Polycythemia vera. Dalili za polycythemia vera na ubashiri wa maisha na dalili za erythremia Polycythemia

Uzalishaji kupita kiasi wa seli nyekundu za damu ni mkubwa zaidi katika polycythemia, lakini uzalishaji wa seli nyeupe za damu na sahani pia huongezeka mara nyingi.

Polycythemia vera ni ugonjwa nadra, sugu unaohusisha kuzaliana kupita kiasi kwa seli za damu kwenye uboho (myeloproliferation).

Uzalishaji wa kupita kiasi wa chembe nyekundu za damu ni mkubwa zaidi, lakini uzalishaji wa chembe nyeupe za damu na chembe za damu pia huongezeka mara nyingi. Uzalishaji mwingi wa seli nyekundu za damu kwenye uboho husababisha idadi kubwa ya seli nyekundu za damu zinazozunguka katika damu isivyo kawaida. Kwa hiyo, damu huongezeka na kuongezeka kwa kiasi; hali hii inaitwa hyperviscosity ya damu.

Polycythemia ni ongezeko la idadi ya seli nyekundu za damu katika damu. Katika polycythemia, viwango vya hemoglobin na idadi ya seli nyekundu za damu (RBCs) huongezeka, na hematocrit pia huongezeka. asilimia erythrocytes kwa plasma ya damu). Hesabu ya juu ya seli nyekundu za damu inaweza kugunduliwa kwa urahisi kwa kufanya hesabu kamili ya damu. Viwango vya hemoglobin zaidi ya 16.5 g/dL kwa wanawake na zaidi ya 18.5 g/dL kwa wanaume vinaonyesha polycythemia. Kwa upande wa hematocrit, maadili zaidi ya 48 kwa wanawake na zaidi ya 52 kwa wanaume yanaonyesha polycythemia.

Uzalishaji wa chembe nyekundu za damu (erythropoiesis) hutokea kwenye uboho na umewekwa na mfululizo wa hatua maalum. Moja ya Enzymes muhimu kudhibiti mchakato huu ni erythropoietin. Erythropoietin nyingi huzalishwa katika figo, na sehemu ndogo hutolewa kwenye ini.

Polycythemia inaweza kusababishwa na matatizo ya ndani katika utengenezaji wa seli nyekundu za damu. Inaitwa polycythemia ya msingi. Ikiwa polycythemia hutokea kutokana na msingi mwingine tatizo la kiafya, inaitwa polycythemia ya sekondari. Katika hali nyingi, polycythemia ni ya sekondari na husababishwa na ugonjwa mwingine. Polycythemia ya msingi ni nadra sana. Takriban 1-5% ya watoto wachanga wanaweza kutambuliwa na polycythemia (polycythemia ya watoto wachanga).

Sababu kuu za polycythemia

Polycythemia vera inahusishwa na mabadiliko ya kijeni katika jeni la JAK2, ambayo huongeza unyeti wa seli uboho kwa erythropoietin. Matokeo yake, uzalishaji wa seli nyekundu za damu huongezeka. Viwango vya aina nyingine za seli za damu (seli nyeupe za damu na sahani) pia mara nyingi huongezeka katika hali hii.

Polycythemia ya msingi ya kifamilia na ya kuzaliwa ni hali inayohusishwa na mabadiliko katika jeni ya Epor, ambayo husababisha kuongezeka kwa uzalishaji wa seli nyekundu za damu katika kukabiliana na erithropoietin.

Sababu za sekondari za polycythemia

Polycythemia ya sekondari inakua kutokana na viwango vya juu erythropoietin inayozunguka. Sababu kuu za erythropoietin iliyoinuliwa ni: hypoxia ya muda mrefu (kiwango cha chini cha oksijeni katika damu kwa muda mrefu), utoaji duni wa oksijeni kutokana na muundo usio wa kawaida wa seli nyekundu za damu na tumors.

Baadhi ya masharti ya jumla ambayo inaweza kusababisha ongezeko la erythropoietin kutokana na hypoxia ya muda mrefu au usambazaji duni wa oksijeni ni pamoja na: 1) ugonjwa sugu wa kuzuia mapafu (COPD, emphysema, bronchitis ya muda mrefu); 2) shinikizo la damu ya mapafu; 3) ugonjwa wa hypoventilation; 4) kushindwa kwa moyo; 5) kizuizi apnea ya usingizi; 6) mtiririko mbaya wa damu kwa figo; 7) maisha katika urefu wa juu.

2,3-BPG ni hali ya upungufu ambapo molekuli ya himoglobini katika seli nyekundu za damu ina muundo usio wa kawaida. Katika hali hii, hemoglobini ina mshikamano wa juu wa oksijeni na hutoa oksijeni kidogo kwa tishu za mwili. Hii husababisha uzalishaji zaidi wa seli nyekundu za damu kwa sababu mwili huona hali hii isiyo ya kawaida kama viwango vya kutosha vya oksijeni. Matokeo yake ni idadi kubwa zaidi seli nyekundu za damu zinazozunguka.

Baadhi ya uvimbe husababisha erythropoietin ya ziada kutolewa, na kusababisha polycythemia. Vivimbe vinavyotoa erithropoietini vya kawaida: saratani ya ini (hepatocellular carcinoma), saratani ya figo (kansa ya seli ya figo), adenoma ya adrenal au adenocarcinoma, saratani ya uterasi. Hali nzuri kama vile uvimbe kwenye figo na kuziba kwa figo pia inaweza kusababisha kuongezeka kwa utolewaji wa erythropoietin.

Mfiduo wa kudumu wa monoksidi kaboni unaweza kusababisha polycythemia. Hemoglobini ina mshikamano mkubwa wa monoksidi kaboni kuliko oksijeni. Kwa hiyo, molekuli za kaboni monoksidi zinaposhikamana na himoglobini, polycythemia inaweza kutokea ili kufidia utoaji duni wa oksijeni kwa molekuli zilizopo za himoglobini. Hali kama hiyo inaweza pia kutokea kwa dioksidi kaboni kutokana na kuvuta sigara kwa muda mrefu.

Polycythemia neonatorum (polycythemia ya watoto wachanga) mara nyingi husababishwa na uhamisho wa damu ya mama kutoka kwa placenta au kuongezewa damu. Utoaji duni wa oksijeni wa muda mrefu kwa fetusi (hypoxia ya intrauterine) kutokana na upungufu wa placenta pia inaweza kusababisha polycythemia ya watoto wachanga.

Polycythemia ya jamaa

Polycythemia jamaa inaelezea hali ambapo kiasi cha seli nyekundu za damu ni kikubwa kutokana na kuongezeka kwa mkusanyiko wa seli nyekundu za damu katika damu kutokana na upungufu wa maji mwilini. Katika hali kama hizi (kuhara, kutapika, jasho kupindukia) idadi ya seli nyekundu za damu iko ndani ya mipaka ya kawaida, lakini kutokana na kupoteza kwa maji yanayoathiri plasma ya damu, mkusanyiko wa seli nyekundu za damu huongezeka.

Polycythemia kutokana na dhiki

Erithrositi kutokana na mfadhaiko pia hujulikana kama ugonjwa wa pseudopolycythemia, ambao hutokea kwa wanaume wa umri wa makamo wanene wanaotumia diuretiki kutibu shinikizo la damu. Mara nyingi watu hawa ni wavuta sigara.

Sababu za hatari kwa polycythemia

Sababu kuu za hatari kwa polycythemia ni: hypoxia ya muda mrefu; uvutaji sigara wa muda mrefu; utabiri wa familia na maumbile; maisha katika miinuko ya juu; mfiduo wa muda mrefu wa monoxide ya kaboni (wafanyakazi wa handaki, wahudumu wa gereji, wakaazi wa miji iliyochafuliwa sana); Asili ya Kiyahudi ya Ashkenazi (inawezekana kuongezeka kwa matukio ya polycythemia kutokana na maandalizi ya maumbile).

Dalili za polycythemia

Dalili za polycythemia zinaweza kutofautiana sana. Watu wengine wenye polycythemia hawana dalili kabisa. Katika polycythemia ya kati, dalili nyingi zinahusiana na hali ya msingi ambayo inawajibika kwa polycythemia. Dalili za polycythemia zinaweza kuwa wazi na za jumla kabisa. Baadhi ya dalili muhimu ni pamoja na: 1) udhaifu, 2) kutokwa na damu, kuganda kwa damu (ambayo inaweza kusababisha mshtuko wa moyo, kiharusi, embolism ya mapafu), 3) maumivu ya viungo, 4) maumivu ya kichwa, 5) kuwasha (pia kuwasha baada ya kuoga au kuoga), 6) uchovu, 7) kizunguzungu, 8) maumivu ya tumbo.

Wakati wa kuona daktari?

Watu walio na polycythemia ya msingi wanapaswa kufahamu matatizo ambayo yanaweza kutokea. Uundaji wa vipande vya damu (mshtuko wa moyo, kiharusi, kuganda kwa damu kwenye mapafu au miguu) na kutokwa na damu bila kudhibiti ( kutokwa na damu puani, kutokwa na damu kwa njia ya utumbo), kama sheria, zinahitaji mara moja matibabu na daktari aliyehudhuria.

Wagonjwa wenye polycythemia ya msingi wanapaswa kuwa chini ya usimamizi wa hematologist. Magonjwa yanayoongoza kwa polycythemia ya sekondari yanaweza kutibiwa na daktari mkuu au madaktari wa utaalam mwingine. Kwa mfano, watu walio na ugonjwa wa kudumu mapafu yanapaswa kufuatiliwa mara kwa mara na pulmonologist, na wagonjwa wenye ugonjwa wa moyo wa muda mrefu na daktari wa moyo.

