Джексоновская эпилепсия. Джексоновская эпилепсия: симптомы, лечение и прогноз

Судорожные пароксизмы джексоновского типа имеют весьма вариабельный характер. Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш». Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины. Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными).
 «Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу. При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо. Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению. «Сенсорный джексон» обусловлен возбуждением коры постцентральной извилины, имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности).
 В некоторых случаях джексоновский пароксизм ограничивается местом своего возникновения и не имеет значительного распространения. Такой приступ называется простым и протекает без потери сознания. При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания. В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается. При развитии эпилептического статуса он может локализоваться только в мышцах лица, затрагивать мускулатуру одной конечности или носит характер следующих один за другим приступом «джексоновского марша».
 Как правило, в начале джексоновская эпилепсия протекает с простыми пароксизмами, стартующими с одного и того же места. Иногда пациенты способны остановить прогрессирование судорог путем удержания конечности. Со временем эпиприступы происходят с все большим распространением судорог, и их купирование с помощью удержания конечности уже не удается. После пароксизма зачастую наблюдается временный парез конечности, с которой начинался эпиприступ. Нарастание продолжительности и выраженности постпароксизмального пареза свидетельствует об опухолевом процессе.
 При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия. Изредка встречаются пароксизмы, протекающие в виде транзиторного паралича руки или ноги. В зависимости от основного заболевания в клинической картине наряду в джексоновскими эпиприступами отмечаются и другие неврологические симптомы.

ДЖЕКСОНОВСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ (J. H. Jackson , англ. невропатолог, 1835 -1911; син. Браве - Джексона эпилепсия ) - эпилепсия, характеризующаяся судорожными разрядами, начинающимися с мышц какой-либо части тела на одной стороне. Первое клин, описание этой формы эпилепсии (см.) дано франц. врачом Браве (L. Bravais) в 1927 г., а детальное описание припадков с соответствующей корковой соматотопической локализацией нейронных разрядов в области центральной борозды полушарий большого мозга - Дж. Джексоном в 1870 г.

Этиология

Причиной Джексоновской эпилепсии является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т. д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев можно обнаружить микроскопически небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.

Джексоновская эпилепсия - это наиболее четкое проявление фокальных (парциальных) эпилептических пароксизмов с тенденцией к генерализации.

Клиническая картина

Д. э. характеризуется возникновением на фоне ясного сознания судорожных пароксизмов в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) или в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине: на верхнелатеральной поверхности коры большого мозга наибольшее место у человека занимают двигательные центры руки, а также лица, языка, в то время как нога и особенно туловище занимают сравнительно ограниченное место.

Судороги обычно носят Клонический характер (см. Клонус), часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность одноименной стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так наз. хейрооральный тип припадка, возникающий в области носогубной складки лица с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги возникают в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги могут ограничиваться мышцами яйца или каким-либо сегментом конечности, туловища. В других случаях припадок может генерализоваться - судороги распространяются на другую сторону тела, может наступить потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога может один раз ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так наз. ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже наблюдается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда наблюдаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности одноименной стороны. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся припадки Д. э. (то на одной, то на другой стороне). Иногда соматомоторный припадок Д. э. начинается с парестезий в том сегменте, в к-ром затем возникают судороги. Еще реже наблюдается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Прекращение судорог происходит внезапно или более замедленно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с к-рой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.

Диагноз

Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности.

Прогноз

Прогноз определяется заболеванием, вызвавшим Д. э., и эффективностью проводимой терапии.

Библиография: Кукуев Л. А. Синдром Джексона и джексоновская эпилепсия, Журн, невропат, и психиат., т. 72, № 5, с. 743, 1972, библиогр.; Марков Д. А. и Гельман Т. М. Эпилепсии и их лечение, Минск, 1954, библиогр.;

Сараджишвили П. М. и Глонти Т. И. Эпилепсия, в кн.: Совр, состояние основных разделов невропат., под ред. Н. В. Коновалова и др., с. 147, М., 1961, библиогр.; Ajmone-Marsan С. a. Rаlstоn В. L. The epileptic seizure, Springfield, 1957, bibliogr.; Gastaut H. The epilepsies, Springfield, 1954; Jackson J. H. A study of convulsions, Trans. Andrews med. Grad. Ass., v. 3, p. 162, 1869.

