Заячья губа до и после. Передается ли по наследству заячья губа у детей

Заячья губа (хейлосхизис) - это врожденный дефект, характеризующийся образованием несросшимися тканями носовой полости и верхней челюсти во внутриутробном периоде. Заболевание проявляется наличием расщелины губы.

Заячья губа проявляется внешним уродством ребенка, доставляет проблемы в питании и становлении речи ребенка. В то же время психосоматических нарушений в развитии ребенка при заячьей губе, как правило, не наблюдается.

Заячья губа часто сочетается с другими челюстно-лицевыми пороками, например, расщеплением неба (волчья пасть).

По статистике, этот врожденный дефект встречается у 0,04% младенцев. Формирование заячьей губы происходит до восьмой недели беременности, в период закладки челюстно-лицевых органов.

Причины возникновения

Формирования заячьей губы происходит на генетическом уровне. Дефект обусловлен мутацией гена ТВХ22. Такие нарушения в деятельности генетического аппарата могут быть вызваны токсикозом, стрессами, чрезмерным приемом антибиотиков, а также инфекциями, радиацией, алкоголем, курением и наркотиками. Особенно опасно воздействие этих факторов в первые 2 месяца беременности.

Генные мутации, приводящие к формированию заячьей губы, также могут быть вызваны поздними родами (после 35 лет).

Если распределить неблагоприятные факторы развития заячьей губы по силе их пагубного воздействия, то они расположатся в следующей последовательности: химические (до 23%), психические (8-9%), травмы механического характера (до 6%), биологические факторы (до 5%), физические (до 2%) и другие факторы.

Симптомы

Расщепление губы можно определить сразу же после рождения ребенка с таким дефектом. На наличие заячьей губы может указывать деформация лица с наличие одно- или двусторонней расщелиной на верхней или нижней губе.

Грудные дети с этим дефектом испытывают сложности при сосании и глотании. Если расщелины слишком большие, то при кормлении может потребоваться специальный носовой зонд. В дальнейшем отмечается деформация зубов, что приводит к нарушению процессов пережевывания.

У детей с заячьей губой формируется неправильный прикус, а также отмечается склонность к кариесу. Также у таких детей отмечается нарушение формирования звуков, что выражается в речевых дефектах.

Диагностика

На поздних стадиях беременности выявить этот дефект можно с помощью ультразвукового исследования плода. Если у родителей уже имеется ребенок с заячьей губой, то в данном случае показано медико-генетическое консультирование.

Наличие заячьей губы определяется сразу же после рождения ребенка.

Виды заболевания

Чаще всего расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от срединной линии. В редких случаях заячья губа проявляется на нижней губе или обеих сторонах.

Что касается одностороннего незаращения губы, то оно чаще всего формируется с левой стороны. При двустороннем дефекте часто наблюдается выпирание межчелюстного отростка верхней челюсти.

При заячьей губе может отмечаться полное и частичное (неполное) расщепление губы.

При частичном расщеплении, как правило, формируется односторонняя расщелина в виде углубления на губе.

При полном расщеплении отмечается формирование глубокой трещины, которая восходит от губы к носу с одной или двух сторон.

Протяженность и глубина дефекта при заячьей губе может быть различной. При легких формах заячьей губы отмечается расщепление только мягких тканей губы. В тяжелых случаях дефект распространяется на небную и верхнечелюстную кости.

Заячья губа может встречаться изолировано. Но чаще всего она сочетается с другими челюстно-лицевыми дефектами, например, расщеплением твердого и мягкого неба, деформацией носа и прочими.

Установление формы дефекта, а также сопутствующих анатомических дефектов верхней челюсти позволяет врачу определиться с тактикой лечения пациента.

Действия пациента

При наличии заячьей губы родители должны строго следовать рекомендациям врачей касательно сроков и объемов проведения хирургического вмешательства.

Лечение

Лечение заячьей губы является хирургическим. Применяются методики пластической реконструктивной челюстно-лицевой хирургии. В зависимости от характера поражения может применяться первичная хейлопластика, ринохейлопластика или ринохейлогнатопластика.

Почти в 90% случаев такие операции позволяют почти полностью избавиться от дефекта и адаптировать ребенка к полноценной жизни в социуме.

Осложнения

Заячья губа часто приводит к проблемам в питании и становлении речи ребенка. Наличие психосоматических нарушений развития ребенка при заячьей губе встречается крайне редко.

Профилактика

Методов профилактики данного заболевания не существует. Если у родителей уже имеется ребенок с заячьей губой, то при планировании последующих беременностей проводится медико-генетическое консультирование.

Заячьей губой называется врожденный дефект развития костей лицевого черепа, когда в верхней губе ребенка отмечается щель, через которую может хорошо просматриваться полость рта; расщелина может вести и в полость носа. Наблюдаться такой дефект может с одной, двух сторон или над тем местом, где должна быть середина губы. Зачастую заячья губа, или, как принято говорить, расщелина верхней губы, сочетается с незаращением нёба – «волчьей пастью», но в каждом пятом случае сочетается с более тяжелыми пороками развития.

Возникать заячья губа может вследствие большого количества причин. В некоторых случаях – это дефект генов, который может передаваться по наследству, но зачастую – это повреждающие факторы, подействовавшие на плод в период формирования его лица. Патология не является опасной для жизни, но приводит к нарушению питания, речи, слуха. Это – причина частых инфекций уха, неправильного роста и кариеса зубов.

