tag).

Spezielle Tests erkennen im Serum oder in roten Blutkörperchen Iso- oder Autoantikörper(zum Beispiel Coombs-Reaktion), was die Immunnatur von GA bestätigt.

Mithilfe der Isotopenmarkierung roter Blutkörperchen ist eine Bestimmung möglich Abfall ihre Lebenserwartung und Organe, die an der Zerstörung roter Blutkörperchen beteiligt sind.

Bei Verdacht auf einen erblich bedingten Defekt der roten Blutkörperchen ist der Erythrozyten-Enzymaktivität, Forschung betreiben Vorhandensein von anormalen Hämoglobine.

Hereditäre Membranopathien werden durch Anomalien in den Protein- oder Lipidbestandteilen der Erythrozytenmembran verursacht, die zu deren vorzeitiger Zerstörung führen. Bei der mikrosphärozytären Membranopathie nehmen rote Blutkörperchen die Form von Sphärozyten an, ovalozytäre – Ovalozyten, akanthozytäre – Akanthozyten (rote Blutkörperchen mit spitzenartigen Vorsprüngen). Die Krankheit wird autosomal-dominant vererbt.

In der Pathogenese Erkrankungen legen besonderen Wert auf den verringerten Gehalt an Actomyosin-ähnlichem Protein in der Erythrozytenmembran und den teilweisen Mangel an Phospholipiden und Cholesterin, was zur Umwandlung von Erythrozyten in Mikrosphärozyten beiträgt. Gleichzeitig verlieren Sphärozyten die Plastizität normaler Erythrozyten und werden rein mechanisch in der Milzpulpa zurückgehalten, da sie nicht oder unter Verlust eines Teils durch Poren mit einem Durchmesser von bis zu 3,5 Mikrometern in die venösen Sinusoide gelangen können der Membran. Wenn bestimmte Veränderungen in der Struktur der Membran erreicht werden, werden rote Blutkörperchen von Makrophagen der Milz absorbiert. Dies erklärt das Aufhören der verstärkten Hämolyse nach Splenektomie, obwohl die Mikrosphärozytenform durch die Erythrozyten erhalten bleibt.

Erste Manifestationen der Krankheit wird normalerweise in der älteren Kindheit und Jugend festgestellt. Der Krankheitsverlauf ist sehr vielfältig – von subklinisch bis schwer mit häufigen hämolytischen Krisen. Es dürfe keine Beschwerden geben: „Die Patienten sind eher gelb als krank.“ Sie werden durch anämische Hypoxie oder Anfälle von Gallenkoliken bei Vorhandensein von Gallensteinen verursacht. Gelbsucht begleitet von der Freisetzung von intensiv gefärbtem Kot und dunkler Urin. Bei 50 % der Patienten ist die Milz vergrößert. Aufgrund der indirekten Fraktion ist das Serumbilirubin immer erhöht. Die tägliche Ausscheidung von Stercobilin im Stuhl und Urobilinogen im Urin ist deutlich erhöht. Die Krankheit ist kombiniert mit angeborenen Anomalien: Turmschädel, gotischer Himmel, Schielen, Herzfehler. Hämolytische Krisen entwickeln sich schleichend und werden durch Infektionen oder Geburt hervorgerufen. Aplastische Krisen begleitet vom Verschwinden der Gelbsucht und dem Auftreten von Leukämie und Thrombozytopenie. Bei manchen Patienten beidseitige Geschwüre als Folge einer Mikrothrombose durch Sphärozyten. Anämie mäßig, manchmal nicht vorhanden aufgrund der Kompensation der Hämolyse durch verstärkte Erythropoese. Der Hämoglobingehalt ist normalerweise normal oder leicht erhöht. Eine Blutuntersuchung zeigt Mikrosphärozytose, Ovalozytose oder Akanthose. Im Knochenmark Es zeigt sich eine ausgeprägte Hyperplasie des erythroblastischen Keims mit Anzeichen einer beschleunigten Reifung. Osmotische Resistenz roter Blutkörperchen Bei mikrosphärozytärer Anämie ist sie stark reduziert, bei ovalozytärer und akanthozytärer Anämie ist sie normal. Die Lebensdauer der roten Blutkörperchen wird deutlich verkürzt. In 30–40 % der Fälle kommt es zu einer Komplikation in Form einer Gallenkolik oder eines Gallengangsverschlusses (obstruktiver Ikterus).

Am effektivsten Behandlungsmethode sphäro- und ovalozytäres GA ist Splenektomie. Mikrosphärozytose und verringerte osmotische Resistenz bleiben jedoch lebenslang bestehen. Aufgrund der verstärkten Zerstörung roter Blutkörperchen muss Folsäure in die Therapie einbezogen werden. Für Patienten mit aplastischen Krisen oder schwerer Hämolyse: Transfusion roter Blutkörperchen. Bei Patienten mit asymptomatischer Erkrankung ist eine Splenektomie nicht indiziert. Sie führen Operationen nur bei Anämie durch, die häufige Transfusionen erfordert, oder bei Vorliegen einer Cholelithiasis. Für die Akanthozytose gibt es keine spezifische Therapie.

Vorhersage bei mikrosphärozytärer und ovalozytärer Anämie nach Splenektomie ist es günstig, bei akanthozytärer Anämie ungünstig.

Enzymopenische hereditäre Anämien ist die Gruppenbezeichnung für HA, die durch einen erblichen Mangel an bestimmten Enzymen der roten Blutkörperchen verursacht wird.

Am gebräuchlichsten enzymopenische GA im Zusammenhang mit Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel in Erythrozyten. Die Rolle dieses Enzyms besteht in seiner Beteiligung an der Reduktion von NADP (Nikotinamidadenindinukleotidphosphat), das die Regeneration von Glutathion (einem an vielen beteiligten Tripeptid) gewährleistet metabolische Prozesse). Reduziertes Glutathion schützt rote Blutkörperchen vor dem Zerfall bei Kontakt mit Oxidationsmitteln, einschließlich Medikamenten. Die Krankheit wird durch über 40 Arten von Medikamenten (Antimalariamittel, Sulfonamide, Nitrofurane, Antituberkulose-Medikamente, Antibiotika, Analgetika, Vitamin C und K, 5-NOK usw.), Impfstoffe, Schwangerschaftstoxikose, Hepatargie, Rickettsien- oder Virusinfektion, endogene Intoxikation (diabetische Azidose) usw. Das klinische Bild ist vielfältig: von asymptomatisch bis hin zu einer schweren hämolytischen Krise.

Dabei werden unterschieden: klinische Formen: akute intravaskuläre Hämolyse; Favismus (HA, verursacht durch die Einnahme von Primaquin, Sulfonamiden, Inhalation von Pollen bestimmter Pflanzen); akute hämolytische Erkrankung bei Neugeborenen, die nicht mit Gruppen- und Rh-Inkompatibilität oder Hämoglobinopathie verbunden ist; erbliche chronische (nicht sphärozytäre) hämolytische Anämie.

