Комплексное лечение дисфункций большого дуоденального сосочка. Симптомы и лечение рака фатерова сосочка Что такое аденома большого дуоденального сосочка

Наблюдения из практики

Н.А. Пострелов, Р.Л. Аристов, С.А. Винничук, А.И. Марков, А.В. Растегаев

АДЕНОМА БОЛЬШОГО СОСОЧКА ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ

Кафедры хирургических болезней с курсом детской хирургии (зав. - проф. Э.Г. Топузов) и патологической анатомии (зав. - проф. Н.М. Аничков) ГОУВПО «Санкт-Петербургская государственная медицинская академия им. И.И. Мечникова Росздрава»

Ключевые слова: аденома большого сосочка двенадцатиперстной кишки.

В двенадцатиперстной кишке наиболее распространенной локализацией аденоматозного полипа является ампулярная часть большого дуоденального сосочка, в которой выявляют более 60% аденом двенадцатиперстной кишки. В 25-65% наблюдений аденома сочетается с раком. В таком же процентном соотношении с течением времени, по данным лечебно-диагностической эндоскопии, она трансформируется в высоко-дифференцированную аденокарциному . Риск малигнизации отражает классификация Spigelman (2002), согласно которой существенными признаками являются: количество полипов (1-4, 5-20, более 20), их размер в миллиметрах (1-4, 5-10, более 10), гистологическая характеристика (тубу-лярная, тубулярно-ворсинчатая, ворсинчатая) и степень дисплазии (низкой степени - высокая) в трехмерной балльной оценке. Учитывая опасность озлокачествления, представляется целесообразным при первичном выявлении аденомы большого сосочка двенадцатиперстной кишки интраопера-ционно осуществить тотальную папиллэктомию с широким иссечением ножки полипа в месте перехода желчного и главного панкреатического протока в двенадцатиперстную кишку.

Примером такой тактики может быть следующее клиническое наблюдение.

Больная т., 45 лет, госпитализирована в клинику хирургических болезней № 1 СПбГМА им. И.И.Мечникова 17.03.2008 г. в связи с обтурационной желтухой.

На момент госпитализации предъявляла жалобы на боли в эпигастральной области, иктеричность склер, умеренную слабость, снижение аппетита. Считала себя больной около 3 мес.

Объктивно: при поступлении состояние средней тяжести, склеры, кожные покровы, преимущественно воло-

систой части головы - субиктеричные. Незначительная болезненность при пальпации в эпигастральной области. Лабораторные методы исследования: гемоглобин - 98 г/л; АСТ - 82 ЕД/л; АЛТ - 74 ЕД/л; билирубин крови - 62 мкмоль/л. Эхофагогастродуоденоскопия - продольная складка двенадцатиперстной кишки утолщена, удлинена; из устья большого дуоденального сосочка - рост большого, диаметром не менее 35 мм, образования с рыхлой гипереми-рованной поверхностью и очагами деструкции. Гистология от 20.03.2008 г.: фрагменты тубулярно-папиллярной аденомы без признаков злокачественного роста. МРТ органов брюшной полости: умеренное расширение внутрипеченоч-

Гистологическое исследование аденомы (объяснение в тексте).

Том 170 № 1

Аденома большого сосочка двенадцатиперстной кишки

ных желчных протоков, общий желчный проток - 11 мм, желчный пузырь - 12x4,5 см, в панкреатодуоденальной зоне определяется объемное образование диаметром около 40 мм, расположенное в просвете двенадцатиперстной кишки. Главный панкреатический проток извитой, расширен до 5 мм.

Операция (02.04.2008 г.): холецистэктомия, папиллэк-томия. Печень холестатична; желчный пузырь напряжен, увеличен в размерах. В просвете нижней горизонтальной ветви двенадцатиперстной кишки определяется смещаемая опухоль размером 4x5 см. Холецистэктомия. Продольная дуоденотомия. Папиллэктомия с имплантацией общего желчного и главного панкреатического протоков в просвет двенадцатиперстной кишки. Опухоль удалена в пределах здоровых тканей с иссечением стенки двенадцатиперстной кишки размером 2,0x1,5 см. Гистологическое исследование: крупная аденома (размером 5,5x4x3 см) на широком основании, тубулярного строения, с железами, выстланными кубическим и цилиндрическим эпителием без клеточного и ядерного полиморфизма, кистозной трансформацией части желез, очаговой лимфоцитарной инфильтрацией в строме

(II стадия), фиброзная ножка с толстостенными склерозиро-ванными сосудами (рисунок) .