Заболевание в разных регионах встречается с разной частотой: в лучшем случае это 1 младенец из 2500, но иногда – и 2 ребенка из 1000. Чаще страдают мальчики. Лечение – только операция, которая проводится в возрасте 3-6 месяцев ребенка. После операции по устранению заячьей губы проводятся реабилитационные мероприятия: занятия с логопедом, стоматологом, педиатром. Они должны полностью закончиться к 6 годам жизни, чтобы не осложнять ребенку привыкание к социуму.

Почему возникает расщелина верхней губы, какими опасностями грозит, а также какие условия нужны для проведения операции, читайте далее.

Откуда берется заячья губа

У вас получится лучше понять, как формируются пороки лица, если рассмотреть, как из 1 материнской и 1 отцовской клетки получается многоклеточный эмбрион, и как он обретает лицо.

Итак, после слияния яйцеклетки и мужской клетки образуется одна клетка, которая начинает делиться на 2, потом, 4 и далее клеток, причем все они одинаковы. В начале деления клетки становятся все меньше, но через время начинает расти и объем эмбриона. Через время, по мере роста клеточной массы, происходит и следующее знаменательное событие: клетки, из которых строится тело развивающегося человека, становятся разными. Они образуют 3 слоя:

• внутренний – энтодерму, из клеток которой впоследствии образуются кишечник, печень, легкие, поджелудочная железа;
• внешний – эктодерму, дающую начало коже, ногтям, волосам, нервной системе и органам чувств;
• средний – мезодерму, из которой развиваются мышцы, кости, сосуды, сердце, половые органы и почки.

На 2 неделе жизни между формирующимся мозгом и участком, из которого будет образовано сердце, образуется вдавление – первичный рот. Он соединяется с полостью внутри эндодермы, которая называется первичной кишкой. Так формируется пищеварительный канал.

На 4 неделе с одной и другой стороны от первичного рта появляются продольные вдавления – жаберные дуги. Их появляется по 4 штуки с каждой стороны, и они углубляются так, что получаются структуры, похожие на бугры. Передние концы I и II жаберных дуг раздваиваются, образуя несколько отростков, напоминающих лепестки. От первой жаберной дуги, которая дает начало всему лицу, их отходит 5:

• 1 носолобный отросток;
• 2 верхнечелюстных;
• 2 нижнечелюстных.

Между носолобным и верхнечелюстными отростками находится щель, где впоследствии будут глазницы. В промежутке между верхне- и нижнечелюстными отростками будет формироваться рот, а при их соединении в боковых отделах образуются щеки. Из 1 жаберной дуги также будет формироваться передняя треть ушной раковины.

Первыми движутся друг к другу лобные и верхнечелюстные «лепестки», затем формируются щеки, верхние и нижние челюсти: из эктодермы формируется кожа, слизистые, слюнные железы, зубная эмаль; из мезодермы – кости и мышцы лица, внутренние части зубов. Если сращения отростков не происходит, что может случиться в любом одном или нескольких местах, лицо видоизменяется. Степень тяжести этого изменения варьирует от небольшой расщелины в верхней губе до полностью обезображенного лица.

Начиная с 4, и до конца 8 недели внутриутробного развития указанные отростки должны соединиться, но полное их сращение происходит до 11 недели включительно. Получается, что в период со второй по 11 неделю зародыш крайне чувствителен к повреждающим факторам, которые могут воздействовать на него через мать. И чем раньше подействует вредное обстоятельство, тем тяжелее будет порок. Но повреждающий фактор приводит к образованию порока только тогда, если он будет действовать до окончания формирования лица. Самым опасным для лица считается период с 3 по 6 неделю, а как раз в это время будущая мать обычно не знает о своей беременности, продолжая вести обычный образ жизни с курением, приемом алкоголя или привычных препаратов.

Причины возникновения расщелины губы

Причины, вследствие которых возникает заячья губа, отличаются многообразием, вследствие чего их разделяют на группы:

1. Генетические предпосылки. Считается, что основной ген, который вызывает развитие этого заболевания, называется TBX-22. Также это могут сделать и множество других генов: MMP3, BMP4, VAX1, pTCH1 и другие. Если один родитель имеет расщелину губы, вероятность, что он передаст это заболевание ребенку, составляет всего 7%.
2. Вредные химические воздействия на материнский организм в I триместре (на них приходится 22,8% случаев). Это:
   • курение;
   • алкоголь;
   • наркомания;
   • прием лекарств: противосудорожных, понижающих артериальное давление, гормональных лекарств, препаратов, содержащих натрий, салицилатов, инсулина;
   • воздействие пестицидов, свинца, паров ртути, инсектицидов, фосфорорганических веществ, вредных экологических факторов, эпоксидов, мышьяка, бензолов;
   • прием в пищу добавок: тетразин, цикломат натрия, ароматические углеводороды.
3. Вредные биологические воздействия на организм развивающегося плода в первые 11 недель его формирования (на этот фактор приходится 5% причин):
   • вирусные заболевания: ОРВИ (особенно если при этом повышается температура), герпес, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, эпидемический паротит, ветряная оспа;
   • заболевания, вызванные некоторыми простейшими микроорганизмами, например, токсолазмоз или малярия;
   • инфекции, которые женщина «приобрела» половым путем: хламидиоз, гонорею, сифилис.
4. Физические воздействия на беременную женщину (2% причин):
   • травмы (особенно удар по нижней трети живота),
   • перемерзание,
   • радиационные воздействия,
   • вибрация на производстве, где работает беременная,
   • перегревание на производстве (горячий цех, прачечная), в бане, сауне,
   • опухоли матки (в основном, миома), которые мешают плоду нормально развиваться,
   • многоплодная беременность,
   • спайки или «ниточки», которые образованы из плодовых оболочек.
5. Стрессовые факторы, из-за которых в крови повышается уровень адреналина, и это оказывает тератогенное (уродующее) действие на плод: ссоры, испуг, переутомление.
6. Если эта беременность произошла после 40 лет, особенно если до этого женщина вела не самый «праведный» образ жизни.
7. Недостаточное или несбалансированное питание беременной женщины, когда в рационе не хватает белков, фолиевой кислоты, цинка, марганца, меди или, наоборот, много витамина A.
8. Ожирение у матери.
9. Анемия (малое количество гемоглобина) у матери, по поводу которого она не получала лечения.
10. Заболевания сердечно-сосудистой системы у матери.
11. Тяжело протекающий токсикоз.
12. Угроза выкидыша или маточное кровотечение во время беременности.
13. Сахарный диабет.