Akute intravaskuläre Hämolyse tritt mit dem Bild eines hämoglobinurischen Fiebers auf, das sich klinisch manifestiert plötzlicher Schüttelfrost, erhöhte Körpertemperatur, Kopfschmerzen, Erbrechen. Hauptsymptome Dazu gehören schwere Hämoglobinämie, Hyperbilirubinämie, Hämoglobinurie, schwere Anämie mit Hyperretikulozytose, Hyperleukozytose und manchmal mit einer leukämischen Reaktion. Bei günstigem Verlauf kommt es zur Erholung. In einigen Fällen werden periodisch oder ständig Symptome einer minimalen Hämolyse beobachtet. In den schwersten Fällen kommt es aufgrund der Verstopfung der Nephrone durch Blutdetritus und der Ablagerung von Hämosiderin in den Nierentubuli zu einer Anurie mit Urämie, die zum Tod führt.

Akute hämolytische Erkrankung des Neugeborenen wird am häufigsten durch eine schwangere oder stillende Mutter hervorgerufen, die Medikamente mit potenziell hämolytischer Wirkung einnimmt. Klinisch (wie eine hämolytische Erkrankung bei Neugeborenen, verbunden mit einer Unverträglichkeit des Blutes von Mutter und Fötus je nach Rh-Faktor oder Blutgruppe) ist die Krankheit gekennzeichnet durch Gelbfärbung der Haut und Schleimhäute Muscheln , vergrößerte Leber und Milz. Die Hämoglobinmenge sinkt auf 6–8 g/l, die Zahl der Erythrozyten auf 2–3 Millionen. Es werden Retikulozytose, Normomegaloblastose, Anisozytose, Poikilozytose und Polychromasie festgestellt.

Hereditäre chronische (nicht sphärozytäre) hämolytische Anämie kann sich von Geburt an, in den ersten Monaten oder den ersten Lebensjahren manifestieren. In diesem Fall werden Blässe mit ikterischer Färbung der Haut und der Schleimhäute, eine Vergrößerung der Milz und seltener der Leber festgestellt. Anämie hat einen normochromen makrozytären Charakter mit Retikulozytose und Bilirubinämie. Der Krankheitsverlauf kann begleitet sein von hämolytische Krisen verursacht durch Medikamente oder interkurrente Infektionen. Eine häufige Komplikation ist kalkuliert X Olezystitis.

Behandlung einer akuten hämolytischen Krise zielt darauf ab, die Hämolyse zu lindern und Schock und Anurie zu verhindern und zu beseitigen. Zu diesem Zweck intravenös Infusion Polyglucin, Dextran, Natriumbicarbonat. Herz-Kreislauf-Medikamente, osmotische Diuretika und Prednisolon sind angezeigt. Bei Nierenversagen wird es durchgeführt Hämodialyse. Bei schwerer HA ist es notwendig Transfusion gewaschener und aufgetauter roter Blutkörperchen. Für eine minimale Hämolyse wird es verschrieben Antioxidantien– Vitamin E, Riboflavin. Im Falle einer akuten hämolytischen Erkrankung bei Neugeborenen, Austauschtransfusion Blut. Wirksam bei erblicher chronischer hämolytischer Anämie Splenektomie.

Hämoglobinopathien - HA ist mit Störungen in der Struktur oder Synthese von Hämoglobin verbunden. Es gibt Hämoglobinopathien, die durch eine Anomalie in der Struktur des Hämoglobins (Sichelzellenanämie) und durch eine Verletzung der Synthese von Hämoglobinketten (Thalassämie) verursacht werden.

Sichelzellenanämie wird durch eine Mutation verursacht, die zur Substitution von Adenin durch Thymin im 6. Codon des -Gens führt, wodurch das kodierte Valin an der 6. Position der -Kette durch Glutamin ersetzt wird. Niedrige Temperaturen verstärken die Sichelbildung der roten Blutkörperchen. Bei kaltem Wetter können bei Patienten Krisen auftreten. Mit der Azidose nimmt die Sichelbildung zu. Aufgrund der Starrheit der sichelförmigen roten Blutkörperchen und ihrer Adhäsion am Gefäßendothel Die rheologischen Eigenschaften des Blutes werden gestört. Druck in Bereichen mit schneller Durchblutung (Milz) führt zu zur Hämolyse pathologisch veränderte rote Blutkörperchen. Krisen treten häufig bei Infektionen, Dehydrierung, Fieber, Azidose, Fasten, Hypoxie und Lungenerkrankungen auf. Bei Kindern gehen die Krankheitserscheinungen mit Schmerzen einher, bei Erwachsenen mit Organschäden.

Krankheitsklinikäußert sich in einer hämolytischen Krise. Der Hämoglobinspiegel liegt normalerweise zwischen 50 und 110 g/L. Anämie normochrom, normozytär. Es werden Anisozytose und Poikilozytose der Erythrozyten (Sichel- und Zielzellen) sowie eine mäßige Retikulozytose beobachtet , Leukozytose, Thrombozytose. Bei den meisten Patienten kommt es zu einem deutlichen Anstieg der Serumeisenkonzentration.

Effektive Behandlung Es liegt keine Sichelzellenanämie vor, daher sollte die Behandlung von Komplikationen sorgfältig behandelt werden. Zur Steigerung der Erythropoese wird eine Ersatztherapie mit Folsäure empfohlen. Präventiver Austausch Transfusion roter Blutkörperchen kann die Zahl der Krisen verringern. Gute Ergebnisse wurden mit erzielt Transplantation Knochenmark.

Thalassämie – Hierbei handelt es sich um eine Gruppe von Krankheiten mit einer erblichen Störung in der Synthese einer oder mehrerer Ketten (-, -Ketten) von Globin. Aufgrund eines Ungleichgewichts in der Produktion von Globinketten kommt es zu einer ineffektiven Hämatopoese, einer fehlerhaften Hämoglobinproduktion, Hämolyse und Anämie unterschiedlicher Schwere. Die Art der Vererbung ist kodominant.

Im Kern Pathogenese liegt im Mangel an der Hauptfraktion des Hämoglobins – HbA (A 1) und erhöhter Inhalt abnormales Hämoglobin (HbF, HbA 2, HbH usw.).

Morphologisch Es werden Hyperplasie des roten Knochenmarks, Erweiterung der Knochenmarkräume, Ausdünnung der Knochensubstanz (bis hin zu pathologischen Frakturen), Herde extramedullärer Hämatopoese sowie ausgeprägte Spleno- und Hepatomegalie beobachtet.

