Matibabu ya hemolysis ya ndani ya mishipa. Hemolysis ya damu ni nini

· Mkojo ni nyekundu, nyeusi au kahawia kutokana na kutolewa kwa hemoglobin ya bure, bila kubadilika au kwa namna ya hemosiderin;

Hemoglobini ya bure imedhamiriwa katika damu;

· hemosiderosis ya viungo vya ndani inakua;

· anemia ya normochromic inakua.

Microspherocytosis ya urithi

Mikrospherocytosis ya kurithi (ugonjwa wa Minkowski-Choffard) ni ugonjwa wa kurithi wa autosomal. Inasababishwa na kasoro katika protini za membrane ya seli nyekundu za damu. Upenyezaji wa membrane huvurugika, kiwango cha ziada cha sodiamu huingia kwenye seli nyekundu ya damu, ambayo husababisha kuongezeka kwa kiasi cha seli nyekundu za damu na ukiukaji wa uwezo wao wa kuharibika. Katika vyombo vya wengu, kwa sababu hiyo, sehemu ya uso wa seli nyekundu za damu hutenganishwa, muda wao wa maisha umefupishwa na uharibifu na macrophages huongezeka. Maonyesho kuu ya kliniki ya ugonjwa huo ni manjano ya wastani, wengu ulioenea, tabia ya kuunda mawe kwenye tishu. kibofu nyongo na anemia ya wastani ya normochromic. Ini kawaida haiongezeki. Kwa kuwa homa ya manjano hutokea mara kwa mara, kuna maumivu katika hypochondriamu sahihi na wengu ulioenea, wagonjwa mara nyingi hutibiwa kwa muda mrefu kama wanaosumbuliwa na hepatitis ya muda mrefu au cholecystitis. Ishara muhimu za kuanzisha utambuzi sahihi ni anemia, microspherocytosis, ongezeko la idadi ya reticulocytes, na predominance ya bilirubini ya bure (isiyo ya moja kwa moja) katika hyperbilirubinemia. Njia za kuthibitisha ni mtihani wa upinzani wa osmotic wa erythrocytes, ambayo hupunguzwa kwa wagonjwa wengi, pamoja na lysis ya hiari ya erythrocytes baada ya incubation ya siku mbili. Njia kuu ya matibabu ni splenectomy, ambayo kwa idadi kubwa ya wagonjwa inaongoza kwa tiba ya kawaida.

Hereditary GA inayosababishwa na upungufu wa kimeng'enya cha glucose-6-phosphate dehydrogenase (G-6-PDH)

Upungufu wa G-6-FDG hurithiwa kwa njia ya kupita kiasi, inayoathiri zaidi wanaume. Kwa shughuli ya chini ya enzyme katika erithrositi, taratibu za kupunguza nicotinamide dinucleotide phosphate (NADP) na ubadilishaji wa glutathione iliyooksidishwa kuwa glutathione iliyopunguzwa, ambayo inalinda erithrositi kutokana na hatua ya mawakala wa hemolytic oxidizing, huvunjwa. Hemolysis chini ya ushawishi wao inakua ndani ya vyombo kulingana na aina ya mgogoro. Vitu vinavyosababisha mgogoro wa hemolytic vinaweza kuwa dawa za malaria, sulfonamides, analgesics, nitrofurans, na bidhaa za mimea (maharage, kunde). Hemolysis hutokea siku 2-3 baada ya kuchukua dawa. Joto la mgonjwa linaongezeka, udhaifu mkubwa, maumivu ya tumbo, na kutapika mara kwa mara huonekana. Kuanguka mara nyingi hukua. Mkojo wa giza au hata mweusi hutolewa kama dhihirisho la hemolysis ya ndani ya mishipa na kuonekana kwa hemosiderin kwenye mkojo. Wakati mwingine, kwa sababu ya kuziba kwa mirija ya figo na bidhaa za hemolysis, kushindwa kwa figo ya papo hapo kunakua. Jaundice inaonekana, hepato- na splenomegaly imedhamiriwa. Uchunguzi wa damu unaonyesha anemia kali ya normochromic, reticulocytosis, smear ina normocytes nyingi na miili ya Heinz (denatured hemoglobin). Maudhui ya bilirubini ya bure katika damu huongezeka. Upinzani wa osmotic wa erythrocytes ni kawaida au kuongezeka. Njia ya kuamua uchunguzi ni kugundua kupungua kwa G-6-FDG katika erithrositi. Matibabu ni kuongezewa damu mpya iliyoainishwa, uwekaji wa viowevu kwa njia ya mishipa, na ulaji wa Desferal.

Kinga mwilini anemia ya hemolytic

Anemia ya hemolytic ya Autoimmune ni aina ya kawaida ya anemia ya hemolytic inayopatikana. Kuna lahaja za dalili na idiopathic za anemia hii. Dalili hutokea dhidi ya historia ya magonjwa ambayo kuna kasoro za kinga, kama vile leukemia ya muda mrefu ya lymphocytic, lymphogranulomatosis, myeloma nyingi, kueneza magonjwa kiunganishi, hepatitis sugu na cirrhosis ya ini. Ikiwa kuonekana kwa autoantibodies hawezi kuelezewa na ugonjwa wowote maalum, uchunguzi wa anemia ya idiopathic hufanywa. Katika anemia ya hemolytic ya autoimmune kutokana na kasoro katika uvumilivu wa kinga, seli nyekundu za damu za kawaida zinatambuliwa na seli zisizo na uwezo wa kinga kama "kigeni" na antibodies hutolewa dhidi yao. Zimewekwa kwenye seli nyekundu za damu, zilizokamatwa na macrophages na kuharibiwa (hemolysis) kwenye wengu, ini, uboho. Na kozi ya kliniki Kuna aina kali na sugu za anemia ya hemolytic. Aina ya papo hapo huendelea kama shida ya hemolytic - udhaifu wa ghafla, mapigo ya moyo, upungufu wa kupumua, homa, homa ya manjano huonekana, ishara za ugonjwa wa ugonjwa huongezeka haraka, ambayo inafanya uwezekano wa kufanya utambuzi sahihi, kwani katika hali mbaya ya mgonjwa, sepsis, pneumonia, nk mara nyingi hugunduliwa kwanza. Fomu ya muda mrefu huanza polepole, hatua kwa hatua, jaundi inaonekana, na udhihirisho wa wastani wa ugonjwa wa circulatory-hypoxic huonekana. Inastahili kuzingatia ni upanuzi wa wengu na, kwa kiasi kidogo, ini. Uchunguzi wa damu unaonyesha anemia ya normochromic, reticulocytosis, microspherocytosis ya erythrocytes, kwa kawaida wastani. Kuna ishara zote za kuongezeka kwa hemolysis - ongezeko la maudhui ya bilirubini ya bure katika damu, kupungua kwa upinzani wa osmotic ya seli nyekundu za damu, na ongezeko la excretion ya stercobilin katika kinyesi. Asili ya Autoimmune Anemia inathibitishwa kwa kutumia mtihani wa moja kwa moja wa Coombs, ambao ni chanya kwa wagonjwa wengi wenye anemia ya hemolytic ya autoimmune. Matibabu huanza na uteuzi wa dozi kubwa za glucocorticoids - 60-80 mg ya prednisolone kwa siku, baada ya kufikia. athari chanya Dozi hupunguzwa hatua kwa hatua kwa matengenezo; matibabu haya hufanyika kwa miezi 2-3. Imeonyeshwa tiba ya uingizwaji mara tatu nikanawa seli nyekundu za damu, mmoja mmoja kuchaguliwa kulingana na sampuli isiyo ya moja kwa moja Coombs - dozi 2 mara mbili kwa wiki. Katika kesi ya ufanisi wa kutosha wa glucocorticoids, splenectomy inaonyeshwa. Ikiwa splenectomy haitoi matokeo mazuri, immunosuppressants imewekwa: 6-mercaptopurine au azathioprine 100-150 mg kwa siku; klorobutini 10-15 mg / siku.

Ugonjwa wa Marchiafava-Miceli

Hii hupatikana anemia ya hemolytic na hemosidarinuria inayoendelea na hemoglobinuria ya usiku ya paroxysmal. Hemolysis ya ndani ya mishipa. Ugonjwa unaendelea kutokana na mabadiliko ya somatic seli za erithroidi na maendeleo ya clone ya pathological ya erythrocytes na hypersensitivity kwa mawakala wa hemolytic. Nguvu ya hemolysis huongezeka chini ya ushawishi wa komplettera, properdin, thrombin, na acidosis. Ugonjwa wa mzunguko-hypoxic hutamkwa kabisa. Aidha, wagonjwa wanalalamika kwa maumivu ya tumbo ya maeneo mbalimbali yanayosababishwa na thrombosis ya capillary ya vyombo vya mesenteric. Mara nyingi kuna ishara za thrombosis ya vyombo vingine. Ishara ya kawaida Ugonjwa huo ni kutolewa kwa mkojo mweusi, hasa usiku, baada ya usingizi (nocturnal hemoglobinuria). Madhumuni, homa ya manjano nyepesi imebainishwa, splenomegaly ya wastani na hepatomegaly. Anemia ni kawaida katika hali nyingi. Leukopenia na thrombocytopenia ni ya kawaida. Matibabu hufanyika kwa kutumia uhamisho wa seli nyekundu za damu zilizoosha mara tatu. Heparin imeagizwa kwa ajili ya kuzuia na matibabu ya thrombosis. Reopolyglucin pia hutumiwa. Ili kuzuia maendeleo ya hemosiderosis ya figo - kukata tamaa.

Hemoglobinopathies - ufafanuzi, pathogenesis

Hemoglobinopathies ni kundi la hali ya patholojia inayosababishwa na usumbufu katika muundo wa minyororo ya globin - uingizwaji wa asidi ya amino moja au zaidi katika mlolongo wa globin, kutokuwepo kwa sehemu ya mnyororo au kupanua kwake. Picha ya kliniki ya hemoglobinopathies ni tofauti na inategemea eneo la uingizwaji. Hemoglobinopathies inaweza kujidhihirisha kama upungufu wa damu, si kusababisha mabadiliko yoyote katika damu, au kutokea kwa ongezeko la maudhui ya hemoglobini na seli nyekundu za damu.

anemia ya seli mundu

Aina ya kawaida ya hemoglobinopathies hutokea kwa watu binafsi Mbio za Negroid, ni kutokana na kuwepo kwa hemoglobini S katika mgonjwa, ambayo inatofautiana na hemoglobin A ya watu wenye afya kwa kuchukua nafasi ya asidi ya amino moja katika mnyororo wa b, yaani valine badala ya asidi ya glutamic. Hii inasababisha kupungua kwa umumunyifu wa hemoglobin S ikilinganishwa na hemoglobin A kwa zaidi ya mara 100 na, kuhusiana na hili, maendeleo ya jambo la ugonjwa. Seli nyekundu za damu zenye umbo la mundu huwa ngumu zaidi na "kukwama" kwenye kapilari. Hii inasababisha maendeleo ya thrombosis katika viungo mbalimbali. Picha ya kliniki ya anemia yenye umbo la mundu inajumuisha anemia ya kawaida na matatizo ya thrombotic. Upungufu wa damu kwa kawaida huwa wastani, na chembe nyekundu za damu zenye umbo la mundu hufichuliwa kwenye smear iliyochafuliwa. Maudhui ya reticulocytes yanaongezeka, maudhui ya bilirubin ya bure yanaongezeka. Idadi ya erythrokaryocytes katika uboho huongezeka. Thrombosi nyingi husababisha dalili kama vile maumivu ya viungo, uvimbe wa miguu na miguu. Kuna necrosis ya aseptic ya femur na humerus. Wagonjwa mara nyingi hulalamika kwa maumivu ya tumbo ya maeneo mbalimbali, na infarction ya mapafu na wengu kuendeleza. Wakati mwingine matatizo makubwa ya hemolytic yanaendelea na kuonekana kwa mkojo mweusi, kushuka kwa hemoglobin, na ongezeko la joto. Kutibu wagonjwa wenye ugonjwa wa seli mundu ni changamoto. Kuongezeka kwa utawala wa maji ni muhimu, ambayo hupunguza hali ya ugonjwa na kuzuia thrombosis. Inahitajika kupambana na shida za kuambukiza, tiba ya oksijeni, kesi kali uhamisho wa seli nyekundu za damu.