Mtihani wa damu kwa polycythemia

Kutambua polycythemia ni rahisi sana kwa mtihani wa kawaida wa damu. Wakati wa kutathmini mgonjwa na polycythemia, kamili uchunguzi wa kimatibabu. Ni muhimu sana kuchunguza mapafu na moyo. Kuongezeka kwa wengu (splenomegaly) ni kipengele cha tabia ya polycythemia. Kwa hiyo, ni muhimu sana kutathmini kwa upanuzi wa wengu.

Ili kutathmini sababu ya polycythemia, ni muhimu kufanya hesabu kamili ya damu, wasifu wa kuganda, na paneli za kimetaboliki. Vipimo vingine vya kawaida vya kuamua sababu zinazowezekana polycythemia ni pamoja na: x-ray ya kifua, electrocardiogram, echocardiography, mtihani wa himoglobini na kipimo cha monoksidi kaboni.

Katika polycythemia vera, kama sheria, seli zingine za damu pia zinawakilishwa na idadi kubwa isiyo ya kawaida ya seli nyeupe za damu (leukocytosis) na sahani (thrombocytosis). Katika baadhi ya matukio, ni muhimu kuchunguza uzalishaji wa seli za damu katika mchanga wa mfupa, kwa lengo hili aspiration ya uboho au biopsy hufanyika. Miongozo pia inapendekeza upimaji wa mabadiliko ya jeni ya JAK2 kama kigezo cha uchunguzi polycythemia ya vera. Upimaji wa viwango vya erythropoietin hauhitajiki, lakini katika hali fulani mtihani huu unaweza kutoa habari muhimu. KATIKA hatua ya awali polycythemia, viwango vya erythropoietin kawaida huwa chini, lakini katika uvimbe wa erythropoietin-secreting, viwango vya kimeng'enya hiki vinaweza kuinuliwa. Matokeo lazima yafasiriwe kwa sababu viwango vya erithropoietin vinaweza kuwa vya juu katika kukabiliana na hypoxia ya muda mrefu (ikiwa hii ndiyo sababu ya msingi ya polycythemia).

Matibabu ya polycythemia

Matibabu ya polycythemia ya sekondari inategemea sababu yake. Oksijeni ya ziada inaweza kuhitajika kwa watu walio na hypoxia sugu. Matibabu mengine yanaweza kuwa na lengo la kutibu sababu ya polycythemia (kwa mfano, matibabu sahihi ya kushindwa kwa moyo au ugonjwa wa mapafu ya muda mrefu).

Watu walio na polycythemia ya msingi wanaweza kuchukua hatua kadhaa za matibabu ya nyumbani ili kudhibiti dalili na kuziepuka matatizo iwezekanavyo. Ni muhimu kunywa maji ya kutosha ili kuepuka mkusanyiko zaidi wa damu na upungufu wa maji mwilini. Hakuna vikwazo kwa shughuli za kimwili. Ikiwa mtu ana wengu ulioenea, michezo ya kuwasiliana inapaswa kuepukwa ili kuzuia kuumia kwa wengu na kupasuka. Ni vyema kuepuka virutubisho vya madini ya chuma kwani vinaweza kuchangia kuzaliana kupita kiasi kwa seli nyekundu za damu.

Msingi wa tiba ya polycythemia bado ni umwagaji damu (uchangiaji wa damu). Kusudi la phlebotomy ni kudumisha hematokriti karibu 45% kwa wanaume na 42% kwa wanawake. Hapo awali, phlebotomy inaweza kuhitajika kila baada ya siku 2 hadi 3, ikiondoa 250 hadi 500 ml ya damu kila wakati. Mara lengo likifikiwa, umwagaji damu hauwezi kufanywa mara nyingi.

Dawa iliyopendekezwa sana kwa ajili ya matibabu ya polycythemia ni hydroxyurea. Dawa hii inapendekezwa hasa kwa watu walio katika hatari ya kuendeleza vifungo vya damu. Dawa hii inapendekezwa hasa kwa watu zaidi ya umri wa miaka 70 walio na viwango vya juu vya platelet (thrombocytosis; zaidi ya milioni 1.5), katika hatari kubwa. magonjwa ya moyo na mishipa. Hydroxyurea pia inapendekezwa kwa wagonjwa ambao hawawezi kuvumilia phlebotomy. Hydroxyurea inaweza kupunguza viwango vyote vya juu vya damu (seli nyeupe za damu, seli nyekundu za damu, na sahani), wakati phlebotomy inapunguza tu hematokriti.

Aspirini pia hutumiwa katika matibabu ya polycythemia ili kupunguza hatari ya kufungwa kwa damu. Hata hivyo, dawa hii haipaswi kutumiwa na watu wenye historia yoyote ya kutokwa damu. Aspirini kawaida hutumiwa pamoja na kutokwa na damu.

Matatizo ya polycythemia

Ufuatiliaji wa mara kwa mara unapendekezwa mwanzoni mwa matibabu na phlebotomy hadi hematocrit inayokubalika. Baadhi ya matatizo ya polycythemia ya msingi, kama ilivyoorodheshwa hapa chini, mara nyingi huhitaji usimamizi wa mara kwa mara wa matibabu. Matatizo haya ni pamoja na: 1) kuganda kwa damu (thrombosis) husababisha mshtuko wa moyo, vifungo vya damu kwenye miguu au mapafu, vifungo vya damu katika mishipa. Matukio haya yanachukuliwa kuwa sababu kuu za kifo katika polycythemia; 2) kupoteza kwa damu kali au kutokwa na damu; 3) mabadiliko katika saratani ya damu (kwa mfano, leukemia, myelofibrosis).

Kuzuia polycythemia

Sababu nyingi za polycythemia ya sekondari haziwezi kuzuiwa. Hata hivyo, kuna baadhi ya hatua zinazowezekana za kuzuia: 1) kuacha kuvuta sigara; 2) kuepuka mfiduo wa muda mrefu wa monoxide ya kaboni; 3) matibabu ya wakati wa magonjwa ya muda mrefu ya mapafu, ugonjwa wa moyo au apnea ya usingizi.

Polycythemia ya msingi kutokana na mabadiliko ya jeni kwa kawaida haiwezi kuepukika.

Utabiri wa polycythemia. Ubashiri wa polycythemia ya msingi bila matibabu kwa ujumla ni duni; na matarajio ya maisha ya takriban miaka 2. Walakini, kwa phlebotomy moja tu, wagonjwa wengi wanaweza kudhibiti maisha ya kawaida na kuwa na muda wa kawaida maisha. Mtazamo wa polycythemia ya sekondari inategemea kwa kiasi kikubwa sababu ya msingi ya ugonjwa huo.

- hemoblastosis ya muda mrefu, ambayo inategemea kuenea kwa ukomo wa myelopoiesis yote, hasa erythrocyte. Kliniki, polycythemia inaonyeshwa na dalili za ubongo (uzito katika kichwa, kizunguzungu, tinnitus), ugonjwa wa thrombohemorrhagic (thrombosis ya arterial na venous, kutokwa na damu), matatizo ya microcirculatory (chillness ya viungo, erythromelalgia, hyperemia ya ngozi na utando wa mucous). Taarifa za msingi za uchunguzi zinapatikana kutokana na utafiti wa damu ya pembeni na uboho wa mfupa. Kutibu polycythemia, damu, erythrocytapheresis, na chemotherapy hutumiwa.

Taarifa za jumla

Sababu za polycythemia

Ukuaji wa polycythemia hutanguliwa na mabadiliko ya mabadiliko katika seli ya shina ya pluripotent hematopoietic, ambayo husababisha mistari yote mitatu ya uboho. Mabadiliko ya kawaida yaliyogunduliwa ni jeni ya tyrosine kinase ya JAK2 na uingizwaji wa valine na phenylalanine katika nafasi ya 617. Wakati mwingine kuna matukio ya kifamilia ya erythremia, kwa mfano, kati ya Wayahudi, ambayo inaweza kuonyesha uwiano wa maumbile.

Katika polycythemia, kuna aina 2 za seli za mtangulizi wa hematopoietic ya erythroid katika marongo ya mfupa: baadhi yao hutenda kwa uhuru, kuenea kwao sio kudhibitiwa na erythropoietin; wengine, kama inavyotarajiwa, wanategemea erythropoietin. Inaaminika kuwa idadi ya seli za uhuru sio kitu zaidi ya clone ya mutant - substrate kuu ya polycythemia.

Katika pathogenesis ya erythremia, jukumu la kuongoza ni la erythropoiesis iliyoimarishwa, ambayo husababisha erithrocytosis kabisa, kuharibika kwa rheological na mali ya kuganda kwa damu, metaplasia ya myeloid ya wengu na ini. Mnato wa juu wa damu husababisha tabia ya thrombosis ya mishipa na uharibifu wa tishu za hypoxic, na hypervolemia husababisha kuongezeka kwa damu. viungo vya ndani. Mwishoni mwa polycythemia, upungufu wa hematopoiesis na myelofibrosis hujulikana.

Uainishaji wa polycythemia

Katika hematology, kuna aina 2 za polycythemia - kweli na jamaa. Polycythemia ya jamaa inakua wakati kiwango cha kawaida seli nyekundu za damu na kupungua kwa kiasi cha plasma. Hali hii inaitwa dhiki au polycythemia ya uwongo na haijajadiliwa ndani ya upeo wa makala hii.