Челюстно-лицевые хирурги проводили многочисленные исследования, которые доказали, что заячья губа только в 10-15% является заболеванием наследственным. Остальные 80-85% приходится на то, что воздействие на плод произошло сразу с нескольких сторон, при этом, возможно, он был генетически предрасположен к развитию именно этого дефекта лица.

Этот дефект не всегда возникает изолированно: в некоторых случаях заячья губа – только один из множественных пороков, которые формируются у ребенка во внутриутробном периоде. Это:

• синдром Ван дер Вуда, причина которого – особое изменение гена IRF4. Это наиболее частое заболевание, при котором возникает заячья губа и волчья пасть. Он характеризуется появлением щелей в губе, нёбе совместно с развитием ямок на одной или обеих губах;
• синдром Лойса-Дитца, при котором у ребенка не только имеется заячья губа, но и повреждение нёба, и раздвоенный язычок, и большое расстояние между глазами, и аневризма аорты;
• синдром Стиклера, при котором развивается расщелина и губы, и неба, а также близорукость и боли в суставах;
• синдром Хардикар, при котором имеется сочетание волчьей пасти, заячьей губы с нарушением проходимости кишечника, гидронефрозом почки.

Чем опасно заболевание

Если ребенок родился только с заячьей губой, а твердое нёбо осталось целостным, это ведет к следующим нарушениям:

• в возрасте до года, когда ребенок питается только жидкой пищей, ему трудно сосать и глотать; пища может попадать в носовую полость, и это требует особых ухищрений при кормлении, иногда – даже постановки зонда – трубки, которая будет вести из носа в желудок;
• если невозможно провести операцию, когда начинают формироваться зубы, это может привести к отсутствию необходимых зубов или появлению их дополнительных единиц;
• зубы начинают расти под неправильными углами – нарушается прикус. От этого страдает как пережевывание пищи и, соответственно, ухудшается ее переваривание, так и часто возникает кариес;
• нарушается процесс формирования звуков: звуковая волна, попадая в полость носа, делает голос гнусавым, а речь – нечеткой, с проблемами в произношении согласных звуков;
• возникают проблемы со слухом;
• часто бывают отиты;
• расщелина губы, даже слабо выраженная – это значительный косметический дефект, из-за чего ребенку будет трудно адаптироваться в детском обществе

Вот почему заячья губа, даже если она не сильно выражена, должна быть обязательно прооперирована. И сделать это нужно до года, чтобы успеть пройти нужные реабилитационные мероприятия до становления речи и до начала социализации ребенка.

Классификация заболевания

Расщелина губы может быть:

Вид	Подвид	Что означает
Односторонняя заячья губа	Полная	Расщелина идет от губы к носу
	Неполная	Расщелина затрагивает только губу
	Скрытая	Расщеплены только мышцы, а слизистая и кожа над ними не изменена
Двусторонняя заячья губа	Полная	Дефект идет от губы до носа
	Неполная	Дефект находится только в пределах слизистой губы
	Симметричная	Дефект одинаков с двух сторон
	Асимметричная	Расщелина с одной стороны больше, с другой – меньше

Заячья губа может быть на одной верхней, одной нижней губе или сразу на них обоих.

Классификация используется при выборе метода оперативной коррекции.

Симптомы

Признаки этого заболевания видны сразу после рождения ребенка. Это:

• дефект в верхней (чаще) или в нижней губе;
• он может иметь как вид небольшого зазора в красной части губы, так и проявляться значительным расхождением тканей губы от губы до ноздрей или даже вообще – с заходом в полость носа;
• может быть с одной или двух сторон (во втором случае губа состоит из трех фрагментов);
• через этот промежуток в губе часто видна слизистая оболочка верхней челюсти.

Диагностика

Диагноз «заячья губа» у детей ставится после рождения – на основании одного только внешнего осмотра. Параллельно проводится осмотр ЛОР-врача – для выяснения, есть ли дефект в полости носа, на твердом или мягком нёбе.

Расщелину верхней губы обычно видно еще на УЗИ, выполненном в 14-16 недель или позже, но первое плановое УЗИ обычно выполняется раньше – с 12 по 14 неделю. Кроме того, никакой, даже самый лучший врач-сонолог, осматривающий плод с помощью ультразвука, не поручится за то, что у ребенка сформировалась заячья губа. Этот диагноз до родов может поставить только консилиум врачей, и обычно речь об этом идет, когда данный порок развития побуждает женщину принимать решение об аборте. Законодательством РФ абортирование плода, который старше 12 недель, возможно только, если кроме заячьей губы, есть другие пороки развития, которые угрожают жизни плода.

