Актуальност ь. Это заболевание (синдром) распознают с трудом поскольку оно может имитировать многие другие неврологические заболевания. Так, например, в начальной стадии своего проявления нормотензивную гидроцефалию часто принимают за ригидную форму болезни Паркинсона (БП), в поздней – за болезнь Альцгеймера (БА). За рубежом заболевание известно широко и оперативному лечению подвергнуты сотни тысяч больных. В России оно известно меньше.

Дефиниция . Нормотензивная гидроцефалия (НТГ), или синдром Хакима - Адамса (СХА), характеризуется хроническим расстройством ликвородинамики, расширением желудочковой системы без значительного увеличения уровня внутричерепного давления (ВЧД), и клинически проявляется классической триадой симптомов: [1 ] нарушением походки (в результате атаксии или апраксии ходьбы, или лобной дисбазии), [2 ] деменцией и [3 ] недержанием мочи. Причина клинических проявлений НТГ до конца неизвестна. Возможно, они обусловлены растяжением волокон лучистого венца головного мозга (см. далее «патогенез»).

Историческая справка . Впервые НТГ описана как синдром колумбийским нейрохирургом S. Hakim в 1957 году. В англо- язычной литературе термин «нормотензивная гидроцефалия» был введен американским нейрохирургом R. Adams в статье, опубликованной в New England Journal в 1965 году, где были описаны три клинических наблюдения НТГ - два посттравматического и один идиопатического генеза.

Эпидемиология . Сведения о распространенности НТГ (СХА) противоречивы. В настоящее время НТГ чаще рассматривается как заболевание пожилых людей в возрасте 60 - 80 лет, хотя в литературе описаны случаи ее возникновения в среднем и даже детском возрасте. По данным D. Jaraj и соавт. (2014), заболевание встречается в 0,2% случаев в возрасте 70 - 79 лет и в 5,9% - 80 лет и старше. Авторы полагают, что реальные показатели значительно выше (по данным разных исследований, распространенность НТГ колеблется от 0,3 до 3% у лиц старше 65 лет и от 0,4 до 6% у больных с деменцией; у лиц старше 80 лет этот показатель составляет 5,9%). C. Iseki и соавт. (2014) выявили, что в японской популяции заболеваемость лиц старше 70 лет равна 1,2 на 1000 человек в год. Различия между мужчинами и женщинами не отмечены.

Этиология . В настоящее время выделяют первичную (или идиопатическую) и вторичную (или симптоматическую) НТГ. При первичной (идиопатической) НТГ болезнь развивается без видимых причин (представляют интерес данные о возможности участия генетических факторов в развитии болезни). Вторичная НТГ у взрослых может быть следствием субарахноидального и внутрижелудочкового кровоизлияния, черепно-мозговой травмы, воспалительного процесса (менингит), перинатального поражения головного мозга и мозговых оболочек, объемных интракраниальных образований (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалий развития мозга (самая частая - атрезия сильвиева водопровода), перенесенных операций на головном мозге и других ситуаций, создающих механические препятствия нормальной циркуляции церебро-спинальной жидкости (ЦСЖ). По данным современных авторов, соотношение между идиопатической и симптоматической формами составляет приблизительно 1: 1.

Патогенез . Вероятный патогенетический механизм, лежащий в основе заболевания, - дисбаланс секреции и резорбции ЦСЖ и нарушение ликвородинамики (для справки: основным местом резорбции ЦСЖ у человека являются конвекситальные субарахноидальные пространства в области верхнего сагиттального синуса). Причиной таких явлений может быть нарушение оттока и резорбции ЦСЖ из субарахноидального пространства верхнелатеральной поверхности мозга через арахноидальные ворсины в дуральные полости мозга, являющиеся основными путями оттока венозной крови из мозга (открытая форма) или окклюзия ликворных путей в пределах желудочков (окклюзионная форма). Как следствие - происходит увеличение объема ликворного пространства (в т.ч. размеров желудочков с растяжением проводящих путей лучистого венца) с соответственным уменьшением объема мозговой ткани (обратите внимание: изменения в субарахноидальном пространстве предшествуют расширению желудочков). Пока не совсем понятно, каким образом это увеличение вызывает симптомы, характерные для НТГ, но главным механизмом считается нарушение функционирования лобных долей головного мозга. К тому же расширенные желудочки, по-видимому, механически деформируют нервные пути, связывающие головной и спинной мозг, вызывая тем самым характерные симптомы. В некоторых случаях наблюдается снижение поступления крови в головной мозг.

Клиника . Для НТГ характерно постепенное развитие симптоматики - нарушений походки (моторные изменения), признаков органического поражения мозга (деменция, потеря памяти, дезориентация) и тазовых расстройств (дизурия, недержание мочи). В большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства.

Моторные нарушения развиваются медленно, появляются затруднения при ходьбе, создается впечатление повышения тонуса мышц. Больные ходят медленно, мелкими шажками, походка становится шаркающей, семенящей, на широко расставленных ногах. Отмечаются плохой контроль равновесия, неустойчивость при поворотах (постуральная недостаточность). Теряется осанка, появляется сгорбленная поза. Больные сообщают, что затруднения возникают из-за того, что появляется тяжесть в икроножных мышцах, ноги становятся «тяжелыми», больным трудно их поднимать. Вследствие этого ходьба ограничивается по длительности и дальности. Могут отмечаться постуральный тремор, проявления типа акинетико-ригидного синдрома (феномен «застывания»). Такие проявления сближают заболевание с ригидной формой БП (этот диагноз довольно часто выставляется первоначально). Однако при детальном обследовании ригидность мышц не выявляется. У ряда пациентов встречается псевдобульбарный синдром.

