Пролабирование митрального клапана. Пролапс митрального клапана: признаки, степени, проявления, терапия, противопоказания

Сердце обеспечивает полноценное кровоснабжение всего организма, поэтому неопасных видов кардиальной патологии не бывает: кажущийся безобидным пролапс митрального клапана сердца (ПМК) может стать причиной для серьезных осложнений, угрожающих жизни человека. Надо знать, какие могут быть варианты клапанного порока и чем опасен пролапс митрального клапана, чтобы осознанно и в полном объеме выполнять рекомендации врача-кардиолога.

Особое значение приобретает дефект клапанного аппарата во время вынашивания плода: пролапс митрального клапана и беременность могут оказать взаимное негативное влияние, ухудшив состояние сердца у женщины и став причиной опасных осложнений для малыша. Своевременное выявление и лечение заболевания является важнейшим фактором профилактики, что очень актуально у детей и молодых женщин.

Пролабирование клапана

В норме во время систолического сокращения сердечной мышцы, когда кровь из желудочков выбрасывается в крупные сосуды, обе створки клапана между предсердием и желудочком плотно сомкнуты. Как приобретенный, так и врожденный пролапс митрального клапана – это ослабление и провисание одной или обеих створок с формированием клапанной недостаточности и нарушением кардиального кровотока, являющего фактором риска по опасным осложнениям. Это один из часто встречающихся видов кардиальной патологии, которая может стать причиной для снижения качества жизни человека. Особенно это важно для подростков, спортсменов и женщин, мечтающих обрести счастье материнства.

Причинные факторы заболевания

Пролапс митрального клапана у детей – это чаще всего врожденный вариант заболевания, возникающий на фоне следующих факторов:

  • генетические аномалии, подтверждаемые семейным характером патологии;
  • наследственные дефекты обмена веществ (миксоматозная дегенерация клапанного аппарата);
  • врожденная дисплазия соединительной ткани;
  • внутриутробно возникающие пороки клапанов сердца.

Иногда первичный пролапс митрального клапана выявляется у взрослого человека (поздняя диагностика), что объясняется отсутствие симптомов. При повышении нагрузки на сердце возникают проявления кардиальной патологии, что заставляет человека обратиться за медицинской помощью. Подобные ситуации – это пролапс митрального клапана у беременных или у спортсменов.

Основные причины пролапса митрального клапана приобретенного характера:

  • воспалительные болезни сердца (ревматизм, эндокардит, миокардит, перикардит);
  • ишемическая болезнь сердца;
  • операции и травматические повреждения сердца;
  • миксома предсердия;
  • системная патология соединительной ткани.

Пролапс митрального клапана у детей и взрослых требует обязательного врачебного наблюдения с определением степени тяжести патологии и подбором оптимальной лечебной тактики.

Степени тяжести клапанного дефекта

Большое значение для выбора методов лечения пролапса митрального клапана имеет классификация, основанная на показателях ультразвуковой диагностики. Эхография разделяет патологию на следующие варианты:

  • пролапс митрального клапана 1 степени – провисание клапанных створок вглубь левого предсердия до 3-6 мм;
  • пролапс митрального клапана 2 степени – пролабирование на уровень 7-9 мм;
  • пролапс митрального клапана последней 3 степени – превышение величины провисания створки более 9 мм.

Важный прогностический фактор – возникновение обратного тока крови. Пролапс митрального клапана с регургитацией, выявляемый при ультразвуковом сканировании, значительно ухудшает течение болезни, поэтому степень тяжести кардиальной патологии резко снижается при обнаружении обратного заброса артериальной крови.


В зависимости от причины возникновения выделяют следующие виды клапанного дефекта:

  • идиопатический пролапс митрального клапана (первичный, врожденный);
  • приобретенный ПМК (вторичный).

Симптоматика патологии

Иногда даже при начальной степени провисания специфические признаки пролапса митрального клапана могут отсутствовать, особенно если нет никаких проявлений регургитации. Больной человек может предъявлять следующие жалобы:

  • быстрое наступление утомления;
  • недомогание и слабость;
  • проблемы со сном;
  • периодически возникающие головные боли;
  • раздражительность и эмоциональная неустойчивость.

Из специфических проявлений возможны следующие симптомы:

  • болевые ощущения с левой стороны груди разной степени выраженности, которые не снимаются нитроглицерином и усугубляются на фоне любой физической нагрузки;
  • учащенное сердцебиение;
  • одышка;
  • ощущение шума в груди, возникающего на фоне физической нагрузки;
  • головокружение и склонность к потере сознания.

К возможным и непостоянным симптомам относятся следующие признаки:

  • колебания (повышение или снижение) артериального давления, связанные со сменой положения тела или физической нагрузкой;
  • неожиданные приступы потоотделения;
  • парестезии в пальцах рук или ног;
  • бледность кожи;
  • психоэмоциональные нарушения.

При пролапсе митрального клапана усиление симптомов и ухудшение общего состояния возникает на фоне занятий спортом, при тяжелой физической работе или при прогрессировании осложнений.

Методы диагностики

При осмотре врач-терапевт обязательно выслушает тоны сердца с помощью фонендоскопа (аускультация сердца). Возможным проявлением пролабирования клапана является нетипичные звуки в области сердца (единичные или множественные щелчки, шум). К обязательным методам исследований относятся:

  • электрокардиография (ЭКГ);
  • ультразвуковое сканирование сердца;
  • допплерометрия (обследование кардиального кровотока);
  • ангиокардиография.