Анатомия пораженной области

Рассмотрим вкратце, какие ткани страдают при заячьей губе. Так будет понятнее тот объем работы, который предстоит выполнить хирургу.

Губа – это сложное кожно-мышечное образование. Наружный слой состоит из трех частей:

• кожа, которая содержит слизистые и потовые железы;
• кожа переходит в промежуточную часть, которая имеет уже несколько другое строение, и богата кровеносными сосудами (поэтому имеет красный цвет);
• промежуточная часть переходит в слизистую оболочку, которая контактирует непосредственно с зубами.

Под кожно-слизистым наружным слоем находится рыхлый слой соединительной ткани, а под ним – круговая мышца рта и несколько других мышц. Под губой находятся десна – слизистая оболочка, которая покрывает кость верхней и нижней челюсти.

Нижняя челюсть – цельная кость. Она состоит из тела, на котором имеются ячейки для зубов, и отростков, которые соединяются с черепом. Верхняя челюсть устроена сложнее: на ней не только есть ячейки для зубов, эта кость продолжается выше и образует вход в полость носа, а также гайморову пазуху.

Лечение

Заячья губа до и после операции

Устранить заячью губу поможет только операция. Ее рекомендуют выполнить до года, а лучше – с 3 по 6 месяца после рождения. Если это невозможно, можно выполнить ее и позже – главное, чтобы все лечение маленького пациента, включая дальнейшие послеоперационные реабилитационные мероприятия (занятия с логопедом, ношение ортодонтических приспособлений) закончились к 6 годам.

Хирурги Масгрейв и Вилельмессен, усовершенствовавшие операционные вмешательства для коррекции заячьей губы еще в 1969 году, ввели «правило 10-ти», при котором операция возможна:

1. ребенку должно быть не меньше 10 недель от роду;
2. вес малыша не должен быть меньше 10 фунтов (4,5 кг);
3. гемоглобин в его крови не должен быть менее 10 г/дл (то есть не менее 100 г/л).

В нашей стране операции по устранению расщелины губы обычно проводятся в 6 месяцев и позже. Сюда добавлены такие условия, как: достаточная прибавка в весе ребенка, отсутствие патологии кишечника, нервной и сердечно-сосудистой систем.

Предоперационный период

До того, как приступить к операции, ребенку нужно получать питание. Как кормить новорожденного с таким пороком, зависит от вида и степени дефекта.

Так, если расщелина неполная и односторонняя, можно будет кормить и грудью (оптимально), и из бутылочки, удерживая при этом ребенка не в лежачем положении, а полусидя или вертикально («солдатиком»).

Если дефекты глубокие, но твердое нёбо не задето, придется отказаться от кормления именно грудью в пользу специальных сосок (их выпускают, например, фирмы NUK и Avent), которые надевают на бутылочку, в которую налита смесь или грудное молоко. Эту соску нужно продвигать как можно дальше в рот ребенка, к корню его языка. Если ребенок не может сосать из-за маленького отверстия в этой соске, его можно расширить с помощью толстой иглы, предварительно обеззараженной с помощью огня.

Если же заячья губа сочетается с расщелиной нёба, то кормить можно только через зонд. Его устанавливают в нос в условиях детской больницы или роддома, после чего мать должна научиться правильно им пользоваться.

Рекомендуется хотя бы в предоперационном периоде максимально кормить ребенка грудным молоком, если у него нет недостаточности ферментов или других противопоказаний. Только женское молоко содержит нужные вещества для становления иммунитета, пищеварения и остальных процессов, происходящих в организме ребенка.

Операция

Для коррекции расщелины губы может быть выполнена 1 из трех видов операции.

Хейлопластика

Это вмешательство проводится, когда расщелина есть только в губе. Может использоваться одна из трех методик выполнения этой операции. Ее выбор зависит от формы губной расщелины:

1. Метод треугольного лоскута. При этом из тканей поврежденной губы создается треугольник, который устанавливается так, чтобы удлинить ткани губы и сделать их симметричными. В результате этого вмешательства формируется поперечный рубец между ртом и носом.
2. Метод с формированием четырехугольного лоскута. Он применяется, когда расщелина сильно выражена.
3. Линейный метод. Он подходит для коррекции небольших дефектов губы, так как не позволяет восполнить значительные дефициты тканей.

Если губа расщеплена с двух сторон, то хейлопластику выполняют или в качестве первого этапа операции, после чего вторым этапом исправляют дефект носа, или применяют сразу ринохейлопластику.

Вот как заячья губа выглядела до и после хейлопластики:

Ринохейлопластика

Это вмешательство подразумевает коррекцию полной расщелины губы, когда при этом пострадали хрящи носа и мышцы ротовой полости. В этом случае хрящи носа освобождаются от кожи и подкожной ткани, их устанавливают в правильное положение и фиксируют. После этого сшиваются ткани верхней губы. Через время, если дефект был значительный, может понадобиться повторная операция.

Операция заканчивается установкой тампона в носовой ход. Это ватно-марлевое приспособление позволит препятствовать попаданию в нос пищи, а также – сужению носовых ходов. На 2-3 сутки тампон извлекается, и взамен устанавливается полихлорвиниловая (ПХВ) трубочка, цель которой – профилактика сужения носа и деформации его крыльев.