Polycythemia vera (erythremia) inaweza kuwa ya msingi au ya sekondari kwa asili. Fomu ya msingi ni ugonjwa wa kujitegemea wa myeloproliferative, ambao unategemea uharibifu wa mstari wa myeloid wa hematopoiesis. Polycythemia ya sekondari kawaida hua na kuongezeka kwa shughuli za erythropoietin; hali hii ni mmenyuko wa fidia kwa hypoxia ya jumla na inaweza kutokea kwa patholojia ya muda mrefu ya pulmona, kasoro za moyo "bluu", tumors za adrenal, hemoglobinopathies, wakati wa kupanda kwa urefu au sigara, nk.

Polycythemia vera hupitia hatua 3 katika ukuaji wake: ya awali, ya juu na ya mwisho.

Awamu ya I(awali, asymptomatic) - hudumu kama miaka 5; haina dalili au yenye udhihirisho mdogo wa kimatibabu. Inajulikana na hypervolemia ya wastani, erythrocytosis kidogo; Ukubwa wa wengu ni wa kawaida.

Hatua ya II(erythremic, kupanuliwa) imegawanywa katika hatua ndogo mbili:

• IA - bila mabadiliko ya myeloid ya wengu. Erythrocytosis, thrombocytosis, na wakati mwingine pancytosis hujulikana; kulingana na myelogram - hyperplasia ya vijidudu vyote vya hematopoietic, hutamkwa megakaryocytosis. Muda wa hatua ya juu ya erythremia ni miaka 10-20.
• IIB - pamoja na uwepo wa metaplasia ya myeloid ya wengu. Hypervolemia, hepato- na splenomegaly hutamkwa; katika damu ya pembeni - pancytosis.

Hatua ya III(anemic, posterythremic, terminal). Inaonyeshwa na upungufu wa damu, thrombocytopenia, leukopenia, mabadiliko ya myeloid ya ini na wengu, myelofibrosis ya sekondari. Matokeo yanayowezekana ya polycythemia katika hemoblastoses nyingine.

Dalili za polycythemia

Erythremia inakua kwa muda mrefu, hatua kwa hatua, na inaweza kugunduliwa kwa bahati mbaya wakati wa mtihani wa damu. Dalili za mapema, kama vile uzito katika kichwa, tinnitus, kizunguzungu, kutoona vizuri, baridi ya viungo, usumbufu wa usingizi, nk, mara nyingi "huandikwa" kwa uzee au magonjwa yanayoambatana.

Wengi kipengele cha tabia polycythemia ni maendeleo ya ugonjwa wa plethoric unaosababishwa na pancytosis na ongezeko la kiasi cha damu. Ushahidi wa plethora ni telangiectasia, rangi ya cherry-nyekundu ya ngozi (hasa uso, shingo, mikono na maeneo mengine ya wazi) na utando wa mucous (midomo, ulimi), hyperemia ya sclera. Ishara ya kawaida ya uchunguzi ni dalili ya Cooperman - rangi ya palate ngumu inabakia kawaida, lakini palate laini hupata tint ya cyanotic iliyosimama.

Dalili nyingine kuu ya polycythemia ni ngozi kuwasha, ambayo inazidi kuwa mbaya zaidi taratibu za maji na wakati mwingine kuwa na tabia isiyovumilika. Maonyesho maalum ya polycythemia pia yanajumuisha erythromelalgia - hisia ya kuchomwa yenye uchungu kwenye vidole, ambayo inaambatana na hyperemia yao.

Katika hatua ya juu ya erythremia, migraines chungu, maumivu ya mfupa, cardialgia, na shinikizo la damu inaweza kutokea. 80% ya wagonjwa wana splenomegaly ya wastani au kali; ini huongezeka kwa kiasi kidogo mara kwa mara. Wagonjwa wengi walio na polycythemia wanaona kuongezeka kwa damu ya ufizi, michubuko kwenye ngozi, na kutokwa na damu kwa muda mrefu baada ya kung'oa jino.

Matokeo ya erythropoiesis isiyofaa katika polycythemia ni ongezeko la awali asidi ya mkojo na usumbufu wa kimetaboliki ya purine. Hii hupata kujieleza kwa kliniki katika maendeleo ya kinachojulikana urate diathesis - gout, urolithiasis, colic ya figo.

Matokeo ya microthrombosis na kuvuruga kwa trophism ya ngozi na utando wa mucous ni vidonda vya trophic vya mguu, tumbo na vidonda vya duodenal. Matatizo ya kawaida katika kliniki ya polycythemia ni thrombosis ya mishipa ya mishipa ya kina, vyombo vya mesenteric, mishipa ya portal, mishipa ya ubongo na ya moyo. Matatizo ya thrombotic (PE, kiharusi cha ischemic, infarction ya myocardial) ni sababu kuu za kifo kwa wagonjwa wenye polycythemia. Hata hivyo, pamoja na malezi ya thrombus, wagonjwa wenye polycythemia wanakabiliwa ugonjwa wa hemorrhagic na maendeleo ya kutokwa na damu kwa hiari ya maeneo mbalimbali (gingival, pua, kutoka kwa mishipa ya umio, utumbo, nk).

Utambuzi wa polycythemia

Mabadiliko ya hematolojia yanayoashiria polycythemia ni maamuzi katika utambuzi. Uchunguzi wa damu unaonyesha erythrocytosis (hadi 6.5-7.5x10 12 / l), hemoglobini iliyoongezeka (hadi 180-240 g / l), leukocytosis (zaidi ya 12x10 9 / l), thrombocytosis (zaidi ya 400x10 9 / l). Morphology ya erythrocytes, kama sheria, haibadilishwa; kwa kuongezeka kwa damu, microcytosis inaweza kugunduliwa. Uthibitisho wa kuaminika wa erythremia ni ongezeko la wingi wa seli nyekundu za damu zinazozunguka zaidi ya 32-36 ml / kg.

Matibabu na ubashiri wa polycythemia

Ili kurekebisha kiasi cha bcc na kupunguza hatari ya matatizo ya thrombotic, kipimo cha kwanza ni damu. Utoaji wa damu unafanywa kwa kiasi cha 200-500 ml mara 2-3 kwa wiki, ikifuatiwa na kujaza kiasi cha damu kilichoondolewa. suluhisho la saline au rheopolyglucin. Matokeo ya kumwaga damu mara kwa mara inaweza kuwa maendeleo ya anemia ya upungufu wa chuma. Umwagaji damu kwa polycythemia inaweza kubadilishwa kwa ufanisi na erythrocytepheresis, ambayo inaruhusu tu molekuli nyekundu ya damu kuondolewa kutoka kwa damu, kurejesha plasma.

Katika kesi ya mabadiliko ya kliniki na ya hematological, maendeleo ya matatizo ya mishipa na visceral, huamua tiba ya myelosuppressive na cytostatics (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide, nk). Tiba ya fosforasi ya mionzi wakati mwingine hutolewa. Ili kurekebisha hali ya mkusanyiko wa damu, heparini, asidi acetylsalicylic, dipyridamole imewekwa chini ya udhibiti wa coagulogram; kwa kutokwa na damu, uingizaji wa sahani huonyeshwa; kwa diathesis ya urate - allopurinol.

Kozi ya erythremia inaendelea; ugonjwa huo hauwezi kukabiliwa na msamaha wa papo hapo na tiba ya moja kwa moja. Wagonjwa wanalazimika kuwa chini ya usimamizi wa mtaalamu wa damu kwa maisha yote na kupitia kozi za tiba ya hemoexfusion. Kwa polycythemia kuna hatari kubwa ya matatizo ya thromboembolic na hemorrhagic. Matukio ya mabadiliko ya polycythemia kuwa leukemia ni 1% kwa wagonjwa ambao hawajapata matibabu ya kidini, na 11-15% kwa wale wanaopokea tiba ya cytostatic.

Polycythemia ni ugonjwa sugu ambao kuna ongezeko la idadi ya seli nyekundu au seli nyekundu za damu katika damu. Watu wenye umri wa kati na wazee wanahusika na ugonjwa huo - wanaume huathiriwa mara kadhaa mara nyingi zaidi kuliko wanawake. Zaidi ya nusu ya watu hupata ongezeko la idadi ya sahani na seli nyeupe za damu.

Tukio la ugonjwa linaweza kuwa kutokana na sababu kadhaa, ambazo hutenganisha aina zake. Msingi au polycythemia vera husababishwa hasa na upungufu wa kijeni au uvimbe wa uboho, ilhali polycythemia ya pili husababishwa na athari za nje au za ndani. Bila matibabu sahihi, husababisha matatizo makubwa, utabiri ambao sio faraja kila wakati. Kwa hivyo, fomu ya msingi, ikiwa tiba haijaanza kwa wakati unaofaa, inaweza kusababisha kifo zaidi ya miaka kadhaa ya maendeleo, na matokeo ya fomu ya sekondari inategemea sababu ya tukio lake.

Dalili kuu za ugonjwa huo ni kifafa kizunguzungu kali na tinnitus, mtu anahisi kana kwamba anapoteza fahamu. Matibabu hutumia umwagaji damu na chemotherapy.

Kipengele tofauti cha ugonjwa huu ni kwamba hauwezi kutoweka kwa hiari na pia haiwezekani kupona kabisa kutoka kwake. Mtu huyo atahitaji kufanyiwa vipimo vya damu mara kwa mara na kuwa chini ya usimamizi wa madaktari maisha yake yote.

Etiolojia

Sababu za ugonjwa hutegemea fomu yake na inaweza kusababishwa na mambo mbalimbali. Polycythemia vera hutokea wakati:

• utabiri wa urithi kwa shida za uzalishaji;
• kushindwa kwa maumbile;
• neoplasms mbaya katika uboho;
• athari za hypoxia (upungufu wa oksijeni) kwenye seli nyekundu za damu.

