Острый восходящий паралич ландри. Симптомы и признаки полирадикулоневрита (восходящий паралич Ландри) Паралич ландри симптомы

Восходящий фараон и умирающая империя Чтобы понять, почему книга Второзаконие приняла такую форму и почему она приобрела столь очевидную эмоциональную силу, необходимо сначала взглянуть на международную арену в последние десятилетия истории Иудеи. Обзор исторических

Восходящий энергетический поток

Восходящий энергетический поток Восходящий энергетический поток - это поток энергии, который Земля посылает космосу. Проходя через наше физическое тело, он передает импульсы от стоп и рук выше, вплоть до головного мозга.Благодаря восходящему энергетическому потоку мы

Синдром Гийена-Барре представляет постинфекционную полиневропатию с острым дебютом, с преимущественным поражением двигательных волокон, но иногда и с вовлечением чувствительных и вегетативных нервов. Синдром встречается во всех возрастных группах и не является наследственным заболеванием. Данное заболевание напоминает экспериментальный аллергический полиневрит у лабораторных животных.
У большинства пациентов диагностируется демиелинизирующая полиневропатия, однако в некоторых случаях преобладает аксональная дегенерация.

Паралич обычно развивается примерно через 10 дней после неспецифической вирусной инфекции, как правило, с симптомами кишечной инфекции (особенно Campylobacter jejuni) или острой респираторной вирусной инфекции (особенно Mycoplasma pneumoniae). Мышечная слабость обычно появляется в нижних конечностях, а затем в области туловища, верхних конечностей, на поздней стадии - в мышцах бульбарной группы.

Заболевание развивается после инкубационного периода. Этот период у людей колеблется от 2-3 недель до 6-8 месяцев и даже больше. В среднем инкубационный период длится от 20 до 60 дней. Более короткий срок инкубации зависит от укуса в голову, более длительный бывает при укусах в ногу. В развитии симптоматологии выделяют несколько периодов, которые можно свести к следующим: а) продромальный, б) период возбуждения, в) период параличей.

Продромальный период, наступающий вслед за окончанием инкубации, характеризуется появлением боли в месте укуса и по ходу нервных стволов. В раннем периоде больной теряет аппетит, жалуется на головную боль, появляется расстройство сна. Эти симптомы могут развиваться на фоне лихорадки с ознобом и повышением температуры. В этом периоде может отмечаться сухость во рту, обложенный язык, кишечные и сердечно-сосудистые расстройства. Сознание остается ясным, но уже намечаются явления тоски, депрессии и мрачные мысли, вначале умеренно, но затем быстро прогрессирующие. По мнению Н. М. Кроля, этот «симптомокомплекс тревоги» очень характерен для бешенства. Затем наступает второй период с явлениями возбуждения и повышенной чувствительности. Характерными в это время являются такие симптомы, как водобоязнь (гидрофобия), боязнь вдыхать воздух (аэрофобия) и другие виды повышенной чувствительности к различным висцеральным раздражениям, а также тактильным и болевым воздействиям. Все такие фобии характеризуются соответствующими приступами локальных и более общих спазмов, вздрагиваний и судорог. Н. М. Кроль описывает эти состояния следующим образом: «…Прикосновение к коже, попадание на слизистую полости рта пищи или питья, легкое дуновение на расстоянии, малейший яркий свет, внезапный стук и т. д. вызывают приступы так называемых гидро-, аэро-, фото-, ауко- и прочих фобий, которые характеризуются целым комплексом явлений вегетативно- эффективного характера, а именно: внезапным вздрагиванием всего тела, чрезвычайно болезненными спазмами глотки, выражающимися судорожным стягиванием, причем наступает тяжелая одышка. Инспираторные мышцы сокращаются, получается глубокий вдох, причем принимают участие все вспомогательные дыхательные мышцы: лицо становится цианотичным, все тело и руки дрожат. И без того расширенные зрачки еще больше расширяются, глаза еще больше выступают, больные иногда издают неартикулиро- ванные звуки, сердцебиение учащается, дыхание останавливается, мимика выражает неописуемый страх и страдание. Ища спасения, больные начинают метаться и хватаются за первый попавшийся предмет; они не находят себе покоя, умоляют помочь. Вдох кончается 2-3 спазматическими сокращениями диафрагмы.