Типичными диагностическими УЗИ критериями являются:

  • смещение клапанных створок в сторону левого предсердия на расстояние, превышающее 3 мм;
  • обнаружение значительного увеличения амплитуды клапана;
  • расширение митрального отверстия и утолщение клапанных створок;
  • появление обратного заброса крови.

Наиболее точно поставить диагноз пролапса митрального клапана можно с помощью специального ангиографического исследования (левосторонняя вентрикулография), которое проводится по строгим показаниям по назначению врача-кардиолога.

Лечебная тактика

При отсутствии жалоб и серьезных патологических изменений при УЗ обследовании на фоне пролапса без гемодинамических нарушений никакой терапии не требуется. Необходимость в лекарственном или хирургическом лечении возникает при нарастании симптоматики или на фоне осложнений. Как лечить пролапс митрального клапана, прекрасно знает врач-кардиолог, который назначит лечение:

  • при выраженных нарушениях ритма — используется медикаментозные или хирургические методы терапии ( , имплантация кардиостимулятора);
  • при выявлении незначительной регургитации — необходима специальная лекарственная терапия, по показаниям используется хирургическое лечение (вульвопластика, протезирование);
  • для предупреждения тромбоэмболии следует использовать препараты-антиагреганты;
  • обязательной является коррекция сопутствующих заболеваний (поддержание оптимального артериального давления, терапия эндокринных нарушений, психотерапия);
  • при беременности надо создать условия для спокойного вынашивания плода и предотвращения тромбоэмболических осложнений, для чего используется лекарственная терапия антиагрегантными средствами.

Лечение пролапса митрального клапана 1 степени предполагает симптоматическую и профилактическую терапию с посещением врача не менее 1 раза в 2 года. При любых других вариантах болезни тактика лечения подбирается индивидуально.

Осложнения

Самый прогностически безопасный вариант – гемодинамически незначимый пролапс митрального клапана 1 степени, когда нет симптомов и регургитации. Однако даже в этой ситуации необходимо соблюдать рекомендации специалиста и продолжить врачебное наблюдение, чтобы предотвратить неприятные ситуации. К опасным осложнениям относятся:

  • инфекционный эндокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • ишемический инсульт;
  • тромбоэмболия крупных сосудов;
  • синдром внезапной смерти.

Профилактические мероприятия

При любом варианте патологии необходимо проводить мероприятия по предотвращению опасных осложнений, к которым относятся:

  • антибиотикопрофилактика перед любыми операциями или диагностическими процедурами;
  • длительный прием препаратов, предотвращающих сгущение крови (антиагреганты);
  • симптоматическая терапия;
  • ограничение физической нагрузки и тяжелого труда с профессиональной вредностью (пролапс митрального клапана и спорт – несовместимы, что особенно актуально для детей и подростков);
  • регулярное наблюдение у врача.

Молодым женщинам, мечтающим о благополучном вынашивании плода и рождении здорового малыша, необходимо проводить прегравидарную подготовку, включающую полное обследование у кардиолога с профилактическим применением лекарственных препаратов до зачатия, весь период беременности, в родах и в послеродовом периоде.

Противопоказания для зачатия и вынашивания плода – осложненные варианты кардиальной патологии, когда появляется реальный риск внезапной смерти.

У подавляющего большинства людей с пролабированием клапанного аппарата сердца прогноз для жизни благоприятен, особенно при строгом соблюдении профилактических мероприятий.

Иногда пролапс митрального клапана называют пролапсом сердца. Однако пролапс органа - это попадание органа из одной полости в другую через естественные отверстия.

Если существуют пролапсы матки и прямой кишки, то в случае с сердцем всегда идет речь о пролапсе определенной его части, а не всего органа.

Поэтому правильней говорить не «пролапс сердца», а «пролапс клапана».

Особенности патологии

Клапаны в сердце - это складки внутренней оболочки, они разделяют части сердца, препятствуют смешению крови в различных отделах. В сердце человека четыре камеры, соответственно клапанов тоже четыре.

Пороки митрального клапана (стеноз)

Митральный клапан разделяет левый желудочек от левого предсердия, является двустворчатым. Створки прикреплены с помощью специальных нитей - хорд. Когда сокращается предсердие, створки раскрываются, кровь попадает из него в левый желудочек и после этого закрывается. В норме клапан должен плотно закрываться, чтобы не оставалось просвета для возвращения крови обратно.

Незначительный заброс частей клапана в камеру предсердия во время сердечного сокращения называется пролапсом митрального клапана.

Разновидности

Недоразвитие двустворчатого клапана стали описывать и лечить только после появления УЗИ сердца в шестидесятых годах прошлого века. Именно во время исследования обнаружили провисание створок у людей с шумами в сердце. Конечно же, заболевание это появилось намного раньше, просто его воспринимали как порок сердца ввиду отсутствия понимания процессов, происходящих в такой ситуации.

В зависимости от причин появления, такое заболевание разделяют на:


В зависимости от величины, на которую попадает клапан в камеру предсердия, различают три варианта пролапса:

  1. Первая степень. Клапан попадает в камеру предсердия до 5 мм;
  2. Вторая степень. Клапан пролабирует на 6 — 10 мм;
  3. Третья степень. Клапан пролабирует во внутрь предсердия более 10 мм.

Пролапс клапана 1 степени

Клинически значимой является степень регургитации (обратного тока) крови из камеры левого желудочка в камеру левого предсердия. В результате неплотного соприкосновения створок клапана образуется отверстие, через него часть крови попадает обратно из желудочка в полость предсердия. Чем больше это отверстие, тем больший объем крови возвращается в предсердие.