Послеоперационный период протекал гладко. Швы сняты на 10-е сутки. Пациентка выписана из клиники в удовлетворительном состоянии 18.04.2008 г. Диагноз: аденома большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Срок наблюдения - 2 года. Обследована клинически, эндоскопически. Практически здорова.

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК

1. Брискин Б.С., Эктов П.В., Титова Г.П., Клименко Ю.Ф. Доброкачественные опухоли большого сосочка двенадцатиперстной кишки // Анн. хир. гепатол.-2003.-№ 22.-С. 229-231.

2. Пальцев М.А., Аничков Н.М. Атлас патологии опухолей человека.-М.: Медицина, 2005.-424 с.

3. Groves C.J., Saunders В.Р., Spigelman A.D., Phillips Я.К. Duodenal cancer in patients with familial adenomatous polyposis (FAP): results of а 10 year prospective study // J. gastroenterology & hepa-tology.-2002.-Vol. 50, № 5.-P. 636-641.

Патология в области большого дуоденального сосочка (БДС) имеет особое значение для клиники, так как может быстро приводить к нарушению желчеоттока и требовать неотложных мероприятий, направленных на его восстановление.

Особенности анатомического строения этой области делают ее чрезвычайно уязвимой к изменению pH, перепадам давления, механическим повреждениям, детергентному воздействию желчи и панкреатического сока. В связи с этим папиллиты являются наиболее распространенной патологией БДС Травматизация слизистой оболочки приводит к стенозирующему папиллиту, он может предшествовать другой патологии БДС - опухолевому поражению (доброкачественному и злокачественному).

Доброкачественные опухоли

Доброкачественные опухоли БДС встречаются очень редко - в 0,04 0,1% случаев - и чаще представлены аденомами (ворсинчатыми и тубулярными). Реже встречаются липомы, фибромы, лейомиомы, нейрофибромы. В части случаев аденома может осложняться малигнизацией.

Доброкачественные опухоли БДС длительное время могут быть бессимптомными и становиться случайной находкой при дуоденоскопии. Гистологическое исследование материалов прицельных биопсий позволяет уточнить диагноз. При сохраненном желчеоттоке и отсутствии клинических проявлений показано динамическое эндоскопическое наблюдение.

Клинические проявления характеризуются желтухой в 70% случаев, тупой или коликообразной болью в правом подреберье (60%), уменьшением массы тела (30%), анемией и диареей - в 5% случаев. Основным методом диагностики служит эндоскопия с прицельной биопсией. KT оказывается информативной при размерах опухоли более 1 см. Для уточнения диагноза применяют эндоскопическую ультрасопографию.

При нарушении желчеоттока и наличии желтухи показано оперативное лечение. Если аденома имеет узкое основание, то ее можно удалить эндоскопически и восстановить нарушенный отток желчи и панкреатического сока. При расположении опухоли в дистальной части сосочка возможна ампутация БДС. Если позволяют технические условия, из эндоскопического доступа производят папиллэктомию. В связи с тем что папиллэктомия может привести к закрытию устья общего желчного протока, в него и в вирсунгов проток устанавливают стенты, которые удаляют спустя несколько дней. Если же эндоскопическую аденомэктомию выполнить не удастся, то прибегают к хирургическому удалению опухоли - иссекают БДС и накладывают холедоходуоденоапастомоз. Эту же операцию выполняют и при подозрении на злокачественное перерождение опухоли.

Злокачественные опухоли

Рак БДС может исходить из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покрывающей фатеров сосочек, непосредственно из ампулы БДС, эпителия панкреатического протока и ацинарных клеток поджелудочной железы, прилегающей к протоку. По литературным данным, рак БДС составляет примерно 5% всех опухолей желудочно-кишечного тракта. В России статистики холангиоцеллюлярного рака нет, по госпитальным peгистрам рак БДС составляет 7-8% злокачественных новообразований периампулярной зоны. По данным зарубежной статистики, заболеваемость билиарными опухолями варьирует от 2 до 8 нa 100 000 жителей.