Вслед за приступом наступает икота, в некоторых случаях - обильная саливация.

Без всяких непосредственных раздражителей, только при одном воспоминании о воде у больных могут появляться спазмы.

Вместе с нарастанием этих симптомов прогрессируют и расстройства психики. Беспокойство больных усиливается, тревога и страх могут доходить до степени неописуемого ужаса, пишет Н. М. Кроль и приводит указание А. П. Чехова, что «нет болезни мучительнее и ужаснее, как водобоязнь». В это же время больные могут быть очень агрессивными, на что имеются многократные указания в литературе по бешенству. У больных нередко наблюдаются галлюцинации, делириозные состояния. При сопоставлении симптомов данного периода с таковыми у бешеного животного можно отметить много сходного. У собак также наблюдается беспокойство, нарушается ориентировка, они делаются агрессивными, кусаются, рвут предметы, затрудняется глотание и появляются спазмы мышц глотки. Настоящей водобоязни, как это наблюдается у человека, у бешеных собак не бывает.

Значительны изменения со стороны вегетативной нервной системы: меняется объем зрачков («игра зрачков»), ускоряется пульс, появляются бледность и другие сосудистые реакции. В этом периоде могут иметь место параличи отдельных черепномозговых нервов. Наблюдаются и различные сочетания параличей конечностей, нередко с расстройством сфинктеров. Если заболевание протекает по основному типу со всеми периодами, то параличи наступают в терминальных стадиях. Однако как у животных, так и у человека при «паралитической форме» могут рано появляться параличи. В таких случаях описанные выше симптомы могут быть менее выражены, зато параличи появляются рано и быстро прогрессируют, приводя к ранней смерти. Одновременно с развитием параличей наблюдается атаксия, общее дрожание, могут развиться афазия, нарушения чувствительности и другие очаговые симптомы. Смерть наступает при параличах дыхания и глотания.

Бешенство может клинически рано выявиться как очаговый или рассеянный миелит. Одной из таких паралитических форм является бешенство по типу паралича Ландри. Н. Ф. Гамалея считал характерной для данных форм следующую картину:

1. начало с высокой температурой, общее недомогание, головные боли, общую разбитость;
2. локализованные боли в больной конечности и опоясывающие боли;
3. чувство оцепенения, фибриллярные мышечные сокращения, атакцию, парезы, параличи ранее пораженных Мышц при сохранении чувствительности, которая нарушается лишь впоследствии;
4. параличи, которым предшествуют боли, распространяются на остальные конечности, на туловище, тазовые органы, мышцы лица, языка, глаз;
5. постепенно развивается поражение дыхательного центра, изменение инспиратор ной фазы, затруднения при проглатывании жидкости; поражение дыхательного центра приводит к диспноэ при функционирующих еще дыхательных мышцах;
6. дыхание снова становится нормальным;
7. смерть от паралича сердца при большей длительности заболевания, чем в случаях возбужденной формы. Такие случаи описаны Леви, Кнутти.

Известны вспышки бешенства, при которых заболевание характеризовалось быстрым развитием по типу остро развивающихся параличей. Подобная вспышка описана в Тринидаде Херстом и Поуном. Бешенство с клинической картиной восходящего паралича описал Н. С. Четвериков. Н. М. Кроль относит к паралитическим те формы бешенства, которые уже в раннем периоде характеризуются симптомами восходящего паралича Ландри. На основании собственных наблюдений и их сопоставления с литературными данными автор выделяет следующие формы:

1. тип невритический в виде полиневритов, плекситов или параличей черепномозговых нервов (по Коху);
2. тип спинальный в виде вялых параплегий чаще нижних, реже верхних конечностей с поражением или без поражения тазовых органов;
3. тип спинобульбарный, чаще всего в виде восходящего паралича Ландри;
4. тип спинобульбарно-диэнцефалический.