Klinischβ-Thalassämien umfassen große, mittlere, kleine und minimale Formen. Unter den α-Thalassämien sticht die Hämoglobinopathie H hervor Klinische Anzeichen bei Kindern mit β-Thalassämie major: Kleinwuchs, quadratischer Schädel, verdickter Nasenrücken, hervorstehende Jochbögen, Verengung Lidspalten als Folge einer Knochenmarkshyperplasie. Es kommt zu einer ikterischen Verfärbung der Haut und der Schleimhäute, es kann zu Fieber und sekundärem Hypersplenismus kommen. Von der Blutseite Es zeigen sich Anzeichen einer schweren hypochromen Anämie ( Farbindex 0,5, Abfall des Hämoglobingehalts auf 20–50 g/l) mit Anisozytose, Poikilozytose, Schizozytose und Zielerythrozyten, hohe Retikulozytose. Anschließend treten Anzeichen einer Myokarddystrophie, Herzinsuffizienz, trophische Ulzerationen, Leberzirrhose, Pankreasfibrose mit der Entwicklung von Diabetes mellitus auf. Hämosiderose. Andere Formen der - und -Thalassämie sind harmloser.

IN Behandlung Krankheiten nutzen Transfusion gewaschene oder aufgetaute rote Blutkörperchen. Um den Hämoglobinspiegel zu erhöhen, wird eine Schockbehandlung angewendet: 8–10 Transfusionen über 2–3 Wochen. Dann erfolgt die Transfusion seltener, alle 3–4 Wochen mit einer Rate von 20 ml/kg Körpergewicht. Subkutane Verabreichung angezeigt desferala um eine maximale Eisenausscheidung im Urin zu erreichen. Die Einnahme von 50–100 mg Ascorbinsäure pro Tag erhöht auch die Eisenausscheidung im Urin . Wenn Splenomegalie und Anämie kombiniert werden, Splenektomie.

Vorhersage. Die höchste Sterblichkeitsrate bei Thalassämie Major tritt nach dem 25. Lebensjahr auf, es sei denn, es wurde zuvor eine Behandlung zur Erhöhung der Eisenausscheidung im Urin durchgeführt. Knochenmarktransplantation durchgeführt in junges Alter Die Verwendung eines HLA-passenden Spenders kann zur Genesung führen. Bei der Thalassämie intermedia kommt es im Alter von 30–40 Jahren zu einer Hämochromatose und schweren Knochenanomalien.

Erworbene hämolytische Anämie.

Immunhämolytische Anämien gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern im Blut gegen Antigene der eigenen oder transfundierten roten Blutkörperchen (Spender). Es gibt autoimmune HAs, die durch warme Autoantikörper (GAWTA), kalte Agglutinine (GAVHA), biphasische Hämolysine (GAVDG) sowie Autoantikörper bei der Einnahme bestimmter Medikamente (HAVL) verursacht werden. Durch kalte und warme Autoantikörper verursachte GA werden in zwei Formen unterteilt: idiopathisch und symptomatisch (bei Vorliegen eines Tumors des Lymphgewebes, systemische Bindegewebserkrankungen im ersteren und infektiöse Mononukleose, Mykoplasmenpneumonie im letzteren Fall).

Ätiologie GAVTA und GAVHA sind unbekannt. GAVDH wird bei akuten Virusinfektionen beobachtet, seltener bei Syphilis. HAVL entwickelt sich mit dem Auftreten von Autoantikörpern gegen bestimmte Medikamente (Penicillin, Streptomycin, PAS, Indomethacin, Phenacetin, Chinin, Cephalosporin, Tetracyclin, Aspirin, Cefotaxim, Leukeran, 5-Fluorouracil, Isoniazid, Rifampicin, Thiazide, Clonidin). ).

Pathogenese HAVTA ist mit Veränderungen der roten Blutkörperchenmembran unter dem Einfluss warmer IgG-Autoantikörper und der Bildung eines neuen Antigens verbunden.

Bei HAVCA werden kalte Autoantikörper (IgM) mit Komplement auf roten Blutkörperchen in kleinen Gefäßen der distalen Körperteile fixiert, wenn diese auf eine Temperatur unter 32 °C abgekühlt werden.

Der pathogenetische Mechanismus für das Auftreten von GAVDH ist das Auftreten von biphasischen Hämolysinen (IgG) im Blut, die sich beim Abkühlen des Körpers auf roten Blutkörperchen ansiedeln (1. Phase) und bei einer Temperatur von 37 °C eine Hämolyse durchführen (2. Phase). .

Die Pathogenese von HAVL basiert auf dem Mechanismus der Bildung von Anti-Arzneimittel-Antikörpern vom IgG-Typ, wenn sich das Arzneimittel mit Komplementen auf der Oberfläche des Erythrozyten verbindet.

Hämolyse Bei Patienten mit HAVTA ist es überwiegend extravasal, bei Patienten mit HAVHA und HAVL gemischt, bei Patienten mit GAVDG vaskulär.

FließenGAVTA und GAVHA Chronisch mit Gelbsucht, mittelschwerer oder schwerer Anämie mit Retikulozytose und gereiztem Knochenmark. GAVHA zeichnet sich jedoch durch die Präsenz aus Syndrom Raynaud, was bei Patienten mit HAVTA nicht auftritt. Zur Kenntnis genommen dunkler Stuhl und Urobilinurie, eine gewisse Vergrößerung von Milz und Leber. Erythrozyten mit HAVCA sind kaum verändert, während bei Patienten mit HAVTA Anisozytose, Mikro- und Makrozytose beobachtet wird. GAVTA ist oft kompliziert Infarkt innerer Organe, GAVHA – Gangrän an Fingern oder Zehen.

Bei Patienten mit GAVDH Die Klinik ist durch schwere gekennzeichnet Allgemeinzustand mit Fieber, Kurzatmigkeit, Kopfschmerzen, Muskel- und Gelenkschmerzen, manchmal unkontrollierbarem Erbrechen, weicher Stuhl, Gelbsucht, schwarzer Urin, mäßige Vergrößerung von Milz und Leber sowie reaktive Erythropoese im Knochenmark. GAVDH wird durch Nierenversagen und Anurie kompliziert.

GAWL tritt akut auf, wobei leichte und mittelschwere Formen vorherrschen. Nach Absetzen des Medikaments verschwinden alle Antikörper schnell.

Diagnose Die Diagnose basiert auf dem Nachweis von Immunglobulinen, die an die roten Blutkörperchen, Komplementkomponenten, Erkältungs- oder Arzneimittelantikörpern gebunden sind, mithilfe eines direkten Antiglobulintests (Coombs-Reaktion).

Behandlung schnelle Hämolyse bei Patienten mit HAVTA erfolgt durch Transfusion roter Blutkörperchen. In allen Fällen zugewiesen Kortikosteroide die die Hämolyse schnell lindern oder stoppen: Prednisolon 60–100 mg pro Tag. Wenn Kortikosteroide kontraindiziert sind, Splenektomie. Wenn sie unwirksam sind, werden sie verschrieben Zytostatika: Cyclophosphamid 60 mg/m2 oder Azathioprin 80 mg/m2 für 3–6 Monate.