К факторам риска относят курение, сахарный диабет, резекцию желудка в анамнезе. Чаще болеют мужчины (2:1), средний возраст больных 50 лет.

F. Holzinger и соавт. в билиарном канцерогенезе выделяют 4 фазы:

II фаза - геннотоксические нарушения, ведущие к повреждениям ДНК и мутациям;

III фаза - дисрегуляция репаративных механизмов ДНК и апоптоза, позволяющая выживать мутировавшим клеткам:

IV фаза - дальнейшая морфологическая эволюция премалигнизированных клеток в холангиокарциному.

Патологическая анатомия. Макроскопически рак БДС обычно имеет полиповидную форму, иногда с изъязвленной бугристой поверхностью, растет медленно и долго не выходит за пределы БДС. Микроскопически опухоль представляет собой аденокарциному, независимо от того, откуда она исходит. Аденокарциномы, исходящие из ампулы БДС, имеют, как правою, папиллярное строение, отличаются низкой степенью злокачественности, в то время как аципарноклеточный рак характеризуется инфильтративным ростом и довольно быстро совлекает в процесс окружающие ткани. Метастазы в регионарные лимфоузлы появляются при размере опухоли более 2,5 см, примерно в 25% случаев. Первыми поражаются регионарные лимфатические узлы, затем печень и реже другие органы. Опухоль может прорастать селезеночную и воротную вены, вызывать их тромбоз и спленомегалию, приводить к нарушению оттока желчи.

Клиническая картина. Часто первым клиническим проявлением служит желтуха, медленно нарастающая, без резкого ухудшения общего состояния и болевых приступов. При пальпации можно обнаружить увеличенный желчный пузырь (симптом Курвуазье) в 50 75% наблюдений рака БДС. Симптом Kypвуазье указывает на дистальную непроходимость желчных путей и характерен как для рака БДС и опухоли головки поджелудочной железы, так и для механического блока дистального отдела общего желчного протока, обусловленного другими причинами.

В то же время при опухоли с экзофитным ростом в просвет кишки желтухи может не быть. Однако опухоль рано изъязвляется и может осложняться кровотечениями. Изъязвление опухоли способствует ее инфицированию и проникновению инфекции в желчные протоки с восходящим холангитом. При этой локализации опухоли холангит возникает чаще, чем при раке головки поджелудочной железы (в 40-50% случаев). Инфицирование панкреатического протока приводит к панкреатиту.

Присоединившийся при раке БДС воспалительный компонент может привести к серьезным диагностическим ошибкам. Болевой синдром, лихорадка, волнообразная желтуха дают основание для диагностики холецистита, холангита, панкреатита. После применения антибиотиков снимается воспаление, состояние некоторых больных улучшается и их выписывают, ошибочно считая выздоровевшими. Учитывая высокую распространенность билиарной патологии и желчнокаменной болезни, в частности холелитиаза, нельзя сужать поиск причин желтухи. Сочетание рака БДС с желчнокаменной болезнью и холециститом составляет 14%.

Диагностика. Рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки в условиях гипотонии позволяет заподозрить рак БДС - в области фатерова сосочка выявляют либо дефект наполнения, либо стойкую и грубую деформацию стенки, а также нарушение продвижения контрастной массы в этой зоне. Точный топический диагноз рака БДС при релаксационной дуоденографии удается поставить в 64% случаев.

Дуоденоскопия с прицельной биопсией - основной метод диагностики рака БДС. При этом важное значение имеет точность прицельной биопсии и количество биопсийного материала. При экзофитном росте опухоли информативность прицельной биопсии составляет от 63 до 95%. Для уточнения зоны распространения опухоли может быть выполнена ЭРХПГ. Однако канюляция БДС удается в 76,5% случаев. Неудачи обусловлены невозможностью введения контрастного вещества в желчные и панкреатические протоки из-за их блокады опухолью. При необходимости исследование дополняют чрескожной чреспеченочной холангиографией. Информативность метода и обнаружении рака БДС составляет 58,8%.

Ультразвуковая диагностика опухолей БДС основывается на косвенных симптомах, поскольку визуализировать их удается редко. Косвенным признаком рака является холангиоэктазия на веем протяжении желчного дерева, при блокаде устья вирсунгова протока - панкреатэктазия. Опухоли БДС и опухоли, исходящие из дистальной части холедоха, имеют сходную ухографическую картину и практически не различимы между собой.