Бешенство, как правило, дает смертельный исход. Имеются лишь единичные указания, что бешенство в редких случаях протекает абортивно и может кончиться выздоровлением (Кох). Клиника заболеваний после антирабических прививок стала хорошо известной с тех пор, как прививки начали широко применять с целью предупреждения бешенства. Количество таких случаев по отношению к вакцинированным составляет около 0,5%. При заболеваниях на почве антирабических прививок основные изменения характеризуются гиперергическим типом воспаления с наличием некрозов, пролиферацией микроглии и околососудистыми демиелинизирующими очагами. Эти изменения имеют рассеянный характер и обнаруживаются в спинном мозгу, стволовых отделах и головном мозгу (см. выше данные Хиротсугу Шираки и Сугиши Отани). Таким образом, при заболеваниях на почве антирабических прививок можно говорить о рассеянном энцефаломиелите и в некоторых случаях об энцефаломиело-радикулоневрите. Что касается значения вируса, то в таких случаях нельзя только ему приписывать решающее значение. Редкость подобных случаев указывает на то, что в патогенезе заболевания решающее значение имеет измененная реактивность организма по типу аллергических реакций на фоне нарушений нервнотрофических функций. Чаще всего заболевание возникает на 10-12-й, реже на 20-30-й день от начала прививок. Заболевание развивается подостро и редко бурно. При бурном развитии уже рано возникают бульбарные явления. Клиническая картина как у детей, так и у взрослых отличается некоторым полиморфизмом.

а) основной энцефаломиелитический тип;

б) восходящий паралич по типу Ландри;

в) энцефаломиело-радикулоневритический тип.

В отличие от истинного бешенства при вакцинальных энцефаломиелитах даже с очень бурным течением может наблюдаться благоприятный исход с полным или частичным восстановлением функций. Смертельные исходы в настоящее время наблюдаются реже, чем раньше.

Клиника. Начинается с высокой температуры, болей в руках и ногах. Сначала развивается паралич ног, затем рук и мышц, иннервируемых черепными нервами. Параличи рук и ног носят все признаки периферических. На высоте заболевания развивается тетраплегия с расстройствами речи, глотания, дыхания и сердечной деятельности. Процесс развивается в течение 2--4 суток, реже 1--4 недель, парезы больше выражены в проксимальных отделах рук и ног, отмечаются симптомы натяжения нервных стволов, патологические стопные рефлексы, функция тазовых органов не нарушена.

Оказание помощи. Назначают кортикостероиды: преднизолон до 0,06 г/сут, кортикотропин 10--60 ЕД/сут, постепенно снижая дозу; глицерам 0,05--0,2 г 2--4 раза в сутки внутрь за 30 мин до еды, при тяжелых состояниях -- по 0,1 г до 6 раз в день в течение 2 недель или нескольких месяцев. Применяют десенсибилизирующие (димедрол, супрастин, тавегил и др.) и дегидратирующие средства (диакарб, ла-зикс, этакриновую кислоту). Чтобы уменьшить проницаемость сосудистой стенки, используют аскорутин, препараты кальция и др. Назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту. Для дезинтоксикации внутривенно вводят 20 мл 40% раствора глюкозы с 2 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты, подкожно 3--6 мл кокарбоксилазы. При вегетативно-трофических расстройствах применяют 1 мл 1% раствора АТФ внутримышечно, кокарбоксилазу 3--6 мл вутримышечно, глутаминовую кислоту по 0,5 г 3 раза в день. Вводят внутримышечно 1 мл 2,5% раствора феноболина или 1 мл ретаболила раз в 7--10 дней. При болях внутримышечно вводят 2 мл 50% раствора анальгина с димедролом, реопирин (5 мл). При острых тяжело протекающих полирадикулоневри-тах, параличе Ландри, которые сопровождаются нарушением дыхания, показаны трахеостомия и ИВЛ с контролем газового состава крови, кислотно-основного равновесия. Применяют антибиотики. Обеспечивают сбалансированное зондовое кормление специальными витаминизированными питательными смесями. Для экстренной помощи при ботулиниче-ском полиневрите используют противоботулиническую сыворотку, содержащую антитела против микробов типа А 10 000--15 000 МЕ, В -- 5000-- 7500 МЕ, С -- 10 000 МЕ, типа Е -- 10 000--15 000 МЕ (50 000--60 000 МЕ типов АСЕ и 25000--30000 МЕ типа В на курс лечения). Первые 2--3 дня сыворотку вводят внутривенно, предварительно проверив чувствительность бактерий ботулизма к разведенной сыворотке (1:100) повторно вводят еще 1--2 раза через 4--6 ч внутримышечно. Анатоксин каждого типа вводят подкожно по 0,5 мл (общее количество 2 мл) при первой инъекции, по 1 мл каждого типа (общее количество 4 мл) при 2- и 3-й инъекциях через каждые 5 дней. Делают очистительную клизму, назначают слабительные, промывают желудок 2% раствором натрия гидрокарбоната.