Thalassemia

Hii ni kundi la magonjwa ya urithi ambayo awali ya subunits moja au zaidi (minyororo) ya hemoglobini huvunjwa. Matokeo yake, awali ya hemoglobini hupungua kwa maudhui ya chuma ya kawaida, anemia ya hypochromic inakua, na seli nyekundu za damu ni microcytic na hypochromic. Tofauti na kasoro za hemoglobini ya ubora, thalassemia ina sifa ya mabadiliko ya kiasi katika awali ya minyororo ya hemoglobin. Kulingana na kupungua kwa usanisi wa mnyororo mmoja au mwingine, a- na b-thalassemias wanajulikana. Jambo la kupunguzwa kwa mnyororo linaweza kuthibitishwa na genesis yake inaweza kuanzishwa kwa kutumia mtihani wa in vitro kwa incubating reticulocytes na amino asidi, moja ambayo ina lebo ya mionzi. Wigo wa matatizo katika thalassemia ni pana sana - kutoka kwa mabadiliko ya hila ya kimofolojia hadi hali kali mgonjwa. Matibabu ni dalili - uhamisho wa seli nyekundu za damu. Kwa migogoro ya mara kwa mara ya hemolytic - splenectomy.

Anemia ya plastiki(AA) - ufafanuzi, msingi sababu za etiolojia

Anemia ya Aplastic ni kundi la hali ya pathological ambayo pancytopenia, unyogovu wa mzunguko wa uboho na hakuna dalili za hemoblastosis hugunduliwa.

Katika makala yetu tunataka kuzungumza juu ya ugonjwa hatari - hemolysis ya damu. Tutazungumzia kuhusu sababu za kuonekana kwake, dalili kuu, na mbinu za matibabu yake.

Leo kuna magonjwa mengi yanayoathiri mwili wa binadamu. Watu wanaweza kuugua na baadhi yao mara kadhaa kwa mwaka (virusi), wengine wana fomu sugu, na pia kuna magonjwa ambayo hupatikana kwa asili au kwa kuchagua huathiri mwili wa binadamu.

Haijalishi ni nini, hakuna mtu anataka kuugua, iwe homa ya kawaida au zaidi matatizo makubwa na afya. Kwa bahati mbaya, hakuna mtu anayetuuliza au anatuonya juu ya kuonekana kwa hili au ugonjwa huo, hemolysis ya damu sio ubaguzi.

Kwa upande mmoja, ni mchakato muhimu wa kisaikolojia, lakini hii ni wakati tu seli nyekundu za damu, kama inavyotarajiwa, zinaishi siku 120-130, kisha kufa kwa sababu za asili. Wakati fulani mambo hayafanyiki jinsi tungependa yafanyike, na tunakabiliwa na tatizo lingine.

Hemolysis - (uharibifu au kuoza), kama matokeo ya mchakato huu, uharibifu wa seli nyekundu za damu (seli nyekundu za damu) hutokea, ambayo husababisha hemoglobini kuingia ndani. mazingira. Katika asili na hali ya kawaida Uhai wa seli ya damu ndani ya vyombo ni siku 125, na kisha "kifo" hutokea - hemolysis (kuganda kwa damu).

Aina za hemolysis

Ndani ya mishipa- uharibifu wa seli nyekundu za damu ambazo ziko katika damu inayozunguka hutokea. Ikiwa kuna hemoglobini ya bure katika plasma ya damu, na katika mkojo maudhui yaliyoongezeka hemosiderin, basi hii ndiyo ishara kuu ya hemolysis ya intravascular.
Hemolysis ya ndani ya seli- hutokea katika wengu, uboho, ini, kwa maneno mengine, katika seli za mifumo ya phagocytic macrophage. Aina hii hemolysis ya pathological hupitishwa kwa njia ya urithi, na kawaida hufuatana na upanuzi wa ini na wengu.

Leo inajulikana kiasi kikubwa sababu za hemolysis ya mapema ya seli nyekundu za damu katika damu. Wakati mwingine wanaweza kushangaa na asili yao.

Sababu za hemolysis ya pathological

Ili kuwa na uhakika kwamba yako seli za damu wapo vizuri na wanapitia yao kabisa mzunguko wa maisha, wakati wa kuleta faida tu kwa mwili wako, unahitaji kujua dalili kuu za hemolysis ya pathological.

Dalili za hemolysis

Aina kali ya ugonjwa ina sifa ya dalili zifuatazo: baridi, uchovu, udhaifu, kichefuchefu, na wakati mwingine kutapika na kuhara.
Kwa hemolysis kubwa kipengele cha tabia ni kipindi cha siri cha ugonjwa huo hatua ya awali, ambayo huchukua saa sita hadi nane. Baada ya muda uliowekwa kuisha, maumivu ya kichwa na udhaifu, ambao huelekea kuongezeka. Katika hali nyingi za hemolysis kubwa, mgonjwa hupata uzoefu kichefuchefu kali na kutapika. Ikiwa huna kushauriana na mtaalamu kwa wakati, dalili zifuatazo zitakuwa maumivu katika hypochondrium sahihi na rangi nyekundu ya mkojo.
Dalili inayofuata ya ugonjwa huo ni kuongezeka kwa erythropenia, ambayo hutokea kama matokeo ya kuvunjika kwa seli nyekundu za damu. Wakati daktari anafanya mtihani wa damu, reticulocytosis hugunduliwa katika karibu 100% ya kesi. Reticulocytosis ni ongezeko kubwa la damu inayozunguka ya seli nyekundu za damu (reticulocytes), ambayo inaonyesha kuongezeka kwa malezi ya seli nyekundu za damu kwenye uboho. Baada ya siku ya kwanza, dalili zifuatazo ongezeko la joto hadi digrii 38. Kisha ini huongezeka na kazi zake zinasumbuliwa; Ikiwa huchukua hatua yoyote, basi baada ya siku 3-4 jaundi na bilirubin itaonekana katika damu.
Bidhaa za kuvunjika kwa hemoglobin huziba mirija ya figo, hivyo kuendeleza kushindwa kwa figo na oliguria. Oliguria ni hali ya mwili ambayo inaonyeshwa na kupungua kwa kasi kwa malezi ya mkojo ndani yake. Mchakato huu uliovurugika katika mwili wa mwanadamu ni ishara ya anuwai ya magonjwa ya mfumo wa mkojo. Matokeo ya mwisho inaweza kuwa anuria - ukosefu wa mtiririko wa mkojo ndani kibofu cha mkojo, au kidogo sana.

Ukweli wa kuvutia sana ni kwamba wakati mwingine hemolysis inaweza kutokea nje mwili wa binadamu, kwa mfano wakati wa kuchukua mtihani wa damu. Katika hali hiyo, uchambuzi hautakuwa sahihi na wa kuaminika, au hautafanya kazi kabisa. Kimsingi, lawama ya kuganda kwa damu huanguka kwa watu wanaofanya kazi na damu katika siku zijazo, baada ya mkusanyiko.

Sababu kuu za kuganda kwa damu baada ya kukusanya damu ni:

kiasi cha kutosha cha vihifadhi katika tube ya mtihani;
mkusanyiko wa damu haraka sana;
unsterility na usafi wa kutosha wa tube;
ukiukaji wa hali ya aseptic wakati wa sampuli ya damu;
kula vyakula vya mafuta kabla ya sampuli ya damu;
ukiukaji wa hali ya usafiri au hali ya kuhifadhi damu;
kupuuza hali ya joto.

Mtazamo kama huo "wa kutojali" kuelekea kutekeleza vipimo vya kliniki damu inaongoza kwa haja ya taratibu za mara kwa mara, ambayo haifai sana, hasa kwa watoto. Ndiyo maana, wafanyakazi wa matibabu lazima atibu majukumu yake na kufanya kazi kwa uwajibikaji kamili na umakini.

Matibabu ya hemolysis

Jambo la kwanza ambalo daktari anayehudhuria anapaswa kufanya ni kuondoa sababu ya ugonjwa huu, na kufanya kila linalowezekana ili kuondoa kwa mgonjwa dalili zisizofurahi magonjwa. Kisha madawa ya kulevya ya immunosuppressive hutumiwa, ambayo hukandamiza mfumo wa kinga, na tiba ya uingizwaji hufanyika (kuongezewa kwa vipengele vya damu na seli nyekundu za damu zilizohifadhiwa). Ikiwa hemolysis inaambatana na upungufu mkubwa wa hemoglobin, mojawapo ya wengi zaidi mbinu za ufanisi Matibabu ni kuongezewa chembe nyekundu za damu. Hesabu ya kuongezewa ni kama ifuatavyo: 10 ml kwa kilo 1 ya uzito wa mwili wa binadamu.

Bila kujali unakabiliwa na hemolysis ya pathological au la, daima kuwa makini na wewe mwenyewe na usikilize "ishara za ndani" ambazo mwili wako unakupa. Kamwe usipuuze "ishara" hizi, kwa sababu inaweza kuwa si tu kuhusu afya yako, bali pia kuhusu maisha yako.

Jifunze zaidi kuhusu muundo na kazi ya seli nyekundu za damu kutoka kwa video hii:

Ishara za hemolysis ya intracellular.

Anemia ya hemolytic inayopatikana

Anemia ya hemolytic ya urithi

· GA inayohusishwa na usumbufu wa membrane ya erythrocyte - microspherocytosis, ovalocytosis, stomatocytosis.

· GAs zinazohusiana na kuharibika kwa shughuli za enzymes katika erithrositi - glucose-6-phosphate dehydrogenase, pyruvate kinase, nk.

· HA inayohusishwa na ukiukaji wa muundo au awali ya minyororo ya himoglobini - thalassemia, anemia ya seli mundu, kubeba hemoglobini isiyo ya kawaida.

· GA ya asili ya kinga.

· HA inayosababishwa na mabadiliko katika muundo wa membrane ya erythrocyte kutokana na mabadiliko ya somatic - ugonjwa wa Marchiafava-Mikkeli.