Нарушения когнитивных функций в целом напоминают таковые при БА. Наиболее значительными могут быть выпадение как кратко-, так и долговременной памяти, дезориентированность во времени, реже они проявляются совместно. Пациенты с трудом излагают историю своей болезни. Появляются проблемы в исполнительной функции: планировании, сосредоточении, абстрактном мышлении. Возникают нарушения семантической памяти. Оскудевает эмоциональная сторона, появляются апатия, благодушие. Возможны явления агнозии: нарушение различных видов восприятия (зрительное, слуховое, тактильное). Замедляется скорость психических процессов и психомоторных реакций. Эти явления считают характерными для дисфункции передних отделов головного мозга и подкорковой деменции. Степень нарушений когнитивных функций различна. На ранних этапах изменения не столь выражены, однако при длительном течении болезни приближаются к таковым при БА.

Тазовые нарушения появляются в последнюю очередь. Однако при целенаправленном расспросе уже на ранних стадиях НТГ удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. Постепенно к этим симптомам присоединяются императивные позывы к мочеиспусканию, а затем недержание мочи. У пациентов теряется запирательный рефлекс, и на фоне когнитивных нарушений они начинают индифферентно относиться к данному факту, что характерно для лобного типа тазовых расстройств.

Обратите внимание ! Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима - Адамса. У некоторых пациентов может быть выражен один или два симптома, но нарушение походки - наиболее постоянный признак и является основным в постановке диагноза.

Диагностика . Диагностика НТГ основана на данных клиники, анамнеза заболевания и нейро-визуализационных (радиологических) методов исследования (КТ, МРТ). Клинико-радиологические критерии НТГ включают:

1 - наличие полной или неполной триады Хакима-Адамса (нарушение походки, когнитивные нарушения, нарушение контроля над функцией тазовых органов, в первую очередь - мочеиспусканием);

2 - наличие характерной рентгенологической картины НТГ, которая включает сочетание следующих признаков:

2.2 - диспропорциональное расширение субарахноидальных пространств (DESH-симптом): расширение цистерн основания черепа, боковых щелей мозга в сочетании с компрессией межполушарной щели и парасагиттальных субарахноидальных пространств в теменной области (Mori 2012) [лучше всего симптом определяется на коронарных срезах МРТ в режиме Т2].

В 2002 году была создана международная исследовательская группа по изучению идиопатической НТГ (иНТГ), которая в 2005 году опубликовала руководство. Согласно международным критериям, на основании данных анамнеза, клиники, неврологического осмотра, физиологических критериев, а также результатов нейро-визуализации выделяют (иНТГ):

В диагностике НТГ используются также люмбальная пункция и исследование ЦСЖ. Давление ЦСЖ в спинномозговом канале бывает в пределах нормы (что отражает и название болезни - нормотензивная гидроцефалия). Начальное давление должно быть менее 180 мм вод. ст.

Существует ряд дополнительных тестов, способных улучшить точность постановки диагноза и прогнозировать эффективность дальнейшего нейрохирургического лечения. Их проведение рекомендовано всем пациентам с вероятной и возможной иНТГ согласно международным критериям. К дополнительным методам относят: тап-тест (tap-test), наружное люмбальное дренирование и измерение сопротивления резорбции цереброспинальной жидкости, которые, как правило, проводятся в специализированных нейрохирургических клиниках. Выбор методики зависит от многих факторов, в том числе от прогностической ценности, личного опыта, доступности оборудования и персонала.

ТАП-ТЕСТ При наличии клинико-рентгенологическои картины иНГ показано дообследование посредством пробы с выведением ликвора (тап-тест ). Наиболее простой вариант пробы - это люмбальная пункция и одномоментное выведение 50 мл ликвора. До и после выполнения пробы с выведением выполняется видеозапись походки. Проба считается положительной, если после эвакуации ликвора отмечается значимое улучшение походки или других симптомов. Положительная проба подтверждает диагноз НТГ. Пока окончательно не решено, когда и как оценивать результаты этого теста. В основном оценка производится через 1 сутки. При НТГ после такой процедуры походка и когнитивные функции временно улучшаются. Однако K. Kang и соавт. (2013) описали пациента, у которого через 1 сутки отклика не было, но улучшение наступило через 7 суток.

Лечение . Основным методом лечение больных с НТГ является вентрикуло-перитонеальное или люмбо-перитонеальное шунтирование (операция по установке шунтирующеи системы эффективна и имеет положительные отсроченные результаты до 75% у пациентов с преобладанием симптомов нарушения походки ). Предпочтение должно отдаваться клапанно-регулируемым системам с анти-сифонным устройством и системам с программируемым клапаном переменного давления с максимально возможным конструктивно малым шагом изменения открывающего давления. В послеоперационном периоде пациентам с НТГ проводят комплексное реабилитационно-восстановительное лечение под наблюдением реабилитолога и невролога. Необходим контроль изменений нейропсихологического состояния, походки и картины МРТ. При рецидивировании симптоматики показан осмотр нейрохирурга, возможно дальнейшее снижение открывающего давления клапана шунтирующей системы или, при дисфункции шунта, замена клапана или всей системы.

дополнительная литература (источники) :

статья «Синдром Хакима - Адамса» И.А. Шамов, ГБОУ ВПО «Дагестанская государственная медицинская академия» Минздрава РФ, Махачкала (Журнал неврологии и психиатрии, №9, 2015) [читать ];

статья «Нормотензивная гидроцефалия Хакима - Адамса (научный обзор и личное наблюдение)» Иванова М.Ф. (Институт геронтологии им. Д.Ф. Чеботарева НАМН Украины, г. Киев; Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины), Евтушенко С.К. (Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины), Семенова А.В. (Институт геронтологии им. Д.Ф. Чеботарева НАМН Украины, г. Киев), Савченко Е.А. (Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины); Международный неврологический журнал, №1 (79), 2016 [читать ];

статья «Симптоматический синдром Хакима-Адамса при опухолях задней черепной ямки (ЗЧЯ) у пожилых пациентов» Дюшеев Б.Д., Назаралиева Э.Т., Качиев Н.Т. (журнал «Наука и новые технологии» № 6, 2011) [читать ];