Клинические проявления

Большое количество пациентов, у которых обнаружили эту патологию, связано с широким распространением УЗИ сердца. Большинство случаев пролапса никак себя клинически не проявляют и являются находкой во время исследований.

Заподозрить наличие первичного (идиопатического) пролапса двустворчатого клапана можно при наличии других признаков недоразвития соединительной ткани, таких как повышенная подвижность в суставах, плоскостопие, сколиоз, воронкообразная грудная клетка.

Чаще эта патология встречается у женщин с астеническим типом телосложения, может быть повышенная растяжимость кожи. Все эти признаки врач может обнаружить при обычном осмотре и для подтверждения диагноза должен направить на УЗИ сердца. Только с помощью ультразвукового исследования можно выявить проблемы с клапаном.

Клиника такого заболевания очень разнообразна, выделяют несколько основных синдромов, признаки которых в различных сочетаниях присутствуют у пациентов:

Диагностика

Такое заболевание можно заподозрить на основании клинических проявлений, а также во время осмотра. При выслушивании сердца врач обнаруживает систолические шумы. Во время ЭКГ обычно никаких изменений не обнаруживается. Диагноз подтверждается с помощью ультразвукового исследования сердца.

Важно во время исследования определить не только степень пролабирования створок митрального клапана и возвратный ток крови (регургитацию), для прогнозирования возможных осложнений и определения дальнейшей тактики лечения необходимо определить наличие миксоматозной дегенерации.

Миксоматозная дегенерация - это утолщение створки более 4 мм и пониженная эхогенность клапана.

Осложнения

Все осложнения пролапса двустворчатого клапана возникают в основном у пациентов с толщиной створок двустворчатого клапана более четырёх миллиметров и при наличии пролапса второй и третей степени с возвратным током крови (регургитацией).

Самыми частыми являются следующие осложнения:


Лечение

Для лечения причины заболевания – нарушения образования соединительной ткани, в настоящее время не существует специфического лечения. Многие врачи отмечают хороший эффект препаратов магния, они укрепляют соединительную ткань, а также обладают ценным успокоительным свойством.

При повышении тонуса симпатической нервной системы долгое время с успехом используют В-блокаторы, растительные успокаивающие препараты (боярышник, пустырник, валериану), возможно применение синтетических антидепрессантов. Эти препараты уменьшают проявление сосудистых нарушений, нормализуют частоту сердечных сокращений.

В случаях появления признаков сердечной недостаточности и перерастании пролапса в недостаточность двустворчатого клапана, необходима консультация кардиохирурга для определения дальнейшей тактики лечения, возможно, необходимо будет заменить митральный клапан и избавиться от этого заболевания.

Учитывая все вышеизложенное, если вы молодая женщина, у вас с рождения отмечается повышенная подвижность суставов, у вас рост выше среднего, астеническое телосложение, тонкие длинные пальцы, повышенная эластичность кожи, вам нужно пройти УЗИ сердца для своевременного выявления пролапса.

Во множестве диагностируемых случаев эта патология не нуждается в лечении, а наблюдение за прогрессированием заболевания необходимо. В случаях, когда обнаружены серьезные изменения в работе сердца на ранних этапах, можно избежать появления серьезных осложнений заболевания. При необходимости медикаментозной терапии, а также в случаях, когда необходимо протезирование клапана, раннее начало лечения будет эффективным.

Пациентка Мария, 28 лет. Пришла на прием к терапевту с жалобами на боль в левой части грудной клетки, бессонницу, головокружения. Больше всего ее беспокоило «замирание» сердца и страх за состояние своего здоровья. Врач выяснил у пациентки, что еще с детства она отличалась среди сверстников необычными суставами, которые сгибались больше обычного. Как причину своего состояния девушка предполагала сколиоз.

Врач обратил внимание на высокий рост пациентки, тонкие длинные пальцы и заподозрил наличие врожденного недоразвития соединительной ткани. При аускультации терапевт выслушал систолический шум, назначил пациентке дополнительное обследование. На ЭКГ изменений не выявлено, УЗИ сердца обнаружило пролапс митрального клапана, толщина клапана не изменена.

Пациентке был назначен курс растительных успокоительных препаратов, рекомендовано больше времени уделять прогулкам на свежем воздухе и для улучшения эмоционального состояния записаться в танцевальный кружок. Мария выполнила все эти рекомендации и явилась на повторный осмотр через 6 месяцев. Все признаки заболевания исчезли, пациентке рекомендован осмотр кардиолога в профилактических целях каждый год и ультразвуковое исследование сердца для наблюдения за динамикой изменений.

Короткая справка: Пролапс митрального клапана чаще всего протекает бессимптомно, но если человек ощущает какие-либо изменения в состоянии своего здоровья, то лечение необходимо.

В любом случае каждый человек с болезнями клапанов сердца и другими кардиологическими заболеваниями нуждается в наблюдении врача и периодическом контроле работы сердца с помощью УЗИ.

Вконтакте

Синдром систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание


Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.


Пролапс митрального клапана (ПМК) - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны - от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Классификация


На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению :

1. Первичные (идиопатические) - прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные - могут быть возникать вследствие следующих причин:
- болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в стромеСтрома - соединительнотканная опорная структура органа или опухоли
клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
атриовентрикулярного кольца;
- заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
- нейроэндо-кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.


По наличию структурных изменений створок митрального клапана :
- классическая форма ПМК - наличие миксоматозных изменений;
- неклассическая форма - отсутствие изменений.


По локализации:
- ПМК передней створки;
- ПМК задней створки;
- ПМК обеих створок.


По степени пролабирования :
- пролапс I степени - прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
- пролапс II степени - прогиб створки на 6-9 мм;
- пролапс III степени - прогиб створки более чем на 9 мм.