Angemessene Behandlung Patienten mit GAVHA Ist Erwärmen. In schweren Fällen werden Zytostatika verschrieben: Chlorbutin 2,5–5 mg pro Tag, Cyclophosphamid 400 mg jeden zweiten Tag oder in Kombination mit Kortikosteroiden. Gezeigt Plasmapherese(Gewinnung von Blutplasma unter Rückführung der gebildeten Elemente in den Blutkreislauf.)

Behandlung Patienten mit GAVDH Ist außer bei niedrigen Temperaturen. Eine Transfusion roter Blutkörperchen ist nur bei 50 % der Patienten indiziert. Bei Hauterscheinungen werden desensibilisierende Medikamente verschrieben. Die Behandlung wird nur während einer Verschlimmerung der Krankheit durchgeführt, wenn die Hämoglobinkonzentration auf ein niedriges Niveau absinkt.

Hauptsächlich therapeutische Maßnahme mit GAVL Ist Entzug von Medikamenten. Transfusionen werden nur bei schweren Formen verschrieben, die das Leben des Patienten bedrohen. Kortikosteroide sind nicht indiziert.

Vorhersage. Mit HAVTA wird bei 70 % der Patienten eine 10-Jahres-Überlebensrate beobachtet. Patienten mit GAVHA mit postinfektiösem Syndrom benötigen keine Behandlung. Patienten mit GAVDH sind in der Regel selbstlimitierend. Bei HAVL kann es aufgrund des Auftretens zirkulierender Immunkomplexe im Blut zu tödlichem Nierenversagen kommen.

Isoimmunhämolytische Anämien kann sich bei Neugeborenen mit entwickeln Unvereinbarkeit Blutgruppen und Rh des Fötus und der Mutter sowie eine Komplikation von Bluttransfusionen, die nach dem ABO- und Rh-System nicht kompatibel sind (HA nach der Transfusion).

Pathogenese. Wenn die roten Blutkörperchen des Fötus die Plazenta passieren, Immunisierung Mutter und die Bildung von Antikörpern, die in den Kreislauf des Fötus gelangen und die Zerstörung seiner roten Blutkörperchen verursachen. Am meisten gemeinsame Ursache Hämolyse ist das D-Antigen des Rh-Blutgruppensystems. Auch die ABO-Inkompatibilität zwischen Mutter und Fötus spielt beim Auftreten einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen eine Rolle. Bei schwerer Hämolyse kommt es zu einer kompensatorischen Stimulation der Erythropoese in der Leber, die zur Entwicklung einer portalen und umbilikalvenösen Hypertonie und eines Ödems der hypertrophierten Plazenta führt. Aufgrund einer Störung der Nahrungsversorgung des Fötus kommt es zu einer schweren Hypoproteinämie. Als Folge der portalen Hypertonie entwickelt sich eine Hypalbuminämie fetaler Aszites, der sich zu Anasarka entwickelt, was die postpartale Wiederbelebung des Fötus unwirksam macht. In den meisten Fällen kommt es zum intrauterinen Tod. Wenn das Baby geboren wird, entwickelt sich innerhalb der ersten 24 Stunden eine Gelbsucht, und der Höhepunkt der Bilirubinämie tritt am 4.–5. Lebenstag auf. Als Folge einer Hyperbilirubinämie entwickeln sich überlebende Kinder irreversible Veränderungen im Nervensystem: Taubheit, asymmetrische Spastik. Typisch für eine hämolytische Erkrankung des Neugeborenen Hepatosplenomegalie, Anämie, Retikulozytose. Die erste Untersuchung der Mutter auf IgG-Antikörper sollte in der 16. Schwangerschaftswoche erfolgen, die zweite in der 28.–32. Schwangerschaftswoche. Bei einem Antikörpertiter von 1:16 (Verdacht auf das Vorhandensein von IgG-Antikörpern) sollte dies empfohlen werden Amniozentese(Punktion Fruchtblase zur Entnahme von Fruchtwasser zu diagnostischen Zwecken oder zum Schwangerschaftsabbruch aus medizinischen Gründen).

Unter Bluthämolyse versteht man die Zerstörung der Membran roter Blutkörperchen, was zur Freisetzung von Hämoglobin führt. Es tritt normalerweise am Ende des Zelllebenszyklus, bei Krankheiten und Vergiftungen, bei Transfusionen von inkompatiblem Blut und auch außerhalb des Körpers bei Tests auf. Akute Hämolyse tritt mit der Entwicklung von Schock und Nierenversagen auf.

Beschädigte rote Blutkörperchen machen die Probe für den Test ungeeignet. Lesen Sie in diesem Artikel mehr über die klinischen und laborchemischen Anzeichen einer Hämolyse sowie Möglichkeiten, diese zu verhindern.

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Arten der Hämolyse roter Blutkörperchen

Bei der Labordiagnostik kommt es innerhalb und außerhalb des Körpers zur Zerstörung der Erythrozyten-Zellmembran. Die Bluthämolyse verläuft immer normal und dient der Entfernung nicht lebensfähiger Zellen, kann jedoch durch ungünstige äußere Einflüsse oder Krankheiten verstärkt werden.

Physiologisch und pathologisch

Rote Blutkörperchen leben etwa 4 Monate und werden dann von Zellen in der Leber, dem Knochenmark oder der Milz zerstört. Dadurch wird Hämoglobin freigesetzt, das sich in ein Pigment – Bilirubin – umwandelt. Zelltrümmer werden durch Makrophagen (Reinigerzellen) entsorgt.

Bei Erkrankungen oder dem Eindringen von Giften mit hämolytischer Wirkung erfolgt der Abbau der roten Blutkörperchen schneller, was mit einer mangelnden Sauerstoffversorgung des Gewebes (Anämie), einem Überschuss an giftigem Bilirubin (Gelbsucht) und möglicherweise der Milz einhergeht vergrößert sich und die Funktion von Leber und Nieren wird beeinträchtigt.

Akut und chronisch

Eine massive Zellzerstörung wird durch die Transfusion von inkompatiblem Blut je nach Gruppe oder Rh-Faktor, Antigenzusammensetzung sowie Vergiftung verursacht. Für akute Erkrankungen, die einen Notfall erfordern medizinische Versorgung, kann auch auf eine hämolytische Erkrankung des Neugeborenen zurückgeführt werden. Es ist mit einem Immunkonflikt zwischen den roten Blutkörperchen des Kindes und Antikörpern aus dem Blut der Mutter verbunden.

Diese Zustände sind durch Fieber, Schüttelfrost, Bauchschmerzen usw. gekennzeichnet Lendengegend, Erbrechen, starke Schwäche und Schwindel. Der Blutdruck sinkt und ohne intensive Behandlung entwickelt sich ein akutes Nierenversagen mit tödlichem Ausgang.