Polycythemia ya sekondari husababishwa na:

• kushindwa kwa moyo kwa muda mrefu;
• ugavi wa kutosha wa damu na oksijeni kwa figo;
• hali ya hewa. Watu wanaoishi katika maeneo ya milima mirefu wanahusika zaidi;
• tumors ya oncological ya viungo vya ndani;
• magonjwa mbalimbali ya kuambukiza ambayo husababisha ulevi wa mwili;
• hali mbaya ya kufanya kazi, kwa mfano, katika mgodi au urefu;
• kuishi katika miji iliyochafuliwa au karibu na viwanda;
• unyanyasaji wa muda mrefu wa nikotini;
• taifa. Kulingana na takwimu, polycythemia hutokea kwa watu wa asili ya Kiyahudi, hii ni kutokana na maumbile.

Ugonjwa yenyewe ni nadra, lakini polycythemia katika watoto wachanga ni nadra zaidi. Njia kuu ya maambukizi ya ugonjwa huo ni kupitia placenta ya mama. Mahali pa mtoto haitoi oksijeni ya kutosha kwa fetusi (mzunguko mbaya wa damu).

Aina mbalimbali

Kama ilivyoelezwa hapo juu, ugonjwa huo umegawanywa katika aina kadhaa, ambazo hutegemea moja kwa moja sababu za tukio:

• polycythemia ya msingi au ya kweli - inayosababishwa na patholojia za damu;
• polycythemia ya sekondari, ambayo inaweza kuitwa jamaa - husababishwa na magonjwa ya nje na ya ndani.

Polycythemia vera, kwa upande wake, inaweza kutokea katika hatua kadhaa:

• awali, ambayo ina sifa ya udhihirisho mdogo wa dalili au kutokuwepo kwao kamili. Inaweza kudumu kwa miaka mitano;
• kupanuliwa. Imegawanywa katika aina mbili - bila athari mbaya kwenye wengu na kwa uwepo wake. Hatua huchukua muongo mmoja au miwili;
• kali - kuzingatiwa, malezi uvimbe wa saratani juu ya viungo vya ndani, ikiwa ni pamoja na ini na wengu, vidonda vya damu vibaya.

Polycythemia ya jamaa hutokea:

• stress - kwa kuzingatia jina, inakuwa wazi kwamba hutokea wakati mwili unaathiriwa na overexertion ya muda mrefu, hali mbaya ya kazi na maisha yasiyo ya afya;
• uongo - ambayo kiwango cha seli nyekundu za damu na katika damu ni ndani ya mipaka ya kawaida.

Utabiri wa polycythemia vera unachukuliwa kuwa haifai; maisha marefu kuongezeka wakati unatumiwa katika matibabu ya kutokwa na damu. Katika kesi hii, mtu ataweza kuishi miaka kumi na tano au zaidi. Utabiri wa polycythemia ya sekondari inategemea kabisa mwendo wa ugonjwa huo, ambao ulisababisha mchakato wa kuongeza idadi ya seli nyekundu za damu.

Dalili

Katika hatua ya awali, polycythemia hutokea bila dalili yoyote. Kawaida hugunduliwa wakati wa uchunguzi wa nasibu au wakati wa majaribio ya kuzuia damu. Dalili za kwanza zinaweza kuhusishwa na baridi ya kawaida au zinaonyesha hali ya kawaida katika watu wakubwa. Hizi ni pamoja na:

• kupungua kwa acuity ya kuona;
• kizunguzungu kali na maumivu ya kichwa;
• tinnitus;
• usumbufu wa kulala;
• vidokezo vya baridi vya vidole vya mwisho.

Katika hatua ya juu, dalili zifuatazo zinaweza kuzingatiwa:

• maumivu ya misuli na mifupa;
• ongezeko la ukubwa wa wengu, kiasi cha ini hubadilika kidogo mara kwa mara;
• ufizi wa damu;
• kutokwa na damu kwa muda mrefu baada ya uchimbaji wa jino;
• kuonekana kwa michubuko kwenye ngozi, asili ambayo mtu hawezi kuelezea.

Aidha, dalili maalum ya ugonjwa huu ni:

• kuwasha kali ngozi, ambayo ina sifa ya kuongezeka kwa nguvu baada ya kuoga au kuoga;
• hisia za kuchomwa chungu katika vidokezo vya vidole na vidole;
• udhihirisho wa mishipa ambayo haikuonekana hapo awali;
• ngozi ya shingo, mikono na uso huchukua rangi nyekundu;
• midomo na ulimi hupata rangi ya hudhurungi;
• wazungu wa macho kuwa damu;
• udhaifu wa jumla wa mwili wa mgonjwa.

Katika watoto wachanga, hasa mapacha, dalili za polycythemia huanza kuonekana ndani ya wiki baada ya kuzaliwa. Hizi ni pamoja na:

• uwekundu wa ngozi ya mtoto. Mtoto huanza kulia na kupiga kelele wakati anaguswa;
• kupungua kwa kiasi kikubwa kwa uzito wa mwili;
• idadi kubwa ya seli nyekundu za damu, leukocytes na sahani zinapatikana katika damu;
• Kiasi cha ini na wengu huongezeka.

Ishara hizi zinaweza kusababisha kifo cha mtoto.

Matatizo

Matokeo ya matibabu yasiyofaa au yasiyotarajiwa yanaweza kuwa:

• kutolewa kwa kiasi kikubwa cha asidi ya uric. Mkojo hujilimbikizia na hupata harufu mbaya;
• elimu;
• sugu;
• tukio na;
• matatizo ya mzunguko wa damu, ambayo husababisha vidonda vya trophic kwenye ngozi;
• kutokwa na damu katika maeneo mbalimbali, kwa mfano, pua, ufizi, njia ya utumbo, nk.

Na zinachukuliwa kuwa sababu za kawaida za kifo kwa wagonjwa walio na ugonjwa huu.

Uchunguzi

Polycythemia mara nyingi hugunduliwa kwa bahati mbaya wakati wa mtihani wa damu kwa sababu tofauti kabisa. Wakati wa kugundua, daktari lazima:

• pitia kwa uangalifu historia ya matibabu ya mgonjwa na familia yake ya karibu;
• kufanya uchunguzi wa kina wa mgonjwa;
• kujua sababu ya ugonjwa huo.

Mgonjwa, kwa upande wake, lazima apitiwe mitihani ifuatayo:

Matibabu ya ugonjwa wa msingi ni mchakato wa kazi kubwa, ambayo ni pamoja na kuathiri tumors na kuzuia shughuli zao. Katika tiba ya madawa ya kulevya, umri wa mgonjwa una jukumu muhimu, kwa sababu vitu hivyo ambavyo vitasaidia watu chini ya umri wa miaka hamsini vitapigwa marufuku kabisa kwa ajili ya kutibu wagonjwa zaidi ya sabini.

Saa maudhui ya juu seli nyekundu za damu katika damu, matibabu bora ni kutokwa na damu - wakati wa utaratibu mmoja, kiasi cha damu kinapungua kwa takriban mililita 500. Zaidi mbinu ya kisasa Matibabu ya polycythemia ni cytopheresis. Utaratibu huo unahusisha kuchuja damu. Kwa kufanya hivyo, catheters huingizwa ndani ya mishipa ya mikono yote ya mgonjwa, damu huingia kwenye mashine kupitia moja, na baada ya kuchujwa, damu iliyosafishwa inarudi kwenye mshipa mwingine. Utaratibu huu lazima ufanyike kila siku nyingine.

Kwa polycythemia ya sekondari, matibabu itategemea ugonjwa wa msingi na ukali wa dalili zake.

Kuzuia

Sababu nyingi za polycythemia haziwezi kuzuiwa, lakini licha ya hili, kuna hatua kadhaa za kuzuia:

• kuacha kabisa sigara;
• kubadilisha mahali pa kazi au makazi;
• kutibu mara moja magonjwa ambayo yanaweza kusababisha ugonjwa huu;
• kufanyika mara kwa mara mitihani ya kuzuia kliniki na kuchukua mtihani wa damu.

Polycythemia ni ugonjwa wa muda mrefu ambao maudhui ya seli nyekundu za damu (seli nyekundu za damu) huongezeka seli za damu) katika damu. Pia, na ugonjwa huu, katika 70% ya wagonjwa idadi ya sahani na leukocytes hubadilika juu.

Ugonjwa huo sio kawaida sana - hakuna zaidi ya kesi tano zinazosajiliwa kila mwaka kwa watu milioni moja. Mara nyingi, ugonjwa wa polycythemia hutokea kwa watu wa umri wa kati na wazee. Kulingana na takwimu, wanaume wanakabiliwa na ugonjwa huu mara tano zaidi kuliko wanawake. Leo tutaangalia kwa karibu hali kama vile polycythemia; dalili na matibabu ya ugonjwa huo yataelezwa hapo chini.

Sababu za maendeleo ya ugonjwa huo

Polycythemia sio ugonjwa mbaya. Hadi sasa, sababu halisi za ugonjwa huo hazijulikani. Inaaminika kuwa maendeleo ya ugonjwa husababishwa na mabadiliko ya enzyme maalum katika uboho. Mabadiliko ya jeni husababisha mgawanyiko mkubwa na ukuaji wa seli zote za damu, na haswa seli nyekundu za damu.

Uainishaji wa ugonjwa huo

Kuna vikundi viwili vya ugonjwa huo:

Polycythemia ya kweli, au ugonjwa wa Vaquez, ambao kwa upande wake umegawanywa katika msingi (ambayo ni, hufanya kama ugonjwa wa kujitegemea) na sekondari (polycythemia ya sekondari inakua kwa sababu ya magonjwa sugu ya mapafu, tumors, hydronephrosis, na mwinuko).