По гемодинамической характеристике :
- ПМК без регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
;
- ПМК с регургитацией.


Степени митральной рeгургитации:
- I - регургитационный поток менее 4 см 2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
- II - регургитационный поток от 4 до 8 см 2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
- III - регургитационный поток более 8 см 2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши";
- IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.


Клинические варианты ПМК :
- малосимптомный ("немой");
- аритмический;
- псевдокоронарный;
- астеноневротический;
- синкопальный.


По наличию и характеру осложнений :
- ПМК без осложнений;
- ПМК с осложнениями.


По характеру вегетативного тонуса :
- ПМК с эйтонией;
- ПМК с ваготонией;
- ПМК с симпатотонией.


По течению :
- непостоянный ПМК;
- стабильный ПМК;
- прогрессирующий ПМК;
- регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез


По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный , возникший на фоне других заболеваний.


Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются, клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (синдром МарфанаСиндром Марфана - наследственное заболевание человека, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно-доминантному типу
, синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-Данло - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. Проявляется в поражениях кожи и опорно-двигательного аппарата (гиперпигментация, чрезмерная подвижность суставов и др.)
, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония).


Вторичный ПМК характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензияГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.

Эпидемиология


Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана.
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1).
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них - дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
- кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- гипервентиляционный синдром;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) - симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгийКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема "сердечных" препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и "ком в горле", повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма - 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:

- миопияМиопия (син. близорукость) - аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
- плоскостопие;
- астеническое телосложение;
- высокорослость;
- пониженное питание;
- слабое развитие мускулатуры;
- повышенная разгибаемость мелких суставов;
- нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) - боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом , который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум .

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум . Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, "скребущий" характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
- дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) - "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже - при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии , проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". ТахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия - одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография - наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации - относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Толщина створок 3 мм и более;

Избыточная подвижность створок;
- пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде - увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца , основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита .Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического "клика".
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия , сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы , при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
- при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
- при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей.

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
- при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" нёбо в сочетании с высоким голосом;
- при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
- для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса - Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса - Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки , которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения


В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК :
- острая или хроническая митральная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболияТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
;
- жизнеугрожаемые аритмии;
- внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко - мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОСЭОС - электрическая ось сердца
влево, при тяжелой митральной недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.


Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
- клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, спленомегалияСпленомегалия - стойкое увеличение селезенки
, сыпь);
- факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
- шум митральной регургитации.


Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечение за рубежом

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Пролапс клапанов сердца: причины, основные симптомы, современные методы диагностики и лечения
Пролапс клапанов сердца является наиболее распространенной и часто совершенно неопасной аномалией развития клапанов сердца, при которой, во время сокращения сердца, наблюдается ненормальное выпячивание створок клапана. Пролапс митрального клапана встречается чаще, чем пролапс других клапанов сердца.

Основной причиной пролапса клапанов сердца является врожденная слабость соединительной ткани, из которой состоят клапаны. В большинстве случаев пролапс клапанов сердца не проявляется никакими симптомами . Реже признаками пролапса могут быть боли в груди, ощущение «перебоев в работе сердца», головокружения , слабость и пр.

Обычно пролапс клапанов сердца имеет благоприятное течение и не требует никакого специального лечения, однако, в редких случаях он может осложняться нарушением ритма работы сердца (аритмией ), развитием недостаточности клапанов сердца и т.д.
Грубые формы пролапсов, при которых работа сердца нарушается в значительной степени, требуют лечения лекарствами или при помощи хирургической операции.

Что такое клапаны сердца?

Клапаны сердца – это подвижные заслонки, состоящие из отдельных элементов (створок ), перекрывающие отверстия по которым кровь перетекает из одного отдела сердца в другой.
Функция клапанов заключается в управлении потоком крови. Говоря простыми словами: сердце можно представить в виде обычного насоса, который перекачивает жидкость. Как и в любом другом наносе, в сердце существует система клапанов пропускающих жидкость (кровь ) в направлении перекачивания и не пропускающие ее назад. Во время сокращения сердечной мышцы кровь под давлением выбрасывается из сердца – клапаны, регулирующие движение крови в этом направлении в момент сокращения сердца, раскрываются. Сразу после сокращения сердце расслабляется, и давление в нем падает - в этот момент, клапан закрывается и не пропускает кровь обратно в сердце.

В сердце есть 4 клапана:
1. Митральный клапан расположен между левым желудочком и левым предсердием и состоит из 2 створок (передней и задней ). Створки митрального клапана прикрепляются к стенке левого желудочка сухожильными нитями – хордами. Хорды, в свою очередь прикрепляются к небольшим мышечным образованиям – папиллярным мышцам. При условии нормального функционирования хорд и папиллярных мышц, во время сокращения сердца створки митрального клапана плотно смыкаются, не провисают и не выбухают в сторону желудочка или предсердия, благодаря чему кровь может течь только из предсердия в желудочки, но не может течь в обратном направлении. При пролапсе митрального клапана одна или обе его створки выбухают в полость левого предсердия и смыкаются не очень плотно, из-за чего часть крови возвращается из желудочка обратно в предсердие. Чаще встречается пролапс передней створки митрального клапана.

2. Трехстворчатый (или трикуспидальный ) клапан – это клапан, расположенный между правым желудочком и правым предсердием. Он функционирует точно также как и митральный клапан.

3. Аортальный клапан расположен между левым желудочком и аортой. Аортальный клапан препятствует возвращению крови из аорты в левый желудочек.