· HA inayosababishwa na uharibifu wa mitambo kwa membrane ya erithrositi - vali za moyo za bandia.

· GA iliyowekewa masharti uharibifu wa kemikali erythrocytes - sumu ya hemolytic, risasi.

GA pathogenesis

Katika sana mtazamo wa jumla Pathogenesis ya anemia ya hemolytic inaweza kuwasilishwa kama ifuatavyo. Kuna njia mbili kuu za kifo cha mapema cha seli nyekundu za damu - intracellular au extravascular na intravascular. Lisisi ya ziada ya mishipa hutokea kwenye wengu, ambapo seli nyekundu za damu zinaweza kuchukuliwa na macrophages. Utaratibu huu unaimarishwa chini ya hali mbili: 1) mabadiliko katika mali ya uso wa seli nyekundu za damu, kwa mfano, wakati wa kurekebisha immunoglobulins, ambayo kuna receptors maalum kwenye macrophages; 2) kupunguza uwezekano wa deformation ya seli nyekundu za damu, ambayo inafanya kuwa vigumu kwao kupitia vyombo vya wengu. Kuongezeka kwa hemolysis ya ndani ya mishipa kunaweza kutokea kwa sababu ya kiwewe cha mitambo ya seli nyekundu za damu, urekebishaji wa nyongeza kwenye uso wao, au mfiduo wa sumu za nje. Kila moja ya mambo haya au mchanganyiko wao unaweza kuwa na jukumu katika pathogenesis aina mbalimbali anemia ya hemolytic.

HA - ishara za hemolysis

· Unjano wa ngozi na sclera;

· splenomegaly;

anemia ya normochromic, kuongezeka kwa idadi ya reticulocytes;

· katika mchanga wa mfupa maudhui ya erythroblasts na normoblasts huongezeka; hyperbilirubinemia kutokana na bilirubin isiyo ya moja kwa moja ya bure;

· Urobilin imedhamiriwa katika mkojo;

· kuongezeka kwa maudhui ya stercobilin katika kinyesi;

· kupungua kwa upinzani wa osmotic wa seli nyekundu za damu.

· Mkojo ni nyekundu, nyeusi au kahawia kutokana na kutolewa kwa hemoglobin ya bure, bila kubadilika au kwa namna ya hemosiderin;

Hemoglobini ya bure imedhamiriwa katika damu;

· hemosiderosis ya viungo vya ndani inakua;

· anemia ya normochromic inakua.

Microspherocytosis ya urithi

Mikrospherocytosis ya kurithi (ugonjwa wa Minkowski-Choffard) ni ugonjwa wa kurithi wa autosomal. Inasababishwa na kasoro katika protini za membrane ya seli nyekundu za damu. Upenyezaji wa membrane huvurugika, kiwango cha ziada cha sodiamu huingia kwenye seli nyekundu ya damu, ambayo husababisha kuongezeka kwa kiasi cha seli nyekundu za damu na ukiukaji wa uwezo wao wa kuharibika. Katika vyombo vya wengu, kwa sababu hiyo, sehemu ya uso wa seli nyekundu za damu hutenganishwa, muda wa maisha yao umefupishwa na uharibifu na macrophages huongezeka. Dalili kuu za kliniki za ugonjwa huo ni homa ya manjano ya wastani, wengu ulioenea, tabia ya kuunda vijiwe vya nyongo na anemia ya wastani ya normochromic. Ini kawaida haiongezeki. Kwa kuwa homa ya manjano hutokea mara kwa mara, kuna maumivu katika hypochondriamu sahihi na wengu ulioenea, wagonjwa mara nyingi hutibiwa kwa muda mrefu kama wanaosumbuliwa na hepatitis ya muda mrefu au cholecystitis. Ishara muhimu za kuanzisha utambuzi sahihi ni anemia, microspherocytosis, ongezeko la idadi ya reticulocytes, na predominance ya bilirubini ya bure (isiyo ya moja kwa moja) katika hyperbilirubinemia. Njia za kuthibitisha ni mtihani wa upinzani wa osmotic wa erythrocytes, ambayo hupunguzwa kwa wagonjwa wengi, pamoja na lysis ya hiari ya erythrocytes baada ya incubation ya siku mbili. Njia kuu ya matibabu ni splenectomy, ambayo kwa idadi kubwa ya wagonjwa inaongoza kwa tiba ya kawaida.

Hereditary GA inayosababishwa na upungufu wa kimeng'enya cha glucose-6-phosphate dehydrogenase (G-6-PDH)

Upungufu wa G-6-FDG hurithiwa kwa njia ya kupita kiasi, inayoathiri zaidi wanaume. Kwa shughuli ya chini ya enzyme katika erithrositi, taratibu za kupunguza nicotinamide dinucleotide phosphate (NADP) na ubadilishaji wa glutathione iliyooksidishwa kuwa glutathione iliyopunguzwa, ambayo inalinda erithrositi kutokana na hatua ya mawakala wa hemolytic oxidizing, huvunjwa. Hemolysis chini ya ushawishi wao inakua ndani ya vyombo kulingana na aina ya mgogoro. Vitu vinavyosababisha mgogoro wa hemolytic vinaweza kuwa dawa za malaria, sulfonamides, analgesics, nitrofurans, na bidhaa za mimea (maharage, kunde). Hemolysis hutokea siku 2-3 baada ya kuchukua dawa. Joto la mgonjwa linaongezeka, udhaifu mkubwa, maumivu ya tumbo, na kutapika mara kwa mara huonekana. Kuanguka mara nyingi hukua. Mkojo wa giza au hata mweusi hutolewa kama dhihirisho la hemolysis ya ndani ya mishipa na kuonekana kwa hemosiderin kwenye mkojo. Wakati mwingine, kwa sababu ya kuziba kwa mirija ya figo na bidhaa za hemolysis, kushindwa kwa figo ya papo hapo kunakua. Jaundice inaonekana, hepato- na splenomegaly hugunduliwa. Uchunguzi wa damu unaonyesha anemia kali ya normochromic, reticulocytosis, smear ina normocytes nyingi na miili ya Heinz (denatured hemoglobin). Maudhui ya bilirubini ya bure katika damu huongezeka. Upinzani wa osmotic wa erythrocytes ni kawaida au kuongezeka. Njia ya uchunguzi ya kuamua ni kuchunguza kupungua kwa G-6-FDG katika erithrositi. Matibabu ni kuongezewa damu mpya iliyoainishwa, kuingiza viowevu kwa njia ya mishipa, na ulaji wa Desferal.

Anemia ya hemolytic ya autoimmune

Anemia ya hemolytic ya Autoimmune ni aina ya kawaida ya anemia ya hemolytic inayopatikana. Kuna lahaja za dalili na idiopathic za anemia hii. Dalili hutokea dhidi ya asili ya magonjwa ambayo kuna kasoro za kinga, kama vile leukemia sugu ya lymphocytic, lymphogranulomatosis, myeloma, magonjwa ya tishu zinazojumuisha, hepatitis sugu na cirrhosis ya ini. Ikiwa kuonekana kwa autoantibodies hawezi kuelezewa na ugonjwa wowote maalum, uchunguzi wa anemia ya idiopathic hufanywa. Katika anemia ya hemolytic ya autoimmune kutokana na kasoro katika uvumilivu wa kinga, seli nyekundu za damu za kawaida zinatambuliwa na seli zisizo na uwezo wa kinga kama "kigeni" na antibodies hutolewa dhidi yao. Wao ni fasta juu ya seli nyekundu za damu, alitekwa na macrophages na chini ya uharibifu (hemolysis) katika wengu, ini, na uboho. Kulingana na kozi ya kliniki, aina za papo hapo na sugu za anemia ya hemolytic zinajulikana. Aina ya papo hapo huendelea kama shida ya hemolytic - udhaifu wa ghafla, mapigo ya moyo, upungufu wa kupumua, homa, homa ya manjano huonekana, ishara za ugonjwa wa ugonjwa huongezeka haraka, ambayo inafanya uwezekano wa kufanya utambuzi sahihi, kwani katika hali mbaya ya mgonjwa, sepsis, pneumonia, nk mara nyingi hugunduliwa kwanza. Fomu ya muda mrefu huanza polepole, hatua kwa hatua, jaundi inaonekana, na udhihirisho wa wastani wa ugonjwa wa circulatory-hypoxic huonekana. Inastahili kuzingatia ni upanuzi wa wengu na, kwa kiasi kidogo, ini. Uchunguzi wa damu unaonyesha anemia ya normochromic, reticulocytosis, microspherocytosis ya erythrocytes, kwa kawaida wastani. Kuna ishara zote za kuongezeka kwa hemolysis - ongezeko la maudhui ya bilirubini ya bure katika damu, kupungua kwa upinzani wa osmotic ya seli nyekundu za damu, na ongezeko la excretion ya stercobilin katika kinyesi. Asili ya autoimmune ya upungufu wa damu inathibitishwa kwa kutumia mtihani wa moja kwa moja wa Coombs, ambao ni chanya kwa wagonjwa wengi wenye anemia ya hemolytic ya autoimmune. Matibabu huanza na maagizo ya viwango vya juu vya glucocorticoids - 60-80 mg ya prednisolone kwa siku juu ya kufikia athari nzuri, kipimo hupunguzwa hatua kwa hatua kwa matengenezo, matibabu hayo hufanyika kwa miezi 2-3. Tiba ya uingizwaji na erythrocytes iliyoosha mara tatu, iliyochaguliwa kibinafsi kulingana na mtihani wa Coombs usio wa moja kwa moja, imeonyeshwa - dozi 2 mara mbili kwa wiki. Katika kesi ya ufanisi wa kutosha wa glucocorticoids, splenectomy inaonyeshwa. Ikiwa splenectomy haitoi matokeo mazuri, immunosuppressants imewekwa: 6-mercaptopurine au azathioprine 100-150 mg kwa siku; klorobutini 10-15 mg / siku.

Ugonjwa wa Marchiafava-Miceli

Hii hupatikana anemia ya hemolytic na hemosidarinuria inayoendelea na hemoglobinuria ya usiku ya paroxysmal. Hemolysis ya ndani ya mishipa. Ugonjwa huendelea kama matokeo ya mabadiliko ya somatic ya seli za erythroid na maendeleo ya clone ya pathological ya erythrocytes na kuongezeka kwa unyeti kwa mawakala wa hemolytic. Nguvu ya hemolysis huongezeka chini ya ushawishi wa komplettera, properdin, thrombin, na acidosis. Ugonjwa wa mzunguko-hypoxic hutamkwa kabisa. Aidha, wagonjwa wanalalamika kwa maumivu ya tumbo ya maeneo mbalimbali yanayosababishwa na thrombosis ya capillary ya vyombo vya mesenteric. Mara nyingi kuna ishara za thrombosis ya vyombo vingine. Ishara ya kawaida ya ugonjwa huo ni kifungu cha mkojo mweusi, hasa usiku, baada ya usingizi (nocturnal hemoglobinuria). Madhumuni, homa ya manjano kidogo, splenomegaly wastani na hepatomegaly ni alibainisha. Anemia ni kawaida katika hali nyingi. Leukopenia na thrombocytopenia ni ya kawaida. Matibabu hufanyika kwa kutumia uhamisho wa seli nyekundu za damu zilizoosha mara tatu. Heparin imeagizwa kwa ajili ya kuzuia na matibabu ya thrombosis. Reopolyglucin pia hutumiwa. Ili kuzuia maendeleo ya hemosiderosis ya figo - kukata tamaa.