Ультразвуковое исследование и лапароскопия помогает дифференцировать острые хирургические заболевания гепатобилиарной области и состояния, вызванные поражением большого дуоденального сосочка. Дуоденоскопия с биопсией позволяет окончательно верифицировать опухоли БДС.

Лечение. Основной метод лечения рака БДС - хирургический. Он считается самой курабельной опухолью панкреатодуоденальной зоны, благодаря ранней диагностике в 50-90% случаев опухоль оказывается операбельной. Методом выбора служит проксимальная дуоденопанкреатэктомия по Уипплу. При раке БДС производят панкреатодуоденальную резекцию. Трансдуоденальная локальная экстирпация дуоденального сосочка представляет собой паллиативное вмешательство. При частичной дуоденопанкреатэктомии летальность не превышает 10%, при экстирпации дуоденального сосочка - менее 5%. При I стадии 5-летняя выживаемость составляет 76%, при II и III стадии - 17%. В целом показатели 5-летней выживаемости больных после операции составляют 40-60%.

Из-за редкости этой формы рака большим опытом химиотерапии онкологи не располагают.

Большой дуоденальный (фатеров) сосочек – это анатомическое образование, которое располагается в полости кишечника. В него открывается проток от желчного протока, через который в двенадцатиперстную кишку поступают желчные кислоты и пищеварительные ферменты поджелудочной железы.

Фатеров сосочек располагается в стенке двенадцатиперстной кишки, в ее нисходящей части. Среднее расстояние между привратником желудка и дуоденальным сосочком составляет 13-14 см. Он находится рядом с продольной складкой на стенке органа.

Внешне фатеров сосочек представляет собой небольшое возвышение размером от 3 мм до 1,5-2 см. Форма образования вариабельна, оно может иметь вид полусферы, уплощенной площадки или конуса. В области большого дуоденального сосочка заканчивается общий желчный проток, который объединен с протоком поджелудочной железы. В некоторых случаях (примерно у 20% пациентов) эти протоки открываются в двенадцатиперстную кишку отдельными отверстиями. Такая анатомическая вариация считается не признаком патологии, а вариантом нормы, так как раздельные потоки никак не влияют на активность пищеварения.

Фатеров сосок образует печеночно-поджелудочную ампулу, в которой скапливаются секреты желез. Поступление сока из протоков контролируется с помощью . Он представляет собой круговую мышцу, которая может регулировать просвет дуоденального сосочка в соответствии со стадиями пищеварения. При необходимости поступления секрета в кишечник сфинктер расслабляется, и полость сосочка расширяется. В период покоя, когда человек не переваривает пищу, круговая мышца сокращается и плотно сжимается, что препятствует выходу пищеварительных ферментов и желчи в кишечник.

Функции

• отделение желчевыводящей системы от кишечника;
• контроль поступления ферментов в двенадцатиперстную кишку;
• предотвращение заброса пищевых масс в желчную систему.

Заболевания большого дуоденального сосочка

Рак

– это злокачественное новообразование в ткани сосочка, которое возникает первично или развивается при метастазировании из других органов. Для опухоли характерен сравнительно медленный рост. Первоначально симптомы заболевания могут не проявляться. Позже присоединяются признаки механической желтухи, возникающие из-за перекрывания опухолью желчных протоков.

Клиническая картина заболевания включает:

• пожелтение кожи и склер;
• озноб, повышенная потливость;
• диарея, изменение характера кала (зловонные фекалии с капельками жира);
• боли в верхней части живота справа;
• кожный зуд;
• повышенная температура тела.

Прогноз для жизни пациента относительно неблагоприятный. При длительном течении заболевания возможно появление тяжелых осложнений. Рак сосочка может вызвать кишечные кровотечения, нарушения кровообращения, кахексию. Патологический процесс может распространяться на другие органы, что приводит к появлению метастаз.

Стеноз

Стеноз большого дуоденального сосочка – это патология, которая характеризуется сужением просвета сосочка и нарушением оттока секретов поджелудочной железы и желчного пузыря. Стеноз сосочка часто путают с желчнокаменной болезнью, так как механизм развития данных состояний очень похож. Для обоих состояний характерны следующие симптомы:

• острые, внезапно возникающие боли в правой части живота;
• желтушность кожи и слизистых;
• лихорадка;
• повышенная потливость.