Eine chronische Hämolyse tritt bei angeborener hämolytischer Anämie auf. Es kann asymptomatisch sein, kann aber auch später auftreten Infektionskrankheiten oder Medikamente einnehmen, die die Membranen der roten Blutkörperchen schädigen. Unter den erworbenen Pathologien sind Autoimmunformen am häufigsten, bei denen der Körper Antikörper gegen seine eigenen roten Blutkörperchen produziert. Sie treten dauerhaft auf oder gehen mit hämolytischen Krisen einher.

Intravaskulär und intrazellulär

Normalerweise kann es nur bei Makrophagen zu einer intrazellulären Hämolyse kommen, die nicht lebensfähige rote Blutkörperchen zerstört. Eine angeborene Verstärkung dieses Prozesses tritt bei genetischer Minderwertigkeit der roten Blutkörperchen auf. Es ist gekennzeichnet durch eine Gelbfärbung der Haut, der Sklera, einer vergrößerten Milz, freies Bilirubin und vermindertes Haptoglobin (Hämoglobin-bindendes Protein).

Mit der Entwicklung einer hämolytischen Anämie können sich die Membranen der roten Blutkörperchen bereits im Inneren auflösen Blutkreislauf. Dies führt zu einem reichlichen Auftreten von freiem Hämoglobin. Wenn die Leber die Verarbeitung zu Bilirubin nicht bewältigen kann, wird es mit dem Urin ausgeschieden – es kommt zu einer Hämoglobinurie. Die Milz ist in solchen Fällen normal, die Krankheit wird begleitet von:

Schmerzen in den Nieren, im Bauchraum und im Herzen aufgrund einer Gefäßthrombose;
schwache Gelbfärbung der Haut;
Anzeichen einer Vergiftung – Übelkeit, Fieber, Schüttelfrost;
ein starker Anstieg des Hämoglobins und niedriges Haptoglobin.

Sehen Sie sich das Video über die Arten der Bluthämolyse an:

Gründe für das Auftreten einer Hämolyse bei einem biochemischen Bluttest

Beim Dirigieren Labordiagnostik Aus den Ergebnissen der Studie geht hervor, dass die Analyse aufgrund einer Hämolyse der Blutprobe nicht durchgeführt wurde. Diese Situation kann aufgrund der Nichteinhaltung der Regeln für die Sammlung und Lagerung von Material entstehen. Wahrscheinliche Ursachen Zerstörung der roten Blutkörperchen:

Spuren der vorherigen Portion blieben zurück, das Geschirr war schlecht gespült;
das Antikoagulans wurde unzureichend hinzugefügt oder falsch ausgewählt, schlecht mit der Probe vermischt;
bei der schnellen Blutentnahme kam es zu einer Schädigung der Zellmembran;
Der Patient hielt sich nicht an die Empfehlungen zur Einschränkung fettiges Essen, Alkohol vor der Analyse, keine Pause nach der letzten Mahlzeit;
das Blut wurde in ein anderes Röhrchen gegossen;
die Sterilität von Verbrauchsmaterialien ist beeinträchtigt;
Während des Transports wurde die Probe Vibrationen, Schütteln, Hitze oder Licht sowie Gefrieren und Auftauen ausgesetzt.

Hämolyse roter Blutkörperchen bei Krankheiten

Pathologische Schäden an Zellen entstehen bei Krankheiten, Vergiftungen, angeborene Anomalien Blutzusammensetzung. Bei einigen empfindlichen Patienten können Erkältung und Medikamente die Membran der roten Blutkörperchen zerstören.

Es gibt klinische und Laborsymptome Zerstörung der roten Blutkörperchen. Manche Krankheitsformen können versteckt auftreten und werden nur durch Analyse erkannt. Bei der Hämolyse roter Blutkörperchen treten folgende Erscheinungen auf:

allgemeine Schwäche;
Übelkeit, Erbrechen;
erhöhte Körpertemperatur, Schüttelfrost;
Haut und Schleimhäute gelblich-blass;
Schmerzen im unteren Rücken, im rechten Hypochondrium und im epigastrischen Bereich, Kopfschmerzen und Herz;
Verfärbung des Urins dunkle Farbe mit roter Tönung;
Störung des Wasserlassens bis hin zum Absetzen in schweren Fällen.

Bei einer Blutuntersuchung wird eine Hämolyse anhand folgender Anzeichen erkannt:

verringerte Anzahl roter Blutkörperchen;
Anstieg der Aktivität junger Vorläuferzellen (Retikulozyten), Bilirubin, Hämoglobin und Laktatdehydrogenase;
Das Blutplasma wird rot und bekommt ein lackiertes Aussehen.

Warum ist dieser Indikator gefährlich?

Die Hämolyse roter Blutkörperchen führt zu einer verminderten Sauerstoffzufuhr zum Gewebe, was zu Schwindel, Schwäche und geringer Belastungstoleranz führt. Die Hauptgefahr besteht jedoch in der Ansammlung von Hämoglobin im Blut und seiner verstärkten Umwandlung in Bilirubin.

Hyperbilirubinämie beeinträchtigt die Gehirnfunktion und erhöht die Belastung von Leber und Nieren. Bei schweren Formen geht eine hämolytische Krise einher Schockzustand, Leberversagen, Einstellung der Urinausscheidung.

Die Zerstörung der roten Blutkörperchen außerhalb des Körpers erschwert die Durchführung Laborforschung Blut, das wiederholte Tests erfordert.

Wie Proben entnommen werden

Die Blutentnahme erfolgt üblicherweise durch Einstechen in den Finger mit einem Vertikutierer, wenn Kapillarblut benötigt wird, oder durch Punktion der Ulnarisvene nach Anlegen eines Tourniquets. Um das Auftreten einer Hämolyse zu verhindern, sollten Sie:

Beachten Sie bei der Blutentnahme alle Sterilitätsregeln.
Gehen Sie vorsichtig mit Laborglas um.
Transportieren Sie Proben sorgfältig.

Über die Zulassung venöses Blut Der Kolben sollte nicht zu stark in die Spritze gezogen werden; es ist besser, auf die passive Befüllung zu warten; es wird nicht empfohlen, das Tourniquet zu fest anzuziehen.

Da die Einhaltung dieser Regeln nicht vom Patienten abhängt, ist es wichtig, ein Labor zu wählen, das seinen Ruf schätzt. Sie sollten alle Empfehlungen des Arztes bezüglich des Ausschlusses von Fetten und Alkohol aus der Nahrung berücksichtigen und die Möglichkeit der Einnahme von Medikamenten, einschließlich herkömmlicher Schmerzmittel, mindestens 3 Tage im Voraus besprechen.

Norm und Abweichungen in Analysen

Um die Stabilität roter Blutkörperchen zu untersuchen, wird ein Test unter Zugabe von Natriumchloridlösung und einer allmählichen Konzentrationsabnahme verwendet. Es basiert auf der Tatsache, dass sich die Membranen beim Eintritt in eine salzarme Umgebung aufgrund des Wassereintritts in die Zellen nach den Gesetzen der Osmose dehnen. Die Zellen nehmen die Form einer Kugel an (normalerweise sind rote Blutkörperchen scheibenförmig), der Dehnbarkeit der Membran sind jedoch Grenzen gesetzt. Wird der Salzgehalt weiter gesenkt, kommt es zur Hämolyse.