4. Легочной клапан расположен между правым желудочком сердца и легочным стволом. Легочный клапан препятствует возвращению крови из сосудов легких в правый желудочек.

Причины пролапса клапанов сердца


В зависимости от того, когда появился пролапс клапана сердца, различают первичный и вторичный пролапс:
1. Первичный пролапс клапана является врожденным, часто передается по наследству и обусловлен генетическим дефектом строения соединительной ткани, из которой состоят створки клапана и сухожильные хорды. Такое нарушение строения соединительной ткани называют миксоматозной дегенерацией.

2. Вторичный (приобретенный ) пролапс клапана сердца появляется в результате травм грудной клетки, ревматизма , инфаркта миокарда и других причин. В этом случае причиной провисания створок клапана сердца в полость предсердий является воспаление или разрыв сухожильных хорд.

Симптомы и признаки пролапса клапанов сердца

Врожденный пролапс трикуспидального (трехстворчатого ) клапана, аортального клапана или клапана легочного ствола, как правило, не проявляется никакими симптомами, и выявляются случайно при обследовании по другим поводам. В связи с тем, что при врожденном пролапсе циркуляция крови, обычно, нарушается незначительно, никакого лечения по этому поводу не требуется.
Пролапс митрального клапана встречается чаще, чем пролапс других клапанов сердца, поэтому мы рассмотрим его более подробно.

Пролапс митрального клапана

В большинстве случаев, врожденный пролапс митрального клапана протекает незаметно и не вызывает каких-либо симптомов. В отдельных случаях могут наблюдаться следующие симптомы и признаки врожденного пролапса митрального клапана сердца:
1. Ощущение «перебоев в работе сердца»: периоды «замирания» сердца, учащения или урежения сердцебиения, неритмичное сокращение сердца и т.д.

2. Боли в области сердца, которые могут быть кратковременными колющими, либо ноющими и длительными (до нескольких часов ). Боли в груди не связаны с физической нагрузкой, не проходят после приема нитроглицерина , могут появляться или усиливаться в результате эмоционального стресса .

Беременность и роды при пролапсе митрального клапана

Как правило, беременность и роды при пролапсе митрального клапана протекают без осложнений, ребенок рождается с нормальной массой тела и в срок.
Во время планирования беременности женщине с пролапсом митрального клапана может быть рекомендована эхокардиография, которая позволит уточнить объем крови возвращающейся обратно (регургитация ), и соответственно, степень недостаточности митрально клапана.
Осложнения пролапса митрального клапана во время беременности и родов крайне редки, однако вам следует дополнительно обсудить риск их развития на консультации гинеколога или кардиолога.

В каких случаях следует немедленно обратиться к врачу?

При появлении следующих симптомов необходимо как можно скорее обратиться за медицинской помощью:
1. Внезапное ухудшение самочувствия, слабость, одышка, появление клокочущего дыхания или пены изо рта. Эти симптомы указывают на то, что значительная часть крови возвращается из левого желудочка в левое предсердие (регургитация ), что привело к застою крови в легких (отёк легких ).

2. Потеря сознания (обморок ) является следствием недостаточного поступления крови к мозгу, что может быть обусловлено нарушением ритма работы сердца (аритмия ).

3. Повышение температуры тела, боли в суставах, выраженная слабость. Эти симптомы могут указывать на развитие инфекционного эндокардита – одного из осложнений пролапса митрального клапана.

4. Снижение работоспособности, повышенная утомляемость, слабость, одышка после незначительной нагрузки: все эти симптомы указывают на возможное развитие сердечной недостаточности.

Диагностика пролапса клапанов сердца

При появлении симптомов пролапса клапанов сердца вам следует обратиться к врачу-терапевту или кардиологу, который произведет обследование, послушает сердце и при необходимости назначит дополнительные методы диагностики или консультацию других специалистов (например, невропатолога ).


Основными методами диагностики пролапса митрального клапана являются:
1. УЗИ сердца (эхокардиография, Эхо-КГ ) и допплер-эхокардиография - позволяют определить степень пролапса митрального клапана, а также наличие и степень недостаточности митрального клапана, которая проявляется регургитацией (попаданием крови из желудочка в предсердие ).

2. Электрокардиография (ЭКГ ) позволяет выявить некоторые расстройства в работе сердца, которые косвенно могут указывать на пролапс митрального клапана: нарушение ритма сердца (аритмия ), появление большого числа внеочередных сокращений сердца (экстрасистол ) и др.

3. Холтеровская ЭКГ (холтер ) – это метод обследования, который позволяет врачу проконтролировать работу сердца в течение суток. Для этого врач установит электроды на кожу передней поверхности грудной клетки, информация от которых будет записываться на портативный приемник. Сутки, в течение которых будет производиться холтер, вам следует вести обычный здоровый образ жизни .

Лечение пролапса митрального клапана

В подавляющем большинстве случаев врожденный пролапс митрального клапана не требует специального лечения.
Лечение пролапса митрального клапана необходимо в следующих случаях: учащенное сердцебиение (тахикардия ) и нарушение ритма работы сердца (аритмия ), частые приступы вегетативных расстройств (боли в груди, головокружение, обмороки и т.д. ), наличие выраженной недостаточности митрального клапана и некоторых другие. Необходимость лечения пролапса митрального клапана оценивается индивидуально, лечащим врачом.

При врожденном пролапсе митрального клапана могут быть назначены следующие лекарства:
1. Адреноблокаторы (Атенолол, Пропранолол и др. ) назначают в случае частого сердцебиения (тахикардии ) и для профилактики аритмий.