Ринохейлогнатопластика

Это вмешательство применяется для воссоздания правильного положения губы, носовых хрящей и твердого нёба. Вмешательство сложное, травматичное. После него могут некоторое время во рту стоять тампоны, различные ПХВ- и пластиковые фиксаторы.

Послеоперационная реабилитация

Она проводится в три этапа:

1. В стационаре – сразу после операции. Здесь проводят обезболивание, профилактику нагноения травмированных тканей, кормление и коррекцию водно-солевого баланса. На лицо ребенка надевается специальное приспособление, которое будет препятствовать расхождению швов при движении губ. На ручки малыша может надеваться шина на 3 недели, которая будет препятствовать расчесывание и повреждение им швов.
2. С помощью специалистов поликлиники. Этот этап начинается сразу после выписки, когда мама должна прийти с ребенком к участковому терапевту по месту жительства, и он напишет, к каким специалистам и как часто нужно будет ходить, какие физиотерапевтические процедуры посещать и какие таблетки принимать.
   На поликлиническом этапе проводятся:
   • Работа с логопедом – если последствия оперативного вмешательства для речи невозможно устранить до 3 лет. Тогда становлением речи малыша должен заниматься логопед, и завершить эти занятия нужно до 6 лет, когда ребенку предстоит вливаться в школьный коллектив.
   • Лечение у ортодонта для коррекции прикуса. Оно заключается в ношении различных брекетов, кап или пластинок. Метод зависит от конкретной ситуации и финансовых возможностей семьи.
   • Лечение у сурдолога, если ребенок имеет проблемы со слухом.
3. Дома, когда занятия с ребенком проводятся с меньшей интенсивностью, периодически посещаются ЛОР, стоматолог-ортодонт и стоматолог-терапевт, логопед.

До полного устранения нарушений речеобразования, прикуса, со стороны дыхательной и пищеварительной систем ребенку устанавливается инвалидность.

Если послеоперационный рубец получился некрасивым, его можно корректировать с помощью лазерного луча. Также впоследствии могут выполняться дополнительные корректирующие вмешательства для устранения неровностей улыбки.

Заячья губа представляет собой врожденный порок развития тканей носовой полости и верхней челюсти (когда эти ткани не срастаются между собой до конца). Внешне дефект выглядит в виде специфической расщелины верхней губы.

Патология встречается сравнительно редко, примерно в 0.04% случаев, причем чаще диагностируется у мальчиков. Нередко на фоне заячьей губы у новорожденного отмечается и другой порок, представляющий собой расщелину в области неба ().

Предпосылки к развитию недуга можно наблюдать еще во внутриутробном периоде при помощи УЗИ . Коррекция дефекта у детей осуществляется только хирургическим путем. О причинах возникновения заячьей губы расскажем в статье.

Как наследуется брахидактилия конечностей у ребенка? Узнайте об этом из нашей .

Характеристика патологии

Заячья губа у ребенка — фото:

Заячьей губой принято называть врожденный дефект костей челюстно-лицевой системы , проявляющейся в виде расщелины на верхней губе. Расщелина может иметь различные размеры, чаще всего через нее можно видеть ротовую полость.

В некоторых случаях глубина расщелины достаточно значительна, она может достигать носовой полости.

Дефект может быть односторонним (расщелина образуется с правой или левой стороны), либо двусторонним (проявляется сразу с 2 сторон), в большинстве случаев имеет место расщелина, возникающая посередине верхней губы.

Причины развития дефекта

Почему рождаются с заячьей губой? На формирование челюстно-лицевой системы оказывает влияние множество факторов. К развитию порока могут привести такие неблагоприятные причины как:

Отличия от волчьей пасти

Заячья губа нередко сопровождается и другими пороками развития челюстно-лицевого аппарата. Наиболее часто встречаются случаи, когда на фоне заячьей губы у ребенка наблюдается и волчья пасть – более серьезная проблема , провоцирующая серьезные проблемы с дыханием, глотанием, речью.

Отличия этих двух недугов заключаются в месте локализации дефекта.

Так, при заячьей губе в патологический процесс вовлекаются мягкие ткани челюстно-лицевой системы, в некоторых случаях и костная ткань верхней челюсти.

Волчья пасть представляет собой расщелину, расположенную в области между носовой полостью и небом .

Классификация

Заячья губа может быть односторонней или двусторонней. В зависимости от глубины расщелины выделяют несколько подвидов данного недуга:

Симптомы и клинические проявления

Патология имеет ярко выраженную клиническую картину, симптомы, которые можно увидеть невооруженным взглядом. Так, внешне патология проявляется в виде:

Чем опасно заболевание?

Дефект, помимо эстетических проблем, сопровождается и такими явлениями как:

1. Затруднения глотания .
2. Нарушения зубного ряда . Если не устранить проблему до того момента, когда у малыша начинают прорезываться первые зубки, это может привести к отсутствию некоторых зубов, либо, наоборот, к появлению лишних.

С течением времени у ребенка нарушается прикус, а это чревато такими проблемами, как нарушение переваривания пищи (так как ребенок не может качественно ее пережевывать), склонность к образованию кариеса.

3. Нарушение речи . Ребенок не может правильно произносить отдельные звуки, а его голос становится гнусавым.
4. Нарушения слуха, возможность возникновения отита.
5. Сложности в адаптации . Ребенок испытывает психологические проблемы, связанные с его внешним видом.

Диагностика

Поставить диагноз после появления ребенка на свет несложно, для этого достаточно лишь визуального осмотра новорожденного.

При этом ребенку потребуются так же консультации ЛОР-врача.