клинические рекомендации «Лечение нормотензивной гидроцефалии у взрослых» (Ассоциация нейрохирургов России), утверждены решением XXXX пленума Правления Ассоциации нейрохирургов России, г. Санкт- Петербург, 16 апреля 2015 года [читать ];

статья «Нормотензивная гидроцефалия (клинический случай)» Неретин К.Ю., врач-стажер ООО «МРТ-Эксперт Столица», г. Москва [читать ];

брошюра «Нормотензивная гидроцефалия» Claire S. Houston, R.N., M.S. [читать ];

статья «Гидроцефалия нормального давления. Эффективность хирургического лечения. Обзор литературы» Джафаров В.М., Денисова Н.П.; МГМСУ имени А.И. Евдокимова, Москва; Федеральный центр нейрохирургии, г. Новосибирск (Российский нейро-хирургический журнал им. проф. А.Л. Поленова, №3, 2017) [читать ];

статья «Возможности магнитно-резонансной томографии в диагностике идиопатической нормотензивной гидроцефалии» Г.В. Гаврилов, А.В. Станишевский, Б.В. Гайдар, Д.В. Свистов, Б.Г. Адлейба; Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова, Санкт-Петербург (журнал «Лучевая диагностика и терапия» №4, 2018 ) [читать ];

статья «Биомаркеры цереброспинальной жидкости при идиопатической нормотензивной гидроцефалии» Адлейба Б.Г., Гаврилов Г.В., Станишевский А.В., Гайдар Б.В., Свистов Д.В., Лобзин В.Ю., Колмакова К.А.; ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны России, Санкт-Петербург (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №1, 2019 ) [читать ]

материалы сайта radiographia.ru «КТ головного мозга. Нормотензивная гидроцефалия» (15. 12. 2015) [читать ].

статья «Нормотензивная гидроцефалия» на сайте НИИ нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко [читать ];

статья «Нормотензивная гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение» Дамулин И.В., Орышич Н.А., ММА им. И.М. Сеченова (журнал «РМЖ» №13, 2000) [читать ].

© Laesus De Liro

Ведущим методом диагностики хронической дизрезорбтивной гидроцефалии является . Патогномоничными признаками хронической дизрезорбтивной гидроцефалии по данным КТ являются:
1. Симметричное расширение желудочковой системы головного мозга с преимущественным баллонообразным расширением передних рогов боковых желудочков, исчезновение «талии» у передних рогов. Степень расширения желудочковой системы определяют путем расчета вентрикулокраниальных индексов (ВКИ) по общепринятой методике.

Вентркуолокраниальный индекс (ВКИ) 1 рассчитывают как отношение расстояния между самыми латеральными участками передних рогов к максимальному расстоянию между внутренними пластинками костей черепа. Верхняя граница для ВКИ 1 улиц моложе 60 лет составляет 26,4%; старше 60 лет - 29,4%.

Вентркуолокраниальный индекс (ВКИ) 2 вычисляют как отношение ширины боковых желудочков на уровне головок хвостатых ядер к максимальному расстоянию между внутренними пластинками костей черепа. ВКИ2 для пациентов моложе 36 лет равен 16%; от 36 до 45 лет - 17%; от 46 до 55 лет - 18%; от 56 до 65 лет - 19%; от 66 до 75 лет - 20%; старше 76 лет - 21%.

Вентркуолокраниальный индекс (ВКИ) З определяется как отношение максимальной ширины III желудочка к наибольшему расстоянию между внутренними пластинками костей черепа. Предел нормы для ВКИЗ у людей моложе 30 лет составляет 2,7%; от 31 до 40 лет - 2,9%; от 41 до 60 лет - 3,3%; от 61 до 70 лет - 3,9%; старше 70 лет - 4,3%. ВКИ4 получают путем расчета отношения ширины IV желудочка к максимальному диаметру задней черепной ямки, а ВКИ тел - как отношение расстояния наиболее удаленных точек тел боковых желудочков к максимальному расстоянию между внутренними пластинками костей черепа. ВКИ4 является наиболее постоянным для всех возрастных групп, его верхняя граница нормы составляет 13%.

2. Появление перивентрикулярного снижения плотности мозгового вещества - перивентрикулярного лейкоареоза (ПЛ). В распространенности ПЛ выделяют 3 стадии. На первой стадии, соответствующей появлению первых симптомов заболевания, очаги ПЛ локализуются только вокруг верхушек передних рогов боковых желудочков наподобие «кисточек на ушах рыси». Во вторую стадию очаги ПЛ располагаются вокруг передних, задних и нижних рогов боковых желудочков.

И наконец, на более поздней, третьей стадии , которая соответствует далеко зашедшим случаям дизрезорбтивной гидроцефалии, обширные очаги ПЛ прилегают ко всем участкам желудочковой системы (передние рога, тела, задние и нижние рога боковых желудочков, перивентрикулярная область III и IV желудочков).

3. Сужение и отсутствие визуализации субарахноидальных щелей головного мозга.

Дополнительными методами диагностики хронической дизрезорбтивной гидроцефалии являются:
1. МРТ головного мозга . Помимо расширенных желудочков с пери-вентрикулярным лейкоареозом, при МРТ определяются еще два признака, патогномоничных для хронической ГЦФ: сужение парагиппокампальных щелей без признаков атрофии гиппокампа и истончение валика мозолистого тела.

2. Фазоконтрастная МРТ головного мозга . Проведение фазоконтрастной МРТ позволяет выявить так называемый неэффективный ток ЦСЖ по водопроводу мозга, состоящий в снижении MP-сигнала в области сильвиева водопровода, который коррелирует с пульсацией волн ЦСЖ. Доказана корреляция между снижением «знака неэффективного тока ЦСЖ по водопроводу мозга» и послеоперационным исходом. Улучшения после имплантации шунта у таких больных достигают в 88% случаев.