2. Препараты, содержащие магний (например, Магнерот ) улучшают самочувствие пациентов с пролапсом митрального клапана и симптомами вегето-сосудистой дистонии (головокружение, обмороки, боли в сердце, повышенная потливость, субфебрильная температура тела и др. )

3. Витамины: Никотинамид (вит.РР ), Тиамин (вит. В1 ), Рибофлавин (вит.В2 ) и др.

Хирургическое лечение пролапса митрального клапана назначается только в случае развития выраженной недостаточности митрального клапана (при сильной регургитации ) и включает протезирование (замену ) митрального клапана.
Лечение приобретенного пролапса митрального клапана зависит от причины его развития и степени регургитации крови. При значительной митральной недостаточности (возвращении большого объема крови из желудочка в предсердие ) требуется хирургическая операция на клапане сердца.

Особые рекомендации при врожденном пролапсе митрального клапана

Всем людям с врожденным пролапсом митрального клапана рекомендуется:
1. Тщательно соблюдать гигиену полости рта: чистить зубы дважды в день, пользоваться зубной нитью, а также 2 раза в год посещать стоматолога . Эти меры позволят снизить риск развития одного из серьезных осложнений пролапса митрального клапана – инфекционного эндокардита.

2. Избегать или ограничить употребления алкоголя, кофе , курения , так как эти вещества повышают риск нарушения ритма работы сердца (развития аритмии ).

Физические нагрузки и спорт при врожденном пролапсе митрального клапана

Практически всем людям с врожденным пролапсом митрального клапана разрешаются умеренные физические нагрузки, встречающиеся в повседневной жизни. Вопрос о допуске ребенка с пролапсом митрального клапана к занятиям физкультурой должен решаться с лечащим врачом, который оценит состояние здоровья ребенка и риск развития осложнений. Как правило, при не осложненном пролапсе митрального клапана занятия физкультурой (а также плаванием, аэробикой ) разрешены и даже полезны.
Допуск людей с врожденным пролапсом митрального клапана к занятиям профессиональным спортом решается индивидуально.

Пролапс митрального клапана относится к малым порокам развития клапанного аппарата сердца и в большинстве случаев не представляет опасности. О тяжести нарушений судят по результатам ультразвукового исследования, которое показывает не только степень пролабирования клапана но и уровень регургитации (возврата) крови в предсердии. Больные с пролапсом митрального клапана небольшой степени могут жить привычной жизнью, но необходимо периодически проходить контрольные обследования, чтобы наблюдать за динамикой болезни.

    Показать всё

    Что такое пролапс митрального клапана?

    Пролапс митрального клапана

    Для понимания патологии необходимо затронуть вопросы анатомии. Митральный клапан или двустворчатый располагается между левым предсердием и левым желудочком. Состоит он из двух створок передней и задней. К каждой створке прикреплены хорды, которые начинаются от папиллярных мышц желудочка и прикрепляются к клапану. Эти образования удерживают створки и не позволяют им прогибаться внутрь предсердий во время сокращения желудочков.

    Во время систолы предсердий митральный клапан открывается в сторону желудочка и пропускает в него кровь. После этого он закрывается и начинается систола желудочка, во время которой происходит изгнание крови в артерии большого круга кровообращения через аортальный клапан. Работа митрального клапана заключается в создании препятствия для обратного тока крови из желудочков, во время их сокращения, в предсердия.

    Пролапс митрального клапана (ПМК)- это состояние, при котором происходит провисание или выпячивание задней или/и передней створки клапана. Вследствие этого происходит неполное их смыкание, и остается отверстие, через которое кровь

    Анатомия митрального клапана

    забрасывается (регергитирует) обратно в предсердие. Тяжесть состояния напрямую зависит от степени регургитации.

    Диагноз пролапс митрального клапана ставится только на основании ультразвукового исследования с доплером. Расшифровка данных УЗИ должна проводиться врачом-кардиологом совместно со специалистом функциональной диагностики.

    Классификация

    Классифицируют ПМК в зависимости от выраженности пролабирования, степени регургитации и этиологии.

    По этиологии выделяют:

    1. 1. Первичный ПМК.
    2. 2. Вторичный ПМК.

    В зависимости от выраженности пролабирования клапана различают:

    Стадии ПМК

    1. 1. ПМК 1 степени - створки двустворчатого клапана пролабируют не больше, чем на 6 мм. Регургитация незначительна и не приводит к тяжелым нарушениям кровообращения. Патология данной степени в большинстве случаев не проявляется клинический и имеет нейтральное течение. Специального лечения это состояние не требует, но необходимы периодические осмотры больного и проведения ультразвукового исследования. Спорт и физические упражнения таким пациентам не противопоказаны, но запрещаются силовые упражнения и занятия тяжелой атлетикой.
    2. 2. ПМК 2 степени - пролапс в пределах 6-9 мм. Имеются клинические проявления заболевания, таким больным назначают симптоматическое лечение. Занятия физкультурой и спортом допускаются только по согласованию с кардиологом, так как нужно правильно подбирать нагрузку.
    3. 3. ПМК 3 степени - пролапс створок больше 9 мм. В данном случае возникают тяжелые нарушения в строении сердца. Начинает расширяться полость камеры левого предсердия, а стенки желудочков гипертрофируются. Кровь выбрасывается в аорту в недостаточном объеме, и развиваются тяжелые нарушения кровообращения. Пролапс приводит к нарушением ритма сердца и митральной недостаточности. При этой форме болезни проводят хирургические вмешательства, которые направлены на протезирование или ушивание створок. Пациентам с третьей степенью ПМК назначают комплекс лечебной физкультуры, которую проводят под наблюдением врачей.