Polycythemia ya jamaa (dhiki au uongo) - na hali hii, kiwango cha seli nyekundu za damu kinabaki ndani ya mipaka ya kawaida.

Polycythemia: dalili za ugonjwa huo

Mara nyingi ugonjwa huo hauna dalili. Wakati mwingine, kama matokeo ya uchunguzi kwa sababu tofauti kabisa, polycythemia vera inaweza kugunduliwa kwa bahati mbaya. Tutazingatia dalili ambazo unapaswa kuzingatia hapa chini.

Upanuzi wa mishipa ya saphenous

Na polycythemia, mishipa ya saphenous iliyopanuliwa huonekana kwenye ngozi, mara nyingi kwenye eneo la shingo. Kwa ugonjwa huu, ngozi inakuwa nyekundu-cherry kwa rangi, hii inaonekana hasa kwenye maeneo ya wazi ya mwili - shingo, mikono, uso. Utando wa mucous wa midomo na ulimi una rangi nyekundu-bluu, wazungu wa macho wanaonekana kuwa na damu.

Mabadiliko kama haya husababishwa na kufurika kwa damu, iliyojaa seli nyekundu za damu, ya mishipa yote ya uso na kupungua kwa mali yake ya rheological (kasi ya harakati), kama matokeo ambayo sehemu kuu ya hemoglobin (rangi nyekundu) hupita kwenye damu. fomu iliyopunguzwa (yaani, hupitia mabadiliko ya kemikali) na hubadilisha rangi.

Ngozi inayowaka

Takriban nusu ya wagonjwa wanaougua polycythemia hupata kuwasha kali, haswa baada ya kuoga kwa joto. Jambo hili hufanya kama ishara maalum ya polycythemia vera. Kuwasha hutokea kutokana na kutolewa vitu vyenye kazi ndani ya damu, hasa histamine, ambayo inaweza kupanua capillaries ya ngozi, ambayo husababisha kuongezeka kwa mzunguko wa damu ndani yao na kuonekana kwa hisia maalum.

Erythromelagia

Jambo hili linaonyeshwa na maumivu makali ya muda mfupi katika eneo la ncha za vidole. Wanakasirishwa na kuongezeka kwa kiwango cha sahani kwenye vyombo vidogo vya mkono, kama matokeo ambayo microthrombi nyingi huundwa, kuziba arterioles na kuzuia mtiririko wa damu kwa tishu za vidole. Ishara za nje za hali hii ni uwekundu na kuonekana kwa matangazo ya hudhurungi kwenye ngozi. Kwa lengo hili, inashauriwa kuchukua aspirini.

Splenomegaly (wengu ulioenea)

Mbali na wengu, ini, au tuseme ukubwa wake, inaweza pia kubadilika. Viungo hivi vinahusika moja kwa moja katika malezi na uharibifu wa seli za damu. Kuongezeka kwa mkusanyiko wa mwisho husababisha kuongezeka kwa ukubwa wa ini na wengu.

na tumbo

Ugonjwa huu mkubwa wa upasuaji unaendelea kutokana na thrombosis ya vyombo vidogo vya membrane ya mucous njia ya utumbo. Matokeo ya papo hapo ni necrosis (necrosis) ya sehemu ya ukuta wa chombo na uundaji wa kasoro ya kidonda mahali pake. Aidha, upinzani wa tumbo kwa Helicobacter (microorganism ambayo husababisha gastritis na vidonda) hupunguzwa.

Kuganda kwa damu katika vyombo vikubwa

Mishipa ya mwisho wa chini huathirika zaidi na ugonjwa huu. kutoka kwa ukuta wa chombo, inaweza, kupita kwa moyo, kupenya ndani ya mzunguko wa mapafu (mapafu) na kumfanya PE (embolism ya mapafu) - hali isiyokubaliana na maisha.

Fizi zinazotoka damu

Licha ya ukweli kwamba idadi ya sahani katika damu ya pembeni hubadilika na kuongezeka kwa coagulability yake, damu ya gingival inaweza kutokea kwa polycythemia.

Gout

Wakati kiwango cha asidi ya uric kinaongezeka, chumvi zake huwekwa kwenye viungo mbalimbali na kumfanya ugonjwa wa maumivu makali.

• Maumivu katika viungo. Dalili hii husababisha uharibifu wa mishipa ya miguu, kupungua kwao na, kwa sababu hiyo, mzunguko mbaya. Patholojia hii inaitwa "obliterating endarteritis"
• Maumivu ndani mifupa gorofa. Kuongezeka kwa shughuli za uboho (mahali pa ukuaji wa seli za damu) husababisha unyeti wa mifupa ya gorofa kwa mafadhaiko ya mitambo.

kuzorota kwa hali ya jumla ya mwili

Na ugonjwa kama vile polycythemia, dalili zinaweza kuwa sawa na ishara za patholojia zingine (kwa mfano, anemia): maumivu ya kichwa, uchovu wa mara kwa mara, tinnitus, kizunguzungu, flickering "goosebumps" mbele ya macho, upungufu wa kupumua Kuongezeka kwa mali ya mnato wa damu huamsha majibu ya fidia ya mishipa ya damu, kwa sababu hiyo, ongezeko la damu. shinikizo la damu. Pamoja na ugonjwa huu, shida mara nyingi huzingatiwa kwa njia ya kushindwa kwa moyo na microcardiosclerosis (badala). tishu za misuli moyo unaojumuisha, kujaza kasoro, lakini sio kufanya kazi muhimu).

Uchunguzi

Polycythemia hugunduliwa na matokeo ya mtihani wa jumla wa damu, ambayo inaonyesha:

kuongezeka kwa idadi ya seli nyekundu kutoka 6.5 hadi 7.5.10 ^ 12 / l;

kuongezeka kwa kiwango hemoglobin - hadi 240 g / l;

jumla ya kiasi cha erythrocytes (TEV) kinazidi 52%.

Kwa kuwa idadi ya seli nyekundu za damu haiwezi kuhesabiwa kulingana na vipimo vya maadili hapo juu, uchunguzi wa radionuclide hutumiwa kwa kipimo. Ikiwa wingi wa seli nyekundu za damu huzidi 36 ml / kg kwa wanaume na 32 ml / kg kwa wanawake, basi hii inaonyesha kwa uhakika kuwepo kwa ugonjwa wa Vaquez.

Kwa polycythemia, morphology ya seli nyekundu za damu huhifadhiwa, yaani, hazibadili sura na ukubwa wao wa kawaida. Hata hivyo, wakati anemia inakua kutokana na kuongezeka kwa damu au damu ya mara kwa mara, microcytosis (kupungua kwa seli nyekundu za damu) huzingatiwa.

Polycythemia: matibabu

Kumwaga damu kuna athari nzuri ya matibabu. Inashauriwa kuondoa 200-300 ml ya damu kila wiki hadi kiwango cha TEC kinapungua kwa thamani inayotakiwa. Ikiwa kuna ukiukwaji wa umwagaji damu, asilimia ya seli nyekundu za damu inaweza kurejeshwa kwa kuongeza damu kwa kuongeza sehemu ya kioevu ndani yake (suluhisho la uzani wa juu wa Masi husimamiwa kwa njia ya ndani).

Inapaswa kukumbushwa katika akili kwamba mara nyingi kabisa umwagaji damu husababisha maendeleo anemia ya upungufu wa chuma, ambayo dalili zinazofanana na ongezeko la hesabu za sahani huzingatiwa.

Kwa ugonjwa kama vile polycythemia vera, matibabu inahusisha kufuata mlo fulani. Inashauriwa kupunguza matumizi ya bidhaa za nyama na samaki, kwa kuwa zina kiasi kikubwa cha protini, ambacho huchochea kikamilifu shughuli za viungo vya hematopoietic. Unapaswa pia kuepuka vyakula vya mafuta. Cholesterol inachangia maendeleo ya atherosclerosis, na kusababisha kuundwa kwa vipande vya damu, ambayo kiasi kikubwa na hivyo hutengenezwa kwa watu wanaosumbuliwa na polycythemia.

Pia, ikiwa polycythemia hugunduliwa, matibabu yanaweza kujumuisha chemotherapy. Inatumika kwa kuongezeka kwa thrombocytosis na kuwasha kali. Kama sheria, hii ni "wakala wa cytoreductive" (madawa "Hydroxycarbamide").

Hadi hivi majuzi, sindano zilitumiwa kukandamiza uboho isotopu za mionzi(kawaida fosforasi-32). Leo, matibabu hayo yanazidi kuachwa kutokana na kiwango cha juu cha mabadiliko ya leukemia.

Tiba pia inajumuisha sindano za interferon katika matibabu ya thrombocytosis ya sekondari, dawa ya Anagrelide hutumiwa.

Pamoja na ugonjwa huu ni mara chache sana kufanyika tangu polycythemia ni ugonjwa ambao sio mbaya, mradi, bila shaka, matibabu ya kutosha na ufuatiliaji wa mara kwa mara.

Polycythemia katika watoto wachanga

Polycythemia ni ugonjwa, dalili ambazo zinaweza kupatikana kwa watoto wachanga. Ugonjwa huu ni majibu ya mwili wa mtoto kwa hypoxia, ambayo inaweza kuwa hasira Ili kurekebisha hypoxia, mwili wa mtoto huanza kuunganisha idadi kubwa ya seli nyekundu za damu.

Mbali na hali ya kupumua, watoto wachanga wanaweza pia kuendeleza polycythemia vera. Mapacha ni hasa katika hatari ya hatari hii.

Polycythemia katika mtoto mchanga huendelea katika wiki za kwanza za maisha, maonyesho yake ya kwanza ni ongezeko la hematocrit (hadi 60%) na ongezeko kubwa la viwango vya hemoglobin.