Hemoglobinopathies - ufafanuzi, pathogenesis

anemia ya seli mundu

Aina ya kawaida ya hemoglobinopathies, inayopatikana kwa watu wa mbio za Negroid, ni kwa sababu ya uwepo wa hemoglobin S kwa mgonjwa, ambayo hutofautiana na hemoglobin A ya watu wenye afya kwa kuchukua nafasi ya asidi ya amino moja kwenye mnyororo wa b, ambayo ni valine badala ya asidi ya glutamic. Hii inasababisha kupungua kwa umumunyifu wa hemoglobin S ikilinganishwa na hemoglobin A kwa zaidi ya mara 100 na, kuhusiana na hili, maendeleo ya jambo la ugonjwa. Seli nyekundu za damu zenye umbo la mundu huwa ngumu zaidi na "kukwama" kwenye kapilari. Hii inasababisha maendeleo ya thrombosis katika viungo mbalimbali. Picha ya kliniki ya anemia yenye umbo la mundu inajumuisha anemia ya kawaida na matatizo ya thrombotic. Upungufu wa damu kwa kawaida huwa wastani, na chembe nyekundu za damu zenye umbo la mundu hufichuliwa kwenye smear iliyochafuliwa. Maudhui ya reticulocytes yanaongezeka, maudhui ya bilirubin ya bure yanaongezeka. Idadi ya erythrokaryocytes katika uboho huongezeka. Thrombosi nyingi husababisha dalili kama vile maumivu ya viungo, uvimbe wa miguu na miguu. Kuna necrosis ya aseptic ya vichwa vya femur na humerus. Wagonjwa mara nyingi hulalamika kwa maumivu ya tumbo ya maeneo mbalimbali, na infarction ya mapafu na wengu kuendeleza. Wakati mwingine matatizo makubwa ya hemolytic yanaendelea na kuonekana kwa mkojo mweusi, kushuka kwa hemoglobin, na ongezeko la joto. Kutibu wagonjwa wenye ugonjwa wa seli mundu ni changamoto. Kuongezeka kwa utawala wa maji ni muhimu, ambayo hupunguza hali ya ugonjwa na kuzuia thrombosis. Ni muhimu kupambana na matatizo ya kuambukiza, tiba ya oksijeni, na katika hali mbaya, uhamisho wa seli nyekundu za damu.

Thalassemia

Hii ni kundi la magonjwa ya urithi ambayo awali ya subunits moja au zaidi (minyororo) ya hemoglobini huvunjwa. Matokeo yake, awali ya hemoglobini hupungua kwa maudhui ya chuma ya kawaida, anemia ya hypochromic inakua, na seli nyekundu za damu ni microcytic na hypochromic. Tofauti na kasoro za hemoglobini ya ubora, thalassemia ina sifa ya mabadiliko ya kiasi katika awali ya minyororo ya hemoglobin. Kulingana na kupungua kwa usanisi wa mnyororo mmoja au mwingine, a- na b-thalassemias wanajulikana. Jambo la kupunguzwa kwa mnyororo linaweza kuthibitishwa na genesis yake inaweza kuanzishwa kwa kutumia mtihani wa in vitro kwa incubating reticulocytes na amino asidi, moja ambayo ina lebo ya mionzi. Wigo wa matatizo katika thalassemia ni pana sana - kutoka kwa mabadiliko ya hila ya kimaadili hadi hali kali za wagonjwa. Matibabu ni dalili - uhamisho wa seli nyekundu za damu. Kwa migogoro ya mara kwa mara ya hemolytic - splenectomy.

Anemia ya Aplastiki (AA) - ufafanuzi, sababu kuu za etiological

Anemia ya Aplastic ni kundi la hali ya pathological ambayo pancytopenia, unyogovu wa mzunguko wa uboho na hakuna dalili za hemoblastosis hugunduliwa.

Hemolysis ni usumbufu wa maendeleo ya seli za damu. Katika hatua hii, kuzeeka kwao mapema hufanyika. Gemoli h inakuza uharibifu wa seli za damu. Kwa upande wake, sumu ya bakteria ina athari mbaya.

Etiolojia ya hemolysis

Kuna tofauti tofauti za mwendo wa hemolysis. Katika kesi hii, mfumo wa uainishaji ufuatao unatumika:

kozi ya pathological;
kozi ya asili

Aina ya asili ya hemolysis - kazi ya upyaji muundo wa seli seli nyekundu za damu Utendaji wa seli hizi haujaharibika.

Aina ndogo za ugonjwa wa asili:

hemolysis ya osmotic;
hemolysis ya joto

Hemolysis aina ya joto- ushawishi joto la chini. Kupunguza joto huathiri vipengele vya seli za damu.

Hali ya afya ya mwili ina sifa ya utulivu wa erythrocytes ya aina ya chini. Hemolysis ya kibaolojia inakua chini ya ushawishi wa maambukizo. Pia, athari ya hemolytic inakua chini ya ushawishi wa mambo yafuatayo:

uhamisho wa damu;
kutokubaliana kwa damu;

Kwa njia ya athari za hemolytic ya aina ya mitambo, athari kwenye damu hupatikana. Sababu za mitambo ni pamoja na:

kutikisa bomba la mtihani;
ufungaji wa bandia ya valve ya moyo

Athari za aina ya hemolytic pia huathiriwa na mambo yafuatayo:

wadudu wenye sumu;
nyoka wenye sumu;
vipengele vya klorofomu;
vipengele vya petroli;
vinywaji vya pombe

Wakati antibodies huzalishwa na mwili, hemolysis ya autoimmune inakua. Kingamwili hutengenezwa dhidi ya seli zako nyekundu za damu. Dalili za patholojia hii ni:

malezi ya hemoglobin;
hemoglobin katika mkojo

Ishara na dalili za hemolysis

Ishara za nje za hemolysis hazipo mbele ya uharibifu wa seli nyekundu za damu. Vipindi vya dalili za kliniki za ugonjwa ni kama ifuatavyo.

hemolysis katika kipindi cha papo hapo;
kupungua kwa dalili

Hemolysis ya papo hapo hutokea kwa kasi ya umeme. Katika kesi hii, hali ya mgonjwa inazidi kuwa mbaya. Sababu za aina hii ya ugonjwa:

uhamisho wa vipengele vya damu;
maambukizi;
vitu vyenye sumu;
dawa

Uundaji wa seli nyekundu za damu huvunjika, na mmenyuko wa hemolytic unaendelea sana. Wakati huo huo ishara za kliniki magonjwa ni kama ifuatavyo:

ulevi wa bilirubini;
anemia kali

Katika kipindi cha papo hapo cha hemolysis, damu hutokea. Kipengele cha sifa ni uwepo mkojo wa giza. Dalili za ulevi wa bilirubini ni kama ifuatavyo.

ngozi hubadilisha rangi;
kichefuchefu;
gag reflex;

Katika mgogoro mkubwa wa hemolytic, degedege hutokea. Ufahamu wa mgonjwa umeharibika. Wakati anemia inakua, ishara ni kama ifuatavyo.

asthenia;
shida ya shughuli za mwili;
ngozi ya ngozi;
matatizo ya kupumua;
kelele wakati wa systole;
wengu huongezeka;
ini imeongezeka;
mkojo wa giza

Mabadiliko katika utungaji wa damu hutokea wakati kozi ya papo hapo hemolysis. Dalili zifuatazo ni tabia:

kupungua kwa hesabu ya platelet;
kupungua kwa hemoglobin;
kupungua kwa bilirubini

Walakini, dalili zifuatazo huongezeka:

kiwango cha urea;
kiwango cha creatinine

Shida za hemolysis ni patholojia zifuatazo:

ugonjwa wa DIC;
kozi ya ugonjwa wa moyo ni papo hapo;
kushindwa kwa figo

Katika awamu ya subcompensary ya hemolysis matukio ya kliniki ya asili iliyotamkwa hupunguzwa. Lakini kuokolewa mabadiliko ya ngozi. Pia ishara za awamu hii ya ugonjwa ni:

kuongezeka kwa reticulocytes;
hakuna dalili za upungufu wa damu;

Ugonjwa wa hemolytic wa watoto wachanga ni aina ya mmenyuko wa hemolytic. Ugonjwa unajidhihirisha tayari katika hali ya intrauterine. Hatari ya vifo kati ya watoto wachanga ni kutokana na tofauti ya ugonjwa wa edema.

Hali zifuatazo za patholojia pia zimezingatiwa:

maji ya pleural;
maji ya pericardial;
ascites

Ishara za kipindi cha icteric cha ugonjwa huo:

mabadiliko ya ngozi;
mabadiliko katika maji ya amniotic;
mabadiliko ya vernix

Watoto hupata dalili zifuatazo:

uharibifu wa neva;
degedege;
matatizo ya oculomotor

Kwa dalili hizi, kunaweza kuwa vifo. Mabadiliko ya maabara hutokea kama ishara ya upungufu wa damu. Vidonda vya upungufu wa damu kwa watoto wachanga hudumu zaidi ya miezi miwili.

Aina za hemolysis

Michakato ya malezi ya seli nyekundu za damu ni ya usawa, chini ya kazi ya kawaida ya utaratibu. Seli za damu huharibiwa katika maeneo yafuatayo:

eneo la ini;
eneo la wengu

Mchakato wa kuzeeka wa seli nyekundu za damu unaonyeshwa na mabadiliko yafuatayo:

kupoteza elasticity;
kupoteza uwezo wa kubadilisha sura;

Matokeo yake ni uwepo wa seli nyekundu za damu kwenye wengu. Seli nyekundu za damu za zamani huhifadhiwa kwenye sinusoids. Kupungua kwa asidi na kupungua kwa maudhui ya glucose husababisha matatizo ya kimetaboliki seli nyekundu za damu

Hemolysis ya ndani ya seli ni uharibifu wa seli nyekundu za damu na macrophages. Hemolysis inaweza kuwa ya aina mbili:

ndani ya vyombo;
ndani ya seli

Kwa aina ya extravascular ya hemolysis, seli nyingi za damu zinaharibiwa. Kuna ukiukwaji au uharibifu wa hemoglobin, inapoteza kipengele cha kazi. Matokeo ya athari za enzymatic ni malezi ya bilirubin.

Mchakato wa malezi ya seli za ini umeamilishwa Wakati mkusanyiko wake umeongezeka, bilirubin huingizwa. Ikiwa ini haiwezi kuchimba bilirubini, basi hii ni ishara ya hemolysis ya ziada.