Die osmotische Stabilität (Resistenz) von Erythrozyten wird am häufigsten bei Verdacht auf eine hämolytische Anämie bestimmt. Normalerweise beginnt die Bluthämolyse mit einer 0,46 - 0,42 %igen Lösung und erreicht ein Maximum von 0,3 %. Bei angeborenen Anomalien der Zellstruktur reicht eine Reduzierung der Konzentration von 0,9 % auf 0,7 % aus. Ähnliche Prozesse können auch bei erworbenen Pathologien auftreten, die meist autoimmunen Ursprungs sind.

Was tun, um eine Hämolyse zu vermeiden?

Um die Zerstörung der roten Blutkörperchen im Körper zu verhindern, sollten Sie:

Vermeiden Sie nicht nur den Verzehr unbekannter Pilze, sondern auch den Kontakt mit ihnen;
Treffen Sie Vorsichtsmaßnahmen, wenn Sie sich in Lebensräumen giftiger Insekten und Schlangen aufhalten.
bei der Arbeit mit giftigen Stoffen Chemische Komponenten Schutzausrüstung verwenden;
Die medikamentöse Langzeittherapie wird unter Kontrolle von Blutuntersuchungen durchgeführt.

Durch die Untersuchung von Frauen mit negativem Rh-Blut (Fruchtwasseranalyse, Chorionzottenbiopsie) ist es möglich, immunkonflikthämolytischen Erkrankungen bei Neugeborenen vorzubeugen. Sie benötigen die Einführung von Anti-Rhesus-Immunglobulin nach einer Abtreibung oder der Geburt eines Rh-positiven Fötus. Der Abbruch einer Erstschwangerschaft ist strengstens untersagt.

Behandlung der Zerstörung roter Blutkörperchen

Unabhängig von den Ursachen der Hämolyse allgemeine Grundsätze Die Behandlung von Patienten gliedert sich in mehrere Phasen:

Beendigung der Wirkung des Faktors, der den Abbau von Blutzellen verursacht hat (z. B. Beendigung der Bluttransfusion).
Sauerstoffinhalationen.
Beschleunigung der Ausscheidung von hämolytischem Gift (Einführung von Lösungen und Diuretika, reinigende Einläufe oder Abführmittel, Magenspülung, Hämodialyse, Sorbentien).
Stabilisierung der Blutzirkulation, der Nierenfiltrationskapazität und der Leberfunktion.
Mit der Entwicklung des DIC-Syndroms erfolgt die Verabreichung frisch gefrorenes Plasma, Blutplättchenmasse.

Angeborene hämolytische Anämien werden vorzugsweise durch Entfernung der Milz behandelt, da die Einbringung roter Blutkörperchen bzw Drogen Therapie meist wirkungslos. Bei autoimmunem Ursprung kann die Hämolyse mit den Zytostatika Prednisolon oder Dexamethason verlangsamt werden. Bei unzureichenden Ergebnissen greifen sie auch auf eine Splenektomie zurück.

Eine Bluthämolyse tritt auf, wenn die Membran der roten Blutkörperchen zerstört wird. Sie entsteht außerhalb des Körpers, wenn die Probe für die Analyse falsch entnommen und gelagert wird. Tritt normalerweise in Makrophagen nach 4 Monaten Lebensdauer der roten Blutkörperchen auf. Eine pathologische Hämolyse entsteht durch Transfusionen von inkompatiblem Blut, Autoimmunerkrankungen und Vergiftungen mit hämolytischen Giften.

Von klinische Manifestationen kann asymptomatisch (angeborene Formen) oder akut in Form einer hämolytischen Krise sein. Eine Laborhämolyse kann durch die Einhaltung der Blutentnahmetechnologie verhindert werden. Um einer hämolytischen Erkrankung vorzubeugen, ist es wichtig, Konflikte zwischen dem Blut von Mutter und Kind zu vermeiden und den Kontakt mit giftigen Substanzen zu vermeiden.

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In unserem Artikel wollen wir darüber sprechen gefährliche Krankheit- Bluthämolyse. Wir werden über die Gründe für sein Auftreten, die Hauptsymptome und Behandlungsmethoden sprechen.

Heutzutage gibt es viele Krankheiten, die den menschlichen Körper betreffen. Einige von ihnen können dazu führen, dass Menschen mehrmals im Jahr krank werden (viral), andere schon chronische Form, und es gibt auch Krankheiten, die in der Natur erworben werden oder den menschlichen Körper selektiv betreffen.

Egal was passiert, niemand möchte krank werden, sei es Erkältung, oder mehr ernsthafte Probleme mit Gesundheit. Leider fragt uns niemand oder warnt uns vor dem Auftreten dieser oder jener Krankheit, die Bluthämolyse ist keine Ausnahme.

Einerseits handelt es sich um einen lebenswichtigen physiologischen Prozess, der jedoch nur dann auftritt, wenn die roten Blutkörperchen erwartungsgemäß 120 bis 130 Tage leben und dann aus natürlichen Gründen absterben. Manchmal laufen die Dinge nicht so, wie wir es gerne hätten, und wir stehen vor einem anderen Problem.

Hämolyse – (Zerstörung oder Zerfall), als Folge dieses Prozesses kommt es zur Zerstörung der roten Blutkörperchen (rote Blutkörperchen), was dazu führt, dass Hämoglobin in das Blut eindringt Umfeld. In natürlicher und normale Bedingungen Die Lebensdauer einer Blutzelle in den Gefäßen beträgt 125 Tage, dann kommt es zum „Tod“ – Hämolyse (Blutgerinnung).

Arten der Hämolyse

Intravasal- Es kommt zur Zerstörung der roten Blutkörperchen im zirkulierenden Blut. Wenn im Blutplasma viel freies Hämoglobin und im Urin ein erhöhter Hämosideringehalt vorhanden ist, ist dies das Hauptzeichen einer intravaskulären Hämolyse.
Intrazelluläre Hämolyse- kommt in der Milz, im Knochenmark, in der Leber vor, also in den Zellen der phagozytischen Makrophagensysteme. Dieser Typ Die pathologische Hämolyse wird vererbt und geht meist mit einer Vergrößerung von Leber und Milz einher.

Heute ist es bekannt große Menge Ursachen einer vorzeitigen Hämolyse der roten Blutkörperchen im Blutkreislauf. Manchmal können sie mit ihrer Herkunft überraschen.

Ursachen der pathologischen Hämolyse

Um sicherzugehen, dass Ihre Blutzellen in Ordnung sind und vollständig durchlaufen werden Lebenszyklus Obwohl es Ihrem Körper nur Vorteile bringt, müssen Sie die Hauptsymptome einer pathologischen Hämolyse kennen.