3. Оценка результатов tap-теста . Для прогнозирования исхода заболевания после ликворошунтирующей операции широко применяют tap-тест (tap - от англ. «водопроводный кран, бочонок»), при котором после одной или нескольких поясничных пункций с выведением не менее 40 мл ЦСЖ оценивают степень регресса клинических проявлений водянки. Положительный результат теста позволяет с большой долей вероятности прогнозировать выздоровление больного после имплантации шунта. Однако отрицательный тест не исключает улучшения после операции.

Модификацией процедуры является установка наружного поясничного дренажа с пассивным выведением ЦСЖ в течение 10 дней в закрытую систему при отрицательном результате стандартного tap-теста. Считается, что при данном варианте теста его чувствительность и специфичность достигают 95-100%. Однако применение наружного поясничного дренирования ограничивается риском инфицирования и развития вторичного менингита. Следует отметить, что давление ЦСЖ при развитии дизрезорбтивной гидроцефалии не выходит за пределы нормы (выше 200 мм вод. ст.), а у ряда больных может оставаться пониженным в течение всего периода заболевания.

TAP требует 4-х внешних контактов:

1. TDI (Test Data Input)-контакт для получения последовательных данных. На этот контакт последовательно, бит-за-битом податься данные, которые затем интерпретируются схемой управления;

2. TDO (Test Data Output)-контакт вывода последовательных данных. С этого контакта ведущее устройство последовательно считывает данные из БИС (например результат тестовых операций);

3. TCK (Test Clock Input)-контакт сигнала синхронизации обмена;

4. TMS (Test Mode Select)-этот контакт управляет состоянием внутреннего автомата TAP. В частности с помощью этого контакта определяется что грузиться: команда или данные, а также определяться начало и конец загрузки;

· TRST (Test ReSeT)-сброс в начальное состояние контроллера внутреннего автомата TAP (не является обязательным для реализации).

Основные инструкции:

1. BYPASS : TDI и TDO подключены к регистру обхода. (обеспечивает задержки лишь в 1 такт).

2. EXTEST : Регистр BS Chain подключен к TDI и TDO и к внешним выводам микросхемы. (ядро изолировано от ячеек boundary scan).

3. IDCODE : На выходе TDO последовательно появляются разряды идентификатора микросхемы.

4. INTEST : Регистр BS Chain подключен к TDI и TDO и к внешним портам функционального ядра микросхемы. (порт связан с ячейкой, но отделен от контакта).

Можно выделить два важных режима или состояния TAP:

· Состояние загрузки команд;

· Состояние загрузки данных;

Режим работы определяется текущим состоянием встроенного в TAP конечного автомата.

Граф включает в себя 16 состояний. Переход от состояния к состоянию осуществляется по каждому переднему фронту TCK. Ветвь перехода зависит от текущего состояния сигнала TMS.

Начальным состоянием автомата является Test Logic Reset. После включения питания, ведущее устройство "не знает", в каком состоянии окажется автомат TAP тестируемого устройства. Необходим способ гарантированного перевода TAP в начальное состояние. Таких способов два:

1. Установить на TMS высокий уровень и подать 5 или более импульсов TCK . В этом услучае автомат окажеться в состоянии Test Logic Reset;

2. Если реализован контакт TRST то автомат можно сбросить импульсом на этом выводе;

Загрузки команды в регистра команды происходит в состоянии Shift-IR.

Какой именно регистр данных будет выбран для обмена, определяется текущим содержимым регистра команды.

DR - действия происходят над данными, IR - соответственно над инструкциями.

Более подробное описание каждого состояния:

1. Test-Logic-Reset -сброс логики тестирования. В этом состоянии тестирующая логика отключается, регистр команды инициализируеться кодом команды BYPASS или кодом команды вывода идентификационного кода интегральной схемы (IDCODE);

2. Run Test\Idle -состояние ожидания или выполнения внутренних тестов. Это состояние используеться как промежуточное между операциями. Например, если загрузкой некоторой команды и данных, была инициализирована продолжительная тестовая процедура, то на время ее выполнения TAP следует перевести в это состояние;

3. Select-DR-Scan -промежуточное состояние автомата, позволяет попасть в ветвь автомата, связанную с загрузкой данных;

4. Select-IR-Scan -промежуточное состояние автомата, позволяет попасть в ветвь автомата, связанную с загрузкой команды;

5. Capture-DR -это состояние подготовки данных к обмену. Данные, которые должны быть переданы ведущему устройству, загружаются в соответствующий регистр данных контроллера JTAG;

6. Shift-DR -в этом состоянии регистр данных включается между выводами TDI и TDO. Данные, подготовленные для ведущего устройства (результат текущей команды загруженной в командный регистр) последовательно выдвигаются наружу, замещаясь данными, которые передаются ведущим устройством;

7. Exit1-DR, Exit2-DR, Exit1-IR, Exit2-IR -промежуточные состояния, не оказывают никакого влияния на состояние тестовой логики, предназначены для быстрого перехода в начальное состояние;

8. Pause-DR, Pause-IR -эти состояния, позволяют приостанавливать продвижение информации на произвольное количество тактов синхронизации (например, для выполнения каких либо действий в БИС с внешним тактированием);

9. Update-DR -это состояние, в котором вдвинутые данные "защелкиваються", в момент выхода из этого состояния тестовая логика приступает к соответствующей операции с использованием загруженных данных;

10. Capture-IR -фактически промежуточное состояние, не оказывает никакого влияния на состояние тестовой логики;

11. Shift-IR -в этом состоянии регистр команды включается между выводами TDI и TDO. Текущее содержимое регистра последовательно выдвигается наружу, замещаясь командой, которые передаваемой ведущим устройством;

12. Update-IR -состояние фиксации и активизации вдвинутой команды;

Диаграмма сигналов при выполнении переходов для загрузки команды:

Для управления необходимо знать разрядности всех сканируемых регистров:

1. bypass – одноразрядный сдвиговый регистр

2. ID – установлено в пасспорте

4. BS – 500-1000 (с ним работают EXTEST и INTEST)

ID – не перезаписываемый!