Polycythemia ya watoto wachanga ina hatua kadhaa: awali, kuenea na kupungua. Hebu tuzieleze kwa ufupi.

Hatua ya awali ya ugonjwa huo ina karibu hakuna maonyesho ya kliniki. Polycythemia katika mtoto inaweza kugunduliwa katika hatua hii tu kwa kuchunguza vigezo vya damu vya pembeni: hematocrit, hemoglobin na kiwango cha seli nyekundu za damu.

Katika hatua ya kuenea, upanuzi wa ini na wengu huendelea. Matukio ya plethoric yanazingatiwa: ngozi hupata hue ya "plethoric-nyekundu", mtoto anaonyesha wasiwasi wakati wa kugusa ngozi. Ugonjwa wa plethoric hujazwa na thrombosis. Katika vipimo, mabadiliko katika idadi ya seli nyekundu za damu, sahani na mabadiliko ya leukocyte huzingatiwa. Hesabu za seli zote za damu pia zinaweza kuongezeka, jambo linaloitwa "panmyelosis."

Hatua ya kupoteza ina sifa ya kupoteza kwa kiasi kikubwa kwa uzito wa mwili, asthenia na uchovu.

Kwa mtoto mchanga, mabadiliko kama haya ya kliniki ni makubwa sana na yanaweza kusababisha mabadiliko yasiyoweza kurekebishwa na kifo kinachofuata. Polycythemia inaweza kusababisha matatizo na uzalishaji wa aina fulani leukocytes, ambayo ni wajibu wa mfumo wa kinga ya mwili. Matokeo yake, mtoto hupata maambukizi makubwa ya bakteria, hatimaye kusababisha kifo.

Baada ya kusoma nakala hii, ulijifunza zaidi juu ya ugonjwa kama vile polycythemia. Tumepitia dalili na matibabu kwa undani iwezekanavyo. Tunatumahi utapata habari iliyotolewa kuwa muhimu. Jihadharini na kuwa na afya!

Polycythemia vera (erythremia, ugonjwa wa Vaquez au polycythemia ya msingi) ni ugonjwa mbaya unaoendelea wa kundi la leukemias, ambayo inahusishwa na hyperplasia ya vipengele vya seli za uboho (myeloproliferation). Mchakato wa patholojia huathiri hasa vijidudu vya erythroblastic, hivyo idadi ya ziada ya seli nyekundu za damu hugunduliwa katika damu. Pia kuna ongezeko la idadi ya leukocytes ya neutrophilic na sahani.

Kuongezeka kwa idadi ya seli nyekundu za damu huongeza mnato wa damu, huongeza wingi wake, husababisha kupungua kwa mtiririko wa damu katika vyombo na kuundwa kwa vifungo vya damu. Matokeo yake, wagonjwa hupata upungufu wa damu na hypoxia.

Taarifa za jumla

Polycythemia vera ilielezewa kwa mara ya kwanza mnamo 1892 na Wafaransa na Vaquez. Vaquez alipendekeza kwamba hepatosplenomegali na erithrocytosis iliyogunduliwa kwa mgonjwa wake iliibuka kama matokeo ya kuongezeka kwa seli za hematopoietic, na kubaini erithremia kama aina tofauti ya nosolojia.

Mnamo 1903, W. Osler alitumia neno "ugonjwa wa Vaquez" kuelezea wagonjwa wenye splenomegaly (wengu ulioenea) na erithrocytosis kali na kutoa maelezo ya kina magonjwa.

Turk (W. Turk) mwaka 1902-1904 alipendekeza kuwa katika ugonjwa huu ugonjwa wa hematopoiesis ni hyperplastic katika asili, na kuitwa ugonjwa erithremia kwa mlinganisho na leukemia.

Asili ya neoplastiki ya clonal ya myeloproliferation, ambayo inazingatiwa katika polycythemia, ilithibitishwa mwaka wa 1980 na P. J. Fialkov. Aligundua aina moja ya kimeng'enya, glucose-6-phosphate dehydrogenase, katika chembe nyekundu za damu, granulocytes na platelets. Kwa kuongeza, aina zote mbili za enzyme hii ziligunduliwa katika lymphocytes ya wagonjwa wawili heterozygous kwa enzyme hii. Shukrani kwa utafiti wa Fialkov, ikawa wazi kuwa lengo la mchakato wa neoplastic ni kiini cha mtangulizi wa myelopoiesis.

Mnamo 1980, watafiti kadhaa waliweza kutenganisha clone ya neoplastic kutoka kwa seli za kawaida. Imethibitishwa kwa majaribio kwamba kwa polycythemia, idadi ya watangulizi wa erithroidi huundwa ambao wana unyeti wa juu wa pathologically hata kwa kiasi kidogo cha erythropoietin (homoni ya figo). Kulingana na wanasayansi, hii inachangia kuongezeka kwa malezi ya seli nyekundu za damu katika polycythemia vera.

Mnamo mwaka wa 1981, L. D. Sidorova na waandishi wa ushirikiano walifanya tafiti ambazo zilifanya iwezekanavyo kuchunguza mabadiliko ya ubora na kiasi katika sehemu ya platelet ya hemostasis, ambayo ina jukumu kubwa katika maendeleo ya matatizo ya hemorrhagic na thrombotic katika polycythemia.

Polycythemia vera hugunduliwa hasa kwa watu wazee, lakini inaweza kuzingatiwa kwa vijana na watoto. Katika watu vijana ugonjwa hutokea kwa fomu kali zaidi. Umri wa kati wagonjwa kutoka miaka 50 hadi 70. Umri wa wastani wa wale wanaougua kwa mara ya kwanza huongezeka polepole (mnamo 1912 ilikuwa miaka 44, na mnamo 1964 - miaka 60). Idadi ya wagonjwa chini ya umri wa miaka 40 ni karibu 5%, na erythremia kwa watoto na wagonjwa chini ya umri wa miaka 20 hugunduliwa katika 0.1% ya matukio yote ya ugonjwa huo.

Erythremia ni kawaida kidogo kwa wanawake kuliko kwa wanaume (1: 1.2-1.5).

Ni ugonjwa wa kawaida katika kundi la magonjwa ya muda mrefu ya myeloproliferative. Ni nadra sana - kulingana na vyanzo anuwai, kutoka kesi 5 hadi 29 kwa kila watu 100,000.

Kuna data iliyotawanyika juu ya ushawishi wa mambo ya rangi (juu ya wastani kati ya Wayahudi na chini ya wastani kati ya wawakilishi Mbio za Negroid), hata hivyo kwa sasa dhana hii haijathibitishwa.

Fomu

Polycythemia vera imegawanywa katika:

• Msingi (sio matokeo ya magonjwa mengine).
• Sekondari. Inaweza kuchochewa na ugonjwa wa mapafu ya muda mrefu, hydronephrosis, uwepo wa tumors (fibroids ya uterasi, nk), uwepo wa hemoglobini isiyo ya kawaida na mambo mengine yanayohusiana na hypoxia ya tishu.

Ongezeko kamili la molekuli ya erythrocyte huzingatiwa kwa wagonjwa wote, lakini tu katika 2/3 idadi ya leukocytes na sahani pia huongezeka.

Sababu za maendeleo

Sababu za polycythemia vera hazijaanzishwa kwa uhakika. Hivi sasa, hakuna nadharia moja ambayo inaweza kuelezea tukio la hemoblastoses (tumors ya damu), ambayo ugonjwa huu ni wa.

Kulingana na uchunguzi wa epidemiological, nadharia iliwekwa mbele kuhusu uhusiano wa erythremia na mabadiliko ya seli za shina, ambayo hutokea chini ya ushawishi wa mabadiliko ya jeni.

Imeanzishwa kuwa wagonjwa wengi wana mabadiliko katika kimeng'enya cha Janus kinase-tyrosine kinase, kilichoundwa kwenye ini, ambacho kinahusika katika uandishi wa jeni fulani kwa kupiga phosphorylating tyrosine nyingi katika sehemu ya cytoplasmic ya vipokezi.

Mutation ya kawaida, iliyogunduliwa mwaka wa 2005, iko katika exon 14 JAK2V617F (iliyogunduliwa katika 96% ya matukio yote ya ugonjwa huo). Katika 2% ya visa, mabadiliko huathiri exon 12 ya jeni la JAK2.

Wagonjwa walio na polycythemia vera pia wana:

• Katika baadhi ya matukio, mabadiliko katika jeni la kipokezi cha thrombopoietin MPL. Mabadiliko haya ni ya asili ya pili na sio maalum kwa ugonjwa huu. Wanagunduliwa kwa watu wazee (hasa wanawake) walio na viwango vya chini vya hemoglobin na sahani.
• Kupoteza utendakazi wa protini ya jeni ya LNK SH2B3, ambayo hupunguza shughuli za jeni la JAK2.

Wagonjwa wazee wenye mzigo mkubwa wa JAK2V617F wa allelic wana sifa ya viwango vya juu vya hemoglobin, leukocytosis na thrombocytopenia.

Pamoja na mabadiliko ya jeni la JAK2 katika exon 12, erithremia inaambatana na kiwango cha chini cha serum ya homoni ya erythropoietin. Wagonjwa walio na mabadiliko haya ni wachanga.
Katika polycythemia vera, mabadiliko ya TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A, nk pia mara nyingi hugunduliwa, lakini umuhimu wao wa pathogenetic bado haujasomwa.

Hakukuwa na tofauti katika kuishi kwa wagonjwa walio na aina tofauti za mabadiliko.