Это необходимо для того, чтобы определить, имеют ли место какие – либо другие проблемы (например, волчья пасть, нарушения строения носовой полости).

Распознать признаки заячьей губы можно еще во внутриутробном периоде. Сделать это можно при помощи УЗИ уже на 14 неделе беременности. Однако, чтобы окончательно подтвердить диагноз, потребуется собрать врачебный консилиум.

Это очень важно, так как данная патология является основанием для прерывания беременности.

Конечно, решение в этом случае принимает только сама женщина, но на законодательном уровне аборты на данном сроке при наличии патологии, разрешаются (в обычных случаях искусственное прерывание беременности запрещено уже после 12 недель).

Лечение и коррекция

Устранить дефект можно только хирургическим путем. Операцию желательно провести до достижения ребенком полугодовалого возраста (или до того момента, пока у малыша не начали прорезываться зубки).

Используют различные виды хирургических операций, выбор того или иного зависит от степени тяжести патологии, ее разновидности, наличия или отсутствия других дефектов.

Показания и противопоказания

Оперативное вмешательство невозможно в том случае если:

• ребенок имеет малый вес для своего возраста;
• имеют место заболевания сердца и кровеносной системы;
• имеются нарушения дыхания;
• отмечаются проблемы в работе жизненно–важных органов (органы ЖКТ, эндокринной, нервной системы);
• при наличии , желтухи новорожденных;
• ребенок во время родов получил сильную травму.

Во всех остальных случаях маленькому пациенту назначают плановую хирургическую операцию .

Как проявляется аутизм у ребенка? узнайте прямо сейчас.

Разновидности коррекционных методов

В зависимости от выраженности дефекта назначают один из видов хирургического вмешательства:

Реабилитационный период и уход

После операции ребенку необходим длительный реабилитационный период, который осуществляется в 3 этапа:

Можно ли предотвратить развитие недуга?

Снизить риск развития заячьей губы у ребенка можно, для этого необходимо соблюдать следующие правила:

Заячья губа – серьезное заболевание, которое представляет собой не только косметический дефект. Патология нередко сопровождается серьезными проблемами со здоровьем.

Развивается в результате воздействия неблагоприятных факторов, решающее значение среди которых имеет внутриутробное развитие ребенка. Лечение заболевания осуществляется только хирургическим методом.

По коррекции асимметрии лица у новорожденных вы найдете на нашем сайте.

О причинах возникновения и методах коррекции патологии вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Заячья губа у детей (хейлосхизис) – это врожденная патология строения носовой полости и деформация верхней челюсти, внешне проявляется характерной расщелиной, расположенной в губной области. Заячья губа у детей на фото выглядит уродливо, кроме этого, мешает ребенку нормально питаться, говорить, а также негативно влияет на психологическое состояние малыша. Наряду с заячьей губой у детей часто параллельно диагностируется волчья пасть – патология, проявляющаяся расщеплением неба. Диагностика заячьей губы возможна еще на этапе внутриутробного развития, для этого будет достаточно провести классическое ультразвуковое исследование на сроке после 8 недель. Лечение предусматривает исключительно хирургическую методику, включает в себя комбинирование нескольких тактик.

Причины заячьей губы:

Почему дети рождаются с заячьей губой? Причина развития порока зарождается на уровне генов, происходит мутация TBX22. Рождение ребенка с заячьей губой обуславливается следующими причинами:

Сильный токсикоз, особенно в третьем триместре
Стресс во время беременности
Прием антибиотиков
Неблагоприятная экологическая атмосфера
Алкоголь, наркотики, курение
Поздние роды и диагностирование проблемной беременности

Особенную опасность все вышеперечисленные факторы оказывают на первом триместре.

Разновидности:

В зависимости от локализации дефекта различают:

Одностороннюю расщелину
Двустороннюю заячью губу

Существует классификация в зависимости от глубины расщелины:

Полная форма – образуется глубокий скол от носа к губе, может быть одно- или двусторонним
Неполная форма – образуется вследствие несрощенного носового и челюстного отделов

Заячья губа может затрагивать только мягкие ткани, в таком случае ставят диагноз легкая форма, в подавляющем большинстве случаев патология затрагивает костную ткань. Кроме того, важно отметить то, что заячья губа часто сочетается с другими пороками строения костей и тканей лица.

Признаки:

Симптомы заячьей губы специфические, диагноз ставится после внешнего осмотра новорожденного. На лице ребенка образуется расщелина на верхней, реже нижней губе.

Важно! Оперативное вмешательство на предмет коррекции заячьей губы необходимо провести как можно быстрее, чтобы нормализовать процесс приема пищи, глотание и т.д.

Заячья губа у новорожденных детей проявляется следующими признаками:

Затрудненное сосание молока
Неправильное формирование прикуса
Зубы растут под неправильным углом, щели между зубами, плохое качество зубов
Невнятная речь – ринопалия

Диагностика:

Диагностика заячьей губы и волчьей пасти не представляет особого труда, проводится на плановом обследовании беременной женщины на сроке беременности 2 месяца и больше. В случае если у пары уже рождался ребенок с заячьей губой, рекомендуется получить консультацию генетика и пройти соответствующие генетические тесты, чтобы узнать вероятность повторения патологии у новорожденного.

Лечение заячьей губы у ребенка:

Лечение заячьей губы подразумевает оперативное вмешательство, причем, обычно оно проходит в несколько этапов. Пластическая операция при заячьей губе проводится детям, которые были рождены на сроке 39-40 недель, а также не имеют сопутствующих проблем со здоровьем.