Регистр инструкций имеет теневой регистр (Shadow Instruction Register)

Рассмотрим часть IR-Scan:

Выполняем IDCODE (101). Состояние Tap-контроллера – Test Logic Idle (после сброса, IR = 111). Внутренний регистр I/O будет записан в сдвиговый регистр с последовательным выводом на TDO.

1) TMS = 1, 2хТСК (подаем в течение 2ух тактов синхронизации), попадаем в состояние Select-IR Scan

2) TMS = 0, 1xTCK, попадаем в Capture-IR

3) TMS = 0, 1xTCK, срабатывает Shift-IR: TDI=IDCODE=1, TDO << 1, IR = 111

4) TMS = 0, 1xTCK, срабатывает Shift-IR: TDI=IDCODE=0, TDO << 1, IR = 011

5) TMS = 0, 1xTCK, TDO << 1, IR = 101

6) Выходим и обновляем регистр инструкций:

TMS = 1, 2xTCK => Exit1-IR, Update-IR

7) Инструкция записана.

Когда врачи говорят о гидроцефалии, то практически всегда ведущим механизмом ее развития является увеличение внутричерепного давления (синдром повышения ВЧД), или внутричерепная гипертензия. Именно она виновата в появлении таких симптомов, как прогрессирующее снижение зрения, распирающие головные боли и рвота. В случае возникновения внезапного препятствия току ликвора возникает окклюзионная гидроцефалия, и тогда головной мозг может начать отекать и ущемляться.

О таких видах гидроцефалии подробно описано . Но, оказывается, существует также форма болезни, который проявляется совсем другими симптомами и часто протекает незамеченным. Речь идет о так называемой нормотензивной гидроцефалии, или синдроме Хакима-Адамса. Что это за патология и можно ли вылечить это заболевание?

Определение

Так называют состояние, при котором давление ликвора почти всегда не превышает допустимых значений, но при этом существует водянка желудочковой системы головного мозга. Поскольку давление находится в пределах нормы, то симптомы такого патологического состояния должны быть совсем другими. И это так: только в 1965 году были опубликованы первые обобщенные данные в «The New England Journal of Medicine». Авторами материала были Р. Адамс, С. Хаким и Ч. Фишер. Так как названия для этого состояния пока не было придумано, они описывали «скрытую гидроцефалию у взрослых хронического течения без изменений глазного дна и с нормальным давлением ликвора».

Таким образом, рассматривался синдром гидроцефалии, лишенный своих базовых и опорных диагностических признаков. Всем известно, что при первых «классических» жалобах, связанных с предположительным повышением ВЧД, врач оценивает состояние глазного дна пациента. В том случае, если изменений на нем нет, то диагноз гидроцефалии считается сомнительным. А здесь описывалось загадочное состояние, при котором не только было нормальным глазное дно, но и не наблюдалось характерных жалоб – течение было скрытым.

Тем не менее у такого состояния оказались свои «маркеры» - деменция, расстройства походки и недержание мочи. Если эти симптомы сопровождаются выраженным расширением желудочков мозга, тогда выставляется диагноз «нормотензивная гидроцефалия». По МКБ–10 ему присвоен код G 91.2, или “гидроцефалия нормального давления».

Большая сложность распознавания этого состояния в том, что такие признаки часто встречаются у больных пожилого возраста с разнообразными формами деменции, и никто не догадывался о наличии гидроцефалии при обнаружении упомянутой симптоматики. Заболеванию было дано название «синдром Хакима-Адамса», при этом почему-то не указывается имя Ч. Фишера, которе в списке авторов стояло между Р. Адамсом и С. Хакимом.

Этиология и патогенез

Не нужно думать, что это часто встречающееся заболевание и у каждого пожилого пациента с тазовыми расстройствами следует подозревать нормотензивную гидроцефалию: частота его распространения не превышает 4% среди лиц, страдающих различными формами деменции. Усложняет ситуацию тот факт, что сам диагноз деменции имеет неодинаковые критерии, и пока нет единого подхода у ученых разных стран.

Какова причина возникновения НГ (нормотензивной гидроцефалии)? Примерно в половине всех случаев удалось доказать, что у пациента в анамнезе присутствовали:

кровоизлияния в головной мозг (как внутрижелудочковые, так и субарахноидальные);

различные черепно-мозговые травмы;

менингит;

перинатальное поражение центральной нервной системы;

объемные образования в полости черепа (от каст и аневризм до опухолей);

врожденные аномалии ликворопроводящей системы – атрезия, или недоразвитие сильвиева водопровода;

оперативные нейрохирургические вмешательства.

Из этого перечня ясно, что ничего конкретного, приводящего к патологии, выявлено не было – уж слишком «пестрым» получился список, и при этом нужно учитывать, что врачи специально искали причину. В 50% случаев вообще не было обнаружено никаких возможных факторов. Учитывая это обстоятельство, договорились именовать это состояние – «идиопатическая гидроцефалия». Положение было спасено, и причина синдрома Хакима-Адамса смогла «официально» остаться неизвестной.

Интересно, что без повышения ВЧД невозможно «раздуть» желудочки. Как же возникает парадокс нормального уровня ВЧД при расширенных желудочках? Выяснилось, что эпизоды подъема ВЧД существуют, но они возникают в то же самое время, что и спонтанная стенокардия Принцметала, - ночью, в фазу быстрого сна. Сосуды расширяются, возникает гиперемия головного мозга. Нарушается и отток ликвора, который носит функциональный характер, связанный с изменением показателей давления в разных отделах ликворной системы мозга. В дневное время, а также в фазу медленного сна это нарушение не возникает.

Поскольку эпизоды подъема ВЧД являются временными, а не постоянными, то и симптомов «застоя» не определяется – он просто не успевает развиться.