Kutokana na matatizo ya maumbile ya molekuli, njia ya kuashiria ya JAK-STAT imeanzishwa, ambayo inaonyeshwa na kuenea (uzalishaji wa seli) wa mstari wa myeloid. Wakati huo huo, kuenea na kuongezeka kwa idadi ya seli nyekundu za damu katika ongezeko la damu ya pembeni (kuongezeka kwa idadi ya leukocytes na sahani pia kunawezekana).

Mabadiliko yaliyotambuliwa yanarithiwa kwa njia ya autosomal recessive.

Pia kuna hypothesis kulingana na ambayo sababu ya erythremia inaweza kuwa virusi (aina 15 za virusi vile zimetambuliwa), ambazo, mbele ya mambo ya awali na kinga dhaifu, huingia ndani ya seli za uboho wa mchanga au node za lymph. Seli zilizoathiriwa na virusi huanza kugawanyika kikamilifu badala ya kukomaa, na hivyo kuanza mchakato wa patholojia.

Mambo ambayo husababisha ugonjwa huo ni pamoja na:

• mionzi ya X-ray, mionzi ya ionizing;
• rangi, varnish na vitu vingine vya sumu vinavyoingia ndani ya mwili wa binadamu;
• matumizi ya muda mrefu ndani madhumuni ya dawa baadhi ya dawa (chumvi za dhahabu kwa ugonjwa wa arheumatoid arthritis nk);
• virusi na maambukizi ya matumbo, kifua kikuu;
• uingiliaji wa upasuaji;
• hali zenye mkazo.

Erythremia ya sekondari hukua chini ya ushawishi wa mambo mazuri wakati:

• high innate mshikamano wa hemoglobin kwa oksijeni;
• viwango vya chini vya 2,3-diphosphoglycerate;
• uzalishaji wa uhuru wa erythropoietin;
• arterial hypoxemia ya asili ya kisaikolojia na pathological (kasoro za moyo "bluu", sigara, kukabiliana na hali ya juu na magonjwa ya muda mrefu ya mapafu);
• magonjwa ya figo (vidonda vya cystic, hydronephrosis, stenosis mishipa ya figo Na kueneza magonjwa parenchyma ya figo);
• uwepo wa tumors (ikiwezekana kuathiriwa na kansa ya bronchial, cerebellar hemangioblastoma, fibroids ya uterine);
• magonjwa ya endocrine yanayohusiana na tumors za adrenal;
• magonjwa ya ini (cirrhosis, hepatitis, hepatoma, ugonjwa wa Budd-Chiari);
• kifua kikuu.

Pathogenesis

Pathogenesis ya polycythemia vera inahusishwa na usumbufu wa mchakato wa hematopoiesis (hematopoiesis) katika ngazi ya kiini cha kizazi. Hematopoiesis hupata kuenea kwa ukomo wa seli za kizazi tabia ya tumor, wazao ambao huunda phenotype maalumu katika safu zote za hematopoietic.

Polycythemia vera ina sifa ya kuundwa kwa makoloni ya erithroidi kwa kukosekana kwa erithropoietin ya nje (kuonekana kwa makoloni ya endogenous erithropoietin-huru ni ishara inayofautisha erythremia kutoka erythrocytosis ya sekondari).

Uundaji wa makoloni ya erythroid unaonyesha usumbufu katika utekelezaji wa ishara za udhibiti ambazo kiini cha myeloid hupokea kutoka kwa mazingira ya nje.

Msingi wa pathogenesis ya polycythemia vera ni kasoro katika protini za usimbaji wa jeni ambazo zina jukumu la kudumisha myelopoiesis ndani ya anuwai ya kawaida.

Kupungua kwa mkusanyiko wa oksijeni katika damu husababisha mmenyuko katika seli za uingilizi wa figo zinazounganisha erythropoietin. Mchakato unaotokea katika seli za unganishi unahusu kazi ya jeni nyingi. Udhibiti kuu wa mchakato huu unafanywa na sababu-1 (HIF-1), ambayo ni protini ya heterodimeric yenye subunits mbili (HIF-1alpha na HIF-1beta).

Ikiwa ukolezi wa oksijeni katika damu uko ndani ya mipaka ya kawaida, mabaki ya proline (asidi ya amino ya heterocyclic ya molekuli iliyopo kwa uhuru ya HIF-1) hutiwa hidroksidi chini ya ushawishi wa kimeng'enya cha udhibiti PHD2 (sensor ya oksijeni ya molekuli). Shukrani kwa hidroxylation, subunit ya HIF-1 inapata uwezo wa kumfunga kwa protini ya VHL, ambayo hutoa kuzuia tumor.

Protein ya VHL huunda tata na idadi ya E3 ubiquitin ligase protini, ambayo, baada ya kuunda vifungo covalent na protini nyingine, hutumwa kwa proteasome na kuharibiwa huko.

Wakati wa hypoxia, hidroksili ya molekuli ya HIF-1 haitokei subunits za protini hii na kuunda protini ya heterodimeric HIF-1, ambayo husafiri kutoka kwa cytoplasm hadi kwenye kiini. Mara moja kwenye kiini, protini hufunga kwa mlolongo maalum wa DNA katika mikoa ya kukuza jeni (ubadilishaji wa jeni kuwa protini au RNA husababishwa na hypoxia). Kama matokeo ya mabadiliko haya, erythropoietin hutolewa ndani ya damu na seli za uingilizi wa figo.

Kwa seli za mtangulizi wa myelopoiesis, mpango wa maumbile uliowekwa ndani yao unafanywa kwa sababu ya athari ya kuchochea ya cytokines (molekuli hizi ndogo za udhibiti wa peptidi (ishara) hufunga kwa vipokezi vinavyolingana kwenye uso wa seli za mtangulizi).

Wakati erithropoietin inapofunga kwa kipokezi cha erythropoietin EPO-R, dimerization ya kipokezi hiki hutokea, ambayo huwasha Jak2, kinase inayohusishwa na vikoa vya ndani ya seli za EPO-R.

Jak2 kinase inawajibika kwa uwasilishaji wa ishara kutoka kwa erythropoietin, thrombopoietin na G-CSF (sababu ya kuchochea koloni ya granulocyte).

Kutokana na uanzishaji wa Jak2-kinase, phospholation ya idadi ya protini za lengo la cytoplasmic hutokea, ambayo inajumuisha protini za adapta za familia ya STAT.

Erithremia iligunduliwa katika 30% ya wagonjwa walio na uanzishaji wa jeni la STAT3.

Pia, na erythremia, katika baadhi ya matukio, kiwango cha kupunguzwa cha kujieleza kwa MPL ya receptor ya thrombopoietin hugunduliwa, ambayo ni fidia kwa asili. Kupungua kwa usemi wa MPL ni wa pili na husababishwa na kasoro ya maumbile inayohusika na ukuzaji wa polycythemia vera.

Kupungua kwa uharibifu na kuongezeka kwa kiwango cha sababu ya HIF-1 husababishwa na kasoro katika jeni la VHL (kwa mfano, wawakilishi wa idadi ya watu wa Chuvashia wanajulikana na mabadiliko ya homozygous 598C>T ya jeni hili).

Polycythemia vera inaweza kusababishwa na matatizo ya kromosomu 9, lakini inayojulikana zaidi ni kufutwa kwa mkono mrefu wa kromosomu 20.

Mnamo 2005, mabadiliko ya nukta katika exon 14 ya jeni ya Jak2 kinase (mutation JAK2V617F) ilitambuliwa, ambayo husababisha uingizwaji wa valine ya asidi ya amino na phenylalanine katika kikoa cha pseudokinase JH2 ya protini ya JAK2 katika nafasi ya 617.

Mabadiliko ya JAK2V617F katika seli za mtangulizi wa hematopoietic katika erithremia huwasilishwa kwa fomu ya homozygous (uundaji wa fomu ya homozygous huathiriwa na upatanisho wa mitotiki na kurudiwa kwa aleli inayobadilika).

Wakati JAK2V617F na STAT5 zinafanya kazi, kiwango cha spishi tendaji za oksijeni huongezeka, na kusababisha mpito wa mzunguko wa seli kutoka kwa awamu ya G1 hadi S. Protini ya STAT5 na spishi tendaji za oksijeni husambaza ishara ya udhibiti kutoka kwa JAK2V617F hadi cyclin D2 na p27kip. jeni, ambayo husababisha mabadiliko ya kasi ya mzunguko wa seli kutoka kwa awamu ya G1 hadi S. Matokeo yake, kuenea kwa seli za erythroidi zinazobeba fomu ya mutant ya jeni la JAK2 huongezeka.

Katika wagonjwa wa JAK2V617F-chanya, mabadiliko haya hugunduliwa katika seli za myeloid, B- na T-lymphocytes na seli za muuaji asilia, ambayo inathibitisha faida ya kuenea kwa seli zenye kasoro ikilinganishwa na kawaida.

Polycythemia vera katika hali nyingi ina sifa ya uwiano wa chini kabisa wa aleli ya mutant hadi ya kawaida katika seli za mieloidi zilizokomaa na vianzilishi vya mapema. Katika uwepo wa utawala wa clonal, wagonjwa wana picha kali zaidi ya kliniki ikilinganishwa na wagonjwa bila kasoro hii.

Dalili

Dalili za polycythemia vera zinahusishwa na uzalishaji wa ziada wa seli nyekundu za damu, ambazo huongeza mnato wa damu. Kwa wagonjwa wengi, kiwango cha sahani, ambacho husababisha thrombosis ya mishipa, pia huongezeka.

Ugonjwa huendelea polepole sana na hauna dalili katika hatua ya awali.
Katika hatua za baadaye, polycythemia vera inajidhihirisha:

• ugonjwa wa plethoric, unaohusishwa na kuongezeka kwa damu kwa viungo;
• ugonjwa wa myeloproliferative, ambayo hutokea kwa kuongezeka kwa uzalishaji wa seli nyekundu za damu, sahani na leukocytes.