Плановая хейлопластика проводится в возрасте три-шесть месяцев, внеплановое оперативное вмешательство показано ранее, если на то есть причины:

Недостаточный набор массы тела
Патологические отклонения в сфере ЖКТ, работе сердца
Проблемы развития нервной системы и эндокринные нарушения

Важно! Прежде чем планировать операцию по коррекции заячьей губы у новорожденного, необходимо взвесить все за и против, так как существует большая вероятность массивной кровопотери.

Операция при заячьей губы:

Результатом успешно проведенной хейлопластики является восстановление нормальной структуры костной структуры челюсти, устранение всех имеющих дефектов на лице. Кроме этого, хирург ставит перед собой задачу создать все условия для того, чтобы по мере взросления ребенок развивался нормально.

Согласно международным протоколам лечения заячьей губы, последние хирургические вмешательства должны быть проведены до возраста трех лет, именно в этот период происходит формирование речи. Возможные дефекты речи необходимо устранять путем консультаций логопеда.

Методики оперативного вмешательства

В зависимости от того, какая форма дефекта диагностируется у ребенка, хирург вместе с педиатром принимает решение о выборе типа операции: ринохейлогнатопластика или ринохейлопластика.

Ринохейлопластика

Операция показана при наличии дефектов в строении хрящевой ткани, костей, а также неправильной локализации мышечной ткани во рту. Такое вмешательство считается сложным с точки зрения техники, однако в подавляющем большинстве случаев устраняет дефект и гарантирует нормальную жизнедеятельность ребенка.

Ринохейлогнатоплатистика

Ринохейлогнатоплатистика позволяет решать следующие проблемы:

Восстанавливает анатомической строение губы
Убирает дефект хрящевой ткани носа
Позволяет создать нормальный мышечный каркас
Устраняет недоразвитость альвеолярного отростка
Данная операция также относится к категории сложных, требует от хирурга высокой квалификации и умений.

Послеоперационный период

После завершения реконструктивных работ, хирург ушивает расщепленные ткани, а в область носового прохода укладывают тампон, чтобы сохранить целостность швов, а также защитить их от природной слизи и попадания пищи.
После того, как извлекается тампон, пациенту устанавливают специальную трубочку в носовой проход. Это необходимо для того чтобы предотвратить сужение просвета, а также не дать крыльям носа сформироваться неправильно. Швы снимают на десятые сутки после операции.

Прогноз:

Сегодня более 85% успешно проведенных операций по коррекции дефекта заячьей губы позволяют полностью устранить дефект, обеспечить нормальную адаптацию пациентов в обществе в сознательном возрасте. Внешний вид послеоперационного рубца можно улучшить с помощью малоинвазивных косметологических процедур, которые можно проводить уже в более старшем возрасте.
В 65% случаях после первой операции может потребоваться вторичное оперативное вмешательство, чтобы устранить остаточные дефекты заячьей губы процедуры, его также рекомендуется проводить в более старшем возрасте. Оценить успешность проведенного хирургической процедуры можно уже через один год со дня проведения пластики.

Помните о том, что заячья губа – не приговор, при своевременном обращении к врачу и грамотно проведенной операции, ваш ребенок ничем не будет отличаться от сверстников, и будет вести нормальный образ жизни.

Заячья губа или хейлосхизис (медицинский термин заболевания) – это врожденный дефект, который представляет собой расщелину верхней губы, возникший в результате несросшейся носовой полости, а также верхнего челюстного отдела. Наличие патологии, явление довольно редкое - с ним рождается каждый четвертый младенец из тысячи.

Вконтакте

Заболевание не оказывает на здоровье ребенка психического или физического влияния, но доставляет некий дискомфорт.

В результате наличия заячьей губы ребенку трудно принимать пищу, улыбаться и разговаривать, помимо этого значительно нарушается формирование верхней челюсти и поэтому необходимы дополнительные средства и методы для ухода за полостью рта.

Такой врожденный дефект несет в себе скорее косметические изменения, поэтому исправить его можно посредством пластической хирургии.

Заячья губа: причины возникновения

Заячья губа передается ли по наследству или нет? Дефектный ген может быть передан малышу по наследственной линии, но не со 100% уверенностью. При такой патологии у ближайших родственников, вероятность того, что у младенца будут такие же изменения всего 7%.

Важно! К основным причинам данной аномалии врачи относят генетические изменения гена ТВХ-22.

В большинстве случаев наличие аномалии у новорожденных может возникнуть из-за ряда неблагоприятных факторов, и касаются они в первую очередь будущей матери.

Основными факторами выступают:

• в период беременности женщина злоупотребляет вредными привычками : от курения, наркотиков или алкоголя;
• вредные условия труда беременной женщины (пары вредных химикатов и веществ);
• серьезные инфекционные заболевания матери в период вынашивания малыша;
• токсикоз, преимущественно в первом триместре беременности;
• значительное превышение веса у женщины;
• нехватка в организме фолиевой кислоты (поэтому так важно ее начать принимать еще с первых дней зачатия);
• стрессовые ситуации;
• травмы или перенесенные оперативные вмешательства в период беременности в области живота;
• поздние роды (35 и более лет).

Основной проблемой в данном случае является то, что формирование челюстно-лицевых костей происходит у эмбриона на 8 неделе и очень часто женщина не осознает, что она беременна и может употреблять алкоголь, принимать лекарственные препараты или работать на тяжелом производстве.