Как же обнаруживается это заболевание?

Симптоматика идиопатической гидроцефалии

По счастью, клинические проявления недуга гораздо более определенны, чем возможные причины. Это «триада Хакима-Адамса»: вначале нарушается походка, позже прогрессирует деменция и выставляется ее диагноз, и лишь затем возникают тазовые расстройства, среди которых на первый план выходит недержание мочи. Симптомы могут быть выражены с различной интенсивностью, но вариабельность вполне допустима. Каковы особенности каждого «члена триады»?

Расстройства походки

Походка у пациента с НГ неуверенная: повороты он преодолевает плохо, двигается мелкими шажками, с трудом сохраняет равновесие и старается не поднимать ноги над плоскостью пола. Такая походка называется еще «прилипшей», или «магнитной». В глаза бросаются только движения ног, с руками у пациентов все в порядке.

У больных постепенно снижается высота шага, им становится трудно подниматься по ступенькам. Начать движение так же тяжело, а чтобы повернуть, нужно совершить несколько «подготовительных» действий. При этом пациент довольно часто падает. Обращает на себя внимание тот момент, что больной может совершать стереотипные «шагающие» движения ногами, даже лежа в постели или сидя.

Тонус мышц не определяет развитие нарушения походки и ее навыков (апраксии ходьбы). Он может быть диффузно сниженным и оставаться физиологическим либо повышенным по пирамидному, или спастическому, типу.

Характерной особенностью, позволяющей определить синдром Хакима-Адамса, является резкое улучшение походки пациента после того, как ему делают люмбальную пункцию и выводят довольно большое (20–40 мл) количество ликвора. Эта проба называется «tap-test». Как было подмечено, удаление ликвора существенно улучшает способность держать равновесие, и при этом восстанавливается ходьба.

Некоторые ученые считают, что функции рук остаются в норме потому, что их моторные волокна идут дальше от стенок боковых желудочков мозга, чем волокна ног, и претерпевают минимальные морфологические изменения.

Деменция

Деменция, или нарушение высших корковых функций, проявляется при этом заболевании в полной мере обычно после расстройств походки. Но часто она предшествует им, причем в неспецифической форме: снижается память и замедляется скорость психической реакции. Начинается апатия. В дальнейшем возникает благодушие, появляется аспонтанность, или снижается побуждение к каким-либо видам деятельности. Наблюдается дезориентированность во времени, а у части пациентов когнитивные расстройства трансформируются в психотические: появляются галлюцинации, маниакальное состояние, и даже нарушается сознание по типу делирия.

Окружающие и родственники замечают симптомы «эмоциональной атрофии»: пациенты перестают проявлять какие-либо чувства. При тяжелом течении заболевания может начаться сонливость, сопорозное состояние и даже развиться акинетический мутизм. Все это приводит к возникновению пролежней, присоединению вторичной инфекции и гибели больного.

Также отмечается склонность к проявлению «лобной» психики. «Лобный» характер расстройств заключается в снижении самокритики, появлении дурашливости, склонности к плоским и «сальным» шуткам, а также нарушении схемы последовательности действий. Так, пациент может сначала помочиться, а потом уже расстегнуть штаны. Многие исследователи считают, что это связано с преимущественным поражением передних рогов у желудочков. В результате нарушается работа лобных долей в глубине, обедняются их ассоциативные и комиссуральные связи между собой и с мозолистым телом.

Когнитивные расстройства при болезни Хакима-Адамса возникают быстрее, чем при «классической» деменции, например, синдроме Альцгеймера. Так, через 9–12 месяцев от начала когнитивных расстройств можно получить пациента, который постоянно будет нуждаться в помощи окружающих.

О тазовых нарушениях

Если внимательно расспросить пациента с жалобой на затруднение походки, то уже в начале болезни можно выявить такие феномены, как никтурия (преобладание ночного мочеиспускания над дневным), а также дизурические расстройства, которые проявляются учащенным мочеиспусканием. Дальше возникают императивные позывы: больному нужно срочно в туалет, и, если подходящего места нет, урина просто не удерживается.

В дальнейшем, при прогрессировании «лобной психики», пациенту становятся безразличны и сами императивные позывы, и развивающееся позже недержание мочи уже даже без всяких позывов. Как правило, пациенты с нормотензивной гидроцефалией не страдают недержанием кала. Однако это может возникнуть на позднем этапе, у лежачих больных.

При проведении «tap-test», удается восстановить функцию тазовых органов на некоторое время: пациент начинает удерживать мочу. Такой реакции не встречается при других видах нарушения ФТО (функции тазовых органов).

Могут ли какие-либо симптомы возникать у пациентов, кроме триады Хакима-Адамса? Ответ утвердительный, но взятые отдельно, они не имеют самостоятельной диагностической ценности, так как говорят об общей инволюции центральной нервной системы. Это может быть псевдобульбарный синдром, хватательный и хоботковый рефлекс, некоторые виды тремора.

Диагностика

Выше отмечалось, что сложность выявления заболевания обусловлена широким распространением основных симптомов у пожилых вообще, а также недостаточным уровнем медицинского обслуживания этой категории населения.

Всевозможные рутинные анализы проводить бесполезно, их информативность нулевая. Основными критериями диагностики являются:

наличие опорной «триады»;

обнаружение признаков внутренней гидроцефалии на МРТ с увеличением боковых желудочков (их передние рога могут составлять 1/3 от поперечника черепа, а картинка напоминает «бабочку»).

Наружная гидроцефалия, особенно изолированная, с сохранением нормального размера боковых желудочков, не позволяет поставить диагноз «синдрома Хакима-Адамса», так же как и наличие истонченных и атрофичных борозд и извилин. При нормотензивной гидроцефалии кора практически не изменена. С другой стороны, у пожилых пациентов вряд ли можно увидеть «идеальную» кору. Обычно есть признаки ишемии, наличие мелких очагов глиоза, лейкоареоза. Все это говорит о хронических цереброваскулярных болезнях и не противоречит диагнозу синдрома Хакима-Адамса.