Seli za ini hutoa hemoglobin. Mbali na hemoglobin, seli za ini zina uwezo wa kutoa:

asidi ya bile;
sehemu za cholesterol;
sehemu za phospholipid

Mabadiliko katika bilirubini hutokea katika lumen ya bile. KATIKA utumbo mdogo bilirubini inafyonzwa. Kisha aina ya bilirubin inayoitwa stercobilinogen huundwa.

Njia za kutenganisha stercobilinogen:

mkojo;

Njia za utambuzi wa hemolysis ya ndani ya seli:

kuongezeka kwa bilirubini;
kuongezeka kwa stercobilin;
kuongezeka kwa urobilin

Sababu za hemolysis ya ndani ya seli ni:

urithi;
usumbufu wa malezi ya hemoglobin;
ziada ya seli nyekundu za damu

Ishara za mmenyuko wa hemolysis ya ndani ya mishipa ni kama ifuatavyo.

kutolewa kwa hemoglobin;
Kufunga kwa hemoglobin kwa globulin ya plasma

Kiasi kikubwa cha hemoglobin hutolewa wakati wa hemolysis kubwa ya intravascular. Ujanibishaji wa hemoglobin - mfumo wa figo. Ishara za kuongezeka kwa hemolysis ya ndani ya mishipa:

kuongezeka kwa bilirubini;
ishara za hemosiderinuria

Sababu za kuongezeka kwa hemolysis ya ndani ya mishipa ni kama ifuatavyo.

Usaidizi wa dharura unahitajika ikiwa unapatikana hali ya dharura. Tiba hii ni pamoja na:

dawa;
matibabu yasiyo ya madawa ya kulevya

Matibabu ya wagonjwa wa ugonjwa huo hufanyika katika kipindi cha papo hapo cha ugonjwa huo. Idara kwa huduma ya dharura hemolytic. Saa hali mbaya Matibabu ya upungufu wa damu ni pamoja na kuongezewa damu. Anabolic steroids huongezwa kwa kuongezewa damu.

Glucocorticosteroids hutumiwa kwa hemolysis ya autoimmune. Katika kesi hii, prednisolone inatumika. Kipimo hupunguzwa wakati mashambulizi yanaacha.

Uingiliaji wa upasuaji unafanywa kwa kutokuwepo kwa athari kutoka kwa glucocorticosteroids. Operesheni hiyo inahusisha kuondoa wengu. Kwa aina ya autoimmune ya hemolysis, zifuatazo hutumiwa:

dawa za kukandamiza kinga;
glucocorticosteroids

Katika hatua ya kina ya mgogoro wa hemolytic, uhamisho wa damu hutumiwa. Katika hemolysis ya papo hapo inapendekezwa infusion ya mishipa reogluman. Hemodialysis inafanywa katika kesi zifuatazo:

kuongezeka kwa urea;
kuongezeka kwa viwango vya creatinine

Mmenyuko wa hemolytic hutokea wakati mbinu ya hemodialysis imeharibika. Njia za kuzuia kushindwa kwa figo:

bicarbonate ya sodiamu;
dawa ya diacarba

Uhamisho wa Rhesus - damu hasi hufanyika kwa watoto katika matibabu ya ugonjwa huu. Zaidi ya hayo, tiba ya glucocorticosteroid imewekwa. Isipokuwa kunyonyesha- kanuni ya kuzuia kurudi tena kwa ugonjwa huu.

Ikiwa kuna dalili za ugonjwa huu, inashauriwa kuwasiliana na wataalam wafuatao:

transfusiologist;
daktari wa damu

Muda wa maisha wa seli nyekundu za damu ni kati ya siku 100 hadi 130, na wastani wa siku 120. Ndani ya dakika moja, chembe nyekundu ya damu hupita mara mbili kupitia kapilari za kipenyo kidogo (mikroni 2-4) kuliko kipenyo cha chembe nyekundu ya damu (wastani wa mikroni 7.5). Wakati wa maisha yake, erythrocyte inashughulikia umbali wa VKM, ambayo karibu nusu ni maeneo nyembamba. Kwa muda fulani, chembe nyekundu za damu hutuama kwenye sinuses za wengu, ambapo mfumo maalumu wa kuchuja na kuondoa chembe nyekundu za damu zilizozeeka hujilimbikizia.

KATIKA mwili wa kawaida Kuna usawa wa mara kwa mara kati ya uzalishaji na uharibifu wa seli za hematopoietic. Wingi wa seli nyekundu za damu huharibiwa na mgawanyiko (erythrorrhexis) ikifuatiwa na lysis na erythrophagocytosis katika viungo vya mfumo wa reticuloendothelial (RES), hasa kwenye wengu, sehemu katika ini. Seli nyekundu ya damu ya kawaida hupitia dhambi za wengu kutokana na uwezo wake wa kubadilisha sura. Seli nyekundu za damu zinapozeeka, hupoteza uwezo wao wa kuharibika na huhifadhiwa kwenye sinuses za wengu na kutengwa.

Ya damu inayoingia kwenye wengu, 90% ya seli nyekundu za damu hupita bila kubakizwa au kufanyiwa uteuzi wa filtration (Mchoro 46). 10% ya seli nyekundu za damu huingia kwenye mfumo wa sinuses za mishipa na kulazimishwa kutoka kwao, kuchuja kupitia pores (fenestrae), ukubwa wa ambayo ni utaratibu wa ukubwa mdogo (microns 0.5-0.7) kuliko kipenyo cha nyekundu. seli ya damu. Katika seli nyekundu za damu za zamani, rigidity ya utando hubadilika na hupungua katika sinusoids. Katika dhambi za wengu, pH na mkusanyiko wa glucose hupunguzwa, kwa hiyo, wakati seli nyekundu za damu zimehifadhiwa ndani yao, mwisho huo unakabiliwa na kupungua kwa kimetaboliki. Macrophages iko pande zote mbili za dhambi, kazi yao kuu ni kuondoa seli nyekundu za damu za zamani. Katika macrophages ya RES, uharibifu wa seli nyekundu ya damu (hemolysis ya intracellular) huisha. Katika mwili wa kawaida, karibu 90% ya seli nyekundu za damu huharibiwa na hemolysis ya intracellular.

Utaratibu wa kuvunjika kwa hemoglobini katika seli za RES huanza na kupasuka kwa wakati mmoja wa globin na molekuli za chuma kutoka kwake. Katika pete iliyobaki ya tetrapyrrole, chini ya hatua ya enzyme ya heme oxygenase, biliverdin huundwa, na heme inapoteza mzunguko wake, na kutengeneza muundo wa mstari. Katika hatua inayofuata, biliverdin inabadilishwa kuwa bilirubini kwa kupunguzwa kwa enzymatic na biliverdin reductase. Bilirubin iliyoundwa katika RES huingia ndani ya damu, hufunga kwa albin ya plasma na, katika tata hii, inafyonzwa na hepatocytes, ambayo ina uwezo wa kuchagua kuchukua bilirubin kutoka kwa plasma.

Kabla ya kuingia kwenye hepatocyte, bilirubin inaitwa bila kuunganishwa au moja kwa moja. Katika hali ya hyperbilirubinemia ya juu, sehemu ndogo inaweza kubaki bila kufungwa kwa albumin na kuchujwa kwenye figo.

Seli za ini za parenchymal hutangaza bilirubini kutoka kwa plasma kwa kutumia mifumo ya usafiri, hasa protini za utando wa hepatocyte - Y (ligandin) na protini Z, ambayo huwashwa tu baada ya kueneza na Y. Katika hepatocyte, bilirubini isiyounganishwa hupata muunganisho hasa na asidi ya glucuronic. Utaratibu huu huchochewa na kimeng'enya cha uridyl diphosphate (UDP) -glucuronyltransferase na kuundwa kwa bilirubini iliyounganishwa katika mfumo wa mono- na diglucuronides. Shughuli ya enzyme hupungua wakati hepatocytes imeharibiwa. Ni, kama ligandin, iko chini katika fetusi na watoto wachanga. Kwa hivyo, ini ya mtoto mchanga haiwezi kusindika idadi kubwa ya bilirubini kutokana na kuoza kwa seli nyekundu za damu na kukua. jaundi ya kisaikolojia.

Bilirubini iliyounganishwa hutolewa kutoka kwa hepatocyte na bile kwa namna ya complexes na phospholipids, cholesterol na chumvi za bile. Uongofu zaidi wa bilirubin hutokea njia ya biliary chini ya ushawishi wa dehydrogenases na malezi ya urobilinogens, mesobilirubin na derivatives nyingine bilirubin. Urobilinogen katika duodenum inafyonzwa na enterocyte na inarudi kupitia damu ya mshipa wa mlango hadi kwenye ini, ambapo ni oxidized. Sehemu iliyobaki ya bilirubini na derivatives yake huingia kwenye utumbo, ambapo inabadilishwa kuwa stercobilinogen.

Wingi wa stercobilinogen kwenye koloni hupitia oxidation hadi stercobilin na hutolewa kwenye kinyesi. Sehemu ndogo huingizwa ndani ya damu na kutolewa na figo kwenye mkojo. Kwa hiyo, bilirubin hutolewa kutoka kwa mwili kwa namna ya stercobilin ya kinyesi na urobilin ya mkojo. Nguvu ya hemolysis inaweza kuhukumiwa na mkusanyiko wa stercobilin kwenye kinyesi. Kiwango cha urobilinuria inategemea mkusanyiko wa stercobilin kwenye utumbo. Walakini, genesis ya urobilinuria pia imedhamiriwa na uwezo wa ini wa kufanya oksidi ya urobilinogen. Kwa hiyo, ongezeko la urobilin katika mkojo linaweza kuonyesha sio tu kuongezeka kwa uharibifu wa seli nyekundu za damu, lakini pia uharibifu wa hepatocytes.

Ishara za maabara za kuongezeka kwa hemolysis ya ndani ya seli ni: ongezeko la viwango vya damu vya bilirubini isiyounganishwa, stercobilin ya kinyesi na urobilin ya mkojo.

Hemolysis ya ndani ya seli inaweza kutokea wakati:

upungufu wa urithi wa membrane ya erythrocyte (erythrocytopathy);
usumbufu wa awali ya hemoglobin na enzymes (hemoglobinopathies, enzymopathy);
mzozo wa isoimmunological kuhusu kundi na R-mali ya damu ya mama na fetusi, ziada ya idadi ya seli nyekundu za damu (jaundice ya kisaikolojia, erythroblastosis ya mtoto mchanga, erythremia - na idadi ya seli nyekundu za damu zaidi ya 6-7 x / l

Microspherocytes na ovalocytes zimepunguza upinzani wa mitambo na osmotic. Seli nyekundu za damu nene, zilizovimba hujilimbikiza na hupata shida kupita kwenye sinusoidi za vena za wengu, ambapo hutunzwa na kuathiriwa na lisisi na phagocytosis.