Plethoric syndrome inaambatana na:

• Maumivu ya kichwa.
• Hisia ya uzito katika kichwa;
• Kizunguzungu.
• Mashambulizi ya kushinikiza, kufinya maumivu nyuma ya sternum, ambayo hutokea wakati wa shughuli za kimwili.
• Erythrocyanosis (nyekundu ya ngozi hadi tint ya cherry na tint ya bluu ya ulimi na midomo).
• Uwekundu wa macho, ambayo hutokea kama matokeo ya upanuzi wa mishipa ya damu ndani yao.
• Hisia ya uzito katika tumbo la juu (kushoto), ambayo hutokea kutokana na wengu ulioenea.
• Ngozi ya ngozi, ambayo huzingatiwa katika 40% ya wagonjwa (ishara maalum ya ugonjwa huo). Inazidisha baada ya taratibu za maji na hutokea kutokana na kuwashwa na bidhaa za kuvunjika kwa seli nyekundu za damu za mwisho wa ujasiri.
• Kuongezeka kwa shinikizo la damu, ambayo hupungua vizuri na kutokwa na damu na hupungua kidogo kwa matibabu ya kawaida.
• Erythromelalgia (maumivu makali, yanayowaka kwenye ncha za vidole ambayo hutolewa kwa kuchukua dawa za kupunguza damu, au uvimbe wenye uchungu na uwekundu wa mguu au chini ya theluthi ya mguu).

Ugonjwa wa Myeloproliferative unajidhihirisha:

• uchungu katika mifupa ya gorofa na maumivu ya pamoja;
• hisia ya uzito katika tumbo la juu la kulia kama matokeo ya kuongezeka kwa ini;
• udhaifu wa jumla na kuongezeka kwa uchovu;
• ongezeko la joto la mwili.

Upanuzi wa mshipa pia unazingatiwa, haswa katika eneo la shingo, ishara ya Cooperman (mabadiliko ya rangi kaakaa laini na rangi ya kawaida kaakaa ngumu), kidonda duodenum na katika baadhi ya matukio tumbo, fizi kutokwa na damu na umio, kuongezeka kwa viwango vya uric acid. Maendeleo ya kushindwa kwa moyo na cardiosclerosis inawezekana.

Hatua za ugonjwa huo

Polycythemia vera ina sifa ya hatua tatu za ukuaji:

• Awali, hatua ya I, ambayo hudumu kama miaka 5 (kipindi kirefu kinawezekana). Inajulikana na udhihirisho wa wastani wa ugonjwa wa plethoric, ukubwa wa wengu hauzidi kawaida. Uchambuzi wa jumla damu inaonyesha ongezeko la wastani la idadi ya seli nyekundu za damu, katika uboho kuna ongezeko la malezi ya seli nyekundu za damu (kuongezeka kwa idadi ya seli zote za damu, isipokuwa lymphocytes, pia inawezekana). Katika hatua hii, shida hazitokei.
• Hatua ya pili, ambayo inaweza kuwa polycythemic (II A) na polycythemic na metaplasia ya myeloid ya wengu (II B). Fomu ya II A, inayoendelea kutoka miaka 5 hadi 15, inaambatana na ugonjwa mkali wa plethoric, upanuzi wa ini na wengu, uwepo wa thrombosis, na kutokwa damu. Ukuaji wa tumor katika wengu haujagunduliwa. Upungufu wa chuma unaowezekana kutokana na kutokwa na damu mara kwa mara. Uchunguzi wa jumla wa damu unaonyesha ongezeko la idadi ya seli nyekundu za damu, sahani na leukocytes. Mabadiliko ya kovu yanazingatiwa kwenye uboho. Fomu ya II B ina sifa ya kuongezeka kwa ini na wengu, uwepo wa ukuaji wa tumor kwenye wengu, thrombosis, uchovu wa jumla, na kutokwa na damu. Hesabu kamili ya damu inaweza kugundua ongezeko la idadi ya seli zote za damu, isipokuwa lymphocytes. Seli nyekundu za damu hupata ukubwa tofauti na umbo, seli za damu ambazo hazijakomaa huonekana. Mabadiliko ya kovu kwenye uboho huongezeka polepole.
• Anemic, hatua ya III, ambayo inakua miaka 15-20 baada ya kuanza kwa ugonjwa huo na inaambatana na upanuzi wa ini na wengu, mabadiliko makubwa ya kovu katika uboho, matatizo ya mzunguko wa damu, kupungua kwa idadi ya seli nyekundu za damu. , sahani na leukocytes. Mabadiliko ya leukemia ya papo hapo au sugu inawezekana.

Uchunguzi

Erythremia hugunduliwa kulingana na:

• Uchambuzi wa malalamiko, historia ya matibabu na historia ya familia, wakati ambapo daktari anafafanua wakati dalili za ugonjwa huo zilionekana, ni magonjwa gani ya muda mrefu ambayo mgonjwa anayo, ikiwa kulikuwa na kuwasiliana na vitu vya sumu, nk.
• Takwimu kutoka kwa uchunguzi wa kimwili, unaozingatia rangi ya ngozi. Wakati wa palpation na kutumia percussion (kugonga), saizi ya ini na wengu imedhamiriwa, pigo na shinikizo la damu pia hupimwa (inaweza kuinuliwa).
• Mtihani wa damu ambao huamua idadi ya seli nyekundu za damu (kawaida ni 4.0-5.5x109 g/l), leukocytes (inaweza kuwa ya kawaida, kuongezeka au kupungua), chembe za damu (katika hatua ya awali hazigeuki kutoka kwa kawaida, basi ongezeko la kiwango kinazingatiwa, na kisha kupungua ), kiwango cha hemoglobini, kiashiria cha rangi (kawaida kawaida ni 0.86-1.05). ESR (kiwango cha mchanga wa erythrocyte) hupunguzwa katika hali nyingi.
• Urinalysis, ambayo inakuwezesha kutambua magonjwa yanayofanana au kuwepo kwa damu ya figo.
• Uchunguzi wa damu wa biochemical ambao unaonyesha kiwango cha kuongezeka kwa tabia ya asidi ya uric ya matukio mengi ya ugonjwa huo. Ili kutambua uharibifu wa chombo unaoongozana na ugonjwa huo, kiwango cha cholesterol, glucose, nk pia imedhamiriwa.
• Data kutoka kwa uchunguzi wa uboho, ambao unafanywa kwa kutumia kuchomwa kwenye sternum na unaonyesha kuongezeka kwa uzalishaji wa seli nyekundu za damu, sahani na lukosaiti, pamoja na malezi ya tishu za kovu kwenye uboho.
• Data ya Trepanobiopsy, ambayo huonyesha kikamilifu hali ya uboho. Kwa uchunguzi, kwa kutumia kifaa maalum cha trephine, safu ya uboho inachukuliwa kutoka kwa mrengo wa iliamu pamoja na mfupa na periosteum.

Coagulogram, masomo ya kimetaboliki ya chuma pia hufanywa, na kiwango cha erythropoietin katika seramu ya damu imedhamiriwa.

Kwa kuwa erythremia ya muda mrefu inaambatana na ongezeko la ini na wengu, uchunguzi wa ultrasound wa viungo vya ndani hufanyika. Ultrasound pia hugundua uwepo wa kutokwa na damu.

Ili kutathmini kiwango cha mchakato wa tumor, SCT (spiral tomografia ya kompyuta) na MRI (imaging resonance magnetic).

Ili kutambua upungufu wa maumbile, utafiti wa maumbile ya molekuli ya damu ya pembeni hufanyika.

Matibabu

Malengo ya matibabu ya polycythemia vera ni:

• kuzuia na matibabu ya matatizo ya thrombohemorrhagic;
• kuondoa dalili za ugonjwa huo;
• kupunguza hatari ya matatizo na maendeleo ya leukemia ya papo hapo.

Erythremia inatibiwa na:

• Kupunguza damu, ambayo 200-400 ml ya damu huondolewa ili kupunguza mnato wa damu kwa vijana na 100 ml ya damu katika kesi ya magonjwa ya moyo yanayofanana au kwa wazee. Kozi hiyo ina taratibu 3, ambazo hufanyika kwa muda wa siku 2-3. Kabla ya utaratibu, mgonjwa huchukua dawa ambazo hupunguza damu. Utoaji wa damu haufanyiki mbele ya thrombosis ya hivi karibuni.
• Mbinu za matibabu ya vifaa (erythrocytapheresis), ambayo huondoa ziada ya seli nyekundu za damu na sahani. Utaratibu unafanywa kwa muda wa siku 5-7.
• Chemotherapy, ambayo hutumiwa katika hatua ya II B, mbele ya ongezeko la idadi ya seli zote za damu, uvumilivu duni wa kutokwa na damu, au uwepo wa matatizo kutoka kwa viungo vya ndani au mishipa ya damu. Chemotherapy inafanywa kulingana na regimen maalum.
• Tiba ya dalili, ikiwa ni pamoja na dawa za antihypertensive na shinikizo la damu lililoinuliwa (vizuizi vya ACE kawaida huwekwa), antihistamines kupunguza ngozi kuwasha, mawakala wa antiplatelet ambayo hupunguza ugandishaji wa damu, dawa za hemostatic kwa kutokwa na damu.

Ili kuzuia thrombosis, anticoagulants hutumiwa (kawaida asidi acetylsalicylic imeagizwa kwa 40-325 mg / siku).

Lishe ya erythremia lazima izingatie mahitaji ya meza ya matibabu kulingana na Pevzner No.