    Так как степень регургитации не всегда зависит от выраженности пролабирования, различают три стадии пролапса митрального клапана. Они определяются в зависимости от выраженности возврата крови в левое предсердие. Устанавливают уровень регургитации по данным ультразвукового исследования с доплером:

    1. 1. Для первой стадии характерна регургитация на уровне створок клапана.
    2. 2. Вторая характеризуется образованием волны регургитации, которая достигает середины камеры левого предсердия.
    3. 3. Третья стадия характеризуется появлением волны возврата крови, достигающий противоположного конца левого предсердия.

    В зависимости от отношения к систоле желудочков выделяют:

    • Раннее пролабирование.
    • Позднее.
    • Голосистолическое.

    В зависимости от локализации различают:

    • ПМК обеих створок.
    • ПМК задней створки.
    • ПМК передней створки.

    В зависимости от наличия аускультативный клинических признаков принято выделять:

    • "немую" форму - не выслушиваются патологические шумы в сердце;
    • аускультативную форму - выслушиваются патологические шумы регургитации.

    Причины ПМК

    Пролапс митрального клапана - это несамостоятельная болезнь. Он является синдромом, который встречается при многочисленных заболеваниях. В зависимости от этиологии выделяют вторичный ПМК - возникает вследствие других патологий, и первичный - он же врожденный, или идиопатический.

    Достаточно часто у детей и подростков выявляют именно идиопатический ПМК. Он появляется вследствие врожденной дисплазии соединительной ткани. В результате этого заболевания могут развиваться и другие нарушения в строении клапанного аппарата, например:

    • удлинение или укорочение сердечных хорд;
    • неправильное крепление хорд к створкам клапана;
    • присутствие добавочных хорд;

    В результате структурных изменений соединительной ткани возникают дегенеративные процессы в створках клапана, и они становятся более податливым. Из-за этого клапан не может выдержать давление, создаваемое левым желудочком, и прогибается в сторону левого предсердия. Дисплазия соединительной ткани может возникать по различным причинам, которые действуют на ребенка в утробе матери, среди них выделяют следующие:

    • Острые респираторные вирусные инфекции при беременности.
    • Наличие профессиональных вредностей у женщины.
    • Гестозы.
    • Влияние экологических факторов на мать во время беременности.
    • Чрезмерное стрессовое влияние на организм беременной женщины.

    Примерно в 20% случаев врожденный ПМК передается по материнской линии. Кроме того, пролапс митрального клапана встречается при других наследственных заболеваниях, таких как:

    • Синдром Морфана.
    • Арахнодактилия.
    • Эластическая псевдоксантома.
    • Несовершенный остеогенез.
    • Синдром Элерса-Данлоса.

    Вторичный ПМК (или приобретенный) может возникать в результате некоторых заболеваний. Наиболее часто к этому патологическому состоянию приводят:

    • Ишемическая болезнь сердца.
    • Ревматизм.
    • Миокардит.
    • Гипертиреоз.
    • Травмы грудной клетки.
    • Гипертрофическая кардиомиопатия.
    • Системная красная волчанка.
    • Миокардиодистрофия.
    • Миокардит.

    Пролабирование в данном случае возникает вследствие поражения створок клапана, папиллярных мышц, хорд или нарушения в работе и структуре миокарда. Также немаловажную роль в механизме развития ПМК играют нарушения в работе вегетативной нервной системы, дефицит микро- и макроэлементов (в особенности именно Магния) и патология обмена веществ.

    Еще одной причиной вторичного пролапса является стеноз аортального клапана. В результате этого приобретенного порока происходит сужение отверстие аортального клапана, и кровь не может полноценно пройти через него. Это создает избыточное давление в левом желудочке, которое в свою очередь давит на двустворчатый клапан. Если имеется факт длительного существования избыточного давления, то створки митрального клапана начинают прогибаться в сторону левого предсердия, и возникает пролапс.

    Симптомы

    Появления пролапса митрального клапана при минимальных изменениях могут отсутствовать и патологию выявляют случайно, при проведении ультразвукового исследования сердца.

    Симптоматика напрямую зависит от степени регургитации и выраженности дисплазии соединительной ткани. У детей с врожденным ПМК довольно часто встречаются:

    • паховые и пупочные грыжи;
    • гипермобильность суставов;
    • сколиоз;
    • деформация грудной клетки;
    • близорукость;
    • плоскостопие;
    • косоглазие;
    • варикоцеле;
    • нефроптоз;
    • дисплазия тазобедренных суставов.

    Эти заболевания указывают на наличие нарушений в структуре соединительной ткани и очень часто вместе с ними выявляют пороки развития клапанного аппарата сердца, в том числе и пролапс.

    Больные с дисплазией чаще, чем здоровые люди болеют ангинами и острыми респираторными вирусными инфекциями.

    Неспецифическими симптомами ПМК являются:

    • Ощущение сердцебиения.
    • Учащение частоты сердечных сокращений.
    • Боли в сердце различного характера.
    • Коллапсы - резкое падение артериального давления в результате нарушений вегетативной нервной системы сопровождается потемнением в глазах с возможностью потери сознания.
    • Головокружение.
    • Тошнота.
    • Ощущение нехватки воздуха, головные боли, похожие на мигрень.
    • Вегетативные кризы.
    • Различные нарушения ритма.

    При выраженной степени регургитации у пациентов развивается одышка и быстрая утомляемость, значительно снижается работоспособность и физическая активность. Также для ПМК характерно возникновение таких психосенсорных нарушений, как:

    • Склонность к депрессивным состояниям.
    • Синестопатии - неприятных тягостных ощущений в теле, для которых нет объяснений.
    • Беспричинное появление астенического синдрома (слабости, утомляемости, снижение внимания, памяти).