В отличие от желчнокаменной болезни, стеноз фатерова сосочка никогда не приводит к полному прекращению тока желчи и ферментов, поэтому периоды выраженной желтухи при данной патологии чередуются с промежутками полной ремиссии.

Дискинезия

Дискинезия большого дуоденального сосочка – это функциональное расстройство, которое возникает из-за нарушения нервной регуляции сокращений сфинктера Одди. Данное состояние имеет две основных формы:

1. Атония фатерова сосочка приводит к тому, что нарушается регуляция выделения желчи, она бесконтрольно поступает в двенадцатиперстную кишку даже вне пищеварительного процесса.
2. Вторая форма характеризуется гиперфункцией сфинктера Одди, что приводит к сужению просвета сосочка и замедленному выходу секрета в кишечник.

Клиническая картина заболевания характеризуется возникновением следующих симптомов:

• острая боль в верхней части живота справа, которая отдает в лопатку;
• связь неприятных ощущений с приемом пищи;
• возникновение ночных болей;
• Тошнота и рвота.

Заболевание имеет хроническое течение. Диагноз дисфункции большого дуоденального сосочка ставится только в том случае, если симптомы патологии сохраняются как минимум 3 месяца. Патология требует комплексного лечения, которое помимо медикаментов включает и психотерапию для коррекции нарушений со стороны нервной системы.

Методы диагностики состояния анатомической структуры

Анатомическая близость большого дуоденального сосочка (БДС) к желчному и панкреатическому протокам делает его чрезвычайно уязвимым при развитии патологического процесса в любом из этих трех органов - в двенадцатиперстной кишке, общем желчном и большом панкреатическом протоках. Постоянная смена давления и

рН в этой зоне двенадцатиперстной кишки оказывает дополнительное травматизирующее влияние на сосочек.

Поэтому наблюдается относительная легкость развития острого и хронического дуоденального папиллита. На фоне хронического папиллита и возникает определенная часть доброкачественных, а возможно, и злокачественных опухолей БДС. В понятие большого дуоденального сосочка несколько расширенно включают собственно сосочек, ампулу сосочка, терминальный отдел общего желчного протока.

27.3.1. Доброкачественные опухоли

Со времени широкого использования дуоденоскопии, а также ЭРПХГ доброкачественные опухоли БДС стали выявляться чаще, чем прежде. Этиология неизвестна; полагают, что они часто развиваются на фоне дуоденального папиллита. Озлокачествление наблюдается редко.

Доброкачественные опухоли БДС представлены папилломами, аденомами (тубулярными и ворсинчатыми), липомами, фибромами, нейрофибромами, лейомиомами. Наиболее часто встречаются папилломы. Нередко они бывают множественными, размером 4-8 мм. В эндоскопических протоколах они фигурируют как папиллома-тозный папиллит. Действительно, множественные папилломы, как правило, развиваются на фоне хронического дуоденального папиллита и протекают с болями в верхней половине живота и различными диспепсическими расстройствами.

Диагноз в большинстве случаев подтверждается данными эндоскопии и результатами морфологического исследования (биопсия).

Лечение обычно консерватиное, направленное на купирование обострения дуоденального папиллита.

Лишь множественные или крупные опухоли, затрудняющие отток желчи и панкреатического секрета, служат основанием для проведения резекции БДС. Очень редко возникает необходимость в операции большего масштаба.

Больные с доброкачественными опухолями БДС нуждаются в динамическом эндоскопическом исследовании.

27.3.2. Карцинома

Под карциномой большого дуоденального сосочка подразумевают злокачественные эпителиальные опухоли, которые первоначально исходят из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покрывающей сосочек и близлежащие участки кишки, эпителия ампулы БДС, эпителия панкреатического протока, ацинарных клеток поджелудочной железы, прилегающей к области БДС.

Очень часто трудно определить исходное место развития опухоли.

Карцинома в большинстве случаев имеет вида полипа или медуллярной опухоли. Карцинома ацинарного происхождения нередко приобретает преимущественно инфильтративный рост. По строению

наиболее распространены аденокарциномы. Карциномы, исходящие из эпителия ампулы БДС, нередко имеют папиллярное строение и отличаются относительно малой злокачественностью. Размер опухоли чаще не превышает 3 см.