Заячья губа и волчья пасть: различия

Волчья пасть - это более серьезный дефект, он сопровождается такими симптомами, как затруднения дыхания, неспособность нормально глотать и пережевывать пищу, а также дефектами речи.

Заячья губа и волчья пасть отличаются местом расположения.

Первый вариант характерен дефектами мягких тканей между носовой полостью и верхней челюстью. Волчья пасть представляет расщелину между носовой полостью и небом.

Симптомы заболевания

Наличие аномалии можно увидеть на узи или при появлении малыша на свет.

Характерными симптомами в данном случае выступают:

• Расщелина верхней губы или нижней.
• Размеры. В некоторых случаях они незначительные (в виде ямки или небольшого углубления), но могут быть и серьезными, вплоть до расщелины в носовой полости.
• Сквозь углубление в некоторых случаях видна верхняя челюсть.
• Может наблюдаться одна расщелина верхней губы или две.

Классификация заячьей губы

Помимо самого диагноза, поставленного специалистами в этой области исследований, необходимо знать и разновидности такого рода патологии, которых врачи выделяют несколько.

Разновидности:

• С одной стороны или с двух. Односторонняя, представляет собой расщелину верхней губы вглубь, зачастую с левой стороны. Двухсторонняя, представляет рассечение с двух сторон вверх, в некоторых случаях даже до носовой полости.
• Частичная или полная. Полная разновидность представляет собой глубокую расщелину, которая поднимается к основанию носа, может быть с одной или обеих сторон. Частичная, представляет собой незначительный дефект – это, как правило, небольшое углубление одной верхней губы.
• Дефектные изменения только верхней части или обеих губ.
• Легкая форма или тяжелая.

Диагностика заболевания

Но встречаются такие случаи, когда родители узнают о дефекте только после появления младенца на свет, и зависит это в большинстве случаев, от квалификации врача, проводившего ультразвуковое исследование, или класса самого аппарата.

Увидеть дефект на мониторе аппарата специалист может уже на 4 месяце развития плода, но поставить соответствующий диагноз можно только после рождения и при осмотре врачом неонатологом или педиатром.

У большинства родителей в период вынашивания малыша с такой проблемой, или перед планирование второго ребенка, в том случае, когда у первенца был такой дефект, возникает масса различных вопросов по этому поводу. Рассмотрим более подробно каждый:

• Когда УЗИ показало наличие дефекта у плода. Если аппарат УЗИ показал изменения в строении челюстно-лицевых тканей и костей, то это не является показанием для прерывания беременности, как считают многие родители. Если в совокупности с аномалией лица у малыша не выявлено дополнительных отклонений, то специалисты заверяют, что он родится с полноценным физическим и психическим развитием. Если же помимо дефекта на лицевой области у малыша выявляются сопутствующие отклонения , в ходе которых возможна гибель ребенка на первых месяцах жизни, или же он может стать инвалидом, то в этом случае родителям будет рекомендовано прерывание беременности.
• Планирование второго ребенка, когда у первого была выявлена аномалия. В данном случае специалисты отталкиваются от причины, которая могла повлечь за собой дефектные изменения у первого малыша (мама злоупотребляла вредными привычками в период вынашивания или вредные факторы извне). Если аномалия у ребенка была диагностирована посредством наличия дефектного гена у родителей (обоих), то в этом случае возможна передача гена и второму ребенку. Если же отклонение появились спонтанно в результате воздействия внешних факторов или образа жизни матери, то существует вероятность того, что последующие дети могут быть абсолютно здоровы. С точностью ответить на этот вопрос смогут врачи-генетики, которые посредством лабораторных анализов определяют причины патологии в том или ином случае.

Лечение

Заячья губа у ребенка – это аномалия которую устраняют операцией. Может понадобиться одно или несколько вмешательств, в зависимости от разновидности и величины дефекта. Оперативное вмешательство проводится лишь детям, которые появились на свет в срок (на 9 месяце, не раньше), у них нет сопутствующих патологий, травм полученных в процессе родовой деятельности, пороков или заболеваний жизненно важных органов, инфекционных заболеваний и желтухи при рождении.

Наиболее удачными операциями по устранению аномалии являются те, которые проводились в возрасте от 3 до 6 месяцев с момента рождения. При значительных аномалиях, значительно осложняющих жизнь малыша, оперативное вмешательство можно произвести на первом месяце рождения, или даже первых днях жизни, но только если малыш достаточно набрал в весе, и у него нет противопоказаний.

При своевременном проведении хирургического вмешательства заячья губа после операции зарастает, и ребенок растет и развивается наряду со своими сверстниками.

Важно! Если первая операция не решила проблему, то хирургическое вмешательство можно повторить, но только в возрасте до 3 лет.

Многие родители впадают в ступор, когда на узи им сообщают, что у ребенка есть дефект.

Но не стоит расстраиваться, так как у знаменитостей (актеров, политиков и спортсменов), есть различного вида дефекты.

К примеру, заячья губа была у Хоакина Феникса, Андрея Макаревича, Михаила Боярского, Маши Малиновской, а также Александра Лукашенко.

Всем им сделали операцию в раннем возрасте, кто-то стесняется дефекта и прикрывает его усами, а кто-то нет. Родители должны точно знать и понимать, что заячья губа может передаваться по наследству. Чтобы предотвратить возникновение дефекта, врачи рекомендуют осознанно отнестись к планированию беременности, исключить все вредные привычки, снизить употребление лекарственных препаратов, а также родить ребенка в возрасте до 30 лет.

Видео: способы коррекции заячьей губы

Вконтакте