Symptome einer Hämolyse

Die milde Form der Krankheit ist durch folgende Symptome gekennzeichnet: Schüttelfrost, Müdigkeit, Schwäche, Übelkeit und manchmal Erbrechen und Durchfall.
Für massive Hämolyse charakteristisches Merkmal ist die Latenzzeit der Krankheit in Erstphase, die zwischen sechs und acht Stunden dauert. Nach der angegebenen Zeit treten Kopfschmerzen und Schwäche auf, die tendenziell zunehmen. In den meisten Fällen kommt es beim Patienten zu einer massiven Hämolyse starke Übelkeit und Erbrechen. Wenn Sie nicht rechtzeitig einen Facharzt aufsuchen, sind die nächsten Symptome Schmerzen im rechten Hypochondrium und eine dunkelrote Färbung des Urins.
Das nächste Symptom der Krankheit ist eine Zunahme der Erythropenie, die als Folge des Abbaus roter Blutkörperchen auftritt. Bei einer ärztlichen Blutuntersuchung wird in fast 100 % der Fälle eine Retikulozytose festgestellt. Bei der Retikulozytose handelt es sich um eine deutliche Zunahme unreifer roter Blutkörperchen (Retikulozyten) im zirkulierenden Blut, was auf eine verstärkte Bildung junger roter Blutkörperchen im Knochenmark hinweist. Nach dem ersten Tag, die folgenden Symptome ist ein Temperaturanstieg auf 38 Grad. Dann vergrößert sich die Leber und ihre Funktionen werden gestört; in manchen Fällen kommt es zu einem Leberversagen. Wenn Sie keine Maßnahmen ergreifen, treten nach 3-4 Tagen Gelbsucht und Bilirubin im Blut auf.
Die Abbauprodukte des Hämoglobins verstopfen die Nierentubuli und es kommt zu einem Nierenversagen mit Oligurie. Oligurie ist ein Zustand des Körpers, der durch eine starke Verlangsamung der Urinbildung darin gekennzeichnet ist. Dieser gestörte Prozess im menschlichen Körper ist ein Zeichen für eine Vielzahl von Erkrankungen des Harnsystems. Das Endergebnis kann Anurie sein – kein oder nur sehr geringer Urinfluss in die Blase.

Eine sehr interessante Tatsache ist, dass Hämolyse manchmal außerhalb des menschlichen Körpers auftreten kann, beispielsweise bei einer Blutuntersuchung. In solchen Fällen ist die Analyse nicht genau und zuverlässig oder funktioniert überhaupt nicht. Grundsätzlich liegt die Schuld an der Blutgerinnung bei den Menschen, die in Zukunft nach der Blutentnahme mit Blut arbeiten.

Die Hauptursachen für Blutgerinnsel nach der Blutentnahme sind:

unzureichende Menge an Konservierungsmitteln im Reagenzglas;
sehr schnelle Blutentnahme;
Unsterilität und unzureichende Sauberkeit des Schlauchs;
Verletzung aseptischer Bedingungen bei der Blutentnahme;
Essen von fetthaltigen Lebensmitteln vor der Blutentnahme;
Verletzung der Transport- oder Blutlagerbedingungen;
Vernachlässigung der Temperaturbedingungen.

Solch eine „fahrlässige“ Haltung gegenüber der Ausführung klinische Tests Blut führt dazu, dass wiederholte Eingriffe erforderlich sind, was insbesondere bei Kindern sehr unerwünscht ist. Deshalb, medezinische Angestellte muss seine Aufgaben und seine Arbeit mit voller Verantwortung und Ernsthaftigkeit wahrnehmen.

Behandlung der Hämolyse

Als erstes sollte der behandelnde Arzt die Ursache beseitigen dieser Krankheit, und tun Sie alles, was möglich ist, um es für den Patienten zu beseitigen unangenehme Symptome Krankheiten. Anschließend werden immunsuppressive Medikamente eingesetzt, die das Immunsystem unterdrücken, und eine Ersatztherapie (Transfusion von Blutbestandteilen und konservierten roten Blutkörperchen) durchgeführt. Wenn die Hämolyse mit einem kritischen Abfall des Hämoglobins einhergeht, ist dies einer der größten wirksame Methoden Die Behandlung erfolgt durch eine Transfusion roter Blutkörperchen. Die Transfusionsberechnung lautet wie folgt: 10 ml pro 1 kg menschliches Körpergewicht.

Unabhängig davon, ob Sie an einer pathologischen Hämolyse leiden oder nicht, achten Sie immer auf sich selbst und hören Sie auf die „inneren Signale“, die Ihr Körper Ihnen gibt. Ignorieren Sie diese „Signale“ niemals, denn es kann nicht nur um Ihre Gesundheit, sondern auch um Ihr Leben gehen.

Erfahren Sie in diesem Video mehr über die Struktur und Funktion der roten Blutkörperchen:

Hämolytische Anämie mit intravaskulärer Hämolyse.

Das akute Erkrankungen, die sich oft unter dem Einfluss ungünstiger Bedingungen entwickeln äußere Einflüsse, Medikamente, Toxine.

Hämolyse tritt hauptsächlich in den Kapillaren der Nieren auf – renale Hämolyse. Wenn rote Blutkörperchen zerstört werden, verstopfen Teile ihres Stromas die Kapillaren der Nieren und es kommt zum Nierenversagen. Bei der Hämolyse von Erythrozyten wird freies Hämoglobin freigesetzt, es bindet an Plasma-Haptoglobin und bildet einen Komplex, der den Nierenfilter nicht passiert. Wenn Hämolyse zur Zerstörung führt große Menge Erythrozyten, die Konzentration an freiem Hämoglobin steigt stark an, nicht alles davon bindet an Haptoglobin, sein Überschuss gelangt durch den Nierenfilter. Das Nierenepithel adsorbiert freies Hämoglobin und oxidiert es zu Hämosiderin.

Das mit Hämosiderin beladene Epithel der Nierentubuli schuppt ab und erscheint im Urin, und im Sediment sind Hämosiderinkörner vorhanden. Ein Teil des freien Hämoglobins, das nicht an Haptoglobin gebunden ist, gelangt durch die Lebergefäße, wo das Hämoglobin in Häm und Globin zerlegt wird. Häm gelangt ins Blut, bindet sich an Albumin und bildet Methämalbumin, wodurch das Blut während der intravaskulären Hämolyse eine braune Lackfarbe annimmt.

Methämalbumin lässt sich in Plasma und Serum leicht mit einem Spektrophotometer bestimmen. Normalerweise fehlt es; es tritt während der intravaskulären Hämolyse auf. Bei ausgeprägter intravaskulärer Hämolyse erscheint freies Hämoglobin im Urin, der Urin ist fast schwarz.