П. М. Сараджишвили.

Фокальные приступы, двигательные припадки, джексоновские приступы проявляются последовательными судорогами в одной половине тела. Судороги распространяются от лица на руку, а затем на ногу и генерализуются. Джексоновские приступы могут также распространяться от большого пальца ноги до лица или, начавшись в дистальном отделе руки, перейти на лицо и ногу. Генерализация припадка происходит только после появления судорог на лице. Иногда приступ ограничивается одной конечностью или областью лица. Очень редко наблюдается двусторонний джексоновский припадок: то в одной, то в другой конечности появляются циркулярные судороги. У детей иногда отмечаются судорожные подергивания лицевой мускулатуры или руки (сильно сжимая ее здоровой рукой, можно приостановить развитие приступа). Потери сознания при джексоновской эпилепсии не наблюдается, за исключением вторично генерализованных припадков. К редким видам припадков у детей относятся «тормозные припадки», которые проявляются внезапным параличом или парезом руки или ноги.

Адверзивные припадки характеризуются поворотом глаз, головы и туловища в сторону, противоположную очагу. Приступ генерализуется или прекращается на любой стадии адверзии. Иногда он ограничивается поворотом глаз и клоническими подергиваниями глазных яблок. Иногда приступ осложняется феноменом вращения (2-3 раза) тела вокруг своей оси.

К двигательным фокальным пароксизмам относятся афазические, выражающиеся в кратковременной остановке, прекращении произвольной речи и непонимании обращенной, нарушении письма или повторении коротких бессмысленных фраз. Вокализация (выкрикивание гласных звуков, слогов) часто сочетается с тоническими постуральными припадками в виде различных поз, напоминающих адверзивные приступы координированных и сложных ритмических движений.

Кожевников екая (миоклоническая) эпилепсия характеризуется постоянным гиперкинезом в руке, ноге, языке, мышцах лица. Судороги (сгибательные, разгибательные или смешанные миоклонии) периодически переходят в развернутый припадок.

Сенсорные припадки. На фоне ясного сознания возникают парестезии в области лица. Они распространяются на руку, ногу или в обратном направлении, захватывая гомолатеральную сторону тела по джексоновскому типу. После этого возможен переход в двигательный джексоновский припадок. Иногда больные не ощущают своих конечностей. Сенсорные приступы проявляются в виде ползания мурашек, онемения, похолодания, с постепенным распространением на половину тела. В последующем они генерализуются или ограничиваются только сенсорными проявлениями.

Зрительные пароксизмы характеризуются элементарными зрительными ощущениями: паропсиями в виде фигур, пятен, шаров, звезд и других, а также бесцветных пятен. Могут наблюдаться приступы амавроза или скотомы.

Слуховые пароксизмы проявляются ложными слуховыми ощущениями - паракузиями в виде звуков, шумов, звона или выпадения слуха. Обонятельные и вкусовые припадки чаще сочетаются с другими припадками височной локализации в виде причмокивания, жевания, глотания, облизывания. Припадки характеризуются ощущением, как правило, неприятных запахов или вкуса во рту. Иногда приступы генерализуются в общие судороги.

Приступы головокружения - очень редкий вид припадков, которые у детей выявляются очень трудно, так как простые абсансы ими трактуются как головокружение. На эпилептический характер головокружения указывает ощущение смещения тела в пространстве или вращения предметов. Головокружения не связаны с перемещением головы и не сопровождаются тошнотой, рвотой.

Вегетативно-висцеральные припадки в детском возрасте встречаются довольно часто. Вегетативные расстройства могут быть аурой большого приступа судорог. Они весьма разнообразны: к ним относятся пароксизмальные боли в животе, иногда настолько сильные и частые, что вынуждают прибегать к оперативному вмешательству. Боли в животе сопровождаются поносом, урчанием, тошнотой и рвотой. Дети не всегда правильно оценивают ощущения в животе, называя их болью. Как правило, чисто вегетативных и чисто висцеральных пароксизмов не бывает.

К висцеральным пароксизмам можно отнести пароксизмальные головные боли и ночной энурез эпилептического происхождения. Отличительные, типичные для эпилепсии особенности при мигренеподобной головной боли - внезапность, кратковременность пароксизмов, отсутствие тошноты и послеприступный сон. Для эпилептического энуреза характерны периодичность возникновения и предприступная дисфория.