Этиология неизвестна. Предполагается связь с доброкачест венными опухолями этой зоны, а также с хроническим дуоденальным папиллитом. Чаще заболевают мужчины (2:1). Наиболее поражаемый возраст 50-69 лет.

Клиническая картина. Часто первым проявлением заболевания в результате сдавления общего желчного протока оказывается подпеченочная (обтурационная) . Обычно развитие желтухи проходит постепенно, без резкого нарушения общего состояния и болей. Нередко при первом контакте больного с врачом заболевание ошибочно расценивается как вирусный .

14126 0

Злокачественные новообразования БДС выявляют достаточно часто; на их долю приходится 0,5— 1,6% всех злокачественных опухолей и более 3% злокачественных опухолей ЖКТ, 5—18% новообразований ДПК, в том числе и 5% всех карцином органов пищеварения. Мужчины страдают несколько чаще женщин, а основной возраст заболевших — более 50 лет.

Злокачественные новообразования БДС могут исходить из эпителия дистального отдела общего жёлчного протока, конечного отдела протока ПЖ, слизистой оболочки БДС или стенки ДПК в области сосочка. В последнем случае опухоли склонны к изъязвлению. Иногда очень трудно установить первоначальное происхождение опухоли, да это подчас имеет только академический интерес, так как клинически все злокачественные опухоли зоны БДС текут однотипно.

Классификация и патоморфология

Ny — о наличии лимфогенных метастазов не известно.
. Na — поражены единичные ретродуоденальные лимфатические узлы.
. Nb — поражены парапанкреатические лимфатические узлы.
. Nе — поражены перипортальные, парааортальные или брыжеечные лимфатические узлы.

М0 — отдалённых метастазов нет.
. М1 — отдалённые метастазы есть.

Различают несколько морфологических видов злокачественных опухолей БДС.

Аденокарцинома БДС.

Папиллярный рак. Характерен экзофитный рост в просвет сосочка и ДПК. Опухоль представлена железистоподобными комплексами небольших размеров с хорошо выраженной стромой. Комплексы представляют собой полости, выстланные высоким цилиндрическим эпителием с утолщённой базальной мембраной.

Скиррозная форма. Опухоль имеет небольшой размер с преимущественным распространением вдоль общего жёлчного протока и в окружающие ткани. Новообразование содержит фиброзную ткань, богатую коллагеновыми волокнами с выраженной сосудистой сетью, среди которой видны мелкие раковые полиморфные клетки, иногда образующие полости и кисты; ядра клеток различных размеров, обнаруживают большое количество митозов, в том числе патологических.

Слизистый рак. Характерно разрастание в просвет сосочка железистых структур, образованных призматическими клетками с большим количеством слизи розового цвета в апикальных отделах. Митотическая активность раковых ктеток высокая.

Аденокарцинома, исходящая из эпителия ДПК. Выявляют большое количество железистых структур округлой, овальной или извитой формы, лишенных выводных протоков и местами переполненных слизью. Эти структуры инфильтрируют подслизистую и мышечную оболочки ДПК. Эпителий атипичный, преимущественно кубический, иногда многорядный призматический; присутствуют крупные тучные клетки с выраженной зернистостью.

Из всех перечисленных злокачественных новообразований зоны БДС наиболее часто развивается аденокарцинома. Карциномы БДС характеризуются более медленным ростом и более благоприятным прогнозом, чем рак ПЖ.
Макроскопически выделяют три формы рака БДС: полипозную, инфильтративную и язвенную. Обычно опухоль небольших размеров (до 1,5 см в диаметре) и имеет ножку. Процесс длительно не выходит за пределы сосочка.

Полипозная форма может приводить к обтурации просвета БДС (см. рис. 5-45), а инфильтративная — к его стенозу. Кроме того, опухоль может инфильтрировать стенку ДПК с формированием узловой формы. Для данной формы опухоли характерно отсутствие изменений слизистой оболочки над опухолью, поэтому поверхностная биопсия может не дать результатов.