Hemolysis ya ndani ya mishipa ni uharibifu wa kisaikolojia wa seli nyekundu za damu moja kwa moja kwenye damu. Inachukua karibu 10% ya seli zote za hemolyzing (Mchoro 47). Kiasi hiki cha seli nyekundu za damu zilizoharibiwa kinalingana na 1 hadi 4 mg ya hemoglobin ya bure (ferrohemoglobin, ambayo Fe 2+) katika 100 ml ya plasma ya damu. Imetolewa ndani mishipa ya damu Kama matokeo ya hemolysis, hemoglobin hufunga kwenye damu na protini ya plasma - haptoglobin (hapto - kwa Kigiriki "I kumfunga"), ambayo ni ya α 2 globulins. Mchanganyiko unaosababishwa wa hemoglobin-haptoglobin una Mm kutoka 140 hadi 320 kDa, wakati chujio cha glomerular ya figo inaruhusu molekuli za Mm chini ya 70 kDa kupita. Mchanganyiko huo unafyonzwa na RES na kuharibiwa na seli zake.

Uwezo wa haptoglobin kumfunga hemoglobini huzuia utokaji wake wa nje ya renal. Uwezo wa kumfunga hemoglobini ya haptoglobin ni 100 mg katika 100 ml ya damu (100 mg%). Kuzidi kwa hifadhi ya uwezo wa kumfunga hemoglobini ya haptoglobin (katika mkusanyiko wa hemoglobin / l) au kupungua kwa kiwango chake katika damu kunafuatana na kutolewa kwa hemoglobin kupitia figo kwenye mkojo. Hii hutokea kwa hemolysis kubwa ya intravascular (Mchoro 48).

Kuingia kwenye mirija ya figo, hemoglobin inatangazwa na seli za epithelial za figo. Hemoglobini ikifyonzwa tena na epithelium ya neli ya figo huharibiwa katika situ na kutengeneza ferritin na hemosiderin. Hemosiderosis ya tubules ya figo hutokea. Seli za epithelial za figo zilizojaa hemosiderin hupunguzwa na kutolewa kwenye mkojo. Wakati hemoglobinemia inapozidi mg katika 100 ml ya damu, reabsorption ya tubula haitoshi na hemoglobin ya bure inaonekana kwenye mkojo.

Hakuna uhusiano wazi kati ya kiwango cha hemoglobinemia na kuonekana kwa hemoglobinuria. Kwa hemoglobinemia inayoendelea, hemoglobinuria inaweza kutokea kwa viwango vya chini vya hemoglobin ya plasma ya bure. Kupungua kwa mkusanyiko wa haptoglobin katika damu, ambayo inawezekana kwa hemolysis ya muda mrefu kama matokeo ya matumizi yake, inaweza kusababisha hemoglobinuria na hemosiderinuria katika viwango vya chini vya hemoglobin ya bure katika damu. Kwa hemoglobinemia ya juu, sehemu ya hemoglobini hutiwa oksidi kwa methemoglobin (ferrihemoglobin). Kuvunjika kwa hemoglobin katika plasma kwa mandhari na globin inawezekana. Katika kesi hiyo, heme imefungwa na albumin au protini maalum ya plasma - hemopexin. Mchanganyiko basi, kama hemoglobin-haptoglobin, hupitia phagocytosis. Stroma ya erythrocyte imefungwa na kuharibiwa na macrophages ya splenic au kubakizwa katika capillaries ya mwisho ya vyombo vya pembeni.

Ishara za maabara za hemolysis ya ndani ya mishipa:

hemoglobinemia,
hemoglobinuria,
hemosiderinuria

Ishara za utambuzi tofauti za hemolysis ya intracellular na intravascular

Aina ya hemolysis huamua dalili na kozi ya ugonjwa huo (Jedwali 7). Kila aina ya hemolysis inafanana na vigezo fulani vya maabara. Upungufu wa damu, unaosababishwa zaidi na hemolysis ya ndani ya mishipa, kawaida huwa na mwanzo wa ugonjwa huo na unaonyeshwa na ongezeko la maudhui ya hemoglobini ya bure katika seramu ya damu, excretion yake katika mkojo na utuaji wa hemosiderin kwenye mirija ya figo. Anemia inayojulikana na hemolysis ya ndani ya seli ni ya kawaida zaidi kozi ya muda mrefu na migogoro ya hemolytic, remissions na splenomegaly, ambayo yanaendelea katika kukabiliana na kuongezeka kwa muda mrefu hemolysis ya seli nyekundu za damu. Hemolysis na ujanibishaji wa ndani wa mchakato unaambatana na mabadiliko katika ubadilishanaji wa rangi ya bile na uwekaji wa hemosiderin kwenye wengu.

Hemolysis ya ndani ya mishipa: sababu na utaratibu wa maendeleo

Hemolysis ni uharibifu wa seli za hematopoiesis ya asili kutokana na kisaikolojia na sababu za patholojia. Neno linatoka Maneno ya Kigiriki haima - damu na lysis - kugawanyika. Hemolysis ya papo hapo na ya muda mrefu ya intravascular inaambatana na kozi kali na kiwango cha juu cha vifo, kwa hiyo utafiti wa taratibu zake za pathogenetic na vipengele vya kliniki ni ya manufaa makubwa kwa huduma za afya.

Kuhusu sababu, taratibu za maendeleo, dalili, kanuni za uchunguzi na matibabu ya ugonjwa huu - katika ukaguzi wetu na video katika makala hii.

Mzunguko wa maisha ya seli za damu

Seli nyekundu za damu ni moja ya vipengele muhimu vya hematopoiesis. Seli hizi ndogo za biconcave zina hemoglobini, ambayo inaweza kushikamana na molekuli za oksijeni na kuzisafirisha kwa mwili wote. Hivyo, seli nyekundu za damu hushiriki katika kubadilishana gesi na ni muhimu kwa utendaji kazi wa kawaida mwili.

Katika mwili mtu mwenye afya njema Kuna uingizwaji wa mara kwa mara wa seli nyekundu za damu zilizotumiwa, "zamani" na mpya. Kwa kawaida, seli za damu huishi kwa wastani wa miezi 3.5-4. Kisha seli nyekundu za damu hupitia hemolysis ya kisaikolojia - uharibifu wa seli na kupasuka kwa membrane yake na kutolewa kwa hemoglobin kwa nje.

Aina za patholojia

Kuna njia kadhaa za pathogenetic kwa maendeleo ya hemolysis:

asili - hutokea mara kwa mara katika mwili;
osmotic - inakua katika mazingira ya hypertonic;
joto - hutokea wakati kuna mabadiliko makali katika joto la damu (kwa mfano, kufungia);
kibiolojia - husababishwa na hatua ya sumu ya bakteria na virusi, wadudu, na pia kwa kuongezewa damu ya kikundi kisichokubaliana;
mitambo - hutokea kwa athari kali ya uharibifu wa moja kwa moja kwenye seli za damu.

Kulingana na mahali ambapo uharibifu wa seli nyekundu za damu ulitokea, hemolysis hufanyika:

Fomu ya intracellular hutokea katika cytoplasm ya seli za mfumo wa macrophage, yaani, katika wengu, ini, na uboho. Inahusu michakato ya kisaikolojia, lakini pia inaweza kutokea katika baadhi ya magonjwa - thalassemia, microspherocytosis ya urithi.

Makini! Moja ya ishara kuu maalum za hemolysis ya intracellular ya pathological ni upanuzi wa ini na wengu (hepatosplenomegaly).

Aina ya intravascular ya hemolysis inachukuliwa kuwa pathological. Katika kesi hii, seli nyekundu za damu huharibiwa moja kwa moja ndani mtiririko wa damu. Inaendelea kutokana na sumu na sumu fulani, anemia ya hemolytic, nk.

Jedwali: Hemolysis ya ndani ya mishipa na ya ndani: tofauti za tabia:

microspherocytosis - kupungua kwa kipenyo cha seli nyekundu za damu;
ovalocytosis - uwepo katika damu ya idadi kubwa ya seli nyekundu za damu na sura ya atypical elongated;
seli mundu na kulenga seli nyekundu za damu

kuongezeka kwa kiwango cha bilirubini katika damu;
kuongezeka kwa mkusanyiko wa stercobilin katika kinyesi;
kuongezeka kwa kiwango cha urobilin kwenye mkojo.

hemoglobinemia;
hemoglobinuria;
hemosiderinuria.

Kwa nini patholojia inakua?

Sababu za maendeleo ya hemolysis ya ndani kitanda cha mishipa mbalimbali. Miongoni mwao ni:

Muhimu! Yoyote kati ya sababu zilizo hapo juu ni msingi wa kupata anemia ya hemolytic.

Hemolysis katika vitro

Katika baadhi ya matukio, hemolysis ya seli nyekundu za damu inawezekana nje ya mwili wa binadamu, kwa mfano, katika maabara baada ya kuchora damu kutoka kwa mgonjwa. Kama matokeo ya uharibifu wa seli nyekundu za damu, mtihani hautaaminika na itabidi uchukuliwe tena.

Miongoni mwa sababu kuu za jambo hili katika kesi hii inaweza kuwa:

sampuli ya damu isiyofaa;
uchafuzi wa bomba la mtihani;
ukiukaji wa uhifadhi wa biomaterial;
kufungia sampuli za damu;
kutikisa mirija kwa nguvu.

Ili kupunguza uwezekano wa in vitro hemolysis, watoa huduma za afya wanapaswa kufuata taratibu zinazofaa za kukusanya, kusafirisha, na kuhifadhi sampuli za damu. Maelekezo rahisi kwa wauguzi chumba cha matibabu itasaidia kuhakikisha utendaji wa juu wa vipimo vya maabara.

Vigezo vya kliniki na maabara kwa uharibifu wa seli nyekundu za damu

Kutegemea asilimia seli nyekundu za damu huharibiwa, ukali wa ugonjwa hubadilika.

Dalili za hemolysis inaweza kuwa:

Ukali mdogo: udhaifu, uchovu, baridi, mashambulizi ya kichefuchefu asubuhi. Sclera inaweza kuwa na rangi ya manjano.
Ukali: kuongezeka kwa udhaifu, usingizi, maumivu ya kichwa. Inawezekana kutapika mara kwa mara, maumivu katika eneo la epigastric, hypochondrium ya kulia. Wakati mwingine udhihirisho wa kwanza wa ugonjwa huo ni hemoglobinuria - kuchorea mkojo katika rangi nyekundu iliyojaa. Baadaye kidogo, mgonjwa huongezeka kwa joto la mwili hadi ° C, ini iliyoenea na usumbufu mkubwa katika shughuli zake za kazi huendeleza. Baada ya siku chache, dalili kuu ya ugonjwa inakuwa jaundice hemolytic - kuchorea ngozi na kiwamboute katika rangi ya njano mkali na tint lemon.

Makini! Hata hemolysis kubwa ina sifa ya kipindi cha latent cha saa 6-8, ambacho hakina dalili za kliniki.

Kanuni za matibabu

Bila kujali sababu zilizosababisha uharibifu wa intravascular wa seli nyekundu za damu, kanuni za kutibu ugonjwa huo ni sawa.

Maagizo ya matibabu kwa usimamizi wa mgonjwa ni pamoja na:

Kuondoa sababu inayosababisha kifo cha seli nyekundu za damu.
Hatua za kuondoa sumu (diuresis ya kulazimishwa, kuosha tumbo, utakaso wa matumbo, hemodialysis, nk).
Marekebisho ya ishara muhimu na matibabu ya matatizo ya papo hapo.
Ikiwa kushindwa kwa ini au figo kunakua, watibu.
Tiba ya dalili.