    Симптоматика при вторичном ПМК похожа на вышеописанную, но к ней присоединяются клинические проявления основного заболевания (ревматизма, миокардита, ишемической болезни сердца и т. д.). Тяжелые виды пролапса митрального клапана опасны своими осложнениями в виде развития аритмии, тромбоэмболии или инфекционного эндокардита.

    У беременных и детей

    У детей пролапс митрального клапана встречается намного чаще, чем у взрослых. Достаточно часто регистрируют его в подростковом возрасте, и большая часть приходится на девочек. Основными жалобами у детей являются тяжесть в области сердца, нехватка воздуха и боли в грудной клетке.

    В детском возрасте ПМК часто развивается из-за недостаточного количества магния в организме. Этот микроэлемент необходим для выработки коллагена соединительнотканными клетками. Коллаген - это вещество, которое отвечает за эластичность соединительной ткани, а она, в свою очередь, является основным компонентом створки клапана.

    При беременности синдром пролапса митрального клапана 1-2 степени в большинстве случаев никак не нарушает течение гестационного периода. В этот период ПМК может даже уменьшаться, т. к. в это время у женщины увеличивается сердечный выброс и снижается сопротивление сосудов.

    Но в некоторых случаях пациенток могут беспокоить нарушения в работе сердца, ощущение сердцебиения, чувство нехватки воздуха, тахикардия.

    Очень часто тяжелый пролапс сопровождается гестозами. В этом случае он опасен тем, что у плода замедляется рост и возникает недостаточность кислорода. Иногда у женщин случаются преждевременные роды или развивается слабость родовой деятельности. В такой ситуации проводят кесарево сечение.

    Диагностика

    Основой диагностики ПМК является ультразвуковое исследование с доплерографией. Оно позволяет выявить степень пролапса и выраженность регургитации. Также подобным методом выявляют стадии болезни, которые не имеют клинических проявлений.

    Шумы в сердце можно выслушать с помощью фонокардиографии или аускультативно. В случае "немой" формы болезни патологические шумы не выслушиваются таким способом, но могут быть зафиксированы на фонокардиографии.

    С помощью рентгена можно выявить изменение размеров сердца - увеличение или уменьшение полостей, изменение конфигурации и т. д.

    Электрокардиография, проведенная на протяжении суток (Холтеровское мониторирование работы сердца), может показывать следующие нарушения:

    • сбои ритма;
    • тахи- или брадикардию;
    • экстрасистолию;
    • синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта;
    • мерцательную аритмию и др.;

    При выраженной регургитации и признаках сердечной недостаточности проводят велоэргометрию. Она показывает, насколько снижена работоспособность человека, и позволяет установить степень недостаточности.

    Лечение

    Лечение ПМК проводят с учетом выраженности гемодинамических нарушений и клинических проявлений. Консервативная терапия заключается в ликвидации вегетативных нарушений центрального генеза, предупреждении возникновения дистрофических изменений миокарда и проведении профилактики возможных осложнений.

    Пациентам с выраженными клиническими проявлениями болезни назначают препараты из группы адаптогенов (Элеутерококк, Женьшень, Лимонник), седативные средства растительного происхождения (Ново-пассит, Персен Фитосед) и препараты, улучшающие трофическую функцию миокарда (Карнитин, Коэнзим, витамины, Инозин, аспарагинат магния и калия).

    В случае наличия симптомов сердечной недостаточности назначают бета-блокаторы (Бисопролол, Атенолол) и препараты с антиагрегантными свойствами (Варфарин, Ацетилсалициловая кислота в низких дозировках). Эти средства принимают ежедневно, в течение нескольких месяцев или лет.

    Больным необходимо нормализовать образ жизни:

    • Сон должен быть не меньше 8 часов.
    • Необходимо проводить комплекс дозированных физических нагрузок.
    • Нужно нормализовать распорядок дня.
    • Соблюдать правила рационального питания - включать в пищу больше овощей и фруктов.

    В случае развития тяжелых гемодинамических нарушений проводят хирургические операции, которые заключаются в ушивании или протезирование митрального клапана.

    Назначить комплексное лечение должен врач-кардиолог. Также больным с ПМК необходимо периодически проходить обследование и контролировать течение болезни.

    Народные методы

    Народными средствами можно проводить только поддерживающую терапию. Лечить пролапс самостоятельно невозможно.

    В качестве народных методов можно использовать растительные средства, обладающие общеукрепляющими и седативными свойствами. С этой целью используют валериану, пустырник, плоды боярышника, алоэ.

    Данные средства устраняют нарушения в работе вегетативной нервной системы и укрепляют работу иммунной системы.

    Прогноз

    У людей с пролапсом митрального клапана 1-2 степени прогноз благоприятный, но необходимо проводить поддерживающее лечение и периодические осмотры. Таким больным можно заниматься спортом, но силовые упражнения противопоказаны.

    У пациентов с пролапсом третьей степени прогноз менее благоприятный, так как начинает изменяться конфигурация сердца, и развиваются тяжелые гемодинамические нарушения. После проведения оперативного вмешательства вероятность полного выздоровления довольно высока. Легких физических нагрузок для данной категории больных будет достаточно, но выполнять их можно только после консультации с лечащим врачом.

    Пациентов с незначительными изменениями в гемодинамики берут в армию. Но при выраженных клинических симптомах и нарушениях кровообращения служба будет противопоказана.

Понравилась статья? Поделитесь с друзьями!