Рис. 5-45. Аденокарцинома большого сосочка двенадцатиперстной кишки (макропрепарат): а — вид со стороны просвета двенадцатиперстной кишки; б — опухоль на разрезе, чётко видно отсутствие инвазии в ткань поджелудочной железы

Длительно протекающий опухолевый процесс характеризуется нарастающим холестазом, вторичным холециститом, развитием застойного жёлчного пузыря, холедохолитиазом, холангитом, вторичным билиарным гепатитом, циррозом печени, билиарнозависимого обструктивного панкреатита.

Поражение ДПК опухолевым процессом может привести к её выраженной деформации, развитию вторичной динамической и механической непроходимости (дуоденостазу), а изъязвление — к кровотечению. Клиническая картина

Рак области БДС может протекать в виде нескольких клинических форм:
. холеиистоподобный вариант (с типичными жёлчными коликами);
. холангитический (без колик, с кожным зудом, желтухой, субфебрилитетом);
. гастритический (дискинстическая) со вторичной желудочной диспепсией.

Однажды возникнув, желтуха при раке БДС приобретает постоянный характер с тенденцией к ухудшению, однако временные (ложные) улучшения возможнь], в основном из-за реканализаиии протока при распаде опухоли, либо на фоне противовоспалительной терапии за счёт уменьшения вторичного отёка слизистой.

Характерен выраженный диспептический синдром, связанный с нарушением полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке из-за нарушения оттока жёлчи и панкреатического секрета. Постепенно больные худеют, вплоть до кахексии.

Диагностика

Рентгенографически при злокачественных новообразованиях БДС выявляют дефект наполнения ДПК в зоне её нисходящей части по внутреннему контуру. Размеры дефекта, как правило, небольшие (до 3 см), контуры его неровные, рельеф слизистой нарушен. Особенно следует обращать внимание на ригидность стенки кишки в месте дефекта наполнения. Диагностике помогают тугое заполнение кишки сульфатом бария в условиях гипотонии, а также двойное контрастирование кишки.

Наиболее частый ранний эндоскопический симптом — увеличение размеров БДС, изъязвления в его зоне, папиллярные или бугристые образования (см. рис. 5-46). Часто сосочек приобретает малиново-красный цвет. При распаде величина БДС может быть небольшой, однако, как правило, выявляют большую зону изъязвления и инфильтрации окружающих тканей.

Рис. 5-46. Аденокарцинома большого сосочка двенадцатиперстной кишки . Эндоскопическая фотография, вид со стороны просвета двенадцатиперстной кишки

В ряде случаев диагностику рака БДС помогает провести ЭРХПГ, МРХПГ, ЭУС; данные методы позволяют выявить поражение протоков., переход процесса на ПЖ.

При неудачных попытках контрастирования протоков из-за обтурации опухолью устья БДС применяют лапароскопическую или чрескожную чреспечёночную холецистохолангиографию. Как правило, выявляют дилатацию жёлчных протоков с «обрывом» общего жёлчного протока в области ДПК.

Дифференциальную диагностику при наличии синдрома механической желтухи проводят с доброкачественными опухолями БДС, холедохолитиазом, стенозирующим папиллитом, опухолями головки ПЖ, аутоиммунным панкреатитом и др.

При обширной опухолевой инфильтрации и изъязвлении области БДС чаще всего происходит вторичное поражение сосочка вследствие распространения рака головки ПЖ. Правильный диагноз позволяют поставить КТ, МРТ, ЭРХПГ, УЗИ благодаря выявлению изменений в структуре железы, указывающих на её первичное опухолевое поражение. Вместе с тем, точное определение первичного местоположения процесса на исход и прогноз заболевания не влияет, так как возможность радикального лечения при такой ситуации сомнительна.

Лечение

При далеко зашедших опухолевых процессах чаще выполняют операции по дренированию протоков БДС (ЭПСТ, наложение различных холецистодигестивных анастомозов). Вместе с тем своевременное радикальное хирургическое лечение обеспечивает пятилетнюю выживаемость на уровне 40%.

С паллиативными целями у больных с неоперабельным раком БДС ввиду малой травматичности и возможности повторного выполнения при рецидивах механической желтухи показано использование ЭПСТ с ретроградным протезированием (стентированием) жёлчных протоков.

Приведённые данные свидетельствуют о важности своевременной диагностики опухолевого поражения зоны БДС: чем раньше верифицирован опухолевый процесс, тем радикальнее и менее травматично можно оперировать данных больных.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.