При дифтерийном полиневрите вводят противодифтерийную сыворотку в случае токсической дифтерии II степени в дозе 60000-- 80000 МЕ, III степени -- 100 000--200 000 МЕ внутримышечно (160 000--200 000 МЕ и 250 000--300 000 МЕ на курс лечения). Предварительно проводят внутрикожную пробу, при отсутствии в течение 20 мин реакции вводят 0,1 мл цельной сыворотки и через 30 мин всю дозу. Назначают тетрациклин, эритромицин, аскорбиновую кислоту, внутривенно капельно вводят плазму, гемодез, неокомпенсан, альбумин с преднизолоном, кокарбоксилазой, витаминами.

Синдром, описанный в 1859 году Ландри, представляет собой осложнение восходящих форм полиомиелита (болезни Геине-Медина), дифтерита и полиневрита.

Этиопатогенез синдрома Ландри.

Этиология - инфекционная. Синдром Ландри появляется чаще всего во время развития острого переднего полиомиелита (болезнь Heine-Medin) или дифтерита. Установленные нарушения имеют прогрессивное восходящее стремление, от уровня поясничного спинного мозга к шейному и к стволу мозга. Вследствие восходящей прогрессии нейроинфекции, паралич охватывает нижние конечности, затем верхние и, наконец, устанавливается паралич дыхания, глотания, речи и сердечно-дыхательных центров продолговатого мозга.

При синдроме Ландри, появившегося во время полиомиелита, паралич захватывает с самого начала мочевой пузырь и прямую кишку; при дифтерии паралич прямой кишки и мочевого пузыря запоздалый или может даже отсутствовать.

Синдром Ландри известен и под другими названиями:

• восходящий паралич мозгового ствола;
• восходящий паралич Ландри;
• острый восходящий полиневрит;
• синдром Ландри-Киссмауля.

Симптоматология синдрома Ландри

В общих чертах, клинические проявления этого синдрома, независимо от рамок, в которых болезнь появляется, одни и те же.

Много симптомов переплетаются с признаками основной клинической болезни. Сначала у больных отмечается высокая температура, усталость, кашель, поверхностное дыхание, парестезия конечностей. Через короткое время появляются:

• вялые симметрические параличи конечностей;
• сухожильные рефлексы ослабляются или исчезают, вначале на ступне, потом на голени, туловище, пальцах рук, предплечье, плече;
• паралич глазной и лицевой мускулатуры;
• паралич дыхательной мускулатуры.

Позже, одновременно с параличом дыхательной мускулатуры, появляются тяжелые сердечные и дыхательные расстройства:

• тахикардия, коллапс;
• дыхание Чейна-Стокса;
• цианоз;
• асфиксия.

Течение и прогноз синдрома Ландри

Течение и прогноз особенно тяжелые из-за паралича дыхательной мускулатуры и жизненных центров продолговатого мозга.

Лечение синдрома Ландри

В случае опасности появления дыхательного паралича с угрожающей асфиксией, рекомендуется введение больного в «стальное легкое» для отдыха дыхательных мышц и в то же время для обеспечения хорошей легочной вентиляции.

Для устранения мышечной атрофии, следующей за параличом мышц, рекомендуются повторные активные и пассивные движения и массаж мышц.

Так как синдром Ландри чаще всего появляется как осложнение острого переднего полиомиелита и дифтерита, полное лечение последних может иногда предотвратить появление этого синдрома.

Профилактика синдрома Ландри состоит в применении прививок (обязательных) против полиомиелита и против дифтерии.