Anemia ya hemolytic ya urithi ni ngumu kutibu. Wagonjwa wako kwenye usajili wa zahanati ya maisha yote na wanafuatiliwa na mtaalamu wa damu. Njia kuu za tiba hubakia kuongezewa damu, kuchochea kwa erythropoiesis na kuondoa kwa wakati matatizo yanayotokea.

Hemolysis ya papo hapo ni hali ya kutishia ambayo ina matokeo mabaya sana kwa afya na maisha. Inapokua, ni muhimu kutafuta msaada wa matibabu mapema iwezekanavyo, kwa sababu gharama ya kuchelewa inaweza kuwa kubwa sana. Kuelewa taratibu za maendeleo na ujuzi wa sifa za kliniki za uharibifu wa seli za intravascular itatuwezesha kutambua ugonjwa kwa wakati na kuanza. wagonjwa mahututi mapema iwezekanavyo.

Hemolysis ya ndani ya seli na mishipa

Anemia ya hemolytic ni kundi la magonjwa ambayo yanaonyeshwa na uharibifu mkubwa wa seli nyekundu za damu kwa sababu ya kupungua kwa muda wa kuishi. Chini ya hali ya kawaida, kuna usawa wa nguvu unaohakikisha idadi ya mara kwa mara ya seli nyekundu za damu katika damu. Kwa kupunguzwa kwa muda wa maisha ya seli nyekundu za damu, mchakato wa uharibifu wa seli nyekundu katika damu ya pembeni hutokea kwa nguvu zaidi kuliko malezi yao katika uboho na kutolewa kwenye damu ya pembeni. Kuna ongezeko la fidia katika shughuli za uboho kwa mara 6-8, ambayo inathibitishwa na reticulocytosis katika damu ya pembeni. Reticulocytosis pamoja na digrii tofauti za upungufu wa damu inaweza kuonyesha uwepo wa hemolysis.

Hemolysis ni kuenea kwa hemoglobin kutoka kwa seli nyekundu za damu, ambayo imefungwa na protini za plasma: albumin, haptoglobin, hemopexin. Hemoglobini inayosababishwa - haptoglobin haipenye vifaa vya glomerular ya figo na hutolewa kutoka kwa damu na seli za mfumo wa reticuloendothelial. Kupungua kwa viwango vya haptoglobin ya serum ni kiashiria cha hemolysis, kwani katika kesi hii matumizi ya haptoglobin ni kubwa kuliko kiasi kilichoundwa na ini. Kwa hemolysis, maudhui ya bilirubini isiyo ya moja kwa moja huongezeka kwa kasi, na uondoaji wa rangi ya heme kwenye bile huongezeka. Wakati kiasi cha hemoglobini ya bure katika plasma inazidi uwezo wa kumfunga hemoglobini ya haptoglobin, hemoglobinuria inakua. Kuonekana kwa mkojo wa giza ni kwa sababu ya yaliyomo ndani ya hemoglobin na methemoglobin, iliyoundwa wakati mkojo unasimama, pamoja na bidhaa za kuvunjika kwa hemoglobin - hemosiderin na urobilin.

Kuna hemolysis ya intracellular na intravascular.

Hemolysis ya ndani ya seli ina sifa ya uharibifu wa seli nyekundu za damu kwenye seli za mfumo wa reticuloendothelial (wengu, ini, uboho) na inaambatana na splenium na hepatomegaly, kuongezeka kwa kiwango cha bilirubini isiyo ya moja kwa moja na kupungua kwa yaliyomo kwenye haptoglobin. . Inajulikana katika membrane na enzymopathies.

Hemolysis ya ndani ya mishipa ni uharibifu wa seli nyekundu za damu katika damu. Kuongezeka kwa kasi kiasi cha hemoglobin ya bure katika plasma inajumuisha hemoglobinuria uwezekano wa maendeleo kushindwa kwa figo ya papo hapo na kusambaza ugonjwa wa kuganda kwa mishipa. Hemosiderin hugunduliwa kwenye mkojo wakati fulani baada ya maendeleo ya shida. Hemolysis ya ndani ya mishipa haina sifa ya wengu iliyoenea.

Katika picha ya kliniki ya anemia zote za hemolytic, bila kujali sababu za kutokea kwao, vipindi 3 vinajulikana:

1. Mgogoro wa hemolytic, ambao una vipengele viwili:

Ugonjwa wa Anemic na dalili zote za tabia ya upungufu wa damu yoyote: weupe wa ngozi na utando wa mucous, wepesi wa sauti za moyo, tachycardia, upungufu wa pumzi, kunung'unika kwa systolic kwenye kilele, udhaifu, kizunguzungu;

Bilirubin ulevi - icterus ya ngozi na kiwamboute, kichefuchefu, kutapika mara kwa mara vikichanganywa na bile, maumivu ya tumbo na maumivu ya kichwa, kizunguzungu, katika hali mbaya - usumbufu wa fahamu na kuonekana degedege. Ni katika kipindi hiki kwamba matatizo mbalimbali yanawezekana: ugonjwa wa kueneza kwa mishipa ya damu, kushindwa kwa figo ya papo hapo, kushindwa kwa moyo na mishipa ya papo hapo, nk.

2. Kipindi cha subcompensation ya hemolysis na kuongezeka kwa shughuli ya erythroidi chipukizi ya uboho na ini wakati kudumisha wastani dalili za kliniki (pallor, subicteric ngozi na kiwamboute).

3. Kipindi cha fidia kwa hemolysis (remission) ni sifa ya kupungua kwa kiwango cha uharibifu wa seli nyekundu za damu, kuacha. ugonjwa wa upungufu wa damu kutokana na uzalishaji mkubwa wa seli nyekundu za damu, kupungua kwa kiwango cha bilirubini kwa thamani ya kawaida, yaani, fidia hutokea kutokana na ongezeko la shughuli za kazi za uboho na ini. Hata hivyo, katika kipindi hiki, maendeleo ya infarction na kupasuka kwa wengu, hemosiderosis ya viungo vya ndani, na dyskinesia ya ducts bile inawezekana.

Mgogoro wa damu katika baadhi ya anemia za urithi unahitaji hatua za dharura, kama vile plasmapheresis kubwa, kubadilishana au uwekaji damu badala.

Anemia yenye mchanganyiko wa aina ya hemolysis

Anemia ya hemolytic na hemolysis ya ndani ya mishipa.

Hii magonjwa ya papo hapo, ambayo mara nyingi huendeleza chini ya ushawishi wa mbaya mvuto wa nje, madawa ya kulevya, sumu.

Hemolysis hutokea hasa katika capillaries ya figo - hemolysis ya figo. Wakati seli nyekundu za damu zinaharibiwa, vipande vya stroma yao huziba capillaries ya figo na kushindwa kwa figo hutokea. Wakati wa hemolysis ya erythrocytes, hemoglobin ya bure hutolewa, inafunga kwa haptoglobin ya plasma, na kutengeneza tata ambayo haipiti kupitia chujio cha figo. Ikiwa hemolysis inaongoza kwa uharibifu kiasi kikubwa erythrocytes, mkusanyiko wa hemoglobini ya bure huongezeka kwa kasi, sio yote hufunga kwa haptoglobin, ziada yake hupita kupitia chujio cha figo. Epithelium ya figo huleta himoglobini isiyo na kioksidishaji na kuifanya kuwa hemosiderin.

Epithelium ya tubules ya figo, iliyobeba hemosiderin, desquamates na inaonekana kwenye mkojo, na nafaka za hemosiderin ziko kwenye sediment. Baadhi ya himoglobini ya bure isiyofungamana na haptoglobin hupitia mishipa ya ini, ambapo himoglobini huvunjwa kuwa heme na globini. Heme huingia ndani ya damu, inashikamana na albumin na kuunda methemalbumin, kwa sababu ambayo damu hupata rangi ya varnish ya kahawia wakati wa hemolysis ya intravascular.

Methemalbumin imedhamiriwa kwa urahisi katika plasma na seramu kwa kutumia spectrophotometer. Kwa kawaida haipo wakati wa hemolysis ya intravascular. Ikiwa hemolysis ya intravascular inatamkwa, hemoglobin ya bure inaonekana kwenye mkojo, mkojo ni karibu nyeusi.

Ishara za maabara za hemolysis ya ndani ya mishipa: hemoglobinemia, hemoglobinuria (kutokana na hemoglobin ya bure) na hemosiderinuria sio uthibitisho kamili wa hemolysis ya papo hapo ndani ya mishipa, kwa sababu. pia hutokea katika magonjwa mengine, kama vile hemochromatosis

(chuma cha ziada katika mwili, wakati mahali pa utuaji wake ni mirija ya figo).

Hivyo, hemolysis ya papo hapo ya intravascular ni ugonjwa unaopatikana. Ni muhimu kutofautisha kati ya hemolysis ya intracellular na intravascular. Mbinu za matibabu yao ni tofauti. Kwa hemolysis ya intracellular, splenectomy ni muhimu kwa hemolysis ya intravascular, haijaonyeshwa.

Hizi ni magonjwa yaliyopatikana, mara nyingi ya asili ya kinga. Eneo la hemolysis inategemea aina ya antibodies iliyoundwa. Ikiwa hemolysini huundwa - hemolysis

ndani ya mishipa, ikiwa ni agglutinins - hemolysis ya intracellular.

Anemia ya hemolytic inaweza kutokea kliniki kwa namna ya magonjwa sugu, ambayo mara kwa mara huchochewa na hemolysis au migogoro chini ya ushawishi wa mambo yasiyofaa.

Migogoro ya hemolytic inakua mara kwa mara nje ya shida, wagonjwa wana afya. Ili kugundua anemia ya hemolytic, seti fulani ya vipimo hutumiwa (ishara za maabara za hemlysis). Kama matokeo, yafuatayo yanafunuliwa:

1. Anemia, mara nyingi normochromic, normocytic.

2. Mabadiliko katika morphology ya erythrocytes (microspherocytes), spherocytes, erythrocytes-kama lengo).

Katika anemia ya hemolytic ya urithi, idadi ya seli nyekundu za damu

ya fomu hiyo iliyobadilishwa - 60 - 70%.

3. Reticulocytosis ya juu. Reticulocytes huonyesha kazi ya kuzaliwa upya ya uboho kuhusiana na erythropoiesis. Reticulocytosis ni ya juu sana baada ya migogoro ya hemolytic (30 - 70%). Kwa uchafu wa kawaida wa smear, reticulocytes huonekana kama polychromatophils.

4. Kupunguza upinzani wa osmotic ya erythrocytes chini ya fulani

aina za anemia ya hemolytic, kwa mfano, urithi

microspherocytosis ya Minkowski-Choffard au urithi

5. Katika erythrocytes - inclusions kwa namna ya miili ya Heinz au inclusions

Katika hemolysis ya papo hapo ndani ya mishipa, hemoglobinemia kutokana na himoglobini ya bure, hemoglobinuria kutokana na hemoglobini iliyofungwa, hemosiderinuria, na methemalbumin katika damu. Na hemolysis ya intracellular - bilirubinemia (kutokana na bure). Ikiwa hemolysis ni ndogo na ini ina uwezo mzuri wa kubadilisha bilirubini ya bure kwenye bilirubini iliyofungwa, basi mgonjwa atakuwa na bilirubinemia ya chini na hata hawezi kuwa na bilirubinemia.