Во время проведения МРТ нужно особо тщательно оценить состояние сильвиева водопровода и отток ликвора по нему. Это позволит определиться с дальнейшей лечебной тактикой, если понадобится шунтирование. Поэтому предпочтительнее делать МРТ, а не КТ, поскольку именно на МРТ хорошо видны структуры мозга.

Нормальная картина на глазном дне.

Под «нормальной картиной» подразумевается отсутствие застойных явлений и отека дисков зрительных нервов. Все остальное может наличествовать согласно возрасту и сопутствующим заболеваниям.

После этого приступают к проведению люмбальной пункции – основного теста. Выявляется нормальное давление ликвора, которое не превышает 180–200 мм вод. ст. Известно, что это давление колеблется в норме и связано с пульсом, дыханием и уровнем артериального давления – амплитуда колебаний обычно составляет 10% от уровня ликворного давления (не более 20 мм водного столба). При нормотензивной гидроцефалии амплитуда таких колебаний значительно выше.

Важным методом подтверждения диагноза является «фантастическое» для отечественных пенсионеров исследование – ночной мониторинг внутричерепного давления, проведенный совместно с полисомнографией . В случае совпадения его повышения с фазой быстрого сна и регресса во время бодрствования можно выставлять диагноз синдрома Хакима-Адамса с полным правом. Перед этим исследованием надо проводить транскраниальную допплерографию. Она позволит оценить связь между динамикой пульсации ликворного давления и кровотока в сосудах мозга. Это нужно для правильной интерпретации полученных результатов.

Завершает диагностику осуществление tap-test´а и других методик. В частности, исследуют динамику снижения уровня ликворного давления после введения эндолюмбально физраствора.

Кроме этого, для оценки степени деменции нужно использовать специальные тесты, шкалы и нейропсихологические опросы, которые «чувствительны» именно к лобной психике. Если пользоваться обычной краткой шкалой, то можно не выявить лобные нарушения, и это является стандартной ошибкой неврологов. Но единой методики, которая на 100% позволяет диагностировать лобную психику, просто нет.

Лечение

Консерватиное лечение синдрома Хакима-Адамса проводится путем назначения «Диакарба» (ацетазоламида) и сердечного гликозида дигоксина. Но доказанной эффективности от этого вида терапии не выявлено. Наиболее сложной задачей является лечение расстройств мочеиспускания у пациентов. Для этого рекомендуется применение антихолинергических препаратов, чтобы хотя бы выработать у больных навык опорожнения мочевого пузыря в нужное время.

Но возможности консервативного лечения заболевания ограничены: безоперационные методики не продлевают срок жизни и не приводят к улучшению ее качества. Поэтому мировым стандартом в лечении НГ является шунтирование. Ведь именно снижение ликворного давления, несмотря на его нормальные цифры, приводит к резкому уменьшению симптоматики (улучшается походка и когнитивные функции).

Чаще всего применяется вентрикулоперитонеальное шунтирование, со стойкой положительной динамикой в 60% и выше, особенно с ранним оперативным вмешательством после нескольких месяцев болезни.

Осложнения и прогноз

В том случае, если проведено своевременное оперативное вмешательство, то риск развития осложнений у пожилых больных составляет 30%. Это высокая цифра, но, как правило, возникает послеоперационная гематома, «слипание» желудочков вследствие резкого падения давления и ликворная гипотензия. Чтобы исключить эти последствия, требуется правильно подобрать шунт и рассчитать оптимальное давление.

Шунтирование приводит к тому, что в 50–70% всех случаев состояние стабилизируется, идет регресс симптоматики, и пациенту уже не грозит инвалидность, особенно при раннем дебюте болезни. Прогноз при нормотензивной гидроцефалии, которая лечится консервативно, сомнительный, и даже неблагоприятный: в течение года возможно развитие тазовых расстройств и прогрессирование деменции.

В заключение нужно сказать, что такая патология, как синдром Хакима-Адамса, является «лакмусовой бумажкой» состояния здравоохранения в стране и отношения к старости. Если к проблеме пожилого человека относятся со вниманием, врачи не просто ставят диагноз деменции, а ищут причину – это шаг к выздоровлению.

Заболевание было описано впервые в 1965 г. S. Hakim и R. D. Adams. . Является вариантом открытой гидроцефалии. Для данного заболевания характерно медленное расширение желудочковой системы при нормальном давлении цереброспинальной жидкости. Это приводит к развитию триады симптомов (триада Хакима-Адамса). К ним относятся нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи. .

Эпидемиология. В литературе встречаются разные данные на этот счет. Заболевание, как правило, поражает людей пожилого возраста. Диагноз ставится 0.41% населения старше 65 лет, 0.4-6% пациентам с деменцией и 15% с нарушением ходьбы . D. Jaraj и соавт. (2014) отмечали, что нормотензивная гидроцефалия встречается в 0,2% случаев в возрасте 70 - 79 лет и в 5,9% - 80 лет и старше. Однако авторы придерживаются мнения, что реальные показатели значительно выше. Примечательно, что описаны случаи диагностирования данного заболевания даже в детском возрасте. Распространенность между мужчинами и женщинами одинаковая. .

Этиология. Выделяют первичную и вторичную нормотензивную гидроцефалию. В первом случае выявить причин развития заболевания не удается. Такие пациенты составляют от половины до одной трети случаев. Вторичная гидроцефалия является следствием субарахноидального кровоизлияния (30J, менингита(15%), черепно-мозговой травмы (10%), нейрохирургических операций. .