Laborzeichen einer intravaskulären Hämolyse: Hämoglobinämie, Hämoglobinurie (aufgrund von freiem Hämoglobin) und Hämosiderinurie sind kein absoluter Beweis für eine akute intravaskuläre Hämolyse, weil Sie kommen auch bei anderen Krankheiten vor, beispielsweise bei der Hämochromatose

(überschüssiges Eisen im Körper, wenn der Ort seiner Ablagerung die Nierentubuli sind).

Somit handelt es sich bei der akuten intravaskulären Hämolyse um eine erworbene Krankheit. Es muss zwischen intrazellulärer und intravaskulärer Hämolyse unterschieden werden. Ihre Behandlungstaktiken sind unterschiedlich. Bei intrazellulärer Hämolyse ist eine Splenektomie erforderlich, bei intravaskulärer Hämolyse ist sie nicht indiziert.

Dabei handelt es sich um erworbene Krankheiten, die häufig immunologischen Ursprungs sind. Der Ort der Hämolyse hängt von der Art der gebildeten Antikörper ab. Wenn Hämolysine entstehen – Hämolyse

intravaskulär, wenn Agglutinine – intrazelluläre Hämolyse.

Hämolytische Anämie kann klinisch in Form von auftreten chronische Krankheit, die regelmäßig durch Hämolyse oder Krisen unter dem Einfluss ungünstiger Faktoren verschlimmert werden.

Hämolytische Krisen entwickeln sich regelmäßig; außerhalb einer Krise sind die Patienten gesund. Zur Diagnose einer hämolytischen Anämie werden bestimmte Tests verwendet (Laborzeichen einer Hämlyse). Als Ergebnis wird Folgendes offenbart:

1. Anämie, oft normochrom, normozytär.

2. Veränderungen in der Morphologie von Erythrozyten (Mikrosphärozyten), Sphärozyten, zielähnlichen Erythrozyten).

Bei der hereditären hämolytischen Anämie ist die Anzahl der roten Blutkörperchen verringert

einer solchen modifizierten Form - 60 - 70 %.

3. Hohe Retikulozytose. Retikulozyten spiegeln die regenerative Funktion des Knochenmarks im Zusammenhang mit der Erythropoese wider. Besonders hohe Retikulozytose nach hämolytischen Krisen (30 – 40 – 50 – 70 %). Bei normaler Ausstrichfärbung erscheinen Retikulozyten als Polychromatophile.

4. Reduzierte osmotische Resistenz von Erythrozyten unter bestimmten Bedingungen

Arten der hämolytischen Anämie, zum Beispiel erblich

Mikrosphärozytose von Minkowski-Choffard oder erblich

Sphärozytose.

5. In Erythrozyten - Einschlüsse in Form von Heinz-Körpern oder Einschlüssen

instabiles Hämoglobin.

Bei akuter intravaskulärer Hämolyse Hämoglobinämie aufgrund von freiem Hämoglobin, Hämoglobinurie aufgrund von gebundenem Hämoglobin, Hämosiderinurie und Methämalbumin im Blut. Mit intrazellulärer Hämolyse - Bilirubinämie (aufgrund freier Bilirubinämie). Wenn die Hämolyse mild ist und die Leber gut in der Lage ist, freies Bilirubin in gebundenes Bilirubin umzuwandeln, hat der Patient eine niedrige Bilirubinämie und möglicherweise sogar keine Bilirubinämie.

Mit ausgeprägter intrazellulärer Hämolyse, Urobilirubinurie, erhöhtem Stercobilin im Kot, satter Gallenfarbe.

Die Anzahl der Sideroblasten im Knochenmark ist erhöht. Öfter erhöhen Serumeisen. Bei Bedarf (Verdacht auf hereditäre Mikrosphärozytose) wird zusätzlich ein Test auf Autohämolyse roter Blutkörperchen durchgeführt. Bei hämolytischer Erkrankung des Neugeborenen – Coombs-Test auf das Vorhandensein von Antikörpern gegen rote Blutkörperchen. Nach einer hämolytischen Krise treten Normoblasten im peripheren Blut auf.

Die hereditäre Mikrosphärozytose (Minkowski-Choffard-Krankheit) wird dominant vererbt. Die Proteinstruktur der Erythrozytenmembranen ist gestört, die Durchlässigkeit für Natrium und Wasser steigt, die Zellen schwellen an und nehmen die Form von Sphärozyten an, die Verformungsfähigkeit ist beeinträchtigt und Erythrozyten stagnieren im Blutkreislauf. Sie passieren die Nebenhöhlen der Milz und verlieren einen Teil der Membran, werden aber nicht hämolysiert und gelangen wieder in den Blutkreislauf, verkleinern sich, es bildet sich ein Mikrosphärozyten, der in die Nebenhöhlen der Milz gelangt. Mehrere solcher Zyklen führen zur Zerstörung der roten Blutkörperchen. Sie manifestiert sich bei Jugendlichen und Erwachsenen, bei Kindern – in schwerer Form. Dies ist eine hämolytische Anämie mit intrazellulärer Hämolyse: Anämie, Gelbsucht, Splenomegalie. Neigung zu

GSD, oft trophische Geschwüre zu Fuß. Schwere Formen sind selten. Kinder haben einen Turmschädel, mongolische Gesichtszüge, einen breiten, flachen Nasenrücken, oft geistige Behinderung, Wachstumsverzögerung, „Patienten sind eher gelbsüchtig als krank“ (Shoffar).

Blut: mäßige Anämie, reduziertes Hämoglobin, Retikulozytose, Anisozytose aufgrund von Mikrozytose, Poikilozytose aufgrund von Mikrosphärozytose.

Die Anzahl der Mikrosphärozyten reicht von 5–10 bis zur überwiegenden Mehrheit.

Nach einer Retikulozytenkrise 40 % oder mehr. Im Blut gibt es Normoblasten, sie werden pro 100 Zellen der Leukozytenformel gezählt.

Der osmotische Widerstand ist reduziert, nur bei FEC anwenden: pro Tag

Blutentnahme und einen Tag nach täglicher Inkubation im Thermostat.

Ein zusätzlicher Test ist die Autohämolyse roter Blutkörperchen. Nach Inkubation des Blutes in einem Thermostat bei 37 °C sind nach 48 Stunden bei Patienten bis zu 50 % der Erythrozyten hämolysiert, bei gesunden Menschen 0,4 - 0,5 % der Erythrozyten, Leukozyten sind normal, Blutplättchen sind normal, ESR ist erhöht, Bilirubinämie (bedingt). um Bilirubin freizusetzen). Im Knochenmark Hyperplasie der roten Linie (60–70 % der roten Reihenzellen), Leuko/Erythro – 2:1; elf; 0,5:1; 0,2:1; (Norm 3:1, 4:1).

Nach schweren Krisen: „blau“ Knochenmark(Erythroblasten und basophile Normoblasten überwiegen). Rote Blutkörperchen leben 14 – 20 Tage.