Kwa hemolysis iliyotamkwa ya intracellular, urobilirubinuria, kuongezeka kwa stercobilin kwenye kinyesi, rangi tajiri ya bile.

Idadi ya sideroblasts katika uboho huongezeka. Mara nyingi zaidi, viwango vya chuma vya serum huongezeka. Ikiwa ni lazima (tuhuma ya microspherocytosis ya urithi), mtihani wa ziada wa autohemolysis ya seli nyekundu za damu hufanyika. Saa ugonjwa wa hemolytic watoto wachanga - Uchunguzi wa Coombs kwa uwepo wa antibodies kwa seli nyekundu za damu. Baada ya mgogoro wa hemolytic, normoblasts huonekana katika damu ya pembeni.

Mikrospherocytosis ya urithi (ugonjwa wa Minkowski-Choffard) hurithiwa kwa njia kuu. Muundo wa protini wa membrane ya erithrositi huvurugika, upenyezaji wa sodiamu na maji huongezeka, seli huvimba na kuchukua fomu ya spherocytes, uwezo wa kuharibika huharibika, na erythrocytes huteleza kwenye damu. Wanapitia dhambi za wengu na kupoteza sehemu ya membrane, lakini sio hemolyzed na kuingia kwenye damu tena, kupungua kwa ukubwa, microspherocyte huundwa, na huingia ndani ya dhambi za wengu. Mizunguko kadhaa kama hiyo husababisha uharibifu wa seli nyekundu za damu. Inajidhihirisha kwa vijana na watu wazima, kwa watoto - kwa fomu kali. Hii ni anemia ya hemolytic na hemolysis ya intracellular: anemia, jaundice, splenomegaly. Tabia ya

GSD, mara nyingi vidonda vya trophic kwa miguu yako. Fomu kali ni nadra. Watoto wana fuvu la mnara, sura ya uso wa Mongoloid, daraja pana la pua, mara nyingi ulemavu wa akili, ucheleweshaji wa ukuaji, "Wagonjwa wana homa zaidi kuliko wagonjwa" (Shoffar).

Damu: anemia ya wastani, hemoglobin iliyopunguzwa, reticulocytosis, anisocytosis kutokana na microcytosis, poikilocytosis kutokana na microspherocytosis.

Idadi ya microspherocytes ni kati ya 5-10 hadi nyingi.

Baada ya mgogoro wa reticulocyte, 40% au zaidi. Katika damu kuna normoblasts, huhesabiwa kwa seli 100 za formula ya leukocyte.

Upinzani wa Osmotic umepunguzwa, fanya tu kwenye FEC: kwa siku

sampuli ya damu na siku moja baada ya incubation ya kila siku katika thermostat.

Uchunguzi wa ziada ni autohemolysis ya seli nyekundu za damu. Baada ya kuingiza damu katika thermostat saa 37 0, baada ya masaa 48, hadi 50% ya erythrocytes hutolewa kwa wagonjwa, 0.4 - 0.5% ya erythrocytes kwa watu wenye afya, leukocytes ni ya kawaida, sahani ni ya kawaida, ESR imeongezeka, bilirubinemia (kutokana na bilirubinemia). kwa bure bilirubin). Katika uboho, hyperplasia ya mstari mwekundu (60-70% ya seli nyekundu za mstari), leuco / erythro - 2: 1; 1:1; 0.5:1; 0.2:1; (kawaida 3:1, 4:1).

Baada ya shida kali: uboho wa "bluu" (erythroblasts na normoblast ya basophilic hutawala). Seli nyekundu za damu huishi siku 14-20.

Je, hemolysis ya damu ni nini na kwa nini hutokea?

Katika makala yetu tunataka kuzungumza juu ya ugonjwa hatari - hemolysis ya damu. Tutazungumzia kuhusu sababu za kuonekana kwake, dalili kuu, na mbinu za matibabu yake.

Leo kuna magonjwa mengi yanayoathiri mwili wa binadamu. Watu wanaweza kuugua kutoka kwa baadhi yao mara kadhaa kwa mwaka (virusi), wengine wana fomu sugu, na pia kuna magonjwa ambayo hupatikana kwa asili au huathiri mwili wa mwanadamu kwa hiari.

Haijalishi nini, hakuna mtu anayetaka kuugua, iwe ni homa ya kawaida au matatizo makubwa zaidi ya afya. Kwa bahati mbaya, hakuna mtu anayetuuliza au anatuonya juu ya kuonekana kwa hili au ugonjwa huo, hemolysis ya damu sio ubaguzi.

Kwa upande mmoja, ni mchakato muhimu wa kisaikolojia, lakini hii ni wakati tu seli nyekundu za damu, kama inavyotarajiwa, huishi kwa siku moja na kisha kufa kifo cha kawaida. Wakati fulani mambo hayafanyiki jinsi tungependa yafanyike, na tunakabiliwa na tatizo lingine.

Hemolysis - (uharibifu au kuoza), kutokana na mchakato huu, uharibifu wa seli nyekundu za damu (seli nyekundu za damu) hutokea, ambayo husababisha hemoglobini kuingia kwenye mazingira. Chini ya hali ya asili na ya kawaida, maisha ya seli ya damu ndani ya vyombo ni siku 125, na kisha "kifo" hutokea - hemolysis (kuganda kwa damu).

Aina za hemolysis

Intravascular - uharibifu wa seli nyekundu za damu ambazo ziko kwenye damu inayozunguka hutokea. Ikiwa kuna hemoglobini ya bure katika plasma ya damu, na maudhui yaliyoongezeka ya hemosiderin katika mkojo, basi hii ndiyo ishara kuu ya hemolysis ya intravascular.
Hemolysis ya ndani ya seli hutokea kwenye wengu, uboho, ini, kwa maneno mengine, katika seli za mifumo ya macrophage ya phagocytic. Aina hii ya hemolysis ya pathological hupitishwa kwa njia ya urithi, na kawaida hufuatana na upanuzi wa ini na wengu.

Leo, idadi kubwa ya sababu za hemolysis ya mapema ya seli nyekundu za damu kwenye damu zinajulikana. Wakati mwingine wanaweza kushangaa na asili yao.

Ili kujua kwa hakika kwamba seli zako za damu ziko kwa utaratibu, na zinapitia kabisa mzunguko wa maisha yao, huku zikileta faida tu kwa mwili wako, unahitaji kujua dalili kuu za hemolysis ya pathological.

Dalili za hemolysis

Aina kali ya ugonjwa ina sifa ya dalili zifuatazo: baridi, uchovu, udhaifu, kichefuchefu, na wakati mwingine kutapika na kuhara.
Kwa hemolysis kubwa, kipengele cha tabia ni kipindi cha siri cha ugonjwa huo katika hatua ya awali, ambayo hudumu kutoka saa sita hadi nane. Baada ya muda maalum, maumivu ya kichwa na udhaifu huonekana, ambayo huelekea kuongezeka. Katika hali nyingi za hemolysis kubwa, mgonjwa hupata kichefuchefu kali na kutapika. Ikiwa huna kushauriana na mtaalamu kwa wakati, dalili zifuatazo zitakuwa maumivu katika hypochondrium sahihi na rangi nyekundu ya mkojo.
Dalili inayofuata ya ugonjwa huo ni kuongezeka kwa erythropenia, ambayo hutokea kama matokeo ya kuvunjika kwa seli nyekundu za damu. Wakati daktari anafanya mtihani wa damu, reticulocytosis hugunduliwa katika karibu 100% ya kesi. Reticulocytosis ni ongezeko kubwa la damu inayozunguka ya seli nyekundu za damu (reticulocytes), ambayo inaonyesha kuongezeka kwa malezi ya seli nyekundu za damu kwenye uboho. Baada ya siku ya kwanza, dalili zifuatazo ni ongezeko la joto hadi digrii 38. Kisha ini huongezeka na kazi zake zinasumbuliwa; Ikiwa huchukua hatua yoyote, basi baada ya siku 3-4 jaundi na bilirubin itaonekana katika damu.
Bidhaa za kuvunjika kwa hemoglobin huziba mirija ya figo, hivyo kuendeleza kushindwa kwa figo na oliguria. Oliguria ni hali ya mwili ambayo inaonyeshwa na kupungua kwa kasi kwa malezi ya mkojo ndani yake. Mchakato huu uliovurugika katika mwili wa mwanadamu ni ishara ya anuwai ya magonjwa ya mfumo wa mkojo. Matokeo ya mwisho yanaweza kuwa anuria - hakuna au mtiririko mdogo wa mkojo kwenye kibofu.

Ukweli wa kuvutia sana ni kwamba wakati mwingine hemolysis inaweza kutokea nje ya mwili wa binadamu, kwa mfano wakati wa mtihani wa damu. Katika hali hiyo, uchambuzi hautakuwa sahihi na wa kuaminika, au hautafanya kazi kabisa. Kimsingi, lawama ya kuganda kwa damu huanguka kwa watu wanaofanya kazi na damu katika siku zijazo, baada ya mkusanyiko.

Sababu kuu za kuganda kwa damu baada ya kukusanya damu ni:

kiasi cha kutosha cha vihifadhi katika tube ya mtihani;
mkusanyiko wa damu haraka sana;
unsterility na usafi wa kutosha wa tube;
ukiukaji wa hali ya aseptic wakati wa sampuli ya damu;
kula vyakula vya mafuta kabla ya sampuli ya damu;
ukiukaji wa hali ya usafiri au hali ya kuhifadhi damu;
kupuuza hali ya joto.

Mtazamo kama huo "wa kutojali" kuelekea kufanya vipimo vya damu vya kliniki husababisha hitaji la taratibu zinazorudiwa, ambazo hazifai sana, haswa kwa watoto. Kwa hivyo, wafanyikazi wa matibabu lazima watibu majukumu yao na wafanye kazi kwa uwajibikaji kamili na umakini.

Matibabu ya hemolysis

Jambo la kwanza daktari anayehudhuria lazima afanye ni kuondoa sababu ya ugonjwa huo na kufanya kila linalowezekana ili kuondoa dalili zisizofurahi za ugonjwa kwa mgonjwa. Kisha madawa ya kulevya ya immunosuppressive hutumiwa, ambayo hukandamiza mfumo wa kinga, na tiba ya uingizwaji hufanyika (kuongezewa kwa vipengele vya damu na seli nyekundu za damu zilizohifadhiwa). Ikiwa hemolysis inaambatana na upungufu mkubwa wa hemoglobin, mojawapo ya mbinu za ufanisi zaidi za matibabu ni uhamisho wa seli nyekundu za damu. Hesabu ya kuongezewa ni kama ifuatavyo: 10 ml kwa kilo 1 ya uzito wa mwili wa binadamu.

Jifunze zaidi kuhusu muundo na kazi ya seli nyekundu za damu katika video hii.