Патогенез. В основе заболевания формирование дисбаланса между секрецией и резорбцией цереброспинальной жидкости, нарушение ликвородинамики. В результате увеличивается объем ликворного пространства, уменьшается объем мозговой ткани . Это приводит к необратимым ишемическим и дегенеративным белого и серого вещества головного мозга. При этом характерно преобладание лобного характера неврологических нарушений. Считается, что это связано с преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, что приводит к сдавлению глубинных отделов лобных долей, передних отделов мозолистого тела, двигательных путей, связывающих кору с нижними конечностями, разобщением базальных ядер с фронтальной корой, дисфункцией лобных долей, нарушением сенсомоторной интеграции. . В некоторых случаях наблюдается снижение поступления крови в головной мозг. .

Клиническая картина . В клинике заболевания характерно постепенное развитие классической триады симптомов (нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи) в течение нескольких месяцев или лет . Однако после черепно-мозговой травмы или субарахноидального кровоизлияния возможно появление симптомов в первые дни и недели. .

Первыми признаками заболевания обычно появляются нарушения ходьбы. Походка замедляется, затем становится неустойчивой, возможны падения. Далее проявляется апраксия ходьбы (неуверенность при стоянии и ходьбе, затрудненное начало движения). При этом лежа и сидя пациент легко имитирует движения ходьбы, а в вертикальном положении это мгновенно утрачивается. Сила в конечностях не нарушена. . Может выявляться постуральный тремор, акинетико-ригидный синдром (феномен «застывания»). Это сближает заболевание с ригидной формой болезни Паркинсона (данный диагноз часто выставляется первоначально). Однако при обследовании ригидность мышц не выявляется. Иногда встречается псевдобульбарный синдром. .

Для когнитивных нарушений характерен лобно-подкорковый характер, развиваются обычно на фоне уже существующих моторных проявлений. . Проявляются выпадения кратковременной и долговременной памяти, дезориентированность во времени. Пациенты с трудом излагают свой анамнез. Возникают проблемы в планировании, сосредоточении, абстрактном мышлении, нарушения семантической памяти. Оскудевает эмоциональная сторона, появляются апатия, благодушие. Нередки явления агнозии (нарушение различных видов восприятия: зрительного, слухового, тактильного). Замедляется скорость психических процессов и психомоторных реакций. Степень нарушений когнитивных функций различна. .

Нарушение функции тазовых органов на ранних этапах выявляется при активном расспросе - учащенное мочеиспускание и никтурия. Далее появляются императивные позывы и затем недержание мочи. При прогрессировании когнитивных нарушений пациенты теряют критику к данной проблеме и относятся к ней индифферентно. .

Диагностика. Диагноз ставится на основании триады симптомов с расширением желудочковой системы при нормальном уровне внутричерепного давления.

Клинико-рентгенологические критерии:

1 ) наличие полной или неполной триады Хакима-Адамса (нарушение походки, когнитивные нарушения, нарушение контроля над функцией тазовых органов, в первую очередь - мочеиспусканием)

2 )наличие характерной рентгенологической картины НТГ, которая включает сочетание следующих признаков:

расширение желудочков [головного] мозга: индекс Эванса более 0,3 (30%) и расширение височных рогов боковых желудочков более 2 мм (для справки: желудочково-полушарный индекс Эванса представляет собой отношение расстояния между наиболее отдаленными точками передних рогов боковых желудочков к наибольшему внутреннему диаметру черепа)
диспропорциональное расширение субарахноидальных пространств (DESH-симптом): расширение цистерн основания черепа, боковых щелей мозга в сочетании с компрессией межполушарной щели и парасагиттальных субарахноидальных пространств в теменной области .

В постановке диагноза также используется проведение люмбальной пункции с опредением давления ликвора. Давление ликвора остается нормальным при данном заболевании .

Кроме того, проводится ТАП-ТЕСТ (TAP-TEST). Его также называют тестом Миллера-Фишера, люмбальным или спинальным тестом. Проводится следующим образом: производится люмбальная пункция с выведение 30-50 мл ликвора. До и после выполнения пробы проводят видеозапись походки. Проба считается положительной, если после эвакуации ликвора отмечается значимое улучшение походки или других симптомов. Положительная проба подтверждает диагноз нормотензивной гидроцефалии. Пока окончательно не решено, когда и как оценивать результаты этого теста. В основном оценка производится через 1 сутки. При нормотензивной гидроцефалии после такой процедуры походка и когнитивные функции временно улучшаются. Однако K. Kang и соавт. (2013) описали пациента, у которого через 1 сутки отклика не было, но улучшение наступило через 7 суток. . Степень улучшения состояния пациента после проведения теста совпадает с эффектом шунтирующей операции. Считается даже кратковременное уменьшение проявлений хоть одного из симптомов заболевания благоприятным прогностическим признаком. .

Лечение. Основным методом лечения данных пациентов являются шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального, вентрикулоатриально или люмбоперитонеального шунта. Положительные результаты наблюдаются у 60% -66% -75% пациентов. Прогноз оперативного вмешательства ухудшается по мере прогрессирования заболевания. . Предпочтительно использование клапанно-регулируемым системам с анти-сифонным устройством и системам с программируемым клапаном переменного давления с максимально возможным конструктивно малым шагом изменения открывающего давления. .

В послеоперационном периоде необходимо комплексное реабилитационное лечение.

Список литературы:

Болезни нервной системы: Руководство для врачей: В 2-х т. - Т.1/Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 2001.
https://laesus-de-liro.livejournal.com/285115.html
Гусев Е. Н., Никифоров А. С. Неврологические симптомы, синдромы и болезни. - М.: ГЭОТАР- Медиа, 2006 г.
Moretti J.-L. “Assessment of alterations in cerebrospinal fluid kinetics.” /In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. by B.L.Holman. -New York etc.: Churchill Livingstone, 1985. -P.185-223
Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. “Symptomatic occult hydrocephalus with “normal” cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome”. //N. Engl. J. Med. -1965. -Vol.273. -P.117-126
Ketonen L.M., Berg M.J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. -London etc: Arnold, 1997